perimembranous 심실 septal 결함은 왜 발생합니까?

심혈관 질환의 모든 질병 중에서 선천성 심장 결함이 약 25 %를 차지합니다. 가장 일반적인 결함은 심실 중격입니다. 이 병리학은 무엇입니까?

병리학의 원인

VSD는 가장 흔한 선천성 심장병입니다.

심실 중격은 심장의 수축과 이완에 관여합니다. 그것의 형성은 4-5 주 태아 발달에서 발생하지만, 특정 요인의 영향으로 완전히 지연되지 않을 수 있습니다. 출생시 VSD - 심실 중격 결손으로 진단되었습니다. 이것은 선천적 인 심장 질환으로 단독으로 또는 다른 심장 병리와 함께 발생할 수 있습니다.

이 결함은 심실 사이의 열린 구멍이 특징입니다. 결손은 근육 주위, 근육 및 상지 골 부위에서 관찰 될 수 있습니다. 가장 자주 구멍은 perimembranous 부서에 위치합니다. 대동맥 판막 아래 심실 중격의 윗 부분에 두 가지 유형의 결손은 대동맥과 아형과 구별된다.

결함은 크기가 다를 수 있으며 일반적으로 1mm에서 3cm입니다.

결함의 출현은 유전 적 소인에 기인 할 수 있지만 그러한 경우는 매우 드뭅니다. 대부분의 경우 병리학 적 요인은 특정 부정적인 요소가 태아에 기형 유발 효과를 가지고있는 장기를 놓을 때 발생합니다.

출생시 아이에게 VSD 발병의 주된 이유 :

• 늦은 임신.
• 조기 독성.
• 불법 마약 사용.
• 음주.
• 당뇨병
• 내분비 질환.
• 감염된 감염.

태아에 대한 첫 번째 삼 분기에 이러한 부정적인 요인이 미치는 영향은 선천성 VSD 발병의 위험을 증가시킵니다. 획득 된 결함은 심근 경색의 배경에 대해 매우 드물게 관찰됩니다.

결함 및 합병증

증상은 결함의 크기에 따라 다릅니다.

출생 후 또는 잠시 후 결함의 첫 징후가 나타날 수 있습니다. 그것은 결함 자체의 크기뿐만 아니라 혈액 방출의 방향에도 달려 있습니다.

결함이 적 으면 아기의 발달에 영향을 미치지 않습니다. 출생시 네 번째 또는 다섯 번째 늑간 공간에서 하트 비트가 울리는 동안 거친 소리를들을 수 있습니다. 이것은 아동의 건강에 영향을 미치지 않는 유일한 증상입니다.

멤브레인 부분에 큰 결점이 생기면 호흡 곤란이 생기고 피부에 대리석 무늬가 생기고 피부가 청색입니다. 또한 수축기 진동이 나타나고, 폐 바닥에 천명음이 가며, 간이 크기가 증가합니다. 혈액 순환의 큰 순환계에서 혈액 순환이 감소하고 그 배경이 발육 지연에 뒤처 질 수 있습니다.

연령에 따라 DMZHP의 증상이 증가합니다.

• 3 세에서 4 세 사이의 어린이는 심장 박동과 흉통을 호소 할 수 있습니다.
• 성인에서는 획득 한 VSD를 배경으로 호흡 곤란, 부정맥, 기침 및 심장 통증 등의 심부전 증상이 나타납니다.

어린이의 경우 작은 크기의 결함은 연령이 가까워 질 수 있습니다. VSD의 합병증 중 하나는 감염성 심내막염, 즉 안감과 심장 밸브의 손상. 이 병리는 심내막 손상시 발생합니다.

큰 자궁 뇌성 마비는 치료를 시작하지 않으면 매우 위험합니다.

임상 증상은 폐 혈관의 패배로 인해 감소 할 수 있습니다. 결과적으로 폐동맥 고혈압이 진행되어 동맥과 소동맥의 벽이 두꺼워집니다. 학교 나이에 따라 폐 고혈압에는 폐 혈관 경화증이 동반됩니다.

시기 적절한 수술을하지 않으면 심각한 결과가 나타날 수 있습니다.

• 대동맥판 역류.
• 혈전 색전증.
• Infundibular 협착증.

이러한 합병증은 장애를 초래할 수 있으며, 더 심각한 경우 돌이킬 수없는 결과를 초래할 수 있습니다.

진단

초음파 - 심장 질환의 효과적이고 안전한 진단

초음파 검사를받은 아기가 출생하기 전부터 심혈관 질환을 진단 할 수 있습니다. 주요 결함은 두 번째 및 세 번째 삼 분기에 발견 할 수 있습니다.

아기가 태어난 후 신생아 학자는 심장을 검사하고 경청합니다. 신생아 심장의 소음이 추가 검사를 위해 전달 될 때.

진단을 명확히하기 위해 다음 진단 조치가 수행됩니다.

• 도플러 초음파. 심장 병리학 연구를위한 유익한 방법 중 하나. 반사 된 초음파로 인해 구멍의 크기뿐만 아니라 그 위치도 결정할 수 있습니다. 이 경우 붉은 색은 센서쪽으로 움직이는 혈액의 흐름을 나타내고 파란색은 혈액의 반대 움직임을 나타냅니다. 첫 번째 단계에서 심실의 압력은 약 30mmHg입니다. 아트., 두 번째는 70 Hg를 초과하지 않습니다. Art, 그리고 세 번째는 70Hg 이상으로 유의하게 증가했습니다. 예술.
• 가슴 X- 선. 이 연구는 심장 및 폐동맥, 즉 폐액의 경계가 증가하는 것을 확인하는 데 도움이됩니다. VSD의 첫 단계에서 심장이 확대되고 영상의 혈관이 흐려집니다. 다음은 장기가 정상 크기이고 혈관이 명확하게 보이는 전이 단계입니다. 세 번째 단계는 기관의 경화 경화가 특징인데, 우측의 폐동맥과 심장의 증가, 늑골의 수평 배열 및 횡격막의 누락입니다.
• 심전도. 이 방법은 심장 활동 중에 에너지 포텐셜을 등록합니다. 그들은 곡선으로 종이에 표시됩니다. 심장 상태는 치아의 높이와 모양에 따라 결정됩니다.
• 심장 카테터 삽입. 이 진단 방법을 사용하면 압력을 측정하고 산소 포화도를 결정할 수 있습니다.
• 심전도. 절차는 카테터를 심장의 두 부분에 삽입하는 것을 포함합니다. 연구 중에 혈압을 평가하고, 우뇌 및 좌심실의 이미지를 얻고, 연구를 위해 혈액을 채취 할 수 있습니다.
• 필요한 경우 자기 공명 영상이 수행됩니다. 포괄적 인 검사와 진단 후 치료가 처방됩니다.

약물 치료

약물 치료로 결함의 증상을 줄일 수 있습니다.

대부분의 경우 작은 결함은 나이에 따라 보통 1-3 년 가까이 있습니다. 심장은 성장하고 크기가 커지며 심실 사이의 통신은 작기 때문에 큰 근육 섬유가 오리피스 구역을 대체합니다.

결함이 사라지지 않고 혈액 순환 장애가 감지되지 않으면 동적 모니터링과 주기적으로 반복적 인 반응이 수행됩니다.

• 이 경우에는 혈액 유출을 정상화하고 부종을 줄이기 위해 의료 조치가 수행됩니다. 소아는 처방 된 이뇨제 (푸로 세 마이드)입니다. 복용량은 1kg의 아기 체중 2 ~ 5mg입니다. 하루에 1-2 번 복용하십시오.
• 몸에서 심장 근육과 신진 대사를 개선하기 위해 사용되는 심혈관 대사 질환을 의미 :. Cardonat 등을 Fosfaden 심장 배당체 투여 디곡신, Strophanthin.
• 폐부종과 기관지 경련이있는 경우, Eufillin 용액의 정맥 투여가 처방됩니다.

일반적으로 의사는 시간을 지연시키고 스스로 개복을 닫을 수있는 기회를 제공합니다.

외과 개입 및 예후

큰 결손이있는 경우 외과 개입이 나타나며 그 동안 구멍이 닫힙니다.

의사는 폐 고혈압의 정도에 따라 개별적으로 치료 방법을 선택합니다. 수술을 수행하는 데는 두 가지 방법이 있습니다.

• 혈관 내 치료.
• 개방 재건 수술.

첫 번째 옵션은 엑스레이 조건에서 수행됩니다. 닫는 것은 폐색기 또는 나선을 사용하여 수행됩니다. Occluder는 일반적으로 근육 결손에 사용되며 나선형은 외막에 사용됩니다. 장치는 얇은 튜브에 있습니다. 그것은 작고 접 힙니다. 수술 중 가슴에 절개는 없으며 심폐 우회도없이 할 수 있습니다. 흉부는 대퇴부에서 수행되고 폐쇄 장치는 카테터를 사용하여 혈관을 따라 심장의 공동 안으로 삽입됩니다.

