소아에서 전신 경피증, 증상, 치료

모든 연령대의 사람들은 경피증에 걸리기 쉽습니다. 그래서 소치의 요양소 "붉은 폭풍"에서 1962 년부터 1965 년까지의 S. Dovzhansky는이 질병의 다양한 형태를 가진 115 명의 어린이를 관찰했으며 이는 피부병 환자의 3 %보다 약간 적습니다. A. A. Studnitsin은 경피증은 종종 어린이에게서 발생한다고 말하며 최근에는이 질병의 발생률이 증가했습니다.

전통적으로이 질환에는 두 가지 임상 형태가 있습니다 : 확산 (전신)과 국소 (제한). 지금까지 질병의 전신 형태와 국소 형태 사이의 관계에 대한 문제가 논의되고 있습니다. 따라서, A. A. Studnitsky에 따르면, 두 형태가 모두 하나의 과정을 나타내는다면, V. Y. Vysotsky는 이들이 다양한 독립적 인 질병이라고 주장합니다.

병인 및 병인

현재까지 병의 원인은 불분명하고, 병인에 관해서는 많은 의문이있다. 동시에, 전염성 알레르기 개념은 경화 과정의 형성에 매우 중요합니다.

바이러스 및 전자 현미경 검사법의 개발로 인해 경피증 환자의 조직 및 혈액에서 바이러스의 필수 활성 산물이 발견되는 빈도가 증가했습니다. 따라서 환자에서 생검 한 근육 조직의 전자 현미경 검사에서 J. Kudejko는 바이러스와 유사한 세포 내포물을 발견했습니다.

경피증의 병인에 기인 할 수있는 신경 내분비, 내장, 대사 장애의 모든 종류의 목록을 만드는 것은 어렵습니다. 갑상선, 성기, 부갑상선, 저체온증, 상해 등의 기능 장애가있는 환자의 경우이 심각한 피부병의 사례가 많이 있습니다. 이 질환은 이종 단백질이 세포 내로 침투하여 공격적자가 항체가 형성됨에 따라 정통 알레르기 반응으로 발전 할 수 있다고합니다. 실제로 이것은 백신 접종 후 질병의 사례, 치료 용 혈청의 도입, 수혈을 설명하는 방법입니다.

외인성 인자 (방사선 노출, 냉각, 외상)의 손상 효과와 함께 다양한 대사, 내분비선, 유전병, 신경 병리학 적 요인이 피부, 혈관 및 내장 기관의 결합 조직 시스템에 위치한 깊은자가 면역 및 이상 단백 혈증 형성 및 형성에 기여합니다.

제한된 형태의 경피증은 얼룩덜룩 한, 띠 모양의, 뾰족한 형태에 기인 할 수 있습니다. 전신 경피증은 또한 다양한 방법으로 나타날 수 있습니다.

제한된 경피증. 그것은 초기 단계에서 옅은 분홍색 또는 자주 빛깔의 색으로 특징 지어지는 부어 오르는 모습으로 시작됩니다. 초점의 경계는 불분명하며 크기는 동전에서부터 성인 인 손바닥에 이르기까지 매우 다양합니다. 부종의 일관성이 특징입니다. 시간이 지남에 따라 반점 중앙의 색상이 더 옅어 져 상아 색에 가까워지고 가장자리에 분홍빛이 도는 푸른 색의 후광이 남습니다. 염증성 착색이 사라지면 병변이 밀도가 높아지고 밀도가 높아집니다. 영향을받는 피부의 표면은 반짝이며, 피부 패턴의 부드러움, 털의 부족, 지방 부족과 발한으로 인한 건조 및 감도 저하가 나타납니다. 피부는 접은 부분에 모이기가 매우 어렵습니다.

또한 질병은 위축성 유형에 따라 진행됩니다 : 라일락 고리가 사라지고, 씰이 덜 발음되며, 침윤이 흉터 결합 조직으로 대체됩니다. 요약하자면, 우리는 공막의 플라크 형태의 임상 과정에서 3 단계가 구별된다 : 염증성 부종; 도장의 외관; 위축. 일반적으로 치태 경화증의 병소는 목, 몸통, 상지 및 하반부, 때로는 얼굴에 있습니다.

밴드 모양 (리본 모양, 선형)의 두 번째 유형의 경피 성 경피증의 경우 주로 안면 부위에 주로 이마에 위치합니다. 이것은 어린이에게서 가장 자주 관찰되는 질병의이 형태입니다. 이 질환은 또한 홍반이 나타나고 서서히 부종의 단계에 들어가고, 다음에 압박과 위축이 시작됩니다. 얼굴 외에, 경피증의 초점은 사지를 따라 국소화 될 수 있고, 몸을 따라 Zakharyin-Ged의 반사 구역을 따라 위치 할 수 있습니다.

표면 및 국소 경화성 경화증의 표면적 국소 부위는 쇠약하거나 위축없이 진행된다. 그러나 두 가지 형태의 환자 (어린이)의 대다수에서 돌연변이뿐만 아니라 발현의 발달과 함께 하부 조직의 심한 병변이 있습니다.

흰 반점의 질병은 타원형 또는 둥근 윤곽의 명확한 경계를 가진 다양한 크기의 위축성 탈색 된 반점의 형성을 특징으로 할 수있다. 그들은 반짝이는 주름진 표면이 있으며 매끄러운 피부 패턴과 모세 혈관의 모발이 없습니다. 지방화의 장소는 어깨, 팔뚝, 목, 가슴 위쪽에서 볼 수 있습니다. 환자는 현지화 영역에서 약간의 가려움증, 기민감을 호소합니다.

전신성 또는 미만성 경피증

이 질환은 일반적으로 스트레스가 많은 상황, 부상, 결과에 따른 냉각 (ARVI, 독감, 편도선염, 단순 포진, 대상 포진) 후에 발생합니다. 그것은 질병, 오한, 관절의 통증, 근육, 불면증, 두통, 발열, 냉증, 얼굴, 발, 손의 창백한 피부와 결합 된 심각한 피로를 특징으로합니다.

이 병은 레이노 증후군의 증상으로 시작됩니다 : 혈관 경련, 차가운 감각, 청색증, 감각 마비, 통증, 손의 관절의 통증 및 경직과 함께 감각 이상이 관찰됩니다. 다음으로, 손가락 피부의 인장이 손에 있습니다 - 피부가 펴지고 매끄 럽고 추워지며 옅은 붉은 색을 얻습니다. 종종 손가락이 구부러진 위치에 고정됩니다.

초기 단계에서 전신성의 확산 성 경피증으로 손과 얼굴이 손상된 다음 팔다리와 몸통이 영향을받습니다. 질병의 진행에 따라 피부색이 백 회색에서 황색으로 변하는 현상이 관찰되고 농축이 증가하고 모발이 빠져 나간다. 발과 손발의 발가락이 가늘어지고 날카롭게되고, 관절의 움직임이 어려워지며, 피부는 아래 조직에 고정됩니다. 강성, 긴장, 피부의 창백, 냉기는 마비, 감각 이상으로 악화됩니다. 장소, 표정, 균열, 돌연변이에있는 피부 박편이 생기고, 손가락이 가렵 게 또는 노동 손가락이됩니다.

피부의 위축성 및 경화성 병변, 안면 근육, 피하 조직의 결과로 코가 날카로 우며 뺨이 가라 앉고 입이 펴지고 좁아지며 입술이 가늘어집니다. 얼굴은 단색 (청동), 마스크와 같은, 흉선이됩니다. 매우 자주, 혀와 입의 점막은 또한 과정에 관여합니다. 입술의 가장자리가 벗겨지면 궤양과 균열이 나타납니다. 먹기가 어렵고 삼키는 것. 위축성 과정은 두피, 가시적 인 표현, 다발성 모세 혈관 확장증 (hairangectaias), 머리카락에 빠진자를 포획합니다.

질병의 세 가지 단계가 있습니다 : 부종, 경결 및 위축은 단지 확산 형태의 제한된 형태와의 임상 적 유사성을 강조합니다. 그러나 전신 형태의 경우 위장관의 병변, 심혈관 계통, 폐의 병변, 내분비선과 신장, 뼈, 관절, 근육이 앞으로옵니다.

