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허혈

적혈구 란 무엇이며 어떻게 위험합니까?

Erythremia (동의어 : 진성 적혈구 증, 바께 즈 병)은 적혈구의 과도한 생산을 유발하는 골수의 후천성 만성 질환입니다. 이러한 적혈구의 과도한 형성은 과다 혈전 (체내 혈액량 증가) 및 혈액 점도 상승을 초래합니다. 이 두 가지 원인은 신체의 여러 기관에 정상적인 혈액의 흐름을 방해합니다.

혈액 점도가 증가하면 혈전 (혈전 색전증) 위험이 높아져서 심근 허혈과 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.

적혈구가 진단되는 평균 연령은 60-65 세이며 남성의 경우 더 자주 기록됩니다. 20 세의 나이에, 그리고 심지어 아이에게있어서, Vacaise 병은 거의 발견 될 수 없습니다. 소아에서이 질병의 고립 된 사례 만 주목 받았다.

적혈증은 위궤양과 요로 결석을 유발할 수 있습니다. 일부 환자는 골수 조직이 결합 조직에 의해 옮겨지는 골수 섬유증을 앓게됩니다. 비정상적인 골수 세포의 재생은 조절할 수 없으며 급격한 골수 형성 백혈병으로 이어져 매우 빨리 진행될 수 있습니다.

흐름 예측

적혈증은 중병이 아닌 경우 사망을 가속화 할 수있는 심각한 질병입니다. 의료 방법으로 적혈구를 조절할 수 있지만 Vafez 병을 치료하는 것은 불가능하므로 예후가 실망 스럽습니다. 이 질환 환자의 평균 수명은 5-10 년이지만 일부 환자의 경우이 기간은 20 년이 될 수 있습니다.

질병의 원인

Erythremia는 돌연변이, 즉 세포 DNA의 유전 물질의 변화로 시작합니다. 적혈구의 원인은 JAK2라는 유전자의 돌연변이 때문입니다.이 유전자는 혈액 생성과 관련된 중요한 단백질의 형성을 담당합니다. 현재이 유전자의 돌연변이가 무엇인지는 알려지지 않았습니다. 이 병은 유전성이 아닙니다.

적혈증 (원발성 적혈구 증가증) 외에도 다른 유형의 진성 혈소판 증가증이 있습니다. 2 차 적혈구 증가증은 JAK2 유전자의 돌연변이와 관련이 없으며 산소가 부족한 환경에 장기간 노출되면 호르몬 인 에리스로포이에틴이 과도하게 생성됩니다.

적혈구 생성은 적혈구의 생성을 증가시켜 정상 수준을 초과하고 혈액을 두껍게합니다. 2 차 적혈구 증가증은 등산가, 조종사, 흡연자 및 심각한 폐 또는 심장 질환으로 고통받는 사람들에서 발생할 수 있습니다. Erythremia는 매우 드문 혈액 질환이지만 한 논문에 쓰여진 것은 아닙니다.

주요 증상 및 증상

홍역은 오히려 천천히 진행됩니다. 환자는 종종 발병 후 몇 년간 홍역의 증상을 찾습니다. 적혈구 증후의 징후와 증상의 주요 원인은 혈액 점도의 증가입니다. 혈류를 늦추면 신체의 여러 부위로 들어가는 산소량이 감소합니다. 산소 공급의 부족은 신체 기능에있어 다양한 문제를 일으킨다.

홍역의 가장 흔한 징후와 증상은 두통, 현기증, 약점, 호흡 곤란, 누워있는 동안 호흡 곤란, 복부의 왼쪽 절반 (수축 비장으로 인한)의 느낌, 흐린 시력, 몸 전체의 가려움 (특히 따뜻한 목욕 후) (특히 손바닥과 발에서), 잇몸 출혈, 경미한 상처로 인한 출혈 지속 및 설명 할 수없는 체중 감소 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는 뼈에 통증이 있습니다.

합병증

적혈증에서 관찰 된 증가 된 혈액 밀도는 심각한 건강 위험을 초래할 수 있습니다. 이 질병의 가장 위험한 합병증은 혈전 형성입니다. 심장 발작이나 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다. 그들은 또한 간이나 비장이 커질 수 있습니다.

간이나 비장의 혈액 응고가 갑자기 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 이 질환에서 관찰되는 적혈구의 농도가 증가하면 위와 십이지장 궤양, 통풍 또는 요로 결석이 생길 수 있습니다. 위 및 십이지장 궤양은 통증 증후군으로 복잡 할 수 있습니다.

진단

적혈증의 진단은 초기에 무증상 일 수 있다는 사실 때문에 복잡합니다. 종종 질병은 다른 문제의 치료로 진단됩니다. 헤모글로빈과 헤마토크릿이 상승되었지만 다른 질병의 증상이 없다면, 일반적으로 명확한 검사가 수행됩니다.

진단은 증상, 신체 검사, 연령 데이터, 검사 결과 및 만성 질환을 포함한 일반적인 건강 지표를 기반으로합니다. 외래 환자 카드에 대한 상세한 연구. 신체 검사를하는 동안 비장의 양, 얼굴의 피부 발진 정도 및 출혈성 잇몸의 존재 여부가 평가됩니다.

의사가 적혈구 증가증을 확인하면 다음 단계는 질병의 형태 (적혈구 또는 2 차 적혈구 증가증)를 결정하는 것입니다. 어떤 경우에는 병력 및 신체 검사를 분석하면 어떤 형태의 적혈구 빈혈이 발생하는지 판단 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 혈중 에리스로포이에틴 수치가 필요할 것입니다. Erythremia는 2 차 적혈구 증가증과 달리 에리스로포이에틴 수치가 매우 낮다는 특징이 있습니다.

어떤 전문가에게 연락해야합니까?

고도로 전문화 된 전문가에 대한 소개는 일반적으로 홍역의 존재를 의심하는 치료사가 제공합니다. 환자는 일반적으로 혈액 질환 치료 전문가 인 혈액 학자에게 의뢰됩니다.

진단 테스트 및 절차

적혈구가있는 검사에는 임상 혈액 검사뿐 아니라 다른 유형의 혈액 검사가 포함됩니다. 임상 적 혈액 검사에서 혈액형의 변화, 특히 적혈구 수준의 증가가 나타난다면, 적혈구가 존재할 위험이 있습니다. 상승 된 헤모글로빈 및 상승 된 헤마토크리트에 대해서도 동일하게 적용됩니다.

아마도 추가적인 명확한 분석의 임명 :

  1. 혈액 번짐. 현미경 분석은 혈액 세포의 수와 모양에 대한 정보를 수집하기 위해 수행됩니다.
  2. 동맥혈 가스 조성 연구. 산소, 이산화탄소 및 혈액 pH의 농도를 측정하기 위해 동맥혈 샘플을 채취합니다. 낮은 산소 농도는 적혈구의 존재를 나타낼 수 있습니다.
  3. 에리트로 포이 에틴 수준 분석. 이 호르몬은 골수를 자극하여 추가 혈액 세포를 형성합니다. 이 질환으로 에리스로포이에틴 수치가 낮아집니다.
  4. 적혈구 질량 분석. 일반적으로이 유형의 검사는 병원의 방사선 의학 부서의 조건에서 수행됩니다. 혈액 샘플을 채취하고 약한 방사성 염료로 염색합니다. 그런 다음, 적혈구가 혈류로 다시 주입되어 체내의 적혈구 총 수를 결정하기 위해 특수 챔버로 계속 모니터링하기 위해 체내로 분산됩니다.

어떤 경우에는 의사가 생검이나 골수염 흡입술을 요청할 수 있습니다. 골수 생검 (bone marrow biopsy)은 소량의 골수가 바늘로 뼈에서 추출되는 작은 수술 절차입니다. 이러한 유형의 분석은 골수의 건강을 결정합니다.

치료

질병 치료는 여러 가지 방법을 사용합니다. 그들은 개별적으로 또는 조합하여 사용할 수 있습니다. 치료 옵션에는 정맥 절제술, 약물 치료 또는 면역 요법이 포함됩니다.

치료 목표

혈액 밀도의 정상화는 혈전의 위험과 심장 마비 또는 뇌졸중 발생을 감소시킵니다. 정상적인 혈액 점도는 신체의 모든 부위에 적절한 산소 공급에 기여하여 적혈증의 증상을 최소화합니다. 연구에 따르면 홍역의 증상 치료가 환자의 평균 수명을 크게 늘리는 것으로 나타났습니다.

