Takayasu 증후군 : 질병의 증상, 치료 및 예후

사람의 동맥과 혈관에 영향을 미치는 질병들 중에는 의사와 과학자들에게 여전히 수수께끼로 남아있는 것들이 많이 있습니다.

Takayasu 병 (Takayasu 증후군, brachiocephalic arteritis, 비 맥동 ​​증후군, 비특이적 대동맥 동맥염) - 발병의 원인과 기전은 아직 밝혀지지 않았기 때문에 환자를 일찍 진단하기가 어려워지고 환자의 조기 장애를 유발할 수 있습니다.

설명 및 통계

Takayasu 질환은 만성자가 면역성 염증으로 주로 대동맥 및 그 주요 가지에 영향을줍니다.

이 과정은 대부분 대동맥 궁, 경동맥, 이름없는 쇄골 동맥 및 드물게 종양, 장골, 신장, 관상 동맥 및 폐동맥을 포함합니다.

1908 년 Mikito Takayasu 박사가 환자의 눈의 망막에 특정 혈관 징후를 언급 한이 질환은 처음 설명되었습니다. 그의 동료 중 일부는 그러한 증상이 종종 수근 동맥에 맥박이없는 것을 동반한다고 지적했다.

원인과 위험 요인

Takayasu 병의 병인은 아직 밝혀지지 않았지만, 연구들은 전염성 알레르기 및자가 면역 인자와의 명확한 연관성을 보여주었습니다.

병리학에 대한 환자의 유전 적 감수성 (genetic susceptibility)이 가장 가능성이 높은 것으로 여겨지며 많은 연구에 의해 확인되었다. 이 진단을받은 사람들은 종종 림프 구성 백혈구 MB-3 항원과 HLA-DR4 유전자를 감지합니다.

분류

질병의 시작 부분에서 염증 과정은 대동맥 벽과 주요 분지에서 시작되며 시간이 지남에 따라 진행됩니다.

면역 복합체가 혈관에 축적되고, 그 다음에 맥락막 미세 자극이 일어나고, 벽이 경화되고, 혈전증이 증가합니다. 후기 단계에서 염증은 병리학 적 과정에 관여하는 혈관의 죽상 동맥 경화 병변으로 변형됩니다.

염증의 국소화를 바탕으로 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 임상 경과에서 4 가지 유형이 있습니다 :

• 나 -이 질병은 대동맥 궁에서 분지하는 동맥에 영향을 미친다.
• II - 복부 및 흉부 대동맥의 병변을 특징으로;
• III - 대동맥 궁은 ​​복부 및 흉부 부위와 함께이 과정에 관여합니다.
• IV는 폐동맥에 영향을 미치는 일반적인 대동맥 병변입니다.

증상

Takayasu 병의 초기 단계에서 환자는 혈관 및 동맥의 다른 질병과 유사한 증상을 나타냅니다.

• 약간의 온도 상승;
• 오한 및 야간 땀;
• 체중 감량, 식욕 부진;
• 가벼운 육체 운동 후에도 피로가 증가했다.
• 큰 관절의 통증;
• 때때로 - 피부 결절, 흉막염, 심낭염.

다른 혈관염과 구별 될 수있는 병리학의 특징은 염증 과정에 관여하는 적어도 하나의 동맥에 맥박이 없다는 것입니다. 영향을받는 동맥은 촉진에 고통 스러울 수 있으며, 협착 소음은 때로는 바닥에 기록됩니다. 이 질환이 흉부, 복부 또는 신장 대동맥에 영향을 미치는 경우 약 절반의 환자가 고혈압을 앓고 있습니다.

적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, Takayasu 병은 손상된 동맥의 협착 또는 막힘 현상을 특징으로하는 만성 두 번째 단계로 접어 들게됩니다.

질병의 긴 과정과 고도의 조직 손상으로 일부 환자는 사지에서 영양 장애와 허혈성 궤양을 보이며 그 과정에서 경동맥의 침범은 치아와 모발의 손상뿐만 아니라 피부 병변을 유발할 수 있습니다.

류마티스 성 관절염의 치료에 대한 증상 및 세부 내용과 다른 유형의 질병과의 차이점은 본 자료에 기술되어 있습니다.

어린이의 가와사끼 병의 치료 및 증상에 대해 모두 배우십시오 -이 위험한 병리학은 제 시간에 주목하는 것이 중요합니다!

위험 및 합병증

병리학의 합병증은 병리학 적 과정에 관여하는 동맥 (국소화)에 달려 있습니다.

• 동맥 혈관의 변화는 심근염, 심근 경색 및 관상 동맥 순환 장애를 일으키는 대동맥 기능 부전을 유발할 수 있습니다.
• 복부 대동맥의 병변이있는 경우,하지의 혈액 순환이 악화되고, 환자는 걸을 때 통증을 경험할 수 있습니다.
• 신장 동맥이 염증 과정에 관여한다면 혈전증을 유발할 수 있습니다.
• 폐동맥 질환은 호흡 곤란과 가슴 통증을 유발할 수 있습니다.

의사는 언제 볼 수 있습니까?

비특이적 인 대동맥 동맥 염은 주로 35-40 세의 나이에 진단되므로 심각한 근육 약화, 관절 통증, 협응 장애, 두통 및 젊은 사람들에게 예외적 인 기타 증상이 환자에게 경고되어야합니다.

이들 증상이 발생하면 류마티스 전문의에게 즉시 가야합니다. 그 징후는 다카야스 병을 비롯한 동맥 병리를 나타낼 수 있기 때문입니다.

진단

Takayasu 병은 적어도 3 가지 증상이있는 환자에서 진단됩니다.

• 상지 동맥의 약점 또는 맥박 부족;
• 40 세 미만의 환자 연령;
• 간헐적 인 파행 (파행, 정상적인 복리의 기간과 번갈아 가며);
• 손의 동맥압의 차이는 적어도 10mm입니다. Hg v.;
• 대동맥의 소음. 듣기로 결정됨.
• 자세한 검사로 확인 된 동맥 협착 또는 폐색;
• 대동맥 판막 기능 부전;
• 정기적 인 혈압 상승;
• 명확한 원인이없는 ESR의 증가.

추가 연구로서 환자는 다음과 같이 배정 될 수 있습니다.

• 혈중 인디케이터 (일반적으로 중등도 빈혈, ESR의 장기 증가, 백혈구 증가)의 이상을 검출하도록 고안된 혈액 검사;
• 혈류 속도와 관상 동맥 상태를 평가하는 혈관의 초음파;
• 혈관 조영술 (Angiography) - 혈관의 X 선 검사 방법으로 동맥 협착 부위를 확인할 수 있습니다.
• 대동맥 트렁크 및 폐동맥의 병리학 적 과정에 관여하는 의심이있는 경우 흉부의 X 선 검사가 수행됩니다.
• 심 초음파는 심장 근육의 기능을 평가하고 가능한 장애를 확인합니다.
• 뇌파 검사 및 뇌파 검사 -이 연구를 통해 뇌의 혈관 장애 및 활동 수준을 진단 할 수 있습니다.

