용혈성 빈혈 - 원인, 진단 및 치료

용혈성 빈혈은 혈액에서 순환하는 적혈구의 파괴가 다양한 기전을 통해 일어나는 인체의 독립적 인 혈액 질환 또는 병리학 적 상태입니다.

정상적인 수술에서 적혈구의 자연 분열은 출생 한 지 3 개월에서 4 개월 후에 관찰됩니다. 용혈성 빈혈이있는 경우, 붕괴 과정은 상당히 가속되고 12-14 일입니다. 이 기사에서 우리는이 질병의 원인과이 어려운 질병의 치료에 대해 이야기 할 것입니다.

용혈성 빈혈이란 무엇인가?

용혈성 빈혈은 적혈구의 생명주기를 침해하여 발생하는 빈혈, 즉 형성과 성숙 (적혈구 생성)에 대한 파괴 과정 (적혈구 침착)의 우세입니다. 적혈구 - 가장 많은 종류의 인간 혈액 세포.

적혈구의 주요 기능은 산소와 일산화탄소의 전달입니다. 이 세포의 구성에는 헤모글로빈 (대사 과정에 관여하는 단백질)이 포함됩니다.

인간의 적혈구는 혈액에서 최대 120 일, 평균 60-90 일 동안 기능합니다. 적혈구의 노화는이 혈액 세포에서 포도당의 대사 동안 적혈구에서 ATP의 형성 감소와 관련이 있습니다

적혈구의 파괴는 끊임없이 발생하며 용혈이라고합니다. 방출 된 헤모글로빈은 헴과 글로빈으로 분해됩니다. 글로빈 (Globin)은 단백질이며, 적색 골수로 돌아가 새로운 적혈구를 만들기위한 재료로 사용되며, 철분 (재사용 됨)과 간접 빌리루빈은 헴과 분리되어 있습니다.

정기적 인 건강 검진 중에 수행되는 혈액 검사를 사용하여 적혈구의 내용을 확립하는 것이 가능합니다.

세계 통계에 따르면, 혈액 병리 중 이환율의 구조는 적어도 5 %의 용혈 상태를 차지하며, 유전 적 유형의 용혈성 빈혈이 우세합니다.

분류

용혈성 빈혈은 선천적으로 분류되어 획득됩니다.

선천성 (유전성)

유전 적 요인이 적혈구에 미치는 영향으로 유전성 용혈성 빈혈이 발생합니다.

현재이 질병의 네 가지 아형이 있습니다 :

• 비 발효성 용혈성 빈혈. 이 경우 적혈구 파괴의 원인은 수명주기를 담당하는 효소의 불완전한 활동입니다.
• Minkowski-Chauffard의 용혈성 빈혈, 또는 microspherocytic. 이 질병은 적혈구의 벽을 구성하는 단백질의 형성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
• 적혈구 막 병증 (erythrocyte membranopathy) - 유 전적으로 결정된 껍질의 결함과 관련된 분해 증가.
• 지중해 증. 이 용혈성 빈혈 군은 헤모글로빈 생산 과정의 붕괴로 발생합니다.

획득 한

모든 연령대에서 발생합니다. 질병은 점진적으로 발생하지만 때로는 급성 용혈성 위기로 시작합니다. 환자의 불만은 일반적으로 선천적 형태와 동일하며 주로 빈혈 증가와 관련이 있습니다.

• 황달은 주로 경미하며 때로는 피부와 공막의 만기도가 적습니다.
• 비장은 확대되고, 종종 밀도가 높고 고통 스럽습니다.
• 어떤 경우에는 간장이 확대됩니다.

유전 적 특징과 달리, 후천성 용혈성 빈혈은 외부 원인에 의한 적혈구의 영향으로 인해 건강한 조직에서 발생합니다.

• 적혈구 막의 기계적 손상 - ​​심폐 우회로, 인공 심장 판막;
• 납, 벤젠, 살충제 및 뱀에 물린 후 중독의 결과로 적혈구에 화학적 손상을 입혔습니다.
• 화학 물질 (약물 포함)에 과도하게 노출되거나 과민성이 있음;
• 일부 세균성 또는 기생충 감염 (예 ​​: 말라리아 (모기에 물리는 질병), 식 인성 질병 등).

이유

용혈성 빈혈은 선천적이며 후천적이며 특발성 인 경우 즉 원인 불명의 경우에는 의사가 정확한 원인을 알 수 없습니다.

용혈성 빈혈의 발생을 자극하는 몇 가지 요인이 있습니다.

• 혈액 수혈, 그룹, 또는 히스패드와 양립 할 수 없음;
• 독성 물질 노출;
• 선천성 심장 결함;
• 백혈병은 다양합니다.
• 기생 미생물의 활동;
• 화학 약품.

어떤 경우에는 후천성 용혈성 빈혈의 발병 원인을 밝힐 수 없습니다. 그런 용혈성 빈혈은 특발성이라고합니다.

성인의 용혈성 빈혈의 증상

이 질병의 증상은 매우 광범위하며 특정 유형의 용혈성 빈혈의 원인에 크게 의존합니다. 이 병은 위기 기간에만 나타날 수 있으며 악화없이 자신을 드러내는 것은 불가능합니다.

용혈성 빈혈의 징후는 적혈구 세포의 증식과 순환 혈류의 적혈구 파괴 사이에 명확한 불균형이 존재하는 경우에만 발생하며 골수의 보상 기능은 고갈됩니다.

용혈성 빈혈의 전형적인 증상은 적혈구의 세포 내 용혈만으로 발생하며 빈혈, icteric 증후군 및 비장 비대로 나타납니다.

용혈성 빈혈 (낫 모양,자가 면역, 비 구형 세포증 등)의 증상은 다음과 같습니다.

• 고열 증후군. 대부분이 증상은 어린이의 용혈성 빈혈의 진행으로 나타납니다. 온도 표시기가 38도까지 증가합니다.
• 황달 증후군. 그것은 증가 된 적혈구 파괴와 관련이 있으며, 그 결과 간은 간접적으로 빌리루빈 과잉 량을 처리하여 장에 유입되어 장내로 들어가서 유비 빌린과 스테로 비린 수준을 증가시킵니다. 황색의 피부와 점막이 나타납니다.
• 빈혈 증후군. 이것은 혈액의 단위 부피당 헤모글로빈 함량이 감소하는 임상 적 및 혈액 학적 증후군입니다.
• Hepatosplenomegaly는 다양한 질병에 수반되는 상당히 흔한 증후군이며 간과 비장의 크기가 증가한다는 특징이 있습니다. splenomegaly가 무엇인지 알아보십시오.

용혈성 빈혈의 다른 증상 :

• 복부와 뼈의 통증;
• 어린이의 손상된 자궁 내 태아 발달 징후 (상이한 신체 부위의 불균형적인 특성, 발달 장애);
• 느슨한 발판;
• 신장 투영 통증;
• 심근 경색과 흡사 한 흉통.

용혈성 빈혈 징후 :

대부분의 환자에서 심혈관 상태의 이상이 발견되었습니다. 소변에서 종종 hemosiderin의 결정이 검출되어 세포 내 및 혈관 내 모두에서 발생하는 혼합 유형의 적혈구 용혈의 존재를 나타냅니다.

증상 발현의 순서 :

• 황달, 비장 비대, 빈혈.
• 간, 담석증의 증상, 증가 된 스테로 코필 린 및 우로 빌린 수치가 증가 될 수 있습니다.

지중해 혈증을 가진 일부 사람들은 경미한 증상을 느낍니다.

• 느린 성장과 사춘기 지연
• 뼈 문제
• 확대 비장

임상 양상에 따르면 급성 및 만성의 두 가지 형태가 있습니다.

• 첫 번째 형태의 환자는 갑자기 심각한 약화, 발열, 호흡 곤란, 심계항진, 황달을 앓게됩니다.
• 호흡 곤란의 두 번째 형태에서는 약점과 두근 거림이 결석하거나 가벼울 수 있습니다.

어린이의 용혈성 빈혈은 어떻게 생깁니 까?

용혈성 빈혈은 그 본성의 관점에서 다른 질병의 그룹이지만 단일 증상 - 적혈구의 용혈 -에 의해 연합됩니다. 용혈 (손상)은 중요한 기관에서 발생합니다 : 간, 비장 및 뼈의 수질.