치료 방법

  1. 절개술 (피 흘림). 절개 술은 정맥을 통해 일정량의 혈액을 제거합니다. 유혈 과정은 헌혈 활동과 매우 흡사합니다. 그 결과 순환기의 적혈구 수가 감소하고 혈액의 점도가 정상화되기 시작합니다. 일반적으로 헤마토크릿이 정상이 될 때까지 약 0.5 리터의 혈액을 매주 제거합니다. 그 후, 정기 혈액 점도를 유지하기 위해 수 개월마다 한 번씩 정맥 절개를 시행합니다.
  2. 약물 치료. 의사는 골수가 과도한 적혈구를 형성하지 못하도록 약물을 처방 할 수 있습니다. 화학 요법에 사용되는 약물 인 Hydroxyurea는 적혈구와 혈소판 수를 줄이기 위해 투여 될 수 있습니다. 아스피린은 또한 뼈의 통증을 줄이고 손바닥과 발바닥의 불타는 감각을 최소화하도록 처방 될 수 있습니다. 또한 아스피린은 혈전 위험을 감소시킵니다.
  3. 면역 요법 이 치료법은 골수 내 적혈구의 과도한 형성을 막기 위해 체내에서 생성 된 면역 약물 (예 : 알파 인터페론)의 사용을 목표로합니다.
인간 순환기에서 일부 혈액 제거하기

다른 치료법

홍역에 의한 피부 가려움증이있을 때, 콜레스테라 민, 시프로 헵 타딘, 시메티딘 또는 소 랄렌과 같은 적절한 약물이 처방 될 수 있습니다. 항히스타민 제 또는 자외선 치료도 처방 될 수 있습니다.

혈중 요산 농도가 정상보다 높으면 알로 푸리 놀을 처방 할 수 있습니다. 가장 심한 경우 방사성 인을 이용한 적혈증 치료를 통해 골수 세포의 과도한 활동을 억제합니다.

예방 옵션

적혈구의 발생을 예방하는 것은 불가능합니다. 그러나 적절한 치료를하면 증상이 호전되고 홍역의 합병증 위험이 최소화됩니다. 적혈증은 간경화 및 골수 섬유증을 유발할 수 있습니다.

어떤 경우에는 신체에 대한 산소 공급이 부족한 활동 (예 : 등산, 산악 지역에서의 거주 및 흡연)을 피하면서 생활 습관을 조정하여 2 차 적혈구 증가를 예방할 수 있습니다.

추천 라이프 스타일

합병증을 예방하기 위해서는 질병의 적시 진단과 적혈구의 신속한 치료가 중요합니다. eritremii는 작은 신체 운동, 예를 들면 걷기에 유용 할 수 있습니다. 적당한 운동으로 심박수가 약간 증가하기 때문에 혈류가 증가합니다. 이것은 혈전의 위험을 감소시킵니다. 다리를 가볍게 잡아 당겨 혈액 순환을 개선 할 수도 있습니다.

피부 가려움증은 종종 병을 통해 환자를 동반합니다. 일정한 긁힘으로 피부를 손상시키지 않는 것이 중요합니다. 저온의 물과 매우 순한 세제를 사용하는 것이 좋습니다. 샤워를 한 후 수건으로 문지르지 않는 것이 중요합니다. 보습 로션을 사용하면 도움이 될 수 있습니다.

eritremii가 사지의 혈액 순환을 악화 시켰을 때, 매우 낮거나 매우 높은 온도와 신체적 인 압력으로 인해 상해를 입기 쉽습니다. 이 질환에서 이런 종류의 스트레스를 피하는 것이 중요합니다.

  • 추운 날씨에는 따뜻한 옷을 입으십시오. 손과 발의 온난화에 특별한주의를 기울여야합니다. 따뜻한 장갑, 양말 및 신발을 착용하는 것은 환자에게 매우 중요합니다.
  • 과열을 피하고, 태양에 직접 노출되는 것을 방지하고, 충분한 물을 마시고, 뜨거운 욕조와 온수 수영장을 피하는 것이 중요합니다.
  • 스포츠에서 신체 활동을하는 동안 심각한 업무량을 피하십시오. 스포츠 부상을 당하면 의사에게 즉시 문의해야합니다.
  • 발의 상태를 모니터링하고 의사에게 피해의 출현에 대해 알립니다.

Erythremia는 의사의 지속적인 방문을 필요로하고, 신체의 상태를 모니터링하고 적용되는 치료법을 조정합니다. 의사가 처방 한 치료법을 엄격히 준수하는 것이 중요합니다. 적혈구가있는 환자의식이 요법에서는 종종 발효유와 생약 제품이 많이 함유 된식이 요법을 준수하는 것이 좋습니다. 환자의 식단에서 혈액 생성을 향상시키는 제품을 제거하는 것이 좋습니다.

홍역

적혈증은 적혈구의 병리학 적 증가로 발생하므로 종양 질환을 말합니다. 어떤 경우에는 백혈구와 혈소판의 농도가 동시에 증가합니다. 종종이 질환은 암으로 간주되지 않으며 적혈구의 수는 증가하지 않습니다. 환자는 적혈구 증후군의 진단에 특별한 합병증없이 긴 수명을 보입니다. 따라서이 질병은 신체에 심각한 부정적인 영향을 미치지 않습니다.

Erythremia 란 무엇인가?

종종 환자들은 "홍역은 무엇입니까?"라는 질문을합니다. 대답은 분명합니다 - 혈액 요소의 질병으로 형성 요소, 주혈 적혈구 또는 적혈구의 수의 꾸준하고 중요한 증가가 특징입니다.

이 질병은 종양 그룹에 속하지만 악성으로 간주되지 않습니다. 그러나 환자의 삶에 대한 예후는 상황에 따라 호의적인데, 그 이유는 비교적 짧은 시간에 환자의 사망을 초래하는 진행성 합병증이 관찰되기 때문입니다.

Erythremia는 노인 환자, 대부분 여성에서 가장 흔히 진단됩니다. 그러나 최신 통계에 따르면이 병은 "젊다"- 병이 중년 및 젊은 연령의 환자에게 등록됩니다. 이 질병은 극히 드문 것으로, 1 억 명 중 5 명이 혈액에 시달리고 있습니다.

적혈증 분류

질병의 국제 분류에 따르면, 적혈증은 백혈병 그룹에 속합니다. 급성 및 만성 -이 병의 과정의 2 가지 주요 형태가 있습니다. 또한 병리 적 상태를 여러 그룹으로 나눌 수있는 징후가 있습니다.

질병의 진행 과정에서 그러한 질병이 발생합니다.

  1. 진성 적혈구 증 - 적혈구의 농도가 증가하는데 이는 혈액의 특정 부피에서 세포 수가 지속적으로 증가하기 때문입니다.
  2. 거짓 - 적혈구의 농도는 숫자를 늘리지 않고 순환 혈액 (탈수, 출혈)의 양을 줄임으로써 증가합니다.

병리학의 원인은 구별된다.

에리트레아의 원인

병리학 적 상태의 원인은 완전히 이해되지는 않았지만, 의사는 적혈구 증강의 주요한 몇 가지 요인을 구별합니다.

  1. 혈액 생성 기관의 질병에 대한 환자의 유전 적 소인. 부모의 배우자 형성 과정과 배아 발생 단계에서 발생하는 유전자 수준의 특정 돌연변이는 장기의 올바른 삽입과 그 후의 기능에 부정적인 영향을 미친다. 또한 의학 통계에 따르면 홍역은 마르판 증후군, 다운 증후군, 클라인 펠터 (Kleinfelter)와 같은 심각한 유전 적, 염색체 및 게놈 돌연변이가있는 환자에게 더 흔합니다.
  2. 이온화 방사선에 노출. 방사선 물질에 장시간 노출되면 대부분의 인간 세포의 유전체 장치에 영향을 미치므로 자발적인 돌연변이와 DNA 분자 구조의 손상을 초래합니다. 따라서 방사성 물질과의 지속적인 장기 접촉과 관련된 직업은 적혈구 증가증의 진실을 일으킨다.
  3. 독성 물질 중독. 벤젠, cyclophosphamide, azathioprine 및 기타 유사한 독성 화합물은 세포 수준에서 돌연변이를 일으킬 수 있습니다. 끊임없이 접촉하면 세포의 유전 적 장치에 심각한 손상을 입히고 자발적이고 돌이킬 수없는 변화가 생겨 병리학 적 상태를 발생시킵니다.