치료

다카야스의 Taktika 치료는 세 가지 목표를 가지고 있습니다 :

• 가능한 경우 중단하고 동맥의 염증 과정을 제거하십시오.
• 허혈성 합병증에 맞서 싸우십시오.
• 동맥성 고혈압의 증상을 없앤다.

병리학 치료의 주된 방법은 코르티코 스테로이드, 주로 "프레드니솔론 (Prednisolone)"이라고 불리는 약입니다.

환자에게 적절한 효과가 없다면, 환자는 또 다른 상당히 효과적인 약물 인 메토트렉세이트를 처방 받게됩니다. 그것은 방광 화학에 속하며 DNA 합성을 억제하는 능력뿐만 아니라 항암 작용을합니다.

Takayasu의 질병을 치료하는 또 다른 방법은 체외 혈액 검사 (extracorporal hemocorrection)이며 중력 혈액 수술 (gravitational blood surgery)이라고도합니다. 그것은 질병의 발달을 일으키는 입자를 분리하기 위해 환자의 몸 바깥에서 수행되는 혈액 요소의 처리를 나타냅니다.

뇌와 팔다리의 기능에 대한 명백한 위반으로 환자는 조직과 기관에 손상된 혈액 공급을 회복하도록 설계된 외과 적 치료법을 사용합니다.

혈관 합병증의 경우 혈관 조영술 (협착 부위 우회, 내막 절제술, 경피 혈관 형성술)에 대한 질문이 많으며, 신동맥 협착 및 심근 허혈을 동반 한 관상 동맥 협착이 혈관 형성을 유발합니다.

예방 및 예후

Takayasu 질병의 예방을위한 주요 조치는 아직 개발되지 않았습니다 (주로 설명 할 수없는 병인의 원인으로 인해). 2 차 예방은 환자를위한 적절한 치료, 악화 예방 및 감염의 초점을 회복시키는 것입니다.

적절한 치료를 통해 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 예후는 매우 유리합니다.이 경우 5 년 생존율은 80 %를 초과합니다.

다카야스 (Takayasu) 병은 희귀 한 병리학이지만, 불행히도 그것을 예방하기에는 불가능합니다. 비특이적 인 대동맥 박동염을 동반 할 수있는 합병증을 예방하려면 건강 상태에 대한 책임있는 태도를 취하는 것이 매우 중요합니다. 특히 청소년들에게는 종종 동맥 질환의 놀라운 증상을 무시합니다.

이 진단을받은 환자는이 병리학이 치료가 불가능 함을 기억해야하지만, 적절한 치료법을 사용하면 환자가 불편과 고통없이 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.

Takayasu 증후군 (질병)에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오.

다카야스 병

타카 야스 병 (비특이적 동맥류 동맥염)은 대동맥과 그 부분 및 큰 동맥 분지의 특발성 염증성 병변이다. Takayasu 병의 병인은 분명하지 않으며 아마도자가 면역 패턴을 나타낼 것입니다. 비특이적 인 대동맥 박동염의 임상 경과는 대동맥 손상 (아치, 흉부 또는 복부 대동맥) 또는 가지가있는 폐동맥의 정도에 따라 다릅니다. 특징적인 징후는 상완 동맥의 비대칭 또는 맥박 부족, 다른 팔다리에서의 혈압의 차이, 대동맥 소음, 혈관 조영 변화 - 대동맥 및 그 가지의 협착 또는 폐색. 타카 야스 병은 코르티코 스테로이드로 치료되며, 뇌 혈관 합병증은 흔합니다.

다카야스 병

타카 야스 병의 원인은 확실하게 밝혀지지 않았습니다. 그녀의 데뷔는 전염성 알러지 제와자가 면역 침범에 노출 된 것과 관련이 있습니다. 혈관벽에 침착 된 면역 복합체는 육아 종성 염증 및 혈관 내경의 협착을 일으켜 혈전증에 기여합니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 결과는 중이 및 소 구경 동맥의 근위부에서 경화성 변화이다.

타카 야스 병의 유행은 남미와 아시아에서 유럽보다 높습니다. 비 특발성 대동맥 동맥 염은 10-30 세의 청소년과 40 세 미만의 여성에게 더 자주 영향을줍니다.

타카야시 병 분류

Takayasu 병의 진행 과정에는 지형에 따라 몇 가지 변종이 있습니다. 첫 번째 옵션은 대동맥 궁과 그 가지의 고립 된 병변 - 왼쪽 총 경동맥과 쇄골 하 동맥을 특징으로합니다. 두 번째 해부학 적 유형의 비특이적 인 대동맥 동맥염은 가지가있는 가슴 또는 복부 대동맥의 병변을 일으킨다. 세 번째 옵션의 경우 대동맥 아치와 흉부 및 복부의 변화가 전형적입니다. Takayasu 질환의 마지막 해부학 적 유형은 폐동맥과 그 가지의 관련이 있으며 위의 옵션 중 하나와 조합 될 수 있다는 점이 특징입니다.

타카 야스 병의 증상

타카 야스 병의 경우 상지의 허혈성 클리닉이 전형적입니다. 손에 약점과 통증, 무감각, 육체 운동에 대한 낮은 내성, 쇄골 하 중, 상완, 요골 동맥 또는 냉각 손 중 하나 또는 둘 모두에 맥박이 없습니다. 영향을 받고 건강한 상지의 혈압이 명백한 차이를 보일뿐만 아니라하지의 혈압도 높아집니다. 비특이적 인 대동맥염에서는 가슴의 왼쪽 어깨, 목, 왼쪽 통증이 가능합니다. 변화된 동맥의 촉진 동안 통증이 느껴지고 청진과 함께 특징적인 소음이 들립니다.

다카야스의 척추 및 경동맥의 염증은 현기증, 주의력 및 기억의 혼란, 성능 저하, 걸음 걸이의 불안정, 졸도 등의 신경 증상을 유발합니다. 객관적인 초점 증상은 중추 신경계의 관련 부서의 허혈을 나타냅니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염에서의 시각 분석기의 애착은 시력 저하, 복시의 발생, 때때로 망막 동맥 위축의 급성 폐색과 시신경의 위축 때문에 한쪽 눈의 갑작스런 실명으로 나타납니다.

Takayasu 질환 환자에서 상행 대동맥의 병리학 적 확장 및 경화는 종종 대동맥 기능 부전, 관상 동맥 순환 장애, 허혈 및 심근 경색으로 이어진다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 심장 증상이있는 환자의 50 %에서 심근염, 동맥성 고혈압 및 만성 순환 장애가 기록됩니다.