빈혈의 첫 증상은 특이하지 않고 종종 무시됩니다. 어린이의 피로, 과민성, 눈물은 스트레스, 과도한 감정 또는 성격 특성에 기인합니다.

용혈성 빈혈로 진단받은 어린이는 전염병에 걸리기 쉽다.

소아에서 빈혈이 있으면 혈관이 혈액, 신장 질환, 결핵성 중독으로 충분히 채워지지 않은 경우에도 발생하는 피부의 창백이 관찰됩니다.

진성 빈혈과 의사 빈혈 사이의 주된 차이점은 점막의 색소입니다. 진성 빈혈의 경우 점막이 창백 해지고 의사 빈혈이 있으면 핑크색으로 남아 있습니다 (결막의 색을 평가 함).

과정과 예후는 질병의 형태와 심각도, 치료의 적시성과 정확성, 면역 결핍의 정도에 달려 있습니다.

합병증

용혈성 빈혈은 빈혈 혼수 합병증으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 또한 때로는 전반적인 임상 사진에 추가됩니다.

• 빈맥.
• 낮은 혈압.
• 소변을 줄이는 것.
• 담석 질환.

일부 환자에서는 증상이 급격히 악화되어 감기가 발생합니다. 그러한 사람들은 항상 따뜻하게 지내는 것이 좋습니다.

진단

약점, 피부의 창백 함, 우울한 고혈압의 무거움 및 다른 비 특이 증상이 나타나면 의사와상의하고 완전한 혈구 수를 확보해야합니다. 용혈성 빈혈 진단 및 환자 치료는 혈액 학자에 의해 수행됩니다.

원인, 증상 및 객관적인 데이터의 분석을 기반으로 용혈성 빈혈의 형태를 결정하는 것은 혈액 학자의 책임입니다.

• 초기 대화에서 용혈 위기의 가족력, 빈도 및 중증도가 명확 해졌습니다.
• 검사를하는 동안 피부, 공막 및 눈에 보이는 점액의 착색을 평가하고 복부를 촉지하여 간과 비장의 크기를 평가합니다.
• 비장 및 간 비대는 간과 비장의 초음파로 확인됩니다.

어떤 검사가 통과해야합니까?

• 일반 혈액 검사
• 혈액 중 총 빌리루빈
• 헤모글로빈
• 적혈구

용혈성 빈혈의 종합 진단은 영향을받는 유기체에 대한 다음의 연구를 포함합니다 :

• anamnesis 데이터 수집, 임상 환자 불만의 검사;
• 적혈구 및 헤모글로빈의 농도를 결정하는 혈액 검사;
• 비 접합 된 빌리루빈의 측정;
• Coombs 검사, 특히 건강한 적혈구가있는 수혈이 필요할 때.
• 골수 천자;
• 실험실 방법에 의한 혈청 철의 측정;
• 복막 장기의 초음파;
• 적혈구 형태의 연구.

용혈성 빈혈 치료

다양한 형태의 용혈성 빈혈은 치료에 대한 자신의 특성과 접근법을 가지고 있습니다.

병리학 치료 계획에는 일반적으로 다음과 같은 활동이 포함됩니다.

1. 비타민 B12 및 엽산 함유 제제 처방;
2. 세척 된 적혈구의 수혈. 이 치료법은 적혈구 농도를 임계 값으로 낮추는 경우에 사용됩니다.
3. 혈장과 사람 면역 글로불린의 수혈;
4. 글루코 코르티코이드 호르몬을 사용하여 불쾌한 증상을 없애고 간장 및 비장의 크기를 정상화하는 것이 좋습니다. 이 약의 복용량은 환자의 일반적인 상태와 질병의 심각성에 따라 의사가 처방합니다.
5. 자가 면역 용혈성 빈혈이있는 경우 치료 계획은 세포 증식 억제제로 보완됩니다. 때로는 의사가 수술 방법에 의지하여 질병을 치료합니다. 대부분의 경우, 췌장 절제술을 시행합니다.

예후는 질병의 원인과 중증도에 달려 있습니다.

모든 용혈성 빈혈, 시간에 맞춰서 시작된 싸움 - 어려운 문제. 직접 처리하려고 시도하는 것은 용납되지 않습니다. 그녀의 치료는 포괄적이어야하며 환자에 대한 철저한 검사를 바탕으로 자격을 갖춘 전문의가 독점적으로 관리해야합니다.

예방

용혈성 빈혈 예방은 1 차 및 2 차로 구분됩니다.

1. 1 차 예방은 용혈성 빈혈의 발생을 예방하는 조치를 말합니다.
2. 2 차 - 기존 질환의 임상 양상을 줄입니다.

빈혈의 발병을 예방할 수있는 유일한 방법은 건강한 생활 방식, 적시 치료 및 기타 질병 예방입니다.

용혈성 빈혈 : 원인과 치료

용혈성 빈혈은 파괴 또는 용혈로 인해 혈류를 통한 적혈구 순환 기간의 감소와 관련된 질병의 그룹입니다. 그들은 모든 빈혈증의 11 % 이상을 차지하고 모든 혈액 질환의 5 % 이상을 차지합니다.

이 기사에서 우리는이 질병의 원인과이 어려운 질병의 치료에 대해 이야기 할 것입니다.

적혈구에 대한 몇 마디

적혈구 또는 적혈구는 혈액 세포로 산소를 장기와 조직으로 운반하는 것이 주요 기능입니다. 적혈구는 적색 골수에서 형성되며, 성숙한 형태가 혈류에 들어가서 몸을 통해 순환합니다. 적혈구의 수명은 100-120 일입니다. 매일 약 1 %의 일부가 죽고 동일한 수의 새로운 세포로 대체됩니다. 적혈구의 수명이 짧아지면 말초 혈액이나 비장에서 골수에서 성숙한 것보다 더 많이 파괴됩니다 - 균형이 깨졌습니다. 신체는 골수에서 강화 된 합성에 의해 혈액의 적혈구 함량이 감소하는 것에 반응하며 후자의 활동은 6-8 배 증가합니다. 결과적으로 혈액에서 망상 적혈구의 어린 전구 세포 수가 증가하게됩니다. 혈장에서 헤모글로빈이 방출되어 적혈구가 파괴되는 것을 용혈이라고합니다.

용혈성 빈혈의 원인, 분류, 발달 기전

코스의 특성에 따라 용혈성 빈혈은 급성 및 만성적입니다.
원인 인자에 따라 질병은 선천성 (유전성)이거나 후천적 일 수 있습니다.
1. 유전성 용혈성 빈혈 :

• 적혈구 막의 침범과 관련하여 발생하는 막막 병증 (elliptocytosis, microcytosis 또는 Minkowski-Chauffard 빈혈);
• 헤모글로빈 쇄의 구조 또는 병리학의 침범과 관련된 - 헤모글로빈 병 (반 포르 리아, 지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈);
• 적혈구의 효소 장애 - 발효 장애 (포도당 -6- 인산 탈수소 효소의 결핍)로 인해 발생합니다.

2. 용혈성 빈혈 획득 :

• 자가 면역 (비 호환 혈액 수혈 중, 신생아 용혈성 질환의 경우, 술폰 아미드, 항생제, 일부 바이러스 및 박테리아 감염의 배경 - 헤르페스 심플 렉스, B 형 간염 및 C 형 엡스타인 - 바 바이러스, 장 및 혈우병 간균, 림프종 및 백혈병, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 성 관절염과 같은 결합 조직의 전신 질환);
• 적혈구 막의 기계적 손상 - ​​심폐 우회로, 인공 심장 판막;
• Markiafav-Micheli 병 또는 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증으로 인한 적혈구 막 구조의 변화로 인해 발생합니다.
• 납, 벤젠, 살충제 및 뱀에 물린 후 중독의 결과로 적혈구에 화학적 손상을 입혔습니다.

용혈성 빈혈의 병인은 질병에 따라 다릅니다. 일반적으로 다음과 같이 나타낼 수 있습니다. 적혈구는 두 가지 방법으로 파괴 될 수 있습니다 : 혈관 내 및 세포 내. 혈관 내부의 용해도가 증가되면 기계적 손상, 외부의 독소 세포에 노출되어 적혈구의 표면에 면역 세포가 고정되는 경우가 많습니다.

