비대증 성 심근 병증이란 무엇입니까?

당뇨병

젊은 근로 연령 인구의 갑작스런 사망 빈도는 격변 적으로 증가하고있다. 사망 원인 중 명예로운 지위 중 하나는 비대증 성 심근 병증 (심장 충혈의 증가없이 심근의 과체중)입니다. 사망을 예방하고 방지하기 위해 흡연과 스포츠를 중지하는 것으로 충분합니까?

비대증 성 심근 병증이란 무엇입니까?

이 질병의 본질은 심장 근육의 정상적인 수축과 이완의 위반입니다. 수축성이 감소하면 주변으로 혈액이 거의 흐르지 않아 순환 장애가 발생합니다. 심장 확장은 이완기가없는 상태에서 심하게 피로 가득 차 있습니다. 펌핑 기능은 몸을 제공하기 위해 더 자주 수축해야합니다. 이것은 가속 펄스의 발생 메커니즘입니다.

비대증 성 심근 병증이란 무엇입니까? 진단은 가능한 경우 자격이됩니다.

심근 두께가 1.5cm 이상으로 광범위하게 또는 제한적으로 증가;
심실 용량 감소;
그들의 이완의 위반;
호흡 곤란;
가슴 통증;
현기증;
실신은 신경계 질환과 관련이 없다.

질병의 유형과 변종

비대증 성 심근 병증에는 4 가지 유형이 있습니다.

심실 사이의 격벽의 상부 구획이 증가했습니다.
전체 중격의 비대.
벽의 동심원 확장과 좌심실의 협착.
격리 된 정점 배율입니다.

주요 혈역학 형 :

영구 장애;
운동 중 만 정기적 인 방해;
잠재 성 또는 불안정성은 때때로 압력이 감소 할 때 발생합니다.

비대증 성 심근 병증의 원인

Symptomatology는 사전 염증 현상, 도발 요인없이 나타납니다. 그 이유는 유전 적으로 가족 성격을 띠는 유전 적 결함 때문입니다.

유전자 돌연변이의 결과로, 심근 수축 단백질의 합성이 방해받습니다.
근육 섬유는 잘못된 구조, 위치, 때로는 결합 조직으로 대체됩니다.
변경된 cardiomyocytes는 감소하기 위해 조정되지 않습니다, 그들에 대한 부하가 증가하고, 섬유가 두꺼워, 전체 심근 두께가 hypertrophied 있습니다.

질병의 증상

심근의 두께에 따라 질병의 3 도가 있습니다 :

중간 비대증;
중간 정도;
심한 비대.

비대증 성 심근 병증, 증상,이 병리학의 위험은 문제가 심근에만 국한되지 않는다는 사실에 있습니다.

유두근의 비대, 심실 중격의 섬유 성 부분, 심내막이 발생;
승모판의 벽이 두꺼워지면 혈류를 막을 수 있습니다.

위의 모든 요소는 심근을 공급하는 혈관벽의 구조를 변화 시키며 관강 내경은 50 % 이상 좁아집니다. 이것은 심장 마비로가는 직접적인 길입니다.

심근 경색에서의 통증의 조사

질병의 초기 단계에서 uncharacteristic, 증상은 매우 다양하고 비 특정 있습니다. 질병의 다음과 같은 수정 사항이 있습니다 :

무증상;
식물성 혈관 긴장 이상증의 유형;
심장 마비의 형태로;
심장 지혈;
부정맥;
보상 해지;

각 옵션에는 자체 증상이 있습니다. 다양성의 전형적인 불만 사항 :

가슴 통증;
증가 된 호흡 수;
리듬 장애;
현기증;
희미한;
갑자기 죽음으로 끝날 수 있습니다.

폐쇄성 비대증 성 심근 병증은 고전적인 3 가지 증상이 특징입니다.

가슴 통증;
리듬 장애;
무의식의 에피소드.

의식의 상실 또는이 presynoptic 상태에 가깝게 두뇌에 혈액 공급의 부족에 의해 설명됩니다.

환자는 빈맥이 번갈아 나타나는 심장 발작의 증상을 표시합니다. 공격은 흉골 뒤의 불편 함, 사망에 대한 두려움을 동반합니다. 부정맥 증상의 경우 응급 처치를 제공하는 방법은 여기를 참조하십시오.

비대 폐쇄성 폐쇄성 심근 병증이란 무엇입니까? 이 질병은 피할 수없는 결말이 심장 마비이며 호흡 곤란과 공기 부족이라는 특징이 있습니다.

육안 검사에서 비정상적인 다 성분 심장 자극이 환자에서 결정되고 좁은 공간을 통과 한 후 좌심실의 두 번째 심하지 않은 수축이 뒤 따른다. 일반적으로 두 번째 충격은 없으며 환자는 2, 3, 4 번의 충격을받을 수 있습니다. 심장 크기가 왼쪽으로 증가했습니다.

ICD 10에 의한 비대증 성 심근 병증은 다음과 같이 나뉩니다 :

확장 된 I42.0;
방해 성 i42.1;
다른 I42.2.

동시에 질병을 고려할 때 임신 과정과 산후 과정을 복잡하게 만드는 상황은 제외됩니다. 이들은 독립적 인 질병입니다.

추가 조사 방법

ECG를 시행 할 때, 비대증 성 심근 병증의 특정 징후를 발견하는 것은 불가능합니다. 대부분 좌심실 비대, 좌심방, 심근 허혈이 있습니다.

위의 모든 변화는 심전도의 저하 된 전압, 심낭 증후군의 변화와 함께 ECG의 비대증 성 심근 병증을 나타냅니다.

더 유익한 것은 심 초음파 검사입니다.

심실 중격의 증가;
수축기 동안 중격의 운동성 감소;
좌심실의 부피 감소;
좌심방의 공동의 증가;
좌심실의 수축성이 증가한다.
승모판 꼭대기의 부적절한 움직임.

도플러를 시행 할 때 승모판 막 부전 정도, 혈류의 특성을 계산할 수 있습니다.

MRI, 양전자 방출 단층 촬영 (positron emission tomography)은 어떤 변화가 발생했는지 명확하게 볼 수 있습니다.

치료

치료의 선택은 질병의 특성, 질병이 나타난 나이에 달려 있습니다.

유출로를 막히는 비대증 성 심근 병증은 좌심실에서 배출구의 직경을 회복시키는 데 일차적 인 초점을 둔다.

부정맥에 대한 약물의 필수 사용, 산소 소비 감소, 가용 산소 및 영양소의 흡수 개선. 부정맥의 원인에 대한 자세한 내용은이 기사에서 확인할 수 있습니다.

베타 차단제의 다양한 대표자들이 선택의 약입니다. 이 약의 효과는 부정맥입니다. 그들은 리듬을 정상화시키고, 의식 상실의 횟수를 줄이며, 맥박을 감소시키고, 심근 수축력을 감소시킵니다. 그들의 행동의 주요 메커니즘은 심장이 휴식을 취할 수 있도록 보장하는 것이며, 좌심실은 추가 작업을 위해 혈액으로 채워져 있습니다.

알려진 선택적 및 비 선택적 약물. 현재 베타 차단제 목록이 확대되었습니다. 심근을 공급하는 혈관의 음색을 정상화하는 새로운 현대 약물이 있습니다.

빈맥의 치료에 가장 효과적인 약제는 Bisaprolol, Propranolol으로 남아 있습니다.

말초 동맥의 기관지 천식, 저혈압, 서맥 및 죽상 동맥 경화증에 대해 이러한 약물을 처방하는 것은 불가능합니다.

약물의 일일 복용량은 점차적으로 사용되는 차단제의 양을 늘림으로써 개별적으로 선택됩니다.

비대증 성 심근 병증 (ICD code 10 - I42)은 nifedipine 군, 심근 배당체, nitrites의 약물 투여에 금기 사항이다. 그들은 방해물을 증가시킵니다.

차단제의 효과가 없기 때문에 비대증 성 심근 병증의 치료는 영구적입니다 - Cordaron, Amiodarone. 필요한 경우 Novocainum, Nicotinamide, Quinine을 첨가하십시오.

외과 적 치료

보수 치료의 효과가 없으면 수술을 받아야합니다. 모든 수술은 32 ℃ 이하의 인공 저체온으로 AIC 하에서 시행됩니다. 사용 된 작업 유형 :

심방 중격에서 자란 근육 조직 제거. 치명적인 수술 후 합병증의 위험은 9-10 %입니다.
왼쪽 관상 동맥에 96 % 알코올을 경피 투여하면 전벽의 심장 마비와 같이 벽의 괴사가 발생합니다.
스테이징 맥박 조정기.
제세 동기 주입.