병인

이 질병의 발생 및 진행 과정은 성인 환자에서 조혈의 주요 기관인 적혈구 골수에서 형성되는 요소 형성에 장애가 발생하는 것과 직접적으로 관련이 있습니다. polipotent 전조에서 혈액 세포의 개발은 무기한으로 발생하고 자손은 특정 유전자형을 습득합니다.

결과적으로, 적혈구 형태 요소의 수와 성숙도를 증가시키는 과정은 신체의 산소 공급 수준이 불충분 한 신장에 의해 생성 된 호르몬 유사 물질 인 에리스로포이에틴에 의존하지 않는다.

이러한 골수 세포의 적혈구 식민지는 적혈구 증후군의 주요 차별화 된 증상으로, 출혈 후 또는 신체 활동 증가의 조건에서 발생하는 적혈구 수가 증가하는 것과 병리 현상을 구별 할 수 있습니다.

또한 아픈 사람의 몸 전체에 영향을주는 여러 가지 변경 사항이 있습니다.

  • dystrophic 과정은 실질 조직에서 검출됩니다;
  • 적색 골수는 종종 섬유 성이며 지방 조직의 축적이 발견됩니다.
  • 골수의 혈관은 구조가 바뀌고, 그 수는 극적으로 증가합니다.
  • 철 공급은 감소한다;
  • 헤모글로빈은 다량으로 합성되며, 산소는 분자의 기능 장애로 인해 산화에 필요한 부피의 기관 및 조직에 공급되지 않는다.
  • 혈액의 요산 수치를 증가시킵니다.
  • 혈소판, 백혈구, 적혈구 등의 혈액 미생물의 수명을 현저히 감소시킵니다.

오래된 혈액 세포의 수가 증가하기 때문에 비장과 간은 크기가 증가합니다. 이것은 적혈구의 비특이적 진단 흔적입니다.

홍역의 임상상

홍역의 증상은 서서히 나타납니다. 자신의 기능을 충분히 수행 할 수없는 적혈구 수가 증가함에 따라 환자에게 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.

  • 피부의 홍조, 특히 얼굴의 홍조;
  • 환자는 저산소증의 전형적인 증상을 호소합니다 : 두통, 피로, 현기증;
  • 유의하게 증가 된 간장 크기 - 간 비대증;
  • 비장 크기가 정상 값을 상당히 초과합니다.
  • 물과 장기간 접촉 한 후 견딜 수없는 가려움증이 발생합니다.
  • 출혈 기간이 현저히 증가합니다.
  • 시각 감각, 청각 감도 감소;
  • 적혈구 수의 증가로 인한 눈의 결막의 적색;
  • 하지의 정맥류;
  • 면역계의 기능 장애, 전염성 바이러스 질환의 증가;
  • 발가락, 손의 괴사 성 변화의 가능한 출현;
  • 혈액 점도가 증가하기 때문에 혈전 형성이 일어나고 그 결과는 심근 경색이 될 수 있습니다.
  • 아마도 위장관에서 염증 과정의 악화, 종종 위 또는 십이지장 궤양의 천공.

만성 홍역에서 모든 그러한 증상은 비교적 느리게 나타나며 급성 병리학에서보다 덜 발음됩니다. 그러나 사망을 초래할 수있는 중대한 합병증을 피하기 위해 신체의 변화가 담당 의사에게 즉시 설명되어야합니다.

어린이의 적혈란 증은 종종 다른 질병에 의해 유발되며 혈액 생성 기관의 증상, 친척 또는 거짓 병리학입니다. 이러한 형태의 혈류를 2 차 적혈구 증이라고하며, 증상과 치료는 기저 질환에 달려 있습니다.

에리트리아의 단계

이 혈액 시스템의 병리는 여러 단계로 진행됩니다. 전체적으로 의사들은이 질환의 3 단계를 구분합니다.

초기 단계

이 기간은 2-3 개월에서 5-6 년이 걸릴 수 있습니다. 이 기간 동안 환자는 자신의 신체에 중대한 변화를주지 않습니다. 그것은 일반적인 혈액 검사 (적혈구 농도와 헤모글로빈 농도의 증가)로만 검출되지만, 모든 의사가 질병을 구별하지는 않습니다.

극심한 단계

이 단계에서 병리학의 첫 번째 징후가 있습니다. 혈액의 양이 증가하기 때문에 모든 기관이 채워지고 압력이 상승하며 입과 코와 피부의 점막이 붉어지고 눈이 보입니다. 혈장 점도가 상대적으로 높아져 정체, 동맥 및 정맥 혈전증이 발생합니다.

비장과 간으로의 혈류가 점차 증가하여 실질 조직의 크기가 크게 증가합니다. 시각 장애가 있고 청력이 손상 될 수 있습니다. 출혈은 상대적으로 멈추기가 어렵습니다. 병리학 적으로 변형 된 적혈구는 필요한 양의 산소를 전달하지 않기 때문에 일부 구조, 주로 골격근의 작용이 손상됩니다.

빈혈 단계

질병의 발병 단계에서 적색 골수에 돌이킬 수없는 변화가 일어납니다. 조혈 기관 피검 섬유증, 부위가 지방 조직으로 대체됩니다. 따라서, 혈액 미립자의 생산이 점차 감소하여 빈혈로 이어진다. 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수의 현저한 감소로 인해 비장과 간은 추가적인 부담을 안고 있습니다. 장기에는 혈구가 부족한 경우를 보완해야하는 조혈의 병이 있습니다.

말기 단계에서 급성 및 만성 형태의 질병은 장기간의 대규모 출혈로 특징 지어 지기도합니다. 종종 의사는 제때에이를 막을 수 없습니다. 환자는 특히 두통, 약점 및 저산소증의 다른 증상을 걱정합니다. 이는 어린이, 임신부에게 특히 위험합니다.

어떤 의사와상의해야합니까?

Erythremia는 환자에게 불쾌한 결과를 가져올 수있는 심각한 혈액 질환입니다. 그러한 병리를 신속하게 확인하고 치료를 시작하려면 여러 의사와 검사를 받아야합니다. 우선 직업병, 유전 적 소인, 최근의 방사성 물질 또는 독성 물질과의 접촉 등 질병을 발전시킬 위험이 있는지 알아야합니다.

여전히 우려할만한 이유가있는 경우, 거주지의 진료소에 연락하여 주치의와 진찰의 초기 단계를 거쳐야합니다. 진단을 내리는 데 어려움이있는 의사는 종양 전문의, 혈액 학자 등 다른 전문가와 상담을합니다.

에리트레아의 진단

이 병리의 검사실 진단에는 다음과 같은 것이 포함됩니다.

  1. 혈중 점도의 증가를 나타 내기 위해 순환 형성 요소의 질량 증가를 평가하기 위해 혈액 검사 지표 (총 생화학 적, 헤마토크릿)가 필요합니다. 적혈구의 수는 증가하지만 혈소판과 백혈구의 비율은 적습니다.
  2. 생체 물질의 현미경 검사를위한 골수 천자. 이 기술을 사용하면 혈구의 모든 행의 선행 셀 수준에서 변경 사항을 식별 할 수 있습니다.
  3. 간 및 비장에 대한 초음파 검사.

그러한 검사는 질병 형성 단계에 따라 보완 될 수 있습니다. 예를 들어, 혈액 생성 기관의 확인되지 않은 병리학으로 인한 빈혈의 원인을 확인하는 경우.

Erythremia 치료

홍역의 치료는 진단 직후에 시작됩니다. 치료에는 다음과 같은 목표가 있습니다.

  • 혈액 순환 과정의 안정화;
  • 병리학의 주요 원인 제거;
  • 증상 치료;
  • 수용 가능한 철 농도의 회복.

영양 및 다이어트

환자는 많은 양의 철분을 함유 한 많은 식품뿐만 아니라 헤모글로빈의 합성에 관여하는 비타민 B, C를 섭취해야합니다.

  • 간;
  • 감귤류;
  • 메밀, 현미, 오트밀;
  • 가지, 토마토, 녹색;
  • 유제품, 치즈;
  • 신선한 야채와 과일, 주로 빨강, 오렌지 및 노란색 꽃.

약물 치료

질병의 두 번째 단계에서, 적혈구가 문제없이 발견 될 때, 의사는 세포 독성 약물의 사용을 권장합니다. 병리학이 악성으로 간주되지는 않지만, 환자는 종양 약실에서 비특이적 인 치료를 받아야합니다.