적혈구의 혈관 외 용혈은 비장과 간에서 수행됩니다. 적혈구의 모양이 바뀌지 않는 경우 (예 : 면역 글로불린이 고정되어있는 경우)와 같은 적혈구 막의 특성이 바뀌면 증가합니다 (이것은 비장 혈관을 통과하기 어렵습니다). 용혈성 빈혈의 다른 형태로, 이러한 요인은 다양한 각도로 결합됩니다.

용혈성 빈혈의 임상 증상 및 진단

이 질환의 임상 특징은 용혈 증후군이며, 심한 경우에는 용혈성 위기입니다.

용혈 증후군의 임상 적 및 혈액 학적 증상은 혈관 내 및 세포 내 용혈과는 다르다.

혈관 내 용혈 증상 :

• 증가 된 체온;
• 적색, 갈색 또는 검은 색 소변 - 헤모글로빈 또는 헤모 시딘의 방출로;
• 내부 장기의 hemosiderosis 징후 - hemosiderin이 피부에 침착되어있는 경우 - 짙은 색의 췌장 - 당뇨병, 간 기능 장애 및 장기 증가).
• 자유 빌리루빈이 혈액에서 검출됩니다.
• 혈액에서 빈혈이 또한 결정됩니다, 색상 지수는 0.8-1.1의 범위에 있습니다.

세포 내 용혈은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 피부의 황변, 가시 점막, 공막;
• 간 및 비장 확대;
• 헤모글로빈 및 적혈구의 혈중 농도가 감소합니다 - 빈혈; 색깔 색인은 0.8-1.1, reticulocytes의 수가 2 % 이상으로 증가했다;
• 적혈구의 침투 저항이 감소된다;
• 혈액의 생화학 적 분석에서, 증가 된 양의 간접 빌리루빈이 결정된다;
• 소변에서 많은 물질 - 우로 빌린에 의해 결정됩니다;
• 대변에서 - sterkobilin;
• 골수 점에서, 적혈구 및 정상 모세포의 함량이 증가합니다.

용혈성 위기는 적혈구의 대량 용혈 상태로서 환자의 전반적인 상태가 급격히 악화되고 빈혈이 급격히 진행되는 것을 특징으로합니다. 응급 입원 및 응급 처치가 필요합니다.

용혈성 빈혈 치료의 원리

우선,이 질환의 치료에있어 의사의 노력은 용혈의 원인을 제거하기위한 것이어야합니다. 병 원 요법을 병행하는 것은 원칙적으로 면역력, 보충 요법 (혈액 성분 수혈, 특히 보존 적혈구), 해독 (식염수, 레올로 폴리 글루 신의 주입 등)을 억제하는 면역 억제 약물의 사용이며 또한 환자의 불쾌한 증상을 제거하려고합니다 질병.
용혈성 빈혈의 개별적인 임상 형태를 좀 더 상세히 고려해 봅시다.

빈혈 Minkowski-Chauffard 또는 유전성 미세 섬유 아세포 증

이 질환으로 적혈구 막의 투과성이 증가하고 나트륨 이온이 침투합니다. 상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 첫 번째 징후는 일반적으로 어린 시절이나 청소년기에 나타납니다.

그것은 파도에 흐르고, 안정성의 기간은 갑자기 용혈 위기를 대체합니다.
다음과 같은 3 가지 기호가 특징적입니다.

• 적혈구의 삼투 내성 감소;
• microspherocytosis (변형 된 적혈구의 우세 - 융통성이없는 microspherocytes - 심지어 microtrauma도 세포 파괴 - 용해를 일으킨다.);
• 망상 적혈구 증.

위의 데이터를 근거로, 빈혈은 혈액 검사에서 결정된다 : 정상 세포 또는 미세 세포, 과발현.

임상 적으로이 질병은 경증 황달 (간염 빌리루빈의 혈중 농도가 증가됨), 비장 및 간장이 커짐에 따라 나타납니다. 흔히 이종 운동 발생의 오명은 "탑 두개골", 고르지 않은 치열, 부착 된 귓볼, 기울어 진 눈 등등입니다.
Minkowski-Shofar의 경미한 빈혈 치료는 시행되지 않습니다. 심한 과정의 경우, 환자는 비장 제거 - 췌장 절제술이있는 것으로 나타납니다.

지중해

이것은 하나 이상의 헤모글로빈 쇄의 합성에 대한 위반과 관련하여 발생하는 모든 질병 그룹을 나타냅니다. 호모 - 이형 접합체 일 수 있습니다. 일반적으로 헤모글로빈 체인 중 하나의 형성은 더 자주 방해 받고 두 번째는 정상적인 양으로 생산되지만 그 이상으로 과량이 침전됩니다.
thalescemia를 의심하는 데 다음 기호가 도움이됩니다.

• 비장의 크기가 크게 증가했다.
• 선천성 기형 : 탑 두개골, 갈라진 입술 등.
• 0.8보다 낮은 색 지수를 가진 심각한 빈혈은 담색색이다;
• 적혈구는 표적 형태이다;
• 망상 적혈구 증;
• 혈중 철분과 빌리루빈 함량이 높다.
• 헤모글로빈 A2와 태아 헤모글로빈은 혈액에서 결정됩니다.

하나 이상의 가까운 친족에서이 질병의 존재를 진단합니다.
치료는 악화 기간에 실시됩니다. 환자는 통조림에 적혈구를 수혈하고 비타민 B9 (엽산)를 섭취하도록 처방받습니다. 비장이 크게 확대되면 췌장 절제술이 시행됩니다.

겸상 적혈구 빈혈

이 형태의 헤모글로스 병증이 가장 흔합니다. 일반적으로 Negroid 종족의 사람들은 그로 인해 고통을 겪습니다. 이 질환은 특정 유형의 헤모글로빈 - 헤모글로빈 S가 환자의 체내에 존재하는 것으로 특징 지어 지는데, 아미노산 중 하나 인 글루타민이 다른 밸린으로 대체됩니다. 이 뉘앙스로 인해 헤모글로빈 S는 헤모글로빈 A보다 100 배 덜 녹으며 낫 모양의 현상이 나타나고 적혈구는 특정 모양을 얻습니다. 낫 모양이 덜 유연 해지고 모양이 바뀌지 않으므로 모세 혈관에 쉽게 달라 붙을 수 있습니다. 임상 적으로 이것은 다양한 장기의 빈번한 혈전증에 의해 나타납니다. 환자는 통증과 관절의 부종, 복부의 심한 통증, 폐와 비장의 경색을 호소합니다.

용혈성 위기가 발생하여 흑색, 얼룩진 혈액, 소변, 혈액 내의 헤모글로빈 수치의 급격한 감소, 발열 등으로 나타납니다.
빈혈은 낫 모양의 적혈구 번짐이있는 중등도의 중증도이며, 망상 적혈구 증은 위기 외의 환자의 혈액 검사에서 결정됩니다. 또한 빌리루빈의 혈중 농도가 증가했습니다. 골수에는 많은 수의 적혈구가 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈은 통제하기가 매우 어렵습니다. 환자는 환자에게 대량의 체액을 주입해야하므로 수정 된 적혈구 수가 감소하고 혈전 형성 위험이 감소합니다. 동시에 그들은 산소 요법과 항생제 치료 (감염 합병증 퇴치)를 수행합니다. 심한 경우에는 환자에게 적혈구 대량 수혈과 췌장 절제술을 시행합니다.

포르피린

이러한 형태의 유전성 용혈성 빈혈은 헤모글로빈을 구성하는 천연 안료 인 포르피린 합성의 장애와 관련이 있습니다. X 염색체와 함께 전달되며, 일반적으로 소년에게서 발견됩니다.

이 병의 첫 징후는 어린 시절에 나타납니다. 수년 동안 진행되는 색소 성 빈혈입니다. 시간이 지남에 따라 철분의 조직과 조직에 침착 징후가 나타납니다 - hemosiderosis :

• 철분이 피부에 침착되면 색이 짙어집니다.
• 간에서 미량 원소가 축적되면 후자는 크기가 증가한다.

