어린이의 문맥 고혈압

문맥의 혈액 순환이 손상되면 문맥 고혈압이 어린이와 성인에서 발생합니다. 그리고 나이가 든 환자의 병리가 병의 악화로 이어지면 어린 나이에이 질병의 치료가 긍정적 인 결과를 가져옵니다. 어린 환자에게 사용되는 어린이 및 치료 방법에서이 질병의 특징을 고려하십시오.

발생의 분류 및 원인

문맥을 통해 혈액은 모든 소화 기관 (위, 췌장, 내장)에서 간으로 들어갑니다. 선박의 정상적인 압력은 낮습니다. 고혈압은 혈액 흐름에 방해가 될 때 발생합니다. 현지화로 인해 병리학이 발생합니다.

• 외 간문맥 고혈압 (문맥 혈관의 혈전증);
• 간장 (기관 자체에서);
• suprahepatic (간정맥에서);
• 혼합 유형.

증상 Symptomatology

문맥의 생리학에서 유전적인 장애는 종종 소아과 문맥 고혈압과 같은 질병의 발병을 촉진하는 역할을합니다. 소아에서는 이상 증상이 나타납니다 : 연장 된 정맥 (때로는 강렬하거나 멜레나 형태)으로부터의 예기치 않은 출혈, 비장의 확대. 외부 적으로 병리학 적 증상은 가스 생성 증가 및 복부의 증가, 구토, 뚜렷한 정맥 패턴, 드물게 - 복부 수종으로 나타납니다.

진단 방법

아동 검사는 외부 검사로 시작됩니다. 의사는 촉진을 통해 내 장기를 검사하고 간과 비장의 크기를 결정합니다. 다음으로, 작은 환자가 여러 번의 혈액 검사와 총 소변을 실시합니다. 일반적인 혈액 분석의 형태로 혈소판 수에주의하십시오. 환자 수가 적 으면 질병의 존재를 나타냅니다. 어린이의 특정 검사는 문맥 및 간의 내부 상태를 검사하는 것을 목표로합니다.

• 도플러 초음파 - 혈관 혈전증과 비장과 간장 매개 변수를 찾기 위해 신체를 초음파 검사하는 방법.
• Splenoportography - 엑스레이를 사용하여 시스템의 혈관 내강을 결정합니다.
• 섬유 성 식도 조영술 (Fibroesophagoscopy) - 복부 기관의 상태를 검사하고 평가하기위한 시각적 장치가있는 탄성 튜브가 환자에게 삽입됩니다.

질병 치료

약물의 선택이나 수술의 유형은 병리의 지속 기간과 아동의 상태에 달려 있습니다. 약물 투여는 출혈을 멈추고 문맥 영역의 압력 지표를 줄이기위한 것입니다. 수술은 내시경 sclerotization 또는 결찰, 손상된 정맥의 정맥류 확장술 (devascularization), 우회 수술 및 이식의 4 가지 주요 방법을 제공합니다. 이식은 어린이의 문맥 고혈압 치료의 기본 방법입니다. 이것은 간경변의 배경에 형성된 간장 성 고혈압의 적응증입니다.

의약품

병의 경우 어린이에게 처방되는 주 의약품의 작용은 혈류의 강도를 낮추고 압력을 낮추는 것을 목표로합니다. 보조제에는 이뇨제 (복부 수경에 필요한 체액의 양을 줄임) 및 지혈제가 포함됩니다. 주요 약품이 표에 나와 있습니다.

소아의 문맥압 항진 증후군

문맥압 항진증은 독립적으로 발생하지는 않지만 다른 질환과 동반됩니다. 따라서 소아의 문맥압 항진은 간에서의 다양한 병리학에서 발견되며, 문맥의 혈액 순환 장애를 유발합니다. 고혈압 증후군은 어린이의 신체가 심각한 합병증을 겪기 때문에 감지 후 즉시 적극적인 치료가 필요합니다.

병인학

간세 혈관의 소아과 압력은 5-7 mmHg입니다. 예술. 혈관의 압력이 10mmHg 이상 상승합니다. 예술. 정맥의 막힘과 질병의 발생을 알립니다. 압력 증가의 원인은 주로 간에서 혈액의 유출 장애와 관련이 있습니다. 장애물의 지역화에 따라 다음과 같은 형태가 구분됩니다.

• 간질;
• 간내;
• suprahepatic.

다음과 같은 질병으로 인해 어린이의 간 혈관에 압력이 증가합니다.

• 선천성 정맥류 계통의 혈관 폐색, 선천성 기형의 발달;
• 문맥의 혈전증, 비장 또는 하대 정맥;
• 선천성 간 섬유증;
• 간경변증;
• 동정맥루;
• 주혈 흡충증;
• hepatoportal 경화증;
• 다른 원산지의 간염;
• α1- 항 트립신 결핍증;
• 유형 4 글리코겐 증;
• 담도의 질병;
• 간 도관의 폐색;
• 만성 울혈 성 심부전;
• 우측 부신과 신장의 종양.

인식 방법?

아기는 다음과 같은 증상이 나타나면 조심스럽게 아기의 상태를 모니터하고 즉시 의료 기관에 연락해야합니다.

• 창백한 피부;
• 배설물의 암흑;
• 증가 된 혈압;
• 추운 땀;
• 의식 상실;
• 신생아에서는 배꼽에서 혈액이나 혈액이 배출됩니다.
• 식욕 감퇴;
• 심장 두근 거림.

위험한 무엇입니까?

경증으로 나타난 간외 문맥 고혈압은 어린이의 신체에 합병증이나 오작동없이 몇 년 동안 발생할 수 있으므로 백혈구 감소증과 비장 비대증으로 진단 할 수 있습니다. 이 질병은 위장관에서 출혈이 시작되는 대부분의 경우에 이미 나타 났으므로 위험합니다. 중증도에 따라 여러 합병증이 나타납니다. 또한이 질환은 지속적으로 진행되어 문맥의 압력을 더욱 증가시킵니다.

잠복 모양에서는 눈에 띄는 흔적없이 출혈이 일어나며 이는 치명적입니다.

진단

어린이의 문맥 고혈압 증후군은 쉽게 알아볼 수 있습니다. 신중하게 환자의 병력을 연구하고 유전병에주의를 기울이면됩니다. 신생아에서 출혈의 발생, 신생아에서 카테터의 설치 및 배꼽 상처 치료에서 합병증의 존재 또한 아기의 고혈압 진단의 특징적인 원인으로 간주됩니다. 질병의 모든 증상을 알면 초기 검사 중에 고혈압을 진단 할 수 있습니다. 진단 단계 :

• 간 및 비장의 크기 평가;
• 내부 출혈 검사;
• 복강의 혈관 및 기관의 초음파 검사;
• 간정맥 시스템의 비장 비대 촬영;
• FGDS;
• 식도와 위의 X 선.

위에서 설명한 모든 진단 방법은 주치의가 복강의 혈관 및 기관의 상태를 평가하고, 문맥 고혈압의 중증도를 파악하고 적절한 치료 방법을 취하는 데 도움이됩니다. 검사의 결과에 따라 의사는 수술이 필요한지 여부를 결정하고, 필요한 경우 올바른 접근 방법을 선택합니다.

치료의 특징

합병증의 심각성을 결정하고, 치료의 다른 전술을 보냅니다. 우선, 내부 출혈이있을 때 지혈제가 투여됩니다. 따라서 급성의 경우 응급 증상 치료 및보다 안정적인 위치에서 외과 적 개입을 실시하십시오.

