혈소판 감소증 -이 질환은 무엇입니까?

혈소판 감소증은 혈액 내의 혈소판 수가 감소하는 모든 조건을 일컫는 용어입니다. 병리학은 남성보다 여성에서 더 흔합니다. 소아의 발견율은 2 만 명당 1 예입니다.

혈소판 특성

혈소판, 혈구는 골수에서 생산되며 1 주일 조금 넘게 살며 비장 (대부분)과 간에서 분해됩니다. 그들은 둥근 모양을하고 있으며, 렌즈 모양과 비슷합니다. 혈소판의 크기가 클수록 젊습니다. 과학자들은 자극의 어떤 작용으로도 부풀어 오르고, 융합 된 과정을 풀고 서로 연동한다는 것을 현미경으로 오랫동안 알아 냈습니다.

체내 혈소판의 주요 목적 :

• 출혈로부터의 보호 - 세포를 함께 붙이면 상처 입은 혈관을 막는 혈전이 형성됩니다.
• 조직 수리 과정 (다양한 기관의 막의 상피, 혈관벽 내피 세포, 뼈 섬유 아세포 세포)에 영향을 미치는 성장 인자의 합성.

혈소판의 수준은 다양합니다 : 밤에, 봄에, 월경이있는 여성에서, 임신이 감소합니다. 비타민 B 결핍증이 알려져있다.₁₂ 음식에서 엽산은 혈소판 수치를 감소시킵니다. 이러한 변동은 일시적이고 생리적입니다.

혈소판 감소증의 유형

국제 질병 분류 (ICD-10)에는 혈액 응고 질환에서의 혈소판 감소와 면역 장애 등급 D69가 포함됩니다.

독립적 인 질병으로 급성 (6 개월까지) 및 만성 (6 개월 이상)의 경과를 가질 수 있습니다. 기원에 따라, 질병은 다음과 같이 나뉘어집니다.

• 원발성 혈소판 감소증 - 조혈 과정의 위반, 자체 혈소판에서의 항체 생성,
• 2 차 - 다른 질병 (X 레이 노출, 중독, 알코올 중독)의 증상으로 발전합니다.

D69.5 - 별도의 코드에는 2 차성 혈소판 감소증 (증상이 있음)이 있습니다.

혈소판 감소증의 정도는 다양한 임상 적 징후 및 혈소판 감소 수준을 특징으로합니다.

• 가벼운 - 30-50 x10 9 / l, 질병은 우연히 발견되고 증상이 없으며 때로는 코피가 나오는 경향이 있습니다.
• 보통 - 20-50 x10 9 / l, 피부 및 점막에 신체 (자반) 전체에 작은 발진이 나타나는 것이 특징입니다.
• 심한 - 20 x10 9 / l 미만, 다발성 뾰루지, 위장 출혈.

원발성 혈소판 감소증의 원인

혈액 내의 불충분 한 혈소판 수의 원인은 세 그룹으로 나누어집니다.

세포 살생을 증가시키는 요인 :

• 다양한자가 면역 과정 (류마티스 성 다발성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스);
• 혈액 질환 (혈소판 감소 성 자반병);
• 약물 (술폰 아미드, 헤파린, 항 경련제, 심혈관 및 위장병 치료제);
• 임산부의 자간전증시;
• 심장 우회 후.

혈소판의 재생산을 위반하는 요인 :

• 방사선 요법;
• 혈액 암 (백혈병);
• 전염병 (에이즈, C 형 간염, 수두, 단핵구증, 풍진);
• 종양 화학 요법;
• 장기간의 알코올 사용;
• 비타민 B 결핍증₁₂ 및 음식에있는 엽산.

• 임신 (임산부의 혈소판 감소에 대해서는 여기에서 자세히 설명);
• 수혈;
• 다양한 간 질환, 감염으로 인한 비장 확대 (비장 비대), 혈소판을 붙잡고 파괴 할 수있는 능력이있다.
• 신생아에서 혈소판 감소증은 드물다. 이는 엄마가 전염하는 전염병으로 인한 혈액 생성의 지연으로 인한 결과이다.
• 유전성 원인은 혈소판 감소증이 표백 부위, 피부 색소 침착, 망막, 습진, 감염에 대한 감수성과 결합 될 때 관찰됩니다.

임상 발현

혈소판 감소증의 증상은 중등도의 중증도에서 발생합니다. 진단은 어렵지 않습니다. 완전한 혈구 수를 확인하기에 충분합니다. 종종 의사는 환자의 증상이나 불만없이 혈액의 변화를 발견합니다. 이것은 2 차 혈소판 감소증 및 가능한 약물 마취를 탐지하는데 중요합니다.

• 여자들은 더 길고 풍성한 기간을 갖는다.
• 치아 추출 후 상처에서의 지속적인 출혈 (며칠).
• 잇몸 출혈, 치아를 닦을 때의 취약성 증가.
• 사소한 부상으로 신체에 타박상이 생겼습니다.
• 얼굴, 입술, 눈의 결막, 엉덩이, 주사 부위의 출혈.
• 작은 부상으로 출혈 지속 기간이 증가합니다.
• 다리와 발 (작은 얼룩)에 빨간색 그룹 petechiae.
• 합병 작은 점 출혈 (자반병)의 형태로 광범위한 피부 병변.

원발성 혈소판 감소증의 증상은 임상 형태에 따라 다르게 나타납니다.

혈전 성 혈소판 감소 자반증은 급성 발열, 혼수 상태에 대한 의식 장애, 경련, 배뇨 변화, 심계항진, 혈액 검사에서 뚜렷한 혈소판 감소증에 대한 혈압 강하를 특징으로합니다.

용혈성 요독 증후군 - 처음부터 혈압이 지속적으로 상승하는 배경에는 신장 여과 장애, 만성 신부전 (요통, 메스꺼움, 부종, 두통)의 증상이 있습니다. 혈액은 잔류 질소, 요소, 크레아티닌, 중증 혈소판 감소증의 함량을 급격히 증가 시켰습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병 (본 태성 혈소판 감소증)은 혈소판 감소증의 95 %의 원인입니다. 어린이의 질병은 심각합니다. 성인의 경우 만성적 인 경로가 더 흔합니다. 온도가 38도까지 올라갑니다. 림프절의 증가, 관절의 통증. 전형적인 피부 발현. Leukopenia (낮은 백혈구 수치)는 혈액의 혈소판 수가 감소하는 것과 관련이 있습니다. ESR이 크게 가속화되었습니다. 단백질 분율이 변경되어 자동 알레르기 반응을 나타냅니다.

어린이의 혈소판 감소 자반병에 관한 비디오 :

치료

다른 질병과 관련된 증상이있는 혈소판 감소증의 치료는 근본적인 질병의 기본적인 치료를 필요로합니다.

• 투약 중 혈소판 수치의 감소가 감지되면 의사는 모든 투약을 취소하고 혈액 응고 시스템을 추가로 점검해야합니다.
• 식이 요법에 대한 요구 사항은 충분한 양의 비타민, 본격적인 구성으로 줄어들지 만, 알레르기를 유발하는 제품은 제외됩니다 (통조림 식품, 칩,식이 보조제).
• 특발성 혈소판 감소 자반증은자가 면역 질환 (항체가있는 혈소판 파괴)이 가장 흔하며, 호르몬 치료법이 처방됩니다.
• 항체를 억제하기 위해, 면역 글로불린 및 인터페론 치료가 수행된다.
• 비타민 B를 처방하십시오₁₂ 및 혈소판 합성을 촉진하는 엽산을 포함한다.
• 4 개월간 호르몬을 복용 한 경우 혈소판 수치가 정상화되지 않은 경우 비장을 제거하십시오 (췌장 절제술).
• 2 내지 4 회의 혈장 회수 절차가 수행되고, 환자의 혈액은 쇄골 하 정맥으로부터 채취되어 완성 된 정제 된 혈장으로 대체된다.
• 혈소판 수혈은 혈소판의 수준이 크게 감소한 경우에만 사용됩니다.
• 혈전증 예방을 위해 소량의 혈전 용해제를 추가하십시오.
• aminocaproic acid 내부에 출혈하는 경향이있어 드레싱에 국소 적으로 사용됩니다.

당신은 따뜻한 찜질을하거나 감기에 번갈아 할 수 있습니다. 부상 부위에서 청색과 부종이 증가하면 의사와상의해야합니다. 혈액에서 혈소판을 증가시키는 방법은 여기에서 찾을 수 있습니다.

예후 및 예방

시기 적절한 치료로 예후는 유리합니다. 비장을 제거한 후 완전한 임상 회복이 일어납니다. 성인의 만성 심한 혈소판 감소증의 결과는 덜 유리합니다. 뇌출혈, 위장 출혈로 인해 최대 5 %가 사망 할 수 있습니다.

예방에는 어린 시절부터 시작되는 알레르기 예방이 포함됩니다. 위생 요건 준수. 방부제가없는 천연물의 사용. 가정용 세제로 청소할 때 장갑과 마스크로 보호. 레크리에이션과 보행을 위해서는 환경 친화적 인 지역, 공원 지역, 숲을 선택하십시오. 제어 할 수없는 마약을 복용하지 마십시오.

