실혈 수막 증후군, 또는 mnogokrovie

적혈구의 과잉 생성은 적혈구 증가증에서 가장 극적이지만, 백혈구와 혈소판의 생성도 대부분의 경우 증가합니다.

진성 적혈구 증은 희귀하고 만성적 인 질환으로, 골수에서 혈액 세포가 과다하게 생성되는 현상 (골수 이식).

적혈구의 과잉 생성은 가장 극적이지만 대부분의 경우 백혈구와 혈소판의 생성도 증가합니다. 골수에서 적혈구가 과도하게 생성되면 순환하는 적혈구가 비정상적으로 많아집니다. 따라서 혈액이 두꺼워지고 부피가 증가합니다. 이 상태는 혈액의 hyperviscosity이라고합니다.

적혈구 증은 혈중 적혈구 수가 증가하는 현상입니다. 적혈구 증가와 함께 헤모글로빈 수치와 적혈구 (적혈구)의 수가 증가하면 적혈구의 비율 (혈장에 대한 적혈구 비율)도 증가합니다. 적혈구 수의 증가는 완전한 혈구 수로 쉽게 발견 될 수 있습니다. 헤모글로빈 수치가 여성에서는 16.5 g / dl 이상, 남성에서는 18.5 g / dl 이상이 적혈구 증을 나타낸다. 적혈구 증가의 관점에서, 적혈구 증가 수치는 여성의 경우 48 이상이고 남성의 경우 52보다 높습니다.

적혈구 생성 (적혈구 생성)은 골수에서 일어나며 일련의 특정 단계에 의해 조절됩니다. 이 과정을 조절하는 중요한 효소 중 하나는 적혈구 생성 인자입니다. 적혈구 생성 인자의 대부분은 신장에서 생성되며, 간에서 더 작은 부분입니다.

적혈구 생성의 내부 문제로 인해 적혈구 빈혈이 발생할 수 있습니다. 그것은 일차성 적혈구 증이라고 불립니다. 다혈증이 또 다른 내재적 인 의학적 문제로 인해 발생하는 경우 2 차 적혈구 증가증이라고합니다. 대부분의 경우, 적혈구 증은 이차적이며 다른 질병으로 인한 것입니다. 1 차 적혈구 증가증은 비교적 드뭅니다. 적혈구 증 (신생아 적혈구 증)은 신생아의 약 1 ~ 5 %에서 진단 할 수 있습니다.

적혈구 빈혈의 주요 원인

진성 적혈구 증은 두 개의 유전자 (JAK2와 Epor)의 돌연변이에 의해 발생합니다.

진성 적혈구 증은 JAK2 유전자의 유전 적 돌연변이와 관련이 있으며, 이는 골수 세포의 에리스로포이에틴에 대한 민감성을 증가시킵니다. 결과적으로 적혈구 생성이 증가합니다. 다른 유형의 혈액 세포 (백혈구 및 혈소판)의 수준도 종종이 상태에서 증가합니다.

일차 성 가족 및 선천성 적혈구 증은 에리스로포이에틴에 반응하여 적혈구 생성을 증가시키는 Epor 유전자의 돌연변이와 관련된 상태입니다.

적혈구 빈혈의 2 차 원인

이차성 적혈주 증은 순환 에리스로포이에틴의 높은 수치로 인해 발생합니다. 적혈구 증가의 주요 원인은 만성 저산소 상태 (장기간 동안 혈액 내 산소량이 낮음), 적혈구 및 종양의 불규칙 구조로 인한 산소 공급 부족입니다.

만성 저산소증이나 산소 공급 부족으로 인한 에리트로 포이 에틴의 증가로 이어질 수있는 일반적인 상태에는 1) 만성 폐색 성 폐 질환 (COPD, 폐기종, 만성 기관지염); 2) 폐 고혈압; 3) 저 환기 증후군; 4) 울혈 성 심부전; 5) 폐쇄성 수면 무호흡증; 신장에 가난한 혈액 흐름; 7) 높은 고도에서의 삶.

2,3-BPG는 적혈구의 헤모글로빈 분자가 비정상적인 구조를 가지고있는 결핍 상태입니다. 이 상태에서 헤모글로빈은 산소 포획에 대해 더 높은 친 화성을 가지며 신체의 조직에 덜 노출됩니다. 신체가 산소의 불충분 한 수준 으로이 변칙을 감지하기 때문에 이것은 적혈구 생산을 증가시킵니다. 그 결과 많은 순환 적혈구가 발생합니다.

일부 종양은 적혈구 증가증을 유발하는 과량의 에리스로포이에틴 분비를 유발합니다. 일반적인 적혈구 생성 인자 방출 종양 : 간암 (간세포 암종), 신장 암 (신장 세포 암), 부신 선종 또는 선암종, 자궁암. 신장 및 신장 폐색에서의 낭종과 같은 양성 질환은 또한 에리트로 포이 에틴의 분비를 증가시킬 수있다.

일산화탄소에 만성적으로 노출되면 적혈구 증가증을 유발할 수 있습니다. 헤모글로빈은 산소보다 일산화탄소에 대한 친화도가 높습니다. 따라서, 일산화탄소 분자가 헤모글로빈에 부착되면, 적혈구가 발생할 수있어, 기존의 헤모글로빈 분자에 대한 산소 공급 부족을 보완 할 수 있습니다. 장기간 흡연으로 인해 이산화탄소와 비슷한 시나리오가 발생할 수도 있습니다.

신생아에서의 적혈구 증 (신생아 적혈구 증)의 원인은 종종 태반 또는 수혈로부터의 모체 혈액의 전달입니다. 태반 기능 부전으로 인해 태아에게 산소 공급이 오래 걸리면 (태아 저산소증) 신생아의 혈소판 감소로 이어질 수 있습니다.

상대성 적혈구 증

상대 적혈구 증은 탈수의 결과로 적혈구의 농도가 증가하여 적혈구의 부피가 많은 상태를 나타냅니다. 이러한 상황 (구토, 설사, 과도한 땀샘)에서는 적혈구의 수가 정상 범위 내에 있지만 혈장에 영향을주는 액체의 손실로 인해 적혈구의 농도가 증가합니다.

스트레스로 인한 적혈구 증가증

스트레스로 인한 적혈구 증가증은 고혈압 치료제 인 이뇨제를 복용하는 중년의 비만 남성에게서 나타나는 가짜 적혈구 증후군 (pseudopolycythemia syndrome)으로도 알려져 있습니다. 종종이 같은 사람들은 담배 흡연자입니다.

적혈구 증가의 위험 인자

적혈구 증의 주요 위험 인자는 만성 저산소증; 장기간의 흡연; 가족 및 유전 적 소인. 높은 고도에서의 삶; 일산화탄소에 장기간 노출 (터널 작업자, 차고 직원, 오염이 심한 도시 거주자); 유태인 출신의 Ashkenazy (아마도 유전 적 소인으로 인한 적혈구 증가의 빈도 증가).

