Takayasu 증후군 : 질병의 증상, 치료 및 예후

사람의 동맥과 혈관에 영향을 미치는 질병들 중에는 의사와 과학자들에게 여전히 수수께끼로 남아있는 것들이 많이 있습니다.

Takayasu 병 (Takayasu 증후군, brachiocephalic arteritis, 비 맥동 ​​증후군, 비특이적 대동맥 동맥염) - 발병의 원인과 기전은 아직 밝혀지지 않았기 때문에 환자를 일찍 진단하기가 어려워지고 환자의 조기 장애를 유발할 수 있습니다.

설명 및 통계

Takayasu 질환은 만성자가 면역성 염증으로 주로 대동맥 및 그 주요 가지에 영향을줍니다.

이 과정은 대부분 대동맥 궁, 경동맥, 이름없는 쇄골 동맥 및 드물게 종양, 장골, 신장, 관상 동맥 및 폐동맥을 포함합니다.

1908 년 Mikito Takayasu 박사가 환자의 눈의 망막에 특정 혈관 징후를 언급 한이 질환은 처음 설명되었습니다. 그의 동료 중 일부는 그러한 증상이 종종 수근 동맥에 맥박이없는 것을 동반한다고 지적했다.

원인과 위험 요인

Takayasu 병의 병인은 아직 밝혀지지 않았지만, 연구들은 전염성 알레르기 및자가 면역 인자와의 명확한 연관성을 보여주었습니다.

병리학에 대한 환자의 유전 적 감수성 (genetic susceptibility)이 가장 가능성이 높은 것으로 여겨지며 많은 연구에 의해 확인되었다. 이 진단을받은 사람들은 종종 림프 구성 백혈구 MB-3 항원과 HLA-DR4 유전자를 감지합니다.

분류

질병의 시작 부분에서 염증 과정은 대동맥 벽과 주요 분지에서 시작되며 시간이 지남에 따라 진행됩니다.

면역 복합체가 혈관에 축적되고, 그 다음에 맥락막 미세 자극이 일어나고, 벽이 경화되고, 혈전증이 증가합니다. 후기 단계에서 염증은 병리학 적 과정에 관여하는 혈관의 죽상 동맥 경화 병변으로 변형됩니다.

염증의 국소화를 바탕으로 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 임상 경과에서 4 가지 유형이 있습니다 :

• 나 -이 질병은 대동맥 궁에서 분지하는 동맥에 영향을 미친다.
• II - 복부 및 흉부 대동맥의 병변을 특징으로;
• III - 대동맥 궁은 ​​복부 및 흉부 부위와 함께이 과정에 관여합니다.
• IV는 폐동맥에 영향을 미치는 일반적인 대동맥 병변입니다.

증상

Takayasu 병의 초기 단계에서 환자는 혈관 및 동맥의 다른 질병과 유사한 증상을 나타냅니다.

• 약간의 온도 상승;
• 오한 및 야간 땀;
• 체중 감량, 식욕 부진;
• 가벼운 육체 운동 후에도 피로가 증가했다.
• 큰 관절의 통증;
• 때때로 - 피부 결절, 흉막염, 심낭염.

다른 혈관염과 구별 될 수있는 병리학의 특징은 염증 과정에 관여하는 적어도 하나의 동맥에 맥박이 없다는 것입니다. 영향을받는 동맥은 촉진에 고통 스러울 수 있으며, 협착 소음은 때로는 바닥에 기록됩니다. 이 질환이 흉부, 복부 또는 신장 대동맥에 영향을 미치는 경우 약 절반의 환자가 고혈압을 앓고 있습니다.

적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, Takayasu 병은 손상된 동맥의 협착 또는 막힘 현상을 특징으로하는 만성 두 번째 단계로 접어 들게됩니다.

질병의 긴 과정과 고도의 조직 손상으로 일부 환자는 사지에서 영양 장애와 허혈성 궤양을 보이며 그 과정에서 경동맥의 침범은 치아와 모발의 손상뿐만 아니라 피부 병변을 유발할 수 있습니다.

류마티스 성 관절염의 치료에 대한 증상 및 세부 내용과 다른 유형의 질병과의 차이점은 본 자료에 기술되어 있습니다.

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위험 및 합병증

병리학의 합병증은 병리학 적 과정에 관여하는 동맥 (국소화)에 달려 있습니다.

• 동맥 혈관의 변화는 심근염, 심근 경색 및 관상 동맥 순환 장애를 일으키는 대동맥 기능 부전을 유발할 수 있습니다.
• 복부 대동맥의 병변이있는 경우,하지의 혈액 순환이 악화되고, 환자는 걸을 때 통증을 경험할 수 있습니다.
• 신장 동맥이 염증 과정에 관여한다면 혈전증을 유발할 수 있습니다.
• 폐동맥 질환은 호흡 곤란과 가슴 통증을 유발할 수 있습니다.

의사는 언제 볼 수 있습니까?

비특이적 인 대동맥 동맥 염은 주로 35-40 세의 나이에 진단되므로 심각한 근육 약화, 관절 통증, 협응 장애, 두통 및 젊은 사람들에게 예외적 인 기타 증상이 환자에게 경고되어야합니다.

이들 증상이 발생하면 류마티스 전문의에게 즉시 가야합니다. 그 징후는 다카야스 병을 비롯한 동맥 병리를 나타낼 수 있기 때문입니다.

진단

Takayasu 병은 적어도 3 가지 증상이있는 환자에서 진단됩니다.

• 상지 동맥의 약점 또는 맥박 부족;
• 40 세 미만의 환자 연령;
• 간헐적 인 파행 (파행, 정상적인 복리의 기간과 번갈아 가며);
• 손의 동맥압의 차이는 적어도 10mm입니다. Hg v.;
• 대동맥의 소음. 듣기로 결정됨.
• 자세한 검사로 확인 된 동맥 협착 또는 폐색;
• 대동맥 판막 기능 부전;
• 정기적 인 혈압 상승;
• 명확한 원인이없는 ESR의 증가.

추가 연구로서 환자는 다음과 같이 배정 될 수 있습니다.

• 혈중 인디케이터 (일반적으로 중등도 빈혈, ESR의 장기 증가, 백혈구 증가)의 이상을 검출하도록 고안된 혈액 검사;
• 혈류 속도와 관상 동맥 상태를 평가하는 혈관의 초음파;
• 혈관 조영술 (Angiography) - 혈관의 X 선 검사 방법으로 동맥 협착 부위를 확인할 수 있습니다.
• 대동맥 트렁크 및 폐동맥의 병리학 적 과정에 관여하는 의심이있는 경우 흉부의 X 선 검사가 수행됩니다.
• 심 초음파는 심장 근육의 기능을 평가하고 가능한 장애를 확인합니다.
• 뇌파 검사 및 뇌파 검사 -이 연구를 통해 뇌의 혈관 장애 및 활동 수준을 진단 할 수 있습니다.

치료

다카야스의 Taktika 치료는 세 가지 목표를 가지고 있습니다 :

• 가능한 경우 중단하고 동맥의 염증 과정을 제거하십시오.
• 허혈성 합병증에 맞서 싸우십시오.
• 동맥성 고혈압의 증상을 없앤다.

병리학 치료의 주된 방법은 코르티코 스테로이드, 주로 "프레드니솔론 (Prednisolone)"이라고 불리는 약입니다.

환자에게 적절한 효과가 없다면, 환자는 또 다른 상당히 효과적인 약물 인 메토트렉세이트를 처방 받게됩니다. 그것은 방광 화학에 속하며 DNA 합성을 억제하는 능력뿐만 아니라 항암 작용을합니다.

Takayasu의 질병을 치료하는 또 다른 방법은 체외 혈액 검사 (extracorporal hemocorrection)이며 중력 혈액 수술 (gravitational blood surgery)이라고도합니다. 그것은 질병의 발달을 일으키는 입자를 분리하기 위해 환자의 몸 바깥에서 수행되는 혈액 요소의 처리를 나타냅니다.