매년 정기적 인 혈액 검사를 통해 문제, 혈소판 감소증의 경향 및 안전한 조치의 적용을 적시에 파악할 수 있습니다.

혈소판 감소증

혈소판 감소증은 혈소판 지혈량을 정량적으로 위반하는 것으로, 단위 혈액량 당 혈소판 수의 감소를 특징으로합니다. 혈소판 감소증의 임상 증세는 멍 자반병에 손상된 피부 및 점막 출혈 감수성 등이 증가 자발 다른 지역화 (비강, 치은, 위, 자궁 등) 출혈. 혈액 학적 진단은 혈소판 수, 면역 학적 검사 및 골수 검사와 함께 완전한 혈구 수를 연구 한 결과입니다. 혈소판 감소증의 가능한 치료법은 약물 요법, 췌장 절제술, 혈액 체외 세정입니다.

혈소판 감소증

혈소판 감소증 - 출혈성 질환은 병인, 병인 및 과정이 상이하며 혈액 판 수가 감소하여 출혈이 증가하는 경향이 있습니다. 혈액학에서의 혈소판 감소는 150x109 / l 이하의 혈소판 수치로 간주됩니다. 그러나 혈소판 감소증의 임상 증상은 혈소판이 50x109 / l로 감소하고 30x109 / l 이하가 매우 중요합니다. 생리 혈소판 감소증은 월경이나 임신 중 임신성 혈소판 감소증 (임신성 혈소판 감소증)이있는 여성에게서 흔히 발생합니다. 병적 인 혈소판 감소증은 여러 가지 이유로 1 백만 명 중 50-100 명에서 발생합니다.

혈소판 (Bitstsotsero plaques)은 1-4 미크론 크기의 작은 혈액 판입니다. 이들은 골수 이식 고칼로 사이트로부터 폴리펩티드 호르몬 인 트롬 보포 이에 틴의 직접적인 자극 효과로 형성됩니다. 혈소판의 정상 수준은 150-400x109 / l입니다. 혈소판의 약 70 %가 말초 혈액에서 지속적으로 순환하며, 1/3 부분은 비장 저장소에 있습니다. 혈소판의 평균 수명은 7-10 일이며, 그 후 비장에서 파괴됩니다.

혈소판 감소증 분류

혈소판 감소증은 대개 여러 가지 징후에 근거하여 분류됩니다 : 원인, 증후군의 특성, 병인 성 요인, 출혈성 증상의 중증도. 병인학 적 기준에 의해, 원발성 (특발성) 및 이차 성 (획득) 혈소판 감소증이 구별됩니다. 첫 번째 경우에는 증후군이 독립적 인 질병입니다. 두 번째로, 그것은 다른 병리학 적 과정들과 함께 다시 발달한다.

혈소판 감소증은 급성 과정 (갑작스런 발병 및 혈소판 수가 급격히 감소하여 6 개월까지 지속됨)과 만성 (증상이 점진적으로 증가하고 혈소판 수치가 감소하는 6 개월 이상 지속됨)을 가질 수 있습니다.

주요한 병원성 인자가 방출된다면,

• 혈소판 감소증
• 혈소판 감소증
• 혈소판 감소증
• 불충분 한 혈소판 형성으로 인한 혈소판 감소
• 혈소판 감소로 인한 혈소판 감소 : 비 면역 및 면역 (동종 면역,자가 면역, 면역 면역, 이형 면역)

혈소판 감소증의 중증도에 대한 기준은 혈소판의 수준과 지혈의 손상 정도입니다.

• I - 혈소판 수 150-50x109 / l - 만족스러운 지혈
• II - 혈소판의 수 50-20 x109 / l - 경미한 부상, 피부 출혈, 피지선, 상처로 인한 지속적인 출혈이 발생 함
• III - 혈소판 수가 20x109 / l 이하 - 자발 내부 출혈이 발생합니다.

혈소판 감소증의 원인

유전성 혈소판 감소증, 통상 관찰 정성 혈소판 보통 불리는 그 변경되므로 선천성 혈소판 감소증. 이러한 Viskota 알드리치 증후군, 판 코니 빈혈, 버나드 SOULIER 증후군, 이상 스 메이 - Hegglina 등과 같은 유전성 증후군 주로 일부 혈소판 장애.

후천성 혈소판 감소증의 원인은 매우 다양합니다. 따라서, 주입 매체, 혈장, 적혈구 덩어리에 의한 혈액 손실의 회복은 혈소판 농도를 20-25 % 감소시키고 이른바 혈소판 감소증의 출현을 초래할 수 있습니다. 혈소판 감소증의 기초는 비장 또는 혈관 종양에서 혈소판의 격리입니다. 혈관종은 혈류량에서 상당한 양의 혈소판이 차단 된 혈관종입니다. 혈소판 감소증은 림프종, 사르코 이드 증, 문맥 고혈압, 비장 결핵, 알코올 중독, 고셔병, 지병 증후군 등 대규모 비장과 관련된 질환에서 발생할 수 있습니다.

가장 많은 그룹은 혈소판의 증가 된 파괴로 인한 혈소판 감소증으로 구성됩니다. 그들은 혈소판의 기계적 파괴 (예를 들어, 인공 심장 판막, 심폐 우회로, 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증) 및 면역 성분의 존재와 관련하여 발전 할 수 있습니다.

Alloimmune thrombocytopenia는 비 그룹 혈액의 수혈로 생길 수 있습니다. transimmune - 태반을 통해 태아에게 모체 항체가 혈소판에 침투. 자가 면역 혈소판 감소증은 특발성 혈소판 감소 자반병, 전신성 홍 반성 루푸스,자가 면역 갑상선염, 골수종, 만성 간염, HIV 감염 등에서 발견되는 자신의 변하지 않은 혈소판 항원에 대한 항체 생성과 관련이 있습니다.

Heteroimmune thrombocytopenia는 혈소판 (의약, 바이러스 등)의 표면에 고정되어있는 외부 항원에 대한 항체 생성으로 발생합니다. 약물 유발 병리학은 진정제, 항 박테리아, 설파 닐 아미드 약, 알카로이드, 금 화합물, 비스무트, 헤파린 주입 등을 복용 할 때 발생합니다. 단핵구증), 예방 접종.

혈소판 감소 (생산적)로 인한 혈소판 감소증은 조혈 모세포 결핍과 함께 ​​발생합니다. 이 질환은 재생 불량성 빈혈, 급성 백혈병, 골수 섬유 성 및 골수 경화증, 골수에서의 종양 전이, 철분 결핍, 엽산 및 비타민 B12의 특징이며 방사선 요법 및 세포 분열 화학 요법의 효과입니다.

마지막으로, 소비 혈소판 감소증은 DIC, 혈전증 등과 같은 혈액 응고를 확보하기위한 혈소판의 필요성 증가와 관련하여 발생합니다.

혈소판 감소증의 증상

일반적으로 혈소판 수치를 낮추는 첫 번째 신호는 부드러운 조직의 (충격, 압박)에 약간의 상해를 입힌 피부 출혈의 출현입니다. 환자는, 점막 출혈, 신체 및 사지 빈발 타박상 특정 반점 발진 (점상)를보고 잇몸 출혈 및 m이 증가. N.이 기간 혈소판에서만 종종 다른 경우에 조사한 hemogram 변화에 기초하여 검출된다.

다음 단계에서는 여성에서 경미한 상처, 장기간 및 무거운 생리혈 출혈 (월경 불쾌감), 주사 부위의 출혈 출현으로 출혈 시간이 증가합니다. 외상이나 의학적 조작 (예 : 치아 추출)으로 인한 출혈은 몇 시간에서 며칠 지속될 수 있습니다. 전형적으로 혈소판 감소증의 비장 비대는 합병증 (자가 면역 용혈성 빈혈, 만성 간염, 림프 구성 백혈병 등)의 배경에 대해서만 발달합니다. 간 확대는 특징이 아닙니다. 관절통의 경우 환자는 콜라겐 혈증의 존재와 혈소판 감소증의 이차적 성질에 대해 생각해야합니다. 혈우병에 대한 깊은 내장 혈종 또는 혈관 형성의 경향이 있습니다.

혈소판 수가 현저히 감소하면 자연적 출혈 (비강, 자궁, 폐, 신장, 위장관)이 나타나고 외과 적 중재술 후 출혈 증후군이 나타난다. 두뇌에서 커플 링되지 않은 출혈과 출혈은 치명적일 수 있습니다.

혈소판 감소증의 진단 및 치료

출혈 증가와 관련된 모든 증상에 대해서는 혈액 학자에게 문의하십시오. 혈소판 감소증을 진단하는 첫 번째 검사는 혈소판 수가있는 일반적인 혈액 검사입니다. 말초 혈액 도말은 혈소판 감소증의 가능한 원인을 나타낼 수 있습니다. 유핵 적혈구 또는 미성숙 백혈구의 존재는 혈색소 침착증을 선호하며 심층 검사 (흉골 천자, 생검)를 필요로합니다.