모든 조작은 관련 장비의 제어하에 항상 수행됩니다. 장치는 하나의 디스크가 왼쪽 심실에 있고 다른 하나가 오른쪽에 있도록 설치됩니다. 결과적으로 구멍은 패치로 완전히 덮여 있습니다. 올바르게 배치되면 카테터가 제거됩니다. 폐색기가 움직이면 설치 과정이 반복됩니다. 수술 기간은 약 2 시간입니다. 6 개월 후이 장치는 자체 심장 세포로 덮여 있습니다.

유용한 비디오 - 어린이의 심방 중격 결손 :

이러한 수술 중재는 심장 판막이 결함에 가까울 때, 혈액 응고를 침범하는 경우 및 다른 심장 내 병리 현상이있는 경우에는 수행되지 않습니다.

개방 된 심장 수술은 그 정지와 함께 수행되며 인공 혈액 순환 장치의 연결을 필요로합니다. 재건 수술은 다른 결함과 함께 VSD의 경우에 수행됩니다. 이것은 준비가 필요하고 전신 마취하에 수행되는보다 충격적인 선택입니다. 성공적인 수술 후 예후는 유리합니다. 심실 사이의 혈액은 섞이지 않고 혈액 순환과 혈류 역학이 회복되고 폐동맥의 압력은 감소합니다.

신생아, 어린이 및 성인의 심실 중격 결손에 관한 모든 것

이 기사에서 심실 중격 결손 형태의 심장 기형에 대해 배우게됩니다. 이 발달 장애가 발생했을 때 그 발달 장애는 무엇이며 어떻게 발생 하는가? 진단의 특징, 질병의 치료. 그런 악덕과 얼마나 오래 살지.

이 기사의 저자 : 종양 전문 외과 의사 인 Alina Yachnaya는 일반 의학 학위를 가진 더 높은 의학 교육을 받았습니다.

심실 중격 결손 (VSD)의 결핍은 임신 4-17 주에 배아가 발생하는 동안 발생한 좌심실과 우심실 사이의 벽의 완전성을 침해합니다.

이러한 경우 20 %의 병리 현상이 심장 근육의 다른 기형 (팔로, 방실의 완전 개방, 주요 심장 혈관의 전위)과 결합합니다.

중격 결손이 있으면 심장 근육의 4 개의 챔버 중 2 개 사이에 메시지가 형성되고 심장의 절반에서 높은 압력으로 인해 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 떨어집니다 (왼쪽 / 오른쪽 분로).

유의 한 고립성 결손의 증상은 폐동맥 혈관계의 압력 증가가 정상화되고 동맥혈이 정맥혈에 스며들 때 아이의 생후 6-8 주에 나타나기 시작합니다.

이 비정상적인 혈류는 점진적으로 다음과 같은 병리학 적 과정을 유발합니다.

• 좌심방과 심실의 충치가 확장되어 후자의 벽이 상당히 두꺼워진다.
• 고혈압의 발병과 함께 폐 혈액 순환계의 압력 증가;
• 심장 마비의 점진적인 증가.

심실 사이의 창문은 사람의 삶의 과정에서 발생하지 않는 병리학이며 이러한 결함은 임신 중에 만 발생할 수 있으므로 선천성 심장 결함이라고합니다.

성인 (18 세 이상의 사람들)에서 이러한 결점은 심실 사이의 메시지 크기와 치료 효과 (또는)가 작은 경우 평생 동안 지속될 수 있습니다. 정상적인 발달 단계를 제외하고는 어린이와 성인 사이에 질병의 임상 양상에는 차이가 없습니다.

결함의 위험은 파티션의 결함 크기에 따라 다릅니다.

• 중소기업은 거의 심장과 폐를 침범하지 않았습니다.
• 큰 어린이는 0-18 세 사이의 어린이 사망을 유발할 수 있지만 시간이 지날수록 유아기 (삶의 첫해 어린이)에 치명적인 합병증이 발생할 수 있습니다.

이 병리학은 적응하기 쉽습니다 : 결함 중 일부는 자연적으로 닫히고 다른 일부는 질병의 임상 증상없이 발생합니다. 큰 결함은 약물 치료의 준비 단계 후에 성공적으로 수술로 제거됩니다.

사망을 일으킬 수있는 심각한 합병증은 일반적으로 심장의 구조에 위배되는 결합 된 형태로 발전합니다 (위에 설명).

소아과 의사, 소아 심장 전문의 및 혈관 외과의 사는 VSD 환자의 진단, 추적 관찰 및 치료에 종사합니다.

부통령은 얼마나 자주 있습니까

심실 사이의 벽 구조의 위반은 모든 심장 결함 중 발생 빈도의 두 번째 자리를 차지합니다. 결함은 출생 1,000 명당 2-6 명으로 기록됩니다. 임기 (조기)로 태어난 아기 중 4.5-7 %.

어린이 클리닉의 기술 장비로 모든 유아를 초음파 검사 할 수있는 경우 격벽의 무결성 위반은 1000 명당 50 명의 신생아에 기록됩니다. 이러한 결함의 대부분은 작은 크기이므로 다른 진단 방법으로는 탐지되지 않으며 어린이 발달에는 영향을 미치지 않습니다.

심실 중격 결손은 어린이의 염색체 질환 (염색체 질환)의 수에 영향을 미치는 가장 흔한 징후로, 다운 증후군, 에드워즈, 파타 우 등입니다. 그러나 결함의 95 % 이상이 염색체 장애와 결합되지 않습니다.

소녀의 경우 56 %, 소년의 경우 44 %에서 심장 심실 사이의 벽의 무결성 결함.

왜 그래?

중격 형성의 장애는 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다.

설탕 수치가 제대로 조정되지 않은 당뇨병

페닐 케톤뇨증 - 신체의 아미노산 교환의 유전 적 병리학

감염 - 풍진, 수두, 매독 등

쌍둥이의 출생의 경우

테라 토젠 - 태아 발달 장애를 일으키는 약물

분류

창의 현지화에 따라 몇 가지 유형의 흠이 있습니다.

증상

신생아 (삶의 처음 28 일 동안의 아이)의 심실 중격의 결손은 큰 창이나 다른 결점과 결합한 경우에만 나타납니다. 그렇지 않은 경우 심각한 결손의 임상 증상은 6-8 주 후에 발생합니다. 중증도는 심장 좌실에서 오른쪽으로의 혈액 배출량에 따라 다릅니다.

사소한 결함

1. 임상 증상은 없습니다.
2. 아동 영양, 체중 증가 및 발달이 표준에서 벗어나지 않습니다.

보통 결함

조산아의 임상 발현은 훨씬 일찍 발생합니다. 호흡기 시스템 (코, 목, 기관, 폐)에 감염되면 폐의 정맥 혈압이 증가하고 신장률이 감소하기 때문에 심장 질환의 증상이 시작됩니다.

• 적당한 호흡 가속도 (빈 호흡) - 유아에서 분당 40 회 이상;
• 보조 근육 (어깨 띠)의 호흡에 참여;
• 발한;
• 먹이감에 약함, 휴식을 취하도록 강요 함;
• 정상적인 성장 배경에 비해 월별 체중이 낮다.

큰 결함

보통 결함과 동일한 증상이지만 더 발음이되는 형태로 추가적으로 :

• 육체 운동의 배경에 파란색 얼굴과 목 (중앙 청색증);
• 영구적으로 푸른 색을 띠는 피부 - 결합 된 흠집의 징후.

폐 혈류 시스템의 압력이 증가함에 따라 폐 혈류의 고혈압 증상이 나타납니다.

1. 어떤 짐이라도 어려운 호흡.
2. 가슴 통증.
3. 사전 무의식 상태와 실신.
4. 쪼그리고 앉아서 증상을 완화시킵니다.

진단

불만 사항이 특정 성격이 아니라는 점을 감안할 때, 임상 적 징후에만 근거하여 어린이의 심실 중격 결손을 확인하는 것은 불가능합니다.

물리적 자료 : 외부 검사, 촉진 및 청취

향상된 첨단 푸시

두 번째 톤 분할

흉골의 왼쪽에있는 거친 수축기 중얼 거림

좌측 흉골의 3 분의 1에있는 거친 수축기 중얼 거림

심근을 감소시키면서 만져지는 가슴 떨림이 있습니다.

두 번째 음색의 적당한 증폭

짧은 수축기 중얼 거림 또는 결핍

두 번째 음색의 발음 악센트, 촉진과 함께조차도 알 수 있음

병적 인 제 3의 음색이 들린다.

종종 폐에서 천명음이 들리고 간장이 커집니다.

