혈소판 감소 성 자반병은 어린이에게서 어떻게 발현되고 치료됩니까?

소아에서 혈소판 감소 자반증은 소아과 실습에서 출혈이 증가하는 일반적인 원인 중 하나입니다. 이 증상이있는 경우의 85 %에서이 진단이 적절합니다. 출혈을 막는 데 도움이되는 주요 세포 인 혈소판 결핍을 암시합니다. 질병의 증상에 대한 최초의 언급은 히포크라테스 시대로 거슬러 올라갑니다. 그러나 Verlgof에 의해서만 1735 년에 독립적 인 병리학으로 분류되었습니다 (따라서, Verlhof 질병은 명목상의 이름으로 간주됩니다).

이유

어린이의 특발성 혈소판 감소 자반증은 수십 년 전에 발견 된 혈소판 손상의 면역 메커니즘과 관련이 있습니다.

이전에는이 ​​병의 원인을 알 수 없었기 때문에 질병에 특발성 상태가 나타났습니다 (문자 그대로의 번역 - "원인 불명"). 현재이 용어는 면역성 자반병으로 대체됩니다.

자극 요인의 작용은 이들이 부착 된 혈소판의 세포 막에 대한 면역 글로불린 (항체)의 형성을 유도한다. 결과적으로 조기 사망이 발생합니다. 동시에, 혈소판 전구 세포 (megakaryocytes)의 적극적인 번식이 골수에서 관찰되지만,이 과정의 속도는 파괴 속도보다 훨씬 낮다.

소아에서 혈소판 감소증을 유발하는 가장 빈번한 요인은 홍역, 풍진, 인플루엔자, 수두 및 기타 바이러스 성 감염입니다. 이것은 바이러스 입자가 세포 막에 삽입되는 합텐 (hapten)으로 작용하기 때문입니다. 결과적으로 항원이 변하여 외계인이되었습니다. 그들 각각과 혈소판에 대항하여 항체가 생성되어 세포를 손상시킵니다. 마찬가지로, 예방 접종을 고려하지 않는 한 (주로 예방 접종 당시의 어린이 호흡기 감염) 백신 접종시 면역 합병증이 발생합니다. 일부 의약 물질도 혈소판 막에 통합되어 파괴를 유발할 수 있습니다. 이와 관련하여 다음과 같은 약물을 처방 할 때 특별한주의가 필요합니다.

• 파라세타몰
• 아스피린
• 암피실린
• 항 경련제 (항 경련제).

부모는 이러한 요원으로 치료하는 동안 점 막기 (점) 출혈이 있는지 매일 어린이의 피부와 점막을 검사 할 필요가 있음을 알아야합니다.

신생아도 자반병을 앓을 수 있습니다. 그 이유는 항체가 엄마로부터 침투했기 때문입니다. 그들은 혈소판을 손상시킬 수 있는데 그 항원은 아버지의 것과 50 % 동일합니다. 그러므로, 그들은 모성 유기체에 외계인이었으며 면역 자극을 이끌어 냈습니다.

생성 된 항체의 특성에 따라, 소아에서 출혈성 자반병은 4 가지 주요 부류가 될 수 있습니다 :

1. Alloimmune은 유아의 혈류로 떨어진 어머니의 항체와 수혈 후 혈소판의 손상 효과가 나타나는 신생아의 자반병입니다 (항체는 혈소판을 기증하기 위해 형성됩니다)
2. Isoimmune - 변경되지 않은 혈소판을 소유하는 자체 항체
3. Heteroimmune - 바이러스 및 약물 유형 (항체는 바이러스 또는 약물 분자가 혈소판 막과 결합 된 후에 만 ​​형성되며, 이러한 요소가 없으면 면역 메커니즘이 활성화되지 않습니다)
4. 자기 면역 - 변형 된 혈소판 항원에 대한자가 항체.

어린이의 자반병은 급성 및 만성으로의 흐름의 특징에 따라 나누어집니다. 그들 사이의 경계는 6 개월의 시간 간격입니다. 6 개월 이내에 실험실 및 임상 증상이 완전히 사라지면 급성 자반병입니다. 다른 모든 옵션은 만성적입니다. 빈번히 되풀이 될 수 있으며 거의 ​​반복되지 않고 계속 될 수 있습니다. 마지막 옵션은 가장 어렵습니다.

증상

90 %의 소아에서 혈소판 감소 성 자반증은 바이러스 감염과 연관된 급성 발병이 있습니다. 이러한 상황에서 혈소판 수치의 독립적 인 회복과 정상화는 대개 1-3-6 개월 후에 발생합니다. 원인 감염을 치료 한 후 해당 항체를 점진적으로 (종종 느리게) 제거함으로써 설명됩니다. 그러나 일부 어린이에게는 만성적 인 일이있을 수 있습니다. 이것을 예측하는 것은 불가능합니다.

자반병의 주요 증상은 피부 및 점막에 출혈이 나타나는 것입니다. 타박상과 같은 작은 점에서 큰 점에 이르기까지 그들의 크기가 다를 수 있습니다. 그들은 심지어 가장 작은 터치에서도 나타납니다. 혈소판 수가 50,000 미만이면 자발적으로 나타날 수 있습니다 (외부 인자와 관련 없음). 이 혈액 세포의 수치가 3 만 이하가되면 뇌에 출혈의 가능성이 있기 때문에 생명 위험이 있습니다 (이 위험은 1 ~ 2 %입니다). 다음 요인을 가진 환자에서 가장 큰 확률 :

1. 점액 출혈
2. 눈 출혈 - 공막 또는 망막
3. 일반화 된 피부 발진
4. 아스피린 또는 다른 살리실산 염의 사용
5. 역사에서 외상성 두부 손상의 존재.

혈소판 감소 자반병이있는 피부와 점막에 발진이 특징적인 특징을 가지고 있습니다 :

• 다양한 형태
• 타박상의 다른 색조
• 비대칭.

출혈성 증후군의 피부 징후 이외에 :

1. 치아 추출 후 부적절하게 심한 출혈
2. 코에서 자연 방출되는 혈액
3. 자주 출혈하는 잇몸
4. 소변에서의 혈액의 출현
5. 소녀의 풍부하고 오래 지속되는 생리 기간.

진단 검색

혈소판 감소 성 자반병의 진단은 조사 방법의 결과에 따라 출혈 증가 및 혈소판 감소에 대한 또 다른 이유를 입증 할 수 없을 때 제외 방법에 의해 결정됩니다. 이 질환이 의심되는 경우 구체적인 검사와 검사를 권장합니다.

• 혈중 혈소판 수치 (진단 수준 - 150,000 미만)와 망상 적혈구 (골수의 보상 반응을 반영하여 증가 된 양을 특징으로 함)
• 혈관의 증가 된 취약성을 결정하는 핀치 및 커프스 테스트
• 골수의 찔림과 그 세포 구성의 연구 (이후에 형성된 혈소판으로부터 거대 핵 세포의 증가 된 수). 이 연구는 침략성에도 불구하고 필수적이다. 불합리한 치료로 이어지는 진단 오류를 방지 할 수 있습니다.
• 유전 적 예외를 배제한 친척의 혈소판 미세 구조 연구
• 혈액 응고 인자의 농도뿐 아니라 혈액 응고가 일어나는 시간의 결정.

치료

소아에서 혈소판 감소 자반증의 치료는 병원에서만 시행해야합니다. 진단받은 것으로 의심되는 어린이는 침대에서 쉬어야합니다. 이렇게하면 미세 외상의 발생을 예방하고 출혈의 위험을 줄일 수 있습니다. 혈액 내의 혈소판 수가 증가하기 시작하면 처방을 확대 할 수 있습니다.

식이 영양은 치료의 두 번째 방향입니다. 어린이가 코르티코 스테로이드를 투여 받으면식이 요법에서 단백질과 칼륨 수치가 증가해야합니다. 음식은 퓌레가되어야하며 덥지 않아야합니다. 그것은 소량으로 소비되어야합니다. 음료수의 양이 증가합니다. 신생아의 자반병이 발생하면 모유 수유가 제한적입니다. 모유에는 "위험한"항체가 들어 있습니다. 모유 수유는 혈소판 수가 정상에 가까워지면 허용됩니다.

약물 요법은 모든 환자에게 주어지지 않습니다. 내부 장기의 출혈 위험이 높은 어린이에게만 표시됩니다. 출혈이 없으면 능동적 인 감시가 권장됩니다. 출혈 증후군 (출혈)을 나타내는 사소한 임상 증상이 나타나면 약물 요법을 시작해야합니다. 그것은 코르티 코 스테로이드의 임명에 기초합니다. 그들은 복잡한 치료 효과가 있습니다 :

• 항체 형성을 막는다.
• 골수에서 혈소판 생성을 증가시킨다.
• 항원과 항체의 결합을 방해한다.

