대동맥 축착, 원인, 진단 및 치료 중에 어떤 일이 발생합니까?

이 기사에서 알게 될 것입니다 : 어떤 종류의 심장 질환은 선천성 기형의 순환 기능, 대동맥 경화라고합니다. 발생 및 특징적인 증상의 원인, 병리학이 어떻게 진행되고 발전하는지. 진단 및 치료 방법, 회복 예후.

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

대동맥 축착은 선천적 인 기형으로, 큰 혈관이 좁아지고 좌심실의 혈액이 전신 순환계로 들어갑니다.

병리학에서는 어떻게됩니까? 왼쪽 심실 출구에서 대동맥은 흉부 부위로 원활하게 변합니다. 이 부위 (대동맥 궁 아랫 부분이 아래로 넘어짐)에서는 좁은 모양 (협착)이 형성되어 모래 시계 모양을 닮았습니다. 협착증은 정상적인 혈류를 가로막는 장애물이됩니다.

• 좌심실은 좁아진 부분을 통해 필요한 혈액량을 밀어 낼 수 없으며, 벽은 늘어나고 두껍습니다.
• 대동맥 영역에서 결함 동맥압은 꾸준히 증가한다.
• 아래의 대동맥 영역에서 좁아지는 압력이 감소합니다.

결과적으로 기관 및 조직의 혈액 공급, 심장 마비, 지속적인 동맥 고혈압 및 기관의 산소 결핍 (뇌, 신장, 내장의 대뇌 허혈)에 대한 수많은 결함이 발생합니다.

Coarctation은 심한 선천 기형이며, 심장 및 혈관의 자궁 내 형성 결점으로 인해 나타납니다. 삶의 첫해에 순환기 질환으로 인해 신생아의 약 55-65 %가 사망하고 수술 후 나머지 어린이들도 기회가 생겨 수명이 30-40 년으로 늘어납니다.

성인의 병리학은 소아기의 더 현저한 증상과는 다릅니다 : 나이가 들수록 심부전이 증가하고 다양한 합병증이 생깁니다 (중요한 혈관의 동맥류).

병리학은 심각한 심장 마비 (심장 발작), 대동맥의 동맥류 파열 (뇌출혈), 뇌졸중 (뇌출혈), 패혈증 심내막염 (심장 내막의 박테리아 염증)과 같은 치명적인 합병증의 위험이 있습니다.

선천성 대동맥 축착을 치료하는 것은 완전히 불가능합니다. 외과 적 방법을 사용하면 수술 후 환자가 삶을 관찰하고 조언하는 수술 후 예후를 향상시키고 환자의 수명을 연장 할 수 있습니다.

대동맥 축착시 혈액 순환의 특징

대동맥의 낮은 대역폭으로 인해 특별한 혈액 순환 체계가 형성됩니다.

• 혈관 벽에 결함이있는 경우 혈압이 높아지면서 심장이 부하와 함께 작동하는 이유입니다 (분출 당 분당 혈액 분출량이 증가합니다).
• 혈압의 영향하에 좌심실의 벽이 두꺼워진다;
• 대동맥 및 신체 상반부의 다른 혈관 (좌측 쇄골 아래, 늑간, 흉부 동맥)의 측방 혈관 가지의 수가 증가하여 혈액 공급의 결함을 보완하기 위해 신체가 도움을 준다.
• 모든 동맥은 직경이 크게 증가하며, 시간이 지남에 따라 (그리고 고혈압의 영향으로) 벽이 부풀어 오른다 (동맥류).

추가 예측 및 기대 수명에 가장 중요한 것은 대동맥 및 대뇌 혈관의 동맥류이며, 파열로 사망 (50 세에 20 세까지 사망 원인)

순환 장애의 88 %는 2 가지 유형으로 진행되며 대동맥과 폐동맥 (Botallova duct, 출산 후 3 개월 동안 정상적으로 태어난 어린이)에 추가 연결이 있는지 여부로 인해 발생합니다.

1. "유치한"유형에 따르면, 출생 후에 Botallov 관이 열려있을 때,이 경우에는 뇌로의 혈액 공급 장애, 폐 고혈압 (폐 혈관 내 압력 상승)이 있습니다.
2. Botallov 덕트가 닫히는 "성인"유형에 따르면. 장애는 신체의 하반부에서 상반신 (머리, 팔, 목)과 저혈압 (저압)의 지속적인 고혈압에 의해 나타납니다.

두 가지 유형의 장애는 환자의 나이에 좌우되지 않으며, 단지 Botallova 덕트의 적시 또는시기 적절하지 않은 과도한 성장에만 달려 있습니다. 12 %의 경우에서 선천성 대동맥 축착은 심장 및 혈관의 다른 기형 (혼합형)과 합병됩니다.

병리학의 원인

coarctation의 출현의 메커니즘은 완전히 명확하지 않습니다, 대동맥의 형성에 결함의 원인이 될 수 있습니다 제안 :

• 유전 적 소질;
• 유전 적 돌연변이 (Shereshevsky-Turner 증후군, 성 염색체 이상);
• 약물 효과;
• 알코올 사용;
• 전염성 중독 (풍진, 홍역, 성홍열).

심장 형성의 가장 중요한시기는 임신의 제 1 삼 분기이며, 외부 요인의 악영향으로 인해 결함이 발생할 수 있습니다.

위험 요소는 성별이며, 선천성 기형은 여성보다 남성에서 4 배 더 흔합니다.

특징적인 증상

대동맥 축착의 증상은 혈관이 좁아지는 정도에 따라 다르며, 너무 두드러지지 않으면 장시간 (12-14 세까지) 질병이 거의 눈에 띄지 않게 진행됩니다. 아동은 육체 운동 후에 약점과 호흡 곤란에 대해서만 불평 할 수 있으며, 이는 환자의 삶의 질을 악화시키지 않습니다.

시간이 지남에 따라 장기의 심부전 및 순환기 장애가 진행되고 있으며 중등도 및 약한 신체 활동 (나중에는 휴식 상태로 유지됨), 두통, 코 출혈, 다리 경련, 복부 통증 및 흉골 뒤의 통증 및 약화 증상이 더 심하게 나타납니다.

심한 기형 (대동맥의 뚜렷한 좁아짐)에서 증상은 출생 직후에 나타나며 잘 발음됩니다. 어린이는 창백하고 불안하며 통풍이 심하며 (심장 천식) 땀을 많이 흘립니다. 그러한 아동들은 신체 발달, 전반적인 약화, 면역 저하 (빈번한 감염) 및 제한된 작업 능력에서의 강한 지연이 특징입니다.

신생아 및 노년층 어린이에서 대동맥 축착

대동맥 축착은 시각적으로 모래 시계 모양과 유사한이 장기에 허리가 형성되는 것과 유사합니다. 심각한 합병증이나 사망이 될 수있는 치료를 거부하는 경우 위험한 병리학입니다.

진단 후에는 위반을 제거하기 위해 필요한 조치를 식별하기가 쉽기 때문에 치료하는 것은 매우 간단합니다.

질병에 대한 설명

대동맥 축착 - 내부 공간의 부분적 협착. 이 상태는 손 혈관의 고혈압, 위장관과 다리의 저 관류, 좌심실의 크기가 크게 증가합니다.

증상의 수와 강도는 자유 내부 대동맥의 잔여 물의 ​​크기에 의해 결정됩니다.

병리학이 초기 단계에 발달하면 환자는 가슴에 불편 감, 머리에 통증, 전반적인 불쾌감, 상지와하지의 냉기를 느낀다. 증상은 병리의 강도가 증가함에 따라 증가합니다.

조치가 취해 지거나 아픈 아동의 상태가 초기에 매우 심각하면, 심한 심장 마비가 발병하여 쇼크를 일으킬 위험이 있습니다. 협착의 위치는 가슴을들을 때 결정됩니다. 의사는 약간의 소음을 감지합니다.

원인과 위험 요인

대동맥 축착은 태아 발달 단계에서 발생하며 병아리의 형성과 형성 과정에서 병리 현상이 나타나기 때문에 나타납니다. 대부분의 경우, 가장 두드러진 협착은 동맥관 부위에서 나타납니다.

