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비특이적 인 대동맥 동맥염 (Takayasu syndrome) : 병리학 진단 및 치료를위한 권고

때로는 인체가 이상한 질병에 영향을 미칠 수 있습니다. 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 소수의 소녀 및 젊은 여성이 위험에 처해 있습니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염과 같은 질병에 직면 할 수 있습니다.

이것은 류마티스 성 (rheumatic nature)의 전신성 염증성 질환입니다. 병리학의 두 번째 이름은 다카야스 증후군입니다.

이 질병은 대동맥과 그 가지에 영향을 미칩니다. 두꺼운 혈관 막은 중간 평활근 층의 파괴와 결합 조직에 의한 점진적 대체를 시작합니다. 혈관 루멘은 육아종으로 채워져 있습니다. 그 결과 - 동맥류가 형성됩니다. 왜이 질병이 생기며 어떻게 진단하고 치료합니까?

다카야스 증후군의 분류

비특이적 인 대동맥 동맥염의 증상을 다루기 전에 그 분류를 고려해 봅시다. 다카야스에는 4 가지 종류가 있습니다.

첫 번째 유형에서는 동맥 분기와 아치가 두 번째, 복부 및 흉부 영역에서 영향을받습니다. 세 번째 유형은 복부와 가슴 부위 사이에 위치한 동맥 아치에 영향을 미치고 네 번째 유형은 폐동맥을 위험에 처하게합니다.

연구원 A. Spiridonov는 1990 년에 자신의 분류를 제안했다. 그의 의견에는 다섯 종류의 동맥염이 있습니다. 첫 번째 (Takayasu 증후군)는 동맥 아치, 두 번째 (Denéry의 사이다) - 중간 대동맥, 세 번째 (Leriche 증후군) - 장골 동맥 및 말단 복부에 영향을줍니다. 네 번째 유형은 결합 된 것으로 간주되며, 다섯 번째 폐는 결합 된 것으로 간주됩니다.

또한 대동맥 허혈의 연속 단계가 있습니다.

  1. 일반적인 염증 과정;
  2. 대동맥 궁의 가지들의 병변;
  3. 협착 (하강 흉부 부위에 국한 됨);
  4. 신장 혈관 고혈압의 발생;
  5. 복부 만성 허혈;
  6. 회 외 동맥 및 대동맥 분기;
  7. 관상 동맥의 병변;
  8. 급성 대동맥판 기능 부전;
  9. 폐동맥 병리의 국소화;
  10. 대동맥 동맥류.

병리학의 원인

과학자들은 병리학의 원인에 대해 계속 논쟁하고 있습니다. 오랫동안 코크 바실러스가 몸에 침투하여 타카 야스 병이 발생했다고 믿어졌습니다. 이 관찰은 이전에 결핵 치료를받은 사람들에서 대동맥 동맥염의 빈도가 높았 음에 의해 확인되었습니다. 일부 의사들은 동맥염이 류마티즘 및 리케차증과 관련이 있다고 제안했습니다.

다카야스 병이자가 면역 질환에 속한다는 견해를 지배하고 있습니다. 그 이유는 직업 및 가정용 알레르기 항원, 불리한 환경 조건을 포함하여 외부 및 내부 자극 물질에 대한 신체의 독특한 반응입니다.

가장 흔한 비특이적 인 대동맥 동맥염은 남아메리카와 아시아를 두려워하여 관찰됩니다. 푸에르토 리코 인이 가장 큰 영향을받습니다.

비특 系 대동맥염의 증상

집에서 (그리고 클리닉에서) 질병의 증상을 확인하는 것은 극히 어렵습니다. 특징으로는 비정상적인 심장 박동 (부재 또는 비대칭), 두 손의 혈압 차이, 외부 대동맥 소음, 폐색 및 대동맥 협착 등이 있습니다.

환자들은 손에있는 고통과 약점에 대해 불평하며, 육체적 인 힘을 거의 견뎌 내지 못합니다. 통증 증후군은 왼쪽 어깨, 목 또는 가슴에서 관찰 할 수 있습니다.

때때로 Takayasu의 동맥염은 시신경에 영향을줍니다. 이 경우, 이중 시력, 일방 실명, 망막 폐쇄가 기록됩니다. 혈관 손상은 심근염, 심근 경색 및 관상 동맥 순환 장애로 이어질 수 있습니다.

복부 병리의 국소화는 신장 동맥 혈전증과 다리 통증으로 가득차 있습니다. 폐동맥의 염증은 흉통과 호흡 곤란을 유발합니다. 관절 증후군이 관절염이나 관절통이 옮겨지는 것을 관찰 할 때.

혈관 내강의 협착은 동맥성 고혈압의 발생을 유발합니다. 이 질환은 알려진 약물에 의해 거의 시정되지 않습니다. 타카야스 증후군의 경과는 만성 단계와 급성 단계로 구분됩니다. 만성 단계는 6-8 년의 간격을 포함하며 문제가 정확하게 진단 될 수 있도록 안정적인 증상을 특징으로합니다.

그러나 급성기의 증상 :

  • 체중 감량;
  • 온도 장애;
  • 과도한 발한 (주로 밤에);
  • 높은 피로;
  • 류마티스 성 통증 (큰 관절에 영향을 미침);
  • 심낭염, 흉막염 및 피부 결절.

또한 병리학의 발달 초기에 경고해야하는 일련의 증상이 있습니다. 두통과 만성적 인 근육 피로는 놀라운 종입니다. 또한 기억 장애와 관절통에주의하십시오. 이러한 증상 중 하나를 발견하면 즉시 의사에게 문의하십시오.

최신 진단 방법

병리학 진단은 희귀하고 연관된 "마스킹"질병의 존재로 인해 방해 받는다. 뇌와 폐 손상으로 신드롬을 확인하는 것이 더욱 어려워집니다. 의사는 포괄적 인 검사를 처방하는데 몇 주가 걸릴 수 있습니다.

최종 진단은 다음 증상이있는 경우에만 수행됩니다.

  • 손에 맥박이 / 약 해지다;
  • 수은 10 밀리미터 이상의 손에 혈압의 차이;
  • 간헐적 인 파행;
  • 소음, 대동맥에서 오디션;
  • 환자의 나이 (40 세까지);
  • 대동맥 판막 기능 부전;
  • 동맥 폐색;
  • ESR의 장기간 증가;
  • 만성적 인 혈압 상승.

보시다시피 환자의 상태를 장기간 모니터링해야합니다. 기형과 생화학 연구의 역할은 물론, 각성 (anamnesis) 수집. 관찰 초기에 예비 진단이 이루어집니다.

그 후 여러 가지 추가 연구가 임명됩니다.

  • 일반 / 생화학 적 혈액 검사. 의사는 혈액 구성에서 질적 인 편차에 관심이 있습니다.
  • 혈관 조영술. 영향을받는 혈관에 조영제를 주입하여 X 선 촬영법으로 폐색을 감지하고 동맥을 좁힐 수 있습니다.
  • 초음파 혈관. 관상 동맥 질환의 혈류 속도와 정도는 검사를 통해 평가됩니다.
  • X- 레이 검사. 의사들은 폐동맥과 대동맥 트렁크의 병리를 찾기 위해 가슴을 연구합니다.
  • 뇌파 계측 및 뇌파 계측. 뇌 영역에 영향을 미치는 혈관 질환이 평가됩니다.
  • 심 초음파. 심장 근육의 기능을 연구합니다.