임상 증상이 진행되는 동안의 진단은 특징적인 유형의 병변을 고려할 때 특별한 어려움을 나타내지 않는다. 그러나 염증성 부종이 관찰되는 병소 플라크 형태의 초기 단계에서 진단이 복잡하고 조직 검사가 필요합니다. 확산 형 경피증의 초기 발현 동안 차이 분석을 수행하는 것은 쉽지 않습니다.이 단계에서 질병의 증상은 레이노 병의 증상과 유사합니다.

아이들의 치료는 결합 조직 상태의 정상화에 기여하는 비타민 A, E, C의 임명으로 시작됩니다. hyaluronidase 활동의 우울증이 관찰되기 때문에 효소 - 로니 다제, 유리체, lidazu를 사용하는 것이 가장 좋습니다. 이 질병의 어떤 형태 든, 항생제가 처방되며 보통 페니실린입니다.

N. A. Slesarenko 및 S. I. Dovzhansky는 단백질 분해 효소로 환자를 치료하고, 키모 트립신 및 결정질 트립신의 근육 내 주사를 일주일 간격으로 10-15 회 주사로 처방합니다. 단백질 분해 효소는 전기 영동 또는 초음파로도 도입됩니다.

경피증 아동의 내분비 장애의 존재는 뇌하수체 준비, 성 호르몬, 부갑상선, 갑상선을 처방하는 징후입니다. 어떤 형태의 미세 순환에서도 현저한 변화로 인해, nospu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin과 같은 복합 요법에서 혈관 확장제가 사용됩니다.

경피증과 같은 질병의 초기 단계의 특징 인 염증성 부종이 발생하면 포도당 코르티코이드 - urbazomas, prednisone, triamcinolone, dexamethasone을 병소 내과 병소 내에서 작은 용량으로 피부 내로 투여합니다. 낮은 분자량의 덱스 트란은 병원성으로 정당화되며, 고농축 용액은 혈장 용량을 증가시키고 혈액 점도를 감소 시키며 전류를 향상시킬 수 있습니다. 티올 화합물은 콜라겐을 분해 할 수 있으므로 치료는 종종 전체 상태를 향상시킬뿐만 아니라 피부 밀도, 병변의 성장 영역을 감소 시키며 근육과 관절의 통증을 없애고 간과 심장의 활동을 향상시키는 유니티 올을 종종 사용합니다.

이 질병의 치료에 사용되는 다양한 물리 치료 제품에는 버나드의 역 동력 전류, 초음파, 간접 및 국소적 인 요법, lidaza, ichthyode, 요오드화 칼륨, 오조 케 라이트, 파라핀 아 플리 피아, 치료 용 진흙, 라돈 및 황화수소 욕조의 전기 영동 및 전기 영동이 포함됩니다. 치료 체조, 산소 thalassotherapy, 마사지도 유용합니다.

초점 성 경피증은 회복으로 끝납니다. 전신성의 다발성 경화증은 오랜 시간 동안 완화되어 증상이 재발하여 치료 결과를 예측하기 어렵습니다. 이 질병의 어떤 형태의 환자도 임상 검진을 받게됩니다.

녹차 추출물이 함유 된 에가로 히트 크림은 매우 효과적입니다. 이 크림의 주성분은 epigallocatechin-3-gallate입니다. Ehallohit은 다른 항원의 병리학 상흔의 발생을 예방할뿐만 아니라 치유를 촉진하고 뚜렷한 산화 방지제 및 회복 성질을 가지고 있습니다.

크림은 피부 재생의 자연적인 과정을 활성화시킬 수 있으며, 또한 조기 노화 과정을 억제하고 대사 과정을 정상화하며 외부 환경의 부정적인 영향에 대한 피부의 저항력을 증가시킵니다.

Ehallohyte는 켈로이드, 비대, 위축성 흉터 형성을위한 예방제로 사용됩니다. 그것은 복잡한 치료의 일환으로 초점 scleroderma, vitiligo, 피부 sarcoidosis에 높은 효능이 특징입니다 - 신청 과정은 3 개월 이상입니다.

어린 시절의 SCLERODERMIA

기사 정보

인용문 : Grebenyuk V.N. 아이들의 제한적 SCLERODERMIA // BC. 1998. № 6. S. 2

주요 단어 : 경피증 - 병인 - 병인 -자가 면역 질환 - 분류 - 임상 형태 - 경화성 이질 - 페니실린 - lidaza - 생 자극제 - 발열 성 약물 - 혈행 프로텍터.

이 기사는 소아의 제한된 경피증을 설명합니다 : 원인, 병인, 질병 분류, 임상 형태 및 증상. 진단 및 약물 접근법에 대한 실질적인 권고가 제시됩니다.

주요 단어 : 경피증 - 병인 - 병인 -자가 면역 질환 - 분류 - 임상형 - 이끼 경화증 - 아테로 피쿠스 - 페니실린 - 리다아제 - 생 자극제 - 발열 치료제 - 혈행 프로텍터.

이 논문은 어린이의 국소화 된 경피증, 병인, 분류, 임상 형태 및 증상을 개괄합니다. 의료 및 진단 접근법에 대한 실제 지침이 제공됩니다.

VN Grebenyuk, 교수 Dr. med. 러시아 연방 보건 복지부 TSNIKVI 소아과 피부과 의장

교수. V.N.Grebenyuk, MD, 중부 연구 Dermatovenologologic 연구소, 소아과 피부과 학과장, 러시아 연방 보건 복지부

제한된 경피증 (OS)은 심각한 현대 의학적 및 사회적 문제입니다. 다양한 기관이 병리학 적 과정에 관여하는 전신 경피증 (SJS)과는 달리, OS는 피부에만 한정되어 있습니다. 동시에, 상기 질병은 종종 전신성으로된다. ssd가됩니다. 그러나이 두 질환이 본질적으로 단일 병리학 적 과정이라는 견해는 모든 연구자들에 의해 공유되지 않는다. 일부 저자는 OS와 SSD가 동일하지 않으며 병인, 클리닉 및 코스별로 구별 할 수 있다고 생각합니다. 그리고이 경우 SJS는 확산 성 결합 조직 질환 (Disease)으로 불리고 OS는 그렇지 않습니다.
알려진 바와 같이 DZST, SSD, 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE), 피부 근염, 결절성 동맥염 및 류마티스 관절염은 환자를 관리하고 집중적 인 치료 및 예방 복합체를 수행하기위한 일정한 전략과 전술이 필요한 심각한 질병입니다. SSD는 DZCT 그룹의 SLE 후 2 번째로 빈번한 질병이다 (인구 10 만 명당 32 건에서 45 건) [1]. OS를 SSD로 옮길 가능성을 무시할 수 없다는 점을 다시 한 번 강조해야합니다.
어린 시절에 OS가 지배적입니다. 그것은 소아에서 SLE에서 10 배 이상 자주 발생합니다. 소녀는 소년보다 3 배 이상 자주 아프다.
이 질병은 신생아에서조차 모든 주관적 감각과 일반적인 상태의 붕괴없이 점진적으로 시작하는 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 성장하는 유기체가 널리 퍼진 병리학 적 경향, 어린이의 삼출성 및 혈관 반응이 현저히 나타나기 때문에이 병은 초기 병기로 진전되는 경향을 보여 주며 초기 병기로 나타날 수 있습니다. 지난 10 년 동안이 병리학의 발생 빈도가 증가했습니다. OS는 만성 염증 및 피부 및 점막의 섬유 - 위축성 병변의 국소화 된 병소에 의해 주로 특징 지어진다.
고대 그리스 및 로마 의사들에게 알려진 경피증과 유사한 질병의 첫 번째 묘사는 Zacucutus Zusitanus (1634)에 속합니다. Alibert (1817)는 E. Gintrac [2]가 "경피증 (scleroderma)"이라는 단어를 제시 한이 질병의 특징을 크게 더했다.