심전도 (ECG)

심장 마비의 진행과 함께 - 우심실의 두꺼워 짐

우심방의 짙어 짐

왼쪽의 심장 전기 축의 편차

심한 폐 고혈압에서는 좌심방이 두꺼워지지 않습니다.

흉부 엑스레이

중부 지방의 폐 패턴 강화

폐동맥 및 좌심방 확장

확대 우심실

폐 고혈압과 병용하면 혈관 형태가 약화됩니다.

심장의 초음파 심장 초음파 (EchoCG) 또는 초음파 (초음파)

VSD의 존재, 지역화 및 크기를 식별 할 수 있습니다. 이 연구는 다음을 기반으로 심근 기능 장애의 명확한 징후를 제공합니다.

• 심장 및 폐동맥 챔버의 대략적인 압력 수준;
• 심실 사이의 압력 차;
• 심실 및 auricles의 충치의 크기;
• 그들의 벽의 두께;
• 수축하는 동안 심장을 내보내는 혈액의 양.

결함의 크기는 대동맥 기저부와 관련하여 평가됩니다.

심장 카테터 삽입

어려운 진단 사례에서만 사용되므로 다음을 결정할 수 있습니다.

• 기형의 유형;
• 심실 사이 창 크기;
• 심장 근육 및 중추 혈관의 모든 충치의 압력을 정확하게 평가하십시오.
• 혈액의 배출 정도;
• 심장 챔버의 확장과 기능 수준.

계산 및 자기 단층 촬영

1. 이들은 진단 가치가 높은 매우 민감한 연구 방법입니다.
2. 침입 진단 방법의 필요성을 완전히 제거 할 수 있습니다.
3. 결과에 따라 최적의 수술 전략을 선택하기 위해 심장과 혈관을 3 차원으로 재구성하는 것이 가능합니다.
4. 이 연구의 높은 가격과 특이성으로 인해 연구가 진행되는 것을 허용하지 않습니다.이 수준의 진단은 특수 혈관 센터에서만 수행됩니다.

흉측 합병증

• 폐 고혈압 (Eisenmenger 증후군)은 가장 심각한 합병증입니다. 폐 혈관의 변화는 치유 될 수 없습니다. 그들은 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 역방향으로 배출되어 심장 마비의 증상을 신속하게 나타내어 환자의 사망을 초래합니다.
• 이차성 대동맥 판막 부전증은 대개 2 세 이상의 어린이에게서 발생하며 5 %에서 발생합니다.
• 우심실의 출력 부분이 상당히 좁아지는 것은 환자의 7 %입니다.
• 심장의 내막에서의 전염성 염증 변화 (심내막염) - 2 세 아동 이전에는 거의 발생하지 않습니다. 변경 사항은 두뇌 심실을 포착하고 더 자주 결손 부위 또는 삼첨판 막의 셔터에 정착합니다.
• 염증 과정의 배경에 박테리아 혈전이있는 큰 동맥의 폐색 (색전증)은 심실 사이의 벽에 결함이있는 심내막염의 매우 빈번한 합병증입니다.

치료

소형 VSD는 치료가 필요하지 않습니다. 아이들은 규범에 따라 발전하고 완전한 삶을 살아갑니다.

구강 및 호흡기의 치아 또는 감염의 치료에있어서, 심장 내막염을 유발할 수있는 혈류로 들어가는 병원체의 항균성 예방이 나타났다.

이러한 결함은 비록 스스로 해결하지 못한다고하더라도 삶의 질에 영향을 미치지 않습니다. 성인 환자는 병리학을인지하고 다른 질병의 치료에서 질병에 대해 의료진에게 경고해야합니다.

중등도 및 중대한 결손이있는 어린이는 평생 동안 심장 전문의가 관찰합니다. 그들은 질병의 징후를 보완하기 위해 치료되거나, 수술의 경우 병리학을 제거 할 수 있습니다. 기동성과 심장 내 층의 염증 위험에는 적당한 제한이 있지만, 흠이없는 사람들에서와 마찬가지로 기대 여명이 있습니다.

약물 치료

징후 : 심실 사이의 중격의 중등도 및 대규모 결손.

• 심장 근육 (Furosemide, Spironolactone)에 대한 부하를 줄이기위한 이뇨제;
• 증가 된 하중 상태에서 심근을 돕고, 폐 및 신장에서 혈관을 확장시키고, 압력을 감소시키는 ACE 억제제 (Captopril);
• 심근 수축력과 흥분 신경 전달을 향상시키는 심근 배당체 (Digoxin).

외과 적 치료

1. 장애가있는 아동 발달과 함께 심장 기능 장애의 진행 형태로 약물 정정의 효과가 부족합니다.
2. 호흡기, 특히 기관지 및 폐의 전염성 염증 과정이 빈번합니다.
3. 심장의 일을 줄이지 않고도 폐 혈류 시스템의 압력이 증가하면서 중격 결손의 크기가 큽니다.
4. 심장 박테리아의 내부 요소에 세균성 침전물 (식물)의 존재.
5. 대동맥 판막 기능 부전의 첫 징후 (초음파 검사에 따라 교두 폐쇄가 불완전 함).
6. 근육 결함의 크기는 심장의 정점에있는 위치에서 2cm 이상입니다.

• 혈관 내 수술 (최소 침습적, 대규모 수술 접근이 필요하지 않음) - 결함 부위에 특수 패치 또는 폐쇄기를 고정.
  고정을위한 장소가 없으므로 큰 크기의 심실 사이에서 창을 사용하는 것은 불가능합니다. 근육 유형의 결함에 사용됩니다.
• 흉골 교차와 심장 - 폐 기계 연결을 통한 큰 수술.
  중등도 결함 크기 인 경우 두 개의 플랩이 각 심실의 측면에서 연결되어 격막의 조직에 고정됩니다.
  큰 결함은 하나의 큰 의료용 패치로 닫힙니다.
• 폐 혈관 혈류 시스템의 지속적인 압력 증가는 결함의 작동 불능의 신호입니다. 이 경우 환자는 심폐 복합체 이식의 후보자입니다.
• 대동맥판 폐쇄 부전증이 있거나 심장 구조의 다른 선천성 질환과 병용되면 동시 수술이 시행됩니다. 여기에는 결손의 봉합, 밸브 보철물, 주요 심장 혈관의 배출 교정이 포함됩니다.

삶의 처음 두 달 동안 외과 적 치료 중 사망의 위험은 10-20 %이며, 6 개월 후에는 1-2 %입니다. 따라서 생후 첫 해의 후반에 심장 결함의 수술 적 교정이 시도됩니다.

수술 후, 특히 혈관 내 재건술 후, 재 개방 할 수 있습니다. 반복 수술로 치명적인 합병증의 위험은 5 %로 증가합니다.

예측

격리 된 VSD는 적시에 진단, 모니터링 및 치료를 받아야 수정 될 수 있습니다.

• 결손의 근육 변이가있는 경우, 결손이 작거나 적당한 경우, 처음 2 년 동안 병적 메시지의 80 %가 자연적으로 닫히고, 또 다른 10 %는 후기에 닫을 수 있습니다. 중격의 큰 결함은 닫히지 않지만 크기가 줄어들어 합병증의 위험을 낮추어 수술을 수행 할 수 있습니다.
• Perimembranous 결점은 환자의 35-40 %에서 독자적으로 닫히지 만 일부 환자에서는 이전 창문 영역에 중격 동맥류가 형성됩니다.
• 심실 사이의 격막의 무결성의 비정상적인 유형은 자체를 닫을 수 없습니다. 중등도 및 대구경의 모든 결함에는 어린이의 첫 해의 후반기에 수술 교정이 필요합니다.
• 작은 크기의 결손 아동은 치료를 필요로하지 않고 역학에서만 관찰합니다.

이러한 심장병을 앓고있는 모든 환자는 심장의 내층의 염증이 발생할 위험이 있기 때문에 치과 치료 중에 항균 예방법이 제시됩니다.

육체적 인 운동의 수준에 대한 제한은 자발적인 융합 또는 외과 폐쇄 전에 중등도 및 대 직경의 모든 유형의 결손에 대해 나타납니다. 수술 후, 어린이들은 심장 전문의에 의해 모니터링되며, 재발이없는 경우 1 년 이내에 어떤 종류의 스트레스도 허용됩니다.

수술 후를 포함하여 심실 사이의 벽 구조를 위반하는 전반적인 사망률은 약 10 %입니다.