적혈구 증후군의 증상

적혈구 증후군의 증상은 다양합니다. 적혈구 증을 가진 일부 사람들은 전혀 증상이 없습니다. 중등도의 중증 마비 환아에서는 증상의 대부분이 적혈구 빈환에 관여하는 기저 질환과 관련이 있습니다. 적혈구 증후군의 증상은 모호하고 상당히 일반적 일 수 있습니다. 1) 약화, 2) 출혈, 혈전 (심장 발작, 뇌졸중, 폐색전증으로 이어질 수 있음), 3) 관절 통증, 4) 두통, 5) 가려움증 샤워 또는 목욕), 6) 피로, 7) 현기증, 8) 복통.

의사와상의 할 때?

1 차 적혈구 증가증이있는 사람들은 발생할 수있는 심각한 합병증에 대해 알고 있어야합니다. 일반적으로 혈병 (심장 발작, 뇌졸중, 폐 또는 다리의 혈전) 및 조절되지 않은 출혈 (코피, 위장관 출혈)은 주치의의 즉각적인 치료를 필요로합니다.

1 차 적혈구 증가증이있는 환자는 혈액 학자의 감독하에 있어야합니다. 2 차 적혈구 증으로 이어지는 질병은 일반의 또는 다른 전문의의 치료를받을 수 있습니다. 예를 들어, 만성 폐 질환 환자는 폐병 학자에 의해 정기적으로 모니터링되어야하며 만성 심장병 환자는 심장 전문의가되어야합니다.

적혈구 빈혈 검사

일상적인 혈액 검사를 통해 다혈 마우스를 진단하는 것은 매우 쉽습니다. 적혈구 증가증이있는 환자를 평가할 때는 완전한 건강 검진이 필요합니다. 특히 폐와 심장을 검사하는 것이 중요합니다. 확대 된 비장 (비장 비대)은 적혈구 증가증의 특징입니다. 따라서 비장의 확대를 평가하는 것이 매우 중요합니다.

적혈구 빈혈의 원인을 평가하기 위해서는 완전한 혈액 수를 측정하고 혈액 응고 프로파일과 대사 패널을 결정하는 것이 중요합니다. 적혈구 증가의 원인을 결정하기위한 다른 전형적인 연구로는 흉부 X 선, 심전도, 심 초음파, 헤모글로빈 분석 및 일산화탄소 측정이 있습니다.

진성 적혈구 증가증에서 일반적으로 다른 혈액 세포는 비정상적으로 많은 수의 백혈구 (백혈구 증가증)와 혈소판 (혈소판 증가증)에 의해 나타납니다. 어떤 경우에는 골수에서 혈액 세포의 생성을 조사해야하는데,이를 위해 골수 흡인이나 생검이 수행됩니다. 가이드 라인은 진핵 적혈구 증가증에 대한 진단 기준으로 JAK2 유전자의 돌연변이에 대한 테스트를 권장합니다. 적혈구 생성 수준 검사는 필요하지 않지만, 경우에 따라서는이 분석이 유용한 정보를 제공 할 수 있습니다. 적혈구 증가증의 초기 단계에서 적혈구 생성 인자는 일반적으로 낮으나 에리스로포이에틴 분비 종양이 있으면이 효소의 수준을 증가시킬 수 있습니다. 만성 저산소증에 대한 반응으로 에리스로포이에틴 수치가 높을 수 있으므로 결과를 해석해야합니다 (이것이 적혈구 증가의 주요 원인 인 경우).

적혈구 빈혈 치료

2 차 적혈구 증가증의 치료는 원인에 달려 있습니다. 만성 저산소증 환자에게는 보충 산소가 필요할 수 있습니다. 다른 치료법은 적혈구 증가의 원인 (예 : 심부전이나 만성 폐 질환의 적절한 치료)의 치료를 목표로 할 수 있습니다.

1 차 적혈구 증가증을 가진 사람은 증상을 조절하고 합병증을 피하기 위해 가정 치료를위한 몇 가지 조치를 취할 수 있습니다. 혈액 농도와 탈수를 피하려면 충분한 양의 액체를 섭취하는 것이 중요합니다. 신체 활동에는 제한이 없습니다. 사람이 비장이 커지면 비장의 부상과 파열을 막기 위해 접촉 스포츠를 피해야합니다. 철분 보충제는 적혈구의 과잉 생성에 기여할 수 있으므로 사용하지 않는 것이 가장 좋습니다.

적혈구 증에 대한 치료의 기본은 피를 흘리는 것 (헌혈)입니다. 혈액 순환의 목적은 남성에서 약 45 %, 여성에서 약 42 %의 헤마토크리트를 보존하는 것입니다. 처음에는 2 ~ 3 일마다 출혈을 실시해야하며 매회 250 ~ 500ml의 혈액을 제거해야합니다. 목표가 달성되면 유혈이 자주 수행되지 않을 수 있습니다.

Hydroxyurea는 적혈구 증가증 치료제로 널리 권장됩니다. 이 약은 특히 혈전 위험이있는 사람들에게 권장됩니다. 특히이 약은 70 세 이상 혈소판 수치가 증가한 환자 (혈소판 감소증, 150 만명 이상)에게 권장되며 심혈관 질환 위험이 높습니다. Hydroxyurea는 출혈을 견딜 수없는 환자에게도 권장됩니다. Hydroxyurea는 모든 상승 된 혈구 (백혈구, 적혈구 및 혈소판)를 줄일 수 있으며 출혈은 헤마토크리트 만 감소시킵니다.

아스피린은 혈소판 위험을 줄이기 위해 적혈구 증가증의 치료에도 사용됩니다. 그러나,이 약물은 출혈의 병력이있는 사람들이 사용해서는 안됩니다. 아스피린은 일반적으로 피를 흘리는 것과 함께 사용됩니다.

적혈구 증의 합병증

수용 가능한 적혈구 용적률로 출혈을 동반 한 치료 시작시 잦은 모니터링이 권장됩니다. 아래에 언급 된 것처럼 일차 적혈구 증가증의 합병증 중 일부는 종종 지속적인 의학적 치료가 필요합니다. 이러한 합병증은 1) 혈전 (혈전증)이 심장 마비, 다리 또는 폐의 혈전, 동맥의 혈전을 유발합니다. 이 사건은 적혈구 증가증에서 주요 사망 원인으로 간주됩니다. 2) 심각한 출혈이나 출혈; 3) 혈액 암으로의 전환 (예 : 백혈병, 골수 섬유증).

적혈구 증의 예방

2 차 적혈구 증가의 많은 원인을 예방할 수 없습니다. 그러나 몇 가지 예방 조치가 있습니다. 1) 금연; 2) 일산화탄소에 장시간 노출되는 것을 피하십시오; 3) 만성 폐 질환, 심장 질환 또는 수면 무호흡증의시기 적절한 치료.

유전자 돌연변이로 인한 일차성 백혈구 증은 일반적으로 피할 수 없습니다.