복부 대동맥의 변화는하지의 혈액 순환이 점진적으로 감소하고, 걷는 동안 다리의 통증을 유발합니다. 신장 동맥의 패혈증으로 단백뇨, 혈뇨가 검출되어 혈전증이 적게 발생합니다. 폐동맥의 침범은 가슴 통증, 호흡 곤란, 폐 고혈압의 발생을 나타낸다. Takayasu의 질병에서, 관절 증후군이 주목됩니다 - 관절통, 철저한 관절염.

타카 야스 병의 진단

Takayasu 병의 임상 사진의 다양성은 환자가 류마티스 전문의, 신경과, 혈관 외과의 사와상의하도록 유도합니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 진단은 다음 기준 중 3 가지 이상이 존재하는 경우 명백한 것으로 간주됩니다. 질병이 어린 나이 (40 세까지)에 데뷔합니다. "간헐적 인 파행"증후군의 발달; 말초 동맥의 약화; 차이는> 10 mm Hg. 예술. 다른 상완 동맥에서 혈압을 측정 할 때; 복부 대동맥 및 쇄골 하 동맥의 돌출에 이상 소음; 특징적인 혈관 조영술 변화.

비특이적 대동맥염에 대한 혈액 검사는 중등도 빈혈, 증가 된 ESR 및 백혈구 증가를 나타냅니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 γ- 글로불린, 알부민, 합 토글 로빈, 세로 무코 이드, 콜레스테롤 및 지단백질의 수준 감소가 결정됩니다. 면역 학적 연구 동안, HLA 항원의 존재, 면역 글로불린의 수준 증가.

uzdg 혈관, 선택적 혈관 조영술, 대동맥 조영술은 다양한 길이와 위치의 대동맥 혈관 가지의 부분 또는 완전 폐색을 나타 냈습니다. 다카야스 (Takayasu) 병을 동반 한이 뇌파 검사는 뇌로의 혈액 공급이 감소 함을 나타냅니다. 뇌의 뇌파는 기능적 뇌 활동의 감소로 결정됩니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 초기 단계에서 혈관 생검을 시행 할 때, 얻어진 물질은 육아 종성 염증의 징후를 보입니다.

다카야스 병의 치료

비특이적 인 대동맥 동맥염의 활성화 기간에는 염증이 억제되고, 면역 억제 및 혈역학 적 교란의 교정이 수행됩니다. 타카 야스 병 환자는 메토트렉세이트, 프레드니손, 아자 티오 프린, 싸이클로 포스 파마 이드, 항 고혈압제를 처방받습니다. 혈전증 예방을 위해 혈당 강하제 (acetylsalicylic to-you, dipyridamole)와 간접 항응고제가 표시됩니다.

Takayasu 병의 복잡한 치료에서 체외 수정의 방법을 포함 시키면 면역 복합체의 혈액을 깨끗이하고 혈액 응고 인자를 제거하고 혈류를 회복 시키며 허혈성 장기의 활동을 개선 할 수 있습니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 경우, 저온 흡착, 혈장 분리, 림프액 침착, 혈장 캐스 캐 이드 여과 및 체외 면역 요법이 수행됩니다.

혈관 합병증의 경우, 혈관 내 중재 (내막 절제술, 폐색 부위 바이 패스 우회, 경피적 혈관 성형술)의 문제가 해결되는 경우가 많습니다. 비특이적 인 동맥 경화증에서 혈관 성형술의 적응증은 심근 허혈, 동맥성 고혈압을 동반 한 신장 동맥 협착증, 간헐적 인 파행이있는 관상 동맥 협착의 발생; 3 개 이상의 뇌 혈관의 치명적인 협착; 대동맥 판막 기능 부전; 흉부 / 복부 대 동맥류> 직경 5cm.

다카야스 병 예후

비특이적 인 대동맥 동맥염은 다년생 과정이 있습니다. Takayasu 질환 및 면역 억제 요법의시기 적절한 진단은 환자가 혈관 외과 적 개입의 필요성을 줄일 수 있습니다. Takayasu 병의 급속한 진행은 예후가 떨어집니다. 끔찍한 합병증 (뇌졸중, 심장 마비, 망막 병증, 대동맥 동맥류 해부)은 환자의 장애와 사망의 위험과 관련이 있습니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염의 예방법은 알려져 있지 않다.

신드롬 구루

신드롬 구루

다카야스 증후군은 심각한자가 면역 질환입니다. 가장 흔한 병리는 여성에서 발생합니다. 그 핵심에서 Takayasu 증후군은 대동맥 궁 염증입니다. 동맥 벽에 나타나는 염증 제품은 폐색을 일으 킵니다. 병리학은 또한 "pulseless disease"로 알려져 있습니다. 이 증후군을 가진 사람은 대개 상지 맥박을 찾지 않습니다.

원인

다카야스 증후군의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 일반적으로 병리학은자가 면역 침략으로 시작됩니다. 면역 복합체는 혈관벽에 침착되어 염증을 유발하여 혈관의 직경을 상당히 좁 힙니다. 이 현상은 혈전 형성을 초래합니다. 결과적으로, 동맥의 근위부는 경화성 변화를 겪습니다.

대부분이 병리는 생식 연령의 여성에서 발생합니다. 남성의 경우, 사춘기에 나타나고, 거의 성숙하지 않습니다. 이 질병은 인종과 관계가 없지만 통계에 따르면 현재 대부분의 경우는 아시아 및 남미 국가에서 기록됩니다.

다카야스 증후군은 심각한자가 면역 질환입니다.

증상

Takayasu 증후군은 일차 및 만성 두 단계로 구분됩니다. 두 번째 단계의 개발은 오랜 시간이 걸리며, 대부분의 경우 약 8 년이 걸립니다. 따라서이 단계의 증상은 다릅니다.

다카야스 증후군의 초기 단계에서 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 일반적인 약점;
• 밤에 과도한 발한;
• 체중 감소;
• 고열.

또한, 관절에 수면과 통증에 문제가 있습니다. 맥박이 종종 상지에서 사라지기 때문에 혈관을 검사합니다. 종종 동맥의 촉진은 고통스럽고 특히 경동맥입니다. 또한 환자들은 지속적으로 냉기를 느끼고 있음을 알 수 있습니다. 종종이 사람들은 빈혈과 비정상적으로 빠른 적혈구 침강 작용을합니다.

약 절반의 환자가 고혈압을 앓고 있는데 혈관 내강이 좁아짐에 따라 나타난다. 그러나 혈압을 측정하는 일반적인 방법은이 진단에 적합하지 않습니다. 또한 다리의 혈압을 측정해야합니다. 이러한 목적을 위해 때로는 눈 동력학의 방법을 사용하거나 토스 스코프라고도 불리는이 방법을 사용합니다. 이 방법으로 의사는 망막 혈관의 압력을 측정 할 수 있습니다.

발열은이 질병의 증상 중 하나이다.

연구 관상 동맥 질환이 발견 된 경우, 혈액 순환, 심근 경색, 협심증 등의 증상을 의심 할 수 있습니다. 그들의 집중적 인 발달은 수반되는 고혈압에 의해 유발됩니다.

