혈소판 감소 성 자반병은 어린이에게서 어떻게 발현되고 치료됩니까?

소아에서 혈소판 감소 자반증은 소아과 실습에서 출혈이 증가하는 일반적인 원인 중 하나입니다. 이 증상이있는 경우의 85 %에서이 진단이 적절합니다. 출혈을 막는 데 도움이되는 주요 세포 인 혈소판 결핍을 암시합니다. 질병의 증상에 대한 최초의 언급은 히포크라테스 시대로 거슬러 올라갑니다. 그러나 Verlgof에 의해서만 1735 년에 독립적 인 병리학으로 분류되었습니다 (따라서, Verlhof 질병은 명목상의 이름으로 간주됩니다).

이유

어린이의 특발성 혈소판 감소 자반증은 수십 년 전에 발견 된 혈소판 손상의 면역 메커니즘과 관련이 있습니다.

이전에는이 ​​병의 원인을 알 수 없었기 때문에 질병에 특발성 상태가 나타났습니다 (문자 그대로의 번역 - "원인 불명"). 현재이 용어는 면역성 자반병으로 대체됩니다.

자극 요인의 작용은 이들이 부착 된 혈소판의 세포 막에 대한 면역 글로불린 (항체)의 형성을 유도한다. 결과적으로 조기 사망이 발생합니다. 동시에, 혈소판 전구 세포 (megakaryocytes)의 적극적인 번식이 골수에서 관찰되지만,이 과정의 속도는 파괴 속도보다 훨씬 낮다.

소아에서 혈소판 감소증을 유발하는 가장 빈번한 요인은 홍역, 풍진, 인플루엔자, 수두 및 기타 바이러스 성 감염입니다. 이것은 바이러스 입자가 세포 막에 삽입되는 합텐 (hapten)으로 작용하기 때문입니다. 결과적으로 항원이 변하여 외계인이되었습니다. 그들 각각과 혈소판에 대항하여 항체가 생성되어 세포를 손상시킵니다. 마찬가지로, 예방 접종을 고려하지 않는 한 (주로 예방 접종 당시의 어린이 호흡기 감염) 백신 접종시 면역 합병증이 발생합니다. 일부 의약 물질도 혈소판 막에 통합되어 파괴를 유발할 수 있습니다. 이와 관련하여 다음과 같은 약물을 처방 할 때 특별한주의가 필요합니다.

• 파라세타몰
• 아스피린
• 암피실린
• 항 경련제 (항 경련제).

부모는 이러한 요원으로 치료하는 동안 점 막기 (점) 출혈이 있는지 매일 어린이의 피부와 점막을 검사 할 필요가 있음을 알아야합니다.

신생아도 자반병을 앓을 수 있습니다. 그 이유는 항체가 엄마로부터 침투했기 때문입니다. 그들은 혈소판을 손상시킬 수 있는데 그 항원은 아버지의 것과 50 % 동일합니다. 그러므로, 그들은 모성 유기체에 외계인이었으며 면역 자극을 이끌어 냈습니다.

생성 된 항체의 특성에 따라, 소아에서 출혈성 자반병은 4 가지 주요 부류가 될 수 있습니다 :

1. Alloimmune은 유아의 혈류로 떨어진 어머니의 항체와 수혈 후 혈소판의 손상 효과가 나타나는 신생아의 자반병입니다 (항체는 혈소판을 기증하기 위해 형성됩니다)
2. Isoimmune - 변경되지 않은 혈소판을 소유하는 자체 항체
3. Heteroimmune - 바이러스 및 약물 유형 (항체는 바이러스 또는 약물 분자가 혈소판 막과 결합 된 후에 만 ​​형성되며, 이러한 요소가 없으면 면역 메커니즘이 활성화되지 않습니다)
4. 자기 면역 - 변형 된 혈소판 항원에 대한자가 항체.

어린이의 자반병은 급성 및 만성으로의 흐름의 특징에 따라 나누어집니다. 그들 사이의 경계는 6 개월의 시간 간격입니다. 6 개월 이내에 실험실 및 임상 증상이 완전히 사라지면 급성 자반병입니다. 다른 모든 옵션은 만성적입니다. 빈번히 되풀이 될 수 있으며 거의 ​​반복되지 않고 계속 될 수 있습니다. 마지막 옵션은 가장 어렵습니다.

증상

90 %의 소아에서 혈소판 감소 성 자반증은 바이러스 감염과 연관된 급성 발병이 있습니다. 이러한 상황에서 혈소판 수치의 독립적 인 회복과 정상화는 대개 1-3-6 개월 후에 발생합니다. 원인 감염을 치료 한 후 해당 항체를 점진적으로 (종종 느리게) 제거함으로써 설명됩니다. 그러나 일부 어린이에게는 만성적 인 일이있을 수 있습니다. 이것을 예측하는 것은 불가능합니다.

자반병의 주요 증상은 피부 및 점막에 출혈이 나타나는 것입니다. 타박상과 같은 작은 점에서 큰 점에 이르기까지 그들의 크기가 다를 수 있습니다. 그들은 심지어 가장 작은 터치에서도 나타납니다. 혈소판 수가 50,000 미만이면 자발적으로 나타날 수 있습니다 (외부 인자와 관련 없음). 이 혈액 세포의 수치가 3 만 이하가되면 뇌에 출혈의 가능성이 있기 때문에 생명 위험이 있습니다 (이 위험은 1 ~ 2 %입니다). 다음 요인을 가진 환자에서 가장 큰 확률 :

1. 점액 출혈
2. 눈 출혈 - 공막 또는 망막
3. 일반화 된 피부 발진
4. 아스피린 또는 다른 살리실산 염의 사용
5. 역사에서 외상성 두부 손상의 존재.

혈소판 감소 자반병이있는 피부와 점막에 발진이 특징적인 특징을 가지고 있습니다 :

• 다양한 형태
• 타박상의 다른 색조
• 비대칭.

출혈성 증후군의 피부 징후 이외에 :

1. 치아 추출 후 부적절하게 심한 출혈
2. 코에서 자연 방출되는 혈액
3. 자주 출혈하는 잇몸
4. 소변에서의 혈액의 출현
5. 소녀의 풍부하고 오래 지속되는 생리 기간.

진단 검색

혈소판 감소 성 자반병의 진단은 조사 방법의 결과에 따라 출혈 증가 및 혈소판 감소에 대한 또 다른 이유를 입증 할 수 없을 때 제외 방법에 의해 결정됩니다. 이 질환이 의심되는 경우 구체적인 검사와 검사를 권장합니다.

• 혈중 혈소판 수치 (진단 수준 - 150,000 미만)와 망상 적혈구 (골수의 보상 반응을 반영하여 증가 된 양을 특징으로 함)
• 혈관의 증가 된 취약성을 결정하는 핀치 및 커프스 테스트
• 골수의 찔림과 그 세포 구성의 연구 (이후에 형성된 혈소판으로부터 거대 핵 세포의 증가 된 수). 이 연구는 침략성에도 불구하고 필수적이다. 불합리한 치료로 이어지는 진단 오류를 방지 할 수 있습니다.
• 유전 적 예외를 배제한 친척의 혈소판 미세 구조 연구
• 혈액 응고 인자의 농도뿐 아니라 혈액 응고가 일어나는 시간의 결정.

치료

소아에서 혈소판 감소 자반증의 치료는 병원에서만 시행해야합니다. 진단받은 것으로 의심되는 어린이는 침대에서 쉬어야합니다. 이렇게하면 미세 외상의 발생을 예방하고 출혈의 위험을 줄일 수 있습니다. 혈액 내의 혈소판 수가 증가하기 시작하면 처방을 확대 할 수 있습니다.

