지속적인 왼쪽 Vpv

심근염

질문 : 제 딸의 임신 기간은 32 주입니다. 어제의 Uzi : CAS (영구 좌심실) 심장 비대의 이상에서 초음파 검사가 발표되었습니다. 관상 동맥이 확장되었습니다. 임신이 오래 기다려 졌기 때문에 가족 모두에게 큰 타격을줍니다. 그리고 첫 번째 초음파에서 이미 내 손녀 Ulenka와 이야기하고 있습니다. 진단의 예후는 무엇인가? 위협하는 것보다? 나는 너에게 간청한다. 대답해라.

대답 : 태아의 심장 혈관계 형성의 초기 단계에서, 13-14 주 후에 감소 된 몇 가지 전신 정맥 기능이 있습니다. 우심방으로 흘러야하는 상 하대 정맥 만 남아 있습니다. 이 과정이 중단되면 태아의 초음파를 사용하여 실제로 남아있는 관상 동맥에 유입되어 확장 될 수있는 추가의 상류 대하를 관찰 할 수 있습니다. 이 병리학은 태아와 어린이의 혈액 순환 장애를 초래하지 않으며 외과 적 치료를 필요로하지 않습니다. 종종 이것은 심 초음파 검사에서 심 초음파 검사 결과 일뿐입니다. 그러나 심장 비대증의 사실은 혼란 스럽다. 심장 크기의 상당한 증가. DLVPV는 심장의 과부하로 이어지지 않습니다. 폐정맥의 비정상적인 배액 (이것은 복잡한 CHD이며 태아에서 진단하기가 어렵습니다) 또는 기타 병리학을 배제해야합니다. 또는 태아 심장의 전문 초음파 (EchoCG)를 m / f로 실시하십시오. 가능한 한 우리에게 오는 것이 가장 좋습니다. 배액을 확인하면 신생아시기에 외과 적 치료가 진행됩니다. 관련된 심장 문제가 없다면 진정시킬 수 있습니다. DLVPV는 생후 1 년 동안 역동적 인 관찰 만 필요합니다.

교수 Bespalova E.D.

진심으로 Bespalova E.D.

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WPW 증후군 : 원인, 원인, 진단, 치료

이 기사에서는 ERW 증후군 (WPW)과 ERW 현상 (WPW)이 무엇인지 배울 것입니다. 이 병리의 증상, ECG의 증상. 질병, 예후를 위해 진단되고 치료되는 방법은 무엇입니까?

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

WPW 증후군 (또는 ERW의 음역, 전체 이름은 Wolf - Parkinson - White 증후군입니다)은 심방에서 심실으로의 충동을 진행시키는 여분의 (여분의) 경로가있는 선천성 심장병입니다.

이 "우회로"경로를 따라 충동이 지나가는 속도는 정상 경로 (방실 결절)를 따라 지나가는 속도보다 빠르며, 심실의 일부가 조기에 계약을 유지하기 때문입니다. 이것은 ECG에 특정 물결로 반영됩니다. 비정상 경로는 반대 방향으로 펄스를 전달할 수 있으며 이로 인해 부정맥이 유발됩니다.

이 이상은 건강에 위험 할 수 있으며 무증상 일 수 있습니다 (이 경우 증후군이 아니라 ERW 현상입니다).

진단, 환자 모니터링 및 부정맥의 치료. 최소 침습 수술을 통해 질병을 완전히 제거 할 수 있습니다. 그녀는 심장 외과 의사 또는 외과 의사 - 부정맥 학자에 의해 수행됩니다.

이유

병리학은 심장의 손상된 배아 발달로 인해 발전합니다. 일반적으로 심방과 심실 사이의 추가 전도 경로는 20 주 후에 사라집니다. 그들의 보존은 유전 적 소인 (직접 친척이 그러한 증후군을 앓고 있음) 또는 임신 과정에 악영향을주는 요인 (유해한 습관, 빈번한 스트레스)으로 인한 것일 수 있습니다.

병리학의 다양성

추가 경로의 위치에 따라 WPW 증후군에는 2 가지 유형이 있습니다.

유형 A - 켄트는 좌심방과 좌심실 사이에 위치합니다. 이 경로를 따라 충동이지나 가면 왼쪽 심실 부분이 나머지 부분보다 먼저 계약을 맺게되며, 심실의 노드를 통해 충동이 들어올 때 계약합니다.
유형 B - 켄트 번들은 우심방과 우심실을 연결합니다. 이 경우 우심실 부분이 조기에 감소합니다.

오른쪽과 왼쪽 모두 추가 전도성 경로 인 경우 유형 A - B가 있습니다.

사진을 클릭하면 확대됩니다.

ERW 증후군에서는 이러한 추가 경로의 존재가 부정맥의 공격을 유발합니다.

이와는 별도로 WPW의 현상을 강조 할 가치가 있습니다.이 기능을 사용하면 비정상 경로의 존재는 ECG에서만 감지되지만 부정맥으로 이어지지는 않습니다. 이 상태는 심장 전문의에 의한 정기적 인 모니터링 만 필요하지만 치료가 필요하지 않습니다.

증상

WPW 증후군은 빈맥의 발작 (발작)에 의해 나타납니다. 추가 전도 경로가 반대 방향으로 펄스를 진행하기 시작하면 나타납니다. 따라서, 충동은 원형으로 순환하기 시작합니다 (방실 결절은 심방에서 심방으로, 심방 중 하나에서 심방으로 이어집니다). 이로 인해 심장 리듬이 가속됩니다 (분당 140-220 박자까지).