이 약물은 골수 세포의 증식을 막기 위해 사용되지만 혈액 생성기의 부작용이 많기 때문에 세포 증식 억제제는 오래 사용하지 않는 것이 좋습니다. 또한, 아세틸 살리실산은 염증 과정을 감소시키는 치료에 포함된다.

기타 기술

약물 요법 이외에 비 전통적 치료의 일부 유형, 예를 들어 hirudotherapy 또는 출혈이 사용될 수 있습니다. 그러나 이러한 방법은 환자의 삶, 특히 혈소판이 거의없는 말기 병변에서 매우 위험합니다.

담당 의사의주의를 기울여 수행되는 한 번의 절차로 수혈은 500ml로 처방됩니다.

예방 및 예후

질병의 예방에 관해 이야기하는 것은 환자가 병리학에 유전 적 소인이없는 경우에만 가능합니다. 또한 세포 게놈에 돌연변이가 나타나지 않도록 독성 및 방사성 물질과의 접촉을 최소화해야합니다.

erythromia의 예후는 질병이 치료할 수 있기 때문에 조건 적으로 긍정적입니다. 만성 적혈구 증에서 심각한 합병증이 없다면 병리학이 확인 된 후 5-25 년이됩니다.

합병증

이 질환의 가장 심각한 합병증은 급성 혈전증, 청각 및 시각 분석기의 감도 저하, 다발성 장기 부전 및 환자 사망입니다. 아주 오래된 나이에 사는 환자는 근골격계에서 중추 신경계로 끝나는 모든 장기에 심각한 문제가 발생할 수 있습니다.

홍역이 어떻게 나타나고 무엇입니까?

사마라 의과 대학 (SamSMU, KMI)

교육 수준 - 전문가
1993-1999

러시아 의학 대학원 교육 아카데미

Erythremia - 그것은 무엇입니까, 어떻게 발현되고 치료됩니까? 이 상태는 사람들 사이에서 아주 일반적이지만 모두가 아는 것은 아닙니다. 아마도 이것은 eritremii와 관련하여 의료 종사자의 관심이 부족하기 때문일 수 있습니다. 대부분의 경우이 질환은 무증상입니다. 퇴직 연령에 도달 한 사람들이 가장 자주 발병한다는 사실을 고려하면 평생 동안 축적 된 많은 다른 질병과 병합됩니다.

에리트레아 란 무엇입니까?

적혈증은 적색 골수의 기능을 침해하는 것이며 적혈구 절대 수 (적혈구)가 증가하고 통제되지 않는 생산이 특징입니다.

이 병리에는 몇 가지 동의어가 있습니다. 영어권 국가에서는 "진성 적중률"이 가장 많이 사용됩니다 (라틴어 "다혈티 빈혈증"). 이 질환이 다른 질병이나 환경 요인의 영향으로 나타나는 경우, 눈에 보이는 외부 원인이없는 질병 및 2 차 적혈구 증가증에 대해 이야기하는 경우 1 차 적혈구 증가증에 대해 이야기하는 것이 옳습니다. 문헌에서, 1892 년에 처음으로 질병을 기술 한 과학자의 이름을 딴 Vacaise 병이라는 병리에 대한 설명을 찾을 수 있습니다.

미국 연구원의 공식 자료에 따르면 미국 인구 1,000,000 명당 0.6-1.6 명이이 질병으로 고통 받고 있습니다. 동시에 구 소련 국가의 영역에서이 질병의 유행은 1 000 000 당 29 명에 이릅니다.

대부분의 경우,이 질병은 60 년 후에 발생합니다. 그러나 드물게 어린 나이에 발병하며 훨씬 더 어려워집니다. 더 흔한 남자들. 이 질병의 발병에 대한 가족 성향이 있습니다.

질병의 원인

적혈구가 무엇인지에 대한 해답은 현대 의학은 쉽게 할 수 있지만 병리학의 원인을 설명 할 수는 없습니다. 위에서 언급했듯이,이 상태의 발달에 대한 가족의 감수성이 발견되었습니다. 그러나 모든 가족이 아니라,이 질병은 대대로 전해집니다.

진정한 형태의 적혈구 증의 진단을받은 환자들에서 몇 가지 유전 적 돌연변이가 발견되었다. 그러나 이러한 돌연변이는 비 특이성, 즉 다른 혈액 질환에서 관찰 될 수 있습니다.

다소 간단한 질문은 이차성 홍역입니다. 그들의 주요 이유는 다음과 같습니다.

  1. 흡연
  2. 심장 및 혈관, 폐의 병리학으로 인해 조직에 만성적 인 산소 부족.
  3. 종양 질환.
  4. 헤모글로빈의 병리학은 결합 헤모글로빈 산소의 형성이 에너지의 최소 지출로 발생합니다. 산소 분자를 방출하기 위해이 결합을 끊는 것은 적혈구가 부족한 상당한 자원을 필요로합니다.

혈액을 마시는 동안 엄청난 양의 화학 물질이 나옵니다. 여기에는 일산화탄소와 이산화탄소가 포함됩니다. 이 화합물은 헤모글로빈과 강한 결합을하여 조직에 산소를 완전히 운반하지 못하게합니다. 신체의 세포는 산소 부족으로 고통받습니다. 결과적으로 신체는 적혈구의 수가 증가함에 따라 조직의 필요성을 충족시킵니다.

폐 질환에서 정상적인 혈액 산소 공급은 폐 모세 혈관과 산소가 포함 된 폐포의 접촉 면적이 감소하여 방해를받습니다. 만성 심부전, 심장의 한 부분에서 다른 부위로의 혈액 방출로 인한 기형과 같은 심장 질환에서 산소 포화 과정이 방해받습니다. 종양 세포는 다른 어떤 조직보다 훨씬 많은 양분을 섭취하는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 산소 소비에도 적용됩니다.

신체의 변화의 결과는 신체의 동일한 유형의 반응입니다 - 골수에서 적혈구의 생성과 이차성 홍역의 발생을 증가시킵니다.

질병의 특정 발현

질병의 진료소에 대한 더 깊은 이해를 위해서는 다음과 같은 두 가지 주요 병원성 요소를 항상 염두에 두어야합니다.

  1. Plethora, 즉 혈관을 통해 순환하는 유체의 양이 증가합니다.
  2. 증가 된 혈전증.

Erythremia는 증상이 노년기에 발생하여 여러 가지 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다. 적혈구 빈혈 환자가주의를 기울일 수있는 첫 번째 불만은 가려움입니다. 이 현상은 거의 모든 두 번째 환자에서 발생합니다. 이 증상에는 추가 조사 방법을 사용하지 않고 진단 할 수있는 고유 한 기능이 있습니다.

혼자 가려워하지 않을 수 있습니다. 그리고 만약 그렇다면, 그것은 매우 약합니다. 그러나 온난 한 물에서 따뜻한 샤워 또는 목욕 후, 가려움증은 참을 수 없게됩니다. 이 특징은 열에 대한 소위 마스트 세포의 반응과 관련이 있다고 믿어진다. 이 세포들은 면역 체계의 구성 요소이며, 피부에서 대량으로 발견되며 혈관계와 밀접하게 관련되어 있습니다.

비만 세포에는 가려움증을 일으키는 다수의 특수 물질 (세로토닌, 히스타민)이 있습니다. 적혈구가있는 환자에서 이러한 세포는 비정상적으로 기능을하며 열 자극에 반응하여 더 많은 양의 생물학적 활성 물질을 방출한다고 가정합니다. 세로토닌과 히스타민은 피부의 신경 종말을 자극하여 가려움증을 유발합니다.

진성 적혈구 증가증에서 총 혈액량이 증가하기 때문에 순환계의 충만도 증가합니다. 인간의 경우, 혈액 저장소의 기능은 정맥 네트워크에 의해 수행됩니다. 따라서 적혈구가 있으면이 저장소가 넘쳐납니다. 이 현상의 발현은 피부의 정맥 패턴을 향상시킵니다. 이것은 특히 피부가 더 얇은 부위와 그 아래의 혈관이 얕아지는 부위에서 두드러집니다. 목의 표면 정맥의 특징적인 확장.

정맥혈은 동맥혈보다 약간 어두운 색을.니다. 위에서 설명한 정맥 침대의 오버플로로 인해 피부색도 바뀝니다. 파랗고 체리 색조를.니다. 이것은 피부가 매우 얇은 손바닥, 목 및 얼굴에서 특히 두드러집니다.

