폐동맥의 협착 (폐동맥의 고립 된 협착)
우심실에서 폐동맥으로의 출구가 좁아지는 것은 다른 수준에 위치 할 수 있습니다. 우심실 배설 절의 협착, 또는 폐동맥의 하 혈관 협착 (infundibular) 협착은 심실 비강 단면에서 근육 및 섬유 조직의 증식으로 인해 형성됩니다.
환자가 타원형 창이 있거나 심방 또는 심실 중격 결손이있는 경우 정맥혈은 동맥 층 (좌심방, 좌심실)으로 배출되어 청색증을 유발하며 신체 활동에 따라 증가합니다.
임상 사진과 진단. 환자를 검사 할 때 호흡 곤란을 느끼고 신체 활동, 심계항진, 피로로 악화됩니다. 흉골의 왼쪽 가장자리에있는 2 ~ 3 번째 늑간 간격의 수축기 진전과 총 수축기 잡음은 폐동맥 위의 II 음의 약화가 심장을 통해 결정됩니다. 심전도 - 심장의 전기 축이 오른쪽으로 벗어남, 우심실 비대 및 우심방의 징후.
감지 및 혈관 조영술 중에 우심실의 압력 증가가 감지되고 우심실과 폐동맥 사이의 수축기 압력 구배가 결정됩니다. 우심실과 폐동맥 및 혈관 내 심장 동맥 조영술에서 압력을 기록하면 좁은 판막 협착과 판막 협착 사이의 감별 진단이 가능하며 협착의 정도, 범위 및 위치를 결정할 수 있습니다. 수술없이 예후는 바람직하지 않습니다. 평균 수명은 20 년을 초과하지 않습니다.
치료. 폐동맥의 고립성 판막 협착증이있는 경우, 풍선 동맥 카테터를 사용하여 대동맥을 통해 폐동맥 판막을 천자 법으로 수술한다. 실린더는 밸브의 레벨에 설치되고, 이산화탄소로 팽창되어 함께 결합 된 밸브의 파열을 초래하여 협착을 제거합니다. valvuloplasty의 효과는 폐동맥과 우심실의 압력 곡선을 기록하여 판단됩니다.
소 혈관 협착의 경우 수술은 인공 혈액 순환 조건에서 시행됩니다. 우심실의 심근은 협착증을 통해 해부되고, 비대해진 골반은 조심스럽게 절개되어 협착을 형성합니다. 환자의 체 표면 크기에 따라 직경에 따라 선택되는 특별한 부기를 통해 우심실의 해부 된 심근을 봉합 할 수없는 경우 패치를 사용하여 배설 구역의 성형 수술이 필요합니다.
적시에 수행 한 수술로 즉각적이고 장기적인 결과가 좋으며 대부분의 환자는 신체 검사를 할 수 있습니다.
폐동맥 협착증
폐동맥 협착증은 우심실에서 나오는 혈액 유출 경로를 좁히는 것입니다. 초기 단계에서 협착증은 일정한 수축기 잡음으로 만 나타날 수 있으며, 병의 진행과 함께 우측 심장 마비의 증상이 동반 될 것입니다
- 육체 노동에 대한 편협;
- 부종의 발병;
- 복수 증식;
- hydrothorax의 개발.
이것은 강아지의 일반적인 악의 중 하나입니다. 일부보고에 따르면 선천성 결손의 총 수의 20 %입니다. Cocker Spaniel, Miniature Schnauzer, Boxer, English Bulldog 및 Samoyed 개는 특히 개 유형에서 일반적입니다. 예후는 삼첨판 막 동반 성 이형성증의 존재로 인해 복잡 할 수 있습니다. 이 조합은 폐동맥 협착이있는 개의 10-20 %에서 발생합니다. bulldogs에서 협착은 또한 폐동맥을 땋아서 오른쪽 관상 동맥의 이상 분기로 인해 복잡해질 수 있습니다.
우심실 벽의 비대
고양이에서는이 결함이 드물지만 다른 결함과 함께 사용됩니다. 개에는 협착이 가장 흔합니다.
폐동맥의 내강이 좁아지면 오른쪽 위의 압력 과다가 발생하여 벽의 비대를 유발합니다. 우심실의 유출로의 비대는 구형 협착으로 이어지며, 이는 굴곡을 악화시킵니다. 심한 또는 만성의 경우 우측 심장 마비로 이어질 수 있습니다.
심장의 정점에있는 수축기 중얼 거림은 개를 처음으로 접종 할 때 발견됩니다. 일반적으로 소음의 정도는 협착의 정도와 관련이 있습니다. 동물은 증상이 없거나 운동 불내성, 실신 또는 우심방 심장 마비 (복수, 간장 확대, 간장 조영 반사 양성)의 증상을 나타내지 않을 수 있습니다.
Balon valvuloplasty는 폐동맥 협착을 치료하기위한 선택 방법으로 간주됩니다. 수술은 임상 징후 (불내성 부하, 실신) 또는 80mmHg 이상의 압력 구배가있는 경우에 표시됩니다. (압력 구배는 심 초음파로 결정됨). 일반적으로 균형이 잡힌 valvuloplasty는 압력 구배를 50 % 줄이고 환자의 85 %에서 좋은 장기 결과를 제공합니다. 이 과정에서의 사망률은 약 7 %입니다. 삼첨판 이형성증과 우심방의 확장이있을 경우 수술 성공률이 떨어집니다.
수술이 금기 인 경우 약물 치료가 사용됩니다.
폐동맥 협착의 진단 및 치료
폐 협착증 - 선천성 심장 질환 (CHD)의 유형으로 간주되고 상당한 축소가 폐동맥 지역으로 우심실에서 장애인 혈액의 흐름을 특징으로하는 질환. 협착에는 몇 가지 유형이 있습니다.
- 밸브;
- subvalvular;
- 오버 밸브;
- 결합.
모든 환자의 90 %는 폐동맥의 구멍의 판막 협착으로 진단됩니다. 질병의 중증도에 따라 몇 가지 단계가 있습니다.
실용적인 목적을 위해 의사는 심장의 우심실의 수축기 혈압과 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배의 수준에 따라 분류를 사용합니다.