심장 마비 예방

초기 심장 마비 진단시 연간 사망률이 33 %이므로 예방 조치에 많은주의를 기울입니다. 주요 예방 방법은 다음과 같습니다.

스트레스를 피하고, 긍정적 인 것을 생각하고, 고전 음악을 듣는다.
신선한 공기에서 더 많은 시간을 보내고 휴식을 취하십시오.
흡연과 음주를 피하십시오.
신장 질환, 빈혈, 당뇨병, 수면 무호흡증 - 코골이, 기관지염, 편도선염, 치아 및 기타 신체 감염원.
주치의가 승인 한 경우, 신체 활동을 투여해야합니다.
생선, 채소, 유제품 및 지방의 거부, 튀김, 훈제, 소금에 절인 것을 사용하여 적절한 영양 섭취;
콜레스테롤 수치를 조절한다.
혈전증 예방, 혈액 응고 증가;
정기 검진 : 심전도, 심 초음파, 혈관 조영술, 에고 메 트리, 도플러 검사 MRI.

합병증

환자가 40-50 세까지 살면 세균성 심내막염, 뇌졸중, 동맥 고혈압, 심장 마비, 폐색전증, 치명적인 혈관 혈전증 등이 있습니다.

예측

비대증 성 심근 병증의 평균 수명은 낮습니다. 과정과 예후는 불리한 것으로 간주됩니다. 사망률은 매년 7-8 %에 이릅니다. 이 환자의 절반은 운동, 성관계를 배경으로 청소년기에 사망합니다.

비대증 성 심근 병증을 악화시키는 효과 :

심실 성 부정맥;
질병이 젊은 환자 일수록 예후가 더 심각합니다.
심장 근육 질량의 유의 한 증가;
무의식의 시합;
친척의 갑작스런 죽음의 존재.

유용한 비디오

비대증 성 심근 병증, 원인, 증상에 대한 자세한 내용은 다음 동영상에서 확인할 수 있습니다.

비대성 심근 병증 진단 및 치료

비대증 성 심근 병증 (GC) - 진단 및 치료

비대칭 심실 중격 비대 통상 보존 수축기 기능 - 종종 유전자 결정 (돌연변이를 코딩하는 유전자 심장 근절의 단백질 중 하나), 그리고 자주 심근 비대증, 주로 좌심실 특징 심근 질환. 현재의 분류에 따르면, 심근 비대를 유발하는 증후군 및 전신 질환은 다음과 같습니다. 아밀로이드증 및 글리코겐 증.

임상 영상 및 표준 흐름

1. 주관적 증상 : 운동시 호흡 곤란 (빈번한 증상), 정형 외과, 협심증, 실신 또는 사전 침범 (특히 좌심실의 출력 경로가 좁아지는 경우).

2. 목적 징후 : 심장의 정상에 수축기 "고양이 가르랑는"때때로, 혀끝의 충동을 확산 - 그것은 크게 축소에, (점 (만 좌심실 부전) 또는 IV 톤 (주로 청소년), 초기 수축기 클릭의 III 분할 좌심실 유출 관의 출력), 수축기 잡음, 통상, 디 크레센도 크레센도 - 때때로 - 짧은 두 단계 주연 펄스.

3. 일반적인 스트로크 : 부정맥, 심근 비대증, 출력 경로의 기울기 크기, 성향의 정도 (특히, 심방 세동, 심실 부정맥)에 의존한다. 종종 환자와 심부전 (첫 번째 비후성 심근 병증의 발현 등) 젊은 나이에 갑작스러운 사망의 경우를 나이에 살고 있지만. 갑작스런 사망 위험 요인 :

1) 갑자기 혈액 순환이 멈추거나 지속적인 심실 성 빈맥이 나타난다.
2) 1 학년 친척의 갑작스런 심장사;
3) 최근에 설명되지 않은 실신;
4) 좌심실의 벽 두께 ≥ 30 mm;

5) 동맥압의 병리학 적 반응 (1 유전자 변이의 증가).

진단

보조 연구

특히 저부와 측벽 livograma에서 리드 1. ECG 병리학 치아 Q, 리드 깊은 제외 T 파 (좌심방 확대 또는 양쪽 심방을 나타냄) P 파 부정형 V2-V4 (폼 HCM 승차시).

2. 흉부 RG : 특히 좌심실과 좌심방의 증가를 감지 할 수 있으며, 특히 승모판 폐쇄 부전이 동반 될 경우 가능합니다.

3. 심 초음파 : 중요한 심근 비대는 대개의 경우 심실 중격의 병변 및 전벽과 측벽뿐 아니라 대부분의 경우 일반화됩니다. 일부 환자에서는 기저 심실 중격의 비대가 관찰되어 좌심실의 출력 범위가 좁아지고, 25 %의 경우에는 승모판의 전방 수축 운동과 그 부족이 동반됩니다. 1 / 4의 경우에는 좌심실의 원위와 대동맥 사이의 기울기가 있습니다 (30 mmHg 이상의 농도 기울기. 예후 값 있음). 이 검사는 호르몬 의심 환자의 예비 평가와 호르몬 대체 요법 환자의 친척에 대한 선별 검사로 권장됩니다.

4. 운동 심전도 운동 : 호르몬 대체 요법 환자에서 심장 돌연사의 위험을 평가합니다.

5. MRI : 어려운 심 초음파 검사에 권장됩니다.

6. 유전 연구 : HCM 환자의 친척 (1도)에게 권장됩니다.

7. 24 시간 홀터 심전도 모니터링 : 가능한 심실 성 빈맥을 감지하고 ICD 이식의 적응증을 평가하기 위해.

8. Coronarography : 수반되는 관상 동맥 질환을 제거하기 위해 흉통이있는 경우.

진단 기준

심 초음파 도중 심근 비대의 확인과 다른 원인, 특히 동맥 고혈압 및 대동맥 협착의 배제.

감별 진단

동맥 고혈압 (대칭 좌심실 비대와 HCM의 경우), 대동맥 판막의 부족 (특히 협착증), 심근 경색, 파브리 병, (상승 된 심장 트로포 닌 농도) 최근의 심근 경색.

비대증 성 심근 병증 치료

약리학 적 치료

1. 주관적 증상이없는 환자 : 관찰.

자각 증상 2. 환자 : 베타 - 차단제 (예를 들면, 물리적 노력 후 좌심실 유출 관의 구배 특히 환자 소프 롤롤 5-10 밀리그램 / 일, 메토프롤롤 100-200 밀리그램 / 일, 프로프라놀롤 및 480 밀리그램 / 일) ; 약물의 효과 및 내약성에 따라 점차적으로 용량을 늘립니다 (혈압, 맥박 및 ECG의 지속적인 모니터링이 필요합니다). → 조심스럽게 (이러한 환자에서 니페디핀, 니트로 글리세린, ACE 억제제 및 디기탈리스 배당체를 사용하지 않는) 유출 요로 협착 환자에서 베라파밀 120-480 밀리그램 / 일 딜 티아 젬 또는 180-360 밀리그램 / 일의 실패의 경우이다.

3. 심장 마비 약리학 적 치료를받은 환자.

4. 심방 세동 : 동 율동을 복원 시도하고 (또한 심실 부정맥의 모양을 보여줍니다) 아미오다론을 사용하여 저장하거나 소탈. 지속적인 심방 세동 환자에서 항응고제 치료가 필요합니다.

침략적 치료

심실 중격 좌심실 출력 경로 부 (miektomiya, 모로 수술)> 수은 50mm의 출력 경로의 순간 기울기 환자를 죄기 1. 절제술. 예술. 및 증상 규제 활력 보통 운동성 호흡 곤란과 가슴 통증 (휴식이나 운동시에), 약물 치료에 반응하지 않는.

2. 경피 알코올 절제 파티션 : 심실 중격의 근위부에서 심근 경색을 개발을 목표로 중격 분기를 관통 순수 알코올을 투여; 징후는 myectomy와 동일합니다; 효능은 외과 적 치료와 유사합니다. 그것은 환자 세 심실입니다 비후성 심근증, 좌심실, 심실 중격하지 않는 것이 좋습니다

비대증 성 심근 병증 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)

비대증 성 심근 병증 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)은 유 전적으로 결정된 심근 질환으로 특정 형태 기능 변화와 점진적인 진행 과정이 복합적으로 나타나 생명을 위협하는 부정맥과 갑작스런 사망을 초래할 위험이 높습니다.

