"청색"심장 결함의 유형

심장병 - 심장 부서와 혈관의 병리학 적 구조와 관련된 질병. 모든 결함은 "파란색"과 "흰색"으로 나눌 수 있습니다. 각 유형의 질병에는 특별한 증상이 있습니다.

"청색"심장 결함의 공격은 조직 청색증을 동반합니다. 질병은 대개 아기가 태어난 직후에 나타나기 시작하며 심한 증상을 동반합니다. 특히 심한 경우에는 아기가 태어난 직후에 수술을합니다.

"흰색"심장 결함으로 심방 및 심실 중격의 병변이 기록되면 환자의 피부가 창백해진다.

"청색"심장 결함의 특징

심장 결함은 상당히 큰 두 그룹으로 나뉩니다.

어린이의 경우 "흰색"과 "파란색"의 여러 가지 유형의 심장 결함이 있습니다. 청색증의 선천성 결손이 청색증을 수반하는 반면, "백색"결손은 조직의 희석을 야기하며, 질병의 이름이 선택되었다.

청색증은 정맥혈이 동맥혈과 혼합되어 발생합니다. 이 병리학에서는 혈액에 산소 함량이 감소합니다.

"청색"심장 결함은 신생아기에 이미 나타나기 시작하며 드문 경우에만 첫 증상이 청소년기에 나타납니다. 모든 "청색"심장 결함에는 항상 청색증이 동반됩니다.

"청색"심장 결함의 임상 증상은 병리학 적 과정의 중증도에 달려 있습니다. 그러나 모든 파란색 CHD의 특징적인 증상이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 아기가 울 때 또는 먹이를 먹을 때 푸른 피부와 입술;
• 추운 사지;
• 마음 중얼 거림;
• 흉골의 진전;
• 호흡 곤란;
• 심장 마비.

선천성 "청색"심장 결함이있는 어린이는 간이 커질 수 있습니다. 그 아이는 쥐가 나기 쉽다. 청색증은 보통 두 번째 달까지 나타납니다. 그러나 특히 심한 경우에는 출생 첫 날에 나타날 수 있습니다.

드문 경우이지만, 어린이의 "청색"심장 결함은 즉시 나타나지 않지만 몇 년 후에 만 ​​나타납니다. 운동 후 청색의 피부가 아플 수 있습니다. 그러한 징조는 무시할 수 없습니다.

어떻게 "푸른"나쁜 짓을합니까?

선천적 결함은 아기가 태어날 때 잘 진단됩니다. 임신 초기에 많은 결함이 이미 확인 될 수 있습니다. 병리학 발달의 원인은 과학자들에 의해 완전히 이해되지 않고, 일반적으로 임신 2 주째에 발병하기 시작합니다.

이 질병의 첫 증상은 출생 직후에 발생할 수 있습니다. 유아는 때때로 심장 발작을 일으킬 수 있습니다. 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.

• 단기 의식 상실;
• 심한 호흡 곤란;
• 불안

이러한 증상은 나이가 들면서 점점 더 자주 발생합니다.

"파란"악의 종류

다음 유형의 질병이 UPU 파란색 유형의 그룹에 포함됩니다.

1. Tetrad, Fallad의 3 화 및 5 화
2. Eysenmenger의 질병.
3. 일반적인 동맥 간선 (거짓과 사실).
4. Atresia tricuspid valve.
5. 동정맥루 누공.
6. 일반적인 심실.
7. 선박의 조 변경.

이러한 질병 중에서 가장 흔한 유형의 질병은 Fallot 's tetrad입니다. 이 진단은 선천성 심장병으로 고통받는 환자의 15 %가 진단합니다.

"청색"그룹의 질병은 두 가지 유형으로 나뉩니다 :

• 폐 순환 혈관의 과부하와 관련된 병리;
• 비정상적인 과정, 폐 순환 혈액량의 감소와 함께.

팔로의 부통령

다른 모든 "청색"결함 중 Fallot 질환이 가장 자주 진단됩니다. 이 질병은 세 가지 형태 중 하나를 취할 수 있습니다 :

트라이어드는 다른 형태보다 더 자주 진단되며 세 가지 주요 결함이 있습니다.

1. 폐 동맥 협착증.
2. 우심실 벽의 비대.
3. 심방 중격의 비정상적인 구조.

tetrad는 같은 증상을 나타내며 대동맥 병리의 다른 국소화에 의해 보완됩니다.

Pentad는 그들 외에도 심실 중격의 병리학 인 triad와 tetrad의 징후를 결합합니다.

이 질환의 첫 증상은 대개 2.5 개월에 나타납니다. 아이의 몸은 산소 결핍증을 겪고 있습니다. 이런 이유로 어린이는 저산소 혈증을 일으 킵니다. 치료는 수술로 수행됩니다.

위대한 혈관의 이전

이 질병은 가장 심한 심장 질환에 속합니다. 이 선천성 결손은 선천성 결손의 총 수의 10 %에서 진단됩니다. 이 질환의 특징적인 차이는 대동맥과 폐동맥이 서로 바뀌어 작고 큰 혈액 순환계의 메시지를 깨뜨리는 것입니다.

드문 경우, 특히 심한 경우에는 크고 작은 혈액 순환 서클이 서로 통신하지 못할 수 있습니다. 이 경우 그 사람은 살아남지 못합니다. 그러나 그 순수한 형태로,이 질병은 극히 드문 것으로, 보통 혈액 순환의 두 동그라미 사이에 질병의 예후를 향상시키는 메시지가 적어도 있습니다.

그러한 질병의 존재는 임신 초기에 발견되어야합니다. 출산 직후 그는 수술을받습니다. 이것은 병리학이 매우 심각하고 삶과 양립 할 수 없기 때문에 유아의 생명을 구하는 유일한 방법입니다. 그러한 질병이있을 때의 사망 위험은 매우 높습니다. 치명적인 결과는 대개 어린이의 첫 2-3 개월 내에 발생합니다.

Atresia tricuspid valve

이 질병은 5 %의 환자에서 발생합니다. 이것은 매우 나쁜 악입니다. 우심실은 실제로 혈액 순환 과정에 관여하지 않습니다.

이러한 이유로, 우심방과 심실 사이의 통신이 끊어집니다.

혈액 순환의 큰 순환에서, 혈액은 우심방에서 흐르고, 이것은 청색증을 유발합니다.

이 질병은 출생 후 즉시 느껴집니다. 첫 번째 단계에서 청색증의 개별 발작이 나타나면 영구히됩니다. 환자는 수술을 받아야하며 수술은 여러 단계로 진행됩니다. 이 진단의 사망률은 매우 높습니다. 수술 없이는 그러한 진단을 가진 아이는 생존하지 못할 것입니다.

청색 유형의 많은 악성 종양은 임신 초기 단계에서 진단 될 수 있습니다. 특히 심각한 경우 여성은 의학적 이유로 임신을 종결해야합니다. 다른 경우에는 의사가 아기의 출산 방법과 병리를 교정하기위한 수술시기를 결정합니다.

예측

그러나 "청색"심장 결함의 예후는 다른 심장 결함과 마찬가지로 다소 바람직하지 않습니다.

"청색"심장 결함이있는 어린이는 수술이 필요합니다. 그러한 조치는 1 년 이내에 이루어져야한다. 수술 후, 아이는 심장 전문의 통제하에있게됩니다. 아기는 재활 치료를 받아야합니다.

청색의 선천성 심장 결함은 합병증을 수반합니다. 어린이의 "흰색"유형의 심장 결함 만이보다 낙관적 인 예후를줍니다. 수술이 없을 경우,이 병리를 가진 아이들은 17 세까지 살 수 있습니다. 모든 "청색"결함은 수술로만 치료됩니다. 현대 의학 방법은 슬픈 통계를 개선 할 수 있습니다.

환자들은 개선의 기회가 있습니다. 그러한 심각한 병리학을 가지고 있어도, 아이는 생존하고 본격적인 생활 방식을 이끌 수 있습니다.

선천성 심질환, "청색"유형의 어린이

선천성 심질환, "청색"유형의 어린이

당신이 이해할 수 있듯이, 어린 아이들의 "청색"유형의 선천성 심장 결함 그룹은 다른 해부학 적 결점을 가진 결함을 포함하지만, 그 공통적 인 증상은 청색증 (청색증)입니다. 청색증은 어린이의 생애 첫날부터 발생하며 대규모 순환기 질환으로 인한 심각한 상태를 동반합니다.

"청색"그룹에는 다음 선천성 심장 결함이 포함됩니다.

1) 큰 혈관의 전좌 (심장의 우심실에서부터 대동맥의 배출과 왼쪽의 폐동맥).

2) 공통 동맥 간선 (하나의 큰 혈관이 심장 기저부에서 출발하는 결함);

3) 삼첨판 막 폐쇄 (우심실과 우심방 사이의 통신이없는 결점);

4) 좌선 증후군 - 좌심실 증후군 (심장의 밀접한 관련 변이 군, 좌심실의 발육 저해, 대동맥 및 / 또는 승모 구개 및 대동맥 형성 저하로 인한 폐쇄증을 특징으로 함).

이러한 결함이있는 모든 어린이는 결함의 외과 적 치료의시기와 방법을 결정하기 위해 가능한 한 빨리 심장 외과의 사와상의해야합니다.

이러한 결함이있는 어린이는 조기 (1 년까지)에 수술해야합니다. 현재 러시아에서 심장 수술의 성과는 거의 모든 어린이에게 도움을 제공 할 수있는 기회를 제공하며, 정시에 수술받은 어린이의 97 %는 완전히 건강 해집니다. 그들은 건강한 마음으로 태어난 동료와 마찬가지로 정 성적으로 삽니다 (L. Bokeria, 2009).

선천성 심장 질환을 가진 아이를 돕는 것은 부모, 소아과 의사 - 심장 전문의 및 심장 외과 의사와 심장 전문의와 외과 의사 사이의 명확한 연속성에 대한 완전한 이해가 있어야 가능합니다. 외과 적 및 보수 치료가 본질적으로 보완적인 경우입니다. 심장병 전문의는 필요하다면 선천성 심장병의 일차 진단을 실시하여 순환기 장애의 예방 및 치료를위한 보수 치료를 실시하고, 운동 요법의 적절한 구성에 대한 부모의 권고와식이 요법을 실시하고 합병증의 발병을 예방하기위한 예방 조치를 실시합니다. 합병증을 피할 수 없다면, 심장병 전문의는 관련 질환의 치료뿐만 아니라 치료도합니다. 심장 외과 전문의에게 상담을 의뢰하는 적시의시기는 심장 전문의에 달려 있습니다. 수술 후, 어린이는 다시 심장 전문의의 감독하에 있으며, 그의 주요 임무는 작은 환자의 완전한 재활을 달성하는 것입니다. 부모님과 함께 의사는 "재 탄생"을 다른 짐에 적응시키고 직업을 선택하며 인생에서 자신의 위치를 ​​찾도록 도울 것입니다.

흰색과 파란색 심장 결함의 특징과 증상

청색과 청색의 심장 결함과 같은 진단을 듣고 많은 부모들은 공포에 빠지기 시작합니다. 유아의 심장 혈관계 발달의 여러 가지 결점은 통계에 따르면 1 세 이전의 영아 사망 원인의 구조에서 가장 먼저 나타나는 정상적인 생명 활동 병리학 적 조건 때문에 매우 위험하기 때문에 그러한 반응은 매우 정당합니다.