응고 병증을 제외하기 위해, hemostasiogram이 검사됩니다; 자가 면역 혈소판 감소증이 의심되면 항 혈소판 항체가 검출됩니다. 혈소판 감소증의 원인으로 비장 초음파, 흉부 엑스레이, ELISA를 확인할 수 있습니다. 차별 진단은 폰 빌레 브란트 병, 혈우병, 악성 빈혈, 혈소판 병증 등 다양한 형태의 혈소판 감소증 사이에서 수행됩니다.

혈소판 감소증의 2 차 특성을 확립 할 때, 주요 치료법은 기저 질환의 치료입니다. 그러나, 출혈 증후군의 출현은 환자의 입원과 응급 의료의 제공을 필요로합니다. 활동성 출혈, 혈소판 수혈, 혈관 보호제 (etamzila) 및 섬유소 용해 억제제 (아미노 카프로 산)가 표시됩니다. 아세틸 살리실산, 항응고제, NSAIDs의 승인은 제외됩니다.

특발성 혈소판 감소 자반증 환자에게는 글루코 코르티코이드 요법, 면역 글로블린 정맥 투여, 혈장 회수 및 세포 증식 억제제가 투여됩니다. 일부 경우 (약물 요법의 효과가 없으며 재발 성 출혈), 췌장 절제술이 필요합니다. 비 면역성 혈소판 감소증에서 증상이있는 지혈 요법이 시행됩니다.

혈소판 감소증 : 면역 및 비 면역 - 외관, 과정, 체포, 수반되는 질병

Bitstsotsero plaques라고도하는 혈소판은 거대 골수 세포의 단편, 거핵구 (megakaryocytes)입니다. 인간의 혈액에서 그들의 숫자는 끊임없이 변하고, 그 중 가장 적은 것이 밤에 관찰됩니다. 혈소판의 수치는 여성에서 월경 중에도 감소하지만, 허용되는 수준을 넘어서지 않으므로 그러한 경우 혈소판 감소증에 관해 말할 필요는 없습니다.

혈액 세포 형성 과정

심한 육체 노동, 산속에 머무르면서, 특정 약물 복용, 피의 이러한 혈액 세포의 양은 반대로 증가합니다.

건강한 사람의 혈액 속을 순환하는 혈소판은 프로세스가없는 양면 볼록형 또는 원형 디스크입니다. 그러나 일단 자신이 불리한 위치에 있으면 크기가 급격하게 증가하고 (5-10 회) 가성 포다를 풀기 시작합니다. 이러한 혈소판은 함께 접착되어 응집체를 형성한다.

혈소판 응고 인자 (III)를 함께 붙이고 섬유소 필라멘트에 달라 붙으면 혈소판이 출혈을 멈추게됩니다. 즉 혈액 응고와 관련이 있습니다.

손상에 대한 혈관의 첫 반응은 혈관이 좁아지는 것인데,이 과정에서 혈소판이 도움이되며, 분해되고 응집 될 때 활성 세로토닌 인 세로토닌이 방출됩니다.

혈액 응고 과정에서 혈액 세포의 중요한 역할은 과다 평가하기 어렵다. 왜냐하면 혈액 응고를 형성하고 밀도를 높이며 그 결과 혈전이 신뢰할 수 있기 때문에 혈소판의 열등함과 감소 된 숫자가 많은 관심을 끌고있다.

혈소판 감소의 임상 증상은 무엇입니까?

혈소판의 중요한 특성 중 하나는 5-8 일인 반감기입니다. 혈액 세포의 일정한 수준을 유지하기 위해, 골수는 조혈 줄기 세포의 정상 기능에 의해 보장되는 혈소판 질량의 10-13 %를 매일 대체해야합니다. 그러나 어떤 경우에는 혈소판 수가 허용 한도를 밑도는 것뿐만 아니라 임계 수에 도달하여 자발적 출혈 (10-20,000 μL)을 일으킬 수 있습니다.

건강한 사람의 혈소판 수 : 150-320 * 109 혈소판 / 리터. 혈소판 농도가 50 * 109 미만이면 혈소판 장애가 진단됩니다. 최대 20 * 109의 외래 치료 가능. 낮은 요금으로 입원이 필요했습니다.

혈소판 감소증의 증상은 알아 차리기 힘들 기 때문에 다음과 같은 증상이 나타납니다.

1. 경미한 손상이 심각한 출혈을 일으킬 수있는 자국내 (주로 야간) 또는 자발적으로 발생하는 피부와 점막 (출혈, 점액 출혈)의 출혈.
2. 잇몸 출혈;
3. Meno- 및 metrorrhagia;
4. 비강 (희소 한 경우 - 귀)과 위장관 출혈 (신속하게 빈혈로 이어진다)

혈소판 이상의 특징적인 징후이다.

왜 혈소판 수가 감소합니까?

혈소판 감소증의 원인은 신체의 다양한 병리학 적 과정에 기인하며 4 가지 주요 그룹으로 나타낼 수 있습니다.

나 그룹

혈소판 감소증은 다음 조건에서 발생하는 골수 내 혈소판 자체의 불충분 한 형성과 관련됩니다.

• 재생산 빈혈, 모든 세 세균의 세포 성숙이 억제 될 때 - 거핵 세포 성, 적색 및 골수 성 (panmyeloftiz);
• 골수에있는 모든 종양의 전이;
• 급성 및 만성 백혈병;
• 그러나 소량의 혈소판이 약간 줄어들 기 때문에이 경우는 특별한 문제가 아니며 혈소판 감소증 (비타민 B12 결핍, 엽산)
• 바이러스 성 감염;
• 특정 약물 복용 (티아 지드, 에스트로겐);
• 화학 요법 및 방사선 요법의 효과;
• 알코올 중독.

그룹 II

혈소판 감소증은 혈소판 감소와 다량 출혈에 의해 유발됩니다.

III 그룹

Thrombocytopenia는 비장에 과도한 축적을 보이는 혈소판 풀의 분포를 위태롭게하기 때문에 (비장 마비로 표시).

그룹 IV

골수에 의한 적절한 보상이없는 혈액 플라크의 파괴 증가는 혈소판 감소증의 발생을 특징으로하며, 이는 다음에 의해 유발 될 수 있습니다.

• DIC 증후군에서 발생하는 고 응고 (파종 된 혈관 내 응고);
• 혈전증;
• 성인과 어린이의 혈소판 감소 성 자반병 (면역 및 비 면역);
• 헤파린, 금, 퀴니 딘의 장기 사용;
• 신생아에서 발병 할 수있는 호흡 곤란 증후군 (RDS) (미숙아의 심각한 호흡 기능 장애).
• 면역 장애;
• Bitscocero plaques에 대한 기계적 손상 (혈관 인공 삽입물 사용);
• 거대 혈관종 형성;
• 악성 신 생물;
• 수혈 후 합병증.

관계 : 임신 - 혈소판 - 신생아

임신은 생리적 과정 임에도 불구하고 항상 존재하는 것은 아니므로 정상적인 상태가 아닌 전형적인 상태가 생깁니다. 혈소판 수치는 감소하거나 증가 할 수 있지만 혈소판과 함께 발생합니다.

임신 중 혈소판 감소증은 드문 일이 아니며 주로 적혈구의 수명이 단축되어 발생합니다. 추가 혈액 공급에 필요한 순환 혈액량 (BCC)의 증가는 항상 태반과 태아에게 혈액을 공급하는 과정을 따라 가지 않는 혈소판 소비의 증가와 관련이 있습니다.

임신 중 혈소판 감소증은 동반 질환 (응고 계통의 장애, 바이러스 감염, 알레르기, 약물 치료, 후기 분만증, 특히 신 병증, 면역 및자가 면역 장애)과 영양 실조로 인해 발생할 수 있습니다.

임신 중 면역 혈소판 감소증은 특히 영양 실조와 태아 저산소증을 초래하는 자궁 내막 부전을 유발할 수 있으므로 특히 위험합니다. 또한 혈소판 감소는 출혈과 심지어 신생아의 뇌내 출혈을 동반 할 수 있습니다.

임산부 면역 및자가 면역 질환은 또한 신생아의 혈소판 생성을 침범 할 수 있는데, 이는 신생아의 혈구 수가 감소하고 혈소판 감소증을 유발할 수 있음을 나타냅니다.

1. Allo 면역 또는 isoimmune, 어머니의 항체 (신생아)가 태아의 혈류량에 들어갈 때, 모체와 태아의 그룹 비 양립성과 관련되었던;
2. 여성이 특발성 혈소판 감소증 또는 전신성 홍 반성 루푸스 (여성의 혈소판을 향한 항체가 태반 장벽을 관통 함)로 아플 경우이란은 면역성이있다.
3. 자체 혈소판의 항원에 대한 항체 생성을 특징으로하는자가 면역 혈소판 감소증;
4. 헤모글로빈 (Heteroimmune) : 혈액 세포의 항원 성 구조가 바뀌면서 신체에 바이러스 또는 다른 작용제의 효과로 발생합니다.

