혈관 기형 : 유형, 원인, 진단 및 치료

이 기사에서 배울 점은 : 혈관 기형이란 무엇인가, 왜 병리학이 주요 이유인지입니다. 질병이 어떻게 나타나는지, 진단과 치료의 현대적 가능성.

이 기사의 저자 : 종양 전문 외과 의사 인 Alina Yachnaya는 일반 의학 학위를 가진 더 높은 의학 교육을 받았습니다.

기형은 구조와 기능의 병리가있는 기관의 자궁 내 발달에 대한 위반입니다. 이 기사는 혈관 기형에 대한 정보를 제공합니다.

동맥과 정맥의 병리학 적 변화는 태아 형성 중에 발생하며 신체의 어느 부분에도 영향을 줄 수 있습니다. 현대 의학에서는 "arteriovenous angiodysplasia, 또는 AVD"라는 용어가 사용되며 이는 혈관 기형과 동의어입니다.

병리학 적 변화는 다양한 조합으로 혈액 공급 시스템의 동맥, 정맥 및 림프 구성 요소 사이에 추가적인 결합 용기가 형성되어 병변 아래의 영역에서 혈액 손실 및 영양 실조 ( "낮은"즉 유체가 이동 함)를 유발합니다. 병리학의 임상 적 발현은 주요 혈관 트렁크의 크기, 이들을 연결하는 네트워크의 발달에 달려있다.

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이 질병은 심장 혈관계가 결과적인 결함을 보상 할 때 장기간의 무증상 흐름이 특징입니다.

뇌와 척수의 기형은 발생 측면에서 가장 잘 표현됩니다. 임상 발현은 20 세에서 40 세 사이에 발생하며, 여성은 두 번 빈번하게 아프다.

팔다리의 병변은 모든 혈관 이형성증의 5-20 %를 차지하고 머리와 목의 국소화 (5-14 %)를 차지합니다.

혈관 기원의 결점 - 정맥 또는 림프 형태의 대부분은 작은 혈관 네트워크와 함께 비 - 주름 (큰 결합 혈관이 없음)에 의해 지배됩니다.

질병의 증상과 영향을받는 영역과 관련된 코스의 심각. 중추 신경계 (뇌, 척수) 및 내장 기관 (내장)의 장기에 손상을주는 혈관의 광범위한 기형은 위험합니다. 질병의 중증 합병증 - 출혈, 경우에 따라 치명적인 결과.

유년기에 주요 징후가있는 혈관 기형은 치료와 병리학의 완전한 보상 측면에서 나쁜 예후로 구분됩니다. 40-50 년 후에 처음 진단받은이 질환은 완전한 회복을위한 가장 좋은 예후를 보입니다.

혈관 기형의 초기 진단은 의사에 의해 이루어질 수 있지만, 치료법에 대한 현대적 접근법에는 혈관 및 혈관 내 외과 의사, 플라스틱 및 신경 외과 분야의 전문가가 참여해야합니다.

병리학은 태아기 발달에서 형성되지만, 대부분 성인기에 나타납니다.

병리 발달의 원인과 기전

진귀함에도 불구하고 혈관 기형은 매우 어려워 삶의 질을 현저하게 저하 시키므로 발생 원인을 확인하는 작업이 현재 진행 중입니다.

주요 원인 :

1. 유전 적. 많은 유전자의 병리학 적 변화의 출현과 관련하여 종종 유전성입니다. 이 기형의 가장 유명한 곳은 오슬러 증후군 (오슬러 증후군 (피부와 점막의 여러 "거미 정맥)"입니다.
2. 무작위. 알려진 증후군의 일부가 아닌 혈관 기형은 더 자주 단일 성격을 띤다.

원인과는 상관없이 기형 발생 메커니즘은 동일합니다 : 혈액 공급 시스템의 자궁 내 형성 중에 혈관 사이의 추가 연결이 병적 인 혈액 배출 구역 ( "중앙 구역")의 형성과 함께 발전합니다. 병리학의 출현시기에 따라, 임신이 임신 후 처음 몇 주간에 발생했거나 줄기가 생기면 의사 소통이 느슨해 질 수 있습니다 (줄기가 없음). 이것은 첫 번째 말기의 결함이 생겨서 두 번째 임신기가 시작될 때 발생합니다.

치료 후 시간 경과에 따라 증가하거나 재발하는 혈관 평생 형성의 능력은 배아 세포에 내재 된 성장 기능의 병적 혈관 세포에 의한 보존과 관련된다.

혈관 기형의 분류 및 유형

유전성 혈관 형성증에 대한 몇 가지 분류가 있으며, 임상 실습에서 모든 것을 서로 보완하고 개별 치료 계획을 개발할 수 있습니다.

동정맥 기형의 혈관 조영술 분류.
타입 1 (동정맥루) : 바이 패스 (그림에서 문자 W)는 일반적으로 세 개의 별개 동맥 (그림에서 문자 A)과 배수 정맥 (그림에서 문자 B)입니다.
유형 2 (동정맥루) : 여러 개의 세동맥 (A)과 배수 정맥 (B)의 바이 패스 (III).
유형 3 (arteriol-venous fistula) : 세동맥 (A)과 세뇨관 (B) 사이의 다중 분로 (W).

함부르크 분류

혈관 질환의 주요 유형을 평가합니다.

1. 동맥
2. 정맥.
3. arteriovenous shunting.
4. 림프.
5. 미세 혈관 (모세 혈관).
6. 결합.

그것은 연결된 선박의 유형과 위치의 깊이에 기초한 하위 분류를 포함합니다 :

• 줄기 및 비 줄기 형태 (단일 또는 느슨한 유형의 혈관 연결);
• 구분 된 형태와 확산 형태 (조직 손상의 유형에 따라);
• 깊고 피상적 인 형태들.

혈관 이상 검사 국제 학회 분류 (ISSVA)

병리 조직에서 혈류 속도를 평가하고 양성 혈관 종양 (혈관종)을 강조 표시합니다.

동정맥루 (누관)

쇼뱅 핑거 분류

병리학의 발달 단계를 반영하여 최적의 치료 방법을 선택하는 데 사용됩니다.

혈관의 초음파 검사는 동맥에서 정맥 침대로의 혈액 방출입니다.

혈관 기형은 양성 혈관 종양처럼 보입니다.

직경이 증가 된 선박

정맥 확장, 구불 구 불한

동맥의 맥박 증가에 의해 결정됨

궤양과 출혈이있는 조직의 영양 실조

뼈 구조의 파괴 (뼈의 국소화와 함께)

좌심실의 증가로 인한 심혈관 기능 부전

특징적인 증상

angiodysplasia와 복잡한 증상은 다양하며 병리학 적 변화의 국소화에 따라 다음을 포함합니다 :

• 피부가 붉어지고 짙어지며 궤양이 생깁니다.
• 통증 증후군;
• 감수성의 위반;
• 병리학 영역의 감염성 병변;
• 출혈;
• 중추 신경계의 장애 (마비, 마비, 조정 된 조정, 언어);
• 심혈관 기능 부전의 징후 (보상 부전 단계).

드물지만 출혈로 인해 복잡 해지는 뇌 혈관의 기형은 치명적입니다.

신생아에서는 혈관 이형성증이 진단을 어렵게하는 "붉은 반점"으로 나타날 수 있습니다. 병리학 적 과정의 유형을 결정하기 위해서는 추가 검사가 필요합니다 (초음파, 때때로 조직의 생검).