환자는 갑작스럽고 불규칙한 심장 박동, 심장의 불편 함 또는 통증, 심장의 "중단"감정, 약점, 현기증, 때로는 졸도의 형태로 이러한 부정맥의 공격을 느낀다. 덜 일반적으로, 발작은 공황 반응을 동반합니다.

발작 동안 혈압이 감소합니다.

발작은 명백한 이유없이 강렬한 육체 노동, 스트레스, 알코올 중독 또는 저절로 일어날 수 있습니다.

부정맥 이외의 발작은 WPW 증후군 자체를 나타내지 않으며 ECG에서만 감지 할 수 있습니다.

추가 경로의 존재는 환자가 심방 박동이나 세동이 발생하는 경우 특히 위험합니다. ERW 증후군을 가진 사람이 심방 박동이나 심방 세동이 있으면 심방 세동이나 심실 세동으로 변할 수 있습니다. 이러한 심실 성 부정맥은 종종 치명적입니다.

심전도상의 환자가 추가 경로가있는 징후가 있지만 빈맥 공격이 한번도 없었던 경우, 이것은 ERW 현상이며 증후군이 아닙니다. 환자가 발작을 앓는 경우 현상이 증후군으로 바뀔 수 있습니다. 첫 발작은 10-20 세의 나이에 가장 흔하게 발병합니다. 환자가 20 세 이전에 한 건의 공격을 한 적이 없다면, ERW 증후군이 발생하는 확률은 극히 적습니다.

의료 인터넷 컨퍼런스

Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

요약

HDV를 추가하면 중심 정맥 도관 삽입, 전기 생리 학적 연구 또는 무선 주파수 제거, 맥박 조정기 또는 심장 박동기 삽입 - 제세 동기, 심폐 바이 패스 연결 등의 임상 적 중요성이 확보됩니다. 우리의 임상 사례에서, 진단 적 정맥 조영술을 통해 우리는 진단을 확인하고 EX의 이식을 안전하게 수행 할 수있었습니다.

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소개

부속 대 왼쪽 상 대정부 (HDF)는 심혈관 계통 발달의 선천적 기형이다. 부검에 의한 HDL의 발생 빈도는 경우의 0.3 ~ 0.4 %이다. 이 선천성 기형은 모든 선천성 심장 결함 중 2-5 %이다 [1,2].

HDV는 출생 전 기간 동안 정맥혈을 큰 심장 정맥 및 관상 동맥을 통해 우심방으로 보내는 좌전방 심장 정맥의 폐색의 결과로 형성됩니다. 대부분의 경우 HDV가 보완 적이며 오른쪽 상 대정맥이 올바르게 발달합니다. HDV가있는 상태에서 우상 대정맥이없는 경우 관상 동맥에 과도한 혈류가 관찰되어 거대해질 수 있습니다. 대부분의 경우 HDV는 관상 동맥을 통해 우심방으로 배출되고 혈역학 장애를 유발하지는 않지만이 상태는 다양한 봉쇄 및 상실 성 부정맥을 동반 할 수 있습니다. 때로는 HDF가 좌심방으로 떨어지는 경우가있을 수 있습니다. 이러한 경우, 정맥혈이 동맥 베드로 유입되어 결손의 임상 양상을 결정하고 수술 적 교정이 필요합니다. HDV 환자에서 심실 및 심방 중격 결손, 폐동맥 협착, 개방성 동맥관이 가장 흔합니다.

임상 사례

27 세의 환자 Z는 FGBNU 과학 센터의 병리학 병리학 수술실에 지원했다. A.N. Bakulev는 일반적인 약점, 현기증, 기절 전의 에피소드에 대해 불만을 표시합니다.

부인과 의사로부터 2001 년에 선천성 심방 중격 결손으로 성형 수술을받은 것으로 알려져 있습니다. 수술 후 나는 만족 스러웠다. 기숙사에있는 심장 전문의가 관찰했습니다. 위의 불만이 드러난 2015 년 5 월 국가의 악화가 시작되었습니다. 사전 무의식 상태의 불만과 관련하여 그녀는 거주지의 심장 병원에 입원했다.

Holter ECG 모니터링 데이터에 따라 검사 한 결과 다음과 같은 결과가 나타났습니다. 일시적 SA - 최대 6 초의 일시 중지가있는 2도 봉쇄, 심방 세동 발작의 발병 양식. 심장 박동기 삽입에 대한 권장 사항으로 병원에서 퇴원합니다.

EchoCG에 따르면 좌심실에서 우심방으로 "사선 (oblique)"운하의 형태로 혈액이 배출되는 것에주의를 기울였습니다 (그림 1). 심장의 충치는 확장되지 않습니다. 우심실에서 계산 된 압력은 30mmHg였다. 환자는 건강상의 이유로 2 챔버 심박동기를 이식하기 위해 병원에 입원했다.

왼쪽 쇄골 하 정맥의 펑크. 지휘자를 지휘 할 때, 추가 HDL는 의심된다. HDV가 검출되어 관상 동맥에 유입되는 대조 정맥 조영술을 시행했습니다 (그림 2).

우측 쇄골 하 정맥을 통해 우심방과 우심실에 전극을 설치하기로 결정했습니다. 오른쪽 쇄골 하 정맥을 두 번 천자하여 안내자가 도움을 받아 다음을 수행했습니다.

