원발성 폐 고혈압 : 드물지만 잘 알려지지 않은 질환

세계 보건기구 (WHO)에 따르면, 원발성 폐 고혈압은 심혈 관계 질환의 가장 드문 질환 중 하나입니다.

그렇지 않으면 특발성 폐동맥 고혈압, Aerza 질환, Escudero 증후군 또는 흑인 청색증이라고도합니다. 이 질환은 폐와 심장의 활동에 돌이킬 수없는 변화가 생기기 때문에 완전히 이해되고 치명적이지는 않습니다.

질병에 대한 설명

이 질병은 사람의 폐 혈관계의 혈압이 비정상적으로 높아지는 혈관 병리의 범주에 속합니다.

특발성 질환의 발병 메커니즘은 충분히 연구되지 않았지만, 많은 연구자들은 이러한 주요 병리 생리 현상을 기원 순서대로 골라 내었다 :

• vasoconstriction - 폐의 혈관 내강이 점진적으로 좁아짐;
• 벽이 더 부서지기 쉬운 혈관의 탄력성 변화.
• 폐의 혈관 침대의 감소 - 폐에있는 일부 혈관의 완전하거나 부분적인 폐쇄 - 기능 상실;
• 그들에 과량 짐 때문에 작용하는 혈관에있는 증가한 혈압;
• 심장의 우심실의 과부하 및 펌핑 기능의 저하;
• 심장의 마모, "폐 심장"증후군의 발달.

의학 문헌에서이 질병에 대한 첫 언급은 1891 년으로 거슬러 올라갑니다. 그 이후로 과학자들은 다음과 같은 사실을 발견했다.

• 대다수의 환자는 약 25-35 세의 비교적 어린 나이에 아프다. 그러나이 질병이 노인이나 영아에게 영향을 미친 경우도있었습니다.
• 대부분의 여성들은 특발성 폐 고혈압으로 고통받습니다 - 모든 환자의 약 75-80 %.
• 질병의 빈도는 1 인당 1-2 명입니다.
• 모든 심장병 환자 중이 질환의 발생 건수는 0.2 %를 넘지 않습니다.
• 질병의 유전적인 뿌리가 10 %의 사례에서 확인되었습니다.

원인과 위험 요인

특발성 폐 고혈압의 중요한 원인이 밝혀지지 않았습니다. 이 질병의 유발 메커니즘에 대한 몇 가지 이론이 고려됩니다.

• 유전자 변이. 돌연변이 된 BMPR2 뼈 단백질 수용체 유전자가 20-30 %의 환자에게서 발견되었다. 이것은 질병이 때때로 상속 될 수 있다는 사실을 설명합니다. 후속 세대에서 동시에, 그것은 더 심각하고 악의적 인 형태로 나타납니다.
• 자가 면역 질환. 예를 들어, 어떤 경우에는 폐의 전신성 홍 반성 루푸스 및 특발성 고혈압의 친근한 과정이 있습니다.
• 체내의 혈관 수축 물질 생성에 대한 위반. 선천성 및 후천성 질환 일 수 있습니다.
• 폐 혈관의 돌이킬 수없는 변화를 초래하는 외부 요인의 영향. 따라서 일부 의약품의 승인 또는 분만 중 인식 할 수없는 혈관 혈전 색전증은 15-20 %의 경우에서 원발성 폐 고혈압이 나타나는 것과 관련이 있습니다.

이 질병의 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 젊은 여성, 특히 출산하고 장기간 경구 피임약을 복용 한 여성;
• 자가 면역 질환 환자;
• 헤르페스 바이러스 8 번 유형, HIV에 감염;
• 가까운 친척이이 질병에 시달린 사람;
• 식욕 돋우는 효력을 가진 조제약을 가지고가는 사람들, 코카인 또는 amphetamines;
• 문맥 고혈압 환자.

클리닉 : 유형 및 양식

소아 및 성인의 2 차성 폐 고혈압과 달리,이 질환의 주요 (특발성) 형태는 호흡 기관, 혈관 및 심장 부분에 현저한 병리가없는 경우에 발생합니다.

2008 년 WHO 분류에 따르면, 다음과 같은 유형의 특발성 폐 고혈압은 의도 된 발생 원인에 따라 구별됩니다.

1. 가족 또는 유전 - 상속 된 특정 유전자의 유전 적 돌연변이로 인해.
2. 산발적 :

• 독소 또는 약물로 인한 것;
• 자가 면역 및 전염성을 포함한 다른 신체 질환과 관련;
• 저산소증으로 인한 - 고지대와 북극권 너머의 특정 기후 조건에 대한 폐의 적응 부족으로 인한 고지력과 북부 고혈압입니다.
• 신생아의 폐 고혈압;
• (대사 및 종양학 질환, 혈액 질환 등과 관련된 많은 불명확 한 요인들로 인해).

환자의 폐에서 발생하는 형태 학적 변화의 유형에 따라 다음 유형의 질병이 구분됩니다 (Belenkov Yu.N., 1999).

• plexogenic pulmonary arteriopathy - 동맥에 가역적 인 손상;
• 재발 성 폐 혈전 색전증 - 혈병에 의한 동맥 폐 손상 및 혈관 폐색;
• 선천성 폐 질환 - 폐 정맥 및 세뇨관의 결합 조직의 과증장;
• 모세 혈관 폐 혈관 종증은 폐의 모세 혈관 조직의 양성 증식입니다.

질병의 본질에 따라 조건 적으로 그 형태를 구별합니다 :

• 악성 - 증상이 몇 달 안에 가장 현저한 증상으로 진행되고, 사망은 1 년 이내에 발생합니다.
• 급속도로 진행됨 - 2 년 동안 증상이 빠르게 진행됨.
• 천천히 진보적 인 또는 느린 형태의 주요 증상이 오래 동안 주목받지 못하는 질병.

위험 및 합병증

이 병의 기전은 폐 혈관의 압력 증가에 비례하여 심장의 우심실에 대한 부하가 증가하여 점진적으로 확장되고 기능 부하에 대처하지 않게됩니다.

또한 다음과 같은 심각한 합병증이 있습니다.

• 심장 부정맥;
• 성기능 상태;
• 폐동맥 혈전 색전증;
• 폐 순환계의 고혈압 위기

이 모든 부수적 인 진단은 환자의 상태를 현저하게 악화시키고 심지어 적절한 의료 조치없이 치명적일 수 있습니다.

선천성 심장 결함을 진단하는 방법과주의해야 할 증상은 여기를 참조하십시오.

취득한 승모판 심장 질환의 치료에 대한 자세한 내용은 본 간행물에 설명되어 있습니다.

의료 과정 : 진단에서 치료까지

간단히 말하면, 전체 치료 과정은 세 가지 주요 단계의 설명을 사용하여 특성화 할 수 있습니다 : 증상의 인식, 자격을 갖춘 의료 진단, 효과적인 치료 방법의 사용.

• 운동시 호흡 곤란;
• 심장 심계항진;
• 가슴 통증;
• 약점과 피로;
• 현기증과 졸도;
• 다리의 붓기;
• 청색증 (청색), 첫째는 하악, 그리고 그 다음은 상지이다.
• 쉰 목소리;
• 손가락의 모양을 바꾸면 - 그들은 "나믹 스틱"처럼됩니다.

질병이 진행됨에 따라 증상이 진행됩니다. 질병이 시작될 때 모든 증상이 신체 활동 중에 만 나타난다면 최종 단계에서 환자도 휴식을 취하지 않고 간과 소화 장애를 동반하지 않으며 복수가 참여하게됩니다.