질병 치료

비특이적 인 대동맥염의 치료에 영향을 미치는 몇 가지 요인이 있습니다. 이것은 허혈성 질환의 중증도, 내부 기관의 상태 및 질병의 단계입니다.

보수 치료의 과제 중 허혈성 합병증의 치료, 혈류 역학의 정상화 및 면역 과정의 활성화, 심부전 및 동맥 고혈압의 교정을 강조합니다. 의사는 염증을 완화하고 혈압을 정상화하려고합니다.

Takayasu 증후군에 대한 약물 치료의 핵심 약물은 Prednisolone입니다. 이 도구는 질병의 급성 임상 증후와 성공적으로 싸웁니다.

복용량은 개별적으로 처방되므로자가 약을 복용하지 마십시오.

안정된 증상을 호소 한 후, 의사와 다시 상담하고 프레드니솔론 복용을 취소 할 수 있습니다.

약물이 효과가 없다면 (Methotrexate)이 과정과 관련이 있습니다. 이는 DNA 합성을 억제하기위한 항 종양 물질입니다. "중력 혈액 수술"이라는 용어로 알려진 체외 수정의 방법도 시행됩니다.

이 복잡한 절차는 신체의 전신 장애에 대해 나타납니다. 국소 빈혈이 뇌에 영향을 줄 때 의사는 수술을 받아야합니다 - 대동맥 부분의 단락.

다카야스 병에 대해 기억해야 할 것

타카 야스 병이 있으면 예방 조치를 고려해야합니다. 특히, 혈관 죽상 경화증의 위험을 줄이려면 혈액 희석제 (아세틸 살리실산과 병용)를 사용하는 것이 좋습니다.

치료의 주된 문제는 고혈압 예방입니다. 혈류의 수축은 또한 좋지 않습니다. 결과적으로 허혈은 필연적으로 영향을받는 장기의 기능 장애로 이어질 것입니다.

비특이적 인 대동맥 동맥 염의 발견, 장기 치료 및 엄격한 의료 처방에 대비하십시오. 심혈 관계 합병증이 진행될 위험이 있으며 그 중 많은 부분이 심장 마비로 끝납니다.

당신은 질병을 완전히 치료할 수는 없지만, 진정의 상태는 중요한 진전으로 인식됩니다. 정기적 인 검사를 통해 초기 단계에서 문제를 확인하십시오. 자기 돌봐!

Takayasu 동맥염 (비특이적 동맥류 동맥염) : 징후, 진단, 치료

청소년기 (소아에서는 발생하지 않음) - 타카야시 (Takayasu) 병으로도 불리는 비특이적 인 대동맥 동맥염이 주로 아시아 국가에서 관찰됩니다.

이것은 류마티스 성 자연계의 전신성 염증성 질환으로 대동맥의 내면과 그 가지에 영향을줍니다. 진행성 염증이있는 경우 혈관의 내면과 중간 껍질이 두꺼워지고 중간 평활근 층이 파괴되어 결합 조직과 혼합되면 혈관의 내면이 손상되어 거대 세포로 구성된 혈관 내강에 육아종이 나타납니다. 이것은 혈관의 확장과 돌출을 일으키며 동맥류가 나타납니다. 질병의 진행이 늘어남에 따라 탄성 섬유와 평활근 세포가 죽습니다. 결과적으로, 혈류가 방해되고, 기관 및 조직의 허혈이 발생한다. 손상된 혈관벽에 아테롬성 동맥 경화 플라크 (atherosclerotic plaques)와 마이크로 트롬프가 형성됩니다.

비특이적 대동맥염의 분류

병변의 해부학에 따라 여러 종류의 타카 야스 병이 있습니다.

  • 첫 번째 유형 - 영향을받는 대동맥 궁 및 그로부터 확장되는 가지 (동맥);
  • 두 번째 유형 - 흉부 및 복부 대동맥에 영향을줍니다.
  • 세 번째 유형 - 영향을받는 대동맥 궁, 흉부 및 복부 부분.
  • 네 번째 유형 - 폐동맥이 질병에 포함됩니다.

비특 系 대동맥염의 증상

Takayasu 질환의 발병 이유는 명확히 결정되지 않았습니다. 아마도이 질환은 본질적으로자가 면역 상태이며 유전자 수준의 변화와 관련됩니다.

이 질환의 특징적인 징후는 상완 동맥에서 측정했을 때 비대칭 또는 맥박이 없거나, 다른 손의 혈압 차이, 대동맥의 외부 소음, 대동맥 및 그의 가지의 협착 또는 폐색 (방해)입니다.

환자는 약점, 손의 통증, 운동에 대해 호소하며 운동은 용납되지 않습니다. 왼쪽 가슴, 목 어깨, 왼쪽 어깨에 통증이있을 수 있습니다. 결과적으로 신경계 질환의 증상이 나타납니다. 확산주의, 기억 장애, 비정상 보행, 성능 저하 및 의식 상실이 자주 발생합니다.

Takayasu 증후군에서 시신경이 영향을받는 경우, 망막 중심 동맥의 폐쇄가 발생하면 시력, 이중 시력, 한 눈의 갑작스런 시력 상실이있을 수 있습니다.

동맥 혈관의 병리학 적 변화로 인해 대동맥 기능 부전이 발생하며, 이는 결국 심근 경색, 심근염 및 관상 동맥 순환계 위반을 초래합니다.

복부 대동맥의 변화로 다리의 혈액 순환이 악화되고, 환자는 걸을 때 심한 통증을 경험합니다. 신장 동맥이 영향을받는 경우 소변에서 적혈구가 발견되고 단백질 및 신장 동맥 혈전증이 발생할 수 있습니다.

폐 염증에 관여하여 호흡이 곤란 해지고 환자가 흉통을 호소합니다. 관절 증후군은 또한 매우 일반적입니다 - 관절통, 철저한 관절염, 주로 손 관절이 영향을받습니다.

또 다른 증상은 혈관 내강의 협착으로 인한 동맥성 고혈압이며, 이는 약물로 교정하기 어려운 성질의 것입니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염의 경우 급성 및 만성 단계가 구분되지만 급성기의 증상은 비특이적 일 수 있으므로 정확한 진단은 극히 드물게 이루어질 수 있습니다. 다른 많은 전염병에서 동일한 증상이 발생하기 때문입니다.

일반적으로 Takayasu 질환의 급성기에는 다음과 같은 것들이 있습니다 :

  1. 약간의 온도 변동;
  2. 체중 감소;
  3. 피로 증가;
  4. 주로 밤에 땀 흘림이 증가했습니다.
  5. 큰 관절에서 류마티스 통증.
  6. 흉막염, 심낭염, 피부 결절의 출현이있을 수 있습니다.

이 증상은 류마티스 성 관절염과 매우 유사하기 때문에 대부분의 경우 아프다.

다카야스 병의 만성 병기는 발병 후 6-8 년 후에 발생하며 정확한 증상 진단이 가능한 특정 증상이 나타납니다.

환자는 만성 근력 약화, 두통, 큰 관절 통증, 협응 장애, 기억력에주의를 기울여야합니다. 이것은 이러한 장애의 원인을 알아 내기 위해 의사와 상담해야하는 이유이며, 이들이 비특이적 인 대동맥 동맥염의 징후 일 가능성이 있습니다.

