심장의 아밀로이드증은 무엇이며, 어떻게 위험합니까?

심장 아밀로이드증은 단백질 대사를 방해하여 심장 조직에 아밀로이드라는 단백질 - 당질 복합체가 형성되는 과정입니다. 그것은 심근 비대를 유발하고 그것의 수축력에도 영향을 미친다. 순환 장애의 발달, 다양한 부정맥 및 기타 심각한 심장 질환의 출현에 기여합니다.

심장 아밀로이드증 (cardiac amyloidosis)이라고 불리는 아밀로이드 심장 혈관증은 신체에서 단백질 합성의 전신 질환의 결과입니다. 병이있는 장기에서 아밀로이드증이 발생 한 결과, 단백질은 b- 원 섬유 구조를 가지고 있습니다. 다음에 입금됩니다 :

• 관상 동맥 혈관;
• 대동맥의 벽;
• 심낭;
• 심장 내막;
• 심근.

심장 근육의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 다음과 같은 이름을 가진 여러 형태로 나타납니다.

• AL - 경쇄 아밀로이드증;
• SSA - 노매 전신 아밀로이드증;
• FAP - 가족 성 아밀로이드증;
• AA - 2 차 아밀로이드증.

일반화 된 아밀로이드증이 환자의 신체에서 발생하면 심장이이 질환의 주요 "표적"이됩니다. 드물게 고립 된 심방의 아밀로이드증이 발생합니다.

아밀로이드증은 심장뿐만 아니라 다른 기관에도 영향을 미칩니다. 예를 들면 :

단백질 침착증의 전신 손상은 다른 기관에서 발생할 수 있습니다. 정확한 진단은 실험실 검사 만 할 수 있습니다.

어느 쪽이 "적"이라고 기대할 것인가?

심장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 신체에서 단백질 신진 대사가 일어나는 순간부터 시작됩니다. 많은 경우 심장의 아밀로이드증을 추적하는 것은 거의 불가능합니다. 가족 성 아밀로이드증은 상 염색체 우성 유형의 질병 전파를 통해 전염됩니다. 심장의 유전성 아밀로이드증은 대부분의 경우 지중해의 주민들에게 영향을받습니다.

과학자들은 이차성 아밀로이드증을보다 자세히 연구합니다. 그것의 발달은 질병의 지속적인 발달과 일치합니다 :

• 류마티스 성 관절염;
  
• 크론 병;
• 매독;
• 방선균증;
• 임포 혈관종증 (만성 육아 종성 질환);
• 기관지염;
• 결핵;
• 기관지 확장증;
• 건선 관절염;
• 강직성 척추염.

만성 신부전 환자는이 병리학 적 증상을 나타냅니다.

질병의 병인

불행히도, 노인성, 가족 성, 특발성 아밀로이드증의 형태는 환자의 거의 100 %를 추구합니다. 아밀로이드 물질의 침착은 심장 근육층의 대부분에서 발생합니다. 조금 더 적게,이 과정은 심낭 또는 심내막에서 발생합니다. 아밀로이드가 심근을 감염 시키면 근원 섬유 사이에 축적되어 동맥 경화뿐만 아니라 교내 동맥을 압박하는 경향이 있습니다. 심장의 아밀로이드증은 아밀로이드의 집중적 인 축적으로 인해 심근이 덜 탄력 있고 탄성이되어 그 파괴에 기여할 수 있다는 사실을 특징으로합니다. 동시에 심장 구멍의 양은 변하지 않습니다.

심장의 아밀로이드증의 노인성 유형은 근육 섬유의 확산 병변을 동반합니다. 이 과정은 심장 근육의 위축을 유도합니다. 아밀로이드는 종종 대동맥 및 관상 동맥에 축적됩니다.

심근의 구조적 변화는 확장기 및 수축기 기능의 장애를 유발합니다. 감소 된 심장 방출, 심장 마비가 있습니다. 심장 판막에 아밀로이드가 침착 된 경우 필연적으로 밸브 결함이 유발됩니다. 섬유소 단백질이 그의 묶음, 방실 또는 부비동 절제에 축적되면 심장 근육 전도 시스템의 봉쇄의 모든 징후가 나타납니다.

세계 보건기구 (WHO)는이 질병에 대해 네 가지 분류를 개발했습니다. 각각은 아밀로이드에 의한 장기 손상 정도를 특징으로합니다.

• 나 무대. 생검이나 비 침습 검사를 시행하는 동안 명백한 심장 아밀로이드증의 징후는 없습니다.
• 2 단계 아밀로이드증은 증상이 없습니다. 생검이나 비 침습 검사의 결과는 심장 근육에 상당한 아밀로이드 축적이 있음을 보여줍니다.
• III 기는 증상이있는 아밀로이드증으로 보였다.
• 4 단계. 비확산 심근 병증 발생.

종종 심전도, 심장 에코 검사, 신티그라피 또는 엑스레이를 사용하여 아밀로이드증으로 심장 손상을 진단 할 수 있습니다. 또한 혈청 또는 심장 조직의 생검에 대한 원조 실험실 분석을하십시오.

질병의 주요 증상

심장의 아밀로이드증은 다음과 같이 가장합니다.

• 허혈성 심장 질환;
• 비대증 성 심근 병증.

이 때문에 질병을 정확하게 진단 할 수는 없습니다. 초기 단계의 아밀로이드 심장 혈관증은 거의 증상이 없습니다. 질병 발병의 가장 특징적인 징후 :

• 급격한 체중 감량;
• 피곤한 느낌;
• 부당한 과민 반응;
• 잦은 현기증;
• 붓기.

스트레스, 호흡기 감염, 정서적 스트레스 등과 같은 이전의 병력에 의해 건강이 급격히 악화 될 수 있습니다. 또한 기립 성 저혈압 현상과 혈압의 급격한 감소, 협심증의 심장에 심한 통증, 성기능 상태, 부정맥이 동반됩니다.

만성 형태의 심장 아밀로이드증의 발생 징후 :

심장에 다량의 아밀로이드가 출현 한 결과로 발병 한 심장 마비에는 질병의 급속한 진행이라는 특징이 있습니다. 심장 배당체의 사용에 내성.

대부분의 경우, 심장 아밀로이드증으로 고통받는 환자는 복수 또는 심낭 삼출액을 "얻습니다". 아밀로이드 침투는 서맥이 동반되는 부비동 증후군의 발병을 유발하여 심장의 조기 사망을 초래합니다.

아밀로이드증이 전신 질환의 결과라면, 대다수의 환자는 다음과 같은 증상을 나타냅니다 :

• 설사;
• 연하 장애;
• 신경계에 손상;
• 피부 출혈;
• 거시 경제.

일반화 된 아밀로이드증은 이전에 나타나지 않은 새로운 증상의 순차적 인 추가로 특징 지어지며, 이는 질병의 전체적인 모습을 묘사합니다.