심실 중격 결손

심실 간막증 (interventricular septum, VSD)의 결함은 다른 결함의 일부로 VSD를 고려하여 별도의 결함으로 모든 CHD의 25-30 %이고 50 % 이상입니다. 고립 된 결함은 1000 명의 신생아 당 2 ~ 6 건의 빈도로 발생합니다. H.L.에서 임상 적으로 처음으로 기술되었다. Roger는 1879 년에 "Roger disease"(동의어 - Tolochinov-Roger disease)라는 이름으로 심실 중격의 작은 근육 결함이있는 경미한 무증상 형태로 알려져 있습니다. 1897 년 Eisenmenger는 주요 VSD, 청색증, 중증 폐동맥 고혈압을 가진 사망 한 환자의 부검 자료를 기술했습니다.

심실 중격의 결손은 다 요인 적 원인을 가지며, 발생은 산전 진전시기의 유전 적 요인과 환경 적 영향의 상호 작용에 의해 결정됩니다. 비 유전 요인 중 가장 잘 알려진 것은 임신 중에 당뇨병과 알코올 사용과 관련이 있습니다. 유전 적 요인 중 가장 잘 알려진 것은 염색체 4, 5, 21, 32의 결손 인 13 번, 18 번, 21 번 염색체와의 연관성입니다.

압흔 수의 심실 간 결손 (95 %)은 염색체 이상에서 발생하며 심장 내 혈류, 간엽 조직의 분화, 세포 외 기질의 구조, 세포 사멸 메커니즘 및 심내막 패드의 산전 장애와 관련이 있습니다.

형태론
분류 R.

Van Praagh (1989)는 다음과 같은 유형의 악을 구별한다.

• 막 (perimembranous, cone-ventricular)은 모든 뇌척수 경색의 79 %를 차지하며 가구 부분에만 위치하거나 그 이상으로 확장되며, 정상에서는 삼첨판 막의 섬유질 링으로 구분됩니다. Perimembranous DZHP는 tricuspid valve의 중격막 밸브의 게실 또는 동맥류와 결합하여 결함을 부분적으로 또는 완전히 덮어 배출량을 줄입니다. 때때로 이러한 결점은 LV와 PP 사이의 분로를 수반합니다.

• 근육은 VSD의 총 수의 11 %를 차지하며 중격의 소세포 부분에 위치합니다. 췌장 옆의 이러한 결함은 종종 여러개로 나타나고 LV 측면에서 격리됩니다. 근육 부분의 여러 결함을 스위스 치즈라고합니다. 다양한 근육 결손은 삼중 판막의 중격 판 아래에있는 중격 부의 유입 부의 결함입니다 (또한 방실 도관의 결손이라고도하지만 방수 판막의 이상을 동반하지 않습니다).

그들은 췌장에서 심실 중격의 입구 부분에 tricuspid 밸브의 중격 밸브 바로 뒤에 인접 해 있습니다.

• 대동맥 (nadgrebeshkovy, conical, infundibular)은 모든 VSD의 4-5 %이며 우심실 유출로의 비두 부분에 국한되어 있습니다. 아시아 국가의 어린이들에서 이러한 유형의 결함은 모든 대뇌 비대의 최대 30 %를 차지합니다. 이러한 결함은 일반적으로 모양이 둥글며 폐동맥 판에 직접 꼬리로 덮여 있습니다. 위치의 특성으로 결장의 대퇴부와 대동맥판 역류에서 우 관상 동맥 판막의 탈출이 동반 될 수 있습니다.

혈역학 장애
결함의 크기에 따라 달라집니다 : 대동맥 입구의 지름과 같거나 큰 지름이 고려됩니다. 이러한 결함으로 인해 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액의 배출에 거의 저항하지 않으며 "비 제한적"이라고합니다. 유의 한 결함 크기로 두 개의 심실 모두 혈류 역학적으로 두 개의 콘센트가있는 단일 펌프 챔버로 기능하여 전신 순환 및 폐 순환의 압력을 동일하게합니다.

이런 이유 때문에 우심실의 수축기 압력은 왼쪽의 것과 같으며 폐 혈류량의 전신 (QP / QS)에 대한 비율은 폐 혈관 저항과 전신 혈관 저항의 비율에 반비례합니다. 이러한 경우, 왼쪽에서 오른쪽으로의 분로의 크기는 폐 혈관 저항과 전신 혈관 저항의 비율에 반비례합니다.

광범위한 결손이 있고 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 유의하게 배출되는 환자에서는 좌심실을 포함하여 좌회전으로의 정맥 반환이 증가하여 좌심실 기능 부전이 발생할 수 있습니다.

VSD의 크기가 작 으면 결함을 통해 혈액이 배출되는 것에 상당한 저항력이 생기므로 우심실의 압력은 정상 또는 약간 증가하며 QP / QS 비율은 거의 1.5를 초과하지 않습니다. 그러한 경우 결함을 제한적이라고합니다.

심실 간 결손의 평균 크기 인 경우 우심실의 수축기 압력은 증가하지만 왼쪽의 50 %를 초과하지 않으며 QP / QS = 2.5-3.0을 초과하지 않습니다. 다중 VSD의 경우 혈역학 장애는 전체 면적에 따라 다릅니다.

증상
작은 결함이 있으면 HF의 주관적 증상이 없으며, 아이들은 일반적으로 성장하고 발달합니다. 중간 및 대형 VSD에서 hypotrophy는 생후 첫 달부터 발생하며, 운동 내성이 감소하고 빈번한 폐렴 및 울혈 성 심부전이 기록됩니다. 평균 및 큰 심실 간 결손이있는 HF의 증상은 처음으로 나타나거나 생후 3-8 주까지 최대 강도에 도달합니다. 먹이를 먹을 때 심한 피로가 있습니다. 큰 결함의 증상은 과민성 또는 졸음, tachip-noe, 심한 빈맥, 사지의 냉각 및 마블링, 심장 영역의 맥박 증가, 간 비대 및 비장, 심장의 오른쪽 또는 양쪽으로의 확장, 아크로 증.

청진 중, 흉골의 왼쪽에서 3 번째와 4 번째 늑간 공간의 최대 결함을 가진 혈액을 통한 방광 심잡음이 들리고, 폐동맥 위의 두 번째와 세 번째 늑간 공간 II에서 음색이 향상됩니다. 심실 간 결손이 심하면 심장 덩어리가 형성되고 맥박이 심장 부위에 나타납니다. 수축기 진전은 적당한 크기의 obeligate sac에서 더 흔합니다. 결손이 크고 폐동맥의 압력이 급격히 증가하면 폐 혈관의 폐쇄 병변이 발생하여 음색 II의 강도가 금속 음색으로 증가하고 좌심실의 압력이 좌심실의 압력과 같아지기 때문에 수축기 소음이 감소하거나 완전히 사라집니다..

그러나이 기간 동안 아이가 살아남 으면, 폐 혈관의 막힌 폐색 성 병변이 발생하여 환자의 임상 증상의 심각성이 감소 할 수 있습니다.

(돌이킬 수없는 PH), 그 배경이 좌심실 및 좌심실의 양을 감소시킨다. 이 때문에 심근증의 정도는 감소하고 쉬는 동안 빈맥은 사라지지만 복지를 개선하는 것은 기만적입니다. 폐 고혈압으로 인해 폐 혈관의 돌이킬 수없는 변화가 꾸준히 진행되고 있습니다. Eisenmenger 증후군의 징후로 되돌릴 수없는 폐 고혈압의 증상은 5-7 세까지 임상 적으로 분명 해지고 2-3 번째 십년 동안 점차 심각한 우심실 부전, 심실 성 부정맥의 발병, 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.

진단
전립선 흉부 X 선 사진에서 결손이 작 으면 심장의 쉐도우는 확장되지 않고 폐의 혈관 형태에는 변화가 없습니다. 평균 및 큰 결함 : 심장 및 폐동맥의 모든 챔버를 증가시켜 심장 비대증. cardiomegaly의 정도는 좌우 우회로의 크기에 해당합니다. 폐의 혈관 형태가 크게 향상되었습니다. 폐 혈관의 폐쇄 병변에서 폐동맥의 줄기 및 주 가지가 급격하게 증가하고 폐 영역의 주변부가 무 혈관 상태가됩니다. 동시에 심장 쉐도우의 크기가 정상에 가까워 질 수 있습니다.

VSD가 작은 소아에서는 12 표준 리드의 심전도가 정상입니다. 중등도의 결함이있는 췌장에서 압력이 증가하면 V1-V3의 rsR 형태는 우심실 비대의 징후이며 좌측 가슴 리드에서 체적 과부하 및 높은 진폭 R의 LV 비대증의 징후입니다. 작은 원의 혈관 저항이 약간 증가한 큰 결점 : 심전도의 위치는 비 특이 적 (P-biatriale)이며, 양 심실의 비대 증상 - 중간 전조 선의 고전압 등위 QRS. 폐쇄성 폐 혈관 병변을 가진 주요 VSD의 경우, 심장의 전기 축은 오른쪽 가슴에 심하게 편향 (P- pulmonale)되고, 오른쪽 가슴의 리드에 고 진폭 R ​​치아가있는 우심실 비대 증상이 나타나고 왼쪽 가슴 리드의 S 치아가 증가합니다. 오른쪽 흉부 리드에는 변형 패턴 (ST 세그먼트와 음의 T 치아가 내림차순)이 가능합니다.