뇌와 팔다리의 기능에 대한 명백한 위반으로 환자는 조직과 기관에 손상된 혈액 공급을 회복하도록 설계된 외과 적 치료법을 사용합니다.

혈관 합병증의 경우 혈관 조영술 (협착 부위 우회, 내막 절제술, 경피 혈관 형성술)에 대한 질문이 많으며, 신동맥 협착 및 심근 허혈을 동반 한 관상 동맥 협착이 혈관 형성을 유발합니다.

예방 및 예후

Takayasu 질병의 예방을위한 주요 조치는 아직 개발되지 않았습니다 (주로 설명 할 수없는 병인의 원인으로 인해). 2 차 예방은 환자를위한 적절한 치료, 악화 예방 및 감염의 초점을 회복시키는 것입니다.

적절한 치료를 통해 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 예후는 매우 유리합니다.이 경우 5 년 생존율은 80 %를 초과합니다.

다카야스 (Takayasu) 병은 희귀 한 병리학이지만, 불행히도 그것을 예방하기에는 불가능합니다. 비특이적 인 대동맥 박동염을 동반 할 수있는 합병증을 예방하려면 건강 상태에 대한 책임있는 태도를 취하는 것이 매우 중요합니다. 특히 청소년들에게는 종종 동맥 질환의 놀라운 증상을 무시합니다.

이 진단을받은 환자는이 병리학이 치료가 불가능 함을 기억해야하지만, 적절한 치료법을 사용하면 환자가 불편과 고통없이 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.

Takayasu 증후군 (질병)에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오.

신드롬 구루

신드롬 구루

다카야스 증후군은 심각한자가 면역 질환입니다. 가장 흔한 병리는 여성에서 발생합니다. 그 핵심에서 Takayasu 증후군은 대동맥 궁 염증입니다. 동맥 벽에 나타나는 염증 제품은 폐색을 일으 킵니다. 병리학은 또한 "pulseless disease"로 알려져 있습니다. 이 증후군을 가진 사람은 대개 상지 맥박을 찾지 않습니다.

원인

다카야스 증후군의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 일반적으로 병리학은자가 면역 침략으로 시작됩니다. 면역 복합체는 혈관벽에 침착되어 염증을 유발하여 혈관의 직경을 상당히 좁 힙니다. 이 현상은 혈전 형성을 초래합니다. 결과적으로, 동맥의 근위부는 경화성 변화를 겪습니다.

대부분이 병리는 생식 연령의 여성에서 발생합니다. 남성의 경우, 사춘기에 나타나고, 거의 성숙하지 않습니다. 이 질병은 인종과 관계가 없지만 통계에 따르면 현재 대부분의 경우는 아시아 및 남미 국가에서 기록됩니다.

다카야스 증후군은 심각한자가 면역 질환입니다.

증상

Takayasu 증후군은 일차 및 만성 두 단계로 구분됩니다. 두 번째 단계의 개발은 오랜 시간이 걸리며, 대부분의 경우 약 8 년이 걸립니다. 따라서이 단계의 증상은 다릅니다.

다카야스 증후군의 초기 단계에서 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 일반적인 약점;
• 밤에 과도한 발한;
• 체중 감소;
• 고열.

또한, 관절에 수면과 통증에 문제가 있습니다. 맥박이 종종 상지에서 사라지기 때문에 혈관을 검사합니다. 종종 동맥의 촉진은 고통스럽고 특히 경동맥입니다. 또한 환자들은 지속적으로 냉기를 느끼고 있음을 알 수 있습니다. 종종이 사람들은 빈혈과 비정상적으로 빠른 적혈구 침강 작용을합니다.

약 절반의 환자가 고혈압을 앓고 있는데 혈관 내강이 좁아짐에 따라 나타난다. 그러나 혈압을 측정하는 일반적인 방법은이 진단에 적합하지 않습니다. 또한 다리의 혈압을 측정해야합니다. 이러한 목적을 위해 때로는 눈 동력학의 방법을 사용하거나 토스 스코프라고도 불리는이 방법을 사용합니다. 이 방법으로 의사는 망막 혈관의 압력을 측정 할 수 있습니다.

발열은이 질병의 증상 중 하나이다.

연구 관상 동맥 질환이 발견 된 경우, 혈액 순환, 심근 경색, 협심증 등의 증상을 의심 할 수 있습니다. 그들의 집중적 인 발달은 수반되는 고혈압에 의해 유발됩니다.

경동맥의 상태는 신체에 심각한 영향을 미칩니다. 염증이 생기면 피로, 규칙적인 두통, 지적 수준의 저하, 빈번한 경련 및 졸도가 나타납니다.

점차적으로 초기 단계는 만성화됩니다. 환자는 일정한 피로를 느끼며 신체 활동시 손이 심하게 아플 수 있습니다. 이 단계는 네 가지 유형으로 나뉩니다.

• 대동맥 궁 및 그것으로부터 연장되는 동맥의 염증;
• 복부 및 흉부 대동맥 패배;
• 아치, 흉부 및 복부 대동맥의 염증;
• 네 번째 유형은 대동맥의 모든 이전 부분의 염증뿐만 아니라 폐동맥의 심각한 변화를 특징으로합니다.

복부 부위의 염증은하지의 혈액 순환을 감소시킵니다. 결과적으로 사람은 천천히 걷는 경우에도 아플 느낌을 느낍니다. 신장 동맥의 염증은 혈뇨, 단백뇨를 유발합니다. 어떤 경우에는 혈전증이 있습니다. 흉통은 폐동맥의 염증을 나타낼 수 있습니다.

진단

Takayasu 병이 있다고 의심되는 사람은 즉시 의사 (류마티스 전문의, 신경과, 혈관 외과 의사)를 만나야합니다. 이 목록에서 적어도 3 가지 기준이 있다면 환자의 병리를 확인할 수 있습니다.

• 25-45 세의 나이;
• 다른 손에있는 혈압을 측정 할 때 10 단위 이상 차이가납니다.
• 복부 대동맥 중얼 거림;
• 간헐적 인 파행;
• 말초 맥박 약;
• 혈관 조영술 변화.

다카야스 증후군이있는 사람은 임상 혈액 검사에서 적혈구 침강 속도, 빈혈 및 백혈구 증가를 검사합니다. 인간에서의 다카야스 증후군의 존재에 대한 증거는 그러한 물질의 생화학 적 혈액 분석의 감소 일 것입니다 :

생화학 적 혈액 검사가 필요하다.

• 지단백질;
• 세로 무코이드;
• γ- 글로불린.

실험실 연구뿐만 아니라, 수행 및 수단. 그들의 도움으로 의사들은 혈관 상태를 인식합니다. 이러한 방법에는 다음이 포함됩니다.

• 레오 뇌파 그래피;
• USDG 선박;
• 뇌파;
• 대동맥판;
• 선택적 혈관 조영술;
• 혈관 생검.

이러한 연구 방법 덕분에, 의사는 타카야의 질병을 확인하고 적절한 치료를 선택할 수 있습니다. 병리학이 빨리 진단 될수록 긍정적 결과의 기회가 커집니다.

뇌파

질병 치료

환자가 타카야 수 동맥염으로 진단 된 경우에는 적절한 치료 그가 필요합니다. 그렇지 않으면, 사람은 주기적으로 악화 발생, 혈액의 흐름의 수준을 감소하기 시작합니다. 치료는 감염된 부위에서 염증을 제거하는 것입니다. 환자는 다음 약물을 처방받습니다.

• "프레드니솔론"
• "메토트렉세이트"
• "Cyclophosphamide",
• 아자 티오 프린
• 항 고혈압제.