약물 치료의 효과가없고 뇌내 출혈의 위험이 높기 때문에 비장의 응급 수술 제거 만이 유일한 치료법입니다. 그러나 응고 장애와 관련된 운영 위험의 정도를 가늠할 필요가 있습니다. 따라서 수술 전에 코르티코 스테로이드의 3 일 과정을 처방합니다.

자반병이있는 어린이에게 증상 치료가 필요합니다.

1. 혈관 벽의 강도를 높이다.
2. 혈액 응고 물의 혈액 응고 파괴 억제제
3. 비타민 C
4. 지혈 스폰지.

혈소판 감소 자반증을 앓은 아이는 5 년간 혈액학자가 관찰해야하며 회복이없는 경우에는 평생 동안 관찰해야합니다. 이 어린이들은 재발이나 새로운 질병의 위험을 줄이는 권장 사항을 따라야합니다.

• 혈소판 수치가 10 만도 미만이면 스포츠 활동을 중단해야합니다.
• 식초와 그 제품은 식량 배급에 허용되지 않습니다 (아세트산은 혈소판 응집을 감소시킵니다)
• 감기와 해열 목적으로 아스피린과 다른 살리실산을 섭취 할 수 없습니다.
• 물리 요법에서 UHF와 UFO 금지
• 기후는 5 년 동안 바뀔 수 없다.
• 100,000 이하의 혈소판 수준에서는 근육 내 주사가 금지됩니다
• 직사광선과 일광 욕실에는있을 수 없습니다.

특발성 thrombocytopenic 자반병 : 어린이, 사진, 치료의 원인

공식 의학은 혈소판 감소 성 자반병을 젊은 환자에서 증가 된 출혈의 가장 흔한 원인 중 하나로 돌리는 경향이 있습니다. 이 질환은 급성 증상을 나타내며 즉각적인 의학적 개입이 필요합니다. 치료와 관련이없는 질병의 징후가 스스로 사라지는 사례. 그러나 아동의 건강에 부정적인 영향을 미칠 위험성은 병리학 적 증상을 무시하는 것이 불가능 함을 시사합니다.

질병 Verlgof에 대한 설명

혈소판 감소 성 자반병, 또는 Verlgof 's 병은 출혈을 멈추게하는 혈소판에 의한 혈병 형성을 특징으로합니다. 결과적으로 혈관을 통과하는 혈소판 (혈소판 감소증)의 수가 감소합니다.

의사는 질병을 두 가지 주요 유형으로 나눕니다.

• 작고 부피가 큰 혈종으로 표현되는 출혈 (우리는 독서를 권장합니다 : 신생아를 출산 한 후 혈종의 결과는 무엇입니까?);
• 혈관이 막히는 작은 혈관 막힘과 관련된 조직 및 기관의 허혈성 변화로 뇌 및 내장 기관의 혈류가 원활하지 못합니다.

부정적인 형성의 결과는 혈소판을 이물로 인식하는 면역 체계의 반응입니다. 몸을 보호하기 위해 "적대적인"혈소판에 침착 된 항 혈소판 복합체 생성을 시작합니다. 표시된 혈소판은 비장에 들어서서 대 식세포에 의해 공격 받고 흡수됩니다. 혈소판의 수가 급격히 감소하여 체내에서의 강력한 생산이 촉진됩니다. 결과적으로 세포의 공급이 고갈되고 심하게 변형되며 어린이의 건강에 위험한 심각한 위반이 발생합니다.

질병의 원인

Verlgof 질병 형성의 과학적 근거와 정확성이 입증 된 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 모든 정보는 두 가지 옵션으로 제시된 이론적 인 가정하에 의사가 수집합니다.

1. 혈소판의 적절한 형성과 기능을 담당하는 유전자의 돌연변이를 암시하는 유전 인자. 돌연변이 유전자 (mutating gene)는 결함이 형성되는 세포의 구조를 변화시켜 "접착 (gluing)"과 이어지는 파괴를 유도합니다.
2. 혈소판 손상을 초래하는 어린이 신체의 면역 기능 부전. 면역 체계에 의해 생성 된 항 혈소판 복합체는 세포를 중화시켜 파괴시킵니다. 혈액의 혈소판 수가 떨어집니다.

질병 분류

질병의 분류에는 두 가지 범주가 포함됩니다 : 질병의 본질과 질병의 발생 메커니즘. 첫 번째 범주는 두 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 급성 양식, 1 ~ 6 개월 지속될 수 있습니다. 아이의 회복에 대한 예후는 긍정적입니다.
2. 만성 형태, 6 개월을 초과하는 기간. 악화와 완화의 기간의 특징적인 변화. 만약 퇴화 사이에 악화 기간이 없다면, Verlgof 병은 만성 재발 상태를 얻습니다.

두 번째 범주에서 혈소판 감소 자반병은 몇 가지 유형으로 나뉩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 자가 면역 형 (selfimmune type) : 어린이의 면역 체계의 기능 상실과 관련된 질병 (자가 면역 용혈성 빈혈, 전신성 홍 반성 루푸스).
2. 임신 중 산모에게서 항 혈소판 항체를 투여받은 신생아에서 나타난 Transimmune, 또는 신생아 유형.
3. 이소 면역 형. 이 유형의 개발은 수혈과 관련이 있습니다.
4. 헤모글로빈은 혈소판 항원 구조가 파괴 될 때 형성됩니다.
5. 징후 유형은 비 면역성이며 백혈병, 빈혈 및 감염으로 진행됩니다.
6. 특발성 유형, 원인이 밝혀지지 않았습니다.

혈소판 감소 자반병의 증상

혈소판 수가 3 만개 아래로 내려 가면 아이는 뇌에 출혈의 위험이 있습니다. 위험 그룹에는 1-2 %의 어린이가 포함됩니다. 가장 큰 위험은 다음과 같은 장애가있는 작은 환자들을 위협합니다.

• 점막에 출혈;
• 눈의 출혈 (공막이나 망막에서);
• 아스피린 및 살리실산 그룹의 다른 약물의 장기간 사용;
• 피부에 광범위한 발진;
• 머리 부상.

점액질 및 피부 혈소판 감소 성 자반병에 대한 발진은 크기, 모양, 색상 및 비대칭 위치에 따라 구별됩니다. 두드러기의 유형이 사진에 잘 표시되어 있습니다.

피부의 증상과 함께 질병은 다른 증상으로 나타날 수도 있습니다.

• 치아 추출 후 심하고 긴 출혈;
• 불합리한 코피;
• 잦은 출혈성 잇몸;
• 아이의 소변에 피가 나타난다.
• 소녀들의 월경이 길고 풍성합니다.

질병의 진단

혈소판 감소 자반병의 진단은 역사에 대한 철저한 연구로 시작됩니다. 의사는 부모와 자녀를 인터뷰하고 증상의 지속 기간, 출현 시간, 자극 요인의 존재 여부를 확인합니다.

최종 진단은 실험실 테스트를 사용하여 설정됩니다.

• 완전한 혈구 수, 혈소판 수의 적게 감소, 적혈구 및 헤모글로빈 수치를 동시에 보여 주며 동시에 망상 적혈구 증가;
• 듀크 (Duke)의 출혈 기간 확인 : 아이가 손가락을 찔렀다가 30 분 간격으로 튀어 나온 피를 특수 종이 디스크에 담근다. (혈액 응고 속도는 2 분이다.)
• 혈소판으로부터의 혈액 응고 인자의 방출 반응에서의 교란의 검출;
• 모세 혈관 저항에 대한 샘플, 지 혈관을 팔뚝에 적용했을 때, 아이가 피부에 압착되어 타박상이 보이는지 확인합니다 (지혈대 사용 후 3 분 전에 출혈 부위가 나타나면 검사는 양성으로 간주됩니다).
• 혈소판에 부착 된 항 혈소판 항체의 혈액 내 존재를 결정하는 면역 사진.

혈소판 감소 자반병 치료

혈소판 감소 자반병에 대한 치료 계획은 진단을 완전히 확인한 후 의사가 개발합니다. 치료 방법의 복합체는 다음을 포함합니다 :

1. 작은 환자에 의해 엄격한 침대 휴식의 준수. 단백질 식품을 포함한 훌륭한 영양 섭취. 잇몸 출혈이있는 경우, 어린이를 위해 준비된 음식은 거칠고 뜨겁지 않아야합니다.
2. 약물 치료는 프레드니솔론으로 시작됩니다. 호르몬 치료가 긍정적 인 효과를 내지 않으면 세포 형성 억제제와 면역 억제제가 처방됩니다. 4 개월 이내에 실시되는 비 효과적 인 보수 치료는 비장을 제거하는 이유입니다.
3. 혈소판 자반 증상의 징후가 완화되면 지혈제가 출혈을 멈추게합니다. 국소 적으로 지혈 스폰지를 사용하십시오. 주사는 아미노 카프로 산과 Dition (우리는 독서를 권장합니다 : 어린이의 코에 아미노 카프로 산을 떨어 뜨리는 방법)을 준비했습니다.
4. 증상의 심각성을 줄이고 세포 구조를 강화하고 민간 요법 (쐐기풀, 사탕 무우 주스, 버베나의 달임)의 도움으로 어린이의 몸을 단련시킵니다.

