심장 중격의 선천성 기형 (Q21)

제외 : 심장 중격의 획득 된 결함 (I51.0)

관상 동맥 부비동

포장되지 않았거나 보존 됨 :

• 타원형 구멍
• 2 차 개방 (유형 II)

정맥동 부비동

일반적인 방실

심장 기저의 심장 내막 결손

심방 중격의 일차 개봉 결함 (II 형)

협착 또는 폐동맥 동맥이있는 심실 중격 결손, 대동맥 부전 및 우심실 비대.

대동맥 중격 결손

아이젠 멩거의 결함

제외 품목 : Eisenmenger

• 복합체 (I27.8)
• 증후군 (I27.8)

파티션의 결함 (하트) NDU

러시아에서는 ICD-10 (International Classification of Diseases of the 10th revision)이 모든 부서의 의료 기관에 대한 공중 전화의 발병 원인과 사망 원인을 설명하기위한 단일 규제 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997 년 5 월 27 일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999 년 러시아 연방 영토 내에서 건강 관리 실무에 도입되었습니다. №170

새 개정안 (ICD-11)의 발표는 2022 년 WHO에서 계획하고 있습니다.

Q21.3 Tetrad Fallot

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Tetrad Fallo IKB 10

테트 라드 팔로

subaortalny nerestriktivny VSD (전형적 섬유륜 밸브 폐동맥 위반) 우심실 출력 카드 협착 - 활로 (TF) 징은 PRT는 4 결함의 결과로, 전방 및 좌측에 우심실 변위 배아 원추형 격막 nedorazvitiem 출력 카드를 특징으로하는, 우심실 비대 및 대동맥 dextraction. 통계 자료 • 유년기에 진단 된 모든 CHD의 9 % • 모든 CHD의 10-15 % • 청색 유형 결함의 50 % (오른쪽에서 왼쪽으로 출혈이 있음).

병인학 • 바이러스 감염, 산업 위험, 특정 약물, 유전 적 요인의 영향으로 임신 2 ~ 8 주에 심장 형성을 위반 함 • 코르넬리아 데 란게 증후군, 여러 유전 적 이상, "광대 얼굴", 작은 발 및 손바닥, 지팡이, 척추 이상, 과식증, 저체중.

병태 생리 • 대동맥은 좌심실뿐만 아니라 심실 중격에 "대동맥 상"에있는 대동맥의 위치에서 크게 벗어나 심한 협착과 수축기의 큰 크기의 결손으로 인해 심실의 혈액이 대동맥으로 들어가고 보다 적은 정도로 폐동맥에서 발생합니다. 이 반대도 중등도 협착과 우심실 실패 • 개발하지 않는 경우 폐 혈액 토출 저항 대동맥에서보다 낮은 경우 임상 협착 증가 심각도 청색증 형태 TF하기 • 각성 오른쪽, 왼쪽에서 때문에, 리셋하는 것은 크로스 리셋을 발생하고 - 재설정 오른쪽에서 왼쪽으로 부권의 청색증 형태로 전환합니다.

오 양식과, 그에 따라, 질병의 징후 다섯 개 기간 • 조기 청색증 형태가 있습니다 odyshechno-와 (고전 양식 • (청색증 인생의 첫 번째 달에 나타납니다,하지만 첫 해의 대부분) (아이가 걸어 실행하기 시작하면 청색증이 나타납니다) • 심한 형태 청색증 발병) • 늦은 청색증 형태 (6-10 세의 청색증의 출현) • 창백 (acyanotic) 형태.

• 불만 •• •• 중앙 청색증 곤란 •• •• Odyshechno 청색증 우심실 유출 부서의 발작성 경련과 관련된 에피소드의 지연 - 갑자기 불안, 호흡과 청색증 곤란 이후 무호흡, 의식과 경련의 손실이있을 수 있습니다.

객관적 • •• •• 창백하거나 청색증 현상 "나지만"내가 톤을 확보 •• 왼쪽 흉골 국경 수축기 지터 •• (OPSS 왼쪽 오른쪽에서 션트의 증가 및 감소를 제공) 부하 후 위치를 쪼그리고 "시간 유리"••. 흉골 왼쪽의 두 번째와 세 번째 늑간 간격이 최대 인 거친 수축기 퇴출 소음. 폐동맥 II 톤이 약화되었습니다. 폐 영역 위의 등의 중증 부수적 인 순환이있는 경우 수축기 또는 수축기 소음이 들립니다.

• 심전도. AV-blockade, 부비동 절 증후군의 다양한 변종 등이 있습니다.

• 흉부 장기의 방사선 촬영. • 불량한 폐 패턴. 나이가 많은 어린이 및 성인은 담보 순환의 발전으로 향상 될 수 있습니다. • 어린이의 경우, 심장은 "신발"형태로 작습니다. • 우심실 아치가 부풀어 오름. • 개방형 동맥관과 결합 할 때 좌심실이 부풀어 오른다.

•• 진단 우심실 유출 부서의 축소와 해부학 적 유형 (학적, 비후성, 또는 다중 관) 정도 우심실 심근 비대 및 캐비티 크기 ••의 • •• 심 초음파 평가 •• Dekstrapozitsiya 대동맥 VSD는 ••의 측면에서 대동맥 판막을 연구해야합니다의 협착증. 근본적인 결손 교정 후 진단되지 않은 대동맥 협착이 신속한 역류 및 폐부종으로 이어진다. • 모든 밸브의 섬유 링 직경을 확인하고, 그들의 밸브의 구조를 따르십시오.

• 심실의 카테 테르 화 ••• 우심실의 고압 • • 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배 측정 •• 대동맥의 혈액 산소량이 적음.

• 좌우 뇌실술 및 atriography. 혈관 조영술. 관상 동맥 조영술. 해부학 적 결손 유형의 결정, 밸브, 대 혈관 및 관상 동맥과 관련된 이상의 확인.

약물 요법 • 낭성 호흡 곤란 - 습한 산소 흡입. 트리 메 페리 딘의 1 % 용액 / m - 연간 0.05ml. Niketamide - 연간 0.1ml의 생활. 효과가없는 경우 결정질 정맥 투여 • 산성 증이있는 경우 중탄산 나트륨 4 % 용액, 인슐린, 포도당, 아미노필린 5 % 용액. 만약 아무런 영향 없다 - 문합 aortologochnogo 추가 부과 • 유아 폐 혈액의 흐름이 aortologochnogo 문합을 오버레이 할 혈액의 흐름을 유지하기 위해 혈액의 흐름에 따라 폐동맥 밸브 폐쇄와 함께 TF - PGE의 주입을₁ (알프로 스타 딜) 0.05-0.1 mg / kg / min.

표시. tf를 가진 모든 환자.

금기. 돌이킬 수없는 폐 고혈압.