진단

환자 (또는 부모)의 완전한 질문과 철저한 검사는 피상적 인 위치 또는 활동적인 성장 단계로의 전환시 동정맥 혈관 형성을 의심 할 수 있습니다.

대뇌 혈관의 의심되는 병리학 기형은 다음에 대한 불만을 야기 할 것입니다 :

• 증가 통증 증후군;
• 재발 성 보행, 시력 또는 청각 장애;
• 현기증, 발작, 또는 의식 상실의 에피소드.

의심이 간다면 의사는 병리학의 원인을 밝히기 위해 복잡한 연구를 처방 할 것입니다. 혈관 평활근증의 진단을위한 "황금 표준"이 개발되었습니다.

기형의 혈액 흐름 유형을 명확하게 결정합니다 (빠름, 느리거나 결석).

높은 수준의 전문가 교육이 필요합니다.

이 연구는 중추 신경계의 뼈, 기관의 병리 나 국소화가 깊은 위치에 대해서는 정보가 없습니다.

대뇌 혈관 및 내장 기관 기형의 주요 연구 방법

방사선 노출은 어린이에게 안전한 사용을 허용하지 않습니다.

진단 방사선 요법 혈관 조영술을 대체 할 수 있습니다.

연구 결과는 방사선 량이 많아 광범위한 실습에서 사용하기가 어렵습니다.

사지의 치료 된 혈관 형성 장애가있는 환자를 모니터링하기 위해 적혈구가 표시된 전신 신티그라피가 선택 방법입니다.

방사선 피폭을 줄이기 위해 선별 검사 (시료 용기 검사)

치료 방법

동정맥 혈관 형성의 치료의 주요 목표는 모든 바인딩 혈관의 완전한 제거 또는 중단 ( "중심 집중")입니다. 지지 동맥 또는 단일 혈관 션트의 연결은 질병의 진행으로 이어지고 오늘날 치료 프로토콜의 중대한 위반입니다.

수술 방법

1. 주변 조직을 포함하여 전체 병변을 절제 한 개방 또는 복부 수술은 치유의 "황금 표준"입니다. 병리학의 일반적인 과정이나 지방화 (얼굴, 목)가 급진적 (완전 절제) 수술을 항상 허용하는 것은 아닙니다. 이러한 경우 혈관 내 (혈관 내) 방법과 병용하면 병리학 적 조직의 완전한 제거율을 높일 수 있습니다.

혈관 및 플라스틱 프로필, 외상 학자 및 신경 외과 전문의의 참여가 필요할 수 있습니다.

의료 방법

혈관의 억제 성장 (Doxycycline, Avastin, Rapamycin)을 가진 약물의 치료에 사용은 일차적 인 병리학 적 초점으로부터의 반응없이 통증과 부종을 감소 시키는데 효과가있는 것으로 나타났습니다. 이 치료 영역에 대한 연구가 진행 중입니다.

예측

예후는 진단 시간, 치료의 완전성에 달려 있습니다. 소아에서 질병의 발현 및 진행의 ​​경우, 혈관 기형의 진행은 공격적이어서 신속하게 완전한 절제가 불가능한 단계로 이동합니다. 이러한 경우의 치료는 조직의 2 차 변화 예방 (궤양, 출혈)을 목표로 한 보조적인 성격을 띤다.

질병의 무증상 과정은 40-50 년까지 삶의 질의 완전한 치료와 보존이라는면에서 좋은 예후로 구분됩니다.

초점을 완전히 외과 적으로 절제 할 수있는 단일 비 확장 병변의 경우 영구 치료에 관해 말할 수 있습니다. 수술이 기술적으로 완전히 불가능한 경우에는 항상 질병이 재발합니다.

뇌의 동정맥 기형

동정맥 기형은 동맥과 정맥 사이의 병리학 적 연결이 형성되는 질병입니다. 우울증은 신경계에서 주로 발생하지만, 대동맥과 폐동맥 사이의 기형과 같은 다른 복잡한 변이가 있습니다.

이 질병은 인구 10 만 명 중 12 명, 주로 남성에게 영향을줍니다. 대부분이 질병은 20 세에서 40 세 사이의 간격으로 나타납니다.

뇌의 동정맥 기형 (arterivenous malformation)은 신경 조직의 혈액 순환 장애를 가져와 허혈을 유발합니다. 결국 이것은 정신 기능, 신경 학적 증상 및 심한 두통의 파탄으로 이어집니다.

병리학 적 덩어리의 혈관 벽은 얇기 때문에 돌파구가 발생합니다. 매년 3-4 %가 발생합니다. 환자의 병력이 이미 출혈성 뇌졸중의 징후를 보인 경우 확률은 17-18 %로 상승합니다. 기형의 출혈성 뇌졸중 사망은 10 %에서 발생합니다. 모든 환자 중에서 원칙적으로 50 %는 장애를받습니다.

혈관 기형은 합병증을 유발합니다.

혈관계의 결함의 병리 기작은 기형 부위에 모세 혈관이 없다는 것입니다. 이것은 정맥과 동맥 사이에 "필터"가 없으므로 정맥혈이 동맥혈을 직접 받음을 의미합니다. 정맥의 압력을 높이고 팽창시킵니다.

이유

뇌의 AVM은 중추 신경계의 순환계 형성 중 자궁 내 결함의 결과로 형성됩니다. 그 이유는 다음과 같습니다.

1. 기형 유발 요인 : 증가 된 방사선 배경, 도시의 공업 지대에 사는 부모.
2. 자궁 내 감염.
3. 어머니의 질병 : 당뇨병, 호흡기의 염증성 질환, 퇴원, 소화.
4. 어머니의 유해한 습관과 중독 : 흡연, 알코올 중독, 마약 중독.
5. 약리학 적 약물의 장기적인 사용.

증상

동맥 정맥 기형에는 두 가지 유형의 흐름이 있습니다.

출혈성

그것은 모든 기형의 60 %에서 발견됩니다. 이 유형의 흐름은 배수 맥이있는 작은 크기의 공간으로 이루어집니다. 뇌의 후두 부위에서도 발견됩니다. 지배적 인 증후군은 출혈성 뇌졸중 경향이있는 동맥성 고혈압입니다. 잠복기와 함께이 질환은 무증상입니다.

출혈 과정의 악화는 두통의 급격한 증가, 의식 장애 및 방향 감각 상실 (disorientation)이 특징입니다. 갑자기 몸의 일부가 마비되고 더 자주 얼굴, 다리 또는 손의 한쪽이 마비됩니다. 실어증 형 연설은 좌절되며, 문장의 문법적 구성 요소는 위반됩니다. 때로는 말하기와 쓰기에 대한 이해가 방해받는 경우가 있습니다. 출혈 과정의 결과 - 신경 학적 기능의 뇌졸중과 장기 회복.

시야가 떨어지면 정확도가 떨어집니다. 때로 복시가 있습니다 - 이중 시력. 덜 자주 - 시력이 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 완전히 사라집니다. 조정이 방해받습니다. 불안정한 보행이 나타나고, 움직임이 정확도를 잃습니다.

Torpid

Torpid - 흐름의 두 번째 버전입니다.

이 유형의 정맥 기형은 특징적인 성격을 가지고 있습니다 - 군집 성 cephalgia. 그것은 급성, 수행하기 어려운 심각한 두통이 특징입니다. 때때로 통증 증후군은 자살이 자살하는 높이에 이릅니다. Cephalgia는 머리에 통증이 주기적으로 나타나고 비 스테로이드 성 소염제의 작용을 거의받지 않습니다.

