굿파 시어 증후군

Goodpasture 증후군은 부종, 빈혈, 약화, 혈압 상승, 눈의 염증 및 기타 징후로 나타나는 신장 및 폐의 작은 혈관의 염증성 병리학입니다. 1919 년 독감 전염병 당시 미국 병리학 자 Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture)에 의해 처음으로 기술되었습니다. 그는 최근에 독감에 걸린 일부 환자 (이것은 어린이와 성인 모두에게 적용됨)가 짧은 시간 후에 폐렴 및 심한 신장 손상의 징후가있는 불만으로 의사에게 갔다 고 지적했다. 증상은 가장 다양 할 수 있지만 모든 경우에 강한 객혈이 있었고 폐렴 및 신염으로 악화되었습니다.

분류

핵심은 임상 증상의 심각성이 증가하는 비율이지만,이 접근법은 포괄적 인 것은 아닙니다. 또한 그는 비슷한 증상 (특히 어린이)이있는 많은 경우를 남겨두고 있으며, 이는 공식적으로 증후군의 증상으로 간주되지 않습니다. 현재와 ​​동일한 분류는 다음과 같습니다.

• 증상이 빠르게 진행됩니다.
• 임상 증후는 주로 폐 및 신장에 국한되어있다.
• 치료의 빠른 과정 때문에 사망 가능성 (약 6 개월 또는 1 년)이 매우 높기 때문에 종종 효과가 없습니다.

2. 만성 형태

• 소위 깜박 거림 증상의 존재 : 악화 기간이 눈에 보이는 장기적인 완화로 대체됩니다.
• 증상과 임상 양상이 정확하게 해석되고 치료가 제 시간에 시작된다면 불리한 결과의 가능성이 현저히 감소합니다. 예상 수명은 2 년에서 12 년 사이입니다.

이것은 "Goodpasture 증후군"의 진단이 문장으로 해석되어야 함을 의미하지 않습니다. 질병의 진단이 곧 더 정확해질 수 있고 치료 방법이 더 효과적 일 수 있기 때문에 의학은 여전히 ​​존재하지 않습니다.

증상

1. 폐 조직 분해 (객혈, 객담)의 징후와 함께 신장 (사구체 신염)의 양측 성 면역 염증. 그 자체로 이러한 증상은 여러 가지 질병을 나타낼 수 있지만 Goodpasture 증후군을 의심하는 이유는 정확히 그 조합입니다.
2. 얼굴, 복부 및 다리의 말초 부종.
3. 아마도 체온의 약간의 상승일지도 모르며, 이는 어떤 카타르 효과도 동반하지 않습니다.
4. 빈혈 (빈혈).
5. 큰 약점과 불쾌감.
6. 심한 체중 감소.
7. 혈압이 약간 상승합니다.
8. 염증과 시력 감소.
9. Oliguria (매일 소변의 양 감소).
10. 소변이 빨갛게 나타납니다.

이유

Goodpasture 증후군이 아직 완전히 이해되지 못하고 있기 때문에 개발을 촉발 할 수있는 위험 요소는 이론적 인 가정 수준에 머물러 있습니다. 병리학 발달의 원인은 다음과 같을 것으로 추정됩니다 :

• 바이러스 성 또는 세균 감염;
• 특정 약리학 적 약물 (면역 억제제, 세포 증식 억제제, 항염증제) 복용;
• 환경 요인의 부정적인 영향;
• 각종 암;
• HIV 양성 반응;
• 자발적인 유전 적 실패.

진단

증후군을 의심하기 위해 대부분의 경우 간략한 검사와 여러 검사만으로 충분합니다. 그러나 우리가 예비 의학 결론의 확증에 대해서 이야기한다면, 그 검사는 훨씬 더 철저해야합니다 :

의사 방문

환자의 주관적 불만 분석 :

• 첫 번째 증상의 유형과 시간;
• 유사한 임상 적 증상 (진단, 치료 유형, 치료 결과)이있는 의사에게 치료 한 날짜;
• 의료 기록 (만성 질환 데이터);
• 나쁜 습관 (흡연, 과도한 음주);
• 유전 적 소인의 발견 (다음 친척에서 증후군의 확증 된 사례).

임상 연구

1. 완전한 혈구 수 (신체의 염증 과정을 확인 또는 거부) :

• 증가 된 백혈구 (백혈구) 수준;
• 망상 적혈구 체적 증가;
• 적혈구 침강 속도 (erythrocyte sedimentation rate, ESR)가 유의하게 증가했다.

2. 생화학 적 혈액 검사 :

• 증가 된 잔류 질소 수준;
• 신장을 파괴하는 특정 단백질;
• 상대적으로 정상 수준의 혈청 철이 감소한다.

• 소변의 혈액 (혈뇨);
• 소변 단백질 (단백뇨);
• 함께 붙어서 실린더 단백질로 압착 (cylindruria);
• 적혈구, 백혈구, 소변 침전물의 실린더 (적혈구 및 과립).

4. Sputum 분석 :

• 철 함유 화합물 (측 파지)을 흡수하는 운동성 세포;
• 적혈구 수가 증가했다.

5. RIF 연구 (면역 형광 반응) : 폐 및 신장 생검 물질 분석.

경음악 연구

1. 외부 호흡 기능 :

• 폐활량 측정 (아마도 샘플 포함) : 폐 부피의 수치 추정;
• plethysmography, pneumotachography : 호흡 역학 연구;
• 가스 분석 연구 : 만기 후 남은 공기량 측정;
• 최고 유량 측정법 : 기관지 개존 여부 평가.

2. 방사선 촬영 : 폐 침윤물 (비정상적으로 부피가 증가하고 밀도가 증가한 조직의 일부로 외부 세포 요소가 있음)를 감지합니다.

주의! 임상 및 도구 연구를 토대로 한 진단만으로는 완전한 진단을받을 수 없습니다!

차동 진단

Goodpasture 증후군은 진단이 가능한 "부작용"과 비 특징적 증상의 존재에 근거해야하기 때문에 유사한 임상 양상을 보이는 유사한 병리학 적 증상과 구별되어야합니다.

1. 관련 괴사 성 혈관염 :

• ENT 기관으로의 증후군의 확산;
• 그들의 후속 분해와 함께 폐의 특정 초점을 형성;
• 신장 및 폐 증상의 출현은 결코 연결되지 않습니다.

2. Schönlein-Henoch Purpura :

• 도구 내 진단은 폐 손상을 나타내지 않는다;
• 실험실 검사는 면역 글로불린 IgA 수준의 증가를 나타냅니다.
• 항 -BMA 항체가 검출되지 않는다;
• 피부에 특징적인 발진 (자반병);
• 장의 위반.

3. 전신성 홍 반성 루푸스 :

• 혈액 내 특정 항체의 존재;
• 양성 LE 세포 검사;
• 신 증후군은 신장 기능을 외견 상 손상시키지 않는다;
• 심장 병리학 적 과정에 관여 (Liebman-Sachs의 심내막염 진단 가능성).

4. Thrombotic microangiopathy :

• thrombophilia 마커의 존재;
• 재발 성 폐동맥 질환 (혈전 색전증);
• 진단은 악성 동맥 고혈압과 신장의 뚜렷한 악화를 확인하지만 소변 조성의 명확한 임상 적 변화는 없다.
• D- 이량 체의 증가 된 혈장 농도;
• "대리석"피부;
• 대뇌 순환의 위반;
• 급성 관상 동맥 증후군 또는 심근 경색.