준비

약물 치료는 증상에 따라 처방됩니다. cefuroxime, ceftazidime 또는 amikacin과 같은 B-lactam 항생제는 염증에 사용됩니다. 항생제 Fluconazole을 이용한 dysbiosis 예방. 증상 치료제는 "Albumin"또는 "Furosemide"를 정맥 주사로 처방했습니다. 문맥 혈관 시스템의 압력을 줄이고 출혈의 위험을 현저하게 줄이는 비 치명적 B 차단제가 효과적이라고 간주됩니다.

고혈압 수술

간 혈관의 고혈압 문제를 해결할 수있는 몇 가지 방법이 있습니다.

• 정맥 경화 (Vein hardening) - 정맥 벽에 접착제를 붙이는 특수 약품을 정맥에 삽입합니다. 아동을 신청할 수있는 것은 아닙니다.
• Shunting은 정맥의 압력을 줄이고 혈액 유출의 새로운 방법을 만드는 수술입니다.
• 감수성 혈관의 혈류를 멈추게하는 수술.
• 간장 절제술은 장기 재생을 목표로합니다.
• 내시경 개입.
• 간 이식.

식이 요법

간장의 고혈압이 의심되는 경우, 환자는식이 요법 1 또는 5 번을 따라야합니다. 간장에 부담을주지 않도록 지방 함유량, 매운맛, 짠 맛, 훈제 식품 및 알코올 함유 음료는 피하는 것이 좋습니다. 질병의 심각한 단계와 어린이의 합병증으로 기아 사료를 섭취하고 식량을 식힌 다음 작은 부분으로 나눕니다.

예방 조치

혈관 상태 및 출혈의 조심스러운 모니터링. 필요한 경우, 정맥류는 다시 경화되거나 결찰됩니다. 혈관 내 혈류를 개선하기 위해 b 차단제 ( "Anaprilin", "Obsidan")의 도입을 계속하십시오. 고혈압의 배경에 심각한 간 질환이 발생하면 장기 기능을 회복하기 위해 간 보호기 및 기타 약물을 사용하십시오.

소아에서 문맥 고혈압 : 치료, 증상, 징후, 원인, 진단, 합병증

간, 전, 간후 문맥 고혈압이 있습니다.

간 정맥 시스템과 문맥 시스템 사이의 압력 구배 (간정맥의 압력 구배)가 10-12mmHg 이상으로 상승하면, 포항 시스템의 collaterals가 형성되기 시작합니다.

주된 이유는 사인파 정맥 (간경변증) 부위에 간 병리가 국한되어 있지만, 사인파와 사후 운동의 원인도 중요합니다. 간경화와 관련이없는 특발성 문맥 고혈압은 젊은 남성의 인도에서 발견됩니다.

병인 발생의 특정 역할은 섬유증 및 정현파의 파괴로 인한 간내 혈관 저항의 증가에 의해 이루어진다. 성상 세포에서 형성된 섬유 아 세포의 영향으로 저항성이 변할 수 있습니다. 문맥 혈류의 증가도 기여합니다.

출혈의 위험 인자는 정맥류 크기와 Child-Pugh 척도입니다.

대부분 정맥류는 위 식도 역류에서 발생하며 위장, 직장, 십이지장 및 외과 적 문합 (스토오 포함)으로 고통받습니다.

문맥 고혈압의 원인

매분 약 1500 ml의 혈액이 성인의 건강한 간을 통과합니다. 정맥류의 혈관 저항이 낮기 때문에 문맥의 정상 압력은 낮습니다. 압력이 지속적으로 정상 범위를 초과하면 문맥 고혈압이 발생합니다. 여러 가지 이유가있을 수 있지만 미국에서 가장 흔한 것은 간경화입니다. 문맥의 압력은 주로 혈액량과 혈관 저항에 달려 있습니다. 간경변증에서 혈류 저항 증가로 이어지는 문맥 시스템의 변화는 다음과 같은 요소로 인해 발생합니다.

1. Disse 공간에서의 콜라겐 침착 및 결과적으로 사인 곡선의 수축.
2. 재생 노드에 의한 정현파 및 간 정맥 시스템의 변형.
3. 간 실질 조직의 변화는 문맥 고혈압의 발달뿐만 아니라 문맥 분지와 간정맥 사이의 간내 분지 (interhepatic shunt)의 출현으로 이어진다. 이 삽관을 통해 간 혈류의 1/3까지가 정상적으로 작동하는 간 조직을 우회 할 수 있습니다.

주된 이유는 : 감염, 뇌염, 뇌척수염, 외상, 종양, 고 응고와 관련이있는 지라 혈관 또는 문맥 혈전증입니다. 드문 경우에,이 프로세스가 발생하면 비장, 장간막 및 간동맥 및 문맥 (의료 개입 : 개복 수술, 경피적 간 생검, 혈관, 담관 조영술) 사이에 형성되는 동정맥루. 비장 비대가 동반 될 수 있습니다.

사지 내 문맥 고혈압의 사인파, 정현파 및 사후 정형이 있습니다. Presinusoidal 형태는 간문맥의 염증 과정, 육아 종성 반응, 선천성 간 섬유증, 담도계 이상 및 간으로의 종양 전이로 인해 유발되는 문맥 정맥의 압력 증가로 발생합니다. 사인파 문맥 고혈압은 간 정현동의 정맥압 증가와 관련이 있습니다. 전형적인 예는 간경화입니다.

post-sinusoidal 형태는 정맥 폐쇄 (Budd-Chiari syndrome)에 의해 발생합니다. 간 협착의 위의 하대 정맥에 블록이있는 경우, 간 협착 성 고혈압이 발생합니다. 주된 원인은 삼첨판 막 폐쇄 부전, 심낭염, 하대 정맥 종양의 압박, 선천성 기형이다.

선천성 간 섬유증 (간 섬유증, 담즙 섬유 국종 증) -이 용어는 간경변이없는 간 섬유증 환자와 과도한 담관 수의 환자에서 문맥 고혈압 증후군을 가리키는 데 사용되었습니다. 이 환자의 대부분은 신생아 유형의 낭포 성 질환에 해당하는 배설 프로그램에서 수질 관상 동맥 확장을 비롯한 신장 병리학을 가지고 있습니다. 선천성 간 섬유증은 상 염색체 우성 다낭성 질환과 양측 성 신장 형성 이상에서도 나타난다. 어린이의 선천성 간 섬유증은 간엽 비대 또는 간엽 비 배측에 의해 임상 적으로 나타납니다. 간 기능 검사는 일반적으로 정상입니다. 때때로 어린 시절의 문맥 고혈압으로 인한 위장관 출혈이이 질환의 임상 증상 일 수 있습니다. 선천성 간 섬유증의 최초 임상 증상 중 분비 성 설사, 단백 태아 장 질환, 표재성 낭성 장염 및 장 림프관 확장증에 대해서도 설명한다.

문맥 고혈압의 증상 및 징후

피 묻은 구토 및 / 또는 멜레나가있는 마니 (mani) 축제의 위 식도 역류의 정맥류에서 출혈. 첫 출혈 에피소드에는 25-50 %의 사망률이 동반됩니다. 만성 출혈성 빈혈은 문맥압 항진에 의한 위 병증으로 인해 발생합니다.

때때로 비장 비대와 연관된 복부의 왼쪽 위 사분면에 통증이 있습니다.

문맥 고혈압의 원인 :

외 이식. 문맥의 혈전증. 동정맥루. 문맥 협착증. 간내 : schistosomiasis, sarcoidosis, 조기 - 원발성 담즙 성 간경화, 조기 - 경화성 담관염, 특발성 문맥압 항진증, 간경화와 관련 없음.

간경변. 알콜 성 간염. 결절성 재생 증식증.