도플러 심 초음파가 결손의 국소화와 크기에 따라 결정될 때, PP와 췌장의 팽창, LA 스템, IUP의 역설적 인 운동, 삼첨판 역류의 징후, PI와 LA의 압력이 증가한다. 결손의 크기는 대동맥 근의 직경과 관련이 있어야합니다. 따라서 대동맥 직경의 크기에 가까운 결함은 대동맥 근부 직경의 1/3에서 2/3까지 작고 1/3 이하의 작은 것으로 간주된다.

결함의 다른 로컬 리 제이션으로 인해 시각화는 다음과 같이 다양한 예상치 중 가장 좋을 수 있습니다.

• perimembranous subaortic 결함 - 전방 기울기 센서를 사용한 골돌 돌기로부터;

• 묘석 결함 - 장축을 따른 원흉 투영, 단축 및 시상 하부 골격 투영을 통한 투영에서 -

• 근육 부분의 결함 - 컬러 도플러 맵핑을 사용한 모든 투영;

• 유입 부의 결함 - 정점 4 챔버 투영에서.

실험실 데이터 - 완전한 혈구 수와 혈액 가스 조성은 정상입니다.

심장 카테터 삽입 및 혈관 조영술
진단 및 치료 결정을 내리는 데 필요한 정보를 제공하는 2 차원 도플러 심 초음파의 가능성과 수술 적 교정의 초기 시행과 관련하여 지난 10 년 간 거의 사용되지 않았다. 그러나 폐 혈관의 고 저항, 특히 노년층에서의 높은 혈청 내성 고혈압의 진단에서 폐동맥의 압력 수준을 명확히하고 혈관 확장제 사용에 대한 폐 혈관의 반응을 결정하기 위해 심장 도관 삽입술이 필요합니다. 왜냐하면 이들 자료가 VSD의 폐쇄를 결정하는 데 필요하기 때문입니다.

악의적 인 자연의 진화
작은 결함은 그러한 환자의 40-50 %에서 4 ~ 5 세에 자발적으로 닫힙니다. 중간 크기와 큰 크기의 결함으로 울혈 성 심부전은 매우 일찍 발생하여 5-8 주까지 최대 증상을 나타냅니다.

큰 결함이 있으면 심한 HF와 신체 발달 지연이 지속되고 생후 첫 달에는 불리한 결과가 나타나고 6 ~ 12 개월까지는 폐의 초기 폐쇄성 혈관 병변이 형성됩니다. 폐 혈관 폐색의 발달은 분지를 통한 혈액 배출을 감소시키고, 따라서 심부전의 정도를 감소시킨다. 이차성 감염성 심내막염은 노년층 환자에서 더 흔합니다.

관련 결함
VSD에서 HF의 명백한 증상과 함께 생활 첫해에 25 %의 경우에 개방성 동맥관이 동시에 발생하는데, 선 동성 승모판 협착증의 2 %에서 대동맥의 혈역학 적으로 유의 한 축농이 10 % 발생합니다.

대동맥판 막 대동맥 판막 질환이있는 3 세 이상의 소아에서는 대동맥판 막 폐쇄 부전이 종종 관찰되며, 오른쪽 관상 동맥 밸브는 대개 결함으로 탈출하여 간혹 비 관상 동맥 질환으로 전이됩니다.

수술 전 관찰
과도한 혈액량으로 폐 혈관 과부하의 정도를 줄이기 위해 이뇨제를 처방하고, 좌 - 우측 배출 및 후 부하, ACE 억제제를 줄이기 위해 디곡신을 처방 할 필요가있다.

큰 VSD가있는 영아에서는 중증의 울혈 성 심부전이 종종 심각한 먹이 곤란과 가벼운 체중 증가로 발생합니다. 이 경우, 표현 된 모유 또는 적응 된 우유 제형에 영양소를 자주 그리고 소량으로 나누어 주어야합니다. 아이가 필요한 일일 용량을 빨지 못하는 경우, 비위 관을 통해 수유를합니다. 빈혈이있는 심장 마비 치료제 이외에도 헤모글로빈 수치가 130-140 g / l에 도달 할 때까지 철분 제제 또는 수혈 된 혈구를 수혈해야합니다. 폐 순환의 심한 고혈압은 폐부종의 증상을 동반 할 수 있습니다. PaCO2> 50 mmHg 인 호흡 부전. 호흡 환기의 양압 종료가 필요할 수 있으며 이는 어린이의 대사 요구를 감소시키고 심장 마비의 정도를 감소시킵니다. 이러한 경우에, furosemide는 보통 0.1 mg / kg / hour의 시작 속도로 정맥 내 연속 주입에 의해 투여되며, 디곡신 대신 도파민 또는 도부 타민의 신속한 주입이 평균 주입 속도 5 ~ 7 μg / kg / 분으로 사용됩니다. 사후 부종을 줄이고 폐부종을 치료하기 위해 니트로 글리세린을 0.2 μg / kg / 분의 시작 속도로 정맥 주사합니다. 그리고 그 효과를 얻기 위해 용량을 적정하여; 급성 심장 마비의 치료 기간 동안 카펜틴은 취소됩니다. 상태가 안정화 된 후 결함의 수술 교정 문제를 신속하게 해결해야합니다.

외과 적 치료시기
1 세 이전의 수술 적응증은 VSD 소아의 약 30 %에서 발생합니다. 이 수술은 이뇨제, 디곡신 및 ACE 억제제로 치료 함에도 불구하고 심한 HF, 폐 고혈압 및 신체 발달 지연의 증상을 나타냅니다. 나머지 환자 (결함이 0.3cm 미만인 경우 제외)의 경우, 증상이 최소 일지라도 수술의 최적 연령은 1-2 년입니다. 0.1-0.2 cm 크기의 방실 결손은 혈역학 적 장애를 동반하지 않으며 외과 적 치료를받지 않습니다.

외과 치료의 종류
처음으로 평행 순환 조건 (아동의 부모 중 한 명과 함께)에서 VSD의 폐쇄는 1954 년 릴레 헤이 (Lillehei)와 1955 년 메이요 클리닉 (Mayo Clinic)의 J. 커클린 (J. Kirklin)에 의한 인공 순환 조건 하에서 수행되었다.

결함의 모양과 크기에 따라 봉합사 또는 중앙 흉골 절개 또는 오른쪽 전방 개흉술을 통해 접근 할 수있는 플라스틱입니다.

Amplatzer 장치를 이용한 소형 침습 수술은 세계의 많은 심장 센터에서 작은 결함 크기로 수행됩니다.

외과 적 치료의 결과
1980 년대부터 1990 년대까지 외과 적 치료 효과가 뛰어나며 사망률은 1 % 미만입니다.

수술후 관찰
1 년에 한 번 심장 전문의가 검사합니다. 결손의 재 통합 또는 수술 후 완전 AV 차단 (삽입 EX)은 환자의 약 2 %에서 발생합니다. 때때로 수술 전에 발생하는 폐 혈관의 폐쇄 병변으로 인해 폐 고혈압이 지속되는 후기에 수술 한 어린이들. 평생 치료가 필요할 수 있습니다.

Perimembranous VSD : 임상 증상, 원인, 진단, 합병증

심실 중격의 perimembranous 결함은 모든 선천성 심장 결함의 약 4 분의 1을 차지하며 유전 인자뿐만 아니라 나쁜 습관을 포함하여 여러 가지 이유로 인해 발생합니다.

자궁 내 발육 5 주째에 형성되는 심실 중격은 심장 근육의 수축 및 이완에 필요합니다.

ICF가 열려있을 경우, 유아는 DMP로 진단되며, 국제 분류에 따르면, 이상은 Q21.0입니다.

Vps는 격리 된 형태로, 그리고 타원형 구멍과 같이 다른 변형과 함께 발생할 수 있습니다.

• 유전 적 소질;
• 늦은 첫 임신.
• 독성;
• 어머니의 알코올 중독;
• 약물 과다 복용;
• 당뇨병;
• 임산부의 내분비 장애;
• 어머니의 전염성 및 바이러스 성 질병.

발달의 첫 번째 삼 분기의 부정적인 요인은 특히 어린이의 심장의 비정상적인 구조의 형성에 영향을 미칩니다.

perimembranous 결함은 선천적 인 기형뿐만 아니라, 어떤 경우에는 장애가 심장 마비 후 노인의 심장에 영향을 미칩니다.

