혈소판 감소 성 자반병은 어린이에게서 어떻게 발현되고 치료됩니까?

소아에서 혈소판 감소 자반증은 소아과 실습에서 출혈이 증가하는 일반적인 원인 중 하나입니다. 이 증상이있는 경우의 85 %에서이 진단이 적절합니다. 출혈을 막는 데 도움이되는 주요 세포 인 혈소판 결핍을 암시합니다. 질병의 증상에 대한 최초의 언급은 히포크라테스 시대로 거슬러 올라갑니다. 그러나 Verlgof에 의해서만 1735 년에 독립적 인 병리학으로 분류되었습니다 (따라서, Verlhof 질병은 명목상의 이름으로 간주됩니다).

이유

어린이의 특발성 혈소판 감소 자반증은 수십 년 전에 발견 된 혈소판 손상의 면역 메커니즘과 관련이 있습니다.

이전에는이 ​​병의 원인을 알 수 없었기 때문에 질병에 특발성 상태가 나타났습니다 (문자 그대로의 번역 - "원인 불명"). 현재이 용어는 면역성 자반병으로 대체됩니다.

자극 요인의 작용은 이들이 부착 된 혈소판의 세포 막에 대한 면역 글로불린 (항체)의 형성을 유도한다. 결과적으로 조기 사망이 발생합니다. 동시에, 혈소판 전구 세포 (megakaryocytes)의 적극적인 번식이 골수에서 관찰되지만,이 과정의 속도는 파괴 속도보다 훨씬 낮다.

소아에서 혈소판 감소증을 유발하는 가장 빈번한 요인은 홍역, 풍진, 인플루엔자, 수두 및 기타 바이러스 성 감염입니다. 이것은 바이러스 입자가 세포 막에 삽입되는 합텐 (hapten)으로 작용하기 때문입니다. 결과적으로 항원이 변하여 외계인이되었습니다. 그들 각각과 혈소판에 대항하여 항체가 생성되어 세포를 손상시킵니다. 마찬가지로, 예방 접종을 고려하지 않는 한 (주로 예방 접종 당시의 어린이 호흡기 감염) 백신 접종시 면역 합병증이 발생합니다. 일부 의약 물질도 혈소판 막에 통합되어 파괴를 유발할 수 있습니다. 이와 관련하여 다음과 같은 약물을 처방 할 때 특별한주의가 필요합니다.

• 파라세타몰
• 아스피린
• 암피실린
• 항 경련제 (항 경련제).

부모는 이러한 요원으로 치료하는 동안 점 막기 (점) 출혈이 있는지 매일 어린이의 피부와 점막을 검사 할 필요가 있음을 알아야합니다.

신생아도 자반병을 앓을 수 있습니다. 그 이유는 항체가 엄마로부터 침투했기 때문입니다. 그들은 혈소판을 손상시킬 수 있는데 그 항원은 아버지의 것과 50 % 동일합니다. 그러므로, 그들은 모성 유기체에 외계인이었으며 면역 자극을 이끌어 냈습니다.

생성 된 항체의 특성에 따라, 소아에서 출혈성 자반병은 4 가지 주요 부류가 될 수 있습니다 :

1. Alloimmune은 유아의 혈류로 떨어진 어머니의 항체와 수혈 후 혈소판의 손상 효과가 나타나는 신생아의 자반병입니다 (항체는 혈소판을 기증하기 위해 형성됩니다)
2. Isoimmune - 변경되지 않은 혈소판을 소유하는 자체 항체
3. Heteroimmune - 바이러스 및 약물 유형 (항체는 바이러스 또는 약물 분자가 혈소판 막과 결합 된 후에 만 ​​형성되며, 이러한 요소가 없으면 면역 메커니즘이 활성화되지 않습니다)
4. 자기 면역 - 변형 된 혈소판 항원에 대한자가 항체.

어린이의 자반병은 급성 및 만성으로의 흐름의 특징에 따라 나누어집니다. 그들 사이의 경계는 6 개월의 시간 간격입니다. 6 개월 이내에 실험실 및 임상 증상이 완전히 사라지면 급성 자반병입니다. 다른 모든 옵션은 만성적입니다. 빈번히 되풀이 될 수 있으며 거의 ​​반복되지 않고 계속 될 수 있습니다. 마지막 옵션은 가장 어렵습니다.

증상

90 %의 소아에서 혈소판 감소 성 자반증은 바이러스 감염과 연관된 급성 발병이 있습니다. 이러한 상황에서 혈소판 수치의 독립적 인 회복과 정상화는 대개 1-3-6 개월 후에 발생합니다. 원인 감염을 치료 한 후 해당 항체를 점진적으로 (종종 느리게) 제거함으로써 설명됩니다. 그러나 일부 어린이에게는 만성적 인 일이있을 수 있습니다. 이것을 예측하는 것은 불가능합니다.

자반병의 주요 증상은 피부 및 점막에 출혈이 나타나는 것입니다. 타박상과 같은 작은 점에서 큰 점에 이르기까지 그들의 크기가 다를 수 있습니다. 그들은 심지어 가장 작은 터치에서도 나타납니다. 혈소판 수가 50,000 미만이면 자발적으로 나타날 수 있습니다 (외부 인자와 관련 없음). 이 혈액 세포의 수치가 3 만 이하가되면 뇌에 출혈의 가능성이 있기 때문에 생명 위험이 있습니다 (이 위험은 1 ~ 2 %입니다). 다음 요인을 가진 환자에서 가장 큰 확률 :

1. 점액 출혈
2. 눈 출혈 - 공막 또는 망막
3. 일반화 된 피부 발진
4. 아스피린 또는 다른 살리실산 염의 사용
5. 역사에서 외상성 두부 손상의 존재.

혈소판 감소 자반병이있는 피부와 점막에 발진이 특징적인 특징을 가지고 있습니다 :

• 다양한 형태
• 타박상의 다른 색조
• 비대칭.

출혈성 증후군의 피부 징후 이외에 :

1. 치아 추출 후 부적절하게 심한 출혈
2. 코에서 자연 방출되는 혈액
3. 자주 출혈하는 잇몸
4. 소변에서의 혈액의 출현
5. 소녀의 풍부하고 오래 지속되는 생리 기간.

진단 검색

혈소판 감소 성 자반병의 진단은 조사 방법의 결과에 따라 출혈 증가 및 혈소판 감소에 대한 또 다른 이유를 입증 할 수 없을 때 제외 방법에 의해 결정됩니다. 이 질환이 의심되는 경우 구체적인 검사와 검사를 권장합니다.

• 혈중 혈소판 수치 (진단 수준 - 150,000 미만)와 망상 적혈구 (골수의 보상 반응을 반영하여 증가 된 양을 특징으로 함)
• 혈관의 증가 된 취약성을 결정하는 핀치 및 커프스 테스트
• 골수의 찔림과 그 세포 구성의 연구 (이후에 형성된 혈소판으로부터 거대 핵 세포의 증가 된 수). 이 연구는 침략성에도 불구하고 필수적이다. 불합리한 치료로 이어지는 진단 오류를 방지 할 수 있습니다.
• 유전 적 예외를 배제한 친척의 혈소판 미세 구조 연구
• 혈액 응고 인자의 농도뿐 아니라 혈액 응고가 일어나는 시간의 결정.