과학자들은 대동맥으로 직접 이동함에 따라 일부 관 조직의 위치를 ​​변경함으로써이 과정이 영향을받는다고 제안했습니다. 닫을 때, 그들은 동맥 벽에 영향을 미치고, 잠시 후에 약간의 자극을 유발할 수 있고, 그 후에는 상당히 좁아 질 수 있습니다.

유형, 형태, 단계

병에는 두 가지 유형이 있습니다.

이러한 유형의 위반은 모두 동맥관의 기능 또는 활동하지 않을 때 발생할 수 있습니다.

Johnson 1951과 Edwards 1953은 두 종류의 질병을 구분합니다.

1. 격리 된 형태의 긴장.
2. 정상적인 동맥관 커넥터와 함께 성교.

포크 로브 스키 (Pokrovsky)는 3 가지 종류의 긴장감 (coarctation)

1. 격리 된 양식입니다.
2. 개방 동맥관과의 축착.
3. 심혈관 계통의 기능적 병리학을 유발하는 다른 혈역학 장애와의 축착.

위험 및 합병증

대동맥 축착은 심한 심장 질환 및 환자의 사망을 유발할 수 있으므로 즉각적인 의료 개입이 필요합니다. 적절한 조치를 취하지 않으면 그러한 합병증의 위험이 있습니다.

1. 뇌졸중
2. 환자의 동맥 고혈압.
3. 심실의 좌심실의 실패는 악화와 함께 심장 천식 및 내부 폐부종의 출현을 가져 오는데, 모든 환자가 어린 시절에 대처할 수있는 것은 아닙니다.
4. 지주막 내 출혈.
5. 동맥류의 파괴적인 현상.
6. 고혈압을 기준으로 한 신 혈관성 경화증.
7. 강력한 항생제의 도움으로도 치료가 어려운 전염성 심장의 심내막염.

증상

가장 위험한 것은 신생아 및 신생아의 대동맥 응고입니다 (성인병이 있습니다). 그것은 환자의 급격한 악화를 결정하는 폐 고혈압의 위험한 급속한 형성입니다.

어린이의 신체 구조가 가장 작은 대동맥 내강의 영역에 위치한 압력 증가에 영향을 받기 때문에 질병의 긴 과정에서 수축 부위를 명확하게 인식 할 수 있습니다. 대동맥 축착은 신체가 의사 운동 구조를 획득하는 것을 특징으로합니다. 즉, 하체는 어깨와 가슴보다 덜 발달합니다.

어떤 경우에는 뇌 또는 주변 공간에서의 심한 출혈, 이차적 인 증상 인 섬유 성 섬유증, 좌심실의 다양한 병리를 포함하여 형태 학적 특성, 뇌 순환 장애가있는 관상 동맥 기능에 변화가 있습니다.

때로는 태어난 아이들은 이미 대동맥의 강력한 협착을 개발했습니다. 이 경우 대사 장애로 시작하여 신부전 및 산증과 함께 순환기 마비의 위험이 있습니다.

일반적 증상은 패혈증과 같은 전신 질환이있는 부모와 경험이 부족한 의사에게 혼동을줍니다.

대동맥의 내부 공간이 좁아지는 경우가 종종 있습니다. 그런 다음 어린이의 첫 해에는 그러한 병리가 밝은 증상을 나타내지 않을 수 있으므로 오랜 시간 동안 눈에 띄지 않게됩니다. 그러한 질병의 의심이있는 경우, 아이에게 다음 증상을 확인해야합니다 :

1. 가슴 통증.
2. 빈번한 두통.
3. 파손이 거의 즉각적으로 나타나기 때문에 큰 신체 활동을 할 수 없음 (추가 이유없이).
4. 약점의 빈번한 징후, 혼수 상태.

이러한 증상은 아이가 나이가 들어감에 따라 점진적으로 진행됩니다. 첫 번째 특징 징후 중 하나는 고혈압을 증가시키는 것입니다.

대동맥 응고의 첫 징후가 나타날 때 의사와상의하는 것이 필요합니다. 그것은 소아과 의사를 방문하는 것이 좋습니다, 그는 심장 전문의 방문에 대한 지침을 제공합니다. 강도가 중요하고 질병 징후에 특이성이 형성되면 즉시 심장 전문의를 방문 할 수 있습니다.

진단

이 방법을 사용하여 질병을 확인하려면 :

• 심전도 이 방법은 특히 노약자에게 유용합니다. 그것의 도움으로 좌심실의 치수 증가와 관련된 작은 편차조차도 밝혀집니다.
• Phonocardiography. 연구 중에 심혈관 기능이 작동 할 때 생기는 진동과 소리가 녹음됩니다. 환자의 병리학 적 증상이 있다면 II의 증가가 있습니다.
• 심 초음파. 우화 적으로 심장 초음파라고 할 수 있습니다. 적절한 해독을 통해 특정 병리학 적 증상과 추가적인 병리학 적 증상이 나타납니다.
• 엑스레이 그림은 심장 윗부분의 높이, 상향 대동맥의 확장을 보여줍니다.
• 심장 카테터 삽입. 연구의 도움으로이 부위의 압력을 기록한 다음 수축기 및 동맥 혈류 지표의 차이를 분석합니다. 주 동맥의 협착 부위 위와 아래 부위를 포위하십시오.
• 대동맥 조영술 동맥 내강의 정확한 균형, 병리의 길이 및 좁혀지는 특징을 결정할 수 있습니다. 종종 고르지 않으며 임의의 윤곽을가집니다.

매우 불쾌한 혈관염의 진단 및 치료 방법 - 베게너 육아 종증 -에 대해 알아보십시오.

그리고이 기사에서는 아름다운 이름 Tetrad Fallo로 심장 질환에 대해 이야기합니다. 그러나 그 증상은 훨씬 더 위험합니다.

치료 방법

대동맥 축착을위한 근본적이고 종종 필요한 절차는 수술입니다. 이 측정의 사용에 대한 주된 지시는 하반부와 상지의 수축기 혈압의 중요한 차이입니다. 표시기는 50mmHg 이상 달라야합니다. 예술.

영아를위한 즉각적인 수술은 유의하게 증가하는 동맥성 고혈압과 심장 기능 부전으로 수행됩니다.

때때로 병리는 출생 후 얼마 후에 만 ​​진단됩니다. 종종 질병의 진행이 안정적입니다. 의사 결정에 따라 수술이 수행되지만 출생 후 5 ~ 6 년 동안 만 수행됩니다.

수술은 노년기에 시행 될 수 있지만,이 경우에는 초기 단계에서만 동맥성 고혈압이 제거되기 때문에 긍정적 효과의 일부만을 달성 할 위험이 있습니다.

기관의 윤곽을 정상화해야 할 때 여러 가지 수술 유형이 사용됩니다.

• 대동맥 성형 수술로 혈관을 대체합니다. 이 방법은 동맥이 자연적으로 형성된 파편의 끝을 연결하는 것을 허용하지 않는 부위의 최소 크기에서 좁아지는 병리학에 적합합니다.
• 두 개의 건강한 쪽 끝에서 누관 삽입으로 협착의 절제. 이 방법은 작은 길이에 걸쳐 개구부를 좁히고 완전히 건강한 나머지 대동맥 부분으로 시도합니다.
• 방학 혈관 인공 보철물은이 재료로 제조됩니다. 이 장치의 모서리는 수축 지점 아래 및 위 수준에서 직물에 재봉됩니다. 이것은 혈액의 자유로운 이동을 위해 필요합니다.

비디오에서 질병에 대해 자세히 알아보십시오.

예측 및 예방 조치

예후는 특정 어린이의 대동맥 감소 정도에 따라 다르며 병리학 적 증상이 적 으면 정상적인 생활 방식이 보장됩니다. 그러한 환자의 평균 기대 수명은 그러한 질병이없는 사람들의이 기간과 같습니다.

심한 병리학 적 증상으로 환자는 필요한 수술을하지 않으면 30-35 년까지 살아갈 수 있습니다. 사망 원인은 심각한 심부전뿐만 아니라 세균성 심내막염입니다. 예상치 못한 사망은 대동맥 조직의 급격한 파열, 동맥류 또는 심한 뇌졸중으로 인해 발생할 수 있습니다.