CHD (선천성 심장병)는 소아과에서 흔히 볼 수 있습니다. 이런 종류의 질병은 8 명의 신생아마다 발견되며 대부분의 경우 즉시 교정해야합니다.

다행히도 오늘날 거의 모든 심장 결함이 성공적으로 치료되고 아픈 아이는 다른 동료와 달리 성장하고 발전 할 기회가 있습니다.

왜 악의가 생깁니 까?

심혈관 계의 선천성 기형은 심혈관 및 대 혈관의 복잡한 해부학 적 및 생리 학적 결함으로, 정상 혈역학을 예방하고 어린이의 신체에 복잡한 이상을 유발합니다.

이 CHD의 대부분은 유전 적 기원을 가지며 태아 발육의 6-8 주에 형성됩니다. 이 기간 동안 미래의 다양한 심장 결함 아기의 위험이 가장 높았으며 그 원인은 다음과 같습니다.

• 임산부가 수행하는 바이러스 성 감염;
• 미래의 어머니의 나쁜 습관;
• 미래의 아기의 부모를위한 어려운 노동 조건 및 유해한 작업;
• 여성의 신체 방사능에 미치는 영향, 화학적 요인, 지역의 빈약 한 환경 적 상황 등.
• 유전 적 소질;
• 35 세 이상의 임산부의 나이 (이것은 유전 적 돌연변이의 발달에 기여한다);
• 약물 (항생제, 글루코 코르티코이드, 비 스테로이드 성 소염제, 설폰 아미드, 진정제 및 기타 많은 약물).

PRT 분류

국소화, 장애의 중증도, 임상 양상으로 구분되는 약 수백 가지의 심장 기형이 있습니다. 가장 흔한 결점은 심장과 대동맥의 밸브, 타원형 개구부의 감금, 심장에서 직접 확장되는 위 혈관의 비정상적인 위치, 심실 및 심방 중격 결손이 있습니다.

질병의 임상 적 증상에 따라 현대의 의사들은 흰색 및 청색 심장 결함과 같은 심장 혈관 영역의 발달에 대한 선천성 결손의 두 가지 큰 그룹을 구별합니다.

하얀 심장 결함으로 아이들의 피부가 창백 해지고 청색으로 청색증이 진단됩니다.

파란 형의 발달 결함 중 임상 실습의 전문가들은 Fallot의 4도, 폐동맥 폐쇄 및 큰 혈관의 비정상적인 전이를 가장 자주 다루고 있습니다. 대다수의 백인 결함은 심장 내부의 혈류 역학을 침범하는 판막 장치 또는 심내 중격 결손으로 판명됩니다.

흰색과 파란색 악이 어떻게 나타나나요?

백색 심장 결함은 정맥 및 동맥 성분을 섞지 않고 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액을 배출함으로써 설명되는 신생아 및 신생아의 피부가 가려움을 특징으로합니다.

이러한 발달 이상은 심부전의 증가, 심장 소리를들을 때의 소음의 존재, 특히 비명을 지르거나 모유를 먹을 때 아기의 입술과 피부가 가늘어지는 징후로 나타납니다. 이 경우 생후 첫 1 년 동안 어린이는 완전히 건강 해 보일 수 있습니다.

질병의 첫 증상은 일반적으로 아기의 성장, 내부 기관 및 호르몬 배경 재구성의시기에 나타납니다.

출생 후 약 8-10 년 후, 젊은 환자들은 육체 노동 동안 호흡 곤란을 경험하고, 휴식을 취할 때, 가슴 통증, 두통, 몸의 아랫 부분 발달시 피로 및 지연을 경험합니다.

전문가들은 백색 심장 결함의 네 가지 주요 아종을 확인합니다.

1. 폐 순환의 풍부를 가진 결함;
2. 폐 순환의 고갈에 의한 발달 이상;
3. 큰 혈액 순환의 고갈이있는 결함;
4. 흉강 내 심장의 비정상적인 위치와 관련된 혈역학 적 장애가없는 결함.

청색 심장 결함은 정맥과 동맥혈의 혼합으로 인해 아기의 푸른 피부뿐만 아니라 아크로시아네스와 하부 및 상부 사지의 말초 영역에서의 냉각을 동반합니다.

심혈관 영역의 발달에있어 청색 결함은 신생아기에 나타납니다. 신생아는 단기간의 의식 상실, 심각한 호흡 곤란 및 불안한 행동으로 심장 발작을 일으킬 수 있습니다. 나이가 들어감에 따라 이러한 공격은 더욱 빈번 해지고 증상은 더욱 다채롭고 뚜렷해진다. 그런 아이들은 공격을당한 후 쉬는 시간에 쉬어 빠를 수 있습니다.

파란 심장 결함에는 두 가지 유형이 있습니다.

1. 혈액 순환의 작은 원의 풍부를 가진 이상;
2. 작은 혈액 순환 장애를 동반하는 결함.

현재 의사는 출생 직후 선천성 심장 결함을 진단 할 수 있습니다. 현대 초음파 장비는 심장 및 혈관 구조의 가장 사소한 결함과 혈역학 적 장애를 감지 할 수 있습니다.

현대 치료법

CHD의 치료는 보존 적 및 수술 적 방법으로 시행됩니다. 대부분의 임상 사례에서의 약물 요법은 수술 후 젊은 환자를 회복시키고 심부전 발현을 일시적으로 없애기위한 보조 방법입니다. 치료 선택은 환자의 나이, 병리학 적 과정의 무시 정도, 합병증의 유무 및 임상 증상의 중증도에 따라 달라집니다.

현재로서는 최소 침습 수술이나 고급 외과 수술로 심장 혈관계의 결함을 제거 할 수있는 수많은 수술 기술이 있습니다.

어린이의 부모는 백인과 청색의 심장 결함이 오랫동안 현대 의학의 업적을 통해 성공적으로 제거 된 질병의 범주에 들어간 것을 기억하는 것이 중요합니다.

양적으로 수행 된 수술은 발달 장애가있는 아기가 평범한 어린이의 삶으로 돌아갈 수있게하며 다른 사람들과 다르지 않습니다. 유일한 포인트는 병의 적시 진단으로, 아픈 아이가 회복 될 확률이 높아집니다.

선천성 심장 결함.

선천성 심장 결함은 심장의 형성과 그로부터 출발하는 혈관의 침범의 결과로서 발생합니다. 결함의 대부분은 혈액 순환의 심장 또는 대형 (BPC) 및 소형 (ICC) 서클 내부의 혈류를 위반합니다. 심장 결함은 가장 빈번한 선천적 결함이며 기형으로 인한 영아 사망의 주요 원인입니다.

병인학 선천성 심장 질환의 원인은 유전 적 또는 환경 적 요인 일 수 있지만 원칙적으로 두 가지를 조합 한 것일 수 있습니다. 선천성 심장 결함의 가장 잘 알려진 원인은 점 유전자 변화 또는 DNA 분절의 결실 또는 복제 형태의 염색체 돌연변이입니다. 21 번, 13 번, 18 번 염색체와 같은 주요 염색체 돌연변이는 CHD 환자의 약 5-8 %를 유발합니다. 유전 돌연변이는 세 가지 주요 돌연변이 유발 물질의 작용으로 발생합니다 :

- 물리적 돌연변이 유발 물질 (주로 이온화 방사선).

- 화학적 돌연변이 유발 물질 (래커의 페놀, 페인트, 질산염, 담배 연기의 벤피 피렌, 알코올 소비, 히단 토인, 리튬, 탈리도마이드, 기형 유발 의약품 - 항생제 및 CTP, NSAID 등).

- 생물학적 돌연변이 유발 물질 (주로 - 어머니의 몸에있는 풍진 바이러스, Greg의 특징적인 삼극 체와 함께 선천적 인 풍진에 이르게 함 - 당뇨병, 페닐 케톤뇨증 및 전신성 홍 반성 루푸스의 어머니에서 CHD, 백내장, 난청).

병인 발생. 선두는 두 가지 메커니즘입니다.

1. 심장 혈관 역학의 위반 → 부피 (밸브 부전과 같은 결함) 또는 저항 (개구부 또는 혈관의 협착과 같은 결함) → 심장 부분의 과부하 → 보상 메커니즘의 고갈 → 비대 및 심장 부 확장 → 심장 마비의 발달 (따라서, 장애 전신 혈류 역학).

2. 전신 혈류 역학 위반 (ISC 및 빈혈 빈혈증) → 전신성 저산소증 (주로 백색질 결함이있는 순환계, 청색 결함이있는 순환계, 예를 들어 급성 좌심실 HF의 발달과 함께 환기 및 확산 저산소증이 발생 함).

VPS는 조건부로 두 그룹으로 나뉩니다 :

1. 흰색 (창백하고, 혈액의 좌우 방출, 동맥 및 정맥혈의 혼합 없음). 4 개 그룹 포함 :

• 폐 순환 촉진 (개방 동맥관, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, AV 통신 등).

• 혈액 순환의 작은 원 (고갈 된 폐 협착증 등)의 고갈.

• 대동맥 협착, 대동맥 축착 등 대 혈뇌의 고갈으로 (대동맥 협착이 고립되어 있음)

• 전신 혈류 역학 (심장 성향 - 덱스 트로, 시신경 -, 심근 경색, 심장 디스토피아 - 자궁 경부, 흉부, 복부)의 중대한 위반없이.

2. 파란색 (혈액의 오른쪽 - 왼쪽 배출, 동맥 및 정맥 혈액의 혼합). 두 그룹 포함 :

• 폐 순환 (폐 혈관, Eisenmenger 복합체 등의 완전한 전이)이 풍부 해짐.

• 폐 순환의 고갈 (Fallot 's tetrad, Ebstein 's anomaly 등).

CHD의 임상 적 발현은 4 가지 증후군으로 결합 될 수 있습니다 :

심장 증후군 (심장 통증의 호소, 호흡 곤란, 심계항진, 심장 작동 중단, 검사 상 - 창백 또는 청색증, 목 혈관의 부종 및 맥박, 심장 덩어리 유형의 가슴 변형, 촉진 - 말초 혈맥의 특징 및 혈압 변화, 변화 좌심실의 비대 / 팽창시 정점 자극의 특성, 우심실의 비대 / 확장시의 심장 자극, 협착이있는 수축기 / 이완기 고양이 풀러, 타악기 - 확장 심장의 경계, 확장 된 구획, 청진 - 리듬, 힘, 색조, 색조의 견고 함, 각 결함의 특징 인 소음의 출현 등).

심부전 증후군 (급성 또는 만성, 우심실 또는 좌심실, odyshechno-cyanotic 발작 등).

만성 전신 저산소증 증후군 (성장 및 발달 지연, 드럼 스틱 및 시계 안경 증상 등)

호흡기 질환의 증후군 (주로 혈액 순환의 작은 원을 풍부하게하는 CHD).

- 심부전 (거의 모든 CHD에서 발생).

- 세균성 심내막염 (종종 청색증 성 CHD로 기록됨).

- 폐 순환의 정체를 배경으로 초기에 폐렴이 지속됨.

- 높은 폐동맥 고혈압 또는 Eisenmenger 증후군 (폐 순환을 풍부하게하는 CHD의 특징).