• 가족을 포함한 역사 분석
• 질병의 눈에 보이는 증상을 찾기 위해 외부 검사;
• 심장 활동을 연구하기위한 심전도;
• 방사선과 초음파의 심장;
• 폐 폐활량계;
• 폐동맥의 압력을 측정하기위한 폐동맥 카테터 삽입 (폐 고혈압의 진단 기준 - 휴식시 25mmHg 초과);
• 동맥 폐의 팽창 능력 검사;
• 운동 전후의 환자 상태 검사;
• 실험실 혈액 검사.

• 생활 습관 변화 (소량의 액체가 함유 된 무 소금식이 요법,식이 운동).
• 산소 요법.

약물 증상 치료 :

• 이뇨제;
• 칼슘 길항제 (Nifedipine, Diltiazem);
• 혈관 확장제 (프로스타글란딘 군);
• 항응고제 (와파린, 헤파린);
• 기관지 확장제 (유로 필린);
• 산화 질소를 이용한 과정 치료.

• 심방의 심방 또는 심방 septostomy 사이에 구멍의 인공 창조;
• 폐 혈관에서 혈병 제거;
• 폐 또는 심장 및 폐 이식.

비디오 프레 젠 테이션 에서이 질병에 대해 자세히 알아보십시오 :

예측

예후는 질병의 원인 메커니즘이 끝날 때까지 알려지지 않았기 때문에 바람직하지 않으며, 따라서 정확한 치료법을 선택하기가 어렵습니다.

질병의 경과에 따라 특발성 고혈압이있는 사람은 몇 개월에서 5 년 이상 살 수 있습니다. 치료를받지 않은 환자의 평균 수명은 약 2.5 년입니다. 진단 후 5 년 이상 살았던 환자, 원발성 폐 고혈압 환자의 약 25 %.

예방 조치

이 질병의 특정 예방은 존재하지 않습니다. 위험에 처한 환자는 다음과 같아야합니다.

• 특히 당신의 건강을 감시하십시오 - 정기적으로 폐와 심장 상태를 모니터하십시오;
• 담배를 피우지 말고 몸무게를 지키십시오.
• 고지대, 극지방 및 생태 학적으로 바람직하지 않은 지역에 살지 않는다.
• 호흡기 질환, 전염성 감기를 피하십시오.
• 가능하면 운동을 배제하고 완전히 배제하지 마십시오.

특발성 폐 고혈압이 실제로 치료가 불가능하다는 사실은 의학적인 사실입니다. 그러나 각 사람의 힘은 그런 진단의 출현을 막기 위해 모든 것을해야합니다.

특발성 폐 고혈압

폐 고혈압

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호흡기의 병리학은 성인과 어린이에게서 발생하는 폐 고혈압을 포함합니다. 이 질병의 위험은 초기 증상이 폐의 다른 문제와 유사하며 원인을 정확히 진단하기 어렵다는 것입니다. 따라서 고혈압이 의심되는 경우 진단 연구와 치료를 망설 일 수 없습니다. 조기에 고혈압이 검출 될수록 환자가 회복 될 확률이 높아집니다.

유형 및 양식

• 급성 발병 및 빠른 진행;
• 우심실 부전;
• 혈액 내의 산소 수준이 감소하고 결과적으로 - 기관의 조직에서;
• 폐동맥의 급격한 압력 감소.

• 폐를 관통하는 혈관의 압착;
• 몸의 조직 구조가 바뀐다.

• 폐동맥의 파열;
• 기관지 출혈;
• 지주막 하 출혈.

• 수면 중에 밤에 나타나는 호흡 곤란;
• 누워있는 자세를 취할 때 호흡 곤란.

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폐 고혈압의 원인

만성 형태의 폐 질환은 고혈압을 일으킬 수 있습니다.

고혈압은 급성 및 만성 형태로 발생할 수 있습니다. 하나 또는 다른 옵션은 증상의 시간에 따라 다릅니다. 사람의 상태가 몇 시간 내에 급격히 악화되면 급성 고혈압이 있음을 의미합니다. 만성 형태의 폐 고혈압은 2 주, 1 년 또는 몇 년간 지속되는 장기간의 느린 발달을 특징으로합니다.

근본 원인에 따라 사람들은 특발성 (원발성) 폐동맥 고혈압을 가질 수 있는데, 이는 부모로부터 태어난 신생아에서 발생하며 나이가 들어서 발병하고 이차적으로 생활 활동 과정에서 습득됩니다. 환자가 다음과 같은 경우 이차성 폐 고혈압이 발생합니다.

• 심장 마비;
• 혈관벽 염증 (혈관염);
• 심장병;
• 폐에 영향을 미치는 만성적 인 문제;
• 심인성 색전 및 혈관계와 관련된 다른 문제;
• 신진 대사 장애;
• 고지대 여행.

의사가이 질환의 원인을 정확히 파악하지 못하면 환자는 특발성 폐 병리로 진단됩니다. 유전성 고혈압의 경우 증상은 피임약의 사용으로 유발되거나 진행성자가 면역 과정으로 인해 발생할 수 있습니다.

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개발 메커니즘

혈관의 내강이 좁아지는 것을 배경으로 혈전증이 발생합니다.

고혈압이 완전히 나타나기 전에 혈관계에는 불규칙성이 있습니다. 중소 혈관의 간격이 점점 좁아집니다. 이 때문에 혈관의 내부 안감이 두껍습니다. 환자가 폐 동맥 구조를 심각하게 위반하면 근육층이 파괴되기 시작합니다. 혈관의 완전성을 위반하면 만성 혈전증과 혈관 수축이 생깁니다. 혈관과 관련된 모든 복잡한 문제는 폐 고혈압 인 혈압의 상승을 유발합니다. 이러한 문제가 발생하면 우심실의 기능이 향상됩니다. 과전압으로 인해 벽의 비대가 발생합니다. 또한 심실이 더 심해져 폐동맥 심장 마비라고 불리는 병이 생깁니다.

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흐름의 정도

질병의 정도는 고혈압이 얼마나 어려운지에 달려 있습니다.

1. 고혈압 1 등급은 환자가 거의 알아 차리지 못합니다. 그는 에너지 부족을 느끼지 않습니다. 평소의 신체 활동으로 피로감을 느끼지 않으면 불쾌감을 느끼지 않습니다. 가슴에는 호흡 곤란과 통증이 없습니다.
2. 2 등급의 발전으로 환자는 육체 노동에 대처하기가 어렵습니다. 환자가 휴식을 취하면 아무 것도 방해하지 않지만 정상적인 일일 운동에서는 호흡 곤란, 어지럼증 및 발음 피로가 나타납니다.
3. 질병이 3 등급에 도달하면 2 단계의 특징적인 증상이 신체에 경미한 부하로 나타납니다.
4. 마지막 4도에서 육체적 인 노력이 없어도 일정한 환자 피로, 호흡 곤란 및 가슴 통증이 있습니다.

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고혈압의 증상

폐 고혈압 환자에서는 목소리가 쉰다.

보상 된 고혈압은 종종 특징적인 증상없이 발생하므로 무시당한 상태에서 너무 늦게 발견됩니다. 첫 번째 발현은 폐동맥의 압력이 증가 할 때 눈에 띄게되며, 속도가 2 배를 초과하면 증가합니다. 폐 고혈압의 가장 흔한 징후 :

• 호흡 곤란, 침착하게 나타난다.
• 체중 감소;
• 신체 활동이 거의없는 중대한 피로;
• 맥박이 상승한다.
• 그의 목소리로 whe 거리는 소리;
• 기침.