타카야 스의 동맥염의 다양한 발현

Takayasu 씨 병은 어떻게 진단됩니까?

Takayasu의 질병의 진단은 환자가주의하는 적어도 3 개의 증후가있는 경우에 닥터에 의해 할 수있다 :

  • 상지의 혈압과 적어도 10 mm. Hg 예술. 그 차이.
  • 손에 맥박이 사라 지거나 그의 약점이있다.
  • 간헐적 인 절름발이;
  • 환자는 40 세 이하입니다.
  • 듣고있을 때 정의 된 대동맥의 소음;
  • 검사 중에 동맥이 좁아 지거나 가려 짐;
  • 검사 중 대동맥 판막 부전이 나타났습니다.
  • 지속적인 혈압 상승;
  • ESR의 지속적인 증가 (원인 불명의 적혈구 침강 속도)

최종 진단을 돕기 위해 Takayasu 질환의 예비 진단 후 임명 된 연구가 있습니다.

  1. 환자는 생화학 적 및 완전한 혈구 수를 할당 받지만이 질병의 특징 인 혈액의 질적 구성에서의 편차를 결정할 수 있습니다.
  2. 혈관 초음파 검사 방법을 사용하면 관상 동맥 혈관 상태 및 혈류 속도를 평가할 수 있습니다.
  3. 조영제가 도입 된 혈관 조영술 (혈관 조영술)을 통해 동맥 협착 부위를 확인할 수 있습니다.
  4. 가슴의 X 선 검사 - 대동맥 트렁크 및 폐동맥의 손상을 감지 할 수 있습니다.
  5. 심 초음파 (Echocardiography) - 심장 근육의 활동을 평가하는 데 도움이됩니다.
  6. 뇌파 검사와 뇌파 검사 -이 검사를 통해 뇌 혈관을 침범하고 그 활동 수준을 평가할 수 있습니다.

Takayasu 증후군 사진

다카야스 병의 치료

비특 系 대동맥염 치료는 다음과 같은 목적으로 설계되었습니다 :

  • 활성 염증에 미치는 영향을 가능한 한 제거하십시오.
  • 주요 임무 중 하나는 허혈성 합병증과의 싸움이다.
  • 고혈압 증상 완화 (혈압 강하).

비특이적 인 대동맥 동맥염 치료의 주된 약물은 호르몬 선구자 "프레드니솔론 (Prednisolone)"으로 타카야스 (Takayasu) 병의 급성 임상 증후와 성공적으로 싸웁니다. 이 약물은 보통 지속적으로 처방되며, 의사는 복용량을 처방합니다. 다카야스 병의 모든 증상이 없으며 몇 년 동안 실험실 및 진단 연구 결과가 만족 스럽다면 완치 될 수 있습니다.

프레드니솔론 (Prednisolone)의 효과가 부족한 경우 다른 강력한 약인 메토트렉세이트 (Methotrexate)가 치료와 관련이 있습니다. 그것은 DNA 합성을 억제하고 항 종양 활성을 갖는 세포 증식 억제제이며, 그 목적은 "프레드니솔론"의 용량을 줄이는 것을 허용하며, 프레드니솔론으로 치료하면 원하는 효과를 내지 못하는 경우에도 입증되었습니다.

적응증에 따르면, 의사는 타카야스 동맥염의 체외 수정을 중재 적 혈액 수술이라고도 부르는데, 이는 환자 몸 밖의 구성 요소를 치료하는 것입니다. 이 복잡한 절차의 목적은 병을 지원하거나 질병을 유발하는 병적 인 혈액 성분을 분리하는 것입니다. 이 방법은 치료가 불가능한 다른 복잡한 전신 질환에 사용됩니다.

사지의 기능에 대한 명백한 위반, 뇌의 허혈 및 동맥 폐색으로 인한 경우, 외과 적 치료는 기관 및 조직에 혈액 공급을 회복시켜 병적 인 과정의 발전에 방해가되는 결과를 가져 오는 것이 좋습니다. 대동맥 궁 증후군의 주된 문제는 대동맥 동맥류의 증가와 파열 가능성이며, 어려운 경우에는 대동맥 우회술을 시행하는 외과 적 개입이 필요합니다. 동맥의 작은 부분이 영향을받는다면, 영향을받은 혈관의 성형 수술은 환자 조직이나 합성 물질을 사용하여 수행됩니다.

심혈관 질환의 위험과 혈관 죽상 경화증의 예방을 위해 비특이적 인 대동맥 동맥염 환자는 정기적으로 혈액 희석제 (아세틸 살리실산을 유효 성분으로 사용)를 권장합니다.

비특이적 인 대동맥염에서 가장 큰 어려움은 고혈압의 치료입니다. 동시에, 상지의 혈압을 측정하는 것이 매우 어렵 기 때문에 혈압 측정에 어려움이 있습니다. 지표는 신뢰할 수 없습니다. 이 경우 다리의 혈압을 측정해야합니다. 또한 허혈의 가능성이 높기 때문에 (조직에 산소 공급이 감소하여 신체가 기능을 수행 할 수 없게 됨) 동맥의 혈류가 상당히 좁아지는 큰 위험이 있습니다.

타카 야스 병으로 고통받는 사람들에게 보내는 메모

비특이적 인 대동맥 박동염으로 진단받은 환자는이 병이 약물의 의무 준수와 함께 장기 지속 요법을 필요로한다는 것을 이해해야합니다. 그렇지 않으면 심혈관 합병증이 발생할 위험이 여러 번 증가합니다.

이 질병의 치료는 부작용의 위험과 관련이 있지만 필수적입니다. 치료가 가능한 한 효과적이고 안전하기 위해서는 정기적 인 일상 검사와 검사실 검사를 받아야합니다.

응급 상황의 경우, 갑자기 건강 상태가 바뀌므로 의사와 긴급히 연락해야합니다.

불행히도 비특이적 인 대동맥 동맥염을 완전히 치료할 수는 없지만,이 질병을 완화 단계로 옮겨서 환자가 큰 불편 함과 고통스런 감각을 경험하지 않고 정상적인 삶을 누릴 수있게합니다. 치료의 성공은 합병증의 존재와 병리학 적 과정의 활동에 크게 좌우되며, 이것은 차례로 올바른 진단을 내리는 시간에 직접적으로 달려 있습니다 -이 질병이 더 일찍 발견 될수록 예후가 더 낙관적 일 것입니다.

동맥염 예방 방법 타카야 스는 발생 원인을 밝힐 수 없기 때문에 개발되지 않았습니다.

다카야스 병

Takayasu 병 (Takayasu 증후군, 대동맥 궁 증후군, 비특이적 동맥류 성 염증)은 대동맥과 그 큰 가지 및 협착의 육아 종성 염증입니다. 이 질환은 1908 년 일본의 안과 전문의 인 타카야스 미키 토 (Mikito Takayasu)가 처음 발표했습니다. 질병은 여성에게 주로 감염되기 쉽습니다. 유럽의 환자 평균 연령은 41 세, 일본 - 29, 인도 - 24입니다. 일본, 동남아시아, 인도 및 멕시코에서 가장 흔하게 발견됩니다. 러시아의 정확한 유행병 데이터는 제공되지 않습니다. 소아에서는이 질병이 더욱 심각하고 공격적입니다.