St. 전극 Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN : CAE143483은 췌장 공동에 보관되어 정점에 설치됩니다.
St. 전극 Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN : CAD101089는 PP의 공동에 보관되어 오른쪽 심방 부속기 영역에 설치되었습니다.

전극의 파라미터를 측정 하였다 : 1) 심방 전극에서의 감도는 4 mV, 자극 임계치는 1.0 mA, 2) 심실 전극에서 감도는 15 mV, 자극 임계 값은 1.0 mA였다. 고정 전극. 미터링 매개 변수를 반복합니다. 매개 변수는 동일합니다. 심박 조율기 용 피하 침대 생성. St.의 두 개의 챔버 맥박 조정기로 만든 침대에 이식 주드 메디컬 서스테인 XL DR SN4480946. 맥박 조정기 침대 폐쇄. 층상 상처 봉합.

환자는 수술 후 5 일째에 EKS의 이중 초점 자극으로 만족스러운 상태로 퇴원했다 (그림 3).

1 개월 후 ECG Holter 모니터링을 시행하는 것이 좋습니다 - 심방 조동을 감지 할 때 오른쪽 지저의 radiofrequency ablation이 표시됩니다. 또한 심전도는 6 개월마다 시행하여 우측 심장의 경혈을 통한 혈액 배출의 영향을 평가하는 것이 좋습니다.

결론

HDL은 드문 선천적 기형으로 기능 장애를 일으키지 않으며 특별한 임상 증상을 나타내지 않습니다. 그러나 때로는 다양한 심장 리듬과 전도 방해가있을 수 있습니다. 대부분의 경우 HDV는 심장 도관 삽입 또는 혈관 내시경 검사 중에 우연히 감지됩니다. 심 초음파 도중 확장 된 관상 동맥의 검출에 기초하여 그 존재를 의심 할 수 있습니다. 이 경우 진단을 명확히하기 위해 추가적인 연구 방법을 수행해야합니다. HDV가 가장 흔히 혈역학 장애를 유발하지는 않지만, 그 존재를 인식하는 것이 중요합니다.

이 결함의 임상 적 의의는 중추 정맥 도관 삽입, 전기 생리 학적 연구 또는 고주파 열 치료, 심박 조율기 또는 심폐 바이 패스를 연결하는 심장 박동기 - 제세동기를 삽입하는 동안 발생합니다 [3-5]. 우리의 임상 사례에서, 대정맥의 도관 삽입으로 HDL의 존재가 의심되었다. 진단 venography는 진단을 확인하고 안전하게 쇄골 하 지역에 이중 챔버 EX의 이식을 수행 할 수있었습니다.

문학

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. et al. 심장 박동 조절기 또는 심장 박동 조절기 브릴리언트 이식을받는 환자의 대정맥 지속성은 10 년이었다. // 가슴 2001 년 7 월; 120 (1) : 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. 좌측 심방 정맥이 관상 동맥에 비정상적으로 떨어지는 것과 동시에 좌심방에 추가 좌측 상행 대정맥이 비정상적으로 배출되는 드문 경우입니다. 그들을 NTSSSH 게시하십시오. A.N. Bakulev RAMS 심혈관 질환. 2013. V. 14. No. 1. P. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. 지속적인 좌상 대정맥 : 흉부 엑스레이 및 심 초음파 검사. Echocardiography 2000 7 월; 17 (5) : 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. 터너 증후군 환자를위한 이중 챔버 페이싱 Br J Clin Pract 1993 년 11 월 -12 월; 47 (6) : 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergeev A. V. 부비동 절제 증후군 환자에서의 단일 챔버 심방 및 2 챔버 페이싱의 문제점에 대한 현재 상태 // Annalsy Arrhythmology. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

태아의 지속적인 대정부 대동맥

간단한 용어로 무엇입니까? 나는 uzist의 연설에 대해 아무 것도 이해하지 못했다. 그녀는 서둘러, 빨리 말했다.

종이로, 나는 CTO, dopler, KOKFC 센터에서 32 주에 태아 초음파를 할 필요가 있다고 읽었다. 징후를위한 입원은 언제든지 가능합니다. prenatologist, 심장 전문의의 상담.

솔직히, 나는 매우 놀랐다. 왜냐하면... uziska가 3 척의 혈관을 통해 컷을 지켜 보았을 때, 초음파 검사를하는 동안, 그녀는 신경이 쓰이기 시작하여 다른 전문가에게 전화를 걸었습니다. 결국 3 명은 결국 고려되었고 모든 사람들은 똑같은 의견을 보였습니다.

그때 수감자는 "나는 (그 진단을 기억하지 못했지만) XXX을 투옥하고 싶지 않고, 태아에 영구적 인 상부 대정맥을 쓴다."고 말했다.

나는 뭔가를 가져올 것이지만 마음이 100 %라면 모든 것이 잘 될 것이라고 확신했다. 그것은 심지어 끔찍하게되었다.

정맥 유출의 이상. 원인, 치료, 결과.

심방에 대한 전신 정맥혈의 복귀는 대개 상 대맥, 관상 동맥, 간정맥, 하대 정맥 및 비대 향 정맥에서 이루어집니다. 전신 정맥의 가장 중요한 변칙은 지속적인 좌 우세 대정맥과 비대칭 지속과 함께 IVC의 중재술 중단이다. 때때로 HDV와 IVC가 좌심방으로 배출되어 청색증을 유발합니다.