혈전증이없는 사람은 "Acetylsalicylic acid", 간접 항응고제 및 "Dipyridamole"이 이러한 현상을 예방하기 위해 처방됩니다.

체외 수정은 증후군의 치료에 중요합니다. 그녀 :

• 혈류를 개선합니다.
• 선박의 작업 개선;
• 혈액 응고와 면역 복합체에서 혈액을 깨끗하게합니다.

Takayasu 증후군의 치료는 수술을 포함 할 수 있습니다. 그러나 수술 적응증은 심각한 합병증입니다.

의사의 권고에 따라 환자는 신속하게 개선을 느낄 것입니다. 치료 2 주 후, 환자는 이미 긍정적 인 추세로 진단받을 수 있습니다. 그러나 환자의 상태가 상당히 빠르게 개선 되더라도 다카야스 증후군의 치료는 길며 적어도 1 년은 걸려야합니다.

예후 및 예방

이 병의 현대 치료로 환자가 수술을받지 않게됩니다. 아아, 다카야스 증후군의 예후는 대동맥 박리, 심장 마비 또는 뇌졸중과 같은 합병증으로 인해 실망 스럽습니다. 순간에 증후군의 예방.

Takayasu 동맥염 (비특이적 동맥류 동맥염) : 징후, 진단, 치료

청소년기 (소아에서는 발생하지 않음) - 타카야시 (Takayasu) 병으로도 불리는 비특이적 인 대동맥 동맥염이 주로 아시아 국가에서 관찰됩니다.

이것은 류마티스 성 자연계의 전신성 염증성 질환으로 대동맥의 내면과 그 가지에 영향을줍니다. 진행성 염증이있는 경우 혈관의 내면과 중간 껍질이 두꺼워지고 중간 평활근 층이 파괴되어 결합 조직과 혼합되면 혈관의 내면이 손상되어 거대 세포로 구성된 혈관 내강에 육아종이 나타납니다. 이것은 혈관의 확장과 돌출을 일으키며 동맥류가 나타납니다. 질병의 진행이 늘어남에 따라 탄성 섬유와 평활근 세포가 죽습니다. 결과적으로, 혈류가 방해되고, 기관 및 조직의 허혈이 발생한다. 손상된 혈관벽에 아테롬성 동맥 경화 플라크 (atherosclerotic plaques)와 마이크로 트롬프가 형성됩니다.

비특이적 대동맥염의 분류

병변의 해부학에 따라 여러 종류의 타카 야스 병이 있습니다.

• 첫 번째 유형 - 영향을받는 대동맥 궁 및 그로부터 확장되는 가지 (동맥);
• 두 번째 유형 - 흉부 및 복부 대동맥에 영향을줍니다.
• 세 번째 유형 - 영향을받는 대동맥 궁, 흉부 및 복부 부분.
• 네 번째 유형 - 폐동맥이 질병에 포함됩니다.

비특 系 대동맥염의 증상

Takayasu 질환의 발병 이유는 명확히 결정되지 않았습니다. 아마도이 질환은 본질적으로자가 면역 상태이며 유전자 수준의 변화와 관련됩니다.

이 질환의 특징적인 징후는 상완 동맥에서 측정했을 때 비대칭 또는 맥박이 없거나, 다른 손의 혈압 차이, 대동맥의 외부 소음, 대동맥 및 그의 가지의 협착 또는 폐색 (방해)입니다.

환자는 약점, 손의 통증, 운동에 대해 호소하며 운동은 용납되지 않습니다. 왼쪽 가슴, 목 어깨, 왼쪽 어깨에 통증이있을 수 있습니다. 결과적으로 신경계 질환의 증상이 나타납니다. 확산주의, 기억 장애, 비정상 보행, 성능 저하 및 의식 상실이 자주 발생합니다.

Takayasu 증후군에서 시신경이 영향을받는 경우, 망막 중심 동맥의 폐쇄가 발생하면 시력, 이중 시력, 한 눈의 갑작스런 시력 상실이있을 수 있습니다.

동맥 혈관의 병리학 적 변화로 인해 대동맥 기능 부전이 발생하며, 이는 결국 심근 경색, 심근염 및 관상 동맥 순환계 위반을 초래합니다.

복부 대동맥의 변화로 다리의 혈액 순환이 악화되고, 환자는 걸을 때 심한 통증을 경험합니다. 신장 동맥이 영향을받는 경우 소변에서 적혈구가 발견되고 단백질 및 신장 동맥 혈전증이 발생할 수 있습니다.

폐 염증에 관여하여 호흡이 곤란 해지고 환자가 흉통을 호소합니다. 관절 증후군은 또한 매우 일반적입니다 - 관절통, 철저한 관절염, 주로 손 관절이 영향을받습니다.

또 다른 증상은 혈관 내강의 협착으로 인한 동맥성 고혈압이며, 이는 약물로 교정하기 어려운 성질의 것입니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염의 경우 급성 및 만성 단계가 구분되지만 급성기의 증상은 비특이적 일 수 있으므로 정확한 진단은 극히 드물게 이루어질 수 있습니다. 다른 많은 전염병에서 동일한 증상이 발생하기 때문입니다.

일반적으로 Takayasu 질환의 급성기에는 다음과 같은 것들이 있습니다 :

1. 약간의 온도 변동;
2. 체중 감소;
3. 피로 증가;
4. 주로 밤에 땀 흘림이 증가했습니다.
5. 큰 관절에서 류마티스 통증.
6. 흉막염, 심낭염, 피부 결절의 출현이있을 수 있습니다.

이 증상은 류마티스 성 관절염과 매우 유사하기 때문에 대부분의 경우 아프다.

다카야스 병의 만성 병기는 발병 후 6-8 년 후에 발생하며 정확한 증상 진단이 가능한 특정 증상이 나타납니다.

환자는 만성 근력 약화, 두통, 큰 관절 통증, 협응 장애, 기억력에주의를 기울여야합니다. 이것은 이러한 장애의 원인을 알아 내기 위해 의사와 상담해야하는 이유이며, 이들이 비특이적 인 대동맥 동맥염의 징후 일 가능성이 있습니다.

타카야 스의 동맥염의 다양한 발현

Takayasu 씨 병은 어떻게 진단됩니까?

Takayasu의 질병의 진단은 환자가주의하는 적어도 3 개의 증후가있는 경우에 닥터에 의해 할 수있다 :

• 상지의 혈압과 적어도 10 mm. Hg 예술. 그 차이.
• 손에 맥박이 사라 지거나 그의 약점이있다.
• 간헐적 인 절름발이;
• 환자는 40 세 이하입니다.
• 듣고있을 때 정의 된 대동맥의 소음;
• 검사 중에 동맥이 좁아 지거나 가려 짐;
• 검사 중 대동맥 판막 부전이 나타났습니다.
• 지속적인 혈압 상승;
• ESR의 지속적인 증가 (원인 불명의 적혈구 침강 속도)

최종 진단을 돕기 위해 Takayasu 질환의 예비 진단 후 임명 된 연구가 있습니다.

1. 환자는 생화학 적 및 완전한 혈구 수를 할당 받지만이 질병의 특징 인 혈액의 질적 구성에서의 편차를 결정할 수 있습니다.
2. 혈관 초음파 검사 방법을 사용하면 관상 동맥 혈관 상태 및 혈류 속도를 평가할 수 있습니다.
3. 조영제가 도입 된 혈관 조영술 (혈관 조영술)을 통해 동맥 협착 부위를 확인할 수 있습니다.
4. 가슴의 X 선 검사 - 대동맥 트렁크 및 폐동맥의 손상을 감지 할 수 있습니다.
5. 심 초음파 (Echocardiography) - 심장 근육의 활동을 평가하는 데 도움이됩니다.
6. 뇌파 검사와 뇌파 검사 -이 검사를 통해 뇌 혈관을 침범하고 그 활동 수준을 평가할 수 있습니다.