호르몬 대체 요법은 첫날부터 마지막 10 년간의 모든 연령에서 진단 할 수 있지만, 주로이 질병은 젊은 근로 연령의 사람들에게서 발견됩니다. hCMP 환자의 연간 사망률은 1 ~ 6 %로 다양합니다. 성인 환자의 경우 1-3 %이며 갑작스런 사망 위험이 높은 어린이 및 청소년의 경우 4-6 %입니다.

Morphofunctional 변화와 질병의 원인

전형적으로 형태 학적 변화 : 심근 수축 요소의 구조적 이상 (근육 섬유의 비대 및 방향 감각 상실), 심장 근육의 섬유 성 변화의 발달, 작은 심근 혈관의 병리학.

호흡기 내막 증후군에서는 방실 중막의 비후로 인해 비대칭 성향을 띠는 좌심실 좌심실 (종종 좌심실은 적지 만)의 방대한 심근 비대증이 발생하며, 종종 명백한 이유가없는 경우 좌심실 배출물 (LV)의 방해가 발생합니다.

일반적으로 hcmp의 유전 적 성질이 일반적으로 받아 들여지고 있습니다. 이와 관련하여 "가족 성 비대성 심근 병증"이라는 단어가 널리 보급되었습니다. 질병의 모든 사례의 절반 이상이 상속받을 수 있으며 상속의 주요 유형은 상 염색체 우성으로 확립되었다. 나머지 것들은 소위 산발적 인 형태로 떨어집니다. 이 경우 환자는 hcmp를 앓고 있거나 심근 비대증을 앓고있는 친척이 없습니다. 산발성 hcmp의 모든 경우는 아니지만 대부분의 경우에는 유전 적 원인, 즉 무작위 돌연변이에 의해 유발되는 것으로 생각됩니다.

비대증 성 심근 병증은 근섬유 장치의 단백질을 암호화하는 몇 가지 유전자의 200 가지 이상의 돌연변이로 인해 유 전적으로 이질적인 질병입니다. 현재까지, 심장 근종의 10 가지 단백질 성분이 수축, 구조 또는 조절 기능을 수행하는 것으로 알려져 있으며, HCM에서 결함이 관찰된다. 또한 각 유전자에서 많은 돌연변이가 질병의 원인이 될 수 있습니다 (다발성 다발성 대립 유전자).

HCM과 관련된 돌연변이의 존재는 질병 진단을위한 "금"표준으로 인식됩니다. 동시에 기술 된 유전 적 결함은 다양한 정도의 침투율, 형태 학적 및 임상 적 징후의 정도를 특징으로한다. 임상 양상의 중증도는 비대증의 존재 및 정도에 달려 있습니다.

따라서 HCM은 형태 학적, 혈역학 적 및 임상 적 발현, 다양한 코스 선택 및 예후를 유발하는 이유의 극단적 인 이질성으로 특징 지어지며, 현존하는 장애를 통제하고 교정하기위한 적절하고 효과적인 치료 방법의 선택을 현저하게 복잡하게합니다.

예측의 다양성은 질병의 치명적인 합병증의 위험에 대한 상세한 계층화, 사용 가능한 예후 예측 자에 대한 검색 및 수행되는 치료 평가 기준을 결정합니다.

비대증 성 심근 병증의 분류

해부학 적 특징들 :

1. 비대칭 (95 %);

유형 (Maronet a1., 1981) :

1) 심실 중격의 상부 (기초) 부분의 일차 비대;

2) 심실 중격의 고립성 초조증;

3) 좌심실의 동심 비대 - 자유 벽과 중격;

4) 심장 정점의 비대 (정점).

2. 대칭 (5 %).

혈역학 증상에 따르면. 좌심실 (LV) 출력관의 방해 정도를 반영하여 좌심실의 수축기 압력 구배의 유무 (ECHO cardiography에 따라)에 따라 HCM이 분리됩니다.

뉴욕 심장 협회의 권장 사항에 따라 압력 구배의 값에 따라 비대성 심근염의 4 단계가 있습니다.

폐쇄성 hcmp의 세 가지 가능한 혈역학 적 변형이 있습니다.

피하에 대동맥 폐쇄 (소위 기초 폐색);
명백한 이유없이 심실 내 압력 구배의 중요한 자발적 변동이 특징 인 불안정한 장애물;
(특히 아질산염의 흡입, 질산염 섭취 또는 이소 프로 테레 놀의 정맥 내 투여)에 의해 유발되는 잠복 장애가있다.

안정한 hcmp의 양성 과정;
갑작스러운 죽음;
점진적 과정 - 호흡 곤란, 약화, 피로, 통증 증후군 (비정형 통증, 협심증), 성기능 장애의 출현, 좌심실 수축 기능 장애의 장애;
비대증 성 심근 병증의 "최종 단계"는 리모델링 및 좌심실 수축 기능 장애와 관련된 울혈 성 심부전 사건의 진행입니다.
심방 세동 및 관련 합병증, 특히 혈전 색전증의 발생.

HCM의 증상

이 질환의 증상은 혈역학 적 장애 (이완기 기능 장애, 유출로의 역학적 폐색, 승모판 막 폐쇄 부전), 심근 허혈, 혈액 순환의 식물성 조절 병리 및 심장에서의 전기 생리 학적 과정의 손상과 관련된 다양하고 특이성이 낮다. 임상형 발현의 범위는 무증상에서 꾸준히 진보적이며 의학적으로 치료하기 어려운 형태와 심한 증상을 동반하는 형태로 매우 큽니다.

확장기 기능 장애로 인한 좌심실의 이완기 혈압 상승, 좌심실의 유출로의 역학적 폐색은 휴식 중 및 운동 중의 호흡 곤란, 피로, 약화를 나타낸다. 폐 순환의 압력 증가는 급성 좌심실 부전 (보통 밤에는 심장 천식, 폐포의 폐부종)의 발생을 동반합니다.

운동이나 심장 리듬 장애가있는 동안 분출 분율이 떨어지면 뇌의 혈액 순환이 악화됩니다. 뇌 구조의 일과성 허혈은 단기간의 의식 상실 (실신) 또는 사전 무의식 (눈의 갑작스런 약화, 현기증, 흑색, 소음 및 "혼잡")으로 나타납니다.

비대증 성 심근 병증 진단

목 정맥의 검사에서, 우심실의 비대 및 비 순응을 나타내는 뚜렷한 파 A가 명확하게 보일 수 있습니다. 심박동은 우심실의 과부하를 나타내며, 수반되는 폐 고혈압이있는 경우 눈에 띄게 나타납니다.

촉지는 대개 왼쪽으로의 정점 임펄스의 변위와 그것의 확산성에 의해 결정됩니다. 좌심실 비대로 인해 IV 전조에 상응하는 전성의 정점 자극이 나타날 수 있습니다. 삼중 정점 자극이 가능하며, 세 번째 요소는 좌심실의 수축기 후 팽창으로 인해 발생합니다.

경동맥의 맥박은 보통 갈래로 갈라진다. 두 번째 피크가 뒤따라 오는 맥파의 빠른 상승은 좌심실의 수축 증가 때문입니다.

청진 성 음색은 보통 정상적이며 IV 음이 선행됩니다.

톤 II는 나가는 기관의 방해 때문에 좌심실의 퇴원 단계가 길어지기 때문에 정상적이거나 역설적으로 나뉠 수 있습니다.

비대성 심근 병증이있는 거친 스핀들 모양의 수축기 중얼 거림은 흉골의 왼쪽 가장자리에서 가장 잘 들립니다. 그것은 흉골의 아래쪽 3 분의 1 부위에 있지만 목과 액축 부위에는 붙지 않습니다.

이 소음의 중요한 특징은 사전 및 사후 로딩에 대한 볼륨 및 지속 시간의 의존성입니다. 정맥 귀환이 증가하면 소음이 줄어들고 더 조용 해집니다. 좌심실 충진을 줄이고 수축력을 증가시킴으로써 소음은 더 거칠고 길어집니다.

사전 및 사후 하중에 영향을주는 샘플은 수축기 중얼 거림의 다른 원인과 함께 비대성 심근 병증의 분화를 허용합니다.