전신 정맥의 비정상적인 발달은 심방 부위와 밀접한 관련이 있습니다. Situs solitus 및 situs inversus를 사용하면 예외적 인 스펙트럼이 제한적이고 예측 가능합니다. 관상 동맥성 결석은 항상 존재하며, 심각한 정맥성 괴사의 가능성은 낮습니다. 그러나, heterotaxia 및 심방 isomerism, 심방 해부학 및 정맥 반환의 표시 장애가 지적됩니다. 이 조건 하에서, 그들은 위치, 위치에 따라서 빈번 하, 공상, 그러나 관계 되 표준이다.

situs solitus에서 가장 흔한 변종은 지속적 HDF입니다.이 HDF는 관상 동맥에 들어가고 가슴 정맥을 사용하여 오른쪽 상 대정과 연결됩니다. 때로는 PVPV가 없습니다. 우심방 이성화의 경우에는 보통 양측 ERW가 있으며, 60 %의 경우에는 다리가있는 정맥으로 연결되지 않고 양측 성 형태의 우심방으로 배수됩니다. 관상 동맥은 항상 결석합니다. 좌심방 이성화는 다양한 정맥 반환과 동반됩니다. 그러나 모든 경우에 간세포가 우심방이나 좌심방으로 직접적으로 비정상적으로 배수됩니다. 환자의 60 %에서 양자 간 ERW가 기록되어 양측 성 형태의 좌심방으로 유출된다. HDV는 관상 동맥에 존재할 수 있습니다. 환자의 90 %는 ERW에서 NIP의 비 연속성을 보입니다. 부비동 반전이 있으면 전신 정맥 혈류가 정상의 반상이됩니다.

좌심방 이성화에 NIP가 계속 유지되지 않으면 Fontan 수술을받는 결함의 혈역학 적 교정을위한 전술적이고 기술적 인 해결책에 큰 영향을 미친다. 영구 HDV 및 기타 정맥 변이는 Fontan 수술 후 심각한 청색증을 일으키고이 이상과 관련된 결함을 양심 실 교정합니다.

배아 발생

한 쌍의 정맥 시스템은 일반적인 아트리움의 하부 벽을 형성하는 공통 아트리움의 전구체와 정맥동의 뿔으로 구성된 말발굽의 형태로 배아 발육 3 주와 4 주 사이에 형성됩니다. 뿔의 첫 번째 지류는 제대 배꼽과 제대 정맥입니다. 다음으로, 정맥이 형성되고 급속하게 발전하는 중추 신경계가 배수됩니다. 4 주째에 머리, 목, 팔을 배출하는 정면 정맥이 나타납니다. 곧 척추 뒤쪽 정맥이 나타나고 해부학 적으로 기능적으로 척수와 연결됩니다. 전후방의 정맥 정맥은 양측에서 합쳐져 공통 제대 정맥으로 합쳐져 제대 정맥과 제대 정맥과 연결되어 정맥동의 뿔을 형성합니다. 이 단계에서 심장은 수축하기 시작합니다.

정맥 시스템의 대칭 발달 기간은 짧다. 정맥동의 오른쪽으로의 변위와 부비동의 왼쪽 뿔과 왼쪽 심방 사이의 두 단계로 인해 lateralization이 시작됩니다. 양쪽 뿔이 무너지는 정맥동의 횡단면 부분의 변위는 좌심방과 전신 정맥의 해부학 적 격리를 완료합니다. 왼쪽 제대 정맥은 태반으로부터의 정맥혈 유출의 주요 경로가되고 정맥동의 왼쪽 경적으로 흐른다. 제대 정맥 혈관은 혈관 미로 - 간 정맥류, 문맥, 간정맥, 정맥관을 형성합니다. 우측 제대 정맥 위축.

전두엽 정맥류는 SVW를 형성합니다. 일반적으로, 왼쪽 앞 정맥의 정맥은 퇴행합니다. 동시에 앞쪽에있는 정맥 사이의 다리 역할을하는 좌제 정맥이 확장됩니다. 왼쪽 공통 기본 정맥은 관상 동맥 혈류를 배출하고 관상 동맥성 부비동으로 만 지속됩니다. 왼쪽 앞 정맥의 폐색 후 마샬 인대와 왼쪽 상부 늑간 정맥이 남아 있습니다.

NIP의 발달은 나중에 - 양측 후족 추기경 시스템을 하나의 NPS로 병합하여 6-8 주에 발생합니다. 격막 아래 정맥의 후 추기경 시스템은 완전히 퇴행합니다. 복부 정맥 시스템과 복부 정맥 시스템 사이에 문합이 발생합니다. 하 비판 시스템은 신장에서 간정맥에 이르는 영역의 닙이됩니다. 정맥관과 좌우 간정맥이 흘러 들어갑니다. 상부 추기경 시스템은 신, 비쌍 및 반정 조가없는 정맥 아래의 NIP가됩니다. 우측 양성 및 간정맥의 부착으로 인해 우세가 우세합니다.

유전 암호가 양측 성 이식편을 미리 결정하면, 정맥계의 발생 학적 발달이 손상되며, 이는 정상적인 발달과는 크게 다르다. 복부 및 심방 isomerism는 정맥 반환의 이상이 그것의 작은 부분을 나타납니다 이러한 다양한 변종에 의해 각성됩니다. 정맥 시스템의 발전 추세 중 하나는 양측 정맥 혈류의 지속성, 즉 배아 발달의 초기 단계이다.