회복 예후

예후가 좋으면 수 주 또는 수개월 동안 지속될 수 있으며 자발적인 회복이 일어납니다. 그러한 질병 경과의 최대 기간은 6 개월입니다. 통계에 따르면 혈소판 감소 자반병은 어린이의 80 %에서 성공적으로 치료 된 것으로 나타났습니다. 이 질병의 나머지 20 %는 만성화됩니다. 혈소판 감소 자반병의 사망률은 전체 환자의 1 %입니다.

예방

과학은 특발성 혈소판 감소 자반병의 원인을 알지 못하기 때문에 효과적인 예방 조치를 개발하기가 어렵습니다. 전문가의 일반적인 권장 사항에는 다음과 같은 조치가 포함됩니다.

• 자녀를 박테리아 및 바이러스 성 질환으로부터 보호하십시오.
• 아기에게 건강하고 균형 잡힌 음식을 준비하십시오.
• 항생제로 아이를자가 치료하지 않는다;
• 알레르기 반응을 일으키는 요인을 피하고, 만성 감염의 초점을시기 적절하게 스캔하십시오.

질병의 재발을 막기 위해 5 년 동안 혈액 전문의가 어린이를 반드시 관찰합니다. 만성 감염을 치료할 시간 내에 주기적으로 아이의 몸을 털어 내야합니다. 작은 환자를 체육 수업에서 해방시키는 것이 바람직합니다. 머리 부상과 일반적인 부상으로부터 보물을 보호하십시오.

소아에서 혈소판 감소 자반증

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반병은 골수에서 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수와 골수 표면 및 혈청에서 항 혈소판 항체의 증가로 인해 혈소판 수가 증가하고 혈소판 수가 증가하는 항 혈소판 항체의 존재로 고립 된 혈소판 수 감소 (100,000 / mm 3 미만)를 특징으로하는 질병입니다.

ICD-10 코드

역학

어린이의 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 빈도는 성별 차이가없는 10 만명당 약 1.5-2 건이며 급성 및 만성 형태의 빈도가 동일합니다. 사춘기에 아픈 소녀의 수는 소년의 수의 두 배입니다.

소아에서 혈소판 감소 자반증의 원인

소아에서는 유전 적 요인과 출생 후 요인 모두가 혈소판 감소증의 원인이 될 수 있습니다. 일반적으로 혈소판의 수는 거핵구의 골수 형성이 불충분하기 때문에 감소한다. 혈류에서 즉각적인 파괴; 또는 두 가지 이유로.

불충분 한 혈소판 생성의 원인 :

1. 조혈 세포의 일반적인 변화와 기관과 계통의 발달에있어서의 이상과 함께 골수 내 선조 세포 (megakaryocytes)의 변화.
2. 신경계 종양 (신경 아세포종).
3. 염색체 질환 (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. 임신 중에 이뇨제, 항 당뇨병 약, 호르몬 및 니트로 퓨란 제제 복용.
5. 자간전증과 자간전증.
6. 태아의 미숙.

혈소판 감소증의 다음 원인은 혈소판 파괴입니다.

이는 다음과 같은 이유로 발생합니다.

1. 면역 병리학.
2. 혈관벽의 구조 변화 (항 인지질 증후군).
3. 혈소판 구조의 변화.
4. 혈액 응고 인자의 부족 (혈우병 B).
5. DIC 증후군.

면역 학적 원인은 다음과 같습니다.

• 직접적으로 : 혈소판 혈액형 지시약에 따라 엄마와 아이의 불일치로 인해 혈소판에 항체가 생성됩니다 (모체의 혈액에는 아이에게없는 혈소판이 있습니다). 이러한 형태는 태아 혈소판의 파괴와 혈소판 감소증의 발병과 같은 "외계인"작용제를 거부합니다.
• 교차 절단 : 혈소판의 자기 면역 파괴와 관련된 모성 질환에서 태아를 횡단하는 항체가 태아의 혈액 세포를 똑같이 파괴합니다.
• 항원 의존성 : 혈소판의 표면 수용체와 상호 작용하여 바이러스의 구조를 변화시키고 자기 파괴를 일으키는 바이러스의 항원.
• 자가 면역 : 정상 표면 수용체에 대한 항체 생산.

소아에서 혈소판 감소 자반병의 증상

• 피부 발현 (반상 출혈, 점상 출혈) - 항상 발생합니다.
• 위장관 출혈 (융모, 피 묻은 설사), 제대 잔류 물 출혈 - 경우의 5 %에서 발생합니다.
• 코피 - 경우의 약 30 %
• 안구 세포막의 출혈 (두개 내 출혈의 예후 확률)
• 초음파로 간과 비장을 확대. 이차성 혈소판 감소증 (의약, 바이러스 성)

소아에서 혈소판 감소 자반병의 진단

1. 피
   • 혈소판의 함량은 150x10 * 9g / l (일반적으로 150-320x10 * 9g / l)
   • 듀크 출혈 시간

이 지표는 혈소판 증가를 혈우병과 구별하는 데 도움이됩니다. 파쇄기로 손가락 끝을 찔린 후 출혈은 정상적으로 1.5-2 분 후에 멈 춥니 다. 혈소판 장애는 4 분 이상 지속되는 반면, 응고 기능은 정상 상태를 유지합니다. 혈우병은 반대입니다.

• 45 % 미만 (일반적으로 45-60 %)의 완전한 혈병의 형성 (수축)은 출혈을 멈추기에 충분한 혈소판의 양을 특성화하는 지표입니다.

1. 골수 검사 : 골수의 모든 세포 수, 특히 혈소판의 전구 세포 수에 대한 자세한 설명. 정상적인 megakaryocytes의 수는 1 마이크로 리터 당 0.3-0.5입니다. 혈소판 장애와 함께,이 수치는 1 μl의 골수 물질에서 114로 증가합니다. 정상 혈소판의 수명은 약 10 일입니다. 혈액 감소와 관련된 질병의 경우이 세포는 현저히 적게 삽니다.
2. Anamnesis
   • 어머니의자가 면역 질환의 존재 또는 감수성
   • 임신 중 태반 기능의 침해 (박리, 혈전증)
   • 태아 병리학 (저산소증, 자궁 내 성장 지연, 미숙아, 자궁 내 감염)
3. 면역 학적 분석

혈소판이나 일부 전염성 질병 (헤르페스 바이러스 1 형, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스)에 대한 항체의 증가 된 검출

어린이와 성인의 혈소판 감소 자반병 사진

피부 유형의 질병은 동일한 빈도를 가진 어린이와 성인에게 영향을 미칩니다. 혈소판 감소 자반증은 이러한 질환 중 하나입니다. 사진은이 기사에서 논의 될 것입니다. 이 질병은 복잡한 자연과 특별한 과정 때문입니다. 이 과정이 어 린이에서 어떻게 일어나는 지, 어른에서 얼마나 자주 형성되는지, 그리고 질병을 제거하는 데 가장 효과적인 치료 방법이 무엇인지 생각해보십시오.

혈소판 감소 자반병이란 무엇인가?

혈소판 감소 자반병 (사진은 아래에 제시되어 있음)은 출혈 현상 유형 중 하나입니다. 이 질병은 적혈구 혈소판 - 혈소판 결핍이 특징이며, 이는 종종 면역 기전의 영향으로 야기됩니다. 질병의 징후는 피부에 임의적으로 혈액이 쏟아지는 것 인 반면 여러 개 또는 단일 일 수 있습니다. 또한이 질병은 자궁, 비강 및 기타 혈류 증가를 동반합니다. 이 질환의 진행이 의심되는 경우 임상 데이터 및 기타 진단 정보 (ELISA, 검사, 도말 및 구멍 내기)를 평가해야합니다.

이 양성 병리학 적 질환은 혈액 내에 혈소판이 부족하여 출혈이 증가하고 출혈 증상이 발생하는 경향이 있다는 사실을 동반합니다. 말초 혈액 계통에 질병이있는 경우 혈액 판 수준의 아래쪽에 변화가 있습니다. 모든 출혈 유형의 체질 중에서 가장 흔하게 발생하는 자반병은 주로 유아기 연령대의 어린이에게서 발생합니다. 성인과 청소년에서 병적 인 증후군은 흔하지 않으며 주로 여성에게 영향을 미칩니다.

질병의 진행 과정은 급성 및 만성 형태로 나눌 수 있습니다. 첫 번째 경우에는 소아기에 발생하며 6 개월간 지속되며 혈소판 정상화와 함께 재발하지 않습니다. 두 번째 상황에서는 질병의 지속 기간이 6 개월을 초과하고 성인에서 진행됩니다. 반복적 인 형태는 반복적 인 개별 에피소드의 기능을 가진 주기적 과정을 가지고 있습니다.