적혈구 증가증에 대한 예측. 치료가없는 일차 적혈구 증가증의 예후는 대개 가난합니다. 기대 수명은 약 2 년입니다. 그러나 한 번의 출혈 덕분에 많은 환자들이 정상적인 삶을 영위하고 정상적인 평균 수명을 가질 수 있습니다. 2 차 적혈구 빈혈에 대한 전망은 주로 질병의 근본 원인에 달려 있습니다.

혈소판 감소증

적혈구 증 (Polycythemia) - 모든 적혈구 성장, 주로 적혈구의 무제한 증식을 기반으로하는 만성 혈소판 증입니다. 임상 적으로 적혈구 증후군은 대뇌 증상 (머리의 어지럼증, 현기증, 이명), 혈행 성 출혈성 증후군 (동맥 및 정맥 혈전증, 출혈), 미세 순환 장애 (사지 냉증, 피부의 충혈, 피부 부종, 피부 부종, 피부 부종, 피부 출혈), 미세 순환 장애 말초 혈액 및 골수 연구에서 얻은 기본 진단 정보. 적혈구 증가증의 치료를 위해 혈액 순환, 적혈구 감소증, 화학 요법을 적용합니다.

혈소판 감소증

적혈구 증가증 (백혈구 증, 혈우병, 적혈구 증, 적혈구 증)은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 생성 증가, BCC의 증가, 비장 증성을 특징으로하는 만성 백혈병 그룹의 질병입니다. 이 질병은 희귀 한 백혈병 형태입니다. 매년 백만명당 4 ~ 5 건의 폴리 실혈 수가 새로 진단됩니다. 적혈증은 주로 연령이 높은 연령층 (50-60 세)의 환자에서 발생하며, 남성에서는 더 자주 발생합니다. 적혈구 증가증의 관련성은 급성 골수성 백혈병, 적혈구 증가증 및 만성 골수성 백혈병으로의 전환 가능성뿐만 아니라 혈전 및 출혈 합병증의 높은 위험성 때문입니다.

적혈구 증의 원인

적혈구 증생의 발병은 용혈성 줄기 조혈 세포의 돌연변이 변화에 의해 시작되며, 이로 인해 세 골수 세포가 모두 생겨납니다. 617 위치에서 발린을 페닐알라닌으로 대체 한 JAK2 티로신 키나아제 유전자의 돌연변이가 가장 일반적으로 검출됩니다. 때로는 유전 적 상관 관계가 있음을 나타낼 수있는 유태인 중에서도 예를 들어 홍역의 가족 발병이 있습니다.

골수에있는 적혈구 증가증에는 적혈구 조혈의 전구 세포 (progenitor cell)가 2 가지 있습니다 : 그들 중 일부는 자율적으로 행동하고, 그들의 증식은 적혈구 생성 인자에 의해 조절되지 않습니다; 예상대로 다른 것들은 에리스로포이에틴 의존적이다. 자율적 인 세포 집단은 다혈증의 주요 기질 인 돌연변이 클론에 지나지 않는다고 믿어진다.

적혈구의 발병 기전에서 주요 역할은 절대적 적혈구 증가, 혈액의 유변학 적 및 응고 적 특성 손상, 비장 및 간장의 골수 상피화를 일으키는 강화 된 적혈구 생성에 속합니다. 높은 혈액 점도는 혈관 혈전증 및 저산소 조직 손상을 일으키고, 과다 혈전증은 내부 기관에 혈액 공급을 증가시킵니다. 적혈구 증후군 말기에 혈액의 가늘어지고 골수 섬유가 관찰됩니다.

실혈 다혈증 분류

혈액학에는 진성과 친화 성의 2 가지 진성 적혈구 증이 있습니다. 상대 적혈구 증은 적혈구의 정상적인 수준과 혈장의 부피 감소로 발생합니다. 이 상태는 스트레스 또는 가짜 다혈구 증가증이라고하며이 기사에서는 고려하지 않습니다.

진성 적혈구 증 (적혈구 증)은 원발 또는 이차성 일 수 있습니다. 주요 형태는 독립적 인 골수 증식 성 질환으로, 골수성 조혈 모세포의 패혈을 기본으로합니다. 2 차 적혈구 증가증은 일반적으로 에리트로 포이 에틴의 활성이 증가함에 따라 발생합니다. 이 상태는 일반적인 저산소증에 대한 보상 반응이며 만성 폐 병리학, "청색"심장 결함, 부신 종양, 헤모글로빈 병증, 고각 또는 흡연 등에서 발생할 수 있습니다.

진정한 진핵 적혈구 증가증은 초기, 전개 및 말단의 3 단계로 진행됩니다.

1 단계 (초기, 손상됨) - 약 5 년 지속됩니다. 무증상이거나 최소한의 임상 적 징후가있다. 중등도 저혈당, 작은 적혈구 증; 비장 크기는 정상입니다.

2 단계 (erythremic, unfolded)는 두 개의 하위 단계로 나뉩니다.

• IA - 비장의 골수 이체 변환이 없음. 적혈구 증가증, 혈소판 감소증, 때때로 pancytosis; 골밀도에 따라 모든 조혈 모세포의 과형성이 거핵 세포 증으로 나타납니다. 개발 된 적혈증 단계의 기간은 10-20 년입니다.
• IIB - 비장의 골수 이형성이 있음. 고혈압, 간장 및 비장 비대증이 나타납니다. 말초 혈액에서 - 간세포 증.

III 기 (빈혈, 출혈 후, 말단). 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 간 및 비장의 골수 이식, 이차성 골수 섬유증이 특징입니다. 다른 hemoblastosis에있는 적혈구 증가증의 가능한 결과.

적혈구 증후군의 증상

적혈구는 오랜 기간 동안 점차적으로 발전하며 혈액 연구에서 우연히 발견 될 수 있습니다. 머리의 무거움, 이명, 현기증, 흐린 시력, 팔다리의 수면 장애, 수면 장애 등과 같은 초기 증상은 노령 또는 수반되는 질병으로 인해 종종 사라집니다.

적혈구 증의 가장 특징적인 특징은 범 사이토 시스에 의한 plethoric 증후군의 발병과 BCC의 증가이다. 과다증의 증거는 모세 혈관 확장, 피부의 벚꽃 색 (특히 얼굴, 목, 손 및 기타 열린 부위)과 점막 (입술, 혀), 공막 충혈입니다. 전형적인 진단 신호는 Kuperman의 증상입니다 - 경구의 색은 정상이며 연약한 입맛은 정체 된 색소 침착 색을 얻습니다.

적혈구 증의 다른 증상은 가려움증이며, 수분 섭취 후에 가중되며 때로는 참기 힘들 수도 있습니다. Erythromelalgia, 그들의 hyperemia와 함께 손가락 끝의 고통스러운 레코딩 센세이션은 또한 polycythemia의 특정 증상 중입니다.

