심장에서 주요 동맥의 방전 (전이)의 이상

대 혈관 전위 (TMS)는 선천성 심장 결함으로 심장에서 중심 혈관 (대동맥 및 폐동맥)에 이상이 형성됩니다. 일반적으로 대동맥은 좌심실에서 혈액을 옮기며 폐동맥은 우심실에서 나옵니다. 전위 도중, 중심 혈관의 위치는 대동맥이 좌심실과 우심실 및 폐동맥과 통신하는 방식으로 바뀝니다.

이 질환은 여러 가지 원인에 따라 심장 결함 중 7-15 % - 12-20 %에서 발생하며 소년에서는 더 자주 발생합니다. 이러한 결함은 생명과 양립 할 수 없다. 즉 신생아에서 발견되면 긴급한 수술이 필요하다. 위대한 혈관의 수정 된 전위는 어린이의 건강에 큰 영향을 미치지 않습니다.

질병의 병인학

배 발생 과정에서 결함이 생기고, 그 형성 원인을 결정하기가 어렵다. 병인학 적 요인이 작용할 수있다.

1. 임신 중 엄마의 질병. 여기에는 사스, 병인, 풍진, 홍역, 당뇨병의 중독이 포함됩니다. 큰 혈관의 비정상적인 배출은 임신 한 여성의 몸에 환경 요인의 돌연변이 유발 효과로 인해 발생할 수 있습니다. 특히, 우리는 흡연, 알코올 남용, 불법 마약 복용, 영양 결핍 및 비타민에 대해 이야기하고 있습니다.
2. 유전 적 소인
3. 염색체 이상. 예를 들어,이 결함은 다운 증후군 환아에서 발생합니다.

주 산기 초기 진단에서 태아의 여러 기형이 밝혀 지거나 삶과 양립 할 수없는 변화가있는 경우 의사는 낙태를 제안 할 수 있습니다.

악의 품종

결함 발달의 해부학 적 특징에 따라 두 가지 형태의 질병이 구별됩니다.

• 중대한 배의 가득 차있는 전치;
• 주 동맥의 교정 된 전치

어린이의 위대한 혈관의 완전한 전이는 순환계 간의 의사 소통의 결여로 특징 지어집니다. 오른쪽 심실을 떠나는 대동맥에서 산소가 포화되지 않은 정맥혈이 흐릅니다. 그것은 신체의 모든 기관과 조직으로 퍼지고 다시 정맥을 통해 심장의 오른쪽으로 되돌아옵니다.

폐 순환에서는 혈액이 왼쪽 심장 (심방과 심실)과 폐 사이를 순환합니다. 즉, 혈액은 산소로 포화되어 있지만 신체의 모든 장기와 조직에 도달 할 수 없으며 작은 혈액 순환 순환계를 통해서만 순환합니다.

태아 발달 중 태아에서는 폐를 통한 호흡이 일어나지 않으므로 폐동맥은 기능하지 않습니다. 동시에 혈액은 일반적으로 각 과일에있는 열린 타원형 창을 통해 순환합니다. 출생 후, 폐 순환이 기능하기 시작하고 폐를 통한 호흡으로 산소 공급이 이루어져야합니다. 완전한 전이와 추가적인 결함의 형태로 의사 소통 부족으로, 아이는 생존 할 수없고 출생 직후에 거의 사망합니다.

위 혈관의 수정 된 전위는 출생 당시의 예후 및 생존 가능성면에서 유리한 상황입니다. 이 경우 추가 심부전 (예 : 심실 중격 결손이나 심방 중격 결손)을 동반 한 경우 주 순환과 부 순환 사이의 통신이 수행됩니다. 이러한 통신은 완전하지는 않지만 환자의 상태를 어느 정도 보상합니다.

임상 발현 및 진단

질병의 클리닉은, 첫째, 혈역학 적 장애를 결정합니다. 신생아에서 위 혈관의 전위는 다음과 같은 증상을 특징으로합니다 :

1. 몸 전체에 산소가 결핍 된 정맥혈의 순환으로 인해, 아이의 몸 전체가 푸른 색조 (청색증)를 앓고 있습니다.
2. 점차적으로 순환 혈액량의 보상 적 증가로 인해 심장의 과부하가 발생합니다. 그것은 크기가 증가하고, 호흡 곤란, 빠른 맥박, 부종과 같은 증상을 동반하는 심부전을 일으 킵니다. 간에서 증가가 발생합니다.
3. 보통 아이는 육체 발달에있어 뒤떨어져 있으며 hypotrophy는 특징적입니다.
4. "심장 혹"이 형성 될 수 있습니다.
5. 손가락의 지골 모양이 바뀌어 산소 굶주림의 특징 인 "나지만"과 비슷하게됩니다.

대동맥 전위

출생시 종종이 결함이있는 상태에서 의사는 그 존재를 의심 할 수 있습니다. 무엇보다도이 아이디어는 아이의 피부의 뚜렷한 청색증의 존재를 암시합니다. 주 동맥의 교정 된 전치가 있다면 출생시 청색증이 없을 수 있습니다. 나중에 혈액 순환계와 더 잘 소통하는 방법으로 신체가 산소가 공급 된 혈액을 공급할 때 더 이상 대처할 수 없습니다.

대개 정확한 진단을하기에는 불충분 한 신체 검사의 데이터 외에도 다음과 같은 도구 방법이 사용됩니다.

1. 심장 초음파 검사 또는 심 초음파는 대동맥 및 폐동맥의 위치를 ​​결정하고, 통신 및 추가 심장 결함의 추가 방법을 감지 할 수있는 가장 유용하고 유익한 진단 방법입니다.
2. 가슴 X 선 - 추가 연구 방법. 폐동맥의 위치, 폐 패턴의 빈곤 또는 증식을 결정하기 위해 심장 비대 (심장 크기 증가)를 기록 할 수 있습니다. 그림에서 혈관 번들이 변경되었음을 알 수 있습니다. 그것은 측면 투영이 넓어지고 전후 방향이 좁아집니다.
3. 심전도 (ECG)는 정확한 진단을 허용하지 않지만, 관련 심장 이상, 심장의 비대 증상, 오른쪽 섹션의 과부하 및 리듬 장애의 존재를 확인하는 데 도움이됩니다.
4. 가스의 부분 전압 분석 및 맥박 산소 측정법은 산소로 혈액의 농축 정도를 결정하는 데 도움이됩니다.
5. 심장 카테터 삽입 (캐비티 울림)은 최소한 침습적 인 절차이며, 그 핵심은 대퇴 동맥을 통해 카테터를 심장 안으로 유도하는 것입니다. 따라서, 심실의 압력을 결정하기 위해 심장의 좌우 부분의 산소 분압에 관한 정보를 얻을 수있다. 오른쪽 섹션에는 glut가 있고 왼쪽에는 산소 포화도가 충분하지 않습니다.
6. 대조가있는 X 선 검사에는 관상 동맥 조영술, 대동맥 조영술, 뇌실기 조영술이 포함됩니다. 조영제를 도입함으로써 우심실에서 대동맥으로, 왼쪽에서 폐동맥으로 혈액의 병리학 적 흐름을 시각화하는 것이 가능합니다. 메시지와 추가 악의적 존재 여부를 판단 할 수 있습니다.

치료 옵션

위대한 혈관의 이전과 함께 가능한 한 일찍 전체 진단 과정을 거칠 필요가 있습니다. 치료는 진단 후 즉시 시작해야합니다. 이 심장병에 대한 보수적 인 방법은 효과가 없으므로 이러한 경우 수술은 항상 수행됩니다.

주요 동맥의 전이

혈관 전위의 완전한 형태로 환자의 삶에 위협이되므로 응급 수술 치료가 수행됩니다. 대 혈관의 교정 된 전 치환술은 또한 수술 적 치료가 필요합니다. 그러나 부분 보상으로 인해 정식 버전만큼이나 긴급하지 않습니다.

TMS의 외과 적 치료 옵션 :

1. 동맥 전환은 심장 외과의가 큰 혈관을 환자의 장소로 이동시키는 즉, 대동맥과 좌심실을 연결하고 폐동맥을 우심실과 연결하는 중재입니다. 또한, 심장의 챔버 사이 결함의 교정.
2. 심방에 수술은 심방 사이 통신의 실시이다. 이 경우, 정맥혈은 산소가 풍부한 농축을 위해 좌측 심장과 폐동맥으로 흐를 수 있습니다. 동시에 주요 동맥의 위치가 유지되고 우심실은 산소가 채워진 혈액을 펌프를 통해 펌핑하여 신체 전체에 전달해야합니다. 즉, 좌심실의 기능을 가정합니다. 이것은 다양한 심장 부정맥을 유발할뿐만 아니라 우심실의 비대 및 확장을 초래할 수 있습니다.
3. 고식적 인 수술은 아이가 세상에 태어난 후 첫 날에 삶의 위협으로 수행됩니다. 심방 septostomy - 심방 사이 septum에있는 오프닝의 크기에있는 증가로 이루어져있다. 이 혈관 내 교정을 위해 풍선이 삽입되거나 심방 중격의 절제가 수행됩니다. 목표는 심방 사이의 의사 소통을 구현하고 결과적으로 혈액 순환의 소규모 및 대규모 서클 간의 의사 소통입니다. 이 작업은 혈역학 장애를 교정하여 아동의 상태를 개선하고 주 수술 (옵션 1 또는 2)을 준비하기 위해 수행됩니다.