어린이에서 이러한 병리를 예방하는 것은 부모에게 건강한 생활 방식을 고수하는 것입니다. 임신과 임신 중에는 아버지와 어머니 모두가 담배를 피우지 말고 술이나 마약을 복용하지 않아야합니다.

대동맥 축착은 질병의 급격한 진행을 막기 위해 놓칠 수없는 특정 증상을 특징으로합니다. 어린이의 정상적인 육체 발달에도 불구하고,이 위반은 중등도 또는 중증의 형태로 나타나고 발생할 수 있습니다. 제 시간에 질병을 발견하면 질병으로부터 완전히 회복되어 정상적인 삶으로 돌아갈 수 있습니다.

CHD - 대동맥 축착, 대동맥 협착.

대동맥 축착증 (CA)은 호, 협부, 하부 흉부 또는 복부 영역에서 대동맥의 선천적 인 부분적 협착입니다.

흠의 이름은 라틴어, coarctatus, 협착, 압축, 압착에서 비롯됩니다. 결함은 빈번한 심장 이상을 말하며 6.3-7.2 %의 경우에 발생합니다. 삶의 첫해 환자의 경우, 8 %의 경우 진단되며, VSD와 TMA의 경우에만 두 번째입니다. 두 번 더 자주 CA가 소년에서 관찰됩니다. coarctation의 특징은 PDA (68 %), VSD (53 %), 대동맥 결손 (14 %) 및 승모판 (8 %)에서 발견되는 부수적 인 CHD의 주요 발병률이다.

병리학 해부학. 유아 축착에서 대부분의 경우 (95 %)에서 동맥관에 왼쪽 쇄골 하 동맥에서 지역에 위치하거나 바로 후, 지협 대동맥을했다.

태아와 신생아에서 대동맥 협부의 영역은 일반적으로 산전 기간 동안 혈액량의 1/3만이 내림 대동맥을 통해 흐르고 다른 나머지 2/3는 AAD를 통과하므로 좁아집니다. PDA가 닫히 자마자 모든 피가 협부를 통과하기 시작하여 서서히 팽창하여 거의 내림차순 대동맥의 직경에 도달합니다. 병리가 있으면 협착 부위는 하나 또는 다른 부위에서 좁혀집니다. 수축은 수축의 형태를 취할 수 있습니다 (작은 개구가있는 막이 혈관 내부에서 감지되지만 대동맥 아치가 완전히 파열 될 수 있음). 또는 일정 거리에 관상 수축이 발생할 수 있습니다. PDA와 관련하여 대동맥 축착은 다음과 같이 나뉩니다.

1. 좁혀지는 것은 PDA의 원산지 근처에 있습니다 - 대동맥 전경 성 (preoctal) coarctation;
2. PDA의 배출 수준에서의 협소화 - 대동맥의 juxtadual coarctation;
3. 말단 배출의 협착 OAD - 대동맥의 퇴행성 축농;

때때로 복부 팽대는 비정상적인 장소, 즉 흉부 아래 부위, 횡격막 또는 복부의 수준에 위치합니다. 진정한 우주선 외에도 연장 및 비틀림으로 인해 대동맥의 변형이 가능하지만 내강은 변하지 않으며 혈류를 방해하지 않습니다. 대동맥의 구조상의 이러한 이상을 "꼬임"이라고합니다.

우주선에서는 다른 기관의 기형이있을 수 있습니다. 예를 들어, 낭종 (말굽 신장) 등의 신장 (26 %)

혈역학은 합병증의 종류와 위치, 협착의 정도, 수반되는 CHD의 존재 여부에 따라 크게 좌우됩니다.

혈류가 막혀 좌심실이 hypotrophied되고 비대가 utero에서 이미 진행됩니다. 상대 관상 동맥 부전증이 있습니다. 와 고립 된 우주선 BPC에서 좁은 부위의 근위부 (동맥 고혈압) 및 원위부 (동맥 저혈압 및 혈류량 결손)의 두 가지 혈액 순환 체계가 확립됩니다.

와 철저한 전도 부수적 인 순환의 자궁 내 형성의 경우에, 결점의 교류는보다 적게 가혹하다. 부수적 인 혈류는 쇄골 하부, 늑간, 내흉, 상완골, 상복부 및 척추 동맥을 통해 발생합니다. collateral의 부적절한 발달로 수축 부위에 혈압이 상당히 상승하고 압력을받는 혈액이 PDA를 통해 대동맥에서 폐동맥으로 배출됩니다. 릴리프의 양은 대동맥과 폐동맥 사이의 구배에 따라 다르며 일반적으로 중요합니다. 폐 순환 혈관에 대량의 추가 혈액이 도달하면 폐 고혈압 및 고혈압이 발생합니다. 유사한 혈역학 적 상황이 대동맥의 juxtadual coarctation에서 관찰됩니다.

와 사전 8 진수 교정 대동맥 혈류는 하행 대동맥과 폐동맥의 압력 비에 따라 달라집니다. 협착의 정도가 현저하게 나타나면 정맥 동맥혈 분지가 나타나 차별화 된 청색증이 발생합니다 (다리에는 있지만 손에는 없습니다).

우주선과 다른 CHD, 특히 VSD를 병용하면 동맥 - 정맥 배출량이 매우 많아 폐 고혈압이 빨리 발생합니다.

장기간의 혈역학 적 스트레스의 결과는 심 맥관의 좌심실 섬유 아세포 증의 발병으로 항상 심근 비대, 심 박출량 감소, 좌심실 비대 및 좌심방의 징후가 심하고 심부전 치료에 불응감을 동반합니다.

신생아 및 유아 클리닉. 와 전도 된 우주선의 임상 영상의 국산화는 일주일 만에 매우 빠르게 진행됩니다. 어린이들에게 엄청난 불안, 호흡 곤란 (분당 최대 80-100), 수유 장애, 영양 실조의 발달이 특징입니다. 창백한 피부, ashy tint (특히 불안 발작 중). 어린이의 다리는 말초 혈류가 없기 때문에 항상 차갑습니다. "심장 마비"유형의 가슴 기형이 발생할 수 있습니다. 폐에서 울혈 성 연대가 들리고 폐렴이 발생할 수 있습니다. 심장 충동이 강해지면서 쏟아졌습니다. 심장의 경계는 섬유 아세포 증과 함께 좌우로 확장됩니다. 청진이 항상 빈맥으로 표시 될 때 가끔 - 갈등의 리듬. 소음 그림은 특이하지 않습니다 - 수축기 또는 수축기 - 이완기 OAP 소음이 가장 자주 듣습니다. interscapular 지역에서 중간 또는 낮은 강도의 수축 음가 들릴 수 있습니다. coarctation이 의심되는 가장 확실한 임상 증상은 대퇴 동맥의 맥박이 감소한다는 것입니다. 수축기 혈압을 측정 할 때 신체의 상반부 (200mmHg까지)가 크게 증가합니다. 다른 임상 징후는 일반적으로 젊은 환자에서 순환 장애의 증상 일 수 있습니다.

와 사전 8 진수 교정 위의 증상과 함께 특징적으로 분화 된 청색증의 존재가 다리에서 더 두드러진다.

수반되는 중격 결손과 함께 임상 적 결과가 더 뚜렷 해지고 청진 패턴은 VSD의 소음으로 나타납니다. 복합 결함의 과정은 혈액의 대량 배출과 폐의 심한 저혈당으로 인해 더 무거워집니다.

나이가 많은 어린이의 경우 임상 사진이 간호 환자의 경우와 크게 다릅니다. 일반적으로 아이들은 정상적으로 발달합니다. 결함은 고혈압이 감지 될 때 우연히 (학교 연령대에서) 감지됩니다. 아이들은 고혈압 환자에게 전형적으로 나타나는 두통, 현기증, 과민성, 성기의 쑤시기, 이명, 심계항진, 심장의 수축 및 꿰매기 등의 증상을 호소합니다. 이러한 현상은 운동 후에 가중됩니다. 신체의 상반부가 발달하고 신체의 하반부가 심한 체격을 가진 어린이의 모습이 특징적입니다. 때로는 뇌 순환 장애 (hemifaresis)의 심각한 위반과 관련된 신경 학적 합병증이 있습니다. 신체의 하반부에 혈류가 없기 때문에, 걷거나 달리기를 할 때 간헐적 인 파행, 종아리 근육 통증이있을 수 있습니다.