치료

소아에서 혈소판 감소 자반증의 치료는 병원에서만 시행해야합니다. 진단받은 것으로 의심되는 어린이는 침대에서 쉬어야합니다. 이렇게하면 미세 외상의 발생을 예방하고 출혈의 위험을 줄일 수 있습니다. 혈액 내의 혈소판 수가 증가하기 시작하면 처방을 확대 할 수 있습니다.

식이 영양은 치료의 두 번째 방향입니다. 어린이가 코르티코 스테로이드를 투여 받으면식이 요법에서 단백질과 칼륨 수치가 증가해야합니다. 음식은 퓌레가되어야하며 덥지 않아야합니다. 그것은 소량으로 소비되어야합니다. 음료수의 양이 증가합니다. 신생아의 자반병이 발생하면 모유 수유가 제한적입니다. 모유에는 "위험한"항체가 들어 있습니다. 모유 수유는 혈소판 수가 정상에 가까워지면 허용됩니다.

약물 요법은 모든 환자에게 주어지지 않습니다. 내부 장기의 출혈 위험이 높은 어린이에게만 표시됩니다. 출혈이 없으면 능동적 인 감시가 권장됩니다. 출혈 증후군 (출혈)을 나타내는 사소한 임상 증상이 나타나면 약물 요법을 시작해야합니다. 그것은 코르티 코 스테로이드의 임명에 기초합니다. 그들은 복잡한 치료 효과가 있습니다 :

• 항체 형성을 막는다.
• 골수에서 혈소판 생성을 증가시킨다.
• 항원과 항체의 결합을 방해한다.

약물 치료의 효과가없고 뇌내 출혈의 위험이 높기 때문에 비장의 응급 수술 제거 만이 유일한 치료법입니다. 그러나 응고 장애와 관련된 운영 위험의 정도를 가늠할 필요가 있습니다. 따라서 수술 전에 코르티코 스테로이드의 3 일 과정을 처방합니다.

자반병이있는 어린이에게 증상 치료가 필요합니다.

1. 혈관 벽의 강도를 높이다.
2. 혈액 응고 물의 혈액 응고 파괴 억제제
3. 비타민 C
4. 지혈 스폰지.

혈소판 감소 자반증을 앓은 아이는 5 년간 혈액학자가 관찰해야하며 회복이없는 경우에는 평생 동안 관찰해야합니다. 이 어린이들은 재발이나 새로운 질병의 위험을 줄이는 권장 사항을 따라야합니다.

• 혈소판 수치가 10 만도 미만이면 스포츠 활동을 중단해야합니다.
• 식초와 그 제품은 식량 배급에 허용되지 않습니다 (아세트산은 혈소판 응집을 감소시킵니다)
• 감기와 해열 목적으로 아스피린과 다른 살리실산을 섭취 할 수 없습니다.
• 물리 요법에서 UHF와 UFO 금지
• 기후는 5 년 동안 바뀔 수 없다.
• 100,000 이하의 혈소판 수준에서는 근육 내 주사가 금지됩니다
• 직사광선과 일광 욕실에는있을 수 없습니다.

소아에서 혈소판 감소 자반증

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반병은 골수에서 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수와 골수 표면 및 혈청에서 항 혈소판 항체의 증가로 인해 혈소판 수가 증가하고 혈소판 수가 증가하는 항 혈소판 항체의 존재로 고립 된 혈소판 수 감소 (100,000 / mm 3 미만)를 특징으로하는 질병입니다.

ICD-10 코드

역학

어린이의 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 빈도는 성별 차이가없는 10 만명당 약 1.5-2 건이며 급성 및 만성 형태의 빈도가 동일합니다. 사춘기에 아픈 소녀의 수는 소년의 수의 두 배입니다.

소아에서 혈소판 감소 자반증의 원인

소아에서는 유전 적 요인과 출생 후 요인 모두가 혈소판 감소증의 원인이 될 수 있습니다. 일반적으로 혈소판의 수는 거핵구의 골수 형성이 불충분하기 때문에 감소한다. 혈류에서 즉각적인 파괴; 또는 두 가지 이유로.

불충분 한 혈소판 생성의 원인 :

1. 조혈 세포의 일반적인 변화와 기관과 계통의 발달에있어서의 이상과 함께 골수 내 선조 세포 (megakaryocytes)의 변화.
2. 신경계 종양 (신경 아세포종).
3. 염색체 질환 (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. 임신 중에 이뇨제, 항 당뇨병 약, 호르몬 및 니트로 퓨란 제제 복용.
5. 자간전증과 자간전증.
6. 태아의 미숙.

혈소판 감소증의 다음 원인은 혈소판 파괴입니다.

이는 다음과 같은 이유로 발생합니다.

1. 면역 병리학.
2. 혈관벽의 구조 변화 (항 인지질 증후군).
3. 혈소판 구조의 변화.
4. 혈액 응고 인자의 부족 (혈우병 B).
5. DIC 증후군.

면역 학적 원인은 다음과 같습니다.

• 직접적으로 : 혈소판 혈액형 지시약에 따라 엄마와 아이의 불일치로 인해 혈소판에 항체가 생성됩니다 (모체의 혈액에는 아이에게없는 혈소판이 있습니다). 이러한 형태는 태아 혈소판의 파괴와 혈소판 감소증의 발병과 같은 "외계인"작용제를 거부합니다.
• 교차 절단 : 혈소판의 자기 면역 파괴와 관련된 모성 질환에서 태아를 횡단하는 항체가 태아의 혈액 세포를 똑같이 파괴합니다.
• 항원 의존성 : 혈소판의 표면 수용체와 상호 작용하여 바이러스의 구조를 변화시키고 자기 파괴를 일으키는 바이러스의 항원.
• 자가 면역 : 정상 표면 수용체에 대한 항체 생산.

소아에서 혈소판 감소 자반병의 증상

• 피부 발현 (반상 출혈, 점상 출혈) - 항상 발생합니다.
• 위장관 출혈 (융모, 피 묻은 설사), 제대 잔류 물 출혈 - 경우의 5 %에서 발생합니다.
• 코피 - 경우의 약 30 %
• 안구 세포막의 출혈 (두개 내 출혈의 예후 확률)
• 초음파로 간과 비장을 확대. 이차성 혈소판 감소증 (의약, 바이러스 성)

소아에서 혈소판 감소 자반병의 진단

1. 피
   • 혈소판의 함량은 150x10 * 9g / l (일반적으로 150-320x10 * 9g / l)
   • 듀크 출혈 시간

이 지표는 혈소판 증가를 혈우병과 구별하는 데 도움이됩니다. 파쇄기로 손가락 끝을 찔린 후 출혈은 정상적으로 1.5-2 분 후에 멈 춥니 다. 혈소판 장애는 4 분 이상 지속되는 반면, 응고 기능은 정상 상태를 유지합니다. 혈우병은 반대입니다.