진단 및 치료

이 질병은 진단하기가 매우 어렵습니다. 대부분 병리는 부검 후에 발견됩니다. 심장 아밀로이드증으로 고통받는 환자의 심장 근육의 청진시, 청각 심장 소리가 있고, 심방 심실 밸브에는 수축기 잡음이 동반됩니다. ECG는 손상된 전도 시스템과 심근 흥분을 감지합니다.

심장 에코 연구의 결과는 다음과 같이 나타낼 수 있습니다 :

• 심방 및 심실 중격의 유의 한 두꺼움, 심근 밸브, 심실 벽;
• 심근 운동 저하증;
• 심방 팽창 등

어떤 경우에는 과립 모양의 아밀로이드 축적이 심근에서 감지 될 수 있습니다.

심장 아밀로이드증을 치료하는 과정에서, 심부전의 발달을 늦추는 과정에 상당한주의가 기울여진다. 심장 질환의 중증도에 따라 의사가 처방합니다 :

• 항응고제;
• 이뇨제;
• 비타민;
• 심장 배당체.

이 병은 초기 단계에서 진단하기가 거의 불가능하기 때문에 가장 위험한 질환 중 하나입니다. 진단이 내려지면 질병은 보통 만성 단계로 진행되며 완전한 회복은 거의 불가능합니다. 모든 약은 가장 중요한 기관 인 심장의 파괴 과정을 늦추는 데 그 목적이 있습니다.

심장의 아밀로이드증

심장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 전신성 이상 단백증 (dysproteinosis)으로, 심장 조직에 특정 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체 인 아밀로이드 (amyloid)가 축적됩니다. 심장의 아밀로이드증은 심근 비대, 수축 능력의 침범, 만성 순환 장애의 발생, 부정맥, 저혈압, 판막 결손이 동반됩니다. 심장의 아밀로이드증의 임상 진단은 심전도, 심 초음파, 엑스레이, 신티그라피, 혈청 단백질의 실험실 연구, 조직 생검 등의 데이터를 사용하여 확립됩니다. 심장 아밀로이드증의 치료는 아밀로이드 생성 (다 화학 요법)을 억제하고 심장 마비 (이뇨제, 심장 배당체, 비타민)의 진행을 늦추는 것을 목표로합니다.

심장의 아밀로이드증

심장의 아밀로이드증 (아밀로이드 심장 혈관증)은 심근, 심장 내막, 심낭, 대동맥 및 관상 동맥 혈관벽에 b- 원 섬유 단백질 (아밀로이드)이 우세하게 침착되는 단백질 대사의 전신적 손상의 한 형태입니다. 심장병은 다음과 같은 유형의 아밀로이드증에서 관찰 될 수 있습니다 : 경쇄 연쇄 아밀로이드증, SSA- 노인성 전신성 아밀로이드증, FAP- 가족 성 아밀로이드증, AA- 이차성 아밀로이드증. 일반화 된 아밀로이드증에서 심장이 주요 표적 장기이지만 어떤 경우에는 격리 된 심방 세균성 아밀로이드증이 발생할 수 있습니다. 심장의 아밀로이드증 (amyloidosis)과 함께이 질환의 다른 임상 형태 중 신장, 폐, 비장, 장 및 기타 장기의 아밀로이드증이 가장 흔합니다.

심장 아밀로이드증의 원인

대부분의 경우 아밀로이드 생성의 유발 요인에 대해 이야기하는 것은 불가능합니다. 가족 성 아밀로이드증에서 상 염색체 우성 유형의 질병 전염이 발생합니다. 유전성 심장 아밀로이드증은 지중해 인종 그룹의 대표자들 사이에서 더 흔합니다.

심장 아밀로이드증의 병인

가족 성, 특발성 및 고급 노인성 형태의 아밀로이드증에서 80-100 %의 환자에서 심부전이 발생합니다. 가장 흔하게, 아밀로이드 침착은 심근의 근육층에서 일어나며 덜 자주 - 심낭 및 심장 내막에서 발생합니다. 심근에서는 아밀로이드가 근원 섬유 사이에 축적되어 교내 동맥 및 세동맥의 압박을 유도합니다.

심장의 아밀로이드증 (amyloidosis)과 함께, 심근은 압축되고, 덜 신축성있게된다 ( "고무"심근). 심장의 충치의 볼륨은 일반적으로 약간 다릅니다. 심장의 노인성 아밀로이드증은 근육 섬유의 확산 병변으로 발생하며 위축이 동반됩니다. 아밀로이드 침착은 종종 관상 동맥 및 대동맥에서 감지됩니다. 심근의 구조적 변화는 수축기 및 이완기 기능의 손상, 심 박출량의 감소 및 심부전의 징후를 초래합니다.

밸브 영역에서 아밀로이드 침착의 경우, 판막 심장병 클리닉이 발달한다; 그의 부비동 및 방실 결절의 묶음에 섬유소 단백질이 축적되면서 심장 전도 시스템을 차단하는 증상이 나타나게됩니다.

WHO가 개발 한 분류에서 병적 인 과정에서 기관의 참여 정도를 고려하여 심장 아밀로이드증의 4 단계가 있습니다 :

• І - 비 침습적 검사 또는 생검 중 심장의 아밀로이드증 증상 및 징후가 감지되지 않습니다.
• ІІ - 비 침습성 검사 (ECG, EchoCG) 또는 생검으로 심장 손상이 확인되지만 아밀로이드증의 진행은 무증상합니다.
• ІІІ - 보상 된 증상 성 심장 아밀로이드증의 단계;
• IV - 십대 대신 기능이없는 심근 병증.

심장의 아밀로이드증의 증상

심장의 아밀로이드증은 종종 허혈성 심장 질환, 비대증 성 심근 병증 클리닉에서 가려져있어 아밀로이드 심장 혈관증을시기 적절하게인지하기 어렵습니다. 아밀로이드증의 발병 초기에는 심장이 점차적으로 무증상으로 진행됩니다. 체중, 피로, 과민 반응, 어지러움, 부기가 감소 할 수 있습니다.

복지의 급격한 악화는 일반적으로 호흡기 감염, 스트레스, 정서적 인 긴장을 포함하여 연기되는 간헐성 질병이 선행되기 전에 발생합니다. 심장의 아밀로이드증의 진행 단계에서는 기립 성 저혈압의 증상을 동반 한 저혈압이 주목됩니다. 심장 부위에 통증이 있고, 심내전증이있다. 성기능 장애, 부정맥. 만성 심부전이 발생하는 징후로는 호흡 곤란, 간 비대, 부종이 있습니다. 심장 아밀로이드증을 동반 한 심부전의 특이한 특징은 빠른 성장과 심장 글리코 시드 치료에 대한 저항입니다.

종종 심장 아밀로이드증 환자는 심낭 삼출액과 복수를 가지고 있습니다. 아밀로이드 침윤으로 인해 아픈 부비동 증후군이 나타나 서맥이 동반되어 갑작스런 심장 사망을 초래할 수 있습니다.