1. ECHO-KG - hcmp 진단을위한 주요 방법. 심 초음파의 데이터를 기반으로 한 비대성 심근염의 진단 기준은 다음과 같습니다.

비대칭 심실 중격 비대증 (> 13 mm)
승모판의 전방 수축 운동
좌심실의 작은 구멍
심실 중격의 저칼슘증
중반 - 수축기 대동맥 판막 덮개
30 mm Hg 이상의 휴식시의 심실 내 압력 구배. 예술.
50mmHg 이상의 하중을 가진 심실 내 압력 구배. 예술.
좌심실의 후벽의 노르모 - 또는과 운동 항진증
전방 승모판의 이완기 각도의 감소
승모판 막 폐쇄 부전이 동반 된 승모판 막 탈출증
좌심실의 벽 두께는 (확장기에) 15mm 이상입니다.

좌심실 유출로가 휴식하지 않은 경우, 좌심실의 수축을 증가 시키거나 수축을 증가시키는 약물 (amyl nitrite 흡입, isoprenaline, dobutamine) 또는 기능 검사 (Valsalva maneuver, exercise)에 의해 유발 될 수 있습니다.

비대증 성 심근 병증에 대한 병리학 적 증상. 주의 할 점은 QRS의 초기 부분이 변형 된 짧은 PQ 간격 인 가슴의 리드 (LV 첨단 비대 - 야마구치 병의 특징)에서 음의 거대한 T, 심방 비대의 징후 인 QII, III, aVF, V5-V6의 심전도 비대증의 흔적.

비대성 폐쇄성 심근 병증. LVH SV2 + RV5> 35mV에 특정한 기준. TV5-V6 파의 반전은 종종 hcmp의 정점 변형으로 발생합니다.

3. 자기 공명 영상 (MRI)

비대성 심근 병증에서의 MRI의 주요 이점은 고해상도, 방사선의 부재 및 조영제 주입의 필요성, 3 차원 이미지를 얻는 능력, 조직 구조를 평가하는 것입니다. 단점은 고비용, 연구 기간 및 일부 환자 (예 : 이식 된 제세 동기 또는 맥박 조정기)에서 MRI를 수행 할 수 없다는 점입니다. 심근 마크 업이있는 MRI는 비교적 새로운 방법이며, 수축기 및 이완기의 특정 심근 점의 경로를 추적 할 수 있습니다. 이것은 우리로 하여금 심근의 각 부분의 수축력을 평가하고 우세한 병변 부위를 확인하게합니다.

4. 비대증 성 심근 병증의 심도자술 및 관상 동맥 조영술을 시행하여 심근 국소 빈혈의 원인을 결정할뿐만 아니라, 절제술 또는 수술 전 관상 동맥 침범을 평가합니다. 동시에 hcmp의 특징은 다음과 같습니다.

좌심실 또는 그것의 나가는 기관의 중앙 분절 수준에서의 심실 내 압력 구배
피크 돔형 대동맥의 압력 곡선 (좌심실의 유출로가 막힌 결과)
심실의 이완기 혈압 증가
DZL 증가
DZLA 곡선상의 고조파 V (승모판 막 폐쇄 부전으로 인해 발생할 수 있으며 좌심방의 압력이 증가 할 수 있습니다.)
폐동맥의 압력 증가

5. 심근 신시내티 및 양전자 방출 단층 촬영

비대증 성 심근 병증에서 심근 신시약은 특이성이 있지만 일반적으로 허혈 진단에서의 중요성은 평상시와 동일합니다. 지속적인 축적의 결함은 심근 경색 후 cicatricial 변화를 나타내며, 대개 좌심실 기능의 저하와 운동 부족의 동반을 동반합니다. 가역성 축적 결손은 정상 동맥 또는 관상 동맥 죽상 경화증에서 관상 동맥 예비율의 감소로 인한 허혈을 나타낸다. 가역적 인 결함은 종종 나타나지 않지만, 특히 비대증 성 심근 병증을 앓고있는 젊은 환자에서 갑자기 사망 할 위험이 증가합니다. 동위 원소 인공 심실 조영술을 이용하면 좌심실의 지연된 충만 및 등용 각 완화 기간의 연장을 밝힐 수 있습니다.

양전자 방출 단층 촬영은보다 민감한 방법이며, 신호 감쇄와 관련된 간섭을 고려하고 제거 할 수 있습니다. fluorodeoxyglucose를 이용한 양전자 방출 단층 촬영은 관상 동맥 예비율의 감소로 인한 하안 하 지방 허혈의 존재를 확인합니다.

비대증 성 심근 병증 치료에 대한 현재의 접근법

( "비대증 성 심근 병 환자의 치료에 대한 현대적 접근법"기사에 근거) 저자 : S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

현대의 개념에 따르면 치료 전략은 위에서 설명한 과정과 예후에 따라 환자를 범주로 나누는 과정에서 결정됩니다.

질병의 표현형 발현이없는 병리학 적 돌연변이와 무증상 질환이있는 환자를 포함하여 모든 HCM 환자를 모니터링하고 형태 학적 및 혈역학 적 교란의 특성과 심각성을 평가해야합니다. 특히 중요하지 않은 예후와 갑작스런 사망 위험 증가 (특히 숨겨진, 예후가 유의 한 부정맥)를 결정하는 요인을 확인하는 것이 중요합니다.

심각한 신체 활동과 심근 비대의 악화, 심실 내 압력 구배 증가 및 급사의 위험을 초래할 수있는 스포츠의 금지를 제한하십시오.

지금까지 무증상 또는 낮은 증상이없는 형태의 호르몬 (HCM)과 갑작스런 사망 확률이 가장 낮은 환자군에서 적극적인 약물 요법의 필요성에 대한 문제는 최종적으로 해결되지 않았다. 능동적 인 전술에 반대하는 사람들은 질병의 유리한 방향으로 평균 수명과 사망률이 일반 인구와 다르지 않다는 사실에 주목한다. 일부 저자들은이 그룹의 환자에서 베타 - 아드레날린 성 차단제와 칼슘 길항제 (베라파밀)를 사용하면 혈역학 적 장애와 임상 증상을 억제 할 수 있다고 지적했다. 그러나 심실 중 장애, 실신, 심각한 심장 리듬 장애의 징후가 보이지 않거나 가까운 친척에서 VS의 유전 및 사례에 부담이없는 경우에만 증상이 없거나 oligosymptomatic 비대증 심혈관 질환의 경우에 기대되는 전술이 가능하다는 사실에 대해 누구도 논박하지 않습니다.

일반적으로 말기에인지되는 유 전적으로 결정되는 질병 인 호르몬 (HCM)의 치료가 증상이보다 완화되고 완화 될 수 있음을 인식해야합니다. 그럼에도 불구하고 치료 방법의 주요 목적은 환자의 삶의 질을 향상시키는 질병의 주요 임상 양상을 예방하고 교정하는 것뿐만 아니라 예후, 태양 예방 및 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미친다.

호르몬 치료제의 약물 치료의 기본은 부정적인 강인성 효과를 나타내는 약물 인 β 차단제와 칼슘 통로 차단제입니다. Disipramide (IA class antiarrththmic drug)와 amiodarone은 또한이 질환에서 매우 흔한 심장 리듬 장애를 치료하는데도 사용됩니다.

베타 차단제가 첫 번째로 오늘날까지도 hcmp 치료에 사용되는 가장 효과적인 약물 그룹입니다. 비대증 성 심근 병증 환자의 절반 이상에서 주로 심근 산소 요구량을 줄이는 능력 때문에 주로 임상 증상 인 호흡 곤란 및 심계항진, 협심증을 비롯한 통증 증후군과 관련하여 좋은 증상을 나타냅니다. 부정적인 부정 동성 효과와 육체적 및 정서적 스트레스시 sympathoadrenal 시스템의 활성화 감소로 인해 베타 차단제는 휴식시이 기울기의 크기에 큰 영향을 미치지 않으면 서 잠재 성 및 불안정한 장애가있는 환자의 대동맥 압력 구배의 발생 또는 증가를 예방합니다. 과정 및 장기간 사용중인 환자의 기능 상태를 향상시키는 β 차단제의 능력은 설득력있게 입증되었습니다. 약물은 심근의 확장기 이완에 직접적인 영향을 미치지 않지만 심박수를 줄이고 심장 근육의 허혈을 예방함으로써 간접적으로 충만을 개선 할 수 있습니다. 문헌상에 베타 차단제의 능력을 확인하고 심지어 심근 비대의 역 발달을 유도한다는 증거가있다. 그러나 다른 연구자들은 베타 차단제에 의한 증상 개선이 LV 비대의 퇴보와 환자 생존의 개선을 동반하지 않는다고 강조했다. 심실 및 상심 실성 부정맥 및 갑작스런 사망을 막고 예방하는 데이 약물의 효과가 입증되지는 않았지만 일부 전문가는 갑작스런 사망의 가족력이있는 젊은 환자를 포함하여 고위험 환자의 고위험 환자에 대한 예방 적 사용을 고려합니다.