• 45 % 미만 (일반적으로 45-60 %)의 완전한 혈병의 형성 (수축)은 출혈을 멈추기에 충분한 혈소판의 양을 특성화하는 지표입니다.

1. 골수 검사 : 골수의 모든 세포 수, 특히 혈소판의 전구 세포 수에 대한 자세한 설명. 정상적인 megakaryocytes의 수는 1 마이크로 리터 당 0.3-0.5입니다. 혈소판 장애와 함께,이 수치는 1 μl의 골수 물질에서 114로 증가합니다. 정상 혈소판의 수명은 약 10 일입니다. 혈액 감소와 관련된 질병의 경우이 세포는 현저히 적게 삽니다.
2. Anamnesis
   • 어머니의자가 면역 질환의 존재 또는 감수성
   • 임신 중 태반 기능의 침해 (박리, 혈전증)
   • 태아 병리학 (저산소증, 자궁 내 성장 지연, 미숙아, 자궁 내 감염)
3. 면역 학적 분석

혈소판이나 일부 전염성 질병 (헤르페스 바이러스 1 형, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스)에 대한 항체의 증가 된 검출

소아에서 혈소판 감소 자반증

출혈성 병리학은 특정 혈액 질환입니다. 아이들의 연습에서, 그들은 꽤 자주 발생합니다, 다소 어려운 과정에서 다릅니다. 어린이에게서 종종 혈소판 감소 자반병이 발생합니다.

병인학

현재, 많은 출혈성 병리가 있습니다. 그들의 발전을 위해 다양한 이유. 이 질병 중 하나는 혈소판 감소 자반병입니다. 이 병리학은 어린이와 성인 모두에서 출혈성 질병의 목록을 차지합니다. 통계에 중점을두면 다양한 혈액 병변이있는 환자의 40-70 %에서 발생한다는 것을 알 수 있습니다.

이 병리학은 혈소판 세포의 총 수의 말초 혈류량의 강한 감소를 특징으로합니다. 이것은 혈액 판과 항원 사이에 면역 충돌이 존재하기 때문입니다. 비장의 해부 학적 매개 변수는 정상적으로 유지됩니다. 의사들은 매년이 출혈성 질환이 점점 더 많이 기록되었음을 지적합니다.

아기는 소년보다이 병리로 고통받습니다.

질병의 단일 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 오랫동안 과학자들은 아기가이 병리학 적 증상을 갖는 이유를 이해하지 못했습니다. 현대의 개발 및 과학 연구 만이 전문가가 질문에 대한 답변을 얻는 데 도움이되었습니다.

혈소판 감소 자반병의 발달은 여러 가지 요인의 영향을받습니다. 가장 보편적이고 과학적으로 건전한 사운드는 다음과 같습니다.

• 특정 유형의 약물의 장기간 사용. 과학자들은 60 가지가 넘는 약물이이 출혈성 질환의 증상을 피부에 나타낼 수 있음을 입증했습니다. 이러한 약물에는 quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, acetylsalicylic acid metabolites, paracetamol, 일부 유형의 베타 차단제, thiazides, cephalosporins, ampicillin, levamisole 및 기타 여러 가지가 있습니다. 특정 어린이에게 출혈성 질환의 발병을 예측하는 것은 거의 불가능한 일입니다.

• 유전 적 결함. 많은 유럽의 과학자들은 유전이 특발성 질환 발병에 매우 중요한 역할을한다고 믿고 있습니다. 이 이론을 증명하거나 반증해야하는 수많은 과학 실험이 진행 중입니다. 현존하는 유전 적 장애는자가 면역 염증의 발생 및 출혈성 질환의 부작용의 출현으로 이어질 수 있습니다.
• 전염병의 결과. 어린이 유기체에 대한 병원성 미생물의 주요 생성물의 독성 효과는 다양한 염증 면역 반응을 일으킨다. 선천성 면역 결핍 상태의 아기에서는 혈소판 감소 자반증의 위험이 여러 번 증가합니다.

• 자궁 내 감염. 출혈성 질환의 첫 징후는 아직 자궁에있는 동안 아기에게 형성됩니다. 혈소판 감소 자반증을 앓고있는 여성은 태아 혈류 시스템을 통해 일련의자가 면역 항체를 어린이에게 전달할 수 있습니다. 이 임상 적 상황은 생후 첫 달에 신생아에서 질병의 이상 증상이 발생한다는 사실을 초래합니다.

병인

오랫동안 과학자들은 어린이에게 혈소판 감소 성 자반증의 발병 기전을 밝힐 수 없었습니다. 수십 년 동안이 출혈성 질환의 병인을 설명하는 다양한 이론들이 지속되었습니다. 최근에 새로운 실험실 장치의 출현 및 진단 방법의 개선과 관련하여 소아에서 혈소판 감소 성 자반병의 발생 메커니즘에 대한 새로운 지식이 등장했습니다.

병리학 과정 동안, 많은 수의 특정 단백질 분자가 어린이의 몸에 나타납니다. 이들은 항 혈소판 항체라고합니다. 이러한 물질은 혈소판 (혈소판)의 세포막의 특정 항원 성분과 상호 작용하기 시작합니다.

일반적으로 이러한 혈액 세포는 매우 중요한 생리 기능을 수행합니다. 혈류뿐만 아니라 정상 점도를 보장하기 위해 필요합니다.

최근의 과학적 연구 결과에 따르면 특정 출혈성 질환에서 혈소판의 구조가 일련의 변화를 겪게됩니다. 뚜렷한 세분화 된 장치가 그들에 나타나고 알파 세로토닌의 수준이 유의하게 증가합니다. 혈소판의 총 수의 변화는 혈관벽에서 발생하기 시작하는 지속적인 변화의 모양에 영향을 미칩니다. 이 상태에 반응하여, 혈소판 성장 인자의 양이 증가한다.

이 모든 장애로 인해 endotheliocytes (혈관 내부에 안감이 채워진 세포)가 끊임없이 혈류를 유지하는 데 필요한 "부드러움"을 갖게됩니다. 이러한 병리학 적 이상으로 인해 출혈성 증후군의 첫 징후가 어린이에게 나타나기 시작하며 이로 인해 건강이 크게 손상됩니다.

박테리아 또는 바이러스 감염 후 항 혈소판 항체는 대개 ½ -1 개월 후에 나타납니다. 그들의 제휴에 따르면, 이들은 면역 글로불린 G 클래스에 속합니다. 이것은 또한 미래의 혈액에서 항체의 지속적인 지속성을 설명합니다. 어떤 경우에는 평생 동안 어린이에게 머물러있게됩니다. "소비 된"면역 복합체의 죽음은 비장에서 발생합니다.

최근 과학 연구의 결과로 왜자가 면역 혈소판 감소 자반증을 앓고있는 어린이가 오랜 기간 동안 출혈이 증가하는 증상을 보이는지 명확히 할 수있었습니다. 이것은 크게 세로토닌 수치의 감소로 인한 것입니다. 일반적으로이 물질은 혈전 형성에 관여합니다.