심한 통증으로 인해 간질 발작이 발생할 수 있습니다. 그들은 환자의 20-25 %에서 발생합니다. 이 공격은 안구 근육의 수축과 골격근의 경련이 특징입니다. 일부는 전형적인 임상 사진 (기운, 전구체, 강장성 경련, 간질 경련 및 상태 이탈)의 발현과 함께 큰 간질 발작을 일으 킵니다.

동정맥 기형은 뇌의 신 생물을 복제 할 수 있습니다. 이 경우 국소 신경 학적 결핍 증상이 관찰됩니다. 예를 들어, 기형이 정면 콘볼 루션에있는 경우, 마비 또는 마비와 같은 운동 영역의 장애가 기록됩니다. 정수리에 있으면 민감도가 팔다리에 방해됩니다.

질병 분류

기형에는 다음과 같은 유형이 있습니다.

1. 갈레노 정맥의 동정맥 기형. 이것은 모세 혈관이 동맥과 정맥 사이에 형성 될 때 발생하는 선천성 결손입니다. 그것은 정맥 벽에서 근육과 신축성 층의 형성을 침해하는 특징이 있습니다. 이 때문에 정맥이 확장되고 압력이 상승합니다. 병리학은 지속적인 진행이 특징입니다.
   AVM 혈관 Galen은 학령기 아동에서 처음으로 나타납니다. 주요 증후군은 고혈압 - 뇌수종입니다. 그것은 일반적인 뇌 증상이 특징입니다 : 두통, 현기증, 메스꺼움, 땀, 작은 경련 발작. 또한 AVM Vein Galen Clinic에서 출혈성 뇌졸중, 심부전, 정신 지체 및 결핍 신경 증상이 관찰됩니다 (드물게).
2. Arnold Chiari 기형. 이 병리의 임상상에는 고혈압 및 뇌경색과 같은 주요 증후군이 있습니다. 첫 번째 증상은 배뇨와 기침에 의해 악화되는 세뇨관, 목과 등의 통증입니다. 종종 목구멍의 구토 및 증가 된 골격근이 있습니다.
   뇌색 증후군은 시각적 정확성, 복시, 삼키기 어려움, 청력 손상, 어지럼증 및 시각 환상 감소로 나타납니다. 복잡한 과정으로 야간 수면 무호흡증 (수면 중 갑자기 호흡 정지)과 단기간의 성기능 상태 (의식 상실)가 임상상에 추가됩니다.
3. 해면 기형, 또는 해면상 혈관종. 첫 증상은 50 년 후에 나타납니다. 병리학은 결함의 국소화에 의해 결정됩니다. 예를 들어, 뇌 줄기의 종괴 또는 종양 형태의 기형은 출혈과 국소 신경 증상의 임상 양상으로 나타납니다. 뇌간에는 호흡과 심장 박동의 중요한 기능을 지원하는 센터가 있습니다. 그들의 패배로 심장 리듬과 무호흡 형 호흡의 병리가 있습니다.

진단 및 치료

기형의 의심이있는 환자는 일련의 도구 방법을 사용하여 진단의 공식화에 결정적으로 수행됩니다.

기형은 수술로 치료됩니다. 악화 기간에는 혈관 덩어리를 제거하는 수술이 처방됩니다. 주요 고혈압 증후군에서는 뇌내 압력을 줄이기 위해 뇌의 심실 배액을 시행합니다. 두개골로가는 통로는 고전적인 방식으로 수행됩니다 : trepanation. 첫째, 기형을 둘러싼 혈관을 단단히 감은 다음 결함 자체를 격리하고 붕대시켜 기형을 없앱니다.

두뇌 줄기의 기형은 중요한 기능 센터의 근접으로 인해 수술 치료에 문제를 일으 킵니다. 그러한 경우에, 방사선 수술 절제가 처방된다.

정맥 기형

정맥 기형 (BM)은 외상 또는 심 부정맥의 비정상적인 발달 및 병리학 적 확장이다. 정맥 기형은 가장 흔한 혈관 기형입니다. 이것은 선천적 인 병리학이지만, 조기, 청소년기 또는 성인기에 임상 적으로 나타날 수도 있습니다. 피부, 근육, 뼈 및 내장을 포함하여 신체 일부의 VM 발현.

정맥 기형은 크기와 위치가 다릅니다. 그들은 피상적이거나 깊거나, 고립되어 있거나, 신체 나 장기의 여러 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 그들의 색깔은 영향을받는 혈관의 깊이와 부피에 달려 있습니다. 영향을받는 혈관이 피부 표면에 가까울수록 색의 포화가 더 커집니다. 진한 파란색 또는 밤색 - 빨간색에서 푸른 색까지 (사진 1).

이 때문에 일부 VM은 혈관종과 혼동됩니다. 깊고 고립 된 흠이 있으면 피부가 전혀 변형되지 않을 수 있습니다. 정맥 기형은 일반적으로 만져서 부드럽습니다. 눌렀을 때 쉽게 변형되어 색이 변합니다.

일반적으로 정맥 기형은 아동의 성장에 비례하여 연령이 증가함에 따라 증가합니다. 그러나 외상, 수술, 감염, 피임약 복용, 또는 사춘기, 임신 또는 폐경기와 관련된 호르몬 변화와 같은 요인들은 급속하고 빠르게 성장할 수 있습니다.

진단

정맥 기형의 진단은 다른 모든 혈관 이상뿐만 아니라 조심스럽게 수집 된 병력, 신체 검사 및 검사 방법 (초음파, CT, MRI 및 혈관 조영술)을 기반으로합니다. 위장관의 패배로 내시경 진단에 의지했습니다.

합병증

정맥 기형의 합병증은 병변의 깊이와 부피에 달려 있습니다.
• 영향받은 지역에있는 팽윤과 부드러움;
• 정맥류;
• 출혈 및 출혈 장애;
• 혈전증과 혈전 정맥염의 형성.

치료

정맥 기형의 치료는 다음과 같은 방법을 포함합니다 :
• 장기간 또는 영구적 인 마모 압축 니트
• 경화 요법
• 외과 적 제거
• 레이저 요법
• 약물 치료 위치, 크기, 증상 및 합병증에 따라 치료 옵션을 조합 할 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

정맥 기형

방광 모반 증후군 / 콩 증후군

Nevus 증후군은 파란 고무 방광 또는 콩 증후군의 일종으로 희귀 한 다발성 정맥 기형으로 피부, 머리 및 내장 기관에서 가장 흔히 파란색 또는 검은 색 구진이 형성되며 위장관에서 가장 흔하게 나타납니다 (사진 2-3).

이 질병은 매우 심각하며 가끔 심각한 치명적인 출혈과 빈혈과 관련이 있습니다. 치료는 의료, 외과 및 내시경 방법의 조합으로 구성됩니다.

마 푸치 증후군

Muffucci 증후군은 희귀하고 유전 적이며 매우 심각한 질환으로 정맥 기형과 연골 종증이 복합적으로 작용합니다. 이 질병으로 팔다리, 특히 팔다리의 기형이 짧아지며 골절이 짧아집니다. 이 결손이있는 혈관 기형은 피부 또는 피하 지방에 나타나지만 내장 기관 및 점막에서 나타날 수 있습니다. 또한 동시에, 림프관 기형 (lymphangiomas)의 출현이 가능합니다.