식이 영양은 치료의 두 번째 방향입니다. 어린이가 코르티코 스테로이드를 투여 받으면식이 요법에서 단백질과 칼륨 수치가 증가해야합니다. 음식은 퓌레가되어야하며 덥지 않아야합니다. 그것은 소량으로 소비되어야합니다. 음료수의 양이 증가합니다. 신생아의 자반병이 발생하면 모유 수유가 제한적입니다. 모유에는 "위험한"항체가 들어 있습니다. 모유 수유는 혈소판 수가 정상에 가까워지면 허용됩니다.

약물 요법은 모든 환자에게 주어지지 않습니다. 내부 장기의 출혈 위험이 높은 어린이에게만 표시됩니다. 출혈이 없으면 능동적 인 감시가 권장됩니다. 출혈 증후군 (출혈)을 나타내는 사소한 임상 증상이 나타나면 약물 요법을 시작해야합니다. 그것은 코르티 코 스테로이드의 임명에 기초합니다. 그들은 복잡한 치료 효과가 있습니다 :

• 항체 형성을 막는다.
• 골수에서 혈소판 생성을 증가시킨다.
• 항원과 항체의 결합을 방해한다.

약물 치료의 효과가없고 뇌내 출혈의 위험이 높기 때문에 비장의 응급 수술 제거 만이 유일한 치료법입니다. 그러나 응고 장애와 관련된 운영 위험의 정도를 가늠할 필요가 있습니다. 따라서 수술 전에 코르티코 스테로이드의 3 일 과정을 처방합니다.

자반병이있는 어린이에게 증상 치료가 필요합니다.

1. 혈관 벽의 강도를 높이다.
2. 혈액 응고 물의 혈액 응고 파괴 억제제
3. 비타민 C
4. 지혈 스폰지.

혈소판 감소 자반증을 앓은 아이는 5 년간 혈액학자가 관찰해야하며 회복이없는 경우에는 평생 동안 관찰해야합니다. 이 어린이들은 재발이나 새로운 질병의 위험을 줄이는 권장 사항을 따라야합니다.

• 혈소판 수치가 10 만도 미만이면 스포츠 활동을 중단해야합니다.
• 식초와 그 제품은 식량 배급에 허용되지 않습니다 (아세트산은 혈소판 응집을 감소시킵니다)
• 감기와 해열 목적으로 아스피린과 다른 살리실산을 섭취 할 수 없습니다.
• 물리 요법에서 UHF와 UFO 금지
• 기후는 5 년 동안 바뀔 수 없다.
• 100,000 이하의 혈소판 수준에서는 근육 내 주사가 금지됩니다
• 직사광선과 일광 욕실에는있을 수 없습니다.

소아에서 특발성 혈소판 감소 자반병의 치료

거대 핵 세포가 정상 또는 증가 된 폐암으로 출혈하는 경향이있는 질환은 특발성 혈소판 감소 성 자반병 (자반병, 특발성 혈소판 감소증) 또는 베르 기프 (Verlgof) 병입니다. 이 기사에서는 질병 치료, 치료에 사용되는 약물 및 약물에 대해 자세히 설명합니다.

특발성 thrombocytopenic 자반병을 치료하는 방법?

침대 휴식은 출혈과 출혈이 진행되는 동안 처방되며, 질병의 다른 기간 동안 외상성 게임 및 직업의 제한과 함께 자유롭고, 두개 내압을 증가시키는 부하가 있습니다.

특발성 혈소판 감소 자반병에 대한식이 요법

사료 중 식단은 식품 성분의 연령 요건에 따라 제한없이 만들어집니다. 질병의 악화가 진행되는 동안 최적의 식단은 단백질 및 탄수화물의 연령 함유량, 난치성 지방, 추출 물질 및 퓨린의 제한 및 지방성 물질, 섬유, 펙틴 및 액체의 함량이 높은 Pevsner의 5 번 테이블의 최적식이입니다. 수반되는 알레르기 질환과 함께, 알레르기 및 개별적으로 견딜 수없는 제품은 제외됩니다. 모든 환자는 혈관 강화 및 비타민 C, PP, B의 산화 과정을 정상화하는 치료 용량을 추가로 처방받습니다.₁, 있음₂, 있음₆, A, E).

특발성 혈소판 감소 성 자반병 치료의 일반 원칙 : 만성 감염의 모든 확인 된 병소는 소독되고 염증 활동의 임상 및 실험실 징후와 함께 항생제 치료 과정이 주어집니다. choleretic 약물 (choleretics 및 cholekinetics)의 조합을 효소 및 생물학적 제제와 함께 할당하는 것이 좋습니다. 혈소판 감소증의 성장에 기여하는 물리 요법 (UHF, UVR), 아세틸 살리실산 및 혈소판 억제제의 사용은 제외됩니다.

포괄적 인 약물 요법은 출혈성 증후군의 발현 또는 치료하지 않은 환자의 75 %에서 6 개월 이내에 자연 회복이 가능하기 때문에 20,000 / μl 이하의 혈소판 수가 감소한 것으로 나타납니다.

특발성 혈소판 감소 자반병 치료

점막에서 가벼운 출혈의 경우, 지혈 치료는 상처와 내부에 탐폰 형태로 국소 적으로 실시됩니다 : 5 % 용액 # 949, - 아미노 카프로 산 0.1 g / kg, 하루 4 회, etamzilat-ditsinone 10-15 mg / kg / day. 3 회 복용량에서 0.025 % adroxone 용액을 국소 적으로 투여했다.

심한 출혈 : 정맥 주사 5 % 용액 # 949, - 아미노 카프로 산 또는 12.5 % 에트 암 at트 - 디시 논 1 ㎖ / ㎏ / 일, 0.025 % 아드 렉손을 근육 내 또는 피하로 투여 하였다. 이들 약물의 교대 과정은 혈소판의 접착 - 응집 활성을 증가시킨다. 혈뇨 투약시 # 949, Aminocaproic acid는 요로에서 혈병의 위험으로 인해 금기입니다.

생명을 위협하는 상태 (뇌내 또는 수술 후 대량의 출혈)에서 응급 지혈 기술은 혈액의 혈소판 수치가 5000-100000 / μl로 상승 할 때까지 혈소판 질량 (5.5 회, 10 10 / μl와 같은 용량)을 포함하며 출혈이 멈 춥니 다. 특발성 혈소판 감소 자반증의 지혈 요법의 효과적인 효과적인 방법으로는 글루코 코르티코 스테로이드 (GCS) 요법과 췌장 절제술이 있습니다.

GKS- 요법 및 그 원칙에 대한 적응증 :

일반적인 출혈 + 점막 출혈 + 혈소판 감소 10 회 미만, 10 9 /

출혈 (출혈)으로 인한 출혈 ( "습한 자반병"), 출혈로 인한 빈혈,

의심되는 뇌출혈,

GCS 치료는 ACTH 분비의 일일 리듬과 1 개월 이내의 과정을 고려하여 적어도 1.5-2 mg / kg / day의 프레드니손 시작 용량으로 실시합니다. 치료 중 GCS의 투여 량을 줄이고 GCS를 길게 사용하면 혈소판 생성을 억제하고 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 만성 경과로의 전환에 기여합니다. GCS 치료는 격리 된 피부 출혈 증후군 ( "건조한"자반병)에 실제로 사용되지 않습니다. 재발 성 출혈의 경우, 반복적 인 프레드니손 투여 과정이 4-5 주 이하의 기간 동안 수행됩니다. 4 주에서 6 주간의 휴식이있는 경우 7 일 동안 간헐적으로 2 mg / kg / day에서 프레드니손을 사용할 수 있습니다. 5 일간의 휴식 (최대 3 ~ 5 회 코스).