지속적인 HDF는 CHD 아동의 3 ~ 5 %와 CHD가없는 사람들의 0.3 %에서 발생합니다. 환자의 92 %에서 우심방으로 배출되고 8 %가 왼쪽으로 배출됩니다. CHD 환자에서 HDL의 빈도는 2.8 ~ 4.3 %로 높습니다.

우심방으로 흐르는 HDL은 일반적으로 관상 동맥을 통해 배수됩니다.

HDF의 지속성은 관상 동맥성 부비동이 정상적으로 형성되는 동안 왼쪽 앞 정맥의 폐색 메커니즘을 위반하여 발생합니다. 정맥동의 왼쪽 뿔을 왼쪽 심방과 분리하는 궤도 형성 과정에서 관상 동맥은 HDF와 오른쪽 심방을 연결하는 채널로 형성됩니다.

HDF의 지류는 왼쪽 쇄골, 왼쪽 내 경정맥 및 왼쪽 상부 늑간 정맥입니다. 그것은 대동맥 아치 앞에 수직으로 내려 간다. 아래에는 반 고정되지 않은 정맥이 들어 있습니다. 심낭 내로 들어가면 심장의 큰 정맥을 받아 관상 동맥이됩니다. 관상 동맥과 그 입의 크기가 평소보다 커졌습니다. Tebeziev 밸브는 보통 발음하지 않습니다. 일반적으로 HDL은 양측 ERW의 일부입니다. 때로는 PVPV가 없습니다. 그녀의 부재는 HDF로 흘러 들어가는 이름없는 정맥에 의해 보상됩니다. 쌍을 이루지 않은 정맥 시스템은 대개 왼쪽에 위치하지만 오른쪽 또는 양측이 될 수 있습니다. 포장지 이름없는 정맥은 60 %의 경우에서 발생합니다.

클리닉

다른 결점이없는 경우에는 생리 학적 이상이나 임상 증상이 없습니다. HDF의 가치는 종종 심전도, 심장 도관 삽입 및 수술 중재를 시행 할 때 약간의 어려움으로 CHD와 결합됩니다. 방사선 사진에서 종격동의 왼쪽 상단 가장자리를 따라 HDF의 그림자가 감지 될 수 있습니다. ECG에서 왼쪽으로 전기 축의 편차가 기록됩니다. 확장 된 관상 동맥이 심 초음파 검사에서 관찰됩니다. 심장 도관 삽입 중에 관상 동맥 부에서 나오는 산소로 평소보다 높은 혈액 포화도에주의를 기울입니다. Angiocardiography는 관련 결점의 수술 교정에 중요한 이름없는 정맥의 존재 또는 부재 인 HDF를 감지 할 수있게합니다.

정맥 시스템을 삽관하기 전에 외과의 사는 비정상적인 정맥 배액의 존재를 확인해야합니다. 왼쪽 무명 정맥의 부재 또는 발육 부전은 지속적인 HDL의 존재를 나타냅니다. 영구 HDV가 오른쪽 HDV보다 넓거나 유일한 HDV 인 경우 오른쪽 관상 동맥 벽에 봉합선을 추가로 삽입하여 관상 동맥에 삽입 된 별도의 카테터로 배액 할 수 있습니다. HDF의 외벽을 따라 움직이는 테이프로 왼쪽 횡경 신경을 꼬집는 것을 피할 필요가 있습니다. 현재 단순한 결함이 있어도 전문가는 일시적인 폐색을 사용하여 HDF를 삽관하는 경우는 거의 없습니다.

폰탄 수술을받는 청색 결손이있는 우심방으로 흘러 들어가는 HDF의 존재는 전신과 폐 혈류의 완전한 분리를 보장하기 위해 기술적 인 수정이 필요합니다. 이 수정은 글렌 양측 성동 폐 문합의 부과로 구성됩니다.

Mustard와 Senning에서 TMA로 작업을 수행 할 때 특정 기술적 어려움이 발생합니다. HDL은 직경이 작고 충분한 크기의 이름없는 정맥이 있으면 연결할 수 있습니다. 그렇지 않으면, 심낭 내벽을 통해 직접 캐뉼라를 삽입하고 새로운 전 정성 정맥에 보내야합니다. 순환 정지 조건 하에서 수술을 수행 할 때, 정맥 구조물의 개별적인 삽입은 필요하지 않습니다.

HDL이 왼쪽 심방으로 배출됩니다. 대부분이 이형은 왼쪽 또는 오른쪽 이성질체에서 발견됩니다. 결점은 정맥동의 왼쪽 경적과 좌심방 사이의 배아 박동 과정을 위반 한 결과로 형성됩니다. HDV는 뒤쪽의 왼쪽 상부 폐정맥과 앞쪽의 왼쪽 귀 사이의 왼쪽 심방의 상단 극에 떨어집니다. 그것은 심장의 정맥과는 거리가 멀기 때문에이 정맥들 각각은 해당 심방으로 분리되어 배출됩니다. 관상 동맥이 없어졌습니다. situs solitus에서 왼쪽 관상 동맥에 HDF를 부착하는 것은 기존 관상 동맥성 부비동의 "지붕"이없는 상태와 함께 발생할 수 있습니다.

이상 현상은 거의 항상 다른 복잡한 개발 결함을 동반합니다 :

심방 중격 결손 - 1 차, 2 차, 공통 심방.

혈역학 적 장애는 주로 주요 결함에 의해 결정됩니다. 드물게 좌심방에서 출혈을 막는 경우, HDL을 통한 관상 동맥혈은 PWV로 역행렬로 들어간 다음 오른쪽 심방으로 들어가게됩니다.