Takayasu 증후군 사진

다카야스 병의 치료

비특 系 대동맥염 치료는 다음과 같은 목적으로 설계되었습니다 :

• 활성 염증에 미치는 영향을 가능한 한 제거하십시오.
• 주요 임무 중 하나는 허혈성 합병증과의 싸움이다.
• 고혈압 증상 완화 (혈압 강하).

비특이적 인 대동맥 동맥염 치료의 주된 약물은 호르몬 선구자 "프레드니솔론 (Prednisolone)"으로 타카야스 (Takayasu) 병의 급성 임상 증후와 성공적으로 싸웁니다. 이 약물은 보통 지속적으로 처방되며, 의사는 복용량을 처방합니다. 다카야스 병의 모든 증상이 없으며 몇 년 동안 실험실 및 진단 연구 결과가 만족 스럽다면 완치 될 수 있습니다.

프레드니솔론 (Prednisolone)의 효과가 부족한 경우 다른 강력한 약인 메토트렉세이트 (Methotrexate)가 치료와 관련이 있습니다. 그것은 DNA 합성을 억제하고 항 종양 활성을 갖는 세포 증식 억제제이며, 그 목적은 "프레드니솔론"의 용량을 줄이는 것을 허용하며, 프레드니솔론으로 치료하면 원하는 효과를 내지 못하는 경우에도 입증되었습니다.

적응증에 따르면, 의사는 타카야스 동맥염의 체외 수정을 중재 적 혈액 수술이라고도 부르는데, 이는 환자 몸 밖의 구성 요소를 치료하는 것입니다. 이 복잡한 절차의 목적은 병을 지원하거나 질병을 유발하는 병적 인 혈액 성분을 분리하는 것입니다. 이 방법은 치료가 불가능한 다른 복잡한 전신 질환에 사용됩니다.

사지의 기능에 대한 명백한 위반, 뇌의 허혈 및 동맥 폐색으로 인한 경우, 외과 적 치료는 기관 및 조직에 혈액 공급을 회복시켜 병적 인 과정의 발전에 방해가되는 결과를 가져 오는 것이 좋습니다. 대동맥 궁 증후군의 주된 문제는 대동맥 동맥류의 증가와 파열 가능성이며, 어려운 경우에는 대동맥 우회술을 시행하는 외과 적 개입이 필요합니다. 동맥의 작은 부분이 영향을받는다면, 영향을받은 혈관의 성형 수술은 환자 조직이나 합성 물질을 사용하여 수행됩니다.

심혈관 질환의 위험과 혈관 죽상 경화증의 예방을 위해 비특이적 인 대동맥 동맥염 환자는 정기적으로 혈액 희석제 (아세틸 살리실산을 유효 성분으로 사용)를 권장합니다.

비특이적 인 대동맥염에서 가장 큰 어려움은 고혈압의 치료입니다. 동시에, 상지의 혈압을 측정하는 것이 매우 어렵 기 때문에 혈압 측정에 어려움이 있습니다. 지표는 신뢰할 수 없습니다. 이 경우 다리의 혈압을 측정해야합니다. 또한 허혈의 가능성이 높기 때문에 (조직에 산소 공급이 감소하여 신체가 기능을 수행 할 수 없게 됨) 동맥의 혈류가 상당히 좁아지는 큰 위험이 있습니다.

타카 야스 병으로 고통받는 사람들에게 보내는 메모

비특이적 인 대동맥 박동염으로 진단받은 환자는이 병이 약물의 의무 준수와 함께 장기 지속 요법을 필요로한다는 것을 이해해야합니다. 그렇지 않으면 심혈관 합병증이 발생할 위험이 여러 번 증가합니다.

이 질병의 치료는 부작용의 위험과 관련이 있지만 필수적입니다. 치료가 가능한 한 효과적이고 안전하기 위해서는 정기적 인 일상 검사와 검사실 검사를 받아야합니다.

응급 상황의 경우, 갑자기 건강 상태가 바뀌므로 의사와 긴급히 연락해야합니다.

불행히도 비특이적 인 대동맥 동맥염을 완전히 치료할 수는 없지만,이 질병을 완화 단계로 옮겨서 환자가 큰 불편 함과 고통스런 감각을 경험하지 않고 정상적인 삶을 누릴 수있게합니다. 치료의 성공은 합병증의 존재와 병리학 적 과정의 활동에 크게 좌우되며, 이것은 차례로 올바른 진단을 내리는 시간에 직접적으로 달려 있습니다 -이 질병이 더 일찍 발견 될수록 예후가 더 낙관적 일 것입니다.

동맥염 예방 방법 타카야 스는 발생 원인을 밝힐 수 없기 때문에 개발되지 않았습니다.

다카야스 병

타카 야스 병 (비특이적 동맥류 동맥염)은 대동맥과 그 부분 및 큰 동맥 분지의 특발성 염증성 병변이다. Takayasu 병의 병인은 분명하지 않으며 아마도자가 면역 패턴을 나타낼 것입니다. 비특이적 인 대동맥 박동염의 임상 경과는 대동맥 손상 (아치, 흉부 또는 복부 대동맥) 또는 가지가있는 폐동맥의 정도에 따라 다릅니다. 특징적인 징후는 상완 동맥의 비대칭 또는 맥박 부족, 다른 팔다리에서의 혈압의 차이, 대동맥 소음, 혈관 조영 변화 - 대동맥 및 그 가지의 협착 또는 폐색. 타카 야스 병은 코르티코 스테로이드로 치료되며, 뇌 혈관 합병증은 흔합니다.

다카야스 병

타카 야스 병의 원인은 확실하게 밝혀지지 않았습니다. 그녀의 데뷔는 전염성 알러지 제와자가 면역 침범에 노출 된 것과 관련이 있습니다. 혈관벽에 침착 된 면역 복합체는 육아 종성 염증 및 혈관 내경의 협착을 일으켜 혈전증에 기여합니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 결과는 중이 및 소 구경 동맥의 근위부에서 경화성 변화이다.

타카 야스 병의 유행은 남미와 아시아에서 유럽보다 높습니다. 비 특발성 대동맥 동맥 염은 10-30 세의 청소년과 40 세 미만의 여성에게 더 자주 영향을줍니다.

타카야시 병 분류

Takayasu 병의 진행 과정에는 지형에 따라 몇 가지 변종이 있습니다. 첫 번째 옵션은 대동맥 궁과 그 가지의 고립 된 병변 - 왼쪽 총 경동맥과 쇄골 하 동맥을 특징으로합니다. 두 번째 해부학 적 유형의 비특이적 인 대동맥 동맥염은 가지가있는 가슴 또는 복부 대동맥의 병변을 일으킨다. 세 번째 옵션의 경우 대동맥 아치와 흉부 및 복부의 변화가 전형적입니다. Takayasu 질환의 마지막 해부학 적 유형은 폐동맥과 그 가지의 관련이 있으며 위의 옵션 중 하나와 조합 될 수 있다는 점이 특징입니다.

타카 야스 병의 증상

타카 야스 병의 경우 상지의 허혈성 클리닉이 전형적입니다. 손에 약점과 통증, 무감각, 육체 운동에 대한 낮은 내성, 쇄골 하 중, 상완, 요골 동맥 또는 냉각 손 중 하나 또는 둘 모두에 맥박이 없습니다. 영향을 받고 건강한 상지의 혈압이 명백한 차이를 보일뿐만 아니라하지의 혈압도 높아집니다. 비특이적 인 대동맥염에서는 가슴의 왼쪽 어깨, 목, 왼쪽 통증이 가능합니다. 변화된 동맥의 촉진 동안 통증이 느껴지고 청진과 함께 특징적인 소음이 들립니다.