내부 sympathomimetic 활동없이 β 차단제가 주어집니다. 가장 큰 경험은 propranolol (obzidan, anaprilin)의 사용에서 얻어졌습니다. 맥박과 혈압 (BP)의 통제하에 복용량을 점진적으로 증가시키면서 하루에 3-4 회 20mg부터 시작하여 대부분의 경우 120-240mg / 일 최대 허용치까지 처방됩니다. 베타 차단제를 사용한 치료 효과가 부족한 것은 복용량 부족 때문일 수 있으므로 복용량을 높이려는 노력이 필요합니다. 복용량을 늘리면 알려진 부작용의 위험이 크게 증가한다는 사실을 잊어서는 안됩니다.

현재, 새로운 세대의 심혈관 선택적 β 차단제, 특히 atenolol, Concore 등의 효과적인 장기간 사용 가능한 β 차단제가 널리 연구되고 있으며, 동시에 hcmp 환자의 심혈관 선택적 β 차단제는 비 선택적 약제보다 유리하지 않다는 의견이 있습니다. 달성 할 수있는 복용량, 선택성은 거의 상실됩니다. 중증 상실과 심실 부정맥이있는 HCMP 환자에게 권장되는 소탈 올은 비 선택적 β 차단제와 class III 항 부정맥 약 (성관계 효과)의 특성을 결합한 것입니다.

비대증 성 심근 병증에서의 저 칼슘 채널 차단제의 사용은 심근 세포에서 자유 칼슘의 수준을 줄이고 심근 비대를 억제하여 심근 이완을 개선하고 수축을 감소시킴으로써 비대칭을 감소시키는 것에 기반을두고 있습니다. 칼슘 채널 차단제 중 베라파밀 (isoptin, finoptin)은 부적절한 변성 작용의 가장 중증도와 최적의 약리학 적 특성으로 인해 선택되는 약물입니다. 통증이없는 것을 포함하여 심근 허혈을 감소시키고 LV의 이완 및 이완을 개선 할 수있는 약물로 인해 베타 차단제로 치료하기위한 불응 성의 경우를 포함하여 환자의 65-80 %에서 증상을 나타냅니다. 베라파밀의 이러한 특성은 신체 운동에 대한 환자의 내약성을 향상시키고 isoproterenol로 인한 육체적, 정서적 스트레스 및 도발의 경우 뇌실 폐색의 감소에서 베타 차단제와 비교하여 더 적은 능력으로 대동맥판 압력 구배를 감소시킨다. 동시에 베라파밀은 혈관 확장 작용으로 말초 혈관 저항을 감소시킵니다. 그리고이 효과는 좌심실 확장 기능에 대한 직접적인 긍정적 영향에 의해 평준화되지만, 기저부 심실 폐쇄 환자에서 확장기 말기 혈압 상승과 전신 동맥 저혈압 경향과 함께 후 부하가 감소하면 심실 내 압력 구배가 급격히 증가 할 수 있습니다. 이것은 폐부종, 심인성 쇼크 및 갑작스런 사망의 발달로 이어질 수 있습니다. verapamil 약물 요법의 비슷한 끔찍한 합병증은 좌심방에서 고압의 비 폐쇄적 인 hcmp 환자에게도 기술되어 있는데,이 약물은 약물의 음성 강직 효과에 기인합니다. 분명히, 환자의이 범주에서 베라파밀로 치료를 시작할 때 조심하는 것이 중요합니다. 약의 섭취는 심박수가 50-60 박동 / 분으로 감소 할 때까지 좋은 용량으로 점차적으로 증가하면서 매일 20 ~ 40mg의 소량으로 병원에서 시작되어야합니다. 임상 효과는 대개 하루 160-240mg의 약물을 복용 할 때 발생합니다. 연장 된 형태 (isoptin-retard, verohalide-retard)는 장기간 사용시 더욱 편리합니다. 비대증 성 심근 병증 환자의 생존율을 증가시키는 입증 된 능력뿐만 아니라 확장기 기능에 대한 verapamil의 유리한 효과와 LV에서의 대동맥 압력 구배의 크기를 고려할 때, 위험이 높은 무증상 호르몬 환자에서의 예방 적 사용이 권장된다.

hCMP의 치료에서 딜 티아 젬의 위치는 명확하게 결정되지 않았습니다. 3 회 복용량의 평균 복용량이 180mg / 일인 경우, 베라파밀 240mg으로 발음되며 LV의 이완 충만 및 동일한 증상 효과에 유익한 효과를 나타내지 만 환자의 신체적 성능은 그다지 개선되지 않는다는 증거가 있습니다.

심장 연구소. A. L. Myasnikova 러시아 연방의 RKNPK MH는 hcmp 환자 100 명을 대상으로 1 년에서 5 년 사이의 전향 적 관찰을 실시했습니다. 환자는 번호, 성별, 나이, 그룹의 임상 적 증상의 정도와 관련하여 3 가지로 무작위 배정되었다. 환자들은 무작위로 atenolol 또는 isoptin-retard를 부여 받았다; 세 번째 그룹에서는 심각한 심실 성 부정맥이있는 사람들이 우세했고, 그들은 sotalol을 복용하는 것이 좋습니다. 약물 치료를위한 다양한 옵션의 유효성 평가는 장기간 (적어도 1 년)의 약물 사용 조건에서 수행되었습니다. 이중 투여 방식의 일일 투여 량은 개별적으로 적정되었고 atenolol, isoptin 및 sotalol 각각 평균 85, 187, 273 mg으로 적정되었습니다. 장기 요법은 주요 증상의 현저한 감소, 심부전 (HF)의 발현, 운동의 힘과 시간의 증가, 삶의 질 지표의 개선 (25, 32)에 반영된 각 그룹의 환자 77, 72 및 83 %에서 임상 상태의 개선을 각각 이끌었다 및 34 %). 동시에, 중요한 (p

확장 성 심근 병증 (DCMP)
승모판 협착증

심장병 전문의 - 심장 및 혈관 질환에 관한 사이트

심장 외과 의사 온라인

비대증 성 심근 병증 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)

비대증 성 심근 병증은 명백한 이유가없는 것으로 판명 된 좌심실 심근 비대로 정의되는 경우가 가장 흔합니다. "비대증 성 심근 병증"이라는 용어는 "특발성 비대증 성 대동맥 판막 협착증", "비대 폐색 성 협착 성 심근 병증"및 "근육 성 대동맥 협착증"보다 정확합니다. 이는 25 %에서만 발생하는 좌심실 유출로의 강제 폐색을 의미하지 않기 때문입니다.

질병의 과정

조직 학적으로 비대성 심근 병증은 심근 세포와 심근 섬유증의 불규칙한 배열을 보여줍니다. 대부분 내림차순으로 심실 중격, 정점 및 좌심실의 중간 부분에 비대가 발생합니다. 비대의 경우의 3 분의 1에서는 노출 된 부분이 하나뿐입니다. 비대증 성 심근 병증의 형태 학적 및 조직 학적 다양성으로 인해 예측할 수없는 과정이 결정됩니다.

비대증 성 심근 병증의 유병률은 1/500로 흔히 가족 병입니다. 비대증 성 심근 병증은 아마도 가장 흔한 유전성 심혈관 질환 일 것입니다. 비대증 성 심근 병증은 echoCG 환자의 0.5 %에서 발견됩니다. 이것은 35 세 미만의 선수가 갑자기 사망하는 가장 흔한 원인입니다.

증상 및 불만

심장 마비

휴식 중 및 운동 중 야간 천식 및 피로는 좌심실의 확장 기능 장애로 인한 좌심실의 확장기 혈압 상승과 좌심실 유출로의 동적 폐색의 두 가지 과정을 기반으로합니다.

심박수의 증가, 예하 중 감소, 확장기의 단축, 좌심실의 유출로 방해 (예 : 운동 또는 빈맥) 및 좌심실 순응도 감소 (예 : 허혈)는 불만을 악화시킨다.

비대증 성 심근 병증 환자의 5-10 %는 좌심실의 심한 수축기 기능 장애를 일으키고, 벽의 팽창과 숱이 발생합니다.

심근 허혈

비대증 성 심근 병증에서 심근 허혈은 우심실의 유출로 폐쇄에 관계없이 발생할 수 있습니다.