외과 적 치료 방법 • 고주파 대동맥 형성 (Bloelok-Taussig 수술 - 쇄골 하 동맥 문합, Waterstone-Cooley 수술 - 상행 대동맥과 폐동맥 사이의 심낭 내 문합) 및 infidiblooplasty (대동맥 및 폐동맥 부위의 insistrake)의 생성. 우심실. 근치 수술 • 미만 3kg과 병용 결함 상태 가중 계량 아이들 긴급으로 수행 완화 개입 - 해부학 적 결함 유형 • 제거 협착 우심실 출력 카드 라디칼 변종 보정 플라스틱 VSD는 아래 제공된다.

• 유형 I - 발생 학적 특성 ••• 원추형 칸막이의 전방 리프트 및 / 또는 이식으로 인한 우심실의 출력 부분의 막힘 • 최대 협착은 일반적으로 근육 링 경계에서 국한됩니다 • • 폐동맥의 밸브 링은 중등도의 저산소 상태입니다 또는 거의 정상 • • 수술 적 교정 방법 : 속도의 변화로 인한 협착을 없애기 위해 동맥의 정수리가 다리를 경제적으로 절제하는 방법 노이 오리엔테이션과 신장.

• Type II - 비대적 특성 ••• 장애물은 앞쪽 움직임 마진과 원추형 칸막이의 낮은 침투로 인해 발생합니다. 이것은 정상 크기이거나 확장되어 있으며 근위부의 뚜렷한 비대가 있습니다 ••• 최대 좁아짐은 오른쪽 세그먼트의 출력 섹션 입구 수준에 국한됩니다 심실 • • 신속한 교정 방법 :이 경우 변화의 본질은 수축의 두 가지 원인이되기 때문에 원추형 격막의 두정엽을 대량으로 절제합니다. 우심실의 출력 섹션과 오른쪽 동맥 원뿔로 이어지는 구멍의 영역에 있습니다.

• 유형 III - 관상 동맥 •• 특징 ••• 장애는 동맥 트렁크의 명확하지 않은 분열과 관련되어 급격히 저산소 원뿔을 유발합니다 •••이 유형의 결함은 원칙적으로 동맥 원뿔 격막의 비대가 없음 •• 수술 적 교정 방법 ••• 1 차 급진적 인 교정은 금기입니다. ••• 오른쪽 동맥 원뿔의 완화 된 성형술은 우심실의 구조적 변화의 악화를 방지하고 중추 및 말초의 성장을 계산할 수있게합니다 Sgiach 부서 폐 동맥 나무뿐만 아니라 급진적 인 수술 좌심실 적절한 교육. 따라서 고식적 인 성형 수술은 동맥 내 문합보다 이점이 있습니다.

•• 다 특징 - • 타입 IV : 때문에 원추형 파티션 또는 높은 moderatornogo 스트랜드 배출 상당한 연장을 제한 - 스트랜드의 높은 방전 격벽 에지 trabeculae가 •• 방법 동작 보정 ••• 최적 도관을 통해 우심실 출력 카드 분로 moderatornogo ••• 이 유형의 결함의 일부 변형에서는 급진적 인 수정을 구현하는 것이 문제가됩니다.

기능 저하 혈전증 및 폐동맥 격차 측의 문합 • 잔여 VSD • • 폐 고혈압 • 특정 수술 후 합병증은 감염성 심내막염 • 우심실 동맥류 • • • 심실 부정맥의 AV 블록을 문합.

예후 • 신생아기 생후 1 년 이내에 25 %의 어린이 사망 • 신생아시기의 평균 수명 기대치는 12 년, 드물게 환자는 75 세까지 살고 있음 • 오디세 노 - 청색증 발작은 3 년 후에 사라지는 경우가 많음 • 급진적 인 사망률 교정 - 5-16 % • Fonten 수술 후 초기의 신체 활동 (삼첨판 폐쇄증 참조)은 1 년 후 80 %의 연령 기준의 30-42 %에 해당합니다.

동의어 Fallo의 사지.

약어 TF - Fallot 's tetrad.

부록 • Fallo Triad - CHD : 1) 폐동맥 협착, 2) DMPP, 3) 우심실 보상 비대. 혈역학, 증상, 진단은 폐동맥의 협착 및 DMPP로 이루어지며, Fallot 's pentad - CHD는 5 가지 구성 요소로 구성됩니다 : Fallot 's tetrad 및 DMPP의 네 가지 징후. 혈역학, 임상 증상, 진단 및 치료는 Fallot과 DMPT tetrad와 유사합니다. ICD-10. Q21 심장 중격의 선천성 기형

심방 중격 결손

내용

심방 중격 결손

심방 중격 결손 (ASD) - 심방 사이의 통신이있는 CHD. 통계. 유아기에 발견 된 모든 CHD의 7.8 %, 그리고 성인의 30 %; VSD 유형 ostium secundum - 70 %, ostium primum - 15 %, sinus venosus - 15 %; Lyutembash 증후군은 DMPP의 모든 경우의 0.4 %이며, DMPP와 승모판 탈출증의 병용은 10-20 %이다. 지배적 인 성별은 여성 (2 : 1-3 : 1)입니다.

병인학

CHD를 형성하는 요인 (Tetrad Fallot 참조).

테트 라드 팔로

Tetrad Fallot : 간단한 설명

subaortalny nerestriktivny VSD (전형적 섬유륜 밸브 폐동맥 위반) 우심실 출력 카드 협착 - 활로 (TF) 징은 PRT는 4 결함의 결과로, 전방 및 좌측에 우심실 변위 배아 원추형 격막 nedorazvitiem 출력 카드를 특징으로하는, 우심실 비대 및 대동맥 dextraction.

통계

Tetrad Fallot : 원인

병인학

병인

Fallot 's Tetrad : 징후, 증상

임상 사진

질병 • 초기 청색증 형태의 표현의 다섯 개 기간, 그에 따라,이 다섯 개 가지 형태가 있으며 고전적인 형태 • (청색증 인생의 첫 번째 달에 나타납니다,하지만 첫 해의 대부분) odyshechno로 (• 심각한 형태 (아이가 걷기 시작하고 실행하면 청색증이 나타납니다) - 청색증 발병) • 늦은 청색증 형태 (6-10 세의 청색증의 출현) • 창백 (acyanotic) 형태.

• 호흡 • 중앙 청색증의 •의 곤란을 번창하지 않으면 • 불만 • Odyshechno - 대상 우심실의 부서의 발작성 경련과 관련된 청색증 에피소드 - 갑자기 불안, 호흡과 청색증 곤란 이후 무호흡, 의식과 경련의 손실이있을 수 있습니다.