수술 후, 심장 전문의 나 심장 외과 의사의 평생 관찰, 양성 요법의 준수가 필요합니다. 아이는 무거운 육체적 인 노력을 피하고, 일과 휴식의 정권을 준수하고, 적절한 영양 상태와 적절한 수면을 관찰하고, 정기적 인 신체 검사를 받아야합니다. 감염성 심내막염을 예방할 필요가 있습니다.

수술 교정 후 예후는 매우 양호합니다. 환자의 85-90 %가 긍정적 인 장기 결과를 보이고, 복합 심장 마비는 65-70 %의 환자에서 나타납니다. 완전한 전이와시기 적절한 치료의 부재로 예후는 실망 스럽습니다. 첫 번째 달에는 50 %의 어린이가 생존하지 못하고 1 년 이내에는 2/3 이상의 어린이가 생존하지 못합니다. 주 동맥의 교정 된 전치가 생존과 예후가 어느 정도 우수합니다. 그러나 치료하지 않으면 나이가 들어감에 따라 악화됩니다. 혈역학 적 장애의 결과로 심부전 및 기타 심각한 합병증이 증가합니다.

중대한 혈관의 전이는 아주 심한 선천적 기형이며, 이는 매우 흔한 일이며시의 적절한 수술 교정이없는 경우 심각한 결과를 초래합니다. 조기 진단은 매우 중요합니다. 출생 전에 태아에게 결함이 드러나면 좋다. 종종 그러한 결함의 존재는 여성이 낙태 수술을받을 이유가되지 못합니다. 조기 진단을 통해 임신 관리 및 출산 준비가 가능합니다. 출산 후 결함이 발견 되더라도 적시에 진단 및 치료가 아기의 생존을 유지하는 데 도움이됩니다.

응급 의학

대동맥과 폐동맥의 전위 :이 경우 대동맥 결함은 우심실에서 나오고 폐동맥은 왼쪽에서 나옵니다 (그림 83). 선천성 심장 결함 중 3-6 %에서 관찰됩니다.

대동맥과 폐동맥의 전이가있을 때, 삶은 불가능한 것처럼 보일 것입니다. 그러나 대 혈관의 전위는 종종 동반 질환, 즉 심방 또는 심실 중격 결손, 개방 동맥관, 폐정맥의 우심방 내 합병으로 교정됩니다.

도 4 83. 대동맥 및 폐동맥의 전위. PP - 우심방; PJ - 우심실; 좌심실 - 좌심실; LP - 좌심방; Ao - 대동맥; LA - 폐동맥.

대동맥 및 폐동맥 전위의 임상 적 고찰

청색증은 첫 번째 생일부터 나타납니다. 호흡 곤란은 보통 휴식시 발음됩니다. 신체 발달이 상당히 지연됩니다. 네일 지골의 짙어 짐은 2 학년 때 나타납니다. 봄 휴무는 3-4 년까지 연기됩니다. 아이들은 생후 3-5 년 동안 걷기 시작합니다.

조기에 "심장 마비"와 순환기 부전이 나타납니다. 환자의 30 %에서 수축기 중얼 거림, 폐동맥에 대한 II 색조의 증폭이 들립니다.

심전도는 심전도의 우측, 근 위축성 변화에 대한 전기 축의 편차를 보여줍니다.

X- 선 검사는 심장의 경계가 크게 확장되었음을 보여줍니다. 심장의 꼭대기는 둥글고 허리는 떨어집니다. 앞면 투영의 혈관 번들은 좁습니다. 폐 패턴은 급격하게 향상되고 폐의 뿌리의 그림자가 확대되고 맥동합니다. 동적 관찰을 통해 심장의 직경과 왼쪽 윤곽의 길이가 점진적으로 증가하는 것을 확인할 수 있습니다.

Angiocardiography는 대동맥 및 폐동맥 전위를 진단하는 가장 신뢰할 수있는 방법입니다. 혈관의 완전한 전위의 주된 특징은 대동맥을 우심실에서 직접적으로 조영제를 집중 주입하는 것입니다. 측면 투영은 특히 혈관의 위치를 ​​확립하는 데 도움이되므로 중요합니다. 대동맥은 폐동맥 앞에 위치합니다.

대동맥 및 폐동맥 전위의 치료

대동맥 및 폐동맥 전위를 교정하는 45 가지 이상의 방법이 있습니다. 그들은 완화되고 급진적 인 것으로 나뉘어집니다. 완화는 다양한 혈관 내 문합의 생성을 포함합니다. 급진 수술에서 대동맥과 폐동맥이 움직입니다.

Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, 심장 및 주요 혈관의 만성 결손. 1962 년 의사에 대한 안내

아프가니스탄 및 폐동맥 수송의 교통

대동맥과 폐동맥의 잘못된 위치의 여러 선천적 형태가 있습니다. 이 중 대동맥과 폐동맥의 전위는 심장 발달의 이상을 일으키며, 그 중 대동맥이 우심실을 떠나는 세 개의 심장 발달과 좌심실의 폐동맥이 있습니다 (그림 141). 태반 호흡 기간 동안, 태반에서 흐르는 동맥혈은 하대 정맥의 혈액과 혼합되어 우심방으로 들어가며 거기에서 두 개의 흐름으로 나뉩니다. 혈액의 일부는 우심실과 그로부터 연장되는 대동맥으로 흐릅니다.
기관에 혈액의 두 번째 부분은 타원형 창문을 통해 좌심방과 좌심실로 유도되고 거기에서 폐동맥을 통해 폐로 연장됩니다. 전이시 폐로 들어가는 혈액의 흐름은 또한 대동맥에서 폐쇄되지 않은 운하를 통해 발생할 수 있습니다. 따라서 출생 전에 태아의 장기는 정상적인 발달에 충분한 혈액 공급을 받는다.
폐 호흡으로 전환하면 타원형 창과 식물성 덕트가 닫힐 수 있습니다. 크고 작은 비틀림.

서로 연결되어 있지 않은 채로 닫히게됩니다 (그림 142). 정맥과 동맥혈이 혼합 된 다른 이상이없는 경우 출생 후 신체 생명이 불가능 해집니다. 현재 병적 - 해부학 적 연구의 자료를 토대로 여러 가지 예외적 인 예외적 인 변이가 기술되어 있는데, 그 중 일부는 보상 적 중요성을 지니고 반면에 다른 것은 반대로 환자의 결함과 상태를 더욱 심각하게 만든다.
단면 자료에 따르면 큰 원에서 작은 곳으로 그리고 작은 곳에서부터 큰 곳으로 혈액을 전달하는 보상 기형에 따르면 아치형 덕트의 갈라진 틈, 동맥 중격의 결함, 심방 중격의 결손, 일반적인 방실 결절, 심실 심실 결손 그것의 멤브레인 부분의 중막, 멤브레인 부분의 보존과 근육 부분의 interventricular septum의 결함, 폐정맥의 비정상적인 합류, 우심실의 왼쪽 심방으로의 유입, 합류 상 심부 대뇌는 좌심방에 있습니다.
환자의 상태를 완화시키는 보상 적 이상 이외에 환자의 상태를 더욱 심각하게 만드는 추가 결함이 설명됩니다. 폐동맥 저산소증, 대동맥 저산소증, 우심실 저형성을 동반 한 우회 정맥 협착, 우회 정맥 우회로에서 대동맥 박리가 일어난 우회 정맥 폐쇄, 개방성 대퇴부와의 대동맥 축착 등.