비 특이 증상

가려움증과 피부 변색에 대한 불만 이외에도 환자들은 종종 장기 및 조직의 순환 장애로 인한 비특이적 인 불만을 표현합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 육체적 또는 정신적 스트레스를 최소화하면서 피로를 증가시킵니다.
  2. 전정기구의 기능 장애로 인한 현기증과 이명.
  3. 눈 앞에서 파리 나 메쉬 형태의 시각 장애.
  4. 운동시 호흡 곤란, 심한 경우 호흡 곤란, 휴식 중 호흡 곤란. 이것은 심장 근육이 혈액량과 밀도의 증가에 대처할 수 없기 때문에 심장 마비의 징후입니다.
  5. 동맥 고혈압은 혈액량의 증가와 혈장 세포의 반응으로 인해 혈장 점도가 증가하기 때문에 발생합니다.

적혈구의 적혈구 수의 증가뿐만 아니라 일부 다른 혈액 세포의 증가로 적혈구의 기능 저하가 나타납니다. 이것은 혈소판 특히 혈액 응고의 기능을 제공하는 혈소판에 해당됩니다.

혈중 농도가 증가하기 때문에 응고 경향 및 혈전이 증가합니다. 이것은 소위 erythromelalgia라는 형태로 환자에게 나타난다. 이 증상은 손발의 가장 먼 부분, 즉 손가락과 발가락의 끝 부분에있는 불타는 통증의 발작입니다. 이것은 이러한 조직의 모세 혈관에 작은 혈전이 발생하고 일시적인 혈류가 중단되기 때문입니다. 즉, 조직의 국소 빈혈이 발생하며, 주요 증상은 고통을 태우는 것입니다.

eritremii에서 위궤양과 십이지장 궤양의 발생과 유사한 메커니즘이 밝혀졌습니다. 위 점막의 모세 혈관 및 상부 소장에서 끊임없이 발생하는 미세 혈전증으로 인해 조직 허혈이 발생합니다. trophism의 무질서, 세포의 기능에있는 변화는 점차적으로 결합한다.

이것은 상부 위장관 점막의 병원균의 영향에 대한 안정성을 감소시킨다. 이 경우 가장 큰 위험은 Helicobacter pylori입니다. 지난 수십 년 동안이 병원균은 상부 소화관의 궤양 성 질병의 발병에서 주요한 원인 인자 중 하나로 간주됩니다.

질병은 무엇에 영향을 미칩니 까?

붉은 골수와 함께 간과 비장이 혈액 세포의 생활주기에 중요한 역할을하는 것으로 알려져 있습니다. 이 두 기관 모두 매우 조밀 한 혈관계를 가지고 있습니다. 전체 혈액량의 증가와 관련하여, 신체의 이러한 구조물의 충전 또한 증가한다. 이것은 비장 (비장 비대)과 간 (간 비대)의 증가에 의해 나타납니다. 이 두 기관은 "오래된"적혈구의 파괴에 중요한 역할을합니다. 그리고 적혈구 증가가있는 적혈구가 정상보다 훨씬 더 많으므로 간에서 비장에 걸리는 부하가 크게 증가합니다. 하중을 증가시키는 신체의 적절한 반응 - 크기를 증가시킵니다.

적혈구가 발생하면 많은 신진 대사 과정이 바뀝니다. 핵산 교환에 포함. 이로 인해 요산 배설 장애와 관절, 특히 작은 관절에이 물질이 축적됩니다. 임상 적으로 통풍과 유사한 통증을 나타냅니다. 즉, 진성 적혈구 빈혈증을 앓고있는 5 명의 환자는 엄지 발가락 관절에 대한 불만으로 의사에게 도움을 요청할 수 있습니다. 그리고 이것들은 불평을 이끌어 낼 것이며, 근본적인 질병의 다른 중요한 징후들은 보이지 않을 수도 있습니다.

근골격계의 다른 부분, 즉 편평한 뼈 부분에 종종 통증이 있습니다. 이 뼈에는 흉골, 골반, 두개골 뼈가 포함됩니다. 이 통증은 뼈 돌출부를 두드리면 가중됩니다. 그들의 발생은 혈관의 동일한 넘침으로 연결됩니다.

남성에서 기저 질환은 종종 endarteritis를 제거함으로써 복잡합니다. 하지의 동맥 혈관의 내부 안감에 변화된 혈액의 손상 효과로 인해 병리학 적 변화가 일어나서 점차적으로 동맥의 내강이 좁아지고 다리의 연조직이 영구적으로 허혈을 일으킨다. 이것은 특히 운동 중 송아지 근육에 통증을 태우는 것으로 나타납니다.

병의 위험

이미 언급했듯이, 적혈구는 가장 무해한 질병이 아닙니다. 그것의 위험은 그것이 이끌 수있는 합병증에있다 :

  1. 혈전 색전증.
  2. 간경화.
  3. 출혈
  4. 신장과 담관의 돌.
  5. 신장 혈관의 경화증.

적혈구가 혈중 농도를 증가시킬 때 혈소판의 총 수. 이것은 신체의 응고 및 항 응고 시스템 사이의 불균형을 초래합니다. 결과적으로 혈류에 자발적으로 혈전 및 색전이 형성 될 위험이 증가합니다.

혈액 응고 란 혈관벽 표면에 결합하고 피브린 필라멘트로 연결된 혈액 세포입니다. 색전은 혈관의 내강에 형성되며 혈관의 직경보다 작은 혈관에 들어갈 때까지 움직일 수 있습니다. 응고 장애의 선택과 관계없이, 혈관 중 하나를 통한 혈류의 급격한 제한 또는 중단이 발생합니다. 이것은 허혈성 뇌졸중, 심근 경색 또는 비장, 폐 혈전 색전증을 초래할 수 있습니다. 이 모든 상태는 인간의 삶에 위협이됩니다.

간의 간경변 - 간에서 결합 조직의 증식과 기능 세포 - 간세포의 수의 병행 감소. 혈액과 함께 장기가 넘쳐 흐르기 때문에 장기의 이러한 구성 요소의 비율이 방해받습니다. 결과적으로, 간경화가 발생합니다. 이는 신체의 내인성 중독증의 증가, 모든 유형의 신진 대사의 침해 및 출혈로 인한 사망 위험 증가로 나타납니다.

혈관의 오버 플로우로 인해 벽의 점차적 인 마모와 엷어 짐이 있으며, 이는 정맥류 팽창으로 나타납니다. 병리학 적 과정이 더 진행됨에 따라 정맥류 혈관에서 출혈이 생깁니다.

같은 원리에 의해 간경변의 경우 신장 혈관 섬유화가 적혈구 증가증 환자에서 발생합니다. 만성 신부전이 발생하여 궁극적으로 사망으로 끝납니다.

통풍 증상의 발달 이외에, 그것은 신장 결석의 형성과 담즙 관에 있습니다. 병리학은 분명히 질병의 경과를 복잡하게하고 간경화 및 신장 경화증의 형성을 촉진시킵니다.

진단을 확인하는 방법?

홍역은 특별한 증상이없는 질병입니다. 따뜻한 샤워에 대한 비정상적인 반응조차도 항상 충족되는 것은 아닙니다. 그러므로 진단을 내릴 때 의사는 일련의 실험실 검사를 수행해야합니다.

  1. 적혈구 수, 헤모글로빈 농도 및 헤마토크릿 측정의 필수 계산으로 전체 혈액 수를 계산합니다.
  2. 백혈구의 효소 시스템 연구.
  3. 적혈구 생성 수준의 결정.
  4. 유전 상담.
  5. 뾰족한 붉은 골수 및 기타의 연구.

의료 행사

적혈구 증이 진단되면 입원 치료는 개별적으로 결정되며 과정의 심각성 및 관련 질병에 따라 달라집니다. 과도한 신체적, 정서적 스트레스를 피하는 것이 좋습니다. 그러나 신체 활동을 완전히 제한해서는 안됩니다.

특정식이 지침이 있습니다. 적혈증의 영양은 완전하고 합리적이어야하며 신체의 개별 요구를 충족시켜야합니다. 야채와 쉰 우유 음식을 선호해야합니다. 식단의 기초는 다양한 곡물을 만들어야합니다. 현미는 이와 관련하여 특히 좋습니다.