- 저신장 증후군으로 인한 신코프, 뇌 순환 장애의 발병

- 협심증 (angina pectoris) 증후군 및 심근 경색 (대부분 대동맥 협착증, 좌 관상 동맥의 비정상적 배출).

- Odyshechno-cyanotic 공격 (Fallon 's tetrad에서 폐동맥 협착 협착, 주 동맥 전위 등).

- 상대성 빈혈 - 청색증 성 CHD.

병리학 적 해부학 생후 3 개월 된 소아의 심근 비대 과정에서 선천성 심장 결함이있는 경우, 초음파 조직의 증식과 함께 근육 섬유의 부피가 증가 할뿐만 아니라 심근 세포의 진정한 증식이 관여합니다. 동시에, 심장의 레티쿨린 강직성 간질 섬유의 증식이 발생한다. 심근 및 간질의 이차적 인 근 이적 변화는 미세 증후의 발달까지 결합 조직의 점진적인 증식과 확산 성 및 국소성 심근 경화증의 발생을 초래합니다.

비대화 된 심장 혈관계의 보상 구조 조정은 심장 내 혈관, 동맥 - 정맥 문합, 심장의 최소 정맥 (이른바 비센 혈관 - Tebeziya)의 증가를 동반합니다. 심근의 경화 변화와 관련하여, 충치에서 증가 된 혈류뿐만 아니라 내강의 두꺼워 짐이 탄성 및 콜라겐 섬유의 성장으로 인해 나타납니다. 폐 혈관의 재구성 또한 폐에서 발생합니다. 선천성 심장 결함이있는 어린이에게는 일반적인 신체 발달이 부족합니다.

사망은 삶의 첫 번째 날에 매우 심한 형태의 기형 또는 심장 마비의 발달에서 저산소증으로 발생합니다. 폐 순환의 혈류 감소와 폐 순환과 폐 순환 사이의 비정상 경로를 통한 혈액 흐름의 방향에 따라 저산소증의 정도에 따라 심장 결함은 크게 푸른 색과 흰색 두 가지로 나눌 수 있습니다. 청색 결함의 경우 폐순환, 저산소증 및 비정상 경로를 따라 오른쪽에서 왼쪽으로 흐르는 혈액 흐름의 혈류가 감소합니다. 백색 결함이있는 경우 저산소증은 부재하며 혈류의 방향은 왼쪽에서 오른쪽입니다. 그러나,이 부문은 도식적이며 항상 선천성 심장 결함의 모든 유형에 적용 할 수있는 것은 아닙니다.

심장의 충치가 손상된 선천성 기형. 심실 중격의 결손은 빈번하게 발생하며, 그 발생은 중격을 형성하는 구조물 중 하나의 성장 지연에 의존하며, 그 결과 심실 사이에 비정상적인 메시지가 발생합니다. 중격의 상부 연결 조직 (멤브레인) 부분에 결함이 더 자주 발생합니다. 결함을 통한 혈액 흐름은 왼쪽에서 오른쪽으로 진행되므로 청색증과 저산소증은 관찰되지 않습니다 (흰색 유형의 흠). 결함의 정도는 파티션이 완전히 없어지면 달라질 수 있습니다. 중대한 결점이 있으면 심장의 우심실의 비대가 발생하며 경미한 결함이 있어도 혈역학에는 큰 변화가 없습니다.

1 차 중격의 결함은 심실 밸브 바로 위에 위치한 구멍 형태입니다. 2 차 중격에 결함이있는 경우, 플랩이없는 넓은 열린 타원형 구멍이 있습니다. 두 경우 모두 혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 흐르고 저산소증과 청색증 (흰색 유형의 흠)이 없습니다. 심장의 오른쪽 반쪽에있는 혈액의 넘침은 우심실 비대와 폐 동맥의 줄기와 가지의 확장을 동반합니다. 심실 중격막이나 심방 중격이 완전히 없어지면 보상이 이루어지는 동안 동맥과 정맥의 혈액이 완전히 섞이지 않는 3 챔버 무거운 심장 질환이 생깁니다. 하나 또는 다른 혈액의 주류가 그 방향을 유지하므로 저산소증의 정도가 decompensation의 진행.

선천성 심장 결함, 동맥 줄기 분열 장애. 동맥 트렁크의 분열이 전혀없는 일반적인 동맥 트렁크는 드뭅니다. 동시에, 하나의 공통 동맥 트렁크는 양쪽 심실 모두에서 유래하고, 출구에는 4 개 반 이하의 밸브가 있습니다. 결함은 종종 심실 중격 결손과 결합합니다. 폐동맥은 두부와 목의 큰 혈관의 가지 앞에서 밸브에서 멀리 떨어져 있지 않은 보통의 몸통에서 출발하여 완전히 빠져있을 수 있으며, 폐는 확장 된 기관지 동맥에서 혈액을 공급받을 수 있습니다. 동시에 심각한 저산소증과 청색증 (청색 유형의 결함)이 관찰되며, 어린이는 생존 할 수 없습니다.

동맥 트렁크의 칸막이가 우측으로 옮겨지면서 종종 심실 중격 결손 및 다른 결점과 함께 폐동맥의 협착 및 폐쇄가 관찰됩니다. 폐동맥이 상당히 좁아지면 혈액은 동맥 (Botall) 덕트와 기관지 동맥을 통해 폐로 들어갑니다. 결함은 저산소증과 중증의 청색증 (파란 유형의 결함)을 동반합니다.

대동맥의 협착 및 폐쇄는 동맥 트렁크의 중격이 왼쪽으로 이동 한 결과입니다. 그들은 심장의 좌심실의 저포 형성을 수반하는 중격의 오른쪽으로의 이동보다 덜 일반적입니다. 동시에 심장의 우심실의 급격한 정도의 비대, 우심방의 확장 및 심한 일반 청색증이 있습니다. 아이들은 실용적이지 않습니다.

대동맥 협부의 협착 (협착)은 폐쇄증까지 늑간 동맥, 가슴 동맥 및 심한 좌심실 비대를 통한 부수적 인 순환의 발전으로 보상됩니다.

동맥 (Botallova) 덕트의 비 팽창은 생후 3 개월이 넘은 소아에서 동시에 확장 될 경우 결함으로 간주 될 수 있습니다. 혈류는 왼쪽에서 오른쪽으로 진행됩니다 (흰색의 부종). 고립 된 결함은 수술, 교정에 도움이됩니다.

결합 된 선천성 심장 결함. 트리 아도 팔로는 심실 중격 결손, 폐동맥 협착 및 우심실 비대 등 3 가지 증상이 있습니다. 오른쪽 대동맥)과 우심실 비대증이 있습니다.이 4 가지 이외에 Fallot 's Pentade에는 다섯 번째 증상 인 심방 중격 결손이 포함됩니다. Fallo 's tetrad가 가장 흔합니다 (모든 선천성 심장 결함의 40-50 %). Falla 유형의 모든 결함에 대해 오른쪽에서 왼쪽으로, 폐동맥 혈류가 감소하고, 저산소증과 청색증 (파란 유형의 결점)이 관찰됩니다. 더 드물게 선천성 기형을 동반 한 선천성 기형은 좌심실 뇌실 (Lutambash disease)의 협착을 동반 한 심실 중격 결손, 심실 중격 결손 및 대동맥의 파괴 위치 (Eisenmenger 's disease) 및 폐동맥 (Blanda I-Syndrome)에서 왼쪽 관상 동맥의 한 가지를 포함합니다. 폐동맥 고혈압 (Aerza 질환), 폐 혈관 (작은 동맥, 정맥 및 세관)의 근육층의 비대에 따라 다름.

"청색"심장 결함은 무엇입니까?

선천성 심장 결함 (CHD)은 장기 및 인접한 대형 혈관의 자궁 내 발달의 이상이 관찰되어 정상적인 혈액 순환을 방해하는 병리학입니다. 심장 판막, 중격 또는 심장으로부터 확장되는 혈관벽의 구조 변화로 표현됩니다.

심장 및 순환계의 발달에 이상을 발견하는 방법 중 하나는 산전 진단입니다.

그것은 노동 착수 전에 태아에 관한 완전한 정보를 얻을 수있는 방법의 복합체입니다.

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• 의사 만 정확한 진단을 줄 수 있습니다!
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이 행사의 주요 목적은 자궁 내 성장과 발달 단계에서 태아의 유전 및 선천 병리를 확인하는 것입니다. 또한 진단은 전체 임신 기간 동안 기능 상태를 평가하기 위해 수행됩니다.

태아 진단

진단 방법은 자궁 내 발달의 병리가 임신 16-18 주에 결정될 수 있다는 점에서 독특합니다. 이 기간 동안 의료 표시가 있으면 강제 낙태가 가능합니다.

포괄적 인 산전 검사를 통해 태아에서 다음과 같은 이상이 발견 될 수 있습니다.

출생 전 진단의 가장 일반적인 방법 :

또한 모체 혈청 인자와 주요 임신 호르몬의 양이 결정됩니다.

다음 경우에 설문 조사가 임명됩니다.

• 임신 초기에 부모들은 태아 이상으로 이어질 수있는 요인들에 노출되어 있었다.
• 임산부는 풍진, 홍역, 톡소 플라스마 증 또는 10-12 주까지의 재태 연령에 대한 다른 감염성 질환을 앓고 있습니다.
• 부모는 35 세 이상.
• 임신을 생각하거나 임신하기 전에 여성은 잠재적으로 위험한 제품이나 약물을 복용했습니다.
• 가족에는 이미 선천성 심장 결함이있는 어린이가 있습니다.
• 임신 전의 여성들은 유산, 태아의 병리학이었다.

"청색"심장 결함의 유형

선천성 심장 결함은 전통적으로 다음과 같이 분류됩니다.

"청색"심장 결함은 항상 청색증과 동반되며 그 원인은 순환계의 과부하, 특히 작은 원입니다. 그 이유는 혈액이 폐에서 심장으로 그리고 그 주변의 혈관으로 되돌아 갈 때 부족한 부분이 있기 때문입니다.

"청색"심장 결함의 유형 :

• 뚱뚱한 병;
• TMS - 큰 혈관이나 동맥의 전위.
• 일반적인 동맥 트렁크 또는 OSA;
• 삼첨판 막 폐쇄술;
• 폐정맥의 이상 소실 (배액).

팔로 질병

청색증 또는 피부의 "청색증"에 가장 흔한 결점은 뚱뚱한 병 (Fallot 's disease)으로 3 가지 형태가 있습니다 :

대부분의 환자들은 Fallo 's tetrad를 가지고 있는데, 청색증이있는 약 75 %의 결함과 총 CHD의 약 8-15 %를 차지합니다.

폐동맥으로 들어가는 입구가 날카롭게 좁아 져서 혈액 순환이 방해 받고 결과적으로 우심실에서 오는 정맥혈이 급격히 부족합니다. 이것은 좌심방의 심방 중격과 전신 순환으로의 혈액이 부분적으로 유입되어 전체의 약 50-70 %를 차지한다는 사실을 초래합니다.