- 중등도 - 수축기 혈압 60 mm Hg, 기울기 - 20-30 mm Hg
- 중등도 - 수축기 혈압 60-100 mm Hg, 기울기 - 30-80 mm Hg
- ІІІ 발음도 - 수축기 혈압이 100mmHg 이상이고 구배가 80mmHg를 초과합니다.
- IV decompensatory 단계 - 심장의 심실의 수축 기능의 부족은 개발, 심근 영양 실조가 설정, 심실의 압력이 정상 이하로 떨어집니다.
혈역학의 원인과 특성
협착의 적절한 치료를 처방하기 위해서는 질병의 원인과 기전을 알아야합니다. 발달 기전에 따라 두 가지 유형의 협착이 있습니다.
폐동맥 입구의 협착이 획득 될 수 있습니다. 이 병적 상태의 원인은 감염성 (매독, 류마티스) 병변, 암 종양, 림프절 확장, 대동맥 동맥류입니다.
이 질환은 우심실에서 폐동맥으로의 혈액 흐름 경로에 장애물이있는 것과 관련된 혈역학 장애로 특징 지어집니다. 일정한 하중으로 심장을 기능시키는 것은 심근 비대를 초래합니다. 심실 배출구의 면적이 작을수록 수축기 혈압이 높아집니다.
질병의 증상
이 질환의 임상 양상은 협착의 정도와 유형에 따라 다릅니다. 심실의 수축기 혈압이 75mmHg를 초과하지 않으면 질병의 증상이 거의 나타나지 않을 수 있습니다. 압력이 증가하면 질병의 첫 증상이 어지러움, 피로, 심장 두근 거림, 졸음 및 호흡 곤란의 형태로 나타날 수 있습니다.
어린이의 선천성 협착증은 신체적 및 정신적 발달에 약간의 지연이있을 수 있으며 감기에 걸리며 졸도하는 경향이 있습니다. IV가없는 경우, 빈번한 실신과 협심증이 발생할 수 있습니다.
병리학 적 과정이 증가하고 치료가 없다면 타원형 창을 열어 정맥 - 동맥혈을 배출 할 수 있습니다.
폐동맥 협착증 환자를 검사하는 동안 사지 또는 전신의 청색증, 창백한 피부, 목 부위의 정맥이 부풀어 오르고 맥박하는 것을 객관적으로 감지 할 수 있습니다.
가슴에서 수축기 진전, 심장 고관절의 출현, 팔다리 또는 전신의 청색증의 존재를 확인할 수 있습니다.
대개 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 환자는 심장 마비 또는 패혈증 성 심내막염을 일으킬 수 있으며 이는 치명적일 수 있습니다.
진단
치료 및 진단 시간은 환자의 삶에 달려 있습니다. 진단을 명확히하기 위해 의사는 다음과 같은 추가 연구 방법을 처방합니다.
- 혈액 및 소변의 일반 및 생화학 분석;
- 심장 초음파;
- 심전도;
- 엑스선 검사;
- 심전도;
- 심 초음파;
- 소리.
격리 된 폐 협착은 Fallot 's tetrad, open arterial duct, atrial septal defect와 같은 질병으로 구분해야합니다.
치료 방법
고립 된 폐동맥 협착은 수술로 치료됩니다. 질병의 초기 단계에서 명백한 징후가없는 경우 값 비싼 약물과 수술을 사용할 필요가 없습니다. 그러나 질병의 중증도로 인해 환자가 정상적인 활동적인 생활 방식을 따르지 못하면 즉시 폐동맥 협착을 치료하면 환자의 삶의 질을 연장하고 보존 할 수 있습니다. 이것은 특히 선천성 심장병 (CHD)으로 고통받는 어린이에게 해당됩니다.
질병의 중증도 및 유형에 따라, valvuloplasty는 여러 가지 방법으로 수행됩니다 :
개방형 밸브 형성술 - 복부 수술, 이는 심폐 우회로를 이용한 전신 마취하에 수행됩니다. 이러한 유형의 외과 적 치료는 혈역학을 완벽하게 회복 시키지만, 폐동맥의 밸브 부족으로 합병증이 생기기 때문에 위험합니다.
폐쇄 된 valvuloplasty는 valvulote를 사용하는 수술 절차로, 정상적인 혈류를 막는 과도한 조직은 제외합니다.
풍선 성형술은 가장 안전한 수술 방법으로 간주됩니다.
풍선 성형술은 복부 절개를 할 필요가없는 가장 적은 외상 치료법이지만, 대퇴부 부분에 약간의 작은 구멍이 있습니다.
예후 및 예방
폐동맥 입구의 협착은 치료하지 않으면 치명적일 수있는 심각한 질병입니다. 성인 환자의 경미한 혈역학 적 장애는 일반적인 건강 상태에는 영향을 미치지 않습니다. 소아에서 폐동맥 협착증은 지속적인 모니터링과 반복적 인 외과 개입이 필요합니다.
폐동맥 협착과 같은 진단을 확인하면 당황하지 마십시오. 오늘날 의학은 여전히 존재하지 않으며, 적절한 치료와 치료를 통해 환자들은 상당히 활동적인 생활 방식을 이어갈 수 있습니다. 실습에서 볼 수 있듯이 외과 적 치료 후 5 년 생존율은 91 %이며 이는 좋은 지표입니다.
폐동맥 협착의 예방은 다음과 같습니다.
- 건강하고 활동적인 생활 방식을 유지하십시오.
- 임신 중에 이상적인 조건 만들기.
- 질병의 조기 진단 및 치료.
- 질병의 첫 징후가 나타나면 스스로 치료해서는 안되지만 자격있는 의료 지원을 즉시받는 것이 좋습니다.
- 치료 후 환자는 모든 권장 사항을 엄격하게 준수하는 심장 전문의의 감독하에 있어야합니다.
기억하십시오! 건강은 자연에 의해 우리에게 주어진 가장 큰 가치이며 보존되어야합니다!
폐동맥 협착증
폐동맥의 오리피스 선천적 인 협착은 fibromuscular shaft의 형성 또는 밸브 전단의 융합의 결과로 우심실의 출력 경로 (깔때기 또는 infundibular 부분의 폐 트렁크의 원뿔)에 국한 될 수 있습니다.