심장 아밀로이드증이 전신 아밀로이드증의 증상 중 하나 인 경우, 환자는 신장 기능 부전, 연하 곤란, 설사, 거대 세포 증, 피부 출혈, 눈 주위의 자반병 및 신경계 손상을 경험할 수 있습니다. 일반화 된 아밀로이드증의 경우 새로운 증상과 새로운 증상의 순차적 인 추가가 전형적이며 다색성 증상이있는 다각적 인 임상 사진을 만듭니다.

심장의 아밀로이드증 진단

병변 성 증상이 없으면 평생 동안 심장 아밀로이드증을 진단하기가 어렵습니다. 종종, 아밀로이드 심부전증에 대한 신뢰할만한 데이터는 부검에서만 발견됩니다.

아밀로이드증 환자에서 심장을 청진하는 동안 방실 판막에 대한 심장 색조의 청각 장애 및 역류의 수축기 잡음이 들립니다. 심전도에서 QRS 복합체의 전압 감소, 심근의 흥분성 및 전도성의 다양한 교란이 기록됩니다.

심장의 아밀로이드증의 echoCG 징후는 심실 중격 및 심방 중격의 심화, 심실 벽, 심장 판막, 심방 확장, 심근 경색증을 포함합니다. 기능 변화는 좌심실 구혈율의 급격한 감소, 이완기 혈압 장애, 판막 역류를 특징으로한다. 때로는 심근에서 에코 양성 흠도를 아밀로이드 침착 물을 나타내는 작은 알갱이의 형태로 확인할 수 있습니다.

가슴의 방사선 사진은 심장의 음영 증가, 삼출성 흉막염으로 결정됩니다. 심근 심근 및 심장의 MRI는 심장 아밀로이드증의 평생 진단에서보다 민감하고 구체적인 방법으로 작용합니다.

심장의 아밀로이드증의 형태 학적 확인은 심근 또는 다른 영향을받는 장기 (혀, 잇몸, 피하 지방, 림프절, 신장, 직장 등)의 생검으로 얻을 수 있습니다.

심장의 아밀로이드증을 동반 한 소변 및 혈액의 검사에서 단백뇨, 저 단백 혈증, 고 포도 구균 혈증 및 저 알부민 혈증이 발견됩니다.

심장의 아밀로이드증의 차별 진단은 유전성 근긴장 지방 증 (패브리 병), 점액종, 근위축 증후군, 갑상선 기능 저하증, 특발성 심근 병증, 특발성 제한성 심근 병증, 폐 심장, 혈색소 침착증, 대동맥 협착증, 방광염으로 수행됩니다.

심장 아밀로이드증 치료

심장 아밀로이드증 환자의 치료에는 심각한 어려움이 있습니다. 아밀로이드 생성을 억제하기 위해 다양한 다 화학 요법과 면역 억제제가 사용됩니다. 대부분의 경우, 심장의 아밀로이드증의 치료는 심장 마비의 진행을 늦추는 것에 이릅니다. Symptomatic 약은 처방됩니다 - 이뇨제, 심장 glycosides, 비타민, 항응고제.

SSSU가 인공 심장 박동기의 이식에 사용될 수있을 때. 현재 심장학에서 아밀로이드증의 치료를 위해 심장을 포함하여 영향을받는 장기의 이식이 시작됩니다. 진단 후, 심장 아밀로이드증 환자는 심장 전문의, 혈액 전문의, 신경과, 신장 전문의 및 기타 전문가에 의해 체계적으로 모니터링되어야합니다.

심장의 아밀로이드증에 대한 예후

심장 아밀로이드증의시기 적절한 intravital 진단과 그 효과적인 치료는 심장학의 실제에서 어려운 문제입니다. 이것은 병리학의 희귀 한 유병률, 질병 클리닉의 특정 증상의 중요성, 아밀로이드증의 문제를 다루는 러시아의 전문 센터가 없기 때문입니다.

심장의 아밀로이드증의 예후는 바람직하지 않습니다. 심부전은 꾸준히 진행되기 쉽습니다. 환자의 사망은 심장 마비 또는 비 심혈 관계 합병증으로 인한 심장 질환의 징후가 나타난 후 평균 1.5-2.5 년 후에 발생합니다.

심장의 아밀로이드증 (amyloidosis) : 무엇이 그것으로 이어지고, 어떻게 나타나는지, 어떻게 치료할 것인가

심장의 아밀로이드증 (또는 아밀로이드 심장 혈관증)은 아밀로이드 심장 조직의 세포 간 공간에서의 침착과 함께 b- 원 섬유 구조를 갖는 불용성 물질로 폴리 사카 라이드와 관련된 단백질로 구성되며 대사 장애가있는 동안 형성되는 병리학 적 상태를 지칭한다. 심근, 심낭, 내막, 대동맥 벽 및 관상 혈관에서의 이러한 단백질 - 당질 복합체의 축적은 심근 비대,이 중요한 장기의 정상적인 수축 능력 및 혈역학의 파괴, 밸브 결함, 저혈압 및 부정맥을 유발한다.

심장의 아밀로이드 패배는 다양한 종류의 단백질 대사 장애, 경쇄의 아밀로이드증, 전신성 청색증, 가족 성 또는 이차성 아밀로이드증으로 볼 수 있습니다. 일반적으로 아밀로이드증이 진행되면서 심장이 첫 번째 표적이됩니다. 그 외에도 간, 비장, 신장, 폐, 내장 등의 다른 기관에도 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 일부 경우에는 격리 된 심방 세균성 혈관염이 또한 관찰 될 수 있습니다.

지금까지 과학자들은이 드문 질병을 완전히 치유하는 법을 배울 수 없었습니다. 그러나, 그들은 그러한 진단을 가진 환자들의 삶을 연장시키는 의학적 및 외과 적 치료 요법을 개발했습니다.

이 기사에서는 원인, 발현, 발달 기전, 예후, 진단 방법 및 심장 아밀로이드증 치료에 대한 정보를 제공 할 것입니다. 이 지식은이 위험한 질병의 발생을 의심 할 수있게 도와 줄 것이며 의사와상의 할 필요성에 대해 올바른 결정을 내립니다.

이유

심장 아밀로이드증의 주요 원인은 아밀로이드 형성을 동반 한 단백질 대사의 침해입니다. 이러한 대사 장애는 가족 성 아밀로이드증의 진행으로 이어지는 유전 적 원인에 의해 촉발 될 수 있습니다. 이 질병은 지중해 인구에서 더 흔하게 발생하며 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다.

또 다른 유형의 심장 아밀로이드증은 2 차 아밀로이드증으로, 다음과 같은 질환 및 증상의 장기간에 발생할 수 있습니다.

• 매독;
• 결핵;
• 크론 병;
• 류마티스 성 관절염;
• 강직성 척추염;
• 건선 관절염;
• 방선균증;
• 기관지염;
• 기관지 확장증;
• 임포 혈관종증.

때때로 심장의 아밀로이드증의 발병 원인은 오래 지속되는 신부전입니다. 이러한 경우 혈액 투석은 단백질 대사의 붕괴를 유발하는 요인이 될 수 있습니다.