Glomusovenous 기형

Glomovenous 기형은 비정상적인 혈관의 벽에 glomus 세포의 존재를 특징으로 유전, 다 초점 정맥 기형입니다. 이 질병은 피부에 많은 작은 반점과 구진의 형태로 나타납니다. 발진의 색깔은 분홍색에서 청자색까지 다양합니다. 대부분의 경우,이 질환은 말단에서 나타나지만 구강 점막, 눈꺼풀 및 근육에서 나타날 수 있습니다.

혈관종 제거

혈관 아노 말리

Angioma (그리스어에서 Angeon - 혈관 및 oma - 종양) - 림프관 및 / 또는 혈관에서 발생하는 양성 종양. 모든 혈관 이상은 두 가지 주요 그룹으로 나뉩니다.
혈관종 (혈관 종양)
혈관 기형 (angiodysplasias)

혈관종은 혈관 기형보다 훨씬 더 자주 관찰됩니다. 그러나 모든 혈관 이상을 진단하는 것은 잘못되었습니다. 이 종양의 임상 경과, 구조 및 치료법은 완전히 다릅니다.

혈관종

Hemangioma (그리스어 "Haima"- 혈액과 "angeon"- 혈관) - 혈관 벽에서 발생하는 양성 종양. 그것은 다양한 인간 장기와 조직에서 발견 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 주변 조직에 급속한 성장과 발아가있는 공격적인 과정이 있으며, 그 결과 파괴가 발생합니다. 이것은 여러 가지 정도의 미용 적 결함 및 기능 장애를 동반 할 수 있습니다.

어린이의 배아 줄기 세포

소아에서 가장 흔한 혈관 이상은 혈관종입니다. 그것은 신체의 어느 부분에서나 피부 또는 장기에 발생할 수 있습니다. 혈관종은 신생아의 10-12 %에서 관찰되며 출생 직후 눈에 띄며 여아에서 7 : 1의 비율로 우세합니다. 80 %의 경우, 단일 혈관종이 신체의 국소화와 함께 나타납니다. 20 %는 여러 장소에 나타날 수 있습니다. 가장 보편적 인 위치는 머리와 목 부분입니다.

대부분의 경우 혈관종의 단계적 발달이 있습니다.

첫 번째 단계 : 성장은 6-9 개월 만에 빠릅니다. 이 단계에서 혈관종이 가장 눈에 띄게되고 밝은 붉은 색과 고르지 않은 모양이됩니다. 혈관종이 피부 표면에 있지 않지만 그보다 더 깊 으면 색이 푸르스름해질 수 있습니다.

두 번째 단계 : 성장이 끝나면 혈관종이 퇴색하기 시작합니다. 이 과정은 느리고 1 년에서 9 년까지 지속될 수 있습니다. 이 시간 동안 축소되고 옅은 자주색이나 회색으로 바뀝니다. 병변은 부드럽고 만지면 부드럽을 것이고, hemangeomes에 궤양이 있다면 흉터가 남을 것입니다. 몸에 털이 있으면 병변이 거의 없거나 전혀 없을 것입니다.

세 번째 단계 : 병변 부위가 정상적인 색을 얻고 때로는 제거 할 수있는 길쭉한 피부 단편이 남아있는 마지막 단계입니다.

혈관종의 출현은 피부의 어떤 층이 표면에 있는지 또는 깊은 층에 있는지에 달려 있습니다. 표면적 혈관종은 밝은 붉은 색을 띤다. 깊고, 보통 푸른 색 또는 피부색. 일부 혈관종은 표면의 파편과 깊은 파편으로 구성 될 수 있습니다.

합법적 인 해마

선천성 혈관종은 유년기의 혈관종과 같은 양성 종양이지만, 어린이와는 달리 출생시 완전히 형성됩니다. 그들은 아이들처럼, 퇴보하고 완전히 사라질 수 있습니다.

실제로, 선천성 혈관종은 소아에서 발생 빈도가 훨씬 적습니다. 이 혈관종은 다른 선천성 병변, 특히 섬유 육종과 구별하기가 어려울 수 있습니다. 따라서 불필요한 외과 적 개입을 없애고 정확한 병변 진단을하는 것이 매우 중요합니다.

외상 암 근원

근육 내 혈관종은 드문 병변으로 노인에서 발생한다는 점에서 소아 혈관종과는 다릅니다. 이 상태는 종종 다른 혈관종과 혼동됩니다. 문헌에서 대부분의 경우, "근육 내 혈관종"은 정맥 기형의 연조직을 의미합니다. 이러한 혼란은 부적절한 연구 및 의학적 오류로 인해 발생했습니다. 정맥 기형과 비교하여 근육 내 혈관종은 어느 연령에서나 동맥 영양이 있으며 동정맥 기형과는 달리 동맥 우회로는 보이지 않는다.

일반적으로 근육 내 혈관종은 또한 빠르게 자랄 수있는 양성 종양이며 근육 조직에 있다는 사실을 감안할 때 대부분의 환자는 다양한 정도의 통증을 경험할 수 있습니다.

혈관 평활근 혈증 (연평균)

혈관 기형 - 양성 혈관 병변 (비 암성)도 실수로 "혈관종"이라고합니다. 이 병변은 출생시 항상 나타나지만 몇 일 또는 몇 년 후에는 눈에 띄지 않고 나타날 수 있습니다. 이러한 장애는 남성과 여성 모두에서 똑같이 발생합니다. 혈관 기형과 혈관종 사이의 가장 두드러진 차이점은 병변이 발생하는 자연스러운 과정입니다. 혈관종은 빠르게 성장하고 서서히 감소하기 시작하며 혈관 기형은 사람과 함께 성장하고 감소하지 않습니다. 혈관 기형에는 5 가지 유형이 있으며, 혈액 공급 유형 (정맥, 동맥 또는 림프 혈관)에 따라 분류 할 수 있습니다.

캐피탈 그림

모세 혈관 기형 (포트 와인 명소라고도 함)은 출생시에 나타나 다양한 크기와 장소로 나오지만 더 자주 얼굴에 나타납니다. 이 병변은 아이의 성장에 비례하여 성장하는 경향이 있으며 핑크색 또는 붉은 색을 띠지 만, 나이가 들면 어두워집니다.

최근까지 포트 와인 얼룩의 출현 이유는 분명하지 않았습니다. 오늘날이 병변은 모세 혈관의이 영역과 신경 말단의 빈약 한 접촉이없는 결과로 나타납니다. 신경 충동의 결핍의 결과로 모세 혈관의 수축이 감소하여 확장에 이르게됩니다. 그리고이 모세 혈관은 피부 표면에 가까이 있기 때문에 분홍색이나 자주색 반점이 나타납니다.

격렬한 수치

정맥 기형은 가장 흔한 혈관 이상이다. 그들은 출생시 출석하고 항상 명확하지 않습니다. 정맥 기형은 피부, 근육, 뼈 및 내장을 포함하여 신체의 거의 모든 유형의 조직에 영향을 줄 수 있습니다. 또한, 그들은 운동을 변화시키는 신경을 압박 할 수 있습니다.

대부분이 병변은 얼굴, 팔 또는 다리에 있습니다. 그들은 작은 영역에 국한 될 수도 있고 신체의 대부분을 덮을 수도 있습니다 (예 : 팔 전체 또는 얼굴 반쪽 등). 정맥 기형은 깊거나 피상적 일 수 있습니다. 주로 파란색과 빨간색 표면. 깊은 병변은 무색이거나 희미합니다. 피부 표면에 충돌이나 고비를 만듭니다. 촉감이 부드럽고 따뜻하기 때문에 짜내면 작아집니다. 아이가 울거나 거짓말을하면이 병변이 더 어둡게되어 커질 수 있습니다.