병인학 및 병인

경피증의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 감염성 기원에 대한 가설은 역사적인 측면에서 흥미 롭다. 그러나 코카의 지팡이, 창백한 스피로 체, 펠로시의 역할은 경피증의 근본 원인으로 확인되지 않았다. Borrelia burgdorferi가이 질환의 발병에 미치는 중요성도 설득력이 없습니다 [3]. 피부 경화증 환자의 다양한 조직의 세포가 바이러스 감염의 간접적 인 영향으로 인한 구조를 가지고 있지만, 바이러스가 격리되지 않았습니다.
유전 적 요인의 역할은 배제되지 않습니다.
다 요인 상속이 추측된다 [4].
경피증의 병인은 주로 대사성, 혈관 및 면역 장애의 가설과 관련이 있습니다.
자율 신경계 및 신경 내분비 장애의 장애 또한 경피증의 발병에 영향을 미친다 [5, 6].
결합 조직의 대사에 대한 위반은 섬유 모세포에 의한 콜라겐의 과다 생산, 혈장과 소변에서의 하이드 록시 프롤린의 증가 된 함량, 콜라겐의 용해성 및 불용성 분율의 비율, 피부에서의 구리 축적에 의해 입증된다.
경피증에서의 특별한 병리학 적 중요성은 미세 순환 변화에 기인한다. 그들은 주로 작은 동맥, 세동맥 및 모세 혈관의 벽, 내피의 증식 및 파괴, 내막 과형성, 경화증의 손상에 기초합니다 [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini는 (요추 지역에서) 띠 모양과 결합됩니다.

면역 질환에 대한 임상 적 및 실험적 연구 (체액 성 및 세포 성 면역 모두 변화)에 대한 데이터는 경피증의 병인에 중요성을 나타냅니다 [7, 8].
혈액에서 순환하는자가 항체는 경피증 환자의 70 % 이상에서 검출됩니다 [9]. 혈액 및 조직에서 CD4 + 림프구의 증가 된 함량과 높은 수준의 인터루킨 -2 (IL-2) 및 IL-2 수용체가 검출됩니다. T-helper 세포의 활성과 경피 처리의 활성 사이에는 상관 관계가 있었다.
R.V. Petrov [11]는 경피증을자가 면역 질환으로 간주하는데, 위반의 근거는자가 항원과 림프구 세포의 상호 작용이다. 동시에, 외인성 또는 내인성 인자에 의해 활성화 된 T- 헬퍼 세포는 섬유 모세포를 자극하는 림 포카 인을 생산한다. V.A. Vladimirtsev et al. [12] 적극적인 항원 자극의 원천 인 콜라겐 단백질의 증가 된 수준은 유전 적 경향 동안자가 면역 반응이 실현되는 배경을 만듭니다. 림프계 및 콜라겐 합성 세포의 상호 영향의 악순환 결과는 섬유질 과정의 진행을 유도합니다.
경피증에서는 다양한자가 항체가 관찰된다 : 다양한자가 항체, 변화가 없거나 증가 된 B- 림프구 수를 갖는 T- 림프구 수준의 감소, T- 보조 기능의 변화가없는 T- 억제 기 기능의 감소 및 자연 살해 세포의 기능적 활동성의 감소 [13-15].
플라크 경피증의 경우 20-40 %에서 항핵 항체가 발견되고 [16], 경피증 환자의 30-74 %에서 순환 면역 복합체가 검출됩니다 [18-19].

OS의 다양한 임상 형태와 변종, 그리고 질병의 지워진 (불연성) 증상의 존재, 피부 및 기본 조직의 병리학 적 과정에 관여하는 정도가 다르기 때문에 진단하기가 어렵습니다.
임상 원칙에 기반한 OS 분류는 실제적으로 수용 가능하다 [17, 19, 20].
I. 변종이있는 Plyashechnaya 형태 (품종) :
1) 습윤성 - 위축성 (Wilson);
2) 표면 "라일락"(Guzhero);
3) 켈로이드 형;
4) 심술 궂은;
5) 수포;
6) 일반화.
나. 선형 모양 (띠 모양) :
1) 세이버 (saber);
2) 리본과 같은;
3) 조기 위장.
Iii. Scleroatrophic 이끼 (흰 반점이 질병).
Iv. 특발성 atrophoderma Pasini - Pierini.

발달의 동력학에서, 경피증의 초점은 보통 홍반, 피부의 경화 및 위축의 3 단계를 거칩니다. 일부 임상 형태에서는 경결이 항상 발음되거나 결석하지는 않습니다.
OS의 특징은 임상 적 다양성입니다. 플라크 형태는 피부의 다른 영역 (어떤 경우 및 점막)에서 발생하는 특징이 있습니다. 플라크는 둥근 타원형이며 덜 자주 - 불규칙한 윤곽이 있습니다. 그들의 크기는 지름 1에서 수 센티미터이다. 병변의 피부 색은 분홍빛이 도는 라일락 색입니다. 플라크의 중심에는 일반적으로 피부가 촘촘하거나 촘촘한 피부, 왁스 그레이 쉬 색상 또는 상아색의 형태로 피부 광택이 형성되며 매끈한 광택 표면이 있습니다. 초점의 주변부에는 종종 보라색 색조의 유동성, 분홍빛이 도는 푸르스름한 색 테두리가 있으며 이는 프로세스 활동의 지표입니다.

다색성 플라크 경피증 (충혈 충혈 및 색소 침착, 피부 경화증의 병변)

플라크의 말초 성장과 새로운 병소의 출현은 보통 천천히 발생하며 주관적 감각을 동반하지 않습니다. 색소 침착 및 모세 혈관 확장이 병변 및 인접 피부 영역에서 발생할 수 있습니다.
영향을받은 피부에서 땀샘이 감소되거나 결핍되며, 피지선의 기능과 모발 성장이 방해받습니다.
매우 드문 유형의 OS는 수포 주위 영역의 피부 경화의 배경에서 발생하는 포낭 모양의 부식성 궤양 성 형태입니다. 그것은 경피증의 모든 부위에서 나타날 수 있습니다. 수포 - 수포 성 및 쇠약 성 궤양 성 병변의 순차적 형성은 경화성 피부의 이영양증 변화와 관련이있다. 외상과 2 차 감염은 원인이 될 수 있습니다.

심한 피부 경화증을 동반 한 판상 경피증의 여러 병. 그들 중 일부의 가장자리에, 국경은 분홍빛 갈색이다.