면역 관련 혈소판 감소

면역 혈소판 감소증은 다음과 같은 형태를 포함합니다 :

• 이소 면역 또는 동종 면역 - 신생아이거나 그룹별로 양립 할 수없는 수혈로 나타날 수 있습니다.
• 외래 항원 (바이러스, 약물)의 섭취로 인한 독소 또는 이종 면역 (합텐 - 항원의 일부);
• 자가 면역 혈소판 감소증이 가장 흔하고 흔합니다. 일반적으로 면역계가 파괴되지 않은 면역 체계가 파괴되면 면역계가 본래의 건강한 혈소판을 인식하지 못하게되고 "낯선 사람"으로 받아 들여져 스스로의 항체 생성에 반응합니다.

AITP를 이용한 출혈 체질

자가 면역 혈소판 감소 자반병 (AITP)은 면역 혈소판 감소증의 가장 흔한 형태입니다. 그녀는 젊은 여성 (20-30 년)과 더 자주 아플 수 있습니다.

혈소판 수치가 다른 질병에 수반되고 증상 복합체에 포함되는 것을 한 번에 두 번째 혈소판 감소증이라고 부릅니다. 증상으로서 혈소판 감소증이 다양한 병리학에서 관찰됩니다.

1. 콜라 게 네즈 (전신성 홍 반성 루푸스 (SLE), 경피증, 피부 근염);
2. 급성 및 만성 백혈병 (다발성 골수종, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. 만성 간염 및 신장병.

그러나 필수 또는 특발성 혈소판 감소증 (Verlgof 's disease)으로 불리는 AITP는 독립적으로 분리 된 질병으로 발생합니다.

특발성이 형태는 원인의 원인이 밝혀지지 않아서 불려집니다. 이 병리학 적으로, 혈소판은 평균적으로 7 일 동안 생존하지 않지만, 골수가 처음에는 모든 세포를 정상적으로 생산한다는 사실에도 불구하고 2-3-4 시간 동안 생존합니다. 그러나 혈액 세포의 지속적인 부족은 신체가 여전히 반응하여 혈소판 생성을 여러 번 증가 시키며, 이는 거핵구의 성숙에 부정적인 영향을 미친다.

임산부에서는 필수 혈소판 감소증이 다소 유리한 방향으로 진행되지만 유산 빈도의 증가는 여전히 관찰됩니다. 이러한 경우 혈소판 감소증의 치료는 전달하기 5 ~ 7 일 전에 프레드니손 (prednisone)을 투여함으로써 수행됩니다. 산과 적 치료의 문제는 개별적으로 해결되지만 더 자주 수술 (제왕 절개)에 의존합니다.

코르티코 스테로이드의 치료 효과는 임신 중에 반드시 사용되는 것은 아니며 다른 경우에는 사용됩니다. 또한, 면역 글로불린의 정맥 내 투여에서 긍정적 인 효과가 관찰되어 식균 작용의 속도를 감소시켰다. 질병의 재발을 반복하면 사실상 흉막 절제가 선호됩니다 (비장 제거).

소아와 다른 유형의 ITP에있는 면역 혈소판 감소 자반증

소아에서 급성 AITP는 2-9 세의 나이에 관찰되며 이전의 바이러스 감염 후 1-3 주가 발생합니다. 완전한 복지의 배경에있는 아이는 갑자기 점상 출혈과 자반병으로 나타난다. 이러한 상태의 경우 혈소판 감소증이 특징적인 혈액 사진이며 백혈구 수치의 감소는 없습니다 (백혈구 감소증).

이 병의 발병 기전의 기초는 바이러스 성 단백질의 항원에 대한 항체 생산입니다. 이 경우 바이러스 성 항원 또는 전체 "항원 - 항체"면역 복합체가 혈소판 막에 흡착됩니다. 바이러스 성 항원은 여전히 ​​대부분의 경우에 발생하는 신체를 떠나야하기 때문에 질병은 2 주에서 6 주 이내에 자체적으로 사라집니다.

타일 ​​바닥에 떨어지면 면역 혈소판 감소증이있는 아이. 손상 당시 혈소판 농도 : 9 * 109 t / l

면역 혈소판 감소증의 다른 형태로는 수혈 후 자반병이라고하는 드문하지만 심각한 질병이 있습니다. 발달의 핵심은 수혈자가 수혈되어 혈소판 항원에 양성 반응을 보였습니다.이 혈소판 항원은 수주인이 운반하지 않았고 1 주일 전에 옮겨졌습니다. 이러한 장애는 심각한 내성 혈소판 감소증, 빈혈 및 출혈로 나타나며, 이로 인해 종종 두개 내 출혈이 발생하여 환자가 사망하게됩니다.

또 다른 중요한 유형의 면역 혈소판 감소증은 약물과 혈소판 막의 구성 요소 (약물 또는 당 단백질 또는 그 복합체가 면역 원성이 될 수있는 당 단백질 중 하나)의 상호 작용에 기인합니다. 면역 혈소판 감소증의 발생 원인은 약물 자체가 아니라 대사 산물 일 수 있습니다. 헤파린 유발 성 혈소판 감소증은 이러한 성질을 띄고 있습니다. 퀴닌 및 퀴니 딘은 또한 병리학을 유도 할 수있는 대표적인 약제이다. 금을 함유 한 기금을받는 것과 같이 혈소판에 대한 항체 형성을 자극하는 것과 같은 일부 (특정) 약물에 대한 비슷한 반응이 유 전적으로 생겨나는 것이 흥미 롭습니다.

비 면역 혈소판 감소증

비 면역 혈소판 감소증은 혈액 세포의 감소와 관련된 질병의 전체 질량의 약 1/5을 차지합니다.

• 혈소판의 기계적 손상 (혈관종, 비장 비대);
• 골수 세포의 증식 억제 (재생 불량성 빈혈, 골수 형성에 대한 화학적 또는 방사선 손상);
• 혈소판 소비 증가 (DIC, 비타민 B12 결핍 및 엽산).

또한, 비 면역성 기원의 혈소판 감소증이 몇 가지 형태의 후천성 용혈성 빈혈에서 관찰되며, 혈소판 감소증의 두 가지 형태가 가장 중요합니다 :

1. 혈전 성 자반병 (TTP);
2. 용혈성 요독 증후군 (HUS).

이러한 질병의 전형적인 특성은 말단 세동맥 및 모세 혈관에서 자발적인 혈소판 응집의 결과 형성되는 유리 혈병의 침착이다.

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 및 용혈성 요독 증후군은 원인 불명의 혈소판 감소증과 관련이 있으며 심한 혈소판 감소 및 용혈성 빈혈, 열, 심한 신경 증상 및 신부전을 수반하는 병리학 적 과정이 급격히 나타나는 특징이 있습니다.

Thrombotic thrombocytopenic purpura는 성인에게 더 전형적이며 박테리아 또는 바이러스 감염, 예방 접종이 HIV 감염 환자에서 종종 관찰되며 경구 피임약 복용 또는 항암제 도입과 함께 임신 중에 나타날 수 있습니다. 유전병으로 TTP가있는 경우가 있습니다.

용혈성 요독 증후군은 소아에서 더 흔합니다. 이 상태의 원인은 Shigella dysenteriae 미생물 또는 장내 독성 Esherichia coli로 신장 모세 혈관의 내피 세포를 파괴합니다. 결과적으로 많은 수의 폰 빌렘 브랜 더 (von Willebrand multimers)가 혈류로 보내져 혈소판 응집을 일으킨다.

이 병리의 첫 번째 징후는 위의 미생물에 의한 피 묻은 설사이며 급성 신부전이 발생합니다 (신장 혈관에 유리 응고가 형성됨). 이는 주요 임상 증상입니다.

혈소판 감소증 치료

급성 양식

급성기에 혈소판 감소증을 치료하려면 병원에 입원해야합니다. 엄격한 침상 안정은 생리 학적 수준에 도달 할 때까지 (15 만 μl) 혈소판을 처방합니다.

치료 첫 단계에서는 환자에게 3 개월까지 소요되는 코르티코 스테로이드 제제가 처방되고, 비장의 제거는 두 번째 단계에서 계획되며 비장 제거술 후 환자에게는 치료의 세 번째 단계가 제공됩니다. 이것은 소량의 프레드니손과 치료 용 플라스마 에프 레오 시스의 사용으로 구성됩니다.

원칙적으로, 공여 혈소판의 정맥 내 주입은, 특히 면역 혈소판 감소증의 경우, 과정을 악화시킬 위험 때문에 회피된다.

혈소판 수혈은 HLA 시스템에 따라 특별하게 선택된 경우 (특히이 환자의 경우) 현저한 치료 효과를 나타내지 만,이 절차는 매우 힘들고 접근하기 어려우므로 심화 처리로 인해 해동 된 적혈구를 부어주는 것이 바람직합니다.

혈소판 감소증 환자에게는 혈구 응집성 (아스피린, 카페인, 바르비 투르 산염 등)을 위반하는 약물은 금지되어 있음을 기억해야하며, 원칙적으로 의사는 퇴원시 경고합니다.