진단 기준

1. 폐 및 신장 병리의 조합.
2. X 선 진단은 폐 패턴의 다발성 침윤 및 망막 변형의 영역이 있음을 나타냅니다.
3. 호흡기 및 신부전증의 증상은 지속적으로 진행되고 있습니다.
4. 사구체의 폐포와 모세 혈관의 기저막에서 보체의 C3 성분과 IgG의 선형 침전물이 발견됩니다.
5. 철분 결핍 빈혈의 증상.
6. 폐포 및 신사 구체의 기저막으로의 순환 항체의 높은 역가는.
7. 다른 전신 증상 (신장 및 폐를 제외한)은 결석입니다.

Goodpasture 증후군 치료

1. 면역 억제제 (면역계의 활동을 감소시키는 약물)와 코르티코 스테로이드의 용량을 증가 시켰습니다.

2. Plasmapheresis : 혈류로의 후속 복귀와 함께 환자의 신체 외부의 혈액을 하드웨어 정화.

3. 혈액 투석 (Hemodialysis) : 인공 신장 기계의 도움을 받아 피를 닦고 여과합니다.

4. 필요한 증상 치료.

약물 및 복용량

• 치료 요법 : 체중 1kg 당 30mg (정맥 내, 전체 용적 20-30 분);
• 소요 시간 : 3 일.

2. 프레드니솔론 (합성 글루코 코르티코 스테로이드)

• 치료 계획 : 체중 1kg 당 0.25-2mg;
• 지속 기간 : 12 개월 과정에서 점차적으로 복용량이 감소한 삶.

3. Azathioprine, Imupran (면역 억제제)

• 치료 요법 : 체중 1kg 당 1-2mg (GFR 수준이 10ml / min으로 감소되는 경우, 용량이 반으로 줄어든다);
• 기간 : 임상 증상에 따라;
• 특별한 지시 사항 : 혈소판과 백혈구 수치의 정기적 인 모니터링이 필요합니다. 대부분 복합 요법의 일부로 사용됩니다 (프레드니손과 함께).

4. Indomethacin, metindol (비 스테로이드 성 항염증제)

• 치료 처방 : 하루 2 ~ 3 회 25-50 mg;
• 기간 : 임상 증상에 따라.

5. 디피 리다 몰, 차임

• 치료 처방 : 하루 150-400 mg;
• 기간 : 3-8 개월.

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폐 질환, 호흡 기관의 증상 및 치료.

굿파 시어 증후군

국가 임상 지침 (2014 년 프로젝트)은 흉막 증후군을 폐 폐포 및 / 또는 신장 사구체의 기저막에 대한 항체 형성을 특징으로하는 질병으로 정의합니다. 이 병은 급속히 진행되는 폐출혈 및 사구체 신염에 의해 나타납니다.

무엇입니까?

이 질병은 1919 년 Ernst Goodpascher에 의해 전 세계적으로 유행하는 전염병 중 폐출혈과 합병 된 사구체 신염의 사례로보고되었습니다.

폐포 기저막

Goodpascher 증후군에서는 폐의 폐포 나 신장의 사구체가 영향을받습니다. 폐포는 가장 작은 기관지의 끝 부분에있는 클러스터에있는 호흡 기포입니다. 그들의 벽은 공기와 접촉하는 상피의 한 층과 혈액 모세관의 벽에있는 내피 세포의 한 층으로 구성됩니다. 이 층들 사이에는 산소와 이산화탄소를 투과하는 기저막이있다.

사구체는 신장의 가장 작은 기능 단위입니다. 사구체에 둘러싸인 복잡한 모세 혈관의 네트워크입니다. 모세 혈관에는 내피 층이 줄 지어 있으며 캡슐쪽에는 세포 - 포드 세포가 있습니다. 그것들은 혈액에서 물, 소금 및 일부 단백질을 캡슐로 통과시키는 지하 막에 의해 분리됩니다. 그것은 주요 소변을 제거하는 신장 tubules의 세포와 유체의 주요 부분이 그것으로부터 흡수되는 모세 혈관을 분리하면서 계속됩니다.

신장 사구체의 기저막

따라서 기저막은 몸에서 나오는 이산화탄소와 대사 산물의 배설과 공기와 액체로부터의 산소 공급을 1 차 소변의 소금과 단백질로 제공하는 "생물학적 필터"입니다. 손상되면 이러한 프로세스가 위반됩니다.

Goodpasture 증후군이 기저막 항체의 세포에 형성 될 때 - 몸에서 생성되는 보호 물질. 그것은 자체 조직에 대해 작용하므로이 과정을자가 면역이라고합니다. 형성된 항체 및 기타 면역 성분은 기저막에 부착되어 손상됩니다. 결과적으로 사구체 신염이 형성됩니다 - 신장 사구체의 염증 및 폐 출혈.

일반적으로 폐 모세 혈관의 혈관 내피 세포는 항체를 형성하지 못합니다. 따라서, 그들은 혈관 투과성의 증가와 함께 폐포의 기저막으로 들어간다. 그러므로 Goodpasture 증후군에서 폐를 손상시키기위한 추가 조건이 필요합니다.

• 폐 고혈압;
• 흡입 된 공기의 높은 산소 함량;
• 환자의 혈액에서 패혈증 또는 독소의 존재;
• 탄화수소 제품 증기 (예 : 가솔린) 노출;
• 상부 호흡기 감염;
• 흡연

신장 사구체 기저막의자가 면역 병변

누가 더 자주 아프다.

굿파 시어 증후군은 드문 질환입니다. 유럽 ​​국가에서는 200 만 명 중 1 명이 부상합니다. 그것은 모든 사구체 신염 사례의 1 ~ 5 %를 유발합니다.

종종 유럽 인종 대표가 고통을 겪고 있지만 전 세계적으로 질병 사례가 기록됩니다.

어떤 나이의 사람도 아플 수는 있지만,이 확률은 두 그룹에서 더 높습니다.

• 20-30 세 남자;
• 남녀 60 세 이상.

이유

Goodpasture 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러므로 예방책은 개발되지 않았다.

질병의 발생과 관련이있을 수있는 몇 가지 요인이 확인되었습니다.

• 바이러스 성 감염 (예 ​​: 인플루엔자 A2c);
• 가솔린 및 유기 용제와 장기간 접촉;
• 흡연;
• 요로 결석 중 ureter에서 충격파 쇄석술 ( "쇄석");
• 유전 적 특성 - 사람의 특정 HLA 유전자의 존재.

질병 진행

Goodpasture 증후군은 신체의 자체 세포에 대한 항체 형성으로 인한자가 면역 질환입니다. 사구체 기저막에 대한 항체가 개발 중에 있습니다. 그들은 특정 (4 번째) 유형의 콜라겐과 결합하고 분자 부분 중 하나와 결합하여 제 3 사슬의 비 콜라겐 영역을 겨냥합니다.