의사는이 출혈 상태의 여러 임상 형태를 구별합니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 면역 혈소판 감소증;
• 특발성.

의사는 또 다른 분류를 사용하여 혈소판 감소 자반병의 다른 변종을 여러 면역 형태로 분리 할 수 ​​있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 이소 면역. 수혈 후 대부분 수혈. 그것은 선천적 일 수 있습니다 - 어머니와 미래의 아기가 혈소판 항원에 면역 충돌을 일으킬 때. 일시적인 성격을 가질 수 있습니다. 이 임상 형태는 종종 반복적으로 발생합니다.
• 자기 면역. 자체 혈액 판에 많은 수의 혈소판 항체가 형성되어 체내에서 발생합니다.

• 헤모글로빈. 질병의이 면역 변이체의 발달은 종종 약물의 특정 그룹을 복용하게됩니다. 이것의 중요한 역할은 아픈 아이의 개별 화학 물질에 대한 과민성과 면역력의 존재로 이루어집니다. 이것은 다발 출혈의 결과 인 자주색 피부 발진과 같은 특정한 증상의 발달에 기여합니다.
• Transimmune. 이 면역 형태의 질병은 일반적으로 항원 충돌과 임신 여성에서 항 혈소판 항체 축적의 결과로 발생합니다. 그들은 태반 혈류 시스템을 통해 태아에 쉽게 침투하여 출혈 증후군을 일으 킵니다.

증상

이 질환의 임상 적 징후의 심각성은 말초 혈액에서 혈소판 감소가 얼마나 중요한지에 달려 있습니다. 혈소판 수치가 100,000 / μl로 떨어지면 증상이 좋아집니다. 50,000 / μl로 감소하면 출혈 증후군의 뚜렷한 증상이 나타납니다.

이 병리학 적 상태는 혈소판 감소 자반증의 가장 구체적인 임상 증상입니다. 그것은 다양한 해부학 적 영역에서 발생하는 수많은 다양한 출혈의 출현을 특징으로합니다.

종종 아픈 아이에게는 코와 잇몸 출혈이 있고 뇌에 출혈이 있고 내부 장기는 가장 위험합니다. 이것은 아픈 아기의 장애를 초래합니다.

신장이나 요로에서 출혈하는 것은 소변에 혈액이 존재하여 어린이에게 나타납니다. 무거운 출혈과 함께 혈뇨가 발생할 수 있습니다 - 요로 퇴적물에 많은 적혈구가 나타납니다. 위장관 (특히 말초 장)에서 출혈하면 아이가 검은 색 대변 (멜레나)으로 보입니다. 이러한 임상 증상은 매우 바람직하지 않으며 의사의 조언을 의무적으로 다루어야합니다.

혈소판 감소 자반병의 출혈 증후군은 여러 가지 특징을 가지고 있습니다. 이것은 외관상의 완벽한 자발성뿐만 아니라 결과적인 편차의 비대칭 성을 특징으로합니다. 일반적으로 증상의 심각도는 영향 강도에 해당하지 않습니다.

어떤 경우에는 약물의 단회 투여 또는 정상적인 감염을 옮긴 후에도 불리한 증상이 나타날 수 있습니다. 종종 혈소판 감소 성 자반증이 급성 형태로 발생합니다.

출혈은 여러 가지 일 수 있으며 동시에 (내부 장기의 다양한) 발생할 수 있습니다. 내부 출혈의 아주 바람직하지 않은 국소화가 있습니다. 이들은 신장, 부신 땀샘, 머리뿐만 아니라 척수, 심장, 간을 포함합니다. 이 기관의 출혈은 생명 기능의 현저한 손상을 초래합니다.

혈소판 감소 자반증에는 특정 특징이 있습니다. 내부 장기의 촉진 동안, 비장과 간의 확대가 없음을 알 수 있습니다. 림프절도 정상 크기로 유지됩니다. 이러한 임상 증상은이 병리학을 다른 많은 출혈성 질환과 크게 구별합니다. 종종 출혈이 증가 된 증후군은이 질병의 유일한 징후로 남아 있습니다.

신생아에서 어떻게 나타나는가?

혈액에자가 혈소판 항체가있는 아기의 첫 증상은 생후 첫 달에 나타납니다. 영아에서 출혈 증후군은 다른 방식으로 나타낼 수 있습니다. 부정적 증상의 출현은 아기의 초기 상태뿐만 아니라 심각한 병인의 존재에 의해 영향을받습니다.

피부, 점막, 내 장기에 출혈이 나타나는 아기에게는 혈소판 감소 자반증이 있습니다.

대개, 아픈 어린이에게서 부모가 처음으로 발견하는 증상은 갑자기 피부에 나타나는 큰 타박상입니다. 일반적으로 피부에 이러한 요소가 나타나기 전에 이전에 입은 부상이나 영향은 없습니다. 큰 관절의 공동에서 출혈이 발생하는 것은 매우 위험합니다. 능동적 인 운동을 할 때 걸음 걸이와 통증이 발생할 수 있기 때문입니다.

진단

아이가 다양한 출혈이있을 때 질병을 의심 할 수 있습니다. 일반적으로 아기에게는 그러한 징후가 없습니다. 부상이나 충격에 관계없이 피부에 타박상이 나타나는 것은 학부모가 아기와 상담하여 상담하도록 동기를 부여해야합니다. 더 정확한 진단은 아이들의 혈액 학자를 둘 수 있습니다.

진단을 위해서는 여러 검사실 검사를 수행해야합니다. 이 연구는 출혈의 병리학 적 변이를 확립하는 것은 물론 어린이의 생리적 이상의 심각성을 결정하는 데 도움이됩니다.

과도한 출혈을 감지하기 위해 핀치 테스트 및 커프스 테스트가 수행됩니다. 혈압 측정을위한 아동 혈압 모니터의 커프를 사용한 연구는 혈소판 감소 자반병의 진단에 필수적입니다.

예외없이 모든 아기에게 수행되는 기초 연구는 완전한 혈액 검사입니다. 이 출혈성 질환은 혈소판 수의 급격한 감소를 특징으로합니다. 과거의 바이러스 감염 후 영구적 인 림프구 증가증이 혈액에 오래있을 수 있습니다. 혈소판 감소 성 자반병을 동반 한 척추 천자는 보조적인 역할 만합니다. 이 질환으로 인한 골밀도의 결과는 혈소판 수가 정상임을 나타냅니다.

기존 기능 손상을 확립하기 위해 응고 인자 분석이 수행됩니다. 그것은 피브리노겐, 프로트롬빈 시간 및 혈관 내 혈전증을 평가하는 다른 중요한 기준의 양을 결정하는 데 도움이됩니다. 결과는 주치의가 평가합니다.

어떤 상황에서는 복잡한 진단 조치를 확장해야합니다. 추가 연구의 목적은 엄격한 의학적 적응증에 따라 수행됩니다.