태아 순환에는 특별한 부하가 없으며 아기는 정상적으로 태어납니다. 출생 후 폐동맥 순환이 시작되고 우심실은 협착을 통해 혈액을 공급하기 위해 더 많은 노력이 필요하기 때문에 더 큰 부하를받습니다. 문헌에 따르면 타원형 구멍은 출생 후 70 %에서 열리므로 우심방에서 나온 혈액의 일부가 좌심방으로 들어갑니다. 그 결과, 감소 된 양의 혈액이 우심실에서 폐 순환기로 들어간다. 동맥관이 열려있는 한, 산소로 신체에 공급하는 것은 만족스럽고, 심장의 두 반쪽의 작용은 일정한 균형을 이룹니다. 동맥관이 닫히고 나면 우심방에서 나온 혈액의 일부가 심장과 대동맥의 왼쪽 절반으로 이동합니다.
수축 때문에 폐는 거의 혈액을받지 못합니다. 타원형 구멍이 닫히면 우심방의 하중도 증가합니다. 그것으로부터의 혈액은 압력이 높은 우심실로갑니다. 그것의 침체가 증가하고 확장됩니다 (I. Littmann, R. Fono).
작은 협착 (60-70 mmHg의 심실에 수축기 압력이 있음)을 사용하면 어린이의 신체 발달에 지체가 없으며 활동이 감소하지 않습니다. 중등도의 경증 (70-100 mmHg)의 경우, 운동으로 피로와 호흡 곤란이 발생하지만, 신체적 발달에는 영향을 미치지 않습니다. 더 심한 수축 (100 mmHg 이상의 압력)에서는 여러 단계를 거친 아이들이 질식하고 호흡이 곤란해질 때까지 기다립니다. 나중 단계에서 청색증은 보라색 색조로 나타나며 종종 뺨과 팔다리에만 국한됩니다. 그러나, 청색증은 일반적으로 Fallot의 사분의 일과 같이 발음되지 않습니다.
시간이 지남에 우심실은 과로 해지고 심각한 혈액 순환 장애가 발생합니다.
심장의 경계는 주로 오른쪽으로 확장됩니다.
왼쪽 두 번째 늑간 공간의 청진 중 거친 수축기 중얼 거림이 흉골 근처에서 들리고, meso-telostystolic (3/6 - 5/6)은 둔한 약한 II 음으로 끝납니다. 순환 부전 보상으로 소음은 덜 강렬 해지고 아래로 이동합니다.
ECG에서 축은 오른쪽으로 거부되고 우심실 활동이 우선합니다. FCG에서 스핀들의 최대 값은 나중에 나타납니다. II 톤이 분할됩니다. 간격 IIA 및 IIP는 협소화 정도에 따라 결정됩니다.
X- 선 검사는 우심실 확장과 나중에 심장의 양방향 확장을 보여줍니다. 폐 트렁크와 그 가지의 맥동뿐만 아니라 폐의 문 (giluses)에서도 맥박이 감소합니다. 폐동맥은 때때로 크게 확대되어 밸브 협착을 나타내며 신속한 교정에 유리합니다. 폐 영역은 밝다.
혈관 조영술에서는 우심실에서 폐로 들어가는 대조 물질이 지연되어 들어갑니다. 폐동맥의 가지가 가늘어 보이지만 급격히 늘어납니다. 타원형 창이 열리면, 조영은 심장의 왼쪽 절반에서 일찍 내린다. (I. Littmann, R. Fono).
선택적 혈관 조영술을 사용하면 중재를 계획 할 때 중요한 다른 결함의 존재뿐만 아니라 지방화 및 협소화 정도를 지정할 수 있습니다.
소아 및 성인의 폐 협착 : 원인, 증상, 수술
폐동맥 (LA)은 인체에서 가장 큰 혈관 중 하나이며 심장에서 혈액을 산소가 풍부한 폐 조직의 혈관으로 운반하여 작은 혈액 순환 순환을 형성합니다. 다른 방법으로이 혈관을 폐동맥이라고합니다.
혈관의 내강이 작아지면 협착이나 폐동맥의 병리학 적 협착에 대해 이야기하십시오.
폐동맥 협착의 밸브 형태
협착증은 선천성 또는 후천적 인 원인으로 인해 발생하며 심장에서 다음과 같은 혈역학 적 과정을 특징으로합니다.
- 우심실은 폐동맥의 좁은 내강을 통해 혈액을 밀어 넣을 때 압력을 받고 있습니다.
- 심실의 부하는 협착의 정도에 따라 다를 수 있습니다.
- 적은 혈액이 정상보다 폐에 들어가기 때문에 혈액이 적은 산소로 포화되고 신체가 일반적으로 적은 산소를 받아 내부 장기의 저산소증 (산소 부족)을 유발합니다.
- 우심실에 일정한 하중이 가해지면 심근이 점진적으로 악화되며, 이는 처음에는 심근 질량의 증가 (우심실 비대)에 의해 보상되고 심한 심장 우심실 부전의 발생으로 이어진다.
- 동맥에 완전히 던져 넣을 수없는 최종 혈액량이 지속적으로 증가하기 때문에 삼첨판 역류가 발생합니다. 즉, 우심방에 역방향 혈류가 형성되어 정맥혈의 침체 및 내부 기관 혈관의 미세 순환 장애를 유발합니다. 저산소증이 악화됩니다.
- 심한 협착은 심각한 심장 마비의 발병을 가져 오며, 이는 치료가 없을 때 사망을 유발할 수 있습니다.
병소의 위치에 따라, supravalvular, subvalvular 및 valvular 협착증이 있습니다. 즉, 협착이 밸브 레벨 위나 아래 또는 밸브 레벨에 각각 위치합니다. 폐동맥의 협착이 다른 형태보다 자주 발생합니다.
위치에 따른 폐동맥 협착의 형태
질병의 원인
고립 된 폐동맥 협착증은 드뭅니다. 선천성 폐 트렁크의 협착은 모든 선천성 심장 결함 중 빈번히 두 번째로 순위가있는 훨씬 더 보편적입니다.
