선천성 심장 결함

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선천성 심장 결함 - 심장의 출생 전 이상 (밸브, 칸막이 포함) 및 대형 혈관. 그들의 빈도는 다른 지역에서 동일하지 않으며 평균적으로 100 명의 신생아 중 약 7 명에서 관찰됩니다. 성인에서는 훨씬 덜 일반적입니다. 소량의 경우 선천성 결손은 유전 적 성질을 지니는 반면, 발달의 주요 원인은 주로 임신 초기 (바이러스 성, 풍진 및 기타 어머니의 질병, 알코올 중독, 특정 약물 사용, 전리 방사선 노출 등)에 대한 외인성 영향으로 간주됩니다. ). 선천성 기형은 감염성 심내막염으로 인해 추가적인 밸브 병변의 발생으로 복잡 할 수 있습니다.

분류. 선천성 심장 결함에 대한 여러 분류가 제안되었는데, 일반적으로 혈역학에 미치는 영향으로 결함의 세분화 원칙이 제시됩니다. 결함의 가장 일반화 된 체계화는 다음과 같은 4 가지 그룹에서 주로 폐 혈류에 미치는 영향을 종합하여 특징 화됩니다.

I. 폐동맥 혈류의 변화가없는 (또는 거의 변화가없는) 결점 : 심장의 위치의 이상, 대동맥 궁의 기형, 성인 유형의 대동맥 축착, 대동맥 협착증, 대동맥판 폐쇄증; 폐동맥 판막 기능 부전; 승모판 협착증, 폐쇄 및 밸브 부전; 3 개의 심방 심장, 관상 동맥의 기형 및 심장 전도 시스템.

나. 폐 순환 장애가있는 결점 :

1). 조기 청색증을 동반하지 않는 개방성 동맥관, 심방 및 심실 중격 결손증, Lutambash 증후군, 동맥 - 폐동맥 누공, 어린이 유형의 대동맥 축착;
2). 청색증 - 심실 중격 결손이 심한 삼첨판 폐쇄증, 폐동맥 고혈압이있는 개방성 동맥관 및 폐동맥에서 대동맥으로의 혈류가 동반됩니다.

Iii. 폐 순환 혈액량의 결핍 :

1). 청색증이 동반되지 않은 - 고립 폐동맥 협착증;
2). Triad, tetrad and fallot pentad가 동반 된 청색증, 폐동맥의 협착 또는 심실 중격 결손이있는 삼첨판 폐쇄증, 엡스타인의 이상 (삼첨판 막 꼭대기의 변위), 우심실 저형성증.

Iv. 대동맥 및 폐동맥의 전이 (완전하고 교정 된), 심실 중 하나에서의 분비물, Taussig 증후군 - Bing 's, 일반적인 동맥 간선, 단일 심실이있는 3 개의 챔버가있는 심장 등과 같은 심장 및 대형 혈관의 서로 다른 부분 들간의 관계와 결합 된 기형

폐 순환에서의 혈역학 적 변화의 부재 또는 존재 및 그 특성상, 진단이 필요하기 때문에 결함을 그룹 I-III 중 하나에 분류하거나 IV 그룹의 결함으로 가정하는 것이 가능하기 때문에 상기 결함의 임상 적 및 특히 X 선 진단에 실질적으로 중요하다 원칙적으로 혈관 조영술. 일부 선천성 심장 결함 (특히 IV 군)은 매우 드물며 어린이에게만 있습니다. I-II 군의 기형으로 인한 성인의 경우, 심장의 기형 (주로 덱스페시아디 아), 대동맥 궁 기형, 대동맥 협착, 개방성 동맥관, 심실 및 심실 중격 결손이 더 자주 발견됩니다. 세 번째 그룹의 결함 - 폐동맥의 고립 된 협착, Fallot triad와 tetrad.

임상 증상 및 진행 과정은 결함 유형, 혈역학 적 장애의 특성 및 순환 부전의 발생시기에 의해 결정됩니다. 초기 청색증과 함께 나타나는 결함 (소위 "청색"결함)은 아이가 태어난 직후 또는 곧 나타납니다. 많은 결함, 특히 그룹 1과 그룹 II는 수년 동안 무증상 코스를 가지며, 어린이의 예방 의학 검사 중에 우연히 발견되거나 혈역학 적 장애의 첫 임상 증상이 성숙한 환자의 나이에 이미 나타 났을 때 발견됩니다. III 및 IV 그룹의 결함은 심장 마비로 비교적 일찍 복잡해져 사망으로 이어진다.

비슷한 증상이 나타나면 의사와상의하는 것이 좋습니다. 적시의 진찰은 귀하의 건강에 부정적인 결과를 경고합니다. 녹음 용 전화 : +7 (495) 777-48-49

진단은 심장에 대한 포괄적 인 연구를 통해 확립됩니다. 심장의 청진은 주로 동맥관 및 심실 중격 결손이 적은 경우 판막 결함 (급성 심장 결함 참조)이 불충분하거나 밸브 또는 협착이있는 경우와 유사한 판막 결함이있는 경우에만 주로 결함 유형 진단에 중요합니다. 선천성 심장 질환으로 의심되는 환자를 대상으로 한 1 차 진단 검사에는 심장 및 폐의 심전도, 심 초음파 및 X 선 검사가 반드시 포함되어야합니다. 대부분의 경우 직접 (심 초음파로)와 특정 결함에 대한 간접적 인 징후가 나타날 수 있습니다. 격리 된 밸브 병변의 경우, 후천적인 결함으로 감별 진단이 이루어집니다. 필요한 경우 심장 혈관 조영술 및 심장의 감지 챔버를 포함하여 환자의보다 완벽한 진단 검사가 심장 수술 병원에서 수행됩니다.

선천성 심장병 치료

치료는 수술 일뿐입니다. 수술이 불가능한 경우 환자는 신체 활동이 제한적이며 결함이있는 경우 보상을받지 못하게되고, 심부전이 발생하면 주로 증상 치료가됩니다. 일부 선천성 심장 질환 (1 그룹에서 수술)은 특별한 치료를 요구하지 않습니다.

다음은 성인에서 가장 흔하게 발생하는 선천성 심장 결함입니다.

Dextrocardia - 흉부 가슴에있는 심장의 디스토피아. 몸의 정중선 오른쪽에있는 대부분의 위치. 그것의 충치의 반전없이 심장의 위치의 그러한 이상은 횡단이라고합니다. 후자는 보통 다른 선천성 심장 결함과 결합합니다. 심방 및 심실의 역전을 가진 가장 흔한 덱 스트로 코디 아 (진성 또는 거울이라고 부름)는 내부 장기의 완전한 역 위치의 증상 중 하나 일 수 있습니다. Mirror dextrocardia는 일반적으로 다른 선천성 심장 결함과 결합하지 않으며, 그것으로 인한 혈역학 적 장애는 없습니다.

진단은 심장의 우안 정현파의 감지 및 상대적인 심장 박동의 타악기 경계에 해당하는 변화에 대해 제안됩니다. 심전도 및 X- 선 검사의 진단을 확인하십시오. 진정한 덱스 카르 디아가있는 ECG에서 aVL과 1의 P, R 및 TV 치아는 아래쪽으로 이어지고 AVR-는 위쪽으로 향하게됩니다. 즉, 왼쪽과 오른쪽의 전극을 교체 할 때 건강한 사람에게서 관찰 된 그림이 표시됩니다. 가슴 리드에서 R 리드의 진폭이 차가운 리드 방향으로 증가하지는 않지만 감소합니다. ECG는 팔다리의 전극이 바뀌고 가슴의 전극이 대칭 왼쪽의 올바른 위치로 설정되면 일반적인 형태를 취합니다.