다카야스의 척추 및 경동맥의 염증은 현기증, 주의력 및 기억의 혼란, 성능 저하, 걸음 걸이의 불안정, 졸도 등의 신경 증상을 유발합니다. 객관적인 초점 증상은 중추 신경계의 관련 부서의 허혈을 나타냅니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염에서의 시각 분석기의 애착은 시력 저하, 복시의 발생, 때때로 망막 동맥 위축의 급성 폐색과 시신경의 위축 때문에 한쪽 눈의 갑작스런 실명으로 나타납니다.

Takayasu 질환 환자에서 상행 대동맥의 병리학 적 확장 및 경화는 종종 대동맥 기능 부전, 관상 동맥 순환 장애, 허혈 및 심근 경색으로 이어진다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 심장 증상이있는 환자의 50 %에서 심근염, 동맥성 고혈압 및 만성 순환 장애가 기록됩니다.

복부 대동맥의 변화는하지의 혈액 순환이 점진적으로 감소하고, 걷는 동안 다리의 통증을 유발합니다. 신장 동맥의 패혈증으로 단백뇨, 혈뇨가 검출되어 혈전증이 적게 발생합니다. 폐동맥의 침범은 가슴 통증, 호흡 곤란, 폐 고혈압의 발생을 나타낸다. Takayasu의 질병에서, 관절 증후군이 주목됩니다 - 관절통, 철저한 관절염.

타카 야스 병의 진단

Takayasu 병의 임상 사진의 다양성은 환자가 류마티스 전문의, 신경과, 혈관 외과의 사와상의하도록 유도합니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 진단은 다음 기준 중 3 가지 이상이 존재하는 경우 명백한 것으로 간주됩니다. 질병이 어린 나이 (40 세까지)에 데뷔합니다. "간헐적 인 파행"증후군의 발달; 말초 동맥의 약화; 차이는> 10 mm Hg. 예술. 다른 상완 동맥에서 혈압을 측정 할 때; 복부 대동맥 및 쇄골 하 동맥의 돌출에 이상 소음; 특징적인 혈관 조영술 변화.

비특이적 대동맥염에 대한 혈액 검사는 중등도 빈혈, 증가 된 ESR 및 백혈구 증가를 나타냅니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 γ- 글로불린, 알부민, 합 토글 로빈, 세로 무코 이드, 콜레스테롤 및 지단백질의 수준 감소가 결정됩니다. 면역 학적 연구 동안, HLA 항원의 존재, 면역 글로불린의 수준 증가.

uzdg 혈관, 선택적 혈관 조영술, 대동맥 조영술은 다양한 길이와 위치의 대동맥 혈관 가지의 부분 또는 완전 폐색을 나타 냈습니다. 다카야스 (Takayasu) 병을 동반 한이 뇌파 검사는 뇌로의 혈액 공급이 감소 함을 나타냅니다. 뇌의 뇌파는 기능적 뇌 활동의 감소로 결정됩니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 초기 단계에서 혈관 생검을 시행 할 때, 얻어진 물질은 육아 종성 염증의 징후를 보입니다.

다카야스 병의 치료

비특이적 인 대동맥 동맥염의 활성화 기간에는 염증이 억제되고, 면역 억제 및 혈역학 적 교란의 교정이 수행됩니다. 타카 야스 병 환자는 메토트렉세이트, 프레드니손, 아자 티오 프린, 싸이클로 포스 파마 이드, 항 고혈압제를 처방받습니다. 혈전증 예방을 위해 혈당 강하제 (acetylsalicylic to-you, dipyridamole)와 간접 항응고제가 표시됩니다.

Takayasu 병의 복잡한 치료에서 체외 수정의 방법을 포함 시키면 면역 복합체의 혈액을 깨끗이하고 혈액 응고 인자를 제거하고 혈류를 회복 시키며 허혈성 장기의 활동을 개선 할 수 있습니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 경우, 저온 흡착, 혈장 분리, 림프액 침착, 혈장 캐스 캐 이드 여과 및 체외 면역 요법이 수행됩니다.

혈관 합병증의 경우, 혈관 내 중재 (내막 절제술, 폐색 부위 바이 패스 우회, 경피적 혈관 성형술)의 문제가 해결되는 경우가 많습니다. 비특이적 인 동맥 경화증에서 혈관 성형술의 적응증은 심근 허혈, 동맥성 고혈압을 동반 한 신장 동맥 협착증, 간헐적 인 파행이있는 관상 동맥 협착의 발생; 3 개 이상의 뇌 혈관의 치명적인 협착; 대동맥 판막 기능 부전; 흉부 / 복부 대 동맥류> 직경 5cm.

다카야스 병 예후

비특이적 인 대동맥 동맥염은 다년생 과정이 있습니다. Takayasu 질환 및 면역 억제 요법의시기 적절한 진단은 환자가 혈관 외과 적 개입의 필요성을 줄일 수 있습니다. Takayasu 병의 급속한 진행은 예후가 떨어집니다. 끔찍한 합병증 (뇌졸중, 심장 마비, 망막 병증, 대동맥 동맥류 해부)은 환자의 장애와 사망의 위험과 관련이 있습니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염의 예방법은 알려져 있지 않다.

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타카야스 병 (다카야수 증후군, 대동맥 궁 증후군)

타카 야스 병 (Takayasu 증후군, 대동맥 궁 증후군)은 대동맥 및 그 주요 가지의 육아 종성 염증 - 대형 혈관의 희귀 한 전신 질환입니다. 이 병의 원인은 알려져 있지 않다. 유전 적 요소의 영향이 가능하다 (주요 조직 적합성 복합체의 항원과의 연결). 이른바 대동맥 궁 증후군은 젊은 환자, 특히 출산 연령 (50 세 미만)의 여성에게서 발생합니다.

병인론은 잘 알려져 있지 않습니다. 혈관 병변은 세포자가 면역 (T 세포, 항원 제시 세포, 대 식세포)에 의해 매개되는 것으로 알려져있다. B 세포의 참여 또는자가 항체의 존재에 관한 데이터는 그렇지 않습니다.

미국의 유병률은 연간 백만 명당 2.6 명으로 추산됩니다. 아시아 및 아프리카 국가에서 타카야수 (Takayasu) 병은 훨씬 흔합니다. 일본에서는 매년 100-200 건의 타카야스 증후군이보고됩니다.

클리닉

타카 야스 병의 경과는 만성적으로 완화되고 재발합니다. 10 년 생존율은 90 %로 추정되며 합병증으로는 판막 질환, 뇌졸중, 만성 심부전, 망막 병증, 신 혈관성 고혈압이 있습니다. 이 질병은 환자의 삶의 질에 크게 영향을 미칩니다.

혈관 병변 (영향을받은 혈관의 통증이 동반 됨) 및 심장 판막으로 인한 증상 :

• 경동맥에 대한 소음 (80 %)

• 양손의 혈압 차이 (45-69 %)

• 파행 (38-81 %)

• 경동맥의 투상 통증 (13-32 %)

• 고혈압 (신동맥 중 하나의 협착증 포함) (28-58 %)

• 대동맥 판막 역류 (20-24 %)

• 레이노 증후군 (15 %)

• 기타 드문 증상 : 심낭염, 만성 심부전, 심근 경색

• 두통 (50-70 %)

• 총 경동맥과 척추 동맥 손상으로 시각 장애 (16-35 %)

• 뇌졸중 (5-9 %), 일과성 허혈 발작 (3-7 %)

• 경련 (0-20 %)

• 홍반 결절 (6-19 %)

• 동맥 고혈압의 배경에 대한 아 급성 궤양 (10 mmHg), 동맥을 통한 소음 감소, 대동맥 판막 기능 부전, 안구 발현 (망막 출혈, 정맥류, 말초 동맥 미세 기관 류, 시신경의 관절증) 또한 피부는 홍반 결절과 유사합니다.