선천성 폐동맥 협착 (CHD)
폐동맥 선천성 협착의 원인 중에는 임신 중에 태아의 심장 혈관계 형성 및 선천성 심장 결함 (CHD)의 발생에 영향을 미칠 수있는 다음과 같은 요인이 있습니다.
선천성 협착 판
심혼 및 큰 배의 기형에 유전성 감수성, 특히 어머니에게서,
협착증 획득
폐동맥의 협착 협착의 발병을 가장 빈번하게 일으키는 원인들 중에서 다음과 같은 것들이 확인 될 수 있습니다 :
류마티스로 인한 협착의 예
- 대형 혈관의 죽상 동맥 경화증
- 대동맥 및 폐동맥 판막의 석회화,
- 폐동맥 판막을 포함한 심장 판막의 류마티스 병변,
- 폐동맥 내벽의 특정 염증 - 매독, 결핵 (희귀)
- 좌심실의 심근의 질량이 증가하는 비대증 성 심근 병증으로 심실에서 폐동맥으로 흐르는 혈액 흐름의 경로를 막는 장애물 (폐색)
- 종격동 종양, 확장 된 림프절, 대동맥 동맥류 등에서 폐동맥의 압박
소아 폐 협착의 증상
소아 폐 협착의 임상 양상은 내강의 협착 정도에 달려있다. 따라서 경증 및 중등도 협착증은 여러 해 동안 임상 적으로 나타나지 않을 수 있습니다.
심한 협착은 아이가 태어난 직후에 나타나며 다음과 같은 증상을 나타냅니다.
- 심한 acrocyanosis 또는 확산 청색증 - 피부 부위 (nasolabial 삼각형, 손끝, 손바닥, 발) 또는 전신의 피부의 푸른 색,
- 휴식시 호흡 곤란, 아기에게 먹이를 줄 때,
- 아동의 기면이나 불안감,
- 아이의 생애 첫 달 동안 체중이 나 빠지거나,
- 유아의 운동 능력이 발달함에 따라 운동시 호흡 곤란.
성인에서 폐동맥 협착의 증상
성인에서는 협착 증상이 다른 시나리오를 따른다. 중등도 협착증의 경우의 질병은 오랜 세월 동안, 그리고 때로는 전 생애에도 나타나지 않을 수 있습니다.
폐동맥 판막 협착이 심한 경우 우심실 부전이 발생하며 이는 증상이 점차적으로 증가 함으로 나타납니다.
- 현기증, 피로 및 전반적인 약점 육체적 인 운동 도중, 처음에는 의미심장 한 다음, 최소한으로, 그리고 나서 휴식을 취하고,
- 호흡 곤란, 발진 또는 휴식, 엎드린 자세로 악화됨,
- 만성 심부전의 말기에 심부전, 후기 부종의 초기 단계에서하지의 부종 - 흉부 및 복강 (각각 흉수 및 복수), 전신의 부종 (아나 사)의 체액 축적.
어떤 의사에게 연락해야합니까?
출산 병원의 모든 신생아는 선천성 심장 질환이 의심 될 경우 필요한 검사 계획을 작성하는 신생아 학자에 의해 검사됩니다.
이러한 증상이 유아 나 노약자에게 나타나는 경우에는 즉시 소아과 의사와상의해야합니다.
성인 인구는 의사 또는 심장 전문의의 도움을 받아야합니다.
어떤 경우이든 조사 계획은 거의 동일하며 다음과 같은 진단 방법이 포함됩니다.
- 심장 초음파 검사 또는 심 초음파는 밸브 링의 구조를 시각적으로 평가할 수있을뿐만 아니라 우심실의 압력과 우심실과 폐동맥의 공동 사이의 압력 차 (차이)를 측정 할 수 있습니다. 우심실의 압력이 높을수록 심실과 동맥의 압력 차가 클수록 혈관 내강이 좁아집니다. 이 데이터에 따르면 협착의 정도는 다음과 같이 나뉩니다.
- 중등도 (Pw - 60mmHg 미만, 우박 P - 20-30mmHg),
- 표현 된 (P 노랑 - 60-100 mm Hg, 우박 P - 30-80 mm Hg),
- (Pg - 100 mmHg 이상, 우박 P - 80 mmHg 이상) 및 기능 부전 (심근 혈류 역학의 심각한 위반, 심근 수축 기능이 급격히 감소됨).
- ECG, 필요한 경우 - 측정 된 운동 후 ECG (러닝 머신 위를 걷는, 자전거 에르고 메 트리).
- 가슴의 방사선 촬영은 심근 비대 때문에 심장의 확대 정도에 따라 결정됩니다.
- 우심 도관 삽입 - 우심실 및 폐동맥의 압력을보다 정확하게 측정 할 수 있습니다.
- Ventriculography는 X 선 영상을 사용하여 심장의 오른쪽 절반에 들어가고 협착의 해부학적인 뉘앙스를 표시하는 방사선 불 투과성 물질의 혈관에 대한 소개입니다.
폐동맥 협착의 치료
심부전이없는 경우에는 일반적으로 경증 및 중등도 협착의 치료가 필요하지 않습니다.
폐동맥 협착의 유일한 효과적인 치료법은 외과 적 치료법입니다. 수술 기법은 결함의 해부학 적 위치에 따라 달라집니다.
- 과도한 협착이있는 경우, 혈관벽의 영향을받는 부분을 자체 심낭 (심장의 결합 조직 칼집이 외부 또는 심낭)에서 패치를 사용하여 제거합니다.
- 판막 협착증에서 풍선 성형술 또는 commissurotomy가 사용됩니다 - 혈관을 통해 삽입 된 풍선을 사용하여 용접 된 밸브 잎을 분리하거나, 개방 심장 수술 중에 메스를 사용하여,
- 소 혈관 협착의 경우 우심실 출구에서 비대 한 심근 단면을 절제하는 기술이 적용됩니다.
혈관 풍선 성형술 - 폐동맥의 판막 협착을 교정하는 수술
심부전의 경우에는 이뇨제, 심장 글리코 사이드, 베타 차단제, 칼슘 채널 길항제 등 약물 치료제도 사용됩니다. 치료법은 의사에 의해서만 결정되며 각 경우에 엄격히 개별적입니다.
