Fallo의 Tetrada 특징 : 원인과 치료

이 기사에서 배워야 할 것은 : Fallot 's notebook이라고 불리는 것입니다.이 결함은이 선천성 결함과 결합합니다. 병리 현상의 특징적인 증상 인 테트라 드의 출현 원인. 진단 및 치료 방법, 회복 예후.

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

Fallot 's tetrad는 4 개의 (tetrad) 특징적인 결함이있는 심한 선천성 심장 질환입니다.

1. 대동맥이 오른쪽으로 강하게 변위 됨으로써 (대동맥은 좌심실에서 빠져 나오고, Fallot의 사분면은 전체 또는 일부가 우심실에서 움직입니다).
2. 폐동맥 줄기의 최대 협착 (협착) (보통 우심실에서 나온 혈액은 폐로 들어가고 산소로 포화 됨).
3. 심실 간 칸막이 부족.
4. 우심실의 팽창 (부피 증가).

병리학에서는 어떻게됩니까? 결함으로 인해 :

• 정맥 및 동맥혈은 심실에서 섞여 있고 산소가 전신 순환계로 유입되어 충분히 포화되지는 않습니다.
• 조직과 기관의 산소 결핍을 증가시키고, 대동맥의 변위와 폐동맥의 협착 (협착이 강할수록 폐에서 산소로 포화되어 심실에 더 많은 혈액이 축적되어 침체가 심화됨).
• 큰 좌심실에서 대동맥으로의 작은 장애 (우심실에서 폐동맥으로의) 큰 장애는 곧 만성 심장 마비로 발전하게됩니다.

결과적으로 아픈 아이는 특징적인 청색증 (첫 번째 사지의 청색증, 비구 구형 삼각형, 그리고 모든 피부), 숨가쁨, 대뇌 허혈 및 전신을 발달시킵니다.

어린 시절의 청색증

Fallot 's tetrad는 선천적 결함이며, 모든 결함은 자궁 내 장기 형성 중에 나타나며 아이가 태어난 직후에 나타납니다. 평균 수명은 10-12 년을 넘지 않으며, 수술 후 예후는 기관 형성이 얼마나 심한가에 따라 향상됩니다. 병리학을 가진 아이들 중 약 5 %만이 성숙하여 40 세까지 살기 때문에, 그것을 어린이의 병리학으로 간주 할 수 있습니다.

우리가 Fallot 's tetrad의 어린 시절과 성인 발현의 차이점에 대해 이야기한다면, 그들은 존재하지 않으며, 어떤 나이 에나 만성 심부전의 발달은 장애와 중증의 장애로 이어질 수 있습니다.

병리학은 가장 심각한 선천성 심장 결함 중 하나로 간주되며 심부전 및 장기 및 조직 허혈의 합병증의 급속한 발전으로 위험합니다. 처음 2 년 동안 뇌졸중 (뇌 혈관의 급성 산소 부족), 뇌 농양 (화농성 염증) 및 급성 심부전으로 50 % 이상의 어린이가 사망합니다. 비 작동 결함은 아동 발달에 심각한 지연을 초래합니다.

마지막으로, 그것은 심장병을 치료하는 것은 불가능합니다. 수술 방법은 환자의 예후를 향상시키고 삶을 연장시킬 수 있습니다. 이 경우 수술의시기에 직접적인 영향을받습니다 - 일찍 시행되는 (바람직하게는 생후 첫 해에) 일수록 긍정적 인 결과를 얻을 확률이 높아집니다.

Fallot 's tetrad의 수술 교정은 심장 외과의에 의해 수행되고 심장 전문의는 수술 전후 환자 모니터링을 담당합니다.

원인

심장이 첫 임신기에 놓여지고 형성되기 때문에, 임신 2 ~ 8 주에 모든 독소의 영향은 Fallot 's tetrad의 출현에 특히 위험한 것으로 간주됩니다. 가장 자주 그들은 :

• 약물 (호르몬, 진정제, 수면제, 항생제 등);
• 전염병 (풍진, 홍역, 성홍열);
• 유해한 산업 및 가정 화학 화합물 (중금속, 독성 화학 물질 및 비료의 염);
• 알코올, 약물 및 니코틴의 독성 영향.

기형의 위험은 가까운 친척이 태아의 심장 기형을 앓고있는 가정에 나타납니다.

병리학 증상

Fallot 's tetrad는 매우 심하고 생명을 위협하는 심장병으로 심장 마비 및 뇌 순환 장애의 증상이 현저히 악화되어 예후가 심각하게 악화되고 환자의 삶이 복잡해집니다. 유아기부터 어떤 초등 신체적 정서 활동까지도 호흡 곤란, 청색증 (청색증), 약점, 현기증, 졸도로 끝납니다.

장래에 발작은 호흡 정지, 경련, 저산소 성 혼수 상태 (혈액 내의 산소 부족으로 인한), 부분적 또는 전체적 장애로 끝날 수 있습니다. 환자의 일반적인 자세는 부하 후 상태를 완화하기 위해 긴장 상태에서 쪼그리고 앉아 있습니다.

수술 후 환자의 상태는 호전되지만 신체 활동은 제한되어 호흡 곤란 및 심부전의 다른 증상을 유발하지 않습니다.

결함의 주된 징후는 산소로 인한 혈액 농축 장애 때문입니다.이 때문에 "파란색"이라고 불립니다.

Fallot 's tetrad의 특징적인 증상 :

호흡 곤란, 어떤 행동 (호흡, 빨기) 후에 나타나고 증가합니다.

강한 약점 (가장 기본적인 행동으로 인해 발생 함)

의식 상실 (마지막 두 증상은 진행성 뇌 허혈로 인한 것임)

병리학의 합병증 - 청색증 성 발작.이 증상은 심한 저산소증 (산소 결핍)을 나타내며 환자의 예후를 크게 악화시킵니다. 그들은 보통 2 ~ 5 세의 나이로 나타나며 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

1. 호흡과 맥박이 갑자기 증가합니다 (분당 80 박자).
2. 호흡 곤란이 증가합니다.
3. 아기가 걱정입니다.
4. 청색증은 보라색 색조로 눈에 띄게 향상됩니다.
5. 강한 약점이 있습니다.
6. 공격은 의식 상실, 경련, 호흡 곤란, 혼수 상태, 뇌졸중 또는 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.

산소 결핍으로 인해 선천성 기형을 가진 어린이가 발달에 뒤쳐지고, 다른 기술을 습득하며 (머리를 잡지 말라 등) 종종 아플 때도 있습니다.

진단

시간이 지남에 따라 환자는 주요 진단을 내릴 수있는 특징적인 외부 징후가 나타납니다.

• 가장 특징적인 지표는 아크로 선혈증 (말초 부위의 청색증 - 손, 발, 귀, 손가락, 코, 그리고 전신)입니다.
• "드럼 스틱"의 형태로 손가락 끝이 두꺼워지고 손목이 "시계 안경"(둥근 모양) 형태로 변형됩니다.
• 육체적 인 발달에서 지연, 체중 감소;
• 평평한 가슴 (덜 자주 가슴 혹이 나옴).