췌장에 철이 축적되면 인슐린 결핍이 발생합니다 : 당뇨병.

적혈구는 표적과 같은 모양을 얻습니다. 크기와 모양이 다릅니다. 혈청의 철분 함량은 정상 수치보다 2 ~ 3 배 높습니다. 트랜스페린 포화도는 100 %에 이른다. Sideroblast는 골수에서 검출되며 철분 과립은 적혈구의 핵 주위에 있습니다.
포르 피리아 (porphyria)의 획득 버전도 가능합니다. 원칙적으로, 그것은 리드 중독으로 진단됩니다. 임상 적으로 이것은 신경계 손상 (뇌염, 다발성 염), 소화관 (리드 산통) 및 피부 (짙은 색조의 창백한 색)로 나타납니다. 특정 납 테두리가 잇몸에 나타납니다. 진단은 환자의 소변에서 납 수준을 검사하여 확인됩니다.이 경우에는 소변이 높아질 것입니다.

포피 리아 (porphyria)의 획득 된 형태의 경우, 치료 방법은 기저 질환의 치료를 지시해야한다. 유전 적 형태의 환자는 통조림으로 만들어진 적혈구의 수혈에 씁니다. 급진적 치료는 골수 이식입니다.
반 포르 리아 (porphyria)의 급성 발작에서 포도당과 혈장이 환자에게 투여됩니다. 혈색소 침착증을 예방하기 위해 헤모글로빈이 110-120 g / l로 감소 할 때까지 또는 완치 될 때까지 1 주일에 1 회 300-500 ml까지 혈액을 채취합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

그들의 막 항원 또는 그들에 민감한 림프구에 대한 항체에 의한 적혈구 파괴의 증가를 특징으로하는 질병. 1 차 또는 2 차 (증상) 발생합니다. 후자는 몇 차례 더 자주 발견되고 일부 다른 질병 (간경화, 간염, 감염, 면역 결핍 상태)이 동반됩니다.

이러한 유형의 빈혈 진단에있어 역사와 종합 검진에 특별한주의를 기울여야 빈혈의 진정한 원인을 신뢰할 만하게 알 수 있습니다. 그들은 또한 직접적이고 간접적 인 쿰즈 반응을 수행합니다.

선도적 인 역할의 치료에는 스테로이드 호르몬 (prednisone, dexamethasone)의 임명과 병행하여 질병의 근본 원인을 제거하는 것이 포함됩니다. 호르몬 투여에 대한 환자의 반응이 없으면 췌장 절제술을 시행하고 세포 독성 약물을 처방합니다.

연락 할 의사

약점, 피부의 창백 함, 우울한 고혈압의 무거움 및 다른 비 특이 증상이 나타나면 의사와상의하고 완전한 혈구 수를 확보해야합니다. 용혈성 빈혈 진단 및 환자 치료는 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 동시에 적혈구 붕괴의 원인을 알아 내야 할 때가 있습니다. 때때로 간호 학자, 위장병 학자, 유전 학자, 류마티스 전문의, 전염병 전문의, 면역 학자와 상담해야합니다. 췌장이 앓고 당뇨병이 동시에 발생하면 내분비 학자를 검사해야합니다. 용혈성 빈혈이있는 수술 (비장 제거)은 외과 의사가 수행합니다.

용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 증가 된 붕괴로 인해 적혈구 기능의 단축으로 인한 임상 적 및 혈액 학적 증상 복합체입니다. 이 병리학은 유전성 병과 후천성 질환을 병합하며 병인은 말초 혈에서 헤모글로빈을 감소시키지 않으면 서 적혈구의 용혈의 징후에 의해 좌우됩니다. 세계 통계에 따르면, 혈액 병리 중 이환율의 구조는 적어도 5 %의 용혈 상태를 차지하며, 유전 적 유형의 용혈성 빈혈이 우세합니다.

용혈성 빈혈의 징후는 적혈구 혈액 세포의 증식과 순환 혈류의 적혈구 파괴 사이에 명확한 불균형이 존재하는 경우에만 발생하며 골수의 보상 기능 (망상 적혈구의 증대 된 증식)은 소진됩니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

자기 면역 성질의 용혈성 빈혈이 발생하는 주요 도발적인 요인은 신체가 외부 항원으로 인식하는 자체 적혈구에 대한 항체의 합성입니다. 자가 면역 용혈성 빈혈의 증상은 합병증 (전신 결합 조직 질환, 혈색소 침착증, 만성 공격적 간염, 궤양 성 대장염, 악성 신 생물) 또는 독립적 인 조직 학적 단위로서 증상이있는 질병의 배경에서 발생합니다.

혈액 질환에 대한 진단 방법 분야에서의 급속한 의학 발전에도 불구하고,자가 면역 용혈성 빈혈의 개발에 대한 신뢰할만한 이유를 밝히는 것은 여전히 ​​불가능합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈의 모든 임상 증상은 원인 인자에 좌우되지 않습니다. 대부분의 경우 환자는 천천히 점진적으로 진행됩니다. 이 질병의 첫 증상은 전반적인 약점, 관절통, 통증이 적으며, 체온이 낮고 복통이 있습니다. 환자의 객관적인 검사에서 피부의 현저한 paleness와 pastos를 보여 주었고, 점차적으로 황달이 증가하여 비장과 간장의 크기가 증가했습니다.

환자의 50 %에서자가 면역 성 급성 급성 용혈성 빈혈이 발생하는데, 이는 급격한 질병의 시작과 폭력적인 임상 적 특징을 특징으로합니다. 이 상황에서 환자의 객관적인 검사를하는 동안 환자의 수많은 불만이 앞으로 나아옵니다. 환자가 제시하는 주요 불만은 다음과 같습니다. 심한 약화 및 성능 저하, 빠른 심장 박동, 공기 부족, 체온 상승 38-39도, 두통 및 현기증, 메스꺼움 및 구토 섭취, 대상 포진 위 복부. 간 및 비장의 크기가 증가하지 않으면 용혈의 외부 증상이 피부의 황변을 증가시킬뿐입니다.

실험실 혈액 검사에서자가 면역 특성의 용혈성 빈혈 징후는 200-300 %의 높은 망상 적혈구 증가, 정상적인 색 지수를 가진 적혈구 감소, 무의미한 백혈구 증가, 혈소판 수의 변화 또는 약간 감소. 빈혈의 자동성 특성의 절대 지표는 높은 수치에 대한 ESR의 증가입니다. 어떤 경우에는, 그것은 microspherocytes 또는 조각난 적혈구를 식별하는 것이 가능합니다. 혈액의 생화학 적 검사는 간접 빌리루빈, 고 감마 글로불린 혈증의 증가에 의해 결정됩니다. 적혈구에 대한 항체의 존재를 확인하기 위해 특정 쿰스 (Coombs) 검사가 실시되며 이는자가 면역 용혈성 빈혈에서 양성으로 나타납니다.

자가 면역 용혈성 빈혈의 삶과 작업 안전성에 대한 예후는 용혈의 진행을 초래 한 기저 질환의 치료의 경과, 심각성 및 효과에 달려 있습니다. 원칙적으로 어떤 치료 방법으로도 완전한 회복과 효율성 회복을 달성 할 수 없습니다. 안정적인 완화는 급진적 인 췌장 절제술과 장기간의 호르몬 요법 후에 만 ​​관찰됩니다.

용혈성 빈혈의 원인

적혈구의 용혈의 원인은 어떤 체세포이든간에 그런 상황에서는 용혈성 빈혈이 발생합니다.

하나 또는 다른 원인 인자에 노출되면 급성 또는 만성 용혈 상태의 클리닉이 발생합니다.

급성 용혈성 빈혈은 다음과 같은 경우에 주로 발생합니다 : 대량 수혈이 그룹 또는 히스 혈액과 양립 할 수없는 경우 특정 그룹 (니트로 퓨란, 설폰 아미드, 퀴니 딘, 해열제)의 약물의 독성 영향, 화학 물질 (벤젠, 납)에 장기간 노출, 뱀에 물린 독소에 노출, 화상 병변, 기생충 질환.

만성 용혈성 빈혈은 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증, 저온 헤모글로빈 뇨증 중에 발생합니다.