적혈구의 진전 된 단계에서는 극심한 편두통, 뼈 통증, 심근 경색 및 동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 환자의 80 %는 중등도 또는 중증 비장 비대증을 보인다. 간은 더 드물게 확대됩니다. 적혈구 증가증을 앓는 많은 환자들은 잇몸 출혈, 피부 타박상 출현, 치아 추출 후 출혈의 장기화에주의를 기울였습니다.

적혈구 증가증에서 비효율적 인 적혈구 생성의 결과는 요산의 합성 증가 및 purine 대사의 장애입니다. 이것은 소위 요산염 (urate) 소화 (통풍, 요로 결석 및 신랄한 복통)의 발달에서 임상 적 발현을 발견합니다.

다리, 위 및 십이지장 궤양의 영양 궤양은 미세 혈전증 및 영양 및 점막 질환으로 발생합니다. 심혈관, 장간막 혈관, 문맥, 뇌 및 관상 동맥의 혈관 혈전증의 합병증은 적혈구 증가증 클리닉에서 가장 빈번합니다. 혈전 합병증 (PE, 허혈성 뇌졸중, 심근 경색)은 적혈구 증가증 환자의 주요 사망 원인입니다. 그러나 혈전증과 함께 적혈구 빈혈 환자는 매우 상이한 국소화 (치은, 비강, 식도, 위장 등)의 자연 출혈이 발생하는 출혈성 증후군이 발생하기 쉽습니다.

적혈구 증후군 진단

적혈구 증을 특징으로하는 혈액 학적 변화는 진단 중에 결정적입니다. 혈액 검사에서 적혈구 증가증 (최대 6.5-7.5x1012 / l), 헤모글로빈 상승 (최대 180-240g / l), 백혈구 증가 (12x10-9 / l), 혈소판 증가 (400x109 / l 초과)가 검출됩니다. 일반적으로 적혈구 형태는 변하지 않습니다. 증가 된 출혈은 미세 세포 사멸을 감지 할 수 있습니다. 적혈구의 확실한 확인은 순환하는 적혈구의 질량이 32-36 ml / kg 이상 증가한다는 것입니다.

적혈구 증가증에서 골수를 연구하기 위해서는 흉골 천자보다는 골반 생검을 시행하는 것이 더 유익합니다. 생검의 조직 학적 검사는 2 차 골수 섬유 성 다혈 세포의 후반 단계에서 판 모세 증 (모든 조혈 모세포의 증식)을 보여줍니다.

기능적 간 검사, 소변 검사, 신장 초음파 검사, 사지 정맥 초음파, echoCG, 두경부 혈관 초음파 검사, FGDS 등의 적혈구 합병증 발병 위험을 평가하기 위해 추가 검사실 검사 및기구 검사를 시행합니다. 혈전 성 출혈 및 대사 장애가있는 경우 협의해야합니다. 좁은 전문가 : 신경 학자, 심장 전문의, 위장병 학자, 비뇨기과 전문의.

적혈구 증의 치료와 예후

BCC의 양을 정상화하고 혈전 합병증의 위험을 줄이려면 혈액 투석이 첫 번째 방법입니다. 혈액 추출은 일주일에 2 ~ 500 회 200-500 ml의 양으로 수행하며 제거 된 혈액량을 식염수 또는 독소 글로불린으로 보충합니다. 빈번한 출혈의 결과는 철 결핍 성 빈혈의 발병 일 수 있습니다. 적혈구 감소증과 함께 출혈하는 것은 혈장에서 적혈구만을 추출하여 혈장을 반환하는 적혈구 치료법으로 성공적으로 대체 될 수 있습니다.

뚜렷한 임상 적 및 혈액 학적 변화의 경우, 혈관 및 내장 합병증의 발달은 세포 증식 억제제 (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide 등)를 사용한 미엘 요법 치료에 의존합니다. 방사선 요법으로 치료하는 경우가 있습니다. 혈액의 응집 상태를 정상화하기 위해, 헤파린, 아세틸 살리실산, 디피 리다 몰 (dipyridamole)은 응고의 조절하에 투여된다; 출혈의 경우 혈소판 수혈이 표시됩니다. 요로질, allopurinol.

eritremii의 과정은 진보적입니다. 이 질병은 자발적인 치료와 자발적인 회복을 일으키지 않습니다. 생명을위한 환자는 혈액 투석 치료 과정을 수 행하기 위해 혈액 학자의 감독하에 있어야합니다. 적혈구 증으로는 혈전 색전증 및 출혈 합병증의 위험이 높습니다. 백혈병으로의 적혈구 증가증의 빈도는 화학 요법 치료를받지 않은 환자의 경우 1 %이며, 세포 독성 치료를받는 환자의 경우 11-15 %입니다.

적혈구 증의 분류, 증상 및 치료

인간의 혈액은 인체 기능을 통해 매우 복잡한 구성이 아닙니다. 적어도 뭔가가 바뀌면 많은 장기가 앓고 중요한 기능을 잃어 버리게됩니다.

예를 들어 적혈구 수가 증가하면 적혈구 증가증이 발생합니다.

이 단어는 병리학 그룹이라고 부르며, 그 특성은 이전 문장에서 주어진다. 또한,이 단어는 주로 혈소판 수와 백혈구 수에 대한 설명에는 적용되지 않습니다. 왜냐하면 그들이 말한 것처럼 이것은 완전히 다른 이야기, 더 정확하게는 다른 질병이기 때문입니다.

이 병에는 다른 이름 인 Vacaise disease가 있습니다. 사실 그것은 프랑스 임상의 Vacaise에 의해 처음으로 기술되었으며 이것은 1892 년에 일어났습니다. 그것은 주로 40 세에서 50 세까지의 연령대의 사람들에게 영향을 미치기 때문에 삶의 후반기의 질병으로 간주됩니다. 희소 한 케이스는 25 년에서 젊은 환자에서 기록되었다. 남성은 여성보다이 질환에 더 쉽게 걸린다. 질병이 같은 가족의 여러 구성원에게 영향을 미치는 경우가 있습니다.

이유

우리가 알아 낸 바와 같이, 주요 문제는 적혈구 수의 증가입니다. 이것에 대한 설명이 있습니다. 적혈구의 수는 혈액 생성이 정상적인 경우 증가하며 동시에 혈액 파괴의 정도는 감소합니다. 그러나 바께스 병 (Vaquez 's disease)에서는 혈액의 파괴가 줄어들지 않고 증가합니다. 그렇다면 왜 더 많은 적혈구가 있습니까? 이 상태는 각 적혈구의 수명이 길어질 때 관찰되지만이 이론조차도 우리에게 관심있는 질병에 걸리지 않습니다.

어쩌면 세포 수의 변화에 ​​대한 이유가 있을까요? 저기있다. 적혈구가 강화 된 경우에도 파괴를 초과하는 적혈구 생산 증강이라고 할 수 있습니다.

이것은 바이스츠 병에서 일어나는 일입니다. 그런데 또 다른 질문이 생깁니다 : 왜 적혈구가 대량으로 생산됩니까? 이 조건의 정확한 원인은 명명 될 수 없습니다. 몇 년 동안 전문가들은 다양한 요인이 영향을 미칠 수 있음을 발견했습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 확대 비장;
• 고혈압;
• 유전 적 소인.