복잡한 CHD의 임상 증상은 HDF가 증상에 미치는 영향을 평준화합니다. 결석이있는 경우, 유아기에는 청색증, 다혈구 증 및 심방 중격이 손상되지 않은 경우 손가락의 말단 지골이 짙어지면서 조기에 발병 할 수 있습니다. DMPP가 있으면 HDF의 정맥혈이 부분적으로 우심방으로 분지되고 청색증이 감지되지 않을 수 있습니다. 왼쪽 심방에 들어가는 HDF의 존재는 언 샤프 티아 증 (unsharp cyanosis), 전기 축의 왼쪽 편향, 그리고 방사선 사진의 심장 그림자 왼쪽 상단의 부종과 같은 징후로 의심 될 수 있습니다.

대정맥의 왼쪽 심장으로의 배수와 관련하여, 뇌의 농양 발생과 함께 역설적 인 색전증의 위험이 있습니다. 좌심방에 떨어지는 병력이있는 HDL이있는 환자 20 명 중 한명의 9 세의 환자가 역사적으로 뇌 혈관 색전증을 앓았다.

외과 적 치료

좌심방으로 고갈 된 HDF가있는 상태에서 DMPP가 폐쇄되면 동맥혈의 불포화가 더욱 심해지므로 외과 적 교정이 필요합니다. 두 가지 대안이 있습니다. HDL은 묶여있을 수 있습니다. 전제 조건은 PVPV의 존재와 이름없는 정맥을 통한 PVPV와의 적절한 통신입니다. Diamert의 HDL이 무명의 혈관이없는 PVPV보다 낮거나 낮 으면 대정맥 사이의 부수적 인 혈류가 충분하기 때문에 HDV의 연결이 가능합니다. 그러나 재판 폐색시 HDF의 압력이 유의하게 증가하면 정맥혈 고혈압으로 인한 뇌 합병증의 위험이 있으며 정맥 내 연결은 포기되어야합니다. 이 상황에서는 오른쪽 심방과 HDF의 심장 외 또는 심내 연결이 생성됩니다. 기술적으로 이는 다음 두 가지 방법으로 수행 할 수 있습니다.

필요한 경우 좌심방의 인접한 벽을 사용하여 우심방 부속기가있는 해부 된 HDL의 문합. 국내 외과의 사는 두 가지 경우에서 이러한 수술을 시행했으며, 그 중 하나에서 귀가 저개발 되었기 때문에 HDV를 우심방의 돔으로 문합했습니다.

좌심방에 터널이 생겨서 HDV의 입과 심방 결손 패치의 구멍이 연결됩니다. 이 기술은 가장 인기가 있습니다. 심방 공동 내부의 HDF 입안에는 캐 뉼러가 삽입되어 있습니다. 자가 심근 터널 또는 고어 텍스 튜브가 좌심방의 후벽을 따라 형성되어 폐 정맥의 구멍이 봉합사에 들어가는 것을 방지합니다. 때로는 정맥 카테터로 인해 지속적인 봉합이 어려워지기 때문에 전문가는 저체온증과 관류 율 감소로 인해 정맥의 주기적 폐색 상태에서 HDF를 삽입하지 않고 터널링을 시행하지 않는 경우가 있습니다. 터널은 심방 중격 수준에서 끝나고 결함 및 패치의 가장자리에 수 놓습니다.

폰탄 수술의 요소로서 양안 글렌 문합술을 시행 한 경험은 좌심방에서 전신 정맥혈을 제거하는 또 다른 방법을 제시했다. 폐동맥에 정상압을 가진 2 명의 환자에서 해부학 적으로 교정 할 수있는 결함을 수술 한 후, 좌측 폐동맥과의 HDL 문합을 후속 합병증없이 수행 하였다.

관상 동맥, 오른쪽 및 왼쪽 심방에서 혈액이 유출되는 것을 방해하는 특별한 상황이 있습니다. 이러한 조건에서 HDV를 통한 역행 혈류가 관상 동맥 질환을 완화시키고 HDF 결찰은 극적인 결과로 이어질 수 있습니다.

좌심방으로 빠지는 PVPV는 청색증과 함께 드문 이상입니다. 본질적으로 이것은 돌출 PVPV가있는 정맥동 부비동 결함의 DMPP 유형의 변형입니다. 혈류 역학 효과는 좌심방으로 흐르는 영구 HDF와 동일합니다.

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Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

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임상 사례

St. 전극 Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN : CAE143483은 췌장 공동에 보관되어 정점에 설치됩니다.
St. 전극 Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN : CAD101089는 PP의 공동에 보관되어 오른쪽 심방 부속기 영역에 설치되었습니다.

환자는 수술 후 5 일째에 EKS의 이중 초점 자극으로 만족스러운 상태로 퇴원했다 (그림 3).

결론

문학

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. 지속적인 좌상 대정맥 : 흉부 엑스레이 및 심 초음파 검사. Echocardiography 2000 7 월; 17 (5) : 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. 터너 증후군 환자를위한 이중 챔버 페이싱 Br J Clin Pract 1993 년 11 월 -12 월; 47 (6) : 333-4.