피상적 인 라일락 패치시 OS (Guzhero)를 사용하면 거의 눈에 띄지 않는 표면 압축이 이루어지며 중앙의 피부는 센터의 경계에서 더욱 강렬한 색상의 분홍빛이 도는 라일락입니다.
OS가 스트립 형 형태를 가질 때 초점은 스트라이프의 형태로 선형이며 흔히 신경 혈관 번들을 따라 한 팔다리에 국한됩니다. 그들은 또한 트렁크 또는 팔다리에 원형으로 위치 할 수 있습니다. 얼굴과 두피에서 흔히 흉터 같은 세이버 (칼로 뇌졸중 후 흉터를 닮음)의 병변이이 형태로 종종 나타납니다. 경화 피부의 치밀한 피부는 길이와 너비가 서로 다르며 갈색 인 색상과 반짝이는 표면을 가질 수 있습니다.
두피에 국한화 된 위치에 머리카락이 없습니다. 수직으로, 병변은 두피, 이마, 코, 입술, 턱의 뒤를 뻗을 수 있습니다. 종종 그 과정은 입안의 점막을 포함합니다.
과정이 해결되면 초점 표면이 부드럽게되고 피부, 근육 및 뼈 조직의 위축으로 인해 수축이 형성됩니다.
Scleroatrophic lichen (SAL) Tsumbusha (동의어 : white spot disease, guttate scleroderma)는 제한된 표재성 경피증에 대한 클리닉에 가깝지만 완전히 동일하지는 않은 질환으로 간주됩니다.
임상 적 증상 : 직경 1-3mm의 희고 유백색을 띤 구진. 보통 둥근 윤곽선으로 변하지 않은 피부에 위치. 외관이 시작될 때, 붉은 색을 띄며 때로는 거의 볼 수없는 자주 빛의 가장자리로 둘러싸여 있습니다. 요소의 중심이 후퇴 될 수 있습니다. 그룹화 된 구진의 합류점에서, scalloped 윤곽과 초점이 ​​형성됩니다. 이 병변은 목, 몸통, 생식기 및 피부 및 점막의 다른 부분에 더 자주 국한됩니다. 발진은 자발적인 결핍 경향이 있으며 위축성 저 색소 침착이나 아메라 노스 기점을 남깁니다. 표면이 반짝이며 주름이 있습니다. 보통 발진은 주관적 감각을 동반하지 않습니다.
SAL의 임상 적 다양성은 반올림되거나 불규칙한 윤곽선을 가진 크기가 수 센티미터 인 병변을 가진 치태 형태입니다. 이러한 병변의 피부는 얇아지고 구겨진 티슈 페이퍼와 같은 주름으로 쉽게 조립됩니다. 뱀 모양의 거품이 완두콩의 크기를 형성 할 때, 얇은 타이어를 통해 투명 내용물을 비 춥니 다. 거품이 터지면 침식이 형성됩니다.
운영 체제의 진단은 질병의 초기 단계에서 특정 어려움을 나타냅니다. 이는 진단 오류가 자주 발생하는 경우에 입증됩니다. 수개월, 때로는 수년간 질병의인지가 지연되면서 장애로 이어질 수있는 가혹한 형태가 발생할 위험이 있습니다. 긴 진행성 과정의 결과는 또한 피부와 근골격계의 기능적 부전증 일 수 있습니다.
치료의 영향으로 거의 자발적으로 병변이 해소되고 (압축, 적색, 빛이 사라짐) 피부 위축의 결과가 나타나 종종 유리 또는 색소가 남습니다.
외부 적으로, 피부는 양피지와 흡사합니다. 잔여 병변의 총 머리카락이 없습니다. 피부뿐만 아니라 아래 조직의 숱이 있습니다. 표면 플라크 초점에서 경피증 과정을 해결 한 후에 피부의 변화는 훨씬 적습니다.

OS의 모든 어린이는 질병의 임상 형태와 병변의 강도에 관계없이 내장 병리의 조기 진단을 목적으로기구 검사를 받아 전신 질환의 징후를 확인합니다. SJS의 잠복기의 가능성을 고려할 때, 특히 초기 발생 단계에서 OS가있는 아동에서 도구 적 방법을 사용하여 내부 장기 상태를 평가하는 것이 3 년에 적어도 1 회 수행되어야합니다.
소아에서 SJS의 빈번한 무증상 과정이나 일반적으로 비특이적 인 임상 징후가 없다는 것을 인식하면 의사는 다 병성 및 공통 증후뿐만 아니라 제한된 단일 패를 포함한 전신 프로세스의 개발 가능성에주의해야합니다.
수년간의 관찰을 위해 N.N. Uvarova [21], SJS가있는 173 명의 아동을 대상으로 임상 적 및기구 학적 검사를 실시한 결과, 63 %의 경우 피부병 (피부 증후군)으로 시작되었습니다. 이 경우 모든 환자에서 전신적인 피부 높이의 피부 변화가 나타났습니다. T.M. OS를 가진 203 명의 아이들 중 51 명 (25.1 %)에서 Vlasov [22]는 임상 및 기기 검사에서 내장 변화, 즉 체계적인 과정의 흔적. 이 중 - 심장 질환, 폐 (폐에 기관지 패턴, 확산 또는 초점 섬유증, 낭종을 얻을 - "벌집"빛, 늑막 interlobar 두껍게 (경피증 마음 - T - 방실 및 심 실내 전도, 동성 빈맥, 부정맥, 교란 간격 S 오프셋) ), 위장관 (위염, 대장염, 식도 및 위의 무질서, 리듬 장애, 대피), 신장 (효과적인 신장 혈장 흐름 감소, 단백뇨).
M.N. Nikitina [23]는 OS가있는 259 명의 아동을 조사했을 때 유사한 내인 장해가 검출되었다. SJS에서 OS와 피부 증후군 사이를 임상 적으로 그릴 수는 없습니다.
다중 경로 치료 및 추적 관찰 과정에서 OS가있는 어린이는 소아과 의사, 피부과 의사의 지속적인 감독하에 있어야하며 다른 전문가의 지시 사항을 참고해야합니다.

OS가있는 어린이 치료는 여전히 어렵습니다. 포괄적 인 무대 코스가되어야합니다. 동시에 임상 적 및 실험실 검사의 내역과 결과를 고려한 차별화 된 접근법이 중요하므로 적절한 치료 방법을 지정할 수 있습니다. 특히, 신체의 위생, 신경, 내분비선, 면역 체계의 기능 장애의 교정, 병리학 적 방향의 약물을 포함합니다.
진보적 인 단계에서, 바람직하게는 페니실린, 피부 경화증의 라이 자제, Dimexidum (DMSO) 및 비타민을 사용한 입원 치료가 바람직하다. 경화 및 경화를 해결하는 경향으로 병리학 적 과정을 안정화시킬 때, 효소 제제, 면역 조절제, 진경제, 생 자극제, 발열 성 제제가 표시됩니다. 치료 효과가 강화되고 강화되며, 물리 치료 및 스파 트리트먼트는 재활 효과를 갖습니다.
페니실린은 병의 진행 단계에서 2 ~ 3 회 주사로 100 만 U / 일, 2 ~ 3 회 코스에서 1.5 ~ 2 개월 간격으로 1,500 만 U의 과정으로 투여하는 것이 좋습니다. 덜 일반적으로 사용되는 반합성 페니실린 (암피실린, 옥사 실린).
페니실린의 치료 효과는 불용성 콜라겐 형성을 억제하는 페니 실라 민 (penicillamine)의 구조적 성분 때문인 것으로 추측됩니다. 국소 감염이있을 때 페니실린의 살균 효과도 허용됩니다.
히알루로니다 제를 함유하는 리 타즈와 로니 다즈를 널리 사용하는 효소 제제 중. 치료 효과는 조직에서 미세 순환을 개선하고 초점에서 경화의 원인이되는 약물의 성질과 관련이있다. 15 ~ 20 회 주사 중. Lidazu는 0.5 ml 노보 카인 용액 1 ml에 32-64 UE로 1 ml를 근육 주사 하였다. 치료 효과는 전기 영동과 약물의 비경 구 투여의 조합으로 증가한다. 코스는 피부 경화증이있는 상태에서 1.5-2 개월 후에 반복됩니다.
로니 다즈 (Ronidazu)는 외부에서 가루로 살짝 적신 천에 분말 (0.5 - 1.0 g)을 바릅니다. 병변에 냅킨을 부어 반나절 동안 붕대를 고정하십시오. 신청 과정은 2 ~ 3 주간 계속됩니다.
0.5 % 황산 아연 용액으로 전기 영동을하면 경피 피로의 해소에 유익한 효과가 있습니다. 절차는 하루에 7 ~ 20 분 간격으로 10-12 회의 과정으로 이루어집니다.
Biostimulants (splenin, 유리체, 알로에), 결합 조직에서 신진 대사 과정을 활성화, 조직 재생을 촉진하고 신체의 반응을 증가시킵니다. 스플 레닌은 1~2ml의 근육 내로, 유리체는 1~2ml의 피하에, 알로에는 1~2ml의 피하에, 15-20 회 주사를 위해 주입된다.
화농성 약물은 신체의 저항력을 증가시키고 T 세포 면역을 자극합니다. 이 약 중에서 가장 널리 사용되는 것은 pyrogenal입니다. 그것은 일반적으로 10-15 MPD에서 시작하여 세 번째 근육 주사에 2 일 후 사용됩니다. 온도 반응에 따라 용량은 5-10 MPD만큼 증가합니다. 코스는 10-15 회 주사로 구성됩니다.
Immunocorrective effect는 면역 조절제, 특히 taktivin과 timoptin에 의해 발휘된다. 그들의 영향하에 여러 면역 매개 변수와 콜라겐 형성의 정상화가옵니다. Taktivin은 1 일 2 ~ 3 주에 0.01 % 용액 1ml를 피부 아래에 매일 주사합니다. Timoptin은 4 주마다 3 주 동안 (체중 1kg 당 2㎍의 비율로) 피하 투여한다.
혈관 주위 순환 및 병변의 영양 치료를 향상시키는 혈관 확장제는 경화성 피부 변화의 해결에 기여합니다. 이 그룹에서 pentoxifylline (1 일 2 ~ 3 회 0.05 ~ 0.1 g), xanthinol nicotinate (1 일 2 ~ 1 회 2 회 1 회), nikoshpan (1 / 2 ~ 1 정 2 - 하루에 3 회), 아 프레 신 (하루에 2 ~ 3 회 0.005 - 0.015 g). 이 약물들 중 하나는 3 ~ 4 주 동안 복용합니다.
DMSO는 1-1.5 개월 간격으로 매달 반복되는 코스를 통해 하루에 1-2 번씩 33-50 % 솔루션의 형태로 외부 적으로 처방됩니다. 눈에 띄지 않을 때까지 압축 드레싱이나 도포가 피부 경피 성 플라크에 적용됩니다. 이 약물은 조직 깊숙이 침투하여 뚜렷한 항 염증 효과를 나타내어 콜라겐의 과잉 생성을 억제합니다.
1 일 2ml (1 회 20-25 회 주입) 근육 주사로 소량의 소 혈청 알 (소의 혈액 추출물)을 투여하면 미세 순환이 개선되고 발병시 영양 단계가 활성화됩니다.
DMSO와 ronidase 외에도 solcoseryl (젤리와 연고), troxevasin gel 2 %, vulnuzan 연고제, actovegin (5 % 연고제, 젤리), 5 % parmidine 연고 등 피부의 대사 과정을 개선하고 재생을 촉진시키는 약물을 사용하십시오. 이 도구들 중 하나를 하루에 2 번 적용하여 병변에 문질러주십시오. 매주 이러한 약물을 교체 할 수 있으며, 현지 적용 기간은 1 - 1.5 개월입니다. 경피증을 가진 아이들의 치료에 효과적이며, 또한 madecassol. 이 식물 기원의 약물은 결합 조직의 양적 및 질적 형성을 조절하고 콜라겐의 과도한 형성을 억제합니다.
혈관 확장제와 함께 적절한 외부 치료는 외음부의 VAS의 치료에 매우 중요하며 페니실린과 lidaza로 다중 경로 치료를 거부 할 수 있습니다.
대부분의 소녀는 유리한 결과를 얻습니다. 이 과정은 보통 초경이 시작되면서 무증상 증상으로 해결되거나 감소됩니다. OS의 다른 형태의 과정은 예측하기 어렵습니다. 질병 활동의 감소, 경피증의 안정화 및 퇴행성 증상은 보통 경피증의 조기 진단 및 필요한 종합 치료 과정의시기 적절한 실행 상황에서 나타납니다.