질병의 원인

상황의 45 %에서 질병이 자발적으로 발달합니다. 40 %의 사례에서이 병리의 발병은 발병하기 몇 주 전에 경험 된 수많은 바이러스 성 및 세균 감염 현상에 선행합니다. 일반적으로 이러한 요인들 사이에서 여러 질병을 확인할 수 있습니다.

종종 질병의 증상은 적극적 또는 수동적 예방 접종의 틀에서 발생합니다. 질병의 형성을 유발하는 몇 가지 다른 요인은 약물 섭취, X- 선 노출, 화학 물질에 노출, 외과 적 중재, 격리입니다.

혈소판 감소 자반병의 증상

어떤 질병이나 증상의 발병은 특히 심각합니다. 갑작스런 출혈로 상황이 악화되고 질병의 특징 인 외모가 생깁니다. 기본 증상의 배경에 비추어 출혈, 일반적인 상태의 악화, 피부의 창백, 체온의 급격한 증가와 같은 추가적인 징후가 있습니다. 급성 과정 인 경우 재발이없는 완전한 회복은 대개 1 개월 후에 발생합니다. 질병의 징후를 배경으로 많은 어린이들이 림프절의 현저한 증가에 직면 해 있습니다. 어린이의 약 50 %가 쉽게 흐르기 때문에 질병을 진단 할 수 없습니다.

우리가 만성 질병의 형태에 대해 이야기하고 있다면 급성 발병이 제공되지 않습니다. 처음 증상은 급성 신호가 시작되기 훨씬 전에 나타납니다. 출혈은 피부에서 발생하여 출혈의 지점처럼 보입니다. 그들은 병이 악화되는 동안 전체 그림을 악화시킵니다. 형성 중 첫 번째 장소는 피부 자반병 - 어린이 또는 성인의 발진입니다. 출혈성 증상은 대개 밤에 갑자기 나타납니다.

드문 상황에서 "피 묻은 눈물"은 눈 영역에서 심한 출혈로 인해 나타나는 증상으로 구별 될 수 있습니다. 보통이 현상은 피부 형성과 함께 관찰됩니다. 혈액은 완고하고 풍부하게 흐르고 빈혈이이 현상의 배경에서 발생할 수 있습니다. 위장관 혈액 분비는 흔하지 않지만 여아에서는 자궁 병리 및 분비가 동반 될 수 있습니다. 드물게 자반병은 혈종이나 장기간의 혈류를 유발할 수 있습니다. 질병으로 고통받는 어린이들은 흔히 몇 가지 징후를 제외하고 불만이 없습니다.

• 혼수 상태와 무관심의 일반적인 상태;
• 피로 증가;
• 정상 체온;
• 정상 비장 및 간장;
• 날카 롭고 격렬한 과민 반응.

만성 형태의 질병은 대개 7 년 후에 소아에서 발생합니다. 완화와 악화가 번갈아 가면서 흐름은 물결처럼 보입니다.

어린이 Thrombocytopenic 자반병 사진

혈소판 감소 자반병은 기사에 제시된 사진으로 여러 형태와 징후가 있습니다. 소아에서 나타나는 주된 징후는 점막과 피부 밑의 출혈과 삼출물입니다. 출혈의 색은 적색에서 녹색으로 다양하며, 얼굴과 몸에 발진이있는 크기는 작은 점에서부터 물집이 생기고 큰 점으로 시작합니다.

이 표현은 대칭성이없고 형성 순서의 논리가 없다는 특징이있다. 교육의 아이들은 아프지 않으며 괴롭히지 않습니다. 임상 적 유형의 관해가 시작되면 질병은 사라지고 완전히 사라집니다.

피부 출혈 증후군에는 증상의 특징적인 특징이 있습니다.

• 출혈성 증상이 심한 경우 외상성 증상과 일치하지 않습니다. 교육은 갑작스럽고 예기치 않게 나타날 수 있습니다.
• 유년기 질병의 과정에서 병변의 다양성과 크기 지표가 다르고 다각적 인 다형성이 관찰됩니다.
• 피부 출혈에는 좋아하는 현지화 사이트가 없습니다. 예를 들어, 손, 몸, 얼굴, 다리의 발진 및 신체의 다른 부분에 발진이 나타날 수 있습니다.

어린이 질병의 가장 위험한 징후는 공막에 출혈이 생겨 가장 심각한 합병증 인 뇌 출혈의 출현을 초래할 수 있습니다. 이 과정의 결과는 입양 된 치료 방법뿐만 아니라 병리학의 형태와 위치에 달려있다. 이 질병의 유행에 관해 말하자면, 그 빈도는 연간 인구 백만 명당 10 ~ 125 건입니다.

어린이 치료에서의 혈소판 감소 자반증

효과적인 치료 방법을 처방하기 전에 질병에 대한 연구, 즉 상세한 진단이 수행됩니다. 혈액에서 혈소판 수가 감소하고 최대 출혈 시간이 감지 될 수 있습니다. 이 현상의 지속 기간과 혈소판 감소증의 정도 사이에는 항상 상관 관계가있는 것은 아닙니다. 질병의 존재에 대한 2 차적 지표는 혈액의 특성, 다른 물질과 함께 호르몬의 변화입니다.

차동 진단

이 질병은 증상과 징후가 유사한 여러 가지 증상과 구별되어야합니다.

• 급성 백혈병 -이 경우 상피화는 골수 부위에 나타납니다.
• SLE - 자세한 진단을 위해서는 면역 학적 연구에서 얻은 정보를 고려해야합니다.
• 혈소판 병증은 다른 방향에서 혈소판의 함량과 수준의 변화를 수반합니다.

아기를위한 의료 활동

이 기사에 실린 혈소판 감소 자반병은 질병 형태가 심각하지 않은 경우 치료가 없다는 것을 암시합니다. 중등도의 중증도로 출혈의 위험이 증가하면 치료 중재가 필요합니다. 이러한 현상은 주로 궤양 성 질환, 고혈압, 12 십이지장 궤양의 특징입니다. 분석에서 혈소판 수가 도달하면
성인의 발진과 함께 나머지 증상들도있을 곳이 있습니다. 임상상은 어린이의 질병 발현과 유사합니다. 피부에 생긴 반점과 형성은 그 사람을 괴롭히지 않습니다. 유일한주의 사항은 혈소판 감소 성 자반병 (사진에서 기사에서 볼 수 있음)이 성인의 2-3 배 이상이 종종 성행위에 영향을 미친다는 것입니다.

성인의 혈소판 감소 자반병 치료

소아 및 성인의 치료 복합체는 많은 유사점을 가지고 있으며, 모든 치료 기술은 질병이 얼마나 심각한 지, 어떻게 지속되어야하는지에 따라 결정됩니다. 치료는 약물 투여와 관련된 보존 적 치료뿐만 아니라 수술 방법의 사용으로 이루어집니다. 질병의 증상과 관계없이 회복의 중요한 부분은 침상 안정입니다.

약물 치료

이전에 어린이의 질병 치료를위한 도구는 원칙적으로 모두 성인에게 적합하지만 상황을 단순화하고 상태를 개선하기 위해 혈관 침투율을 줄이고 혈액 응고를 강화시키는식이 호르몬 약물을 포함하는 것이 좋습니다. 몸에 여러 번 발진이 있고 다른 증상이있는 경우 여러 약을 사용하는 것이 효과적입니다.

1. PRESENTATION은 체중 1kg 당 2mg에 적용되며, 이후 복용량은 감소합니다. 일반적으로이 치료법은 엄청난 효과가 있으며, 호르몬 제거 후 환자에게 재발이 발생합니다.
2. 성인에서 수행 된 활동이 결과를 산출하지 못하면 면역 억제제가 사용됩니다. 하루 2 ~ 3 mg / kg의 이뮤 란입니다. 치료 기간은 최대 5 개월입니다. 또한 1 주일에 1 회 1 ~ 2 mg vinkri-stin.

그러한 치료의 효과는 이미 몇 주 후에 발견 될 수 있으며 시간 투여 량의 감소가 감소됩니다. 환자는 또한 비타민 복합체, 특히 P, C 그룹을 섭취해야하며, 이러한 조치를 통해 혈소판의 특성이 눈에 띄게 개선 될 수 있습니다. 또한 의사는 칼슘 염, 아미노 카프로 산, ATP, 마그네슘 설페이트를 처방합니다. 자연 민속 요법 (쐐기풀, 야생 장미, 후추, 세인트 존스 모트)의 효과적인 수집.

보수 치료가 특히 효과적이지 않은 경우, 비장의 수술 적 제거가 이루어집니다. 종종 유해한 세포의 수를 줄이는 데 도움이되는 세포 독성 약물을 임명합니다. 그러나 드물게 (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN)이 약을 사용합니다.

혈소판 감소 자반병 환자의식이 요법

주요 요구 사항 - 신속하게 질병을 제거 가능성 - 특별한 식단 준수. 환자의 영양은 적당히 높고 칼로리가 높아야합니다. 음식물은 냉장 보관되며, 액체이어야하며 소량이 들어 있어야합니다. 적절한 제품을 사용하면 기사에서 제시된 발진이 빠르게 사라질 수 있습니다.