IV 형 콜라겐 구조

콜라겐에는 여러 종류가 있습니다. 네 번째 유형은 연결된 나선의 네트워크이며 각 네트워크는 3 개의 가닥으로 구성됩니다. 병리학자가 항체는 이러한 생체 고분자의 특정 단편을 표적으로한다. 이 단편은 굿파 셔 (Goodpascher) 항원이라고 불리며 건강한 사람들에게는 병리학 적 반응을 일으키지 않습니다.

Goodpasture의 항원은 신장 사구체, 폐포뿐만 아니라 망막의 모세 혈관벽, 내이의 달팽이관 및 뇌의 맥락막 신경총에도 풍부합니다.

항체는 Goodpasture 항원에 결합하여 보체 시스템 특이 적 면역 단백질의 활성화를 유발합니다. 캐스케이드 (cascade) 단백질 반응은 끊임없이 펼쳐지는데, 그 결과 염증 세포 인 백혈구가 항원과 항원의 접촉에 집중하게됩니다.

백혈구가 감염된 조직에 침투하여 파괴합니다. 복잡한 면역 반응에 대한 반응으로, 현미경 적 헤미 럼의 형태로 기저막에 침착 된 상피 세포의 수가 증가합니다. 결과적으로 신장 기능이 현저하게 손상되고 독성 제품을 완전히 제거 할 수 없습니다. 폐 혈관에서의 동일한 반응은 폐포의 공동으로의 손상 및 혈액 침범을 유도합니다.

증상

이 질환이 발병 한 시점에서 굿파 슈어 증후군의 비특이적 증상이 나타납니다.

• 불쾌감, 원인 불명의 약점, 피로;
• 분명한 이유없이 열이 난다.
• 부종이나 발적없이 다양한 관절에 통증;
• 체중 감량.

이미이 단계에서 폐 출혈이없는 경우에도 빈혈이 환자에게 나타납니다.

Goodpasture 증후군의 비특이적 증상은 다른 류마티스 질환보다 일반적으로 덜 발음됩니다. 종종 환자가 의사에게 가지 않고 병이 빠르게 진행되기 시작합니다.

거의 70 %의 환자에서 객혈이이 질환의 첫 증상이됩니다. 특히 흡연자의 특징입니다. 이제 의사는이 증상의 빈도가 줄어들어이 유해한 습관이 줄어들게됩니다.

객혈 이외에도 증상으로는 호흡 곤란과 기침이 있으며 나중에 폐출혈이 발생합니다.

폐출혈은 객혈의 배경에서 반드시 발생하는 것은 아니며 심각성에 의존하지 않습니다. 많은 환자에서 갑자기 발병하여 몇 시간 내에 사망 원인이됩니다. 이 상태는 심한 숨가쁨과 푸른 빛 피부를 동반합니다. 폐부종이나 폐렴으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

Goodpasture 증후군 환자에서 첫 번째 폐동맥 증상이 발병 한 지 몇 개월 후, 급격히 진행하는 사구체 신염이 나타나서 신장 기능 부전을 일으 킵니다. 이 상태는 또한 앞으로 2 년 동안 종종 치명적입니다.

신장 손상의 주요 증상 :

• 약점, 식욕 부진, 창백한 피부;
• 두통 및 허리 통증;
• 마음에있는 다양한 고통;
• 고혈압;
• 일반적인 부종;
• 흐린 시력;
• 소변량 감소.

Goodpasture 증후군의 증상은 발병 후 4 ~ 6 주 이내에 완전히 나타납니다. 따라서 이러한 사구체 신염은 빠르게 진행성으로 불린다.

소아에서 굿파 스튜어 증후군

소아에서 Goodpasture 증후군의 사례는 거의보고되지 않습니다. 이 질환은 20 세 미만의 환자에서 중증 신부전증의 0.4-1 %를 유발합니다. 그러한 환자의 평균 연령은 17 세입니다. 소아에서 Goodpasture 증후군으로 인한 사망률은 0 ~ 3 %이며, 예후는 성인보다 양호합니다.

소녀와 소년의 발병률은 거의 같습니다. 그러나이 질병은 십대뿐 아니라 가장 오래된 환자는 11 개월이었다.

이 문헌에는 단지 수십 건의 질병 사례 만 나와 있습니다. 소아에서 굿파 슈어 증후군 (Goodpasture 's syndrome)은 신장에 영향을 미치고 사구체 신염을 유발하여 나중에 신장 기능 부전을 일으 킵니다. 질병의 초기 징후 중 하나는 소변에 적혈구가 나타나는 것입니다. 따라서 정기적으로 아동 예방 검진을 받고 검사를받는 것이 중요합니다. 신장 손상이 의심되는 경우 신장 의사를 신중히 검사하고 필요할 경우이 기관의 생검에 동의해야합니다.

치료는 성인 환자에서와 같은 방법으로 수행됩니다.

진단

Goodpasture 증후군이 의심되는 경우 사구체 기저막에 대한 항체를 측정하여 혈액의 효소 면역 측정법 (ELISA)을 수행해야합니다. 또한 급속히 진행하는 사구체 신염을 가진 모든 환자는 반드시 신장 생검을 받아야합니다. 현미경 하에서 생검 물질의 조직 학적 연구에서, 항체 검출과 함께 특정 뚜렷한 변화가 결정되어 Goodpasture 증후군을 신뢰할 수있게 진단 할 수 있습니다.

진단 Goodpascher 증후군

• 객담 분석 : sidelophages가 탐지됩니다 - 적혈구를 흡수 한 세포와 ​​포함 된 헤모글로빈
• 혈액 검사 : ESR 증가, 백혈구 수 증가, 헤모글로빈 및 적혈구 농도 감소;
• 생화학 적 혈액 검사 : 크레아티닌, 칼륨 및 요산의 수준이 증가하고, 지질 대사 지표가 교란된다.
• 소변 검사 : 적혈구 및 단백질 검출;
• Reberg 검사 : 사구체 여과율 감소.

Goodpasture 증후군의 진단은 다른 질병의 배제가 동반되어야합니다. 그들의 목록은 매우 광범위합니다. 따라서이 질환이 의심 될 경우 환자는 가능한 한 빨리 류마티스 전문의에게 보내야하며 신장 전문의와 폐렴 학자가 검사해야합니다.

감별 진단이 수행되는 질병 :

굿파 시어 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

Goodpasture 증후군은 폐 및 신장 사구막의 폐포 장치의 확산 병변을 특징으로하는 원인 불명의 드문 면역계 및 염증성 질환입니다. 이것은 전신 모세 혈관 질환으로 폐와 신장의 혈관 병합과 사구체 신염 및 객혈과 함께 삼출성 폐렴으로 진행됩니다.

모세 혈관은 가장 작은 혈관이며, 패혈증은 내부 장기의 기능 장애를 일으 킵니다. Goodpasture 증후군은 대개 남성 20-30 세와 50-60 세에서 발생합니다. 호흡기 및 신부전이 발생하기 전에 치료가 시작되면 질병의 예후는 유리합니다. 적시에 적절하고 적절한 치료가 이루어지지 않으면 병리학이 죽음으로 이어집니다.

Goodpasture 증후군은자가 면역 유형의 질병을 말합니다. 그것은 혈액에서 순환하는자가 항체의 존재 하에서 발생하는 사구체 신염과 같은 폐 질환과 폐 모양의 출혈을 동반 한 폐포염을 포함합니다.