위에서 언급 한 바와 같이 혈관 조영술에서 혈역학은 정상 상태에서 매우 심한 편차를 보인다. 폐동맥 순환으로부터 우심방을 통해 복귀하는 정맥혈은 우심실에서 대동맥으로, 즉 다시 큰 순환 회로로 유도된다. 다른 양의 동맥 혈류가 심전도 또는 심장 내 보상 변이를 통해이 정맥혈과 연결됩니다. 동맥혈의 대부분은 (하나의 원 안에 - 좌심실 - 폐동맥 - 폐 - 자궁 경부 - 좌심실 등) 순환하며, 혈액의 일부를 큰 원에주고 작은 양의 정맥혈을 그 안에서 순환시킵니다.
혈액 순환을위한 가장 유리한 조건은 정맥 및 동맥혈의 가장 완전한 변위가 확보 될 때 발생합니다 (예 : 심실 중격 결손이 더 심한 경우). 두 가지 보상 이상이 발생하면 그 중 하나가 폐로 정맥혈을 옮기고 다른 하나는 동맥으로 옮깁니다 심장의 오른쪽 절반에 들어간다. 예를 들어 중공 정맥은 우심방으로 흘러 들어가고 폐동맥은 우심방으로 흘러 간다.
각 경우의 혈역학 적 장애의 정도는 보상 기형과 추가 결손의 특성에 따라 다르나 실제로 혈액 순환 조건에 따라 폐동맥 혈류 증가와 이환율 감소의 두 가지 그룹을 확인할 수 있습니다. 두 번째 유형의 혈액 순환은 전이 이외에 폐동맥 협착, 협착 또는 좌심실 개구부의 폐쇄가있을 때 발생합니다. 첫 번째 유형은 다른 모든 옵션과 함께 발생합니다. 두 그룹으로 환자를 나누는 것은 수술 유형을 선택할 때 매우 중요합니다.
예를 들어 운하 덕트, 심방 및 심실 중격 결손과 같이 큰 원형과 작은 원형 사이에 단 하나의 협소 한 통신 만 있다면 삶은 불가능한 것처럼 보입니다. 하나의 좁은 운하를 통해 혈액이 동시에 두 방향으로 지나갈 수없는 것처럼 보입니다. 그렇게 밝혀지지 않았습니다. Touesig은 단지 작은 심방 중격 결손이있는 경우를 설명했지만, 환자는 몇 년 동안 살았다. Cyanosis는 그 때 강화하고, 그 후에 약 해지고,

시계를 3-4 분 안에 반복하십시오. 결과적으로, 우심방에서 좌회전 (즉, 작은 원으로)되어 폐에 축적되어 좌심방 내의 압력이 높아지고 배출 방향이 바뀌면 좌심방의 혈액은 오른쪽으로 이동했다 (즉 큰 원에서) 환자 1은 우리의 관찰하에 14 개월 동안 전위되었고 오직 하나의 단락은 7mm 타원형 창을 열었습니다.Bleloc 수술 후 소년이 사망하여 그 부분에서 진단이 확정되었습니다 이것은 Taussig, 그것 '은 전치 1에 가변 분로가 생명을 제공 할 수 있습니다.
또한, 8 개월과 11 개월의 감독하에 2 명의 소년이 있었고, 매우 작은 크기의 멤브레인 부분에 심실 중격 결손이 있었는데 (약 0.8cm), 혈액을 통한 이동에는 다양한 방향이있었습니다.
혈관이 전위되면 심근의 혈액 공급이 방해받습니다. 사실은 관상 동맥이 어느 뇌실인지에 관계없이 항상 관상 동맥이 대동맥에서 출발한다는 것입니다. 더 많은 정맥혈이 대동맥에 들어갈수록 심근 저산소증이 더 심하게 나타납니다.
임상 사진 청색증. 출생 첫날부터 나타납니다. 아주 드물게 며칠 또는 몇 주 후에 나타날 수 있습니다. 호흡 곤란은 보통 쉬는 경우에도 발음됩니다. 네일 지골의 짙어 짐은 2 학년 때 나타납니다. 신체 발달이 현저히 지연되며, 문맥 폐쇄는 3-4 학년까지 연기됩니다. 아이들은 생후 3-5 년 동안 걷기 시작합니다.
심장 충치의 확장이 특징 인 옵션으로 전방 심장 고관절 및 혈액 순환의 역류가 조기에 나타납니다. 심장 부위의 청진 중 수축기 중얼 거림이 환자의 30 %에서 들립니다.
심장 기저부 위의 두 번째 음색은 항상 강화되며, 대동맥의 흉골에 인접한 밸브에 의해 생성됩니다. 대부분의 환자에서 헤모글로빈과 적혈구의 함량이 증가하지만 환자의 20 %에서 정상입니다 (환자의 25 %에서 자궁 경부의 긴장, 간 확대, 복수, 신장 혼잡의 형태로 혈액 순환을 방해하는 징후가 있습니다.
심전도는 오른쪽의 심장 전기 축의 기울기, miac / rd의 근 위축 변화를 보여줍니다.
환자의 75 %에서 X 선 검사 (그림 143)에서 심장의 경계가 크게 확장되며, 이는 추가 연구로 급속히 증가하고 있습니다. 심장의 꼭대기는 둥글지만
그것은 심장의 허리가 떨어지는 Fallot의 사분의 일보다 다이어프램보다 높지 않습니다. 앞면 투영의 혈관 번들은 좁습니다. 좌측 대각선 자세에서 상행 대동맥 뒤쪽에 폐동맥이있는 경우는 환자의 50 %에서 발생합니다. 왼쪽 (폐동맥의 일반적인 트렁크의 위치, 대동맥 아치는 전 방면에 배치되어 대동맥 창이 전방 투영에서 명확하게 보일 수 있습니다.) 대동맥의이 위치는 왼쪽 폐동맥의 협착과 결합 된 혈관 전위의 특징입니다. 왼쪽 사위 위치에서 루트 변화가 보입니다 대동맥은 전방 심실의 윤곽이 심실 - 대정맥 각도의 윤곽으로 지나가도록 진행됩니다. 대동맥 근의 전방 변위는 환자의 50 %에서 발생합니다. 좌심실 유출로가 부풀어 오르다. 측방 돌출부에서 전방 종격이 좁아지고 심장이 흉골과 거의 인접 해있다. 폐동맥 혈류가 증가하는 환자에서 X 선 촬영에서 폐 혈관의 맥동 및 폐의 혼잡이 증가한다. 이 환자들은 제 1, 2 등의 가지 내강이 감소하여 폐 혈관의 경화를 진행 시키며, 이때 폐 루트 혈관의 맥동이 급격히 감소하고 침체의 X- 선 흔적이 사라진다.
대조 혈관 조영술 (그림 144)에서는 우심실의 조영제가 거의 완전히 대동맥으로 이동합니다. 폐동맥으로 들어가서 X 선 폐동맥이 거의 탐지되지 않습니다. 혈관 조영술을 시행 한 영상을 측방 투영으로 찍은 경우 우심실의 동맥 원추와 대동맥을 분리 할 수 ​​있습니다.
심실 탐침은 심실 중격의 결함이있는 경우에만 진단 가치가있을 수 있으며 탐침을 통과하여 폐동맥으로 전달할 수 있습니다. 그런 다음 폐동맥에서 혈액 샘플링 높은 산소 포화 상태를 보여 주며, 조영제의 도입은 폐동맥의 크기를 보여줍니다. 정맥 혈관 조영술시 폐동맥에 조영제가 없으면 (감지 및 선택적 혈관 조영술의 결과로 잘 발달 된 폐동맥이있는 경우) 대동맥 및 폐 이식의 신뢰할 수있는 증상입니다
노아 동맥. 그러한 경우, 프로브를 폐동맥으로 통과시키는 것이 불가능할 때, 심장 소리는 진단 적 가치가 없습니다. 의심스러운 경우, 조영제가 도입 된 좌심실의 천공은 진단 적으로 매우 중요합니다 (그림 145). 동시에, 조영제는 좌심실에서 폐동맥으로 전달됩니다. 이것은 폐동맥이 우심방이 아닌 좌심실에서 멀어지고 있음을 증명합니다. 대조 물질의 일부는 우심실에서 연장 된 대동맥에도 침범되며 (심실 중격 결손이있는 경우), 폐동맥 혈류가 감소되면서 대동맥쪽으로가는 대조 물질이 더 많이 이동한다는 사실을 염두에 두어야합니다. 그럼에도 불구하고 이것은 혈관 전위의 존재를 가리킨다.
A. Vishnevsky의 이름을 딴 수술 연구소 (Institute of Surgery)에 따르면, 1000 명의 환자에서 전위가 18로 진단되었다. 우리는 사례 기록

1. 폐동맥 혈류가 증가하고 감소한 환자.이 구역에서 진단이 확정되었다.