의 역사

첫 번째 설명에서 비특이적 인 대동맥 동맥염은 "맥박이없는 질병"이라고 불렸습니다. 대동맥의 큰 가지가 없어지는 환자는 대개 상지에 맥박이 없었기 때문입니다.

공식 발견 이전에, 가장 유사한 질병은 1761 년에 Padua 대학의 해부학 교수 인 Giovanni Battista Morgagni (1682-1771)에 의해 묘사되었다 : 약 40 세의 여성이 부검에서 말초 협착과 함께 대동맥의 확대를 보여 주었고, 대동맥은 황색이었다. 소석회를 함유하고있다. 환자의 삶 동안 요골 동맥에 맥박이 없음을 기록했습니다.

1839 년 영국군의 제임스 데비 (James Davy)는 또 다른 비슷한 사건을 설명했다. 55 세의 군인이 49 세의 나이에 왼쪽 어깨에 통증을 느꼈고 4 년 후 맥박이 약화되어 의사에게 갔다. 1 년 후, 그 남자는 갑자기 죽었다. 대동맥 궁 동맥류의 주요 파열과 대동맥 궁으로부터 연장 된 혈관의 완전한 폐색이 부검 과정에서 발견되었다.

1854 년 런던의 외과 의사 William Savori (1826-1895)는 Takayasu 병과 매우 유사한 질병을보고했습니다. 22 세의 여성은 목, 상지 및 상지 혈관에 5 년 동안 맥박이없고 발작이 발병하기 시작하여 환자가 사망했다. 부검에서 그들은 대동맥과 아치형 혈관이 두꺼워지고 좁아지는 것을 보여주었습니다. 그들은 꽉 조이는 밧줄처럼 느껴졌습니다. 동맥류는 없었습니다.

마지막으로 1908 년, 안과의 일본 사회의 열두 번째 연례 회의에서 일본 안과 의사 타카야 마키 (Makito 타카야)는 말초 동맥의 맥박이없는 젊은 여자 시신경 주위에 두 개의 고리 모양의 문합 보도했다. 이들은 arteriolo-venular shunts였습니다. 또한 시신경 주위의 혈관이 약간 올라갔습니다. 일본인 동료들은 망막 혈관의 변화와 환자의 요골 동맥에 맥박이없는 것을 연관시켰다.

맥박 증후군의 부재는 이름의 집합이라고 불려 혼란을 낳았습니다. 그리고 1954 년에만 윌리엄 카카 미세 (William Caccamise) 일본 의사와 오쿠다 쿠니 오 (Okuda Kunio)는 영어 문학에 "다카야스 병"이라는 용어를 도입했습니다.

Takayasu 증후군의 병인 및 병인

BT의 원인은 대부분 결핵 및 연쇄상 구균 감염과 관련이있는 것으로 추정됩니다. 여러 집단의 환자에서 조직 적합성 항원의 빈도가 증가했다는 증거가있다.

  • 인도 - HLA B5, B21;
  • 미국 - HLADR4, MB3;
  • 일본 - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

병인 발생에있어서,자가 면역 기작은 확실한 역할을한다 : IgG 및 IgA 수준의 증가 및 감염된 혈관벽에서의 면역 글로불린의 고정이 주목된다. 또한 만성 DIC의 발달과 함께 세포 면역 및 혈액 유변학 적 특성의 변화가 특징입니다.

임상 사진 : 다카야스 병 증상

환자의 급성기에는 전신 염증의 비특이적 증상이 가장 흔히 방해 받는다. 이것은 발열, 야간 땀, 불쾌감, 체중 감소, 관절과 근육의 통증, 보통의 빈혈입니다. 그러나 이미이 단계에서 혈관 부전의 징후가있을 수 있습니다. 특히 상지에서 맥박이 부족합니다. 팔 중 하나에 맥박이 없거나 충만 및 긴장이 감소하면 상완 동맥의 수축기 혈압의 비대칭이 15-20 %의 경우에 기록됩니다. 종종 환자의 40 %에서 팔뚝과 어깨 근육의 약화, 피로감 및 통증을 호소하며, 일방적 인 경우 신체 활동으로 인해 가중되는 경우가 많습니다. 이 단계에서 BT는 거의 진단되지 않습니다.

만성 단계 또는 펼쳐진 그림의 단계는 6-8 년 후에 시작됩니다. 대동맥 궁에서부터 확장되는 동맥 손상의 증상은 혈관벽 염증의 진행과 협착의 발달 (대개 양측 성)에 기인합니다. 동맥류가 있어도 대부분의 경우 협착이 있습니다. 협착이 진행됨에 따라 각 장기의 허혈 증상이 나타납니다. 혈관 염증은 전신 염증 반응없이 발생할 수 있으며, 그 다음에 영향을받은 혈관이 돌출 된 부위에 통증이 있거나 촉진 중에 통증이 있습니다.

경동맥에서 · 청진 수축기 잡음 - 병변의 측면에서 노력, 그녀의 추위, 마비 및 감각 이상, 어깨 띠와 목의 근육이 점차 위축, 약화 또는 동맥 펄스의 실종, 혈압 감소, 70 %로 손의 피로를 개발하고 있습니다. 환자의 7-15 %에서 경부 통증, 어지럼증, 일시적인 일시적인 시각 장애, 호흡 곤란 및 심계항진이 발생하며, 15 %의 환자에서 총 경동맥 (carotidinia)의 촉진시 통증이 관찰됩니다.

이시기에는 초기 병기와 비교하여 상지 혈관 부전의 증상과 간헐적 인 파행, 심혈관 질환, 뇌 및 폐의 병변이 훨씬 흔합니다 (50-70 %).

내부 장기의 패배

만성 단계에서 복부 대동맥에서 확장되는 동맥 병변으로 인해 증상이 나타나는 경우가 많으며 대부분 II 형 및 III 형 해부학 적 유형이 있습니다. 악성 과정의 혈관 내 동맥 고혈압, 장간막 동맥 손상, 장내 소화 불량 및 흡수 장애로 인한 "복부 두꺼비"의 공격이 발생할 수 있습니다.

폐 손상의 임상 증상 (흉통, 호흡 곤란, 비생산적 기침, 드물게 객혈)은 환자의 4 분의 1에도 미치지 못합니다.

관상 동맥 질환은 3/4의 환자에서 발견되며, 90 %의 경우에서 관상 동맥 혈관의 입이 영향을 받고 말단부는 드물다. 팽창과 동맥류 형성과 함께 상행 대동맥 성형술의 패배를 종종 묘사합니다. 고혈압의 경우 35-50%에서 발생하고 신장 동맥의 참여 또는 적어도 사구체 신염의 발달로 인해있을 수 있습니다 - 배경 혈관염의 경동맥 동맥 대동맥 축착 증 또는 허혈 혈관 운동 센터의 형성. 동맥 고혈압, 관상 동맥염 및 대동맥판 역류의 결과로 만성 심부전이 발생합니다.