드문 경우로, 심장 아밀로이드증은 고령자에서 발견됩니다. 아밀로이드 침착은 수년간 축적 된 다양한 병리 - 중추 신경계, 췌장, 간 등의 기능 장애 -에 의해 야기되는 노화 생물체의 많은 오작동에 의해 촉발된다고 가정된다. 이러한 경우, 일반적으로 심장 아밀로이드증은 해부 후에 만 ​​검출된다.

개발 메커니즘

심장 조직에서의 아밀로이드 침착은 가족 성, 특발성 또는 무시 된 사인 형태의 아밀로이드증으로 고통받는 환자의 거의 100 %에서 관찰됩니다. 대부분이 단백질 - 당질 물질은 심근에 침착되고 덜 일반적으로 심장의 다른 층에 축적됩니다.

심장 근육에서, 이것은 근원 섬유 (근육 조직의 섬유) 사이의 공간을 차지하고 심장의 혈관을 압박합니다. 이 때문에 심근은 압축되고 덜 탄력적이됩니다. 동시에 심장 박동이 거의 변하지 않습니다.

아밀로이드증의 노년 변이 형에서, 아밀로이드는 확산되어 심근 위축을 유발합니다. 또한 관상 동맥 및 대동맥에 축적됩니다.

위의 심근 변화는 모두 심장의 수축기 및 이완기 기능을 침범합니다. 환자는 심장 박동 감소와 심부전으로 인해 혈역학에 의해 방해받습니다.

심장 판막의 아밀로이드 조직의 파괴로 밸브 결함이 형성됩니다. 이러한 증상은 적절한 증상에 의해 나타나며 또한 혈역학 적 장애를 유발합니다.

수정 된 단백질이 심장 전도 시스템 (환자 번들, 공동 또는 방실 결절)에 침착되면 환자는 부정맥의 징후를 갖게됩니다.

흐름의 단계

신체 조직의 병리학 적 과정에 관여하는 정도에 따라 심장 아밀로이드증의 4 단계가 구분됩니다.

• 심장이나 생검의 비 침습적 검사 방법, 아밀로이드 축적 징후가 발견되지 않으면 병리학 적 증상이 없어집니다.
• II - 심장이나 생검의 비 침습적 검사 방법을 사용하면 상당한 축적의 아밀로이드가 검출되지만 병리학은 무증상이다.
• III - 병리학은 심근 병증의 증상에 의해 나타납니다,하지만 환자의 상태는 보상 남아;
• IV - 환자는 비확산성 심근 병증을 가지며 아밀로이드증은 돌이킬 수 없게됩니다.

증상

오랫동안 심장의 아밀로이드증은 무증상입니다. 그 후 환자는 다음과 같은 비 특이 증상을 경험할 수 있습니다.

• 신체 활동에 대한 내성 감소;
• 약점;
• 날카로운 체중 감량;
• 현기증의 빈번한 에피소드;
• 과민 반응;
• 붓기

이러한 모든 증상은 대개 피로에 기인하며 심장 전문의에게 갈 이유가되지 않습니다.

종종 심장의 아밀로이드증의 첫 징후의 출현은 다음 요인에 의해 유발됩니다.

• 감정적 인 overstrain 또는 빈번하고 연장 된 스트레스가 많은 상황;
• 급성 바이러스 감염.

이러한 원인에 노출 된 후, 환자는 심장 조직에 아밀로이드 손상을 나타내는 증상을 나타냅니다 :

• 가슴 통증 stenokardicheskogo 자연;
• 부정맥;
• 혈압을 정상 혈압보다 20-25 % 낮춘다.
• 심각한 약점;
• 실신과 실신;
• 볼륨에서 목 정맥의 시각적 확대;
• 밤에 마른 기침 (질식의 징후).

심장 아밀로이드증의 이러한 발현은 다른 질환, 즉 비대증 성 심근 병증, 관상 동맥성 심장 질환에 걸릴 수 있습니다. 이러한 경우 정확한 진단은 악기와 실험 방법의 도움으로 철저한 검사 후 가능하다 (심 초음파 검사, 심근 신티그라피, 등등 혈청, 심장 조직 검사 및 분석.).

일반적으로 환자의 상태는 빠르게 악화되고 위의 모든 증상은 심장 글리코 시드 복용으로 더 이상 제거되지 않습니다. 다음과 같은 진행성 심장 마비 증상이 추가됩니다.

부비동 결절의 패배로 서맥이 발생하여 심장 마비와 갑작스런 관상 동맥 사망의 위험이 있습니다.

심장에 아밀로이드 축적이 전신성 아밀로이드증에 의한 것이라면 환자는 다른 기관과 시스템이 손상되었다는 신호가 있습니다.

• 혀의 크기를 늘리는 것;
• 삼킴 장애;
• 설사;
• 복통;
• 장 폐쇄;
• 신부전;
• 가려운 피부;
• 황색;
• 어두운 소변과 대변 변색;
• 눈 주위 자반병;
• 출혈 점막;
• 출혈성 피부 발진;
• 어깨 통증이 심하다.

일반화 된 아밀로이드증의 위 증상의 다양성은 다를 수 있으며 다양한 장기의 병변의 존재 여부에 달려 있습니다. 시간 경과에 따라 이러한 형태의 질병을 가진 환자는 점점 더 많은 새로운 증상을 보입니다.

진단

심장 아밀로이드증의 검출은 어려운 일입니다. 왜냐하면이 질환은 특정 증상을 동반하지 않기 때문입니다. 의사는 다음과 같은 이유로이 병리의 존재를 의심 할 수 있습니다.

• 심장 소리를들을 때 청각 장애 및 수축성 잡음이 결정됩니다.
• 흉부 방사선 사진에서 증가 된 심장 음영이 눈에 띄게 나타납니다 (심장 주머니 또는 흉막에 체액 축적 징후가있을 수 있음).
• 심전도는 심전도의 실패 및 심근의 전도 및 자극 시스템에서의 대규모 편차를 감지했습니다.
• 심 초음파 육화 interchamber 파티션, 심근, 밸브, 및 심근 운동 감소증의 심실 벽 심방 팽창, 좌심실의 감소 토출 부피를 보여준다.

때때로 심장의 초음파 검사를 수행 할 때 심근에 작은 알갱이 형태로 아밀로이드 침착 물의 존재를 감지하는 것이 가능합니다.

정확한 진단을하기 위해 환자는 다음 연구를 처방받습니다.

• 심장 조직의 생검 및 조직 학적 분석 - 아밀로이드의 존재를 결정한다.
• 혈액 및 소변 검사 - 단백뇨, 저 단백 혈증, 글로블린 및 알부민 수준 감소.

아밀로이드 병변에서 심장의 구조적 변화에 대한보다 상세한 그림은 다음의 연구에 의해 제공됩니다 :

• 대조를 가진 심혼의 MRI;
• 심근 신시내티.

잘못된 진단을 배제하기 위해 이러한 질병으로 감별 진단이 수행됩니다.