폐동맥 협착이있는 아이의 생활 양식
이 심장병은 신생아에서 중증도보다 중증도 및 중등도에서 더 흔하게 발생하기 때문에 나이에 따라 성장하는 경향이 있습니다. 즉, 외과 적 치료를 필요로하지 않는 협착증이있는 어린이는 성장하여 일반 어린이와 같은 운동 능력을 개발합니다. 감기에 시달리는 아이들보다 더 자주 아이들 만 의사를 신중히 관찰해야하며 나이가 들면 전문 스포츠에 관여해서는 안됩니다.
아이가 협착이있는 상태에서 태어났다면 수술을 받아야하며, 출산 병원의 신생아 학자, 퇴원 후 아기를 모니터링하는 소아 심장 외과 의사 및 소아과 의사가 결정할 것입니다. 이 경우, 어린이는 심장 전문의와 심장 외과 의사를 더 면밀히 관찰해야하며, 성장과 발전에 따라, 적어도 수술 후 첫 2 년 동안 상당한 신체적 인 노력을해서는 안됩니다.
합병증
협착의 합병증 또는 치료가없는 상태에서의 자연 경과는 치명적일 수있는 만성 우심실 부전의 발병입니다.
예측
경미한 및 중간 정도의 협착의 예후는 외과 적 치료 없이도 유리하다. 이 경우의 평균 기대 수명은 보통 사람이 살았던 기간과 거의 다릅니다.
외과 적 치료가 없을 때 폐동맥의 협착의 예후는 좋지 않으며 수술 후 훨씬 더 좋습니다 - 수술받은 환자의 91 % 이상이 처음 5 년 이상 안전하게 산다.
이 질병이 얼마나 위험 할 수 있는지에 대한 질문은 협착이 표명 될 경우 가능한 한 빨리 수술을 실시해야 환자의 수명을 연장하고 환자의 질을 향상시켜야한다는 것입니다.
폐동맥 협착의 평균 수명은 얼마입니까?
폐동맥 협착증 (ALS)은 폐동맥의 크기를 변화시키는 병리학 적 상태이며, 결과적으로 폐동맥은 좁아 져 정상적인 혈류를 방해합니다. 이 질병은 심장병의 한 형태입니다.
좁아지는 동안 폐동맥의 내강이 작아 지므로 오른쪽 심실에서 혈액이 약하게 방출됩니다. 그러므로 혈액 순환이 원활하지 못합니다.
질병의 진단은 어린 시절부터 발생합니다. 대부분의 경우, 다양한 변화와 함께 협착이 관찰됩니다.
다양한 통계학 자들에 따르면, 등록 된 심장 결함이 폐 트렁크의 협착의 3 ~ 12 %를 차지합니다.
폐동맥 협착의 분류
협착의 주요 분류는 협착의 위치에 의해 발생하는데, 협착은 다음과 같은 장소에서 형성 될 수 있습니다.
- 밸브. 폐동맥의 내강의 감소는 심장 판막에서 직접 발생합니다. 폐의 동맥 협착증은 일반적으로 등록됩니다;
- 포드 카파니. 동맥은 밸브 아래의 위치에서 좁아집니다.
- 밸브 위로. 밸브 위의 몸통 위쪽으로 동맥이 통과하는 양이 줄어 듭니다.
- 결합. 몇 군데에서 동맥이 좁아지는 경우.
폐동맥의 협착증 등록의 90 %에서 밸브 협착이 진단됩니다.
또한, 분리가 발생하고 루멘의 중첩 정도 :
- 온화한 정도;
- 중간 학위;
- 무거운 학위.
실제로 자격을 갖춘 의사는 우심실의 수축기 혈압 (혈압)의 수준과 우심실과 폐동맥 사이의 압력 비율에 기반한 분단을 성공적으로 적용합니다.
이 압력의 수준은도 단위로 나뉩니다.
- 1 급 수축기 혈압은 60mmHg이며, 비율은 20-30mmHg입니다.
- 2도. 수축기 혈압은 60 ~ 100mmHg이며 그 비율은 30-80mmHg입니다.
- 3도. 이 경우의 압력은 100 mmHg 이상이며 비율은 80 이상입니다.
- 4 차 학위. 무력화 단계입니다. 심근 기능 부전은 약한 수축으로 인해 진행되고 심장 근육의 이영양증이 발생하면 심실의 압력이 감소합니다.
ALA를 유발하는 요인은 무엇입니까?
평생 동안 폐동맥의 내강의 감소가 거의 일어나지 않습니다. 압도적 인 경우의 대부분에서 선천적 인 질병이 주목되며 모든 선천성 심장 결함 중 유병률면에서 2 위를 차지합니다.
폐동맥 줄기의 협착에 영향을 미치는 요인에는 아이를 낳을 때 혈관 시스템의 형성에 영향을 주어 선천성 심장 결함이 발생할 수있는 요소가 포함됩니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 주로 임신 초기에 향정신성 물질, 마약, 항생제의 아이를 낳고있는 여성의 수용;
- 임신 중 부적절한 작업 조건. 아이를 낳을 때 페인트와 바니시, 화학 공업 기업 및 기대되는 어머니가 화학 물질 및 유독 가스를 흡입 할 수있는 다른 구조물에 대한 작업은 금기입니다.
- 유전 적 위치. 이 경우 동맥 협착은 주로 어머니 (또는 아버지)에서 아동에게 전염됩니다.
- 아이를 낳을 때의 바이러스 성 질병. 폐 트렁크의 선천성 협착증은 풍진, 포진, 단핵구증 및 기타 바이러스 성 질환;
- 아이를 데리고있을 때 엑스레이를 포함한 전리 방사선.
- 생태 학적 요인. 환경은 호의적이지 않으며 대부분 국가의 특정 지역에서 높은 방사선 농도로 나타납니다.
삶의 동맥 협착이 진행됨에 따라 가장 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
- 질병 그룹 류머티즘. 그들은 협착을 일으키는 폐동맥의 밸브에 영향을 미칩니다.
- 폐 동맥 내부의 벽의 염증 과정. 희소 한 경우에 등록되었지만 매독, 결핵 등의 패배를 목록에서 제외해서는 안됩니다.