타카 야스 병의 해부학 적 변이 형 :

유형 I - 병변은 대동맥 궁과 그 가지 (환자의 8 %)로 제한됩니다.
II 형 - 대동맥 하강 부위 (흉부 및 복부)가 영향을 받음 (11 %);
유형 III (혼합) - 가장 빈번하게, 대동맥 궁 및 그 하강 부분 (65 %)의 패배를 포함합니다;
IV 형은 -도 어깨와 장골 동맥 관찰 폐동맥 폐색 동맥염 분기와 관련하여 첫 세 실시 예에 대한 특징적인 병변을 포함하고, 대동맥 궁 신장 동맥 (타카야 증후군 - Denereya, 16 %)의 병변.

Pathomorphology

만성 단계에서 대동맥은 혈관의 세 층 모두의 섬유화로 인해 두꺼워집니다. 루멘은 종종 여러 곳에서 좁혀집니다. 질병이 빠르게 진행되면 섬유증은 동맥류 형성으로 이어질 시간이 없습니다. Intima는 "나무 껍질"의 모양과 함께 늑골을 만들 수 있습니다,이 기능은 많은 aortoarteritov의 특징입니다. 이러한 변화는 보통 대동맥 궁과 그로부터 확장되는 가지에서 일어나지 만, 적절한 분지를 가진 대동맥의 흉부와 복부가 관여 될 수 있습니다.

대동맥 벽의 세포 구성에 대한 최근의 연구는 새로운 혈관의 형성이 외벽과 관련된 깊은 내막에서 발생한다는 것을 보여 주었다. 혈관에 둘러싸여있는 T 세포 및 수지상 세포도 관찰되며 소수의 B 세포, 과립구 및 대 식세포가 관찰됩니다. 염증은 외과에서 가장 두드러지며 B와 T 세포가 침투합니다.

결과적으로 허혈, 고혈압 및 죽상 경화증이 발생합니다. 천천히 진행되는 과정에서 담보 순환의 현저한 발전이 주목됩니다.

진단

Takayasu 동맥염의 가장 전형적인 특징은 American College of Rheumatology에서 1990 년에 집계 된 표 1에 나와 있습니다.

비특이적 대동맥염의 치료

스테로이드 제제는 타카 야스 병의 주요 치료법입니다. 그것의 효과에 관한 자료는 질병의 단계와 관련 될 수있다. 1985 년 미국에서 얻은 데이터에 따르면 29 명의 환자 중 6 명에서 스테로이드 치료로 ESR이 감소하고 염증 증상이 감소했다. 맥박이없는 16 명의 환자 중 8 명에서 그의 복귀가 수개월의 지연으로 관찰되었다. 나중에 (1994) 미국의 연구에 따르면 60 %의 경우 (48 명의 환자 중)가 완치되었다.

현재 스테로이드 복용 환자의 약 절반이 개선되었다고 일반적으로 받아 들여지고 있습니다. 보편적 인 치료의 부족과 스테로이드 사용과 관련된 부작용으로 인해보다 효과적인 치료법을 찾게되었습니다.

다른 전신성 혈관염과 유사하게, cyclophosphamide, azathioprine 및 methotrexate를 포함한 면역 억제 약물을 사용할 수 있습니다. 1994 년 미국의 연구자들은 스테로이드 요법을 통해 치료하지 않았다 (25 명) 환자의 예에서, 세포 독성 약물 (시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린 또는 메토트렉세이트)을 복용 (타카야 동맥염 앤 인턴 클럽 메드 1994 33 %에 관해에 이르게 것으로 나타났습니다; 120 :. 919- 29).

메토트렉세이트는 쉽게 용인되기 때문에 스테로이드와 병용하여 그 효능을 더 조사했습니다. 메토트렉세이트 (81 %)를 복용 한 대동맥 궁 증후군 환자 16 명 중 13 명이 사안에 시달렸다. 그럼에도 불구하고 7 명에서 스테로이드 제제가 완전히 포기되면 재발이 관찰되었다. 결과적으로 8 명의 환자가 4 개월에서 34 개월 사이에 지속적인 관해를 보였고 4 명은 치료를 완전히 중단 할 수있었습니다. 16 세 중 3에서, 질병은 치료에도 불구하고 진행되었다.

따라서 활동성 질환이있는 환자의 약 4 분의 1이 현대 치료 방법에 반응하지 않습니다.

외과 적 치료

대동맥과 대 혈관에 대한 외과 적 개입은 진단 후 첫 5 년 이내에 수행하는 것이 바람직합니다.

  • 자궁 내막 절제술은 작은 정도의 폐색으로 나타납니다.
  • 상당한 양의 손상으로 수행 된 바이 패스 특수 보철.

수술의 적응증은 과정의 길이와 말초 혈관의 폐색 정도에 따라 결정됩니다. 외과 적 개입은 BT의 활동 단계 밖에서 수행됩니다.

임상 사례

13 세 소녀가 두통, 코피, 혈압이 220/110 mm로 불만으로 심장 전문의에게 소아과에 입원했습니다. Hg 예술. 어린이의 감염은 아프지 않았습니다. 3 세까지의 연령에 따라 예방 접종. 그녀는 9 세부터 부모님의 권리가 박탈 된 기숙 학교 (어머니와 아버지 학대 알코올)에있었습니다. 10 세가 근시를 밝힙니다 (안경 착용). 지난 2 년 동안, 아이는 숙모를 돌보고 있는데, 이모는 위의 불만이 나타난 9 세 때부터 그 소녀를 아프게 생각합니다.

학과에 입학 할 때, 소녀의 상태는 온건하고, 체력이 약한 체력의 어린이입니다. 심장의 청진 중 V 지점의 수축성 중얼 거림이 들립니다. 간 - 늑골 아치의 가장자리에서 1cm 아래, 혈압이 180-150 / 85-80입니다.

hemogram에서 - 작은 호중구 증가, ESR - 43 mm / h. 혈액의 생화학 적 분석에서 C- 반응성 단백질이 증가하고, 나머지는 병리학 적으로 존재하지 않으며, 항 스 트렙토 린신 - O 및 류마티스 인자는 검출되지 않는다. Coagulogram - 감소 된 프로트롬빈 지수. 병리학이없는 심전도. EchoCG - 심실 중격과 좌심실 후벽, 대동맥 궁, 보통 5-6 mm의 전형적인 위치에서 대동맥의 협착, 중간 심한 비대. 흉부 하행 대동맥 아크 분절 협착 전환과 대동맥의 내막 박리 뇌의 주요 혈관의 왼쪽 신장 동맥 분절 축소하는 대신에 CT 데이터의 긴 세그먼트를 물리 : CT / MRI 데이터에 의해 질병 타카야 (타입 IV)의 징후가있다.

metipred, methotrexan이 지정되었습니다. 증상 치료에는 아스피린, 아테 놀롤, 차임 (chimes), 캡토 프릴이 포함됩니다. 치료의 배경에 대해, 일반적인 염증성 징후의 퇴행이 주목되었지만, AG는 완전히 중단 될 수 없었다. 3 개월 후, metipred의 용량이 증가하고 항 고혈압 치료가 조정되었지만 압력은 여전히 ​​높았다. 혈관 병변 (유형 IV)의 특성, 치료의 불안정하고 부분적인 항 염증 효과를 감안할 때,이 경우 삶의 예후는 매우 바람직하지 않습니다.

적응 : E. N. Okhotnikova, et al. : Takayasu 병 (비특이적 인 대동맥 동맥염)은 어린이의 치명적인 전신성 혈관염입니다. "임상 면역학. 알레르기. Infectology ", № 2, 2011.