또한 환자는 현기증이 나고 심장 박동의 기능 상실과 급성 산소 부족으로 인해 희미해질 수 있습니다. 심한 경우에는 환자가 혈액을 기침하고 흉골 뒤에 심한 통증이 있고하지가 부어 오르고 간은 아프다. 폐 고혈압의 증상은 대부분 비특이적으로 간주되기 때문에 환자의 감정에만 근거하여 진단의 결정은 불가능합니다. 따라서 철저한 진단이 필요합니다.

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위험한 병리학이란 무엇입니까?

심한 고혈압은 합병증을 일으 킵니다. 심실의 우심실이 부족하기 때문에 심방 세동이 발생합니다. 폐 고혈압에서는 혈병이있는 폐 혈관이 막혀 있습니다. 또한 폐부종의 공격으로 드러난 고혈압 위기가 가능합니다. 환자는 심한 산소 결핍 상태이며 (밤에는 보통 발생합니다) 가래를 질식 시키며 때때로 가래를 낳습니다. 환자는 파란색으로 변하고 그의 목 정맥은 부풀어 오르고 명확하게 맥동합니다. 또한, 폐 고혈압 증후군이 급성 또는 만성적 인 폐 및 심부전 과정 또는 혈전에 의한 폐동맥 막힘으로 사망 할 수있는 환자.

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질병의 차별 진단

잦은 호흡 곤란 - 고혈압의 존재에 대한 신체의 신호.

원인 불명의 호흡 곤란을 경험 한 환자는 불만을 가지고 의사에게갑니다. 의사는 환자의 일반적인 검사를 실시합니다. 이 과정에서 청색 피부는 혈중 복구 된 헤모글로빈 함량이 증가하여 발견됩니다. "지팡이"의 모양을 가정하고 손톱이 "시계 안경"처럼 보이면 손가락의 지골이 변형되면 환자가 아프다는 것을 의미합니다.

폐 고혈압의 더 상세한 진단은 심장 및 폐 절차를 포함합니다 :

1. 심전도 (ECG) - 심전도에서 심장의 우심실의 비후 변화가 감지됩니다.
2. 심 초음파 검사 - 폐동맥 시스템에서 혈액이 얼마나 빨리 흐르는지를 결정하기 위해 심장 혈관 상태를 조사하는 데 도움이됩니다.
3. 전산화 단층 촬영 (CT) - 흉골 층의 기관을 층별로 보여줌으로써 폐의 확대 된 동맥, 심장 병리의 존재를 쉽게 감지 할 수 있습니다.
4. 심장의 초음파 검사 (초음파) - 초음파 보이는 조직 손상에 - 고혈압의 간접적 인 표시.
5. 폐와 우측 심장의 동맥 카테터 삽입은 가장 효과적인 진단 방법입니다. 이 기관의 혈관에서 높은 압력을 감지합니다.
6. 완전한 혈구 수뿐만 아니라 별도의 생화학.

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고혈압 치료

치료는 질병의 원인을 찾는 것으로 시작해야합니다.

대부분 폐 고혈압이 치료 될 수 있습니다. 치료는 항상에 초점을 맞추고 있습니다 :

• 폐 고혈압의 원인을 발견하고 치료하기 시작한다.
• 폐의 압력을 줄인다.
• 환자의 순환계에서 혈전증을 막아줍니다.

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의약품

마약 목록은 꽤 넓고 신체에 복합적인 영향을 미칩니다.

1. 칼슘 길항제 인 근육 혈관 층을 완화시키는 약물은 치명적인 혈관 병변을 예방하기 위해 주로 고혈압 발병 초기에 사용됩니다.
2. 정맥혈이 정상으로 회복되는 환약은 덜 두꺼워집니다. 치료가 도움이되지 않는 경우, 의사는 유혈에 관한 결정을 내립니다.
3. Angiotensin-converting enzyme (ACE) 저해제 - 혈관의 상태에 영향을 미치는 약물로 폐동맥의 압력을 감소시키고 이로 인해 심장에 가해지는 부하를 감소시킵니다.
4. 증상 치료 - 호흡 곤란을 완화하고 산소 결핍을 줄이기위한 것입니다. 산소 흡입이 사용됩니다.
5. 이뇨제는 실패시 심장의 우심실 기능을 회복시킵니다.

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치료 민간 요법

민간 요법은 복합 요법의 보조 치료로 사용해야합니다.

주치의의 추천에 따라 사용 징후가있는 경우 민간 요법을 사용할 수 있습니다. 고혈압이 온화 할 때, 마늘 차가 사용됩니다. 1 부분 당 예상되는 재료의 수 : 마늘 정향 1 개, 물 1 컵, 생강 2 큰술, 1 큰술. 숟가락 레몬 주스, 1 tbsp. 꿀 숟가락. 물을 끓여야합니다. 다음에 마늘, 생강, 꿀을 넣고 20 분간 끓으십시오. 국물을 걸러 내고 레몬 주스를 뿌린다. 이 차는 빈속에 하루 2 번 술에 취합니다.

즙을 준비하기 위해 클로버를 사용할 수 있습니다. 짓 눌린 말린 꽃의 찻 숱가락은 끓는 물 한 잔을 부어 넣습니다. 약은 15 분 동안 있어야합니다. 그 후에는 마실 수 있습니다. 하루 복용량 - 클로버 차 2-3 컵. 호흡 곤란을 없애려면 디지털 (디지털)을 적용하십시오. 말린 된 digitalis의 1 부분을 70 % 알코올 10 부에 붓는다. 혼합물을 주입하기 위해 2 주간 따로 보관합니다. 초기 용량 - 3 회 2 회, 물을 희석하여 희석. 점차적으로 방울의 수가 10으로 증가합니다. 치료 과정은 2 개월에서 4 개월 사이에 이루어집니다.

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적절한 영양

소금 섭취를 최소화하는 것이 매우 중요합니다.

새로운 식단을 만들 때 염기 섭취를 줄이는 것이 기본 규칙입니다. 요리에 사용하지 않는 것이 좋습니다. 다른 향신료를 골라야 할 것입니다. 또한, 회복을 위해 적당히 물을 마셔야합니다. 고혈압이 발생하지 않도록 수분 섭취량을 낮추어야하며 1 일 1.5 리터를 넘지 않아야합니다. 또한 환자는 흡연과 음주와 같은 나쁜 습관을 포기해야합니다. 그렇지 않으면 치료가 효과적이지 않습니다.

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환자를위한 예방 조치 및 예후

환자의 예후는 병리학 및 폐동맥 혈압의 무시에 달려 있습니다. 인체가 치료에 잘 반응한다면 예후는 긍정적입니다. 그러나 혈압이 높고 가라 앉지 않으면 폐 고혈압을 치료하는 것이 매우 어렵습니다. 고혈압이 보상 부전 상태로되고 폐동맥압이 50mmHg를 초과 할 때. 아트., 대부분의 환자는 질병과 싸울 수 없어 약 5 년 동안, 그 후 죽는다.

폐 고혈압의 예방은 징후의 조기 발견과 근본 원인의 제거로 구성됩니다. 따라서 정기적으로 의사를 방문해야하며, 특히 질병이있는 경우에는 반드시 방문해야합니다. 폐의 고혈압이 진단 되었다면 환자는 스트레스가 많은 상황을 피해야합니다. 또한 신체에 적당한 운동이 필요합니다.