X 선은 심혈관 번들의 거울 이미지로 결정됩니다. 동시에 심장의 그림자의 오른쪽 윤곽은 좌심실에 의해 형성되고 왼쪽 - 오른쪽 귀고리입니다. 기관의 완전한 반전 배치와 함께, 간은 만져지고, 타악기가 있고 방사선은 좌측에서 감지됩니다. 이 혐의로 맹장이 왼쪽에 있다는 것은 신들에 의해 기억되고 알려 져야합니다.

다른 심장 결함과 결합하지 않은 덱스 카르 디아 치료는 수행되지 않습니다.

심실 중격의 결함은 성인을 포함하여 가장 빈번한 선천성 심장 결함 중 하나입니다. 결함은 막 또는 막의 근육 부분에 국한되어 때로는 막이 완전히 없어지기도합니다. 결손이 대동맥 근위의 위 위의 가문 위 또는 그 안쪽에있는 경우 대개 대동맥 기능 부전이 동반됩니다.

중격의 결함과 관련된 혈역학 적 교란은 그 크기와 크고 작은 순환 동그라미의 압력 비율에 의해 결정됩니다. 작은 결함 (0.5-1.5 cm)은 혈액 역학적으로 방해받지 않는 결함을 통해 왼쪽에서 오른쪽으로 작은 양의 혈액을 떨어 뜨리는 것을 특징으로합니다. 결손이 크고 혈액을 통해 배출되는 혈액의 양이 많을수록 조기 혈소판과 고혈압이 작은 원에서 나타나고 폐 혈관의 경화, 심장 마비의 결과로 심장의 좌우 심실에 과부하가 발생합니다. 가장 심한 결함은 높은 폐동맥 고혈압 (Eisenmenger complex)에서 심한 동맥 저산소 혈증을 동반 한 오른쪽에서 왼쪽으로 결점을 통해 혈액이 배출되면서 발생합니다.

삶의 첫해에 커다란 결점을 가진 악의 징후가 나타납니다. 아이들은 뒤쳐져 앉아 있고, 앉아 있고, 창백합니다. 폐 고혈압의 발생과 함께 호흡 곤란이 나타나고, 운동 중 청색증이 나타나 심장 마비를 일으 킵니다. 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 잇는 III-IV 늑간에서 강렬한 수축 음과 해당 수축 진전이 결정됩니다. 게인과 악센트가 감지되고 심장 트렁크 위의 심장 음색. 중격 결손이 심한 환자의 절반은 중증 심부전이 발생하거나 감염성 심내막염이 추가되어 1 년까지 생존 할 수 없습니다.

중격 근육 부분의 작은 결함 (Tolochinov-Roger 질환)으로 인해 수 년 동안 결손이 발생하지 않으며 (아이들은 정신적으로나 육체적으로 정상적으로 발달합니다) 주로 빈번한 폐렴에서 나타납니다. 처음 10 년 동안 작은 결함을 자연스럽게 닫을 수 있습니다. 만약 결함이 지속된다면, 다음 해에는 폐 고혈압이 점차 증가하여 심부전으로 이어집니다. 수축기 소음의 강도는 결함을 통한 혈액 배출의 부피 비율에 따라 다르며, 폐 고혈압이 증가함에 따라 소음이 약해질 수 있습니다 (모두 사라질 수 있음). 폐동맥 위쪽의 게인 및 악센트 및 톤이 증가합니다. Graham Still의 확장기 잡음은 폐동맥의 상대적 부전으로 인해 일부 환자에서 나타난다. 이완기 잡음은 또한 결손과 동반 된 대동맥판 막 폐쇄 부전으로 인한 것일 수 있으며, 이완기 혈압의 유의 한 감소와 좌심실 혈전증의 조짐이 초기에 나타납니다.

심실 중격 결손의 진단은 색 도플러 심 초음파 검사, 좌심실 조영술 및 심장 소리 검사에 따라 확립된다. 심장 및 폐의 ECG 변화 및 X 선 데이터는 결함의 크기가 다르거 나 폐 고혈압의 정도가 다양 할 때마다 다릅니다. 비만의 명백한 징후로만 도움이되는 진단을 고치십시오.

심실과 폐 혈류의 심한 고혈압.

폐 고혈압이없는 경미한 결함 치료는 종종 필요하지 않습니다. 외과 적 치료는 결함을 통한 혈액 방출이

폐 혈류량의 1/3. 이 수술은 긴급한 이유 때문에 조기에 수술을받지 않은 후에 4 ~ 12 세의 나이에 실시하는 것이 바람직하다. 작은 결손이 봉합되고, 큰 결함 (심실 중격 영역의 z1 이상)으로 인해 augerikardik 또는 고분자 물질의 플라스틱 봉합 패치가 생성됩니다. 수술받은 환자의 95 %에서 회복이 이루어집니다. 수반되는 대동맥 판막 역류로 인해 보형물이 만들어집니다.

성인의 심방 중격 결손은 여성에서 더 흔합니다. 1 차 중격의 낮은 결함은 2 차 중격의 높은 결함과는 달리 방실 판 입구에 있으며 선천성 승모판 협착증 (Lyutambas syndrome)을 포함하여 발달 이상이있을 수 있습니다.

혈역학 적 장애는 좌심방에서 우심방의 결손을 통해 혈액이 배출 됨으로써 우심실의 부피가 커짐에 따라 과부하가 발생하고 폐동맥 순환이 특징입니다. 그러나 폐 혈관 저항의 적응성 감소로 인해 경화증이 발병 할 때까지 압력은 거의 변하지 않습니다. 이 단계에서는 폐 고혈압이 매우 빠르게 축적되어 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 배출되는 결함을 통해 분로가 역전 될 수 있습니다.

작은 결함이있는 악의의 증상은 수십 년 동안 결석이있을 수 있습니다. 젊음에서 가장 공통적 인 한계는 호흡 곤란의 출현, 무거움 또는 부정맥의 느낌, 호흡기 감염에 대한 증가 된 경향으로 인한 높은 신체적 운동의 내성입니다. 폐 고혈압이 증가함에 따라 주요 불만은 스트레스가 덜한 호흡 곤란이며, 단락이 역전되면 청색증이 나타납니다 (처음에는 주기적으로 부하가 걸리며 지속됨). 우심실 심장 마비의 증상이 점차 증가합니다. 큰 결함이있는 환자는 심장 마비를 일으킬 수 있습니다. 청진은 일부 환자에서 폐 트렁크 위의 11 가지 색조의 쪼개짐과 중점을 결정합니다. 흉골 왼쪽 I-III 늑간 간격의 수축기 중얼 거림은 호흡을 멈추고 숨을 내쉴 때 증가합니다. 심방 세동이 가능하며 다른 선천성 심장 결함의 특징이 아닙니다.

진단은 기술 된 증상과 함께 심전도 및 심전도를 포함한 우심실 비대의 징후, 방사선 학적으로 결정된 폐 순환의 증후 (폐동맥 패턴의 증가) 및 폐 뿌리의 특징적인 맥동 징후와 함께 제시합니다. 색 도플러 심 초음파는 유의 한 진단 적 가치를 가질 수 있습니다. 감별 진단은 원발성 폐 고혈압 (폐동맥이 고갈 된 상태)과 승모판 협착증으로 가장 많이 시행됩니다. 후자와 달리 심방 중격 결손이있는 경우 좌심방에는 유의 한 우울증이 없습니다. 또한 승모판 협착증은 심 초음파를 통해 확실하게 배제됩니다. 마지막으로 심방 도관 삽입술의 진단 및 심방 조영술을 좌측 심방의 조영제 도입으로 확인하십시오.