• 뇌출혈
• GCS 치료의 반복적 인 (2-3) 과정의 비 효율성,
• 길고 무거운 내부 출혈,
• 심각한 출혈성 빈혈의 발생.

췌장 절제술의 장점, 단점 및 위험

췌장 절제술 후 말초 혈액의 혈소판 수는 수술 후 첫 시간부터 현저하게 증가하고 7-10 일까지 최대치에 도달하여 혈전 합병증의 위험이 증가하고 항 혈소판 제 또는 헤파린 치료법을 사용해야합니다. 2 - 3 주 후. 혈소판의 부착 - 응집성을 향상시키는 복합 치료의 배경으로 췌장 절제술을 시행 한 후, 말초 혈액에서의 수는 정상화되었다.

특발성 혈소판 감소 자반증을 가진 어린이의 경우, 췌장 절제술은 "확산 형"혈소판 격리 또는 제거되지 않은 추가 비장이있는 경우 효과가 충분하지 않을 수 있습니다.이 빈도는 발생 빈도가 10-25 %에 이릅니다. 췌장 절제술 후 심각한 질병이있는 어린이의 발병률이 급격히 증가하므로 면역 체계의 성숙기 (최대 5 년) 동안 췌장 절제술은 바람직하지 않습니다. 췌장 절제술 후 가장 위험한 것은 폐렴 구균 및 수막 구균 성 병원균으로 부신 땀샘에서 DIC와 출혈로 인한 급성 패혈증을 일으키며 사망의 주요 원인입니다. 췌장 절제술 후 첫 2 년 동안 위험이있는 화농성 패혈증의 예방을 위해 수술 전과 수술 후 6-12 개월 동안 박테리아 (폐렴 구균, 수막 구균 등) 다당 백신으로 예방 접종을 실시합니다. 그들은 bicillin 치료의 과정을받습니다.

만성 혈소판 감소 성 자반병의 글루코 코르티코 스테로이드 치료에 불응 할 때, 췌장 절제술의 대안은 특발성 혈소판 감소증의 특발성 혈소판 감소증 치료 환자의 90 %에서 질병의 임상 적 및 혈액 학적 완화를 유도하는 실질의 50-90 %에 대한 비장의 혈관 내 단계적 폐색의 사용이다.

특발성 혈소판 감소 자반병에 대한 면역 억제 및 면역 교정 요법

췌장 절제술의 효과가 없어 자기 면역 과정을 억제하기 때문에 면역 억제제 (cytostatics)가 치료됩니다. 빈 크리스틴은 일주일에 1.5 ~ 2 mg / m 2의 용량으로 일주일에 3 ~ 6 주에 제트로 정맥 주사됩니다. 빈 크리스틴의 효과가 없으면 1 주일에 2 회 10mg / kg의 cyclophosphamide를 정맥 내 또는 근육 내로 3 ~ 5 주에 투여하거나 아자 티오 프린을 2.5mg / kg / day의 용량으로 2 ~ 3 개월간 1-2 개월에 걸쳐 투여합니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병 치료에 별도로 사용되는 세포 증식 억제제가 효과가 없으므로 빈 크리스틴과 프레드니솔론과의 병용 요법이 사용됩니다. 혈소판 격리에 직접적으로 관여하는 단핵 식세포의 시스템을 차단하기 위해 항체 (항 -D- 글로불린)로 코팅 된 면역 글로불린 (샌드 글로불린)과 적혈구가 사용됩니다. IgG의 영향 하에서, 혈소판에 대한 항체의 형성이 방지되고, 혈소판상의 순환 면역 복합체 (CIC)의 침착이 차단된다.

항체로 코팅 된 적혈구를 10 μg / kg의 용량으로 3 ~ 5 일간 정맥 주사하고 모든 환자에서 하루 동안 출혈 증후군을 멈추고 혈소판 수를 늘릴 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 병의 재발로 인해 반복적 인 요법이 필요합니다.

췌장 절제를 금하는 만성 불응 성 혈소판 감소 자반증에서 인트론 A의 치료에 포함시키는 것은 # 8532 환자는 임상 적 및 혈액 학적 증상을 호소합니다. 인트론 A는 유도 기간 (1 ~ 8 주) 동안 3 백만 ME를 1 주일에 3 회, 유지 요법 (9-16 주) 중에 1 백만 ME를 1 주일에 3 번씩 투여하는 데 사용되었습니다.

특발성 혈소판 감소 자반병 치료

병리학 치료는 1 일 평균 1mg / kg의 프레드니솔론 투여를 4 회로 나누어 시작합니다. 5-7 일 이내에 증상이 호전되지 않으면 용량을 1.5-2 배 증가시킵니다. 치료는 대개 치료 첫날에는 효과가 있습니다. 처음에는 출혈 증후군이 사라지고 혈소판 수가 증가하기 시작합니다. 코르티코 스테로이드의 최대 용량은 3-4 주까지 투여 된 후 점차 감소합니다. 호르몬을 제거한 후 또는 복용량을 줄이려는 환자 중 일부는 고농도 약물을 다시 투여해야하는 재발이 발생합니다.

특발성 혈소판 감소 자반증 치료 용 약물

코르티코 스테로이드 약물의 반복 투여로 인한 불완전하고 불안정한 효과, 반복 된 풍부한 출혈의 반복, 심각한 출혈성 빈혈, 환자의 생명을 위협하는 심한 다량 출혈은 췌장 절제술의 적응증입니다. 수술은 대개 코르티코 스테로이드 치료의 배경에서 수행됩니다. 대부분의 환자에서 실제적인 회복으로 이어진다. 췌장 절제술의 효과가 없으면 면역 억제제 치료가 필요합니다. 다음 약물들이 사용됩니다 :

• Imuran (azathioprine) - 2 ~ 3 회 복용량으로 1 일 2-3mg; 최대 3 - 5 개월 코스 기간;
• 2) cyclophosphamide (cyclophosphamide) - 1 일 200 mg 1 회; 6-8 g 코스;
• 빈 크리스틴 - 일주일에 1 ~ 2 mg; 코스 기간 2 개월

소아에서 혈소판 감소 자반증의 치료를위한 면역 억제제는 다른 치료법의 효과가없는 경우에만 사용해야하며, 그 효과는 췌장 절제술의 효과보다 현저히 적습니다.

출혈 증후군의 치료에는 지방 및 일반 지혈제의 투여가 포함됩니다. 젤라틴 및 피브린 필름, 지혈 스폰지, 엡실론 - 아미노 카프로 산이 함유 된 탐폰, 과산화수소는 출혈을 멈추기 위해 국소 적으로 사용됩니다.

혈소판 감소 자반병의 소아에서 혈액 및 혈소판 수혈은 다른 보존 적 방법으로 출혈을 중단하려는 시도가 실패한 경우에만 사용해야합니다. 마약 치료는 Verlgof 질환에서 조혈 시스템의 재생 능력이 손상되지 않기 때문에 출혈 후 빈혈을 치료하는 데 사용됩니다. 발음 빈혈이있는 경우에만 수혈이 가능하며 개별적으로 선택된 적혈구를 더 잘 씻어 낼 수 있습니다.

출혈이 증가한시기에 혈소판 감소 성 자반병을 가진 환자는 엡실론 - 아미노 카프로 산을 처방받습니다. 혈액의 높은 섬유소 용해 활성을 억제 할뿐만 아니라 혈소판 응집도를 향상시킵니다. 약물은 0.1 g / kg의 비율로 정맥 내 또는 경구 투여된다.

지혈 목적으로 dicine을 사용했으며, 이는 혈소판의 접착 - 응집 기능에 자극을줍니다. 1 ~ 2 정 (1 정 - 0.25g)을 하루에 4 번 할당하십시오.