변종의 증상

증상의 심각도는 구멍의 크기에 따라 다릅니다. 증상은 아이가 태어난 지 몇 년 후에 나타날 수 있습니다. 이는 혈액 흐름의 방향과 결함의 크기에 따라 다릅니다.

신생아가 태어난 직후에 신생아 학자는 네 번째 늑간 공간 주변의 수축기 동안 큰 소리를들을 수 있습니다.

이러한 아기는 심장 소음의 원인을 진단하고 명확하게하기 위해 초음파로 보내집니다.

창이 크면 신생아는 다음과 같은 증상으로 진단됩니다.

아픈 아이는 간장이 커지며 폐의 wheezes가 들립니다. 나중에 치료를받지 않은 어린이는 증상의 심각성이 점차 증가함에 따라 육체 발달에 뒤쳐지기 시작합니다.

폐 고혈압의 위험이 있습니다. 작은 결함은 시간이 지나면 사라질 수 있습니다.

합병증 및 임상 증상

AIF의 특징 인 합병증은 심장 판막과 심장 내막에 영향을 미치는 전염성 질환 인 심내막염입니다. 이 병은 적시에 치료를 시작하지 않으면 위험합니다.

보상 과정의 배경에서 임상 증후는 감소하지만 폐 고혈압이 발생하여 폐 혈관 경화증으로 발전합니다.

이것은 다음과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다 : thromboembolism; 빈맥 협착; 대동맥판 역류. 이 경우 예후는 나쁘고 치명적입니다.

VSD의 진단

심실 중격 결손이 의심되는 어린이는 초음파 검사를받습니다. 초음파의 방법은 두 번째 및 세 번째 삼 분기에 태아 발달 단계에서 효과적입니다.

신생아 학자는 신생아를 받아들입니다. 그의 의무는 자녀의 마음을 경청하는 것입니다. 진단을 명확히하기 위해 아기는 도플러와 엑스레이로 초음파를 보낼 수 있습니다.

방사선 촬영은 심장 경계를 명확하게하고 폐동맥을 검사하는 데 필요합니다.

모든 어린이는 심전도를 만들어 특별한 곡선으로 심장의 활동을 평가할 수 있습니다. 어린이의 심한 심장 질환이 의심되는 경우, 심혈관 조영술을 카테터 삽입에 보내 게됩니다.

자기 공명 영상 수행에 대한 증언에 따르면.

뇌성 마비 치료

몸이 자라면서 발달함에 따라 3 년까지의 작은 결함이 아기의 3 년 수명까지 자랄 수 있으며, 작은 구멍은 근육질로 덮여 있어야합니다. 큰 개구부를 닫을 가능성은 적습니다.

혈액 순환에 지장은 없지만 오리피스가 닫히지 않으면 아이는 지속적인 관찰을 위해 심장 전문의의 등 록을받으며 정기적으로 에코 및 초음파 검사를 받아야합니다.

Eufillin은 폐부종과 기관지 경련을 완화시키기 위해 고안되었습니다.

신체의 혈류 역학을 위반하는 큰 결함은 외과 적으로 닫힙니다. 이것은 보통 삼투압 결손이나 삼첨판 막을 막으로 대체하는 부작용입니다. 외과 적 치료의 두 가지 방법이 사용됩니다 :

혈관 내 수술은 X- 레이 수술에서 실시되며, 개방성 결손은 폐쇄 또는 나선형으로 닫힙니다.

폐색 기는 근육 결손이있는 경우에 배치되고, 나선은 막 결손이있는 경우 확립되며, 가슴이 절단되지 않는 동안 튜브로 공급됩니다.

환자는 허벅지를 관통하고 카테터는 폐색기를 심장 구멍에 직접 삽입합니다. 이 작업은 특수 테이블에서 X 선 기계의 제어하에 수행됩니다.

ICHP를 재건하기위한 수술은 심장 정지 상태에서 실시되며, 아이는 인공 혈액 순환에 있습니다. 구멍은 봉합되거나 심낭의 패치로 닫힙니다.

수술 후 예후는 양호하며, 수술받은 모든 어린이의 사망률은 2 %를 넘지 않습니다.

대부분의 경우 환자가 사망하고 추가 심장 결함 및 심각한 심장 마비로 인해 증상이 복잡합니다.

수술 후 아이들은 실질적으로 건강한 것으로 간주되지만, 폐동맥과 우심실 사이의 잔류 압력이 항상 제거 될 수있는 것은 아니기 때문에, 작은 심장 잡음이 도청 당할 수 있습니다.

심폐 바이 패스 조건에서 수술 적 치료 기법

수술은 체중이 4kg 미만인 신생아에서 시행됩니다.

수술받은 아이들은 건강을 완전히 회복 할 수있는 좋은 기회를 얻습니다.

심폐 바이 패스를 설치 한 후 외과 적 개입 동안 동맥관을 연결합니다.

클램프 된 혈관 아래에서, 삼각 방아 용액이 주입되고 정맥 캐 뉼러가 제거됩니다.

대부분의 경우, 우심방을 통해 주변 막 결함이 제거되며, 일부 유형의 결함은 대동맥 판막이나 대동맥을 통해서만 접근 할 수 있습니다.

태아 심실 중격 결손

변이의 발달에서는 유전 요인이 중대한 역할을하지만 중독, 감염, 바이러스 성 질병, 불리한 생태 환경이 태아의 심장 형성에 영향을 줄 수 있습니다.

대부분이 결함은 발달 20 주째에 초음파 검사에서 발견됩니다.

이 질환이 삶과 양립 할 수 없다면, 산모의 출산을 방해하는 것이 좋습니다.

가벼운 흠이있는 경우, 출생이 적절하게 수행되고 적절한 치료가 주어지면 어린이의 90 %가 생존 기회를 얻습니다.

심실 중격 결손의 치료는 수술 적 치료만으로 이루어지며, 결함이 큰 경우 신생아 생후 3 개월 이내에 외과 적 개입을 실시합니다.

경미한 환자의 작은 원형에서 평균 크기의 창과 혈압의 위협적인 증가로 그들은 생후 여섯 달째에 작동합니다.

상대적으로 작은 구멍이있어 일 년 정도 기다릴 수 있습니다.

수술후 재활

ICF를 재건하기위한 수술 후 재활은 긴 과정이며, 어려울 경우 일정한 삶의 방식을 끊임없이 유지해야합니다.

이것은 나쁜 습관, 적절한 영양, 체육, 일상 생활을 거부하는 것입니다.

수술 후 재활의 중요한 뉘앙스 :

• 그 아이는 얼마 동안 교란 될 것입니다 : 빈맥, 약점, 호흡 곤란.
• 수술 후에는 과도하게 발휘할 수 없으며 물리 치료와 마사지 만 실시합니다. 노년기에 수술을받는 어린이는 심부전으로 인해 방해받을 수 있습니다.
• 수술 후 수년 동안 폐 질환과 세균성 심내막염이 발생할 수 있습니다.
• 동맥의 확장기 및 수축기 압력은 재건 후 수년 동안 정상화됩니다.
• 수술 후 환자의 절반은 여전히 ​​부정맥과 봉쇄로 고통 받고 있습니다.

정해진 시간에 수술 한 아이들은 평상시에 유치원에 갔다가 학교에갔습니다.

현재 아동의 삶의 질은 규정 된 약물 섭취, 다이어트뿐 아니라 인생에서 직면해야 할 신경 학적 및 신체적 문제의 복잡성에 달려 있습니다.

학부모는 아동에게 올바른 접근법을 찾을 수 있도록 기존 문제에 대해 자녀가 가르쳐지는 곳의 기관 직원에게 알려야합니다.

• 질병이 진행되기 시작할 것이라는 두려움 때문에 아이를 격리해서는 안됩니다.
• 교사와 교사는 매일 아기와 소통하므로 자녀의 사회 생활에서 가장 좋은 동맹입니다.
• 십대 병에 관한 정보를 급우에게 적절하게 제출하면 공개적으로 격리 할 수 ​​없습니다.

수술 후 재활 기간 동안 아이들은 심장 - 류마티스 의료기관 (50-130 일)에서 1 년에 한 번 요양소 치료를 받는다.

종종 수술 전 아이들은 요양원에서 치료를받으며 수술 후 회복 속도가 빠릅니다.

요양원 치료에 대한 금기 사항 :

• 중증 순환 장애;
• 4도 심장 마비;
• 아 급성 세균성 심내막염;
• ORZ 및 ARVI.

수술 후 관리

• 예상치 못한 온도 상승의 경우 병원에서 퇴원 한 후 즉시 집에서 의사에게 전화하거나 해당 부서의 심장 외과 의사에게 연락해야합니다.
• 수술 후 첫날의 온도는 파라세타몰 (paracetamol)이나 누로 펜 (nurofen)에 의해 감소되며 의사는 항생제를 처방 할 수 있습니다.
• 섭씨 37도 이상의 일정 온도에서 아이는 면역 요법을받습니다.