외 이식. 우심실 부전 / 밸브 기형. 비장 정맥의 혈전증. 협착 성 심낭염. Intrahepatic, Budd-Chiari 증후군, 정맥 폐쇄를 유발하는 질병.

복수, 비장 비대, 복재 정맥, 치질을 포함하는 만성 간 장애의 징후를 감지합니다.

문맥 고혈압의 분류

선천성 간 섬유증의 3 가지 임상 형태가 있습니다 :

1. 문맥 고혈압;
2. 담관염 (캐롤리 증후군);
3. 혼합

첫 번째 형태에서, 고혈압은 문맥의 사뇌 (presinusoidal block) (문맥의 섬유증)와 문맥 정맥 분지의 이형성 (dysplastic) 구조 (hypoplasia)와 연관되어있다. 간 섬유화, 비장 비대, 식도 정맥류를 제외하고는 신장에 낭종이 나타납니다. 신장은 식도의 확장 된 혈관에서의 출혈, 신부전으로 인해 발생할 수 있습니다. 그러나 최근에는 전신성 문맥 우회술을 이용한 문맥 고혈압 치료로 인해 예후가 크게 향상되었습니다. 선천성 간 섬유증 낭성 확장 간외 담관 특징 질환 (증후군 롤리)의 두 번째 임상 형태에서, 담관에 고름이 축적 될 때까지, 담관 염증있다. 이 과정의 진행으로 간농양이 생길 수 있으며 이로 인해 환자가 사망 할 수 있습니다.

현재 문맥 고혈압의 분류는 혈관 저항의 증가를 일으키는 장애물의 위치에 기반합니다. 해부학 적 관점에서 문맥 혈류에 대한 장벽은 세 가지 수준에서 발생할 수 있습니다.

1. 문맥 (간문맥 고혈압).
2. 간 내부 (사인파, 정현파, postsynusoidal 문맥 고혈압).
3. 간정맥 (suprahepatic portal hypertension).

문맥 고혈압 검사

문맥 고혈압의 유형과 그 병인을 명확히하기 위해 보내졌습니다.

정맥류가 있으면 FEGDS에 따라 문맥 고혈압이 확인됩니다. 이 연구는 간경변 진단 후 모든 환자가 수행합니다. 정맥류의 크기를 분류하기위한 수많은 시스템이있다 (보통 다음 사용은 : 내시경 저가 = I = 정도 루멘 중 적어도 25 %가 폐쇄되어, 평균 중합도 = II = 25-50 % 밀봉 된 도관; 큰 = III = 정도 모호한 간극의 50 % 이상).

도플러 초음파로 간과 문맥의 혈류가 병리학 적으로 변화 할 때, 문맥 혈전증과 간 건축술의 변화가 나타났습니다. 콘트라스트와 MRI로 CT를 사용하는 것도 매우 효과적입니다.

간정맥의 압력 구배 측정은 침습적 인 절차이며, 진단을 위해 거의 사용되지 않습니다. 조작으로 고혈압의 원인을 알 수 있습니다 - 사인파, 정현파 및 후유증. 시술 중에 경첩 간 생검 및 문맥 정맥 조영술을 시행 할 수 있습니다.

다른 연구를 수행하는 것은 문맥압 항진을 일으키는 장애 수준과 환자의 간 질환에 대한 지식에 달려 있습니다. 간 기능은 일반적으로 전정동 문맥 고혈압의 경우에 잘 보존됩니다. 문맥 고혈압 자체가 과민 반응으로 인해 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

문맥압 항진증의 합병증

1. 부수적 인 혈류와 정맥류.
2. Ascites
3. 충혈 된 비장 비대.
4. 뇌증.

거시적으로, 모든 임상 형태의 질환에서 간은 일반적으로 커지고 매우 조밀하며 낭종은 보이지 않습니다. 현미경 적으로, 간 실질은 하나 이상의 소엽을 분리하는 문맥 영역을 포함하는 고밀도의 섬유질 결합 조직의 복잡한 띠에 의해 교차된다. 그러나 소엽 구조는 손상되지 않습니다. 섬유 성 문맥에서는 담즙 상피가 늘어서있는 길고 뾰족한 구조가 여러 개 있는데, 특히 말초 영역에서 눈에 띄며 때때로 간엽 소엽의 주변 부위로 확장 될 수 있습니다. 담즙 덕트의 루멘은 비어 있거나 때로는 둥근 돌 형태로 응축 담즙을 포함 할 수 있습니다. 때로는 미세 낭종, 내강에있는 결합 조직의 유두 돌출이 결정됩니다. 간문맥은 저산소 성이지만 간동맥의 가지는 정상이거나 증식 성일 수 있습니다. 염증성 침윤은 일반적으로 카롤리 병의 담도계 염증을 제외하고는 정의되지 않습니다.

유전성 신장 형성 장애의 여러 증후군은 선천성 간 섬유증과 동일한 간 변화와 관련이 있습니다. Biedl, tserebrogepatorenalny 젤위거, 신장 발육 구운 췌장 II 유형과 Ivemarka의 glyutarnoy의 aciduria - 다음은 멕켈 증후군, chondrodysplasia (갈비, 다지증을 비롯한 다양한 기형 및 질식 JEUNE의 유방 발육 이상), 삼 염색체의 C, Bardet을 포함한다. 질 출혈 증후군 및 결절성 경화증의 몇몇 경우에서 유사한 간 손상이 기술되어있다. 또한, 간 낭성 섬유증 (fibrocystic disease)은 간 질환의 주요 병변 (모든 낭포 성 섬유증 환자의 0.5 %)을 특징으로하는 낭성 섬유증의 한 형태의 징후 일 수 있습니다. 이러한 환자에서 담낭은 대개 저산소 성이며 낭포 성 섬유증의 병변 성 증상 중 하나로 여겨집니다.

문맥 고혈압 치료

예방은 중요하지만 적절한 수준에서 수행되지는 않습니다.

• 내시경 검사의 결과에 따라 II 등급의 정맥류에 대한 1 차 예방 (출혈의 첫 번째 증상을 예방하기위한 것)이 나타납니다. 비 선택적 β- 아드레날린 성 차단제는 문맥 내 압력을 감소시키고 출혈 위험을 줄입니다 (큰 정맥류 환자에서 2 년 이내에 30 %에서 14 %까지). 대부분의 간호 전문의는 1 차 요법으로 이러한 약물을 사용합니다 (치료에 대한 순응도가 낮고 부작용 발병이 가능하며 30 %의 경우 β 차단제를 장기간 사용할 가능성은 제외). 정맥류 결찰의 최종 역할은 알려져 있지 않습니다. 이 기술은 효과적으로 (내시경 모든 2~4주을 수행 - 정맥류를 제거하기 위해) 정맥류를 해결할 수 있지만, 그 자체가 출혈을 일으킬 수 있습니다 침략적인 절차는 (예를 들어, 결찰 후 결과 궤양), 또한,이 기술은 정맥류에 대한 효과가 없습니다 위 정맥 및 문맥 고혈압으로 인한 위장 장애.
• 재 출혈이 1 년 이내에 환자의 60 %에서 발생하기 때문에 2 차 예방 (출혈 재발 방지를 목표로 함)이 필수적입니다. 베타 차단제와 LVU의 효과적인 사용.

간경변증을 동반 한 내시경 및 1 차 예방 :

• 정맥류가 없어야합니다 : 2 ~ 3 년마다 내시경 검사를 반복하십시오.
• 작은 정맥류 : 매년 내시경 검사를 반복하십시오.
• 중형 또는 대형 정맥류 : 평생 동안 베타 차단제. 베타 차단제에 대한 불내증의 경우 - 결찰.