3 세의 Borya Zh는 18 / X 1967 년에 입사했습니다. 청색증과 심장병은 출생시 지적됩니다. 교향곡 에피소드가 없었습니다.
입원시, 어린이의 상태는 심각하며 호흡 곤란으로 걸을 수 없으며, 다리를 벌리면서 깨어있는 모든 시간을 보냅니다. 높이 84cm, 체중 11kg, 스프링이 닫혀 있지 않습니다.
피부와 머리카락이 밤낮으로 거의 젖어 있고, 열이 더러움. 그 소년은 지쳤다. 복재 정맥은 두피, 목, 가슴, 복부에서 긴장되고 확장됩니다. 프론트 하트 혹. 정점 자극은 상당히 확장되고, 상복부 부위에는 전달 맥동이 있습니다. 심장의 정점의 음색이 가득 차고, 심장의 II 음색이 흉골의 왼쪽 가장자리에서 예리하게 강화됩니다. 장티푸스 과정의 왼쪽 골목에서 벼락이 들려옵니다. 수축기 중얼 거림은 첫 번째 음색과 동시에 시작되어 망명의 전체 단계를 차지하고 전체 연못에서 잘 들립니다. 쇄골 하 지역에서는 소음이 덜 들립니다. 자궁 경부의 정맥은 긴장하지만 맥박은 없으며 손가락의 등 쪽 정맥이 확장됩니다. 휴식시 맥박이 분당 130 회, 최대 혈압이 80mmHg. 예술. Korotkov의 톤이 도청되지 않기 때문에 HB 109 %, 어. 7,460,000; ROE는 시간당 0 mm입니다.
심전도는 왼쪽에 전기 축의 기울기를 보여줍니다.
X-ray 및 X- 레이 촬영 : 폐장의 투명도가 감소되고 폐의 혈관이 맥동하지 않습니다. 심장은 특히 왼쪽으로 확장됩니다. 혈관 묶음은 매우 넓습니다. 심장의 허리가 가라 앉는다. 왼쪽 사위 위치에서 양쪽 심실, 특히 왼쪽에 대동맥 근위가 전방으로 옮겨지면 대동맥이 우심실에서 빠져 나가는 것처럼 보입니다.
Contrast angiocardiography (심혈관 조영술) : 우심실의 조영제가 대동맥으로 들어갑니다. 대동맥 궁은 ​​급격히 발달하여 거의 전두엽에 위치하여 전방 투영에서 대동맥 창이 보입니다. 조영제는 폐동맥에 침투하지 않았으며, 혈관 조영술에 따라 환자가 폐동맥을 앓고 있는지 여부를 판단 할 수 없습니다. 심장의 왼쪽 절반에는 대비 자료가 없습니다.

환자의 상태의 중증도, 폐 혈관 맥박의 부재, 심혈관 조영술에 따른 폐동맥 계가없는 것을 감안할 때 일반적인 동맥 트렁크가 진단되었습니다.
28 / X 1967 Galankin-Zuckerman에 따라 흉부 대동맥의 수술 적 협착을 목적으로 외과 적 중재가 시도되었다. 수술 중 환자의 폐동맥이 존재할뿐만 아니라 대동맥과 같은 긴장감이 상행 대동맥의 왼쪽에 위치하며 직경이 30mm 인 것으로 밝혀졌습니다. 대동맥 직경 20 mm. 진단은 바뀌 었습니다 : 혈관 전위, 큰 심실 중격 결손. 뮬러의 수술이 수행되었습니다 - 일반적인 폐동맥은 탄탈 클립을 부과하여 50 %로 좁혀졌습니다. 수술 후 청색증은 유의하게 감소 하였다. 수술 후 8 일째, 그 아이는 화농성 심낭염으로 사망했습니다.
이러한 섹션 : 대동맥은 오른쪽 심실에서 확장, 그것의 직경은 20m, m입니다; 폐동맥은 좌심실을 떠남, 직경은 30m, m; 작은 원의 혈관은 공막이다. 지름 7mm의 열린 타원형 창; 막 부분에서 심실 중격의 결손; 결함 높이 15 mim.
따라서, 작은 원 과부하가있는 혈관의 전이에 대한 특징은 다음과 같습니다 : 환자의 심한 일반적 상태; 육체 발달에 지체; 앞 심장 혹; 낮은 혈압; X 선 동안 경사 위치에서 검출 된 혈관 뭉치의 변위 "이전; 우심실에서 대동맥까지 거의 모든 대조 물질 공급; 왼쪽의 심장 전기 축의 기울기.
우리의 감독하에 혈관 조영술을 시행 한 5 명의 환자, 좌심실의 발육 부전 및 폐동맥 입구가 좁아지는 토양에서 혈액 순환의 작은 순환계에 과부하가 걸렸다. 한 명의 환자가 사망했습니다. 진단은 단면 데이터에 의해 확인됩니다. 우리는이 사례의 역사에 대한 데이터를 제공합니다.
4 세 / 1 세의 환자 N은 선천성 심장병의 음극을 통해 27 / IV 1957 년 A. V. Vishnevsky의 이름을 따서 명명 된 Zhirurshi 연구소에 입학했다. 청색증과 출생으로 표시되는 악. 푸른 색 호흡 곤란. 1 세의 나이에 뇌 순환 장애가 있었고, 그 후에 사지의 마비가있었습니다. 소녀는 걷지 않고 모든 것을 이해하지만 말을하지 않습니다. 청색증이 적당히 발현되고, 손톱 뼈가 분명히 두꺼워집니다. 중간 정도의 뚜렷한 전방 심부 고비가 있습니다. 정점 임펄스가 확장되지 않고, 전달 리플이 상복부 영역에서 명확하게 표현됩니다. 유인원의 음색이 짧아지고, 기저부 위의 음색이 약해지지 않고 깨끗합니다. 흉골의 오른쪽 가장자리에있는 세 번째 늑간 간격의 수축기 중얼 거림의 최대 음향 지점은 소음이 잘납니다. 오른쪽 쇄골 하 영역과 오른쪽 썰매 동맥을 따라 진행됩니다. 다른 점은 소음이 약화 된 형태로 수행된다는 것입니다. 목 정맥은 명확하게 맥동합니다. 경정맥의 경미한 촉진과 함께 손가락은 맥박을 느끼지 않으므로 경동맥으로부터의 전달 맥동이 아닙니다. 맥박 116 분당 박동. 혈압 70 mmHg 예술. Korotkov의 음색이 없기 때문에 이완기 혈압을 결정하는 것은 불가능합니다. 혈액 검사 : HB 85 %, 어. 5,360,000; ROE는 시간당 2 mm입니다.
심전도 :. 프라 보 드라마, 4 번째 유형. X 선 데이터 : 폐장의 투명성 증가; 폐 뿌리의 혈관은 맥동하지 않는다. 심장의 혈관 뭉치는 매우 넓다. 심장의 허리가 떨어지고 끝이 둥글고 횡격막 위쪽에 서있다. 왼쪽 컨투어에 우울함이 있다는 점과 왼쪽 아트리움에 의해 생성 된 3 번째 원호의 위치가 흥미 롭습니다. 섹션에서 왼쪽 귀는 오른쪽 옆에있는 대동맥의 오른쪽에 위치한다는 것이 밝혀졌습니다. 좌측 경사 위치에서, 좌심실은 매우 작은 곡률 반경을 가지며 심장에 대한 "부속 장치"의 형태로 후방으로 돌출한다. 혈관 다발의 앞쪽 윤곽은 전방으로 옮겨지고 큰 전후 치수를 갖는다.
Contrast angiocardiography : 1 초에 조영제가 좌상 대정맥을 채우고 우심방을 관통하며 조영제의 뇌졸중의 하한선이 번지지 않습니다. 제 3의시다에, 조영제는 심장의 모든 방, 대동맥 궁을 채 웁니다. 우심방 위쪽에 조영제 (오른쪽 및 왼쪽 심방의 귀)가 채워진 두 개의 추가 충치; 전두엽에 배치 된 대동맥 궁; 폐동맥 시스템은 약한 조영제로 채워져 있으며, 일반적인 트렁크는 왼쪽과 오른쪽 트렁크가 감지되지 않습니다.
얻어진 데이터에 근거하여 폐동맥의 구멍이 좁아지고 좌심실이 발달하지 않는 대동맥과 폐동맥의 전이; 이중 상부 대정맥.
환자는 심장의 정맥동에 왼쪽 대정맥의 병변이 있고, 뇌에 출혈을 앓고 나서하지의 안면 마비가 있습니다.