X- 선은 증가 된 폐 패턴을 나타냅니다. 심장은 양쪽 심실, edemars 폐 동맥 때문에 직경이 확대됩니다. 노인 환자의 X 선 검사는 특징이 될 것입니다 유도하다 늑간의 아래쪽 가장자리에, 늑간 동맥의 맥동 및 섬세한 연골 조직의 성장 장애로 인해 발생합니다.

신생아 및 영아의 심전도는 전기 축의 오른쪽 편차, 심실의 수반되는 비후의 징후 및 등전위 선과 음의 T 파 아래의 ST 분절 변위의 형태로 재분극 과정의 장애의 징후를 나타냅니다.

Doppler EchoCG를 사용하면 결함의 직접적인 징후 (협착의 시각화, 협소 한 수준의 압력 구배 측정) 및 간접적 인 징후 (좌심실 비대)를 모두 감지 할 수 있습니다.

신생아 및 영아에서 대동맥 축착의 감별 진단은 VSD, PDA 및 대동맥 협착과 같은 선천성 심장 결함으로 수행해야합니다. 나이가 많은 어린이와 성인에서는 차별적 고혈압 증후군이 진단 된 첫 번째 환자입니다.

자연 코스와 예후. 1 차 적응 단계에서는 심각한 심부전으로 인한 어린이의 사망률이 높고 폐렴이 발생합니다. 미래에는 환자의 상태가 안정화되고 (측부 순환 및 심근 비대 현상으로 인해 AAP가 폐쇄 됨) 평균 30-35 년 동안 산다. 성인의 주요 합병증으로는 동맥류와 대동맥 파열, 심한 뇌졸중 및 감염성 심내막염이 있습니다.

외과 적 교정은 대동맥 협착 부위를 절제하고 절단 끝을 "끝에서 끝까지", "좌우로", "끝에서 끝까지"또는 이후의 성형술로 구성됩니다. 내막의 유형에 따라 결장이있는 소아에서는 풍선 성형술을 사용할 수 있습니다. 유아의 수술 적응증은 다음과 같습니다.

1. 악의 초기 징후;
2. 울혈 성 심부전;
3. 고혈압;
4. 진행성 hypotrophy;
5. 반복 된 폐렴;

수술 후 합병증은 역설적 인 고혈압 (수술 후 첫 2 일 동안 혈압이 급격히 상승 함), 잔류 고혈압 (수술 후 1-3 년 동안 중등도 고혈압), 재 협착이 있습니다.

대동맥 협착

대동맥 협착증 (SA)은 선천성 심장 결함 군으로, 밸브 전단 및 / 또는 밸브의 협착, nadklapannogo 또는 privalvalnogo 구멍이 동반됩니다. 동시에 좌심실에서부터 대동맥으로 혈액이 유출되고 막대한 순환이 방해받습니다. 이 유형의 CHD의 발생 빈도는 2 ~ 7 %입니다. 대동맥 협착증 중 대동맥 협착 (58-70 %)이 더 흔하고, 종종 덜 구형 (20-25 %), 극히 드물지만 supravalvular (5-10 %) 협착이 있습니다. 35 %의 경우 대동맥 협착이 겹쳐서 Williams-Beuren 증후군 (얼굴 엘프 증후군)의 필수 요소입니다. 일부 저자는 대동맥의 오름차순 부분의 hypoplasia를 분비합니다. 대동맥 협착으로 분류 된 CHD의 수는 특발성 및 이차성 대동맥 비대의 협착을 포함하지 않으며, 이는 병인학 적, 해부학 적 및 병태 생리 학적 특성에 따라 심근 병증이라고합니다. 남성에서는 결함이 더 흔합니다.

밸브 대동맥 협착증은 밸브 링 자체의 협소화와 협착부를 따라 밸브 교두의 융합으로 인해 형성된다. 대동맥 밸브 자체는 3, 2, 단일 잎일 수 있습니다. 일반적으로 판막 협착증에서 대동맥의 사후 확장이 일어난다.

Subvalvale 협착 (섬유 성 대동맥 협착증)은 초승달 모양의 섬유 결합 조직으로 형성되며 대동맥 판막 바로 아래에 위치하고 출구 구역의 1 / 2-2 / 3을 닫습니다.

오버 밸브 협착은 Valsalva의 부비동 위의 대동맥 판 상부에 위치한 막 형태로 발생할 수 있습니다. 대동맥의 협착은 "시계 유리"의 모양을 가지고 있습니다. 사후 협착 팽창은 관찰되지 않는다.

가장 어려운 선택 중 하나는 hypoploplastic 상행 대동맥의 관상 수축을 가진 hypoplastic 유형. 동시에, 관상 혈관의 입은 좁아진 부분에 인접하여 위치한다. 고혈압 영역.

혈역학. 좌심실에서 대동맥으로의 혈류 장애물의 존재로 인한 혈역학 장애. 이와 관련하여 수축기에서 좌심실의 작용이 강화되고 비대가 진행됩니다. 후자는 충만시 심실을 더 단단하게 만들고 이완기 과부하를 유발합니다. 동시에, 좌심방, 폐동맥 및 폐동맥의 압력이 상승합니다. 정상보다 혈액 순환이 원활하지 않습니다. 대동맥의 입구가 좁아지면 직경이 적절한 크기의 2/3 인 것으로 간주됩니다. 대동맥 협착의 중요한 특징은 관상 동맥 혈류가 상대적으로 절대적으로 부족하다는 것입니다. 상대 관상 동맥 부전은 심한 좌심실 심근 비대와 관련이 있습니다. 좌심실 박 출률이 감소하면 절대 관상 동맥 부전증이 발생합니다.

이 심장병의 임상상은 대동맥 입구의 협착 정도에 직접적으로 달려 있습니다. 만약 협착이 뚜렷하다. (70 mmHg 이상의 기울기를 가진 중요한 대동맥 협착), 좌심실의 공동을 줄이기 위해 utero에서 의심 될 수 있습니다. 대동맥 협착증이있는 어린이는 대개 대동맥 궁이 차단 된 경우에도 개방형 동맥관이 보상 혈관의 기능을 수행하기 때문에 정상적인 대량 성장 매개 변수로 태어납니다. 그러나 심각한 심장 마비의 징후가 일찍 발생합니다. 심한 창백, 호흡 곤란, 피로감, 수유 장애, 급작스런 불안증 (협심증 통증)의 특징.

와 경도에서 중등도의 협착증 (20 ~ 60 mm Hg의 구배) 첫 번째 불만은 신체 활동이 증가한 학령기에서 발생할 수 있습니다. 호흡 곤란, 심계항진, 피곤함, 성능 저하 등이 있습니다. 나중에 - 심장의 영역에서 통증을 느끼고, 찌르는듯한 느낌을 주며, 성격을 약화시키는 (협심증). 이로 인해 아이들이 신체 활동을 제한하게됩니다. 작은 심장 박동이나 급성 부정맥으로 인한 성기능 장애도 특징입니다. 피부의 색깔은 육체 노동에도 불구하고 창백합니다.

윌리엄스 뷰렌 증후군 상 염색체 우성 유전성을 가진 결합 조직의 유전성 전신 질환. 환자는 높은 눈꺼풀, 두꺼운 피부 주름, 위 눈꺼풀 위의 두꺼운 피부 주름, 콧 구멍이있는 짧은 변형 코, 넓은 위턱, 작은 아래턱, 두꺼운 윗입술 돌출부, 반쯤 열린 입, 낮은 심어진 귀가 튀어 나와. 이 환자들은 정신 지체, 관절의 과도 굴곡의 형태로 결합 조직의 전신성 이형성증의 징후가 특징입니다. 이 결함이 고칼슘 혈증의 배경에서 협착의 석회화로 표시 될 때.