사람이 심장과 폐의 만성 병리를 앓고 있다면, 지속적인 의학 감독이 필요합니다. 자신을 보호하기 위해 건강한 생활 습관과 영양 상태를 유지하는 것이 좋습니다. 호흡기 및 심혈관 시스템의 건강을 유지하려면 매일 운동을하고 운동을해야합니다.

폐 고혈압 : 발생, 징후, 형태, 진단, 치료

폐 고혈압 (PH)은 발생 원인과 결정 징후에 의해 완전히 다른 질병의 특징입니다. LH는 폐 혈관의 내피 (내부 층)와 관련이 있습니다. 팽창하면 소동맥의 내강이 좁아지고 혈류를 방해합니다. 이 질환은 희귀한데, 1 000 000 명당 15 건만 생존하지만, 특히 LH의 주요 형태의 경우 생존율이 매우 낮습니다.

폐 순환에서 저항이 증가하고, 심장의 우심실은 폐로 혈액을 밀어 넣기 위해 수축을 강화해야합니다. 그러나 해부학 적으로는 장기적인 압력 부하에 해부학 적으로 적합하지 않으며 폐동맥 시스템의 LH에서는 25mmHg 이상으로 상승합니다. 휴식과 30mmHg의 육체 노동. 첫째, 짧은 보상 기간에 심근의 두꺼워지고 오른쪽 심장 절개가 증가한 다음 수축력이 크게 감소합니다 (기능 장애). 그 결과 - 조기 사망.

LH가 왜 개발됩니까?

PH의 개발 이유는 아직 완전히 결정되지 않았습니다. 예를 들어, 1960 년대에는 유럽에서 피임약과 체중 감량 약물의 과도한 사용과 관련된 사례 수가 증가했습니다. 스페인, 1981 : 유채 기름의 대중화 이후에 시작된 근육 병변 형태의 합병증. 20,000 명의 환자 중 거의 2.5 %가 동맥 폐 고혈압으로 진단되었습니다. 악의 뿌리는 기름에있는 트립토판 (아미노산)으로, 과학적으로 훨씬 나중에 입증되었습니다.

폐의 혈관 내피 기능 장애 (기능 장애) : 원인은 유전적인 경향 또는 외부 손상 요인의 영향 일 수 있습니다. 어떤 경우에는 정상적인 산화 질소 교환의 균형이 바뀌고, 혈관의 색조가 경련의 방향으로 변하고 염증이 생기고 내피 세포가 자라기 시작하여 동맥 루멘이 감소합니다.

증가 된 endothelin 함량 (vasoconstrictor) : 내피에서의 생성 증가 또는 폐에서의이 물질의 파괴 감소. LH의 특발성 형태, 어린이의 선천성 심장 결함, 전신 질환에 주목합니다.

산화 질소 (nitric oxide, NO)의 합성 또는 이용성 저하, 프로 스타시 클린의 감소, 칼륨 이온의 추가 배설 - 모든 규범이 동맥 경련, 혈관 근육 벽 및 내피 세포의 성장으로 이어집니다. 어쨌든, 발달의 끝은 폐동맥 계통의 혈류를 위반하게됩니다.

병의 증상

중등도의 폐 고혈압은 어떠한 증상도 나타나지 않으며, 이것은 주요 위험입니다. 중증 폐동맥 고혈압 징후는 폐동맥 압력이 정상보다 두 배 이상 상승하는 발달 후반기에만 결정됩니다. 폐동맥의 압력 : 수축기 30 mm Hg, 확장기 15 mm Hg.

폐 고혈압의 초기 증상 :

• 신체 활동이 거의 없거나 휴식이없는 상태에서도 숨쉴 수 없음;
• 정상적인, 좋은 영양으로조차 점차적 인 체중 감소;
• 무력증, 무력감, 무력감, 우울한 기분 - 계절, 날씨 및 시간에 상관없이
• 지속적 마른 기침, 쉰 목소리;
• 복부 불편 함, 무거움과 "파열": 소장에서 간으로 정맥혈을 전달하는 문맥 시스템의 혈액 정체의 시작.
• 현기증, 실신 - 뇌의 산소 결핍 (저산소증) 발현;
• 심장 심계항진은 시간이 지남에 따라 동맥 정맥의 맥동이 목에 두드러집니다.

PH의 나중에 표현 :

1. 혈액과 객혈의 줄무늬가있는 포진 : 증가하는 폐부종의 신호;
2. 협심증의 발병 (흉통, 냉증, 사망에 대한 두려움) - 심근 허혈의 징후.
3. 심방 세동의 유형별 부정맥 (부정맥).

오른쪽 hypochondrium의 통증 : 혈액 순환의 큰 원형은 이미 정맥 정체의 발전에 관련되어 간장이 증가하고 그 껍질 (캡슐)가 뻗어있다 - 따라서 통증이 나타났다 (간장 자체 통증 수용체가 없습니다, 그들은 캡슐에 위치하고 있습니다)

다리와 다리의 붓기. 복부 (복수)에있는 액체의 축적 : 심장 마비, 말초 혈액 스테이시의 표시, 부계 보상 단계 - 환자의 삶에 직접적인 위험.

터미널 스테이지 LH :

• 폐의 소동맥에있는 혈액 응고는 활성 조직의 사망 (경색), 질식의 증가를 초래합니다.

고혈압 위기와 급성 폐부종의 공격 : 밤이나 아침에 더 자주 발생합니다. 그들은 공기가 심하게 결핍 된 느낌으로 시작하고 강한 기침에 합류하면 피 가루가 나옵니다. 피부가 푸르스름하게되고 (청색증), 목의 정맥이 맥박을합니다. 환자는 흥분하고 두려워하고, 자기 통제력을 잃고, 불규칙하게 움직일 수 있습니다. 가장 좋은 경우, 위기는 가벼운 소변 배출과 통제되지 않은 대변 분비로 끝날 것입니다. 최악의 경우 치명적인 결과입니다. 사망 원인은 폐동맥의 혈전 (혈전 색전증)과 그 후의 급성 심부전이 겹칠 수 있습니다.

LH의 주요 형태

1. 특발성 폐 고혈압 (그리스의 이시스와 파스 토스에서 유래 된 "일종의 질병") : 다른 질병과 관련된 이차적 인 PH와는 달리 별도의 진단으로 고정됩니다. 원발성 LH의 변이 형 : 가족 성 LH 및 혈관 확장 및 출혈 (출혈성 ​​모세 혈관 확장증)에 대한 유전 적 소인. 이유 - 유전 적 돌연변이, PH의 모든 경우의 6 ~ 10 %의 빈도.
2. 보조 LH : 근본적인 질환의 합병증으로 나타납니다.

전신 결합 조직 질환 - 경피증, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스.

선천성 심장 결함 (신생아에서 왼쪽에서 오른쪽으로 출혈이 있음)은 1 %에서 발생합니다. 교정 혈류 수술 후,이 범주의 환자의 생존율은 다른 형태의 PH를 가진 어린이보다 높습니다.

20 %의 간, 폐 및 폐 혈관 병리의 기능 부전의 후기 단계는 PH의 형태로 합병증을 일으킨다.

HIV 감염 : PH는 0.5 %의 경우로 진단되며, 3 년 생존율은 첫 해에 비해 21 %로 58 % 감소합니다.