예방 접종에 대한 금기 사항 :

• 청색 결손;
• 심한 심장 마비;
• 비 급성 세균성 심내막염.

수술받은 자녀의 부모는 항상 심장 전문의와 접촉하고 필요한 모든 접촉과 전화를 갖춰야합니다.

심장병 전문의 - 심장 및 혈관 질환에 관한 사이트

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심실 중격 결손 (VSD)

심실 중격 결손 (VSD)은 전체 선천성 심장 결함의 30-60 %를 차지하는 가장 빈번한 선천성 심장 결함이다. 유병률은 신생아 1,000 명당 3-6 명입니다. 이것은 심실 중격의 작은 근육 결손이있는 신생아의 3-5 %를 차지하지 않으며, 보통 1 년 이내에 자체적으로 닫힙니다.

심실 중격 결손은 보통 분리되지만 다른 심장 결함과 결합 될 수 있습니다. 심실 중격 결손은 대동맥 협부를 통한 혈류를 감소시키기 때문에 대동맥 축착은 항상 이러한 결점을 가진 유아에서 배제되어야합니다. 심실 중격 결손은 다른 심장 결함에서 종종 발견됩니다. 따라서, 그들은 주요 동맥의 교정 된 전이와 함께 발생하지만, 종종 다른 질환을 동반합니다 (아래 참조).

심실 중격의 결손은 항상 공통 동맥 트렁크 및 우심실에서 주 동맥의 이중 배출과 함께 존재합니다. 후자의 경우 (폐동맥 협착이없는 경우) 임상 증상은 격리 된 심실 중격 결손의 경우와 동일합니다.

심실 중격의 결손은 그 중 어느 부분에서도 발생할 수 있습니다. 출생 파티션의 근육 부분에 국부적 인 결함의 약 90 %,하지만 그들 중 대부분은 6-12 개월 이내에 저절로 닫힙니다 때문에 그 이후 결함 perimembranoznye 우세에서. VSD의 크기는 작은 개구부에서 전체 심실 중격 결손 (단일 심실)의 완전한 부재까지 다양 할 수 있습니다. 하지 심실 중격의 일부를 생성하는 주요 결함은 (두 반월판 활로, podlegochnye의 이하 징과 대동맥) 결함 infundibulyarnye 인 자신에 근접하고 perimembranoznyh 심실 중격 결손, (예컨대 "스위스 치즈"여러 결함을 제외하고)가 해면골의 대부분. Infundibulyarnye 결함, 특히 podlegochnye 두 반월판 이하, 종종 그 때문에 동맥 부전증 리드 대동맥 판막의 중격 전단에 탈 뒤에 숨길; 후자는 백인의 5 %에서만, 그러나이 부통령은 일본어와 중국어의 35 %에서 발전한다. perimembranous ventricular septal defect가 자연적으로 폐쇄되면 interventricular septum의 pseudo-aneurysm이 종종 형성됩니다. 그것의 식별은 결함의 자발적 폐쇄 가능성이 높음을 나타냅니다.

임상 발현

경우 왼쪽에서 오른쪽의 혈액 방전 좌심실 및 우심실 입사되는 작은 원의 일회용 용기에 펌핑하여 혈액의 과잉 양 보낸 두 심실 실시 심실 중격 결손 량 과부하 내지.

심실 중격 결손을 동반 한 수축기 중얼 거림은 대개 거칠고 리본처럼 보입니다. 작은 리셋으로 소음은 수축 초기에만 들릴 수 있지만 리셋이 증가하면 전체 수축기를 차지하고 II 음색의 대동맥 구성 요소와 동시에 끝납니다. 소음의 크기가 방전의 크기와 불균형을 일으킬 수 있으며 때로는 큰 힘이없는 소음이 혈역학 적으로 중요하지 않은 재설정 (Roger disease)으로 들릴 수 있습니다. 시끄러운 소음은 종종 수축기 지터를 수반합니다. 소음은 일반적으로 흉골의 왼쪽 가장자리 아래에서 가장 잘 들리며 모든 방향으로 진행되지만 대부분은 장티푸스 과정의 방향으로 진행됩니다. 그러나 심실 중격의 높은 부 분적 결손이있는 경우, 소음은 흉골의 왼쪽 또는 중간에서 가장 잘들을 수 있으며 흉골의 오른쪽으로 전달됩니다. 아주 드문 경우지만, 결함이 매우 작 으면 소음은 스핀들 모양과 고주파수 일 수 있으며 기능상의 수축기 잡음과 유사합니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 큰 피가 흘러서 전신 혈류에 대한 폐 혈류의 비율이 2 : 1을 초과하면 갑상선 중간 음흉 (mesodiastolic) 소음과 색조 III가 정점 또는 내측에 나타날 수 있습니다. 방전의 크기에 비례하여 심장 영역의 맥동이 증가합니다.

심실 중격의 사소한 결점이 있으면 폐동맥 고혈압은 나타나지 않으며 폐색 성 II는 정상 또는 약간만 증가합니다. 폐 고혈압에서는 액센트 II 색조가 폐동맥에 나타납니다. 흉부 방사선 그러나 이러한 변경은 모두 매우 작거나 존재하지 않을 수있는 작은 방전으로뿐만 아니라 폐 도면 향상된 같이 좌심실의 크기를 증가 심방 왼쪽; 큰 배출과 함께, 작은 동그라미의 혈관에 정맥의 스테이 시스의 징후가 나타납니다. 혈액은 심실의 레벨에서 흘려지기 때문에, 상행 대동맥은 확장되지 않습니다. 심전도는 경미한 결함이있는 경우 정상 상태를 유지하지만 대 퇴행, 좌심실 비대 증상이 나타나고 오른쪽 폐동맥 고혈압이 있습니다. 심실 중격 결손의 크기와 위치는 심 초음파로 결정됩니다.

그림 : 심실 접근으로부터 4- 챔버 위치에서 심 초음파를 이용한 후 심실 중격의 근육 결손. 결함의 직경은 약 1cm이고 LA는 좌심방이다. 좌심실 - 좌심실; RA - 우심방; RV - 우심실.

도플러 연구는 우심실의 손상된 혈류를 국소화하고 컬러 도플러 연구를 통해 심실 중격의 여러 결함을 볼 수 있습니다. 유일한 심실 인 심실 중격 결손의 가장 심한 형태의 경우, 심장의 해부학 개념은 MRI를 사용하여 얻을 수 있습니다.

왼쪽에서 오른쪽으로 많은 양의 혈액이 배출되면 체적 과다 및 심부전의 징후가 나타납니다. 만기는 일반적으로 2 개월에서 6 개월 사이에 발생하며 조기에 발생할 수 있습니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액의 배출 2-3 개월 만에 최대에 도달해야하지만 폐 혈관 저항은 최소로하고, 만삭아에서 때로는 심장 마비 인생의 첫 번째 달 동안 개발 된 경우. 이것은 보통 빈혈 심실 중격 결손, 심방 레벨 또는 동맥관 또는 대동맥 협착을 통해 왼쪽에서 오른쪽으로 큰 션트의 조합이다. 또한 우심실에서 주 동맥의 이중 배출과 함께 심실 중격 결손의 경우 심장 마비가 예상보다 빨리 발생할 수 있습니다. 이것은 출생 전에 태아의 폐가 높은 산소 함량의 혈액을 받아 출생 후 폐 혈관 저항이 낮기 때문일 수 있습니다.

치료

격리 된 심실 중격 결손이 가장 빈번한 선천성 심장 결함이므로 모든 소아과 의사는이를 발견 할 때 무엇을해야 하는지를 알아야합니다. 표에는 의사 결정 알고리즘이 나와 있으며 아래 괄호 안의 숫자는 아래에 나와 있습니다.

1. 심실 중격의 작은 결점은 신생아의 3-5 %에서 저해되며, 대부분의 경우 신생아는 6-12 개월 동안 닫힙니다. 이러한 결함을 확인하기 위해서만 심 초음파를 시행 할 필요는 없습니다. 요양원 소음 신생아에서 높은 심실 중격 결손으로 인해 이러한 결함을 통해 높은 폐 혈관 저항 션트의 아주 약간의 소리입니다하지 않고 난류 혈액의 흐름을 형성하지 않는 것이 중요합니다. 따라서 산부인과 병원에서 심실 중격 결손이 있음을 나타내는 소음은 거의 항상 작은 결점이 원인입니다.