무제한 수량에서는 날 것으로, 삶은 또는 찐 야채를 먹을 수 있습니다. 질병 콩의 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미칩니다. 탈지유와 코티지 치즈, 요구르트, 리야 첸카, 사우어 크림, 플레인 요구르트가이 그룹의 환자에게 유용합니다. 하루에 1-2 개의 삶은 닭고기 계란을 사용하십시오. 커피와 알콜 음료의 사용을 제한 할 필요가 있습니다. 다양한 허브 티를 마시는 것이 좋습니다.

중세에서도 거의 모든 질병을 치료할 수있는 방법으로 유혈이 일반적이었습니다. 수세기가 지나면 많은 변화가있었습니다. 이제 문자 그대로이 조작에 대한 몇 가지 징후가 있는데, 그 중 하나는 홍역입니다.

과잉 적혈구를 없애는 더 현대적인 방법이 있습니다 - 적혈구 침착증. 이 방법의 핵심은 과도한 적혈구를 제거하고 환자를 혈류로 되 돌리는 특별한기구를 사용하여 혈류에서 혈액을 제거하는 것입니다.

세포 독성 약물을 사용하여 새로운 적혈구 생산을 줄입니다. 이것은 종양 질환에 사용되며 종양의 세포 분열 속도를 감소시키는 약물 그룹입니다.

적혈구 침범으로 고통받는 개인의 경우, 아세틸 살리실산 자체가 잘 입증되어 혈액의 점도가 감소하고 손가락의 작은 혈관의 혈전증이 감소합니다.

피부 가려움증을 줄이려면 항히스타민 제인 디아 조린 (Diazolin), 세티 리진 (Cetirizine), 레보 세티 리진 (Levocetirizine)을 사용하십시오. 특수 혈액 세포 효소의 억제제를 기반으로하는 적혈구의 치료에서 완전히 새로운 기술이 개발되고 있습니다. Ruksolitinib은 현재 전임상 검사를 받고 있습니다. 이 질병은 의약품 및 각 개인 모두에게 다소 심각한 문제입니다. 그러나 과학은 여전히 ​​존재하지 않으며, 새롭고보다 효과적인 치료법이 개발되고 있습니다.

홍역에 대한 예후

따뜻한 샤워를받는 것이 문제가되는 사람들의 범주가 있습니다. 뜨거운 물과 피부의 접촉은 피부의 가려움증과 홍조를 유발합니다. 이러한 조건에 대한 이유는 사람이 가정용 화학 물질 (비누, 샤워 젤, 샴푸) 또는 물에 함유 된 염소에 대한 알레르기와 관련이 있기 때문입니다. 그러나 실제로 이것은 과잉 혈액의 질병 인 홍반이라고 불리는 암의 첫 번째 주요 증상입니다.

해외 주요 클리닉

이 질병의 위험은 무엇이며 그 원인은 무엇입니까?

추가 검사를 경고하고 격려해야하는 주요 사인은 혈액에서 헤모글로빈이 높습니다. 대부분의 사람들은이 구성 요소가 많을수록 좋습니다. 그러나 이것은 잘못된 판단입니다.

적혈구와 헤모글로빈의 비율이 높으면 두 가지 역설적 인 상태가됩니다. 반면에 ─ 출혈, 다른 ─ 혈전 형성에 도움이되는 혈액 점도. 후자는 차례로 위험한 혈전 색전증 합병증, 즉 심장 마비, 뇌졸중, 실명을 유발합니다.

과학 의학은 질병의 원인이 골수의 스폰지 물질에 포함되어있는 줄기 세포의 변형과 관련이 있다고 가정합니다. 티로신 키나아제 효소는이 세포에서 돌연변이를 일으키며 세포 내 신호 전달의 주된 연결 고리입니다. 몸의 모든 조직의 합성과 성장을 담당하는 그의 바꿀 수없는 산성 ─ 노크는 다른 페닐알라닌으로 대체됩니다. 아미노산 페닐알라닌은 단백질이 접힌 구조 (DNA와 RNA)로 접히는 원인이됩니다. 이 과정의 오류로 인해 잘못 접혀 있거나 불 활성화 된 단백질이 형성됩니다. 이러한 비정상적인 구성은 축적되어 질병을 유발합니다.

치열한 방식으로 적혈구를 통제 할 수 없게 복제하여 정상적인 혈액 생성 과정을 억제합니다.

혈액 적혈증은 적혈구, 헤모글로빈 및 모든 순환 혈액량의 증가로 특징 지어지는 혈액 생성 장치의 질병입니다. 흔히 아픈 남성은 50 세입니다.

질병의 조기 징후 및 성숙한 증상

가려운 가려움증은 첫 증상이 나타나기 오래 전에 나타나는 세로토닌과 히스타민 호르몬의 방출과 관련된 진단 표지입니다.

일반적인 상태를 나타내는 증상 :

  • 현기증, 두통이 심해짐;
  • 두뇌에 혈액의 쇄도;
  • 호흡 곤란, 약점;
  • 흐린 시력, 흐린 눈;
  • 고혈압 - 점도 증가에 대한 혈관계의 보상 반응;
  • 심장 마비, 죽상 동맥 경화증 (큰 혈관 손상).

혈액의 점도가 일정하면 혈류가 느려지고 심장에 스트레스가 생기고 두꺼운 혈액을 퍼 올리기가 어려워집니다. 저산소증은 조직과 기관이 산소를 공급받지 못하게합니다.

후기 단계의 증상 :

  1. 피부의 발적은 피부 정맥의 확장으로 인해 신체의 개방 된 부위 인 목, 손에서 가장 두드러진 증상입니다. 입술과 혀는 푸른 빛이 도는 빨간색입니다. 목에 부은 정맥이 보인다. 안구가 충혈된다.
  2. 관상 동맥, 대뇌, 비장 혈관의 순환 장애로 인한 혈액 응고, 하악 및 상지 순환 장애.
  3. Erythromelalgia ─ 손가락과 발끝의 심한 불타는 통증. 그 이유는 상승 된 혈소판이 모세 혈관에서 미세 혈전 형성을 유도하는 신경 혈관 질환 때문입니다.
  4. 출혈, 종종 식도의 잇몸과 정맥류에서 발생합니다.
  5. 과도한 혈액 충전으로 인한 비장 확대, 좌측 hypochondrium의 통증.
  6. 다양한 강도의 관절과 뼈에 통증이 있습니다. 통증이 나타나지 않으면 뼈에 압력을가하거나 두드림으로 고통을 식별 할 수 있습니다. 고통은 자발적 일 수 있습니다.
  7. 위장관 점막의 작은 혈관에 영양 장애가있는 경우 헬리코박터 균에 대한 내성이 감소합니다.이 중 15 ~ 15 %는 위와 십이지장의 궤양을 유발합니다.

질병의 외부 증상

진단에 무엇이 포함되어 있습니까?

진단은 무엇보다도 적혈구의 생성을 증가시킬 수있는 질병, 즉 적혈구의 형성을 자극하는 물질을 생성하는 심장, 폐, 신장의 질병을 배제해야합니다.

적혈구는 일상적인 임상 혈액 검사의 결과에 따라 의심 될 수 있습니다.

  • 적혈구 ─ 6 ─ 12 × 10 12 ㎕;
  • 헤모글로빈 ─ 160 ─ 200 g / l;
  • 적혈구 용적률이 0, 60 ─ 0.80 g / ℓ로 증가했다.
  • 백혈구 증;
  • 혈소판 감소증;
  • 점도로 인한 ESR 감소;
  • 감소 된 에리트로 포이 에틴 ─ 호르몬, 적혈구 형성 과정 조절.

trepanobiopsy (펑크)로 찍은 적혈구 세포의 형태 학적 연구 결과를 바탕으로 정확한 진단이 이루어집니다.

홍역의 진단 및 치료 방법

적혈증은 만성 질환으로 일종의 백혈병입니다. 그것은 양성의 과정을 특징으로하지만, 시간이 지남에 따라 그것의 악성 변성 또는 많은 생명을 위협하는 합병증의 발생이 가능합니다.

이 질병은 적혈구 (적혈구)의 급격한 증가로 특징 지어 지는데, 이것은 적혈구 형성 조절 장애로 인한 것입니다. 의학 문헌에서 적혈구 빈혈증의 또 다른 이름이 발견되었습니다. 당신은 또한 질병 Vaise-Osler라는 용어를 만날 수 있습니다.