중독 : 암페타민, 코카인. 이 물질을 3 개월 이상 연속 사용하면 위험이 30 배 증가합니다.

혈액 질환 : 일부 유형의 빈혈에서 20-40 %의 LH 환자가 진단되어 사망률이 증가합니다.

만성 폐색 성 폐 질환 (COPD)은 석탄, 석면, 혈암 및 유독 가스 입자를 장기간 흡입하면 발생합니다. 광산업 자, 위험한 산업 종사자 중 전문적인 질병으로 종종 발견됩니다.

수면 무호흡 증후군 : 수면 중 호흡이 부분적으로 중단됨. 위험한, 성인의 15 %에서 발견. 그 결과는 LH, 뇌졸중, 부정맥, 동맥성 고혈압이 될 수 있습니다.

만성 혈전증 : 폐 고혈압 환자를 인터뷰 한 후 60 %에서 나타났습니다.

심장의 병변, 왼쪽 절반 : 결함, 관상 동맥 질환, 고혈압. 약 30 %는 폐 고혈압과 관련이 있습니다.

폐 고혈압 진단

전 모세 혈관 LH (COPD, 폐동맥 고혈압, 만성 혈전증과 관련된 진단 :

• 폐동맥 압력 : 휴식시 ≥ 25 mmHg, 전압 30 mm 이상;
• 폐동맥 쐐기의 압력 증가, 좌심방 내부 혈압, 확장기 확장 ≥15 mm, 폐 혈관 저항 ≥ 3 단위. 우드.

후 모세 혈관 LH (심장의 왼쪽 절반의 질병에 대한) :

1. 폐동맥 압력 : 평균 ≥25 (mmHg)
2. 초기 :> 15 mm
3. 차이는 12mm 이상 (수동형 PH) 또는> 12mm (반응 형)입니다.

심전도 : 오른쪽 과부하 : 심실 확대, 심방 확대 및 농화. 외 심근 (extrarasystole) (심근의 특별한 수축), 두 심방의 세동 (근육 섬유의 혼란 성 수축).

X 선 연구 : 폐 영역의 주변 투명도 증가, 폐 뿌리 확대, 심장 경계가 오른쪽으로 이동, 확대 된 폐동맥의 호에서 그림자가 심장 윤곽을 따라 왼쪽에 표시됩니다.

사진 : X 선 촬영시 폐 고혈압

기능 호흡 검사, 혈액 내 가스 성분의 정성 및 정량 분석 ​​: 호흡 부전의 수준 및 질병의 심각성이 감지됩니다.

에코 카디오 이미 저 :이 방법은 매우 유익합니다. 폐동맥 (SDLA)의 평균 압력을 계산하고 거의 모든 결함과 심장을 진단 할 수 있습니다. LH는 SLA가 36-50 mm 이상인 초기 단계에서 이미 인식됩니다.

신티 그 라기 : 폐동맥의 내강과 혈전 (혈전 색전증)이 겹치는 LH의 경우. 이 방법의 민감도는 90-100 %이며 혈전 색전증은 94-100 %입니다.

CT (computed tomography) 및 MRI (magnetic resonance imaging) : 고해상도에서 조영제 (CT 포함)의 사용과 결합하여 폐, 크고 작은 동맥, 벽 및 심장의 충치를 평가할 수 있습니다.

"올바른"심장의 공동에 카테터를 도입하고, 혈관 반응의 테스트 : PH의 정도, 혈류 문제, 치료의 효과 및 관련성 평가를 결정합니다.

LH 치료

폐 고혈압의 치료는 악화 위험을 줄이기위한 일반적인 권장 사항을 조합하여 조합해서 만 가능합니다. 기저 질환의 적절한 치료; PH의 일반적인 증상의 증상 치료; 수술 방법; 민간 요법 및 비 전통적인 방법의 치료 - 오직 보조로서.

위험 감소 권장 사항

예방 접종 (인플루엔자, 폐렴 구균 감염) : 악성 종양 예방을위한자가 면역 질환 - 류마티즘, 전신성 홍 반성 루푸스 등.

섭취 한 영양 관리 및 신체 활동 : 질병의 기능적 단계에 따라 출생 (원산지)으로 진단 된 심혈관 질환이있는 경우.

임신 예방 (또는 증언에 따르면, 심지어 중단) : 어머니와 아이의 혈액 순환 시스템이 함께 연결되어 심장에 부하를 증가시키고 LH를 가진 임산부의 혈관이 사망으로 이어질 수 있습니다. 의약법에 따르면, 한 번에 둘 다 저장할 수 없다면, 생명을 구하기위한 우선 순위는 항상 어머니의 것이됩니다.

심리적 지원 : 만성 질환을 앓고있는 모든 사람들은 끊임없이 스트레스를 받고 있으며, 신경계의 균형이 방해 받고 있습니다. 우울증, 쓸모없는 느낌과 다른 사람에 대한 부담감, 사소한 것 이상의 짜증은 모든 "만성"환자의 전형적인 심리적 인 초상화입니다. 이 상태는 어떤 진단에 대한 예후를 악화시킵니다 : 사람은 꼭 살고 싶습니다. 그렇지 않으면 약이 그를 도울 수 없게됩니다. 심리 치료사와의 대화, 영혼을 좋아하는 것, 불행과 건강한 사람들을 동반자와 적극적으로 대화하는 것은 삶의 맛을 느낄 수있는 훌륭한 토대입니다.

유지 보수 요법

• 이뇨제는 축적 된 체액을 제거하여 심장 부하를 줄이고 부기를 감소시킵니다. 혈액 (칼륨, 칼슘), 혈압 및 신장 기능의 전해질 조성을 확실하게 제어합니다. 과다 복용은 너무 많은 수분 손실과 압력 강하를 유발할 수 있습니다. 칼륨 농도가 감소하면 부정맥이 시작되고 근육 경련은 칼슘 수치가 감소 함을 나타냅니다.
• 혈전 용해제와 항응고제는 이미 형성된 혈액 응고를 용해시키고 새로운 혈전 형성을 방지하여 혈관의 개통성을 보장합니다. 혈액 응고 시스템 (혈소판)의 지속적인 모니터링이 필요합니다.
• 가습기를 통해 하루 12 ~ 15 리터의 산소 (산소 요법) : 만성 폐색 성 폐 질환 (COPD) 및 심장 허혈 환자의 경우 혈액 산소 공급을 회복시키고 전반적인 상태를 안정시키는 데 도움이됩니다. 너무 많은 산소 농도가 vasomotor center (MTC)를 억제한다는 것을 기억해야합니다. 호흡이 느려지고, 혈관이 팽창하고, 압력이 떨어지고, 사람이 의식을 잃습니다. 정상적인 수술을 위해서는 신체가 이산화탄소를 필요로하는데, 이는 CTC가 숨을 쉬기 위해 "명령을 내린다"는 내용의 혈액 내용이 증가한 후에입니다.
• Cardiac glycosides : 활성 성분은 digitalis에서 분리되어 있으며, Digoxin은 약물 중에서 가장 잘 알려져 있습니다. 그것은 심장 기능을 향상시키고 혈류를 증가시킵니다. 부정맥 및 혈관 경련과 싸우십시오; 붓기와 호흡 곤란을 줄인다. 과다 복용의 경우 - 심장 근육의 흥분성 증가, 부정맥.
• 혈관 확장제 : 동맥과 세동맥의 근육 벽이 이완되고 관강이 증가하며 혈류가 좋아지며 폐동맥 계통의 압력이 감소합니다.
• 프로스타글란딘 (PG) : 인체에서 생성되는 활성 물질의 그룹. LH의 치료에서 프로 스타시 클린을 사용하여 혈관 및 기관지 경련을 완화하고 혈전 형성을 방지하며 내피 세포의 성장을 차단합니다. HIV, 전신 질환 (류마티즘, 경피증 등), 심장 결함, 가족 성 및 특발성 PH 형태에서도 PH에 효과가있는 매우 유망한 약물.
• 엔도 텔린 수용체 길항제 : 혈관 확장, 내피의 증식 (증식) 억제. 장기간 사용하면 호흡 곤란이 줄어들어 사람이 활발하게되고 압력이 정상으로 돌아옵니다. 부종, 빈혈, 간 기능 부전, 따라서 약물 사용에 대한 바람직하지 않은 반응은 제한적입니다.
• 산화 질소 및 PDE 타입 5 억제제 (phosphodiesterase) : 표준 요법이 그 자체를 정당화하지 못하면 주로 특발성 LH에 사용되지만 일부 약물은 모든 형태의 LH (실데나필)에 효과적입니다. 그 결과 신체 활동에 대한 저항력이 증가했습니다. 일산화 질소는 5 ~ 6 시간 동안 매일 40ppm까지 2-3 일 동안 흡입됩니다.