치료 - 봉합 또는 플라스틱 결함. 수술하지 않은 환자의 평균 수명은 약 40 세입니다.

대동맥 축착은 대동맥 협부의 원호와 하강 부분의 협착으로, 대개 왼쪽 쇄골 하 동맥의 (90 %에서) 더 낮습니다. 그것은 주로 남성에서 발생합니다. 2 가지 주요 유형의 결함이 있습니다 : 성인 (격리 된 대동맥 축농)과 개방 된 동맥관이있는 어린이. 영아 유형의 경우, 생성물의 구획은 구별된다 (덕트 배출 위) 및 사후 덕트 (배출 덕트 아래).

성인형 기형의 혈역학 적 장애는 대동맥 저항을 극복하기위한 좌심실 기능 강화, 동결 고혈압의 신기술을 포함하는 신장 동맥을 포함한 원위부 동맥의 감소 및 동맥 경화의 근위부에서의 혈압 증가로 특징 지어진다. 좌심실 기능이있는 소아 형에서 이러한 변화는 폐 혈류의 심각한 저혈당으로 보완된다 (고혈압의 영향으로 증가하기 때문에) 오른쪽 오른쪽의 덕트를 통한 혈액 배출) 및 심장 우심실의 부하가 증가합니다. coctctation 전 8 진 변종의 경우, 덕트를 통한 혈액 배출은 오른쪽에서 왼쪽으로 진행됩니다.

흠의 증상은 나이가 들면서 더욱 뚜렷해진다. 환자는 차가운 발, 걷기, 다리 통증, 종종 두통, 심한 타격, 때로는 코피의 형태로 심계항진을 호소합니다. 12 세 이상의 거리에서는 종종 얇은 다리, 좁은 골반 ( "운동 체격")이있는 어깨 거들의 신체 발달이 우세합니다. 촉지는 심근의 증가 된 정점을 보여 주며 때로는 늑간 동맥의 맥동 (조직에 대한 부수적 인 혈액 공급을 통해), 때로는 P - III 늑간 공간에서의 수축기 진전을 나타냅니다. 대부분의 경우 수축기 중얼 거림은 심장 기저에서 들려지는데, brachiocephalic 동맥 및 interscapular 공간에서 실시. 흠의 주요 증상은 팔보다 다리의 동맥압이 낮습니다 (정상 비율은 반대입니다). 혈압과 동맥 맥파가 왼손으로 줄어든다면 (오른쪽 크기와 비교할 때), 쇄골 하 동맥의 방전 근위부에 근위부가 있다고 가정 할 수 있습니다. 심전도 변화는 좌심실 비대에 해당하지만, 소아 형 결함의 경우 심장의 전기 축은 일반적으로 오른쪽에서 거부됩니다.

진단은 팔과 다리의 특정 혈압 차이를 포함하며 엑스레이 검사로 확인됩니다. 경우의 절반 이상에서 방사선 사진에서 확장 된 두개 내 동맥에 의한 갈비뼈의 아래쪽 가장자리의 좁아짐이 드러났으며 대동맥 협착 자체의 협착이 분명히 나타납니다. 심장 수술 병원에서 진단은 대 동맥류 검사와 카테터 삽입에 의한 대동맥의 오름차순과 내림 부분의 혈압 차이에 대한 연구로 확인됩니다.

치료는 대동맥의 협착 부위를 절제하는 것으로 대체 prostupz를 사용하거나 문합이 끝나거나 회선을 만들 때 작동합니다. 호의적 인 악순환으로 수술 할 최적의 나이는 8-14 세입니다.

개방형 동맥 (botalla) 덕트는 태아를 낳은 후 태아의 폐동맥과 태아를 연결하는 혈관이 관통하지 못하여 생기는 결함입니다. 때로는 다른 선천적 결함, 특히 종종 심실 중격 결손과 결합합니다.

혈역학 장애는 대동맥에서 폐동맥으로의 혈액 방출로 특징 지어지며, 이는 폐 순환의 이상 반응으로 이어지고 심장의 양 심실의 부하를 증가시킵니다.

작은 덕트 흐름이있는 증상은 오랫동안 사라질 수 있습니다. 아이들은 정상적으로 발달합니다. 덕트의 단면적이 클수록 발달 지연, 피로, 호흡기 감염의 경향, 운동 중 호흡 곤란 등이 빨라집니다. 덕트를 통해 혈액이 다량으로 배출되는 소아에서는 폐 고혈압과 심장 마비가 치료에 불응하여 일찍 발병합니다. 전형적인 경우 맥박 BP는 수축기의 성장과 특히 이완기 혈압의 감소로 인해 현저하게 증가합니다. 주요 증상은 1 일 동안 계속되는 수축기 소음 ( "터널의 열차 소음", "엔진 소음")입니다! 심호흡에서 약화되는 흉골의 왼쪽 운동 영역과 숨을 내쉴 때 숨을 멈출 때 증가합니다. 경우에 따라 수축기 또는 이완기 중얼 거림이 들리며 폐 고혈압이 증가하면 소음이 감소하고 때로는 듣지 못하는 경우도 있습니다. 드물게 도관을 따라 배출되는 방향이 바뀌면서이 결함에 대해 유의 한 폐 고혈압이 발생하는 경우, 확산성 청색증이 발가락에 현저한 징후로 나타납니다.

진단은 대동맥 조영술 (덕트를 통한 조영제의 눈에 보이는 방전)과 심장 및 폐동맥의 카테터 삽입 (폐동맥의 혈압 및 산소 포화도 증가가 확인 됨)에 의해 절대적으로 확인되지만 도플러 심 초음파 (X 선) 등록을 사용하여 이러한 연구없이 상당히 안정적으로 확립됩니다. 후자는 동맥 층으로 인한 폐 패턴의 증가, 폐동맥과 대동맥의 아치 (팽창)의 팽창, 증가 된 맥동 및 좌심실의 증가를 나타낸다.

치료는 열린 동맥관을 붕대로 감싸는 것입니다.

대동맥 협착은 그 위치에 따라 supravalvular, valvular (가장 빈번한) 및 subvalvular (좌심실 유출로에서)로 구분됩니다.

혈역학 장애는 좌심실에서 대동맥으로의 혈액 흐름에 장애가되어 그 사이에 압력 구배가 형성됩니다. 협착의 정도는 좌심실의 과부하 수준에 따라 달라지며 비대 해지고 결손의 후반 단계에서는 역류가 발생합니다. 혈관 이완 협착은 주로 대동맥 내막의 변화를 수반하며 이는 대동맥 동맥과 관상 동맥의 구멍으로 퍼져 혈류를 방해합니다.

판막 협착의 증상과 진단 및 치료의 원칙은 후천성 대동맥 협착증과 동일합니다 (Acquired heart defects 참조). 드문 소 혈관 협착증에서 환자의 외모 (낮은 귀, 튀어 나온 입술, 사시)의 특징적인 변화와 정신 지체의 징후가 설명됩니다.

폐 동맥 협착증은 종종 고립되어 있으며, 특히 다른 중추과 결합되어 있으며, 특히 중격 결손이 있습니다. 폐동맥의 협착과 심방 신호의 조합은 Fallot triad (삼지창의 세 번째 구성 요소는 우심실 비대)입니다. 대부분의 경우 고립성 폐동맥 협착은 판막의 발육 부전으로 인한 판막 주위 혈관 격리 협착과 협착이 매우 드물다.