폐에 들어 가지 않은 혈액에는 산소가 부족하여 상피의 푸른 색을 결정합니다. 부적절한 혈액 순환으로 인해 우심실이 늘어나더라도 그 이상이 될 수 있다는 사실 때문에 상황은 복잡합니다. 이것은 이해할 수 있습니다. 왜냐하면 피를 밀기 위해서는 더 많은 노력을해야하기 때문입니다.

작은 혈액 순환계의 빈곤으로 인해 실질 조직의 퇴화가 일어나고 동맥혈의 산소 수준이 감소하고 형성되는 성분의 농도가 증가합니다.

어떻게 Fallot의 tetrad이 나타 납니까?

모든 어린이에서 병리학의 발현 및 중증도는 다른 방식으로 발생하며,이 질병이 태아의 태아기 발달에 영향을 미치지 않는 것이 특징입니다.

아이는 정해진 시간에 빛 속에 태어 났으며, 정상적인 체중과 신장을 가지고 있습니다. 아기가 태어난 후에 피부의 청색증, 불안 및 비명을 지르는 증상이 나타납니다.

질병이 진행되고 약 8-12 주가 지나면 신생아가 숨이 차고 푸른 피부가 발발하여 휴식 중에도 아기를 잡습니다.

그들의 주요 증상은 다음과 같습니다.

1 년 후 4-5 세의 어린이에 관해 이야기 할 경우, Fallot의 4 분의 1은 다음과 같이 표현됩니다.

• 산소 결핍으로 인해 피부가 푸른 빛을 띠고 손가락의 지골이 두꺼워 져서 드럼 스틱 모양을 갖습니다.
• 네일 플레이트가 변형되어 모양이 바뀌고 시계 용 안경과 비슷해진다.
• 부정맥의 배경, 급속한 심호흡, 호흡 곤란은 일종의 호흡 곤란으로 발생합니다.
• 두 번째 늑간 간격에서 흉골의 왼쪽 가장자리에있는 가슴의 촉진은 수축기 진전으로 관찰됩니다.
• 심장을 들으면 흉골의 왼쪽 가장자리에 거친 수축 음이 들리고 상복부 맥동은 진단됩니다.

Fallot tatrad로 진단받은 어린이는 운동, 신체 및 정신 발달에있어 동료와 뒤떨어져 있습니다. 그들의 일반적인 상태는 불안정하며, 특히 운동 후에는 졸도가 자주 발생합니다.

아이들은 방향 감각 상실과 잦은 낙상으로 표현되는 약점과 현기증을 끊임없이 느낍니다.

이 질환은 외과 적 개입에 의해서만 치료됩니다.

위대한 혈관의 이전

통계에 따르면, 가장 복잡한 선천성 심장 결함 중 하나가 주로 CHD 환자의 3-7 %에서 관찰되며, 주로 남성 어린이에서 관찰됩니다.

병리학은 폐동맥 혈관과 대동맥이 완전히 반대되며, 혈액 순환이 크고 크고 서로 통신하지 않는다는 특징이 있습니다.

병리학은 삶과 양립 할 수 없으며, 심실 및 심방 중격에 결함이있는 경우에만 생존 할 수 있습니다. 기형은 태아 발달 중 태아기 진단 방법으로 진단됩니다.

심장병의 현대 진단 방법이 여기에 설명되어 있습니다.

어린이의 생명을 구하기 위해 태어난 직후에 수술을 실시합니다.

일반적인 동맥 트렁크

폐 전달 라인 및 심장 대동맥 대신에 하나의 정맥 트렁크가 심장을 떠나 일반 및 폐 혈류를 제공하는 병리학. 또한 대동맥 판막과 유사한 변형 된 판막이 정맥 혈관 내부에 형성됩니다.

결함은 또한 일반적인 혈관의 밸브 바로 아래에 위치한 심실 중격의 병리학과 결합됩니다.

이상은 전체 CHD 수의 2.5 ~ 4 %에서 발생하며 정맥 및 동맥혈의 혼합을 일으키기 때문에 심한 것으로 간주됩니다. 이는 삶과 양립 할 수 없습니다. 이 질병으로 고통받는 신생아는 출생 직후 100 명 중 75 명에서 사망합니다.

뚜렷한 손상된 혈액 공급 때문에 그들은 발달이 훨씬 뒤떨어져 있고 청색의 피부를 가졌으며 끊임없이 숨이 차서 심장을 듣고 거친 소리가 들립니다.

결함을 제거하려면 응급 수술을 받아야합니다. 그것은 열려있는 심장에서 수행되며, 심장 혈관의 벽은 종종 특수 인공 보철으로 대체됩니다. 이 질환은 유전, 유전병, 다른 장기 및 시스템의 병리와 같은 다른 이형에 의해 종종 복잡합니다.

Atresia tricuspid valve

심실과 우심방 사이에 혈액 공급이없는 이상. 그것은 심방 격막의 개방을 통해 심방 사이의 통신에 의해 발생하고, 혈액은 폐 우회 경로에 도달합니다.

결함은 어렵다고 여겨지며 모든 CHD 경우의 2.5-5.5 %에서 발생합니다. 우심실이 실질적으로 혈액 공급 과정에서 벗어나고 폐가 혈액으로 채워지지 않아 우회 혈관을 통해서만 채워지므로 증상은 악화됩니다.

병리학 적으로 청색증이 관찰되는데 이는 산소가 풍부하지 않은 우심방의 정맥혈이 전신 순환계에 유입된다는 사실 때문에 발생합니다.

이 질병은 출생 직후에 나타나며 피부의 청색증이 증가하고 전반적인 상태가 악화됩니다. 급히 수술 교정을하지 않으면 신생아가 빨리 사망합니다.

작업은 다음 단계로 수행됩니다.

• 바이 패스 순환 시스템을 형성한다.
• 임시 혈관으로 아기는 심장과 몸 전체가 자랄 때까지 잠시 동안 산다.
• 자라서 외과 적 개입으로 이상이 제거됩니다.

결함은 유년기의 환자 사망률이 높기 때문에 끔찍합니다.

폐정맥의 이상 소실 (배액)

폐정맥이 중공 정맥으로 완전히 또는 부분적으로 들어가고, 좌심방이 아닌 우심방으로가는 병리학은 정상 상태 여야합니다. 부적절한 순환의 결과로 폐에서 나온 동맥혈은 심장의 오른쪽 부분으로 이동하여 정맥혈과 혼합됩니다.

이상 징후 :

• 피부의 진행성 청색증;
• 붓기, 호흡 곤란 및 빈맥;
• 심장을들을 때 특성적인 소리가 들립니다.

이 결함은 CHD의 모든 경우의 1.6-4.5 %에서 관찰되며 삶과 거의 양립 할 수 없다. 심방 및 심실 중격의 중도 개통을 가진 어린이 만이 생존합니다. 폐동맥의 부분 탈출증이 진단되면, 정맥 및 동맥혈의 혼합 정도에 따라 어린이의 생존 여부가 결정됩니다.

신생아는 출생 후 거의 즉시 수술을받습니다. 신생아는 외과 적으로 구획에 결함을 만듭니다. 이렇게하면 작업을 수행 할 수있을 때까지 자식이 조금 자랄 수 있습니다. 절차 자체는 인공 혈액 순환의 배경에 열려있는 마음에 일어난다.

선천적 인 "청색"심장 결함은 심각한 문제이며, 진단을 확인하고 확인한 후에 태아의 의사와 부모는 많은 질문에 직면합니다.

출생이 어떻게 자연스럽게 일어나는 지 또는 제왕 절개로 결정할 필요가 있습니다. 또한, 수술의 시간과 방법, 추가 재활의 가능성을 즉시 표시하십시오.

전문가들은 아래 획득 심장 질환의 원인을 설명 할 것입니다.

왜 doctus 의존성 심장 결함이 그러한 이름을 지었고 병이 하나의 범주로 분류 된 이유는 무엇입니까? 대답은 여기에 있습니다.

"청색"심장 결함 : 해부학 적 특징 및 교정 방법

우리는 어린이들의 심장 결함에 대해 계속해서 상세하게 이야기합니다. 주기의 첫 번째 기사에서 우리는 두 번째로 묘사 된 "백색"심장 결함, 즉 아이가 청색증 (청색증)을 가지지 않은 조직에서 결점의 기원을 알게되었습니다. 오늘 우리는 다량의 정맥혈이 전신 순환계에 들어가고 혈액이 장기와 조직에 들어가서 청색증이되는 결함 그룹에 대해 논의 할 것입니다.

팔로 질병

이것은 청색증 (청색증) 병이 발생하는 가장 빈번한 결점 중 하나입니다. 왜냐하면 1888 년 L. Fallo에 의해 처음 기술 된이 결점의 적어도 3 가지 변종이 있기 때문입니다. 이것은 삼중 체, 사분원 및 Fallot 's pentad입니다.

트라이어드에는 폐동맥의 협착, 심방 중격 결손 및 우심실 벽의 증가 (비대)가 포함됩니다.

사대 동맥은 폐동맥의 협착증 (삼지창 이외의 다른 곳에서 국소화 됨), 심방 중격 결손, 대동맥 이상 (소위 "앉아있는 것"대동맥) 및 우심실 벽의 증가 (비대)를 포함합니다.

펜타 드는 폐동맥의 협착증 (삼지창 이외의 다른 곳에서 국소화 됨), 심방 중격 결손, 대동맥 기형 (이른바 "앉는 것"대동맥) 및 우심실 벽의 증가 (비대)를 포함합니다. 이 외에도 심실 중격 결손이 있습니다.

Fallo의 사중주는 가장 자주 기록되어 모든 결함의 11-15 %를 차지하고 압도적 인 다수의 결함을 나타냅니다. 결함의 중증도는 아이들마다 다르므로 같은 유형의 결함이있는 어린이에서도 증상이 다를 수 있습니다. 순환 장애는 우심실의 정맥혈이 입구의 날카로운 좁아짐으로 인해 폐동맥으로 흘러 들어 가지 않기 때문에 발생합니다. 이 때문에 우심실은 혈액을 엄청나게 밀어 내기 위해 증가합니다 (비대증). 대신, 심방 중격을 통한 대부분의 혈액 (부피의 50-70 %까지)은 좌심방과 전신 순환계로 들어갑니다. 그러므로,이 혈액은 폐를 통과하지 않았고 산소가 풍부하지 않기 때문에 청색증이 나타납니다.

태아기 발달에서 결함은 태아에게 영향을주지 않으며, 아이들은 정상적인 체중과 시간에 태어납니다. 그는 출산 후 불안과 울음의 청색증, 그리고 이미 평화롭게 성장하고 나타나있는 2 ~ 3 개월까지 자신을 드러내 기 시작합니다. 건강에 해로운 청색증 발병이 발생할 수 있습니다 - 호흡 곤란, 회색 피부, 심한 불안, 경련 및 의식 상실로 나타납니다.

나이가 많은 어린이의 경우, 짐을 싣거나 짐을 꿇어 먹는 모습의 결점을 나타내는 증상이 특징적입니다. 아기가 무릎을 꿇고 가슴에 눌리고, 덩어리로 압축되고, 다리가 쑤셔 넣어 진 상태로 누워 있습니다. 아이들은 육체 발달에 뒤쳐져 있고, 팔과 다리의 손톱이 두꺼워 져서 "시계 안경"의 모양을 얻는 데 지체와 정신 발달이있을 수 있습니다. 그리고 손가락의 지골은 드럼 스틱처럼 두껍게 나옵니다.