경동맥의 상태는 신체에 심각한 영향을 미칩니다. 염증이 생기면 피로, 규칙적인 두통, 지적 수준의 저하, 빈번한 경련 및 졸도가 나타납니다.

점차적으로 초기 단계는 만성화됩니다. 환자는 일정한 피로를 느끼며 신체 활동시 손이 심하게 아플 수 있습니다. 이 단계는 네 가지 유형으로 나뉩니다.

• 대동맥 궁 및 그것으로부터 연장되는 동맥의 염증;
• 복부 및 흉부 대동맥 패배;
• 아치, 흉부 및 복부 대동맥의 염증;
• 네 번째 유형은 대동맥의 모든 이전 부분의 염증뿐만 아니라 폐동맥의 심각한 변화를 특징으로합니다.

복부 부위의 염증은하지의 혈액 순환을 감소시킵니다. 결과적으로 사람은 천천히 걷는 경우에도 아플 느낌을 느낍니다. 신장 동맥의 염증은 혈뇨, 단백뇨를 유발합니다. 어떤 경우에는 혈전증이 있습니다. 흉통은 폐동맥의 염증을 나타낼 수 있습니다.

진단

Takayasu 병이 있다고 의심되는 사람은 즉시 의사 (류마티스 전문의, 신경과, 혈관 외과 의사)를 만나야합니다. 이 목록에서 적어도 3 가지 기준이 있다면 환자의 병리를 확인할 수 있습니다.

• 25-45 세의 나이;
• 다른 손에있는 혈압을 측정 할 때 10 단위 이상 차이가납니다.
• 복부 대동맥 중얼 거림;
• 간헐적 인 파행;
• 말초 맥박 약;
• 혈관 조영술 변화.

다카야스 증후군이있는 사람은 임상 혈액 검사에서 적혈구 침강 속도, 빈혈 및 백혈구 증가를 검사합니다. 인간에서의 다카야스 증후군의 존재에 대한 증거는 그러한 물질의 생화학 적 혈액 분석의 감소 일 것입니다 :

생화학 적 혈액 검사가 필요하다.

• 지단백질;
• 세로 무코이드;
• γ- 글로불린.

실험실 연구뿐만 아니라, 수행 및 수단. 그들의 도움으로 의사들은 혈관 상태를 인식합니다. 이러한 방법에는 다음이 포함됩니다.

• 레오 뇌파 그래피;
• USDG 선박;
• 뇌파;
• 대동맥판;
• 선택적 혈관 조영술;
• 혈관 생검.

이러한 연구 방법 덕분에, 의사는 타카야의 질병을 확인하고 적절한 치료를 선택할 수 있습니다. 병리학이 빨리 진단 될수록 긍정적 결과의 기회가 커집니다.

뇌파

질병 치료

환자가 타카야 수 동맥염으로 진단 된 경우에는 적절한 치료 그가 필요합니다. 그렇지 않으면, 사람은 주기적으로 악화 발생, 혈액의 흐름의 수준을 감소하기 시작합니다. 치료는 감염된 부위에서 염증을 제거하는 것입니다. 환자는 다음 약물을 처방받습니다.

• "프레드니솔론"
• "메토트렉세이트"
• "Cyclophosphamide",
• 아자 티오 프린
• 항 고혈압제.

혈전증이없는 사람은 "Acetylsalicylic acid", 간접 항응고제 및 "Dipyridamole"이 이러한 현상을 예방하기 위해 처방됩니다.

체외 수정은 증후군의 치료에 중요합니다. 그녀 :

• 혈류를 개선합니다.
• 선박의 작업 개선;
• 혈액 응고와 면역 복합체에서 혈액을 깨끗하게합니다.

Takayasu 증후군의 치료는 수술을 포함 할 수 있습니다. 그러나 수술 적응증은 심각한 합병증입니다.

의사의 권고에 따라 환자는 신속하게 개선을 느낄 것입니다. 치료 2 주 후, 환자는 이미 긍정적 인 추세로 진단받을 수 있습니다. 그러나 환자의 상태가 상당히 빠르게 개선 되더라도 다카야스 증후군의 치료는 길며 적어도 1 년은 걸려야합니다.

예후 및 예방

이 병의 현대 치료로 환자가 수술을받지 않게됩니다. 아아, 다카야스 증후군의 예후는 대동맥 박리, 심장 마비 또는 뇌졸중과 같은 합병증으로 인해 실망 스럽습니다. 순간에 증후군의 예방.

Takayasu 질병 : 증상, 치료

일본의 안과 전문의 인 타카야스 미키토 (Takayasu Mikito)는 1908 년에 열린 일본 안과 의사 협회 (XII Conference)에서이 질병 (또는 증후군) 타카야수 (Takayasu)를 처음으로 묘사했습니다. 의사는 망막에 특정 환상 혈관의 증상이 여러 임상 사례를 설명하고 그의 동료들은 그러한 변화를 가진 모든 환자가 손목에 맥박이 없다는 사실을 지적했다. 질병은 "Takayasu"라고 불려졌고, 손에 맥박이 자주 사라지기 때문에 "맥박이없는 질병"으로 알려지게되었습니다. 나중에 목맥이 좁아지면 망막과 손의 동맥에서 그러한 변화가 일어난다는 것이 밝혀졌습니다. 다카야스 병의 증상과 치료 방법에 대해 논의합니다.

Takayasu 병은 특발성 전신성 혈관염이며 대동맥 및 그 주요 분지의 염증성 병변을 동반하는 매우 드문 전 세계적 질환입니다. 대동맥염은 종종 대동맥 궁, 경동맥, 쇄골 및 무명 동맥에 영향을 미치며 관상 동맥, 장골, 신장 및 폐동맥에 자주 발생합니다. 80 %의 경우, 15 세에서 30 세 사이의 여성에서 Takayasu 병이 관찰되지만 남성의 이환율이있는 경우도 있습니다. 대부분이 질병은 일본, 남아시아 및 미국의 거주자에서 발견되며 유럽에서는 훨씬 적습니다.

이 질병은 만성적이며 종종 재발하고 많은 감염성 질병 및 류마티스 성 관절염의 증상과 유사한 초기에 교활합니다. 진단의 실패는 부적 절한 치료의 임명을 수반하며, 이는 안도감을 가져 오지 않으며 질병이 진행됩니다. 후기 치료를 통해 타카 야스 병은 육아종 및 혈병 형성, 피할 수없는 협착 및 동맥 막힘으로 이어집니다. 이러한 모든 병리학 적 변화는 필연적으로 환자의 장애 또는 사망을 야기합니다. 이 질병에 대한 사망률은 매우 높으며 40-75 %에 이릅니다.