- 죽상 경화 플라크 침착. 콜레스테롤 플라크의 연기는 폐동맥의 벽에서도 발생할 수 있으므로 좁아지게됩니다.
- 외부 폐동맥 압력. 대부분의 경우, 원인은 종양 형성, 림프절 확대 및 대동맥의 십이지장 돌출입니다.
- 석회화. 폐 동맥의 벽과 밸브에 칼슘 염이 침적됩니다. 동맥 벽에 자극이있어 협착이 유발됩니다.
폐동맥 협착의 증상
증상의 직접적인 탐지는 폐동맥의 개통 정도를 줄이는 크기에 달려 있습니다. 쉬운 단계에서 협착증을 오랫동안 볼 수 없습니다. 대부분 1 세 미만의 어린이.
더 심한 형태의 협착증에서 증상이 나타나면 거의 태어날 때부터 느껴집니다.
다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 노골적인 청색증은 손가락과 발가락 끝, 코와 입술 사이, 또는 피부의 푸른 피부에서 푸른 피부 색조를 나타냅니다.
- 심한 호흡;
- 의식의 상실 가능성;
- 가난한 체중 증가;
- 유아의 혼수 상태와 명백한 불안.
성인 연령 카테고리에서 증상의 증상은 다소 다르게 발생합니다. 그들은 수년 동안 또는 평생 동안 신호를 내지 못할 수도 있습니다.
더 심한 단계의 폐동맥 협착의 명백한 증상은 다음과 같습니다 :
- 경미한 육체 운동 후 빠른 피로, 영구 피로감;
- 현기증과 의식 상실;
- 심장 청진을하는 동안 귀가 먹은 성격의 소리가 들리며, 가슴 왼쪽과 가슴 사이 공간에 수축 음이 울립니다.
- 육체 운동 중 또는 안면 위장에서 더 강해지는 동안 중대한 호흡;
- 손가락의 내재적 인 "나지만"편평한 모양;
- 자궁 경부의 정맥의 맥동이 발생합니다.
- 다리의 붓기, 그리고 심장병의 진행과 전신의 붓기.
ALS는 얼마나 위험합니까?
폐동맥의 협착 형성은 획득 된 원인과 타고난 결과로 인해 발생할 수 있습니다.
그것의 대형 동안에, 뒤에 오는 과정은 심혼에서 생긴다 :
- 동맥이 좁아지면 우심실은 혈액을 밀어내는 것이 더 어려워지고 큰 혈관을 만듭니다.
- 결과적으로 적은 양의 혈액이 폐로 전달됩니다. 내부 기관의 저산소증이 발생하여 혈액의 산소 포화도가 불충분합니다.
- 심장 근육은 결국 우심실의 큰 부하에 규칙적으로 노출되어 마모됩니다. 이것은 심장 근육의 질량 증가에 의해 야기되는 실패로 이어진다.
- 폐동맥으로 완전히 방출되지 않는 혈액의 양이 규칙적으로 증가한다는 사실 때문에 들어오는 혈액이 우심방으로 반출되고 이것이 혈액 순환의 오작동뿐만 아니라 혈액의 침체 및 산화의 과정으로 이어진다. 더 강한 산소 부족이 있습니다.
- 명백한 협착은 심부전의 진행으로 이어진다. 시기 적절한 수술을하지 않으면 가장 일반적인 결과는 사망입니다.
어떤 의사가 치료합니까?
출산 병원에서 태어날 때 신생아는 신생아 학자에 의해 검사를 통과합니다. 신생아 학자는 유아의 질병 및 병리학 적 상태를 결정합니다. 편차가 발견되면 추가 검사를위한 계획을 작성합니다.
청소년기에 폐동맥 협착증의 증상이 나타나면 자격을 갖춘 소아과 의사와 상담해야합니다.
노년층에서 폐동맥 협착의 징후가있는 경우 일반 의사 또는 심장 전문의에게 상담해야합니다.
혈관 성형술
진단
첫 번째 방문에서 의사는 환자의 불만을 경청하고 역사를 연구 한 다음 질병의 명백한 징후를 확인하기위한 1 차 검사를 실시합니다. 의사는 폐동맥의 협착을 의심하여 정확한 진단을 위해 추가 하드웨어 연구에 환자를 보낼 수 있습니다.
방사선 사진의 화살표는 폐동맥과 왼쪽 심방의 확장 된 호를 보여줍니다
폐동맥의 협착이 의심되는 환자를 대상으로 한 장치 검사에는 다음이 포함됩니다.
- 심전도 (ECG). ECG 연구는 운동 후에 수행됩니다. 우심실과 심방의 과부하로 인해 심한 협착을 발견하는 데 도움이됩니다.
- 심장의 초음파 검사입니다. 이러한 연구를 수행 할 때 의사는 밸브 링의 개요를 파악하여 우심실의 압력 수준과 우심실 및 폐동맥의 압력 비율을 결정하는 데 도움이됩니다. 심실의 압력이 높을수록 혈관이 막히게됩니다.
- 가슴 엑스레이. 심장 근육의 병리학 적 증가를 초래 한 심장 치수의 성장 정도를 결정하는 데 도움이됩니다.
- 심실 조영술 심장의 오른쪽으로 관통하는 혈관에 조영제를 넣은 후 초음파를 수행합니다. 결과에 따라 폐동맥 협착이 진행되는 정도를 감지 할 수 있습니다.
- 올바른 심장 카테터 삽입 우심실과 폐동맥의 압력을 측정하기 위해 시행되는 것.
- 소리.
치료
폐 협착의 가장 효과적인 치료법은 수술입니다.
온화한 증상의 경우 약물은 그룹으로 처방됩니다.
- 글리코 사이드;
- 비타민 복합체;
- 칼륨으로 포화 된 준비.
모든 약은 환자의 상태를 유지하기 위해서만 처방됩니다. 치료는 외과 적 개입만을 필요로합니다. 외과 적 치료는 폐동맥의 혈액 순환을 개선하는 것을 목표로합니다.
수술 중재는 내강이 좁아지는 위치에 따라 지정됩니다.