적외선 발생기

적혈구를 적혈구라고합니다. 그들은 모든 세포에 산소를 운반하도록 설계 되었기 때문에 신체에서 중요한 역할을합니다. 적혈구 생산은 여러 인간 기관에서 발생합니다 - 골수 (관상 뼈, 척추, 갈비뼈 등), 간 및 비장에 위치합니다.

이 혈액 세포는 96 % 헤모글로빈으로 조직에 산소를 운반합니다. 그들의 붉은 색은 철 성분의 함량 때문입니다. 적혈구는 줄기 세포에서 형성됩니다. 독특한 속성을 가지고 있기 때문에 특별한 것으로 간주됩니다. 이러한 구조는 필요한 모든 셀로 변환 할 수 있습니다.

인간의 뼈에는 황색 골수가 있습니다. 그것은 주로 지방 조직으로 이루어져 있습니다. 혈액 생성이 적절하게 일어나지 않을 때 응급 상황에서 혈액 요소를 개발하는 기능을 담당하고 기능을 시작합니다.

진성 적혈구 증은 완전하게 원인이 밝혀지지 않은 질병을 말합니다. 어떤 시점에서, 아픈 사람의 몸은 적혈구를 집중적으로 생성하기 시작하여 적혈구가 생깁니다. 결과는 혈액이 상당히 두꺼워지고, 혈전이 형성됩니다. 또한 적혈구 증의 75 %에서 혈소판과 백혈구의 수가 증가합니다.

이러한 모든 부정적인 변화의 결과로 저산소증이 증가하기 시작하여 인체의 산소 결핍이 동반됩니다. 대부분의 기관에 부족한 영양소가있는 배경에 비추어 그들의 작업은 실패하고 수많은 합병증이 발생합니다. 그들은 적혈구가있는 환자의 삶에 위험을 초래하고 종종 그들의 죽음의 원인이됩니다.

에리트레아의 원인

Erythremia는 대부분 노인에서 진단됩니다. 또한,이 질병은 남성 또는 여성 근로 연령에 나타날 수 있습니다. 더 강한 섹스의 대표자는 적혈구에 더 감염되기 쉽다는 것이 발견되었습니다. 그러나 진정한 적혈구 증은 매우 드문 질환이라는 것을 증명합니다. 1 억 명당 약 5 명이 매년 발생합니다.

의학 문헌에서 적혈구가 발생하는 주요 원인은 다음과 같습니다.

  • 유전 적 소인. 유전자 변이가이 위험한 병리의 발달로 이어진다는 것이 확인되었습니다. 그래서 홍역 증은 종종 다운 증후군, 마판, 클라인 펠터, 블룸 (Bloom)과 같은 질병의 배경에서 발견됩니다.
  • 이온화 방사선. 그것은 유전자 수준에서 신체의 변화로 이어질 erythromia의 발달로 이어질 수 있습니다. 이 부정적인 영향으로 인해 일부 세포가 죽어 질병에 이르게됩니다.
  • 독성 물질. 섭취하면 유전 적 수준에서 심각한 변화를 일으켜 적혈구 증가증을 유발할 수 있습니다. 유해 물질에는 벤젠 (휘발유, 다양한 화학 용제에서 발견), 일부 항균제 및 세포 분열 제제가 포함됩니다.

에리트레아 분류

모든 연령대에서 나타나는 홍역과 같은 질병은 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 후자의 경우, 질병의 진행은 수년 동안 무증상으로 발생할 수 있습니다. 이 상황에서 실험실 혈액 검사 만이 인체에서 특정 병리의 존재를 나타낼 것입니다.

병인에 따라 적혈구가 1 차 또는 2 차일 수 있습니다. 또한 병리 진행 과정의 특징에 따라 두 가지 형태를 구별합니다.

  • 사실. 적혈구의 유의 한 증가가 관찰됩니다.
  • relative (false). 그것은 적혈구의 수의 정상적인 값으로 특징 지어지며 혈장의 부피가 급격히 감소합니다.

에리트리아의 단계

만성 홍역 혈증은 여러 단계로 특징 지어 지는데, 각 단계는 그 과정의 특징을 가지고 있습니다. 전문가들은 다음을 확인합니다.

  • 초기 단계. 기간은 수개월에서 수십 년까지 다를 수 있습니다. 적혈구의 초기 단계는 질병의 임상 증상이 완전히 없어지는 것을 특징으로합니다. 혈액에 대한 실험실 연구에서 적혈구의 수준이 약간 증가 할 수 있습니다 (혈액 1 리터당 약 5-7x1012). 헤모글로빈의 중간 정도의 증가도 관찰됩니다.
  • 적혈구 단계. 그것은 혈액 속의 적혈구 농도의 지속적인 증가가 특징입니다. 또한 종양 형성은 백혈구와 혈소판으로 분화하기 시작합니다. 이러한 모든 부정적인 변화의 결과로 혈관 내의 혈액 양이 급격하게 증가합니다. 그녀 자신도 변화하고 있습니다. 적혈구가 더 두꺼워지면 운동 속도가 현저하게 줄어 듭니다. 그 결과, 혈소판 활성화가 일어난다. 그들은 서로 교통하면서 교통 체증을 형성합니다. 그것들은 가장 작은 혈관의 루멘과 겹쳐서 조직에 혈액 공급이 불충분하게됩니다. 기본 혈액 요소의 수가 증가함에 따라 비장에서 더 적극적으로 저하되기 시작합니다. 이 때문에 많은 유해 물질이 환자의 몸에 들어오고 적혈구가 생겨서 기능에 악영향을 미칩니다.
  • 빈혈 단계. 골수 내 섬유화의 진행으로 특징 지어 짐. 이 경우 혈액 생성 과정에 적극적으로 참여했던 세포의 변형이 있습니다. 결과적으로 그들은 섬유질 조직으로 대체됩니다. 이 과정은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 수준을 점차적으로 감소시킵니다. 또한, 적혈증의 빈혈 단계는 비장과 간에서 혈액 형성의 골수 외상의 형성을 특징으로한다. 이는 기존 위반 사항을 보완하는 데 필요합니다.

에리트레아의 초기 단계의 증상

홍역의 증상은 주로이 병의 발달 단계에 달려 있습니다. 첫째, 대부분의 환자는 다음과 같은 경고 신호를 보았다.

  • 피부와 점막의 충혈. 적혈구 증의이 증상의 출현은 혈류에서 적혈구의 농도가 증가하는 것과 관련이 있습니다. 피부색의 변화는 예외없이 신체의 모든 부위에서 관찰됩니다. 이 경우, 적혈증의 충혈은 항상 심각한 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 피부가 빨갛지 만 옅은 분홍색이됩니다. 종종 환자들은 그러한 변화를 홍역의 발달과 관련시키지 않는다.
  • 팔다리와 손가락에 통증이 나타난다. 이 증상의 발달은 작은 혈관에 손상을 입힌 혈액 공급과 관련됩니다.
  • 두통 이 증상은 모든 환자에서 나타나지는 않지만 적혈구의 초기 단계에서 발견됩니다.

질병의 적혈구 단계의 증상

질병이 진행되고 혈액 구성의 심각한 변화가 관찰되면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 간 비대. 이것은 간장 크기의 증가로 특징 지어 지는데, 이것은 인체에서 특정 병리학 적 과정의 발달을 나타냅니다.
  • 비장 비대. 그것은 비장의 크기의 증가로 특징 지어 지는데, 이는 혈액으로 채워진 채혈과 적혈구 및 다른 요소들을 분열시키는 과정에 참여하는 배경에 대해 발생합니다.
  • 피부와 점막의 충혈 증가. 또한 부어 오른 정맥은 혈액이 과도하게 채워지기 때문에 아픈 사람의 몸에 분명히 나타납니다.
  • 증가 혈압 수준;
  • erythromelalgia의 출현. 이 위반은 상지와 아랫쪽의 손끝에서 불타는 성격의 고통을 견딜 수 없게 만듭니다. Erythromelalgia는 피부의 심한 붉어 지거나 청색증의 반점을 유발합니다.
  • 관절의 심한 통증의 발달;
  • 가려움증이 나타나며 이는 수분 섭취 후 가중됩니다.
  • 위궤양 및 십이지장 궤양의 발달. 이것은 조직에 대한 혈액 공급의 위배 및 영양 과정의 배경 때문입니다.
  • 출혈. 환자는 증가 된 출혈성 잇몸 및 기타 질환을 감지합니다.
  • 흔한 증상. 몸에있는 모든 부정적인 과정의 발달 때문에, 적혈구가있는 환자는 약점, 피로, 어지럼증, 이명 등을 호소합니다.