병인의 원인은 분명하지 않습니다. 환자의 혈액에서 특정자가 면역 질환의 결과로 신장과 폐의 기저막 세포에자가 항체가 나타납니다. 전신성 혈관염에 속하는 면역 염증 과정이 혈관에서 발생합니다. 임상 적으로 이것은 재발하는 폐출혈과 사구체 신염의 증상에 의해 나타납니다.

미국의 병리과 의사이자 의사 인 E. W. Goodpascher는이 신드롬을 최초로 설명하고 독립적 인 기관 단위로 분류하여이 이름을 얻었습니다.

이유

현재, Goodpasture 증후군의 병인 및 병인은 완전히 이해되지 않고있다. 현대 학자들 대부분은이 질병에 유전 적 소인이 있다고 주장합니다.

이 증후군의 발병에 영향을 미치는 요인이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 급성 전염병
• 저체온증
• 특정 약 복용
• 흡연
• 화학 중독
• 병리학,
• HIV와 에이즈
• 알코올 중독, 마약 중독,
• 산업 위험.

굿파 시어 증후군은 괴사 성 혈관염이있는 폐렴 증후군입니다. 이 질환은자가 면역 기전을 통해 발생합니다. 부정적 환경 요인의 영향으로 면역 저항이 변화하고 주 모세관 막의 구조가 변형됩니다. 분해 생성물은 인체에서 항원으로 인식됩니다. 신장의 주 멤브레인에 대한 항체가 폐의 항원과 교차 반응합니다. 기저막이 혈액에 나타납니다. 이들은 class G 면역 글로불린이며, 형성된 면역 복합체는 혈류에서 자유롭게 순환하며 신장과 폐의 모세 혈관, 세동맥 및 세관의 벽에 침착됩니다. 신장의자가 면역 염증성 질환 - 사구체 신염과 폐의 폐포 - 폐포 염이 발생합니다. 염증 동안 섬유 아세포는 활성화되어 집중적으로 결합 조직을 합성하기 시작합니다. 그것은 성장하고 기관의 실질을 대체합니다. 단백질 분해 효소는 혈액에서 과도하게 방출되어 자신의 조직을 손상시킵니다.

Goodpasture 증후군은 임신 중에 엄마가 담배를 피우고 술을 마시는 어린이에게서 나타납니다. 아이는 발달에 충분한 양의 산소와 영양분을 가지고 있지 않았고 폐가 흡연자의 폐로 변했습니다. 임산부의 호흡 기관에 영향을 미치는 바이러스 성 감염의 존재는 탄화수소 증기의 체계적인 흡입뿐만 아니라 유전 적 소인이있는 어린이의 병리학 발달을 유발하는 요인입니다.

폐의 병리학 적 과정들 :

1. 말초 혈관 질환,
2. 파괴적인 증식 과정
3. venules, arterioles, 모세 혈관의 염증,
4. 출혈성 폐포염의 발생,
5. 심한 폐포 내 출혈,
6. Hemosiderosis 및 pneumosclerosis.

신장에서 병리학 적 과정 :

• 순환 변화
• 파괴적인 증식 과정
• 사지 이외의 사구체 신염,
• Hyalinosis와 신장 fibrosis,
• 지속적인 신장 기능 장애.

클리닉

이 병은 심각하게 발전합니다. 환자는 발열, 오한, 약점, 졸음, 창백 또는 미만성 청색증, 체중 감소와 같은 비특이적 증상이 있습니다. 그런 다음 호흡 곤란, 기침, 객혈, 가슴 통증 등의 폐 병리 증상이 나타납니다.

Hemoptysis는 질병의 주요 증상 중 하나입니다. 가래에는 줄무늬의 피나 작은 혈전이 나타납니다. 투석은 주기적으로 발생하거나 지속적으로 발생합니다. 심한 경우에는 폐출혈이 발생합니다. 이 상태는 잠재적으로 생명을 위협하는 것으로 간주되며 대형 폐 혈관이 영향을받을 때 발생합니다.

복부의 통증, 메스꺼움, 속쓰림, 입안의 건조 및 괴로움과 같은 질병의 비정형 발병이 있습니다. 전문가들은 만성 췌장염의 증상과 유사한 임상 증상을 나타내며 종종 진단으로 오인됩니다.

청진은 건조하고 유창한 촉촉한 목덜미, 폐음의 타악기 단축 및 둔감, 방사선 학적으로 미세한 폐 모양 변형, 폐 조직의 여러 그림자 형태의 작은 초점 침투 변화, 양쪽 폐의 뿌리 영역에서 크기가 다른 침투를 결정합니다. 헤모글로빈의 혈중 농도는 출혈이 없을 때 감소합니다.

앞으로 신장 손상 징후가 폐 증상과 합병됩니다. 환자는 혈뇨, 실린더 - 실린더 루리아, 단백질 - 단백뇨, 올리 고뇨증, 말초 부종, 동맥 고혈압, 피부 창백, 출혈, 근육통, 관절통 등의 소변에서 혈액을 생성합니다.

투석과 혈뇨는 철 결핍 성 빈혈을 유발하여 환자의 전반적인 상태를 악화시킵니다. 피부가 보일 때 창백하고 점막이 청색증을 앓고 있습니다. Goodpasture 증후군을 앓고있는 환자는 대개 동맥성 고혈압이 있습니다. 그들은 상대적으로 심한 어지럼증의 경계를 왼쪽의 숨막히는 심장 소리로 증가 시켰습니다.

이 질병의 급속한 발전은 급성 폐 및 신장 병리의 징후가 특징입니다. 적절하고 적시에 치료가 이루어지지 않으면 환자는 질병이 시작된 지 1 년 이내에 사망합니다. 사망 원인은 급성 신부전 또는 폐 출혈입니다.

느린 발달과 함께, 주요 증상은 주기적으로 나타납니다. 유능한 치료는 환자의 삶을 연장시키고 품질을 크게 향상시킵니다.

진단

병리학 진단에는 불만의 수집과 삶의 질병 진단, 질병이 포함됩니다. 가족 역사는 매우 중요합니다.

주요 진단 방법은 혈액에서 혈청 항 -GBM 항체를 검출하는 것입니다. 혈청 검사는 간접 면역 형광법 (immunofluorescence) 또는 효소 면역 측정법 (enzyme immunoassay)과 같은 목적으로 사용됩니다.

추가 방법을 사용하여 혐의 진단을 확정 또는 반박하는 방법 :

1. 임상 혈액 및 소변 검사.
2. 면역 촬영
3. 가래의 임상 분석.
4. 현미경 검사를 위해 신장과 폐의 세포와 조직 수집.
5. 폐의 방사선 사진.
6. 호흡량 및 속도 매개 변수 측정.
7. 심전도.
8. 동맥혈에서 산소와 이산화탄소 분압 측정.
9. 신장 초음파 검사.
10. 심 초음파.

진단 이미지에서 굿파 슈어 증후군 환자의 폐 및 진행성 폐의 변화

Goodpasture 증후군은 베게너 육아 종증, 다발성 결절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 출혈성 혈관염과 구별되어야합니다. 이 질환은자가 면역 질환이며 비슷한 임상 양상을 보인 반면 환자는 주 멤브레인 항원에 대한 항체가 없습니다.