이유

타카 야스 병의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 이전에는 전신성 혈관염의 발병 원인이 감염의 직접적인 영향과 동맥 조직에 대한 항체 생산에 있다고 믿어졌습니다. 감염성 알레르기 인자와자가 면역성 침범의 관계는 명확하지만, 현재 많은 연구에서 Takayasu 질환에 대한 유전 적 감수성이 더 높다는 사실을 확인했다. 환자는 종종 림프구 MB-3 항원과 유전자를 가지고 있기 때문이다 HLA-DR4. 또한 동맥 벽의 병리학 적 변화가 세포 독성 T- 림프구에 의해 유발된다는 가정이있다.

Takayasu 병은 대동맥 벽 또는 그 큰 가지 중 하나에 염증성 초점이 나타나는 것으로 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 동맥을 파괴하는 면역 복합체가 혈관벽에 축적됩니다. 내부 동맥막 (intima)에서 마이크로 브레이크가 나타나면 경화되고 혈전이 덮여 있습니다. 질병의 후기 단계에서는 염증에 영향을받는 동맥에서 돌이킬 수없는 광범위한 죽상 동맥 경화 과정이 발생합니다.

분류

대동맥과 그 가지의 손상 수준에 따라 다카야스 병의 네 가지 형태가 구분됩니다.

• 나는 대동맥 궁에서 출발하는 동맥에 영향을 미친다.
• II - 그것으로부터 연장되는 대동맥 궁과 동맥 모두가 영향을받습니다.
• III - 복부 대 동맥 및 신장 동맥이 영향을 받는다.
• IV - 이전 3 가지 유형의 대동맥 병변이 있으며 폐동맥 병변이 추가됩니다.

타카 스 병의 혈관 손상은 다음과 같습니다.

• 협착 - 병적 인 혈관 수축이 관찰된다.
• 변형 - 이후 단계에서 관찰 됨.
• 동맥류 - 동맥류 형성이 관찰됩니다.

증상

증상의 본질과 심각성은 질병의 단계에 따라 결정됩니다. 타카 야스 병이 진행되는 동안,

• 급성기 - 약 5 주 지속;
• 만성 단계 - 몇 달 안에 또는 6-8 년 후에 발병합니다.

Takayasu 병은 매우 천천히 진행되고 15 년 후에는 치료가 불가능 해집니다.

급성기

질병의 발달과 함께 환자의 상태는 현저하게 악화된다.
다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 심각한 약점;
• 물리적 부하에 대한 내구성 감소;
• 과도한 발한 (특히 야간에);
• 발열;
• 체중 감량;
• 발작의 발작;
• 손의 큰 관절에 촉지의 통증;
• 냉각 손;
• 흉골 통증.

환자를 검사 할 때 심근염, 심낭염, 흉막염, 관절염의 증상이 나타났습니다. 류마티스 성 관절염에 기인하는 증상인데,이 실수는 잘못된 처방 요법의 임명으로 이어집니다. 부적절한 치료로 인해이 질병은 필연적으로 만성 단계로 변합니다.

만성 무대

다카야스 병의 만성 단계는 덜 심하지 만 지속성 증상을 동반합니다. 환자의 검사에서 손의 영향을받은 동맥을 따라 구조 및 통증의 변화가 감지됩니다. 특성 소음은 청취 중에 결정됩니다. 맥박을 조사하려고 할 때, 그 부재는 방사형, 상완 또는 쇄골 하 동맥 중 하나 또는 모두에서 감지됩니다. 건강하고 영향을받는 팔에서 혈압을 측정하는 동안 차이가 결정되고하지의 측정에서 더 높은 속도가 결정됩니다.

만성 단계에서 타카 야스 병에는 다음 증후가 동반됩니다.

1. 증후군은 대동맥 궁 아치의 가지를 이겨냅니다. 환자는 현기증, 걸음 걸이의 불안정, 졸도, 혼란, 편두통, 정서적 불안정성 및 시력 저하를 겪습니다. 비주얼 애널라이저의 패배로 시력과 복시가 악화되고 시신경의 위축과 중심 망막 동맥의 급성 폐쇄로 한 눈의 갑작스런 시력 상실이 발생합니다.
2. 코발트 증후군. 환자는 호흡 곤란, 편두통, 빈맥, 갑작스런 혈압 강하 및 협심증 증상이 있습니다. 가끔 타카 야스 병은 만성 심부전이나 심근 경색으로 이어집니다.
3. 관상 동맥 증후군. 환자는 심박 급속 증, 호흡 곤란 및 심근 경색과 함께 대동맥 기능 부전을 일으 킵니다.
4. Leriche 증후군 (복부 대동맥의 폐색). 분기점과 장골 동맥의 패배로 발전합니다. 대동맥 장골 폐쇄는 장기와하지에 혈액 공급이 충분하지 못하게합니다. 걷는 동안 환자는 파행, 관절과 근육의 통증이 나타납니다. 남성에서는 리비도가 감소하고 발기가 약해지고 발기 부전이 발생할 수 있습니다.
5. 복부 허혈 증후군. 장간막 동맥의 병변 및 내부 기관에 혈액 공급이 충분하지 않음. 환자는 설사, 복통, 때로는 위장관 출혈이 있습니다.
6. 폐폐 증후군. 환자는 흉통, 마른 기침, 호흡 곤란 및 객혈과 같은 폐 고혈압의 징후가 있습니다. 앞으로 폐색전증이 발생할 수 있습니다.
7. 신동맥 폐색 증후군. 환자의 허리 통증, 혈뇨, 소량의 단백질, 동맥성 고혈압이 있습니다. 어떤 경우에는 신장 동맥 혈전증이 발생합니다.

Takayasu 질환의 연장 된 과정은 영구적 인 허혈로 고통받는 조직에 현저한 영양 장애를 일으킨다. 환자가 경험할 수있는 것 :

• 팔다리의 궤양;
• 입술의 혀 끝에 붉은 궤양의 궤양;
• 탈모;
• 치아의 상실;
• 얼굴 피부 위축.

진단

다카야스 병의 다양성과 증상의 다양성으로 인해 환자는 류마티스 전문의, 혈관 외과 의사 또는 신경 병리학자가됩니다. 이 질환에 대한 실험실 검사의 지표는 구체적이지 않고자가 면역 반응의 활동을 나타냅니다. 일반적으로 혈액의 생화학 적 분석이 감지됩니다 : 증가 된 ESR, 중등도 빈혈, 백혈구의 불투명 한 증가, 저 알부민 혈증, 지단백질과 콜레스테롤 수치의 감소. 면역 분석 결과 면역 글로불린 수치의 증가와 HLA 항원의 양상이 나타났다.

혈관 상태를 연구하기 위해 환자는 다음과 같은 도구 진단 방법을 처방받습니다.

• 혈관의 초음파;
• 선택적 혈관 조영술;
• aortography.

이 연구 방법은 Takayasu 질환에 필수적이며 혈관 상태와 손상 정도를 평가할 수 있습니다.

진단은 이러한 세 가지 이상의 기준의 존재를 바탕으로 이루어질 수 있습니다.