심장을들을 때, 거친 "윙윙 거리는 소리"또는 "긁는 소리"가 나옵니다.

하드웨어 방법을 사용하는 어린이에게 Fallot 's tetrad로 확인 :

• 심장의 체임버 크기의 변화 (우심실 확장)를 결정하는 초음파.
• ECG에서, (오른쪽) 그의 번들 다리의 불완전한 봉쇄와 우심실의 심근의 비대 (증가, 농화)가 기록됩니다.
• 방사선 촬영을 사용하면 폐의 특징적인 패턴이 기록됩니다 (혈액 공급 부족, 반투명) 및 심장 (부츠 또는 신발의 형태로 크기와 모양이 증가하고 심장의 꼭대기가 위로 올라옴).
• 도플러는 혈류의 방향과 혈관의 직경을 결정할 수 있습니다.

일반적으로 혈액 검사 (정상 대신)는 적혈구 (적혈구)의 두 배입니다. 이것은 신체가 이러한 필요를 충족시킬 수있는 세포를 증가시킴으로써 산소 결핍을 보충하려고하기 때문입니다.

치료 방법

치료 병리학은 완전히 불가능합니다.

• 예후 및 치료를 복잡하게하는 다른 선천적 기형과 결합 된 위반의 30 %;
• 혈역학 적 장애 (혈류)의 65 %가 너무 커서 수술 적 치료가 환자의 상태를 어느 정도 향상시키고 시간을 연장하고 삶의 질을 향상 시키지만 병리학이 점진적으로 진행되어 만성 심부전이 발생합니다.

사용 된 치료 방법으로 :

1. 약물 치료 (청색증 발병을위한 응급 치료).
2. 경감 수술 (근치 수술 준비, 치명적인 혈역학 장애의 일시적인 제거).
3. 근치 교정 (심실 중격의 복원, 대동맥 구멍의 움직임, 폐동맥 협착의 확대 등).

기대 수명과 예후는 수술이 얼마나시기 적절하게 이루어 졌는지에 달려 있습니다.

약물 요법

약물 치료는 청색증 발작의 응급으로 사용됩니다.

• 산소 흡입은 산소로 조직과 혈액의 채도를 회복시키는 데 사용됩니다.
• 산성 증 (대사 산물의 축적)을 완화하기 위해 중탄산 나트륨 용액을 주입합니다.
• 호흡의 과정을 촉진하기 위해 기관지 및 진경제 (아미노필린)를 사용하십시오.
• 가스 교환 손상, 충격 (적혈구의 부착) 및 혈전 형성으로 인한 충격을 막기 위해 혈장 대체 용액 (reopolyglucine)을 정맥 내 주사합니다.

공격이 시작된 후, 예후는 더욱 악화되고, 결함의 수술 교정이 곧 필요합니다.

혈역학 적 장애의 일시적 제거

일시적인 교정 또는 완화 방법은 출생 직후 또는 조기에 사용되며 혈관 사이의 다양한 문합 (연결, 경로)의 생성을 포함합니다.

신생아의 뚱뚱한 Tetrad : 심장 질환에 관한 모든 것

그룹에서는 Fallot tetrad의 모든 선천성 심장 결함이 가장 복잡하고 위험한 것으로 간주됩니다. 장기의 형성과 놓기의 기간 동안 다양한 요인들이 결함의 발달에 영향을 줄 수 있습니다. 이 병리학은 성공적으로 치료되고 수술 후 아이들의 생존율이 높습니다.

질병에 대한 설명

Fallot 's tetrad는 복잡한 선천성 심장병입니다.

Tetrad Fallot은 선천성 심장병으로 Fallot이라는 프랑스 의사를 기념하여 그 이름이 붙여졌습니다. 그는 마음의 일에 4 가지 위반 사항, 즉 :

Fallot 's tetrad는 대개 Dandy Walker 증후군, 선천적 왜소증, 부속 상복부 대정맥 등 다른 발달 이상과 합병됩니다.

Fallot 's tetrad를 사용하면 혈액 순환이 원활하지 않습니다.

VSD의 배경에 대해 심실 사이의 중격이 깨지고 혈액이 서로 섞이게됩니다. 정맥혈이 동맥혈에 들어가고 거기에서부터 모든 기관에 들어갑니다. 결과적으로 산소가 부족합니다. 정맥혈은 동맥으로 들어 가지 않아야합니다.

이 병리학은 선천적이며, 아이가 얼마나 오래 살 것인가는 심부전의 정도에 달려 있습니다. 시간이 수술을 수행하지 않으면 아이들은 유아기에 사망합니다.

원인과 증상

악덕이있는 아이들은 신체 발달 및 운동 발달에 뒤처질 수 있습니다.

심장이 찰 때 초기에 자궁 내부에 결함이 생깁니다. 이 기형의 발달은 배아 발달에 유전자 돌연변이를 일으키는 다양한 원인과 요인에 의해 촉진된다.

악행을 초래할 수있는 가장 일반적인 요소는 다음과 같습니다.

• 이온화 방사선에 노출.
• 금지 약물의 수용.
• 음주.
• 임산부가 겪었던 위험한 바이러스 성 질병.
• 급성 질환이 연기되었습니다.
• 나쁜 습관.
• 당뇨병.

Fallot 's tetrad를 사용하면 피부와 점막이 푸르스름한 색조를 띄게됩니다. 첫째,이 증상은 비구 삼각형, 손가락에 나타나며 몸 전체로 퍼집니다. 증상의 중증도는 폐동맥의 협착 정도, 중격 결손 크기에 따라 다릅니다.

아이는 운동 중에 매우 빨리 피곤합니다. 신생아에서는 유방을 빨거나 울 때 얼굴이 푸른 빛을 띠게되면 결함을 식별 할 수 있습니다.

아기는 발달에 뒤쳐져 있고 나중에 다른 어린이들도 앉아서 기어 다닙니다.

소아에서는 호흡이 고르지 않고 가혹하며 육체적 인 노력과 휴식 중에 호흡 곤란이 관찰됩니다. 심한 경우에는 호흡 곤란, 경련, 의식 상실을 특징으로하는 발작이 발생할 수 있습니다. 시간이 지나면 조치를 취하지 않으면 치명적일 수 있습니다.

공격은 6 년까지 감소하거나 사라질 수 있습니다. 그러나, 아이는 종종 아프거나, 동료 들보 다 건강이 좋지 않습니다. 손가락의 지골은 두꺼워지며 "나방"의 모양을가집니다. 더 오래된 아이들은 청색증 성 공격 중에 자신의 상태를 풀기 위해 웅크리는 경향이 있습니다.

병리학에 대한 자세한 내용은 비디오에서 찾을 수 있습니다 :

Fallot 's tetrad는 가장 치명적인 특징을 가진 가장 복잡한 결함 중 하나로 간주됩니다. 병리학의 경과가 심한 경우 평균 수명은 1-2 년입니다. 이러한 결함으로 인한 평균 수명은 약 15 년입니다.