신체 검사 대동맥 협착 환자, 정점 임펄스가 강화되고 왼쪽과 아래로 이동합니다. 증폭 된 정점 임펄스와 맥박이 약한 충만 사이의 불일치는 특징적입니다. 상대 심장 둔감의 경계가 왼쪽으로 확장됩니다. 청진 첫 번째 음색이 강화되고 두 번째 음색이 변경되지 않고 r.max로 거친 수축기 박동 소리가납니다 - 흉골 오른쪽의 두 번째 늑간과 Botkin-Erb 시점. 소음의 강도는 대동맥 협착의 정도에 직접적으로 비례합니다. 소음을 듣는 곳에서 수축기 진전이 정의됩니다. 주변 맥박은 상지 및하지 모두에서 감소합니다. 혈압이 감소합니다.

대동맥의 판막 협착이있는 방사선 사진에서 구형 심장 그림자 (cardiomegaly)의 증가, 협착 후 대동맥 융기가 특징적이다. 심장 그림자의 꼭대기가 올라가고 횡경막과 예각을 이룹니다. 좌심실에 이상이 생기면 정맥 침대를 따라 폐동맥 패턴이 증가 할 수 있습니다. 중등도 대동맥 협착증에서 폐동맥 패턴은 변하지 않습니다. 표시된 허리가있는 심장 그림자, 적당히 심장 흉부 지수 증가. 왼쪽 심실의 팽창은 식도의 동시 대조와 함께 왼쪽 사선 투영에서 가장 잘 감지됩니다.

심전도 변화는 또한 대동맥 협착증의 중증도, 심장 질환의 단계, 보상 적 변화의 존재 여부에 달려 있습니다. 경도 및 중등도의 협착으로 ECG에 이상이 없을 수 있습니다. 심한 협착이있는 경우, 심장의 전기 축이 왼쪽으로 벗어남, 좌심실 비대의 징후 (V_5-6, 깊은 갈퀴 S에서 V까지_1-2, 왼쪽 가슴의 ST-T- 변화, 때때로 병리학 적 Q 파의 출현, 비특이적 전도 장애).

도플러 심 초음파는 협착의 존재, 좌심실 대동맥 시스템의 위치 및 압력 구배를 결정할 수 있습니다. "좌심실 - 대동맥"구배에 따라 3 가지 정도의 협착이 있습니다 : 경도 (20-40mmHg), 중등도 (40-60mmHg), 발음 (60-80 mm.rt.st.). 중대한 대동맥 협착이있을 때, 그 구배는 80mmHg를 초과합니다.

대동맥 협착증의 감별 진단은 대동맥 축착 증, 특발성 대동맥 후막 협착 (비대증 성 심근 병증), VSD, 폐동맥 협착증 (ALS)으로 수행해야합니다.

현재 및 예측. 중요한 대동맥 협착증과 임상 징후의 조기 증상의 경우 심부전과 좌심실의 작은 구멍의 배경에 대해 심부전 및 이차 근종의 발전으로 인해 어린이의 사망률이 높습니다. 중등도 및 중증의 대동맥 협착이있는 경우, 그 결함은보다 유리하며 평균 수명은 30-32 년입니다. 그러나 30 세가 지나면 사망률이 점차 증가하고 있습니다. 주요 사망 원인은 감염성 심내막염, 심부전입니다. 대동맥 협착증은 중증의 비대증과 관련된 장기간의 보상에도 불구하고 좌심실 부전이 빠르게 진행되며 진행중인 보존 적 치료에 거의 불응한다는 사실이 특징입니다. 심장 리듬 장애는 발작 성 빈맥, 심방 세동 및 심실 세동입니다.

치료. 심부전의 보존 적 치료에서 심근 경색제는 두드러진 비대로 인해 조심해서 사용해야합니다. 이뇨제가 선호됩니다. 소아에서 수술 적 치료는 대동맥 판막의 기관 내 풍선 판막 성형술로 이루어져 있습니다. 인공 혈액 순환을 이용한 열린 심장 수술의 경우, 밸브 절개술 (valvulotomy)이 시행되고 (교차 절단을 따라 용접 된 교두의 해부), 또는 subvallopane crescent ligament가 절제됩니다. 대동맥 판막 협착의 경우 대동맥 성형술을 시행하여 상행 대동맥을 확장시킨다. 대동맥 판막 수술에 대한 합병증은 인공 판막을 추가로 이식 할 필요가있는 경우 실패가 발생하게됩니다. 외과 적 치료의 적응증은 다음과 같습니다.

1. 좌심실 또는 전체 심부전의 임상상이있는 어린 아동에서 "중대한"대동맥 협착의 존재;
2. 심한 비대 및 좌심실의 수축기 과부하의 심전도 징후와 심한 통증 및 성기능 상태의 불만이있는 심한 대동맥 협착

대동맥 축착증

대동맥 축착 - 협부 부위의 대동맥 선천성 분절 협착 (또는 완전 폐쇄) - 아치가 하강 부위로 전이 됨; 덜 자주 - 내림차순, 오름차순 또는 복부 지역. 대동맥 축착은 불안, 기침, 청색증, 호흡 곤란, hypotrophy, 피로, 어지러움, 두근 거림, 코 출혈로 인해 어린 시절에 나타난다. 대동맥 축착 진단에서 ECG, 흉부 X 선, 에코 CG, 심장 소리, 상행 대동맥 조영술, 좌심실 조영술 및 관상 동맥 조영술이 고려됩니다. 대동맥 축착의 외과 적 치료 방법은 경 풍선 확장, 직접 성형 및 간접 성형, 대동맥 축착 절제술 및 우회 수술입니다.

대동맥 축착증

대동맥 축착은 대동맥의 선천적 기형으로, 대동맥의 하행 대동맥으로의 전환점에서 왼쪽 쇄골 하 동맥의 원위부에 전형적인 협착이 특징 인 대동맥의 기형이다. 소아과 심장학에서 대동맥 축착은 7.5 %의 빈도로 발생하지만 남성에서는 2-2.5 배 더 자주 발생합니다. 60-70 %의 경우 대동맥 축착이 다른 선천성 심장 결함, 즉 개방성 동맥관 (70 %), 심실 중격 결손 (53 %), 대동맥 협착 (14 %), 협착 또는 승모판 막 폐쇄 (3-5 % 중대한 배의 교체로 수시로. 대동맥 축착이있는 일부 영아에서는 심각한 심장 외 선천성 기형이 발견됩니다.

대동맥 축착의 원인

심장 수술에서 대동맥 축착에 대한 여러 이론이 고려됩니다. 이 결함의 기초는 배아 발생 기간에 대동맥 궁의 합류를 위반하는 것으로 믿어진다. Skoda 이론에 따르면, 대 동맥의 인접 부분이 동시에 관여하는 개방 동맥관 (OAD)의 폐쇄로 인해 대동맥의 협착이 형성됩니다. Batallov 덕트의 출산은 출생 직후에 발생합니다. 동시에 덕트 벽이 떨어지며 진부화합니다. 이 과정에서 대동맥 벽이 관여됨에 따라 내강의 협착 또는 완전 융합이 특정 부위에서 발생합니다.

앤더슨 - 베커 (Anderson - Becker) 이론에 따르면, 농축의 원인은 대동맥의 낫 형 인대의 존재 일 수 있으며, 이는 대퇴부의 위치에서 PDA를 털어내는 동안 협부의 협착을 유발합니다.

루돌프의 혈역학 이론에 따르면, 대동맥의 경화는 태아의 자궁 내 순환의 특성의 결과입니다. 태아기 발달 중에는 심실에서 혈액을 배출하는 중 50 %가 상행 대동맥을 통과하고 65 %는 하행 대동맥을 통과하지만 혈액의 25 %만이 대동맥 협부로 들어갑니다. 이 사실은 대동맥 협부의 상대적 협착과 관련이 있으며, 특정 조건에서 (중격 결손이있는 경우) 어린이가 태어난 후에 보존되고 가중됩니다.