혈소판 감소 식품

특정 의료 메뉴는 없지만 단백질 및 필수 비타민이 포함 된 본격적인 식품을 얻는 것이 주요 규칙입니다. 이점은 여러 제품 그룹을 사용하는 것입니다.

• 메밀 죽;
• 땅콩 및 다른 견과류;
• 과일과 주스;
• 어떤 야채;
• 옥수수;
• 쇠고기 간;
• 오트밀;
• 밀 및 그것에서 제품.

다이어트에서 제외되어야하는 것

• 매운 음식과 짠 음식;
• 고지방 식품;
• 혼합물 및 방향제 첨가제;
• 뜨거운 향신료와 소스;
• 레스토랑 음식과 패스트 푸드.

질병 thrombocytopenic 자반병을 아십니까? 사진이 증상의 정의에 도움이 되었습니까? 포럼에 모든 사람들의 의견을 남겨주세요!

107. 어린이의 혈소판 감소 자반증. 병인학, 병인, 분류, 진료소, 치료.

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반병은 골수 내 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수가 감소하고 골수 표면 및 혈청에서 항 혈소판 항체가 증가하여 혈소판 증가 및 혈소판 증가를 유발하는 항 - 혈소판 항체의 존재에 의해 특징 지어지는 혈소판 감소 (100,000 / mm3 미만)를 특징으로하는 질환이다.

유병율, 위험 인자 및 원인. 어린이의 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 빈도는 성별 차이가없는 10 만명당 약 1.5-2 건이며 급성 및 만성 형태의 빈도가 동일합니다. 사춘기에 아픈 소녀의 수는 소년의 수의 두 배입니다.

혈소판 감소 성 자반증의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 특발성 혈소판 감소 자반증의 발병에 앞서 나타나는 요인은 바이러스 성 및 세균성 감염 (40 %의 경우), 예방 접종 및 감마 글로불린 (5.5 %), 수술 및 외상 (6 %); 45 %의 증례에서이 질병은 선행 원인없이 자발적으로 발생합니다. 특발성 혈소판 감소 자반증 환자의 대다수에서, 전 골반 배경, 신체 및 정신 운동 발달은 건강한 아이들과 다르지 않습니다.

"특발성"이란 용어는 현재까지 밝혀지지 않은 질병 및 병인의 자발적 발병을 의미합니다.

혈소판 감소 자반병의 병인 혈소판 감소증은 혈소판 지혈을 침범하고 출혈 증후군 점상 (미세 순환) 유형의 발달에 기여합니다. 혈소판 감소증은 혈관 형성 부전증을 수반하며, 이는 작은 혈관 및 모세 혈관의 내피에 영양 장애를 일으켜 혈관벽의 저항을 감소시키고 적혈구의 다공성을 증가시킵니다. 이것은보다 높은 정수압 (하체)이있는 장소에서 점에 의한 출혈 (점상태)에 의해 나타납니다. 지혈대를 이용한 사지의 압축을 통해 점상 피의 수를 쉽게 늘릴 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병 출혈 증후군의 경우 작은 혈관에서의 지속적인 출혈은 혈소판이 내피 손상 부위에 혈소판 마개를 형성 할 수 없기 때문에 특징적입니다. 혈관벽과 patho-immune 과정의 영향으로 현저한 변화가 일어난다. 혈소판과 내피 세포의 항원 구조가 보편적이기 때문에 항 혈소판 항체에 의해 내피 세포가 파괴되어 출혈성 증후군의 임상 양상을 심화시킨다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 병인에는 질환, 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 가설 차 림프 시스템 부전 patoimmunnuyu 성질을 확인 다른 수용체 혈소판 막 및 거핵 세포에 고정 비장 림프구 혈소판자가 항체 (IgG의)의 중요한 immunopathological 합성이다. 자가 면역 과정으로 인해 혈소판은 점착성을 잃고 빨리 죽어 비장의 단핵 세포에 흡수되고 간과 기타 기관의 망상 내피 계통 ( "확산"격리 작용)에서 흡수됩니다. "확산 형"혈소판 격리 방법으로는 췌장 절제술이 효과적이지 않습니다. 그들의 실종의 반 시간은 30 분 또는 그 이하입니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 골수 내 거핵 세포 수가 현저히 증가하지만 기능 미성숙 (미숙 형태의 수가 증가하고 기능적으로 활성이 감소 함)이 다릅니다.

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 자반병은 급성, 만성 및 재발 성입니다. 급성 형태의 경우 재발없이 진단받은 후 6 개월 이내에 혈소판 수가 정상화됩니다 (150,000 / mm3 이상). 만성 형태에서 15 만 / mm3 미만의 혈소판 감소증은 6 개월 이상 지속됩니다. 재발 성 형태에서 혈소판 수치는 정상 수준으로 돌아온 후에 다시 감소합니다. 어린이의 경우 급성 양식은 만성 성인에게 더욱 특징적입니다.

특발성 혈소판 감소 자반증은 종종 일시적으로 진행되기 때문에 실제 발생률은 확립되지 않았습니다. 보고 된 발병률은 연간 10,000 건당 1 건입니다 (15 세 미만 어린이 중 연간 10,000 건당 3-4 건).

위에서 언급했듯이 특발성 혈소판 감소 자반병의 발병 기전은 망상 조직 세포계 세포에 의한 혈소판 부하 항체의 증가 된 파괴에 기초한다. 표지 된 혈소판을 사용한 실험에서, 혈소판의 수명이 1-4 시간에서 수분으로 감소한다는 것이 밝혀졌습니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 혈소판 표면의 면역 글로불린 (IgG) 함량 증가와 혈소판 파괴 빈도는 혈소판 관련 IgG (PAIgG)의 수준에 비례합니다. 자가 항체에 대한 표적은 혈소판 당 단백질 (Gp) : Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX 및 Gp V이다.

HLA 표현형 B8 및 B12를 가진 사람들은 침강 인자 (항원 - 항체 복합체)가 있으면 질병을 발병 할 위험이 증가합니다.

특발성 혈소판 감소 자반증의 발생 빈도의 피크는 2 세에서 8 세 사이에 발생하며 남녀는 같은 빈도로 고통받습니다. 2 세 미만의 소아 (영아 형태)의 경우 심각한 혈소판 감소증 (20,000 / mm3 미만), 빈약 한 반응 및 빈번한 만성 증례 (30 %까지)를 동반 한 심각한 급성 임상 경과가 특징입니다. 소아에서 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 출현 위험도 진단 기간과 혈소판 수가 50,000 / mm3 이상이 될 때까지 2-4 주간의 질병 기간으로 10 세 이상 소녀에게서 증가합니다.

50-80 %의 경우, 전염병이나 예방 접종 (천연두, 생 홍역 백신 등) 후 2 ~ 3 주 후에 발병합니다. 특발성 혈소판 감소 자반증의 가장 흔한 발병은 특정 (홍역 풍진, 홍역, 수두, 백일해, 전염병, 전염성 단핵구증, 박테리아 감염)의 약 20 %에서 상부 호흡기의 비특이적 감염과 관련됩니다.

특발성 혈소판 감소 자반증의 증상은 혈소판 감소증의 중증도에 달려 있습니다. 출혈성 증후군은 피부에 여러 점상 - 반점 모양의 발진, 점막의 출혈의 형태로 나타납니다. 점액 출혈 (1-2mm), 자반병 (2-5mm) 및 출혈 (5mm 이상) 또한 다른 출혈 상태와 동반 할 수 있기 때문에 말초 혈액의 혈소판 수 및 출혈 기간에 따라 차등 진단이 이루어집니다.

출혈은 혈소판 수가 50,000 / mm3 이하로 떨어지면 발생합니다. 심각한 출혈의 위험은 깊은 혈소판 감소증이 30,000 / mm3 미만일 때 발생합니다. 질병이 시작될 때, 비강, 치은, 위장 및 신장 출혈은 일반적으로 특징이 없으며, 커피 마루 및 멜레나의 구토는 드뭅니다. 심한 자궁 출혈이 발생할 수 있습니다. 50 %의 경우, 타박상, 뼈 돌출부 위의 하체 앞면에 출혈이 형성되는 경향이 나타납니다. 심 근육 혈종 및 혈관염은 또한 특징이 없지만 근육 주사 및 광범위한 상해로 인한 것일 수 있습니다. 깊은 혈소판 감소증이있는 경우 망막 출혈이 일어나 드물게 중이 안으로 출혈하여 청력이 손실됩니다. 뇌의 출혈은 급성 특발성 혈소판 감소 자반증의 1 %에서 만성 특발성 혈소판 감소 자반병에서 3-5 %로 발생합니다. 일반적으로 다른 위치에서 두통, 현기증 및 급성 출혈이 선행됩니다.