객관적 • • 부하 후 창백하거나 청색증 현상 "나지만"와 "시간 유리"• 쪼그리고 앉는 위치 좌측 흉골 에지 • 게인 I 톤에 따라 수축기 지터 • (OPSS 오른쪽에서 왼쪽으로 션트의 증가 및 감소를 제공) •. 거친 수축기 퇴축 소음은 흉골 왼쪽 2 ~ 3 번째 늑간에서 최대로 나타납니다. 폐동맥 II 톤이 약화되었습니다. 폐 영역 위의 등의 중증 부수적 인 순환이있는 경우 수축기 또는 수축기 소음이 들립니다.

Tetralo Fallo : 진단

경음악 진단

• ECG : 비대 및 우측 과부하의 징후, AV 차단, 부비동 노드 증후군의 다양한 변이.

• 흉부 장기의 방사선 촬영 • 폐 패턴의 고갈. • 어린이의 경우, 심장은 "신발"형태로 작습니다. • 우심실 부 갑부가 부풀어 오름. • 개방 된 동맥관과 결합 할 때 좌심실 호가 부풀어 오른다.

• 심근 비대증 및 우심실 공동 크기의 초음파 검사 용 • 평가 출력 우심실 카드와 해부학 적 형태 (학적, 비후성 튜브형 또는 다 성분)의 축소 정도를 진단을 현상 • Dekstrapozitsiya 대동맥 • VSD • 그 협착증 대동맥판을 연구해야 진단되지 협착 때문에 대동맥 판막의 결손을 급진적으로 교정 한 후 급성 보상 부전 및 폐부종으로 이어진다. • 모든 판막의 섬유질 링의 지름을 결정하고 검사한다. 날개를 trukturu.

• 심실 카테터 삽입 • 우심실 내 고압 • 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배 측정 • 대동맥 내 혈액의 낮은 산소 공급.

• 좌우 뇌실술 및 atriography, angiopulmonography, 관상 동맥 혈관 조영술 : 해부학 적 유형의 결손, 밸브, 대 혈관 및 관상 동맥의 이상 징후의 발견.

약물 요법 • 낭성 호흡 곤란 - 습한 산소 흡입. 1 % p - p의 트리 메 페리 딘 IM / 0.05ml / 년. Niketamide - 0, 1 ml / 년. 효과가없는 경우 - 결정질의 정맥 내 투여 - 산성 증의 경우 - 중탄산 나트륨 4 % p - p, 인슐린, 레올로 폴리 글루타민, 아미노필린과 함께 5 % p - p의 포도당. 만약 아무런 영향 없다 - 문합 aortologochnogo 추가 부과 • 유아 폐 혈류가 aortologochnogo 문합 오버레이에 혈액의 흐름을 유지하기 위해 혈액의 흐름에 따라 폐동맥 밸브 폐쇄와 함께 TF - PGE-1 (알프로 스타 딜)의 주입 0, 05- 0, 1을 ㎎ / ㎏ / 분

Fallot 's Tetrad : 치료 방법

외과 적 치료

적응증

금기 사항 :

완화 조작 • 수술 방법 - 시스템 간 문합 생성 (- 쇄골 - Bleloka- 타우 동작 폐 문합 동작 Uoterstouna- 쿨리 - 상행 대동맥 우측 폐동맥 사이 vnutriperikardialny 문합) - 오픈 확장 카드 출력 infundibuloplastika (오른쪽 동맥 콘 플라스틱) 우심실. 근치 수술 • 미만 3kg과 병용 결함 상태 가중 계량 아이들 긴급으로 수행 완화 개입 - 해부학 적 결함 유형 • 제거 협착 우심실 출력 카드 라디칼 변종 보정 플라스틱 VSD는 아래 제공된다.

• 유형 I - 및 / 또는 낮은 구현 원뿔 배플 • 최대 수축은 일반적으로 임의 근육 반지를 지역화 • ​​밸브 링 폐동맥 적당히 형성 부전 또는 실질적으로 수직 • 수술 보정 방법 오프셋 우심실 유출 카드로 인해 perednelevym의 발생 학적 • 기능 • 폐쇄 : 정상 방향의 변화로 인한 협착을 없애기위한 동맥 콘의 정수리 다리의 경제적 절제술 및 연신율.

• 유형 II - 비후성 • 특징 • 장애물 perednelevym 종종 최대 수축 • 근위 세그먼트의 현저한 비대 정상 크기 또는 신장을 가지고 및 / 또는 낮은 구현 테이퍼 벽 운영 보정 방법 • 우심실 부의 출력의 항목 레벨에서 국부적 오프셋 야기 :이 경우 변화의 본질은 유입과 유출구의 경계에서 두 가지 수축을 야기하기 때문에 원뿔 칸막이 벽의 두정엽 절제술 tdelami 우심실 오른쪽 infundibulum로 이어지는 구멍이다.

• III 유형 - 심각한 고르지 동맥 트렁크 부문은 결함이 유형 • 크게 형성 부전 콘 결과와 관련된 관 • 기능 • 폐쇄 일반적으로 결석 비대 격막 infundibulum의 • 요원 보정 방법 완화 플라스틱 바로 혈액 • 금기 차 급진적 인 보정 • 콘 (cone)은 우심실의 구조적 변화의 악화를 방지하고, 심장의 성장 및 중심 및 주변 부분에 의지 할 수 있습니다. 풀 타임 동맥 나무뿐만 아니라 급진적 인 수술 좌심실 적절한 교육. 따라서 고식적 인 성형 수술은 동맥 내 문합보다 이점이 있습니다.

• 타입 IV - 다 • 기능 : 원추형 파티션 또는 moderatornogo 가닥의 높은 방전 상당한 연장으로 인해 좁아 - 격벽 - 에지 trabeculae의 • 동작 정정 방법들은 높은 객담의 moderatornogo 가닥에서 • 최적 일부 실시 예에서, 도관 • 통해 우심실 출력 카드 흠이 유형의 우회 급진적 인 보정을 수행하는 것은 문제가된다.

특정 수술 후 합병증

예측

동의어 : Fallo tetraralogy.

약어

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

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Q21.3 Tetrad Fallot

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"블루"선천성 심장 질환과 그 교정 방법 : Fallot 's newrads in tetrad at newborns

심장 및 혈관의 구조에서 잘 정의 된 4 가지 해부학 적 결함의 조합은 Fallo의 4 개 선천성 심장 질환을 진단 할 근거를 제공합니다.

이 질병은 1888 년 프랑스 병리학자인 E.L. Fallo에 의해 발견되고 기술되었다. 지난 100 년 동안 의사들은이 결함을 조기에 발견하고 제거하여 좋은 결과를 얻을 수있었습니다.

내용 : ICD-10에 따른 설명 및 코드

Fallot 's tetrad는 신생아에서 종종 진단되는 선천성 심장병입니다. ICD-10 코드는 Q21.3입니다.

Fallot 's tetrad는 3 %의 어린이에게서 발생하는데, 이는 선천적으로 발견 할 수있는 모든 선천성 심장 결함 중 1/5입니다. 모든 유산과 발달되지 않은 임신의 30 %는 태아의 Fallot 's tetrada와 관련이 있고,이 병리학을 지닌 아기의 7 %는 태어난 상태입니다.