치료

아기에게 출혈성 증후군이 나타나는 증상이 입원의 원인입니다. 혈액 질환의 교정은 병원에서 이루어지며, 모든 과정은 의사가 관리합니다. 질병의 악화 기간 동안 휴식이 필요합니다. 기분이 좋으면 아기는 평범한 생활 방식으로 돌아갈 수 있습니다. 이 아이들을위한 활동적인 스포츠는 대개 제한됩니다.

치료의 중요한 구성 요소 중 하나는식이 요법입니다.

아픈 아기는 하루에 5-6 회 먹어야합니다. 음식을 미리 분쇄하면 아주 좋습니다. 완만하게 요리하는 것이 좋으며, 기름에 굽는 것은 배제해야합니다. 어린이 식단의 기본은 다양한 단백질 제품이어야합니다.

출혈성 증후군을 보충하기 위해 의사가 처방 한 주요 약품은 글루코 코르티코 스테로이드입니다. 그들은 탈감작, 항 염증, 면역 억제 및 항 알레르기 효과를 포함하는 복잡한 효과가 있습니다. 이 기간 동안 처방되는 주 약물은 프레드니손입니다. 호르몬의 복용량은 아기의 연령과 체중을 고려하여 개별적으로 결정됩니다.

아픈 아이의 혈액에서 프레드니손을 복용하면 혈소판 수가 점차 증가합니다. 호르몬 수용은 순환하는 항 혈소판 항체의 수를 줄이는 것과 동시에 불리한 증상을 일으키는 면역 복합체의 형성을 감소시키는 데 도움이됩니다.

혈소판 감소 자반병에 대한 정보는 다음 비디오를 참조하십시오.

소아에서의 혈소판 감소

사마라 의과 대학 (SamSMU, KMI)

교육 수준 - 전문가
1993-1999

러시아 의학 대학원 교육 아카데미

모든 어린이의 아프는 사랑하는 부모에게 진정한 불안을 안겨줍니다. 그리고 이것이 보통의 추위가 아니라면? 잦은 출혈과 다양한 출혈의 중증은 심각한 문제입니다. 대부분의 경우, 혈소판 감소 자반증의 발현 - 혈소판에 대한 신체의 면역 반응이 부적절한 경우.

병리의 본질

혈소판 감소 자반증 (Verlgof 's disease)은 혈액 응고를 일으키는 혈소판 결핍을 나타냅니다. 아이의 몸은 혈소판을 외계인 약물로 인식하고 면역계를 연결하여 혈소판을 제거합니다. 혈소판의 손실은 혈액 응고를 방해하고 출혈에 기여합니다. 혈관이 얇아지고 탄력이 없어집니다. 유사한 조건이 발생합니다.

• 출혈 (부 지점에서부터 큰 혈종에 이르기까지);
• 허혈성 혈관 병변 (형성된 혈병이 뇌 및 내부 장기의 혈액 흐름을 방해 함).

질병은 다음과 같을 수 있습니다 :

• 급성 (1 개월에서 6 개월까지 지속되며 보통 회복으로 끝남);
• 만성적 인 경우 (반감기가 반감 이상으로 진행됨).

완화 작용 사이에 약간의 일시 중지가있을 때, 이것은 지속적으로 반복되는 형태의 질병입니다. 진행의 메카니즘에 따라 여러 형태의 혈소판 감소 성 자반병이 특징적이다.

1. 자가 면역 - 다른 병리학의 결과로 면역계의 병변 (용혈성 빈혈, 홍 반성 루프스);
2. 신생아 - 자궁 내 발달 중에 태아로 어머니의 해당 항체가 들어간 결과;
3. Alloimmune - 혈소판 항원에 대한 모체와 태아의 불일치로 인해;
4. Heteroimmune (헤테로 면역) - 바이러스 또는 다른 사람의 항원에 노출되어 혈소판이 구조적으로 변하게됩니다.
5. 특발성 - 원인 불명의 이유로 발생합니다.
6. 증상 (비 면역) - 일부 질병 (감염, 빈혈, 백혈병)에서 관찰됩니다.

Thrombocytopenic Purpura의 원인

자주색은 유전 적 바인딩을 가지고 있지 않으며, 후천성 질환입니다. 병리학은 다음을 야기 할 수 있습니다.

• 외상;
• 수술 중재;
• 감염;
• 특정 약물 복용;
• 이러한 예방 접종을 실시합니다.

더 자주 혈소판 감소 성 자반병은 기존의 질병 (심내막염, 말라리아) 또는 고통 후 (독감, 수두, 홍역, 백일해 등)의 배경을 가진 어린이에서 발생합니다. 항 인플루엔자 예방 접종 후 질병의 사례.

소아에서 혈소판 분비의 감소에 영향을 미치는 여러 가지 요인이 있습니다.

• 신경계의 암;
• 염색체 병리학;
• 혈액 생성 과정의 일반적인 장애;
• 이뇨제, 항 당뇨병 및 호르몬 약으로 자궁 내 중독;
• 모성 임신을 동반 한 중증 임신;
• 조산.

Symptomatic thrombocytopenic purpura는 만성 전신 병리학의 발전을 나타냅니다.

질병의 징후

소아에서 Thrombocytopenic 자반병이 나타납니다 :

• 출혈성 체질;
• 혈액의 외부 방출 및 내부 출혈.

두 경우 모두 여러 혈종이 어린이의 피부에 나타나며, 그 색은 황록색에서 라일락색까지 다양합니다. 타박상은 팔꿈치, 무릎, 얼굴, 목, 가슴, 복부의 주름에 국한되어 아침에 더 잘 보입니다. 병리학의 두 번째 형태의 경우, 또한 코에서 자주 출혈, 점막의 출혈, 눈의 단백질의 적색이 특징입니다. 소아 병리학의 징후는 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 비대칭, 다중 색상, 예측 불가능 성;
• 외부 영향의 강도 간의 불일치;
• 다양성.

병리학의 가장 심각하지만 극히 드문 결과는 뇌 영역에서의 출혈입니다. 다음이 동반됩니다 :

• 현기증과 두통;
• 구토;
• 근육 경련;
• 수막염의 징후;
• 신경 증상;
• 혼수 상태

병리학 진단

thrombocytopenic 자반병을 진단 할 때 출혈 및 자극 요인의 유형을 결정하십시오. 의사는 작은 환자와 그 직계 가족에서 이전에 관찰 된 출혈 사례에 관심이 있습니다.

신체 검사는 관련된 질병 (기관 및 조직의 발달 이상)을 나타냅니다. 대부분의 경우, 테스트는 "핀치 (pinch)"와 커프스 테스트 (cuff test)로 수행됩니다. 예외는 일반화 된 피부 출혈 증후군, 출혈성 점막이 있고 아기의 나이가 3 세 미만입니다. 추가 진단 조치에는 다음이 포함됩니다.

• 완전한 혈구 수 (혈소판 농도와 적혈구 전구체 결정);
• 골수 샘플을 수집하고 골수 표지 (megakaryocytes의 농도)를 평가하는 단계;
• 항체, 바이러스, 면역 글로불린의 존재에 대한 혈액 검사;
• 소변 검사;
• 흉부 방사선 사진;
• 염색체 평가;
• 갑상선 초음파, 복막 장기.