진단은 청색증의 발병, 호흡 곤란 및 심잡음의 존재에 대해 2 ~ 5 개월에서 조기에 진단 할 수 있습니다. 그들은 ECG, PCG 및 특히 초음파로 확인되며, 결함의 해부학 및 순환기 질환의 정도를 결정할 수 있습니다.

치료는 단지 수술이지만 대부분의 경우 두 단계로 수행됩니다 - 먼저, 심장의 최종 해부학이 수행 될 때 아기를 조절하고 4-6 세까지 살기 쉽게 만드는 이른바 완화 수술 (임시 혈관 만들기)을 긴급하게 수행합니다.

삼첨판 막 폐쇄 (ATK)

이 유형의 악덕은 모든 CHD의 2.4 ~ 5.3 %입니다. 그 본질은 우심방과 심실 사이에 통신이 없다는 것입니다. 여하튼 혈액 순환을 보상하기 위해 - 심방 중격에 구멍의 형태로 심방 사이에 메시지가 있습니다. 폐에서는 혈액이 우회로로 들어갑니다.

결함은 심하고, 우심실은 순환에서 거의 완전히 차단됩니다. 결과적으로, 매우 적은 혈액이 폐로 들어가고, 예를 들어 개방 동맥관 (OAP)이있는 우회 혈관을 통해서만 들어갑니다. 우심방의 혈액이 전신 순환계로 들어가 정맥혈이 발생하여 청색증이 발생합니다.

출생시부터 청색증 발병의 형태로 태어 났지만 처음에는 쉬었지만 영구 청색증은 매우 빨리 합류했습니다. 시력 교정이 이루어지지 않으면 아이들은 빨리 죽어 나옵니다. 그러나 수술은 몇 단계에서 팔로 타병과 같은 방식으로 시행됩니다. 첫째, 우회 혈관을 만들어 심장과 몸 전체가 자라게하십시오. 그런 다음 큰 작업을 수행하여 결함을 복원하십시오. 그러나 불행히도 이러한 유형의 악덕은 개발 초기 단계에 높은 사망률을 보이고 있습니다.

폐정맥의 이상 유출 (배액)

CHD는 폐정맥의 전부 또는 일부가 좌심방으로 흐르지 않고 대정맥 (우심방으로 이동)으로 흐릅니다. 그것은 모든 결함의 1.6-4 %에서 발생합니다. 그것의 순환 장애는 폐에서 나온 모든 동맥혈이 정맥혈과 완전히 섞여있는 우심실에 들어가기 때문에 발생합니다. 아이는 파티션에 결함이있는 경우 (예 : 심실 내 또는 심방)에만 이러한 결함으로 생존 할 수 있습니다. 불완전한 합류가있는 경우 - 정맥의 일부가 예상대로 떨어지고 일부는 비정상이므로 예후는 혈액 혼합 정도에 따라 다릅니다.

출생시부터 피부의 청색증으로 시간이 지남에 따라 증가하며, 병적 인 소음이 심장 위에 들립니다. 호흡 곤란, 빈맥, 부기가 있습니다.

신생아의 치료를 위해 출생 직후에 인공 순환의 조건에서 열린 심장에서 수행되는 재건 수술까지 인위적으로 결함을 만들어 중격에 결함을 생성하는 완화 수술이 수행됩니다.

중대한 배의 전치 (TMS)

가장 심한 심장 결함 중 하나 인 경우가 2.6-6.2 %입니다. 작고 큰 혈액 순환계가보고되지 않는 결함입니다. 즉, 대동맥과 폐동맥이 완전히 역전되어이 결함은 삶과 양립 할 수 없습니다. 일반적으로 순수한 형태로 발생하지는 않습니다. 어린이의 존재는 타원형 창문, 심방 및 심실 중격 결손 또는 개방 동맥관에서만 가능합니다. 이러한 결함은 아기의 목숨을 구하기 위해 출생 직후에 자궁 내에서 진단하고 수술해야합니다.

일반적인 동맥 트렁크 (OSA)

결함은 약 1.7-3.9 %의 경우에서 발생합니다. 그것이 심한 기형을 형성 할 때, 하나의 공통된 혈관 (truncus)이 대동맥과 폐동맥 대신 심장에서 빠져 나와 폐동맥과 일반 혈류 모두를 제공합니다. 몸통 내부에는 일반적으로 대동맥 밸브와 유사한 밸브가 있지만 때로는 변형됩니다. 그것은 항상 truncus의 밸브 바로 아래에 위치한 심실 중격 결손과 결합됩니다.

결함은 혈액 동맥과 정맥의 혼합으로 인해 상당히 무겁습니다. 어린이들은 발달이 지연되며, 혈액 순환 장애, 청색증 및 호흡 곤란이 현저하게 나타나며, 거친 심장 소리가 들립니다. 급히 외과 적 치료를하지 않으면 출생 직후에 75 %의 아기가 사망합니다. 그들은 각 심장 혈관 벽의 형성과 함께 근본 교정 수술을 필요로합니다. 가장 흔히 보철을 사용합니다.

또한, 매우 자주 여러 가지 심장 결함을 결합하는 이상이 있습니다. 전형적으로,이 상태는 염색체 이상, 유전병 및 아이의 다중 기형을 수반하며, 결함의 임상 적 발현은 결함의 조합에 의존하며, 종종 서로 상호 악화시킨다.

태아 진단

임신 중 특정시기에 자궁에서 질병 및 태아 결핍이 진단됩니다. 많은 심장 결함이 의학적 이유로 임신을 종결시킬 수있는 16-18 주까지 임신 초기에 발견됩니다. 출생 전 진단이 임산부의 95 %에서 결함이있는 것으로 추정되는 것은 원칙적으로 확인되지 않았다는 점에 유의해야합니다.

진단 표시 :

• 감염된 질병 (톡소 플라스마 증, 풍진, 홍역 등)을 10-12 주까지 전이;
• 임신 기간 중 엄마 또는 아빠는 발달중인 어린이에게 해로운 영향을 미칠 수있는 물질에 노출되었습니다.
• 가족은 이미 CHD, 임신 병리 및 유산을 앓고 있습니다.
• 35 세 이상 부모;
• 임신 전이나 임신 중에 그리고 잠재적으로 위험한 약물 복용.

추가 연구에 의해 결함이 감지되고 확인되면 자연 분만 또는 제왕 절개, 아기의 수술시기, 수행 방법 및 아동 수송의 가능성 등의 문제가 해결됩니다.

다음 번엔 우리는 심장 발달 (MARS)의 작은 변칙에 대해서 이야기 할 것입니다.

푸른 선천성 심장 결함

선천성 청색 심장 질환

증후군이란 무엇입니까? 치료의 예후는 무엇입니까?

증후군, 또는 사분원, Fallot -은 복잡한 "푸른"선천성 심장병입니다. 폐동맥의 협착 (다양한 "e 수준"); 심실 중격 부의 멤브레인 상부의 결함; 오른쪽 대동맥 전위 (그 입은 심실 중격 결손 위와 오른쪽 및 왼쪽 심실의 대동맥 피에있다); 우심실의 비대 (증가).

심방 중격에 결함이있을 수 있습니다.

해부학 적 결함으로 인한 순환 장애. 폐동맥이 좁아지면 심장의 우심실 내 압력이 증가합니다. 작은 혈액이 폐로 들어갑니다 (동맥이 좁아지는 정도에 따라 다름). 우심실에서 심실 중격 결손을 통해 남은 양이 좌심실 또는 대동맥으로 떨어집니다. 따라서 대동맥 혼합 동정맥혈에서. 이것은 청색증, 손가락의 두꺼움뿐만 아니라 조직의 산소 결핍에 의해 유발되는 혈액의 두꺼움을 초래하여 골수가 많은 적혈구를 생성합니다. Fallo의 수첩을 가지고있는 일부 어린이들에게는 산소 부족으로 인한 저산소증의 증상이 있습니다. 청색증이 증가하거나 의식 상실, 불안감이 나타납니다.

Fallo의 사중 고양이 치료가 효과적입니다. 그것은 여러 단계에서 수행됩니다. 첫째, 청색증과 저산소증 발작을 없애기 위해 (경감) 수술을하는 것이 중요한 이유입니다. 고식적 수술 후 1-2 년 이내에 심폐 바이 패스 (AIK)를 사용하여 열린 심장 결손의 최종 교정이 이루어지며 모든 해부학 적 장애가 제거됩니다. 사전 완화 요법없이 완전한 교정 수술의 위험은 더 높지만, 최근에 완전한 교정의 수술은 더 어린 아동에서도 매우 좋은 결과로 더 자주 수행됩니다.

탈구 (융합) 삼첨판 막의 증상은 무엇입니까? 이 결함을 어떻게 치료할 수 있습니까?

결손의 원인은 삼첨판 막 대신 오른쪽 심방과 우심실 사이에 결합 조직의 일부가 있다는 것입니다. 대부분의 경우 이런 경우 격막의 큰 구개 삽입구를 통과 한 정맥혈은 오른쪽에서 좌심방으로 들어와 동맥혈과 혼합됩니다. 이 혼합 혈액은 좌심실로 들어가고 거기에서 대동맥으로 들어갑니다. 심실 간 중격 결손을 통한 혈액의 일부는 우심실로 들어간다. 우심실은 매우 작고 약하거나 개방 된 도관을 통해 폐로 직접 들어간다. 거의 혈액이 폐에 들어 가지 않습니다. 이것은 출생 직후 또는 생후 첫 달에 청색증과 질식이 나타나는 가장 심각한 결함 중 하나입니다.

최근까지 삼첨판 폐쇄증의 치료는 고식적 인 것, 즉 증상을 완화시킨 후 폐로의 혈류가 증가했습니다. 최근에는 폐와 대동맥에보다 생리적 인 혈류를 만들기위한 수술이 진행되는 경우도 있습니다. 이러한 유형의 수술 중 하나는 산소가 부족한 혈액이 폐로 보내지는 특수 보철물을 사용하여 우심방과 폐동맥을 연결하는 것입니다. 또는 우심실은 우심실과 혈액 순환을 원활하게 해주는 특수 보철물을 사용하여 우심실과 연결됩니다. 그러한 수술을위한 조건은 잘 발달 된 우심실입니다.

큰 동맥 트렁크 (대동맥 및 폐동맥)의 전위는 무엇입니까?

이것은 심한 "파란색"선천성 심장병으로, 출생 직후에 나타납니다. 결손의 핵심은 큰 혈관의 비정상적인 배출입니다. 대동맥은 왼쪽 대신에 우심실에서 멀어지며, 폐동맥은 오른쪽 대신에 좌심실을 떠납니다. 대동맥은 기관 및 조직에 산소가 부족한 정맥혈을 공급합니다. 혈액은 심장의 오른쪽 절반으로 다시 돌아옵니다. 이것은 불충분 한 양의 산소로 혈액이 흐르는 악순환입니다. 산소가 잘 공급되는 동맥혈은 다른 악순환에서 순환합니다. 심장의 왼쪽 절반에서 흘러 나와 다시 심장으로 돌아옵니다. 이러한 결함이있는 어린이의 삶은 심방이나 심실 중격 결손 또는 개방 동맥관을 통해이 두 동그라미가 연결되어있을 때만 가능합니다. 혈액이 혼합 될수록 아기의 삶에 더 좋습니다. 이 결손은 폐동맥의 협착과 동반 될 수 있습니다.