신생아의 심장 혈관계 구조에 네 가지 해부학 적 결함이있는 경우 Fallo 's tetrad 진단 :

• 좌심실에서 확장되는 폐동맥의 협착 또는 협착. 그것의 즉시 목적은 폐에 정맥혈을 옮기는 것입니다. 폐동맥 입구가 좁아지면 심장 심실의 혈액이 힘으로 동맥에 들어갑니다. 이것은 오른쪽 심장에 대한 부하를 상당히 증가시킵니다. 나이가 들면 협착이 증가합니다. 즉,이 결점은 점진적으로 진행됩니다.
• 심실 간질 (VSD)의 구멍 형태로 결함. 일반적으로 심장의 심실은 빈 벽으로 구분되어있어 서로 다른 압력을 유지할 수 있습니다. Fallot 's tetrad를 사용하면 심실 중격에 루멘이 생기므로 두 심실의 압력이 동일 해집니다. 동시에, 우심실은 폐동맥뿐만 아니라 대동맥에도 혈액을 주입합니다.
• 대동맥의 탈수 또는 변위. 일반적으로 대동맥은 심장의 왼쪽에 있습니다. Fallot 's tetrad를 사용하면 오른쪽으로 시프트되고 심실 중격의 입구 바로 위에 위치합니다.
• 심장의 우심실의 확대. 동맥이 좁아지고 대동맥이 변하기 때문에 오른쪽 심장에 가해지는 부하가 증가하기 때문에 다시 발생합니다.

Fallot 's tetrad 환자의 20-40 %에서 수반되는 심장 결함이 있습니다.

Fallot의 triad, tetrad 및 pentad의 비교표.

• 폐동맥의 판막 협착 또는 우심실의 출력 부분의 폐색;
• 심장의 우심실의 확대;
• DMPP.

• 우심실의 출력 부분의 협착;
• 대동맥 심실 중격 결손;
• 대동맥 dextroposition;
• 우심실 비대 (심전도상의 병리 증상).

혈역학

결함이 발생하면 다음과 같은 연속적인 혈역학 적 장애가 발생합니다.

• 폐동맥이 좁아짐에 따라 우심실은 과부하 (우심방으로부터)와 압력 (폐동맥으로부터)을 경험합니다. 혈액의 넘침은 파업의 힘을 증가시킨다.
• 우심실의 압력이 위험 해지면 정맥 배출은 오른쪽에서 왼쪽으로 시작됩니다.
• 좌심실에서 혼합 혈액이 대동맥으로 들어갑니다.
• 선천적 인 dextroposition으로 인해, 대동맥은 우심실에서 추가로 혈액을받습니다.
• 혈액 속의 이산화탄소 함량이 증가하고 산소가 감소합니다 (저산소 혈증).
• 내부 장기에서 저산소증이 시작됩니다. 이는 혈액 순환의 작은 원형의 고갈에 의해 악화됩니다.
• 산소 결핍으로 인해 적혈구 증가가 발생합니다 - 혈구와 헤모글로빈 수치가 증가합니다.

Fallo의 tetrad에서의 혈류 역학에 관한 유용한 비디오 :

원인과 위험 요인

심장의 해부학 적 구조는 자궁 내 발달의 첫 3 개월 동안 태아에서 형성됩니다.

임산부의 신체에 대한 외부의 유해한 영향이 선천성 심장병의 형성에 치명적인 영향을 미칠 수있는시기였습니다.

현재 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 급성 바이러스 성 질환;
• 임산부가 특정 약물, 향정신성 및 향정신성 물질 (담배 및 알코올 포함) 사용;
• 중금속 중독;
• 방사선 피폭;
• 미래의 어머니의 나이는 40 세 이상입니다.

CHD의 유형과 개발 단계

결함의 해부학 적 특징에 따라 여러 가지 유형의 Fallot 's tetrad가 구분됩니다.

• Embryological - 동맥의 최대 협착은 경계 근육 링 수준입니다. 협착은 동맥 원뿔의 경제적 절제로 제거 할 수 있습니다.
• 비대 위 - 동맥의 최대 협착은 경계 근육 링과 우심실의 입구 수준입니다. 협착증은 동맥 원추 절제술로 제거 할 수 있습니다.
• 관상 동맥 - 전체 동맥 원뿔이 좁아지고 짧아집니다. 이러한 결함이있는 환자는 폐동맥 협착의 근치 적 수술 교정을받을 수 없습니다. 질병이 악화되는 것을 예방하기 위해 완화 된 플라스틱이 선호됩니다.
• 다 성분 동맥 협착은 여러 가지 해부학 적 변화로 인해 발생하며, 그 위치와 특성에 따라 협착의 수술 적 교정의 성공적인 결과가 결정됩니다.

결함의 임상 증상의 특성에 따라 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

• 청색증 또는 고전 - 피부와 점막의 뚜렷한 청색증 (청색증);
• 무생물성 또는 "창백한"형태 - 결함의 부분적인 보상의 결과로 처음 3 년 동안의 어린이에게서 더욱 흔하게 발생합니다.

과정의 심각도에 따라 이러한 형태의 질병이 구분됩니다.

• 무거운 호흡 곤란과 청색증은 출생 시부터 울음과 함께 나타납니다.
• 클래식. 이 질병은 6-12 개월에 시작됩니다. 임상 적 발현은 증가 된 신체 활동과 밀접한 상관 관계가 있습니다.
• 발작 아이는 심한 편측성 청색증 발작을 앓고 있습니다.
• 6 ~ 10 년 후 청색증과 호흡 곤란이 늦은 경미한 형태.

그 과정에서 질병은 세 단계를 거칩니다.

• 상대적인 안녕. 대부분이 단계는 출생에서 5-6 개월까지 지속됩니다. 신생아 심장의 구조적 특징으로 인한 결함의 부분적인 보상과 관련된이 질병의 증상은 없습니다.
• Cyanotic 단계. Fallot의 수첩을 가지고있는 어린이의 삶에서 가장 어려운시기는 2 ~ 3 년입니다. 동시에이 질환의 모든 임상 적 증상이 호흡 곤란, 청색증, 천식 발작으로 나타납니다. 이 나이가 가장 많은 사망자를 차지합니다.
• 전이 단계 또는 보상 메커니즘의 형성 단계. 질병의 임상상은 지속되지만, 아동은 자신의 질병에 적응하여 질병의 발병을 예방하거나 줄일 수 있습니다.

위험 및 합병증

Fallot 's tetrad의 진단은 사망률이 높은 심한 심장 결함 범주에 속합니다. 질병의 바람직하지 않은 과정으로 환자의 평균 수명은 15 년입니다.