또한 선천성 결손의 배경에서 뇌 혈전증, 뇌 농양, 심부전, 세균성 심내막염 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 더 심한 경우에는 사망이 가능합니다. 어린이의 결함을시기 적절하게 파악하고 심각한 결과를 피하기 위해 제 시간에 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

분류의 유형

치료 전술을 결정하기 위해, 이상 유형이 반드시 확립되어야합니다.

우심실에서 배출되는 배뇨관의 이상과 함께 병리학 적 과정의 여러 형태가 있습니다 :

1. 발생학. 파티션의 위치가 낮으며 왼쪽으로 약간 앞쪽으로 이동합니다. 제한적인 고리의 영역에서 강한 좁아짐이 관찰됩니다.
2. 비대증. 장애는 앞쪽과 오른쪽의 중격의 변위를 특징으로합니다. 최대 협착 영역은 우심실의 출력 부분의 영역에 해당합니다.
3. 다중 컴포넌트. 그것은 원추형 파티션의 신장과 부분적으로 방해되는 장애물의 존재를 특징으로합니다.
4. 관 모양의 이러한 변형은 폐동맥의 단축, 협착을 특징으로한다.

혈액 이동 중에는 다른 영역에서 다른 압력이 있습니다. 혈류 역학을 고려하면 몇 가지 임상 적 및 해부학 적 형태의 결함이 있습니다.

• 폐동맥 입구의 폐쇄
• 시안 색 형태
• 항산화 성 형태

폐동맥의 관강이 거의 완전히 대체되면 두 심실의 혼합 혈액이 대동맥으로 보내집니다. 동시에 뚜렷한 산소 결핍.

venoarterial 또는 left-right 혈액 유출이 피부의 청색증이있는 청색증 형태로 발전 할 때. 관절 형태의 경우 동맥 협착이 적당하고 말초 저항이 더 큽니다. 결과적으로 창백한 피부를 특징으로하는 혈액의 좌우 방출이 발생합니다.

진단

초음파는 병리학의 모든 해부학 적 구성 요소를 감지합니다.

의사에게 가서 의사는 객관적으로 환자를 검사하고 손가락의 지골이 두꺼워지는 것과 같은 증상에주의를 기울입니다. 심장을 듣고 2-3 심장 간 간격 동안 거친 수축 음을 감지하고 두 번째 음 약화를 감지 할 수 있습니다 폐 동맥.

Fallot 's tetrad의 진단을 확인하기 위해 심장 전문의는 환자의 완전한 병력을 수집하고 도구 방법의 통과를 처방합니다.

• 심전도 연구 중, 심장의 일부 부위, 비만 부엽 소자, AV 차단기의 비대 증상이 있습니다.
• 심 초음파 심장 질환 진단에 가장 많이 사용되는 방법으로 협착과 심장의 다른 해부학 적 질환을 진단 할 수 있습니다.
• 엑스레이 이 연구를 통해 심실 중 하나의 호의 부풀음을 감지하고 모양이 슬리퍼와 비슷합니다.
• 관상 동맥 조영술. 이 방법은 결함의 해부학 적 특징을 결정하기 위해 수행됩니다. 이 연구는 폐 혈관에 대한 완전한 정보를 제공하고 관상 동맥의 병리학과 전신 폐 호흡기의 존재를 확인하는 데 도움이됩니다.
• 심장의 충치의 카테 테르 화. 대동맥에서 혈액의 산소화를 측정하기 위해 수행. 절차는 심실의 압력뿐만 아니라 심실과 폐동맥 사이의 압력 수준을 측정합니다.

팔로의 테트라 드는 피부의 청색증이 특징 인 다른 선천 병리와 구별하는 것이 중요합니다. 필요한 경우, 계산 또는 자기 공명 영상이 수행됩니다.

치료 및 예후

병리학은 외과 적으로 만 치료할 수 있습니다.

Fallot 's tetrad 진단시 수술 적 치료가 필요합니다. 대개 수술은 3-5 개월 후에 시행됩니다. 어떤 경우에는 비상 수술이 필요합니다 : 빈번한 공격, 청색증, 호흡 곤란 및 심계항진, 신체 발달 지연. 청색증 성 공격을 제거하기 위해 긴급 치료가 수행됩니다. 청색증의 증상이 나타나면 정맥 내 프로스타글란딘 E1을 0.05-0.10 μg의 용량으로 정맥 주사합니다. 이 절차는 주식 회사를 설립하기 위해 수행됩니다. 공격은 산소 요법의 도움으로 중단 될 수 있습니다.

심장 수술에서 4 가지 결함을 제거하는 수술이 가장 어렵습니다. 수술은 전신 마취하에 시행됩니다. 먼저 가슴을 전선으로 해부합니다. 또한, 심장에 접근 한 후에, 심장 - 폐 기계가 연결된다.

그런 다음 관상 동맥에 손상을주지 않도록 오른쪽 심실에서 심장 절개를합니다. 그 후 플라스틱 밸브가 실행되고 결함이 제거됩니다. 이렇게하려면 합성 섬유 인 Dacron을 사용하십시오. 그것은 생체 물질 결함을 제거하는데 사용될 수 있습니다 - 심낭 조직. 모든 단계를 완료 한 후 우심실의 벽을 봉합하고 혈액 순환을 회복시킵니다.

결함을 제거하는 수술은 다소 복잡하므로 합병증이 관찰 될 수 있습니다 : 폐동맥의 협착의 보존, 부정맥의 발생.

수술 후 사망률은 최대 10 %입니다. 수술을 시행 할 때, 5 세 미만의 소아는 많은 경우에 몇 년 후에 재검사를 받으면 발달 장애를 드러내지 않습니다.

수술 후 아이들의 약 80 %는 다른 아이들과 다르지 않으며 동일한 생활 방식을 이끌고 있습니다. 그러나 과도한 운동에는 몇 가지 제한이 있습니다. 심장 수술 전후에 모든 장애 아동에게 장애 청산이 표시됩니다. 얼마 후, 재시험.

"블루"선천성 심장 질환과 그 교정 방법 : Fallot 's newrads in tetrad at newborns

심장 및 혈관의 구조에서 잘 정의 된 4 가지 해부학 적 결함의 조합은 Fallo의 4 개 선천성 심장 질환을 진단 할 근거를 제공합니다.

이 질병은 1888 년 프랑스 병리학자인 E.L. Fallo에 의해 발견되고 기술되었다. 지난 100 년 동안 의사들은이 결함을 조기에 발견하고 제거하여 좋은 결과를 얻을 수있었습니다.

내용 : ICD-10에 따른 설명 및 코드

Fallot 's tetrad는 신생아에서 종종 진단되는 선천성 심장병입니다. ICD-10 코드는 Q21.3입니다.