용혈성 빈혈 증상

용혈성 빈혈의 전형적인 증상은 적혈구의 세포 내 용혈만으로 발생하며 빈혈, icteric 증후군 및 비장 비대로 나타납니다.

빈혈 상태의 발생에 찬성하여 증언하는 임상 증상의 발현 정도는 적혈구의 파괴 속도와 골수의 보상 반응을 주요 혈액 생성 기관으로 직접적으로 좌우합니다. 빈혈의 증상은 적혈구의 수명이 120 일이 아닌 15 일로 단축되는 상황에서만 발생합니다.

잠복 (보상), 만성 (심한 통증) 및 중대한 용혈성 빈혈이 있습니다. 질병의 위기 과정의 경우, 용혈 (혈관 내 또는 세포 내)의 유형에 관계없이 환자의 심한 일반 상태가 주목됩니다.

악화 기간에는 용혈성 빈혈이 심한 약화, 성능 저하, 현기증, 호흡 곤란, 심장 두근 거림 및 오른쪽 및 왼쪽 hypochondria의 통증으로 나타납니다. 급성 용혈성 빈혈의 특징적인 징후는 부드러운 피부와 공막의 점막으로 간주됩니다. 환자의 객관적인 검사에서 환자의 70 %에서 비장이 증가하고 늑골 아래의 간은 2cm 이상 돌출합니다.

담즙의 농축과 정체로 인해 담낭과 담관에 결석이 형성되어 용혈성 빈혈로 고통받는 환자는 종종 간염, 담낭염 및 담관염 (오른쪽 hypochondrium의 급성 통증, 메스꺼움, 구토, 오한, 환자의 단기 노출; ).

인간에서는 비장에서의 생리 적혈구 용혈이 끊임없이 발생합니다. 헤모글로빈의 파괴 동안, 간접 빌리루빈은 간, 담즙 방광 및 창자의 구조 및 구성의 변화를 겪는 순환 혈류로 방출됩니다. 결과로 나오는 우로 빌린과 스텔 코빌린의 제거는 소변과 대변과 함께 발생하며, 그 결과 환자들은 종종 소변과 가벼운 대변을 검게합니다.

적혈구의 혈관 내 파괴가 발생하는 상황에서 빈혈 증후군의 증상이 나타나기 시작하고 황달과 비장 비대증은 매우 드물게 발생합니다. 이 유형의 용혈성 빈혈은 환자의 상태를 현저하게 악화시키는 질병의 위기 과정을 특징으로합니다. 용혈성 위기의 특징적인 증상은 일반적인 약점, 욱신 거리는 두통, 공기 부족, 심박수 증가, 조절할 수없는 구토, 복부와 요추 부위의 위쪽 사각형의 거세 게 통증, 열, 짙은 갈색 소변 색입니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 급성 신부전증이 급속하게 발병하여 치명적인 결과를 초래합니다.

실험실의 용혈성 빈혈 징후는 정상 색조, 과도 재생 및 적혈구 모양 (낫 모양, 타원형, 미세 세포 형, 표적 모양)의 모양과 크기의 변화입니다. 자기 면역 용혈성 빈혈의 특징적인 변화는 백혈구 수식이 좌측으로 이동하고 급격하게 증가 된 ESR을 갖는 백혈구 증가증이다. 골수 찔림으로 붉은 새싹의 과형성과 뚜렷한 적혈구 증식 반응이 나타났습니다.

어린이의 용혈성 빈혈

어린 시절에 선천성 및 후천성 형태의 용혈성 빈혈이 있습니다. 모든 용혈성 빈혈은 공통적 인 임상 증상을 갖지만 추가 치료법 및 환자 모니터링이 이에 의존하기 때문에 빈혈의 형태를 나타내는 정확한 진단이 필요합니다.

선천성 용혈성 빈혈은 다행히도 희귀 질환으로 인구 10 만 명당 2 건 이상을 차지하지는 않지만, 이러한 환자를 치료하는 것이 극히 어렵 기 때문에 이러한 빈혈로 고통받는 어린이를 매우 조심해야합니다.

Minkowski-Chauffard의 유전성 용혈성 빈혈은 적혈구 모양의 변화를 일으키는 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 결함 유전자의 발현 때문입니다. 세포막이 파괴되어 모양이 바뀌므로 과도한 나트륨 이온이 침투하여 침투하여 적혈구가 팽창합니다. 그러한 변형 된 적혈구의 과도한 용혈은 비장 펄프 외부에서 발생합니다.

이 질병의 첫 출현은 어린 시절에 발생하며, 첫 번째 발현은 점막과 피부가 가장 먼저 나타납니다. 이 형태의 용혈성 빈혈의 특징은 발달상의 이상 (두개골의 점막 돌기 형태, 안장 코, 입천장의 높은 위치)과 함께 빈혈 증후군의 병인입니다.

"유전성 민 코우 스키 - 차 퍼드 빈혈"의 진단 기준은 정상적인 색도, 과다 재생성 빈혈, 적혈구 미세 섬유 아세포 증, 적혈구의 삼투 저항 감소, 간접 빌리루빈 지수 증가, 비장 크기 증가입니다.

삶과 건강에 대한 예후는 이러한 형태의 빈혈에 유리하며, 급진적 인 췌장 절제술을 시행 한 후에 만 ​​가능합니다.

유년기에 발생하는 또 다른 형태의 유전성 용혈성 빈혈은 G-6-FDG 활성의 결여로 인한 빈혈이며 이는 상 염색체 열성 유전 모델이다.

이 병리학의 특징은 약물 (sulfonamides, quinine 유도체, antiplatelet 대리인, chloramphenicol, Tubazid)의 특정 그룹을 복용 후 자발적인 혈관 내 용혈의 발생 또는 콩과 식물의 사용이다.

임상 증상은 약물 사용 후 2 ~ 3 일 후에 발생하며 심각한 약화, 메스꺼움 및 구토, 심계항진, 발열, 발열, 급성 신부전의 증상으로 나타납니다. 이 형태의 유전성 용혈성 빈혈의 특징은 헤모글로빈 뇨증과 헤모 씨딘 뇨증입니다.

말초 혈액 매개 변수의 전형적인 변화는 적혈구 수와 높은 망상 적혈구 감소, supravital 얼룩이지는 동안 Heinz Taurus의 적혈구에 존재, 적혈구의 삼투 저항의 증가입니다. 골수 마름에서 혈액 생성의 과도한 적색 새싹이 결정됩니다.

이 유형의 빈혈은 위기 기간을 특징으로하므로, 예방 조치로서 어린이는 위험 그룹의 약물 사용을 방지 할뿐만 아니라 식단, 콩 제품에서 완전히 제외되어야합니다. 급성 신부전을 동반 한 극적 용혈성 질환의 발병으로 유전성 빈혈이 종종 발생하기 때문에이 경우 어린이의 삶과 건강에 대한 예후는 바람직하지 않습니다.

유년기에 유전 적 용혈성 빈혈의 가장 흔한 형태는 적혈구가 병적으로 풍부한 글로빈을 포함하는 지중해 혈증이며, 이는 비장뿐만 아니라 골수에서도 적혈구의 가속화 된 응집과 파괴를 촉진합니다.

지중해 혈증의 첫 증상은 신생아 기에서 이미 관찰되며, 발달 이상 (사각형 두개골, 돌출 된 광대뼈 모양, 얼굴의 몽골 로이드 유형, 코 다리)과 함께 황달과 비장이 현저한 빈혈 증후군으로 나타납니다. 지중해 빈민증을 앓고있는 어린이들에게는 육체적 정신뿐만 아니라 정신 운동 발달에도 지체가 있습니다.

Thalassemia의 특징적인 실험실 징후로는 심한 빈혈 (헤모글로빈 수치가 30 g / l 이하로 감소), hypochromia (색 지수가 0.5 이하로 감소), 망상 적혈구 증식, 적혈구 표적과 같은 적혈구, 적혈구의 삼투 저항 증가, 빌리루빈. "지중해 출혈"의 진단을 확립하기위한 절대적인 기준은 태아 헤모글로빈 수치가 30 % 이상 증가한 것입니다.

지중해 빈혈은 지속적으로 진행되는 병리학 적 증상으로, 증상이 완화되지 않아이 질병의 사망률이 매우 높습니다.