PH의 외과 적 치료

풍선 심방 septostomy : 수축기 압력의 차이로 인해 왼쪽에서 오른쪽으로, 심장 내부 산소가 풍부한 혈액의 배출을 촉진하기 위해 수행됩니다. 풍선과 칼날이있는 카테터를 왼쪽 심방에 삽입합니다. 칼날은 심방 사이의 중격을 잘라 내고 팽창 된 풍선은 개구를 확장시킵니다.

폐 이식 (또는 폐 심장 복합체) : 건강상의 이유로 전문 의료 센터에서만 수행됩니다. 수술은 1963 년에 처음 시행되었지만 2009 년까지 매년 3,000 건 이상의 성공적인 폐 이식 수술이 수행되었습니다. 주요 문제는 기증자 기관의 부족이다. 폐는 기증자의 88 %에서 불과 15 %, 심장에서 33 %, 간과 신장에서 나타납니다. 이식에 대한 절대 금기 사항 : 만성 신장 및 간부전, HIV 감염, 악성 종양, C 형 간염, HBs 항원의 존재, 흡연, 약물 및 알코올 사용을 수술 전 6 개월 동안.

민간 요법 치료

건강 상태의 전반적인 개선을위한 보조 수단으로서 복합 단지에서만 사용하십시오. 자기 치료가 필요 없다.

1. 빨간로 완의 열매 : 끓인 물 한잔, 하루에 세 번 ½ 컵을. 장과에 함유 된 아미 딘 갈은 저산소증 (낮은 산소 농도)에 대한 세포의 감수성을 감소시키고, 이뇨 효과로 인한 부종을 감소 시키며, 비타민 - 미네랄 세트는 몸 전체에 유익한 효과를줍니다.
2. 아도니스 (봄), 허브 : 끓는 물 한 잔에 찻 숟가락, 2 시간 동안 공복에 최대 2 큰 술, 하루 2 ~ 3 회 고집합니다. 이뇨제, 통증 완화제로 사용됩니다.
3. 신선한 호박 주스 : 하루에 반 유리. 칼륨이 많이 들어있어 어떤 종류의 부정맥에 유용합니다.

분류 및 예측

분류는 PH의 기능 장애 원칙에 기반을두고 있으며,이 변이 형은 변형되어 심부전의 증상과 연관되어있다 (WHO, 1998).

• 종류 I : 정상적인 육체 노동을 가진 LH. 활동. 표준 하중은 잘 견딜 수 있으며, LH의 경우 1 도의 고장이 발생하기 쉽습니다.
• Class II : LH plus 활동이 감소했습니다. 편안함은 평온한 위치에 있지만 어지러움, 숨가쁨 및 가슴 통증은 정상적인 스트레스에서 시작됩니다. 중등도 폐 고혈압, 증상이 증가합니다.
• Class III : 감소 된 주도권을 가진 LH. 낮은 하중에서도 문제가 발생합니다. 혈액 흐름 장애의 높은 정도, 예측의 악화.
• Class IV : 최소한의 활동을 견딜 수있는 LH. 호흡 곤란, 피로가 느껴지고 완전히 쉬게됩니다. 높은 순환기 장애의 징후 - 복수, 고혈압 성 위기, 폐부종의 형태로 울혈 성 징후가 나타납니다.

다음과 같은 경우에 더 좋은 전망이 될 것입니다.

1. LH 증상의 발생률은 적습니다.
2. 치료는 환자의 상태를 개선합니다.
3. 폐동맥 시스템의 압력은 감소하고 있습니다.

불리한 예후 :

1. PH의 증상은 동적으로 발달합니다.
2. 순환계의 기능 부전의 징후 (폐부종, 복수)가 증가하고 있습니다.
3. 압력 수준 : 폐동맥에서 50mmHg 이상;
4. 1 차 특발성 PH가있는 경우.

폐동맥 고혈압에 대한 전반적인 예후는 LH 형태와 우세병의 상태와 관련이 있습니다. 연간 치료 사망률은 현재 치료 방법에 따라 15 %입니다. 특발성 PH : 1 년 후 환자 생존율은 68 %, 3 년 후 - 48 %, 5 년 후 - 35 %.

특발성 폐 고혈압

동의어 : 원발성 폐 고혈압, Aerza-Arylago 증후군, Aerza 질환, Escudero 병

특발성 (원발성) 폐 고혈압 (ILH)은 원인 불명의 드문 질환으로, 일반적으로 폐 혈관 저항 (OLSS) 및 폐동맥 압력의 뚜렷한 증가를 특징으로하며, 종종 우심실 부전이 진행되고 치명적인 예후를 보이는 진행성 진행이 있습니다.

ILH의 진단은 폐동맥 (DLAS)의 평균 압력으로 이루어집니다. 25 mmHg 이상. 휴식시 30mmHg 이상. 심박계, 폐 질환, 만성 폐 색전증 등 - 폐동맥 (JA)에서 정상 발작 압력 (최대 10-12 mmHg) 및 폐 고혈압 (LH)의 가능한 원인이 없음

ICD-10에 관한 규약 : I27.0 MES 070120.

일반 인구에서의 IPH 발병률은 1 년에 백만 명당 1-2 명입니다. IPH는 성별에 상관없이 모든 연령대에서 발생할 수 있으며 대부분 여성의 경우 20-30 세, 남성의 경우 30-40 세에 질병의 데뷔가 발생합니다. IPH 발달에 대한 인종적 경향은 관찰되지 않았습니다. 미국 국립 보건원 (National Clinical Institute of Health)에 따르면, 평균 연령 36 세의 187 명의 환자를 포함하는 ILG 레지스트리는 남성과 여성의 비율이 1.7 : 1로 60 세 이상은 9 %, 20 세 미만은 8 %로 나타났다. 질병 발병에서 진단까지의 평균 기간은 약 2 년이었고 진단 당시의 평균 생존 기간은 2.8 년이었다. 47 %의 환자에서 사망 원인은 우심실 심장 마비 였고 26 %의 환자에서 갑자기 심장 마비가 발생했습니다.

현재 PHH에 대한 예방 조치는 확립되어 있지 않습니다.