Fallot 's tetrad는 3 %의 어린이에게서 발생하는데, 이는 선천적으로 발견 할 수있는 모든 선천성 심장 결함 중 1/5입니다. 모든 유산과 발달되지 않은 임신의 30 %는 태아의 Fallot 's tetrada와 관련이 있고,이 병리학을 지닌 아기의 7 %는 태어난 상태입니다.

신생아의 심장 혈관계 구조에 네 가지 해부학 적 결함이있는 경우 Fallo 's tetrad 진단 :

• 좌심실에서 확장되는 폐동맥의 협착 또는 협착. 그것의 즉시 목적은 폐에 정맥혈을 옮기는 것입니다. 폐동맥 입구가 좁아지면 심장 심실의 혈액이 힘으로 동맥에 들어갑니다. 이것은 오른쪽 심장에 대한 부하를 상당히 증가시킵니다. 나이가 들면 협착이 증가합니다. 즉,이 결점은 점진적으로 진행됩니다.
• 심실 간질 (VSD)의 구멍 형태로 결함. 일반적으로 심장의 심실은 빈 벽으로 구분되어있어 서로 다른 압력을 유지할 수 있습니다. Fallot 's tetrad를 사용하면 심실 중격에 루멘이 생기므로 두 심실의 압력이 동일 해집니다. 동시에, 우심실은 폐동맥뿐만 아니라 대동맥에도 혈액을 주입합니다.
• 대동맥의 탈수 또는 변위. 일반적으로 대동맥은 심장의 왼쪽에 있습니다. Fallot 's tetrad를 사용하면 오른쪽으로 시프트되고 심실 중격의 입구 바로 위에 위치합니다.
• 심장의 우심실의 확대. 동맥이 좁아지고 대동맥이 변하기 때문에 오른쪽 심장에 가해지는 부하가 증가하기 때문에 다시 발생합니다.

Fallot 's tetrad 환자의 20-40 %에서 수반되는 심장 결함이 있습니다.

Fallot의 triad, tetrad 및 pentad의 비교표.

• 폐동맥의 판막 협착 또는 우심실의 출력 부분의 폐색;
• 심장의 우심실의 확대;
• DMPP.

• 우심실의 출력 부분의 협착;
• 대동맥 심실 중격 결손;
• 대동맥 dextroposition;
• 우심실 비대 (심전도상의 병리 증상).

혈역학

결함이 발생하면 다음과 같은 연속적인 혈역학 적 장애가 발생합니다.

• 폐동맥이 좁아짐에 따라 우심실은 과부하 (우심방으로부터)와 압력 (폐동맥으로부터)을 경험합니다. 혈액의 넘침은 파업의 힘을 증가시킨다.
• 우심실의 압력이 위험 해지면 정맥 배출은 오른쪽에서 왼쪽으로 시작됩니다.
• 좌심실에서 혼합 혈액이 대동맥으로 들어갑니다.
• 선천적 인 dextroposition으로 인해, 대동맥은 우심실에서 추가로 혈액을받습니다.
• 혈액 속의 이산화탄소 함량이 증가하고 산소가 감소합니다 (저산소 혈증).
• 내부 장기에서 저산소증이 시작됩니다. 이는 혈액 순환의 작은 원형의 고갈에 의해 악화됩니다.
• 산소 결핍으로 인해 적혈구 증가가 발생합니다 - 혈구와 헤모글로빈 수치가 증가합니다.

Fallo의 tetrad에서의 혈류 역학에 관한 유용한 비디오 :

원인과 위험 요인

심장의 해부학 적 구조는 자궁 내 발달의 첫 3 개월 동안 태아에서 형성됩니다.

임산부의 신체에 대한 외부의 유해한 영향이 선천성 심장병의 형성에 치명적인 영향을 미칠 수있는시기였습니다.

현재 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 급성 바이러스 성 질환;
• 임산부가 특정 약물, 향정신성 및 향정신성 물질 (담배 및 알코올 포함) 사용;
• 중금속 중독;
• 방사선 피폭;
• 미래의 어머니의 나이는 40 세 이상입니다.

CHD의 유형과 개발 단계

결함의 해부학 적 특징에 따라 여러 가지 유형의 Fallot 's tetrad가 구분됩니다.

• Embryological - 동맥의 최대 협착은 경계 근육 링 수준입니다. 협착은 동맥 원뿔의 경제적 절제로 제거 할 수 있습니다.
• 비대 위 - 동맥의 최대 협착은 경계 근육 링과 우심실의 입구 수준입니다. 협착증은 동맥 원추 절제술로 제거 할 수 있습니다.
• 관상 동맥 - 전체 동맥 원뿔이 좁아지고 짧아집니다. 이러한 결함이있는 환자는 폐동맥 협착의 근치 적 수술 교정을받을 수 없습니다. 질병이 악화되는 것을 예방하기 위해 완화 된 플라스틱이 선호됩니다.
• 다 성분 동맥 협착은 여러 가지 해부학 적 변화로 인해 발생하며, 그 위치와 특성에 따라 협착의 수술 적 교정의 성공적인 결과가 결정됩니다.

결함의 임상 증상의 특성에 따라 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

• 청색증 또는 고전 - 피부와 점막의 뚜렷한 청색증 (청색증);
• 무생물성 또는 "창백한"형태 - 결함의 부분적인 보상의 결과로 처음 3 년 동안의 어린이에게서 더욱 흔하게 발생합니다.

과정의 심각도에 따라 이러한 형태의 질병이 구분됩니다.

• 무거운 호흡 곤란과 청색증은 출생 시부터 울음과 함께 나타납니다.
• 클래식. 이 질병은 6-12 개월에 시작됩니다. 임상 적 발현은 증가 된 신체 활동과 밀접한 상관 관계가 있습니다.
• 발작 아이는 심한 편측성 청색증 발작을 앓고 있습니다.
• 6 ~ 10 년 후 청색증과 호흡 곤란이 늦은 경미한 형태.

그 과정에서 질병은 세 단계를 거칩니다.

• 상대적인 안녕. 대부분이 단계는 출생에서 5-6 개월까지 지속됩니다. 신생아 심장의 구조적 특징으로 인한 결함의 부분적인 보상과 관련된이 질병의 증상은 없습니다.
• Cyanotic 단계. Fallot의 수첩을 가지고있는 어린이의 삶에서 가장 어려운시기는 2 ~ 3 년입니다. 동시에이 질환의 모든 임상 적 증상이 호흡 곤란, 청색증, 천식 발작으로 나타납니다. 이 나이가 가장 많은 사망자를 차지합니다.
• 전이 단계 또는 보상 메커니즘의 형성 단계. 질병의 임상상은 지속되지만, 아동은 자신의 질병에 적응하여 질병의 발병을 예방하거나 줄일 수 있습니다.

위험 및 합병증

Fallot 's tetrad의 진단은 사망률이 높은 심한 심장 결함 범주에 속합니다. 질병의 바람직하지 않은 과정으로 환자의 평균 수명은 15 년입니다.