  실험실 검사 : ESR 증가와 같은 급성기 증상은 모든 환자에게 나타나지 않습니다.

  진단의 표준 - 혈관 조영술 : 대동맥 및 큰 가지의 협착 및 동맥류.

  그러나 MRI, 초음파 (도플러 연구), PET (18F-fluorodeoxyglucose)와 같은 비 침습적 인 연구 방법을 사용하여 초기 단계에서 성공적인 진단이 가능하다는 것을 보여줍니다. 이 방법은 질병의 경과를 제어하는 ​​데 사용됩니다.

  또한, MR- 혈관 조영술 (빠른 스핀 - 에코 시퀀스), CT- 혈관 조영술이 사용됩니다.

  동맥 생검은 그다지 중요하지 않습니다. 대 혈관의 조직 검사는 대개 환자가 사망 한 후에 가능합니다.

  조직 학적 사진 : 초기 단계 - 대동맥 벽의 고르지 않은 엷어지고 두껍게하는 대뇌 덩어리에 대 식세포, 림프구, 다핵 거대 세포의 참여로 육아 종성 염증; 후기 단계에서는 - 동맥 벽의 벽 경화

  귀하의 정보를 원하시면 : 제한된 병변이 있으면 동맥 스텐트 삽입이 가능하며 스텐트로 잘 덮여 있습니다. 동맥 우회술 / 보철물이있을 때 가장 좋은 예후가 관찰됩니다.

  치료

  Takayasu 증후군의 치료는 세포 독성 약물의 유무와 상관없이 코르티코 스테로이드의 사용을 포함합니다. 치료는 질병의 활동에 달려 있습니다. 이러한 taksu 질병의 활동을 평가하기 위해 Kerr et al이 제안한 기준을 사용할 수 있습니다. 능동적 인 과정은 다음 증상 중 두 가지 이상이 나타나는 것과 악화 된 것으로 간주됩니다.

  • 전신 증상 : 발열, 관절통
  • ESR 표고
  • 국소 빈혈, 혈관 벽의 염증 - 파행, 약화 또는 소실, 동맥 소음, 경동맥, 좌우 비대칭 혈압의 비대칭
  • 전형적인 혈관 조영 징후 (위 참조).

  질병의 활동 단계에서 코르티코 스테로이드가 치료의 기초입니다. 코르티코 스테로이드를 1 mg / kg (prednisone)의 용량으로 경구 투여 한 경우, 증상이 완화됨에 따라 복용량이 점차 감소합니다. 소량의 약물을 장기간 사용해야 할 수도 있습니다. 골다공증의 예방에 대해 기억해야합니다. 시립 요법의 비효율 성과 소수의 환자는 치료에 세포 독성 약물을 추가해야합니다. Cytostatics는 또한 질병의 만성 과정에서 glucocorticoids의 복용량을 줄이기 위해 사용됩니다. 그들의 효과와 함께 Cytostatics는 완화를 달성 후 1 년 이내에 찍은 다음, 그들의 복용량은 점차적으로 취소 지점으로 감소됩니다.

  • 메토트렉세이트 - 7.5-25 mg / kg / 주
  • 아자 티오 프린 - 1-2 mg / kg / 일
  • 사이클로 포스 파 미드 - 2 mg / kg / day (더 심한 경우와 불응 성의 환자에서 사용).

  작은 통제되지 않는 연구에 따르면 종양 괴사 인자 (항 -TNF 또는 항 -TNF) : etanercept (25 mg 1 주일에 두 번)와 infliximab (시작시 3 mg / kg)의 길항제는 전통적인 치료법의 비 효과와 함께 코르티코 스테로이드에 좋은 추가로 간주 될 수 있습니다. 치료, 2 주, 6 주 후, 그리고 매 8 주 후). 타카야스 (Takayasu) 병에서이 약물에 대한보다 큰 무작위 연구가 계획되어있다.

  심혈관 질환에 대한 고전적 위험 인자 인 고지 질 혈증, 고혈압 및 나쁜 습관을 교정하는 것이 중요합니다. 혈관염이있는 경우 아스피린을 저용량으로 섭취하는 것이 좋습니다.

  중대한 동맥 협착의 수술 적 처치 : 용 이뇨 중 혈관 성형술 또는 수술 적 혈관 조영술. 외과 적 치료를위한 적응증 :

  • 증상이있는 동맥성 고혈압을 동반 한 신장 동맥 협착
  • 심근 허혈을 동반 한 관상 동맥 협착
  • 매일의 활동을 제한하는 파행 이동
  • 대뇌 허혈
  • 대동맥의 심한 경화, 대동맥판 막 폐쇄, 직경 5cm 이상의 흉부 또는 복부 대동맥 동맥류

  관행이 보여 주듯이, 1 ~ 2 년 후에 상당한 수의 환자에서 경피적 관상 동맥 혈관 성형술이 재협착을 동반합니다. 관상 동맥 우회 수술은 장기간에 걸친 장기적인 결과가 특징입니다.

  Takayasu의 질병 : 증상 및 치료

  Takayasu 병은 대동맥 벽 및 그 가지의 육아 종성 염증을 특징으로하는 전신 질환으로,이 혈관의 협착 및 혈액 공급 기관의 영양 실조로 이어진다. 이 병에는 동맥염이나 다카야스의 대동맥염, 비특이적 인 대동맥 동맥염, 맥박이없는 질병, 복막염, 복수의 폐색 증후군, 대동맥 궁 증후군 등이 있으며 모두 동일한 병리학의 이름입니다.

  이것은 불행히도 심각하고 불행히도, 늦은 진단으로 인해 사망으로 이어질 수있는 많은 의사의 질병에 생소합니다. 다행히도 (다른 나라에서는 인구 1 백만 명당 2 ~ 15 건의 유행이 있지만) 러시아에서는 거의 모든 지역에서 널리 퍼지고 있습니다. 그들은 주로 50 세 미만의 젊은 나이에 (20 세에서 30 세까지)이 질병의 2/3 건이 발생합니다. 고령자는 타카 야스 병을 일으키지 않습니다.

  우리의 기사에서 Takayasu 대동맥 동맥염의 유형, 원인 및 기전,이 병리의 임상 양상, 진단 방법 및 치료 원칙에 대해 배우게됩니다.

  비특 系 대동맥염의 유형

  특정 혈관 조영술을 수행하여 결정된 특정 환자의 병리학 적 과정에 어떤 혈관이 관여되어 있는지에 따라 이러한 유형의 질병을 구별 할 수 있습니다.

  • 나는 대동맥 궁의 가지에 영향을 받았다.
  • IIa - 병리학 적 변화는 상행 대동맥의 벽, 호와 그것에서 출발하는 혈관에서 결정됩니다.
  • IIb - 위 문단에 표시된 혈관 외에도 하행 흉부 대동맥도 영향을받습니다.
  • III - 하강 흉부, 복부 대동맥, 그리고 아마도 신장 동맥에서 진단 된 변화;
  • IV - 복부 대동맥 및 / 또는 그것으로부터 시작된 신장 동맥이 영향을 받는다.
  • V - 혈관의 최대 수가 영향을받습니다. - 유형 IIb는 유형 IV와 결합됩니다.

  관상 동맥이나 폐동맥과 같은 다른 혈관도 병리학 적 과정에 관여 할 수 있습니다. 이 경우 특정 유형의 질병이 진단에 나타나고 쉼표는 다른 혈관의 병변을 나타냅니다.

  질병의 원인과 기전

  오늘날 연구자들은 여전히 ​​타카 야스 병의 병인학을 연구하고 있습니다. 그들은 아직 그 원인을 확실하게 밝힐 수 없습니다.