용혈성 빈혈 치료

용혈성 빈혈의 치료에서 최대의 긍정적 인 결과를 얻으려면 먼저 각 치료 요법이 병 인성 유전 학적으로 결정되어야하기 때문에이 질병의 형태를 확실하게 명확히하기 위해 모든 노력을 기울일 필요가 있습니다.

따라서, 급진적 인 림프 절제술은 유전성 미세 세포 융합 용혈성 빈혈의 우선 치료법으로 사용됩니다. 췌장 절제술의 절대 징후는 병세가 악화되고 심한 빈혈과 간장이 발생하는 질환의 위기 경과입니다. 대부분의 경우, 췌장 절제술 후 혈액에 미세 세포가 존재 함에도 불구하고 질병이 재발하지 않고 100 %의 관해가 있습니다. 쓸개가 담낭에 결석이 생기는 상황에서 담낭 절제술과 담낭 절제술을 병용하는 것이 좋습니다.

예방 조치로 환자는 choleretic (각 식사에서 Allohol 1 tablet), 경련 방지 (Riabal 1 capsule 2 p. / day) 준비, 십이지장 소리의 주기적 실행을 권장했습니다. 뚜렷한 정도의 빈혈이있는 상황에서는 그룹 소속을 고려하여 적혈구의 증상이있는 상호 교환 수혈을 사용하는 것이 좋습니다.

G-6-FDG 결손에 의한 유전성 용혈성 질환의 경우에는 DIC (Heparin 5000 U 피하 4 p / 일) 예방을위한 예방 조치뿐만 아니라 해독 요법 (200 ml의 등장 성 염화나트륨 용액 정맥 내 투여)을 권장한다.

자가 면역 용혈성 빈혈은 용혈성 위기를 완화하는 데뿐만 아니라 장기간 치료로 사용되는 호르몬 요법에도 잘 반응합니다. Prednisolone의 최적 용량을 결정하기 위해서는 환자의 전반적인 안녕뿐만 아니라 말초 혈구 수를 고려해야합니다. 이 상황에서 프레드니솔론의 적절한 1 일 투여 량은 1 mg / kg 체중으로 간주되지만 효과가 없으면 2.5 mg / kg으로 증가시킬 수 있습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈이 심한 형태로 발생하는 경우에는 그룹 해소를 고려하여 해독 요법 (Neohemodez 200 ml 정맥 내로 드립)과 적혈구 수혈을 병행하는 것이 좋습니다. 근치 적 췌장 절제술은 보존 적 치료법을 사용한 효과가없고 세포 독성 약물 (Cyclophosphamide 100 mg 1 일 1 회 / 일, Azathioprine 200 mg 1 일 복용)을 동반해야만 사용됩니다. 이 그룹의 약물은 돌연변이 유발 효과를 일으킬 수 있기 때문에 세포 독성 약물 사용에 대한 절대 금기가 어린 시절이라고 명심해야합니다.

이와 별도로 해동되거나 씻은 적혈구의 수혈과 같은 치료 방법을 사용하는 것이 필요합니다. 적혈구 수혈은 빈혈 증후군의 심각성과 환자의 전반적인 상태에 의해 정당화되어야하며 수혈에 대한 환자의 반응을 평가하는 것이 필수적입니다. 반복적으로 적혈구 수혈을받은 환자의 경우 수혈 후 반응이 관찰되는데 이는 간접적 인 흉자 검사를 이용한 혈액 선택의 이유입니다.

어떤 경우에는 용혈성 빈혈이 근육 강화 호르몬 제제 (retabolil 25 mg 근육 내, Neurobol 5 mg 1 p / 일)를 사용하여 치료에 잘 반응하는 경우도 있습니다. 대증 요법으로는 항산화 제 (E 군 10mg 비타민, 근육 내 투여)와 철분 결핍 (Ferrum-Lek 10ml 1 일 1 회 / 일)이 병용되는 것이 바람직합니다.

용혈성 빈혈 : 원인, 유형, 증상, 진단, 치료

적혈구 - 적혈구의 수명을 단축시키는 모든 대표자를위한 단일 공통된 특징에 따라 한 그룹에 용혈성 빈혈이 포함됩니다. 조기에 파괴되는 적혈구는 헤모글로빈을 잃어 버리고 헤모글로빈은 분해되어 용혈성 빈혈 발생의 주요 병리학 적 과정 인 용혈 ( "옻칠"된 혈액)을 유발합니다. 그렇지 않으면,이 그룹의 많은 질병은 서로 매우 유사하지 않으며, 서로 다른 기원을 가지고 있으며, 각각의 질병은 발달, 경로, 임상 증상의 특성을 가지고 있습니다.

용혈성 - "용혈"이라는 단어에서

용혈성 빈혈이있는 적혈구는 30-50 일 동안 살며, 특히 심각한 경우에는 2 주 이상 살 수 없으며 적혈구의 정상 수명은 80-120 일입니다.

초기 대량 세포 사멸은 병리학 적 과정이며, 이는 용혈 (hemolysis)이라 불리우며 수행됩니다 :

• 세포 내 (extravascular, extravascular hemolysis) - 비장, 간, 적혈구 골수 (생리학과 같은);
• 조기 사망의 장소 (세포 외) - 혈관 (혈관 내 용혈).

혈장에서의 이러한 짧은 체류는 적혈구의 조기 사망으로 인하여 신체에 무증상이거나 고통 스러울 수는 없지만, 세포 내 용혈 및 세포 외 변형은 시각적으로 볼 수 있고 실험실 검사를 사용하여 결정할 수있는 자체의 특징적인 증상을 가지고 있습니다.

빈혈에 대한 세포 내 용혈

비 핵에서 단핵 식세포 (대 식세포)의 영향으로 계획되지 않은 유기체가 세포 내에서 주로 발생합니다. 환자 자신이 증상을 확인하고 피부, 소변 및 대변을보고 임상 실험 진단의 분석을 확인합니다.

1. 피부와 점막은 혈액 검사에서 황색 또는 황색 (다양한 정도)의 색을 얻습니다. 이는 자유 분획으로 인해 빌리루빈이 증가합니다.
2. 과도한 자유 빌리루빈을 직접 번역하면 독성 빌리루빈을 중화시키려는 간세포 (간세포)가 적극적으로 참여해야합니다. 이것은 방광과 덕트에 결석 형성에 기여하는 담즙 안료의 농도를 증가시켜 담즙을 강하게 염색합니다.
3. 창자에 들어가 담즙 색소로 포화 된 담즙은 stercobilin과 urobilinogen의 양을 증가시켜 대변의 강렬한 얼룩을 설명합니다.
4. 우 혈관에서의 용혈은 또한 소변에서 두드러지며 우로 빌린이 상승하여 어두운 색을 띠게됩니다.
5. KLA (완전한 혈구 수)에서는 적혈구의 함량이 감소하지만 골수가 손실을 보상하려고 시도 할 때 젊은 형태의 수, 망상 적혈구가 증가합니다.

혈관 내 용혈

혈관에서 발생하는 허가되지 않은 용혈에는 자체 증상과 적혈구 파괴의 실험실 증상이 있습니다.

• 혈액에서 자유롭게 순환하는 헤모글로빈 수준이 상승합니다 (세포벽이 붕괴되고 Hb가 방출되어 혈액을 "바니시"하게됩니다).
• 헤모글로빈 (변화가 없거나 헤모 사이딘으로 변함)은 혈류를 떠나 몸에 소변을 남긴 채 부수적으로 다양한 색상 (빨간색, 갈색, 검은 색)으로 얼룩을지게합니다.
• 그러나 헤모글로빈이 분해되는 동안 형성되는 일정량의 철분 함유 안료는 체내에 남아있어 실질 조직과 골수에 축적됩니다 (혈소판 증).

최근까지 용혈성 빈혈은 적혈구의 혈관 내 또는 조직 파괴 원리에 따라 분류되었습니다. 이제는 질병이 두 그룹으로 나뉘는 약간 다른 접근법이 있습니다.