사진이있는 어린이의 전신성 및 경화성 경화증 치료를위한 권장 사항

경피증은 결합 조직 병리학이 소녀에게서 가장 흔하게 보이며 흔히 소년에서 진단되지는 않습니다. 원인이 아직 확립되지 않았기 때문에 원인을 여러 가지로 나열 할 수는 없습니다. 통계에 따르면, 어린이의 경피증은 결합 조직의 모든 질병에서 2 위를 차지합니다.

병인학

현재까지 질병의 병인은 아직 확립되지 않았다. 방아쇠가 방출 될 때 :

• 스트레스 상태.
• 저체온증
• 내분비 계통의 장애.
• 루푸스 홍 반성 루푸스.
• 바이러스 성 또는 세균성 감염.
• 유전 적 소인.

집중 형태의 경우 콜라겐 생성이 증가되어 피부 탄력성을 담당합니다. 과량의 피부가 굳어 져 거칠게 될 때.

특성 발현

소아에서 전신 경피증은 극히 드문 경우입니다. 그 발현은 레이노 증후군에 의해 특징 지어지며 2 개월에서 4 년 동안 지속됩니다. 병리학의 다른 관련 징후는 다음과 같습니다 :

• 마비
• 체중 감소.
• 얼굴, 팔다리, 몸통의 감각 이상.
• 불합리한 열.
• 손에 제약.
• 손가락 계약.

시간이 지남에 따라 피부 전체가 표재성 석회화 및 모세 혈관 확장을 유발하는 확산 병변을 겪습니다. 우선, 질병은 손과 얼굴에 영향을줍니다. 그 후 병리학은 목, 다리, 가슴 및 복부로 전달됩니다. 거의 모든 경우에 내부 장기가 영향을받습니다. 식도염은 식도에서 발생하기 시작합니다. 심근염과 심낭염은 심장 질환에 관한 이야기입니다.

소아에서 경피적 경피증은 몇 가지 유형으로 분류되며 각 유형은 자체 증상을 특징으로합니다.

이 병의 초기 단계에서 플라크 형태는 홍반을 일으키는 황백색 반점이 나타난다. 그 후, 그들은 병변으로 변형되어 밀집되어 밀랍이되고, 보라색 테두리가있는 아이보리 색을 띄게됩니다. 대부분의 경우 국소화는 다리, 팔, 몸통에서 발생합니다.

선형 병리학 적 형태는 누덕 누덕 기형과 동일한 변화로 표시됩니다. 그러나 시간이 지남에 따라 선형 유형 구성이 두드러집니다. 그것은 팔다리의 신경 혈관 번들을 따라 위치한 넓은 밴드의 형태로 제공됩니다.

어린이의 경피증은 이마와 두피에서 나타날 수 있습니다. 이러한 현상은 "세이버와 함께 불어 라"라는 이름을 가르쳐왔다.

외피뿐만 아니라 조직도 영향을 받아 광범위한 변형을 일으킬 수 있습니다.

어린이의 경피 경화증이 피부에 영향을 준다는 사실 외에도 관절염은 운동과 강성의 제한과 함께 배제되지 않습니다.

경피증 환자는 관절에서 강성을 느낀다.

의료 행사

어린이의 초점 형태의 질병 치료는 통합 접근법과 코스 기간으로 구성됩니다. 코스 수는 최소 6 회이며 휴식 시간은 최대 60 일입니다. 질병의 진행이 줄어들면 세션 간격이 최대 4 개월까지 증가 할 수 있습니다.

질병의 적극적인 과정으로 다음 그룹에 처방 된 약물 :

• 항히스타민 제 - Tavegil, Pipolfen.
• 혈관 - 니코틴산, Escusan, Trental, Madecassol.
• 항생제 - Oxacillin, Amoxicillin.
• 칼슘 이온 길항제 - Corinfar, Verapamil.
• 과잉 콜라겐 합성을 억제하는 수단 - 알로에, 리다 자, 방역제.

scleroatrophic 이끼의 면전에서, Actovegin은 비타민 E, Trental을 포함하는 크림의 치료 과정에 추가됩니다.

지역 요법으로는 연고와 물리 요법의 응용이 사용됩니다. 처방 된 약품 :

• 트립신.
• 유니티 올.
• Troxevasin.
• 헤파린 및 butadionovaya 연고.

Lidazu는 phonophoresis 또는 전기 영동에 사용될 수 있습니다.

또한, 경피증을 가진 어린이는 과정을 수강하는 것이 좋습니다.

• 레이저 요법.
• 자기 요법
• 진공 감압.

소아에서 전신 경피증의 치료는 다음과 같은 약을 복용하는 것으로 구성됩니다 :

• 혈관 확장제 - Papaverine, Anginin.
• 비타민 A, B, E
• Antiplatelet - Curantil.
• 항염증제 - Indomethacin.
• 면역 억제제.

이 유형의 질병에서 중요한 역할은 체조, 물리 치료 및 마사지에 할당됩니다. 이러한 절차는 조직으로의 혈액 공급을 개선하고 운동을 확장하는 데 도움이됩니다.

위의 모든 조치들에 더하여, 환자들은 본격적인식이 요법을 따라야합니다.