대정맥 왼쪽 판의 존재를 고려하여 왼쪽 caval 폐 문합을 적용하기로 결정했습니다. / 17 / V 1957 작동이 수행되었다. 항진균제 수의학 산소., 저체온증이없는 삽관. 왼쪽 대정맥과 왼쪽 폐동맥은 봉합되어 심낭 바깥으로 가로 지르며, 그 말단은 U 자 모양의 수동 봉합으로 연결됩니다. 4 시간 후 수술 후, 그 소녀는 뇌부종으로 사망했습니다.
데이터 섹션 : 대동맥은 우심실, 왼쪽 심실의 폐동맥을 빠져 나갑니다. 폐동맥 판에는 두 개의 플랩이 있습니다. 폐동맥의 입은 5 ㎜; 일반적인 심방 : 일반적인 방실 구멍 18 mm; 높은 심실 중격 결손, 결함 높이 13 mm. 우심실의 벽 두께는 12mm이고, 좌심실의 벽은 3mm이고, 좌심실의 부피는 8cm3입니다. 잔디 상부 대정맥의 직경 - 1.2 m; 왼쪽 대정 맥 - 13 mm. 왼쪽 상부 대정맥은 심장의 정맥동에 들어가고 그곳과 함께 일반 아트리움에 들어갑니다. 오른쪽 및 왼쪽 심방의 귀는 상행 대동맥 오른쪽의 오른쪽 심방 위쪽에 위치합니다. 3 개의 비장 크기가 있습니다 : 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3.5 및 1 X I X 0.5 옴, 각 2X2X1 cm의 오래된 낭종, 왼쪽 및 오른쪽 정수리 부위에 하나.
따라서 폐동맥이 좁아지고 좌심실이 발달하지 않는 혈관의 전이는 다음과 같은 특징이 있습니다. 목맥 맥동; 낮은 혈압; 흉골의 오른쪽 가장자리에 최대 수축기 소리; 심장의 왼쪽 윤곽을 따라 세 번째 호의 서쪽; 좌 경사 위치에서의 좌심실의 윤곽의 매우 작은 곡률 반경; 우심실의 윤곽과 관련하여 대동맥 근의 전진; 왼쪽 사선 위치에서 넓은 혈관 뭉치; 주된 조영제가 (우심실에서 대동맥으로, 대동맥 궁의 역전이 전후 투영에서 대동맥 창 형성과 함께, 4 번째 유형의 심전도에서).
차동 진단. 대동맥과 폐동맥의 전위는 폐쇄 바로 팔로 정맥 개구부 징, Eisenmenger 단지, 일반적인 뇌실 선박 파라 위치에서 차별화했다.
예측. 대동맥 및 폐동맥의 전위시 기대 수명은 보상 기형의 효과와 추가 결함의 심각성에 달려있다. 대부분의 환자는 일찍 사망합니다. 34 % - 1 차 년도, 86 % - 1 차 년도. 1951 년 이전에 기술 된 200 건의 사례 중 8 %만이 5 년까지 살았으며, 소수의 사람들은 20 건까지, 56 건은 1 년까지만 살았다. 전이 할 때 : 폐동맥 혈류가 증가하면 생후 첫 달에 순환 부전 보상이 나타납니다. 혈관이 옮겨지고 폐 혈류가 적당히 감소하는 환자는 더 오래 산다. 우리 환자 중 가장 오래된 환자는 22 세였습니다.
치료는 외과 수술 만 가능합니다. 10 개가 넘는 심장 외과 및 심장 내 수술을 제공합니다. 지금까지 Bleloc-Taussig에 따른 폐동맥 협착에서 폐동맥 혈류가 감소하여 전이시에만 만족스러운 결과가 얻어졌다.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., 선천성 심장 질환, 1990

제 12 장 아프가니스탄과 폐동맥의 완전한 이식 (TRANSPOSITION OF AORTA AND PULMONARY ARTERY)

대동맥과 폐동맥의 완전한 전위는 청색 CHD이며, 대동맥은 우심실에서 출발하여 비 산소화 된 혈액을 운반하고, 좌심실의 폐동맥은 산소가 공급 된 혈액을 운반합니다. 방실 판막과 심장 심실이 올바르게 형성됩니다. 처음으로 악의 정의는 M. Abbott (1927)에 의해 주어졌으며, 그 첫 번째 묘사는 M. Baillie (1797)에 속한다. 동의어 : 위 혈관의 청색증 전이 (TMS), 교정되지 않은 TMS, 진정한 TMS, D - TMS.

임상 자료에 따르면 모든 CHD 중 완전 TMS의 빈도는 4.5-6.2 %이다 [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], 병리학 적 - 15.7 21 %,에 따라
나이 [Keith J. 외, 1978]. 심장 캐비티의 카테터 삽입술에 따르면, 첫 번째 달의 어린이의 빈도는 1 개월에서 3 개월 사이에 27 %, 3 개월에서 6 개월로 16.7 %, 6 개월에서 12 개월 사이에 9.4 %, 1에서 4 % 년 2 년 - 1.2 % 및 2 년 - 0.5 % [Burakovsky V.I. 외., 1971]. 이러한 차이는 조기에 완전한 TMS를 ​​가진 환자의 사망률이 높기 때문입니다.
해부학, 분류. 완전한 TMS의 경우, 중공과 폐맥은 평소와 같이 좌심방과 연결되어 있으며, 삼첨판과 승모판을 통해 해당 심실과 통신합니다. 그러나 두 심실의 배설 부분은 교차하지 않고 대동맥은 우심에서 멀어지며 폐동맥은 좌심실에서 멀어집니다. TMS가 폐동맥 판이거나 대동맥이 아닌 경우 승모판과 접촉 함. 상행 대동맥은 폐동맥과 관련하여 앞쪽에 있고 오른쪽에 더 자주 위치한다 (D- 전치). 덜 자주, 대동맥은 폐동맥 트렁크 (O- 전치) 바로 앞에 놓이거나 왼쪽 (L- 전조)에 놓입니다. 폐동맥의 트렁크는 항상 '/ g - 2 / s'직경의 대동맥으로 덮여 있습니다. 두 혈관 모두 평행선을 가지며, 교차하지 않으며, 정상 혈압 수준은 폐보다 약간 높습니다.
우심실이 대동맥으로 혈액을 펌핑하고, 일반적으로 말초 저항 (OPS)을 극복하기위한과 기능 상태에서 작동한다는 사실 때문에 심근의 급격한 비대가 있습니다. 좌심실 비대는 부하 상태에서 혈액량이 증가하여 기능하기 때문에 덜 두드러집니다. 폐 혈관 협착의 존재 또는 폐 혈관의 경화 경화의 변화는 급격한 비대를 초래한다.
완전한 TMC를 가진 생활은 결함을 보상하지 않고는 불가능합니다. 열린 타원형 창은 환자의 33 %, DMPP (5.7 %), PDA (8.5 %), VSD (61 %)에서 발견됩니다. VSD의 직경은 보통 1cm 이상이며 중막의 멤브레인 부분의 후방 부분에있는 상실 성 크레스트 아래에 국한되어 있습니다. TMS를 가진 OAD는 생후 첫 주에 사망 한 어린이에게서 활짝 열려 있으며, 종종 나중에 닫히기 때문에 환자의 상태가 악화됩니다. OAP는 TMS에서 유일한 메시지입니다.
수반되는 CHD에서 가장 흔히 VSD가있는 경우 폐동맥 협착이 발생합니다 (14-23 %). 와
약 1g / g의 경우 협착증은 밸브 모양이며, 종종 이두 동맥 판이 있으며 트렁크의 협착 후 팽창과 함께 링의 저 형성이 주목됩니다. 소 구형 협착증은 좌심실의 배설 구역 전체에서 섬유 - 근육 조직에 의해 형성됩니다 ( "터널"의 협착)

유형). 어떤 경우에는 협착이 섬유질 멤브레인에 의해 발생합니다. subvalvular 근육 수축은 주로 좌심실의 공동으로 hypertrophied interventricular septum의 팽창에 의해 형성 될 수 있습니다.
전체 TMS 덜 주파수 대동맥 및 폐쇄 축착 발생 심방 병설 탭 첨가제 상부 중공 비엔나 좌심실 및 우심방, 엡스타인 기형 등 사이 폐정맥 연결.
TMS에 대한 많은 분류가 해부학 적 특징과 심장 내 혈역학의 특성에 따라 제안되었다.
CIH에서 개발되었습니다. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. 외., 1963] 분류에 따라 TMS는 두 그룹으로 나뉜다 : 1) 간단한 TMS : a) 향상된 폐 혈류, b) 약화 된 폐 혈류; 2) 복합 TMS : a) 향상된 폐동맥 혈류, b) 약화 된 폐 혈류. R. Van Praagh et al. (1967) 3 그룹을 구별 : 1) 온전한 심실 간질로; 2) VSD; 3) VSD와 폐동맥 협착. 완전한 TMS의 임상 특징은 J. A. Noonan et al. (1960) : 1) 손상되지 않은 심실 간질이있는 곳; 2) VSD
a) 폐동맥 협착, b) 폐색 - 경화 - 폐 혈관, c) 다량의 폐 혈류.
혈역학. TMS의 혈액 흐름은 두 개의 혈액 순환 순환으로 수행됩니다 (그림 58). 정맥혈은 우심실에서 대동맥으로 흐르고, 큰 순환을지나면서 중공 정맥과 우심방을 통해 우심실로 되돌아 간다. 동맥혈은 좌심실에서 폐동맥으로 흐르고, 작은 순환을지나 폐맥을지나 좌심방으로 되돌아 가며, 즉 혈액은 폐의 높은 산소 함량으로 순환한다.