적혈구의 질량은 진핵 적혈구 증의 한 형태로만 증가합니다. 진핵 세포는 아래에서 설명 할 것입니다. 또한,이 상태는 원발성 및 이차성 백혈구 감소증 모두를 특징으로한다.

또 다른 흥미로운 발견이 이루어졌습니다. 폐 모세 혈관에서 많은 수의 거핵구가 발견되었다. 이 사실을 확인한 연구원은 골수에서 이들 입자의 증가 된 복제가 알 수없는 자극을 유발할뿐만 아니라 그것으로부터의 강력한 침출을 유발한다고 제안했다. 폐 모세 혈관에 붙어있어 산소 대사 장애, 산소 결핍 및 적혈구의 지속적인 증가로 이어집니다. 그러나 지금까지이 관찰은 단일으로 남아 있습니다.

Vacaise 질병에는 두 가지 주요 형태가 있습니다.

• 상대 양식;
• 진정한 적혈구 증.

후자의 형태는 골수 증식 성 유형의 진행성 만성 질환으로 간주된다. 이것은 적혈구의 질량이 절대적으로 증가하는 것을 특징으로합니다. 상대적인 형태는 또한 거짓과 스트레스로 정의 될 수 있습니다.

진성 적혈구 증은 매우 드문 질환으로 간주됩니다. 미국 과학자들은 매년 100 만명에 이르는 질병의 3 ~ 5 건이 기록된다는 사실을 발견했다. 우리가 처음에 말했듯이,이 질병은 주로 중년 및 고령자에서 발생하며 평균 연령은 점차 증가합니다. 또한 유대인들은 과학적으로 입증되지 않았지만 더 자주 아프고 아프리카 인은 덜 자주 나타나는 것으로 나타났습니다.

질병의 원인을 두 그룹으로 나누는 것이 중요합니다.

1. 주요 원인. 이들은 적혈구 생산과 ​​관련된 바 이러 스 병으로 이어지는 획득 된 또는 선천적 인 질환입니다. 이 그룹에는 두 가지 주정부가 있습니다. 그 중 첫 번째는 JAK2 유전자의 돌연변이와 관련된 Wakez의 Faith disease로, 골수 EPO 세포에서 감수성을 증가시킵니다. 이것이 정확히 적혈구의 수를 증가시키는 원인입니다. 이 상태 때문에 종종 혈소판과 같은 다른 세포의 증가가 특징입니다. 두 번째는 선천적이거나 혼인 된 상태입니다. 이 경우 돌연변이는 EPOR 유전자에서 일어난다. EPO에 대한 반응으로 적혈구가 증가합니다.
2. 이차 원인. 그들은 혈류에서 순환하는 높은 수준의 EPO로 인해 과잉 적혈구가 형성되는 것을 기본으로합니다. 그러나 특정 원인은 만성 저산소증, 산소 공급 부족 및 너무 많은 EPO를 생성하는 종양입니다. 폐 고혈압, 만성 기관지염, 폐 기종, 만성 폐쇄성 폐 질환, 환기 증후군, 높은 산, 무호흡, 울혈 성 심부전증, 신장으로의 빈혈 등으로 산소 공급 부족 또는 저산소증으로 인한 에리트로 포이 에틴의 증가를 초래하는 몇 가지 조건이 있습니다.

이 질병은 만성 일산화탄소로 인해 발생할 수 있습니다. 헤모글로빈은 산소 분자가 아닌 일산화탄소 분자를 부착하는 능력이 더 큽니다. 적혈구 증은 일산화탄소 분자를 헤모글로빈에 첨가하는 반응으로 발생할 수 있습니다. 기존의 헤모글로빈에 의한 산소 결핍에 대한 보상이 더 정확하게, 분자에 의해 발생한다는 것이 밝혀졌습니다.

그런데 사람이 흡연과 같은 나쁜 습관을 가지고있을 때 비슷한 그림이 산소 이산화물에서 관찰됩니다. EPO의 큰 분비로 이어질 수있는 이른바 온화한 상태가 있습니다. 이는 신장 폐색 및 신장 낭종입니다. 위의 모든 이유는 주로 나이와 관련하여 성숙한 사람들과 관계가 있습니다.

신생아에서의 적혈구 증은 태반으로부터의 모체 혈액 전달 및 수혈로 인해 발생할 수 있습니다. 태반 기능 부전으로 자궁 내 저산소증이 발생하면 바레 세병 (Vacaise 's disease)도 발생할 수 있습니다.

증상

질병은 점차적으로 발전하기 시작합니다. 처음에는 특정 증상을 확인하기가 어렵습니다. 증상 :

• 장애;
• 피로 증가;
• 머리에 무거움;
• 머리에 홍조;
• 현기증;
• 강한 움직임으로 호흡 곤란;
• 종아리에 복통;
• 다리에 거위 덩어리;
• 비정상적으로 건강한 안색;
• 코피
• 냉기

객관적인 연구는 피부의 비정상적인 채색을 보여 주며 자주색과 적색으로 변합니다. 그것은 아질산염의 안색, 심한 중독, 스팀 목욕 후와 유사합니다. 그러나, 청색증과 혼동하지 마십시오.

피부는 자주색과 빨간색으로 변합니다.

특유의 색은 특히 손, 목 및 얼굴에 보이지만 귀 껍질은 가장 밝게 칠해집니다. 입술은 파랗 빨갛고, 나는 인두가 있고 혀는 진한 빨강이다. 눈 바닥에주의를 기울이면 그 안에있는 혈관이 급격하게 확대 된 것을 볼 수 있습니다. 그 다음에는 더 많은 혈관이 있고 혈액으로 가득차 있습니다.

소화 기계의 부분에는 잦은 변비, 복부에 무거움과 통증이 있습니다. 이것은 비장이 커진 때문입니다. 때때로 정신 장애를 기술했습니다. 예를 들어 충격이나 흔들림과 같은 건망증이나 더 깊은 변화가있을 수 있습니다. 환자는 일시적인 실명과 시력 장애 및 이명에 대해 불평 할 수 있습니다. 압박감에 뼈는 아프다. 온도가 정상 범위 이내입니다.

진단

대부분의 경우 진핵 적혈구 증은 우연히 혈액 샘플을 검사 할 때 우연히 발견됩니다. 혈액 샘플은 다양한 의학적 이유로 의사가 처방합니다.

혈액 검사를 통해 바이스처 질환과 관련된 이상이 확인 된 후에는 추가 연구가 필요합니다.

실험실에서 수행되는 테스트의 주요 구성 요소는 다음과 같습니다.

• 임상 혈액 검사;
• 혈액의 대사 성분 분석;
• 혈액 응고 검사.

• 심전도;
• 흉부 방사선 사진;
• 심 초음파;
• 일산화탄소 수준 분석;
• 헤모글로빈 분석.