• 특발성 제한성 심근 병증;
• 점액근 근 병증;
• 비대증 성 심근 병증;
• 파브리 병;
• 대동맥 협착증;
• 글리코겐 분해;
• 혈색소 침착증;
• 유육종증;
• 폐 심장.

치료

지금까지 현대 의학은 아밀로이드증을 완전히 없애기 위해 효과적인 약물을 개발하지 못했습니다. 이 질병에 대한 치료의 복합체는 조직에서의 아밀로이드 축적 과정과 증상 치료를 늦추는 것을 목표로합니다. 아밀로이드증 환자를 식별하는 심장 전문의, 혈액 학자, 신장 내과, 신경과 및 기타 특수 전문가를 의료 관찰 아래에 보관해야합니다 후.

보수적 인 치료

심장 아밀로이드증의 경우 약물 치료 계획은 질병의 근본 원인에 따라 결정됩니다.

1. 1 차 아밀로이드증이있는 환자. 세포 유전학은 혈장 세포 종양에 작용하도록 처방됩니다. 이를 위해 다음과 같은 약물을 사용할 수 있습니다 멜 팔란과 프레드니손 또는 덱사메타손 (dexamethasone), 탈리도마이드 단독 또는 화학 요법 제, 아드리아 마이신, 빈 크리스틴의 덱사메타손 (dexamethasone)의 조합. 이러한 약물 치료는 과목에 의해 처방되고 혈액 의학자와 심장 전문의의 지속적인 감독하에 수행됩니다. 부작용은 화학 요법과 동일하며 중독, 메스꺼움, 구토, 체중 감소, 대머리 등으로 나타납니다. 고용량의 멜 팔란은 백혈병 발병을 유발할 수 있습니다.
2. 이차성 아밀로이드증이있는 환자. 코르티코 스테로이드 제제와 콜히친이 처방됩니다. 호르몬 제제는 항 염증 효과가 있으며 콜히친을 복용하면 아밀로이드 분획 생성을 차단하고 95 %의 경우에 효과적이며 환자의 평균 수명을 연장 할 수 있습니다.

현재, 심장 아밀로이드증의 치료를 위해, CD20 항원에 대한 모노클로 날 항체로 구성된 리툭시 맵과 같은 항암제의 사용에 대한 연구가 진행 중이다. 지금까지이 병리학에서이 약물의 효과에 대한 결론은 없습니다.

이러한 약물 외에도 환자는 심장 기능의 손상을 제거하기위한 증상 요법을 처방받습니다. 이를 위해 다음을 신청할 수 있습니다.

약물을 처방 할 때, 의사는 낮은 복용량을 사용합니다. 아밀로이드증으로 이들 중 일부를 복용하면 혈압이 훨씬 더 떨어질 수 있습니다.

다른 장기가 아밀로이드에 의해 영향을받는 경우, 증상 치료를위한 다른 약물이 치료 계획에 포함될 수 있습니다.

심장 아밀로이드증 환자는이 기관의 하역을 촉진시키는식이 요법을 따르는 것이 좋습니다. 그것은 소금과 동물성 지방의 양을 제한하는 것을 포함합니다.

약물 치료 이외에도 심각한 아밀로이드증 환자 (특히 신장의 아밀로이드에 의해 영향을받는 환자)는 혈액 투석을받는 것이 좋습니다. 이 방법을 사용하면 신부전의 영향을 없애고 환자의 삶의 연장에 기여할 수 있습니다.

외과 적 치료

경우에 따라 심장 아밀로이드증 환자는 다음과 같은 수술을 수행하도록 배정 될 수 있습니다.

1. 맥박 조정기 삽입. 이러한 중재는 약물을 사용하여 심장 박동을 안정화시키고 부정맥을 제거하는 것이 불가능할 때 수행됩니다.
2. 줄기 세포 이식. 골수를 파괴하는 고용량 세포 성 물질을 사용하여 수행. 이식 용 재료는 환자 자신 또는 기증자로부터 가져올 수 있습니다.
3. 심장 이식. 그러한 개입은 화학 요법 및 원발성 아밀로이드증에서의 줄기 세포 이식과 함께 수행 될 수 있습니다. 그러나 이후에 기증자 기관은 다시 아밀로이드에 의해 영향을받을 수 있으며 그러한 중재는 환자의 생명을 연장하기 위해서만 수행됩니다.
4. 다른 기관의 이식. 전신 아밀로이드증으로 신장 및 간 이식이 가능합니다.

예측

심장의 아밀로이드증의 예후는 빠른 진행성 심부전 때문에 항상 바람직하지 않습니다. 이 병리은 심근 경색, 허혈성 뇌졸중 및 다른 시스템과 기관 (폐렴, 사구체 신염, 단독 등)에 감염 프로세스의 개발에 의해 복잡하게 할 수있다. 이 질병의 가장 위험한 합병증은 갑작스러운 관상 동맥 사망입니다.

심장 아밀로이드증에서 사망의 발병은 병리학 적 발견 후 약 1.5 ~ 2.5 년 후에 발생합니다. 사망 원인은 심부전, 심장 또는 아데노이드 증의 비 - 심장 합병증과 같은 다양한 요인이 될 수 있습니다.

심장의 아밀로이드증은 드물지만 위험한 질병입니다. 심장 조직에 아밀로이드 축적으로 인해 심장 활동이 방해받습니다. 이 과정은 되돌릴 수 없으며 그러한 질병에 대한 치료는 환자의 삶을 연장시키는 데에만 목적이 있습니다.

첫 번째 채널 인 "건강한 삶"프로그램 Elena Malysheva의 "약에 대하여"섹션에서 아밀로이드증에 대해 이야기합니다.

심각한 단백질 대사 또는 심장의 아밀로이드증

심장 근육, 내부 및 심장의 외부 쉘, 대동맥 및 심장의 관상 동맥 혈관의 특정 단백질 (아밀로이드)의 증착을 동반 대사 장애는 아밀로이드증이라고합니다. 이것은 심근 비대를 일으키는데, 이것은 수축의 강도를 현저하게 감소시킵니다.

질병의 발현은 순환기 장애, 리듬 장애, 혈압 강하, 후천성 심장 결함의 발달 형태입니다. 치료를 위해 복잡한 약물 치료를 처방합니다.

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아밀로이드증의 원인

장기간의 만성 염증 과정과 종양은 대부분 조직 내 아밀로이드 단백질의 형성과 침착을 초래합니다. 다음과 같은 병후가있는 경우 질병 진행의 경우가 있습니다.

• 결핵,
• 매독 감염
• 곰팡이 병
• 골수염
• 류마티스 성 심내막염,
• 신장 암, 폐, 혈액,
• 죽상 경화증
• 강직성 척추염,
• 건선,
• 관절염
• 기관지염.

아밀로이드 합성과자가 면역 반응, 염색체 돌연변이로 이끄는 요인에 노출되는 이론이 있습니다.