출생 후 타원형 창과 수로가 잠시 열릴 수 있습니다. 그러나 처음 몇 시간이나 며칠 동안 그들은 닫을 수 있습니다. 운하 덕트의 개존 성을 유지하기 위해 프로스타글란딘 E1을 정맥 내 주사합니다. 이것은 심전도 검사를 통해 결점을 확증하고 고식적 인 수술을 준비 할 수있게 해주 며 심방 중격에 풍선 카테터 (Rashkind method)로 구멍을 만들어 동맥혈과 정맥혈을 혼합하여 아이가 살 수 있도록합니다. 나중에, 결함의 수술 교정은 심장 - 폐 기계를 사용하여 수행됩니다.

치료 결과는 좋았고 아주 좋았습니다. 현재 유럽과 미국의 일부 심장 센터에서는 Rashkind를 수정하지 않고 결함을 동시에 완전히 교정합니다. 대동맥과 폐동맥의 정확한 해부학 적 위치가 복원됩니다. 그러한 작업의 결과는 훌륭합니다.

주요 동맥의 "교정 된"전위는 무엇입니까?

주요 동맥의 "수정 된"전위는 주요 동맥의 전위가 그대로 심실 및 심방의 위치에 의해 교정되는 증후군입니다. 오른쪽 대신 왼쪽 및 왼쪽 대신 심장의 오른쪽 절반.

정맥혈은 우심방으로 들어간 다음 우심실 (방실 중격의 입에있는 이배 판막), 폐동맥 및 폐에 들어갑니다. 폐에서 나온 혈액은 좌심방으로 들어간 다음 좌심실로 들어간다. (오른쪽으로 해부학적인 구조가 있으며 방실 중격의 입에 삼첨판이있다.) 그리고 나서 대동맥과 조직으로 들어간다. 혈액 순환은 전체적으로 옳은 것이며, 어린이는 불만을 제기하지 않을 수도 있고 질병의 징후가 없을 수도 있습니다. 그러나 매우 자주이 결함은 그 심각성을 일으키는 부가적인 예외를 동반합니다. 대부분 심실 중격 결손, 폐동맥 협착, 삼첨판 막 결손, 심장의 우측 위치입니다. 흥분성 및 심장 전도 시스템의 이상 현상은 흔히 리듬 장애의 원인이됩니다.

외과 적 치료는 관련 이변의 교정에만 사용됩니다.

우심실에서 양쪽 주 혈관이 분출되는 증상은 무엇입니까? 치료의 예후는 무엇입니까?

우심실에서 양쪽 주 혈관이 분출되는 것은 대동맥과 폐동맥이 우심실에서 빠지는 결함입니다.

이 기형에서, 원칙적으로 심실 중격의 결함이 있으며, 종종 폐동맥의 협착이 있습니다.

왼쪽 심실의 산소가 풍부한 혈액이 오른쪽으로 들어갑니다. 혼합 된 동정맥혈이 대동맥 및 폐동맥으로 들어간다.

결함의 증상은 폐동맥의 수축 정도에 달려있다.

심장 - 폐 기계를 이용한 외과 적 치료가 좋은 결과를 만들어냅니다.

결함은 공통 혈관 트렁크가 대동맥과 폐동맥으로 분리되지 않을 때 발생합니다. 심장의 오른쪽과 왼쪽에서 혈액이 공통 줄기로 들어갑니다.

보통 심실 중격에 결함이 있습니다. 폐에는 일반 간에서 나온 혈관에서 혈액이 공급됩니다. 공통 줄기에서 폐 혈관이 배출되는 위치에 따라 다양한 유형의 결함이 가능합니다.

질병의 증상은 폐로 들어가는 혈액의 양에 달려 있습니다. 그것이 작 으면 청색증이 일찍 나타납니다. 폐 및 일반 혈액 순환의 상대적인 균형을 유지하는 동안, 청색증은 명확하게 표현되지 않았으며 이는 어린이에게 좋지 않습니다. 많은 혈액이 폐로 들어가면 폐 고혈압이 발생합니다.

진단은 심 초음파 및 혈관 조영술 결과를 기반으로합니다.

외과 적 치료. 때때로 완화 된 (촉진) 조작이 수행됩니다. 악의적 인 수정은 어렵고 큰 위험과 관련이 있습니다.

수술은 이식편 (동종 이식, 인공 조직)을 사용하여 우심실과 폐동맥을 연결하고 거부를 방지하기위한 특별한 방법으로 치료하는 것입니다.

심장의 일반 심실의 결함은 무엇이며 어떻게 치료됩니까? 어떤 치료법이 사용됩니까?

심실의 일반적인 심실은 심실 중격의 결핍 또는 발육 부족으로 구성된 심각한 선천성 결손입니다.

오른쪽 및 왼쪽 심방은 하나의 공통 심실과 통신합니다. 방실 중격은 또한 bicuspid와 tricuspid valve에서 공통적이거나 정상적 일 수 있습니다. common ventricle은 심장의 오른쪽 또는 왼쪽 심실의 구조를 가질 수 있거나 발달 중에 태아처럼 원시적 인 심실 일 수 있습니다.

common ventricle은 보통 "blue"선천성 결함이며 이미 흉부 기간에 이미 일찍 나타납니다. 진단은 심 초음파 검사 데이터를 기반으로합니다.

치료는 전문화 된 심장 수술 클리닉에서 수행됩니다. 수술은 심실을 두 개로 나누기위한 인공 재료의 칸막이를 만드는 것입니다. 그러나 두 개의 잎이 있고 세 개의 잎이있는 밸브가있는 경우에만이 방법을 사용합니다.

폐정맥의 비정상적인 위치는 무엇입니까? 이 결함을 어떻게 치료할 수 있습니까?

정상적인 경우, 폐에서 산소가 풍부한 혈액은 4 개의 폐 정맥 (각 폐에서 2 개)을 통과 한 다음 좌심실, 대동맥 및 조직으로 좌심방으로 들어갑니다.

결함이있을 때 하나 또는 여러 개의 정맥이 왼쪽이 아닌 오른쪽 심방으로 이동합니다. 이것은 폐정맥으로부터의 정맥혈이 다시 폐로 들어가는 사실로 이어진다. 드문 경우이지만, 4 개의 모든 정맥은 폐에서 올바른 환자로 이동합니다. 이 결함은 항상 심방 중격 결손이 동반됩니다. 폐정맥은 우심방으로 직접 흘러 들어가거나 오른쪽 심방 또는 상행 대정맥 또는 하대 정맥 또는 보조 정맥으로 흐르는 공통관을 형성 할 수 있습니다. 이것에 따라 여러 종류의 흠이 있습니다. 이 질병의 징후는 폐정맥이 몇 개나 잘못 위치했는지, 그리고 어떻게 심장과 통신하는지에 기인합니다. 모든 폐정맥의 심장으로의 비정상적 흐름은 심한 선천적 "청색"결함입니다. 하나 또는 두 개의 정맥의 부적절한 합류는 주요 순환기 장애를 일으키지 않습니다.

이 선천성 심장병의 해부학 적 변화의 대부분을 수술 적으로 치료하면 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.

엡스타인의 예외적 인 본질은 무엇입니까? 이 결함을 어떻게 치료할 수 있습니까?

엡스타인의 기형은 심실의 오른쪽 심실에 위치하고 변형 된 삼첨판 막 발달을 위반하여 생기는 심장 질환입니다. 밸브가 닫히지 않아 우심실에서 우심방으로 혈액이 흐르고 크게 증가합니다. 대부분의 경우,이 결함으로 심방 중격에 결함이 있습니다.

결함의 결과는 우심방에서 우심실로의 잘못된 혈류이며, 삼첨판 폐쇄 부전과 함께 우심방의 압력이 증가합니다. 오른쪽 심방에서 혈액의 중막 결손을 통해 왼쪽으로 들어간다. 동맥과 정맥혈이 혼합되어 청색증을 일으킨다.

엡스타인 (Ebstein)의 이상 증상으로 인해 리듬 장애가 심실 및 심실 성 빈맥, 방실 차단 및 심방 세동의 형태로 나타나는 경우가 종종 있습니다.

즉시 치료 - 삼첨판 막 치환술.

질병의 옳은 마음입니까?

이 기능은 1 : 10,000 아동의 빈도로 발생합니다. 동시에, 모든 기관은 "거울"배열을 가지고 있습니다 : 심장은 가슴의 오른쪽에 있고, 간은 복강의 왼쪽에 있고, 위는 오른쪽에 있으며, 장 루프 또한 반대쪽에 있습니다. 때로 심장은 가슴의 오른쪽에만 "밀려"있습니다. 심장의 우측 위치는 병리학 적 징후로 이어지지 않는다. 그러나 심장의 우측 정렬을 가진 일부 어린이들에게는 심장 동맥 결함, 즉 폐동맥의 협착, Fallot 's tetrad, 큰 동맥 전위, 공통 동맥 트렁크, 심실 저 형성이 있습니다. 질병의 증상은 관련된 변화에 달려 있습니다. 심장의 우측 위치는 종종 폐 및 부비동염의 질병과 결합합니다.

선천성 심장 결함

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH는 A.N을 지명했다. 모스크바의 Bakulev RAMS

출생 한 심장 질환 (CHD) - 심혈관 질환의 질병 중에서 비교적 흔한 병리학으로서, 첫해의 소아기 사망 원인입니다. CHD의 빈도는 모든 기형의 30 %입니다. 선천성 심장 이상의 치료는 수술을 통해서만 가능합니다. 심장 수술의 성공으로 인해 이전에는 수술 불가능한 CHD로 인한 복잡한 재건 수술이 가능했습니다. 이러한 조건에서 CHD 아동 돌봄 조직의 주된 임무는시의 적절하게 진단하고 외과 진료소에서 숙련 된 보살핌을 제공하는 것입니다.

CHD를 가진 아이들의 출생을위한 주원인은 : 염색체 이상 - 5 %; 첫번째 유전자 돌연변이 - 2-3 %; 외부 요인 (부모의 알코올 중독, 약물, 임신 중 과거 바이러스 감염 등)의 영향 - 1 ~ 2 %, 다발성 다발성 유전 - 90 %.

병인학 이외에 CHD를 가진 아이의 출생에 대한 위험 요소를 확인하십시오. 여기에는 산모 나이, 배우자의 내분비선 질환, 독성과 임신 초기의 임신 중절의 위협, 역사상 사산 된 선천성 기형을 가진 아이들의 존재가 포함됩니다. 유전 학자 만이 한 가정에서 CHD를 앓고있는 어린이를 가질 위험을 수치화 할 수 있지만 각 의사는 예비 예측을 제공하고 학부모에게 의학 및 생물학적 상담을 의뢰 할 수 있습니다.

UPU에는 90 가지 이상의 변종이 있으며 그 중 많은 조합이 있습니다. 심혈관 외과 학회에서 A.N. Bakulev AMS 소총은 결함 및 혈역학 장애의 해부학 적 특징을 고려하여 CHD의 분포를 기반으로 분류를 개발했습니다.

심장 학자를 실습하기 위해 CHD를보다 단순화 된 세 그룹으로 나누는 것이 더 편리합니다.