추가 치료

혈소판 감소증이있는 환자는 혈액 전문의의 관찰과 병원 퇴원 후에 추가 관찰이 필요합니다. 감염과 탈모의 모든 병을 고칠 필요가있는 환자에게 급성 호흡기 바이러스 성 감염과 관련된 질병의 악화가 적절한 혈소판 반응을 일으키므로 경화와 물리 치료가 의무적이어야하지만 점차적으로 그리고 신중하게 도입된다는 사실을 알려주고 있습니다.

또한, 환자는 혈소판 감소증에 대한 식품을주의 깊게 묘사하는 식품 일기의 유지 관리를 위해 제공됩니다. 부상, 과부하, 첫눈에 무해한 의약품 및 식품의 통제되지 않은 섭취는 질병의 예후가 일반적으로 좋지만 질병의 재발을 야기 할 수 있습니다.

혈소판 감소증에 대한 다이어트는 알레르기를 유발하는 제품을 제거하고 혈액 응고 과정에 관여하는 B 비타민 B12, 엽산, 비타민 K로식이를 포화시키는 데 그 목적이 있습니다.

입원 환자 담당 부서에서 임명 된 10 번 테이블은 집에서 계속되어야하며 달걀, 초콜릿, 녹차 및 커피와 함께 운반되지 않아야합니다. 혈소판 감소증에 대한 민간 요법을 회상하기에는 집에서 매우 좋습니다. 그러므로 지혈 성질을 지닌 허브 (쐐기풀, 목자의 지갑, 야로우, 아르니카)는 미리 보관해야하며 집에서 사용해야합니다. 복잡한 초본의 아주 대중적인 주입. 그들의 공식 의학조차 추천한다. 그들은 그것이 도움이된다고 말한다.

혈소판 감소증. 병의 원인, 증상, 징후, 진단 및 치료

이 사이트는 배경 정보를 제공합니다. 양질의 의사의 감독하에 질병의 적절한 진단과 치료가 가능합니다.

혈소판 감소증은 말초 혈액에서 순환하는 혈소판 수가 감소하여 150,000 미 리터 리터 미만인 병리학 적 증상입니다. 이것은 작은 혈관에서 출혈이 증가하고 출혈이 지연되는 것을 동반합니다. 혈소판 감소증은 독립적 인 혈액 질환 일 수 있으며, 다른 장기 및 시스템의 다양한 병리학 적 증상 일 수도 있습니다.

독립적 인 질병으로서의 혈소판 감소증의 빈도는 특정 병리학에 따라 다양합니다. 발병률에는 유치원 때와 40 년 동안 두 가지 최고점이 있습니다. 특발성 혈소판 감소증이 가장 흔합니다 (1 백만 인구 당 60 건). 남성과 여성의 비율은 3 : 1입니다. 어린이 중이 질병의 발병률은 약간 낮습니다 (50 만 건당 1 백만 건).

재미있는 사실

• 이날 약 66,000 개의 새로운 혈소판이 인체에 형성됩니다. 같은 것이 파괴되었습니다.
• 혈소판은 직경이 최대 100 마이크로 미터 (1 차 지혈) 인 작은 혈관에서 출혈을 멈추는 데 중요한 역할을합니다. 큰 혈관에서의 출혈은 혈장 응고 인자 (2 차 지혈)의 참여로 멈 춥니 다.
• 혈소판은 혈액의 세포 성분에 속하지만 실제로 완전한 세포는 아닙니다.
• 혈소판 감소증의 임상 적 발현은 혈소판 수가 3 회 이상 (1 마이크로 리터의 혈액에서 50,000 미만) 만 떨어지면 발생합니다.

신체에서 혈소판의 역할

혈소판 형성 및 기능

혈소판은 1 ~ 2 마이크로 미터 (μm), 타원형 또는 둥근 크기의 평평하고 핵이없는 혈액 판인 혈액의 모양 요소입니다. 비 활성화 상태에서 표면은 매끄 럽습니다. 그들의 형성은 선조 세포 즉 거핵구에서 나오는 빨간 골수에서 일어난다.

거핵구는 상대적으로 큰 세포로 세포질 (살아있는 세포의 내부 환경)과 긴 과정 (최대 120 미크론)으로 거의 완전히 채워져있다. 성숙 과정에서 이러한 과정의 세포질의 작은 단편이 거핵구와 분리되어 말초 혈류에 들어갑니다. 이들은 혈소판입니다. 각 거핵구 세포는 2,000에서 8,000 개의 혈소판을 형성합니다.

거핵구의 성장과 발달은 특별한 단백질 호르몬 인 트롬 보포 이에틴에 의해 조절됩니다. 간, 신장 및 골격근에서 형성되는 thrombopoietin은 혈액에 의해 적색 골수로 옮겨져 거핵구와 혈소판의 형성을 자극합니다. 혈소판 수가 증가하면 혈소판 생성을 억제하여 혈중 수치가 일정 수준으로 유지됩니다.

혈소판의 주요 기능은 다음과 같습니다.

• 지혈 (출혈 멈춤). 혈관이 손상되면 혈소판이 즉각적으로 활성화됩니다. 결과적으로 세로토닌 (Vasospasm)을 유발하는 생물학적 활성 물질 인 세로토닌 (serotonin)이 방출됩니다. 또한, 활성화 된 혈소판의 표면에 많은 과정이 형성되어 손상된 혈관벽 (접착)과 서로 연결되어 (응집) 활성화됩니다. 이러한 반응의 결과로 혈소판 마개가 형성되어 혈관 내강을 막고 출혈을 멈 춥니 다. 설명 된 프로세스는 2 - 4 분이 걸립니다.
• 음식 용기. 활성화 된 혈소판의 파괴는 혈관벽의 영양을 증가시키고 상해 후 회복 과정에 기여하는 성장 인자의 방출을 초래합니다.

혈소판 파괴

혈소판 감소증의 원인

상기 수준의 장애는 말초 혈액에서 순환하는 혈소판의 수를 감소시킬 수 있습니다.

개발의 원인과 메커니즘에 따라 다음이 있습니다.

• 유전성 혈소판 감소증;
• 생산성 혈소판 감소증;
• 혈소판 감소증;
• 혈소판 감소증 소비;
• 혈소판 감소증 재분배;
• 혈소판 감소증.

유전성 혈소판 감소증

이 그룹에는 주요한 역할이 유전 적 돌연변이에 속하는 질병이 포함됩니다.

유전성 혈소판 감소증은 다음과 같습니다 :

• Meye-Hegglin 변종;
• 위스 코트 - 알드리치 증후군;
• Bernard 증후군 - Soulier;
• 선천성 대 아메소 세포 성 혈소판 감소증;
• 타르 증후군.

이례적인 Meya - Hegglin
상 염색체 우성 유형의 상속을 가진 희귀 유전병 (한 쪽 부모가 아프면 아픈 아이를 가질 확률은 50 % 임).

그것은 붉은 골수의 거핵구에서 혈소판이 분리되는 과정을 위반하여 거대한 치수 (6 ~ 7 마이크로 미터)를 가진 혈소판이 감소하는 결과를 낳습니다. 또한,이 질병에서 백혈구의 형성에 대한 위반이 있으며, 이는 구조 및 백혈구 감소 (말초 혈액에서의 백혈구 수의 감소)를 위반하는 것으로 나타납니다.

휘 스콧 - 알드리히 증후군
유전 적 돌연변이에 의한 유전 질환으로 붉은 색 골수에 비정상적 (직경이 1 마이크로 미터 미만) 인 혈소판이 생성됩니다. 파손 된 구조로 인해 비장에서의 과도한 파괴가 일어나며, 그 결과 수명이 몇 시간으로 단축됩니다.

또한이 질병은 피부 습진 (피부의 상층부의 염증)과 감염의 경향 (면역 체계 장애로 인한)이 특징입니다. 100 만 명당 4-10 건의 소년 만 병이 있습니다.

버나드 증후군 - 소울 리어
유전성 상 염색체 열성 질환 (어린 부모의 결함있는 유전자를 유전받은 경우에만 나타남)은 어린 시절에 나타납니다. 거대한 (6 - 8 마이크로 미터)의 기능적으로 부실한 혈소판의 형성으로 특징 지어진다. 그들은 손상된 혈관의 벽에 부착 할 수 없으며 서로 접착합니다 (접착 및 응집 과정이 방해 받음). 그리고 비장의 파괴가 증가합니다.

선천성 대 아메소 세포 성 혈소판 감소증
유년기에 나타나는 유전성 상 염색체 열성 질환. 거핵구의 성장 및 발달 (트롬 보포 이에 틴)을 조절하는 인자에 대한 감수성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 특징 지어지며, 그 결과 골수에 의한 혈소판의 생성이 방해 받는다.

TAR 증후군
선천성 혈소판 감소와 방사형 뼈가없는 희귀 유전병 (10 만 신생아 1 례). 상 염색체 열성 유전 형.

TAR 증후군에서의 혈소판 감소증은 말초 혈액의 혈소판 수의 고립 된 감소를 초래하는 거핵구의 성장과 발달을 담당하는 유전자 돌연변이의 결과로서 발생합니다.