때로는 골수 검사가 필요하므로 골수 생검이 수행됩니다. 또한 JAK2 유전자를 확인하는 것이 좋습니다. 때로는 진단을 내리는 데 도움이되지만 EPO 수준을 확인할 필요는 없습니다. 일반적으로,이 질환의 주요 형태는 EPO의 수준이 낮다는 것이 특징이지만, EPO를 생산하는 종양의 경우 그 수준이 더 높을 수 있습니다.

이 요인이 Vacaise 병의 주요 원인 인 경우 높은 수준의 EPO가 만성 저산소증에 대한 반응 일 수 있으므로 결과를 신중하게 해석 할 필요가 있습니다.

치료

바이 섹스 (Vaisez) 병의 이차적 인 형태의 치료는 원인에 달려 있습니다. 환자가 만성 저산소 상태 인 경우 추가 산소를 제공 할 수 있습니다. 다른 치료법은 일반적으로 질병의 원인을 지시합니다.

질병의 주요 형태를 가진 사람들에게는 집에서 자신의 상태를 완화시키는 데 도움이되는 간단한 방법을 채택하는 것이 중요합니다. 예를 들어 신체의 적절한 수분 균형을 유지해야 탈수증과 혈액 농도가 증가하지 않습니다.

신체 활동에는 제한이 없습니다. 비장이 커지면 비장의 파열이나 손상을 허용 할 수 없으므로 신체 활동 및 스포츠의 접촉 유형을 피하는 것이 중요합니다. 철분을 함유 한 음식을 섭취하지 않는 것도 중요합니다.

주 요법은 혈액 투약이며, 목적은 받아 들일 수있는 헤마토크리트를 보존하는 것이며, 여성은 남성이 45 %, 남성이 45 %이어야합니다. 처음에는 2 ~ 3 일마다 피를 흘리고 250-500 밀리리터의 혈액을 제거하고 각 절차를 수행합니다. 목표가 달성되면 달성 수준 만 유지하기 위해 절차가 자주 수행되지 않습니다.

치료법은 또한 혈액 응고 위험을 줄이는 아스피린을 사용하므로 혈전 형성을 예방합니다. 그러나이 약은 출혈의 병력이있는 사람들에게는 사용할 수 없습니다.

결과

질병의 진행 과정은 세 단계로 나뉩니다.

1. 초기 단계는 몇 년 동안 지속됩니다. 이 시점에서, 적혈구 증의 증상은 경미하거나 전혀 없습니다.
2. 적기 단계. 이시기에는 고전적 징후뿐만 아니라 주요 합병증이 발생합니다. 이 단계는 수년 동안 지속될 수 있으며 대부분의 환자가 사망합니다.
3. 골수 경화 및 백혈병의 발생.

생존 기간이 길어 졌다고 말할 수 있는데, 이것은 젊은 환자에게 특히 그러합니다. 평균 수명은 진단 시점부터 계산하면 13 년입니다. 주요 사망 원인은 혈관 합병증입니다.

예방

진성 적혈구 증은 위험한 질병입니다. 몇 가지 잠재적 예방 조치가 있지만 몇 가지 원인을 예방할 수는 없습니다.

• 폐, 무호흡 및 심장병 관리;
• 일산화탄소에 장기간 노출시키지 마십시오.
• 금연.

물론 질병이 유전자 돌연변이를 기반으로하는 것이라면 그 결과를 예방하는 것은 불가능하지만 긍정적 인 태도를 유지하고 자신과 사랑하는 사람을 기쁘게하는 모든 삶을 살기 위해 모든 노력을 기울여야합니다.

적혈구 증가증 (적혈구 증, 바커 큐즈 병) : 원인, 증상, 경과, 치료, 예후

적혈구 증은 환자의 얼굴 만 보아서 추측 할 수있는 질환입니다. 그리고 아직도 필요한 혈액 검사를 실시한다면 의심의 여지가 없습니다. 참고 도서에서 다른 이름으로 발견 될 수도 있습니다 : 적혈구 증 및 바께스 병.

얼굴의 빨갛게는 아주 일반적이며 항상 설명이 있습니다. 또한 수명이 짧고 오래 머물러 있지 않습니다. 발열, 고혈압, 폐경기 동안의 일과성, 최근 일광 화상, 어색한 상황 등 여러 가지 이유로 얼굴이 갑자기 붉어지는 경우가 있으며, 다른 사람들이이를 사전에 보지 못하는 경우에도 감정적 인 불안정한 사람들이 종종 붉어지는 것이 일반적입니다.

적혈구 증은 또 다른 것입니다. 여기에는 일시적인 것이 아닌 지속적인 적색이 얼굴 전체에 균등하게 분포되어 있습니다. 과도하게 "건강한"과다의 색은 포화되어 밝은 체리입니다.

적혈구 빈혈이란 어떤 질병입니까?

진성 적혈구 증 (적혈구 증, 바께스 병)은 혈색소 침착 (적혈구 증) 또는 양성과 만성 백혈병 군에 속합니다. 이 질병은 적혈구의 수가뿐만 아니라 적혈구의 증가뿐만 아니라 종양 과정의 근원이 영향을받는 다른 세균에서 유래 한 다른 혈액 세포에서도 증가하는 적혈구 및 거핵 세포의 중요한 이점을 가진 세 가지 조혈 새싹의 증식을 특징으로합니다. myelopoiesis의 선구자. 그들은 성숙한 적혈구로 조절되지 않는 증식과 분화를 시작합니다.

이러한 조건에서 적혈구 생성에 과민성 인 미성숙 적혈구는 적은 양의 양으로도 가장 고통을 겪습니다. 적혈구 증후군에서는 과립구 백혈구 (주로 찔러보기 및 호중구)와 혈소판의 성장이 동시에 관찰됩니다. 림프구를 포함하는 림프 성 세포는 다른 세균에서 기원하고 번식 및 성숙을위한 다른 경로를 가지고 있기 때문에 병리학 적 과정에 의해 영향을받지 않습니다.

암 또는 암 아닌가요?

Erythremia는 매우 자주 발생한다고 말하면 안되지만 2 만 5 천명의 마을에는 2 명의 사람들이 있습니다. 약 60 년 동안이 병은 어떤 이유로 남성을 사랑합니다. 그러나이 병리를 만날 수는 있습니다. 나이 진정한 진성 적혈구 증은 신생아와 어린 아이의 특징이 아닙니다. 따라서 적혈구가 어린이에게서 발견되면 다른 질병 (징후와 관련된 적혈구 증후군, 스트레스 적혈구 증가증)의 증상과 결과 일 수 있습니다.

많은 사람들에게 백혈병 (급성 또는 만성)과 관련된 질병은 기본적으로 혈액 암과 관련이 있습니다. 이해하는 것은 흥미 롭습니다 : 암 이냐 아니냐? 이 경우, "좋음"과 "나쁜"의 경계를 결정하기 위해 악성 종양이나 진성 적혈구 증의 양질에 대해 이야기하는 것이 더 편리하고 명확하며 정확합니다. 그러나 "암"이라는 단어는 상피 조직에서 발생한 종양을 의미하기 때문에이 종양은 조혈 조직에서 유래되기 때문에이 용어는 부적절합니다.