심실 중격 결손 : 심실 중격 결손 (VSD), 심방 중격 결손 (ASD), 개방 동맥관 (OAD); 열린 방실 도관 (AVK).

2. 뇌동맥 분지를 동반 한 청색 : 큰 혈관 전위 (TMS), 팔로 트 테트라 드 (TF), 팔로 트리 아드, 삼첨판 막 폐쇄증 (ATC) 등.

3. VPS는 방전이 없지만 심실에서 오는 혈류 경로에 방해가됩니다 (폐동맥과 대동맥의 협착). 이 부서는 가장 보편적 인 9 개의 CHD를 다루고 있습니다.

모든 제안 된 분류에서 CHD의 혈역학 적 질환의 평가에 큰주의를 기울이지는 않습니다. 왜냐하면 이러한 장애의 정도는 결함의 해부학 적 심각도, 약물 치료의 전술 및 수술시기와 밀접하게 관련되어 있기 때문입니다.

CHD는 아동의 전신을 강제로 재건하는 보상 성질의 변화를 일으키지 만 결함의 장기적인 존재로 인해 보상 과정은 장기 및 시스템의 파괴적인 변화로 이어져 환자의 사망을 초래합니다.

CHD 환자의 몸의 폐 순환 상태에 따라 다음과 같은 병리학 적 변화가 관찰됩니다.

• 폐 혈류가 증가하면 (동정맥 삽관이있는 창백한 결점) 폐 혈류의 고혈압과 고혈압이 발생합니다.

• 폐 (혈관 동맥 분지가있는 파란 결점)의 고갈 된 혈류가 있으면 환자는 저산소 혈증을 일으 킵니다.

• 폐 순환에서 혈류량이 증가하면 고혈당과 폐 고혈압이 발생합니다.

삶의 첫 해에 외과 적 도움없이 폐 순환계로 혈액을 많이 배출 한 어린이의 약 50 %가 심장 마비의 증상으로 사망합니다. 어린이가이 중대한시기를 경험하게되면, 폐동맥 경련의 결과로 1 년 이내에 작은 원에 혈액이 배출되고 어린이의 상태가 안정화되지만, 이러한 개선은 폐 혈관의 경화 과정이 동시에 시작되기 때문에 환자의 안녕에만 영향을 미칩니다. 폐 고혈압에는 많은 분류가 있습니다. 실습을 위해서 가장 편리한 방법은 과학 기술 정보 연구원 (Institute of Scientific and Technical Information)에서 개발 한 분류법입니다. A. N. Bakulev AMS 소련 (V.I. Burakovsky 등, 1975). 그것은 폐동맥의 압력의 크기, 출혈의 정도 및 폐 순환 지표의 지표에 대한 일반적인 폐 혈장 저항의 비율 (표 1)을 기반으로합니다.

이 분류에 따르면, 환자는 4 개 그룹으로 나뉘는데, 여기서 I 및 III 스테이지는 하위 그룹 A와 B로 나뉘어집니다. IA 그룹 환자는 경미한 혈역학 장애가 있으며 심장 전문의가 모니터링해야합니다. IB와 II 군 환자에서 수술의 문제가 제기됩니다. 이 그룹의 폐 고혈압은 기능적입니다.

작은 원으로 혈액이 많이 배출되는 III 군의 환자에서는 폐 혈관의 변화가 훨씬 더 두드러진다. IIIIA 혈역학 군에서는 결함의 근본적인 교정이 가능하며 수술 후 압력은 감소한다. IIIB 군과 IV 군에서 외과 적 치료는 나타나지 않았다. IIIA와 B 군 간의 감별 진단은 복잡하며, 결함의 수술 가능성 문제를 해결하기 위해 폐 혈관의 형태 학적 변화를 연구하기 위해 종종 혈관 내 초음파 및 / 또는 폐 생검을 수행해야합니다. 이러한 변화를 평가하기 위해 1958 년 D. Heath와 J. Edwards (표 2)가 제안한 분류가 가장 자주 사용됩니다.

청색증 형태의 CHD에서 정맥혈이 동맥 내로 유입되거나 혈액이 혼합되면 대용량 혈액량이 증가하고 혈액 순환이 감소하여 혈중 산소 포화도 (hypoxemia)가 감소하고 피부 및 점막의 청색증이 나타난다. 기관으로의 산소 전달을 향상시키고 인공 호흡의 효율성을 높이기 위해 크고 작은 순환 혈관 사이에 부수적 인 순환이 발생합니다. 부수적 인 순환 네트워크의 구조 조정은 모든 기관의 혈관에서 발생합니다. 이것은 특히 심장의 혈관에서 발음됩니다. 폐 및 두뇌.

보상 메커니즘 덕분에 심한 혈역학 적 교란에도 불구하고 청색증 형태의 CHD 환자의 상태는 오래 지속될 수 있지만 점차 보상 메커니즘이 고갈되고 심근 기능의 연장이 심해져서 심장 근육에 심각한 돌이킬 수없는 영양 장애 변화가 발생하게됩니다. 따라서 청색증 적 결함 (급진적 또는 완화 적)에 대한 수술은 아주 어린시기에 나타납니다.

CHD의 일차 진단은 비 침습적 인 연구 방법의 데이터를 기반으로합니다. 진단을 위해 매우 중요한 것은 아이의 부모로부터의 기억 상실의 목적이있는 수집입니다. 창백한 심장 결함이있는 경우, 폐렴이 있으면 호흡기 감염이 있는지를 알아야합니다. 이는 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 크게 떨어짐을 나타냅니다. 다른 한편으로, 작은 원으로 혈액의 큰 배출 환자에서 호흡기 감염의 종료는 폐 고혈압의 발달의 시작을 나타냅니다. 이것은 환자를 심장 외과 의사에게 추천해야하는 이유입니다. CHD의 자연 경과는 감염성 심내막염의 발달로 인해 복잡해 질 수 있으므로 호흡기 감염의 징후없이 어린이의 체온이 상승했는지 여부를 알아 내야합니다. 또한 환자가 심장 부정맥의 결과 일 수있는 경련성 증후군 인 성기능 상태를 갖는지 알아내는 것이 필요합니다.

CHD가 의심되는 어린이를 검사 할 때 피부와 점막의 색을 기록 할 필요가 있습니다. 청색증은 말초가 될 수 있고 일반화 될 수 있습니다. 모든 4 사지에서 청색증의 유무를 알아 두는 것이 중요합니다. 이는 일부 CHD에서 차폐 된 청색증이 관찰되기 때문입니다 (대동맥 사전 - 8 각형의 대동맥 축착, 대동맥 차단 장애와 함께 큰 혈관의 전위). 가슴을 검사 할 때 가슴 부위의 가슴의 변형 - 소위 심장 덩어리 (CHD의 복잡성 및 / 또는 폐 고혈압의 발생을 간접적으로 판단 할 수있는 크기와 위치)의 출현을 기록해야합니다.

CHD 환자의 가슴을 만져 보면 심장 박동의 변위, 그 영역의 변화, 심장 부위의 떨림의 존재를 확인할 수 있습니다. 촉진은 간과 비장의 크기를 예측할 수있게합니다. 타악기 방법은 심장, 간 및 비장의 크기를 결정합니다.

청진은 CHD 환자의 신체 검사 중 가장 유익한 방법입니다. 청진 중에는 심장 색조의 변화 (강화, 약화 또는 쪼개림), 소음의 출현, 그리고 국소화, 방사선 조사 및 최대 청취 장소를 기록 할 수 있습니다. 소음의 강도는 결함의 중증도와 항상 관련이있는 것은 아니며, 예를 들어 폐동맥 고혈압이있는 CHD와 폐동맥의 협착이있는 청색 결함에서이 관계가 역전됩니다. 폐의 청진과 함께, 작은 원에 정체의 흔적이 감지 될 수 있습니다.

신체 검사는 심전도 (ECG), 심전도 (PCG) 및 흉부 X 선을 포함한 비 침습성 기기 검사로 보완됩니다.

ECG를 사용하면 심장의 여러 부분의 비대, 전기 축의 병리학적인 편차, 리듬 및 전도 장애의 존재 여부를 판단 할 수 있습니다. 심전도의 변화는 어떤 결함에도 관련이 없지만 임상 검사 중에 얻은 데이터와 다른 비 침습적 인 방법을 사용하여 결함의 심각성을 판단 할 수 있습니다. ECG 방법의 변형은 Holter 일일 ECG 모니터링입니다. 숨겨진 리듬 및 전도 장애를 밝혀내는 데 도움이됩니다.

심장 환자를 검사하기위한 다음 비 침습적 인 방법은 FCG입니다. 심장의 청진 데이터를 재생산하고 심장 음색 및 소음의 특성, 지속 시간 및 위치를보다 자세하고 정량적으로 평가할 수 있습니다.

흉부 장기의 방사선 촬영은 이전의 방법을 보완하고 폐동맥 순환 상태 (동맥 또는 정맥 상태의 존재, 폐의 혈관 충전 감소)를 평가할 수있게합니다. 심장의 위치, 모양, 크기 및 개별 챔버; 다른 장기 및 시스템의 변화 (폐, 흉막, 척추 및 내 장기의 위치).

흉부 장기의 심전도, PCG 및 방사선 사진의 조합을 통해 고립 된 결함의 대부분을 진단하고 복잡한 CHD의 존재를 제안 할 수 있습니다.

가장 유익한 비 침습적 인 연구 방법은 심 초음파 (심 초음파)입니다. 이 기법, 특히 2 차원 심 초음파의 출현으로 CHD를 진단 할 가능성이 크게 확대되었습니다. 이 방법은 해부학 적으로 심장 벽의 결손, 방실 및 반월판의 병변, 심방 및 주 혈관의 크기 및 위치뿐만 아니라 심근의 수축성을 평가할 수 있습니다. 특정 결함 (단순하지 않은 DMPP, VSD, PDA, 부분적으로 열린 AVK, 대동맥 축착)을 사용하면 심장 도관 삽입없이 수술을 수행 할 수 있습니다. 그러나 복잡한 CHD와 수반하는 폐 고혈압이있는 일부 경우에는 심장 도관 삽입 및 혈관 내시경 검사가 필요합니다. 이 방법들은 CHD의 정확한 해부학 적 및 혈역학 적 진단을 가능하게하기 때문이다. 심장 도관 삽입은 특수 심장 수술 클리닉에서만 가능합니다. 현재, 심장의 카테터 삽입 도중에, 필요하다면, 부전근 및 방실 결절의 기능을 평가하기 위해 심장 부정맥의 메카니즘을 명확하게하기 위해 전기 생리 학적 연구가 수행되고, 다양한 혈관 내 수술이 수행된다 : 폐동맥 협착 및 대동맥에 대한 풍선 혈관 형성; 작은 PDA, 관상 동맥 심장 누관, 대동맥 폐동맥 협착증의 색전술; 단순 TMS를 ​​이용한 balloon atrioseptostomy 및 말초 협착의 폐 스텐트 시술.

외과 치료의 전술

CHD 환자를 돕기위한 전술은 결함의 과정, 보수 치료의 효과, 외과 적 치료의 가능성 및 위험성에 근거합니다. 해결하기 위해 진단이 필요하다면 :

1. 환자를 (의학적으로 또는 외과 적으로) 치료하는 방법은 무엇입니까?