생산 성 혈소판 감소증

이 그룹에는 적혈구 조혈 모세포의 혈소판 형성 과정이 파괴되는 조혈 시스템의 질병이 포함됩니다.

생산적인 혈소판 감소증은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

• 재생 불량성 빈혈;
• 골수이 형성 증후군;
• 거대 적아 구성 빈혈;
• 급성 백혈병;
• 골수 섬유증;
• 암 전이;
• 세포 증식 억제제;
• 각종 약물에 과민증;
• 방사선;
• 알코올 남용.

재생 불량성 빈혈
이 병리학 적 특징은 혈소판 감소 (혈소판 감소증), 백혈구 감소증 (백혈구 감소증), 적혈구 빈혈 (빈혈) 및 림프구 감소증 (림프구 감소증)과 같은 모든 세포 유형의 말초 혈액 감소로 나타나는 적혈구 골수의 혈액 생성 억제입니다.

질병의 원인이 항상 확립 될 수는 없습니다. 일부 약물 (quinine, chloramphenicol), 독소 (살충제, 화학 용제), 방사선, 사람 면역 결핍 바이러스 (HIV)가 원인이 될 수 있습니다.

골수이 형성 증후군
적색 골수에서 혈액이 손상된 것을 특징으로하는 종양 질환 그룹. 이 증후군에서는 조혈 세포의 증식이 촉진되지만 성숙 과정이 침해됩니다. 그 결과 많은 기능적으로 미숙 한 혈구 (혈소판 포함)가 생성됩니다. 그들은 혈소판 감소증, 백혈구 감소증 및 빈혈에 의해 나타나는 세포 자멸 (apoptosis) (자체 파괴 과정)을 수행 할 수 없습니다.

거대 적립성 빈혈
이 상태는 비타민 B12 및 / 또는 엽산의 결핍으로 발전합니다. 이러한 물질이 부족하여 DNA (deoxyribonucleic acid)의 형성 과정이 방해 받아 유전 정보의 저장과 전달은 물론 세포 발달과 기능의 과정을 방해합니다. 이 경우 우선 세포 분열 과정이 가장 두드러진 조직과 기관 (혈액, 점막)이 고통을 겪습니다.

급성 백혈병
골수 줄기 세포가 돌연변이하는 혈액 시스템의 종양 질환 (일반적으로 모든 혈액 세포가 줄기 세포에서 발생 함). 결과적으로,이 세포의 신속하고 통제되지 않는 분열은 특정 기능을 수행 할 수없는 다수의 클론의 형성으로 시작됩니다. 점차적으로 종양 클론의 수가 증가하고 pancytopenia (모든 세포 유형의 말초 혈액 - 혈소판, 적혈구, 백혈구 및 림프구 감소)에 의해 나타나는 적혈구 골수에서 조혈 세포를 대체합니다.

이 혈소판 감소증의 메커니즘은 조혈 계통의 다른 종양의 특징입니다.

골수 섬유증
만성 질환은 골수 내 섬유 조직의 형성을 특징으로합니다. 발달 메커니즘은 종양 과정과 유사합니다. 줄기 세포 돌연변이가 일어나 섬유 조직이 형성되어 점차적으로 골수 전체를 대체합니다.

골수 섬유증의 특이한 특징은 간과 비장의 다른 기관에서 혈액 형성의 초점이 생기고 이들 기관의 크기가 크게 증가한다는 것입니다.

암 전이
개발 마지막 단계에서 다양한 국소 화의 종양이 전이되기 쉽습니다. 종양 세포는 일차적 인 초점을 떠나 몸 전체로 퍼지고 거의 모든 장기와 조직에서 증식하고 증식하기 시작합니다. 이것은 위에 설명 된 메커니즘에 따라 빨간색 골수에서 조혈 세포가 변위하고 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다.

세포 독성 약물
이 약물 그룹은 다른 원인의 종양을 치료하는 데 사용됩니다. 대표자 중 하나는 메토트렉세이트 (methotrexate)입니다. 그 작용은 종양 세포에서 DNA 합성 과정을 침범하여 종양 성장 과정을 느리게하기 때문입니다.

이러한 약물에 대한 부작용은 말초 혈액 세포의 수가 감소하여 골수에서의 혈액 생성을 억제하는 것일 수 있습니다.

다양한 약물에 대한 과민성
유전 적 소인의 결과 인 개인적인 특성의 결과로, 어떤 사람들은 다양한 그룹의 약물에 과민증을 경험할 수 있습니다. 이 약물은 골수 거핵구에 직접적으로 파괴적인 영향을 줄 수있어 성숙 과정과 혈소판 생성을 방해합니다.

이러한 상태는 비교적 드물게 발생하며 약물을 사용할 때 부작용이 필요하지 않습니다.

가장 흔하게 혈소판 감소증을 유발하는 약물은 다음과 같습니다.

• 항생제 (chloramphenicol, sulfonamides);
• 이뇨제 (이뇨제) (하이드로 클로로 티아 지드, 푸로 세 마이드);
• 항 경련제 (페노바르비탈);
• 항 정신병 제 (프로 클로레 페라 진, 메르프 바 메이트);
• 항 갑상선제 (티아 마졸);
• 항 당뇨병 약물 (글 리벤 클라 미드, 글 리피 지드);
• 항염증제 (indomethacin).

방사선
종양의 치료에서 방사선 요법을 포함한 전리 방사선의 영향은 적혈구 침윤 (조혈 조직의 종양 질환)의 후속 발달과 함께 다양한 수준의 조혈에서 돌연변이를 유발할뿐만 아니라 적색 골수의 조혈 세포에 직접적인 파괴적인 영향을 미칠 수 있습니다.

알코올 남용
대부분의 알코올 음료의 활성 물질 인 에틸 알코올은 고농도로 적색 골수의 혈액 생성 과정을 억제 할 수 있습니다. 동시에 혈액에서 다른 종류의 세포 (적혈구, 백혈구)뿐만 아니라 혈소판의 수가 감소합니다.

대부분의 경우 에틸 알코올이 고농도로 골다공증에 장기간 영향을주는 단단한 음주 과정에서 이러한 증상이 나타납니다. 결과 혈소판 감소증은 일반적으로 일시적이며 알코올 섭취 중단 후 며칠 후에 제거됩니다. 그러나 골수에 빈번하고 지속적인 bing이 있으면 되돌릴 수없는 변화가 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증

이 경우 질병의 원인은 주로 비장에서 일어나는 혈소판의 파괴 증가입니다 (일부 질병의 경우 소량의 혈소판이 간과 림프절 또는 혈관계에서 직접 파괴 될 수 있음).

혈소판의 파괴 증가는 다음과 같은 경우에 발생할 수 있습니다.

• 특발성 혈소판 감소 성 자반병;
• 신생아의 혈소판 감소증;
• 수혈 후 혈소판 감소증;
• Evans-Fisher 증후군;
• 특정 약물 복용 (의약 thrombocytopenia);
• 일부 바이러스 성 질병 (바이러스 성 혈소판 감소증).

특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP)
동의어는자가 면역 혈소판 감소증입니다. 이 질환은 말초 혈액에서 혈소판 수가 감소하는 것을 특징으로합니다 (혈액의 다른 세포 요소의 구성은 파괴되지 않습니다). 질병의 원인을 알 수 없습니다. 질병의 발병에 대한 유전 적 소인이 있다고 가정하고, 일부 predisposing factor의 효과와의 연관성에 주목한다.

ITP의 발전을 자극하는 요소는 다음과 같습니다.

• 바이러스 성 및 세균성 감염;
• 예방 접종;
• 특정 약물 (furosemide, indomethacin);
• 과도한 일사;
• 저체온증

혈소판의 표면 (신체의 모든 세포의 표면뿐만 아니라)에는 항원이라는 특정 분자 복합체가 있습니다. 외래 항원으로 섭취하면 면역계가 특정 항체를 생성합니다. 그들은 항원과 상호 작용하여 항원이 위치한 세포를 파괴합니다.

비장의자가 면역 혈소판 감소증이 자체 혈소판 항원에 항체를 생성하기 시작하면 항체는 혈소판 막에 부착되어 있으며, "비 태그"되어있어 비장을 통과 할 때 혈소판이 포획되어 파괴됩니다 (소량에서는 간과 림프절에서 파괴가 일어납니다). 따라서 혈소판의 수명은 몇 시간으로 단축됩니다.

혈소판 수를 줄이면 간에서의 트롬 보포 이에 틴 생성이 증가하여 거핵구의 성숙 속도와 적색 골수에서의 혈소판 형성이 증가합니다. 그러나 질병의 추가 발달과 더불어, 골수의 보상 능력이 고갈되고, 혈소판 감소증이 발생합니다.

때로는 임신 한 여성이자가 면역 혈소판 감소증을 앓고 있으면 혈소판에 대한 항체가 태반 장벽을 통과하여 정상적인 태아 혈소판을 파괴 할 수 있습니다.

신생 혈소판 감소증
이 상태는 모체의 혈소판에없는 혈소판의 표면에 항원이있는 경우 발생합니다. 이 경우, 어머니의 몸에서 생산 된 항체 (태반 장벽을 통과 할 수있는 클래스 G 면역 글로불린)가 어린이의 혈류로 들어가서 혈소판을 파괴시킵니다.