특히 어린 아이들의 10-12 %의 객관적인 검사는 비장 비대를 나타낼 수 있습니다. 이 경우, 감별 진단은 백혈병, 전염성 단핵구증, 전신성 홍 반성 루푸스 증, 과민 증 증후군으로 수행됩니다. 특발성 thrombocytopenic 자반병을 가진 확대 된 림프절은 이전의 바이러스 감염과 관련이 없으면 없어야합니다.

이차성 혈소판 감소 자반병

앞서 언급했듯이, 혈소판 감소증은 여러 가지 알려진 원인의 결과로 특발성 또는 이차성 일 수 있습니다. 이차성 혈소판 감소증은 다시 거핵구 세포의 수에 따라 나눌 수 있습니다.

만성 혈소판 감소증의 드문 선천적 인 원인은 골수에 수많은 미성숙 거핵 세포가 출현하여 트롬 보포 이에 틴 결핍입니다.

치료는 건강한 기증자 또는 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 혈장 수혈로 이루어져 혈소판 수가 증가하고 거핵구의 성숙 징후가 나타나거나 트롬 보포 이에 틴이 대체됩니다.

혈소판 감소 자반병의 검사실 진단

실험실 검사에서 혈소판 감소증이 100 000 / mm3 미만으로 자동 혈액 분석기의 데이터에 따른 평균 혈소판 부피 (MPV)가 8.9 ± 1.5 μm3로 증가한 것으로 나타났습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 말초 혈액에서 혈소판 감소증 외에 중등도의 호산구 증이 나타날 수 있습니다. 심한 혈액 손실에서 빈혈이 발생합니다.

다른 온혈 혈액 질환을 배제하기 위해 시행되는 골수 점액에서 거핵구 세포의 자극, 정상적인 적혈구 및 펠리 트 콩나물 동안의 약한 혈소판 분열이 있습니다. 일부 환자는 경미한 호산구 증을 보인다.

표준 특발성 혈소판 감소 자반에서 선택적 응고 프로파일 연구에서 출혈 시간의 증가, 혈전 수축의 감소 또는 부재, 정상 피브리노겐 수준에서의 프로트롬빈 이용 장애, 프로트롬빈 시간 및 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간이 검출됩니다.

혈소판 감소증 환자의 실험실 연구는 다음과 같습니다 :

도말 및 혈소판 수가 포함 된 완전한 혈구 수;

골수 마비의 연구;

ANF, anti-DNA, C3, C4 보체 분획, 항 혈소판 항체, 혈장 글리코 칼신 수준, Coombs 검사에 대한 혈액 검사;

프로트롬빈 시간의 결정, 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간, 피브리노겐 수준, 피브리노겐 분해 산물;

요소의 결정, 혈액 크레아티닌, 간 기능 검사;

기회 감염 (HIV, Epstein-Barr 바이러스, 파보 바이러스)에 대한 혈액 검사;

2 차 형태의 혈소판 감소증의 제거.

특발성 혈소판 감소 자반병의 진단을위한 주요 기준 :

전신 및 혈액 학적 질환의 임상 증상의 부족;

정상적인 적혈구 및 백혈구 수를 가진 고립 된 혈소판 감소증;

정상적인 적혈구 및 골수 세포를 가진 골수에서 거핵 세포의 정상 또는 증가 된 수;

DIC, 약물 유발 성 혈소판 감소증, 전신성 홍 반성 루푸스 병, 바이러스 감염 (Epstein-Barr 바이러스, HIV, 파보 바이러스) 등이 포함됩니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 병인은 망상 조직 편평 세포 계의자가 항체가있는 혈소판의 파괴를 기반으로하기 때문에 혈소판 감소 성 자반병의 치료의 기본 원리는 다음과 같습니다.

자가 항체 생산 감소;

혈소판에 대한자가 항체의 결합에 대한 위반;

망상 조직 간세포의 세포에 의한 혈소판 감작 된 항체의 파괴 제거.

점막에서의 출혈이없는 경우, 타박상 후 가벼운 출혈, 35,000 / mm3 이상의 혈소판 수가 일반적으로 필요하지 않습니다. 환자는 접촉 스포츠를 피해야합니다. 장시간 지속되는 프로제스테론 제제 (Depo-Provera 및 다른 제품)는 월경을 늦추고 월경을 늦추는 데 월경을 사용하여 자궁 출혈을 예방하는 데 유용합니다.

비장 표면에 고정 된 항체로 혈소판 작용을 억제합니다.

항체 생산 위반.

항원에 대한자가 항체의 결합 위반.

점막으로부터의 출혈; 타박상 부위에 심한 자반병과 풍부한 혈종, 특히 두경부에 혈종이있다. 진행성 자반병; 3 주 이상 동안 혈소판 감소증; 재발 성 혈소판 감소증; 최소 자반병을 가진 1 차 환자에서 혈소판 수가 20,000 / mm3 미만.

경구 스테로이드의 표준 용량은 프레드니손 1 일 1-2mg / kg 또는 하루 60mg / m2 21 일 동안 점진적으로 철수합니다. 투여 량은 혈소판의 수에 관계없이 감소되며, 경과의 완치는 평가됩니다. 정상 수준에 도달 한 후 증상이 완화되거나 혈소판 수가 감소하지 않으면 글루코 코르티코이드 노출이 계속되지 않습니다. 코르티코 스테로이드의 표준 과정 중에 완전한 혈액 학적 반응이없는 상태에서 프레드니솔론의 폐지는 "불연속적인 과정"(5mg 휴식 후 하루)으로 수행됩니다. 아마도 4 주 후에 코르티코 스테로이드를 반복했을 것입니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병에 대한 코르티코 스테로이드의 장기간 사용은 혈소판 형성의 우울증을 유발할 수 있기 때문에 바람직하지 않습니다.

경구 용 코르티코 스테로이드를 7 일간 4-8 mg / kg 또는 메틸 프레드니솔론을 10-30 mg / kg / day로 3 ~ 7 일간 급속하게 투여. 일주일 후에 과정이 반복됩니다 (2 ~ 3 과목).

출혈 증후군을보다 신속하게 치료할 수있는 심한 경우, 고농도의 비 스테로이드 성 코르티코 스테로이드를 1 일 10-30 mg / kg의 메틸 프레드니솔론 또는 solyudrol 500 mg / m2을 정맥 내로 3-7 일간 정맥 내 투여. 필요하다면, 환자의 추가 치료는 내부 표준 복용량의 수신으로 이전됩니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증이있는 스테로이드 제제 환자의 경우 28 일마다 4 일 동안 섭취하면 하루에 0.5 mg / kg (최대 40 mg / day)의 6 사이클이 가능합니다.

다른 저자들에 따르면, 코 트리코 스테로이드를 투여하는 효과는 50-80 %입니다. 그들의 부작용 : hypercortisolism의 증상, 소화 궤양, 고혈당, 고혈압, 감염의 위험 증가, myopathy, hypokalemia, 스테로이드 정신병, 여자의 난소 기능 장애, 성장 지연.

대 식세포 Fc 수용체의 가역적 봉쇄;

B 림프구에 의한자가 항체의 합성 억제;

항체로부터 혈소판 및 / 또는 거핵 세포의 보호;

T- 림프구의 보조제 및 억제제 활성의 조절;

보체 의존성 조직 손상의 억제;

특정 항체의 도입을 통한 지속적인 바이러스 감염으로부터의 회복.

급성 특발성 혈소판 감소 자반병의 적응증 :

가능한 경우 첫 번째 노출.

신생아 증상 면역계 혈소판 감소증;

코르티코 스테로이드에 2 년 미만의 어린이.

현대 정맥 내 면역 글로불린 제제 (IVIG)는 1982 년에 정의 된 WHO 요건을 충족해야합니다 : 적어도 1000 개의 혈액 단위, 적어도 90 %의 면역 글로불린 G, 천연 면역 글로불린 G (높은 Fc 단편 활동), 정상적인 면역 글로불린 G의 하위 분류, 생리적 반감기. 또한, IVIG는 낮은 항 - 보체 활성 및 이중 바이러스 - 불 활성화 (순수 면역 글로블린 G)를 가져야한다.

정맥 면역 글로불린의 투여 방식

급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 경우 총 투여 량은 계획에 따라 코스 당 1-2 g / kg, 1 일 400 mg / kg 5 일 또는 1 g / kg 1 일 1-2 일. 2 세 미만의 어린이는 I 세대와 II 세대의 약물 복용에 대한 5 일 프로토콜을 더 잘 견뎌 낼 수 있습니다.

만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 1-2 일 동안 1g / kg의 초기 용량으로 반응에 따라 0.4-1 g / kg의 투여 량으로 안전한 수준의 혈소판을 유지합니다 (30,000 / mm3). IVIG의 사용은 코르티코 스테로이드의 교대 과정과 결합하는 데 유용합니다.

급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 노출 반응은 80-96.5 %에서 발생한다. 코르티코 스테로이드의 사용과 비교하여, 혈소판 수치는 비교 가능한 기간의 출혈 에피소드로 급격히 증가합니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 어린이 중 약 65 %가 코르티코 스테로이드에 내성을 나타내어 IVIG 과정을 거친 후에 장기간 치료를합니다.