2. 조작의 타이밍을 결정하십시오.

J. Kirklin et al.이 제안한 분류는 이러한 질문에 답하는 데 도움이됩니다. (1984).

Group 0 - 수술을 필요로하지 않는 소량의 혈역학 장애를 가진 CHD 환자.

그룹 1 - 상태가 계획된 방식으로 수술을 허용하는 환자 (1 년 이상).

2 군 - 다음 3-6 개월 이내에 수술이 지시되는 환자.

Group 3 - 심한 CHD 발현 환자. 몇 주 동안 수술을 받아야합니다.

그룹 4 - 응급 수술이 필요한 환자 (입원 후 48 시간 이내).

심장 수술에서 가장 어려운 문제는 CHD 환자의 첫 해의 수술입니다. 최근 몇 년 동안 수술 사망률이 크게 감소했으며 CHD의 높은 자연 사망률과는 다릅니다. 보수적 인 방법으로 상태의 안정화를 달성 할 수없는 경우 생애 첫 해의 어린이 수술이 수행됩니다. 대부분의 응급 수술은 청색증 성 CHD가있는 어린이에게 시행됩니다.

CHD를 가진 신생아가 심부전의 징후가 없으면 청색증이 적당히 발현되고, 심장 외과 의사는 나중에 상담 할 수 있습니다. 이 아이들은 거주지의 심장 전문의가 모니터합니다. 이 전술은 환자가보다 유리한 조건에서 검사를받을 수있게하여 침습적 인 연구 방법 및 외과 적 개입의 위험을 줄입니다.

후기 연령군에서 CHD의 수술 전략은 병리학의 심각성, 환자의 예상 예후, 연령 및 체중에 따라 달라집니다. K.Turley et al. 1980 년 UPU를 가능한 작업의 유형에 따라 3 개의 그룹으로 나누는 것이 제안되었습니다.

1 군에는 PDA, DMZHP, DMPP, 부분 개방 AVK, 대동맥 축착, 협착 및 승모판 및 대동맥 판막의 기능 상실과 같은 가장 일반적인 기형이 포함됩니다. 이러한 결점의 확립과 함께 유일한 선택은 운영 일 수 있습니다. 혈역학 적 장애가 경미하고 어린이의 나이와 체중이 너무 낮 으면 (나이가 들수록 체중이 적어서 심장 수술을 수행 할 위험이 줄어들면) 지연 될 수 있습니다.

Group 2는 Fallot 's tetrad, 폐 동맥 협착증, 제 1 형 폐동맥 폐쇄증, 간선 조영술 등과 같은 복잡한 청색증 결핍을 포함한다. 급진적 수술과 완화 수술의 선택은 결손의 해부학 적 중증도, 저산소증의 정도 및 질량 몸매 아기.

세 번째 그룹은 CHD를 포함하는데, 단지 고식적 또는 혈역학 적 결함 교정이 가능합니다. 그것은 복잡한 결함의 다양한 변이를 포함한다 : 삼첨판과 승모판의 폐쇄, 2 챔버 심장, 좌우 심장 저형성증, 심장의 단일 심실 등.

복잡하지 않은 단순 결함의 급진적 교정은 전문 심장 수술 클리닉에 기술적 인 어려움을주지 않습니다. VSD 및 DMPP의 경우 패치 또는 플라스틱 수리가 수행됩니다. PDA - 덕트의 연결 또는 교차점. 심한 저산소증에서 CHD 환자의 첫 번째 단계는 완화 수술입니다 - 여러 가지 계통 문합의 부과. 수술 후 혈액 산소 포화도가 향상되어 아이가 더 유리한 조건으로 성장할 수 있습니다. 여러 저자들에 따르면, 2 단계 수술을 수행하는 것은 중재의 위험을 증가시키지 않을뿐만 아니라 근본적인 교정 중에 사망률을 감소시킨다.

어떤 해부학 적으로 복잡한 CHD에서 심장의 다른 부분이 결핍되거나 발달하지 않을 때 (삼첨판과 승모판의 폐쇄, 심장의 단일 심실, 이중 챔버 심장 등), 근치 적 수술은 불가능하며 유일한 수술은 심장 내 혈역학의 혈역학 적 교정 일 수 있습니다. 이는 해부학 적 결함을 완전히 제거하지 않고 동맥 및 정맥 혈액 흐름을 분리 할 수있게 해줍니다. 여기에는 Fontaine, Mustard 및 Sening의 방법에 의한 혈역학 보정의 다양한 변형이 포함됩니다.

참고 자료는 http://www.rmj.ru 사이트에서 찾을 수 있습니다.

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선혈의 폐 혈류 증가에 따라 청색 유형의 선천성 심장 결함

위대한 혈관의 이전

이 결함은 분명히 신생아에서 뚜렷한 중추 청색증의 가장 흔한 원인입니다. 이러한 유형의 결함에서 큰 혈관의 배출 장소가 바뀌 었습니다. 즉, 오트가 오른쪽 심실에서 멀어지고 왼쪽에서 폐동맥이 이동합니다. 내부 장기와 심방의 평소 배열로, 대정맥과 관상 동맥에서 혈액을받는 우심방은 우심실, 그리고 좌심실과 함께 폐동맥으로부터 혈액이 흐르는 좌심방과 연결됩니다. 이러한 구조는 일반적으로 두 개의 혈액 순환 동그라미 (대용량 및 전신)의 병행 기능을 결정합니다. 태아의 혈류 역학에 크게 영향을 미치지 않는 대 혈관 (TMS)의 전이와 함께 신생아는 혈액 순환의 두 원 사이에 영구적 인 연결을 제공하지 않으면 생존 할 수 없습니다. 60 년대 후반까지 TMS를 ​​가진 신생아는 결손이 다른 심부 결손, 예를 들어 심실 중격 결손이나 심방 중격 결손과 함께 폐동맥 협착의 유무와 무관하게 생존 한 경우에만 생존했다. 개흉술없이 심방 중격 결손을 인공적으로 생성하는 풍선 심방 중격 절제술의 도입은 두 혈액 순환계 간의 선천적 인 소통이없는 소아의 생존에 관한 예후를 변화시켰다.

희소 한 예외를 제외하고는, 보통 TMS는 심혼 및 situs solitus의 좌 측 배열에있다. 심장의 형태 학적 구조는 변경되지 않습니다. 즉, 우심실은 예를 들어 좌심실 오른쪽에 있습니다. 이 결손이있는 대부분의 소아에서 대동맥 판막은 폐동맥 판막의 오른쪽과 전방에 국한되어 있습니다 (d-transposition).

다른 심장 내 결함은 위 혈관의 전위와 결합 될 수 있습니다. 여기에는 심방 및 심실 중격 결손, 폐동맥 협착 또는 밸브 폐쇄, 방실 판막 이상, 단심실 및 다양한 심실의 기능 장애가 포함됩니다. 전이는 대동맥 궁 변색과 같은 대동맥 궁 변이와 동반 될 수 있습니다 (예 : 원위부의 폐쇄, 폐쇄 또는 중단). tetrade fallo와는 대조적으로, 오른쪽에있는 대동맥 궁의 국소화는 TMS에서 흔하지 않습니다 (10 % 미만). 이 경우, 아이들의 절반에서 복합 심장 질환이 발견됩니다.

tms에서 관상 동맥 혈관의 배출 장소가 변경됩니다. 약 50 %의 경우에 왼쪽 관동맥은 왼쪽 정맥동에서 나오고 오른쪽 관상 동맥은 후부 정맥에서 출발합니다. 좌 회선 동맥은 약 20 %의 경우에서 우 관상 동맥을 벗어날 수 있습니다. 관상 동맥의 배출 및 분포의 위치를 ​​알면 우심실과 폐동맥의 외부로부터의 인공적인 연결에 의해 심실 중격 결손 및 폐동맥 협착과 함께 동맥의 위치 또는 TMS의 급진적 교정을 결정하는 수술의 문제를 결정하는 데 매우 중요합니다.

폐의 혈관 질환은 청색증이 동반되지 않는 선천성 심장 결함보다 TMS로 더 많이 발병한다는 것이 관찰되었다. 폐의 폐쇄성 혈관 병변은 신생아의 경우 TMS에서 심각한 문제이며, 신생아에서는 흔하지 않습니다.

TMS의 빈도는 출생 10 만 명당 20-35 명이며, 환자 (60-70 %)가 소년을 압도합니다. 일부 역학 및 유전 연구에 따르면 당뇨병을 앓고 있거나 성 호르몬으로 치료받은 어린이에게서 tms가 더 흔하게 발생하지만 이러한 데이터는 확인되지 않았습니다. TMS 발병의 빈도와 부모의 나이 사이에는 아무런 관련이 없지만, 그 빈도는 이미 한 명의 여성에게 태어난 자녀의 수에 달려 있습니다. 이미 세 명 이상의 자녀가있는 경우 TMS를 ​​가질 확률은 두 배가됩니다. TMS 소아에서는 다른 선천성 심장 외 결손이 공통 동맥 트렁크 (48 %), 심실 중격 결손 (33 %) 또는 사분면 이탈 (31 %) 어린이보다 덜 흔합니다 (10 % 미만).

손상되지 않은 심실 중격시 큰 혈관의 전이는 태아의 심각한 혈역학 장애를 일으키지 않습니다. 이는 두 혈관 모두가 정상 혈관을 정상적으로 배출 했음에도 불구하고 동시에 작동하기 때문입니다. 그러나 대동맥은 우월한 대정맥에서 주로 혈액을받는 우심실에서 출발하기 때문에 신체의 상부 부분에는 정상보다 약간 적은 산소가 공급됩니다. 하대 정맥에서 나온 산소가있는 혈액은 타원형 개구부를 통해 주로 좌심방과 심실로 들어가며, 대동맥 대신 폐동맥이 출혈합니다. 따라서 폐, 신체의 하부와 태반은 평소보다 더 많은 산소를받습니다. 이것은 태아의 발달과 건강에 중요한 영향을 미치지 않습니다. 그러나 그의 출생 직후, 폐가 팽창하고 혈류가 증가함에 따라 TMS에서 혈액 순환의 이러한 특징은 심각한 저산소 혈증 및 청색증을 유발합니다. 산소가 약하게 포화 된 전립선 정맥혈은 오른쪽 심장에 들어가서 돌아오고 폐 정맥혈 (산소가 공급 된 혈액)은 좌심방과 심실 및 폐로 들어갑니다. 따라서, 출생 후의시기에 일반적으로 닫히는 타원형 개구부와 동맥관의 기능은 크고 작은 혈액의 혈액이 수 시간 동안 혼합 될 수 있기 때문에 어린이의 생존에 필수적입니다. 폐의 혈관 저항이 감소하고 동맥관 기능이 없어지면 산소가 고갈 된 혈액이 폐 혈관에 들어갑니다. 동시에 폐동맥 혈류가 증가하면 좌심방의 압력이 상승하여 펼쳐진 타원형 구멍을 통해 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 분지됩니다. 심방의 압력 차이, 폐 및 전신 혈류뿐만 아니라 타원형 개구부 및 동맥관의 크기에 따라 좌우되는 양극성 단락이나 동맥관의 수준에서도 양방향 분로가 발견됩니다.