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네, 그래서 그녀도 좌심방으로 흘러 들어 갑니까?
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HDV는 산전 진전시기에 주요 심정맥 및 관상 동맥을 통해 정맥혈을 우심방에 공급하는 좌전방 심장 정맥의 폐색 과정을 위반하여 형성됩니다. 드물지만 (최대 2 %) 좌심실 정맥의 폐쇄에 대한 위반은 오른쪽에있는 유사한 정맥의 폐색과 결합되어 단일 HDV의 출현 및 정상 우측 상 대맥의 폐쇄를 초래합니다. 그러나 대부분의 경우 HDV는 우상 대정맥이 정상적으로 발달하는 동안 보완 적입니다.

18 ~ 20 %의 경우 HDF가 좌심방으로 떨어집니다. 동맥혈에 정맥혈이 들어가면 결핵의 임상 양상이 결정되고 수술 교정이 필요합니다. 대부분 82-92 %의 환자에서 HDF가 관상 동맥을 통해 우심방으로 배출됩니다.

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영원히 남은 ERW는 관상 동맥을 통해 우심방으로 흘러 들어갑니다. 오른쪽 ERW, 왼쪽 안마당으로 흘러.

문학 :

Sadek H, Gilkeson RC, Hoit BD, Brozovich FV. 심혈관 의학 이미지. 이상 우측 대정맥의 증례. 순환. 114 (15) : e532-3. doi : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.626101

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WPW 증후군

Wolff-Parkinson-White 증후군 (WPW 증후군)은 추가적인 심방의 경로를 따라 심실을 미리 자극하고 발작성 빈맥의 발생을 특징으로하는 임상 - 심전도 증후군입니다. WPW 증후군은 상실 성 심박 급속 증, 심방 세동 또는 심박동, 심방 및 심실 내분비와 관련한 주관적 증상 (심계항진, 호흡 곤란, 저혈압, 현기증, 졸도, 흉통)을 동반합니다. WPW 증후군 진단은 ECG 데이터, 일일 ECG 모니터링, EchoCG, CHPEX, EFI를 기반으로합니다. WPW 증후군의 치료는 항 부정맥 치료, 경식도 맥박 조정기, 카테터 RFA를 포함 할 수 있습니다.

WPW 증후군

Wolff-Parkinson-White 증후군 (WPW 증후군)은 심방의 조기 각성 증후군으로 심방과 심실을 연결하는 비정상적인 전도 번들을 따라 충격을 전달함으로써 유발됩니다. WPW 증후군의 유행은 심장학에 따르면 0.15-2 %입니다. WPW 증후군은 남성에서 더 흔합니다. 대부분의 경우, 젊은 나이 (10-20 세)에서 나타나고 노인에서는 적습니다. WPW 증후군의 임상 적 중요성은 심한 심장 리듬 장애가 종종 발생하여 환자의 삶에 위협이되고 특별한 치료 방법이 필요하다는 것입니다.

WPW 증후군의 원인

대부분의 저자들에 따르면, WPW 증후군은 불완전한 심장 발생의 결과로 방실 연결이 추가로 지속되기 때문에 발생합니다. 이것이 발생하면 삼첨판과 승모판의 섬유 성 고리가 형성되는 단계에서 근육 섬유가 불완전하게 퇴행합니다.

일반적으로 발달 초기에는 모든 배아에 심방과 심실을 연결하는 추가 근육 경로가 존재하지만 점차 얇아지고 계약을 맺게되며 발달 20 주 후에 완전히 사라집니다. 섬유 성 방실 결절의 형성이 방해 받으면 근육 섬유가 보존되어 WPW 증후군의 해부학 적 기초를 형성합니다. 추가적인 AV 화합물의 선천적 성격에도 불구하고, WPW 증후군은 어떤 나이에도 처음 나타날 수 있습니다. WPW 증후군의 가족형에서는 여러 개의 방실 결절이 더 흔합니다.

WPW 증후군 분류

WHO의 권고에 따르면, 현상과 증후군 WPW를 구분하십시오. WPW 현상은 추가 화합물을 통한 충동 전도 및 심실의 사전 흥분의 심전도 징후가 특징이지만 AV 상호성 빈맥 (재진입)의 임상 증상은 없다. WPW 증후군은 증상 심박 급속 증과 심실 조기 전 치환술의 병용입니다.

형태 학적 기질이 주어지면, WPW 증후군의 몇몇 해부학 적 변이 형이 구별된다.

추가의 근육 AV 섬유의 경우 :

왼쪽 또는 오른쪽 정수리 AV 연결을 추가로 통과
대동맥 - 승모선 섬유 접합부 통과
왼쪽 또는 오른쪽 심방 부속기에서 오는
발 살바 정맥동 또는 정맥류 동맥류와 관련
중격, 위 또는 아래 paraseptal

나. 방실 결절의 구조와 유사한 초보적인 조직에서 유래 한 특수한 근육 AV 섬유 ( "켄트 번들") :

atrio-fascicular - 그의 묶음의 오른쪽 다리에 포함되어있다.
우심실의 심근의 일원.

WPW 증후군에는 몇 가지 임상 형태가 있습니다.

a) 델타 파, 부비동 리듬 및 방실 반작용 빈맥의 지속성과 함께 나타난다.
간헐적 인 - 심실의 일시적 예비 흥분, 부비동 리듬 및 검증 된 방실 반주 빈맥.
c) 숨겨진 - 추가 방실 연결을 통한 역행 전도. WPW 증후군의 심전도 징후는 발견되지 않았고, 방실 반열성 빈맥의 증상이 있습니다.