IPH의 임상 증상은 비특이적이어서 질병을 조기에 진단하기가 어렵습니다.

IPH 환자의 검진은 경 흉부 심 초음파 (심 초음파)로 간주됩니다. 1 ~ 89 세의 건강한 사람들의 수축기 혈압은 28 ± 5 mmHg입니다. (15-57 mmHg), 연령이 증가하고 체질량 지수가 증가합니다. 소프트 LH는 36-50 mmHg로 설정할 수 있습니다. 삼첨판 역류의 속도는 2.8-3.4 m / s입니다. 많은 환자에서 휴식중인 폐동맥의 압력은 정상일 수 있지만 운동 할 때 허용 가능한 값 이상으로 증가합니다. 가족력이있는 환자의 친척을 검사 할 때 부하 분 해 (HEM)가있는 심 초음파의 민감도는 87 %이고 특이도는 100 %입니다. 의심스러운 경우 환자는 올바른 심장 도관 검사를 실시하는 것으로 표시됩니다.

PHI는 뼈 형태 형성 단백질 (염색체 2)의 II 형 수용체를 코딩하는 유전자, NO 합성 효소를 코딩하는 유전자, 카르 비밀 포스페이트 신타 제 및 세로토닌 운반체의 합성을 나타낸다. 그러나, IPH에서 유전 스크리닝의 역할은 아직 결정되지 않았으며, 더 집중적 인 연구를위한 영역이다.

1951 년 이후 "일차 성 LH"라는 용어는 심장 및 폐의 병리학 적 증상이없는 경우의 원인 불명의 LH를 말하며 가족력 (기본 LH 환자의 6 %까지)과 산발적 인 경우 모두를 의미합니다.

LH 문제에 관한 제 3 차 세계 심포지움 (2003 년 베니스)에서 "특발성"LG는 "기본"이라는 용어 대신에 "특발성"이라는 용어를 사용하도록 권고 받았다. 현재 ILG는이 질병의 산발적 인 사례로 알려져 있습니다.

집중적 인 실험 및 임상 연구에도 불구하고 IPH의 병인학은 아직 알려지지 않았다.

ILH의 발병 기전에서 4 가지 주요 병태 생리 현상을 구분해야한다.

1. 혈관 수축
2. 폐 혈관계 감소
3. 폐 혈관의 탄력 감소
4. 폐 혈관의 폐색 (in situ thrombosis, 평활근 세포의 증식).

지금까지 IPH 중 폐 혈관의 병리학 적 변화의 발달에 시작적인 역할을하는 과정은 정확하게 확립되지 못했다. 가족 성 좌창의 절반과 산발성 난소 증후군의 4 분의 1에서 II 형 골 형태 형성 단백질 수용체를 코딩하는 유전자의 돌연변이와의 연관성이 확립되었다 (2 번 염색체). 돌연변이 유전자의 운반은 혈관 신생, 혈관 분화, 폐 및 신장의 기관 형성의 변화에 ​​나타난다. 유전 적 항 - 사이 핀 (antipipin)을 가진 상 염색체 우성 모드에 의해 특징 지어진다. 즉, 초기의 더 심각한 형태의 질병의 징후이다. 불완전한 침투 현상이 주목됩니다. 돌연변이의 모든 매개체가 질병을 발병하는 것은 아닙니다. 분명히 이것은 NO synthase, activin 수용체 - 유사 키나아제 1, carbimyl phosphate synthase, 세로토닌 담체의 합성 또는 폐 혈관의 세포 성장을 조절하는 다른 요인을 암호화하는 유전자의 다형성과 같은 추가 트리거를 필요로합니다.

LH 병인의 근대 이론은 혈관 수축 물질과 혈관 확장 물질 사이의 불균형과 혈관 수축의 발달과 함께 내피의 기능 장애 또는 손상에 초점을 맞 춥니 다. 혈관 활동 물질의 연구에서 endothelin-1의 평활근 세포와 관련하여 혈소판 증가와 혈관 수축 펩타이드의 생성이 증가되어 prostacyclin 혈관 확장제와 nitric oxide의 결핍이 나타났다. 평활근 세포가 폐동맥의 내막으로 이동하게하는 주 화성 물질이 내피 세포의 손상된 세포에서 방출 될 때까지 확인되지 않음. 뚜렷한 혈관 수축 작용을 갖는 국소 활성 매개체의 분비는 그 자리에서 혈전증의 진행을 촉진시킨다. 내피 손상은 꾸준히 진행되고 있으며 폐 혈관 재 형성, 혈관 폐색 및 폐색의 증가로 이어진다. 병리학 적 과정은 혈관벽의 모든 층, 내피 세포, 평활근, 섬유 아세포의 다양한 유형에 영향을 미친다. adventitia에는 콜라겐, 엘라스틴, 피브로넥틴 및 tenascin을 포함한 세포 외 기질의 증가 된 생산이 있습니다. 염증 세포 및 혈소판은 또한 IPH의 발달에 중요한 역할을합니다. 전 염증성 사이토 카인의 증가 된 수준은 환자의 혈장에서 검출되고 세로토닌 대사는 혈소판에서 방해된다.

따라서 ILH에서는 위험 요소의 영향으로 유전 적 소인이 형성되어 다양한 혈관 유형 (혈소판, 평활근, 내피 세포, 염증 세포)뿐만 아니라 폐의 미세 혈관계의 세포 외 기질에도 변화가 일어납니다. 혈전 형성, 분열 촉진, 전 염증, 혈관 수축 인자와 역 작용 기전 사이의 불균형 - 항응고제, 항생제, 혈관 확장은 폐의 미세 혈관계에서 혈관 수축, 혈전증, 증식 및 염증 변화를 촉진합니다. IPH에서 폐 혈관의 폐색 과정은 OLSS의 증가를 유발하여 우심실의 과부하 및 부전을 유발합니다.

호흡 곤란을 겪었을 때 심한 운동을하면서 휴식을 취하고 약간의 노력 만하면 호흡 곤란이 가장 흔히 나타나며, 종종 IPH의 첫 징후입니다. 질병이 진행됨에 따라 점진적으로 증가하며 보통 질식사가 없습니다. 호흡 곤란은 신체 활동 중 심장 출력의 감소, 폐동맥의 압력 증가에 반응하여 혈관 벽의 압 수용기로부터의 호흡 중심의 반사 자극과 관련된다. 질병의 진행 단계에서는 혈액 가스 조성 및 산 - 염기 균형의 장애가 발생합니다. 미국 국립 보건원에 따르면 IPH 환자의 60 %가 호흡 곤란을 앓 았으며이 질환의 첫 증상이었고 나중에 98 %의 환자에서 나타났습니다.

IPH 환자의 흉부 통증은 보통 수 분에서 수일 지속되는 다양한 압박, 아프기, 찌르기, 수축이 있습니다. 그들은 명확한 발병없이 나타나고 종종 신체적 인 노력으로 증가하며 보통 니트로 글리세린 복용으로 중단되지 않습니다. IPH를 ​​앓고있는 많은 환자들은 전형적인 관상 동맥 통증이있어 관상 동맥 심장 질환과 심지어 급성 심근 경색을 감출 수도 있습니다. IPH를 ​​가진 심혼에있는 고통은 심장 출력의 감소 및 관상 동맥에있는 압력에있는 감소, 부 분적 혈액 공급의 상대적으로 약한 발달뿐만 아니라 낮은 분량 및 심근 산소 요구에있는 증가 때문에 관계되는 관상 동맥 부전의 발전을 가진 가혹한 우심실 비대 및 내장 - 저산소증뿐만 아니라 폐동맥의 과도한 스트레칭으로 인한 내반 반사.