그들 중에는 :
- nadklapannom 협착증. 수축이 발생한 벽 부분을 제거하고 수술을하십시오. 환자의 심낭에서 가져온 패치가 원격 사이트에 적용됩니다.
- subvalvular 협착증. 이 수술 중, 우심실의 출구 대신에 심장 근육의 비대화 부분이 제거됩니다.
- 밸브 협착증. 수술은 풍선 판막 성형술을 사용하여 시행됩니다. 혈관에 풍선이 도입되면 스텐트가 설치되어 확장됩니다.
- 결합 된 나쁜. 한 번에 수축 부위에서 심실과 심방 구멍을 봉합합니다.
수술 후 확장 된 폐동맥을 통해 정상적인 혈액 순환이 시작됩니다. 증상이 점차 사라지고 활동이 나타납니다.
취학 연령 아동은 3 개월 후에 과제물로 돌아갈 수 있습니다.
폐동맥 협착을 예방하는 방법은 무엇입니까?
폐동맥 협착증은 주로 선천성 심장 질환이기 때문에 예방은 주로 임산부에게 최상의 조건을 유지하는 것을 목표로합니다.
폐 동맥의 협착을 예방하기위한 예방 조치에 필요한 일련의 복잡한 작업에는 다음이 포함됩니다.
- 건강한 생활 방식을 유지하십시오.
- 아이를 키우는 기간에 이상적인 조건을 조성합니다.
- 초기 단계의 질병 진단;
- 첫 번째 증상을 확인할 때 전문가의 진찰을 받으십시오.
- 아이를 운반하는 기간에 "유해한"직업에서 일하지 마십시오.
- 야외에서 더 많이 걸어보세요.
- 산부인과 의사가 관찰.
- 금연과 알콜 섭취를 중단하십시오.
- 이온 조사에 굴복하지 마십시오.
기대 수명과 예후
수술 적 치료가 필요하지 않으면 폐동맥 협착이 사망으로 이어집니다. 모든 연령대에서 협착은 지속적인 모니터링과 조기 수술이 필요합니다.
선천성 폐 협착과 치료를받지 않은 환자는 최대 20 년까지 삽니다.
폐동맥의 심한 정도의 협착에도 불구하고 적시에 외과 적 개입을 수행하면 5 년간 살 기회가 주어집니다.
적절한 라이프 스타일과 영양 상태를 유지하면서 스트레스를 피하면서 - 5 년 이상 (환자의 90 %).
질병의 증상을 발견하면 즉시 의사에게 연락하십시오. 질병의 조기 발견은 진단하고 수술을 수행하는 데 사전에 도움이 될 것입니다. 약물 치료는 없습니다.
폐동맥 협착증
폐동맥 입구의 협착증 - 우심실의 배출구가 좁아 져서 폐동맥으로의 정상적인 혈류를 방해합니다. 폐동맥의 협착에는 심각한 약화, 피로, 현기증, 졸도, 호흡 곤란, 심계항진, 청색증이 동반됩니다. 폐동맥 입구의 협착증 진단에는 심전도 검사, 엑스레이 검사, 심 초음파 검사, 심장 도관 검사가 포함됩니다. 폐동맥 입구의 협착의 치료는 개방 된 밸브 절개술 또는 혈관 내 풍선 풍선 성형술을 시행하는 것입니다.
폐동맥 협착증
폐동맥 협착 (폐동맥 협착)은 선천성 또는 후천성 심장 질환으로, 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 유출되는 과정에 장애물이 있음을 특징으로합니다. 격리 된 형태의 폐동맥 입구 협착은 모든 선천성 심장 결함의 2 ~ 9 %에서 진단됩니다. 또한 폐동맥의 입 협착은 복잡한 심장 결함 (triad 및 Fallot 's tetrad)의 구조에 포함되거나 대 혈관의 전위, 심실 중격 결손, 개방 방실 도관, 삼첨판 폐쇄증 등과 함께 나타날 수 있습니다. 심장학에서 격리 된 폐동맥 협착증은 창백한 결함. 남성의 부검율은 여성보다 2 배 높습니다.
폐동맥 입구 협착의 원인
폐동맥의 구멍의 협착의 원인은 선천적이거나 후천적 일 수 있습니다. 선천성 변화의 원인 - 다른 심장 결함 (태아 풍진 증후군, 약물 및 화학 중독, 유전 등)과 공통됨. 대부분 선천성 폐동맥 협착증으로 선천성 기형이 발생합니다.
폐동맥 입구의 좁아진 형성은 감염성 심내막염, 비대증 성 심근 병증, 매독 또는 류마티스 병변, 심장 점액종, 유암 종양의 경우 밸브 식생활에 의한 것일 수 있습니다. 어떤 경우에는 상악 판 협착이 확대 된 림프절이나 대동맥 동맥류에 의한 폐동맥 구멍의 압박으로 인해 발생합니다. 입안의 상대적 협착의 발달은 폐동맥 및 경화증의 중요한 확장에 기여합니다.
폐동맥 입구 협착의 분류
혈류 장애의 정도에 따라 폐동맥의 구멍의 판막 (80 %), 정맥 내 (infundibular) 협착증 및 supravalvular 협착이 격리됩니다. 매우 희귀 한 협착 협착 (밸브가 위 또는 이하의 경우와 병용). 밸브 협착증에서 밸브는 종종 전단지로 나뉘 지 않습니다. 폐동맥 자체의 밸브는 2 ~ 10mm 너비의 개구부를 갖는 돔형 다이어프램의 모양을가집니다. commissures 부드럽게; 폐동맥의 협착 후 확장이 형성된다. 비정상적인 협착증의 경우, 근육과 섬유 조직의 비정상적인 성장으로 인해 우심실의 나가는 부분이 깔때기 모양으로 좁아집니다. 과도한 협착은 국소 적 협착, 불완전 또는 완전 막, 미만성 저형성증, 다발성 말초 폐동맥 협착으로 나타낼 수 있습니다.
실용적인 목적으로 우심실의 수축기 혈압 수준과 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배를 결정하는 기준으로 분류가 사용됩니다.
- 1 단계 (폐동맥 입구의 중등도 협착) - 60 mm Hg 미만의 우심실 내 수축기 압력. v.; 압력 구배 20-30 mm Hg. 예술.