WPW 증후군의 병인

WPW 증후군은 추가적인 비정상 경로를 통해 심방에서 심실로의 흥분의 확산에 의해 유발됩니다. 결과적으로 심실 심근의 일부 또는 전체의 여기는 AV 노드, 번들 및 지사를 따라 일반적인 방식으로 펄스를 전파하는 것보다 먼저 발생합니다. 심실의 사전 여기 (pre-excitation)는 심전도에 추가적인 편파, 델타 파동으로 반영됩니다. 동시에 P-Q (R) 간격이 짧아지고 QRS 지속 시간이 길어집니다.

주요 탈분극 파가 심실에 도착하면 심장 근육에서의 충돌은 소위 합류 QRS 복합체로 기록되며, 이는 다소 변형되고 광범위하게됩니다. 심실의 비정형 흥분은 재분극 과정의 불균형을 수반하며, 심전도에서 RS-T 부분의 불일치 QRS 변위 및 T 파의 극성 변화를 발견합니다.

WPW 증후군에서 상 심실 빈맥, 심방 세동 및 심방 조동의 발작의 출현은 순환 여기 파 (re-entry)의 형성과 관련이있다. 이 경우 임펄스는 전후 방향 (심방에서 심실)에서 AB 노드를 따라 이동하고 추가 경로를 따라 역행 방향 (심실에서 심방으로)으로 이동합니다.

WPW 증후군의 증상

WPW 증후군의 임상 양상은 무증상 일 수 있기 전에 모든 연령에서 발생합니다. WPW 증후군은 심실 성 빈맥 (80 %), 심방 세동 (15-30 %), 심방 조동 (5 %) 등의 다양한 심장 리듬 장애를 동반합니다. 몇분 만에 때때로 WPW 증후군에서는 심방 성 심박 조기 박동, 심실 성 심박 급속 증후 등의 구체적인 부정맥이 발생합니다.

부정맥의 공격은 분명한 이유없이 정서적 또는 육체적 인 긴장, 알코올 중독 또는 자발적으로 발생할 수 있습니다. 부정맥 발작 동안 심계항진 및 심부전의 느낌, 심근 경색, 공기 부족감이 나타납니다. 심방 세동과 떨림은 어지러움, 졸도, 호흡 곤란, 동맥 저혈압을 동반합니다. 급성 심장사는 심실 세동으로의 전환시 발생할 수 있습니다.

WPW 증후군을 동반 한 부정맥 발작은 수 초에서 수 시간 지속될 수 있습니다. 때때로 그들은 스스로를 멈추거나 반사 기술을 수행 한 후에. 장기간의 발작은 환자의 입원과 심장 전문의의 개입을 필요로합니다.

WPW 증후군 진단

12 유도 심전도, 흉부 심 초음파 검사, 홀터 심전도 모니터링, 경식 페이싱, 심장의 전기 생리 검사 : 당신은 WPW 증후군은 포괄적 인 임상 및 진단 isntrumentalnaya을 추구하는 의심되는 경우.

WPW 증후군의 심전도 기준은 PQ 간격의 단축 (0.12 초 미만), 변형 된 합류 QRS 복합체, 델타 파의 존재를 포함합니다. 일일 ECG 모니터링은 일시적인 리듬 장애를 감지하는 데 사용됩니다. 심장의 초음파 검사를 수행 할 때, 관련 심장 결함, 심근 병증이 감지됩니다.

WPW 증후군을 가진 경식도 (transesophageal) 페이싱은 부정맥의 발작을 유도하기 위해 추가적인 전도 방식의 존재를 증명할 수 있습니다. Endocardial EFI를 사용하면 추가 경로의 위치 및 수를 정확하게 결정하고 WPW 증후군의 임상 형태를 확인하고 약물 요법 또는 RFA의 효과를 선택하고 평가할 수 있습니다. WPW 증후군의 차별 진단은 그의 번들의 봉쇄로 수행됩니다.

WPW 증후군 치료

paroxysmal arrhythmias가없는 경우, WPW 증후군은 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 때 실신, 협심증, 저혈압, 심부전의 증가, 즉시 실행 외부 전기 율동 또는 경식의 조율이 필요 관련된 혈역학 적으로 중요한 공격.

어떤 경우에는, 발작성 부정맥 릴리프 유효 반사 미주 기동 (발 살바 시험 마사지 경동맥 동), ATP, 칼슘 채널 차단제의 정맥 내 투여 (베라파밀), 항 부정맥제 (프로 카인, aymalina, 프로 파페 논, 아미오다론 께)하다. WPW 증후군 환자에서 항 부정맥제 사용이 계속됩니다.

항 부정맥 약, 보조 통로에 transaortic (역행)의 심방 세동 카테터 실시 고주파 절제 또는 중격 접속의 개발에 대한 내성의 경우. WPW 증후군에서 RFA의 효과는 95 %에 이르며, 재발 위험은 5-8 %입니다.

WPW 증후군의 예후 및 예방

무증상 WPW 증후군 환자에서 예후는 유리하다. 치료와 관찰은 갑작스러운 죽음과 전문적인 증언 (운동 선수, 조종사 등)의 가족력이있는 사람들에게만 필요합니다. 불만이나 생명을 위협하는 부정맥이있는 경우 최적의 치료 방법을 선택하기 위해 모든 진단 검사를 실시해야합니다.

WPW 증후군 환자 (RFA 환자 포함)는 심장 전문의 및 심장 외과 의사가 모니터링해야합니다. WPW 증후군의 예방은 본질적으로 2 차적이며 부정맥의 반복 발병을 예방하기위한 항 부정맥 요법으로 구성됩니다.

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