정맥 기형은 아동과 비례하여 증가하고 점차적으로 확장되지만 사춘기가 발생하거나 경구 피임약이 복용되면 증가 할 수 있습니다. 여성은 임신 중에 악화되는 증상을 경험할 수 있습니다.

동성애 정보

동정맥 기형은 모세 혈관 네트워크를 우회하여 동맥으로부터 동맥혈이 정맥으로 들어올 때 혈관의 비정상적인 얼간이입니다. 따라서 정맥은 혈액이 추가로 채워 지므로 대개 확장됩니다. 이러한 병변은 출생시에만 40 %의 환자에서 발생합니다. 평생 동안 사춘기, 임신 또는 부상으로 나타나거나 증가 할 수 있습니다.

동정맥 기형은 4 가지 상태로 나뉩니다 :
주 1 - 평화
병변은 피부의 붉은 영역 또는 자연스러운 색의 맥동 덩어리처럼 보일 수 있습니다.
주 2 - 증가
영향을받은 부위는 더 커지고 더 따뜻해지며 표면 혈관의 맥동은 부드러운 표면에서 느껴집니다.
조건 3 - 손상
병변이 출혈하기 시작하고 궤양이 나타납니다.
조건 4 - 손상 및 심장 마비의 출현
병변은 너무 커서 심장을 통과하는 혈액량이 심장 활동에 영향을 미칩니다.

선형 변인

림프 기형은 선천적 인 성질의 병변으로, 직경 0.2-0.3 cm의 결절에서부터 대형 구조물에 이르기까지 다양한 크기의 얇은 벽 낭종을 닮은 미세 구조가 있습니다. 림프 기형은 혈관종보다 훨씬 적으며 어린이의 양성 종양 중 약 10-12 %를 차지합니다. 병리학 적 및 임상 적 분류는 기본적으로 동일합니다. 간단한 림프 기형, 해면상과 낭성이 있습니다.

간단한 림프 기형은 유기 피부와 피하 조직의 림프관의 성장입니다. 이 병변은 작은 피하 부위를 가진, 원칙적으로 예리한 윤곽이없는 약간 울퉁불퉁 한 피부의 농화입니다. 때로는 피부에 작은 결절의 형태로 기형 요소의 성장이 있습니다. 병변의 표면은 약간 젖을 수 있습니다 (림프절).

Cavernous 림프 기형은 아이들에게서 보이는 가장 일반적인 형태입니다. 그것의 구조는 평활근 섬유, 탄성 골격 및 상피가 줄 지어있는 작은 림프관을 함유하는 결합 조직 해면 성 기저부에서 형성된 불규칙하게 채워진 림프 충혈로 표현됩니다. 해면상 림프계의 기형은 붓기, 불투명 한 윤곽, 부드러운 일관성의 존재에 의해 결정됩니다. 흔히 변동이 있습니다. 피부는 형성하기 위해 납땜 처리가 가능하지만 변경되지 않았거나 거의 변경되지 않았습니다. 누르면 종양이 줄어들고 천천히 다시 채울 수 있습니다. 종양의 경사각은 무시할 정도입니다. 성장은 아주 느립니다. 해면상의 림프계 기형의 가장 특징적인 부분은 목, 귀밑샘 부위, 뺨, 혀, 입술입니다. 이 병변에서 발생하는 빈번한 염증 과정은 매우 특징적입니다. 때로는 염증의 결과로 림프 기형이 성장을 멈추고 심지어 사라집니다.

낭포 성 림프 기형은 0.3 cm에서 서로 통신 할 수있는 어린이의 머리 크기에 이르는 하나 또는 일련의 낭종으로 나타낼 수 있습니다. 그것은 일반적으로 바뀌지 않는 늘어진 피부로 덮인 탄력있는 형태입니다. 뚜렷한 변동이 있습니다. 때로는 엷은 피부를 통해 푸른 형성이 나타납니다. 촉진에, 당신은 낭종의 벽의 불규칙성을 잡을 수 있습니다. 대부분 이러한 기형은 목에 있습니다 (종양의 한 부분은 종아리 형태의 종격동에있을 수 있습니다). 낭포 성 림프 기형은 다소 천천히 자라지 만 성장 과정에서 기관지 및 식도 근처에있을 때 혈관, 신경 및 기관을 압박 할 수 있습니다. 이러한 장기는 때때로 응급 수술 개입이 필요할 수 있습니다.

림프계 기형의 전이 요소가있을 수 있으며, 한 형태는 다른 형태와 결합 될 수 있습니다.

림프 기형은 대부분 1 세에서 2 세 사이에 어린이의 생후 첫해에 (90 %까지) 발견됩니다. 그들은 겨드랑이, 목, 뺨, 입술, 혀, 사타구니 부위에서 장간막 근위부, 후 복막 공간, 종격동 부위에 드물게 국소 림프절의 클러스터가있는 지역에 국한됩니다.

림프 기형은 상대적으로 천천히 자랍니다. 성장기와 동 기적으로 더 자주 성장하지만 때로는 나이에 관계없이 극적으로 증가합니다.

결합 된 수치

이름에서 알 수 있듯이 병합 된 혈관 기형은 몇 가지 유형의 병변을 포함하며, 내피 라이닝 (예 : 모세 혈관 정맥, 동맥 림프)으로 충치의보다 성숙한 영역에 산재 해 새로 형성된 모세 혈관 조직으로 구성됩니다. 기형의 성장은 주로 모세 혈관 내포물로 인해 발생하며, 정맥 및 동정맥의 영역은 주로 병변의 정지 부분을 나타냅니다. 결합 된 기형은 모세 혈관에서 정맥 및 동정맥 기형으로의 전이 단계를 나타내는 동적 형성으로 특징 지어 질 수 있습니다.

결합 된 기형은 처음에 그들을 묘사 한 의사의 이름입니다 (증후군이라고도 함). 현재 두 가지 주요 증후 인 Klippel-Trenaunay와 Parkes Veber가 있습니다.

Klippel-Trenaunay 증후군은 모세 혈관과 림프계 기형의 조합으로 연조직과 사지 (사지의 성장)의 비대가 있습니다. 신체의 모든 부분과 모든 사지가 영향을받을 수 있습니다. Klippel-Trenaunay의 첫 징후는 피부에 있으며 보통 한쪽 다리에만 있습니다. 영향을받는 사지의 비대는 출생시 또는 생후 처음 몇 달 동안 나타날 수 있습니다.

다른 혈관 기형과 마찬가지로 탄성 압축 스타킹이 손상 증가를 줄이는 데 사용됩니다. 이 스타킹은 팔다리에 축적되는 액체의 양을 줄이는 데 도움이됩니다. 하지의 길이가 크게 다르면 외과 적 교정 방법을 사용하십시오.

파크스 베버 증후군은 모세 혈관 및 동정맥 기형의 조합입니다. 이 증후군 역시 어떤 사지에 영향을 미치고 성장에 이르게 할 수 있습니다. 바깥쪽으로,이 병변은 피부에 따뜻하고 핑크색 점처럼 보이며 혈관 관절로 바뀌어 근육 조직 깊숙이 연장됩니다. 이러한 비정상적인 화합물을 통해 혈액을 통과하면 정체와 심장 마비가 발생합니다.

치료는 대개 Klippel-Trenaunay 증후군과 유사합니다. 수술이나 경화 요법은주의 깊은 검사를 통해 예외적 인 경우에 수행됩니다.