• 40 세 이전의 질병의 발병;
• 영향을받는 동맥에서의 맥박의 부재 또는 약화;
• 차이는 10mmHg 이상입니다. 예술. 좌우측 상완 동맥의 혈압을 측정 할 때;
• 간헐적 인 파행의 존재;
• 영향을받은 동맥에 대한 소음;
• 혈관 조영술의 특징은 부드러운 내부 윤곽을 가진 균일하거나 원추형의 수축의 형태로 변화합니다.

치료

타카 야스 병의 치료에는 어려움이 따른다. 보수 치료는 종종 질병을 일시적으로 중지 할 수 있으며 환자는 곧 악화됩니다. 그래서 Takayasu 질환의 특정 임상 형태에서 동맥 개통 복구를 목표로하는 외과 적 치료가 환자에게 지시되는 것입니다.

보수 치료

보존 적 치료 계획에는 그러한 약물 및 치료 방법이 포함될 수 있습니다.

• 면역 억제제 : Methotrexate, Imuran, Cytoxan, Zexat;
• 베타 차단제 : Propranolol, Concor, Nebivolol;
• 칼슘 채널 차단제 : 이소 틴 (Isoptin), 딜 티아 젬 (Diltiazem), Lomir;
• 혈관 확장제;
• 항 혈소판 제 : 아스피린, 디피 리다 몰;
• 간접 항응고제 : Fenilin, Sinkumar;
• 코르티코 스테로이드 : 프레드니솔론;
• 체외 혈액 검사 방법 : 혈장 교환, 혈장 캐스케이드 여과, 냉동 수혈, 림프구 수혈.

외과 적 치료

수술 예약에 대한 징후는 다음과 같은 요소가 될 수 있습니다.

• 관상 동맥 협착으로 인한 심장 허혈;
• 신장 동맥 협착으로 인한 동맥 고혈압;
• 뇌의 세 개 이상의 혈관의 협착;
• 대동맥 판막 기능 부전;
• 대동맥 폐쇄;
• 직경 5cm 이상의 대동맥 동맥류;
• 간헐적 인 파행.

이러한 조건을 제거하기 위해, 그러한 외과 수술 중재가 수행 될 수 있습니다 :

• 바이 패스 우회 (bypass bypass occlusion);
• 내막 절제술;
• 경피적 혈관 형성;
• 영향받은 대동맥의 절제술.

현대적이고 유능한 수술로 외과 의사는 좋은 임상 결과를 달성하고 위협적인 합병증으로부터 환자를 구할 수 있습니다.

타카 야스 병은 장기간에 걸쳐 진행되며, 진행됨에 따라 질병의 예후는 크게 악화됩니다. 초기 단계에서이 질병을 발견하고 때로는 면역 억제 치료가 환자의 삶의 질을 크게 향상시키고 혈관 수술 수술을 관리해야 할 필요성을 덜어 줄 수 있습니다. 후기 치료와 급속한 진행으로 심각한 합병증의 위험이 상당히 증가합니다. 뇌졸중, 심근 경색, 폐색전증, 심부전, 대동맥 박리 - Takayasu 질환의 이러한 결과 및 기타 결과는 환자의 장애 및 사망으로 이어질 수 있습니다.

채널 1, 주제 "엘레나 Malysheva와"라이브 건강한 "사람이있다,하지만 펄스가 없습니다. 다카야스 병 :

타카 야스 병 (증후군)에 관한 모든 것

Takayasu 질병은 특발성 대동맥 손상이 특징입니다. 아치, 흉골 및 복부, 큰 동맥 분지는 염증 과정에 관여합니다. 또 다른 이름은 비특이적 인 대동맥 동맥염입니다. 이 질병은 원인 불명의 원인으로자가 면역 발달이 특징입니다.

분류와 역사

Takayasu 증후군은 일본 안과 전문의 인 Takayasu Mikito에 의해 1908 년에 처음 발표되었습니다. 임상 적으로 특정 망막 혈관이 망막에서 관찰되었다. 나중에 환자는 손목 부위에 맥박이 없다는 것이 밝혀졌습니다. 오랜 연구 끝에 망막과 팔의 순환 장애와 목의 동맥 협착과의 관계를 규명하는 것이 가능했습니다.

병리학은 아시아 국가, 일본 및 남미에서 더 일반적입니다. CIS 국가에서는 극히 드문 것으로 나타났습니다. 종종 15 세에서 30 세 사이의 여성 성별에 영향을줍니다.

이 질병은 만성적 인 경과, 빈번한 재발이 특징입니다. 초기 단계의 증상은 감염성 질환 및 류마티스 성 관절염을 연상시킵니다.

병변 수준에 따른 분류 :

• 양식 번호 1 - 대동맥 궁에서 연장되는 동맥이 영향을받습니다.
  
• 양식 번호 2 - 호 및 외향 동맥에서 발견 된 위반.
  
• 양식 번호 3 - 염증 과정은 신장 동맥과 복부 대동맥에 국한됩니다.
  
• 양식 번호 4 - 질병은 위의 모든 구조와 폐동맥을 동시에 포함합니다.
  

혈관 손상의 유형 :

• 협착 성 유형 - 혈관이 좁다.
  
• 변형보기 - 변형은 고급 사례에서 발생합니다.
  
• 동맥류 형 - 동맥류가 형성됨.
  

원인과 위험 요인

Takayasu 증후군의 발병의 주된 이유는 분명하지 않지만, 일반적으로 전염성 및 알레르기 성 질환 인자가 면역 침범이 범인이라고 받아 들여지고 있습니다.

병리학의 발달 동안 면역 복합체는 육아종의 염증 및 내강의 협착을 유발하는 혈관벽에 퇴적된다. 이것은 차례로 혈전이 형성되도록합니다. 따라서 중등도 및 소 구경 근위 동맥 분절에서 경화성 유형의 변화가 일어난다.

• 유전 적 소인. CF-3 림프구 항원과 HLA-DR4 유전자 및 세포 독성 T- 림프구가 환자에서 검출된다는 것이 밝혀졌습니다.
  
• 경피증.
  
• 척추 관절염.
  
• 거대 세포 동맥염.
  
• 림프구 화농성 증.
  

증상

• 맥박 탐지 어려움 및 혈압의 비대칭. 즉 한쪽 팔다리에는 맥박과 혈압이 정상이며 다른 쪽에서는 편차가 나타납니다.
  
• 약점, 피로. 환자는 밤에 심하게 잠을 잘 수 있고 낮에는 졸 립니 다. 어지럼증이 있습니다.
  
• 관절 통증. 이것은 혈액 순환 장애와 영양분이 관절 계에 들어 가지 않는 배경 때문입니다.
  

염증의 위치에 따라 증상 :

• 왼쪽 쇄골 하 동맥 - 맥박이 왼손과 쇄골 아래에서 심하게 느껴졌다. 이쪽의 혈압이 감소합니다.
  
• 경동맥 - 추가적으로 시각 기관에 영향을 주며, 시력 감소, 실명이 발생합니다.
  