임산부 항체는 임신 20 주에 태아 혈소판을 파괴 할 수 있으며 그 결과로 출생시 심한 혈소판 감소증의 징후를 나타낼 수 있습니다.

수혈 후 혈소판 감소증
이 상태는 수혈 또는 혈소판 질량 후 발생하며 비장에서 혈소판의 파괴가 특징입니다. 발달 메커니즘은 항체가 생산되기 시작한 외국 혈소판과의 환자 수혈과 관련이 있습니다. 혈액에 항체가 생성되고 들어갈 때까지 일정 시간이 필요하므로 수혈 후 7-8 일에 혈소판 감소가 나타납니다.

에반스 피셔 증후군
이 증후군은 일부 전신 질환 (전신성 홍 반성 루푸스,자가 면역 간염, 류마티스 성 관절염) 또는 관련 웰빙 (idiopathic form)의 배경에 질병을 걸리지 않고 발생합니다. 정상적인 적혈구 및 신체의 혈소판에 대한 항체 형성으로 특징 지어지며 항체가있는 "표지 된"세포는 비장, 간 및 골수에서 파괴됩니다.

약용 혈소판 감소증
일부 약물은 혈소판 항원을 포함하여 혈액 세포의 표면에있는 항원에 결합하는 능력이 있습니다. 결과적으로 항체가 생성 된 복합체에 생성되어 비장에서 혈소판이 파괴 될 수 있습니다.

혈소판에 대한 항체의 형성은 다음과 같이 자극 할 수 있습니다.

• 항 부정맥제 (quinidine);
• 항 기생충 약물 (클로로퀸);
• 항 불안제 (meprobamate);
• 항생제 (암피실린, 리팜피신, 겐타 마이신, 세 팔레 신);
• 항응고제 (헤파린);
• 항히스타민 제 (cimetidine, ranitidine).

혈소판의 파괴는 약물 치료 시작 후 며칠에 시작됩니다. 약물의 폐지와 함께 혈소판 파괴가 일어나서 약물 항원이 이미 고쳐졌지만 새로 생성 된 혈소판은 항체에 노출되지 않고 혈액 내에서 그 양이 점차 회복되고 질병의 증상이 사라집니다.

바이러스 성 혈소판 감소증
인체에 들어온 바이러스는 다양한 세포에 침투하여 활발히 증식합니다.

살아있는 세포에서 바이러스의 발달은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 바이러스 성 항원의 세포 표면에 출현;
• 바이러스의 영향을받는 세포 항원의 변화.

결과적으로, 항체는 바이러스 또는 변형 된자가 항원에 의해 생성되기 시작하여 비장에서 영향을받는 세포가 파괴됩니다.

혈소판 감소증은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

• 풍진 바이러스;
• 수두 - 대상 포진 바이러스 (수두);
• 홍역 바이러스;
• 독감 바이러스.

드문 경우이지만, 설명 된 메커니즘은 백신 접종 중 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

혈소판 감소증

이러한 형태의 질병은 혈관 층에서 직접 혈소판 활성화가 특징입니다. 결과적으로 혈액 응고 메카니즘이 유발되어 종종 발음됩니다.

혈소판의 소비가 증가함에 따라 제품이 증가하고 있습니다. 혈소판 활성화의 원인이 제거되지 않으면 적혈구의 보상 용량이 혈소판 감소증의 진행으로 고갈됩니다.

혈관 층에서 혈소판의 활성화는 다음과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

• 파종 된 혈관 내 응고 증후군;
• 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병;
• 용혈성 요독 증후군.

파종 된 혈관 내 응고 증후군 (DIC)
조직과 내부 기관에 막대한 손상이 발생하여 병의 진행으로 고갈되는 혈액 응고 시스템을 활성화시키는 상태.

이 증후군이있는 혈소판의 활성화는 손상된 조직에서 응고 인자가 풍부하게 분비되어 발생합니다. 이로 인해 혈관에 수많은 혈전이 형성되어 작은 혈관의 루멘을 막아 뇌, 간, 신장 및 기타 기관으로의 혈액 공급을 방해합니다.

모든 내장 기관에 혈액 공급이 원활하지 못하여 혈전을 파괴하고 혈행을 회복시키는 목적으로 항응고제 시스템이 활성화됩니다. 결과적으로, 혈소판 및 기타 응고 인자가 고갈 된 배경을 보았을 때, 혈액은 완전히 굳어 버릴 수있는 능력을 잃습니다. 대개 내외부 출혈이있어 치명적입니다.

DIC 증후군은 다음에 의해 유발 될 수 있습니다 :

• 조직의 대량 파괴 (화상, 상해, 수술, 양립 할 수없는 수혈);
• 심각한 감염;
• 큰 종양의 파괴;
• 종양의 치료에서 화학 요법;
• 어떤 병인의 충격;
• 장기 이식.

혈전 성 혈소판 감소 자반병 (TTP)
이 질환의 기본은 혈액 내 항응고제 인 prostacyclin의 양이 충분하지 않다는 것입니다. 일반적으로 내피 (혈관의 내 표면)에 의해 생성되며 혈소판 활성화 및 응집 (혈소판을 함께 붙이고 혈병을 형성)의 과정을 방해합니다. TTP에서이 요인의 배설 장애는 혈소판의 국소 활성화 및 미세 혈전 형성, 혈관 손상 및 혈관 내 용혈 (혈관계에서 직접적으로 적혈구의 파괴)을 유발합니다.

용혈성 요독 증후군 (HUS)
주로 소아에서 발생하며 주로 장염 (이질, 대장균증)에 의해 발생합니다. 질병의 비 전염성 원인 (일부 약물, 유전성 질환, 전신 질환)도 있습니다.

HUS가 감염에 의해 유발되면 박테리아 독소는 혈류로 방출되어 혈소판 활성화를 수반하며 혈소판 활성화를 수반하여 손상된 부위에 부착시키고 미세 혈전 형성 및 내부 장기의 미세 순환 장애를 일으 킵니다.

혈소판 감소증 재분배

정상적인 조건에서, 혈소판의 약 30 %가 비장에 침전 (침전)됩니다. 필요하다면, 그들은 순환 혈액으로 배설됩니다.

어떤 질병은 비장 비대 (비장의 크기가 커짐)로 이어질 수 있으며, 그 결과 신체의 모든 혈소판의 90 %까지가 그 안에 유지 될 수 있습니다. 규제 시스템이 순환 혈액에서의 혈장 농도보다는 체내의 혈소판 총 수를 조절하므로, 확대 된 비장에서 혈소판의 지연은 생산량의 보상 적 증가를 유발하지 않습니다.

비장 비대증은 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.

• 간경화;
• 감염 (간염, 결핵, 말라리아);
• 전신성 홍 반성 루푸스;
• 혈액 계 종양 (백혈병, 림프종);
• 알콜 중독.

질병의 긴 과정에서, 비장에 보존 된 혈소판은 골수에서 보상 반응의 후속 발달과 함께 대규모 파괴를받을 수 있습니다.

혈소판 감소증은 혈관 세포로 구성된 양성 종양 인 혈관종으로 진행됩니다. 이러한 신 생물에서 혈소판 격리가 일어난다는 것이 과학적으로 입증되었습니다 (혈류를 가능한 한 후속 파기로 지연 및 차단). 이 사실은 혈관종의 수술 적 제거 후 혈소판 감소증의 소실로 확인됩니다.

혈소판 감소증

이 상태는 혈소판의 손실을 보상하지 않고 많은 양의 체액, 혈장 및 혈장 대체물, 적혈구를 부어 병원에 입원 한 환자 (방혈 후 더 자주 발생)에서 발생합니다. 결과적으로 혈중 농도가 너무 낮아져서 저장소에서 혈소판이 방출 되어도 응고 계통의 정상적인 기능을 유지할 수 없게됩니다.

혈소판 감소증의 증상

혈소판의 기능은 지혈 (출혈을 멈추는 것)이기 때문에 몸에 부족함이있는 주요 증상은 다양한 국소화와 강도의 출혈입니다. 임상 적으로 혈소판 감소는 혈소판 농도가 혈액 1 마이크로 리터 당 50,000 회를 넘을 때까지는 아무런 방법으로도 나타나지 않으며, 그 수가 더 감소 할 때까지만이 증상이 나타나기 시작합니다.

혈소판 농도가 더 낮더라도 생명을 위협하는 상태 (심한 빈혈, 뇌의 출혈)를 일으킬 위험에도 불구하고 일반적인 상태에서 현저한 악화를 경험하지 않고 편안함을 느끼는 것은 위험합니다.

혈소판 감소증의 모든 증상이 발달하는 메커니즘은 동일합니다. 혈소판 농도가 감소하면 작은 혈관 벽 (주로 모세 혈관)이 오작동하고 그 취약성이 증가합니다. 그 결과, 자발적으로 또는 최소한의 강도의 물리적 요소에 노출 될 때 모세 혈관의 무결성이 손상되고 출혈이 발생합니다.