기형, 유형 및 치료 방법의 개념. 도움말

기형 (Malformation - 기형, 형 - 교육, 형성) - 정상적인 신체 발달, 발달 이상으로부터 벗어나 장기 또는 조직의 구조와 기능에 중대한 변화를 가져옵니다. 그것은 선천성 또는 후천 적 발달 장애 일뿐만 아니라 질병이나 상해의 결과 일 수 있습니다.

혈관 기형은 비정상적인 동맥, 정맥 또는 양쪽 화합물을 말합니다. 정상 정맥 (정맥 혈관종)의 기형 또는 정맥 (동정맥 기형 또는 AVM)으로 직접 변환되는 동맥을 포함합니다. 이 기형은 선천적이며 그 형성의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

혈관 기형의 규모는 매우 다릅니다. 대규모 기형은 두통, 뇌 압박, 출혈 및 간질 발작을 일으킬 수 있습니다.

대부분 동맥류와 같은 혈관 기형이 있습니다. 그것은 동맥과 정맥을 상호 연결하는 회 선상의 얇은 벽 혈관의 얽힘이 특징입니다. 많은 연구에 기초하여,이 혈관은 동정맥 루로부터 형성되며, 시간이 지남에 따라 증가합니다. 이 병의 결과로, 운반 동맥이 확장되고 유출 혈관과 동맥혈이 그 벽을 통해 비대 해집니다.

의료 행위에는 작고 거대한 기형이 있습니다. 고도로 발달 된 기형과 함께, 혈류량은 심 박출량을 현저하게 증가시킬 정도로 강해진다. 기형으로 인한 정맥에는 거대한 맥동 혈관이 있습니다.

동정맥 기형은 대뇌 반구, 뇌간 및 척수의 모든 부분에서 형성 될 수 있지만, 가장 큰 것은 뇌 반구의 후부에 형성됩니다. 남성에서는 동정맥 기형이 더 흔하며 한 세대 또는 여러 세대에 걸쳐 다른 가족 구성원에서 발생할 수 있습니다.

이 질병은 대개 출생시 나타나지만 10 세에서 30 세 사이의 환자와 드물지만 50 세 이후에 나타납니다.이 질환의 주요 증상은 두통 (일면성, 맥박 수 있음)과 간질 발작입니다.
약 30 %의 사례에서 부분 발작이 발생하는데 (뇌 반구 중 하나에서 분리 된 그룹의 신경 병리학 적 활성화가 일어나는 발작), 50 %의 경우 두개 내 출혈이 관찰됩니다. 가장 흔히 출혈은 대뇌 내막이며 피하 부분 만이 거미 막 아래 공간 (거미와 피이 막 사이의 공동)으로 침투합니다.

질병의 첫 주에 반복 출혈은 매우 드뭅니다. 따라서 의사는 항 섬유소 용해 약물을 처방하지 않습니다 (혈액의 섬유소 용해 활성을 낮춤).

의료 실습에서 대규모의 출혈이 발생하여 신속하게 사망으로 이어지고 작은 (약 1cm 직경) 경우가 있습니다. 후자의 경우, 최소한의 국소 신경 병리학 적 병변이 동반되거나 무증상이다.

AVM의 진단은 자기 공명 영상 (MRI), 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술 (CT angiography) 및 뇌 혈관 조영술에 의해 확립됩니다. AVM은 주변의 뇌를 자극하여 경련, 두통을 유발할 수 있습니다. 치료되지 않은 AVMs는 성장할 수 있고 파열되어 뇌내 출혈과 바꾸어 놓을 수없는 뇌의 파괴를 일으킨다.

기형을 치료하는 세 가지 유형이 있습니다 : 미세 내시경 제거, 정위 방사선 수술 및 신경 혈관 방법을 이용한 색전 (혈관 막힘). microsurgical 치료는 종종 모든 기형을 제거하지만, 어떤 경우에는 다른 방법의 조합이 사용됩니다. 안타깝게도 stereotactic radiosurgery의 사용은 기형이 3.5cm 이하인 경우에만 가능합니다. 방사선을 유발하는 혈관 벽의 염증은 기형의 점진적인 (2 년까지) 폐쇄를 초래합니다. 색전술을하는 동안, 얇은 카테터가 공급 용기의 루멘에 삽입되고 접착제 또는 작은 입자가 삽입됩니다. 때로는 신경 내 혈관 방법으로 정위 방사선 수술의 기형을 직접적으로 제거하거나 크기를 줄일 수 있습니다.

기형의 또 다른 유형은 Chiari 변종, 소뇌 편도의 낮은 위치를 특징으로하는 뇌 구조의 선천적 인 장애입니다.

이 병은 오스트리아 병리학 자 Hans Chiari의 이름을 따서 명명되었습니다. Hans Chiari는 1891 년에 뇌간과 소뇌의 몇 가지 유형의 발달 이상을 묘사했습니다. Chiari I과 Type II의 예외는 가장 흔하며, 따라서 향후에는 Chiari I과 II에 대해서만 논의 할 것입니다.

키아 리의 변칙적 인 경우, 소뇌의 낮은 편도선은 뇌와 척수 사이의 척수액의 자유 순환을 방해한다. 편도선은 마개가 병목을 막을 때 큰 후두 구멍을 막습니다. 그 결과 뇌척수액 (뇌척수액)의 유출이 방해 받고 뇌수종이 발생합니다 (뇌 수종).

치아 리 말라리아 유형 I은 큰 구멍이 아래로 내려가는 소뇌 편도선이 상부 척수로 이동하는 특징이 있습니다. 이러한 유형의 기형은 수근관 (척수의 중심 관의 확장)을 동반하며 대개 청소년이나 성인기에 나타납니다.

가장 흔한 증상은 두통입니다. 기침과 긴장에 의해 악화되는 후두부 지역의 특히 특징적인 통증; 목 통증; 손의 약점과 감각 장애; 불안정 보행; 이중 시력, 흐린 연설, 삼키는 어려움, 구토, 이명.

청소년의 경우 주된 증상은 몸과 팔의 상반부에서 굴곡을 위반하고 팔의 힘이 약해지고 통증이 사라지고 온도 감도가 떨어진다는 것입니다.

치료 : 후두 두개골의 감압술을위한 신경 외과 수술.

뇌수종의 존재 하에서 우회 수술이 시행됩니다.

Chiari 말라리아 유형 II, Arnold Chiari 기형이라고도합니다.

이 병은 1984 년 독일 병리학 자 Julius Arnold의 이름을 딴 것입니다.
이 질병의 빈도는 인구 10 만 명당 3.3에서 8.2 명입니다.

Arnold Chiari 변종으로 큰 후두 구의 직경이 선천적으로 증가합니다. 소뇌의 아래쪽 부분 (소뇌의 편도선)이 커진 개구로 떨어져서 소뇌와 척수의 상호 압박을 일으킬 수 있습니다. 수두증 (두개강 내 유체 압력 상승), 심혈관 이상, 폐쇄 항문 및 기타 소화관 장애, 비뇨 기계 계발 장애 또한 가능합니다.

키아 리의 기형의 원인이 정확하게 알려지지는 않았지만, 위에있는 지역의 압력 증가로 인해 소뇌 변위를 가리키는 몇 가지 근거있는 이론이있다.

진단은 자기 공명 영상의 결과에 의해 확립됩니다. 필요하다면, 후두 뼈와 자궁 경부 척추의 3 차원 재구성을 이용한 컴퓨터 단층 촬영이 수행됩니다. 자기 공명 영상은 신경 외과 의사가 기형의 형태와 질병 진행 정도를 결정하기 위해 소뇌 변위의 양을 정확하게 결정할 수있게합니다.