대동맥 축착시 혈역학의 특징

협착의 전형적인 위치는 동맥 도관과 좌 쇄골 하 동맥 (대동맥 협착 부위)의 입 사이의 대동맥 아치의 말단 부분입니다. 이 장소에서 대동맥 축착은 환자의 90-98 %에서 감지됩니다. 바깥 쪽에서 수축은 근위 및 원위 섹션에서 대동맥의 정상 직경을 갖는 모래 시계 또는 허리의 형태 일 수 있습니다. 일반적으로 대동맥의 내강에는 돌출 된 초승달 모양의 꺽임 또는 다이어프램이 있기 때문에 외부 협착은 대동맥의 내경의 크기와 일치하지 않습니다. 어떤 경우에는 혈관의 내강과 완전히 겹치기 때문입니다. 대동맥 축농의 길이는 수 ㎜에서 10 ㎝ 이상일 수 있지만 더 자주 1-2 cm로 제한됩니다.

원호가 하강 부분으로 변하는 지점에서 대동맥의 협착 성 변화는 큰 원에서 2 가지 혈액 순환 모드의 발달을 일으 킵니다 : 혈류를 방해하는 부위에 인접한 동맥 고혈압 및 원위 저혈압이 있습니다. 대동맥 경화가있는 환자의 기존 혈역학 장애와 관련하여 보상 메커니즘이 활성화되어 좌심실 심근의 비대가 발생하고 뇌졸중 및 미세 부피가 증가하고 상행 대동맥 및 그 가지의 지름이 확장되고 협측 부위 네트워크가 확장됩니다. 10 세 이상의 소아에서는 죽상 경화증의 변화가 대동맥과 혈관에서 이미 관찰됩니다.

대동맥 축착시 혈역학 적 특징은 선천성 심장 및 혈관 결함의 영향을 크게받습니다. 시간이 경과함에 따라 측부 순환 (늑간, 내흉, 외측 흉부, 상복부, 상복부 등)에 관여하는 동맥에 변화가 생깁니다 : 벽이 얇아지고 직경이 증가하여 prestenotic 및 post-stenotic 대동맥 동맥류 형성의 경향, 동맥류 뇌 혈관 등이 있습니다. 일반적으로 20 년 이상 경과 한 환자에서 동맥류 혈관 확장이 관찰됩니다.

늑골에 얽힌 뒤통수와 확장 된 늑간 동맥의 압력은 늑골의 하단 가장자리에 움츠 (notch)를 형성하는데 기여합니다. 이러한 변화는 15 세 이상의 대동맥 축농 증 환자에서 나타납니다.

대동맥 축착의 분류

병리학 적 협착의 국소화를 고려할 때, 협착은 협부 영역 (오름차순, 내림차순, 흉부, 복부 대동맥)으로 구분됩니다. 일부 원인은 사전 결장 협착 (AAP의 합류에 가까운 대동맥의 협착)과 유도 전 협착 (AAP의 합병증 인 대동맥 근단의 협착)과 같은 결함의 해부학 적 변형을 구별합니다.

A. V. Pokrovsky는 심장 및 혈관의 여러 이상 변이의 기준에 따라 3 가지 유형의 대동맥 축착을 분류합니다.

• 유형 1 - 격리 된 대동맥 축착 (73 %);
• 유형 2 - PDA와 대동맥 축착의 조합; 혈액의 동맥 또는 정맥 배출 (5 %);
• 유형 3 - 혈관의 다른 혈역학 적으로 중요한 이형과 대동맥 축착과 CHD (12 %)의 조합.

대동맥 축착의 자연 경과에는 5 가지 기간이 있습니다 :

• I (중요한 기간) - 1 세 미만의 어린이; 작은 원형에서 순환 장애의 증상을 특징으로; 심각한 심폐 기능 및 신부전으로 인한 사망률이 높습니다. 특히 대동맥 축착이 다른 CHD와 병합 될 때 특히 그렇습니다.
• II (적응 기간) - 1 ~ 5 세 아동. 일반적으로 피로와 호흡 곤란으로 나타나는 순환 장애 증상의 감소를 특징으로합니다.
• III (보상 기간) - 5 세에서 15 세 사이의 어린이; 우세한 무증상 과정이 특징입니다.
• IV (상대적인 비대칭 발생 기간) - 15-20 년 환자; 사춘기에 순환기 장애의 징후가 증가합니다.
• V (십대 보상 기간) - 20-40 세의 환자; 동맥성 고혈압, 심한 좌 / 우 심부전, 사망률의 징후가 특징입니다.

대동맥 축착 증후

대동맥 축착의 임상상은 여러 가지 증상으로 나타납니다. 발현 및 그 중증도는 심장 혈관 및 전신 혈류 역학에 영향을 미치는 질환의 흐름 기간 및 관련 이형에 달려있다. 대동맥 축착을 가진 어린 소아에서는 성장 지연과 체중 증가가 주목됩니다. 좌심실 부전의 증상은 정형 외과, 호흡 곤란, 심장 천식, 폐부종 등이 있습니다.

노년기에는 폐 고혈압으로 인해 현기증, 두통, 심계항진, 이명, 시력 감소 등의 증상이 특징적입니다. 대동맥 축착이 빈번한 코피, 실신, 객혈, 마비 및 냉증, 간헐적 인 파행,하지의 경련, 장 허혈로 인한 복통.

대동맥 축착 환자의 평균 기대 수명은 30-35 세이며, 약 40 %의 환자가 중대한시기에 사망합니다 (1 세까지). 보상 부전 기간 동안 가장 많이 발생하는 사망 원인은 심부전, 패혈증 성 심내막염, 대 동맥류 파열, 출혈성 뇌졸중입니다.

대동맥 축착 진단

시험에서, 운동 시체 유형 (얇은하지를 가진 어깨 거들의 주된 발전)의 존재에주의를 기울였습니다. 경동맥 및 늑간 동맥의 맥박 증가, 대퇴 동맥의 맥박이 약화되거나없는 것; 하체의 혈압이 감소하면서 상지의 혈압이 상승한다. 심장의 정점과 기저부 위, 경동맥 위 등의 수축기 중얼 거림

대동맥 축착 진단에서기구 검사는 ECG, EchoCG, 대동맥 조영술, 식도 조영, 심장 구멍의 감지, 심실 조영술 등 심장의 X 선 및 흉부 X 선 촬영과 같은 중요한 역할을합니다.

심전도 데이터는 좌심실 심장의 과부하 및 비대, 심근의 허혈성 변화를 나타냅니다. X 선 사진은 심장 비대, 폐동맥의 돌출, 대동맥 궁 외전 윤곽의 변화 및 갈비뼈의 수축을 특징으로합니다.

심 초음파는 대동맥 축착을 직접 시각화하고 협착의 정도를 결정합니다. 나이가 많은 어린이 및 성인은 경식도 심 초음파가 있습니다.

심장 구멍의 카테터 삽입술, prestenotic 고혈압과 poststenotic 저혈압, poststenotic 대동맥의 산소 분압의 감소가 결정됩니다. 오름차순 대동맥판 및 좌심실 조영술의 도움으로 협착이 감지되고 그 정도와 해부학 적 변이가 평가됩니다. 40 세 이상의 환자가 IHD를 배제하도록 수술을 계획 할 때뿐만 아니라 협심증이있는 경우 대동맥 축착에 대한 관상 동맥 조영술이 표시됩니다.

대동맥 축착증은 폐 고혈압의 증상과 함께 발생하는 다른 병리학 적 상태, 즉 혈관 및 필수 동맥 고혈압, 대동맥 심장 질환, 비특이적 대동맥염 (Takayasu 's disease)과 구별되어야합니다.

대동맥 축농증 치료

대동맥의 협착으로 감염성 심내막염의 약물 예방, 고혈압 및 심부전의 교정이 필요합니다. 대동맥의 해부학 적 결함 제거는 수술을 통해서만 수행됩니다.

대동맥 축착에 대한 심장 수술은 초기 단계에서 수행된다 (중요한 그에서 - 최대 1 년 다른 경우, 1 ~ 3 세 사이). 대동맥 축착 증의 수술 적 치료에 대한 금기는 폐 고혈압, 중증 또는 nekorrigiruemoy 동반 질환의 존재, 말기 심부전의 돌이킬 수없는 정도입니다.

대동맥 축착 치료를 위해 다음과 같은 종류의 개방 수술이 제안되었습니다.