출애굽

Takayasu 병의 5-10 년 생존율은 약 80 %이며 5 개월에서 1 년 생존율은 100 %에 가깝습니다. 가장 흔한 사망 원인은 뇌졸중 (50 %)과 심근 경색 (약 25 %)이며 대동맥 동맥류 파열 (5 %)이 적습니다. 심장 병리학 적 증상이 발병 한 후 처음 2 년 동안 관상 동맥이 패 해짐에 따라 사망률은 56 %에 이릅니다. 망막 병증, 고혈압, 대동맥 기능 부전 및 대 동맥류로 인해 질환이 복잡 해지는 환자에게 불리한 예후. 위의 증후군이 2 개 이상인 환자의 진단 시점부터 10 년 생존율은 59 %이며 대부분의 사망자는이 질병의 처음 5 년 동안 발생합니다.

다카야스 병

타카 야스 병 (비특이적 동맥류 동맥염)은 대동맥과 그 부분 및 큰 동맥 분지의 특발성 염증성 병변이다. Takayasu 병의 병인은 분명하지 않으며 아마도자가 면역 패턴을 나타낼 것입니다. 비특이적 인 대동맥 박동염의 임상 경과는 대동맥 손상 (아치, 흉부 또는 복부 대동맥) 또는 가지가있는 폐동맥의 정도에 따라 다릅니다. 특징적인 징후는 상완 동맥의 비대칭 또는 맥박 부족, 다른 팔다리에서의 혈압의 차이, 대동맥 소음, 혈관 조영 변화 - 대동맥 및 그 가지의 협착 또는 폐색. 타카 야스 병은 코르티코 스테로이드로 치료되며, 뇌 혈관 합병증은 흔합니다.

다카야스 병

타카 야스 병의 원인은 확실하게 밝혀지지 않았습니다. 그녀의 데뷔는 전염성 알러지 제와자가 면역 침범에 노출 된 것과 관련이 있습니다. 혈관벽에 침착 된 면역 복합체는 육아 종성 염증 및 혈관 내경의 협착을 일으켜 혈전증에 기여합니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 결과는 중이 및 소 구경 동맥의 근위부에서 경화성 변화이다.

타카 야스 병의 유행은 남미와 아시아에서 유럽보다 높습니다. 비 특발성 대동맥 동맥 염은 10-30 세의 청소년과 40 세 미만의 여성에게 더 자주 영향을줍니다.

타카야시 병 분류

Takayasu 병의 진행 과정에는 지형에 따라 몇 가지 변종이 있습니다. 첫 번째 옵션은 대동맥 궁과 그 가지의 고립 된 병변 - 왼쪽 총 경동맥과 쇄골 하 동맥을 특징으로합니다. 두 번째 해부학 적 유형의 비특이적 인 대동맥 동맥염은 가지가있는 가슴 또는 복부 대동맥의 병변을 일으킨다. 세 번째 옵션의 경우 대동맥 아치와 흉부 및 복부의 변화가 전형적입니다. Takayasu 질환의 마지막 해부학 적 유형은 폐동맥과 그 가지의 관련이 있으며 위의 옵션 중 하나와 조합 될 수 있다는 점이 특징입니다.

타카 야스 병의 증상

타카 야스 병의 경우 상지의 허혈성 클리닉이 전형적입니다. 손에 약점과 통증, 무감각, 육체 운동에 대한 낮은 내성, 쇄골 하 중, 상완, 요골 동맥 또는 냉각 손 중 하나 또는 둘 모두에 맥박이 없습니다. 영향을 받고 건강한 상지의 혈압이 명백한 차이를 보일뿐만 아니라하지의 혈압도 높아집니다. 비특이적 인 대동맥염에서는 가슴의 왼쪽 어깨, 목, 왼쪽 통증이 가능합니다. 변화된 동맥의 촉진 동안 통증이 느껴지고 청진과 함께 특징적인 소음이 들립니다.

다카야스의 척추 및 경동맥의 염증은 현기증, 주의력 및 기억의 혼란, 성능 저하, 걸음 걸이의 불안정, 졸도 등의 신경 증상을 유발합니다. 객관적인 초점 증상은 중추 신경계의 관련 부서의 허혈을 나타냅니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염에서의 시각 분석기의 애착은 시력 저하, 복시의 발생, 때때로 망막 동맥 위축의 급성 폐색과 시신경의 위축 때문에 한쪽 눈의 갑작스런 실명으로 나타납니다.

Takayasu 질환 환자에서 상행 대동맥의 병리학 적 확장 및 경화는 종종 대동맥 기능 부전, 관상 동맥 순환 장애, 허혈 및 심근 경색으로 이어진다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 심장 증상이있는 환자의 50 %에서 심근염, 동맥성 고혈압 및 만성 순환 장애가 기록됩니다.

복부 대동맥의 변화는하지의 혈액 순환이 점진적으로 감소하고, 걷는 동안 다리의 통증을 유발합니다. 신장 동맥의 패혈증으로 단백뇨, 혈뇨가 검출되어 혈전증이 적게 발생합니다. 폐동맥의 침범은 가슴 통증, 호흡 곤란, 폐 고혈압의 발생을 나타낸다. Takayasu의 질병에서, 관절 증후군이 주목됩니다 - 관절통, 철저한 관절염.

타카 야스 병의 진단

Takayasu 병의 임상 사진의 다양성은 환자가 류마티스 전문의, 신경과, 혈관 외과의 사와상의하도록 유도합니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 진단은 다음 기준 중 3 가지 이상이 존재하는 경우 명백한 것으로 간주됩니다. 질병이 어린 나이 (40 세까지)에 데뷔합니다. "간헐적 인 파행"증후군의 발달; 말초 동맥의 약화; 차이는> 10 mm Hg. 예술. 다른 상완 동맥에서 혈압을 측정 할 때; 복부 대동맥 및 쇄골 하 동맥의 돌출에 이상 소음; 특징적인 혈관 조영술 변화.

비특이적 대동맥염에 대한 혈액 검사는 중등도 빈혈, 증가 된 ESR 및 백혈구 증가를 나타냅니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 γ- 글로불린, 알부민, 합 토글 로빈, 세로 무코 이드, 콜레스테롤 및 지단백질의 수준 감소가 결정됩니다. 면역 학적 연구 동안, HLA 항원의 존재, 면역 글로불린의 수준 증가.

uzdg 혈관, 선택적 혈관 조영술, 대동맥 조영술은 다양한 길이와 위치의 대동맥 혈관 가지의 부분 또는 완전 폐색을 나타 냈습니다. 다카야스 (Takayasu) 병을 동반 한이 뇌파 검사는 뇌로의 혈액 공급이 감소 함을 나타냅니다. 뇌의 뇌파는 기능적 뇌 활동의 감소로 결정됩니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 초기 단계에서 혈관 생검을 시행 할 때, 얻어진 물질은 육아 종성 염증의 징후를 보입니다.

다카야스 병의 치료

비특이적 인 대동맥 동맥염의 활성화 기간에는 염증이 억제되고, 면역 억제 및 혈역학 적 교란의 교정이 수행됩니다. 타카 야스 병 환자는 메토트렉세이트, 프레드니손, 아자 티오 프린, 싸이클로 포스 파마 이드, 항 고혈압제를 처방받습니다. 혈전증 예방을 위해 혈당 강하제 (acetylsalicylic to-you, dipyridamole)와 간접 항응고제가 표시됩니다.