혈역학 적 교란은 협착 영역에서 혈류에 대한 높은 저항성에 의해 결정되며, 과부하, 비대, 그리고 심장의 우심실의 이영양증 및 비 보상으로 이어진다. 우심방의 압력이 증가함에 따라, 타원형 창문은 심문의 형성과 함께 열릴 수 있지만, 종종 후자는 중격 결손 또는 선천성 타원형 창에 의한 것입니다.

중등도의 고립성 협착의 증상은 수년 후에 나타나며 아이들은 정상적으로 진행됩니다. 상대적으로 일찍 발동, 피로, 때로는 현기증, 그리고 기절하는 경향이 있습니다. 계속되는 가슴 통증, 심장 박동, 숨가쁨 증가 어린이의 협착이 심할수록 조기 우심실 부전은 말초 청색증의 출현과 함께 발전합니다. 확산 청색증의 존재는 심방 통신을 나타냅니다. 객관적으로, 우심실 비대 (심장 박동, 종종 심장 혹, 상복부 영역의 만져진 심실 맥박)의 징후가 감지됩니다. 총 수축기 중얼 거림과 수축기 진전이 제 2 늑간 사이의 흉골 왼쪽에 있으며, 폐동맥 줄기를 약하게하면서 II 음을 나눕니다. 심전도 상 우심실과 심방의 비대 및 과부하의 징후가 결정됩니다. 방사선 학적으로 폐동맥의 가빠짐뿐만 아니라 폐동맥의 팽창 후 협착도 증가하는 것으로 나타났다.

우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배와 우심실을 측정 한 심장 도관 술을 통해 심장 수술 병원에서 진단이 명확 해집니다.

치료 - valvuloplasty, interotrial 메시지의 폐쇄와 함께 Fallot triad와 결합됩니다. Valvulotomy는 덜 효과적입니다.

Fallot 's tetrad는 심실 중격 결손과 대동맥 부전, 심한 우심실 비대증을 동반 한 폐동맥 협착이 특징 인 복합 선천성 심장 질환으로, 때때로 심방 중격 결손 (Fallo pentad) 또는 개방 동맥관과 관련이 있습니다.

혈역학 적 장애는 폐동맥 협착 (위 참조)과 심실 중격 결손으로 결정됩니다. 폐동맥 순환을 일으키는 혈액량의 감소와 심혈관 질환을 유발하는 중격 결손을 통한 대동맥을 통한 정맥 혈액 배출이 특징적이다. 덜 자주 (간선의 작은 협착증으로) 혈액은 왼쪽에서 오른쪽으로 결함을 통해 배출됩니다 (이른바 창백한 형태의 Fallot 's tetrad).

흠의 증상은 어린 시절에 형성됩니다. 심한 tetrade phallo 소아에서는 출산 후 첫 달에 미만성 청색증이 나타납니다. 처음에는 울음 소리가 울지 만 곧 지속됩니다. 더 자주, 청색증은 아이가 걸기 시작할 때, 때로는 6-10 세 (늦은 시각)에 만 나타납니다. 심한 코스의 경우 호흡 곤란 및 청색증이 급격히 증가하여 뇌 순환 장애로 인한 혼수 상태 및 사망이 발생할 수 있습니다. 동시에, Fallot의 tetrad는 성인 (주로 젊음)에서 발견되는 몇 안되는 "청색"결점 중 하나입니다. 환자들은 호흡 곤란, 흉골 뒤의 통증 (쭈그려 앉는 자세에서의 안도감), 실신하는 경향을 호소합니다. 검사 결과 확산 된 청색증, 손톱 모양의 손톱, 드럼 손가락의 증상, 신체 발달의 지연이 나타납니다. 11 번째 늑간 공간에서 흉골 왼쪽으로, 보통 거친 수축 음이 들리고, 때로는 수축기 진전이 또한 결정됩니다. 그리고 폐 트렁크 위의 음색이 약해집니다. ECG에는 심장의 전기 축이 오른쪽으로 크게 벗어납니다. 방사선 학적 검사는 고갈 된 폐 모양 (잘 발달 된 collaterals이있는 경우 정상일 수 있음), 폐동맥 호의 감소 또는 부재, 심장 그림자의 윤곽선의 특성 변화를 결정합니다. 직접 투영에서는 나무 신발 모양을 사용하고 두 번째 사위 위치에서는 작은 좌심실 형태로 결정합니다 확대 오른쪽 가슴에 모자.

진단은 조기 아동기에 청색증의 병력이 표시 될 때 특징적인 불만과 환자의 출현에 의해 제시됩니다. 결함의 최종 진단은 혈관 내시경 검사 및 심장 도관 검사의 데이터를 기반으로합니다.

치료는 고식적 일 수 있습니다 - 대동맥 폐 문합의 부과. 결함의 근본적인 교정은 협착의 제거와 심실 중격 결손의 폐쇄로 구성됩니다.

어린이의 선천성 심장 결함 : 분류, 검출 및 치료 방법

소아의 출생 이전에 발생한 심근 및 심혈 관계의 구조상의 해부학 적 이상은 선천성 심장 결함이라고합니다. 그들은 기관 내 및 순환계 전체에서 손상된 혈액 순환을 유발합니다.

파랗거나 창백한 피부 색깔, 심장 소리, 아이들의 발달이 심장 마비의 유형에 따라 달라집니다. 그들은 보통 심혈관 및 폐 시스템의 기능 장애로 인해 합병됩니다. 가장 일반적인 치료 방법은 수술입니다.

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심장 질환의 원인

염색체 구조의 장애, 유전자 돌연변이 및 외부 요인에 대한 노출은 심장 결함을 일으킬 수 있지만,보다 자주 이러한 모든 요소가 동시에 영향을 미칩니다.

CHD (선천성 심장병)의 병인학

염색체의 일부를 삭제하거나 두 배로하거나 유전자 서열을 변경하면 심방, 심실 또는 이들의 조합 사이에 중격 결손이 생깁니다. 성 염색체에서 유전자 재배치가 이루어지면 대동맥 내강의 협착이 더 자주 진단됩니다.

다양한 CHD의 형성과 관련된 유전자 : ASD - 심방 중격 결손, AVB - 방실 차단; AVSD - 방실 중격 결손; DORV - 우심실에서 배의 두 번 출구; PDA - 열린 동맥관; PV / PS - 폐동맥 협착증; 주요 혈관의 TGA- 전이; TOF - Fallot 's tetrad; VSD - 심실 중격 결손

유전자 돌연변이는 대개 심장 결함과 다른 장기의 병변을 동시에 유발합니다. 상속 유형은 X 염색체에 연결되어 우성 유전자 또는 열성 유전자에 전달됩니다.

임산부에게 미치는 환경 적 요인의 영향은 임신 초기에 가장 위험합니다. 왜냐하면이시기에 태아의 장기가 형성되기 때문입니다. 선천성 심장병의 원인 :

• 바이러스 성 질병 : 풍진, 수두, 거대 세포 바이러스, 아데노 바이러스 감염, C 형 간염.
• 결핵, 매독 또는 톡소 플라스마 증.
• 이온화 또는 X 선 노출의 효과.
• 알코올 섭취, 흡연 또는 마약 중독.
• 산업 위험 : 화학 물질, 먼지, 진동, 전자기장.

풍진 바이러스는 녹내장, 백내장, 뇌의 발육 부진, 골격 이상, 청력 상실, Fallot 's tetrad, 심장 중막 결손, 큰 혈관의 잘못된 위치 등의 병리학 적 증상으로 시각 장애를 일으 킵니다. 출생 후, 동맥관은 열려 있고 대동맥과 폐동맥은 관절 줄기에서 결합 할 수 있습니다.