• 나. 대동맥의 국부적 인 플라스틱 재건 : 종단 간 문합의 부과로 대동맥 협착 부위의 절제; 협착의 세로 해부 및 횡 방향의 대동맥 봉합을 통한 직접적인 isthoplasty; 간접적 인 성형술 (왼쪽 쇄골 하 동맥으로부터의 플랩 또는 경동맥 쇄골 하 부 문합의 부과 된 합성 패치 사용).
• 대동맥 축착 절제술 : 동맥 동종 이식편 또는 합성 보철물에 의한 결손 대체.
• Iii. 바이 패스 문합 만들기 : 왼쪽 쇄골 하 동맥, 비장 동맥 또는 파형 혈관 보철을 사용하여 바이 패스를 우회합니다.

국부 또는 연접 협착 및 공석 부위의 석회화 및 섬유화의 현저한 부재로 대동맥의 경질 풍선 확장이 수행됩니다. 수술 후 합병증에는 대동맥 재수술, 동맥류, 출혈의 발생이 포함될 수있다. 문합의 파열, 대동맥의 재건 된 부위의 혈전증; 척수 허혈, 좌 상지의 허혈성 회지 등.

대동맥 축착 예측

대동맥 축착의 자연적인 과정은 대동맥 협착의 선택, 다른 CHD의 존재에 의해 결정되며 일반적으로 매우 나쁜 예후를 보입니다. 심장 수술이없는 경우 40-55 %의 환자가 첫해에 사망합니다. 대동맥 축착의시기 적절한 외과 적 치료로 80-95 %의 환자에서 좋은 결과를 얻을 수 있으며 특히 수술이 10 세 이전에 시행 된 경우 더욱 그렇습니다.

대동맥 축착이있는 수술 환자는 심장 전문의와 심장 외과 의사의 평생 감독하에 있습니다. 그들은 신체 활동과 스트레스, 수술 후 합병증을 배제하기위한 정기적 인 동적 검사를 제한하는 것이 좋습니다. 대동맥 축착을위한 재건 수술 후 임신의 결과는 일반적으로 유리합니다. 임신 관리 과정에서 대동맥 파열 예방을 위해 항 고혈압제를 처방하고 감염성 심내막염을 예방합니다.

53. Vps : 대동맥 축착

대동맥 축착시의 혈역학 적 변화는 대동맥의 혈류 장애로 결정됩니다. 이것의 주요 결과는 좌심실과 몸의 상반부에서 높은 압력입니다. 몸의 하반부에서는 관류 압력이 급격히 감소하며, 혈액 공급은 폐 동맥의 혈액이 들어가는 PDA의 개통 성 (ductus-dependent blood circulation) 또는 협측 물의 존재 여부에 따라 달라집니다. 부수적 인 네트워크의 개발에 관여하는 주요 혈관은 빗장 밑 동맥과 가지, 내부 흉부 동맥, 늑간 동맥, 견갑골 혈관, 척추 동맥을 포함한다. 선천적으로 위치하는 coarctation 동안, 하행 대동맥으로의 혈류는 OAP를 통해 오랫동안 수행 될 수 있고, collaterals의 발달에 대한 인센티브가 없습니다.

태아기 발달 기간 동안, 주로 체 순환을 담당하는 우심실은 주 부하를 운반합니다. 아이가 태어난 후,이 기능은 완전히 좌심실로 이동합니다. 좌심실은 대동맥이 조영 될 때 신속히 비대해야합니다. 심근 질량의 증가가 혈액 공급의 충분한 증가를 동반하지 않으면 심장 근육의 산소 부족, 허혈성 영역의 발달, 작은 국소 괴사 및 섬유 성 섬유증으로 이어진다. 심실 구혈률은 기계적 장애 및 심근 기능 부전의 결과로 감소합니다. 이것은 심장 산출물의 감소를 동반합니다.

폐 혈류의 변화는 대개 PDA 및 다른 CHD의 존재와 관련이 있습니다. PDA를 통한 혈류는 하행 대동맥 방향 (신생아에서 8 각형 전 처치)과 폐동맥 방향으로 진행될 수 있습니다. 첫 번째 경우, 그것은 하행 대동맥의 분지에서 혈액 순환을 지원하고, 두 번째 경우에는 폐 순환의 고혈당증을 유발합니다. 좌측 VSD를 통해 왼쪽에서 오른쪽으로 리셋하면 좌심실이 "언로드"되어 압력 부하에 적응할 수 있지만 추가 볼륨 부하가 신속하게 발생합니다. 또한, 큰 VSD는 좌심실에서 압력이 크게 증가하여 폐 혈관으로 전달되므로 고 폐동맥 고혈압의 급속한 발전을 동반합니다.

좌심방 압력의 증가로 인한 고립성 농축으로 인해 폐 순환의 정체 및 타원형 창문을 통해 오른쪽 심방으로의 혈액 단락이 가능합니다. 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 배출 될 때 결함이있을 때, 동맥 저산소증의 증상이 그들 자신에게주의를 환기시킨다. 어린이에서 대동맥 축착의 분류.

유년기의 심장 수술의 발달로 질병의 체계화에 대한 견해가 달라졌습니다. 경험에 따르면 유아에서 대동맥 축착의 다음과 같은 분류는 실용적인 작업에 편리합니다.

제 1 군 - 대동맥의 "단순 경화"(PDA와 분리하여 또는 조합);

두 번째 그룹 - VSD와 함께 대동맥 축착;

제 3 군 - 환자의 상태에 영향을 미치는 다른 심장 결함과 함께 대동맥 축착 (A - 연한 유형, B - 파랑 유형).

형태 학적 기준에 따라 대동맥 협착의 관상 협착과 대동맥 궁 발육 부전과의 협착을 동반 한 국소 결장을 격리하는 것이 바람직합니다. 설명의 목적으로, "preductum", "short-lived", "post-ductal"coarctation이라는 용어가 사용됩니다.

모든 그룹은 순환기 질환의 정도의 특성으로 보완 될 수 있으며, 심장의 기능이 검사되면 수축 능력의 특성으로 보완 될 수 있습니다.

소아에서 대동맥 축착의 자연 경과. 출생 전 기간 동안 대동맥 축착은 태아 발달에 영향을 미치지 않습니다. 완전한 대동맥 차단에도 불구하고, 신체의 하반부로의 혈액 공급은 PDA를 통해 성공적으로 이루어집니다. 출생 후, PDA는 두 가지 메커니즘을 사용하여 혈류를 유지할 수 있습니다 : 1) 상행 대동맥에 태아의 혈액 공급을 보존함으로써; 2)를 coarctation zone의 "바이 패스 채널"로 사용합니다.

ductus 의존 환자에서 PDA의 폐쇄는 cardiogenic 충격으로 이어지고 높은 사망률을 수반합니다. 평균적으로, 고립성 농축은 생후 첫 1 년 동안 41-46 %의 환자에서 사망을 유발하고 다른 CHD와의 병용으로 70-90 %의 어린이가 사망합니다. 사망 원인은 심장 및 신부전입니다. 어떤 경우에는 치명적인 심장 마비가 예를 들어 고열로 호흡기 질환으로 갑작스럽게 빠르게 진행될 수 있습니다. 일반적으로 질병이 빨리 나타날수록 그 질병은 더 힘들고 그 결과는 더 좋지 않습니다.

추가적인 위험 요인들 중 심장 외 발달 이상과 출생 체중이 2 킬로그램 미만인 것이 특히 중요합니다. 이러한 요소는 사망률을 거의 두 배로 증가시킵니다.

대동맥의 날카로운 축농은 생후 첫 달에 이미 일반 증상과 특정 증상으로 나타납니다. 이 연령대의 어린이는 불안 증세, 식욕 부진, 체중 감소가 특징입니다.

종종 어린이들은 오랫동안 폐렴으로 치료를받으며 철저한 검사만으로 결함을 발견 할 수 있습니다. 진단은 의사가 보통 심장 결함을 발견하기 위해 의존하는 특징적인 청진 그림이 없다는 사실에 의해 방해 받고 있습니다. 가장 흔하게는 흉골 좌측에 작은 수축 음이 있으며, 이는 interscapular 부위로 이어진다. 부작용이있는 PDA 나 VSD에서 더 발음되는 소음 패턴이 생기지 만, 신생아의 폐 내성이 높은 경우에는 "흐려질 수 있습니다". 다리에있는 맥박의 날카로운 약화와 같은 대동맥 축착의 이러한 증상은 가장 쉽게 감지됩니다. 심장 마비, 상지의 동맥 고혈압 및 오른쪽 팔과 다리 사이의 수축기 압력 구배의 조합으로 정확한 진단을 할 수 있습니다.