치료

Goodpasture 증후군의 치료는 류마티스 전문의, 신장 전문의 및 폐병 학자가 수행합니다. 시기 적절한 진단과 원인 인자의 제거는 병리학의 더 진행을 늦출 수 있습니다.

• 코르티코 스테로이드 - "Betamethasone", "Dexamethasone", "Methylprednisolone"
• Cytostatics - Azathioprine, Cyclophosphamide. 면역 억제는 평균적으로 1 년까지 오랫동안 시행됩니다. 그녀의 조기 발병은 진행성 신장 손상을 늦출 수 있습니다.
• 징후 요법 : 적혈구 및 혈장 수혈, 철제 제제의 투여.
• 혈액에서 항 -GBM 항체를 제거하기 위해 매일 혈장 교환을 14 일 동안 수행합니다. 신부전이 발생하면 신장 이식으로 혈액 투석이나 신장 절제술이 진행되고 있습니다.

이러한 치료법은 6-12 개월간 지속되며 환자가 병을 낫게합니다. 그것은 새로운 항체 (자가 항체 생성)의 형성을 막는 것을 목표로합니다.

대부분의 경우 질병의 예후는 바람직하지 않습니다. Goodpascher 증후군은 꾸준히 진행되고 있습니다. 환자의 주요 사망 원인은 심한 폐출혈, 신장 또는 호흡 부전의 발생입니다. 사망은 질병의 시작으로부터 2 년 후에 발생합니다. 시기 적절한 치료로 질병이 상대적으로 쉽게 진행됩니다. 드문 경우로, 계속적인 흡연이나 호흡 기관에 대한 감염성 손상으로 인해 병리학의 재발이 가능합니다.

병리학의 발달을 막기 위해, 정기적으로 바이러스의 전염성 질병을 치료하고 나쁜 습관에 맞서기 위해 전체 유기체에 대한 포괄적 인 검사를 받아야합니다.

굿파 시어 증후군은 희귀하지만 심각한 전신 질환으로 자격을 갖춘 전문가가 종종 과소 평가합니다. 이러한 증후군은 때때로 의료 관행에서 발견됩니다. 그들의 고전적 발현, 진단의 특징, 비정형 및 번개 전류의 가능성, 사망에 대해 기억할 필요가있다.

신드롬 구루

신드롬 구루

의사들은 객혈을 굿파 슈어 (Goodpasture) 증후군과 연관시키는 경우가 많습니다. 이는 질병의 조기 진단과 치료를 가능하게하므로 가장 유리한 증상입니다. 대부분의 경우 흡연자에서 증후군이 발생하지만이 질병은 어린이와 건강한 생활 방식을 선도하는 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다. 이 위험한 질병을 어떻게 알아볼 수 있습니까?

굿파 시어 증후군 - 뭐야?

이 질병의 정확한 발생 특성은 아직 밝혀지지 않았습니다. 미국 의사 인 Ernest Goodpascher는 18 세의 청소년이 감염 (신염과 폐렴) 후 신장 손상을 입은 독감 유행 기간에 처음 발견하고 설명했습니다. 많은 소식통이이 질병의 유전성을보고하고 있지만 의사는 증후군이 환경 요인, 예를 들어 휘발성 탄화수소의 흡입을 유발할 수 있다고 생각하는 경향이 있습니다.

굿파 시어 증후군은자가 항체가 형성되는 병리학 적 과정이다.

Goodpasture 증후군은자가 항체가 형성되어 폐 폐포, 기저막 및 사구체에 영향을 미치는 병리학 적 과정입니다. 우리가 생태계를 원인으로 삼는다면 휘발성 성분을 흡입하면 신장의 배설 기능이 손상됩니다. 이로 인해 막 분해 생성물의 제거 속도가 느려지므로자가 항체가 나타납니다.

Goodpasture 증후군의 가능한 원인은 많습니다 :

• 유전 인자;
• 바이러스 및 박테리아 감염 (인플루엔자, 사스, 폐렴);
• 저체온증;
• 흡연;
• 탄화수소 부유 물질의 흡입;
• 환경 요인.

증후군은 종종 신장 질환과 인접 해 있으므로 치료의 부족으로 사망이 발생할 수 있습니다. 질병을 제 시간에 진단하고 치료하는 것이 매우 중요합니다.

Goodpasture 증후군의 증상

이 병의 가장 흔한 증상은 객혈입니다. 그러나 때로는 폐포 출혈로이 증상이 나타나지 않을 수 있으며,이 질환은 방사선 사진의 변화 또는 호흡 부전으로 진단 될 수 있습니다.

일반적인 몸 약점

질병 자체가 나타납니다 :

• 기침시;
• 호흡 곤란;
• 심한 혈뇨;
• 피부와 점막의 창백 (빈혈로 인한);
• 신체의 전반적인 약점;
• 체중 감소;
• 폐출혈;
• 청진 중 천명음;
• 고열.

때로는 질병에 소화 불량, 관절 통증 등 진단 할 수없는 증상이있어 진단을 복잡하게 만듭니다.

초기 단계에서 질병이 진단 된 경우, 즉 객혈이있는 경우 예후는 매우 유리합니다. 방치 된 질병은 호흡기 또는 신부전을 유발하여 생존 가능성을 현저히 감소시킵니다. 진단 당시 혈액 투석이 필요한 사람들은 약 2 년의 생애를 가지고 있습니다. 신장 이식의 경우 재발의 위험이 있습니다.

질병의 가장 흔한 증상은 객혈입니다.

Goodpasture 증후군 : 진단 및 치료

질병을 확인하려면 엑스레이를 사용할 수 있습니다. 방사선 사진에는 작은 초점 변화와 폐 패턴 변형이 있습니다. 변화는 종종 낮은 엽에서 발생합니다. 중요한 것은 환자에 대한 상세한 설문 조사입니다. 이것은 증후군의 정확한 원인을 파악하고 치료를 시작하는데 도움이 될 것입니다.

엑스레이 외에도 소변 및 혈액 검사가 수행됩니다 : 결과는 증후군의 정확한 그림을 재현하는 데 도움이됩니다.

• 신장 손상이 소변에서 발생하면 혈액과 단백질이 발견됩니다.
• 혈액에서 사구체 기저막에 대한 항체가 검출 될 수 있습니다.
• 필요하다면, 간 조직 검사가 수행됩니다 - 조직 샘플은 증후군의 특징적인 변화를 나타낼 수 있습니다.
• 가래의 연구에서 세포 siderophages를 확인할 수 있습니다.

Goodpasture 증후군 치료에는 코르티코 스테로이드 복용이 포함됩니다. 인체의 항암 치료제를 제거하기 위해 2-3 일마다 혈장 여과와 적혈구 수혈을 시행하고 철분 보충제를 처방합니다. 플라스마 제거법을 사용하면 순환하는 면역 복합체와 항체를 제거 할 수 있습니다.

완전한 혈구 계산이 필요하다.

또한 사용 :

• 세포 증식 억제제;
• 프레드니손 (Prednisone) - 염증을 억제하는 스테로이드 호르몬.
• cyclophosphamide, 자기 항체의 발생을 방지합니다.

환자가 말기 신부전증에 걸린 경우 혈액 투석을 처방합니다 (외과 적 혈액 정화 방법).