이러한 질병의 합병증은 흔합니다 :

• 혈액 점도가 증가하여 대뇌 또는 폐 혈전증;
• 뇌 농양;
• 급성 또는 울혈 성 심부전;
• 세균성 심내막염;
• 지연 된 정신 운동 발달.

질병의 증상

동맥이 좁아지는 정도와 심실 중격의 개구부의 크기에 따라 질병의 첫 증상의 나이와 진행 정도가 바뀝니다. Fallot 's tetrad의 특징은 다음과 같습니다.

• 청색증 대부분 1 세 미만의 어린이, 입술, 점막, 얼굴, 팔, 다리 및 몸통에 발생합니다. 아동의 신체 활동이 증가함에 따라 진행됩니다.
• "나지만"형태의 두꺼운 손가락과 "손목 시계"형태의 불룩한 손톱은 이미 1-2 년에 걸쳐 형성됩니다.
• 깊은 부정맥 호흡의 형태로 호흡 곤란. 이 경우, 흡입 및 호기의 빈도는 증가하지 않습니다. 최소한의 노력으로 호흡 곤란.
• 피로감.
• 심장 혹 - 심장에 가슴에 부푼.
• 모터 활동의 제약으로 인해 모터 개발이 지연됩니다.
• 심장 잡음.
• 아픈 아이의 신체의 특징적인 위치는 쪼그리고 앉거나 누워있는 다리로 누워 있습니다. 아기가 더 잘 느끼고 무의식적으로 가능한 한 자주 받아들입니다.
• 저산소 성 혼수가 될 때까지 졸도.
• 어린이 (1-2 세)가 갑자기 청색으로 변하는 중증 발작성 질병의 호흡 곤란 및 청색증의 "청색"공격은 질식하기 시작하고 불안정 해지고 의식을 잃거나 심지어 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 공격 후, 아이는 무기력 해지고 졸린 상태가됩니다. 그러한 악화의 결과로 종종 아기가 죽을 수도 있습니다.

청록색 공격

이 공격은 폐동맥이 상당히 좁아 져서 발달하며 어린 아이들의 특징입니다. 그것은 저산소 혈증을 악화시키는 우심실의 자발적인 수축으로 야기됩니다. 산소 결핍은 뇌의 저산소증을 유발하고, 과량의 이산화탄소는 호흡기를 자극합니다.

공격은 갑작스런 호흡 곤란 (어려움 및 증가 된 영감)에 의해 나타납니다. 아이의 호흡은 이물질과 유사하며 일반화 된 푸른 피부가 동반됩니다. 환자는 강제 웅크 리기 자세를 취하고 1-2 분 이내에 의식을 잃습니다.

행동의 알고리즘 :

1. 구급차에 전화하십시오.
2. 아이를 낯선 사람으로부터 보호하십시오.
3. 신선한 공기를 공급하십시오.
4. 옷의 압축을 풉니 다.
5. 기도가 깨끗한 지 확인하십시오.

구급차가 도착하면 긴급 조치가 취해집니다.

• 마스크 (20 % 습식 산소)를 통한 산소 요법;
• 생체 신호 결정;
• 기관지 확장제 및 심혈관 제 투여 (아미노필린, 노르 에피네프린);
• ECG 제거 및 항 부정맥제 도입을위한 동시 준비 (세동으로 인해 공격이 종종 복잡합니다).
• 병원 이송

모든 약물은 정맥 내 투여됩니다. 의료 제공자는 진료시 제세 동기를 유지합니다. 병원에서 심장 마약과 산소 요법으로 아이의 상태가 안정됩니다.

질병의 진단

이 질병은 기관 검사의 결과를 고려하여 임상 검사와 가슴 청진 후 이상 기왕이면 진단됩니다.

검사 :

• 몸 전체에 걸쳐 보편적 인 푸른 피부와 점막.
• 성장 지연, 2 ~ 3 도의 이영양증.
• 심장 혹입니다.
• 손가락과 손톱의 섬유 변화 ( "시계 안경", "드럼 스틱").

느낌 :

• 폐동맥의 투영 (흉골 왼쪽의 두 번째 늑간 간격)은 수축기 진전에 의해 결정됩니다.
• 늑골 에선 심장 박동이 드러납니다.

청진 :

• 왼쪽의 두 번째 늑간 사이에는 연장 된 수축 음이 울립니다.
• 두 번째 음은 소거됩니다.
• 봇킨 (Botkin) - 중격 결손을 통한 혈액 방출로 인한 수축기의 부드러운 소음.

실험실 데이터 :

• 적혈구 증 (혈구와 헤모글로빈 수치가 증가).
• 시간당 2 ~ 3 mm로 ESR을 느리게합니다.

엑스레이 :

• 폐로의 혈액 공급 감소 (뿌리가 가늘어 짐).
• 폐동맥의 호를 평평하게합니다.
• 우심실의 수평 위치.
• 오른쪽 대동맥 아치에 오프셋.
• 밑줄이 그어진 심장 허리가 왼쪽에 있습니다.

심전도 :

• 심장 축이 오른쪽으로 이동합니다.
• 우측의 리드 (V1-V2)에서 R 파의 현저한 상승.
• 가능한 신호는 분할 된 R 파, 부정맥입니다.

초음파 :

• 악의 모든 구성 요소의 확인.
• "신발"의 형태로 심장.
• 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액을 배출하십시오.
• 심실 사이의 압력 차이.

진단의 관점에서 가장 가치있는 것은 도플러로 심장의 초음파입니다. 신생아의 혈관 조영술 및 심장 도관 삽입의 유형을 검사하는 침습적 인 방법은 다른 진단법을 사용한 결과의 만족스럽지 못한 경우에만 거의 수행되지 않습니다.

Fallot 's tetrad의 차별 진단은 임상 적 증상과 유사한 질병으로 수행됩니다 :

태아를 식별하는 방법?

태아에서의 Fallot 's tetrad의 존재에 대한 임신 진단은 다음과 같습니다.

• 핵형 (karyotype)의 정의를 가진 유전 상담 (유전 적 결함은 종종 선천성 증후군과 결합합니다 - 파타 우, 아래).
• 1 삼 분기 중 칼라 공간의 크기 결정은 3.5mm를 초과합니다.
• 첫 번째 삼 분기에 초음파를 수행합니다 - 심장 (종종 다른 장기)을 놓는 것에 대한 전반적인 위반.
• 제 2 삼 분기의 태아 초음파 - 폐동맥 협착증, 중격 결손, 대동맥 덱스트로피.
• 색상 매핑 - 난맥 혈류, 폐동맥으로의 정맥 유입 부족.

추가 전술 :

• 22 주 동안 진단을 내릴 때, 한 여자는 임신을 계속할지 결정해야합니다.
• 동의의 경우, 임산부와 산부인과 의사는 출생 전에 임산부를 관찰합니다.
• 배달은 자연스럽게 이루어집니다.
• 아동은 신생아 학자의 감독하에 있으며, 그 후 그는 심장 전문의와 심장 외과의 사에 등록됩니다.
• 수술 시간이 계획되어 있습니다.