치료 예측. Verlhof 질병의 결과는 실험실 매개 변수의 정상화없이 회복 및 임상 적 완화 일 수 있습니다. 드물 긴하지만 죽음이 가능합니다.

특발성 혈소판 감소 자반증 예방

1 차 예방에 대한 질문은 개발되지 않았습니다. 2 차 예방은 질병의 재발을 예방하기 위해 감소됩니다. Verlgof 질환으로 고통받는 어린이에게 예방 접종을 할 때는 개별적인 접근과 특별한주의가 필요합니다. 학생은 체육 교육을 면제해야합니다. 이 병이있는 어린이는 일사 일광욕을 권장하지 않습니다.

출혈 증후군을 예방하기 위해 환자는 혈소판 응집성 (butadione, indomethacin, barbiturates, caffeine)을 위반하는 처방약이 아닙니다. Verlgof 's 병이있는 환자의 경우, 첫 3 개월, 퇴원 ​​후 - 월 2 회, 그리고 월 - 월에 혈소판 수와 백혈병 출혈 시간을 결정하여 대조 혈액 검사를 시행해야합니다. 각 질병 후에 혈액을 연구하십시오.

이제는 어린이에서 특발성 혈소판 감소 자반증을 치료하는 방법을 알고 있습니다. 자녀에게 건강을!

혈소판 감소 자반병

혈소판 감소 자반증은 적혈구 혈소판 결핍 - 혈소판 결핍을 특징으로하는 출혈성 질환의 일종으로 종종 면역 메커니즘에 의해 유발됩니다. 혈소판 감소 자반증의 징후는 피부 및 점막의 자발적, 다발성 다형성 출혈은 물론 비강, 치은, 자궁 및 기타 출혈입니다. 혈소판 감소 자반병이 의심되는 경우, 정상 및 임상 데이터, 일반적인 혈구 수, 응고 인자, ELISA, 혈액 도말 현미경 검사, 골수 천자가 평가됩니다. 치료 목적으로 환자는 코르티코 스테로이드, 지혈제, 세포 분열 치료제를 처방 받고 비장 절제술을 시행합니다.

혈소판 감소 자반병

혈소판 감소 자반병 (Verlhof disease, 양성 혈소판 감소증)은 출혈 경향을 동반 한 출혈성 증후군의 발병과 함께 혈중 혈소판의 정량적 결핍을 특징으로하는 혈액 학적 병리학입니다. 혈소판 감소 성 자반병에서는 말초 혈액의 혈소판 수치가 생리 학적 수치 -15x10 9 / l보다 현저히 떨어지며 골수에서 정상 또는 약간의 거핵 세포 수가 증가합니다. 혈소판 감소 자반증의 발생 빈도는 다른 출혈성 질환 중에서 1 위를 차지합니다. 이 질병은 대개 어린 시절에 나타납니다 (조기 및 취학 전의 최고점 포함). 청소년과 성인에서 병리학은 여성에서 2-3 번 더 자주 발견됩니다.

혈소판 감소 성 자반병의 분류는 원인, 병리학 적 및 임상 적 특징을 고려합니다. 특발성 (Verlgof 's disease), iso-, trans-, heter-and autoimmune thrombocytopenic purpura, 증상 복합체 Verlgof (symptomatic thrombocytopenia) 등 여러 가지 옵션이 있습니다.

급성, 만성 및 재발 성 형태의 흐름. 급성 형태는 아이들에게 더 전형적이며, 혈액에서 혈소판 수준의 정상화와 함께 최대 6 개월간 지속되며 재발이 없습니다. 만성 양식은 6 개월 이상 지속되며 성인 환자에서 더 흔합니다. 반복 - 혈소판 수치가 정상화 된 후 혈소판 감소증이 반복되는 주기적 과정이 있습니다.

Thrombocytopenic Purpura의 원인

특발성 혈소판 감소 성 자반병의 45 %가 자발적으로 발병합니다. 명백한 이유가 없습니다. 혈소판 감소증의 40 %에서 다양한 감염성 질환 (바이러스 성 또는 박테리아 성)이 2-3 주가 발생합니다. 대부분의 경우 이들은 비특이적 기원의 상부 호흡기 감염이며 그 중 20 %는 특정 (수두, 홍역, 풍진, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증, 백일해)입니다. Thrombocytopenic 자반병은 말라리아, 장티푸스, leishmaniasis, 패혈증 심내막염의 과정을 복잡하게 만들 수 있습니다. 때로는 혈소판 감소 성 자반병이 면역 접종 (백신 접종) 또는 수동 (γ 글로불린 투여)의 배경에 나타납니다. 혈소판 감소 자반병은 약물 (바르비 튜 레이트, 에스트로겐, 비소, 수은), 장기간 엑스레이 노출 (방사성 동위 원소), 광범위한 수술, 외상, 과도한 일사량 복용으로 유발 될 수 있습니다. 이 질병의 가족 사례가 있습니다.

혈소판 감소 성 자반병의 대부분의 변종은 면역 성질을 지니 며 항 혈소판 항체 (IgG) 생산과 관련이 있습니다. 혈소판 표면에 면역 복합체가 형성되면 혈소판이 급속히 파괴되어 수명이 정상 상태에서 7-10 일이 아닌 몇 시간으로 단축됩니다.

동종 면역 형태의 혈소판 감소 성 자반병은 반복되는 수혈이나 혈소판의 출혈로 인한 "외래"혈소판의 침투와 모체와 태아의 혈소판의 항원 비호 화성으로 인해 발생할 수 있습니다. 헤모글리신 형태는 혈소판의 항원 구조가 다양한 약제 (바이러스, 약물)에 의해 손상 될 때 발생합니다. 혈소판 감소 자반증의자가 면역 변종은 혈소판 자체의 변형되지 않은 항원에 대한 항체의 출현으로 야기되며 보통 같은 기원 (SLE,자가 면역 용혈성 빈혈)의 다른 질병과 병합됩니다. 신생아에서의 면역 결핍 성 혈소판 감소증의 발병은 혈소판 감소 성 자반병을 가진 어머니의 태반을 통과하는 항 혈전 성자가 항체에 의해 유발됩니다.

혈소판 감소 성 자반병에서 혈소판이 결핍되면 거대 세포의 기능 손상과 연관 될 수 있으며 이는 적혈구의 채점 과정을 위반합니다. 예를 들어, Verlgof 증상 복합체는 빈혈 (B-12 결핍, 재생 불량), 급성 및 만성 백혈병, 혈액 생성 기관의 전신 질환 (망상), 악성 종양의 골수 전이에서의 hemopoiesis의 비효율로 인해 발생합니다.

혈소판 감소 성 자반증에서 thromboplastin과 serotonin의 형성, 수축성의 감소 및 모세 혈관 벽의 투과성 증가에 대한 위반이 있습니다. 이것은 출혈 시간의 연장, 혈액 응고의 붕괴 및 응고의 수축과 관련이 있습니다. 출혈 악화에서, 혈소판의 수는 준비 과정에서 단일 세포로 감소되고, 완화 기간 동안 그것은 정상보다 낮은 수준으로 회복됩니다.

혈소판 감소 자반병의 증상

Thrombocytopenic 자반병은 혈소판 수치가 50x10 9 / l 이하로 떨어질 때 임상 적으로 나타납니다. 점상 (타박상)으로 출혈하는 것이 특징입니다. 혈소판 감소 자반증 환자에서 통증이없는 다중 출혈이 피부 아래, 점막 ( "건조한"버전) 및 출혈 ( "습한"버전)으로 나타납니다. 그들은 자발적으로 (종종 야간에) 발달하며 심한 정도는 외상에 의한 충격의 강도와 일치하지 않습니다.