진보 된 경우에는 신장이 제거 된 다음 이식 수술을 받게되지만,이 절차는 항상 재발을 예방하는 것은 아닙니다. 환자가 계속해서 비정상적인 생활 방식을 계속하거나 호흡기 감염이 발생한 장소에 남아 있으면 이식 된 신장에서 빠르게 진행됩니다. 감염 요인이없는 경우에도 자발적인 완화 사례가있었습니다.

Goodpasture 증후군의 예후는 항상 바람직한 것은 아닙니다. 즉, 초기 단계에서 병이 발견되면, 즉 객혈 시점에서 생존율이 현저하게 증가합니다. 신장이나 폐 기능이 상실되기 전에 상황이 시작되면 치명적인 결과가 50 % 이상에서 발생할 수 있습니다. 대부분 환자는 이식을 기다리지 않고 폐출혈 또는 심한 형태의 신부전으로 사망합니다.

소아에서 굿파 스튜어 증후군

이 질병이 경험이 많은 흡연자에게만 영향을 미친다는 정보는 신뢰할 수 없습니다. 왜냐하면 어린이의 감염 사례가 있기 때문입니다. 대부분이 질병은 심각한 감염성 또는 박테리아 감염 후 16 년 동안 청소년에게 영향을줍니다. 이 과정에서 신체의 세균과 조직을 똑같이 공격하는 교차 항체가 생성됩니다.

굿파 시어 증후군은 급속히 진행되는 병리학 적 과정으로 이미 폐 기능 부전이 진단 된 경우 위험합니다. 이 질병은 자발적 재발의 가능성과 폐출혈에 대한 낮은 생존율이 항상 있기 때문에 예후가 좋지 않습니다. 적시에 X 선 검사를 실시하면 시간에 질병을 진단하고 길고 행복한 삶을 누릴 수 있습니다.

굿파 시어 증후군

굿파 시어 증후군은자가 항체가 신장 및 폐포의 사구체의 기저막에서 발생하는 병리학 적자가 면역 상태이다. 이 질환은 무증상으로 사라지지 않습니다 : 주요 증상은 폐에서 출혈이며, 다른 증상은 신장 질환 (사구체 신염), 신부전입니다. 실험실 테스트를 통해이 증상을 확인할 수 있습니다. 이 분석은 사구체 사구체 (Anti GBM)의 기저막에 대한 항체가 혈액에서 검출되는 경우 그러한 질병의 존재를 확인합니다. 신장과 폐의 생검을 사용하여 질병을 감지하려면 엑스레이.

질병 정보

이것은 신장 및 폐 조직 모세 ​​혈관의 면역 염증성 병변이 동반되는 질환입니다. Goodpasture 증후군은 사구체 신염 및 폐렴과 같은 합병증으로 발생합니다. 이 증후군은 1919 년에 처음으로 진단되었습니다.

질병은 병리학 자 Goodpascher에 의해 결정되었습니다. 우리가 의학 분류에 대해서 이야기하면 질병은 전신 혈관염에 속합니다. 이 드문 질병은 백만 명 중 1 명에서만 발생하며 많은 경우 사망으로 이어집니다. 많은 환자가 오랫동안 증상을 무시하고 심장과 폐의 기능이 부족할 때만 의사에게갑니다.

이 질병은 성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있지만, 20-30 세 또는 50-60 세의 환자에서 가장 흔하게 형성됩니다. 이 질병은 남성의 절반에 가장 많이 발생합니다. 소아에서 Goodpascher 증후군을 진단하십시오. 그러므로 ARVI로 치료에주의를 기울여야합니다. 그러한 어린이에게는 항 바이러스 약물 및 기타 의료 절차를 받아야합니다.

원인

지금까지 과학자들은이 질병의 출현을 일으키는 원인을 정확히 말할 수 없습니다. 바이러스 전염성 과정 (인플루엔자 A 형 바이러스 간염)은 성가신 요인이라는 증거가 있습니다. 또한 Carbimazole과 Penicillamine 같은 약을 투여 할 수있는 질병의 출현을 유발합니다. 이 질환의 다른 원인으로는 유해 물질 흡입, 저체온 및 담배 흡연을 포함하는 것이 일반적입니다. 따라서 귀하의 건강과 생활 방식을 모니터링하는 것이 매우 중요합니다.

이 질병은 유 전적으로 전파 될 수 있습니다. 의학 문헌은 증후군이 친척에게 전해진 경우를 설명합니다. 이러한 질병은 신체 면역계의 변화로 인해 극적으로 발생할 수 있습니다. 인체에서의 공격적인 요인의 영향으로 폐동맥 및 신 사구체의 기저막과 같은 구조물에 대한 항체 생성이 시작됩니다.

혈류에서 항원의 역할은 IV 형 콜라겐의 α-3 사슬과 같은 성분에 의해 이루어진다 고 믿어진다. 그것은 신장의 모세 혈관 및 지하 막 구조에서 발견됩니다. 항체는 C3 보체와 함께 항원과 결합하여 새로 나타나는 면역 복합체가 기저막을 따라 축적됩니다. 그들은 신장 사구체 구조에 영향을 미치는 염증을 유도합니다. 그러한 변화의 결과로, 폐포 염증과 사구체 신염의 형태로 질병이 발생합니다.

Goodpasture 증후군에서이 질병의 첫 번째 변종이 발생함에 따라,이 상태에서 사이토 카인 (약 40 개)을 방출하는 대 식세포의 활성화 과정은 자극제로 간주됩니다. 첫 번째 그룹에는 Inteleukin-8, hematoxins, leukotrienes 등의 대표자가 포함되어 있습니다. 그들의 임무는 폐에 다형 핵 백혈구가 통과하는 과정을 향상시키는 것이다.

그리고 2 그룹의 사이토 카인은 섬유 아 세포를이 기관으로 이동 시키는데 도움을줍니다. 그들의 성장을위한 이유 중, macrophagal과 혈소판 방출. 또한, 폐포 대 식세포는 폐 조직을 손상시키는 활성 산소 종인 프로테아제를 생산할 수 있습니다.

병의 증상

Goodpasture 증후군은 증상이 다를 수 있으며 악성, 중등도 및 천천히 진행됩니다. 질병의 각 단계의 임상 적 그림과 질병의 경과에 대한 특징. 악성 형태는 다음과 같은 증상이 특징입니다 : 출혈성 폐렴; 급성 급성 사구체 신염. 두 번째로 중등도의 형태 인 경우 폐 및 신장 질환은 더 적게 나타나며 증후군 자체는 더 천천히 그리고 더 완만하게 진행됩니다.

세 번째 단계는 만성 신부전의 발생입니다. 이것은 사구체 신염의 현상이 특징이며이 단계에서 폐병은 이전의 2 건보다 조금 늦게 발병합니다. 질병의 악성 경로의 경우, 사람은 즉시 폐에서 출혈을 호소하기 시작합니다. 그는이 단계에서 장애가 발생하기 때문에 신장 손상에 대해 걱정하고 있습니다.