중재의 타이밍은 폐동맥의 협착 정도에 달려 있습니다. 중증 협착이있을 때, 수술은 생후 첫 달에, 보통으로 - 출생 후 3 년 이내에 시행됩니다.

치료 방법

외과 적 치료가 필요합니다. 수술의 최적 연령은 3-5 년입니다. 그러나이 나이가되기 전에 성장하는 데는 여전히 필요합니다. 1-2 년 내에 어린이의 뚜렷한 청색증과 호흡 곤란을 겪었습니다.

꽤 자주, Fallo 's tetrade 아이들은 유능한 의료 지원 및 지원을받지 못하면 조기에 심각한 만성 청색증 발작 중 사망합니다.

• 관련 질병의 예방 및 치료 (빈혈, 구루병, 전염병);
• 탈수 방지;
• 진정제;
• 아드레날린 성 차단제로 치료;
• 항히 옥시 제제 및 신경 보호제로 치료;
• 산소 요법;
• 비타민과 미네랄을 이용한 유지 요법.

기존 결함의 해부학 적 특징에 따라 외과 적 개입 방법이 선호됩니다.

• 고식적 인 수술은 심장 질환을 완전히 없애는 것이 불가능할 때 시행됩니다. 환자의 삶의 질을 최적화하는 데 필요합니다. 대부분의 경우 대동맥 폐 문합이 적용됩니다. 즉, 폐동맥은 합성 임플란트의 도움을 받아 쇄골 하 연결부에 연결됩니다. 때로는 고식적 인 수술은 1 세 미만의 어린이에게 외과 적 개입의 첫 단계 일뿐입니다. 결점을 급진적으로 교정하기 전에 아기를 몇 년 더 살 수 있습니다.
• 급진적 교정은 심실 중격 결손의 제거와 폐동맥의 확장을 포함합니다. 이것은 열린 마음 수술이며, 얼마 후 아이는 실질적으로 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 이러한 수술은 적어도 3-5 세 어린이에게 권장됩니다.

외과 치료의 단계

수술은 두 단계 - 급진 및 완화로 구성되어 있습니다. 완화 된 수술은 결함을 제거하기 위해 필수적인 상태 인 급진적 인 수술을 완화하기위한 목적으로 수행됩니다.

첫 번째는 폐동맥 협착 (valvulotomy)의 제거이며,

심장 수술 병원에서 3 세 미만의 어린이를위한 계획에 따라 실시됩니다. 액세스 - 열려있는 경우에만 (가슴을 여는).

단계 :

1. 늑골 절개 및 흉골 제거.
2. 심장 뚜껑 주위의 흉강과 절개창 열림.
3. 심장의 구멍에 valvulotoma 소개.
4. 그것의 직경을 확장하기 위해 폐동맥 벽의 해부.

수술 결과는 정맥혈의 폐로의 유입과 저산소 상태의 제거를 개선하는 것입니다.

다른 중재가 valvulotomy 대신 수행 될 수 있습니다 :

• 절제술 - 우심실의 좁아진 부분을 제거하여 공동을 증가시킵니다.
• 혈류의 우회 경로 만들기 - 쇄골 동맥이나 대동맥을 폐동맥의 가지에 적용합니다.

심실 중격 결손의 두 번째 - 플라스틱

첫 번째 개입 후 심장 - 폐 기계를 3-6 개월 연결하면 수행됩니다.

단계 :

1. 흉강 열림.
2. 심장 - 폐 기계 연결.
3. Cardioplegia (전신 순환에서 심장을 끈다).
4. 대동맥 벽을 클램프.
5. 우심실 열림.
6. 중도 결손의 폐쇄.
7. 패치를 오른쪽 심실에 추가로 삽입하여 캐비티의 크기를 늘립니다.

가능한 수술 후 합병증

합병증은 2.5-7 %의 경우에 발생하며 심장의 미세 구조와 혈관 손상, 부적절한 수술 기법과 관련됩니다.

• 전도성 섬유의 손상.
• 급작스러운 심장 마비.
• 폐동맥과 섬유질 링 전체의 파열 된 판.
• 우심실의 부적절한 절제 (너무 심한 심근 제거).

치료 후 예후와 기대 수명

수술 없이는 환자의 3 %가 40 년까지 산다. 성공적인 수술을 통해 환자는 장수 (70 세 이상)를 달성 할 수 있습니다. 평생 등록, 신체 활동 조절, 수반되는 질병 치료에 대한 추가 관찰이 추가됩니다.

통계, 얼마나 많은 사람들이이 진단을 가지고 살고 있습니까 :

• 수술 후 5 년 생존율 : 92-97 %.
• 20 세까지 : 87-88 %의 환자.
• 30 세까지 : 77-80 %의 환자.
• 개입 후 평균 수명은 66-72 년입니다.
• 수반되는 질병 (부정맥)에 대한 기대 수명 : 50-55 세.

임상 지침

임신 한 여성 및 부인과의 어머니를위한 권장 사항 :

• 임신 초기 등록 (최대 12 주).
• 아픈 아이 등록.
• 자기 치료의 배제와 수술 거부.
• 저체온증의 최소화, 과도한 운동, 과식.

환자를위한 권장 사항 :

• 건강, 체중 및 수면 시간 조절.
• 적절한 신체 활동 제공.
• 균형 잡힌 식단.
• 수영장의 수업, 심장 학교.
• 정기 검진.
• 수반되는 질병의 치료 (부정맥, 봉쇄).

질병의 슬픈 결과를 막기위한 유일한 방법은 질병의 첫 징조를 발견하면 의사에게 적절한 방문을하고, 자녀를 면밀히 관찰하고주의 깊은 의료 감독을하는 것입니다. Fallot 's tetrad는 대체 치료법을 실험하고 기적을 기대할 수있는 질병이 아닙니다. 작은 환자의 생명을 구하는 것은 심장 외과의 사의 손에 의해서만 가능합니다.

유용한 비디오

선천성 심장병 - Fallot 's tetrad - Elena Malysheva와 그녀의 동료들에게 :

Fallot 's tetrad : 증상, 진단, 교정, 예후

약 100 년 전에, Fallot의 "tetrad"진단은 문장처럼 들렸습니다. 물론이 결함의 복잡성은 외과 적 치료의 가능성을 허용했지만 질병의 원인을 제거 할 수 없기 때문에 환자의 고통을 경감하기 위해 오랫동안 수술을 수행했습니다. 의료 과학은 앞으로 나아 갔고, 최선의 방법은 새로운 방법을 개발하면서 질병이 극복 될 수 있기를 희망하지 않았습니다. 그리고 그들은 잘못하지 않았습니다 - 심장 결함과의 싸움에 목숨을 바친 사람들의 노력 덕택에, Fallot의 사분의 일과 같은 질병으로도 치유하고, 삶을 연장하고, 질을 향상시킬 수있게되었습니다. 이제 심장 수술의 새로운 기술은 유아 또는 유아기에 수술이 수행된다는 유일한 조건으로이 병리학의 경과를 성공적으로 교정 할 수 있습니다.