출혈성 발진은 경미한 부종 및 출혈에서 큰 타박상 및 타박상까지의 다형성과 출현시기에 따라 밝은 보라색 - 파란색에서 연녹색으로 변합니다. 대부분의 경우 출혈은 몸통과 사지의 앞면에 나타나며 드물게 얼굴과 목에 있습니다. 출혈은 또한 편도선의 점막, 부드럽고 단단한 입천장, 결막과 망막, 고막, 지방 조직, 실질 기관, 뇌 장막 막에서 결정됩니다.

병변 성 집중 출혈 - 코와 잇몸, 치아 제거 후 출혈 및 편도 절제술. 혈액 투석, 피 묻은 구토와 설사, 소변의 혈액이 나타날 수 있습니다. 여성의 경우 자궁외 임신의 증상이있는 복강 내로의 출혈뿐만 아니라 월경 불쾌감과 과다 출혈의 형태로 자궁 출혈이 발생합니다. 월경 직전에 피부 출혈 요소, 코 및 기타 출혈이 나타납니다. 체온은 정상이며 가능한 빈맥. 혈소판 감소 자반증은 중간 정도의 비장 비대를 가지고 있습니다. 현저한 출혈로 인해 내장 기관의 빈혈이 생기고 적색 골수 및 거핵구의 과형성이 생깁니다.

약 형태는 마약 복용 직후에 나타나며, 1 주에서 3 개월 사이에 자연 회복됩니다. 방사선 thrombocytopenic 자반병은 심한 hemorrhagic 체질로 골수의 전환 hypophplastic 및 aplastic 상태로 특징입니다. 유아 양식 (2 세 미만의 어린이)은 급성 발병, 심한 경우가 많으며 만성적 인 경우가 많으며 혈소판 감소증 (9 / l)이 있습니다.

혈소판 감소 자반병 기간 동안 출혈성 위기, 임상 적 및 임상 - 혈액 학적 관해의 기간이 발견됩니다. 출혈의 위기에서 출혈과 실험실의 변화가 두드러지며 출혈은 혈소판 감소증에 대한 임상 적 완화 동안 나타나지 않습니다. 완전 관해서는 출혈이나 실험실에서의 변화가 없습니다. 급성 출혈성 빈혈은 혈액 손실이 큰 혈소판 감소 성 자반병, 장기 만성 형태의 만성 철 결핍 성 빈혈에서 관찰됩니다.

가장 두려운 합병증 - 뇌의 출혈은 현기증, 두통, 구토, 발작, 신경 장애를 동반하여 갑자기 빠르게 진행됩니다.

혈소판 감소 자반병의 진단

혈소판 감소 성 자반병의 진단은 병리학 자의 경력, 과정의 특성 및 실험실 검사 결과 (혈액 및 소변의 임상 분석, 응고 인자, ELISA, 혈액 검사의 현미경 검사, 골수 천자)를 고려하여 혈액 학자가 설정합니다.

혈소판 감소 자반증은 혈소판 수의 급격한 감소 (9 / l), 출혈 시간의 증가 (30 분 초과), 프로트롬빈 시간 및 혈소판 수축의 감소 정도가 감소한 APTT로 나타냅니다. 백혈구의 수는 보통 정상 범위이며 빈혈은 상당한 출혈로 나타납니다. 출혈성 위기가 발생하면 양성 내피 세포 표본 (핀치, 지혈대, 주사)이 검출됩니다. 혈액 도말 검사에서 혈소판의 크기가 증가하고 입자 크기가 감소함에 따라 도말 검사가 결정됩니다. 적색 또는 골수 제제는 정상 또는 증가 된 수의 거핵 세포 (megakaryocytes), 미성숙 한 형태의 존재, 혈소판의 결찰을 거의 보이지 않습니다. 자반병의자가 면역 특성은 혈액 내 항 혈소판 항체의 존재로 확인됩니다.

혈소판 감소 자반증은 골수의 재생 또는 침윤 과정, 급성 백혈병, 혈소판 병증, SLE, 혈우병, 출혈성 혈관염, 저 및 피스 피 비노겐 혈증, 어린 자궁 출혈과 구별됩니다.

혈소판 감소 자반병의 치료 및 예후

출혈 증후군이없는 고립 혈소판 감소증 (혈소판> 50x10 9 / l)이있는 혈소판 감소 성 자반병의 치료는 시행되지 않습니다. 중등도의 혈소판 감소증 (30-50 x 109 / l)의 경우 출혈 위험이 증가하는 경우 약물 치료가 필요합니다 (동맥성 고혈압, 위궤양 및 십이지장 궤양). 혈소판 수치가 병원에서 추가 징후없이 9 / 1 치료가 수행 될 때.

출혈은 지혈제, 국소 적으로 적용된 지혈 스폰지의 도입으로 중단됩니다. 면역 반응을 억제하고 혈관 투과성을 줄이기 위해 코르티코 스테로이드는 저용량으로 처방됩니다. 과 면역 글로불린. 큰 혈액 손실로 인해 혈장 및 수혈 된 적혈구의 수혈이 가능합니다. 혈소판 감소 자반병에서 혈소판 질량의 주입은 보이지 않았다.

만성적 인 출혈과 재발이 반복되는 만성 형태의 환자에서 비장 절제술을 시행합니다. 아마 면역 억제제 (cytostatics)의 임명. 필요한 경우 혈소판 감소 자반증의 치료는 기저 질환의 치료와 병행되어야합니다.

대부분의 경우 혈소판 감소 자반병의 예후는 매우 유리하며 75 %의 경우에서 완전 회복이 가능합니다 (소아에서 - 90 %). 급성기에는 합병증 (예 : 출혈성 뇌졸중)이 관찰되어 사망 위험이 있습니다. 혈소판 감소 자반증은 혈소판의 응집성에 영향을 미치는 약물 (acetylsalicylic to-ta, caffeine, barbiturates), 식품 알레르겐, 어린이에게 예방 접종을 할 때주의가 필요하며 일사량이 제한적입니다.

소아에서 혈소판 감소 자반증의 원인과 질병의 치료 방법

혈소판 감소 성 자반병은 가장 흔한 출혈성 질환 중 하나입니다. 이 질병은 조사 된 수백만 명의 어린이들에게서 진단받습니다. 유아는 알려지지 않은 이유로 발생하는 타박상으로 고통받습니다. 혈소판 결핍은 정상적인 혈액 응고를 방해합니다. 사소한 찰과상이나 멍은 가시 멍이납니다.

아기의 몸에 상처를 입히는 부모는 아기를 혈액 학자에게 보여 주어야합니다. 의사는 필요한 치료를 처방 할 것입니다. 완전한 회복의 기회는 매우 높습니다. 치료받지 않은 혈소판 감소증은 삶과 양립 할 수없는 내출혈을 유발할 수 있습니다. 특히 위험한 것은 뇌에 장애가 생길 수있는 출혈입니다.

혈소판 감소 성 자반병이란 무엇입니까?

혈소판 감소 자반증은 피부 출혈과 함께 혈소판 수가 감소하는 순환계의 병리학입니다. 이 질병의 또 다른 이름은 Verlgof 질병입니다. 그것은 면역 계통에있는 실패 때문에 발전한다. 이 질병은 모든 연령층의 어린이에게서 발생합니다. 소녀에게서 더 자주 발생합니다. 유치원 기간에 처음 진단되었습니다.

순환계에는 출혈을 멈추게하는 세포가 있습니다. 이들은 혈소판입니다. 다양한 요인의 영향으로 순환 혈액량의 혈소판 수가 감소합니다. 이 세포는 필요한 양으로 합성이 중단되고, 조직과 점막에 출혈이 발생하는 배경에 대해 혈소판 감소증이 발생하여 대기업으로 모이기 시작합니다.