심근 허혈은 평소와 같은 방법으로 임상 적 및 심전도 적으로 나타납니다. 그 존재는 심근 T1 내지 201로 신티, 양전자 방출 단층 촬영에 의해 확인 빈번한 심방 조율 심근에 락 테이트 생산을 증가시킨다.

심근 허혈의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 산소 요구와 전달의 불일치에 근거합니다. 다음과 같은 요소가이 문제의 원인이됩니다.

확장하려는 능력에 위배되는 작은 관상 동맥의 패배.

확장기 이완 지연 및 좌심실의 유출로 막힘으로 인한 심근 벽의 긴장감 증가.

cardiomyocytes의 수에 비해 모세 혈관의 수를 줄입니다.

관상 동맥 관류 압력 감소.

실신과 졸도

졸도 및 사전 무의식 상태는 뇌 혈류가 감소하고 심 박출량이 감소하여 발생합니다. 대개 운동이나 부정맥 중에 발생합니다.

갑작스러운 죽음

비대증 성 심근 병증의 연간 사망률은 1-6 %입니다. 대부분의 환자는 갑자기 사망합니다. 급사의 위험은 환자마다 다릅니다. 22 %의 환자에서 갑작스런 사망이이 질병의 첫 징후입니다. 급사는 나이가 많은 어린이와 젊은 사람들에게서 가장 흔하게 발생합니다. 10 년까지는 드문 경우입니다. 갑작스런 사망의 약 60 %는 휴식시에 생기고, 나머지는 신체 활동이 심한 후에 발생합니다.

부정맥과 심근 허혈은 이완기 충전 시간을 단축하고 결국 죽음에 이르게 좌심실 유출 요로 vynosyashego의 방해를 증가, 저혈압의 악순환을 트리거 할 수 있습니다.

신체 검사

촉진

정점 임펄스는 일반적으로 왼쪽으로 오프셋되어 확산됩니다. 좌심실 비대로 인해, 제 4 음에 해당하는, 임신 전의 정점 자극이 나타날 수 있습니다. 삼중 정점 자극이 가능하며, 세 번째 요소는 좌심실의 수축기 후 팽창으로 인해 발생합니다.

경동맥의 맥박은 보통 갈래로 갈라진다. 두 번째 피크가 뒤따라 오는 맥파의 빠른 상승은 좌심실의 수축 증가 때문입니다.

청진

첫 번째 음색은 일반적으로 정상이며 IV 음이 선행됩니다.

두 번째 음색은 출혈성 장의 막힘으로 인해 좌심실의 퇴축 단계가 길어지기 때문에 정상 또는 역설적으로 나뉠 수 있습니다.

사전 및 사후 하중에 영향을주는 샘플은 수축기 중얼 거림의 다른 원인과 함께 비대성 심근 병증의 분화를 허용합니다.

표 비대성 심근 병증, 대동맥 협착증, 승모판 막 폐쇄 부전을 동반 한 수축기 중얼 거림의 기능 및 약리 검사 결과

KDOLZH - 좌심실의 이완기 혈량; SV - 심 박출량; ↓ - 소음 볼륨 감소; ↑ - 소음의 양을 늘립니다.

비대증 성 심근 병증은 종종 승모판 부전증을 일으 킵니다. 그것은 겨드랑이 부위에서 수행되는 판소리 성 발진 소음을 특징으로합니다.

비대증 성 심근 병증 환자의 10 %에서 대동맥 부전의 조기 이완기 소동이 감소하는 것으로 나타났습니다.

유전

가족 성 비대증 형 심근 병증은 상 염색체 상 염색체 우성으로 유전된다. 그들은 암세포 돌연변이, 즉 단일 아미노산의 치환 (sarcomeric proteins)의 유전자로 인한 것이다 (표 참조).

표 가족 성 비대증 형 심근 병증에서의 상대 돌연변이율

가족 성 비대증 형 심근 병증은 심근 세포의 무질서와 좌심실의 수축 기능 부전이 비대증을 수반하지 않는 유전 질환뿐 아니라 노년의 첨단 비대증 성 심근 병증 및 비대증 성 심근 병증과 같은 표현형과 유사한 질병과 구별되어야한다.

무거운 미오신 p 사슬 (R719W, R453K, R403Q)의 일부 돌연변이에서 가장 우울한 예후와 갑작스런 사망 위험이 관찰됩니다. troponin T 유전자의 돌연변이가 있으면 비대가 없을 때조차도 사망률이 높습니다. 실제로 유전 분석을 사용하기에 충분한 데이터가 없습니다. 이용 가능한 정보는 주로 예후가 나쁜 가족 형태를 말하며 모든 환자에게 적용될 수는 없다.

진단

대부분의 경우 심전도 상에 현저한 변화가 있지만 (표 참조), 비대증 성 심근 병증 ECG 표지에는 병리학 적 특징이 없습니다.

심 초음파

EchoCG가 가장 좋은 방법이며, 매우 민감하고 완전히 안전합니다.

이 표에는 M- 모달 및 2 차원 연구를위한 비대성 심근 병증의 심 초음파 검사 기준이 나와 있습니다.

때때로 비대증 성 심근 병증은 비대 위치에 따라 분류됩니다 (표 참조).

도플러 스터디를 사용하면 승모판의 전방 수축 운동의 영향을 확인하고 정량화 할 수 있습니다.

비대증 성 심근 병증 환자의 약 4 분의 1에서 우심실 유출로의 압력 구배는 정지 상태입니다. 많은 사람들은 도발 테스트를 실시 할 때만 나타납니다.

폐쇄성 비대증 성 심근 병증에 관해서는 30 mmHg 이상의 위 내압 구배에 대해 이야기합니다. 예술. 홀로 50mmHg 이상. 예술. 도발적인 샘플의 배경에. 구배의 크기는 심실 중격과 승모판 막 전단 사이의 접촉 시간과 발병 시간에 잘 일치합니다. 접촉이 일찍 일어나고 길수록 압력 구배가 높아집니다.

승모판의 전방 수축 운동은 소위 벤츄리 효과 인 좌심실의 좁은 유출로를 통한 가속 혈액 흐름의 흡입 효과에 의해 설명됩니다. 이 운동은 나가는 기관을 더욱 좁혀 방해물을 증가시키고 기울기를 증가시킵니다.

좌심실 유출로 폐쇄의 임상 적 중요성에 의문을 제기했지만, 수술 적 또는 의학적 제거로 많은 환자의 상태가 호전 되었기 때문에 좌심실 유출로의 폐쇄를 감지하는 것이 매우 중요하다.

승모판 막 폐쇄 부전증 및 승모판 막 변화의 검출은 비대증 성 심근 병증 환자의 수술 및 약물 치료법에 큰 영향을 줄 수 있습니다.

비대증 성 심근 병 환자의 약 60 %는 과도한 교두의 길이, 승모판 막의 석회화, 승모판의 전두엽에 부착 된 비정상적인 유두근을 포함하여 승모판 막 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병기가있다.

승모판 구조가 변경되지 않으면 승모판 막 폐쇄 부전의 정도는 폐쇄 정도와 밸브 폐쇄 정도에 직접적으로 비례합니다.

비대성 심근 병증에서의 MRI의 주요 이점은 고해상도, 방사선의 부재 및 조영제 주입의 필요성, 3 차원 이미지를 얻는 능력, 조직 구조를 평가하는 것입니다. 단점은 고비용, 연구 기간 및 일부 환자 (예 : 이식 된 제세 동기 또는 맥박 조정기)에서 MRI를 수행 할 수 없다는 점입니다.

Cinema-MRI를 사용하면 심실의 정점, 즉 우심실을 검사하여 심실의 작업을 연구 할 수 있습니다.

심근 마크 업이있는 MRI는 비교적 새로운 방법이며, 수축기 및 이완기의 특정 심근 점의 경로를 추적 할 수 있습니다. 이것은 우리로 하여금 심근의 각 부분의 수축력을 평가하고 우세한 병변 부위를 확인하게합니다.

심장 도관 및 관상 동맥 조영술

심장 도관 및 관상 동맥 조영술을 시행하여 myectomy ischemia의 원인을 결정할뿐만 아니라 myectomy 또는 승모판 수술시 관상 동맥 침범을 평가합니다. 침습성 혈역학 연구에 의해 결정되는 특징적인 특징이 표와 그림에 나와 있습니다.

* 좌심실의 유출로의 막힘으로 발생합니다.
** 승모판 막 폐쇄 부전증 및 좌심방의 압력 증가로 인해 발생할 수 있습니다.