이러한 질병의 합병증은 흔합니다 :

• 혈액 점도가 증가하여 대뇌 또는 폐 혈전증;
• 뇌 농양;
• 급성 또는 울혈 성 심부전;
• 세균성 심내막염;
• 지연 된 정신 운동 발달.

질병의 증상

동맥이 좁아지는 정도와 심실 중격의 개구부의 크기에 따라 질병의 첫 증상의 나이와 진행 정도가 바뀝니다. Fallot 's tetrad의 특징은 다음과 같습니다.

• 청색증 대부분 1 세 미만의 어린이, 입술, 점막, 얼굴, 팔, 다리 및 몸통에 발생합니다. 아동의 신체 활동이 증가함에 따라 진행됩니다.
• "나지만"형태의 두꺼운 손가락과 "손목 시계"형태의 불룩한 손톱은 이미 1-2 년에 걸쳐 형성됩니다.
• 깊은 부정맥 호흡의 형태로 호흡 곤란. 이 경우, 흡입 및 호기의 빈도는 증가하지 않습니다. 최소한의 노력으로 호흡 곤란.
• 피로감.
• 심장 혹 - 심장에 가슴에 부푼.
• 모터 활동의 제약으로 인해 모터 개발이 지연됩니다.
• 심장 잡음.
• 아픈 아이의 신체의 특징적인 위치는 쪼그리고 앉거나 누워있는 다리로 누워 있습니다. 아기가 더 잘 느끼고 무의식적으로 가능한 한 자주 받아들입니다.
• 저산소 성 혼수가 될 때까지 졸도.
• 어린이 (1-2 세)가 갑자기 청색으로 변하는 중증 발작성 질병의 호흡 곤란 및 청색증의 "청색"공격은 질식하기 시작하고 불안정 해지고 의식을 잃거나 심지어 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 공격 후, 아이는 무기력 해지고 졸린 상태가됩니다. 그러한 악화의 결과로 종종 아기가 죽을 수도 있습니다.

청록색 공격

이 공격은 폐동맥이 상당히 좁아 져서 발달하며 어린 아이들의 특징입니다. 그것은 저산소 혈증을 악화시키는 우심실의 자발적인 수축으로 야기됩니다. 산소 결핍은 뇌의 저산소증을 유발하고, 과량의 이산화탄소는 호흡기를 자극합니다.

공격은 갑작스런 호흡 곤란 (어려움 및 증가 된 영감)에 의해 나타납니다. 아이의 호흡은 이물질과 유사하며 일반화 된 푸른 피부가 동반됩니다. 환자는 강제 웅크 리기 자세를 취하고 1-2 분 이내에 의식을 잃습니다.

행동의 알고리즘 :

1. 구급차에 전화하십시오.
2. 아이를 낯선 사람으로부터 보호하십시오.
3. 신선한 공기를 공급하십시오.
4. 옷의 압축을 풉니 다.
5. 기도가 깨끗한 지 확인하십시오.

구급차가 도착하면 긴급 조치가 취해집니다.

• 마스크 (20 % 습식 산소)를 통한 산소 요법;
• 생체 신호 결정;
• 기관지 확장제 및 심혈관 제 투여 (아미노필린, 노르 에피네프린);
• ECG 제거 및 항 부정맥제 도입을위한 동시 준비 (세동으로 인해 공격이 종종 복잡합니다).
• 병원 이송

모든 약물은 정맥 내 투여됩니다. 의료 제공자는 진료시 제세 동기를 유지합니다. 병원에서 심장 마약과 산소 요법으로 아이의 상태가 안정됩니다.

질병의 진단

이 질병은 기관 검사의 결과를 고려하여 임상 검사와 가슴 청진 후 이상 기왕이면 진단됩니다.

검사 :

• 몸 전체에 걸쳐 보편적 인 푸른 피부와 점막.
• 성장 지연, 2 ~ 3 도의 이영양증.
• 심장 혹입니다.
• 손가락과 손톱의 섬유 변화 ( "시계 안경", "드럼 스틱").

느낌 :

• 폐동맥의 투영 (흉골 왼쪽의 두 번째 늑간 간격)은 수축기 진전에 의해 결정됩니다.
• 늑골 에선 심장 박동이 드러납니다.

청진 :

• 왼쪽의 두 번째 늑간 사이에는 연장 된 수축 음이 울립니다.
• 두 번째 음은 소거됩니다.
• 봇킨 (Botkin) - 중격 결손을 통한 혈액 방출로 인한 수축기의 부드러운 소음.

실험실 데이터 :

• 적혈구 증 (혈구와 헤모글로빈 수치가 증가).
• 시간당 2 ~ 3 mm로 ESR을 느리게합니다.

엑스레이 :

• 폐로의 혈액 공급 감소 (뿌리가 가늘어 짐).
• 폐동맥의 호를 평평하게합니다.
• 우심실의 수평 위치.
• 오른쪽 대동맥 아치에 오프셋.
• 밑줄이 그어진 심장 허리가 왼쪽에 있습니다.

심전도 :

• 심장 축이 오른쪽으로 이동합니다.
• 우측의 리드 (V1-V2)에서 R 파의 현저한 상승.
• 가능한 신호는 분할 된 R 파, 부정맥입니다.

초음파 :

• 악의 모든 구성 요소의 확인.
• "신발"의 형태로 심장.
• 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액을 배출하십시오.
• 심실 사이의 압력 차이.

진단의 관점에서 가장 가치있는 것은 도플러로 심장의 초음파입니다. 신생아의 혈관 조영술 및 심장 도관 삽입의 유형을 검사하는 침습적 인 방법은 다른 진단법을 사용한 결과의 만족스럽지 못한 경우에만 거의 수행되지 않습니다.

Fallot 's tetrad의 차별 진단은 임상 적 증상과 유사한 질병으로 수행됩니다 :

태아를 식별하는 방법?

태아에서의 Fallot 's tetrad의 존재에 대한 임신 진단은 다음과 같습니다.

• 핵형 (karyotype)의 정의를 가진 유전 상담 (유전 적 결함은 종종 선천성 증후군과 결합합니다 - 파타 우, 아래).
• 1 삼 분기 중 칼라 공간의 크기 결정은 3.5mm를 초과합니다.
• 첫 번째 삼 분기에 초음파를 수행합니다 - 심장 (종종 다른 장기)을 놓는 것에 대한 전반적인 위반.
• 제 2 삼 분기의 태아 초음파 - 폐동맥 협착증, 중격 결손, 대동맥 덱스트로피.
• 색상 매핑 - 난맥 혈류, 폐동맥으로의 정맥 유입 부족.

추가 전술 :

• 22 주 동안 진단을 내릴 때, 한 여자는 임신을 계속할지 결정해야합니다.
• 동의의 경우, 임산부와 산부인과 의사는 출생 전에 임산부를 관찰합니다.
• 배달은 자연스럽게 이루어집니다.
• 아동은 신생아 학자의 감독하에 있으며, 그 후 그는 심장 전문의와 심장 외과의 사에 등록됩니다.
• 수술 시간이 계획되어 있습니다.