혈소판의 수가 감소하기 때문에 손상된 혈관의 혈소판 마개가 형성되지 않아 순환기에서 주변 조직으로 혈액이 대량으로 흐릅니다.

혈소판 감소증의 증상은 다음과 같습니다.

• 피부와 점막의 출혈 (자반병). 특히 붉은 색 반점이 나타나며, 특히 압축 및 의류와의 마찰로 나타납니다. 피부와 점막에 혈액을 바르는 결과로 형성됩니다. 얼룩은 고통스럽지 않고 피부 표면 위로 튀어 나오지 않으며 눌렀을 때 사라지지 않습니다. 단일 점 출혈 (점상 출혈)과 크기가 큰 출생 (출혈 - 직경이 3mm 이상, 출혈 - 직경이 수 센티미터)이 관찰 될 수 있습니다. 동시에 다양한 색상의 타박상 (적색과 청색 (이전) 또는 녹색과 황색 (나중에))이 관찰 될 수 있습니다.
• 빈번한 코피. 코의 점막은 혈액이 풍부하게 공급되며 많은 수의 모세 혈관을 포함합니다. 혈소판 농도가 감소함에 따라 증가 된 취약성은 코에서의 많은 출혈로 이어집니다. 재채기, 카타르 성 질병, 미세 외상 (코를 따기), 이물 침투는 코 출혈을 유발할 수 있습니다. 결과 혈액은 밝은 빨간색입니다. 출혈 기간은 수십 분을 초과 할 수 있으며 그 결과 사람이 최대 수백 밀리리터의 혈액을 잃어 버릴 수 있습니다.
• 잇몸 출혈. 많은 사람들에게 치아를 닦을 때 약간의 잇몸 출혈이있을 수 있습니다. 혈소판 감소증에서는 이러한 현상이 특히 두드러지며 출혈은 잇몸의 넓은 표면에서 발생하여 오랜 시간 지속됩니다.
• 위장 출혈. 위장 계통의 점막 혈관의 취약성이 증가하고 거칠고 힘든 음식에 손상을 입히기 때문에 발생합니다. 결과적으로, 혈액은 대변 (멜레나)과 함께 밖으로 나올 수 있고, 적색을 그릴 수도 있고, 위 점막 출혈의 특징 인 구토물 (혈종)을 동반 할 수도 있습니다. 혈액 손실은 때로는 수백 밀리리터의 혈액에 도달하여 사람의 생명을 위협 할 수 있습니다.
• 소변에서의 혈액 출현 (혈뇨). 이 현상은 방광과 요로 점막의 출혈에서 볼 수 있습니다. 이 경우 출혈량에 따라 소변이 밝은 붉은 색 (육안 적 혈뇨)을 갖거나 소변의 혈액 유무가 현미경 검사 (미세 혈뇨)에 의해서만 결정됩니다.
• 긴 풍부한 월경. 정상적인 조건에서 월경 출혈은 약 3 ~ 5 일 동안 계속됩니다. 이 기간 동안의 총 배출량은 거부 된 자궁 내막 층을 포함하여 150ml를 초과하지 않습니다. 손실 된 혈액의 양은 50 - 80 ml를 초과하지 않습니다. 혈소판 감소증은 생리주기 (월경주기) 중 월경주기의 다른 날뿐만 아니라 무거운 출혈 (150ml 이상)이 있습니다.
• 치아를 제거 할 때 지속적인 출혈. 치아 추출은 치아 동맥의 파열 및 잇몸의 모세 혈관 손상과 관련이 있습니다. 정상 상태에서 5-20 분 내에 치아가 위치했던 곳 (턱의 치조 과정)은 혈병으로 채워지고 출혈은 멈 춥니 다. 혈액 내 혈소판 수가 감소하면이 혈괴 형성 과정이 방해받으며 손상된 모세 혈관에서 출혈이 멈추지 않고 오랫동안 계속 될 수 있습니다.

매우 자주, 혈소판 감소증의 임상 양상은 발생으로 이어진 질병의 증상에 의해 보완됩니다. 진단 과정에서도 고려해야합니다.

혈소판 감소증의 원인 진단

대부분의 경우, 혈소판 수의 감소는 특정 질병이나 병리학 적 증상의 증상입니다. 혈소판 감소증의 원인과 기전을 확립하면보다 정확한 진단을하고 적절한 치료를 처방 할 수 있습니다.

혈소판 감소증의 원인과 원인은 다음과 같습니다.

• 완전한 혈구 수 (KLA). 혈액의 양적 조성을 결정할뿐만 아니라 개별 세포의 모양과 크기를 연구 할 수 있습니다.
• 출혈 시간 결정 (Duke에 따름). 혈소판의 기능적 상태와 혈액 응고를 평가할 수 있습니다.
• 혈액 응고 시간의 결정. 정맥에서 채취 한 혈액에서 응고가 형성되기 시작하는 시간이 측정됩니다 (혈액이 굳어지기 시작합니다). 이 방법을 사용하면 일부 질병에서 혈소판 감소증과 관련된 2 차 지혈의 위반을 확인할 수 있습니다.
• 빨간색 골수 찔러. 이 방법의 핵심은 몸의 특정 뼈 (흉골)를 특수 멸균 바늘로 꿰뚫고 골수 물질 10 - 20ml를 섭취하는 것입니다. 얻어진 물질로부터 도말 표본을 준비하고 현미경으로 검사한다. 이 방법은 조혈 세포의 양적 또는 질적 변화뿐만 아니라 혈액 생성 상태에 대한 정보를 제공합니다.
• 혈액에서 항체 검출. 혈소판뿐만 아니라 신체의 다른 세포, 바이러스 또는 약물에 대한 항체의 존재를 결정하는 매우 정확한 방법.
• 유전 연구. 유전성 혈소판 감소증이 의심됩니다. 부모와 환자의 친척의 유전자 변이를 확인할 수 있습니다.
• 초음파 검사. 밀도가 다른 조직에서 나오는 음파의 반사 현상을 이용하여 내부 장기의 구조와 밀도를 연구하는 방법. 다양한 기관의 비장, 간, 의심되는 종양의 크기를 결정할 수 있습니다.
• 자기 공명 영상 (MRI). 내부 장기 및 혈관 구조의 레이어 별 이미지를 얻을 수있는 최신 고정밀 방법입니다.

혈소판 감소증 진단

경미한 혈소판 감소는 우연히 일반적인 혈액 검사로 발견 할 수 있습니다. 혈소판 농도가 1 만 마이크로 리터 당 50,000 미 이하이면이 질병의 임상 양상을 나타낼 수 있기 때문에 이것이 의학적 관심을 찾는 이유입니다. 이러한 경우 추가 방법을 사용하여 진단을 확인합니다.

실험실에서 혈소판 감소증 진단이 사용됩니다 :

• 완전한 혈구 수;
• 출혈 시간 결정 (Duke 's test).

일반 혈액 검사
가장 쉽고 동시에 가장 유익한 실험실 연구 방법으로 혈액 내의 혈소판 농도를 정확하게 측정 할 수 있습니다.

분석을위한 혈액 시료 채취는 아침에 공복 상태에서 수행됩니다. 손가락의 손바닥 표면 (보통 이름이없는)의 피부는 알코올 용액에 담근 면솜으로 처리 한 다음 일회용 란셋 (얇고 날카로운 양면 블레이드)으로 2 ~ 4 밀리미터의 깊이로 관통합니다. 나타나는 첫 번째 혈액 방울은 면봉으로 제거됩니다. 그런 다음 멸균 피펫으로 분석을 위해 혈액을 채취합니다 (일반적으로 1 ~ 3 밀리리터).

혈액은 혈액 분석기 인 특수 장치로 검사되어 모든 혈액 세포의 정량 성분을 신속하고 정확하게 계산합니다. 획득 된 데이터는 혈소판 수의 감소를 감지 할 수있게하며 다른 혈액 세포의 양적 변화를 나타낼 수있어 질병의 원인을 진단하는 데 도움이됩니다.

또 다른 방법은 현미경으로 혈액 도말 검사를하는 것입니다.이 방법을 사용하면 혈액 세포의 수를 계산하고 크기와 구조를 시각적으로 평가할 수 있습니다.

출혈 시간 결정 (듀크 테스트)
이 방법을 사용하면 혈소판의 지혈 (지혈) 기능을 특징으로하는 작은 혈관 (모세 혈관)에서 출혈을 멈추는 비율을 시각적으로 평가할 수 있습니다.

이 방법의 핵심은 다음과 같습니다 - 일회용 란셋 또는 바늘로 주사기에서 약지 끝의 피부를 3 ~ 4 밀리미터의 깊이로 관통하고 스톱워치가 포함됩니다. 그 후, 매 10 초마다 주사 부위의 피부를 만지지 않고 살균 천으로 혈액 한 방울을 제거합니다.

정상적으로 출혈은 2 ~ 4 분 후에 중단되어야합니다. 출혈 시간의 증가는 혈소판 수의 감소 또는 기능 부전을 나타내며 추가적인 연구가 필요합니다.