변화가없는 관상 동맥조차도 환자는 고전 협심증을 가질 수 있습니다. 비대증 성 심근 병증에서 심근 허혈의 근본은 심근 산소 요구량의 급격한 증가, 심근 교량에 의한 큰 관상 동맥의 압박, 중격 가지의 수축기 압박 일 수있다. 비대성 심근 병증이있는 관상 동맥에서 역 수축기 혈류가 결정될 수 있습니다.

좌심실 조영술은 대개 심방 중막의 빈 공간으로 눈에 띄게 팽창 된 비대 한 심실이며, 수축기 심실의 거의 완전한 붕괴, 승모판의 전방 수축 운동 및 승모판 막 폐쇄 부전증이 있습니다. 비대성 심근 병증의 첨단 형태에서, 심실의 공동은 카드 스파이크 형태를 취합니다.

그림 심장 비대 성 심근 병증 환자의 압력 곡선
위. 유출로 (LVOT)와 나머지 좌심실 (LV) 사이의 압력 구배 대동맥 압력 곡선
아래로 내려. 피크 돔형 대동맥의 압력 곡선

심근 신시내티 및 양전자 방출 단층 촬영

동위 원소 인공 심실 조영술을 이용하면 좌심실의 지연된 충만 및 등용 각 완화 기간의 연장을 밝힐 수 있습니다.

양전자 방출 단층 촬영은보다 민감한 방법이며, 신호 감쇄와 관련된 간섭을 고려하고 제거 할 수 있습니다.

fluorodeoxyglucose를 이용한 양전자 방출 단층 촬영은 관상 동맥 예비율의 감소로 인한 하안 하 지방 허혈의 존재를 확인합니다.

치료

치료는 수축기 및 이완기 기능 장애, 리듬 장애 및 국소 빈혈뿐만 아니라 갑작스런 사망의 예방에 기반을 둔 심부전의 예방 및 치료를 목표로해야합니다.

VTLZH - 유출 관 왼쪽

비대증 성 심근 병증의 치료는 임상 증상만큼 다양합니다.

약물 치료

베타 - 아드레날린 차단제가 비대증 성 심근 병증에서 사망률을 감소 시킨다는 증거는 없지만, 이러한 도구는 주로 좌심실의 외과 장 폐색 여부에 관계없이 사용됩니다.

베타 차단제는 협심증, 호흡 곤란 및 실신을 제거합니다. 일부 데이터에 따르면 효율성은 70 %에 달합니다. 알파 블로킹 특성을 갖는 베타 차단제 인 카베 딜롤과 라비 탈롤은 혈관 확장 효과가 있기 때문에 사용하면 안됩니다.

베타 차단제는 교감 신경 자극 억제로 부정적인 변성 및 연쇄 흥분 효과가 있습니다. 그들은 심근 산소 요구량을 줄여서 협심증을 완화하거나 없애고 좌심실의 이완 충만을 개선하여 출혈성 장벽을 막습니다.

베타 차단제에 대한 금기 - 기관지 경련, EX없이 심한 AV- 봉쇄 및 좌심실 기능 부전이 발생합니다.

칼슘 길항제 - 두 번째 약물. 그들은 매우 효과적이며 베타 차단제에 대한 금기 사항이나 비효율적 인 경우에 사용됩니다.

칼슘 길항제는 부정적인 부정 효 효과가 있으며 심장 박동과 혈압을 감소시킵니다. 또한 좌심실의 이완기 말기 압력을 증가시킬 수 있지만 빠른 충전 단계로 인해 이완기 기능을 향상시킬 수 있습니다.

비 디 히드로 피란딘 칼슘 길항제 인 verapamil과 diltiazem만이 비대증 성 심근 병증에 효과가있는 것으로 보인다. (탭 참조).

* 잘 견디면 복용량이 더 많을 수 있습니다.

혈류 역학에 대한 칼슘 길항제의 효과는 혈관 확장 작용으로 인해 예측할 수 없기 때문에 좌심실 유출로 및 폐 고혈압의 심한 폐색이있는 경우에는 조심스럽게 처방해야합니다. 칼슘 길항제에 대한 금기증 - EX 및 수축기가없는 전도 장애
좌심실의 기능 장애.

Class Ia 항 부정맥제 인 Disopyramide는 베타 차단제 또는 칼슘 길항제 대신 또는 추가로 처방 될 수 있습니다. disopyramide는 심실 및 상심 실성 부정맥에 대한 항 부정맥 작용과 함께 악성 변성 작용이 현저히 나타나기 때문에 좌심실의 유출로 및 심박동 장애를 현저하게 막아줍니다. disopyramide의 단점은 항콜린 성 효과, 신장 또는 간부전 환자에서의 혈액 축적, 심방 세동에서 AV 전도를 향상시키는 능력 및 시간에 따른 항 부정맥 작용을 약화시키는 능력입니다. 부작용 때문에 disopyramide는 심한 경우에 더 급진적 인 치료를 기대하여 일반적으로 사용됩니다 : myectectomy 또는 심실 septum의 에탄올 파괴. Disopyramide는 비대증 성 심근 병증의 장기 치료에 사용되지 않습니다.

비 약물 치료

좌심실의 나가는 통로를 막지 않는 매우 심한 환자의 경우 유일한 방법은 심장 이식입니다. 장애가 있고 약물 치료에도 증상이 계속되면 승모판 막 치환술 및 에탄올로 심실 중격 파 파괴와 같은 이중관 EX, myectomy가 효과적 일 수 있습니다.

투 - 챔버 EX

두 개의 챔버 EKS에 대한 첫 번째 연구에서는 건강을 증진시키고 좌심실의 진행 경로를 막는 효과가 있음이 입증되었지만 이제는 이러한 결과에 의문이 제기되고 있습니다. ECS는 심실 충만을 악화시키고 심 박출량을 감소시킬 수 있습니다. 무작위 교차 연구는 위약 효과로 인한 개선 효과가 있음을 보여주었습니다.

심실 중격의 에탄올 파괴

심실 중격의 에탄올 파괴는 현재 myectomy와 비교되는 비교적 새로운 방법입니다.

심장 도관 연구실에서는 도관이 첫 번째, 두 번째 또는 두 개의 중격 분기 카테터 삽입을 위해 왼쪽 관상 동맥 트렁크에 배치됩니다. 중격 지점의 입에는 카테터가 설치되며,이를 통해 에코 - 대비 물질이 주입됩니다. 이것은 우리가 미래의 심장 마비의 크기와 위치를 추정 할 수있게 해줍니다. 경색은 1-4 ml의 무수 에탄올을 중격 분지로 도입함으로써 유발됩니다.

Akinesia 및 절차로 인한 심실 중격의 얇아짐은 좌심실의 나가는 기관의 방해를 줄이거 나 완전히 없애줍니다. 합병증으로는 AV 차단, 관상 동맥 내막 박리, 큰 전방 경색, 경색 후 흉터로 인한 부정맥 등이 있습니다. 장기적인 결과는 아직 알려지지 않았습니다.

비대증 성 심근 병증의 외과 적 치료

비대증 성 심근 병증의 외과 적 치료는 40 년 이상 수행되어왔다.

숙련 된 손에서 근 절제술 후 사망률 (모로 수술)은 1-2 %를 넘지 않습니다. 이 수술은 환자의 90 % 이상에서 휴식시 심 실내 기울기를 제거 할 수있게하며, 대부분의 환자에서 장기적인 개선이 있습니다. 좌심실 유출로의 지속적인 확장은 승모판의 전방 수축기 운동, 승모판 막 폐쇄 부전증, 좌심실의 수축기 및 이완기 압, 심실 내 구배를 감소시킨다.

승모판 (보형 보철물)의 보철물은 좌심실의 유출로의 막힘을 제거하지만, 주로 중격의 약간의 비대, 비효율적 인 근종 절제술 및 승모판 자체의 구조적 변화로 나타납니다.

진단 및 치료의 주요 쟁점

심방 세동

심방 세동은 비대증 성 심근 병증 환자의 약 10 %에서 발생하며 심한 결과를 초래합니다. 즉 이완기 단축 및 심방 펌핑의 부재로 인해 혈역학 및 폐부종이 악화 될 수 있습니다. 혈전 색전증의 위험이 높기 때문에 비대성 심근 병증에서 심방 세동이있는 모든 환자는 항응고제를 사용해야합니다. 심실 수축의 빈도를 낮추고 항상 부비동 리듬을 복원하고 유지해야합니다.