임신을 유지하기 위해 처방 된 알콜 성 음료, 암페타민, 항 경련제, 리튬 염 및 프로게스테론을 복용하는 임산부는 폐동맥, 대동맥, 판막 결손, 심방 또는 심실 중격의 협착을 좁히는 데 기여할 수 있습니다.

어머니의 당뇨병과 당뇨병 이전 상태는 혈관의 비정상적인 위치와 심장 벽의 완전성 결핍을 초래합니다. 임산부가 류마티스 성 관절염 또는 류마티스 성 심장병으로 고통받는 경우, 심장 질환을 앓는 아동의 발생 가능성이 높아집니다.

아이들은 다음과 같은 경우에 더 자주 결점이 있습니다.

• 40 세 이상 15 세 미만의 임산부;
• 임신 초기에 심한 독성이 나타났습니다.
• 유산의 가능성이있었습니다.
• 내분비 기관의 기능에 이상이 있었다.
• 친척들은 어린 시절부터 발달 장애로 고통받습니다.

기능 장애의 발달 기전

위험 요인, 염색체 장치의 구조의 붕괴의 영향으로, 태아는 심장의 챔버 사이의 파티션을 적시에 닫지 않으며, 밸브는 불규칙한 해부학 적 형태로 형성되고, 심장의 주 튜브는 불충분하게 회전하고 혈관의 위치가 바뀝니다.

일반적으로 출산 후 소아에서는 심방과 동맥관 사이의 타원형 개구가 폐쇄되며 이는 자궁 내 발달 기간 동안에 만 기능이 필요하기 때문입니다. 그러나 선천적 기형을 가진 일부 아기는 여전히 열려 있습니다. 태아가 자궁에있을 때 혈액 순환이 잘되지 않으며 출생 이후에 심장의 일탈이 발생합니다.

위반의 발생 조건은 크고 작은 혈액 순환계를 연결하는 구멍의 과도한 성장 시간, 폐 시스템의 고혈압 정도, 유아의 전반적인 상태, 적응 반응의 발전 가능성에 달려 있습니다.

소위 창백한 결함의 개발은 혈액 순환의 큰 원형에서 폐동맥으로 혈액의 배출과 관련, 폐 고혈압이 있습니다. 수술 없이는 어린이의 절반 만 1 세가됩니다. 그러한 영아의 사망률이 높으면 순환기능 장애가 증가합니다.

어린이가 위험한 나이보다 길어지면 폐 혈관으로 혈액이 유출되는 것이 줄어들고 경화 상태의 변화와 폐 순환계의 압력 증가가 나타날 때까지 건강 상태가 좋아집니다.

"청색"기형의 출현은 정맥 - 동맥 방전으로 이어져 혈액 내의 산소 함량 - 저산소 혈증을 감소시킵니다. 순환계 질환의 형성은 일련의 단계를 거칩니다.

1. 전염병 및 기타 관련 질병의 경우 국가의 불안정화.

2. 전신 순환이 과부하이고, 작은 원에 혈액이 충분하지 않습니다.

3. 부수적 인 혈관이 생겨서 건강 상태가 안정됩니다.

4. 장기간 과부하가 걸리면 심장 근육이 약해진다.

6. 심장 마비가 진행되고 있습니다.

수술 치료는 피부의 푸른 색을 동반 한 결점을 나타냅니다.

선천성 판막 심장 질환의 분류

심장 결함의 임상상은 "파란색", "창백한", 심실에서 나오는 혈액의 막힘과 같은 세 가지 유형을 구분할 수 있습니다.

낙상의 병 및 큰 혈관의 위치 위반, 접합 된 삼첨판 막은 청색증 피부 색깔의 결함 중 하나입니다. "창백한"결함의 경우, 혈액은 동맥으로부터 정맥 베드로 - 폐쇄되지 않은 동맥관, 심장 벽의 구조의 이상으로 배출된다. 심실에서 혈액을 전달하는 어려움은 협착, 대동맥 협착, 좁은 폐동맥과 같은 혈관 수축과 관련이 있습니다.

선천성 심장 결함의 분류를 위해 폐 관류의 원리를 선택할 수 있습니다. 이 방법을 사용하면 다음과 같은 병리학 그룹을 구별 할 수 있습니다.

• 폐 순환은 부서지지 않는다;
• 폐로의 큰 혈액 흐름;
• 폐로의 빈약 한 혈액 공급;
• 결합 결함.

폐 혈류는 정상에 가깝습니다.

이러한 결함은 대동맥의 협착, 밸브의 부재 또는 폐쇄, 폐동맥 밸브의 기능 부전을 포함한다. 좌심방에 중격이 나타나서 세 부분으로 나누어집니다. 세 개의 심방 형 병리가 있습니다. 승모판 막은 변형 될 수 있습니다. 느슨하게 가깝고 끝이 가늘어집니다.

폐의 혈액량 증가

"흰색"결함이있을 수 있습니다 : 파티션 결함, 큰 혈관 사이 누관, Lutambash 질병. 피부의 청색증은 심실 중격의 큰 개방과 삼첨판 막 폐색과 폐동맥 순환계의 높은 압력을 동반 한 열린 동맥관으로 진행됩니다.

폐로의 낮은 혈류

청색증이 없으면 폐에 혈액을 공급하는 동맥이 좁아집니다. 심장 구조의 복잡한 병리 - 팔로 (Fallo), 엡스타인 (Ebstein)의 결핍 및 우심실의 감소는 피부색의 푸르스름한 색을 동반합니다.

결합 된 나쁜

여기에는 심장의 챔버와 큰 혈관 사이의 통신 장애가 포함됩니다. 두 개의 혈관 트렁크 대신에 Taussig-Bing의 병리학, 심실에서 비정상적인 대동맥 또는 폐동맥 방전, 거기에는 하나가 있습니다.

아이의 심장 결함의 징후

증상의 중증도는 병리학의 종류, 순환기 장애의 기전 및 심장 기능 부전의시기에 달려 있습니다.

임상 사진에는 다음 징후가 포함될 수 있습니다.

• 청색증 또는 창백한 점막 및 피부;
• 아기는 불안해지고, 먹이를 먹으면서 빠르게 약해집니다.
• 호흡 곤란, 빠른 심장 박동, 올바른 리듬 위반;
• 육체 노동으로 증상이 심해진다.
• 성장과 발달에 지체, 느린 체중 증가;
• 듣고있을 때 마음이 울부 짖는다.

혈역학 적 장애, 부종이 진행됨에 따라 심장의 크기가 증가하고 간 비대증, 이완이 나타납니다. 감염을 추가하면 폐렴, 심내막염을 유발할 수 있습니다. 특징적인 합병증은 뇌, 심장, 말초 혈관 혈관의 혈전증입니다. 발작과 청색증, 실신의 발작이 있습니다.

어린이의 CHD 증상, 진단 및 치료에 대해서는 다음 비디오를 참조하십시오 :

CHD의 진단

검사 데이터는 피부색, 피부색, 청색증, 청진증의 존재 여부를 평가하는 데 도움이되며, 심잡음, 약화, 쪼개짐 또는 색조 강화를 나타냅니다.

선천성 심장 질환으로 의심되는 환자를 대상으로 한 도구 연구에는 다음이 포함됩니다.

• 흉강의 X 선 진단;
• 심전도;
• 생태학 시험;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• 심장 소리.