소아에서 경피증 치료의 마지막 단계는 라돈이나 황화수소로 보충 할 수 있습니다.

최근에 일부 전문가들은 사용 된 약물의 양을 줄이는 경향이 있습니다. 이러한 약물은 전신용 폴리 효소 인 Wobenzym과 같은 광범위한 작용으로 대체 될 수 있습니다.

현대 의학은 또한 hyperbaric oxygenation과 같은 절차를 제공합니다. 이 방법 덕분에, 조직은 산소로 포화되어 미토콘드리아에서 대사를 활성화시키고 미세 혈액 순환을 향상 시키며 항균 효과를 나타냅니다.

어린이의 경피증

결합 조직의 확산 성 질환은 아기의 병리학에서 선도적 인 위치를 차지합니다. 가장 일반적인 과정 중 하나는 경피증입니다. 이는 인구 10 만 명당 40 건으로 나타납니다. 그리고 소녀의 경우,이 질병은 소년보다 약 3 배 더 자주 등록됩니다. 경피증은 신생아에서조차도 어린이에게서 흔히 볼 수 있지만 성인들 사이에서도 널리 퍼져 있습니다.

경피증이란 무엇인가?

이 병리의 첫 번째 언급은 고대 그리스 의사의 기록에서 발견됩니다. 경피증은 섬유 성 퇴행을 겪고있는 결합 조직의 손상과 관련이 있으며, 혈관은 말단 내열을 제거하는 것처럼 변화합니다. 이 병리 적 과정에는 몇 가지 주요 유형이 있습니다.

• 전신 또는 일반화;
• 초점 또는 격리.

후자의 양식에는 2 개의 하위 유형이 있습니다.

• 플라크;
• 선형;
• 흰 반점병;
• 특발성 atrophoderma Pasini - Pierini.

Plaque scleroderma에는 또한 고유 한 하위 클래스가 있습니다.

• 유도 성 위축;
• 표면 또는 "라일락";
• 켈로이드;
• 결절;
• 수포;
• 일반화.

선형 유형은 다음과 같이 나뉩니다.

유아는 주로 제한된 형태의 경피증으로 고통받습니다. 아동의 신체에서 병리학 적 과정이 진행되기 때문에,이 유형은 또한 전신 유형으로 넘어갈 수 있습니다. 격리 된 초점은 피부 및 점액 조직의 섬유 성 병변이있는 만성 염증 부위입니다. 통계에 따르면 최근 몇 년간 어린이들의 질병이 증가했다.

이유

오늘 경피증의 발병에있어서 시작 요소는 무엇인지 알려지지 않았습니다. 면역과 혈관 -이 과정의 출현에 대한 자극 요인에 관한 두 가지 가설이 있습니다. 첫 번째에 따르면, 콜라겐은 자체 항체로 공격을 받기 시작합니다. 자가 면역이 있습니다. 두 번째 주장은 변형 된 내피 세포에 의해 병리가 유발된다는 것이다.

또 다른 견해가 있습니다 - 아이들은 두 요인의 영향을 받아 경피증을 보입니다. 공정의 유전 적 특성을 배제하지 마십시오. 이와 관련하여 일부 근원은 다발성 질병에 경피증을 나타냅니다. 따라서 임신을 계획해야합니다. 유전 자문 센터는 가능한 유전 병리의 확인을위한 서비스를 제공한다. 임신 한 여성은 미래에 아기를 도울 방법을 알아야합니다.

질병의 전염성에 관한 오래된 가설은 오늘날 관련이 없다. 코흐 (Koch)의 지팡이, 창백한 스피로 체테 (spalechete), 피카소 (peacocci)는이 질병의 발생을 무죄로 판결했다. 바이러스 성 이론이 심각하게 고려되었지만 병원체는 확인되지 않았습니다.

병인

경피증에서 결합 조직의 변화 과정은 매우 복잡합니다. 이는 다음 요소의 영향으로 구성됩니다.

• 피부와 신장, 폐, 심장 및 위장관에있는 소 구경 동맥의 과정에 관여하여 혈관 손상. 그들은 증식, 섬유증 및 경화로 인해 다시 태어납니다. 이로 인해 혈관의 내막이 두꺼워지고 좁아지며 결과적으로 질병의 첫 징후 중 하나 인 레이노 증후군이 나타나 혈류가됩니다. 이 과정의 진행은 결함이있는 혈관 및 만성 허혈의 성장을 각각 일으킨다.
• 내피 (endothelial) - 이러한 변화는 혈관의 기저막을 손상시키는 그랜 자임 A 효소의 출현으로 혈청에서 볼 수 있습니다.
• vasoactive 물질의 영향으로 인해 경련, 혈관 경련 관련;
• 긴장성, 민감한 섬유에 영향을줍니다. 동시에 신경 펩타이드가 결핍되어 반사 수축을 유도합니다. 응고 인자 VIII를 증가시키기 위해 혈액 검사를 수행 할 수 있습니다.
• 면역 - 과학자에 따르면, 경피증의 주요 자극제 중 하나. CD4 림프구와 높은 수준의 IL-2뿐만 아니라자가 항체가 대다수의 환자에서 발견되었다.
• 섬유 아세포의 기능 장애로 인한 대사. 경피증은 다량의 콜라겐을 생성하여 피부가 두껍게되고 주변 조직과 응집됩니다.

징후가있는 그림

질병의 징후는 병적 인 과정의 형태에 달려 있습니다. focal scleroderma의 증상은 전신과 다릅니다. 그래서, 플라크 유형은 피부에 노란색 - 핑크색의 홍반이 나타나는 것이 특징입니다. 시간이 지남에 따라 그 표면은 딱딱하고 왁스가 나고 색은 아이보리와 비슷합니다. 그리고 때로는 주변에 보라색 테두리가 있습니다. 이 플라크는 주로 위, 위, 아래 사지에 국한되어 있습니다.

소아에서 국소 경화성 경화증의 선형 형태의 경우, 이전의 형태와 동일한 변화가 나타납니다. 그러나 시간이 지남에 따라 그들은 광대역과 유사하게됩니다. 그리고 그들은 "세이버와의 충돌"유형의 선형 구성과 유사하게됩니다. 이 종은 깊은 조직으로 퍼지는 경향이 있습니다. 따라서 더 많은 변형이 나타납니다.

고립 된 경피증은 흔히 레이노 증후군을 동반합니다. 피부 병변은 동맥염과 합병됩니다. 이 질병의 전신적 형태는 어린 아이들에게는 드뭅니다. 그녀의 징후는 :

• 팔다리와 얼굴의 부교감;
• 감각 완화, 심지어 무감각;
• 발열;
• 손가락, 손 및 관절의 경직;
• 체중이 감소했습니다.

시간이 지나면 피부의 모든 병변에 모세 혈관 확장 및 석회화가 발생합니다. 종종 첫 번째 목표는 얼굴과 팔, 목, 복부 및 가슴뿐만 아니라 다리입니다. 일반화 된 경피증은 내부 장기의 병리학에 초점, 관련성이 다릅니다. 이것은 식도염이 영향받은 식도에서 발생하며 심장의 상태가 심낭염이나 심근염에 의해 복잡해질 것임을 의미합니다.

진단

시간 경과에 따른 경피증의 확인은 효과적인 치료를위한 중요한 조건입니다. 전신 양식은 숨어서 즉, 위험 할뿐만 아니라 숨이 막히는 질병을 의미합니다. 생명의 초기 단계에있는 어린이들이이 병리의 보균자가 될 수 있으므로 3 년 내에 약 1 번 진단을 수행하는 것이 좋습니다.

경피증에 대한 실험실 테스트는 다음과 같은 모습을 나타냅니다.

• 류마티스 인자;
• 높은 수준의 백혈구 및 C- 반응성 단백질;
• Antinuclear 항체뿐만 아니라, scleroderma-70의 항원;
• 콜라겐 혈증을 나타내는 혈액 및 소변에서 히드 록시 프롤린의 상승 된 역가.