중재의 타이밍은 폐동맥의 협착 정도에 달려 있습니다. 중증 협착이있을 때, 수술은 생후 첫 달에, 보통으로 - 출생 후 3 년 이내에 시행됩니다.

치료 방법

외과 적 치료가 필요합니다. 수술의 최적 연령은 3-5 년입니다. 그러나이 나이가되기 전에 성장하는 데는 여전히 필요합니다. 1-2 년 내에 어린이의 뚜렷한 청색증과 호흡 곤란을 겪었습니다.

꽤 자주, Fallo 's tetrade 아이들은 유능한 의료 지원 및 지원을받지 못하면 조기에 심각한 만성 청색증 발작 중 사망합니다.

• 관련 질병의 예방 및 치료 (빈혈, 구루병, 전염병);
• 탈수 방지;
• 진정제;
• 아드레날린 성 차단제로 치료;
• 항히 옥시 제제 및 신경 보호제로 치료;
• 산소 요법;
• 비타민과 미네랄을 이용한 유지 요법.

기존 결함의 해부학 적 특징에 따라 외과 적 개입 방법이 선호됩니다.

• 고식적 인 수술은 심장 질환을 완전히 없애는 것이 불가능할 때 시행됩니다. 환자의 삶의 질을 최적화하는 데 필요합니다. 대부분의 경우 대동맥 폐 문합이 적용됩니다. 즉, 폐동맥은 합성 임플란트의 도움을 받아 쇄골 하 연결부에 연결됩니다. 때로는 고식적 인 수술은 1 세 미만의 어린이에게 외과 적 개입의 첫 단계 일뿐입니다. 결점을 급진적으로 교정하기 전에 아기를 몇 년 더 살 수 있습니다.
• 급진적 교정은 심실 중격 결손의 제거와 폐동맥의 확장을 포함합니다. 이것은 열린 마음 수술이며, 얼마 후 아이는 실질적으로 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 이러한 수술은 적어도 3-5 세 어린이에게 권장됩니다.

외과 치료의 단계

수술은 두 단계 - 급진 및 완화로 구성되어 있습니다. 완화 된 수술은 결함을 제거하기 위해 필수적인 상태 인 급진적 인 수술을 완화하기위한 목적으로 수행됩니다.

첫 번째는 폐동맥 협착 (valvulotomy)의 제거이며,

심장 수술 병원에서 3 세 미만의 어린이를위한 계획에 따라 실시됩니다. 액세스 - 열려있는 경우에만 (가슴을 여는).

단계 :

1. 늑골 절개 및 흉골 제거.
2. 심장 뚜껑 주위의 흉강과 절개창 열림.
3. 심장의 구멍에 valvulotoma 소개.
4. 그것의 직경을 확장하기 위해 폐동맥 벽의 해부.

수술 결과는 정맥혈의 폐로의 유입과 저산소 상태의 제거를 개선하는 것입니다.

다른 중재가 valvulotomy 대신 수행 될 수 있습니다 :

• 절제술 - 우심실의 좁아진 부분을 제거하여 공동을 증가시킵니다.
• 혈류의 우회 경로 만들기 - 쇄골 동맥이나 대동맥을 폐동맥의 가지에 적용합니다.

심실 중격 결손의 두 번째 - 플라스틱

첫 번째 개입 후 심장 - 폐 기계를 3-6 개월 연결하면 수행됩니다.

단계 :

1. 흉강 열림.
2. 심장 - 폐 기계 연결.
3. Cardioplegia (전신 순환에서 심장을 끈다).
4. 대동맥 벽을 클램프.
5. 우심실 열림.
6. 중도 결손의 폐쇄.
7. 패치를 오른쪽 심실에 추가로 삽입하여 캐비티의 크기를 늘립니다.

가능한 수술 후 합병증

합병증은 2.5-7 %의 경우에 발생하며 심장의 미세 구조와 혈관 손상, 부적절한 수술 기법과 관련됩니다.

• 전도성 섬유의 손상.
• 급작스러운 심장 마비.
• 폐동맥과 섬유질 링 전체의 파열 된 판.
• 우심실의 부적절한 절제 (너무 심한 심근 제거).

치료 후 예후와 기대 수명

수술 없이는 환자의 3 %가 40 년까지 산다. 성공적인 수술을 통해 환자는 장수 (70 세 이상)를 달성 할 수 있습니다. 평생 등록, 신체 활동 조절, 수반되는 질병 치료에 대한 추가 관찰이 추가됩니다.

통계, 얼마나 많은 사람들이이 진단을 가지고 살고 있습니까 :

• 수술 후 5 년 생존율 : 92-97 %.
• 20 세까지 : 87-88 %의 환자.
• 30 세까지 : 77-80 %의 환자.
• 개입 후 평균 수명은 66-72 년입니다.
• 수반되는 질병 (부정맥)에 대한 기대 수명 : 50-55 세.

임상 지침

임신 한 여성 및 부인과의 어머니를위한 권장 사항 :

• 임신 초기 등록 (최대 12 주).
• 아픈 아이 등록.
• 자기 치료의 배제와 수술 거부.
• 저체온증의 최소화, 과도한 운동, 과식.

환자를위한 권장 사항 :

• 건강, 체중 및 수면 시간 조절.
• 적절한 신체 활동 제공.
• 균형 잡힌 식단.
• 수영장의 수업, 심장 학교.
• 정기 검진.
• 수반되는 질병의 치료 (부정맥, 봉쇄).

질병의 슬픈 결과를 막기위한 유일한 방법은 질병의 첫 징조를 발견하면 의사에게 적절한 방문을하고, 자녀를 면밀히 관찰하고주의 깊은 의료 감독을하는 것입니다. Fallot 's tetrad는 대체 치료법을 실험하고 기적을 기대할 수있는 질병이 아닙니다. 작은 환자의 생명을 구하는 것은 심장 외과의 사의 손에 의해서만 가능합니다.

유용한 비디오

선천성 심장병 - Fallot 's tetrad - Elena Malysheva와 그녀의 동료들에게 :

Tetralo Fallot 어린이

RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 공화당 보건 개발부)
버젼 : 카자흐스탄 공화국 보건 성의 임상 의정서 - 2015

일반 정보

간략한 설명

프로토콜 이름 : Tetralo Fallo

Fallot 's tetrad는 심실 중격 결손, 우심실의 협착 (폐동맥 협착), 우심실 비대 및 우심실의 대동맥 변위를 50 % 이상 차단하는 네 가지 해부학 적 구성 요소의 조합입니다. 방해 정도는 최소에서 완전 폐쇄 (1.9)까지 다양 할 수 있습니다. 그것은 모든 CHD의 2.5 %입니다. 가장 흔한 선천성 "청색증"심장 질환 (11-27 %)이며, 그 존재가 외과 적 치료를위한 절대적 적응증입니다 [6].