이 질병 자체의 이름은 하나의 것이 아니라 인간의 상태를 결정하는 4 개의 결함에 즉시 영향을 미친다 고 말합니다. Fallot 's tetrad는 선천적 인 심장 질환으로 4 개의 변칙이 결합되어 있습니다.

1. 심장의 뇌실 사이의 중격 결손, 보통 중격의 막 부분이 빠져 있습니다. 이 결함의 길이는 상당히 큽니다.
2. 우심실의 부피 증가.
3. 폐동맥의 내강이 좁아짐.
4. 오른쪽 대동맥 전위 (dextroposition), 부분적으로 또는 심지어 완전히 우심실에서 출발하는 상태까지.

기본적으로 Fallo의 사분원은 어린 시절과 관련이 있습니다.이 질병은 선천적이며 수명은 병리학 적 변화의 결과로 형성된 심장 마비의 정도에 달려 있습니다. 사람이 길고 행복하게 살 수 있다는 사실은 아닙니다. 그러한 "청색"사람들은 노년기에 살지 않으며, 또한 어떤 이유로 수술이 연기되면 유방 기간 동안 종종 사망합니다. 또한, Fallo의 tetrade는 Fallot의 pentad - atrial septal 결함으로 바꾸는 심장 발달의 다섯 번째 이형을 동반 할 수 있습니다.

Fallot 사의 순환 장애

Fallot 's tetrad는 소위 "청색"또는 청색 결손에 속합니다. 심실 사이의 중격 결손은 혈류의 변화로 이어지며 혈액이 조직에 충분한 산소를 공급하지 못하는 전신 순환계로 들어가면 기아가 발생하기 시작합니다.

증가하는 저산소증 때문에 환자의 피부는 청색증 (청색증) 색채를 얻습니다. 따라서이 결점을 "청색"이라고합니다. Fallot 's tetrad의 상황은 폐동맥의 영역이 좁아짐에 따라 악화됩니다. 이것은 충분한 양의 정맥혈이 폐동맥의 좁은 개통을 통해 폐로 전달 될 수 없으므로 상당한 양의 폐동맥이 폐동맥의 정맥 부분과 우심실에 남아있게됩니다 (따라서 환자는 청색으로 변합니다). 정맥 정체의 이러한 메커니즘은 폐에서 혈액 산소 공급을 감소시키는 것뿐만 아니라 CHF (만성 심부전)의 빠른 진행에 기여하며, 이는 다음과 같이 나타납니다.

파로 네의 테트라 드가있는 청색증

• 청색증의 악화;
• 조직의 대사 장애;
• 충치에서의 유체 축적;
• 부종의 존재.

이러한 발병을 예방하기 위해 환자에게 심장 수술 (급진적 또는 완화 된 수술)이 표시됩니다.

질병의 증상

질병이 매우 일찍 나타나기 때문에 기사에서 우리는 출생에서 시작하여 아이들의 나이에 초점을 맞출 것입니다. Fallo의 tetrad의 주된 증상은 CHF의 증가로 인한 것입니다. 그러나 그러한 아기들은 급성 심부전 (부정맥, 호흡 곤란, 불안, 흉부의 발달)을 배제하지 않습니다. 어린이의 외모는 주로 폐동맥 줄기의 중증도와 중격 결손의 길이에 달려 있습니다. 이러한 장애가 더 많을수록 임상상이 더 빨리 발달합니다. 어린이의 외모는 주로 중 간부 결손의 길이뿐만 아니라 폐동맥 줄기의 중증도에 달려 있습니다. 이 장애가 더 많을수록 임상상이 빨리 발달합니다.

평균적으로, 첫 징후는 아이의 4 주 생활에서 시작됩니다. 주요 증상 :

1. 처음에는 우는 소리, 빠는 소리, 청색증이 쉬어도 유지 될 수있을 때 아동의 피부 색소 침착이 처음 나타납니다. 우선, 비강 삼각형의 청색증, 손끝 및 귀 (acrocyanosis) 만 나타나고, 저산소증이 진행됨에 따라 총 청색증의 진행이 가능합니다.
2. 아이는 육체 발달에 뒤쳐지기 시작합니다. (나중에 머리를 잡고 앉고, 기어 다니기 시작합니다.)
3. "지팡이"의 형태로 말단 지골을 두껍게합니다.
4. 손톱은 평평하고 둥글게됩니다.
5. 가슴은 드물게 "심장 덩어리"의 형성을 평평하게했습니다.
6. 근육 질량 감소.
7. 치아의 부적절한 성장 (치아 사이의 넓은 틈), 충치는 빠르게 발생합니다.
8. 척추 기형 (척추 측만증).
9. 편평한 발이 생깁니다.
10. 특징은 아동이 발생하는 청색증 발병의 출현입니다 :
    • 호흡은 더 자주 (분당 최대 80 회 호흡) 깊어집니다.
    • 피부가 청자색이된다.
    • 눈동자는 예리하게 넓힌다;
    • 호흡 곤란이 나타난다.
    • 약한 상태, 저산소 성 혼수 상태의 발달로 인한 의식 상실로 특징 지어 짐.
    • 근육 경련을 일으킬 수 있습니다.

전형적인 청색증 구역

나이가 많은 아이들은 발작 중에 쭈그려 앉는 경향이 있습니다. 평균적으로 비슷한 공격이 20 초에서 5 분 동안 지속됩니다. 그러나, 그 후에, 아이들은 뚜렷한 약점에 대해 불평합니다. 심한 경우에는 그러한 공격으로 인해 뇌졸중 또는 사망까지 올 수 있습니다.

발작이있을 때의 행동 알고리즘

• 어린이가 "우울한 자세로 움츠 리다"거나 "무릎 팔꿈치"자세를 취하도록 돕는 것이 필요합니다. 이 위치는 신체의 하부에서 심장으로의 정맥혈의 흐름 감소에 기여하여 심장 근육의 부하를 감소시킵니다.
• 6-7 l / min의 속도로 산소 마스크를 통한 산소 공급.
• 정맥 베타 차단제 (예 : 0.01 mg / kg 체중의 계산에서 "Propranolol")는 빈맥을 제거합니다.
• opioid 진통제 ( "Morphine")의 도입은 호흡 운동의 빈도를 줄여 저산소증에 대한 호흡 기관의 민감도를 감소시키는 데 도움이됩니다.
• 발작이 30 분 이내에 멈추지 않는다면, 수술은 응급 상황에서 수행되어야합니다.

그것은 중요합니다! 심장 수축을 강화하는 약을 공격하는 동안 사용할 수 없습니다 (심장 동맥 경화, 심장 배당체)! 이러한 약물의 작용은 우심실의 수축성을 증가 시키며, 이로 인해 중격 결손을 통해 혈액이 추가로 배출됩니다. 이것은 사실상 산소가없는 정맥혈이 전신 순환계에 유입되어 저산소증이 증가한다는 것을 의미합니다. 그래서 "악순환"이 있습니다.