생화학 분석 외에도 환자는 면역 검사와 피부 생검을받습니다. 연구를 위해 조직을 대상으로하는이 방법은 경피증의 진단에서 가장 중요한 표준입니다. 생성 된 샘플을 조직 학적 분석에 적용한다. 이것은 정확한 100 % 결과를 제공합니다.

임상 양상도 진단에 중요한 역할을합니다. 통계에 따르면 대부분의 환자에서 병적 인 과정은 피부 증후군으로 시작되었습니다. 전신 형태의 환자는 다음 장기에 내장 장애가 있습니다.

• 경피증으로 명명 된 심장은 방실 및 심 실내 전도, 부비동 빈맥, 부정맥, S-T 간격 변화의 결함을 결합시킬 수 있습니다.
• 폐는 강화 된 기관지 폐동맥 패턴, 확산 성 또는 집중 형태의 폐렴을 획득하고, 간질 늑막은 두꺼워진다. 그들은 폐 조직에 "세포질"모양을주는 낭종을 발견 할 수 있습니다.
• 위장관은 위염 또는 대장염의 발달, 식도 및 위의 식욕 부진, 식도염과 관련된 염증의 초점입니다.
• 신장은 그들의 일의 효과를 감소시키고, 단백뇨가 관찰 될 수 있습니다.

치료

치료의 주요 라인은 미세 순환을 개선시키는 약물의 국부적 인 사용이다 :

또는 이러한 수단의 조합. 레이노 증후군은 항 혈소판 제를 처방하는 지침입니다.

• 아스피린;
• 쿠란 티라;
• 니코틴산 함유;
• 니페디핀.

질병의 진행에 따라 D- 페니실 아민 및 메토트렉세이트 유형의 글루코 코르티코이드를 복용하는 것이 좋습니다. 긍정적 인 피드백은 재생산을 촉진하고 피부에 흉터가 생기는 것을 막을뿐만 아니라 대사 과정을 정상화시키는 산화 방지제 인 "Egallohit"크림을 사용했습니다. 마약 치료 이외에, 물리 치료 사용은 매우 효율적입니다 :

• 버나드의 역 동력 흐름;
• 초음파;
• 간접적 인 및 지방의 투열 요법;
• lidaza, ichthyolum, 요오드화 칼륨으로 전기 영동 및 phonophoresis;
• 성형 성 파라핀;
• 치료 진흙;
• 라돈, 황화물, 침엽수 및 황화수소 욕조;
• 오존;

환자는 또한 마사지 및 치료 운동을 권장합니다. 질병의 초기 단계는 hemopuncture와 치료에 잘 응답합니다. 이 방법은 특정 지점에서 혈액을 도입하는 것을 기본으로합니다. 이전에는 수정을 거쳐 면역 조절제가되었습니다. 그 결과,자가 면역 효과가 감소합니다. Phytotherapy는 치료의 유일한 방법으로 사용하지 않는 것이 좋습니다. 마약과 관련해서 만 사용해야합니다.

예방 조치 및 예후

경피증의 예방을위한 구체적인 방법은 존재하지 않습니다. 그러나 질병 예방을위한 권장 된 개입이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 동상과 화상, 기타 상해에 대한 피부 보호;
• 감소 된 스트레스 요인;
• 임신을 시도 할 때 유전 상담;
• 의심스러운 증상이 나타나면 신속하게 의사에게 진찰하십시오.

통계에 따르면, 경피증 환자의 5 년 생존율은 약 70 %입니다. 다음 경우에 부작용이 관찰됩니다.

• 일반화 된 양식;
• 환자는 45 세 이상입니다.
• 남성의 질병;
• 폐 섬유증, 고혈압, 부정맥, 과정 시작 3 년 후의 신장 손상과 같은 합병증;
• 빈혈, 높은 ESR, 병리 현상의 초기에 단백뇨.

경피증 환자는 모두 진료소에서 관찰하고 3-6 개월 내에 의사의 진찰을 받아야합니다. 혈액 및 소변의 일반 및 생화학 분석과 같은 필수 실험실 진단. 또한 체계적 형태의 과정을 없애기 위해 외부 호흡 및 심 초음파의 기능을 조사합니다. 와파린과 같은 응집체를 복용하는 환자는 프로트롬빈 지수를 관리해야합니다.

아픈 아이들의 대부분은 과정의 결과에 유리한 예후를 가지고 있습니다. 일반적으로 경피증 환자는 초경이 시작되기 전에 평온한 성격을 나타냅니다. 즉, 청소년기 밤까지입니다. 조기 진단과 그에 상응하는 복잡한 치료로 좋은 결과를 얻을 수 있습니다 - 안정화 또는 회귀의 과정. 그래서, 책의 미래 어린이의 삶과 경피증 같은 진단은 그것의 질을 떨어 뜨리지 않을 것입니다.

소아에서 경피증 치료를위한 임상 지침

어린이의 경피증은 결합 조직이 영향을받는자가 면역 병리학 - 피부 구조, 뼈 및 연골 시스템 및 기타 여러 장기 및 시스템의 일부인 생물학적 물질 -에 영향을줍니다.

자가 면역 과정은 콜라겐 섬유를 생산하는 결합 조직 요소 인 섬유 아 세포의 기능에 영향을 미칩니다.

어떻게 어린이 vitiligo 치료? 우리의 기사에서 이것에 대해 알아보십시오.

질병에 대한 일반 정보

아이의 경피증 - 치료법과 치료 방법은 무엇인가요? 얼굴에 경피증 - 사진 :

자가 면역 질환 - 인체에서 생산 된 항체가 여러 장기 및 구조의 복합체 인 건강한 세포를 공격하기 시작하여 여러 작업 장애를 일으키는 병리학의 집합입니다.

자가 면역 과정에 관여하는 섬유 아세포는 시간이 지남에 따라 콜라겐을 빠르게 생성하기 시작합니다.

섬유가 혈액 순환 과정을 방해하고, 감염된 부위의 피부가 거칠어지며, 그 작용이 손상됩니다.

병리학이 장기 및 시스템 구조의 일부인 결합 조직을 포함한다면 이는 곧 아동의 장애로 이어질 것입니다.

원인

경피증의 원인을 정확하게 밝히지는 못하지만이 병리의 가능성을 높이는 여러 가지 요인이 있습니다.

1. 유전 적 소인. 가까운 친척이 역사상이 병을 앓고 있다면, 이로 인해 어린이가 발병 할 위험이 높아집니다.
2. 바이러스. 일부 전염성 질병 (홍역, 헤르페스, 성홍열 및 기타)의 원인 물질은 병리학의 발전을 유발할 수 있습니다.
3. 저체온증 체계적으로 과냉 된 어린이는 경피증을 일으킬 가능성이 더 큽니다. 또한 동상을 일으키는 강력한 저체온증은 외부 징후가없는 상태에서 질병을 악화시킬 수 있습니다.
4. 만성 스트레스. 스트레스가 많은 상황에서 코티솔과 아드레날린의 방출은 아이가 짐을 견딜 수 있도록 해주지 만 규칙적인 스트레스는 신체의 기능에 악영향을 미치고자가 면역 과정을 시작하거나 가속시킬 수 있습니다.
5. 호르몬 장애는 호르몬 (갑상선, 부신 땀샘, 뇌하수체)을 생성하는 장기의 질병과 관련이 있습니다.
6. 성별. 소녀는 소년보다 수 차례이 질병의 발병에 감염되기 쉽습니다. 이것은 여성의 경우 항체가 남성보다 활동적이기 때문입니다.

광범위한 외상 및 화상, 수혈, 마그네슘 결핍, 악성 종양 또는 양성 종양도 또한 경피증의 발전을 유발합니다.

편집위원회

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분류

경피증은 두 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 전신 이러한 유형의 병리학에서는 피부 구조에 위치한 조직뿐만 아니라자가 면역 과정에 관여하지만 내부 장기의 일부인 조직도 포함됩니다.
2. 초점. 피부는 병리학 적 과정에 관여합니다. 어떤 경우에는 질병이 연골, 근육, 뼈와 같은 가장 가까운 구조를 덮습니다. 더 보편적이며 치료가 잘됩니다.