약물의 부작용 IVIG :

아나필락시 반응 (IgA 수준이 감소한 환자);

두통 (경우의 20 %);

오한이있는 발열 (발병 사례의 1-3 %);

용혈성 빈혈, 양성 Coombs 검사.

과학 문헌에서 IVIG 주입 후 무균 성 수막염이 발병 한 사례와 IVIG 수혜자 (Gammagard Baxter)가 C 형 간염 바이러스에 감염된 사례가 설명되었지만 1994 년 이후 약물의 생산 기술을 개선 한 이후에는 더 이상 그러한 상황이 발생하지 않았습니다.

4 시간마다 10-15 mg / kg의 파라세타몰과 6 ~ 8 시간마다 1 mg / kg의 diphenhydramine의 예방 투여는 오한과 함께 발열의 빈도와 중증도를 줄이고 0.15-0의 용량으로 dexamethasone 정맥 투여를 줄이고, 3 mg / kg은 IVIG 주입으로 두통을 막을 수 있습니다.

글루코 코르티코이드와 정맥 내 면역 글로불린의 병용

점막으로부터의 출혈;

광범위한 점상 출혈, 자반병 및 출혈;

증상 및 / 또는 내부 출혈의 징후, 특히 두개 내내.

복합 사용으로 각 약물보다 혈소판 수가 더 빠르게 증가합니다. 생명을 위협하는 출혈과 수술 준비에 사용됩니다. 긴급한 경우에는 3 일 동안 메틸 프레드니솔론 30mg / kg을, 또는 500mg / m2의 용량을 가진 솔 루다 롤을 글루코 코르티코이드로 사용할 수 있습니다.

항체의 적혈구로 로딩 된 대 식세포 Fc 수용체의 봉쇄;

항 혈소판 항체 형성의 억제;

특발성 혈소판 감소 자반병 - RhD 양성 비 췌장 절제술 환자의 사용 조건.

Anti-RhD 면역 글로불린 제제 : WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, 미국), Partogamma (Biagini, Pisa, Italy), Resogam (Genteon Pharma, Germany).

1 회 정맥 내 주입 또는 2-5 일 동안 분수 근육 주사의 형태로 코스 당 50 mcg / kg의 최적 코스 투여 량;

환자의 혈액 내의 헤모글로빈 농도가 100 g / l 미만인 경우, 약물의 용량은 코스 당 25-40 mg / kg이고, 헤모글로빈은 100 g / l- 40-80-100 mg / 코스이다.

혈소판 수를 30,000 / mm3 이상으로 유지하기 위해 3-8 주 간격으로 항 -D- 면역 글로불린을 반복 투여.

혈소판 수치와 헤모글로빈 수치는 노출이 시작된 후 3-4 일에 모니터링됩니다. 항 D 면역 글로블린의 첫 번째 과정에 대한 혈액 학적 반응의 결여는 두 번째 과정에서 금기 사항이 아니며, 치료에 반응하지 않은 환자의 25 %가 약물을 다시 투여 할 때 혈액 학적 반응에 도달하기 때문에 두 번째 과정의 금기 사항은 아닙니다. 코티코 스테로이드에 내성을 가진 환자들 중 64 %는 항 -D- 면역 글로불린의 경과 후에 관해를 달성했다. 약물 투여 후 48 시간 동안 혈소판 수가 유의하게 증가했기 때문에 생명을 위협하는 상황에서는 사용하지 않는 것이 좋습니다.

독감 유사 증후군 (발열, 오한, 두통);

헤모글로빈과 헤마토크리트가 용혈로 인해 떨어지며, 긍정적 인 쿰스 (Coombs) 검사로 확인됩니다.

항 -D- 면역 글로불린 제제를 사용할 때 바이러스 감염의 경우는 없습니다. 급성 알레르기 반응은 거의 없습니다. IgE 매개 및 면역 복합체, 알레르기 반응에 의해 설명 된 설명 IgA 결핍 환자에게는 알레르기 반응이 나타나지 않습니다. 용혈은 대개 혈관 외입니다. 설명 된 혈관 내 용혈의 경우는 만성 신부전이 발생하지 않았다. 헤모글로빈 수치의 평균 감소는 5-20 g / l이며 단기간 (1-2 주)입니다.

항 -Rhd 면역 글로불린의 사용은 만성 특발성 혈소판 감소증 환자의 79-90 %에서 안전하고 편리하며 저렴하고 효과적이며 어른보다 어린이에게 안전합니다.

인터페론 - 알파 -2b는 코르티코 스테로이드에 내성을 갖는 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 치료에 사용될 수 있습니다. 혈액 학적 반응은 코티코 스테로이드에 반응하지 않은 33 %를 포함하여 환자의 72 %에서 달성됩니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 작용 기작 : B- 림프구에 의한 면역 글로불린 생산에 대한 인터페론 -α-2b 저해 효과로 인한자가 항체 생성 억제.

투여 방식 : 나이에 따라 0.5-2x106 U, 일주일에 3 회 (보통 월요일 - 수요일 - 금요일) 1-1.5 개월 동안 피하 또는 근육 내로 투여. 혈액 학적 반응은 치료 시작 7-39 일에 기록됩니다. 혈액 학적 반응이 없으면 치료를 중단하고, 존재하는 경우 치료를 최대 3 개월 동안 지속합니다. 과정이 끝나면 약을 취소하거나 주당 1-2 회 (개별적으로 선택)까지 투여 빈도가 감소하는 유지 용량으로 처방됩니다. 질병의 재발 (일반적으로 신청이 끝난 후 2 ~ 8 주)은 동일한 효과가있는 반복되는 과정을 보여줍니다. 혈액 학적 반응이있는 상태에서 인터페론 - 알파 -2b 유지 치료 기간은 결정되지 않았다.

부작용 : 독감과 유사한 증후군 (발열, 오한, 두통, 근육통), 주사 부위의 통증과 발적, 간 독성, (2x106 IU를 초과하는 용량으로) 골수 형성의 우울, 청소년 우울증.

약물의 첫 번째 주사 전에 부작용 (독감 유사 증후군)의 심각성을 줄이기 위해 파라세타몰 (paracetamol)의 예방 적 투여가 권장됩니다.

Danazol은 약한 virilizing 활동과 immunomodulatory 효과 (T-Suppressor 기능의 회복)를 가진 합성 androgen입니다.

특발성 혈소판 감소 자반병에서 danazol의 작용 기전 :

단핵 식세포에서 Fc- 감마 수용체의 발현을 조절하고 항체가 담긴 혈소판의 파괴를 방지한다.

자가 항체 생산을 억제한다.

코르티코 스테로이드와의 상승 작용을 가지고 있으며 글로불린과의 통신으로부터 스테로이드의 방출을 촉진하고 조직에 대한 접근성을 증가시킵니다.

10-20 mg / kg / day (300-400 mg / m2)의 2-3 회 복용량으로 3 개월 이상 효과를 안정화시킨다.

여드름, 다모증, 체중 증가, 간 독성

혈액 학적 반응은 코르티코 스테로이드에 내성을 가진 환자를 포함하여 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병이있는 어린이의 약 절반에서 발생합니다. 췌장 절제술 후에 치료 효과가 증가합니다. 대부분의 경우 대답은 불완전합니다.

빈 크리스틴을 0.02 mg / kg (최대 2 mg)의 용량으로 매주 정맥 주사하고 주 4 회만 주사하십시오.

빈 블라 스틴은 0.1 mg / kg (최대 10 mg)의 용량으로 정맥 주사, 주당 4 회 주사로만 사용됩니다.

빈 크리스틴과 빈 블라 스틴에 대한 노출 효과의 경우 혈소판 수가 종종 정상 수준으로 급격히 증가합니다. 대부분의 어린이는 안전한 혈소판 수를 유지하기 위해 2-3 주 간격으로 약물을 반복적으로 주사해야합니다. 4 주 이내에 치료에 대한 반응이 없으면 약물의 추가 사용이 명시되지 않습니다.

0.5-4 년 동안 혈액 학적 완전 관해가 환자의 약 10 %에서 나타나고, 과도 응답은 절반으로 나타납니다.

부작용 : 말초 신경 병증, 백혈구 감소증, 탈모증, 변비, 피하 조직에 주입시의 괴사.

Cyclophosphamide (cyclophosphamide)는 면역 억제제로 사용됩니다. 치료 중 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 혈액 학적 반응은 다른 약물에 비해 60-80 %에 이르며 오래 지속됩니다. 치료 종료 후 완전한 혈액 학적 반응은 20-40 %의 경우에서 발생합니다. 가장 좋은 결과는 짧은 기간의 췌장 절제술 환자에서 나타납니다.

작용 기전은 면역 반응과 관련된 림프 성 클론의 증식을 억제합니다.

투여 방식 : 1-2 마이크론 / kg / 일, 구두 복용. 혈액 학적 반응은 치료 시작 2 주에서 10 주 후에 나타납니다.