제한적인 심근 병증에 대한 기사를 읽는 것이 좋습니다. 이로부터 병의 원인과 유형, 성인과 어린이의 증상, 진단 및 치료법을 배우게됩니다.

그리고 여기에 더 많은 두뇌의 아밀로이드 혈관증이 있습니다.

심장 아밀로이드증의 배출률

심근은 아밀로이드증이 가장 많이 나타납니다. 비정상적인 단백질이 근육 섬유 사이에 축적되어 심장 벽을 통과하는 동맥을 압박합니다. 근육질 층이 밀집되어 매우 심하게 늘어납니다. 동시에 위축성 과정이 병행하여 진행되고 심장 챔버의 체적이 약간 증가하거나 변화하지 않습니다.

경직되고 조밀 한 근육 조직은 확장기 기간 동안 충치의 정상 채우기를 보장 할 수 없으며, 약한 절개는 전체 수축기가 실현되는 것을 방지합니다. 따라서, 동맥 네트워크로의 혈액의 흐름은 고통을 겪고, 심장 출력은 지속적으로 감소합니다. 순환기 장애의 증상이 진행되고 있습니다.

아밀로이드가 밸브의 밸브에 부착되면 심장 결함이 형성됩니다. 전도성 섬유 또는 마디 (부비동 및 방실) 라인을 따라이 단백질이 축적되는 경우 전도 장애가 발생하여 혈역학 적 교란이 강화됩니다.

병리학 증상

초기 단계에서 아밀로이드증의 전형적인 징후는 없습니다. 환자는 피로감, 현기증, 정서 불안 장애, 체중 감소, 다리에 부어 오름을 느낄 수 있습니다. 일부 환자에서는 협심증 유형의 공격이 있습니다.

다음과 같은 임상 적 징후가있는 병의 진행 단계가 있습니다.

• 낮은 혈압;
• 몸 위치를 바꿀 때 실신;
• 협심증 발작;
• 무의식의 에피소드;
• 다양한 리듬 교란;
• 호흡 곤란;
• 간을 확대;
• 하지의 붓기.

이러한 모든 장애는 지속적인 성장과 전통적인 치료법에 대한 저항이 특징입니다. 심장 근육의 약화로 인한 유체 축적은 심낭염이나 복수의 형태로 발생합니다. 위험한 합병증은 충동 결절이 충동을 생성하는 능력을 상실하는 것이며 심한 서맥은 심정을 유발할 수 있습니다.

심장 아밀로이드증은 종종 전신 기관 손상의 일부입니다. 신부전, 삼키는 데 어려움, 장의 기능 장애, 기억 상실이 형성됩니다. 이러한 모든 병리학 적 변화는 끊임없이 증가하고 있으며, 새로운 임상 증상이 그것들을 결합시킵니다.

심장의 아밀로이드증과 그 위험에 관한 비디오를보십시오.

진단 방법

흔히 아밀로이드증은 사망 한 후에 만 ​​발견됩니다. 이것은 모든 징후가 다른 질병에 존재한다는 사실 때문입니다.

검사

일부 환자에서 검사 할 때 혀의 크기가 증가하고 피부에 출혈이 생기고 눈이 붉어지는 것을 느낄 수 있습니다. 청진기 사진은 밸브 교두의 불충분 한 폐쇄로 인해 심실 수축 기간 동안 청각 장애인의 심장 소리와 소음으로 구성됩니다.

심 초음파 및 기타 방법

ECG 연구는 심실 복합체의 진폭 감소, 심근의 흥분성 손상 및 다양한 정도의 충격 차단을 나타냅니다.

심장 초음파는 다음과 같은 변화를 보여줍니다 :

• 마음의 부분 사이 두꺼운 분할;
• 확장 된 심실 벽 및 부은 밸브;
• 약간 확대 된 심방;
• 근육 층은 낮은 이동성을 갖는다.
• 분출 비는 급격히 감소한다;
• 심실의 약한 이완 충만;
• 폐쇄되지 않은 밸브를 통해 역방향 혈액 흐름;
• 심근의 작은 과립 (항상 보이지는 않음).

엑스선은 공과 같은 큰 심장, 심낭의 삼출액을 보여줍니다. 보다 유익한 진단 방법은 CT와 MRI이며, 심근 구조를 시각화하고 아밀로이드 단백질의 국소 축적을 확인하는 데 도움이됩니다. 최종 진단은 혀, 림프절 및 내장의 심근 또는 조직의 생검으로 촉진됩니다.

실험실 테스트

혈액 검사를 실시 할 때 단백질 및 알부민 함량이 낮 으면 글로블린 수치가 증가합니다. 소변 검사는 단백질의 손실을 나타냅니다.

심장 아밀로이드증 치료

아밀로이드증의 치료에 대한 문제는 집중적 인 의학적 화학 요법을하더라도 일부 환자의 결과가 극히 중요하지 않다는 것입니다.

과정이 끝난 후 일년 내내 환자의 생존율은 55 %입니다. 질병의 원인에 영향을 미치기 위해 조합이 배정되었습니다.

• Alkeran 및 Prednisolone;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine and Adriablastin, Dexon.

증상 치료 및 순환 장애의 증가를 둔화시키기 위해 이뇨제 (Lasix), 심장 글리코 시드 (Digoxin, Celanid), 비타민 (Vitrum Cardio, Supradin), 항응고제 (Aspirin, Curantil)를 사용합니다.

병리학에 대한 예후

조기 진단과 아밀로이드증의 효과적인 치료는 아직 큰 성공을 거두지 못했습니다. 이것은 비특이적 인 임상 적 증상,이 질환에 대한 의사의 경계력 부족, 알려진 약물에 대한 과정의 저항 때문입니다. 이러한 모든 요소는 질병의 예후가 극히 불리한 사실로이 끕니다.

내부 장기 손상 후 거의 모든 환자는 3 년 이상 생존하지 않습니다. 심장이나 신장 기능 부전, 심장 마비로 사망 할 수 있습니다.

dysmetabolic myocardial dystrophy에 대한 기사를 읽는 것이 좋습니다. 그것으로 병의 원인과 기전, 질병의 증상과 형태, 진단 및 치료법을 배우게됩니다.

그리고 여기 Morgagni-Adams-Stokes 공격에 대해 자세히 설명합니다.

심장의 아밀로이드증은 이러한 단백질 대사의 가장 심각한 징후 중 하나입니다. 그것은 심근 및 동맥 벽에 비정상적인 단백질이 축적되는 특징이 있습니다. 이것은 효과적인 심장 출력에 대한 심장의 능력을 감소시키고 순환 실패의 진행을 유도합니다.

진단을 위해 심장 초음파, CT, MRI 및 생검을 사용했습니다. 트리트먼트에는 세포 생성 억제제, 호르몬, 심장 배당체가 포함됩니다. 대부분의 경우, 병합 치료에도 불구하고 예후는 좋지 않습니다.