Arnold Chiari의 이상 증상 - 어지러움 및 / 또는 비정상 (머리를 돌릴 때 증가 할 수 있음); 한쪽 귀와 양쪽 귀의 잡음 (울림, 윙윙 거림, 쉿 소리 등) (머리가 돌 때 증가 할 수 있음); 두개강 내 압력 증가 (아침에 강함) 또는 목 근육의 음색 증가 (목덜미 아래 통증)와 관련된 두통; 안진 증 (눈알의 비자발적 인 경련). 더 심한 경우에는 일시적 실명, 이중 시력 또는 기타 시각 장애가 발생할 수 있습니다 (머리를 돌리는 경우 나타날 수 있음). 손, 발, 운동 장애의 떨림; 얼굴의 일부분, 몸의 일부분, 하나 또는 여러 개의 팔다리의 감도 감소; 얼굴 일부의 근육 조직의 약점, 신체의 일부, 하나 또는 여러 개의 팔다리; 비자 발적이거나 어려운 배뇨; 의식 상실 (머리를 돌림으로써 유발 될 수 있음).

심한 경우에는 뇌와 척수의 경색을 위협하는 질병이 발병합니다.

불행히도 수술로 만 Chiari 기형과 수반되는 동결 절혈 (신경계의 만성 진행성 질환, 척수에서 충치가 형성됨) 치료가 가능합니다. 작업은 지역 감압 또는 주류 분로의 설치로 구성됩니다. 국소 감압은 전신 마취 하에서 수행되며, 후두 뼈의 일부분뿐만 아니라 I 및 / 또는 II 경추의 후반부를 소뇌의 편도선이 하강하는 부위까지 제거하는 것으로 구성된다. 이 효과적인 수술은 큰 후두 구경을 넓히고 뇌간, 척수 및 소뇌 편도선의 압박을 제거합니다. 수술 도중 뇌경막은 뇌와 척수를 둘러싼 두꺼운 막을 연다. CSF의보다 자유로운 통과를 위해 개봉 된 경질 막에 (인공 또는 환자 자신으로부터 취한) 다른 조직 패치를 삽입한다.

덜 자주, 밸브 (분로)가있는 특별한 중공 튜브 또는 내부 쉘 공간으로 확장 된 척수에서 가슴 또는 복강으로 뇌척수액을 배출하는 수술이 수행됩니다. 때때로 이러한 작업은 단계적으로 수행됩니다.

동정맥 기형은 왜 발생합니까? 이 병리에 관한 5 가지 중요한 사실

몇 년 동안 살면서 많은 사람들은 질병에 걸렸다 고 생각조차하지 못하기 때문에 그들의 삶은 몇 분 안에 끝날 수 있습니다. 동정맥 기형은 특히이 병리를 말한다.

이게 뭐야?

동정맥 기형 (AVM)은 선천적으로 부적절한 직경의 동맥, 정맥 및 작은 혈관이 서로 얽혀서 영향을받는 장기의 혈액 순환 장애를 일으키는 경우가 많습니다. 정맥과 동맥은 혈관의 특정 "꼬임"형태를 취합니다. 그들은 일종의 우회로 또는 누관으로 서로 연결되어 있습니다. 인터레이스 혈관의 중심을 기형의 핵심이라고합니다.

다행히도 인구 100,000 명당 1 ~ 2 명이 드문 경우입니다. 가장 큰 숫자는 스코틀랜드에 등록되어 있습니다. 주민 10 만 명당 16-17 명이 기형을 앓고 있습니다.

동정맥 기형에 관한 5 가지 중요한 사실

1. 이 질환의 첫 증상은 대개 35 세에서 40 세 사이에 나타납니다.
2. 더 자주 더 강한 성행위의 대표자에게 영향을 미치지 만 남성과 여성 모두에서, 그리고 어느 연령대에서나 발생합니다.
3. 가장 자주 발견되는 뇌의 동정맥 기형.
4. 진단 된 기형을 가진 사람들에서는 다양한 다른 혈관 병리가 또한 발견되어 환자의 치료를 상당히 복잡하게 만듭니다. 20 ~ 40 %에서 다양한 혈관의 동맥류 (특정 벽 돌출부)가 발견됩니다.
5. 가장 빈번하고 끔찍한 합병증은 뇌의 출혈입니다. 매년 발생 빈도가 5 ~ 7 % 증가합니다.

왜 그것이 발생합니까?

오랜 기간 동안이 병리에 대한 유전 적 감수성 문제가 논의되었지만 신뢰할만한 증거는 발견되지 않았다. 선천성 질환입니다. 이 병리로 이어진 혈관 침범의 과정은 태아의 자궁 내 형성의 첫 번째 또는 두 번째 달에 발생합니다. 현재, predisposing 요인 고려 :

• 특히 태아에게 영향을 미치는 약물의 통제되지 않은 사용 (기형 유발 효과가 있음);
• 임신 초기기, 바이러스 성 또는 박테리아 성 질병이 발생한 과거의 병;
• 임신 중 풍진병;
• 임신 중 흡연과 음주. 모든 소녀가 "적절한 위치에"있다고하더라도 이러한 습관을 포기하는 것은 아닙니다.
• 전리 방사선;
• 자궁 병리;
• 화학 물질 또는 다른 유독 물질에 의한 중독;
• 태아 외상;
• 임산부 (당뇨병, 사구체 신염, 기관지 천식 등)의 만성 병리 악화,

결과적으로, 혈관 뭉치가 부정확하게 연결되고 얽히고 동공 사이의 기형이 발생합니다. 상당한 크기로 성형 할 때, 심 박출량이 증가하고, 정맥 비대의 벽 (보상 성 증가)이 형성되며 대형 맥동 "종양"의 이미지가 형성됩니다.

어디에서 기형을 찾을 수 있으며 그 기형은 어떻게 나타 날 수 있습니까?

동정맥 기형은 다음과 같은 경우 발생할 수 있습니다.

• 뇌;
• 척수;
• 내부 기관.

뇌의 혈관 기형은 병변의 위치에 따라 나타납니다.

1. 전두엽에 대한 손상은 말의 무능력, 지적 능력의 저하, 두통, 일할 능력의 감소, 입술의 "관"당김의 감소, 경련의 발작으로 나타납니다.
2. 소뇌의 패배와 함께, 움직임의 조정, 근육 저혈압 (약점), 수평 안진 (비자발적 인 안구 운동), 정상적인 걷기, Romberg 위치의 불안정 (서서, 팔을 앞쪽으로 펴고 눈을 감아 서)에 대한 위반이 있습니다.
3. 측두엽의 병리학 적 과정에 관여하면 심한 두통이 발생하고, 언어 인식의 악화 (환자는 잘 듣지 만 말한 것의 본질을 이해하지 못함), 일시적인 맥동, 경련 발작, 시야 감소가 발생합니다.
4. 동맥 기형이 뇌의 기저부에서 발생하면 사시, 한쪽 또는 양측 실명, 하체 또는 상지의 마비 (완전한 운동 상실)가 나타납니다. 안구의 움직임을 방해합니다.

척수 손상으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 표면적 배열에서 표현 된 맥동 형성이 주목된다.
• 척추의 통증, 특히 흉부 또는 요추 부위의 통증은 흉부, 상부 및 하부 사지를 방출 할 수 있습니다.
• 감소 된 근육의 색조;
• 팔이나 다리의 경련성 경련;
• 골반에있는 기관의 기능적 활동에 대한 위반 가능성. 이것은 대변 실금이나 소변의 심한 경우 나타납니다.
• 특히 걷거나 신체 활동시 피로감이 증가합니다.