논쟁은 베타 차단제에 대한 반응, 저항성 문맥압이있는 환자의 질산염 (isosorbide mononitrate) 및 β 차단제와의 병용 요법의 내시경 결찰에서 정맥류 예방의 중요성을 평가하기 위해 간 혈관의 침습성 압력 구배 측정의 역할에 대해 계속 논의되고 있습니다 베타 차단제에 비해

의학 요법에 의해 제어되지 않는 정맥류에서 재발하는 출혈은 경첩 간내 포토 시스템 분열 및 가능한 간 이식에 대한 지표로 간주됩니다.

소아의 문맥압 항진 증후군

어린이의 문맥 고혈압은 매우 드뭅니다. 이 하이퍼 타이프 아형은 주로 심장 혈관 시스템의 자연적 마모로 인해 노인에서 진단됩니다. 젊은 나이에, 그것은 기관 중 하나의 구조에있는 생리적 인 이상의 배경에 대하여 수시로 발전한다. 어쨌든 문맥 고혈압은 문맥 또는 그것의 분지의 한에있는 증가 압력입니다. 그러나 그녀는 상체를지나 간, 신장, 일부 땀샘과 소화 기관 (특히 위)을 연결합니다. 어린이의 문맥 고혈압 증후군 자체가 없어지거나 반드시 치료가 필요합니까?

어린이의 문맥압 항진증의 주요 원인

가장 흔히 문맥 고혈압은 간에서의 파괴적인 과정을 수반하며 이로 인해 정상적인 혈류가 방해 받게됩니다. 이러한 프로세스를 자극하기 위해 다음 작업을 수행 할 수도 있습니다.

• 비장의 혈전증;
• 포털 (포털) 정맥의 선천적 인 수축;
• 식도, 종양의 종양의 출현;
• 유육종증;
• 만성 결핵;
• 다낭성 간 질환;
• 간경화 (특정 약물의 섭취를 유발할 수 있음);
• 간염;
• 심장 마비.

최근에는 의사가 문맥의 비정상적인 구조로 인해 문맥 고혈압을 진단하는 경우가 많습니다. 불행히도 이러한 현상의 주요 원인을 밝히는 것은 불가능하지만 의사는 아기의 부모에 의한 생태적 인 상황의 악화와 건강한 생활 습관의 소홀함을 지적합니다.

소아과 문맥 고혈압의 분류

어린이는 질병의 원인에 따라 몇 가지 유형의 문맥압 항진을 가질 수 있습니다.

• 간 이식 (간 입구로의 혈류 흐름의 위반);
• 간내;
• posthepatic;
• 혼합

정확한 유형의 고혈압을 확립하려면 간 조직 생검을 한 후 의사가 될 수 있습니다. 또는 조영제를 사용하여 심장 혈관 시스템을 검사 할 수 있습니다.

임상 결과에 따르면이 질환은 4 가지 단계로 분류됩니다.

• 전임상;
• 보상;
• 발음;
• 복잡한

질병의 긴 과정으로 인해 한 단계에서 다른 단계로 질병이 진행될 위험이 높으므로 의료 지원 없이는 불가능합니다. 그리고 이것 모두에서 가장 위험한 것은 포털 고혈압의 합병증이 매우 빨리 발생한다는 것입니다. 장기 이식이 절실히 필요하기 때문에 혈류의 간부 손상은 치명적일 수 있습니다. 그러나 러시아와 다른 국가 수사 국 (CIS) 국가들과 유사한 운영으로, 지금까지이 문제에 관한 입법의 모호성으로 인해 많은 어려움이있었습니다.

질병의 증상

대개의 경우 병원의 부모들은 아이의 식욕이 쇠퇴하고 잦은 복부 팽만감 및 구토 공격이 발생한다고 불평합니다. 어린이들은 위염이나 궤양의 징후없이 배꼽, 간 또는 위장의 통증을 호소 할 수 있습니다. Extrahepatic 문맥 고혈압 급격한 압력 서지, 복부에 "정맥 메쉬"의 모양으로 보완 수 있습니다. 시각적으로는 큰 혈종처럼 보이지만 때로는 완전히 사라질 수 있습니다. 환자를 검사하면 비장의 양이 증가하고 위장관의 구조에 결함이 생기며 식도 탈장이 나타날 수 있습니다.

전임상 단계와 보상 단계의 질병은 무증상 일 수 있다는 점은 주목할 가치가있다. 이것은 질병 진단의 어려움입니다. 수술이 필요하거나 같은 간에서의 파괴적인 과정이 이미 진행되고있는 단계에서 이미 밝혀주십시오. 질병의 최악의 과정은 복강의 염증을 유발할 수있는 복막이나 식도에서 출혈이 발생하는 것입니다. 종종 의사들조차도 급성 충수 돌 기증으로 잘못 진단합니다.

문맥 고혈압 치료

소아과 문맥 고혈압의 전반적인 복합 치료는 문맥으로의 손상된 혈액 흐름의 발달의 주요 원인을 찾아 내고 제거하는 것입니다. 이것이 간염에 바이러스 성 손상을 일으킨다면 항 바이러스 약물과 간 기능 항진제를 장기간 사용해야합니다. 심부전이 발생하면 아드레날린 성 차단제가 처방됩니다. 문맥의 구조가 생리 학적으로 위배되는 경우에는이를 분지하거나 손상된 부위를 제거해야하지만 수술 없이는 할 수 없습니다. 어쨌든, 질병으로 인해 기관 업무에 돌이킬 수없는 변화가 생길 때까지 가능한 한 빨리 의료 지원을 받아야합니다. 초기 단계에서는 보존 적 요법으로 회복 할 수 있으며, 후기 단계에서는 거의 100 % 수술 가능성이 있으므로 필요할 것입니다.

따라서, 문맥 고혈압은 비록 어린이들에게서 드문 질환이지만 여전히 그들에게서 발생합니다. 간 또는 심장 혈관계의 구조 이상으로 가장 흔히 발생합니다. 치료의 기본은 질병의 근본 원인을 확인하는 것인데, 신체의 여러 검사, 간 생검이 필요할 수 있습니다. 그러나 원인이 빨리 확정되면 예후가 치료 결과에 유리하게됩니다. 가장 중요한 것은 질병의 주요 증상의 출현에 즉각적으로 반응하는 것입니다.

어린이의 문맥압 항진

소아에서는 성인과 같은 동맥 및 정맥 신경총 시스템을 사용하여 출생 후 혈액 순환이 이루어집니다. 순환계의 특별한 장소는 문맥이며, 주요 작업은 간 조직에서 혈액을 배출하는 것입니다. 어떤 과정에 의해 영향을받는다면, 특수한 상태가 발생할 수 있습니다 - 문맥 고혈압 (문맥 및 유출 혈관 영역의 압력이 급격히 증가 함).

성인 상태에서이 병리학은 간, 혈관 병리학 및 순환기 질환으로 인한 장기적인 문제의 결과로 어린이들에게 어떤 요인이 유발 될 수 있는가?

원인은 연령대에 따라 크게 다르지만, 병리학의 특징은 신속하게 포털 고혈압의 즉각적인 교정을 실시하는 완전한 치료의 가능성입니다. 증상의 원인과 특징, 영유아 및 고등학생의 문맥 고혈압 과정, 연령대별로 어떤 치료법을 적용 할 수 있습니까?

문맥 고혈압은 왜 발생합니까?