이 나이에 악의의 가장 특징적인 증상은 심부전이며, 주로 빈맥과 호흡 곤란에 의해 나타납니다. 치료 적 치료가 수행되지 않으면 체액 저류, 간 확대, 말초 부종이 발생합니다. 폐에 촉촉한 미세한 천명음이 들린다. 심장에 대한 요구가 증가하는 주요 요인은 대동맥의 혈류를 기계적으로 방해하는 것입니다. 순환 장애의 정도는 또한 collaterals의 존재와 심장의 보상 비대 발달의 속도에 달려 있습니다. 심부전의 빈도는 대동맥 축착이 처음 나타나는 연령에 반비례합니다. 삶의 첫 3 개월 동안, 심부전은 환자의 5 %에서 1 세 환자 - 70 %, 1 ~ 15 세의 환자 중 100 %에서 나타납니다.

좌심실 비대가 불충분하게 (환자의 15-20 %에서) 급격히 감소하면 펌핑 기능이 급격히 떨어지며 이로 인해 증상이 크게 악화됩니다. 이 아이들은 근원 성 팽대로 인해 심비대를 나타냈다. 머플러 심장 소리는 종종 승모판 부전의 소음을 들었습니다. 이 경우 집중 치료에도 불구하고 심부전이 빠르게 진행됩니다.

또 다른 증상은 혈압의 변화입니다. 건강한 소아의 첫 주 정상 혈압은 70 + 9 / 40 ± 6 mm Hg입니다. 예술. 생후 첫 달이 끝날 때까지는 90 ± 8/60 ± 9mmHg입니다. 예술. 대동맥 축착시 수축기 혈압이 유의하게 증가하고 110-120mmHg를 초과 할 수 있습니다. 예술. 양 손의 압력을 측정하면 쇄골 하 동맥 중 하나가 통증 부위 아래로 통과하는 것을 제외 할 수 있습니다. 이러한 이상이있는 경우, 해당 팔의 압력은 10-30 mmHg입니다. 예술. 반대쪽보다 낮습니다.

대동맥 판막 협착, 주요 VSD 또는 중증 심부전이있는 환자에서는 비교적 낮은 동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다 (심각한 심근 경색이있는 경우). 그러나 후자가 치유되고 심장 출력을 증가 시키므로 혈압이 증가 할 수 있습니다.

이미 언급했듯이, 신생아에서 대동맥 협착의 생리 학적 협착은 팔과 다리 사이에 압력 구배를 만들어 아이들의 약 16 %에서 20mmHg를 초과합니다. 예술. 그러나 일반적으로 며칠에 걸쳐 급속히 감소합니다. 진정한 농축 상태에서는 반대로 압력 구배가 증가하여 30mmHg를 초과합니다. 예술.

대동맥 전방 십진과 함께 신생아에서 OAA의 기능에 특별한주의가 기울여 져야한다. 이 아이들에서 덕트를 닫으면 신체의 하반부가 급격히 저 관류되고 심한 순환기능 장애가 발생하며 신장 기능이 손상되고 급사가 유발됩니다. 이 환자에서 예후가 좋지 않은 징후는 10 mmol / l 이상의 혈중 요소 농도입니다.

대동맥 축착에 대한 심전도. 대동맥 축착을 동반 한 신생아의 심전도는 우심실의 주요 징후가 특징입니다. 그들 중 3 분의 1만이 달 말까지 심장의 전기 축은 수직 또는 정상 위치를 획득하고 나머지는 오른쪽으로 벗어납니다. 우심실 또는 복합 우세의 비대는 거의 똑같습니다. 심장 좌 부전의 과부하의 증상은 6 - 12 개월의 성취시에만 우세 해집니다. 심부전 환자의 절반 이상이 만성 심근 허혈의 특성을 변화시켜 심실 복합체의 마지막 부분의 변형 형태로 나타납니다.

대동맥 축착과 다른 CHD의 조합은 결손의 정도와 폐 고혈압의 정도에 따라 왼쪽 또는 오른쪽 심장의 과부하 증가로 나타납니다.

일반적으로 ECG는 보조 진단 역할을 수행하여 결함을 의심하고 심장의 특정 부위의 과부하 정도를 명확하게합니다.

대동맥 경화시 가슴 X 선 검사. 대동맥 축착시 X 선 사진은 보통 폐의 중등도 정맥 울혈 증상과 심장 크기의 증가로 나타납니다. 심장은 대부분 "대동맥"구성을 가지고 있지만, 또한 난형 (ovoid shape) 일 수 있습니다.

삶의 첫 달이 끝날 때까지 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 배출되는 동반 된 CHD의 경우, 폐의 과다 혈전증 및 그 이후의 고혈압의 징후가 있습니다. 급격히 감소 된 심근 수축력을 가진 환자에서 심비대가 발생합니다. 심부전의 증가는 폐의 정맥 울혈의 증가 된 징후를 동반합니다.

대동맥 축착 치료. 영아에서 대동맥의 증상이 동반 된 경우 유일한 효과적인 치료법은 수술입니다. 그러나 진단 후 즉시 수행 할 수있는 것은 아닙니다. 이러한 경우에는 치료가 필요하며, 이는 어린이의 상태가 악화되는 것을 방지하고 수술을위한보다 유리한 배경을 준비하는 데 도움이됩니다.

치료에는 다음과 같은 주요 구성 요소가 포함됩니다. 1) 편안한 온도 조건을 조성하여 신체 활동을 제한하여 신체의 산소 필요성을 줄입니다. 2) E 군의 프로스타글란딘의 사용; 3) 낮은 심 박출량 - 도파민과 함께 디곡신의 임명; ICC 및 BPC의 정체 감소는 수축성 혈압의 바람직하지 않은 증가를 작정하지만 이는 강압 약물의 작용의 결과로 발생할 수 있습니다. 울혈 성 심부전 환자의 이뇨제 사용 5) 중탄산 나트륨에 의한 대사 산증 교정, 6) 심 박출량의 필요성을 줄이기위한 기계 환기 시행; 7. 대동맥의 풍선 확장.

E 군의 프로스타글란딘 사용은 대동맥 전경이있는 신생아의 덕트 의존 혈액 순환에서 나타난다. 치료 결과, OAP를 통한 혈류 증가와 함께 대동맥 벽에 존재하는 덕트 조직의 이완이 가능하여 개통 성이 향상됩니다. 치료 과정에서 PDA를 통한 혈류의 흐름을 제어해야합니다.

영아 수술의 주요 지표는 대동맥 축착이있어 순환기 장애를 일으키는 것입니다. 생명의 첫 번째 날과 수개월 동안의 긴장의 징후는이 질병의 중증도를 나타내며, 외과 적 개입은 종종 긴급한 문제로 수행됩니다. 동시에 대부분의 경우 대동맥의 기계적 장애물과 관련이 있고 좌심실의 불량 펌핑 기능 (낮은 분출 률)은 수술에 금기 사항이 아니어야하며 결함을 교정 한 후 정상적인 배출량이 신속하게 복구됩니다.

현재 소아에서 대동맥 축착을 제거하기위한 제안 된 방법이 풍부 함에도 불구하고, 두 가지 주요한 것들이 우선적으로 고려된다. 즉, 끝에서 끝까지 문합하는 절제술과 좌 쇄골 하 동맥을 이용한 대동맥 성형술이다. 그러나 마지막 수술은 여러 가지 특별한 합병증 (왼손의 주요 혈류 침범, 뇌의 "도둑질"증후군)을 일으킬 수 있으므로 그 징후가 제한적입니다.

수반되는 CHD의 외과 적 전술은 클리닉의 경험에 따라 다릅니다. 단계별 교정 (대동맥 축착, 그 다음 다른 CHD), 동시 교정 및 수반되는 완화 수술이 가능합니다. 그러나 모든 경우에 추가 결함의 존재는 수술 후 사망률을 높이고 장기적인 결과를 악화시키는 요소입니다.