ECG - 징후 : 다양한 부위의 비대, 전도 이상, 방해 리듬 매일 모니터링의 도움으로 숨겨진 부정맥을 밝힙니다. Phonocardiography는 병적 인 심장 색조, 소음의 존재를 확인합니다.

방사선 사진에서 폐 패턴, 심장의 위치, 외곽선 및 크기를 검사합니다.

Echological 연구는 판막 장치, 파티션, 대형 혈관의 위치, 심근의 운동 능력의 해부학 적 이상을 결정하는 데 도움이됩니다.

선천성 심장 결함 치료 옵션

치료 방법의 선택은 어린이의 상태의 중증도 (심부전, 청색증의 정도)에 따라 결정됩니다. 갓 태어난 아기의 경우, 증상이 약하게 표현되면 수술을 연기 할 수 있으며, 이는 심장 외과 의사와 소아과 의사가 지속적으로 모니터링해야합니다.

CHD의 치료

약물 요법에는 심장 부족 (혈관 확장제 및 이뇨제, 심장 글리코 시드, 항 부정맥제)을 보완하는 약물의 사용이 포함됩니다.

항생제와 항응고제는 지시 된 경우 처방 될 수 있으며 합병증을 예방할 수 있습니다 (동반 질환 포함).

외과 개입

수술은 산소 결핍의 경우에 일시적으로 어린이의 상태를 완화시키는 것으로 규정됩니다. 이러한 상황에서 주 혈관 사이의 다양한 문합 (연결)이 중첩됩니다. 이러한 유형의 치료는 급진적 치료가 가능하지 않은 복합 심장 이상의 경우 최종적입니다. 심한 경우에는 심장 이식 수술이 필요합니다.

호의적 인 상황에서 완화 된 외과 적 치료, 성형 외과 수술, 심장 중막 폐쇄, 혈관 내 막힘. 큰 혈관의 병리학의 경우, 부분 제거, 협착 부위의 풍선 확장, 밸브의 플라스틱 수리 또는 협착이 사용됩니다.

선천성 심장 결함의 예후

심장병은 신생아에서 가장 흔한 사망 원인입니다. 1 년까지, 심장 수술 단위에 특별한 치료를하지 않으면 50 ~ 78 %의 어린이가 사망합니다. 보다 진보 된 장비의 출현으로 수술 가능성이 높아지면서 수술 치료의 적응증이 확대되고 있으며 조기에 시행됩니다.

2 년 후, 혈역학 장애가 보완되고, 어린이의 사망률이 감소합니다. 그러나 심장 근육의 약화 증상이 점진적으로 진행됨에 따라 대부분의 경우 수술의 필요성을 배제하는 것은 불가능합니다.

임신 계획 예방 조치

임신을 계획하기 전에 어린이의 심장 질환 위험이있는 여성은 의학 유전 센터에서 상담을 받아야합니다.

이것은 내분비 계 질환, 특히 당뇨병 또는 류마티스 성 질환, 류마티스 성 면역 질환 및자가 면역 질환, 발달 장애가있는 환자의 존재와 관련하여 내분비 계 질환이있는 경우에 필요합니다.

첫 3 개월 동안 임산부는 바이러스 및 세균 감염증 환자와의 접촉을 피하고 의사의 권고없이 약을 복용하고 알코올, 마약, 흡연 (수동적 포함)의 사용을 완전히 포기해야합니다.

불행히도, 선천적 인 심장병은 드물지 않습니다. 그러나 의학 발전으로이 문제조차도 실제로 해결 될 수 있으며, 이는 행복하고 긴 인생을 보낼 수있는 기회를 증가시킬 것입니다.

자녀에게 선천성 심장병이있는 부모에 대한 도움말은 다음 비디오를 참조하십시오 :

수술 형태의 치료는 심방 중격 결손이있는 환자에게 유일한 기회 일 수 있습니다. 그것은 신생아의 선천성 결손이며, 어린이 및 성인, 2 차적으로 나타날 수 있습니다. 때로는 독립적 인 마감이 있습니다.

다행히도 심장의 외음부는 종종 진단되지 않습니다. 신생아의 병리학은 그 결과와 함께 위험합니다. 흉부, 자궁 경부에 발생합니다. 그것을 확인하는 이유가 항상 가능하지는 않습니다. 어려운 선택으로 치료가 의미가 없으며, 어린이가 사망합니다.

현대 진단 센터에서 심장 질환은 초음파로 결정할 수 있습니다. 태아에서는 10-11 주까지 볼 수 있습니다. 선천성 증상은 추가 검사 방법을 사용하여 결정됩니다. 구조 결정시 오류는 제외되지 않습니다.

신생아도 Fallo vices를 가질 수 있습니다. 이 선천 병리학은 여러 종류가있을 수 있습니다 : dyad, triad, tetrad, pentad. 유일한 방법은 심장 수술입니다.

공개 된 대동맥 심장 질환은 선천성, 복합성, 후천성, 복합성, 협착 성 우세, 개방성, 죽상 경화성 등 여러 가지 유형이있을 수 있습니다. 때로는 약물을 사용하고, 다른 경우에는 수술을 통해서만 치료할 수 있습니다.

유아의 대동맥 - 누공이 발견됩니다. 신생아는 약하고 발육이 열악합니다. 아이는 숨이 가쁘다. 대동맥 - 누공 누공은 심장 결함입니까? 그들은 그녀를 군대에 데려다 줄까요?

일부 후천성 심장 질환은 성인과 어린이에게 비교적 안전하며, 후자는 의학적 치료 및 외과 적 치료가 필요합니다. 기형의 원인과 증상은 무엇입니까? 진단과 예방은 어떤가? 몇 명이 심장 결함이 있습니까?

임신이오고 심장 결함이 확인되면 의사는 때때로 낙태 또는 입양을 주장합니다. 임신 중 선천성 또는 후천성 결함이있는 산모에서는 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

태아에서조차도 공통 동맥 간에서 매우 심각한 기형이 발견됩니다. 그러나 오래된 장비와 관련하여 이미 신생아에서 발견 될 수 있습니다. PRT의 유형으로 분류됩니다. 그 이유는 유전 적이며 부모의 생활 방식 일 수 있습니다.

선천성 심장 결함

선천성 심장 결함은 심장, 심장 판막 장치 또는 출생 전시기에 발생하는 혈관의 해부학 적 결함의 존재와 관련된 질병의 그룹으로, 심장 내 및 전신 혈류 역학의 변화를 유도합니다. 선천성 심장병의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 가장 특징적인 증상은 피부의 창백 또는 청색증, 심잡음, 육체적 발달 지연, 호흡기 및 심부전의 징후입니다. 선천성 심장 질환이 의심되는 경우 심전도, PCG, 엑스레이, 심 초음파, 심도자술 및 대동맥 박동, 심전도, 심장 MRI 등이 시행되며 대부분 선천성 심장 질환으로 수술의 이상을 교정합니다.

선천성 심장 결함

선천적 인 심장 결함은 혈류의 변화, 심장의 과부하 및 불충분과 함께 심장 및 대형 혈관의 매우 크고 다양한 질병의 그룹입니다. 선천성 심장 결함의 발생률은 높으며, 여러 저자들에 따르면 모든 신생아 중 0.8 ~ 1.2 %에 이릅니다. 선천성 심장 결함은 모든 선천적 기형의 10-30 %를 차지합니다. 선천성 심장 결함의 그룹에는 심장 및 혈관 발달의 상대적으로 사소한 장애뿐만 아니라 삶과 양립 할 수없는 심한 형태의 심장 질환이 포함됩니다.