프로토콜 코드 :

ICD-10 코드 :
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

프로토콜에 사용 된 약어 :

프로토콜의 개발 / 개정 일자 : 2015.

환자 범주 : 신생아, 어린이.

프로토콜 사용자 : 어린이 심장 전문의, 신생아 학자, 어린이
심장 외과의, 소아 마취 전문의, 인공 호흡기, 소아과 의사, 일반의.

분류

임상 분류 : [6] :
흉터에는 네 가지 주요 유형이 있습니다.
· 폐동맥 협착증을 동반 한 Fallot 's tetrad;
· 폐동맥 폐쇄 (Fallage 's tetrad with pulmonary atresia) (7 %);
· Fallot 's tetrad과 방실 중격 결손 (6-10 %)의 병용 - 다운 증후군 환자에서 더 흔하게 발생합니다.
· 폐색 판 (5 %)이있는 사지의 사분원.

우심실의 출력 경로를 방해하는 해부학 적 옵션 :
· 격리 된 자발 (26 %). 이것은 "모래 시계"유형의 우심실 출구 경로의 국소 협착증입니다.
· Infundibular + valve (26 %);
· Infundibular + valve + annular (16 %);
· 우심실의 배뇨관의 확산 성 저형성 (27 %);
· 우심실 협착증. 중등도의 빈맥 협착 (5 %)이있는 매우 드문 형태.

다른 심장 기형과의 Fallo tetrade 조합 : 심방 중격 결손 또는 개방 타원형 창 (40 %), 우측 대동맥 궁 (25 %), 다발성 심실 중격 결손 (3-15 %), 관상 동맥 이상 (5-12 %).
Fallo의 수첩 환자 인 Di Georgie 증후군 환자의 9-17 %에서 Fallo의 수첩을 우측 대동맥 궁과 병합 투여 한 환자에서이 증후군은 60-70 %의 경우에서 발생합니다.
10 년간의 자연 경과에 따라 환자의 30 %가 살아 남습니다.

만성 저산소증으로 인한 합병증 :
• 뇌의 농양;
• 감염성 심내막염;
• 철분 결핍 빈혈;
• Hypovitaminosis.

임상 사진

증상, 현재

진단을위한 진단 기준 :
CHD의 임상 증상의 발현시기는 출생 후 아이의 신체에서 발생하는 혈류의 생리 학적 변화와 결함의 혈류 역학에 직접적으로 의존합니다.

불만 사항 :
· 심한 저산소 혈증이있는 경우 신체 발달에 지체가있다.
· 청색증은 출생 직후에 나타나 점차적으로 증가합니다 (심한 청색증이 분만실에서 또는 몇 시간 내에 발생하면, Fallo의 4 분의 1은 폐색증으로 가장 많이 일어납니다);
· 휴식시의 호흡 곤란, "드럼 스틱"및 "시계 안경"은 노인들에게서 발견됩니다.

Anamnesis :
· 가족 역사상 가족 및 친척의 넓은 범위의 사람들이 선천적 인 심장 기형이나 다른 기관에 걸렸는지, 사산 태아의 경우 및 신생아기와 유아기에 태어난 자녀의 사망 여부를 결정해야합니다.
· 임신 첫 달 (급성 호흡기 감염, 만성 질병의 악화, 불리한 노동 조건)에서 어머니의 건강 상태를 결정합니다.
· 자궁 내 감염 검사 결과를 명확히하기.

신체 검사 :
· 흉골의 왼쪽 가장자리의 위쪽과 중간 세 번째를 따라 수축기 진전;
· 흉골의 왼쪽 가장자리의 위쪽과 중간 세 번째를 따르는 ALS 협착의 지속적인 큰 (3-5 / 6) 수축 음
· LA의 치명적인 협착의 경우, 소음은 더 짧아지고 "부드러 우며"호흡 곤란증 성 청색증 발작 중에 사라질 수 있습니다.
· atresia LA 소음이 없을 수 있습니다;
· PDA의 동작의 경우 특성 잡음에 의해 결정될 수있다.
· 폐동맥 판막 역류증의 확장기 소동은 폐동맥판이없는 환자의 특징입니다.
· 수축기 - 이완기 중얼 거림은 PDA가있는 곳에서 들리며, 이는 Fallo 's notebook with pulmonary atresia의 특징입니다.
· 대동맥 폐 혈관 조영술 (BALC) 환자의 경우 폐장 위의 등 뒤에서 들리는 지속적인 소음이 일반적입니다.

진단

주 및 추가 진단 조치 목록 :

외래 환자 수준에서 수행되는 기본 (필수) 진단 검사 :
· 신체 검사;
· 청색증의 존재를 결정;
· 분당 BH 계산;
· 분당 심장 박동수를 계산하십시오.

외래 환자 수준에서 시행되는 추가 진단 검사 (클리닉에서 치료의 경우) :
· 맥박 산소 측정법;
· 심전도.

계획 입원을 언급 할 때 수행해야하는 최소 검사 목록 : 건강 분야의인가 된 기관의 기존 명령을 고려하여 병원의 내부 규정에 따라.

입원 환자 수준에서 실시되는 주요 (필수) 진단 검사 (응급 입원의 경우 진단 검사는 외래 환자 수준에서 수행되지 않음) :
· 일일 체액 균형;
· 맥박 산소 측정법 (모든 사지의 산소 포화도의 정의와 오른손과 발의 구배 계산) - 모든 신생아에 대한 선별 검사;
· UAC;
· OAM;
· 혈액 생화학 : ALT, AST, 빌리루빈, 요소, 크레아티닌, 총 단백질, CRP, 혈청 철, ferritin;
· Coagulogram;
· 혈액 산도의 결정;
· 심전도;
· 가슴의 X 선;
· 심 초음파
· 수술 전후의 식도 심장 초음파 검사 (클리닉에 센서가있는 경우).

병원 수준에서 수행 된 추가 진단 검사 :
· 미생물 검사 (인두, 코, 배꼽 상처 등)
· 병적 인 식물상을위한 배설물;
· 불임의 혈액;
· IUI (포진 심플 렉스 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 톡소 플라스마 증, 클라미디아, 마이코 플라스마)에 대한 ELISA, Ig G, IgM의 정의;
· IUI (단순 포진 바이러스, cytomegalovirus, toxoplasmosis, chlamydia, mycoplasma)에 대한 PCR, Ig G, Ig M의 정의;
· NSG;
· 복강의 초음파 검사.
· 흉강의 초음파;
· 안저 검사;
· CT 및 심장 혈관 조영술.

응급 처치 단계에서 수행 된 진단 조치 :
· 신체 검사;
· 청색증의 존재를 결정;
· 분당 BH 계산;
· 분당 심박수 계산;
· 맥박 산소 측정법;
· 심전도;
· 혈압 측정.