이러한 증상은 적시 의료 치료를 필요로합니다. 증상을 없애려면 물과 전해질 균형을 보충하고 수혈 대책을 세우고 병원에서 산소 흡입과 혈액 투석을해야합니다. 가벼운 증상이 나타나면 경증, 중등도의 열, 무관심, 불쾌감, 고갈 및 체중 감소로 시작됩니다. 때로는 폐에 문제가있을 수 있습니다. 환자는 종종 기침, 파란 피부, 가슴 통증, 혈전증 기침, 폐에서의 출혈에 대해 불평합니다. 증후군은 심장 천식 및 폐부종으로 복잡 할 수 있습니다.

가까운 미래에 동맥성 고혈압과 말초 부종이 이미 나열된 증상에 합류 할 수 있습니다. 심장의 측면에서, 당신은 변화를 느낄 수 있습니다 : 심장 색조가 더 귀가가된다, 당신은 마찰로 인해 발생하는 심낭의 소음을들을 수 있습니다. 때로는 이러한 변화로 인해 좌심실의 기능적 기능이 저하됩니다. 실험실 검사와 관련하여 환자는 혈뇨 및 소화 불량 현상을 경험할 수 있습니다. 이 병에는 근육과 관절통, 피부 멍이 든 점액이 동반됩니다.

증후군의 진단

환자를 검사하는 동안 그의 피부가 더 옅은 색이며 반투명하다는 것을 알 수 있습니다. 얼굴에 부종이 생길 수 있습니다. 청취의 도움을 받아, 마르고 습한 골격이 폐에서 관찰되는 것을 확인할 수 있으며, 그 수는 객혈이 일어나는 순간에 증가합니다.

실험실 분석에서 적색 세포 침강 속도가 증가하는 동안 저 색소 성 빈혈, anisocytosis 현상, poikilocytosis 현상, 백혈구 증가증을 확인할 수 있습니다. 진단을 위해 Zimnitsky에 따라 표본을 처방하고 isohypostenuria가 관찰됩니다. 혈액의 생화학 분석에 관해서는, 그런 성분의 수준에있는 점차적 인 증가가있다 : creatinine, 요소, seromcoid.

객담 샘플에서는 많은 적혈구, 헤모 시딘, 시데로 파가 검출됩니다. 가장 적합한 분석법 중 하나는 기저 세포에 대한 항체를 검출하는 방법입니다. ELISA 및 RIA와 같은 연구를 사용하여 GBM 항체가 결정됩니다. 방사선 사진에서 복수의 초점 그림자를 볼 수 있습니다.

때로는 정확한 진단을 위해 의사가 신장 초음파 검사, 심 초음파 검사를 처방합니다. 종종 신장과 폐 조직의 생검을합니다. 이 질환의 진단은 류마티스 전문의, 폐병 학자 및 신장 전문의에 의해 수행됩니다.

복용 할 시험

질병을 판단하려면 혈액 및 소변 검사 (일반)를 수행하고, 호흡기에서 가래를 검사하고, 생화학 검사를 통과하고, 면역 생물학 연구를 통과해야합니다. 기능 진단에는 X 선, 심전도, 외부 호흡 기능 분석, 혈액 가스 조성 연구, 신장과 폐 생검 표본 추출, 면역 형광법의 적용 등이 포함됩니다.

병리학이 유 전적으로 전파되면, 자신을 보호 할 수 없습니다. 가능한 한 자신을 보호하기 위해 흡연을 남용해서 오염 된 방에서 일하지 않아야합니다. 감기 및 전염병을 적절하고 신속하게 치료해야합니다. 객혈이 발생하면 즉시 전문가에게 연락해야합니다.

증후군 치료

급성 및 만성 기간의 치료 과정은 다릅니다. 중증의 1 기 단계에서는 Methylprednisolone 또는 Cyclophosphamide를 사용하는 병용 요법을 사용하여 맥박 요법을 처방하는 것이 일반적입니다. 이러한 치료는 갑자기 중단 될 수 없으며, 유지 치료로 전환 할 필요가 있습니다. 전기 영동의 사용은 환자에서 큰 성공입니다.

폐출혈 후 몸을 회복하려면 적혈구 수혈을 실시하고 빈혈에서 회복하는 데 도움이되는 철분 보충제를 처방해야합니다. 신장에 문제가있어 이미 부작용이있는 경우 혈액 투석과 같은 클리닝 방법을 사용하는 것이 좋습니다. 드문 경우로, 병든 신장을 제거하고 그 자리에서 건강하게 이식하십시오. 그러나 건강한 신체에서 질병이 발생하지 않을 것이라는 보장은 없습니다.

Plasmaphoresis는 2-3 주 이내에 수행되어야합니다. 이것은 기저 세포에 대한 항체가 제거 될 때까지해야합니다. 호르몬 및 cyclophosphamide 치료는 대개 6 개월에서 12 개월까지 지속됩니다. 악성 경로의 경우 사망은 매우 빠르게 (몇 주 이내에) 발생합니다. 그리고 더 온화한 형태로, 환자의 삶은 1-3 년 동안 지속될 수 있습니다.

질병은 진행되어 죽음으로 이어질 수 있습니다. 환자가 오랫동안 질병 진단 및 치료법을 소홀히하면 그러한 결과를 피할 수 없습니다. 의사는시기 적절하고 적절하게 치료를 시작하면 환자가 더 나은 예후를 보임을 보장합니다. 중요한 것은 신부전이 나타나기 전에 치료를 시작하는 것입니다.

많은 환자들이 폐출혈 중에 사망합니다. 그러한 증상이 나타나면 즉시기도가 통과 할 수 있어야한다는 것을 알아야합니다. 응급 처치에는 폐의 환기가 포함됩니다.

Goodpasture 증후군은 환자의 즉각적인 반응을 필요로하는 매우 위험하고 교활한 질환입니다. 전문가에게가는 데 오랜 시간이 걸리면 환자의 생명이 희생 될 수 있습니다. 그러한 불쾌감의 사소한 징후가 있으면 즉시 의사와 상담하고 즉각적인 조치를 취해야합니다. 이를 위해 진단을 실시하고 적절한 치료를 처방하십시오. 자기 치료는 제외됩니다.

굿파 시어 증후군

Goodpasture 증후군은 신장 사구체와 폐포 폐포의 기저 세포막에자가 항체가 형성되는 것을 특징으로하는자가 면역 병리학입니다. 임상 적으로 굿파 더르 증후군은 재발하는 폐 출혈, 진행성 사구체 신염 및 신부전으로 나타난다. Goodpasture 증후군의 진단은 사구체 기저막 (항 GBM)에 대한 항체 검출, 신장 및 폐 생검 데이터, 폐의 x- 선 검사로 확인됩니다. Goodpasture 증후군의 치료에는 혈액 투석, 신장 이식술의 적응증에 따라 면역 억제 요법 (글루코 코르티코 스테로이드, 세포 분열증), 혈장 파괴 요법이 포함됩니다.

굿파 시어 증후군

굿파 시어 증후군은 신장 및 폐 모세 혈관의 면역 염증성 병변으로 사구체 신염 및 출혈성 폐렴이 발생하는 경우에 발생합니다. 처음으로,이 병리의 징후는 1919 년 미국 병리학 자 E.U에 의해 기술되었다. 그 병의 이름이 그에게 붙여진 굿 파셔. 류마티스에서는 굿 파스 처 증후군은 종종 "출혈 폐 - 신장 증후군", "출혈성 폐렴, 사구체 신염과"이라 전신성 혈관염 지칭 "특발성 폐 hemosiderosis 신염." Goodpasture 증후군의 발생 빈도는 1 백만명 당 1 사례입니다. 발병률은 20-30 년과 50-60 년에 두 가지 연령대가 있습니다. 대부분 남자들은 아프다. Goodpasture 증후군 치료가없는 환자의 사망률은 75-90 %에 이릅니다.