• 오른쪽 뇌척수막 동맥 - 증상은 우측 신체적 저항에 대한 저항 감소로 보완됩니다.
  
• 복부 - 걷는 동안 고통, 간헐적 인 파행.
  

• 약점은 아주 강하다;
  
• 환자는 열이있다.
  
• 무게가 손실됩니다;
  
• 야간에, 그리고 때로는 주간 땀이 증가;
  
• 신체 활동을하는 것은 불가능 해집니다.
  
• 심장 통증;
  
• 빈맥 및 관절통의 공격이 있습니다.
  
• 손이 차가워진다.
  

환자를 검사하는 동안 심낭염, 심근염, 다발성 관절염, 흉막염과 같은 질병의 징후가 드러날 수 있습니다.

만성 단계에서 증상은 급성기보다 덜 나타나지만 증상은 저항에 의해 특징 지어집니다. 대부분의 만성 형태는 특정 증후군에 의해 보완됩니다 :

• Coarctation syndrome은 호흡 곤란, 편두통, 심박 급속 증후를 동반합니다. 협심증, 혈압 상승. 심근 경색 및 만성 심부전의 위험이 있습니다.
  
• 어지럼증, 머리 통증의 가지의 패배로 시력이 감소했습니다. 환자는 결석하고, 졸도하고, 보행이 바뀝니다. 시신경이 영향을 받고 중심 망막 동맥에서 교합이 일어나기 때문에 갑작스런 실명에 위험이 있습니다.
  
• 관상 동맥 증후군은 다른 심근증, 호흡 곤란, 빈맥입니다.
  
• Leriche 병은 복부 대동맥의 막힘이 있습니다. 근육과 관절통을 절제 함. 이것은 장골 동맥과 분기가 영향을 받기 때문에 다리에 혈액 공급이 감소합니다. 남성에서 증후군이 발병하면 발기가 감소하고 발기 부전이 발생합니다.
  
• 폐동맥 폐색. 이 증후군은 흉골의 통증, 마른 기침, 객혈 및 심한 호흡 곤란을 유발합니다. 폐 색전증의 위험이 있습니다.
  
• 복부 허혈 증후군. 이 경우 내부 장기로의 혈액 공급을 담당하는 장간막 동맥이 영향을받습니다. 징후로는 설사, 복부 통증, 위장관의 출혈 등이 있습니다.
  
• 신동맥 폐색 증후군은 허리 통증 때문에 나타납니다. 혈뇨 및 동맥 고혈압이 감지됩니다. 위험은 혈전증입니다.
  

가능한 합병증 및 결과

• 각종 장기의 순환 장애;
  
• 혈전증;
  
• 심근염;
  
• 심장 마비;
  
• 심근 경색;
  
• 신체 능력의 상실.
  

진단

Takayasu의 질병은 고도로 전문화 된 류마티스 전문의입니다. 진단 중에는 심장 전문의, 정맥 학자, 면역 학자 및 기타 전문가의 상담이 필요합니다. 이러한 복잡한 병리를 진단하는 것은 주로 통합 된 방식으로 수행됩니다.

조사 및 수집 기록

진료소를 방문하면 의사는 증상의 징후 (성격, 심각도, 빈도 및 역학)를 환자에게 반드시 질문해야합니다.

우리는 나이, 유전 적 소인, 위험 요인, 만성 및 기타 질병에 대해 연구합니다.

객관적인 지위 평가

상태를 객관적으로 평가하기 위해 의사는 혈압을 제거하고 맥박을 파악하여 혈관을 청취합니다. 따라서 특정 기능이 식별됩니다.

• 다른 팔에있는 맥박의 비대칭, 방사형 및 상완 동맥, 또는 맥박이없는 것;
  
• 혈압의 차이는 손뿐 아니라 엉덩이에서도 측정됩니다 (선택은 혈관 병변의 유형에 따라 다릅니다).
  
• 혈관의 청진 중에 소음이 들린다.
  

실험실 방법

검사실 진단은 필수입니다. 의사는 다음과 같은 활동을 처방합니다.

• 총 혈구 수. Takayasu 증후군이 있으면 혈소판과 ESR이 과다하게 검출됩니다. 어떤 중증도의 가능한 빈혈, 경증 백혈구 증.
  
• 혈액액의 생화학 적 분석. 이 염증 과정이 C- 반응성 단백질의 농도를 증가시킬 때. 신장이 또한 영향을받는다면, 레닌 호르몬이 증가합니다. 저 단백 혈증 및 저 콜레스테롤을 진단 할 수 있습니다.
  
• 소변 검사는 신장 동맥에 손상이있는 경우에만 결과를 제공합니다. 생물학적 유체에서 단백질, 적혈구 및 기타 존재하지 않아야하는 물질이 검출됩니다.
  
• 혈액의 면역 검사. 질병이 면역 글로불린의 함량을 증가 시키면 항원이 HLA로 검출됩니다.
  

경음악 시험

도구 검사의 유형은 임상 상황에 따라 지정됩니다. 이것은 다음과 같을 수 있습니다 :

• 가슴 X- 선. 그것은 대동맥 그림자의 폭, 갈비뼈와 혈관의 윤곽선의 선명도, 석회화 선을 결정합니다. 심장 기관의 그림자, 폐 고혈압, 부수적 인 혈액 순환을 증가시킬 수 있습니다.
  
• 순환 시스템의 이중 스캔. 내강의 협착 정도를 연구했습니다.
  
• 혈관 조영술은 혈관의 벽과 구조를 검사하는 것을 목표로합니다. 오늘날,보다 진보적 인 방법, 즉 뺄셈 디지털 혈관 조영술을 사용할 수 있습니다.
  
• 전산화 단층 촬영. 혈관 벽 두께가 측정되고 혈전 및 동맥류가 감지되고 석회화가 감지됩니다.
  
• 자기 공명 영상 혈관 조영술. 대동맥과 그 큰 가지의 두꺼운 부분으로 생각됩니다.
  
• 국방 뇌파 검사. 뇌 혈류의 정도가 연구되고 있습니다.
  
• 초음파 검사는 혈류의 강도와 순환계의 전반적인 상태를 검사합니다.
  
• 심 초음파는 심장의 이상을 나타냅니다.
  

진단 기준

비특이적 인 대동맥 동맥 염의 진단은 다음과 같은 기준에 근거하여 수립됩니다 :

• 40 세 미만의 연령 카테고리;
  
• 심한 약화 또는 맥박 부족;
  
• 간헐적 인 파행, 약점, 피로;
  
• 혈압의 차이는 10mmHg 이상입니다. 예술. 다른 팔다리에;
  
• 청취시 혈관의 음향 효과;
  
• 혈관 수축 또는 폐색
  

치료

악화 및 합병증이있는 기간에 발생하는 초기 단계의 다카야스 증후군의 치료는 정상 상태에서 수행됩니다. 완화 기간 동안 환자는 외래 환자로 치료됩니다.