기악 연구 :
심전도 (ECG) :
· 우심실의 비대로 인한 심장 축의 오른쪽 편위;
· 오른쪽 가슴 리드에는 지배적 인 치아 R이 있고 왼쪽에는 지배적 치아 S가 있지만 때로는 R 및 S 치아가 V 가슴 리드 또는 모든 리드에서 동일한 높이로 치아 R을 지배 할 수 있습니다.
· T teeth는 동일한 리드에서 높거나 뒤집힐 수 있습니다. 어린 소아에서이 T- 음성 치아는 우심실 비대가 두드러지게 나타납니다. (로우와 공동 작업자).
가슴의 방사선 촬영 :
· 심장의 크기가 정상이거나 약간 줄 었으며, X 선 촬영으로 심비대가 발견되면 다른 이상이 있음을 나타냅니다.
· 심장의 꼭대기가 보통 올라가고, 위에서 심장의 왼쪽 윤곽에 노치가 있습니다. 그것은 상당히 깊을 수 있습니다. 이것은 보통 ALS와 관련이 있습니다.
· 대동맥 궁은 ​​경우의 1/5에서 오른쪽에 위치하며, 대동맥 자체는 대개 확장됩니다.
· 폐 이식은 정상적이거나 다소 고갈 된 상태입니다.
· 왼쪽 폐동맥이없는 경우 (보통 작은 경우 또는 휴식이있을 때) 폐가 줄어들고 종격동의 음영이 왼쪽으로 이동합니다.
· Fallot 's tetrad와 폐동맥 판막이없는 경우, X 선 사진의 눈에 띄는 장애가 발생합니다. 전형적인 형태의 Fallot 's tetrad와 비교하면,이 이형성과 함께 심장의 그림자가 확대되고 호가 오른쪽에 위치 할 수 있습니다.
심 초음파 :
일차원 심 초음파 :
· 앞으로 계속되는 것의 부족;
· 대동맥 확장;
· 덱 스트로의 대동맥 (대동맥 전벽의 위치와 심실 중격의 깊이가 다른 곳)
· 우심실 전벽의 비대.
· 심실 중격 비대증;
· 폐동맥의 직경 감소.
· 좌심방의 감소.
2D 심 초음파 :
· 심실 중격 결손의 직접적인 시각화, 대동맥 전위 및 장축의 원 주상 투영에 대한 확장
· 폐동맥 협착의 직접적인 시각화, 위치 및 심각도;
· 폐동맥판이없는 경우, 폐동맥의 가지 및 가지의 지름이 증가하지 않음.
· 관상 동맥 시각화.
도플러 심 초음파 :
· 심실 중격 결손을 통한 난기류;
· 1.1 m / s 이상의 폐 동맥 트렁크의 난기류.
· 폐동맥 판막 기능 부전 (폐색과 함께);
· 동반 된 CHD의 확인 : DMPP, 추가 상 대정부.
CT 혈관 조영술 / MRI :
· CT는 결손의 해부학 적 구조 (폐동맥 해부학) 및 수반되는 CHD의 검출을 위해 선택되는 방법입니다.
심장 충치의 카테 테르 화 :
· 외과 적 개입의시기와 유형을 결정하는 데 중요한 결함의 해부학 적 특징을 결정하기위한 선택 방법은 엄격한 지시에 따라 수행되어야한다.
· 결함의 크기, 양 및 방출의 특혜 방향;
· 우심실, 섬유질 링 및 폐동맥 트렁크의 출력 섹션의 직경, 중앙 폐동맥 침대의 발달 정도;
· 충치 및 중대한 혈관의 직접 측정 (직접 산소 측정법);
· 혈액 순환의 크고 작은 원의 분량 및 혈관 저항.
· 빔의 해부학;
· 관상 동맥 질환의 해부학;
· 대동맥에서 비정상적인 폐동맥 방전 (gemitruncus);
· 이전 외과 개입 후 흠의 해부학.

전문가의 자문을위한 적응증 :
arrhythmologist의 상담 : 심전도 및 XCMEC에 따르면 심장 부정맥 (발작 성 심방 빈맥, 심방 세동 및 심방 조동, 부비동 증후군)이 임상 적으로 진단되었습니다.
· 신경과 전문의의 상담 : 경련의 증상, 마비, 편 마비 및 기타 신경 장애의 존재 여부;
· 전염병 전문의의 상담 : 전염병의 징후 (카타르 현상, 설사, 구토, 발진, 혈액 생화학 적 매개 변수의 변화, 자궁 내 감염에 대한 ELISA 연구 결과, 간염 마커)
· 이비인후과 의사의 상담 : 비 출혈, 상부 호흡기 감염의 흔적, 편도선 염, 부비동염;
· 혈액 학자의 상담 : 빈혈, 혈소판 감소증, 혈소판 감소증, 응고 가능성, 지혈의 다른 편차;
· 상담 nephrologist : UTI에 대한 데이터의 가용성, 신부전의 징후, 소변량 감소, 단백뇨.

실험실 진단

차동 진단

치료

치료의 목표 :
· 안정된 혈류 역학 확보;
· 적절한 폐 혈류 확보;
· 적절한 산소 공급 보장.

치료 전술 **
· 급진적 교정의 최적 기간은 6-12 개월입니다.
· 심한 저산소 혈증이없는 신생아 및 영아에게는 수술 교정이 필요하지 않으며 수술 교정은 6-12 개월의 나이에 시행됩니다.
odyshechno-cyanotic 발작의 존재는 propranolol의 임명을 나타내는 지표이며, 발작 및 포화 상태가 80 % 이상 지속되면 수술 중재가 연기 될 수 있습니다.
· 75 % -80 % 이하의 불포화 상태로 빈번한 호흡 곤란과 청색증 발작이있는 경우 조기 발견이 가능합니다.
· 폐동맥 판막의 폐쇄, 폐동맥 저포 형성, 좌심실 비대 형성은 조기 진통의 완화 작용을 나타내는 지표입니다.
신생아기의 급진적 교정은 높은 사망률 (최대 10 %)을 동반합니다.

비 약물 치료 :
· 온도;
· 의료 및 보호 체제;
· CH 번호 10의 징후를 유지하면서 환자의 특성에 따라 음식을 제공하십시오.

약물 치료 :

외래 환자 수준에서 제공되는 약물 치료 :
· 프로 폴라 놀 (propranolol) 1 일 3 회 투여로 결함의 수술 적 교정이 수행 될 때까지 (저산소증을 방지하기 위해);
· 철분 제제 (청색증 환자에서 진단 된 상대적인 철분 결핍 성 빈혈의 치료 용).

약물 치료는 병원 수준에서 제공됩니다.
도표 1 : Fallot의 노트북을 가진 환자의 처리에서 사용 된 주요 약 :