내부 기관에서 동맥 경화 기형이 대동맥과 폐동맥 (심장 근육에서 나오는 두 개의 큰 혈관) - 개방 된 동맥 (Botallov) 관 (흰 심장 질환) 사이에서 발생할 수 있습니다. 이 상태는 염색체 질환, 예를 들어 다운 증후군을 유발할 수 있습니다. 출산하는 동안 어머니에 의해 전염 된 풍진; 아기의 미성숙. 일반적으로 8 주 이상, 드물게는 15 주까지 자랍니다. 이 조건 자체가 나타납니다.

• 심장 근육의 크기를 증가시킨다.
• 호흡 곤란;
• "엔진 소음"은 두 번째 또는 세 번째 늑간 공간에서들을 수 있습니다.
• 심박수 증가 (빈맥);
• 느린 성장과 발육;
• 피부의 청색증;
• 심한 경우에는 상지 또는 하 사지의 붓기, 객혈, 심장의 기능 장애, 호흡 곤란. 자발적인 심장 마비가 발생할 수 있습니다.

신장에서 발생하는 동정맥 기형이 나타난다.

• 한쪽 또는 양쪽의 요추 부위 통증;
• 혈뇨 (소변에서 혈액의 출현);
• 혈압 수치의 증가, 항 고혈압제로 교정하기가 어렵다.

매우 드물게 발생하는 간 손상의 경우 특정 증상을 감지 할 수 없습니다. 수반되는 출혈이있을 때만 발생합니다. 피부의 창백, 약점, 졸도 (현기증), 현기증, 대변이 흑색으로 변할 수 있으며 (심한 경우에는 혈압이 떨어집니다).

혈관 기형이 폐에 영향을 준다면, 그것은 다음과 같이 나타납니다 :

• 두통;
• 경우의 10-15 %에서 폐 출혈;
• 혈액 내 이산화탄소 양 증가;
• 혈전증 증가 경향.

유형은 무엇입니까?

우선, 기형은 크기에 따라 구별됩니다.

• 1cm까지의 마이크로 마트;
• 작은 크기 - 최대 2 개;
• 매체 - 최대 4 개;
• 대형 - 최대 6 개;
• 거대한 - 6 개 이상.

동정맥 기형의 크기에 따라 적절한 외과 적 치료가 선택됩니다.

대뇌 혈관의 기형은 다음과 같습니다.

• 깊은 - 트렁크, subcortical ganglia, 심실에 위치;
• 피상적 - 두뇌의 피질 또는 백색질에서;
• 경 막내 - 단단한 껍데기.

유형별 :

• 출혈 형태. 혈액 순환 장애로 인해 압력 상승으로 인해 뇌의 물질에 출혈이 나타나 혈관벽이 얇아지고 파열이 일어납니다.
• 피곤한 출혈은 없지만 체적의 기형이 점차적으로 증가하면서 여러 가지 전형적인 신경 학적 증상으로 뇌의 여러 부위를 압박합니다.

척수의 AVM은 뇌 자체 또는 척추의 앞면과 뒷면에 직접 위치 할 수 있습니다. 구조에 따라 구분됩니다 :

• 유형 I 이 번들에는 2 개의 비대 동맥과 외측 정맥이 있습니다.
• II - 정맥과 얽혀있는 회선 동맥과 얽혀있다.
• III - 대형 미성숙 선박에 의해 형성된다.
• IV - 작은 혈관이 없습니다.

혈관 병변에 따라 :

• 동맥 (사례의 7-8 %);
• 동맥 동정맥 (약 10-12 %);
• fistulosis (4-5 %);
• 라 세미 (70 %까지);
• 정맥 (9 - 11 %).

동정맥 기형을 확인하는 방법은 무엇입니까?

진단은 다음으로 시작됩니다.

• 신중한 신경 상태 결정;
• 혈압 측정;
• 피부와 보행의 평가;
• 환자 불만;
• 임신 과정에 관한 설문 조사.

이 병리를 가진 사람 :

• 도플러 초음파. 정맥 및 동맥의 구조, 혈액 순환을 평가할 수 있습니다.
• 방사선 촬영 혈관 조영술. 혈관의 시각화를 위해 조영제가 주입되어 "강조 표시"됩니다.
• 컴퓨터 혈관 조영술. 그것으로 인간 혈관의 3D 이미지를 재현 할 수 있습니다.
• 자기 공명 혈관 조영술. 동정맥 기형의 결정을위한 고정밀 방법은 손상된 혈관의 모양, 구조, 혈액 순환을 평가할 수있게 해줍니다.
• 심장의 초음파. 개방형 동맥관 진단용. 또한 분출 률을 70 % 이상으로 계산하면 간접적으로 기형의 존재 여부를 판단 할 수 있습니다.

치료

AVM은 혼자서 사라지는 질병에는 적용되지 않습니다. 뇌의 표면 구조에서 혈관 기형의 위치와 함께 다음을 사용할 수 있습니다.

• 외과 개입. 성공적인 교육은 300 입방 센티미터를 넘지 않는 교육 수준으로 가능합니다.
• 색전증. 이 방법의 본질은 동정맥 기형의 혈액 순환을 막는 특수 물질 (폴리 비닐 알코올 공중 합체)의 영향을받은 혈관에 도입하는 것입니다. 아주 드물게이 방법으로 완전히 치유됩니다. 기본적으로 AVM의 크기는 70-80 %로 줄어들어 출혈의 가능성을 현저하게 줄입니다.
• 방사선 수술. 현재 성공적으로 적용되고있는이 병리학 치료의 가장 새로운 방법. 3 센티미터 미만의 교육 규모로 90 %의 경우 기형이 사라집니다.

더 나은 결과를 위해 위의 방법을 조합하여 사용할 수 있습니다.

동정맥 기형의 심화 된 배치로 의사는 교육에 가까이 가지 못하기 때문에 예후는 바람직하지 않습니다.

내부 장기에 혈관 기형이 형성되면서 수술과 절제가 필요했습니다. 많은 경우 예후는 유리합니다.

위험한 동정맥 기형이란 무엇입니까?

그것은 매우 위험하고 교활한 질병이므로, 그 합병증은 항상 갑작스럽고 사망 또는 장애를 일으킬 수 있습니다. 있다 :

• 뇌내, 뇌실막 및 지주막 하 출혈 (거미와 연조직 사이의 공동 내로) 출혈. 그것은 55 ~ 65 %의 경우에서 발생합니다. 증상은 뇌졸중의 사진과 유사합니다 : 말단의 무감각, 말하기가 어렵고, 시력과 조정이 흐려지고, 심한 두통이 갑자기 나타납니다.
• 경우의 약 25-40 %에서 간질 발작;
• 두뇌에 적절한 혈액 공급을 위반하면 뉴런의 상당 부분이 멸종되며, 결과적으로 언어의 현저한 손상, 지적 능력, 경우에 따라 신체 여러 부위의 마비 또는 마비로 이어진다.

내부 장기의 동정맥 기형은 거의 복잡하지 않으며 질병의 무증상 과정의 특징입니다.

결론

불행히도, 아무도이 질병의 발생에 대한 보험이며, 예방 조치도 개발되지 않았습니다. 전문가들이 권고하는 유일한 것은 다양한 종류의 부상, 특히 머리 부분을 피하는 것입니다.