IPH 환자의 현기증과 졸도는 육체적 인 힘에 의해 유발되고, 창백한 얼굴이 나타나고, 얼굴의 피부, 사지 및 의식이 어두워집니다. 실신 2 ~ 20 분. IPH에서의 성기능 및 선천성 상태의 가능한 기전 중 운동, 경동맥 반사, 대뇌 저산소증의 발달과 함께 뇌 혈관 질환으로 인한 심장 출력 감소가 주목되어야한다.

심장 박동과 심장 활동 (60-65 %)의 중단은 신체 활동의 배경에서 종종 발생하지만, ECG에서는 악성 리듬 장애가 기록되지 않고 흔히 부비동 빈맥입니다.

기침은 혼잡 및 폐와 기관지의 염증성 변화의 추가와 관련된 IPH 환자의 1/3에서 관찰됩니다.

IPH 환자의 10 % 이하의 투석 환자는 대개 1 회 발생하지만 며칠 동안 지속될 수 있습니다. 높은 PH를 배경으로 폐동맥의 작은 가지의 혈전 색전증 또는 작은 폐 혈관의 파열과 관련됩니다.

대부분의 IPH 환자는 위의 증상 중 하나 이상을 앓고 있습니다.

ILH에 대한 진단 검색은 PH의 기원 및 중증도를 확립하고 질병의 기능 및 혈역학 적 특징을 평가하는 것을 목표로합니다.

어떤 경우 ILH는 질병의 첫 번째 또는 악화와 관련된 요인을 확인할 수 있습니다. IPH 환자의 초기 증상 또는 악화 상태의 가장 흔한 발생은 급성 기관지염 또는 폐렴 후 13 %의 독감, ARVI (최대 60 %) 후 발생했습니다. 출산, 낙태는 환자의 거의 1/3에서이 질병의 발병에 선행했습니다. 혈전 정맥염의 악화, 스트레스가 많은 상황, 일사병은 증상의 시작을 유발하거나 질병의 진행에 기여할 수 있습니다. 가족력의 수집 - 폐 고혈압 증후군의 친척 존재 -이 질병의 가족 형태를 배제 할 수 있습니다.

IPH 환자의 신체 검사는 종종 다양한 정도로 표현되는 아크로 선종증을 나타냅니다. IPH의 병변 성 증상으로 Aerz에 의해 묘사 된 강렬한 "검은 색"청색증은 일반적으로 질병 말기에는 매우 드물며 심부전 및 가스 교환의 심각한 장애가있는 경우 저산소증에 의해 발생합니다. IPH를 ​​앓고있는 환자의 질병이 길어지면서 "드럼 스틱"과 "손목 시계"형태의 손톱과 같은 손가락의 지골의 변화가 주목됩니다. 우심실 심장 마비의 발달 - 자궁 경부 정맥의 부어, 간 비대, 말초 부종, 복수. 심장 청진시 폐동맥 위의 음색 인 악센트 II가 들리며, 삼첨판 부전증 인 판막 삼출성 잡음, Graham Stiell의 중얼 거림 - 폐동맥 판막 기능 부전의 이완기 소동.

IPH 환자는 갑상선 기능, 면역계 - 카르 디올 리파 항체, 루푸스 항응고제, 응고 인자 연구, D- 다이머 수준, 안티 트롬빈 III, 혈소판 감소를 막는 단백질 C를 평가하기 위해 일상적인 혈액 검사 (생화학 및 일반 혈액 검사는 물론 호르몬 검사)를 수행해야합니다. IPH 환자의 1/3에서 카디오 리핀에 대한 항체가 1:80 미만의 낮은 역가로 검출됩니다. HIV 감염 환자는 일반인에 비해 LH를 발병 할 위험이 높기 때문에 모든 환자는 LH의 기원을 밝히기 위해 HIV 감염 여부를 검사해야합니다.

IPH 환자의 심전도 (ECG)는 심장의 전기 축이 오른쪽 (79 %), 우심실의 과다 및 과부하 (87 %), 우심방의 확장 및 비대 (p-pulmonale)의 편차를 나타냅니다. 그러나 심전도 감도는 55 %이고 특이도는 70 %이므로이 방법은 환자를 검사하는 옵션이 아닙니다. 불변의 심전도는 ILH의 진단을 배제하지 않습니다. vectorcardiography를 사용하여, 심장의 비대 증상은 질병의 초기 단계에서 진단 될 수 있습니다.

Phonocardiography는 고혈압이나 폐 혈류의 고혈압, IPH에서 삼첨판 막 및 폐동맥 판막의 상대적 부전을 진단 할 수 있습니다.

흉부 장기의 방사선 촬영은 종종 IPH 환자를 검사하는 첫 번째 방법 중 하나입니다. 진단시 환자의 90 %에서 폐 패턴의 고갈로 인해 주변부의 폐 영역의 투명성 증가가 감지됩니다. PH의 주요 X- 레이 징후는 트렁크와 폐동맥의 왼쪽 분지이며 심장의 왼쪽 윤곽을 따르는 두 번째 호 (폐의 뿌리의 확장)를 질병의 후기 단계에서 직접 투영으로 형성합니다 - 오른쪽 심장이 증가합니다.

Transthoracic echocardiography는 LH를 진단하기위한 비 침습적 인 방법으로 폐동맥의 수축기 압력을 측정 할뿐만 아니라 폐동맥 순환의 압력 증가의 원인과 합병증을 판단 할 수 있습니다. ILH에서는 우심실의 확장, 우심실의 우심실 확장, 우심실의 수축 기능 감소, 심실 중격의 역설적 인 움직임, 심낭 삼출의 존재를 밝힐 수 있습니다. 우심실 유출로의 폐색이없는 경우 삼첨판 역류의 정도에 따라 폐동맥 수축기 혈압 (SDLA)을 계산하여 결정할 수 있습니다. 계산은 수정 된 베르누이 방정식 Δ = 4V 2에 따라 수행되며, 여기서 Δ는 삼첨판을 통한 압력 구배, V는 삼첨판 역류의 속도 (m / s)입니다. ΔP가 85mmHg이면 - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. 심 초음파로 측정 한 폐동맥 압력은 카테터 삽입시 측정 한 것과 밀접한 상관 관계가 있습니다.

ILG의 진단을 확인하기위한 "황금 표준"은 폐동맥의 정확한 압력 측정과 심장 출력의 결정 인 OLSS로 올바른 심장 도관 검사입니다. ILG는 DLASR에 설치됩니다. 25mm.rt.st 이상. 휴식 또는 30mm.rt.st. 하중이 가해지면 DZLA는 15mmHg 미만이다. (모세 혈관 LH), 3mmHg / l / min 이상의 OLSS.

혈관 확장제 (프로스타글란딘 E1, 흡입 된 산화 질소)를 이용한 급성 검사는 IPH 환자에서 폐 혈관의 혈관 반응을 평가할 수있게합니다 (표 2). 긍정적 인 테스트를위한 기준은 DLASr의 감소입니다. 10 mmHg 이상. 심장 출력의 증가 또는 일정량. IPH 환자의 약 10-25 %는 혈관 확장제로 양성 반응을 보입니다.

표 2. IPH 환자의 혈관 반응을 평가하기위한 급성 약리학 적 검사.