  • 대동맥염과 이전에 사람이 겪은 감염 사이에는 연관성이있을 수 있습니다. 특히 우리는 연쇄상 구균 (streptococci)과 결핵균 (mycobacterium tuberculosis)과 같은 박테리아에 대해 이야기하고 있습니다. 그러나,이 병리학의 많은 경우 감염 인자가 검출 될 수 없다.
  • 질병에 유전 적 소인이 될 것 같습니다. 과학자들은 일란성 쌍둥이로 발견함으로써이 결론에 도달했습니다. 또한,이 이론은 젊은 여성의 유행과 Takayasu 질환으로 고통받는 사람의 특정 조직 적합성 항원의 동정에 의해 뒷받침된다.

  이 병의 발병 기전에서 선도적 인 역할은자가 면역 과정에 속하며, 이는 대 혈관 (대동맥 및 그 가지)에 혈액을 공급하는 작은 혈관에서 시작될 가능성이 큽니다. 혈액에서 면역 글로불린 G와 A의 수준이 상승하고 보체의 농도가 증가합니다. 염증이있는 혈관벽의 외피는 점차적으로 근육층을 잃어서 두껍게되고 결합 조직으로 대체되어 혈관 내강이 좁아집니다. 염증이이 조직보다 빨리 진행되면 특정 부위의 혈관벽이 더 가늘어지고 부대 모양의 동맥류처럼 부풀어 오른다.

  증상

  비 특발성 대동맥염은 아 급성 또는 일차적 인 만성 과정을 특징으로한다.

  첫 번째 경우 환자는 아열 수치 (37.2-37.5-38 ° C), 심각한 전반적인 약화, 체중 감소, 관절과 근육의 통증에 이르기까지 체온이 상승하는 것에 대해 우려하고 있습니다. 이러한 증상은 병리학 적 과정의 첫 번째 단계 또는 보존 된 맥박 단계를 특징으로합니다. 이 단계에서 혈관 병변의 징후는 여전히 존재하지 않으며, 혈관 염증의 단계 인 질병의 다음 기간에 발생합니다.

  2 단계에서 환자는이 부위를 만질 때 통증이있는 ​​동맥 부위의 통증과 통증뿐 아니라 특정 혈관 병변의 특징적인 증상 (특정 장기로의 혈액 흐름이 방해받는 경우)을 지적합니다. 상지에는 약점이 있고, 무감각, 통증이 있고, 육체적 인 노력에 대한 저항이 줄어 듭니다 (손이 더 빨리 피로 해짐). 객관적으로 한쪽 또는 양쪽에서 쇄골 하 동맥, 상완 또는 요골 동맥이 영향을받는 혈관의 맥동을 약화 시키거나 심지어 완전히 없게합니다. 브러시는 만지면 서늘합니다.

  척추 또는 경동맥이 영향을받는 경우 신경 학적 증상이 나타납니다. 환자는 두통, 현기증, 기억 상실, 집중력 저하, 성능 저하, 졸음, 보행 불안정, 의식 상실 (기절) 등을 겪습니다. 심한 경우 뇌졸중이 발생합니다.

  종종 시력 저하, 이중 시력, 경우에 따라서는 한쪽 눈의 갑작스런 시력 저하와 같은 시력 저하의 증상이 있습니다. 그 이유는 망막 중심 동맥의 루멘이 좁아 지거나 시신경이 위축되기 때문입니다.

  상행 대동맥의 패배로 환자는 대동맥 판막 부전, 심근 경색까지 관상 동맥 심장 질환, 심근염, 혈압 상승 및 만성 순환 장애를 일으 킵니다.

  병적 인 과정이 복부 대동맥에 국한되어 있다면, 걷거나 다리가 파지 할 때 다리가 아프다. 먼쪽 (몸에서 멀리 떨어져있는) 팔다리 부분 (발, 다리)이 동시에 동결되어 접촉시 차갑습니다.

  신장 동맥의 패배로 인해 신장에서 국소 적으로 변화가 발생하고 따라서 소변 분석에서 변화가 발생합니다. 신장 성의 고혈압은 상기 동맥의 협착과 혈중 레닌 호르몬 농도의 증가와 관련이 있습니다. 신동맥 협착증에서이 증상이 나타나는 것은 시간 문제 일 뿐이며 질병의 예후를 심각하게 악화시킵니다. 허혈성 신 병증, 사구체 신염, 사구체 신염, 이차성 아밀로이드증과 같은 신장의 변화가 발생할 수 있습니다.

  폐 혈관이 병리학 적 과정에 관여함에 따라 환자는 호흡 곤란 (호흡 곤란), 흉통, 객관적으로 폐 고혈압의 징후 (폐 혈관의 압력 증가)를 나타냅니다.

  소화관의 기관에 혈액을 공급하는 혈관이 영향을 받으면 복부 통증의 확산, 환자의 식욕 감소, 체질량 감소로 나타납니다. 부수적 인 혈류 시스템이 복강 내에서 잘 발달되어 있기 때문에 (즉, 하나의 혈관이 좁아지고 예비 혈관을 통해 원하는 기관으로 혈액이 보내지는 경우), 위의 증상은 혈액이 장을 공급하는 3 개의 동맥 중 2 개를 막거나 협착하는 경우에만 발생합니다.

  또한 비특이적 인 대동맥 동맥염은 종종 관절 통증을 동반합니다 (즉, 한 관절이 방해 받고 내일은 상처를 입지 않지만 완전히 다릅니다). 특히 상지 관절입니다.

  협착 병변의 3 단계에서 가장 위의 증상이 나타납니다.

  대부분의 병리학 적 과정은 좌측 쇄골 하 동맥 (50-90 %), 쇄골 하 오른쪽 (40-55 %), 좌측 총 경동맥 (30-60 %), 좌측 척추 (11-50 %) 및 신장 우측 33-38 %) 동맥.

  진단의 원리

  진단 과정에는 4 가지 연속 단계가 포함됩니다. 의사는 환자의 불만과 재향 검사, 객관적인 검사, 검사실 및 도구 진단을 수집합니다.

  불평 및 구타

  환자가 지적한 모든 주관적 증상이 여기에 해당됩니다. 특히 사지의 약점, 급한 피로감, 손의 냉증 등이 중요합니다. 역사에 대해 말하자면,이 증상이 처음으로 얼마나 오래 (나이에 나타 났는지), 질병의 기간 동안 어떤 역학이 있었는지, 어떤 요인이 외모를 자극하는지, 그리고 증상을 개선시키는 데 도움이되는 것이 무엇인지를 명확히하는 것이 중요합니다. 우리는 유전을 잊어서는 안됩니다. 환자의 가까운 친척에 비슷한 증상이 있는지 여부를 명확히하기 위해 아마도 그들 중 하나가 다른 류마티즘 병리로 진단 될 것입니다.

  객관적인 지위 평가

  의사는이 병리학의 다음과 같은 객관적 증상을 발견하면 환자의 Takayasu 병을 의심합니다.

  • 좌우측 상완 및 요골 동맥의 펄스 비대칭 또는 한쪽면의 완전한 비대칭 (비대칭은 곧은 팔을 위로 올리면 더 두드러진다);
  • 상완골 및 / 또는 대퇴 동맥의 압력 차 (영향을받는 혈관에 따라 다름);
  • 영향을받는 혈관의 청진 (청취) 중 소음.

  물론 다른 장기가 병리학 적 과정에 관여 할 때, 상응하는 객관적 증상도 밝혀 질 것입니다.

  실험실 진단

  환자는 다음과 같은 실험실 연구 방법을 권장 할 수 있습니다.