바이 섹스 (Vaisez) 병은 악성 종양이지만 세포의 높은 분화가 특징입니다. 질병의 경과는 길고 만성적이며 양성으로 판정됩니다. 그러나 그러한 과정은 특정 시점까지만 지속될 수 있으며 적절한시기 적절한 치료로 지속될 수 있지만, 적혈구 생성에 중대한 변화가 일어나는 약간의 시간이 지나면 그 질병은 급성이되어보다 "악의"특징과 징후가됩니다. 여기는 진성 적혈구 빈혈이며, 그의 예후는 진행이 얼마나 빨리 진행되는지에 달려 있습니다.

왜 콩나물은 잘못 자랍니다?

조그마한 홍반을 앓고있는 환자는 조만간 질문을 던진다. "왜 이런 증상이 나에게 일어 났습니까?" 일반적으로 많은 병리학 적 상태의 원인을 찾는 것은 유용하며 특정 결과를 제공하고 치료의 효과를 높이며 회복을 촉진합니다. 그러나 적혈구 빈혈의 경우는 아닙니다.

질병의 원인은 가정 될 수 있지만 명확하게 진술되지는 않습니다. 유전 적 이상 - 질병의 기원을 결정할 때 단 한가지 단서 만 의사에게있을 수 있습니다. 그러나 병리학 적 유전자는 아직 발견되지 않았으므로 결함의 정확한 위치는 아직 결정되지 않았습니다. 사실, 바이 섹스 병이 염색체 장치의 8 번과 9 쌍 (47 염색체) 또는 다른 질환과 관련 될 수 있다는 제안이 있습니다. 예를 들어, 긴 팔 C5, C20의 부분 (삭제) 손실. 과학 연구의 결론.

불평 및 임상 사진

적혈구 빈혈의 원인에 대해 말할 것도 없으면 오랜 기간 동안 임상 적 증상에 대해 많이 이야기 할 수 있습니다. 그들은 이미 밝고 다양합니다. 질병 발달이 2도 정도되기 때문에 모든 장기가 그 과정에 관련됩니다. 환자의 주관적 감정은 일반적인 성격을 띤다.

• 약점과 지속적인 피로감;
• 성능의 현저한 감소.
• 과도한 땀;
• 두통과 현기증;
• 현저한 기억 감소;
• 시각 및 청각 장애 (감소).

이 질병에 특유한 불평과 특징이 있습니다 :

• 손가락과 발가락에 급격한 타는듯한 통증 (혈관이 혈소판과 적혈구로 막혀있어 거기에 작은 응집체가 형성됨);
• 그러나 아픔은 상지와하지의 타지 않아서 타오르는 것이 아닙니다.
• 몸의 가려움증 (혈전증의 결과). 그 강도는 샤워와 뜨거운 목욕 후에 현저하게 증가합니다.
• 발진 유형 두드러기의 주기적 출현.

분명히, 이러한 모든 불만의 원인은 미세 순환의 위반입니다.

적혈구 증가증 동안 피부 발적

질병이 진행됨에 따라 점점 더 많은 새로운 증상이 나타납니다.

1. 모세 혈관의 확장으로 인한 피부 및 점막의 과다.
2. 협심증과 같은 심장 통증;
3. 혈소판과 적혈구의 축적과 파괴로 인한 비장의 과부하와 확대에 의한 왼쪽 hypochondrium의 고통스런 감각 (이것은이 세포를위한 저장소의 일종입니다);
4. 확대 간 및 비장;
5. 소화성 궤양 및 십이지장 궤양;
6. 요도 산성 체질의 발달로 인한 요실금 (배뇨가 어렵다)과 요통은 혈액 완충 시스템의 변화로 인한 것입니다.
7. 골수의 증식 (과도한 성장)의 결과로 뼈와 관절에 통증;
8. 통풍;
9. 출혈성 증상의 출현 : 출혈 (비강, 치은, 장) 및 피부 출혈;
10. 결막 혈관의 주사는 왜 그런 환자의 눈을 "토끼 눈"이라고 부르는가?
11. Telangiectasia;
12. 정맥과 동맥의 혈전 경향;
13. 다리의 정맥류;
14. Thrombophlebitis;
15. 심근 경색의 발달과 함께 관상 혈관의 혈전증이 가능합니다.
16. 간헐적 인 파행, 이는 괴사를 초래할 수 있습니다.
17. 동맥 고혈압 (환자의 거의 50 %). 뇌졸중 및 심장 마비에 걸릴 경향이 있습니다.
18. 염증을 일으키는 감염 물질에 적절하게 반응 할 수없는 면역 장애로 인한 호흡기 시스템의 손상. 이 경우 적혈구는 억제제처럼 행동하기 시작하고 바이러스 및 종양에 대한 면역 반응을 억제합니다. 또한 혈액에서 비정상적으로 많은 양이있어 면역 체계의 상태를 더욱 악화시킵니다.
19. 신장과 요로는 고통을 겪기 때문에 환자는 신우 신염, 요로 결석증이있는 경향이 있습니다.
20. 중추 신경계는 신체에서 일어나는 사건들과 별개의 것이 아니며, 병리학 적 과정, 뇌 순환 증후군, 혈전증, 출혈 (덜 자주), 불면증, 기억 장애, 무릎 질환 등의 증상이 나타난다.

무증상 기간에서 말기까지

첫 단계의 적혈구 빈혈은 무증상 과정으로 특징 지어지기 때문에 위의 증상은 하루에 발생하지는 않지만 천천히 축적되고 오랜 시간 동안 질병의 발달 단계를 구별하는 것이 일반적입니다.

초기 단계. 환자의 상태는 만족스럽고 적당한 증상이며 무대의 지속 기간은 약 5 년입니다.

자세한 임상 발현 단계. 그것은 두 단계로 진행됩니다 :

II A - 비장 골수 이형성이없이 발생하며, 홍역의 객관적이고 객관적인 증상이 나타나며, 기간은 10-15 년입니다.

II B - 비장의 골수 이형성이 나타납니다. 이 단계는 질병의 명확한 그림이 특징이며, 증상이 나타나고, 간과 비장이 크게 확대됩니다.

말기 단계에는 악성 프로세스의 모든 징후가 있습니다. 환자의 불만은 다양합니다. "모든 것이 다 아파요, 모든 것이 잘못되었습니다." 이 단계에서 세포는 분화 능력을 상실하여 만성 홍역을 대체하는 백혈병 기질을 생성하거나 급성 백혈병으로 변합니다.

말기 단계는 특히 심한 과정 (출혈 증후군, 비장 파열, 심부 면역 결핍으로 인해 치료가 불가능한 전염성 및 염증 과정)이 특징입니다. 대개는 곧 치명적인 결과로 끝납니다.