2. perimembranous와 trabecular 결점이 1 년까지 독자적으로 아주 가깝게 닫히기 때문에, 그런 아이들은 수술이 필요하지 않을 것이라는 희망에서 보수적으로 수행 될 수 있습니다. 자연 폐쇄 심실 중격 결손은 여러 가지 방법으로 발생할 수 성장 인해 대동맥 판막 엽 결함에 삼첨판 막과 탈출증의 결함 중격 전단으로 증식 내막, 통합 폐쇄 결함을 결함 근육 부의 비대 (후자의 경우이다 대동맥 부전)에 의해. 제 늘어날 수 결함 수축기 잡음을 줄일 수 있지만, 그 단축 가라 결함의 추가 감소, 보통 완전한 폐쇄를 예고 방추형, 고주파 및 치찰음,지면. 자발적인 결손은 70 %의 경우에서 발생합니다. 대개 처음 3 년입니다. 25 %의 결함은 줄어들지 만 완전히 닫히지는 않습니다. hemodynamically, 그것은 거의 무시할 수 있습니다. 따라서, 결함이 감소되면, 자발적으로 결함을 종결하기 위해 수술 치료를 연기해야합니다. 이 표에는 자발적인 결손을 기다리지 않고 외과 적 치료에 대해 생각해야하는 상황이 나와 있습니다.

3. 다운 증후군 (염색체 21 염색체)에서 폐 혈관이 매우 일찍 영향을 받으므로 결함이 큰 경우 수술이 연기되지 않습니다.

4. 드문 경우이지만, 사회적인 이유로 인해 작업이 수행됩니다. 여기에는 먼 곳에서의 생활이나 부모의 과실로 인한 지속적인 의학 관찰의 불가능 성이 포함됩니다. 또한이 아이들 중 일부는 돌보는 것이 매우 어렵습니다. 그들은 매 2 시간마다 먹이를 줄 필요가 있으며, 다른 아이들이 종종 고난을 겪을만큼 많은 관심을 필요로합니다. 때때로 그것은 심지어 가족의 붕괴로 이어진다.

5. 심실 중격의 큰 결점이있는 경우, 성장은 항상 지연되고, 체중은 일반적으로 5 이하이며, 성장은 10 백분위 수 이하입니다. 그러나 자발적 또는 외과 적으로 결손이 없어지면 성장이 급격히 증가합니다. 대부분의 어린이에서 머리 둘레는 정상이지만 때로는 그 증가가 3-4 개월로 극적으로 늦어집니다. 이 나이에 결손을 닫을 때, 머리 둘레는 정상 값에 도달하지만, 수술이 1-2 년 동안 지연된다면, 이것은 일어나지 않습니다.

6. 위와 같은 조기 수술 적 치료가 필요없는 이유가 없으면 결함이 사라지거나 작아지기를 기대하면서 수술을 1 년까지 연기 할 수 있습니다.

7. 1 년 이내에 왼쪽에서 오른쪽으로 많은 양의 혈액이 남아있는 경우, 특별한 상황에서만 수술 교정이 수행되지 않습니다. 왜냐하면 장래에 폐 혈관에 돌이킬 수없는 손상 위험이 크게 증가하기 때문입니다. 2 세 때 폐 혈관에 돌이킬 수없는 손상이 1/3의 어린이에게서 발생합니다.

8. 혈액 배출량이 감소하면 상태가 좋아집니다. 심장의 박동을 약화, 심장의 크기는 감소 약화 또는 약화 또는 변경 수축기 잡음이 약물에 대한 필요성을 절감, 빈호흡, 개선 식욕, 가속 성장을 감소하고 사라 mezodiastolichesky 소음이 사라집니다. 그러나, 개선은 심실 중격 결손의 감소뿐만 아니라 인해 수 있다는 것을 기억되어야하지만 폐의 혈관의 패배와, 일반적으로 더 적은, 우심실 유출로의 폐쇄. 이 단계에서 추가 전술을 결정하려면 심 초음파 및 심장 도관 검사를 수행해야합니다.

9. 심실 중격 결손이있는 폐 혈관에 심한 손상은 1 년이되기 전에는 드물게 발생합니다. 그러나 때로는 이것이 가능하기 때문에 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 나오지 않으면 검사를해야합니다. 폐 혈관의 패배로 인해 왼쪽에서 오른쪽으로 피가 나오지 않거나 아주 작습니다. 몇 년 동안 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 배출되지 않을 수도 있습니다. 그러나, 일반적으로 5-6 년까지 청색증이 증가하며, 특히 육체 운동 동안 (Eisenmenger 증후군). 심한 폐동맥 고혈압의 발생으로 폐동맥이 현저히 팽창하고 말초 혈관에 의해 형성된 폐 혈관 패턴이 더 약해진다. 어떤 경우에는 폐의 혈관 병변이 매우 빠르게 진행되어 12-18 개월까지 돌이킬 수없는 폐 고혈압을 일으킬 수 있습니다. 어떠한 경우에도이를 허용해야합니다. 임상 이미지가 불분명하게 변경된 경우, 심 초음파 및 필요하다면 심장 도관 검사가 수행됩니다. 큰 결함의 경우 폐의 무증상 혈관 병변을 감지하기 위해 9 개월과 12 개월의 계획에 따라 도뇨 검사를 수행 할 수 있습니다.

10. 우심실의 유출 부의 비대 및 폐쇄는 대개 빠르게 진행되므로 매우 짧은 시간 동안 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 떨어지는 것을 볼 수 있습니다. 그런 다음 청색증이 나타납니다, 처음에는 육체적 인 노력과 함께, 그리고 휴식; 임상 사진은 Fallot의 사분면과 비슷할 수 있습니다. 우심실 유출로가 막히면 심실 중격 결손의 자연 폐색의 가능성이 낮습니다. 오른쪽에서 왼쪽으로의 혈액 방출은 뇌 혈관 및 뇌 농양의 혈전 및 색전에 의해 복잡해질 수 있으며, 유출로의 비대는 수술을 복잡하게합니다. 따라서, 결손의 폐쇄 및 필요하다면 우심실의 출혈 부위의 섬유질 및 근육 조직의 절제는 가능한 한 조기에 수행된다.

일차적 인 심실 중격 결손의 수술 폐쇄에서 사망률은 매우 낮습니다. 기본 폐쇄 인해 여러 근육 결함이나 다른 복잡한 상황 할 수없는 경우, 왼쪽에서 오른쪽으로, 혈액의 배출을 감소 폐동맥 폐 혈류의 압력을 낮추고 심부전을 제거 폐동맥, 수술 축소를 수행. 당신이 폐 합병증을 줄일 경우이며,뿐만 아니라, 심실 중격 결손의 후속 폐쇄의 폐동맥의 협착의 제거는이 작업의 사망률을 증가시킨다.

결과 및 합병증

일부 어린이에서는 심실 중격 결손이 자연적으로 닫히면 수축기 중간 또는 끝에 클릭이 발생할 수 있습니다. 이러한 클릭은 심실 중격 또는 삼첨판 막의 동맥류가 확장 된 멤브레인 부분의 우심실에서 부풀어 오름에 기인합니다. 이 가성 동맥류의 상단에 남아있는 작은 구멍을 통해 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 약간 배출됩니다. 일반적으로 결함은 최종적으로 닫히고 의사 동맥류는 점차적으로 사라지지만 간혹 증가 할 수 있습니다. 의사 - 동맥류는 심 초음파로 볼 수 있습니다.

심실 내 구획의 결함, 특히 우발적 인 경우, 대동맥 기능 부전이 종종 발생합니다. 대동맥 판막 전단이 결함으로 탈피하여 발 살바의 부비동이 동맥류로 확장됩니다. 결과적으로 Valsalva sinus aneurysm이나 valve leaflet의 파열이 발생할 수 있습니다. 대동맥 부전 셔터 압력의 결과로서 전개되는 것으로 생각, 심실 중격에 의해 지원되며, 흡입 작업은 혈류 결함 흐르는 없다. 그렇지 대동맥 판막 엽 탈출증이 늘어날 수 심지어 약간 또는 거의 폐쇄 심실 중격 결손 대동맥 부전의 존재는, 결함의 폐쇄 수술을 필요로한다. 무형성 결손의 경우, 대동맥 기능 부전의 징후가 나타나기 전에 결손의 조기 교정이 정당화 될 수 있습니다.

심실 중격 결손의 또 다른 합병증은 감염성 심내막염입니다. 결함이 자발적으로 닫힌 후에도 발생할 수 있습니다. 감염성 심내막염이 삼첨판 막에 발생하여 결손이 닫히면 파열로 인해 좌심실과 우심방 사이에 직접 통신이 이루어질 수 있습니다. 이와 관련하여, 감염성 심내막염의 예방은 아주 작은 결함이 있어도 계속되어야합니다. 자발적으로 결손이 완전히 닫히면 감염성 심내막염의 예방이 중단됩니다.

"Children 's Cardiology"ed. J. 호프만, Moscow 2006