Takayasu 병의 복잡한 치료에서 체외 수정의 방법을 포함 시키면 면역 복합체의 혈액을 깨끗이하고 혈액 응고 인자를 제거하고 혈류를 회복 시키며 허혈성 장기의 활동을 개선 할 수 있습니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 경우, 저온 흡착, 혈장 분리, 림프액 침착, 혈장 캐스 캐 이드 여과 및 체외 면역 요법이 수행됩니다.

혈관 합병증의 경우, 혈관 내 중재 (내막 절제술, 폐색 부위 바이 패스 우회, 경피적 혈관 성형술)의 문제가 해결되는 경우가 많습니다. 비특이적 인 동맥 경화증에서 혈관 성형술의 적응증은 심근 허혈, 동맥성 고혈압을 동반 한 신장 동맥 협착증, 간헐적 인 파행이있는 관상 동맥 협착의 발생; 3 개 이상의 뇌 혈관의 치명적인 협착; 대동맥 판막 기능 부전; 흉부 / 복부 대 동맥류> 직경 5cm.

다카야스 병 예후

비특이적 인 대동맥 동맥염은 다년생 과정이 있습니다. Takayasu 질환 및 면역 억제 요법의시기 적절한 진단은 환자가 혈관 외과 적 개입의 필요성을 줄일 수 있습니다. Takayasu 병의 급속한 진행은 예후가 떨어집니다. 끔찍한 합병증 (뇌졸중, 심장 마비, 망막 병증, 대동맥 동맥류 해부)은 환자의 장애와 사망의 위험과 관련이 있습니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염의 예방법은 알려져 있지 않다.

비 특발성 대동맥염 (Takayasu 's disease)

비 특발성 대동맥염 (Takayasu 's disease)은 대동맥 궁과 그 주요한 주요 가지의 벽에서 염증성 및 파괴 성 변화가 특징입니다.

Takayasu 병 (BT)의 선정 된 케이스는 1856 년, 1872 년 및 1908 년에 기술되었다. 1908 년 일본의 안과 전문의 인 타카야스 (M. Takayasu)는 21 세 여성의 망막 중심 동맥의 변화와 요골 동맥의 맥박이없는 것을 지적했다. 문헌에서 BT는 많은 다른 이름으로 알려져 있습니다 : 맥박이없는 질병, 대동맥 증후군, 팔 동맥염 (brachiocephalic arteritis).

Takayasu 병은 편재되어 있지만, 가장 많은 수의 메시지가 일본 저자에 의해 제시됩니다. 따라서 극동에있는 많은 환자 그룹에 대한 두 가지 주요 보고서가 1967 년에 만들어졌다 (K. Nacao 외). 그리고 1978 년에 (K. Ishikawa). 미국의 경우, 발생률은 백만 명당 2.6 건입니다.

이 질병은 주로 젊은 여성 (80-90 %의 경우)에서 발생하며, 평균 연령은 10 세에서 30 세입니다.

이 병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. BT와 다른 결합 조직 질환 (스틸 병, 크론 병, 궤양 성 대장염)의 병합, 혈청 글로불린 수준의 증가, 대동맥 차단 항체의 검출은 병변의자가 면역 특성을 암시합니다. 아시아 지역의 HLA-Bw52와 북미 지역의 HLA-DR4 발생 빈도의 증가를 비롯하여 유전 적 요인에 대한 연구가 매우 중요합니다.

Pathomorphology

병리학 적 과정의 전형적인 위치는 대동맥과 관상 동맥 및 신장 동맥뿐만 아니라 신축성 폐동맥을 포함하는 주 트렁크이다. 조직 학적 패턴은 매체 및 외막의 우세한 병변을 나타낸다. 염증성 침윤은 주로 거대한 세포 수가 다른 림프구와 혈장 세포에 의해 나타납니다. 과정은 매체의 경화, 퇴화 및 외벽의 섬유화로 끝납니다.

BT 환자의 약 20 %에서 동맥류가 형성되며 이는 대동맥을 포함하여 혈관의 어느 부위에도 국소화 될 수 있습니다. 혈관 병변은 분절성으로 병변 부위 아래에 국소 빈혈이 발생합니다. 질병의 진전 및 병변의 분절 형으로 인해 좋은 부수적 인 네트워크가 형성됩니다.

임상 사진

질병의 데뷔에서 공통적 인 증상이 우선합니다 : 잘못된 유형의 열, 체중 감소, 무력증.

환자 중 절반 이상이 관절의 병변을 관절 통증이나 주로 중대 관절의 중등도 관절염으로 고통받습니다. 홍반 결절 또는 판염 (panniculitis) 형태의 피부 병변 사례가 기술되어있다. 질병의 진행과 함께 얼굴의 피부는 위축, 머리에 치아와 머리카락의 손실, 입술과 코의 날개에 궤양의 존재 가능성이 있습니다. 근육통은 꽤 흔하며, 어깨 띠의 지방화가 불투명합니다.
나중에 허혈 증후군의 형태로 나타나는 혈관 부전의 징후가 나타납니다.

대동맥 궁의 가지가 가장 흔히 영향을받습니다 (약 80 %의 경우). 상지 혈관에서 염증 과정의 국소화에 따라 어깨 거들 근육의 hypotrophy의 점진적인 발전과 함께 손에 냉각, 무감각과 약점이 있습니다. 객관적인 검사는 한 손 또는 두 손에 맥박이 약하거나 없어지면 결정되며, 병변의 비대칭이 전형적입니다.

경동맥의 폐색과 관련하여 어지러움, 두통, 성기능 장애의 발병 가능성, 치매 등의 불만이 있습니다.

하강 대동맥을 좁힐 때 주된 증상은 상지와하지의 다른 수축기 혈압입니다.

심장 마비는 BT 환자의 50-75 %에서 발생합니다. 심장 증상은 심근 경색, 대동맥 기능 부전 및 심부전으로 나타납니다.

동맥 고혈압은 50 % 이상의 환자에서 관찰됩니다. 고혈압 발병의 주요 메커니즘은 신 혈관이며, BT의 특징은 신장 동맥 구멍의 협착과 혈관 폐색의 드문 발달입니다. 다른 경우, 고혈압은 대동맥 협착, 벽의 탄력 감소로 인해 발생합니다. 대부분의 경우 고혈압은 지속적이고 악성입니다.

복부 국소 빈혈로 인한 위장관 (환자의 10-25 %)이 패배했습니다. 대동맥 자체의 변화와 함께 복부 대동맥의 여러 지점의 과정에 관여하여 특징 지어진다. 통증은 상복부 부위 또는 mesogaster에서 더 자주 국소화되며 식사 후 약 30 분 후에 나타나며 약 2 시간 지속되며 일반적으로 자체적으로 가라 앉습니다. 불안정한 대변, bloating 및 설사가 발생할 수 있습니다.

폐의 애정은 환자의 10-30 %에서 관찰되며 흉통, 호흡 곤란, 기침 및 때로는 객혈로 인해 임상 적으로 나타납니다.

시각 장애는 빠르게 지나가는 실명 또는 시력 감소의 형태로 나타나며 일면과 양면 모두 일 수 있습니다.