따라서 적혈구 증가에 대한 기대 수명은 15-20 년이며, 특히 질병이 60 세 이후에 따라 잡을 수 있다는 점을 고려할 때 나쁘지는 않습니다. 그리고 이것은 80 년까지 살 가능성이 있음을 의미합니다. 그러나 질병의 예후는 결과의 대부분, 즉 백혈병 적혈구의 어떤 형태가 3 기 (만성 골수성 백혈병, 골수 섬유증, 급성 백혈병)로 변하고 있는지에 달려 있습니다.

질병의 진단

진정한 백혈구 증의 진단은 주로 다음 지표의 정의가있는 실험실 데이터를 기반으로합니다.

• 적혈구 (6.0-12.0 x 10 12 / l), 헤모글로빈 (180-220 g / l), 적혈구 용적률 (혈장과 적혈구의 비율)이 크게 증가한 것을 알 수 있습니다. 혈소판의 수는 500-1000 x 10 9 / l의 수준에 도달 할 수 있으며, 백혈구는 막대와 호중구로 인해 9.0-15.0 x 109 / l까지 크게 증가 할 수 있습니다. 진정한 적혈구 빈혈의 ESR은 항상 감소되어 0에 도달 할 수 있습니다.

형태 적으로, 적혈구는 항상 변하지 않고 흔히 정상으로 남아 있지만, 어떤 경우에는 적혈구 증 (적혈구 크기가 다른 적혈구)에서 관찰 될 수 있습니다. 일반적인 혈액 검사에서 적혈구 증가증의 심각성과 예후는 혈소판에 의해 표시됩니다 (질병의 진행 정도가 높을수록 더 심해집니다).

• 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 요산의 수준을 측정 한 BAK (생화학 적 혈액 검사). 에리트레아는 후광의 축적이 특징이며, 이는 통풍의 발달 (바레 세병의 결과)을 나타냅니다.
• 방사성 크롬을 이용한 방사선 검사는 순환하는 적혈구의 증가를 결정하는 데 도움이됩니다.
• Sternal puncture (흉골에서 골수를 채취), 세포 학적 진단. 준비 과정에서 - 적색과 거핵 세포가 유의하게 우세한 3 개의 모든 싹의 과형성;
• Trephine biopsy (회장에서 추출한 물질의 조직 학적 검사)는 우리가 질병의 주요 증상 인 triarrhea hyperplasia를 가장 확실하게 식별 할 수있는 가장 유익한 방법입니다.

혈액 적 매개 변수 이외에 진성 적혈구 증의 진단을 확립하기 위해 환자는 복부 기관 (간 및 비장의 확대)에 대한 초음파 검사를 받는다.

그래서 진단이 확립되었습니다. 다음은 무엇입니까?

그리고 환자는 혈액 학적 부서에서 치료를 기다리고 있습니다. 여기서 전술은 임상 양상, 혈액 학적 매개 변수 및 병기를 결정합니다. 적혈구에 대한 치료 방법은 대개 다음을 포함합니다 :

1. 적혈구 수를 4.5-5.0 x 10 12 / l로, Нb (헤모글로빈)를 150 g / l로 줄이는 혈액 순환. 이렇게하려면 1 ~ 2 일 간격으로 적혈구와 Hb의 수가 떨어지지 않을 때까지 500 ml의 혈액을 섭취하십시오. 출혈 과정은 종종 원심 분리 또는 분리 후 적혈구가 분리되고 혈장이 환자에게 되돌아 올 때 적혈구 증식을 수행하여 혈액 학자로 대체됩니다.
2. Cytostatic 치료 (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
3. 그러나 항 혈소판 제 (아스피린, 디피 리다 몰)는 적용시주의해야합니다. 따라서, 아세틸 살리실산은 출혈성 증후군의 증상을 증가시키고 위궤양 또는 십이지장 궤양의 존재하에 내출혈을 일으킬 수있다;
4. 인터페론 -α2b는 세포 분 화제와 함께 성공적으로 사용되고 효과를 증가시킵니다.

eritremia의 치료법은 각 경우마다 의사가 서명하므로, 우리의 업무는 Vacaise 병 치료에 사용되는 약물을 독자에게 익히기 위해서 간단합니다.

영양,식이 요법 및 민간 요법

적혈구 증가증의 치료에서 중요한 역할은 작업 방식 (신체 활동 감소), 휴식 및 영양에 주어진다. 질병의 초기 단계에서 증상이 아직 나타나지 않거나 약하게 나타 났을 때 환자는 일부 예약을 했음에도 불구하고 표 15 (일반)로 처방됩니다. 환자는 혈액 생성을 향상시키는 제품 (예 : 간)을 사용하지 말고 다이어트를 재검토하고 유제품 및 야채 제품을 선호하도록 권장합니다.

질병의 두 번째 단계에서, 환자는 통풍과 제한을위한식이 요법에 상응하는 테이블 번호 6을 할당 받거나 물고기와 고기 요리, 콩과 식물 및 밤색을 완전히 제거합니다. 병원에서 퇴원 한 환자는 외래 환자를 관찰하거나 치료하는 동안 의사가 제공 한 권고 사항을 준수해야합니다.

질문 : "민간 요법으로 치료할 수 있습니까?"모든 질병에 대해 동일한 빈도로 들립니다. Erythremia도 예외는 아닙니다. 그러나 이미 언급했듯이 환자의 질병 경과와 기대 수명은 시간이 오래 걸리는 치료에 전적으로 달려 있습니다. 목표는 장기간 지속되는 완화를 달성하고 가능한 한 오랜 시간 동안 제 3 단계를 지연시키는 것입니다.

병리학 적 과정의 소강 상태에서 환자는 언제든지 질병이 다시 돌아올 수 있다는 것을 기억해야하므로 의사는 병이 나지 않고 의사의 진단을 받아 정기적으로 검사를 받아 검사를 받아야합니다.

민간 요법으로 인한 혈액 질환의 치료는 일반화되어서는 안되며, 헤모글로빈 수준을 높이거나 혈액 희석에 대한 많은 방법이있는 경우 일반적으로 약초가 발견되지 않은 적혈구 증가증 치료에 적합하다는 의미는 아닙니다. Vacaise 질병은 민감한 문제이며 골수의 기능을 제어하여 조혈 시스템에 영향을주기 위해서는 의사가 특정 지식을 가진 사람이 평가할 수있는 객관적인 데이터가 필요합니다.

결론적으로 상대성 적혈구 증은 진핵 적혈구 증후군과 혼동 될 수 없으며 많은 체세포 질병의 배경에 상대적 적혈구 증이 발생할 수 있고 질병의 완치로 끝날 수 있기 때문에 독자들에게 말씀 드리고자합니다. 또한, 적혈구 증은 증상으로 오랜 구토, 설사, 화상 및 다한증이 동반 될 수 있습니다. 이러한 경우 적혈구 증은 일시적인 현상이며 물의 90 %로 구성된 순환 혈장의 양이 감소 할 때 주로 몸의 탈수와 관련이 있습니다.