뇌척수액의 증가는 뇌출혈을 일으킬 수 있기 때문에 천식이 오기 전에 아이에게 진정제가 제공됩니다. 증거가있는 경우 어린 환자와 그의 가족 구성원의 혈소판 형태와 기능을 검사하고 혈액 응고 지표를 평가합니다. 어린이의 특발성 혈소판 감소 자반증을 진단 할 때 전문가는 어려운 과제에 직면하게됩니다. 비슷한 증상을 보이는 병리를 제외해야합니다.

• 유전성 신염;
• 로버츠 증후군;
• 신생아의 저형성 형태의 혈소판 감소 성 자반병;
• 가세르 병;
• 혈행 성 출혈성 증후군;
• 비타민 A 결핍 빈혈₁₂;
• 암의 병리;
• 기생충 감염.

소아에서 혈소판 감소 자반병의 치료

병리학 적 합병증이 동반되는 경우 혈장 내의 혈소판 농도에 대한 긴급 치료가 필요합니다. 합병증이 없을 때, 치료의 필요성에 대한 결정은 혈액 학자에 의해 이루어진다. 혈소판 감소 성 자반병의 진행 기간은 4-6 주에서 6 개월까지 혈소판에 대한 항체의 수명에 영향을받습니다.

출혈이 없으면 보통 작은 환자가 치료없이 관찰됩니다. 비슷한 상황에서 피하 출혈은 7-10 일이지나갑니다. 혈소판 수는 점차 정상화됩니다. 신생아의 경미한 출혈과 얕은 혈소판 감소증의 경우 징후 치료가 처방됩니다 (판토텐산 칼슘, 에트 아미 랏트 나트륨).

피부의 증상에 대해서는 아이의 출혈이 병원에 있습니다. 질병의 급성기에는 우발적 부상을 피하기 위해 의무 침대가 표시됩니다. 출혈의 강도가 감소함에 따라 침대 휴식에 대한 제한이 확대됩니다. 젊은 환자는 글루코 코르티코 스테로이드로 처방됩니다. 그들은 신체의 증가 된 민감도를 제거하고, 원치 않는 면역 반응을 억제하고, 항 염증 및 항 알레르기 반응을 일으킨다. 혈소판의 농도가 증가합니다.

치료의 효과를 평가하기 위해 혈액에서 혈소판에 대한 항체의 수준을 검사합니다. 출혈로 인해 소아에서 발생한 빈혈 치료에서 혈액 생성을 자극하는 약물이 표시됩니다. 개별적으로 선택된 세척 된 적혈구의 수혈은 심각한 형태의 심각한 빈혈만으로 수행됩니다.

비장 절제술

비장의 전체 또는 부분 제거가 표시됩니다.

• 생명을 위협하는 출혈로;
• 다루기 힘든 혈액 손실;
• 30,000 / μl 이하의 혈소판 농도 감소.

만성 형태의 질환이있는 어린이의 경우, 글루코 코르티코 스테로이드 치료의 여러 과정 후에 지속적인 완화가 발생하지 않으면 췌장 절제술을 시행합니다. 계획된 외과 적 개입이 적응증에 따라 엄격히 수행 된 경우, 98 %의 젊은 환자에서 완화가 관찰됩니다.

규정 식 필수

면역 혈소판 감소 자반증증이있는 어린이의 식사는 완전해야합니다. 보통 전문가들은 다이어트 테이블 번호 5를 권장합니다. 글루코 코르티코 스테로이드는 체중 감량에 기여하고 미네랄 신진 대사에 영향을 미치므로 어린이는 칼슘 염과 단백질 함량이 높은 음식이 필요합니다. 비타민 C, A, R이 풍부한 음식을 섭취 할 필요가 있습니다.식이 요법에서 식초가 들어있는 요리와 통조림 식품을 제외해야합니다. 아스피린이 들어있을 수 있습니다. 식초와 아스피린은 혈소판의 기능적 능력을 감소시킵니다.

음식 알레르기 항원은 혈소판 감소증의 중증도를 증가시킬 수 있으며 메뉴에서 제외해야합니다. 출혈과 심한 출혈의 결과로 개발 된 빈혈증의 경우, 어린이는 충분한 양의 수분을 마셔야합니다. 음식은 차가운 작은 부분에서 섭취해야합니다. 문질러 진 요리가 선호됩니다. 신생아 혈소판 감소 자반증의 경우 아기에게 2 ~ 3 주 동안 기증 된 우유를 주어야합니다. 모체 우유를 먹이는 것은 허용되지만, 환자의 혈액에서 혈소판의 함량을 조절할 수 있습니다.

병리학 예방

급성 thrombocytopenic 자반병을 가진 작은 환자의 동적 관찰은 5 년간 수행됩니다. 만성 형태의 병리학은 나이에 따라 성인 클리닉으로 옮겨지기 전에 비슷한 관찰을 함축합니다. 뚜렷한 출혈 자녀가 운동 방식을 제한하면 부상을 피하기 위해 야외 게임도 거리에서 금지됩니다.

소아에서 출혈을 동반하지 않는 면역 혈소판 감소증은 치료를 필요로하지 않습니다. 아이가 예방을 위해 활동적이라면, 그는 한방 약을 복용하고 혈관 보호제 (외상, dicinone, askorutin)를 복용해야합니다. 약초 사용의 경우 :

• 물 후추;
• zatsegub;
• 딸기;
• 세인트 존스 wort;
• 쐐기풀;
• 양치기의 가방;
• 야 로우

예방을위한 혈관 보호제 및 허브의 사용에 대한 결정은 전문가가해야합니다. 식물의 구성 요소는 어린이의 복합적인 질병에 달려 있습니다. 또한 다음이 필요합니다.

• 아스피린, 항응고제, 항 혈소판 제, 니트로 퓨란 복용을 피하십시오.
• UHF와 UV를 사용하여 물리 치료를 포기하십시오.
• 3 년에서 5 년 동안 다른 기후 조건을 가진 지역으로 이동하는 것을 삼 간다.
• 근육 내 주입을 거부하기 위해 미미한 출혈과 혈소판 수치가 100,000 / μl 미만;
• 만성 감염을 발견하고 치료하기 위해 정기적 인 건강 검진을 실시하십시오.
• 바이러스 성 질병을 예방한다.
• 예방 접종은 예방 접종 동안에 만 실시하십시오.

어린이 질병의 특징

건강한 상태와 함께 혈소판 감소 성 자반증이있는 어린이는 학교에 다니고 게임에 참여합니다. 제한은 급성 상황에만 적용되며 혈액 판 수준이 20,000 / μl로 감소합니다. 그러한 상황에서, 아이는 상해로부터 보호되어야하고, 일시적으로 운동을 방해하지 않아야합니다. 혈소판 수를 1 만 / μl 수준으로 줄임 - 즉각적인 입원 징후.