그 존재는 실질적으로 태아의 발달에 영향을 미치지 만, 두 개의 순환 혈액 혼합 산후 만 저산소증의 심각도 및 폐 혈류 (의 좌측 및 폐동맥로 우심방과 우심실로 흐르는 혈액의 부피)의 효과를 결정하는 양있는 통신의 존재하에 수 없다. 의사 소통 수준에서의 혈액 배출은 일방적 인 특성으로 인해 서클 중 하나가 완전히 비워지기 때문에 항상 양방향으로 진행됩니다.
호흡이 시작된 신생아에서는 폐의 혈관 층이 증가하고 폐 혈관 저항이 전신보다 낮아져서 대동맥에서 PDA와 기관지 혈관을 통해 대동맥으로, 그리고 심방의 수준에서 정맥 - 동맥혈 (오른쪽 - 왼쪽)이 배출됩니다. 결과적으로, 혈액 순환의 작은 원형에서 순환하는 혈액의 양과 그것으로부터 왼쪽 심방으로 돌아 오는 혈액의 양은 증가합니다. 좌심방의 평균 압력이 증가하여 우심방의 레벨을 초과하여 심혈관 질환을 통해 혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 배출됩니다. 중소 규모의 당뇨병 환자에서 오른쪽에서 왼쪽으로의 출혈은 수축기 동안 왼쪽에서 오른쪽으로 - 확장기 중에 발생합니다. 심한 폐동맥 협착증뿐만 아니라 높은 전반적인 폐 내성을 가진 급성 폐 고혈압으로 인해 큰 VSD를 갖기 때문에 혈액은 왼쪽에서 오른쪽으로 = 수축으로 확장되어 오른쪽에서 왼쪽으로 팽창합니다. 여러 가지 통신이 동시에 존재하기 때문에 그것들을 통한 혈액의 교환은 양방향으로 수행됩니다 - 양자리.
클리닉, 진단. 대부분 청색증은 청색증 (환자 100 %), 호흡 곤란 (환자 100 %), 심장 소음 (환자 26.8 %)에 근거하여 출산 병원에있는 TMS 환자에서 진단됩니다 [T. Musatova and., 1973J. 청색증의 중증도는 분지 크기에 따라 결정되며 타원형 창이 열리고 작은 VSD가 작을 때 최대가되며 아동이 소리 치면 청색증이 자주색 색조로 나타납니다. 차별화 된 청색증은 대동맥과 동시에 나타나는 8 각막 앞부분의 대동맥 축착이있는 환자에서 관찰됩니다. OAP : 청색증은 몸의 상반부에서 하악보다 더 두드러집니다.
TMS를 가진 어린이는 출생시 정상적으로 체중이 증가하거나 체중이 증가하는 경우가 많지만 저체 혈증 및 심부전으로 인한 수유 장애와 관련하여 1-3 개월의 hypotrophy가 보통 관찰됩니다. 운동 발달의 지연은 아이들이 나중에 앉아서 걷기 시작한다는 것을 의미합니다. 종종 정신 발달에 지체가 있습니다. 일반적으로 갑작스런 청색증이있는 경우 TMS에 저산소증이 드물게 발생합니다. 폐동맥 협착이있는 근육의 경우, 그들의 병인은 Fallot 's tetrad (제 10 장 참조)와 동일합니다.

임상 양상은 주로 폐 혈류의 상태에 따라 결정됩니다. 단순한 형태의 TMS (고립 된 심방 통신이있는)에서는 출생시 동맥 저산소증과 산증이 두드러지며 PDA와 열린 타원형 창이 닫히기 때문에 어린이의 상태가 점차 악화됩니다. 산소 텐트에 TMS가있는 아기를두면 상태가 좋아지지 않습니다. Pa02는 실질적으로 변하지 않습니다. 모든 환자는 출생 이후에 적혈구 증가와 높은 헤마토크리트 상태를 나타냅니다.
폐동맥 혈류 (VSD)가 증가한 환자의 경우 1 분당 60-80 회까지 호흡 곤란이 있지만 청색증과 산성 증은 혈액의 적절한 혼합이 있기 때문에 경미합니다. 삶의 2 주에서 4 주째까지는 결점의 주요 증상은 양심 실성이고 치료에 불응이며 심장 마비 (호흡 곤란, 빈맥, 간 비대, 폐에서의 천명음), 반복 된 급성 호흡기 바이러스 성 감염, 폐렴이 특징적입니다.
삶의 첫 주에 심장의 크기는 정상이거나 약간 증가 할 수 있으며, 심근 경색의 초기 출현을 설명하는 심장 비대가 급속히 발전합니다.
청진 중에는 폐동맥 위의 II 색조가 강조되어 대동맥 판막 폐쇄 (대동맥 슬래 밍) 또는 폐 고혈압과 관련이 있습니다. 정점에서의 I 색조 및 이완기 잡음의 강화는 승모판을 통한 혈류 증가로 인한 것입니다. 타원형 창문이 열린 환자는 소음이없고, 흉골 왼쪽의 두 번째와 세 번째 늑간 간격이 약합니다. 높은 폐 고혈압이있는 큰 VSD의 경우 소음이 들리지 않을 수 있습니다. 경미한 VSD로 수축기 중얼 거림은 크고 굵은 음색으로 흉골 왼쪽 3 ~ 4 번째 늑간에서 들립니다.
심전도 상 심장의 전기 축이 우심실 어긋나고 우심실과 우심방의 비대가 있습니다. 큰 VSD 또는 크게 폐 순환이 증가 된 PDA의 경우, 심장의 전기 축의 정상 위치와 두 심실의 심근 비대 증상이있을 수 있습니다. 삶의 첫 주 동안의 소아에서 우심실 비대의 유일한 징후는 Uzr과 Vi의 리드에서 양의 T 파가 될 수 있습니다.
PCG 데이터는 청력 검사 결과를 반영합니다. DMF의 소리가 들리지 않거나 수축기 잡음이 수정되었습니다. OAP 노이즈는 일반적으로 등록 할 수 없습니다.
흉부 장기의 방사선 사진에서 폐 패턴은 정상적이며 (소액의 의사 소통을 통해), AID와 PDA로 다른 정도로 향상됩니다. TMS는 몇 주 동안 진행성 심비대가 특징입니다. 심장 그림자는 전형적인 구성 ( "그 옆에 누워있는 달걀")을 가지고있다 (그림 59). 심장 확대

도 4 59. 위대한 혈관의 완전한 전위. 흉부 방사선 사진. 텍스트 설명.
양쪽 뇌실 모두를 희생시키면서 나이가 들어감에 따라 구형 형태를 취하고 그 크기는 더 커지며 VSD와 심부전이 증가합니다. 방사선 사진상의 혈관 묶음의 폭은 주 혈관의 공간적 위치에 따라 달라집니다. 대동맥이 폐동맥의 앞과 오른쪽에 위치하는 경우, 전방 투영에서 혈관 번들의 그림자는 넓으며, 두 번째 투영에서는 협소합니다. 만약 대동맥이 폐동맥 바로 앞에 있다면, 전방 투영에서 혈관 번들의 그림자는 비스듬한 투영에서 좁고 넓다 [Golonzko RR, 1975].
폐동맥의 협착이있는 환자의 경우 호흡 곤란이 폐동맥 혈류가 증가하는 경우보다 다소 적게 나타나며 때때로 적혈구 빈혈이 더 많습니다. Fallo의 tetra, TMS, dyspnea 및 청색증 발작이있는 환자와는 달리, 거의 관찰되지 않습니다. 왼쪽의 두 번째와 세 번째 늑간 사이에는 앞쪽에 위치한 대동맥 판막을 통한 증가 된 혈류량과 함께 거친 수축기 퇴출 소음과 II 음조의 강세가 들립니다. 상금 -

심부전은 보통이거나 부재합니다.
심전도는 심장의 전기 축과 오른쪽의 편위, 오른쪽 심실 비대 및 우심방의 흔적을 보여줍니다. 드문 경우지만, 심장의 전기 축이 왼쪽으로 벗어날 수 있으며,
X 선 검사에서 폐동맥 협착의 중증도에 따라 폐 패턴이 고갈되고, 특히 후자의 폐쇄증이있는 경우에는 폐 패턴이 고갈됩니다. 심장의 그림자는 폐동맥의 호가 심장의 왼쪽 윤곽을 따라 오른쪽 부분으로 인해 적당히 증가합니다. 심장 크기의 증가는 이전 그룹의 환자에서보다 적지 만, Fallot 's tetrad보다 더 크게 나타납니다.
TMS를 가진 성인 환자는 일반적으로 장애가 있으며, 동맥 저산소증, 심부전, 운동 내성의 모든 증상이 급격히 감소합니다.
TMS의 심 초음파 진단은 심실 및 주 혈관의 식별, 심근의 상대적인 위치 및 심실과의 관계에 기반합니다. 일차원 심 초음파 검사에서는 한 센서 위치에서 두 개의 반월판 밸브가 동시에 결정되는 반면 대동맥은 폐동맥의 전방에 위치하며 혈관에는 평행 한 경로가 있습니다. 간접 심 초음파 검사는 우심실의 확장 및 비대, 삼첨판 막의 전두엽의 소동을 증가시키는 것입니다. 2 차원 연구에서 짧은 축의 원 주상 투영과 심장 기저의 수준에서 대동맥은 폐동맥으로부터 전방 및 오른쪽 (D- 전조) 또는 전방 및 좌측 (L- 전조)에서 볼 수 있습니다. 좌심실의 장축의 투영에서, 두 심실 및 두 개의 큰 혈관의 배설 구역의 평행 배향이 가시적이다; 게다가 폐동맥은 좌심실에서 떠나고 승모판 - 초승달 모양의 연속이 있습니다.
심 초음파와 심혈관 조영술 및 혈관 내시경 검사는 완전한 TMS 진단에 가장 유익한 방법입니다. 카테터는 나중에 풍선과 함께 카테터를 통과 할 수 있도록 충분히 큰 직경의 정맥에 삽입해야합니다. TMS를 사용하면 심장 및 대동맥의 오른쪽 부분에 낮은 혈중 산소 포화도 (SaCb)가 나타나며 심장 및 폐동맥의 왼쪽 부분에서 높은 수치가 발견됩니다. Sa02의 증가는 심실의 레벨에서 (심실 중격 결손과 함께) 심실 내 중막 손상없이 일어난다. 우심실에서는 높은 압력이 항상 전신과 동일하게 기록됩니다 (간단한 TMS 형태는 좌심실보다 높습니다). 카테터를 그 공동에서 상행 대동맥으로 통과시키는 것이 종종 가능합니다. 좌심실의 압력을 측정 할 때