발작 성 심방 세동의 경우 전기 심장 율동이 가장 좋습니다. 부비동 리듬을 보존하기 위해 disopyramide 또는 sotalol이 처방됩니다. 그것이 효과가 없을 때, amiodarone은 낮은 용량으로 사용됩니다. 좌심실의 유출로가 심하게 막히면 베타 차단제와 디 소피 라 미드 또는 소 탈롤의 조합이 가능합니다.

베타 차단제 나 칼슘 길항제를 사용하면 심실 수축률을 낮게 유지하면 영구적 인 심방 세동이 상당히 잘 견딜 수 있습니다. 심방 세동이 잘 견딜 수없고 부비동 리듬을 유지할 수없는 경우 2 챔버 심박동기를 삽입 한 AV 노드가 파괴 될 수 있습니다.

갑작스런 죽음 예방

충분하게 높은 감도, 특이성 및 예언 가치를 가진 위험 요소를 수립 한 후에야 제세 동기의 이식 또는 amiodarone의 임명 (장기 예후에 대한 효과가 입증되지 않음)과 같은 예방 조치의 채택이 가능합니다.

갑작스러운 사망 위험 요소의 상대적 중요성에 대한 설득력있는 증거는 없습니다. 주요 위험 요소는 다음과 같습니다.

순환 정지의 역사

지속 심실 빈맥

가까운 친척의 급사

홀터 심전도 모니터링 중 불안정한 심실 성 빈맥의 빈번한 발작

반복 실신과 사전 무의식 상태 (특히 운동 중)

운동 중 혈압 감소

다량의 좌심실 비대 (벽 두께> 30 mm)

어린이의 전 하행 동맥에 대한 심근 교량

좌심실의 외과 폐색 (압력 구배> 30 mmHg)

비대증 성 심근 병증에서 EFI의 역할은 정의되지 않았습니다. 갑작스런 사망 위험을 평가할 수 있다는 확실한 증거는 없습니다. 표준 프로토콜을 사용하여 EFI를 시행 할 때 순환 정지 생존자에게 심실 성 부정맥을 유발할 수없는 경우가 많습니다. 반면에 비표준 프로토콜을 사용하면 갑작스러운 사망 위험이 낮은 환자에서도 심실 성 부정맥을 유발할 수 있습니다.

비대증 성 심근 병증에서 제세동기를 이식하기위한 명확한 권장 사항은 관련 임상 연구 완료 후에 만 개발할 수 있습니다. 현재 제세동 기의 이식은 갑작스런 사망, 심실 성 빈맥의 지속적인 발작, 갑작스런 사망에 대한 여러 가지 위험 요소로 이어질 수있는 리듬 장애 이후에 나타납니다. 고위험군에서 이식 된 제세 동기는 이미 순환 정지를 경험 한 사람들 중 연간 약 11 %, 갑작스런 사망을 예방하기 위해 제세동기를 이식받은 사람들 중 연간 5 % 씩 스위치가 켜집니다.

스포츠 심장

비대증 성 심근 병증을 동반 한 감별 진단

한편, 비특이적 인 비대증 성 심근 병증을 동반 한 스포츠 경기는 급사의 위험을 증가시키는 반면, 선수의 비대성 심근 병증의 잘못된 진단은 불필요한 치료, 심리적 어려움 및 신체 활동의 불합리한 제한을 초래합니다. 좌심실의 벽 두께가 정상 (12 mm)의 상한선을 초과하지만 비대증 성 심근 병증 (15 mm)의 특징에 도달하지 못하고, 승모판의 앞쪽에 수축기 운동이없고 좌심실의 나가는 통로가 막히지 않으면 차별 진단이 가장 어렵습니다.

심근의 비대칭 비대, 좌심실의 최종 확장기 크기가 45mm 미만, 심실 중막 두께가 15mm 이상, 좌심방의 확장, 좌심실의 확장 기능 장애, 가족력의 비대증 성 심근 병증이 비대증 성 심근 병증에 유리하다.

스포츠 심장은 좌심실 확장기의 크기가 45mm 이상이고, 심실 중격의 두께가 15mm 미만이고, 좌심방의 전후 치수가 4cm 미만이며, 훈련이 중단 될 때 비대 현상이 감소합니다.

비대성 심근 병증 예방 운동

제한은 의료 및 외과 치료에도 불구하고 효력을 유지합니다.

30 세 미만의 비대증 성 심근 병증에서 좌심실의 진행 방해에 관계없이 심한 운동을 필요로하는 경쟁 스포츠에 관여해서는 안됩니다.

30 년이 지나면 갑자기 사망 할 위험이 연령에 따라 감소하기 때문에 제한이 덜 엄격 할 수 있습니다. 스포츠는 다음과 같은 위험 요인이없는 경우 가능합니다 : 홀터 심전도 모니터링 중 심실 성 빈맥, 비대증 성 심근 병증이있는 친척에서의 갑작스런 사망, 실신, 50mmHg 이상의 심실 내 압력 구배. Art., 운동 중 혈압, 심근 허혈, 좌심방의 전후면 크기가 5cm 이상, 심한 승모판 부전증 및 심방 세동 발작을 감소시킵니다.

감염성 심내막염

감염성 심내막염은 비대성 심근 병증 환자의 7-9 %에서 발생합니다. 사망률은 39 %입니다.

균혈증의 위험은 치과 개입, 장 및 전립샘에 대한 조작으로 높습니다.

박테리아는 심내막에 침착하며, 혈역학 적 장애 또는 승모판의 구조적 손상으로 인해 영구적 인 손상을 입습니다.

비대증 성 심근 병증을 앓고있는 모든 환자는 좌심실 유출로 폐쇄와 관계없이 균혈증 위험이 높은 모든 중재술 전에 감염성 심내막염의 항균성 예방법을 시행받습니다.

Apical 좌심실 비대 (야마구치 병)

가슴 통증, 호흡 곤란, 피곤함이 특징입니다. 갑작스러운 죽음은 드뭅니다.

일본에서 심근 성 좌심실 비대는 비대성 심근 병증의 4 분의 1을 차지합니다. 다른 나라에서는 고립 된 정점 비대증이 1 ~ 2 %에서만 발생합니다.

진단

심전도 상 가슴 리드에서 좌심실 비대 증상과 거대한 음성 T 턱의 징후가 있습니다.

심 초음파 검사에서 다음과 같은 증상이 나타났습니다.

힘줄의 좌심실 정점 부분의 고립 된 비대

심방의 두께가 15 mm 이상인 심근의 두께 또는 심벽 부위의 심근 두께의 비율이 1.5 이상

좌심실의 다른 부분의 비대의 부재

좌심실의 유출로가 막히지 않았습니다.

MRI는 정점의 제한된 심근 비대를 볼 수있게합니다. MRI는 주로 EchoCG의 비공식성에 사용됩니다.

좌심실 조영술에서 좌심실은 확장기에서 카드 피크 모양을 띠고 수축에서는 근육 부분이 완전히 가라 앉습니다.

다른 형태의 비대증 성 심근 병증과 비교하여 예후는 유리합니다.

치료는 이완기 기능 장애를 제거하기위한 것입니다. 베타 차단제와 칼슘 길항제가 사용됩니다 (위 참조).

노인의 고혈압 성 비대성 심근 병증

다른 형태의 비대증 성 심근 병증에 내재하는 증상 외에도 동맥성 고혈압이 특징적입니다.

발병률은 정확히 알려지지 않았지만,이 질환은 생각할 수있는 것보다 더 흔합니다.

일부 데이터에 따르면, 돌연변이 미오신 결합 단백질 C의 후기 발현은 노인의 비대증 성 심근 병증의 기초이다.

심 초음파

젊은 환자 (40 세 미만)와 비교할 때, 노인 (65 세 이상)은 자체 특성을 가지고 있습니다.

일반적인 증상

휴식 및 부하시의 심실 내 기울기

비대칭 비대

승모판의 전방 수축 운동

노인의 증상

덜 심한 비대

덜 발음 된 우심실 비대

좌심실의 타원형이 아니라 슬릿 모양의 공동

심실 간 중격의 과다한 돌출 (S 모양을 얻음)

대동맥이 나이와 함께 펼쳐지므로 대동맥과 심실 중격 사이의 예리한 각도

노인에서의 비대증 성 심근 병증 치료는 다른 형태와 동일합니다.

젊은 나이에 비대증 성 심근 병증과 비교 한 예후는 비교적 호의적입니다.

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문학
B.Griffin, E.Topol "심장학"모스크바 2008

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