우연히 상속되거나 획득 됨

현대 과학은 적혈구 파괴 장소에 따라 용혈성 빈혈의 분화를 제공하지 않습니다. 질병의 병인 및 병인에 더 많은주의를 기울이고,이 원칙에 따라 질병은 크게 2 가지로 분류됩니다.

다양한 용혈 및 빈혈 상태

1. 유전성 용혈성 빈혈 - 적혈구의 유전 적 결함의 국소화 원리에 따라 분류되어 적혈구가 열등 해지고 기능적으로 불안정하며 시간을 제대로 살 수 없게됩니다. 유전성 HA에는 다음과 같은 것들이 있습니다 : 막 병증 (미세 구균증, 타원형 세포증), 효소 결함 (G-6-FDS 결핍), 헤모글로빈 병증 (겸상 적혈구 빈혈, 지중해 빈혈);
2. 적혈구를 파괴하고이 빈혈 (항체, 용혈, 기계적 손상)을 일으키는 요인으로 분류되는 HA의 형태를 습득합니다.

후천성 면역 결핍증 중에서 가장 흔한 형태는자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)입니다. 유전 적 빈혈 후에 더 자세히 논의 될 것입니다.

모든 GA 중 사자의 몫은 획득 한 형태에 속하지만, 그 중에는 개인적인 사유로 인해 다양성이있는 여러 가지 선택 사항이 있다는 점에 유의해야합니다.

• 이 질환의 발병은 적혈구의 자체 항원 구조 (자가 면역 -자가 면역 용혈성 빈혈) 또는 외부에서 혈액으로 들어간 이소 항체 (신생아의 등 면역 - 용혈성 질환)에서 생성 된 항 - 적혈구 항체의 영향으로 인한 것입니다.
• HA는 적혈구의 막 구조를 변경시키는 체세포 돌연변이로 발달합니다 (발작성 추운 밤 헤모글로빈 뇨증).
• 적혈구 막 손상은 걷거나 달릴 때 모세 혈관에서 인공 심장 판막 또는 적혈구 손상의 기계적 작용으로 유발 될 수 있습니다 (행 헤모글로빈 뇨증).
• 막 구조는 인체에 ​​이질적인 다양한 화학 물질 (유기산, 용용 독, 중금속 염 등)에 의해 종종 악영향을받습니다.
• 용혈성 빈혈의 발생은 비타민 E 결핍을 유발할 수 있습니다.
• Anopheles (anopheles mosquito) 속의 모기 (암컷)가 물 때 사람의 혈액에 침투하는 Plasmodium 말라리아와 같은 기생충은 용혈성 빈혈의 측면에서 "늪 열병"의 증상으로 위험합니다.

출혈 전에 프로그램 된 용혈성 빈혈

어린이의 지중해

선천적 인 수송 RNA 또는 조절 유전자의 결함으로 인해 글로빈 체인의 유형 (α, β, γ) 중 하나의 생산 속도의 변화가 thalassemia라고하는 헤모글로빈 병증의 진행을 결정합니다. β-thalassemia와 같은 thalassemia의 더 넓은 분포를 설명하는 β-chain 합성에 대한 가장 일반적인 위반은 정상적인 헤모글로빈 (HbA) 수준의 감소와이 변종 (HbF 및 HbA) 값의 증가에 의해 나타납니다₂).

잘못된 헤모글로빈을 지닌 적혈구는 멤브레인의 증가 된 침투성으로 인해 용혈로 파괴되고 붕괴되기 쉬운 매우 부드럽고 불안정합니다. 모세 혈관의 좁은 루멘을 통과하려는 시도는 종종 실패로 끝나고 그 결과 두 가지 방법 중 하나로 발생할 수있는 지중해 혈증의 증상이 시작됩니다.

1. 아이들에서 발생하는 동종 접합 형 (Coulee disease) 또는 지중해 중증 (thalassemia major)으로 알려져 있음.
2. Heterozygous form 또는 thalassemia minor -이 옵션은 어린 시절에 나온 사람들에게 더 흔하며 우연히 혈액 검사에서 발견되는 경우에도 더 흔합니다.

Thalassemia가 정상적인 성인 헤모글로빈의 합성 장애로 특징 지어지는 유전 학적으로 결정된 상태이기 때문에 사소한 thalassemia에 걸리는 것은 가치가 없습니다. 그것의 heterozygosity 때문에, 그리고 thalassemia는 열성적인 방법으로 상속됩니다, 그것은 reticulocytes 및 적혈구의 삼투압 안정성 (그것은 OAK의 의무 지표에 포함되지 않음)의 연구에서 전혀 나타나지 않거나 어른들에게 이미 우연히 나타날 수 있습니다. 그러나 homozygous 양식은 어려우며, 생후 첫 해의 어린이에게서 발견되며, 예측은 고무적이지는 않지만 합병증이 풍부합니다.

쿨리 질병의 증상 :

• 피부의 창백, 황색은 강도를 바꿀 수 있습니다.
• 일반적인 약점, 혼수, 피로;
• 비장의 비대 (비장의 확대). 이로 인해 아이의 복부가 상당한 크기에 도달 할 수 있으며 간장이 증가 할 수 있습니다.
• KLA에서 적혈구의 정상적인 함량을 가진 낮은 수준의 헤모글로빈 (hypochromic type of anemia);
• 정신적 및 육체적 발달의 지연은 쿨리의 질병의 필수 징후에 속하지 않지만, 여전히이 아이들은 나중에 머리를 움켜 잡고 크롤링하고 걸으며 가난하게 먹기 시작합니다.

흔히 유사한 증상이 나타나기는하지만, 의사는 이러한 유형의 용혈성 빈혈에 대해 잊지 않고 원인을 알 수없는 간염을 암시하기 시작합니다. HA에 대한 의구심을 조심스럽게 수집 한 병력 (가족 내 유사한 증상의 존재)과 실험실 테스트 (혈액에서 - 자유 빌리루빈 증가, HbF와 HbA의 작은 부분)₂, OAM-urobilin에서 망상 적혈구 증식).

헤모글로빈 이상으로 인한 용혈성 빈혈의 치료 :

1. Hb의 급격한 감소의 경우 수혈 (적혈구 덩어리);
2. Desferalotherapy 과정 (hemosiderosis를 방지하기 위해);
3. 엽산;
4. 대폭 비장 제거;
5. 골수 이식.

주의! 지중해 혈증을위한 철퇴 치료는 금기입니다!

작은 구형 세포

Microspherocytic membranopathy (유전 적 microspherocytosis 또는 Minkowski - Shoffar 질병) 상 염색체의 지배적 인 병리학 (자발적인 돌연변이가 발생하더라도), 막의 선천적 인 기형과 적혈구의 구형 모양을 특징으로합니다. 적혈구는 일반적으로 양면 디스크로 혈류의 가장 좁은 부분을 자유롭게 통과 할 수 있습니다. Spherocytes는 그러한 가능성을 가지고 있지 않지만, 동시에 적혈구에 대해 수행해야하는 것처럼, 좁은 슬릿으로 "쥐어 짜기"때문에 막의 일부분을 잃어 버리게됩니다 (완전성이 깨졌습니다. 용혈이 발생합니다). 또한 껍질은 나트륨 이온이 필요한 양보다 더 많은 양으로 세포 안으로 들어갈 수있게하여 추가 에너지 소비를 유도하고 세포 수명을 단축시킵니다.

질병은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만, 신생아에서는 무거 우며 나이가 든 어린이에서는 덜 발병합니다 (조기 발견되면 더 심한 경우).

용혈성 증후군이란 병의 주요 증상을 말하며, 불규칙한 요인 (운동, 외상, 감기의 영향)에 의해 갑자기 발생하거나 유발됩니다. 이 병에는 용혈성 위기와 일정한 변화가있는 기복이 있습니다. 종종이 병에는 다른 선천적 기형 ( "입술 찢김", 심장 결함, 탑 두개골, 내부 장기의 병리)이 수반됩니다.

또한, 선천성 microspherocytic membranopathy 다른 증상이 있습니다 :

• 황달의 강도는 한 번에 또는 다른 환자의 상태에 따라 다릅니다 (용혈 위기에서는 황달의 정도가 매우 뚜렷합니다).
• 약점 (일시적 또는 영구적);
• 발열 (악화 중);
• 오른쪽 hypochondrium (간)과 비장의 위치에 근육통과 통증;
• 일부 심근 경동맥 두근 거림, 혈압 강하.
• 비장 확대 (시간 경과에 따라);
• 소변은 어두운 맥주의 색깔이고, 배설물도 어둡다.