부작용 : 골수 형성 억제, 탈모, 간 독성, 출혈성 방광염, 백혈병 (장기 합병증).

자가 면역 질환 환자에서 아자 티오 프린은 면역 억제제로 사용됩니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 50 %에서 혈소판 수가 증가하고 완전한 혈액 학적 반응이 10-20 %로 기록됩니다.

투여 방식 : 하루에 1-5 mg / kg (200-400 mg). 최대 반응에 도달 할 때까지 치료 기간은 3-6 개월이 될 수 있습니다. 약물 사용이 끝난 후에도 질병이 재발하기 때문에 유지 관리가 필요합니다.

부작용 : 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 중성 호중구 감소증, 림프종 (장기 합병증).

소아에서이 약물의 장점은 cyclophosphamide (cyclophosphamide)에 비해 종양 발달이 적다는 것입니다.

Cyclosporin (cyclosporin A)은 세포 면역을 억제하는 비 스테로이드 성 면역 억제제입니다. 약물은 활성화 된 T- 림프구 효과기에 작용하여 사이토 카인 (인터루킨 -2, 인터페론 - 감마, 종양 괴사 인자)의 생성을 억제합니다.

투여 방식 : 수개월 동안 하루 5mg / kg의 용량으로 경구 투여. 혈액 응고 반응은 임상 및 혈액 학적 매개 변수의 안정화 형태로 리셉션 시작 2 ~ 4 주 후에 관찰되어 항 혈소판 항체의 수준을 감소시킵니다. 질병의 재발은 약물 중단 직후에 발생합니다.

부작용 : 저 마그네슘 혈증, 고혈압, 간 및 신장 독성, 이차 종양 (장기 합병증). 부작용의 심각성과 cyclosporine의 사용으로 인한 결론적이지 않은 효과는 특발성 혈소판 감소 자반병에서 바람직하지 않은 사용을 만듭니다.

혈소판 수혈은 혈소판 출혈의 가능성을 나타내는 신경 학적 증상의 발달의 경우와 보존 적 치료에 내성 인 깊은 혈소판 감소증 환자의 외과 적 개입시에 나타납니다. 혈소판의 수명이 짧지 만, 혈소판 수혈은 일시적인 지혈 효과를 가질 수 있습니다. 이 경우 감작 위험이 있으므로 특발성 혈소판 감소 자반증의 지속 기간이 증가 할까하는 두려움은 이론적 인 것입니다. 혈소판 수혈은 고위험 특발성 혈소판 감소 자반병 환자에서 긍정적 인 임상 효과로 사용됩니다. 혈소판 제제의 수혈은 임상 적 및 혈액 학적 반응이 달성 될 때까지 시간당 1-2 회 또는 6-6 회마다 4-6 시간마다 분수로 수행됩니다. 이전 IVIG 투여로 수혈의 효과가 향상됩니다.

혈소판 감소 성 자반병의 보존 적 치료로 인한 효과가 없다면 심부 혈소판 감소증, 출혈 증후군의 존재 및 생명을 위협하는 출혈 위협, 췌장 절제술이 환자에게 나타납니다. 수술의 문제는 각각의 경우에 개별적으로 결정됩니다.

췌장 절제술의 적응증 :

심각한 급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병으로 약물 효과에 대한 반응이 없을 때 생명을 위협하는 출혈이있다.

질병 기간은 12 개월 이상이며, 혈소판 감소증은 10,000 / mm3 미만이며 출혈의 병력은 없다.

만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병으로 출혈의 징후와 혈소판 수가 30,000 / mm3 미만으로 수개월 동안 치료 반응이없는 경우.

부상당하는 활동적인 라이프 스타일 환자의 경우, 일시적으로 췌장 절제술을 시행 할 수 있습니다.

수술 후 일반화 된 감염이 발생할 위험이 있기 때문에 명확한 적응증이있는 경우에만 췌장 절제술을 시행합니다. 혈소판 감소증은 부작용이 적고 코티코 스테로이드와 IVIG의 사용을 통해 쉽게 통제되기 때문에 진단시부터 2 년 동안 수술이 거의 필요하지 않습니다. 혈소판 수의 자연 회복은 4-5 년 후에 발생할 수 있으므로 수술에 대한 매우 신중한 접근이 필요합니다. 만성 특발성 혈소판 감소 자반증 어린이의 경우, 진단 후 몇 개월 또는 몇 년 후 10-30 %의 경우에 자발적인 완화 증상이 나타나고 성인에서는 매우 드뭅니다.

췌장 절제술의 준비에는 코르티코 스테로이드, IVIG 또는 항 -D- 면역 글로블린의 투여가 포함됩니다. 코르티코 스테로이드는 전날 복용 전날, 수술 당일 및 그 후 며칠 이내에 대부분의 환자가 이전의 사용으로 인해 부신 기능 부전을 앓고 있으므로 처방됩니다. 수술 직전에 출혈이 생기면 혈소판과 적혈구 수혈이 필요할뿐만 아니라 하루에 500mg / m2의 용량으로 methylprednisolone (solyudrol)을 투여해야 할 수도 있습니다. 계획 수술 전에 복부 장기의 초음파 검사가 추가적인 비장 (경우의 15 %)을 식별하고 논란의 여지가있는 경우에는 방사성 동위 원소 검사가 필요합니다.

췌장 절제술 후 혈소판 수의 장기 및 장기 회복은 약 50 %의 환자에서 발생합니다. 좋은 예후의 징후는 수술 전 코르티코 스테로이드와 IVIG 복용에 대한 반응 (췌장 절제술은 80-90 %)뿐 아니라 항 혈소판 항체가없는 것입니다. 췌장 절제술을받는 어린이의 25 %는 임상 적 및 혈액 학적 반응을 나타내지 않으므로 추가 치료가 필요합니다.

가급적 복강경 방법 (환자의 90 %)을 사용하여 수술을 수행하면 수술 량, 수술 중 출혈량 수준을 줄이고 환자의 활동 수명을 단축하고 입원을 줄일 수 있습니다. 동시에 수술 후 흉터의 길이는 약 1cm이며 불편 함을 유발하지 않습니다.

수술 후 후기 세균 감염으로 인한 사망의 경우, 특히 5 년 전에 비장 절제술을받은 어린이의 경우 1 년에 300 명입니다. 대부분은 수술 후 2 년 이내에 발생합니다. 주요 원인은 폐렴 구균 및 수막 구균 감염을 포함하며 DIC로 인한 극심한 패혈증 유형과 부신의 혈액 출혈을 발생시킵니다. 따라서 수술 2 주 전에 폐렴 구균, 수막 구균 및 헤모필루스 인플루엔자 백신의 도입과 림프 절제술 후 벤질 페니실린의 예방 적 투여를 최소 2 년 이상 연장하는 것이 좋습니다. 일부 저자들은 수술 후 6 개월 동안 매월 bicillin-5 (benzatin benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine)의 도입을 제한하기를 제안한다.

췌장 절제술의 가능한 대안은 비장의 혈관 폐색이며, 이는 또한 깊은 혈소판 감소증 환자에게 가능합니다. 안정적인 임상 적 및 혈액 학적 효과를 얻으려면 장기의 실질의 90-95 %를 점차적으로 차단해야합니다. 비장의 혈관 폐색 후 신체의 면역 학적 반응은 소아의 임상에서 중요한 collaterals로 인해 혈액 공급을 보존하는 비장 조직의 2 ~ 5 %의 기능에 의해 유지됩니다. 수술 위험을 줄이기 위해 비장의 근위부 혈관 폐색을 수 일간 시행 할 수 있습니다.

지속적인 thrombocytopenia 및 생명을 위협하는 출혈이있는 환자의 경우 약물 치료 및 췌장 절제에도 불구하고 protein A 칼럼을 통과 한 혈장 재관류를 사용하여 항 혈소판 항체를 신속하게 제거 할 수 있습니다. 심한 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자에서 이것은 순환 항 혈소판 인자의 제거를 촉진합니다.

생명을 위협하는 출혈이있는 어린이 치료 :

Solyudrol 3 정맥 내 정맥 내 500 mg / m2;

과정 당 정맥 내 면역 글로불린 2g / kg;

이러한 활동은 치료의 심각성과 반응에 따라 개별적으로 또는 조합하여 수행 할 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소 자반병 어린이 소아 예후

70-80 %의 환자에서 6 개월 이내에 관해가 발생하고 1 개월 이내에 50 %가 완화됩니다.

1 년이 지난 후 자연 발병은 전형적인 것이 아니지만 몇 년 후에도 나타날 수 있습니다.

질병의 예후는 성별, 초기 상태의 중증도 및 골수 내 호산구 증가증에 좌우되지 않습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 원인을 밝힐 때, 예후는 그 제거에 달려있다.

만성 특발성 혈소판 감소 자반증 환자의 약 50-60 %는 치료 또는 비장 절제술없이 안정을 유지합니다.