대동맥 분기 손상은 종종 장골 및 대퇴 동맥의 침범을 수반하며 간헐적 인 파행, 동맥 맥동의 부재 또는 급격한 약화, 하반부의 혈압 강하, 수축 된 동맥 위의 수축성 중얼 거림 등의 증상으로하지 사지에서 임상 적으로 나타납니다.

BT 동안 세 가지 변종을 구별 할 수있다 (K. Ishikava et al., 1981). 첫 번째 변이에서는 합병증없이 혈관의 최소 병변이 관찰된다. 예후는 유리합니다. 두 번째 옵션을 가진 환자에서 한 가지 합병증은 대개 고혈압, 망막 병증 또는 대동맥 동맥류 형태로 관찰됩니다. 세 번째 옵션은 여러 합병증이 발생하기 때문에 가장 어렵습니다. BT의 사망 원인은 심부전, 뇌 질환, 심근 경색입니다.

진단

BT의 진단을위한 특정 검사실 검사는 존재하지 않습니다. 이 질환의 활성기에는 ESR, 급성기의 단백질, 빈혈, 혈소판 증가가 증가합니다.

감별 진단을 위해서는 혈관 조영술이 매우 중요하며, BT가 의심되는 모든 환자에서 시행해야합니다.

BT 분류 기준은 표에 나와있다. 8.7.

표 8.7. 류마티스 학회 (American College of Rheumatology, 1990)에서 채택 된 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 분류 기준

참고 6 개 중 3 개 이상의 기준이있는 경우 진단은 신뢰할만한 것으로 간주 될 수 있습니다. 3 가지 이상의 기준의 민감도는 90.5 %, 특이도는 97.8 %입니다.

진단의 근사 공식. 비 특발성 대동맥염, 대동맥 궁 손상 (동맥류)을 동반 한 만성적 인 경과, 좌측 내 경동맥의 협착 (빈번한 뇌 순환 장애), 1 등급 활동, 증상이있는 고혈압, 2 등급 혈액 순환 부족.

예측. BT 환자의 약 85 %에서 5 년 생존율이 기록됩니다.

비 특발성 대동맥염 (Takayasu 's disease)

비 특발성 대동맥염 (대동맥 궁 증후군, 다카야스 병, 무 맥관) - 관상 동맥 및 폐동맥에 손상을 줄 수있는 탄성 섬유가 풍부한 동맥의 파괴적인 생산 성 분절성 대동맥염 및 대동맥 판 동맥염.

ICD 코드 10

M31.4 대동맥 궁 증후군 (Takayasu).

다카야스 병의 전염병학

비특이적 인 대동맥 동맥 염은 10 ~ 20 세 사이에 시작되며 대부분 여성은 아프다. 압도적 인 숫자의 관찰에서, 질병의 첫 번째 증상은 8-12 세의 나이에 나타나지만 질병의 발병은 취학 연령에도 가능합니다.

이 질병은 동남아시아 및 남미 국가에서 가장 흔하게 발생하지만 타카야스 (Takayasu) 병은 여러 지역에 기록됩니다. 연간 발생률은 인구 100,000 명당 0.12에서 0.63까지 다양합니다. 종종 십대 소녀와 청녀는 아프다 (40 년까지). 소아 및 노인에서 NAA의 주목할만한 사례.

타카 야스 병의 원인

이 병의 원인균은 알려져 있지 않습니다. 연쇄상 구균 감염과 질병의 연관성이 밝혀졌고 결핵균의 역할에 대해 논의했습니다.

현재, 세포 면역의 불균형은자가 면역 질환의 발달에 특히 중요하다고 믿어진다. 환자의 혈액에는 림프구 비율이 위반됩니다. CD4 + T 림프구의 함량은 증가하고 CD8 + T 림프구의 수는 감소한다. 순환 면역 복합체의 수, 엘라스틴 펩타이드 함량 및 엘라 스타 제의 활성 증가 인 카 텝신 G의 증가는 MHC I 및 II 항원의 발현 증가로 나타난다.

Pathomorphological 변화는 대동맥에서 분리 동맥의 사이트에서 가장 발음됩니다. 중간 껍질에는 림프구 세포, 형질 세포, 대 식세포 및 거대 다핵 세포로 구성된 세포 침윤에 의해 둘러싸여 괴사의 병이 관찰된다.

타카 야스 병의 증상

질병의 초기 단계는 발열, 오한, 밤 땀, 약점, 근육통, 관절통, 식욕 부진으로 특징 지어집니다. 이러한 배경에서 일반적인 혈관 질환 (관상 동맥, 뇌, 말초)의 증상, 특히 상지의 침범 (맥박이없는)의 징후는 놀랄 것입니다.

다카야스 병의 진행 단계는 쇄골 하 동맥, 경동맥, 척추와 같은 대동맥 궁으로부터 연장되는 동맥의 병변으로 나타난다. 병변 쪽에서는 부하, 냉감, 무감각, 어깨 띠와 목 근육 위축의 점진적인 진행, 동맥 맥의 약화 또는 소실, 혈압 감소, 총 경동맥의 수축 심잡음 등으로 팔의 피로가 증가합니다. 또한 혈관벽의 염증의 진행 과정, 일시적인 허혈성 발작, 일시적인 시각 장애로 인해 목에 통증이 있고, 혈관을 따라 가며 통증에 고통을 받는다는 특징이 있습니다.

복부 대동맥에서 진행되는 동맥 병변으로 인한 증상은 매우 적게 나타납니다 : 악성 과정의 혈관 내 고혈압 발병, 장간막 동맥 병변에 의한 복벽 두꺼운 발작, 장폐색 증후군 및 흡수 장애의 발생.

NAA에서 관상 동맥 혈관의 병변 (관상 동맥염)이 3/4 명의 환자에서 발생합니다. 그 특이성은 90 %의 사례에서 관상 동맥 혈관의 병변으로 이루어지며, 말단부는 덜 자주 영향을받습니다. 이 질환의 발병은 급성 관상 동맥 증후군이나 심근 경색증 (MI)의 클리닉이있는 격리 된 관상 동맥 협착증으로 설명되며, 종종 특징적인 ECG가 변경되지 않습니다. 관상 동맥염은 심근의 동면으로 인한 심장 수축성의 확산이 감소 된 허혈성 DCM의 발생으로도 나타날 수 있습니다. 팽창과 동맥류 형성과 함께 상행 대동맥 성형술의 패배를 종종 묘사합니다. NAA 환자의 경우 대동맥 근 및 / 또는 대동맥 막의 확장으로 대동맥 판막 역류가 종종 발생합니다. 고혈압은 35-50 %의 경우에서 발생하며 신동맥의 침범 또는 사구체 신염의 발병으로 인한 것일 수 있으며 대동맥 축착의 형성 또는 경동맥 혈관염의 배경에 대한 혈관 운동계의 허혈의 빈도가 적습니다. Takayasu 동맥염의 CHF는 고혈압, coronaritis 및 대동맥 역류로 인해 발생합니다. 심장 구멍의 혈전증뿐만 아니라 심근 염증의 발병과 함께 심근 병증의 사례는 심근 세포 괴사, 단핵구 침윤의 검출 및 질병의 활성기와 관련된 심근 생검으로 확인되었다.