홍역의 빈혈 단계의 증상

적절한 치료가없는 진성 적혈구 증은 환자의 상태를 현저하게 저하시킵니다. 적시에 도움을받지 못하면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 빈혈의 모든 징후가 나타납니다. 인간의 경우, 피부는 신체의 전반적인 상태가 상당히 옅어지고, 약해지고, 어지러움과 악화됩니다.
  • 강렬한 출혈. 자발적으로 또는 경미한 부상 후에 나타날 수 있습니다. 심한 경우 출혈은 몇 시간 동안 지속될 수 있으며 중단하기에 충분합니다.
  • 혈전의 출현. 이 현상은 적혈구가있는 주요 사망 원인입니다. 혈액 응고의 형성으로 인해 혈액 순환은하지의 정맥, 뇌 혈관 등에서 방해를받습니다.

에리트레아의 진단

Erythremia는 고도로 전문화 된 혈액 학자에 의해 진단됩니다. 그는 인체의 부정적인 변화의 정도를 확인하고 최상의 치료 전략을 결정하기 위해 일련의 검사와 검사를 처방합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 다양한 지표의 변화가 관찰되는 완전한 혈구 수. 적혈구와 헤모글로빈, 백혈구, 혈소판의 증가가 관찰됩니다. 결과적으로 질병이 중증도의 마지막 단계에 이르렀을 때,이 혈액 변수는 정상 이하로 크게 떨어지며 빈혈이 발생합니다.
  • 골수 펑크. 이 절차는 얇은 바늘로 수행됩니다. 수집 된 생물학적 물질을 검사 한 후, 조혈 세포의 수, 악성 과정의 존재 또는 섬유증을 결정할 수있다;
  • 생화학 적 혈액 검사. 신체의 철분 양을 확인할 수 있습니다. 혈액의 간 샘플 수준을 결정합니다. 그들은이 기관의 세포가 파괴 될 때 혈류로 방출되는 물질의 수에 해당합니다. 적혈구 파괴 과정의 강도를 나타내는 빌리루빈 수치도 감지됩니다.
  • 복부 기관의 초음파. 간과 비장의 크기를 결정하고, 섬유증의 초점을 확인하는 것이 필요합니다.
  • 도플러 초음파 검사. 혈액 흐름의 속도를 결정하도록 설계되었으며, 혈관에서 혈병을 확인하는 데 도움이됩니다.

또한 질병의 많은 증상이 육안으로 볼 수 있기 때문에 환자의 병력을 검사하고 환자를 검사하여 올바른 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 의사는 또한 환자와 대화를하고 기존의 모든 불만을 신중하게 기록합니다.

질병 치료의 원리

적혈구 치료가 주로 신체의 전반적인 강화를 목표로 할 때. 이를 위해 환자는 건강한 생활 방식을 이끌고 하루 처방을 올바르게 조직하는 것이 좋습니다. 적혈구 증 환자의 경우 야외에서 많이 걸을 수는 있지만 일광욕을 최소화하는 것이 좋습니다.

또한 환자는 우유 - 채소 식단을 준수하는 것이 바람직합니다. 동물 기원의 제품은식이 요법에 함유되어있을 수 있으나 대량으로 섭취하는 것은 아닙니다. 아스코르브 산이나 철분이 많이 들어있는 음식에 대한 금기 사항이 있습니다.

적혈구가있는 상태에서 치료의 주요 목표는 헤모글로빈 (최대 140-160 g / l) 및 헤마토크릿 (최대 45-46 %)의 수준을 낮추는 것입니다. 질병의 주요 불쾌한 증상을 없애기 위해 특별한 증상 치료가 처방됩니다. 특히, 팔다리 통증 완화, 혈액 순환 장애 등의 약을 처방합니다.

적혈구의 수를 줄이기 위해 적혈구의 헤모글로빈과 적혈구 용적률의 특정 절차가 적용됩니다.

  • 출혈. 이 절차를 통해 혈관의 혈액량을 줄이면 적혈구의 주요 지표가 부분적으로 정상화됩니다. 보통 300-500 ml의 혈액을 한 번에 2 ~ 4 일의 빈도로 제거합니다. 이는 헤모글로빈 수준이 140-150 g / l의 허용 수준으로 떨어질 때까지 수행됩니다. 이 치료는 혈소판 수가 높으면 금기입니다.
  • 적혈구 침착증. 그것은 효과적인 절차이며, 적혈증의 유혈에 대한 대안입니다. 적혈구 탈혈증 동안, 적혈구는 환자의 혈액으로부터 분비됩니다. 절차는 특별한 여과 장치를 사용하여 수행됩니다. 적혈구를 분리하고 혈장을 혈류로 되돌려 보낼 수 있습니다.

홍역의 약물 치료

진성 적혈구 빈혈이 많은 불쾌한 증상을 수반하면, 환자는 세포 증식 억제제를 처방받습니다. 그들은 피부의 강렬한 가려움증이있는 상태에서 사용되며 혈액의 주요 성분 수준이 상당히 증가합니다. 또한 세포 증식 억제제의 임명에 대한 징후로는 비장과 간장의 크기 증가, 소화성 궤양 질환의 발병, 정맥 혈전증 및 기타 홍역의 합병증이 있습니다.

이 약물은 인체에서 다양한 세포의 성장을 억제 할 수 있으므로이 질환의 치료와 관련이 있습니다. 가장 보편적 인 세포 분열증은 다음과 같습니다 :

  • Mielosan;
  • 히드 록시 우레아;
  • Imifos;
  • 부 술판;
  • 방사성 인 및 기타.

마지막 치료법은 특히 효과적인 것으로 간주됩니다. 그것은 뼈에 축적되어 골수의 기능을 억제하여 홍역의 여러 가지 혼란스러운 증상을 없앨 수 있습니다. 방사성 인으로 치료하는 과정에서 긍정적 인 결과가 나온다면 환자는 2 ~ 3 년 동안 안정된 완화를 경험하게 될 것입니다. 치료 후에 원하는 효과가 관찰되지 않으면 반복됩니다.

홍역에 대한 치료 방법은 여러 가지 부작용이 있으므로 경험있는 의사의 감독하에 사용해야합니다.

홍역에 대한 다른 약물의 사용

적혈구가있는 상태에서자가 면역 기원의 빈혈이 발생하면 글루코 코르티코 스테로이드가 처방됩니다. 프레드니솔론이 가장 일반적으로 사용됩니다. 약물의 복용량과 처방은 질병의 특성에 따라 의사가 결정합니다. 이 치료로 양성 결과가 나오지 않으면 환자는 비장 제거 수술을 받는다.

적혈구의 발생이 급성 백혈병의 징후를 보인 경우, 치료는 일반적으로 받아 들여지는 계획에 따라 수행됩니다.

이 병이있는 상태에서 신체가 철분 결핍이라는 것도 잊지 말아야합니다. 이것은 헤모글로빈과 연결되어 있다는 사실에 기인합니다.

따라서 많은 환자들이 철분 결핍을 보충하는 처방약입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • Ferrum Lek;
  • 토템;
  • 소르비톨;
  • Hemofer 및 기타 유사체.

적혈구가있는 동안 uratovy 체질이 관찰되면 Allopurinol이 처방됩니다. 혈액 속의 요산 수치를 줄여 적혈구의 급속 파괴 배경에 비해 크게 증가시킬 수 있습니다. 이 약물의 복용량과 처방은 많은 요인에 의해 결정됩니다. 우선, 그것은 아픈 사람의 몸에있는 요산의 농도입니다.

홍역에 대한 예후

대부분의 경우이 질병의 치료는 병원에서 발생합니다. 사용 된 약물에는 많은 부작용이 있기 때문에 이것이 필수적입니다. 적혈구 치료 중에 필수 약물의 복용량을 지속적으로 조절하고 신체 반응을 모니터링해야합니다.

이 질환의 합병증은 골수 섬유증과 간경변을 포함합니다. 그들은 적절한 치료가 이루어지지 않거나 의사의 권고 사항을 준수하지 않을 때 발생합니다. 골수성 백혈병의 발병도 가능합니다. 그러나 현대 의학의 발달을 고려할 때, 적혈구 증식의 과정은 보통 양성입니다. 이 질병의 발병과 더불어 삶의 기간은 10 년 이상입니다.