질병을 제한하는 심근 병증은 아주 드물다. 병인은 가벼운 무증상이며, 어린이의 증상은 더 뚜렷하지만 다른 병리와 혼동 될 수 있습니다. 특수 심근 섬유증이란 무엇입니까?

55 세 이상의 사람들은 두려워 할 것이 많습니다. 그리고 뇌의 뇌 아밀로이드 혈관 병증은 심각한 연령 관련 위협 중 하나입니다. MRI는 그것을 확립하는 것을 도울 것이지만 그것을 치료하는 것은 아직 불가능합니다.

부비동 결손의 증후군과 같은 이러한 불쾌한 진단은 때로는 어린이들 에게서도 발견 될 수 있습니다. ECG에 어떻게 나타 납니까? 병리학의 증상은 무엇입니까? 의사는 어떤 처치를 할 것인가? SSSU에서 군대에 합류 할 수 있습니까?

항상 확대 된 심장이 병리학을 나타냅니다. 그럼에도 불구하고, 크기의 변화는 심근 기형이 원인 인 위험한 증후군의 존재를 나타낼 수 있습니다. 증상이 사라지고 X 선, 형광 검사가 진단에 포함됩니다. cardiomegaly의 치료는 오래 지속되며 결과는 심장 이식을 요구할 수 있습니다.

주로 심전도에서 심방의 낮은 리듬을 감지합니다. 이유는 IRR에 있기 때문에 어린이에게도 설치할 수 있습니다. 가속화 된 심장 박동은 최후의 수단으로 치료가 필요하며 더 자주 비 약물 치료가 처방됩니다

특정 질병의 영향을 받아 빈번한 사춘기 전돌이 발생합니다. 그것들은 여러 종류가 있습니다 - 독방, 매우 빈번한, supraventricular, monomorphic 심실. 그 이유는 다릅니다. 성인 및 어린이의 혈관 및 심장 질환. 처방 된 치료법은 무엇입니까?

모두는 dysmetabolic myocardial dystrophy의 진단을들을 수 있습니다. 그것의 기원은 의사들에 의해 분명히 확립된다. 적시에 치료가 시작되면 그 과정은 되돌릴 수 있습니다.

심장 도관 검사는 심각한 병리를 확인하기 위해 시행됩니다. 오른쪽 섹션의 조사, 충치는 수행 할 수 있습니다. 그것은 또한 폐 고혈압으로 수행됩니다.

심장의 MRI는 지표로 수행됩니다. 심지어 어린이들도 검사를 받고 있는데, 심장 마비, 밸브, 관상 동맥 혈관에 대한 징후가 있습니다. 대조적 인 MRI는 심근이 체액을 축적하는 능력을 보여 주며 종양을 나타냅니다.

아밀로이드증 치료

심장의 아밀로이드증은 다발성 골수종과 관련이 적은 일차 성 아밀로이드증의 증상으로 발생합니다. 또한, 심장 아밀로이드증은 고령자의 약 2 %에서 발견되지만 사망 원인은 비교적 드뭅니다. 이 질환은 손상된 단백질 대사와 심근의 아밀로이드 침착과 관련이 있습니다. 수축성 심근은 위축을 겪습니다. 때로는 심낭이 영향을받으며 드물게 밸브가 있습니다.

심장의 아밀로이드증 (amyloid cardiopathy)은 만성 심부전의 드문 원인입니다. 이 질병은 아밀로이드증의 일차적, 유전 적 또는 노인성 형태로 진행됩니다. 심장의 아밀로이드증으로 인해 단백질은 콜라겐 주위에 침착되어 심근이 두껍고 두꺼워집니다 (심장은 커지면서 심근은 유연성이 떨어지며 혈액 순환이 악화됩니다). 유전성 아밀로이드증은 종종 순환기 장애를 일으키지 않지만 특정 인종 그룹 (지중해 그룹)에서 가장 흔하게 발생합니다.

노인성 아밀로이드증에는 흔히 임상 증상이 나타나지 않습니다. 질병의이 형태에서, 아밀로이드는 심근, 관상 동맥, 대동맥에 침전합니다.

징후

1. 심부전 (호흡 곤란, 호흡 곤란, 피로, 부종).
2. 가슴 통증.
3. 낮은 맥박, 기립 성 저혈압으로 인한 저혈압.
4. atrio-ventricular 밸브에 대한 역류의 수축기 중얼 거림.
5. 심낭 삼출이 가능합니다.
6. 부비동 결손의 증후군은 침윤으로 인해 발생할 수 있습니다.
7. 부정맥과 갑작스런 사망.

청진기 중에는 수축기 중얼 거림 외에도 심장 색조의 청각 장애가 있습니다. 대부분의 경우 특정 기간까지는 원발성 아밀로이드증의 심근 손상이 증상이 없으며 급성 호흡기 질환을 비롯한 일부 병전이 발생한 후에 증상이 빠르게 증가합니다. 아밀로이드 심근 병증의 일반적인 증상은 약점, 피로, 부기, 숨가쁨, 현기증 및 성기능 상태입니다.

후자는 심장 혈관계 아밀로이드증의 빈번한 증상이며, 좌심실 제한, 심방 병리 및 / 또는 아밀로이드증에 영향을주는 작은 관상 동맥의 혈류 감소뿐만 아니라 출혈 빈맥이나 날카로운 서맥으로 인해 신체 활동 중 심장 출력을 증가시킬 수 없다는 결과입니다. 자세 저혈압, 수반되는 신경 병증. 일부 환자의 동의 증후군은 정서적 또는 육체적 스트레스로 발생합니다. 이 범주의 환자에서의 졸도는 예후가 좋지 않은 징후입니다 -이 환자의 절대 다수가 증상이 발병 한 후 1 년 이내에 갑자기 사망합니다.

대 동맥류 치료 방법

아밀로이드는 심장의 어떤 구조물에도 침착 될 수 있으므로, 심낭의 아밀로이드증, 밸브 등이 기술되어있다.

microcirculatory 협심증 (증후군 X)의 발달과 함께 작은 심근 혈관에 아밀로이드의 증착도 설명되어 있습니다. 동시에, 부검에서 심근 자체의 아밀로이드는 존재하지 않을 수 있으며, 심근 경색증과는 외향적으로 다르지 않습니다.

cardiopathic 형태의 아밀로이드증을 가진 심전도에서는 변화가 일어나며, 대부분의 경우 심근에서의 cicatricial 변화와 유사합니다. 심전도상의 Q 파의 형성은 아밀로이드 침윤 및 섬유증 장, 심근 전도성 섬유의 분리와 관련되어있다. 특발성 아밀로이드증의 심기형을 가진 환자에서 심전도 상 발생하는 변화는 다음과 같습니다.
출처 : medicus.ru

증상

아밀로이드 cardiopathy의 불안 증상은 심장 마비, 호흡 곤란, 피로, 흉통, 저혈압, 약점, 부정맥입니다. 심장의 아밀로이드증은 급사를 유발할 수 있습니다.