문맥의 혈관 가지에서 정맥혈은 소화계에서 수집됩니다. 위, 소화관의 모든 부분, 췌장 및 혈관이 몸에 의해 처리되고 간장에 공급되어 독소와 그 안의 다른 물질을 비활성화시킵니다. 정상 상태에서 정맥의 혈압은 낮아 동맥압보다 훨씬 낮습니다. 천천히 흐르면 정맥 벽이 유연하고 강하게 늘어납니다. 문맥 고혈압은 정의상 포털 (즉, 포털) 정맥의 정맥 압력 증가입니다. 문맥의 혈관 내부 압력이 수위 200mm 이상으로 상승 할 때 병리학에 관해 말합니다.

일반적으로 혈류에 혈전이나 유착의 형태로 장애물이 형성되면 심각한 상황에서 압력이 증가합니다. 그것은 정맥 혈전, 외부 혈관을 짜내는 종양, 간 내부에있는 방해물의 형태 일 수 있습니다.

이 데이터를 기반으로 포털 고혈압의 여러 변종이 두드러졌습니다.

• 간문맥 고혈압의 외 간성 기전은 큰 혈관 영역에서 혈전 형성의 결과로 실현됩니다. 이는 혈관을 통과하는 혈액의 통과에 기계적인 장애입니다. 문맥의 구조도 손상 될 수 있습니다. 소아에서는 선천적 구조의 이상이나 혈관 내부의 종양 발생이 전형적입니다.
• 간문맥 고혈압은 간세포 형성, 전이에 의한 장기 손상의 결과뿐만 아니라 다낭 간 손상 또는 간경변의 형성과 관련이있다.
• 문맥압의 suprahepatic 버전. 그 메커니즘은 포털 공간의 혈관 내에서 과다한 혈액량과 관련이 있습니다. 이 현상은 심장 및 폐의 순환기 문제와 관련이 있습니다.

문맥 고혈압은 심부전이 발생하는 경우 특히 어렵습니다.

• 간경변이나 중증 간염이 발생하는 동안 고혈압의 혼합형이 형성됩니다.

소아에서 병변의 특징 : 간 관련

유년기에는 문맥 계의 과도한 압력이 간 조직 자체에 영향을 미치지 않는 형태로부터 간 조직 및 혈액 순환이 관련된 병리학의 발달 과정에서 문맥 고혈압을 구별하는 것이 중요합니다. 일반적으로이 문제는 기본적으로 두 가지 영향 요인에 기반합니다. 즉, 문맥 구역의 정맥을 통한 혈류가 손상되고 (유출이 방해받는 경우) 간으로의 혈류가 동시에 증가합니다.

간 조직이이 과정에 관여하지 않고 방해가 간동맥 부위 (혈관 내 분지 내 분지 부분)에있는 경우, 기관 자체의 기능은 거의 방해받지 않으며 혈액 응고 및 복수 (복강 내 액체 축적)에는 문제가 없습니다. 식도 정맥 및 일부 위의 영역에서 출혈이있을 수 있지만, 이들은 의미심장하지 않으며 병리학의 삶과 예후에 대한 예후는 양호합니다.

간 조직이이 과정에 관여 할 경우 간장의 혈관 내부에 이미 장애물이있는 경우 장기의 기능 및 구조에 대한 위반이 형성되고 간 세포의 혈액 순환이 저하되며 단백질 합성의 기본 기능이 저하되고 응고 인자가 방해되며 모든 관련 증상에 신속하게 이르게됩니다. 간 기능 장애.

병리학의 원인 : 선천성 및 후천적 요인

간에서 혈액이 유출되는 경우 Budd-Chiari 증후군이 발생하지만 폐쇄성 간 질환이라고도 부릅니다. 대부분의 경우 문맥의 선천적 인 기형으로 형성되며 대정맥 또는 간 혈관의 혈전증의 결과가 거의 없습니다. 건강 문제는 정맥의 압력 증가와이 간 기능으로 인한 고통에 대한 배경에서 비롯됩니다.

과다 고혈압의 원인 :

• 만성 간 질환 (섬유 성 간경변)
• 바이러스 성 간염, 담도의 선천성 폐쇄
• 윌슨 - 콘바 로프 병
• 알파 트립신 결핍증

간장의 고통뿐만 아니라 황달이 관찰되며, 수면으로 인한 복부 원주의 증가, 심한 발달 지연 (신체 및 정신 운동)이 관찰됩니다.

과다 고혈압의 원인 :

• 내강의 침범과 문맥의 개통
• 탯줄 염증 - 제염, 제대 정맥 내로 카테터 삽입
• 패혈증, 복강 내 감염
• 탈수
• 알 수없는 요인.

정맥 혈관의 폐색이 형성되면 정맥 혈관의 변이가 형성되기 시작하여 혈류가 형성되어 염증 및 폐색 된 정맥을 우회합니다. 이것은 포털 선박의 해면상의 변형이라고합니다. 간과 내장 주위의 정맥이 영향을 받고 결장, 비장 및 후 복막 공간의 정맥에 영향을 줄 수 있습니다. 이 혈관을 통해 혈액은 간을 우회하면서 심장으로 되돌아 갈 수 있습니다. 그러한 병리학의 배경에 대해 식도 또는 위의 정맥 신경총이 확장되고 확장되고 찢어지는 혈관이 심각한 출혈을 일으킬 수있는 경우 특히 위험합니다.

어린 시절의 문맥압 항진 증후군

여러면에서 임상 적 고혈압의 증상은 그 원인에 의존하며, 전형적인 징후가 있습니다. 그러나 각각의 형태는 다른 모든 형태와 구별 될 수있는 고유 한 특징을 가지고 있으며,이 형태는 어린이의 건강에 위험합니다.

어린이의 간외 고혈압 형태

extrahepatic 형태의 병리학에서, 문맥의 고압의 첫 번째 발현은 매우 일찍 그리고 빠르게 형성됩니다. 첫 번째는 복부 및 영구적 인 원인이없는 설사의 크기 증가, 원인 불명의 증가, 비장의 확대, 발바닥의 피부 아래 출혈의 출현입니다. 혈액 검사 결과 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 수가 감소하는 것으로 나타났습니다.이 세포는 비장이 커질 때 비장의 기능 장애와 관련이 있습니다.

간문맥 고혈압의 첫 증상은 종종 식도 정맥 및 심장 정맥 (위의 심장 경화증 부위)에서 출혈이 있습니다. 그것은 명백하게 건강한 어린이에게서 발생하며, 아기의 85 %에서 처음 6 년 동안 형성됩니다. 그러나 검사 중에 간 지수에 변화가 없거나 중요하지 않습니다. 출혈 후 복수가 나타나서 복부에 액체가 축적됩니다.

어린이의 간문맥 고혈압의 형태

간내 고혈압의 배경에 대해 간경화가주는 증상에 압박감이 더해진다. 이는 보통 어린이가 간염에 걸린 후 5 년 이상 경과 한 후에 발생합니다. 따라서, 상복부 및 우측의 체중 감소 및 통증, 상복부 지방의 무거운 느낌, 대변 및 소화 장애, 혈관 출혈, 피하 출혈, 잇몸 문제 등으로 인한 약화 및 피로의 진행으로 인한 간 손상이 될 것입니다.

병리가 진행됨에 따라 간장 크기와 밀도가 변합니다. 초기에는 매끄러운 표면과 균일 한 밀도로 약간 증가합니다. 변화가 일어나는 한, 간은 표면의 밀도와 부풀기가 증가함에 따라 극적으로 증가합니다. 또한, 간 증식의 배경에 비장 확대 (hypersplenism) (장기에 의한 혈액 요소의 파괴 된 증식)와 같은 상태의 형성과 함께 비장의 확대가 전형적이다.