Fallot 's tetrad의 진단은 어떤 연구를 기반으로합니까?

1. 심장을 들으면 II 음의 약화가 감지되고, 왼쪽의 두 번째 늑간 간격에서는 거친 "긁는 소리"가 감지됩니다.
2. 심전도에 따르면 오른쪽 심장의 증가의 ECG 징후를 식별 할 수있을뿐 아니라 심장 축의 오른쪽으로의 이동을 식별 할 수 있습니다.
3. 가장 유익한 것은 심실 중격과 대동맥 전위의 결함이 확인 될 수있는 심장의 초음파입니다. 도플러 초음파 검사 덕분에 심장의 혈류를 상세히 연구 할 수 있습니다 : 우심실에서 왼쪽으로 혈액이 나오고 폐동맥으로 혈액이 흐를 때 어려움이 있습니다.

Fallot 's tetrade를 가진 ECG 단편

치료

환자가 Fallot 's tetrad를 가지고 있다면 간단한 규칙을 기억하는 것이 중요합니다. 수술은 모두에게 (예외없이!) 표시됩니다.이 심장 결함이있는 환자.

이 심장병의 주요 치료 방법은 수술입니다. 수술의 최적 연령은 3-5 개월입니다. 계획된 방식으로 수술을하는 것이 가장 좋습니다.

더 이른 나이에 응급 수술이 필요할 수있는 상황이있을 수 있습니다.

1. 빈번한 관찰.
2. 피부의 청색증, 호흡 곤란, 심계항진 등.
3. 육체 발달의 lag의 발음했다.

일반적으로 비상 절차는 소위 고식적 인 수술입니다. 대동맥과 폐동맥 사이의 인공 분지 (관절)는 그 당시 생성되지 않습니다. 이 중재를 통해 환자는 Fallo의 사분면에있는 모든 결함을 제거하기위한 복잡한, 다중 구성 요소 및 장기간 수술 전에 일시적으로 강화할 수 있습니다.

수술은 어때?

이 심장 질환에서 네 가지 이상 징후가 복합적으로 작용한다는 점을 고려할 때이 병리학 수술은 특히 심장 수술에서 어렵습니다.

• 전신 마취하에 가슴의 전방 절개를 시행합니다.
• 심장에 대한 접근을 제공 한 후, 심장 - 폐 기계가 연결됩니다.
• 심장 근육 절개는 관상 동맥에 닿지 않도록 우심실에서 이루어집니다.
• 우심실의 구멍에서부터 폐동맥에 접근, 수축 된 구멍, 플라스틱 밸브의 해부.
• 다음 단계는 합성 저 알레르기 (Dacron) 또는 생물학적 (심장 백 - 심낭 조직에서) 재료를 사용하여 심실 중격 결손을 폐쇄하는 것입니다. 중격의 해부학 적 결함이 심박수 운전자에 가깝기 때문에 수술의이 부분은 매우 복잡합니다.
• 이전 단계의 성공적인 완료 후에, 우심실의 벽은 봉합되고, 혈액 순환이 회복됩니다.

이 수술은 고도의 전문화 된 심장 수술 센터에서 독점적으로 수행됩니다.이 센터에서는 그러한 환자 관리에 관련 경험이 있습니다.

합병증 및 예후

수술 후 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

1. 폐동맥의 좁아짐의 보존 (밸브의 해부가 불충분 함).
2. 심장 근육에 자극을주는 섬유 손상은 다양한 부정맥을 일으킬 수 있습니다.

평균적으로 수술 후 사망률은 최대 8-10 %입니다. 그러나 외과 적 치료 없이는 어린이의 평균 수명은 12-13 년을 초과하지 않습니다. 30 %의 경우, 심부전, 뇌졸중 및 저산소증으로 인한 유아 사망이 발생합니다.

그러나 5 세 미만의 어린이에게 수술 치료를 실시한 결과, 대부분의 어린이 (90 %)는 14 세의 나이에 재검사시 동급생과의 발달 지연의 흔적을 보이지 않았습니다.

또한, 수술을받는 어린이의 80 %는 과도한 운동의 제한 외에도 평생과 다른 점이 없습니다. 이 결함을 제거하기 위해 초기에 급진적 인 조작을 실시한 경우, 아동이 회복하는 속도가 빨라지고 개발 과정에서 동료들과 어울리는 것으로 나타났습니다.

질병에 장애가 있습니까?

심장 수술을받은 환자와 수술 2 년 후 모든 환자는 장애를 제거한 후 재검사를 받았다.

장애 그룹을 결정할 때 다음 지표가 매우 중요합니다.

• 수술 후 순환기 장애가 있습니까?
• 폐동맥 협착이 있는지 여부.
• 외과 적 치료의 효과 및 수술 후 합병증의 유무.

Fallo 's tetrade는 utero에서 진단 될 수 있습니까?

이 심장병의 진단은 임신 중에 초음파 진단을 수행하는 전문가의 자격과 초음파 장비의 수준에 따라 달라집니다.

고 등급 전문가가 전문가 수준의 초음파 검사를 수행 할 경우, Fallot의 사분면은 최대 22 주 동안 95 %의 환자에서 검출되며, 임신 3 기의 경우에는이 결함이 거의 100 %에서 진단됩니다.

또한 15-18 주 동안 모든 임산부를 대상으로 스크리닝되는 유전 적 연구 인 '유전 적 2 배와 3 배'가 중요한 요소입니다. Fallot의 경우, 30 %의 사분면이 다른 질환, 가장 흔하게는 염색체 질환 (다운 증후군, 에드워즈, 파타 우 등)과 합쳐지는 것으로 증명되었습니다.

이 병리가 임신 중에 태아에서 발견되면 어떻게해야합니까?

이 심장 질환이 심각한 정신 발달 장애와 함께 심각한 염색체 이상과 함께 검출 될 때, 여성은 의학적 이유로 임신을 종결하도록 제안됩니다.

심장 결함 만 발견되면 산부인과 의사, 심장 전문의, 심장 외과 의사, 신생아 학자, 임산부 등의 상담을받습니다. 이 상담에서 여성은 왜이 병리학이 어린이에게 위험한 지, 결과는 무엇인지, 외과 적 치료의 가능성과 방법에 대해 자세히 설명합니다.

Fallot 's tetrad의 복잡성에도 불구하고이 심장 질환은 절제 가능합니다. 즉, 수술 교정을받습니다. 이 질병은 어린이에게 문장이 아닙니다. 오늘날의 의학 수준은 복잡한 다단계 수술을 통해 환자의 90 %가 삶의 질을 크게 향상시킵니다.

현재, 심장 외과의 사는 일시적으로 환자의 상태를 개선하는 것만으로 고식적 인 수술을 실제로 사용하지 않습니다. 우선 순위는 어린 시절 (1 년까지)에 실시 된 급진적 인 수술입니다. 이 접근법은 전반적인 신체 발달을 정상화하여 신체의 지속적인 변형을 방지하여 삶의 질을 크게 향상시킵니다.