도 4 60. 위대한 혈관의 완전한 교체. 심전도.

그것은 정상이거나 정상보다 2 ~ 4 배 낮습니다 (폐동맥 고혈압과 폐동맥 협착증을 제외하고). 왼쪽과 오른쪽 심방 사이의 압력 구배는 작은 심방 통신을 나타냅니다. 작은 크기의 DMPP 환자에서 동맥 저산소증이 나타나고 SAO2의 범위는 20에서 208
60 %. 큰 VSD에서 두 심실의 수축기 압력은 동일하며 좌심방 내 압력이 증가합니다. 작은 VSD에서는 좌심실의 수축기 압력이 작습니다. VSD가있는 TMS에서의 동맥혈 저산소증은 덜 두드러진다. BaOg | - 30-70 %.
가장 중요하고 어려운 것을 감지 할 때

폐동맥의 카테터 삽입니다. 특히 폐동맥 고혈압 환자에서 수술 가능성 문제를 해결하기 위해 폐동맥 내로 카테터를 통과시키는 것이 중요합니다. 신생아에서이 검사를 수행 할 필요는 없습니다. 폐동맥의 협착이있는 경우 좌심실과 좌심실 사이의 압력 구배가 결정됩니다. 동맥 저산소 혈증은 고립 VSD보다 거의 동일하거나 더 뚜렷합니다.
2 가지 표준 투영법에서 선별 된 혈관 조영술이 중요하며, TMS, 보상 및 관련 결점이 드러납니다. 조영제를 우심실의 공동에 주입하면 주로 대동맥에 들어가고 (그림 60, a, b), 상행 대동맥과 후 폐동맥의 앞쪽 배열이 보이고, 혈관은 평행 한 과정을 가지며, 대동맥 판막은 폐의 높이 위에 위치합니다. 좌심실에 (조영술을 통해) 조영제가 도입되면서 그 공동과 폐동맥의 정상적인 배열 (그림 60, c, d). TMS의 주요 기준 중 하나는 평소와 같이 승모 - 대동맥 접촉이 아닌 승모 - 폐 접촉의 감지입니다. 다음으로 오름차순 구분의 대동맥 촬영을 수행하십시오.
완전한 TMS의 감별 진단은 Fallot 's tetrade, 삼첨판 폐쇄증, 폐동맥 폐쇄증, 심장의 단일 심실, 공통 동맥 트렁크, 우심실에서 두 개의 큰 혈관 배출, Eismenmenger 복합체, Ebstein 변종, 청색증으로 발생하는 기타 상태로 수행해야합니다.
현재, 치료. J. Liebman et al.의 관측에 따르면 (1969), 전체 TMS로 태어난 자녀의 28.7 %가 첫 주에 사망하고, 첫 번째 달에는 51.6 %가 사망합니다. 89.3 % - 첫 해 말까지 7 % - 5 세 미만, 2 % ~ 10 년. 같은 저자들에 따르면, 평균 수명은 보상 및 수반되는 결함에 달려 있으며, 작은 심방 및 심실 간질의 경우 0.11에서 0.28 년, 경화성 변화가있는 큰 VSD의 경우 0.81 년의 큰 DMPP 폐 혈관 - 2 년, 폐동맥 협착과 함께 VSD - 4.85 년. 환자가 18 ~ 44 세까지 살았던 드문 경우가 설명됩니다.
수술을받지 않은 환자의 사망 원인은 심각한 저산소 혈증, 심부전 및 수반되는 질병 (폐렴, 사스, 패혈증)입니다.
TMS 환자의 치료는 외과 수술 일 뿐이며 가능하다면 조기 치료를 받아야합니다. 현재까지 50 가지가 넘는 외과 적 치료 방법이 제안되었는데, 두 가지 주요 유형으로 분류 할 수있다 : 완화 및 교정.

고식적 인 수술은 심한 상태의 환자와 심혈관 순환을 수행하여 완전한 교정을 수행하는 유아의 환자에게 부당하게 높은 위험을 초래합니다. 완화 작용은 다음 요구 사항을 충족시켜야한다. 1) 크고 작은 혈액 순환 사이의 혈액 교환을 개선하여 저산소 혈증을 감소시킨다. 2) 폐 순환 기능을위한 최적의 조건을 조성한다. 3) 가능한 한 기술적으로 단순하며 장래에 시정 조치의 수행을 방해하지 않아야한다. 이러한 요구 사항은 DMPP를 확장하거나 만드는 다양한 방법으로 충족됩니다.
현재, 1966 년 W. J. Rashkind와 W. W. Miller에 의해 제안 된 폐쇄 풍선 심방 성 림프절 절제술은 계속해서 널리 보급되어 왔으며이 시술은 첫 번째 소리가 나는 TMS를 ​​가진 모든 신생아에게 표시됩니다. Rashkind 절차의 효과는 생후 첫 달의 환자에서 더 낮고, 3 개월 이상 된 어린이에서는 심방 중격이 덜 민감하기 때문에 일반적으로 효과적이지 않습니다. 호흡 곤란, 청색증 및 심부전이 급속히 증가함에 따라 밀폐 된 외과 적 절개술이 시급히 이루어져야합니다. 우리나라에서는 Rashkind 절차가 처음으로 교수에 의해 수행되었습니다. Yu. S. Petrosyan, 1967 년
폐동맥 폐쇄 림프절 절개술은 엑스레이 수술실 (가능하면 심 초음파 조영술)에서 수행되며, 진단의 혈관 조영 확인 후 방사선 학적 통제하에 카테터가 대퇴 정맥을 통해 삽입됩니다. 그것은 스프레이가있다. 후자는 희석 된 대조 물질로 채워지고 카테터는 좌심방에서 하대 정맥의 입으로 짧은 렌치로 잡아 당겨 타원형 창 영역의 심방 중격 사이에 간격을 만든다. DMP의 큰 크기를 얻기 위해서 견인력은 1-4ml까지 캔 볼륨의 점진적인 증가와 함께 여러 번 반복됩니다. Rashkind 절차의 중요한 장점은 가슴을 열지 않아서 환자의 상태를 가중시키고 유착을 유도하여 개흉술을 시행하기 어렵고 나중에 근치 적 수술을 할 때 심장을 선택하기 어렵다는 것입니다. Yu. S. Petrosyan et al.에 따르면, (1986), Rashkind 수술 후 사망률은 2.8 %였다. 합병증으로는 심장 박동에 이르는 리듬 장애, 심박동 또는 심바지로 심방 천공, 대퇴부 또는 장골 정맥에서의 출혈, 풍선 파열, 삼첨판 막 손상 등이 있습니다. 시술의 효과는 전신 동맥과 우심방의 Sa02와 Pa02의 크기, 청색증의 감소 및
심방. 수술 직후, 92 %의 환자에서 우수하고 좋은 결과를 얻을 수 있었다 [Garibyan V. A., 1972]. balloon atrioseptostomy 후 Pa02와 Sa02의 높은 성장은 예후 적으로 유리한 신호이다. 동시에 심각한 저산소증 (Pa02 25 mmHg 미만)이있는 환자의 30 %만이 6 개월 생존하고, Pa02 25-35 mmHg 환자의 약 70 %가 생존합니다. 예술. Sa02는이 기간에 30 %를 초과했다 [Petrosyan Yu. S. et al., 1986]. 여러 경우에서 폐쇄 방광 절개술 후 상태가 일시적으로 개선되는 것은 파열이 아닌 열린 타원형 창을 늘려야하기 때문일 수 있습니다. 이것은 수술 후 곧 환자의 악화의 주요 원인이며, 이러한 경우 재 수술 적 개입이 필요합니다.
폐쇄 풍선 수술 후 장기간 결과는 수술 후 경과 시간에 정비례하여 악화됩니다. 수술 초기의 긍정적 인 효과에도 불구하고, 환자의 절반 만이 2 년 / g 년 동안 산다. DMPP에 의해 생성 된 부적절한 크기로 인한 심부전으로 인한 수술 후 후기 사망, 중증 폐동맥 고혈압; 갑작스러운 죽음이 가능합니다.
다른 완화 적 중재는 Park atrioseptostomy 방법을 포함한다 [Park S. et al., 1978]. VSD와 고 폐동맥 고혈압 환자는 폐동맥이 좁아지는 것으로 나타났습니다. 폐동맥 협착이 동반 된 환자들과 Bleloc - Taussig의 대동맥 폐 문합을 적용하기 위해서는 폐쇄 된 인공 공기 주입법을 사용한 풍선 제거술 후 약간의 효과가 권장된다.
최근에만 2 ~ 4 세 미만의 완전 TMS 환자의 경우 고식적 인 외과 적 수술 - 무수 해부 절제술이 선택 방법 이었지만 현재는 그 시행 징후가 제한적입니다. 이것은 한편으로는 닫힌 atrioseptostomy의 넓은 분포와, 다른 한편으로는 시정 수술을 시행하기위한 적응증의 확장에 기인합니다. 뇌성 마비의 외과 적 생성은 수정 수술을 수행하는 기술적 능력이없는 경우, 노년기에 첫 주 및 수 개월 동안 소아에서 수술을 실패한 경우에 표시됩니다. DMPP의 외과 적 생성 방법 중 가장 일반적인 방법은 A. Blalock과 S. Hanlon (1950)이 제안한 수술법으로, 순환에서 심장을 끄지 않는 것이 가장 일반적입니다. 동시에 오른쪽과 왼쪽 auricles에 상처, 연장 및 절개의 interatrial 파티션이 만들어집니다. 생명의 첫해 어린이 응급 수술 부서의 관찰에 따르면 파티션의 A. N. Bakuleva 절단 영역