종종이 질병은 황달으로 나타나기 시작합니다.이 때문에 간염이 의심되는 환자가 감염병 병동에 입원하여 초기 진단이 연구의 첫 단계 (실험실 검사)에서 기록됩니다.

KLA에서는 헤모글로빈 함량이 감소하고 작은 구형 세포로 주로 나타나는 적혈구 수가 감소합니다.

다음과 같은 지표 :

1. 자동 용혈 (크게 상승);
2. 망상 적혈구 (상승 된);
3. 적혈구의 삼투압 저항 (현저하게 감소);
4. 비 결합 분획으로 인한 혈액 -과 빌리루빈 혈증의 생화학 적 분석;
5. Sterobilin (caprogram)과 urobilin (OAM)도 정상 수치를 초과합니다.

이 형태의 용혈성 빈혈 치료는 다양한 치료 방법에서 다르지 않습니다. 발음이있는 빈혈의 경우, 수혈이 가능하고, 또한 적혈구 덩어리 만 허용됩니다. 철분 제제, B 군 비타민, Minkowski-Chauffard 병의 호르몬은 적어도 비효율적이며 쓸모없는 완전한 사용으로 인해 사용되지 않습니다. 선천적 인 질병에 대처하는 유일한 방법은 적혈구 (비장)의 "묘지"를 제거하는 것입니다. 비록 작은 결점의 적혈구가 여전히 혈류에서 계속 순환하지만 흉막 절제술은 환자의 상태를 유의하게 향상시킵니다.

다른 상속 된 예외

유전 적 GAs는 위의 예에 국한되지 않지만, 유병률은 낮지 만 증상, 치료법 및 모든 형태의 진단 기준의 동일성을 감안할 때 전문가를 위해 차등 진단을 남겨 둘 것입니다. 우리는 유전적인 GA에 관해 결론을 내릴 몇 단어 만 허용 할 것입니다.

추가 용혈을받는 겸상 적혈구 빈혈의 불규칙한 적혈구의 예

겸상 적혈구 빈혈은 거의 모든 지중해 혈증을 반복하며, 위기시에 적혈구가 다량으로 사망하고 그에 따라 용혈이 동일합니다. 소아에서 겸상 적혈구 질환은 감염에 의해 유발되며 매우 심각한 합병증 (마비, 폐 경색, 심비대, 간경화)을 유발할 수 있습니다. 성인의 경우,이 병은 다소 진정되지만, 합병증의 가능성은 여전히 ​​남아 있습니다.

유전성 타원 세포증 (타원형)은 미세 세포 분열증과 비슷한 증상을 나타내지 만 적혈구의 구조와는 다릅니다.

적혈구의 유전 적 결함 - G-6-FDG (포도당 -6- 인산 탈수소 효소)의 활성 부족은 에너지 생산의 위반 때문입니다.

이 질병은 나이를 선택하지 않으므로 신생아에서 제외되지 않습니다. G-6-FDS가 부족한 배경을 배경으로 개발 된 핵 황달을 앓고있는 HDN은 심한 신경 증상이있는 경우 특히 심합니다. 진단 기준은 마이크로 스피어 사이토 시스에서의 진단 기준과 다르지 않습니다.

이 질병에는 무증상에서 심각한 용혈성 위기에 이르기까지 다양한 약제 선택, 임신, 감염, 알레르겐 등이 있습니다. Hb의 현저한 감소와 함께 한 번에 알려지지 않은 용혈성 위기는 매우 심각한 합병증 (DIC, 급성 신부전)으로 위협을 받고 다소 심각한 예후를 보입니다.

자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA) - "samoedism"

자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)은 자체 적혈구의 항원 구조에 대한 항체 생산에 기반을 둔 병리학 적 과정으로 간주됩니다. 어떤 이유로 면역 체계가 다른 사람에게 항원을 가지고 그와 싸우기 시작합니다.

AIHA에 대한 적혈구 항체 면역 공격

AIHI에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 다른 병리학 적 배경 (혈흉증, 만성 경과를 가진 간염, 신 생물, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 성 관절염, 임파 혈관종증 등)에 대한 증상이있는 증상이있는자가 면역 용혈성 빈혈;
• 질병의 직접적인 원인이 아닌 다양한 요인 (감염, 약물, 외상, 임신, 출산)에 의해 유발 된 AIHA의 특발성 변이 형은 적혈구의 표면에 일부 항체가 들어있어 항체 생성을 일으켰습니다. 그러나 hapten은 무엇 이었습니까? 원칙적으로,이 도발 주의자는 주목받지 못하고 설명 할 수 없었습니다.

순수 형태의 AIHA는 출산, 낙태, 식중독, 불규칙한 특정 약물 섭취 후 종종 발병하는 특발성 형태입니다.

질병 발병 전에 AIHA의 발병 기전은 두 단계로 진행됩니다.

• 첫 번째 단계에서는 부작용 (마약, 박테리아, 바이러스)의 영향으로 또는 단일 면역 세포의 체세포 돌연변이의 결과로 적혈구의 항원 구조가 변화합니다.
• 병인 발생의 두 번째 단계에서, 용혈 (자유 헤모글로빈은 더 이상 세포막에 의해 제한되지 않음) 및 빈혈 (적혈구가 파괴 된 적혈구는 더 이상 적혈구가 아니며, 방출 된 것과 정확히 똑같은 혈구 세포가 아닙니다)의 발달과 함께 면역 학적 과정의 형성의 기초가되는 발달 된 항체와자가 항원 자유 헤모글로빈에).

자신을 향한 면역 침략은 다양한 항체에 의해 유발 될 수 있습니다 :

1. 적혈구 세포의 표면에 앉아 37 ℃의 온도에서 가장 활발한 활동을 시작하는 불완전 열 응집 반응 (주로 G-IgG, 드물게 A 급). 일반적으로이 상호 작용을 통해 적혈구는 혈류에서 죽지 않지만 비장에서 "죽습니다".
2. 32 ℃의 온도에서 보체의 참여로 적혈구와 반응하는 콜드 불완전한 응집체 (클래스 M-IgM). 이 항체는 온도가 특정 값 (손가락과 발가락, 귀, 코)으로 떨어질 수있는 부위의 작은 혈관에서 적혈구를 영구적으로 파괴합니다.
3. Biphasic hemolysins (class G-IgG) -이 항체는 냉각되면 항원을 발견하여 세포 표면에 앉아 37 ° C까지 온도가 올라갈 때까지 기다립니다. 그러면 침투가 시작됩니다 (결과적으로 용혈).

AIHA의 증상은 다양하며 많은 상황에 따라 다릅니다 :

• 용혈 속도 (위기 또는 "침착");
• 따뜻하거나 차가운;
• 적혈구의 죽음의 장소;
• 내부 기관의 변화;
• 배경 병리학.

AIGI의 기본 징후는 다음과 같습니다.

1. 황달과의 용혈성 위기;
2. 빈혈 (헤모글로빈 수치와 적혈구 수 감소);
3. 증가 된 체온;
4. 소변에서 헤모글로빈의 존재;
5. 비장이 확대되었습니다.

용혈성 빈혈과 함께 나타날 수 있지만 그에 대한 결정적인 의무는 없습니다.

• 약점, 피로;
• 식욕 감소;
• 간이 커졌습니다.

AIHA의 실험실 진단에는 생화학 (빌리루빈), 혈액 검사 (망상 적혈구 수 및 적혈구의 삼투압 측정) 및 소변 검사와 함께 항체 유형을 식별 할 수있는 의무적 인 면역 검사 (Coombs 검사)가 포함됩니다.

위기시자가 면역 용혈성 빈혈의 치료는 환자가 코르티코 스테로이드, 면역 억제제를 투여받는 병원에서 실시되며, 조치가 효과적이지 않으면 흉막 절제술의 문제가 제기됩니다.

혈액 성분 (적혈구 덩어리)의 수혈은 건강상의 이유와 개인 선택 후에 만 ​​수행됩니다 (쿰스 테스트)!