16 세 이하의 어린이에게서 발생하는 전신 경피증의 개별 종 (subspecies)이 있습니다 : 청소년 경피증. 이런 종류의 병리 현상은 취학 전의 나이에서 종종 발견됩니다.

피부 발현의 특성에 따른 국소 경피증의 아종 (Subspecies of focal scleroderma) :

피부에 묻은 어린이의 농가진을 치료하는 방법은 여기를 참조하십시오.

병리학 증상

고전적인 전신 경피증은 다음과 같은 증상과 징후를 동반합니다 :

1. 레이노 증후군. 병리학의 첫 증상 중 하나. 스트레스가 많은 상황이나 추위에 노출되었을 때, 손가락에서 따끔 거림이 시작되고 창백 해지고 팁이 청색증을 앓게됩니다. 고통이있을 수 있습니다. 아이가 진정되거나 따뜻해지면 손가락의 피부가 친숙한 색을 얻습니다.
2. 피부가 바뀐다. 콜라겐 섬유는 피부 구조에 축적되기 시작하여 피부가 매우 조밀하고 거칠어집니다. 이것은 얼굴 영역에서 특히 심각합니다 : 아이의 흉내가 방해 받고 질병이 진행되면서 사라지고 입을 열기가 어렵습니다. 손가락 움직임은 어렵고 피부는 지방과 땀의 생성을 거의 멈 춥니 다.

또한 선물 :

• 낮은 등급 열;
• 피로의 일반적인 느낌;
• 체중 감량

증상이 너무 활발하지 않은 것으로 보입니다. 피부가 변합니다 : 치밀한 부종이 감염된 부위에서 발생합니다.

질병을 발달시키는 과정에서 초점의 수가 증가하고 조직 위축이 발생하며 집중적 인 경피증은 심지어 전신으로 변할 수 있습니다.

병변의 모양은 질병의 형태에 따라 다릅니다 :

1. 선형. 어린이에게서 흔히 발견됩니다. 초점은 팔다리와 이마의 피부에 줄무늬처럼 보입니다.
2. Blyashechnaya. 피부에 분홍빛이 도는 라일락 얼룩이 생겨 나중에는 플라크를 형성합니다. 표면에는 피부 땀샘이 기능을 멈추고 머리카락이 사라집니다. 몸에 여러 병변이있을 수 있습니다.

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합병증

첫 증상 (일반적으로 피부 병변으로 표현됨)이 시작될 때 전신 경피증의 치료를 시작하지 않으면 깊은 구조와 기관이 병리학 적 과정에 관여합니다 : 뼈, 근육계, 심장, 신장, 간.

질병이 소홀히되면 임박한 사망의 가능성이 높아집니다.

피부 경화증은 초기 단계에서는 실질적으로 무해하며 성공적으로 치료됩니다. 그러나 치료를받지 않으면 더 많은 병소가 생기고 피부 불규칙이 발생하며 칼슘 염으로 형성된 씰이 피부 아래에 형성되는 석회화가 발생합니다.

그것은 또한 질병이 근육계를 덮을 가능성을 증가시킵니다. 특정 조건 하에서, 초점 성 경피증은 전신으로 변형 될 수 있습니다.

진단 및 분석

어린이들은 10kg 이상의 현저한 체중 감소를 보이며 피부 발현과 함께 경피증의 존재를 시사합니다.

질병을 확인하고 그 특성과 방치 정도를 결정하기 위해 다음을 포함한 진단이 수행됩니다.

• 부모와 자녀가 발급 한 정보의 분석 (불만 사항, 위험 요인의 존재 유무에 관한 정보)
• 외과 적 병변을 검사하고 진단 연구를위한 지침을 제공하는 피부과 의사와의 상담;
• 진단을 위해 피부를 가져 와서 진단을 확인하고 병리학의 특성에 대한 추가 정보를 제공합니다.
• 내부 장기의 상태 (X 선, 계산 및 자기 공명 영상, 심전도, 초음파)를 결정할 수있는 연구 수행
• 혈액 검사 (높은 ESR, 과량의 항체, 항핵 항체 및 DNA 항체의 존재가 확인 됨);
• 다른 전문가 (신경 병리학 자, 심장 전문의, 위장병 학자, 류마티스 전문의)와의 상담.

검사 결과에 따라 진단이 내려지고 치료 방법이 결정됩니다.

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치료

의약품의 도움으로 콜라겐 섬유 생산을 완전히 중단하는 것은 현재 불가능하지만 마약은 질병의 진행을 막을 수 있습니다.

적당히 퍼진 경피증은 시간이 지남에 따라 자체적으로 전달할 수 있습니다.

약물 치료는 질병의 특성을 고려하여 개별적으로 선택됩니다. 신청 대상 :

1. 혈관 확장을 촉진시키는 약물 (Trental, Complamin). 혈액 순환을 개선하십시오.
2. 페니실린 항생제 (암피실린, 페니실린). 이러한 유형의 항생제에 대한 불내성의 경우, 푸시 딘산이 사용된다.
3. 항히스타민 제제 (mebhydrolin, peritol).
4. 칼슘 길항제 (마그네슘, 코린 파). 이들의 작용은 콜라겐 섬유를 생성하는 섬유 아세포의 활성을 부분적으로 차단할 수있게한다.
5. 위축을 예방하기위한 약물 (Actovegin, Radevit).
6. 효소 요법 (Lidaza, Chymotrypsin). 조직 상태를 개선합니다.
7. 글루코 코르티코 스테로이드 (Alclomethasone). 자가 면역 과정을 억제하십시오.
8. 항 섬유 치료제 (Solusulfone).

경피증 환자 치료를위한 임상 지침.

물리 치료법도 나와 있습니다.

• 전기 영동;
• 레이저 요법;
• 침술;
• 이산화탄소 욕;
• 초음파 침법;
• 자기 치료;
• 수황 욕.

전신 경피증은 장기 치료가 필요하며 완전히 회복하기 어렵 기 때문에 병리학 적 과정을 늦추려면 정기적으로 치료를해야합니다.

집중 경피증은 6 개월 이상 치료되며 모든 경우에 완치가 가능하지는 않습니다.

그것은 또한 아동의 근골격계가 이동성을 유지할 수 있도록 물리 요법의 복합체를 수행하는 것으로 나타낼 수 있습니다.

병리학 적 과정이 내부 기관의 활동을 심각하게 방해하게되면 외과 적 개입이 나타납니다. 아마도 일부 기관의 이식.

권장 사항 :

• 경피증 어린이는 직사광선으로부터 보호해야합니다.
• 저체온증은 피해야한다.
• 담배를 피우는 청소년들,이 습관을 없애는 것이 중요합니다.
• 음식물에서 ​​가스 생성을 증가시키고 가슴 앓이를 유발하는 제품을 배제해야합니다.

스트레스를 줄이는 것도 중요합니다.

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예후 및 예방

치료가 제 시간에 시작되어 질적으로 시행되는 집중 경피증은 대부분의 경우 성공적으로 치료됩니다. 시체에 많은 병변이 있으면 예후가 좋지 않습니다.

전신 경피증에서 14 세 미만의 환자의 5 년 생존율은 95 %로 성인 환자보다 훨씬 높습니다.

진단 후 처음 3 년 동안의 어린이가 폐, 심장, 신장의 활동에 현저한 장애가 발생하면 사망 확률이 증가합니다.

진단 후 10 년이 지나면 환자의 절반 이상이 산다.

개발의 위험을 현저히 줄일 수있는 예방 방법은 존재하지 않습니다. 그러나 일부 권장 사항을 준수하면 질병의 가능성을 적당히 줄일 수 있습니다.

중요합니다 :

• 아이가 날씨가 좋고 옷을 입지 않도록 항상 옷을 입으십시오.
• 삶의 스트레스를 줄인다.
• 외상성 손상으로부터 보호하십시오 (가능한 멀리).
• 정기적으로 예방 검진을받습니다.

긍정적 인 결과를 얻을 수있는 가능성을 높이려면 질병의 첫 징후가있을 때 아이를 병원에 데리고 모든 의학 권고 사항 준수 여부를 모니터링하는 것이 중요합니다.

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