  • 완전한 혈구 수 (특별한 변화가 없으며 가벼운 정도의 중증도, 혈소판 수치의 증가 가능성이 가장 높으며, 질병의 첫 번째 단계에서 연구가 진행되면 정상보다 ESR과 함께 백혈구 증가가 나타나지 않음) ;
  • 소변의 일반적인 분석 (신장의 동맥이 영향을받지 않는다면 병리학 적 변화가 없으며, 그렇지 않으면 소변이 단백질, 적혈구 및 기타 정상적인 요소를 감지 할 수 있음).
  • 생화학 적 혈액 검사 (C- 반응성 단백질 농도가 증가 할 수 있음 (신체에서 염증의 징후), 레닌 호르몬 (신장이 고통 받고 있음을 나타내는 신호), 그리고 콜레스테롤 농도의 감소와 같은 이상 단백 혈증 또한 진단됩니다.
  • 면역 연구 (HLA 시스템의 특정 항원뿐만 아니라 혈액 내 면역 글로불린의 증가 된 함량)을 검출 할 수 있습니다.

  도구 진단 방법

  임상 상황에 따라 환자는 다음과 같은 연구가 권장됩니다.

  • 동맥의 양면 스캐닝 (혈관 내강의 협착이 감지 됨);
  • (제 3 단계에서 수행, 그것은 대동맥 그림자, 석회화 라인, 대동맥 및 늑골 (부수적 인 순환의 발달로 인한 후자)의 퍼지 윤곽, 폐 고혈압의 징후, 심장 쉐도우의 크기 증가 (심장 비대))를 확인하는 데 도움이됩니다.
  • 혈관 조영술 (이 병리를 진단하기위한 소위 금 표준이지만 새롭고 유익한 연구 방법 인 디지털 감산 혈관 조영술을 점진적으로 대체하고 있음);
  • 전산화 단층 촬영 (혈관 벽 두께 측정, 석회화 부위 확인, 혈전 및 동맥류 발견, 시간 경과에 따른 혈관의 변화 관찰 - 역학 관계)이 진단법을 사용하여 평균 직경의 혈관을 잘 볼 수는 없습니다 );
  • MRI 혈관 조영술 (이 연구 방법의 도움을 받아 대동맥 벽 비후와 큰 가지가 발견되며 석회화 된 혈관은 실제로 시각화되지 않음);
  • 뇌진탕 (REG; 뇌에 혈액 공급에 장애가있다);
  • 양전자 방출 단층 촬영, 또는 PET (상대적으로 새롭고 유망한 진단 방법).

  진단 기준

  20 년 전만해도 비특이적 인 대동맥 박동염 환자의 존재를 확인하거나 반박하는 기준이 개발되었습니다.

  • 질병 발병 당시의 환자 연령은 40 세 미만이다.
  • 간헐적 인 파행; 운동으로 인해 상지 또는하지의 근육에 불편 함, 약점, 피로감;
  • 어깨 (또는 그들 중 하나)의 동맥에 맥박이 약해진다.
  • 상완 동맥의 혈압 차이는 10mmHg 이상입니다. v.;
  • 쇄골 하 동맥 (하나 또는 양쪽 모두) 또는 복부 대동맥에 대한 청진 중 소음;
  • 동맥 조영술 (대동맥 또는 그 가지의 내강의 초점 수축 또는 막힘, 죽상 경화증 또는 다른 유사한 이유와 관련 없음)에서 발견 된 변화.

  위의 증상 중 3 가지 이상이있는 환자는 다카야스 (Takayasu) 병으로 진단됩니다.

  치료 원칙

  환자가 진단을 받았고 적절한 치료가 필요한 경우 병원의 류마티스 부서에 입원합니다. 또한 Takayasu 질환의 급성 악화 또는 합병증이 발생할 경우 입원 치료가 필요합니다. 악화와 악화 사이의 기간에는 환자의 상태가 안정적 일 때 외래 치료를받습니다.

  그래서,이 병리로 고통받는 사람은 다음 그룹에서 처방 된 약이 될 수 있습니다 :

  • 글루코 코르티코 스테로이드 (매우 심한 경우 태블릿 형태의 프레드니솔론 또는 메틸 프레드니솔론 - 메틸 프레드니솔론 및 시클로 포스 파 미드를 이용한 맥박 요법 (정맥 내 주입에 의한 다량의 약물 투여));
  • 세포 성 증 (methotrexate, cyclophosphamide);
  • 비 스테로이드 항염증제 (디클로페낙, 이부프로펜, 멜 록시 캄 등);
  • 아미노 퀴놀론 제제 (플라 퀘 닐 또는 딜락 틸);
  • 허혈의 급속한 진행 - 직접 항응고제 (헤파린의 피하 또는 정맥 내);
  • 항 혈소판 제 (항응고제와 병행하여, 차임);
  • 혈관벽에서 신진 대사를 향상시키는 약물 - 혈관 보호제 (프로 넥틴);
  • 혈관 확장제 또는 미세 순환을 개선시키는 혈관을 확장시키는 약물 (conclamin, prodectin 및 기타);
  • 고혈압, ACE 억제제 및 다른 그룹의 항 고혈압제;
  • 이 호르몬의 혈액 안의 길항제의 레닌 농도가 현저히 증가했다.
  • 이 질환의 장기간의 경험과 심혈관 합병증의 위험성이 높은 스타틴 (아토르바스타틴, 심바스타틴 등).

  임상 상황에 따라 다른 기관이 영향을 받는지 여부에 따라 기존 위반을 시정하기 위해 다른 약물을 환자에게 처방 할 수도 있습니다.

  심한 경우에는 치료로 제거되지 않는 혈관 내강이 현저하게 좁아지면 환자는 혈관 개존증의 개입으로 동맥의 개통을 회복하는 것으로 나타납니다.

  적절하게 선택된 치료 요법의 배경에 대해, 대부분의 경우, 질병의 임상 양상의 퇴보가 곧 관찰되고, 일반 및 생화학 적 혈액 검사가 정상으로 복귀하고, 긍정적 인 역학이기구 검사 중에 결정된다. 그러나 환자의 상태와 건강 상태가 완전히 정상화 되더라도 치료는 완전히 취소되지 않습니다. 사람은 앞으로 2 년 동안 프레드 니 존을 소량 복용해야하며 상황에 따라 다릅니다.

  글루코 코르티코이드와 세포 분열증은 매우 심각한 약이므로 환자는 류마티스 전문의가 처방 한 복용량을 엄격하게 준수하고 정기적으로 검사를 받아야하므로 이러한 치료의 합병증을 식별 할 시간을 가질 수 있습니다. 허가받지 않은 약물 복용 거부는 받아 들일 수없고 매우 위험합니다. 환자의 상태가 악화되고 비특이적 인 대동맥염의 진행 속도가 빨라지기 때문입니다.

  연락 할 의사

  다카야스 병의 치료는 류마티스 전문의입니다. 종종 심장 전문의, 신장 전문의, oculist 및 혈관 외과 의사를 검사해야합니다.

  결론

  Takayasu 질환은 대동맥 벽과 그 가지의 육아 종성 염증입니다. 가능한 한 조기에 진단하고 적절한 종합 치료를 즉시 시작하는 것이 매우 중요합니다. 예, 길고 상당히 공격적이지만 그럼에도 불구하고 이것은 단지 환자의 상태를 개선하고 대동맥염의 합병증을 일으킬 위험을 최소화하는 데 도움이됩니다 (치료법이 없다면 반드시 발전 할 것입니다).

  특정 약을 복용하는 경우 합병증이 발생할 수 있으므로 적절한 조치를 취하기 위해 정기적으로 주치의의 권고를 따르고 검사를 받아야하며 건강 상태가 변경된 경우 새로운 증상이 나타나면 즉시 의사에게보고해야합니다.

  적절한 치료를 통해 현재 질병의 발병 5 년이 고통받는 사람들의 93 %를 산다. 그러나 10 년 생존율은 91 %로 약간 낮다. 평균적으로 치료를받지 않은 사람들의 약 30 %는 10 년 이내에 사망합니다. 사망 원인은 뇌졸중, 심장 마비, 심부전, 대 동맥류 절개입니다.