검사와 분석은 간 기능의 전형적인 변화, 특히 직접적인 비율 때문에 빌리루빈 수치의 증가를 보여줍니다. 또한 전형적으로 혈장 단백질 수준의 감소, 알부민과 글로불린의 비율의 위반, 간장의 항 독성 기능의 저하가 있습니다. 간문맥의 분석 변화와 압력 수준 사이의 관계는 간장의 높은 예비력 및 기능적 능력과 관련되어 항상 명확하게 식별되지는 않습니다.

사춘기에 가까워 질수록 식도 정맥에서 출혈이 일어나기 시작하고 복수로 인한 복부의 크기가 증가합니다. 아마도 정맥 혈관 확장의 확장으로 인한 복부의 정맥 패턴의 증가뿐 아니라 소화관의 위쪽 부분에서 출혈의 배경에 검은 색 대변 (melena)이 형성 될 수도 있습니다.

소아과 문맥 고혈압의 검출 방법

문맥 시스템에서 증가 된 압력을 진단하기위한 기초는 복강과 간장의 초음파 검사이며, 소화 기관에서 연장되는 모든 큰 정맥의 동시 도플러 초음파 검사입니다. 간장 형태의 병리학의 발전을위한 전형적인 징후는 문맥 자체의 구조 및 특별한 (동굴 형) 변형에서 완전히 정상적인 간이 될 것입니다.

이것이 고지혈증의 실질적인 형태 인 경우 간은 압축되고 문맥은 그 길이에 걸쳐 통과 할 수 있습니다.

간경변증 (suprahepatic hypertension)은 간 정맥이나 하대 정맥의 부분을 막을 수 있습니다.

정맥 혈관의 도플러 연구를 수행 할 때 정맥 혈관 영역의 혈류 지표가 현저하게 감소합니다. 지표가 크게 바뀌어 혈액 공급 및 유출로 인한 문제를 나타냅니다.

또한 내시경 검사의 사용 - 식도와 위 점막을 검사하여 확장되고 출혈하는 혈관을 확인합니다. 특별한 형태의 위장 병증도 발견 될 수 있습니다 - 위의 병변은 간 정맥을 통한 유출 장애의 배경입니다. 종종 정맥 파열이 식도 정맥이나 심장 맥에서 발생할 수 있습니다. 갑작스런 출혈로 이어질 수 있습니다. 이는 경미하고 방대하고 생명을 위협 할 수 있습니다. 소화관의 다른 혈관에서는 출혈이 매우 드뭅니다.

의사가 진단을 의심하거나 외과 치료를 계획하는 경우 내장 혈관 조영술을 수행하는 것이 중요하며이 기술은 가장 활발히 영향을받는 영역을 시각화하기 위해 개별적으로 선택됩니다.

또한 간경변의 의심이나 고혈압으로 발전 할 수있는 기타 간 질환의 진단을 위해 간 생검이 시행됩니다.

외부 검사 중, 신체의 타박상과 출혈, 배꼽 주위의 확장 된 혈관, 복부의 크기 증가 및 전반적인 불쾌감, 고름이주의를 끌고 있습니다. 간과 비장을 탐색 할 때 확대, 압축 및 결절이 나타날 수 있습니다. 병리학 적 증상 중 하나는 혈액 검사에서 혈소판이 감소한 것입니다.

어린이의 병리 치료법

고혈압 치료 방법은 개별적으로 해결되며 의료 개입과 수술 교정을 모두 적용 할 수 있습니다. 그것은 아이의 나이와 고혈압의 중증도, 아기의 상태에서 그것으로 인한 장애에 달려 있습니다. 보통 약물은 혈액의 구성 변화를 없애기 위해 출혈을 멈추거나 문맥의 압력을 줄이기 위해 주입됩니다.

외과 수술을 수행 할 때, 내시경 적 최소 침습 기술, 전 세계적 복부 수술 및 심한 간 이식 수술에서부터 다양한 중재 방법이 적용될 수 있습니다.

약물에서 체내의 과도한 체액을 제거하는 이뇨제 사용법이 표시됩니다. 그것은 정맥의 압력을 줄이고 복수를 감소시키는 데 도움이됩니다. 지혈제, 베타 차단제, 질산염 화합물, 호르몬 제제도 게재됩니다.

신체의 체액을 정상화하기 위해 엄격한 음주법과 삶은 채소와 수프의 형태로 된식이 요법이 나와 있으며, 이는 의약품으로 치료할 때나 수술 전에 압력을 안정화 할 때 필요합니다. 음식에서 소금을 제외하고 하루 30g으로 단백질 양을 줄이면 혈관을 조작 할 때 합병증을 피할 수 있습니다. 의사는 금지 된 음식과 허용 된 음식 목록을 남겨두고,이를 토대로 자녀의 식단을 편집합니다. 이것은 보통 채소 스프와 고기 또는 생선의 양이 급격히 감소 된 두 번째 과정입니다.

Alyona Paretskaya, 소아과 의사, 의료 평론가

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소아에서 문맥압 항진 증후군. 가르침과 방법론 지침

보건 사회 개발부 (Ministry of Health and Social Development)

어린이 외과 부

소아 학부, 인턴, 거주자 및 소아과 학생을위한

소아에서 문맥압 항진 증후군.

문맥 고혈압 (PG)은 상부 위장관에서 가장 심한 출혈의 주요 원인 중 하나입니다. 그리고 위장관 (GIT)에서 모든 출혈 중이 증후군의 점유율은 4.5 % 이하이지만 출혈의 중대성과 질병 치료의 복잡성 때문에이 증후군에주의를 기울일 필요가 있습니다. 문맥 고혈압 증후군은 수많은 문명 단위를 결합하는데, 문항 단위는 문맥 (정맥) 정맥 시스템의 압력 증가를 특징으로합니다. 문맥 고혈압의 모든 유형에 공통적 인 질병의 주된 증상은 식도와 위의 정맥류에서 출혈하는 것인데, 이것은 "커피"유형의 풍부한 구토와 두꺼운 백악기 (상부 위장관 출혈의 전형적인 징후)에 의해 나타납니다.

정맥류 출혈은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다 (우리의 관찰에서 문맥 고혈압으로 출혈하는 가장 어린 아이의 나이는 4 개월 임). 환자의 63 %에서 질병의 현저한 증상입니다. 출혈의 강도는 대개 중요하며 어린이의 응급 입원과 집중적 인 지혈 요법이 필요합니다. 출혈 에피소드의 빈도는 개별적이며 어떤 요인에 의존하지 않습니다. 그것은 환자의 가장 생명을 위협하는 증상 인 출혈입니다. 80 년대 중반에도 여러 저자들에 따르면 사망률은 5-7 %에 달했다. PG 소아의 50 %에서 첫 출혈은 4 세가되기 전에 발생하고, 출생 후 첫 3 년 동안은 18 %가 발생합니다.

일차적 증상의 빈도의 두 번째 증상은 비장 비대증과 과소 형성입니다. 문맥 고혈압이있는 비장의 확대는 거의 항상 발생하며 상당한 크기에 도달 할 수 있습니다. (그림 1). 22 %의 소아에서 비장 비대증이 문맥 고혈압이 발견되는 기본 증상입니다. Hypersplenism이나 pancytopenia는 2 차적이며 비장이 커지기 때문입니다. 가장 큰 특징은 정상보다 3-4 배 낮은 혈소판 수의 현저한 감소입니다.

그림 1. 문맥 고혈압을 가진 4 개월 된 아기의 비 배부.

문맥 고혈압을 가진 재발은 흔하지 않습니다. 간경변증, 버드 키아 리 증후군 (Budd-Kiarri syndrome)과 같은 다양한 간 질환을 가진 어린이의 특징입니다. 그러나, 5 ~ 7 %의 소아마비로 나타나는 증상입니다. 부종은 간 기능 장애로 인해 더 자주 발생하지만 문맥압의 증가는 병태 생리학적인 역할을합니다.