질병 분류

기간에 따라 질병의 두 단계가 있습니다. 급성 - 1 개월에서 6 개월까지 지속되며 회복으로 끝납니다. 만성 - 6 개월 이상, 악화의 단계는 불안정한 완화와 번갈아 일어납니다. 증상 완화 기간이 거의 없다면 만성적 인 재발 성 자반병이 발생합니다.

혈소판 감소 성 자반병의 발병 메커니즘은 다릅니다. 질병 발병에는 네 가지 유형이 있습니다.

1. 자가 면역 유형 - 면역 체계를 위반하여 진행된 다른 질병의 결과로 발생합니다. 전신성 홍 반성 루푸스 또는 급성 백혈병의 배경을 앓고 난 후 대부분의 경우에 발생합니다.
2. Transimmune (신생아시기) - 신생아에서 발생합니다. 그 이유는 임신 중에 엄마의 항체가 태아에 들어 오기 때문입니다.
3. 이소 면역 - 수혈에 대한 면역 체계의 반응입니다. 반복되는 수혈로 진단되는 경우가 가장 많습니다.
4. Heteroimmune은 혈소판의 항원 구조 파괴의 결과입니다. 파괴는 바이러스, 화학 물질 독성 물질, 높은 선량의 X- 레이의 작용하에 발생합니다.

질병의 원인

혈소판 감소 자반증의 원인은 다양합니다. 원인에 따라 질병 유형을 결정하십시오. 질병의 발병은 다음 요인의 영향을 받아 발생합니다.

• 이전의 바이러스 감염 (진단 된 병리학의 모든 경우의 40 %까지);
• 화학 중독;
• 골수암;
• 형광 투시의 남용;
• 심장 수술, 혈관 인공 보철 (혈소판 막의 완전성을 저해하는 물질의 사용);
• 여러 번 수혈.

혈소판 감소 성 자반병은 자발적으로 자발적으로 발달 할 수 있습니다. 이는 질병의 특발성 형태입니다. 총 환자 수에서 이러한 사례의 최대 45 %가 등록됩니다. 때때로이 질병은 적극적으로 예방 접종을받은 후 진단됩니다. 약 (약 50 명)은 자반병의 발병을 유발할 수 있습니다. 가장 중대한 위험은 cephalosporins, beta 차단제, satsilatov 및 sulfonamides의 장기간 사용으로 발생합니다.

어린이의 특징적인 증상

발진의 크기는 다릅니다 : 단일 지점 (재미)에서 여러 대형 클러스터. 이들은 피하 혈종을 형성하는 혈관 질환입니다. 새로운 혈종은 밝고 청 적색이며 오래된 혈종은 황록색이됩니다.

출혈은 피부뿐만 아니라 눈을 포함한 점막에도 나타납니다. 발진은 건조하거나 젖어있을 수 있으며 야간 출혈이있을 수 있습니다. 손과 발에 국한되며, 얼굴에 덜 자주, 목구멍에 편도 주위, 부드러운 입천장에서, 망막에서. 코 출혈과 출혈하는 잇몸이있을 수 있습니다. 대변, 소변 및 구토에서 때때로 혈액의 혼합이 관찰됩니다.

소아는 조직 및 내부 기관의 허혈성 변화로 진단됩니다. 혈액 순환은 혈전의 작은 혈관 막힘으로 인해 방해받습니다. 특히 막힌 부위의 패턴이 뇌에서 관찰 될 때 특히 위험합니다. 수반되는 증상은 다음과 같습니다.

• 약간의 온도 상승;
• 메스꺼움, 복통 감소;
• 혈액 내의 헤모글로빈 감소, 빈혈의 발생;
• 어떤 아이들은 빈맥이 있습니다.

치료 방법

보수 치료

아기에게 출혈이없고 타박상이 진단되지 않으면 집에서 치료를 할 수 있습니다. 경미한 질병의 경우, 판토텐산 칼슘, Etamzilat Sodium이 처방됩니다. 혈소판 수는 점차 증가하여 정상으로 돌아 간다. 어린이의 출혈 증상 (타박상, 신체의 피 묻은 부위)의 증상은 입원이 필요합니다. 질병의 급성기에는 가능한 부상을 최소화하기 위해 반드시 휴식을 취해야합니다. 약물 요법은 혈소판의 파괴를 예방하고 혈중 농도를 높이기위한 것입니다.

심각한 질병 단계에서 다음과 같은 방법이 사용됩니다.

1. 코르티코 스테로이드 치료 (Prednisolone, Hydrocortisone) :자가 면역 과정을 지연시키는 데 목적이 있습니다.
2. 지방 출혈을 중지하려면 Askorutin, Thrombin (어린이를위한 "Askorutin"을 읽을 것을 권장합니다 : 사용 지침).
3. 주류의 혈액 순환은 트렌 탈 (Trental)의 도움으로 정상화됩니다.
4. 큰 혈액 손실과 관련하여, 철 함유 제제 인 Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek은 빈혈 예방으로 처방됩니다.
5. 큰 혈액 손실은 혈장과 깨끗한 적혈구의 긴급한 주입을 요구할 수 있습니다.

치료 다이어트

혈소판 감소 자반증이있는 어린이는 완전히 먹어야합니다. 아기는 출혈로 인해 헤모글로빈이 낮기 때문에식이 요법은 미네랄 성분의 균형을 맞추어야합니다 (우리는 독서를 권합니다 : 어린이에게 낮은 헤모글로빈의 원인과 영향). 글루코 코르티코 스테로이드 요법은 체중 감량을 초래하므로 음식물의 단백질 함량이 높아야합니다. 당신은 칼슘, 비타민 C, A 및 R의 몸을 입력해야합니다.식이 요법 번호 5와 비타민 제제의 복합체에 할당됩니다. 식사는 끓여서 구울 수 있습니다. 체계적인 음주 모드 - 적어도 하루 2 리터의 순수한 물.

뚱뚱한 음식, 통조림 야채, 조미료, 염분, 패스트 푸드, 카페인을 거부해야합니다. 규정 식에서는 식초가 함유 된 통조림 식품 및 요리의 모든 유형을 제외하고 혈소판 형성 속도를 늦 춥니 다. 국물 (고기, 생선, 버섯) 금지. 채식주의 수프 만 으깬 주크니, 감자, 당근, 메밀 또는 쌀 덩어리로 조리됩니다. 이 스프에 5-7g의 버터를 넣을 수 있습니다. 다진 음식을 선호합니다. 하루 다섯 끼, 모든 음식은 따뜻하게 먹습니다.

외과 적 치료

외과 치료는 극한 상황에서 수행됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 치료의 여러 반복 코스가 결과를 가져 오지 않는 경우, 비장의 부분적 (덜 자주 완료) 제거가 나타납니다. 이 절차는 췌장 절제라고합니다. 혈소판이 10,000 개 / μL로 떨어지거나 출혈이 멈추어서 어린이의 생명을 위협 할 때 처방됩니다.

회복 및 합병증에 대한 예후

질병의 예후는 유리합니다. 적시에 의료 치료를 받으면 아기의 완전한 회복이 경우의 90 %에 기록됩니다. 림프 절제술은 오래 지속되는 치료법입니다. 아이들은 건강한 교육 기관과 함께 야외 게임에 참여합니다. 그러나 혈액 검사자가 지속적으로 모니터링하고 혈구 수를 모니터링해야합니다. 그들은 혈액 응고에 부정적으로 영향을 미치기 때문에 아세틸 살리실산과 카페인을 함유 한 약물을 사용하는 것은 받아 들일 수 없습니다.