아이의 코에서 출혈이 열리면 편안하게 앉아서 손가락으로 10 분 동안 뼈 밑 부분을 단단히 잡고 있어야합니다. 그런 다음 아이들은 적극적인 게임에 참여하는 것에 대해 경고하기 위해 앞으로 5 분 동안 5 분간 더 조용해야합니다. 응급 치료 의사는 다음을 요구합니다.

• 혈종은 작은 부상 후 급속하게 팽창한다.
• 코나 잇몸으로부터의 지속적인 출혈 (치과 의사의 치료 후), 치유가되지 않는 상처, 상처;
• 머리 부상;
• 소변의 혈액 흔적, 대변 및 구토;
• 염좌 또는 탈구 후 상당한 부종.

친척, 보모, 간병인, 교사는 그러한 발현의 발전을 모니터링해야합니다. 아기에게 진단을 나타내는 작은 카드를 제공하는 것이 좋습니다. 아동은 적절한 혈액 검사 지표를 사용하여 스포츠 대회 및 적극적인 게임에 참여할 수 있습니다. 혈소판 수치가 30-50,000 / μl이면 비 접촉 스포츠에 관여 할 수 있습니다. 그러나 이런 경우조차도, 무릎 보호대, 헬멧, 팔꿈치 패드 보호에주의를 기울여야합니다.

급성 형태의 혈소판 감소 성 자반병의 치료는 종종 완전한 회복으로 이어진다. 병리학은 난소 및 뇌를 포함하여 심각한 출혈의 증상에 의해 상당히 복잡합니다. 만성 양식의 파도에서 자반병의 흐름 - 악화의 단계는 안정적인 완화와 번갈아 진행됩니다. 치료는 출혈과 빈혈 발현을 제거하고 재발을 예방해야합니다.

혈소판 감소 자반병

혈소판 감소 자반증은 적혈구 혈소판 결핍 - 혈소판 결핍을 특징으로하는 출혈성 질환의 일종으로 종종 면역 메커니즘에 의해 유발됩니다. 혈소판 감소 자반증의 징후는 피부 및 점막의 자발적, 다발성 다형성 출혈은 물론 비강, 치은, 자궁 및 기타 출혈입니다. 혈소판 감소 자반병이 의심되는 경우, 정상 및 임상 데이터, 일반적인 혈구 수, 응고 인자, ELISA, 혈액 도말 현미경 검사, 골수 천자가 평가됩니다. 치료 목적으로 환자는 코르티코 스테로이드, 지혈제, 세포 분열 치료제를 처방 받고 비장 절제술을 시행합니다.

혈소판 감소 자반병

혈소판 감소 자반병 (Verlhof disease, 양성 혈소판 감소증)은 출혈 경향을 동반 한 출혈성 증후군의 발병과 함께 혈중 혈소판의 정량적 결핍을 특징으로하는 혈액 학적 병리학입니다. 혈소판 감소 성 자반병에서는 말초 혈액의 혈소판 수치가 생리 학적 수치 -15x10 9 / l보다 현저히 떨어지며 골수에서 정상 또는 약간의 거핵 세포 수가 증가합니다. 혈소판 감소 자반증의 발생 빈도는 다른 출혈성 질환 중에서 1 위를 차지합니다. 이 질병은 대개 어린 시절에 나타납니다 (조기 및 취학 전의 최고점 포함). 청소년과 성인에서 병리학은 여성에서 2-3 번 더 자주 발견됩니다.

혈소판 감소 성 자반병의 분류는 원인, 병리학 적 및 임상 적 특징을 고려합니다. 특발성 (Verlgof 's disease), iso-, trans-, heter-and autoimmune thrombocytopenic purpura, 증상 복합체 Verlgof (symptomatic thrombocytopenia) 등 여러 가지 옵션이 있습니다.

급성, 만성 및 재발 성 형태의 흐름. 급성 형태는 아이들에게 더 전형적이며, 혈액에서 혈소판 수준의 정상화와 함께 최대 6 개월간 지속되며 재발이 없습니다. 만성 양식은 6 개월 이상 지속되며 성인 환자에서 더 흔합니다. 반복 - 혈소판 수치가 정상화 된 후 혈소판 감소증이 반복되는 주기적 과정이 있습니다.

Thrombocytopenic Purpura의 원인

특발성 혈소판 감소 성 자반병의 45 %가 자발적으로 발병합니다. 명백한 이유가 없습니다. 혈소판 감소증의 40 %에서 다양한 감염성 질환 (바이러스 성 또는 박테리아 성)이 2-3 주가 발생합니다. 대부분의 경우 이들은 비특이적 기원의 상부 호흡기 감염이며 그 중 20 %는 특정 (수두, 홍역, 풍진, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증, 백일해)입니다. Thrombocytopenic 자반병은 말라리아, 장티푸스, leishmaniasis, 패혈증 심내막염의 과정을 복잡하게 만들 수 있습니다. 때로는 혈소판 감소 성 자반병이 면역 접종 (백신 접종) 또는 수동 (γ 글로불린 투여)의 배경에 나타납니다. 혈소판 감소 자반병은 약물 (바르비 튜 레이트, 에스트로겐, 비소, 수은), 장기간 엑스레이 노출 (방사성 동위 원소), 광범위한 수술, 외상, 과도한 일사량 복용으로 유발 될 수 있습니다. 이 질병의 가족 사례가 있습니다.

혈소판 감소 성 자반병의 대부분의 변종은 면역 성질을 지니 며 항 혈소판 항체 (IgG) 생산과 관련이 있습니다. 혈소판 표면에 면역 복합체가 형성되면 혈소판이 급속히 파괴되어 수명이 정상 상태에서 7-10 일이 아닌 몇 시간으로 단축됩니다.

동종 면역 형태의 혈소판 감소 성 자반병은 반복되는 수혈이나 혈소판의 출혈로 인한 "외래"혈소판의 침투와 모체와 태아의 혈소판의 항원 비호 화성으로 인해 발생할 수 있습니다. 헤모글리신 형태는 혈소판의 항원 구조가 다양한 약제 (바이러스, 약물)에 의해 손상 될 때 발생합니다. 혈소판 감소 자반증의자가 면역 변종은 혈소판 자체의 변형되지 않은 항원에 대한 항체의 출현으로 야기되며 보통 같은 기원 (SLE,자가 면역 용혈성 빈혈)의 다른 질병과 병합됩니다. 신생아에서의 면역 결핍 성 혈소판 감소증의 발병은 혈소판 감소 성 자반병을 가진 어머니의 태반을 통과하는 항 혈전 성자가 항체에 의해 유발됩니다.

혈소판 감소 성 자반병에서 혈소판이 결핍되면 거대 세포의 기능 손상과 연관 될 수 있으며 이는 적혈구의 채점 과정을 위반합니다. 예를 들어, Verlgof 증상 복합체는 빈혈 (B-12 결핍, 재생 불량), 급성 및 만성 백혈병, 혈액 생성 기관의 전신 질환 (망상), 악성 종양의 골수 전이에서의 hemopoiesis의 비효율로 인해 발생합니다.