준비

의사가 처방하는 첫 번째 일은 마약입니다. 수반되는 질병의 심각성과 존재 여부에 따라 여러 종류의 의약품이 선택됩니다.

• Glucocorticosteroid는 Prednisolone, Methylprednisolone 정제를 의미합니다. 심한 경우에는 cyclophosphamide 정맥과 methylprednisolone을 투여합니다.
  
• 대동맥의 결합 조직의 성장을 막는 세포 독성 약물 : Cyclophosphamide, Methotrexate.
  
• 염증 과정과 통증을 중화하는 비 스테로이드 성 소염제 : Diclofenac, Meloxicam, Ibuprofen.
  
• 대 식세포의 작용을 억제하는 아미노 퀴놀 그룹 : Delagil, Plaquenil.
  
• 직접 및 간접 작용 항응고제 (허혈성 병변) : Hirudin, Heparin and Cincumar, Fenilin.
  
• 혈전 위험을 줄이려면 Ipaton, Dipyridamole, Curantil, Aspirin이 항 혈소판제로 처방됩니다.
  
• 혈관의 벽을 강화하려면 혈관 보호제가 필요합니다 : Gesperedin, Detraleks, Prodektin.
  
• 심혈관 질환의 발병을 막는 수단 - 스타틴 : 아토 바 스타틴, 심바스타틴.
  
• 높은 수준의 레닌이 검출되면, 그 길항제는 카포 지드 (Capozide), 카프 캅 토릴 (Captopril)으로 지정됩니다.
  
• 면역 억제제 : Imuran, Zexat, Methotrexate, Cytoxan.
  
• 동맥 고혈압이있는 경우 의사는 항 고혈압제 인 Clofelin, Albarel을 처방합니다.
  
• 칼슘 채널 차단제 : Lomir, Diltiazem, Isortin.
  
• 베타 차단제 : Nebivolol, Concor, Propranolol.
  
• 어떤 경우에는 의사가 체외 혈액 정맥 - 혈장 여과, 림프구 침착증, 저온 절개 또는 혈장 제거술을 적용합니다.
  

수술

수술 적응증 :

• 간헐적 인 파행;
  
• 허혈성 심장 질환;
  
• 뇌의 적어도 3 척의 협착증;
  
• 실행중인 형태의 고혈압;
  
• 대동맥 판막 기능 부전;
  
• 직경 5cm 이상의 동맥류.
  

외과 적 방향의 사용 된 방법 :

• 대동맥 절제술 - 감염된 부위가 제거됩니다.
  
• Shunting - 우회 혈관이 생성됩니다. 그것은 병변 대신에 신체의 다른 부위에서 제거되고 병리학 적 혈관은 막혀서 혈액이 혈액을 순환시키지 않습니다.
  
• 경피적 혈관 성형술. 피부를 절개하여 장치를 정맥에 삽입하여 혈관 확장을 목표로합니다.
  
• 인공 팽창 (혈관 성형술) 후에 스텐트 시술이 시행됩니다. 정맥에 합성 튜브 (스텐트)를 두어 혈관이 다시 좁아지는 것을 방지합니다.
  

예측

적절한 치료가 처방되고 환자에 의해 엄격하게 관찰되는 경우 예후는 유리한 것으로 간주 될 수 있습니다. 그래서, 당신이 적시에 치료를 시작하고 처음 5 년 동안 그것을 수행하면, 생존률은 약 93 %입니다. 나중에 치료를 시작한 지 10 년 동안 병에 걸린 사람들은 100 명 중 91 명에서 여전히 살아 있습니다.

환자가 활동하지 않으면 12 년 동안 죽습니다. 사망은 심혈관 계통과 관련된 합병증의 발달로 인해 증가합니다.

예방 조치

지금까지 Takayasu 병의 1 차 예방은 개발되지 않았다. 그러나 재발의 발생을 방지하기 위해 초점의 재활을 구성하는 2 차 예방 조치가 있습니다.

할일 :

• 혈관과 심장의 질병뿐만 아니라 폐렴, 신우 신염, 인후염, 편도선염을 신속하게 치료합니다. Poliomyelitis, 류마티스 성 관절염.
  
• 신선한 과일, 열매, 채소, 건강에 좋은 음식의 섭취를 통해 면역 체계를 강화하십시오. 봄과 겨울에 비타민 프리믹스 (약국에서 판매)를 마시는 것이 중요합니다.
  
• 혈액 순환을 촉진시키고 세포와 조직을 산소로 포화 시키며 근육, 뼈, 관절 및 심장을 강화시키는 적당한 운동에 종사하십시오.
  
• 더 신선한 공기를 마시십시오. 하이킹을하거나 자연을 여행 할 기회를 놓치지 마십시오.
  
• 순환계와 심장의 위치를 ​​악화 시키므로 모든 나쁜 습관을 포기하십시오.
  
• 정기 검사를 연기하지 마십시오. 이렇게하면 새로운 초점이나 합병증을 감지 할 수 있습니다.
  

어린이의 다카야스 병

소아에서의 비 특발성 대동맥염은 성인에 비해 흔하지 않습니다. 그러나 많은 경우가 있습니다. 소녀들은 소년들보다 거의 두 배나 아플 때가 많습니다.

첫 번째 증상을 감지하는 것은 10 세 이후 일 수 있으며 조기에 질병은 무작위 검사에 의해 감지됩니다. 특징 - 질병의 주요 발현과 소아의 진단 사이의 간격은 성인 인구의 4 배입니다. 그는 19-20 개월입니다.

유년기에있는 처리의 기초 :

• 필요한 침대 휴식.
  
• 급성 형태의 경우, 프레드니솔론은 아기 체중 1kg 당 1-2mg으로 처방됩니다. 임상 증후가 사라지고 실험실 검사가 정상으로 돌아 오면 약물 용량이 감소합니다. 매주 2.5 mg까지 체중에 관계없이 총량이 감소합니다. 유지 요법 : 하루 복용량은 2.5 ~ 5mg입니다.
  
• 급성기에는 Trental 또는 Complamin이 추가로 임명되었습니다. 부수적 인 혈액 공급이 향상됩니다.
  
• Takayasu 증후군의 만성 경과에서, 최대지지 요법은 2 년간 사용되었습니다.
  
• 합병증이있는 경우이 연령 카테고리에서 사용할 수있는 적절한 약제가 처방됩니다.
  
• 어떤 경우에는 수술이 수행됩니다.
  

시기 적절한 치료를받는 노년층 어린이의 예후는 유리하며 결과 사망률은 미미합니다. 그러나 미성숙 면역으로 인해 조기에 병변이 급속하게 발생하므로 사망 위험이 있습니다.

다카야스 증후군에 관한 비디오

다음 비디오는 비특 系 대동맥염이 무엇인지, 왜 질병이 발생하는지, 어떻게인지되는지를 설명합니다.