문맥 고혈압의 병리 생리학을 이해하려면 포탈 포털 시스템의 정상적인 해부학으로 돌아 가야합니다. (도 2)

문맥은 거의 복강 전체에서 혈액을 채취합니다. 위장관, 비장, 췌장, 담즙 방광입니다. 그것은 비장 (비장과 위, 췌장의 혈액을 모으는)과 상 장간막 혈관 (위와 소장의 혈액을 운반하는)의 융합으로 만들어집니다. 포털 시스템의 똑같이 큰 유입은 결장과 직장의 왼쪽 절반에서 혈액을 수집하는 하부의 장간막 정맥입니다. 간문에서 혈액은 오른쪽과 왼쪽 가지로 나뉘어져 있습니다.

그림 2. 포털 시스템의 레이아웃. VV - 문맥, SV - 비장 정맥, 정맥류 - 상 장간막 정맥, PLHIV - 좌 위 정맥, NBV - 하부 장간막 정맥.

성인 아동의 문맥 혈류는 1200 ml / min에 도달 할 수 있습니다. 문맥은 간으로 흐르는 모든 혈액의 65 %와 흐르는 혈액으로 간에서 생산 된 산소의 72 %를 운반합니다. 문맥의 정상 압력은 7mmHg입니다. 문맥을 통한 혈류는 주로 간 기능 상태를 결정합니다. 산소 외에도 혈액은 장의 영양 기능 (간 기능을 위해), 유독 한 대사 산물 (간에서 해독), 췌장에서 나온 호르몬 등을 운반합니다.

문맥 시스템에서 혈액이 유출되는 장애물이 발생하면 문맥 고혈압의 증후군이 생겨나는데 이는 내장 혈관의 정맥 압력이 증가하는 것입니다. 문맥 시스템의 압박을 증가시키는 동등하게 중요한 병태 생리 학적 기전은 hyperdynamic cardiac syndrome입니다. Hyperdynamic cardiac syndrome은 복강 내 혈관의 저항 증가에 반응하여 내피 기관으로 혈액의 흐름을 증가시킵니다. 따라서, 문맥 시스템에서 고압을 유지하는 폐쇄 된 병태 생리 학적 메커니즘이 형성된다. 부수적 인 혈액 흐름의 진보 된 경로 때문에 문맥 혈류 역학이 재 배열되고 혈압이 낮은 포크 문맥에서 고압의 혈류가 저압 또는 저압의 대정맥 풀로 배출되기 시작합니다 (그림 3). 가장 중요한 방법은 측부 혈류입니다. 식도와 위의 정맥 시스템입니다. 포털 시스템의 혈액은 위와 식도의 교내 및 식도의 신경총 아래에서 배출되기 시작합니다.이 흉부 및 식도는 압력을 견디지 못하고 처음 확장되어 정맥류를 형성하고 정맥류가 파열 될 수 있습니다. 이것은 문맥 고혈압에서 심한 출혈의 원인입니다. 반면에 문맥 시스템의 압력이 높으면 유출을 위반하고 종종 비장 정맥을 통해 혈액 흐름을 역행시킵니다. 이로 인해 비장이 확대되고 결과적으로 과민 증이 발생하게됩니다. 이 경우, 위의 짧은 정맥과 비장의 복막 후 복부가 문맥 시스템에서 혈액의 흐름을 제공합니다. 직장 혈관 총은 측부 순환 형성에 최소한의 역할을하므로 문맥 고혈압에서의 직장 출혈은 우연합니다.

그림 3. 간외 문맥 고혈압에서의 문맥 혈류의 다이어그램. VBV - 상부 장간막 정맥, PLHIV - 좌측 위 정맥, NBV - 하부 장간막 정맥.

간장의 주요 생리 학적 구조는 간엽 성 소엽 (liver lobule)이다. 간문 엽의 구조에있어서 문맥의 말단 분지가 간내 혈류 역학의 주요 생리 학적 연결 고리 인 정현파로 흐른다.

간장의 해부학 적 및 생리 학적 구조를 기반으로 다양한 형태의 문맥압 항진이 구별됩니다.

1) 간경변 (postsinusoidal) 형태의 문맥 고혈압 - 간정맥의 폐쇄

2) 간문맥 고혈압의 간내 (정현파) 형태

3) 간외 고혈압 (presinusoidal) 형태의 문맥 고혈압

suprahepatic 문맥 고혈압의 형태는 유년기에있는 희귀 한 형태의 질환입니다 (모든 문맥압 항진증의 0.8 % 이하). 이 증후군은 발열 성 소엽 정맥에서 하대 정맥의 우심방으로의 유입까지 모든 단계에서 간정맥의 폐색에 근거합니다. 이 문맥 고혈압의 유형은 Budd-Chiari 증후군이라고합니다. Budd-Chiari 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 발생합니다. 특발성 육아 종성 혈관염은 주로 항응고제 부족으로 다양한 venules 병변이 있습니다. Badda-Chiari 증후군은 veno-occlusive disease, 중금속 중독으로 심한 autotrauma (둔한 복부 외상)의 결과로 발전 할 수 있습니다. 약 4 분의 1 환자에서 간정맥 폐쇄의 원인은 불분명합니다.

이러한 형태의 문맥압 항진증의 임상 적 증상은 방해물의 진행 속도와 간정맥의 진행 정도에 달려 있습니다. 이 질병의 급성 진행 과정에서 악성 간 기능 부전, 뇌증 및 급사가 발생할 수 있습니다. 만성적 인 과정이 더 일반적입니다. 동시에 증상은 1-6 개월 내에 발생합니다. 가장 큰 특징은 간에서 상당한 증가, 돌기에서의 통증, 복수의 발생입니다. 미래에는 비장이 증가합니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 간장 단백 질 혈증, 트랜스 아미나 아제 상승 및 간장의 합성 기능을 침해하는 다른 징후들이 주목됩니다.

간문맥 고혈압의 간내 (정현파) 형태는 간 실질의 직접적인 손상을 특징으로하는 질병 (간엽 성 소엽)을 결합하여 사인파의 수준에서 혈류를 방해합니다. 간내 문맥 고혈압의 주요 원인은 간경변입니다. 이 질환은 어린이의 문맥압 항진증의 23 %를 차지합니다. 이 수치는 간경변이 식도와 위의 정맥류 (최대 65 %)에서 출혈의 주요 원인 인 성인 환자와 크게 대조됩니다. 어린 시절에 간염이 가장 흔한 원인이며 성인 환자에서는 알코올과 독성 간 손상이 간경변의 중요한 원인입니다. 또한, 간내 문맥 고혈압의 발생은 원발성 담즙 성 간경화, 주혈증 (우리 나라에서 희귀 한 기생충 질환), 특정 유형의 축적 질환, 국소 결절 과형성 및 선천성 간 섬유증을 유발할 수 있습니다.

강의의 목적은 간경변 클리닉에 대한 설명이 아닙니다. 이 환자 그룹 모두에서 간 실질 조직 병변의 전방 임상 경과는 혈액 생화학 적 특성의 변화 (저 단백 혈증, 트랜스 아미나 아제 증가, 프로트롬빈 지수 감소 등) 복수 증식. 간경변을 확인한 후 2 년 이내에 식도 정맥류 출혈이 환자의 35 %에서 발생합니다. 이 환자 그룹에서 출혈로 사망하는 비율이 높습니다 (12-18 %). 특정 증상 중 하나는 거미 혈관, 황달, 배꼽 근처의 부수적 인 정맥 네트워크 (메두사의 머리)와 같은 "간경변의 낙인"에 주목할 수 있습니다. 앞으로 간경변의 문맥 고혈압에 대한 급진적 인 치료는 간 이식에 불과하다는 사실을 알고 싶습니다.