1. cm3는 심방의 레벨에서 혈액의 적절한 이동에 충분하며, 더 큰 영역의 제거와 함께, 심장 경로에 대한 외상이 가능하다.
   

Bloelock - Hanlon 수술 후 사망률, 연구소에 따르면 A. N. Bakulev는 25 %입니다 (Sharykin A.S., 1986). 합병증 중 출혈성 폐부종, 출혈, 진행성 심부전, 심장 리듬 장애가 주목되어야합니다.
교정 수술은 손상된 혈류 역학을 교정하고 보상 및 관련 결점을 제거해야합니다. 1959 년에 A. Senning은 심방 세동에서 전신 및 폐정맥의 움직임이있는 수술을 제안했는데 이는 현재 큰 성공을 거두며 사망률은 1.3 %이다 [Lemoine G. at al., 1986]. 우리나라에서는 V. V. Aleksi-Meskhishvili가 최초의 성공적인 작전을 수행했습니다.
N. Albert가 패치를 사용하여 동맥 및 정맥 혈액 순환의 내부 운동 가능성에 대한 초기 아이디어는 1964 년 W. Mustard가 주도한 Toronto의 외과 의사 그룹에 의해 성공적으로 구현되었으며 이후 Mastard의 수술 (atrio - septoplasty). 우리나라에서도 유사한 작업이 소련 사회주의 연방 공화국 (B.I. Burakovsky, 1976)의 아카데미 오브 아카데미에 의해 처음 수행되었습니다. B. Konstantinov, 우크라이나 SSR 의학 아카데미의 학자
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. 현재 많은 저자들은 겨자 수술시 환자의 나이가 6-12 개월이라고 생각한다. 기존의 고식적 인 수술없이 atrioseptoplasty는 VSD 및 폐동맥 협착 환자와의 해부학 적 관계가 있지만 노년 (4-5 세) 인 큰 DMPP 환자의 생후 첫 환자에서 시행 할 수 있습니다.
수술은 인공 혈액 순환 및 표면 또는 심한 저체온 상태에서 시행됩니다. 헝겊 조각은 바지의 형태로 브롬의 원리에 대한 자동 치료에서 제외됩니다. 심방 중격이 절제되고, 공통 심방이 만들어집니다. 다음으로 atrioseptoplasty가 수행됩니다. 패치는 폐정맥과 관상 동맥에서 나온 혈액이 삼첨판 막을 통해 우심실로 배출되고 중공맥의 혈액이 승모판을 통해 좌심실로 배출되는 방식으로 봉합됩니다. 즉, 완전한 TMS가 교정됩니다. VSD가 있으면 폐동맥의 협착을 제거 할뿐만 아니라 폐색됩니다.
가장 좋은 결과는 DMPP를 사용한 완전한 TMS의 교정으로 얻어지며, 사망률은 5-9 %이다 [Trusler G. 외., 1980; Stark J. 외. 1980; Klautz R. et al., 1989]. G.E. Falkovsky et al. (1985)에 따르면, 겨자 수술 후 가까운 미래의 첫 해의 사망률은 20.6 %였다. 불리한 결과의 원인은 보통 급성 심장 및 폐 기능 부전, 출혈입니다. 폐 기능 부전의 주요 원인은 폐정맥으로부터 혈액이 유출되는 것을 막음으로써 이루어진다.
대부분의 경우 장기적인 결과가 목격됩니다.
작업의 효율성. 관측 D. A. Fyfe et al. (1986) 10 년에서 20 년 동안 Mastard 수술 후 TMS를 ​​가진 128 명의 환자가 36 명 사망 (28 %), 10 년 생존 한 것으로 나타났다 - 75 %, 15 년 - 70 %. 주요 사망 원인은 심한 폐 고혈압, 심부전; 11 명이 갑자기 죽었다. 수술 결과가 좋았을 때, 급성 호흡기 바이러스 감염, 폐렴, 청색증, 심부전이 사라지고 심장의 크기가 줄어들었고 어린이들이 체중과 신장을 얻고 아이들의 게임에 적극적으로 참여했습니다. 그러나 스트레스에 대한 내성은 여전히 ​​낮아졌다 (표준의 50 %).
수술후 후기의 합병증 및 사망 원인으로는 심장 리듬 장애, 폐 및 대정맥의 혈액 유출 장애, 삼첨판 막 폐쇄 부전증, 폐 혈관의 진행성 경화 경화 변화 등이있다. 심장 리듬 및 전도 장애는 부비동 결점 약화 증후군 (희귀 결절 리듬, 방실 결절, 심방 세동 및 시노 우라 블록 봉쇄), 발작성 빈맥 및 고도의 방실 차단이 가능한 다양한 증상을 포함한다. 부정맥의 원인 - 부비동 (봉합 할 때)과 방실 (심방 중격을 절제 한) 노드, 관상 동맥에 대한 손상. Mastard 수술 후 맥박 조정기를 준비하는 징후는 실신 또는 presinopal 상태의 서맥뿐 아니라 1 분 40 초 미만의 심박수, 빈맥 증후군 - 서맥, 반복적 인 심실 성 부정맥의 발병, Holter 모니터링 또는 정상 ECG에서 기록됩니다. 그것은 수술 후반기에 갑작스런 사망의 빈도를 일으키는 심장 리듬 장애입니다.
폐동맥의 판막과 협착 된 협착을 동반 한 TMS의 교정은 큰 어려움을 낳는다. 이를 위해, G. S. Rastelli et al. (1969)는 "도관"을 이용한 교정 수술의 근본적으로 새로운 방법을 제안했으며, 3-5 세의 나이에 나타났다. 결함의 교정은 좌심실에서 대동맥으로의 혈액 유출을위한 심장 내 "터널"의 생성, 폐동맥과 좌심실의 분리 및 우심실과 폐동맥 사이의 도관 삽입에 이르는 3 가지 주요 단계를 포함합니다. 폐동맥 하 혈관 협착의 절제는 이러한 조건에서 수행되지 않습니다. 이종 이식술을 사용한 다크론 이식 또는 동종 이식 장기 이식을 밸브와 함께 사용할 수 있습니다. 위 혈관, 세동 및 폐 협착의 완전한 전이를 가진 환자에서이 방법에 따른 세계 최초의 수술은 R. Wallace [Rastelli G. 외., 1969]와 우리나라의 V.I. Burakovsky에 의해 1981 년에 수행되었다. 합병증은 출혈, 대동맥 스텐트로 인한 급성 심부전
우측 심실의 코 또는 잔류 고압, 상처 또는 일반적인 감염. J. Kirklin과 V. Vagratt-Boyes (1986)에 따르면 수술 후 장기간 검사받은 환자의 91 %가 NYHA 분류에 따라 I 및 11 등급으로 지정되었습니다. 장기간의 합병증 중에서도 재수술 후에 재수술이 필요한 도관의 기능 장애에주의하는 것이 필요합니다.