아밀로이드증은 초기 단계에서는 거의 증상이 없기 때문에 위험하지만 환자의 복지가 크게 악화됩니다. 이것은 대개 전염병을 앓은 후에 발생합니다. 아밀로이드증의 증상은 스트레스, 육체 운동 및 정서적 인 과잉 행동으로 붓기, 현기증 및 실신이 될 수도 있습니다. 실신은 질병의 불리한 징후이며, 그러한 증상을 가진 많은 환자들은 발병 후 1 년 이내에 사망합니다.

매우 자주, 아밀로이드증이 피부에 영향을줍니다. 작은 혈관이 영향을 받고, 눈 주위에 발적이 나타나고, 발진과 두드러기가 몸에 발생할 수 있습니다. 1 차 아밀로이드증에서 혀가 증가합니다 (때로는 입안에 적합하지 않고 균열과 궤양으로 덮여 있음).

아밀로이드증으로 인한 심부전이 진행되는 경향이 있으므로 대부분의 경우 예후는 좋지 않습니다. 치료는 특히 혈액 순환의 악화, 심장 근육의 정상화와 싸우는 것을 목표로합니다. 환자는 이뇨제, 배당체, 비타민을 섭취합니다.
출처 : ayzdorov.ru

무대

가족 성, 특발성 및 고급 노인성 형태의 아밀로이드증에서 80-100 %의 환자에서 심부전이 발생합니다. 가장 흔하게, 아밀로이드 침착은 심근의 근육층에서 일어나며 덜 자주 - 심낭 및 심장 내막에서 발생합니다. 심근에서는 아밀로이드가 근원 섬유 사이에 축적되어 교내 동맥 및 세동맥의 압박을 유도합니다.

심장의 아밀로이드증 (amyloidosis)과 함께, 심근은 압축되고, 덜 신축성있게된다 ( "고무"심근). 심장의 충치의 볼륨은 일반적으로 약간 다릅니다. 심장의 노인성 아밀로이드증은 근육 섬유의 확산 병변으로 발생하며 위축이 동반됩니다. 아밀로이드 침착은 종종 관상 동맥 및 대동맥에서 감지됩니다. 심근의 구조적 변화는 수축기 및 이완기 기능의 손상, 심 박출량의 감소 및 심부전의 징후를 초래합니다.

밸브 영역에서 아밀로이드 침착의 경우, 판막 심장병 클리닉이 발달한다; 그의 부비동 및 방실 결절의 묶음에 섬유소 단백질이 축적되면서 심장 전도 시스템을 차단하는 증상이 나타나게됩니다.

WHO가 개발 한 분류에서 병적 인 과정에서 기관의 참여 정도를 고려하여 심장 아밀로이드증의 4 단계가 있습니다 :

• І - 비 침습적 검사 또는 생검 중 심장의 아밀로이드증 증상 및 징후가 감지되지 않습니다.
• ІІ - 비 침습성 검사 (ECG, EchoCG) 또는 생검으로 심장 손상이 확인되지만 아밀로이드증의 진행은 무증상합니다.
• ІІІ - 보상 된 증상 성 심장 아밀로이드증의 단계;
• IV - 십대 대신 기능이없는 심근 병증.

진단

LV 벽의 두드러진 현저한 존재는 HCM과의 심장 아밀로이드증의 분화를 일으킨다. 심근의 심한 아밀로이드 침투가있을 때 울혈 성 심부전이 발생하며 이는 호르몬의 전형이 아닙니다. 심장의 아밀로이드증에서 ECG 치아의 전압은 감소하고 G'KMP에서는 LV 비대의 징후 (특히 R 파의 진폭 증가)가 확인됩니다.

심장 마비, cardiomegaly, 색조의 청각 장애, ECG 치아의 전압 감소는 심낭 삼출이 의심되는 것을 암시하지만,이 질환은 쉽게 echoCG (좌심실 벽 뒤의 에코 공간 없음)로 배제 될 수 있습니다.

심장의 아밀로이드증 진단에 중요한 것은 전신 질환의 징후를 확인하는 것입니다 : 간장, 비장, 혀, 단백뇨가 증가합니다. 아밀로이드증의 진단은 잇몸, 직장, 신장 및 간장의 점막 생검으로 확인할 수 있습니다. 질병의 임상상에서 심근 손상이 나타나고 전신 증상이 약간 나타나거나 결석하는 경우 진단을 내리기가 더 어렵습니다. 예를 들면, 유전병의 카디 노니 스 변이체와 덜 자주 1 차적인 아밀로이드증이 있습니다. 이차성 아밀로이드증의 경우, 심장의 고립 된 병변은 전형적인 것이 아닙니다. 대부분의 환자들은 단백뇨 또는 신 증후군의 형태로 신장 손상을 입습니다.

심장의 분리 된 아밀로이드증으로 진단의 주요 방법은 심근 생검입니다. 결과 조직의 면역 조직 화학적 연구는 여러 유형의 심장 아밀로이드증을 구별하는 데 도움이됩니다.

노년층의 심장 활동의 이상은 대개 관상 동맥 죽상 동맥 경화증의 증상으로 해석되기 때문에 노인의 심장 아밀로이드증을 진단하는 것은 어렵습니다. 전형적인 협심증이나 MI의 부재는이 진단을 배제하지 않습니다. 한편으로는 질병의 전신 증상이 빈번히 나타나지 않는 한편, 관상 동맥 장애의 가능성과 작은 관상 동맥에서의 아밀로이드 침착의 결과로 인해 상황이 복잡합니다. EchoCG는 좌심실 벽의 두꺼움, 심근의 세분성, 좌심실 확장 기능의 장애를 드러내는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 후자는 아밀로이드증에 특이 적이 지 않으며 죽상 경화성 심근 경화증에서 발견된다는 점에 유의해야합니다.
출처 : medbe.ru

치료

심장 아밀로이드증 환자의 치료에는 심각한 어려움이 있습니다. 아밀로이드 생성을 억제하기 위해 다양한 다 화학 요법과 면역 억제제가 사용됩니다.

대부분의 경우, 심장의 아밀로이드증의 치료는 심장 마비의 진행을 늦추는 것에 이릅니다. Symptomatic 약은 처방됩니다 - 이뇨제, 심장 glycosides, 비타민, 항응고제.

SSSU가 인공 심장 박동기의 이식에 사용될 수있을 때. 현재 심장학에서 아밀로이드증의 치료를 위해 심장을 포함하여 영향을받는 장기의 이식이 시작됩니다.

진단 후, 심장 아밀로이드증 환자는 심장 전문의, 혈액 전문의, 신경과, 신장 전문의 및 기타 전문가에 의해 체계적으로 모니터링되어야합니다.
출처 : krasotaimedicina.ru

예측

심장의 아밀로이드증의 예후는 매우 바람직하지 않습니다. 심장 마비는 꾸준히 진행되기 쉽습니다. 환자의 사망은 질병이 나타난 후 평균 2-3 년 후에 발생합니다. 이것은 주로 심장 손상이나 심부전으로 인한 것이거나 심장 외 합병증 때문입니다.