- II 단계 (폐동맥 입구 협착) - 우심실의 수축기 압력 (60 - 100 mm Hg). v.; 압력 구배 30-80 mm Hg. 예술.
- III 기 (폐동맥 입구 협착) - 우심실의 수축기 압력이 100 mmHg 이상. v.; 압력 구배 80 mmHg 이상. 예술.
- 4 기 (십대 보상) - 심근 영양 장애, 심각한 순환기 장애가 발생합니다. 우심실의 수축기 혈압은 수축 실패의 발달로 인해 감소합니다.
폐동맥 협착의 혈역학 특징
폐동맥의 구멍의 협착에서의 혈역학 장애는 우심실에서 폐동맥으로의 혈액 방출 경로의 장애와 관련이있다. 우심실의 증가 된 저항 부하는 그 작업의 증가와 동심원 심근 비대의 형성을 동반합니다. 동시에 우심실에서 발생하는 수축기 압력은 폐동맥의 수축기 압력보다 훨씬 높습니다. 밸브의 수축기 압력 구배의 정도는 폐동맥 입구의 협착 정도를 판단하는 데 사용할 수 있습니다. 우심실의 압력 증가는 오리피스의 면적이 정상의 40-70 % 감소 할 때 발생합니다.
시간이 지남에 따라, 심근에서의 영양 장애 과정의 성장, 우심실의 확장, 삼첨판 역류, 그리고 나중에 비대 및 오른쪽 심방의 팽대가 발생합니다. 결과적으로, 타원형 창문이 열리 며,이를 통해 혈액의 정맥 - 동맥 방전이 형성되고 청색증이 발생합니다.
폐동맥 입구의 협착 증상
폐동맥 입구의 협착증 클리닉은 협착의 정도와 보상 상태에 달려 있습니다. 우심실의 수축기 압력
폐동맥 입구의 협착증의 가장 특징적인 증상은 운동 중의 급속한 피로, 약화, 졸음, 현기증, 숨가쁨, 두근 거림입니다. 소아에서는 육체적 발육 (체질과 신장)의 지연, 빈번한 감기 및 폐렴에 노출 될 수 있습니다. 폐동맥의 협착이있는 환자는 빈번히 실신하는 경향이 있습니다. 심한 경우에는 심하게 비대 한 심실에서 관상 동맥 순환이 부족하기 때문에 협심증이 발생할 수 있습니다.
검사에서 목의 정맥의 팽창과 맥박 (삼첨판 부전이 발생 함), 가슴 벽의 수축기 떨림, 피부의 창백함, 심장 혹이주의를 기울이십시오. 폐동맥 입구의 협착에있는 청색증의 출현은 심장 출력 (입술의 뺨, 지골의 말초 청색증) 또는 타원형 창문 (일반 청색증)을 통한 혈액 배출로 인한 것일 수 있습니다. 환자의 사망은 우심실 심장 마비, 폐 색전증, 장기간의 패혈증 성 심내막염에서 발생할 수 있습니다.
폐동맥 협착의 진단
협착 중 폐동맥 입의 검사에는 물리적 데이터와 도구 진단 결과를 분석하고 비교하는 것이 포함됩니다. Perkutorno의 심장 경계는 오른쪽으로 움직이며, 촉진은 수축기의 우심실 맥동을 결정합니다. 이러한 청진 및 심전도 검사는 거친 수축기 소견의 존재, 폐동맥에 대한 II 색조의 약화 및 이의 분열이 특징입니다. 방사선 촬영을 통해 심장 경계의 확장, 폐동맥 확장 후 사후 팽창, 폐 패턴의 빈곤을 볼 수 있습니다.
폐동맥 입구의 협착을 동반 한 심전도는 우심실의 과부화, 오른쪽으로의 EOS 이탈의 징후를 보여줍니다. 심 초음파는 우심실의 팽창, 폐동맥의 사후 응력 확장을 나타낸다; 도플러 초음파 검사를 통해 우심실과 폐동맥 사이의 압력 차이를 확인하고 결정할 수 있습니다.
우심실을 감지함으로써 우심실의 압력과 폐동맥과의 압력 구배가 설정됩니다. 이러한 뇌실기 조영술은 우심실의 공동이 증가하는 것을 특징으로하는데, 우심실과의 대조가 사라지는 특징이 있습니다. 40 세 이상의 환자와 흉통을 호소하는 환자는 선택적 관상 동맥 조영술을 시행받습니다.
폐동맥 협착의 감별 진단은 심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 개방 동맥관, Eisenmenger complex, Fallot 's tetrade 등으로 시행됩니다.
폐동맥 협착의 치료
딱지를 치료할 수있는 유일한 방법은 폐동맥의 구멍의 협착을 외과 적으로 제거하는 것입니다. 이 수술은 2 기 및 3 기 협착증에 대해 시행됩니다. 판막 협착증에서 개방성 판막 성형술 (Access of committed commissures) 또는 혈관 내 풍선 판막 성형술이 시행됩니다.
폐동맥의 치골 상부 협착증의 플라스틱 치료는 xenopericardial prosthesis 또는 patch를 이용한 협착 영역의 재건을 포함한다. 소 혈관 협착의 경우 우뇌의 출구 경로 영역에서 비대 근육 조직의 절제가 시행됩니다. 협착의 외과 적 치료의 합병증은 다양한 정도의 폐동맥 밸브의 실패 일 수 있습니다.
폐동맥 협착의 예후 및 예방
경미한 폐 협착은 삶의 질에 영향을 미치지 않습니다. 혈역학 적으로 중요한 협착이있을 경우 우심실의 기능 부전이 일찍 발생하여 갑작스런 사망을 초래합니다. 수술 후 결손 교정의 결과는 양호합니다 : 5 년 생존율은 91 %입니다.
폐 동맥 입 협착의 예방은 정상적인 임신 과정, 획득 된 변화를 일으키는 질병의 조기 진단 및 치료에 유리한 조건을 제공해야합니다. 폐동맥 입구의 협착증을 앓고있는 모든 환자는 심장 전문의와 심장 외과 의사의 모니터링 및 감염성 심내막염의 예방이 필요합니다.