많은 종류의 선천성 심장 결함이 고립 상태 에서뿐만 아니라 다양한 조합으로 발견되어 결함 구조를 크게 가중시킵니다. 약 3 분의 1에 심장 기능 이상이 중추 신경계, 근골격계, 위장관, 비뇨기 계통과 같은 심장 외 선천성 결손과 결합합니다.

심실 중격 결손 (VSD) 20 %, 심방 중격 결손 (DMPP), 대동맥 협착, 대동맥 축착, 개방 동맥관 (OAD), 큰 주요 혈관 (TCS) 전위 등의 선천성 심장 결함이 가장 많이 발생합니다., 폐동맥 협착 (각각 10-15 %).

선천성 심장병의 원인

선천성 심장 결함의 원인은 염색체 이상 (5 %), 유전자 돌연변이 (2-3 %), 환경 요인의 영향 (1-2 %), 다발성 다 요인 소인 성 (90 %)에 기인합니다.

다양한 종류의 염색체 이상이 염색체의 양적 및 구조적 변화를 유도합니다. 염색체 재 배열에서 선천성 심장 결함을 비롯한 여러 가지 다 계통의 발달 이상이 주목됩니다. 상 염색체 삼 염색체의 경우 심방이나 심실 중격 결손과 그 조합이 가장 빈번한 심장 결함입니다. 성 염색체 이상이 발견되면 선천성 심장 결함은 흔하지 않으며 주로 대동맥 축착이나 심실 중격 결손으로 나타납니다.

단일 유전자의 돌연변이로 인한 선천성 심장 결함은 대부분의 경우 다른 내부 장기의 이상과 결합합니다. 이러한 경우 심장 마비는 상 염색체 우성 (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan 등의 증후군), 상 염색체 열성 증후군 (Cartagener 증후군, Carpenter 's, Roberts, Gurler 등) 염색체 (Golttsa, Aaze, Gunter 증후군 등).

선천적 인 심장 결함의 발병에 대한 환경의 손상 요인 중 임신부의 바이러스 성 질병, 전리 방사선, 일부 약물, 모성 습관, 직업 위험이 유발됩니다. 태아에 대한 부작용의 중대한시기는 태아 기원이 발생할 임신 3 개월 후입니다.

풍진에 의한 태아 감염은 녹내장이나 백내장, 난청, 선천성 심장 결함 (Fallot tetrad, 대 혈관 전위, 개방 동맥관, 일반 동맥 간질, 판막 결손, 폐동맥 협착, DMD 등)의 3 가지 원인이됩니다. 또한 일반적으로 소두증과 해골과 해골의 뼈의 발달 장애, 정신적 육체 발달의 허리 통증이 발생합니다.

배아 - 태아 알코올 증후군의 구조는 보통 심실 및 심방 중격 결손, 개방 동맥관을 포함한다. 태아의 심장 혈관 계통에 대한 기형 유발 효과가 암페타민을 가지고있어 대 혈관 및 VSD의 전위로 이어진다는 것이 입증되었습니다. 대동맥 협착 및 폐동맥, 대동맥 축착, 동맥관 개존증, Fallot 's tetrad, 좌심실의 발육 감소에 기여하는 항 경련제; 삼첨판 폐쇄증을 유발하는 리튬 제제, 엡스타인 (Ebstein) 변종, DMPP; Fallot 's tetrad, 다른 복잡한 선천성 심장 결함을 유발하는 프로게스테론.

당뇨병이나 당뇨병이있는 여성의 경우 선천성 심장 결함을 가진 어린이가 건강한 엄마보다 더 자주 출생합니다. 이 경우 태아는 보통 대 혈관의 VSD 또는 전위를 형성합니다. 류마티즘 환자에서 선천성 심장 질환을 가진 아이를 갖게 될 확률은 25 %입니다.

즉각적인 원인 외에도 태아의 심장 이상 형성 위험 요소가 확인됩니다. 여기에는 15-17 세 미만의 임신 한 여성과 40 세가 넘은 임신 한 여성의 나이, 임신 초기의 독성, 자연 유산의 위험, 어머니의 내분비 장애, 사산의 경우, 선천성 심장 결함이있는 다른 친척 및 가까운 친족의 존재 여부가 포함됩니다.

선천성 심장 결함의 분류

선천성 심장 결함의 분류에는 혈역학 적 변화의 원리에 따라 여러 가지 변형이 있습니다. 폐 혈류에 결함이 미치는 영향을 고려하여 다음과 같이 발표합니다.

• 대동맥판 폐쇄증, 대동맥 협착증, 폐동맥 판막 폐쇄 부전, 승모판 막 폐쇄 부전증 (협착 및 협착), 성인 대동맥 축착, 3 심방 심장 등 폐동맥 순환에서 혈류가 변화하지 않는 (또는 약간 변형 된) 선천성 심장 결함
• 폐의 혈류가 증가 된 선천성 심장 결함 : 초기 청색증 (개방성 동맥관, DMPP, VSD, 동맥 - 폐동맥 누공, 어린이 유형의 대동맥 축착, 루타 란스 증후군) 폐 고혈압이있는 덕트)
• 폐에서 혈류가 고갈 된 선천성 심장 결함 : 청색증 (복합 심장 결함 - Fallot 's disease, 우심실 부전증, Ebstein 's anomaly)의 발달로 이어지는 청색증 (고립성 폐 동맥 협착증)
• 주요 혈관의 전위, 공통 동맥 간선, Taussig-Bing의 기형, 한 심실에서 대동맥 및 폐동맥의 분출 등을 포함한 선천성 심장 결함의 합병

실제 심장학에서는 선천성 심장 결함을 3 그룹으로 나눈다 : veno-arterial shunt (Fallo triad, Fallo 's tetrad, 큰 혈관 전위, 삼첨판 폐쇄증)가있는 "파란색"(청색증) 유형의 결함. 동정맥 방전 (중격 결손, 개방 동맥관)이있는 "창백"형 결손; 심실에서 혈액이 방출되는 과정에서 장애가있는 결함 (대동맥 및 폐동맥 협착, 대동맥 축착).

선천성 심장 결함에서의 혈역학 적 장애

결과적으로 위에서 언급 한 발육중인 태아에 대한 이유는 심실 구조의 적절한 형성을 방해하여 심실과 심방 사이의 막의 불완전하거나 불시의 폐쇄, 부적절한 밸브 형성, 일차 성 심 관의 불충분 한 회전 및 심실의 발달 미달, 혈관의 비정상적인 위치 등을 초래할 수 있습니다. 일부 어린이에서는 생리주기 순서대로 기능하는 동맥관과 타원형 창은 열린 상태로 유지됩니다.

산전 혈류 역학의 특징으로 인해 발달중인 태아의 혈액 순환은 일반적으로 선천성 심장 결함을 앓지 않습니다. 선천성 심부전은 출생 직후, 또는 혈액 순환의 크고 작은 원 사이의 메시지가 닫히는시기, 폐 고혈압의 중증도, 폐동맥 계통의 압력, 출혈의 방향 및 양, 개별 적응력 및 보상력에 따라 결정됩니다. 아이의 시체. 종종 호흡기 감염이나 다른 질병으로 인해 선천성 심장 결함에서 심한 혈역학 적 장애가 발생합니다.

동정맥루가있는 창백한 유형의 선천성 심장 질환의 경우, 고혈당으로 인해 폐동맥 순환의 고혈압이 발생한다. 정맥동 분지가있는 청색 결함의 경우 환자에서 저산소 혈증이 발생합니다.