굿파스타 신드롬의 원인

질병의 병인 기전은 확실하게 밝혀지지 않았다. 임상 관찰 약물 (carbimazole, 페니 실라 민), 산업 위험, 과냉각, 흡연 (유기 용제, 니스, 가솔린의 증기의 흡입을) 촬영, 바이러스 감염 (인플루엔자, A 형 간염 등.)와 굿 파스 처 증후군의 연관성을 나타냅니다. HLA-DRw15, HLA-DR4 및 HLA-DRB1 대립 형질의 개체 - 캐리어에서이 증후군에 대한 유전 적 소인이 나타났다. Goodpasture 증후군의 가족 사례가 설명됩니다.

면역 체계의 허용 오차의 변화에서 특정 원 인적 요인의 영향으로, 몸은자가 항체에게 폐 폐포 신장 사구체의 기저 세포막을 개발하기 시작합니다. 폐 및 신장 모세 혈관의 기저막에 존재하는 IV 형 콜라겐 사슬의 구조적 구성 요소 a-3은 자기 항원의 역할을한다고 가정한다. C3 보체의 존재하에 형성된 항체 (GBM 항체)는 항원에 결합한다; 생성 된 면역 복합체는 기저막을 따라 침착되어 신장 사구체 (사구체 신염)와 폐포 (폐포 염)에 면역 염증성 손상을 유도합니다. 면역 염증 반응의 개발에 중요한 역할 휴대 요소 (T 림프구, 내피 세포, 단핵 세포, 폐포 대 식세포, 다형 핵 백혈구), 사이토 카인 (인슐린, 혈소판 유래 성장 인자, 종양 괴사 인자, 인터루킨 -1), 자유 라디칼, 단백질 분해 효소 등을 활성화한다 신장 및 폐 조직에 영향을 미치는 요인.

굿파 시어 증후군의 병리학 적 기질은 출혈성 괴사 성 폐포 염과 신우 신염이다. 신장 조직의 조직 학적 검사는 증식 성 막성, 증식 성 또는 괴사 성 사구체 신염, 사구체 경화증 및 신장 실질 조직 섬유화를 나타낸다. 폐 조직의 형태 학적 검사는 모세 혈관의 폐포 간질, 폐 침윤, 혈소판 증, 폐렴을 나타낸다.

Goodpasture 증후군의 증상

Goodpasture 증후군의 임상 경과는 악성, 중등도 및 천천히 세 가지로 구분됩니다. 재발 성 출혈성 폐렴과 급격히 진행하는 사구체 신염은 악성 과정의 특징입니다. 두 번째 유형에서 폐 - 신장 증후군은 더 천천히 발생하며 적당히 발현됩니다. Goodpasture 증후군의 세 번째 변형에서 사구체 신염과 CRF가 우세합니다. 폐 발현이 늦게 발병한다.

집중 치료 (물과 전해질 불균형, 혈액 손실, 산소 흡입, 인공 호흡기, 혈액 투석 또는 복막 투석의 제거)를 필요로하는 악성 변종 증후군 굿 파스 처의 데뷔 폐 출혈과 급성 신부전. 다른 경우에는 질병이 subfebrile, 불쾌감, 체중 감소와 같은 일반적인 증상으로 시작될 수 있습니다. 때로 불만 사항이 ARVI가 양도되기도합니다. 특정 증상 중 기침, 진행성 호흡 곤란, 청색증, 흉통, 재발 성 객혈 또는 폐출혈이 발생하기 시작하면 폐 손상 흔적이 가장 먼저 나타납니다. Goodpasture 증후군의 폐 손상은 종종 심장 천식과 폐부종으로 복잡합니다.

곧 혈뇨, 핍뇨, 말초 부종, 동맥성 고혈압과 같은 신장 증상이 폐 증상에 추가됩니다. 환자의 10-15 %에서 Goodpasture 증후군은 사구체 신염의 임상 징후로 나타납니다. 대부분의 경우, 병의 진행 과정은 근육통, 관절통, 피부 및 점막 출혈, 망막 내 출혈, 심낭염을 동반합니다.

진단 Goodpascher 증후군

Goodpasture 증후군이있는 환자를 검사 할 때 피부의 창백함, 성대 불면증 또는 안면 부종이 주목을받습니다. 폐에서 건조하고 습한 골목이 들려오며, 객혈 시점과 그 이후에 그 수가 증가합니다. 일반적으로 혈액 검사는 저 색소 성 빈혈, anisocytosis, poikilocytosis, leukocytosis, ESR의 급격한 증가를 감지합니다. 단백뇨, 통증, 적혈구 증의 일반적인 소변 검사의 경우; 견본 Zimnitsky는 isohypostenuria를 계시한다. 혈액의 생화학 적 분석에서 크레아티닌, 요소, 세로 노코이드의 수준이 증가함에 따라 혈액이 결정됩니다. 환원 된 철 농도. Goodpacus 증후군의 경우, 일반적인 객담 분석에서 많은 수의 적혈구, siderophages 및 hemosiderin을 검출하는 것이 일반적입니다.

Goodpasture 증후군 진단을위한 가장 민감하고 구체적인 방법은 ELISA 또는 RIA를 사용하여 사구체 기저막 (Anti-GBM)에 대한 항체를 측정하는 것입니다. 폐의 방사선 사진에서 다중 초점 그림자가 감지됩니다. Goodpasture 증후군의 형태 학적 확인은 폐 및 신장 생검의 데이터를 기반으로합니다. 기기 진단의 결과는 이차적으로 중요합니다 : 폐활량 측정, 신장 초음파, 심전도, EchoCG.

Goodpasture 증후군의 치료와 예후

급성기 굿 파스 처 증후군의 임상 실험 및 방사선 관해 후 유지 요법을 달성하기 위해 전송 한 다음 메틸 프레드니솔론 펄스 또는 펄스 치료 요법 (시클로 포스 메틸 프레드니솔론 +)의 조합의 할당을 나타낸다. 순환하는 면역 복합체를 제거하기 위해 혈장 분리가 수행됩니다. Goodpasture 증후군의 증상 치료제로는 적혈구 및 혈장 수혈, 철제 제제의 처방이 있습니다. 말기 신부전의 발달과 더불어, 혈액 투석 세션이 사용됩니다. 신장 이식 수술은 신장 이식 수술로 시행 할 수 있지만 이식 수술 중 괴사 성 사구체 신염의 재발을 배제하지는 않습니다.

Goodpasture 증후군의 진행은 꾸준히 진보적입니다. 예측은별로 고무적이지 않습니다. 환자의 사망은 보통 폐렴 출혈, 중증 신장 또는 호흡 부전으로 인한 것입니다. 악성 변종의 경우 몇 주 내에 사망합니다. 다른 경우에는 평균 수명이 몇 달에서 1 년 사이입니다. 이 문헌은 Goodpasture 증후군의 단일 자연 발병에 대해 설명합니다.