혈소판 수치가 20,000 / μl로 떨어지면 어린이는 활발히 움직이거나 스포츠를 할 수 없으며 지수가 15,000 / μl 미만이면 병원에 배치됩니다. 급성기의 합병증은 출혈성 뇌졸중 (뇌 조직의 광범위한 출혈)입니다. 연설 장애, 혀 근육의 혼수 상태가 있습니다. 아이가 출혈성 혼수 상태에 빠지면 처음 5 일 동안 사망 할 수 있습니다.

예방

예방 조치는 존재하지 않습니다. 어린이의 면역이 몸에 작용하는 특정 요인에 어떻게 반응 할 것인지 예측할 수 없기 때문입니다. 당신은 이차 예방, 즉 이미 아픈 아이와 관련된 사전 예방 조치에 대해서만 이야기 할 수 있습니다. 혈소판 감소 자반병을 가진 어린이는 완전히 먹어야하며, 태양에 노출되지 않도록해야하며, 외상 스포츠 (하키, 레슬링, 체조)에 관여하지 않고 저체온과 신경 스트레스에 노출되지 않아야합니다.

소아에서 혈소판 감소 자반증

출혈성 병리학은 특정 혈액 질환입니다. 아이들의 연습에서, 그들은 꽤 자주 발생합니다, 다소 어려운 과정에서 다릅니다. 어린이에게서 종종 혈소판 감소 자반병이 발생합니다.

병인학

현재, 많은 출혈성 병리가 있습니다. 그들의 발전을 위해 다양한 이유. 이 질병 중 하나는 혈소판 감소 자반병입니다. 이 병리학은 어린이와 성인 모두에서 출혈성 질병의 목록을 차지합니다. 통계에 중점을두면 다양한 혈액 병변이있는 환자의 40-70 %에서 발생한다는 것을 알 수 있습니다.

이 병리학은 혈소판 세포의 총 수의 말초 혈류량의 강한 감소를 특징으로합니다. 이것은 혈액 판과 항원 사이에 면역 충돌이 존재하기 때문입니다. 비장의 해부 학적 매개 변수는 정상적으로 유지됩니다. 의사들은 매년이 출혈성 질환이 점점 더 많이 기록되었음을 지적합니다.

아기는 소년보다이 병리로 고통받습니다.

질병의 단일 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 오랫동안 과학자들은 아기가이 병리학 적 증상을 갖는 이유를 이해하지 못했습니다. 현대의 개발 및 과학 연구 만이 전문가가 질문에 대한 답변을 얻는 데 도움이되었습니다.

혈소판 감소 자반병의 발달은 여러 가지 요인의 영향을받습니다. 가장 보편적이고 과학적으로 건전한 사운드는 다음과 같습니다.

• 특정 유형의 약물의 장기간 사용. 과학자들은 60 가지가 넘는 약물이이 출혈성 질환의 증상을 피부에 나타낼 수 있음을 입증했습니다. 이러한 약물에는 quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, acetylsalicylic acid metabolites, paracetamol, 일부 유형의 베타 차단제, thiazides, cephalosporins, ampicillin, levamisole 및 기타 여러 가지가 있습니다. 특정 어린이에게 출혈성 질환의 발병을 예측하는 것은 거의 불가능한 일입니다.

• 유전 적 결함. 많은 유럽의 과학자들은 유전이 특발성 질환 발병에 매우 중요한 역할을한다고 믿고 있습니다. 이 이론을 증명하거나 반증해야하는 수많은 과학 실험이 진행 중입니다. 현존하는 유전 적 장애는자가 면역 염증의 발생 및 출혈성 질환의 부작용의 출현으로 이어질 수 있습니다.
• 전염병의 결과. 어린이 유기체에 대한 병원성 미생물의 주요 생성물의 독성 효과는 다양한 염증 면역 반응을 일으킨다. 선천성 면역 결핍 상태의 아기에서는 혈소판 감소 자반증의 위험이 여러 번 증가합니다.

• 자궁 내 감염. 출혈성 질환의 첫 징후는 아직 자궁에있는 동안 아기에게 형성됩니다. 혈소판 감소 자반증을 앓고있는 여성은 태아 혈류 시스템을 통해 일련의자가 면역 항체를 어린이에게 전달할 수 있습니다. 이 임상 적 상황은 생후 첫 달에 신생아에서 질병의 이상 증상이 발생한다는 사실을 초래합니다.

병인

오랫동안 과학자들은 어린이에게 혈소판 감소 성 자반증의 발병 기전을 밝힐 수 없었습니다. 수십 년 동안이 출혈성 질환의 병인을 설명하는 다양한 이론들이 지속되었습니다. 최근에 새로운 실험실 장치의 출현 및 진단 방법의 개선과 관련하여 소아에서 혈소판 감소 성 자반병의 발생 메커니즘에 대한 새로운 지식이 등장했습니다.

병리학 과정 동안, 많은 수의 특정 단백질 분자가 어린이의 몸에 나타납니다. 이들은 항 혈소판 항체라고합니다. 이러한 물질은 혈소판 (혈소판)의 세포막의 특정 항원 성분과 상호 작용하기 시작합니다.

일반적으로 이러한 혈액 세포는 매우 중요한 생리 기능을 수행합니다. 혈류뿐만 아니라 정상 점도를 보장하기 위해 필요합니다.

최근의 과학적 연구 결과에 따르면 특정 출혈성 질환에서 혈소판의 구조가 일련의 변화를 겪게됩니다. 뚜렷한 세분화 된 장치가 그들에 나타나고 알파 세로토닌의 수준이 유의하게 증가합니다. 혈소판의 총 수의 변화는 혈관벽에서 발생하기 시작하는 지속적인 변화의 모양에 영향을 미칩니다. 이 상태에 반응하여, 혈소판 성장 인자의 양이 증가한다.

이 모든 장애로 인해 endotheliocytes (혈관 내부에 안감이 채워진 세포)가 끊임없이 혈류를 유지하는 데 필요한 "부드러움"을 갖게됩니다. 이러한 병리학 적 이상으로 인해 출혈성 증후군의 첫 징후가 어린이에게 나타나기 시작하며 이로 인해 건강이 크게 손상됩니다.

박테리아 또는 바이러스 감염 후 항 혈소판 항체는 대개 ½ -1 개월 후에 나타납니다. 그들의 제휴에 따르면, 이들은 면역 글로불린 G 클래스에 속합니다. 이것은 또한 미래의 혈액에서 항체의 지속적인 지속성을 설명합니다. 어떤 경우에는 평생 동안 어린이에게 머물러있게됩니다. "소비 된"면역 복합체의 죽음은 비장에서 발생합니다.

최근 과학 연구의 결과로 왜자가 면역 혈소판 감소 자반증을 앓고있는 어린이가 오랜 기간 동안 출혈이 증가하는 증상을 보이는지 명확히 할 수있었습니다. 이것은 크게 세로토닌 수치의 감소로 인한 것입니다. 일반적으로이 물질은 혈전 형성에 관여합니다.

의사는이 출혈 상태의 여러 임상 형태를 구별합니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 면역 혈소판 감소증;
• 특발성.

의사는 또 다른 분류를 사용하여 혈소판 감소 자반병의 다른 변종을 여러 면역 형태로 분리 할 수 ​​있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 이소 면역. 수혈 후 대부분 수혈. 그것은 선천적 일 수 있습니다 - 어머니와 미래의 아기가 혈소판 항원에 면역 충돌을 일으킬 때. 일시적인 성격을 가질 수 있습니다. 이 임상 형태는 종종 반복적으로 발생합니다.
• 자기 면역. 자체 혈액 판에 많은 수의 혈소판 항체가 형성되어 체내에서 발생합니다.