심부전으로 인해 심장 순환 수술을받지 않고 사망 한 환자의 약 50 %가 폐동맥으로 빠져 나갑니다. 이 중요한 라인을 밟은 어린이의 경우, 작은 원에서 혈액의 배출이 감소하고 건강 상태가 안정화되지만 폐 혈관의 경화 과정이 점진적으로 진행되어 폐 고혈압을 유발합니다.

청색증 선천성 심장 결함에서 혈액 또는 그 혼합물의 정맥 배출은 작은 혈액 순환 순환계의 대형 및 혈액량 감소로 인해 혈액 산소 포화도 (hypoxemia) 감소 및 피부 및 점막의 청색증의 출현을 초래합니다. 환기 및 기관 재관류를 개선하기 위해 부수적 인 순환 회로망이 생기므로 현저한 혈역학 적 교란에도 불구하고 환자의 상태는 오랫동안 만족스런 상태로 유지 될 수 있습니다. 보상 메카니즘이 고갈됨에 따라, 심근의 연장 된 기능 항진의 결과로, 심각한 돌이킬 수없는 영양 장애의 변화가 심근에 나타난다. 청색증 선천성 심장 결함에서 수술은 어린 시절에 나타납니다.

선천성 심장병의 증상

선천성 심장 결함의 임상 양상 및 경과는 비정상 유형, 혈역학 적 교란의 특성 및 순환 부전의 발생시기에 의해 결정된다.

청색증 선천성 심장 결함이있는 신생아에서는 피부와 점막의 청색증 (청색증)이 나타납니다. 청색증은 약간의 긴장감으로 증가합니다. 빨기, 우는 아기. 하얀 심장 결함은 피부의 블랜 칭, 팔다리의 냉각으로 나타납니다.

선천적 인 심장 결함을 가진 아이들은 보통 불안하지 않고, 유방을 거부하고, 급식의 과정에서 빨리 피곤합니다. 발진, 빈맥, 부정맥, 호흡 곤란, 목 혈관의 부종 및 맥박이 발생합니다. 만성 혈액 순환 장애에서 아이들은 체중 증가, 신장 및 신체 발달에 뒤쳐져 있습니다. 선천적 인 심장 결함의 경우, 보통 심장 소리는 출생 직후에 들립니다. 심장 부전의 징후 (부종, 심근증, 심인성 hypotrophy, hepatomegaly 등)가 발견됩니다.

선천성 심장 결함의 합병증은 세균성 심내막염, 다혈구 빈혈, 말초 혈관 혈전증 및 뇌 혈관 혈전 색전증, 울혈 성 폐렴, 성기능 상태, 청색증 성 비 청색증 성 공격, 협심증 증후군 또는 심근 경색이 될 수 있습니다.

선천성 심장병 진단

선천성 심장 결함의 확인은 포괄적 인 검사를 통해 수행됩니다. 어린이를 검사 할 때 피부 착색이 관찰됩니다 : 청색증의 유무, 그 성질 (말초, 일반화). 심장의 청진은 심장 음색의 변화 (약화, 증폭 또는 분열), 소음의 존재 등을 나타냅니다. 심전도, 심전도 (PCG), 흉부 엑스레이, 심 초음파 (EG)를 통해 선천성 심장 질환 의심 환자의 신체 검사를 보완합니다. 심 초음파).

심전도는 심장의 여러 부분의 비대, EOS의 병리학 적 편향, 부정맥 및 전도 장애의 존재를 보여줄 수 있으며, 다른 임상 검사 방법의 데이터와 함께 선천성 심장병의 중증도를 판단 할 수 있습니다. 매일의 홀터 심전도 모니터링을 통해 잠재적 인 리듬 및 전도 방해가 감지됩니다. PCG를 통해 심장 색조와 소음의 성질, 기간 및 위치가 더욱 신중하고 철저하게 평가됩니다. 흉부 장기의 X 선 데이터는 폐 순환 상태, 심장의 위치, 모양 및 크기, 다른 기관 (폐, 흉막, 척추)의 변화를 평가하여 이전 방법을 보완합니다. 심 초음파 도중 벽과 심장 판막의 해부학 적 결함, 큰 혈관의 위치를 ​​시각화하고 심근의 수축성을 평가합니다.

복잡한 해부학 적 고혈압뿐만 아니라 복잡한 선천성 심장 결함이 있으면 정확한 해부학 적 및 혈역학 적 진단을 위해 심장 강 박음 및 혈관 조영술을 시행 할 필요가 있습니다.

선천성 심장 결함 치료

소아 심장학에서 가장 어려운 문제는 생후 첫 어린이의 선천성 심장 결함을 외과 적으로 치료하는 것입니다. 어린 시절의 대부분의 수술은 청색증 선천성 심장 결함에 대해 시행됩니다. 신생아에서 심부전의 징후가 없으면 청색증의 중증도가 심각하여 수술이 지연 될 수 있습니다. 선천성 심장 결함을 가진 아이들을 모니터링하는 것은 심장 전문의와 심장 외과 의사가 수행합니다.

각 경우의 구체적인 치료 방법은 선천성 심장병의 유형과 중증도에 따라 다릅니다. 심장 벽 (VSD, DMPP)의 선천성 결손에 대한 수술은 성형 수술이나 중격 결손, 결절의 혈관 폐쇄를 포함 할 수 있습니다. 선천성 심장 결함을 가진 소아에서 심한 저산소증이있는 경우, 첫 번째 단계는 여러 가지 종류의 간 조직 문합의 부과를 의미하는 완화 치료입니다. 이러한 전술은 혈액 산소 공급을 개선하고 합병증의 위험을 줄이며 유리한 조건에서 급진적 인 교정을 가능하게합니다. 대동맥 결손이있는 경우 대동맥 축착술, 대동맥 협착 성형술 등의 절제술이나 풍선 확장술이 시행되며, OAD에서는 결찰을 받는다. 폐동맥 협착의 치료는 개방성 혈관 형성술 또는 혈관 형성술 등이 있습니다.

급진적 인 수술이 불가능한 해부학 적으로 복잡한 선천성 심장 결함은 해부 학적 결함을 제거하지 않고 동맥 및 정맥 혈류를 분리하는 혈역학 보정이 필요합니다. 이 경우 Fonten, Senning, Mustard 등의 수술이 필요할 수 있습니다. 수술 적 치료가 불가능한 심각한 결함에는 심장 이식이 필요합니다.

선천성 심장 결함의 보수 치료는 건강에 해로운 청색증 발작, 급성 좌심실 부전 (심장 천식, 폐부종), 만성 심부전, 심근 허혈, 부정맥의 증상 치료를 포함 할 수 있습니다.

선천성 심장 결함의 예후와 예방

신생아의 사망률 구조에서 선천성 심장 결함이 먼저 나타납니다. 삶의 첫해에 자격을 갖춘 심장 수술을 제공하지 않으면 50-75 %의 어린이가 사망합니다. 보상 기간 (2 ~ 3 년) 동안 사망률은 5 %로 감소합니다. 선천성 심장 질환의 조기 발견 및 교정은 예후를 유의하게 향상시킬 수 있습니다.

선천성 심장병의 예방은 임신의 신중한 계획, 태아에 대한 악영향의 제거, 심장병을 앓을 위험이있는 여성의 의학 및 유전 상담 및 의식 고양 작업, 태아의 산전 진단 (초음파, chorion 생검, amniocentesis) 문제 및 낙태에 대한 징후. 선천성 심장 질환이있는 여성의 임신을 유지하려면 산부인과 의사와 심장 전문의의주의가 필요합니다.