혈소판 감소 성 자반증에서 thromboplastin과 serotonin의 형성, 수축성의 감소 및 모세 혈관 벽의 투과성 증가에 대한 위반이 있습니다. 이것은 출혈 시간의 연장, 혈액 응고의 붕괴 및 응고의 수축과 관련이 있습니다. 출혈 악화에서, 혈소판의 수는 준비 과정에서 단일 세포로 감소되고, 완화 기간 동안 그것은 정상보다 낮은 수준으로 회복됩니다.

혈소판 감소 자반병의 증상

Thrombocytopenic 자반병은 혈소판 수치가 50x10 9 / l 이하로 떨어질 때 임상 적으로 나타납니다. 점상 (타박상)으로 출혈하는 것이 특징입니다. 혈소판 감소 자반증 환자에서 통증이없는 다중 출혈이 피부 아래, 점막 ( "건조한"버전) 및 출혈 ( "습한"버전)으로 나타납니다. 그들은 자발적으로 (종종 야간에) 발달하며 심한 정도는 외상에 의한 충격의 강도와 일치하지 않습니다.

출혈성 발진은 경미한 부종 및 출혈에서 큰 타박상 및 타박상까지의 다형성과 출현시기에 따라 밝은 보라색 - 파란색에서 연녹색으로 변합니다. 대부분의 경우 출혈은 몸통과 사지의 앞면에 나타나며 드물게 얼굴과 목에 있습니다. 출혈은 또한 편도선의 점막, 부드럽고 단단한 입천장, 결막과 망막, 고막, 지방 조직, 실질 기관, 뇌 장막 막에서 결정됩니다.

병변 성 집중 출혈 - 코와 잇몸, 치아 제거 후 출혈 및 편도 절제술. 혈액 투석, 피 묻은 구토와 설사, 소변의 혈액이 나타날 수 있습니다. 여성의 경우 자궁외 임신의 증상이있는 복강 내로의 출혈뿐만 아니라 월경 불쾌감과 과다 출혈의 형태로 자궁 출혈이 발생합니다. 월경 직전에 피부 출혈 요소, 코 및 기타 출혈이 나타납니다. 체온은 정상이며 가능한 빈맥. 혈소판 감소 자반증은 중간 정도의 비장 비대를 가지고 있습니다. 현저한 출혈로 인해 내장 기관의 빈혈이 생기고 적색 골수 및 거핵구의 과형성이 생깁니다.

약 형태는 마약 복용 직후에 나타나며, 1 주에서 3 개월 사이에 자연 회복됩니다. 방사선 thrombocytopenic 자반병은 심한 hemorrhagic 체질로 골수의 전환 hypophplastic 및 aplastic 상태로 특징입니다. 유아 양식 (2 세 미만의 어린이)은 급성 발병, 심한 경우가 많으며 만성적 인 경우가 많으며 혈소판 감소증 (9 / l)이 있습니다.

혈소판 감소 자반병 기간 동안 출혈성 위기, 임상 적 및 임상 - 혈액 학적 관해의 기간이 발견됩니다. 출혈의 위기에서 출혈과 실험실의 변화가 두드러지며 출혈은 혈소판 감소증에 대한 임상 적 완화 동안 나타나지 않습니다. 완전 관해서는 출혈이나 실험실에서의 변화가 없습니다. 급성 출혈성 빈혈은 혈액 손실이 큰 혈소판 감소 성 자반병, 장기 만성 형태의 만성 철 결핍 성 빈혈에서 관찰됩니다.

가장 두려운 합병증 - 뇌의 출혈은 현기증, 두통, 구토, 발작, 신경 장애를 동반하여 갑자기 빠르게 진행됩니다.

혈소판 감소 자반병의 진단

혈소판 감소 성 자반병의 진단은 병리학 자의 경력, 과정의 특성 및 실험실 검사 결과 (혈액 및 소변의 임상 분석, 응고 인자, ELISA, 혈액 검사의 현미경 검사, 골수 천자)를 고려하여 혈액 학자가 설정합니다.

혈소판 감소 자반증은 혈소판 수의 급격한 감소 (9 / l), 출혈 시간의 증가 (30 분 초과), 프로트롬빈 시간 및 혈소판 수축의 감소 정도가 감소한 APTT로 나타냅니다. 백혈구의 수는 보통 정상 범위이며 빈혈은 상당한 출혈로 나타납니다. 출혈성 위기가 발생하면 양성 내피 세포 표본 (핀치, 지혈대, 주사)이 검출됩니다. 혈액 도말 검사에서 혈소판의 크기가 증가하고 입자 크기가 감소함에 따라 도말 검사가 결정됩니다. 적색 또는 골수 제제는 정상 또는 증가 된 수의 거핵 세포 (megakaryocytes), 미성숙 한 형태의 존재, 혈소판의 결찰을 거의 보이지 않습니다. 자반병의자가 면역 특성은 혈액 내 항 혈소판 항체의 존재로 확인됩니다.

혈소판 감소 자반증은 골수의 재생 또는 침윤 과정, 급성 백혈병, 혈소판 병증, SLE, 혈우병, 출혈성 혈관염, 저 및 피스 피 비노겐 혈증, 어린 자궁 출혈과 구별됩니다.

혈소판 감소 자반병의 치료 및 예후

출혈 증후군이없는 고립 혈소판 감소증 (혈소판> 50x10 9 / l)이있는 혈소판 감소 성 자반병의 치료는 시행되지 않습니다. 중등도의 혈소판 감소증 (30-50 x 109 / l)의 경우 출혈 위험이 증가하는 경우 약물 치료가 필요합니다 (동맥성 고혈압, 위궤양 및 십이지장 궤양). 혈소판 수치가 병원에서 추가 징후없이 9 / 1 치료가 수행 될 때.

출혈은 지혈제, 국소 적으로 적용된 지혈 스폰지의 도입으로 중단됩니다. 면역 반응을 억제하고 혈관 투과성을 줄이기 위해 코르티코 스테로이드는 저용량으로 처방됩니다. 과 면역 글로불린. 큰 혈액 손실로 인해 혈장 및 수혈 된 적혈구의 수혈이 가능합니다. 혈소판 감소 자반병에서 혈소판 질량의 주입은 보이지 않았다.

만성적 인 출혈과 재발이 반복되는 만성 형태의 환자에서 비장 절제술을 시행합니다. 아마 면역 억제제 (cytostatics)의 임명. 필요한 경우 혈소판 감소 자반증의 치료는 기저 질환의 치료와 병행되어야합니다.

대부분의 경우 혈소판 감소 자반병의 예후는 매우 유리하며 75 %의 경우에서 완전 회복이 가능합니다 (소아에서 - 90 %). 급성기에는 합병증 (예 : 출혈성 뇌졸중)이 관찰되어 사망 위험이 있습니다. 혈소판 감소 자반증은 혈소판의 응집성에 영향을 미치는 약물 (acetylsalicylic to-ta, caffeine, barbiturates), 식품 알레르겐, 어린이에게 예방 접종을 할 때주의가 필요하며 일사량이 제한적입니다.