• 헤모글로빈. 질병의이 면역 변이체의 발달은 종종 약물의 특정 그룹을 복용하게됩니다. 이것의 중요한 역할은 아픈 아이의 개별 화학 물질에 대한 과민성과 면역력의 존재로 이루어집니다. 이것은 다발 출혈의 결과 인 자주색 피부 발진과 같은 특정한 증상의 발달에 기여합니다.
• Transimmune. 이 면역 형태의 질병은 일반적으로 항원 충돌과 임신 여성에서 항 혈소판 항체 축적의 결과로 발생합니다. 그들은 태반 혈류 시스템을 통해 태아에 쉽게 침투하여 출혈 증후군을 일으 킵니다.

증상

이 질환의 임상 적 징후의 심각성은 말초 혈액에서 혈소판 감소가 얼마나 중요한지에 달려 있습니다. 혈소판 수치가 100,000 / μl로 떨어지면 증상이 좋아집니다. 50,000 / μl로 감소하면 출혈 증후군의 뚜렷한 증상이 나타납니다.

이 병리학 적 상태는 혈소판 감소 자반증의 가장 구체적인 임상 증상입니다. 그것은 다양한 해부학 적 영역에서 발생하는 수많은 다양한 출혈의 출현을 특징으로합니다.

종종 아픈 아이에게는 코와 잇몸 출혈이 있고 뇌에 출혈이 있고 내부 장기는 가장 위험합니다. 이것은 아픈 아기의 장애를 초래합니다.

신장이나 요로에서 출혈하는 것은 소변에 혈액이 존재하여 어린이에게 나타납니다. 무거운 출혈과 함께 혈뇨가 발생할 수 있습니다 - 요로 퇴적물에 많은 적혈구가 나타납니다. 위장관 (특히 말초 장)에서 출혈하면 아이가 검은 색 대변 (멜레나)으로 보입니다. 이러한 임상 증상은 매우 바람직하지 않으며 의사의 조언을 의무적으로 다루어야합니다.

혈소판 감소 자반병의 출혈 증후군은 여러 가지 특징을 가지고 있습니다. 이것은 외관상의 완벽한 자발성뿐만 아니라 결과적인 편차의 비대칭 성을 특징으로합니다. 일반적으로 증상의 심각도는 영향 강도에 해당하지 않습니다.

어떤 경우에는 약물의 단회 투여 또는 정상적인 감염을 옮긴 후에도 불리한 증상이 나타날 수 있습니다. 종종 혈소판 감소 성 자반증이 급성 형태로 발생합니다.

출혈은 여러 가지 일 수 있으며 동시에 (내부 장기의 다양한) 발생할 수 있습니다. 내부 출혈의 아주 바람직하지 않은 국소화가 있습니다. 이들은 신장, 부신 땀샘, 머리뿐만 아니라 척수, 심장, 간을 포함합니다. 이 기관의 출혈은 생명 기능의 현저한 손상을 초래합니다.

혈소판 감소 자반증에는 특정 특징이 있습니다. 내부 장기의 촉진 동안, 비장과 간의 확대가 없음을 알 수 있습니다. 림프절도 정상 크기로 유지됩니다. 이러한 임상 증상은이 병리학을 다른 많은 출혈성 질환과 크게 구별합니다. 종종 출혈이 증가 된 증후군은이 질병의 유일한 징후로 남아 있습니다.

신생아에서 어떻게 나타나는가?

혈액에자가 혈소판 항체가있는 아기의 첫 증상은 생후 첫 달에 나타납니다. 영아에서 출혈 증후군은 다른 방식으로 나타낼 수 있습니다. 부정적 증상의 출현은 아기의 초기 상태뿐만 아니라 심각한 병인의 존재에 의해 영향을받습니다.

피부, 점막, 내 장기에 출혈이 나타나는 아기에게는 혈소판 감소 자반증이 있습니다.

대개, 아픈 어린이에게서 부모가 처음으로 발견하는 증상은 갑자기 피부에 나타나는 큰 타박상입니다. 일반적으로 피부에 이러한 요소가 나타나기 전에 이전에 입은 부상이나 영향은 없습니다. 큰 관절의 공동에서 출혈이 발생하는 것은 매우 위험합니다. 능동적 인 운동을 할 때 걸음 걸이와 통증이 발생할 수 있기 때문입니다.

진단

아이가 다양한 출혈이있을 때 질병을 의심 할 수 있습니다. 일반적으로 아기에게는 그러한 징후가 없습니다. 부상이나 충격에 관계없이 피부에 타박상이 나타나는 것은 학부모가 아기와 상담하여 상담하도록 동기를 부여해야합니다. 더 정확한 진단은 아이들의 혈액 학자를 둘 수 있습니다.

진단을 위해서는 여러 검사실 검사를 수행해야합니다. 이 연구는 출혈의 병리학 적 변이를 확립하는 것은 물론 어린이의 생리적 이상의 심각성을 결정하는 데 도움이됩니다.

과도한 출혈을 감지하기 위해 핀치 테스트 및 커프스 테스트가 수행됩니다. 혈압 측정을위한 아동 혈압 모니터의 커프를 사용한 연구는 혈소판 감소 자반병의 진단에 필수적입니다.

예외없이 모든 아기에게 수행되는 기초 연구는 완전한 혈액 검사입니다. 이 출혈성 질환은 혈소판 수의 급격한 감소를 특징으로합니다. 과거의 바이러스 감염 후 영구적 인 림프구 증가증이 혈액에 오래있을 수 있습니다. 혈소판 감소 성 자반병을 동반 한 척추 천자는 보조적인 역할 만합니다. 이 질환으로 인한 골밀도의 결과는 혈소판 수가 정상임을 나타냅니다.

기존 기능 손상을 확립하기 위해 응고 인자 분석이 수행됩니다. 그것은 피브리노겐, 프로트롬빈 시간 및 혈관 내 혈전증을 평가하는 다른 중요한 기준의 양을 결정하는 데 도움이됩니다. 결과는 주치의가 평가합니다.

어떤 상황에서는 복잡한 진단 조치를 확장해야합니다. 추가 연구의 목적은 엄격한 의학적 적응증에 따라 수행됩니다.

치료

아기에게 출혈성 증후군이 나타나는 증상이 입원의 원인입니다. 혈액 질환의 교정은 병원에서 이루어지며, 모든 과정은 의사가 관리합니다. 질병의 악화 기간 동안 휴식이 필요합니다. 기분이 좋으면 아기는 평범한 생활 방식으로 돌아갈 수 있습니다. 이 아이들을위한 활동적인 스포츠는 대개 제한됩니다.

치료의 중요한 구성 요소 중 하나는식이 요법입니다.

아픈 아기는 하루에 5-6 회 먹어야합니다. 음식을 미리 분쇄하면 아주 좋습니다. 완만하게 요리하는 것이 좋으며, 기름에 굽는 것은 배제해야합니다. 어린이 식단의 기본은 다양한 단백질 제품이어야합니다.

출혈성 증후군을 보충하기 위해 의사가 처방 한 주요 약품은 글루코 코르티코 스테로이드입니다. 그들은 탈감작, 항 염증, 면역 억제 및 항 알레르기 효과를 포함하는 복잡한 효과가 있습니다. 이 기간 동안 처방되는 주 약물은 프레드니손입니다. 호르몬의 복용량은 아기의 연령과 체중을 고려하여 개별적으로 결정됩니다.

아픈 아이의 혈액에서 프레드니손을 복용하면 혈소판 수가 점차 증가합니다. 호르몬 수용은 순환하는 항 혈소판 항체의 수를 줄이는 것과 동시에 불리한 증상을 일으키는 면역 복합체의 형성을 감소시키는 데 도움이됩니다.

혈소판 감소 자반병에 대한 정보는 다음 비디오를 참조하십시오.