선천성 간 섬유증과 국소 결절 과형성은이 질병 그룹 전체에서 다소 격리되어 있습니다. 간 경화증의 변화는 주로 간 실질이 아니라 간질에 영향을 미치기 때문입니다. 간 기능 이상은 덜 중요합니다. 선천성 간 섬유증 및 국소 결절 과형성의 혈액 생화학 분석의 변화는 간경화보다 훨씬 적습니다. 이와 관련하여, 선천성 간 섬유증에서 출혈을 예방하기 위해 포항 시스템 분화 (portosystemic shunting)가 사용됩니다.

소아에서 문맥압 항진증의 약 72 %는 간 외전 (예후 부전 형) 질환입니다 (그림 3). 문맥의 모든 부분의 방해가 가능합니다. 동시에, 결합 혈관 (venae 위탁자)은 확대되고 큰 압력을 받아 혈액을 통해 간으로 들어가는 경향이 있습니다. 동시에이 정맥들은 해면 혈관 형성 (cavernous vascular formation)의 출현을 이룹니다. 문맥 자체는 섬유질 코드로 변하고 많은 수의 변형 된 혈관 사이에서 잘 구별되지 않습니다. 그러나 확장 된 결합 혈관 (포털 석회암)조차도 포털 시스템에서 모든 혈액의 흐름을 보장하기에 충분하지 않습니다. 정맥 혈액량의 15-20 %만이 간에 들어갈 필요가 있다고 믿어집니다. 외 간성 문맥압 항진의 원인에 대한 논쟁은 여전히 ​​진행 중이다. 간 문맥 고혈압의 원인은 종종 문맥염, 배꼽 패혈증 및 탈수의 결과로 발생하는 문맥 혈전증입니다. 감염은 제대 정맥을 통해 문맥의 왼쪽 분지로, 그 다음 줄기까지 퍼집니다. 신생아에서 제대 정맥의 카테터 삽입 및 치료 중 고농축 약물의 도입은 또한 문맥 혈전증을 일으킬 수 있습니다. 반면에, 복강의 혈관계의 기형이 있는데, 특히 문맥 구조의 이상에 의해 나타납니다. 이로 인해 혈류가 손상됩니다. 그러나 약 15 %의 경우에서 문맥압 항진의 원인은 설명 할 수 없습니다. 그러한 어린이들은 역사상 전염성 염증이나 배꼽 패혈증이 없었으며 복강 내 혈관의 해부학 연구는 문맥의 막힘을 제외하고는 예외적 인 현상을 나타내지 않았다. 이 경우 특발성 외 간문맥 고혈압에 대해 이야기 할 수 있습니다.

extrahepatic portal hypertension으로 간 실질이 실질적으로 고통받지 않는다는 것을 강조하는 것이 매우 중요합니다. 문맥에서의 혈류 감소에도 불구하고 간 기능이 손상되지 않습니다. 이것은 간이 동맥 통로를 통해 더 많은 혈액을 받기 시작하는 적응 메커니즘 때문입니다. 또한, 간문부에있는 collateralals의 네트워크에 따르면, 이미 언급했듯이, 복부 장기에서 흐르는 혈액의 일부는 간문맥 블록에도 불구하고 간장에 들어갑니다.

물론, 문맥 고혈압에서 일차 진단의 주요 방법은 FEGDS (fibroesophagogastroscopy)와 초음파 (US)입니다. 문맥 고혈압 증후군이 의심되는 경우 : 위장 출혈, 비장 증, 복수의 증상 - 이것은 외래 환자에서도 수행 할 수있는 연구로 진단을 내릴 수 있습니다.

발열은 자궁 내막의 고열 동안 식도와 위장에 정맥류가 존재 함으로 진단 할 수 있습니다. 또한 다양한 형태의 위장 장애, 즉 정맥 과다, 점막의 충혈 등을 확인할 수 있습니다. 그러나 정맥류의 존재는 필수 증상입니다. 내시경 검사 중에 정맥류가 확인되지 않으면 문맥 고혈압 진단에 의문의 여지가 있습니다. 정맥류의 중증도, 염증성 변화 및 출혈 위험에 따라 다양한 정도의 식도 정맥류 (1 ~ 4 등급)가 있습니다. (도 4)

그림 4. 식도 정맥류의 내시경 사진

최신 초음파 진단은 간, 비장의 구조와 크기를 평가할뿐만 아니라 포털 시스템의 혈관을 통과하는 혈류의 속도와 성질을 평가할 수 있습니다. Badd-Chiari 병의 경우 도플러 초음파 검사를 통해 초음파를 통해 간정맥의 폐색이 확인됩니다. 간경변증에서 초음파로 간질 실질의 변화가 결절성을 뚜렷하게 볼 수 있습니다. 문맥 고혈압이있는 간내 담관의 동맥 확장은 초음파에 의해 명확히 결정됩니다 (그림 5). 복부 혈관의 상호 관계와 도플러 초음파를 통한 혈류 흐름의 특성은 외과 적 개입 가능성을 계획하는 데 매우 중요합니다.

그림 5. "Portal cavernoma"- 간문맥 고혈압이있는 소아의 문맥 혈관 부위에있는 간문부의 협착 부. 이 초음파.

가장 시범적인 연구는 혈관 조영술입니다. 디지털 이미지 프로세싱 (감산 디지털 혈관 조영술)을 이용한 최신 혈관 조영술을 사용하면 부수적 인 혈류 상태를 정확하게 진단하고 상태를 평가하고 내장 혈관의 해부학을 연구하고 수술 중재 결과를 평가할 수 있습니다. 혈관 조영술, 비장 동맥 조영술의 가장 간단한 방법은 특별한 혈관 조영 장비없이 수행 할 수 있습니다. 그림 6은 간외 고혈압 형태의 소아의 비장 동맥 조영술을 보여줍니다. 비장에 도입 된 대비가 보이고, 비장맥의 트렁크가 역행하는 혈류 때문에 대조가 없으며, 비장에서 대정맥으로 혈액이 흐르게되는 복막 후방 연결 만 볼 수 있습니다 (1). 혈액이 위와 식도로 배출되는 협측 부위 (2).

그림 6. Splenoportography. 문맥 고혈압. 텍스트에 대한 설명.

그림 7. Mesenteriography. 간외 문맥 고혈압. 텍스트에 대한 설명.

Mesenteroportography는 복부 혈관의 구조를 분명히 보여주는 혈관 조영 연구의 또 다른 방법입니다. 동시에, 조영제가 카테터를 통해 상부 장간막 동맥 내로 주입된다. 그리고 정맥 분포의 정맥 상태 연구. Fig. 그림 7은 간문 (1)의 문맥 캐비티 (portal caval)를 보여주는데, 이는 문맥의 대조적 인 간내 분지의 심각한 빈곤 (2), 위와 식도의 벽에있는 확대 된 담관으로의 정맥혈의 배출 (3)을 보여줍니다. 이 연구에 기초하여, 간외 문맥 고혈압을 신뢰할 수있게 진단하는 것이 가능합니다.

방사성 동위 원소 연구는 문맥 혈류 역학의 정량적 평가를 가능하게합니다. 건강한 어린이의 비장 (radioisotope splenoportography)에 도입 된 방사성 의약품 인 테크네튬 (radiopharmaceutical - technetium)은 간에서 흡착되어 다양한 형태의 문맥 고혈압으로 약물의 대부분이 간을 우회하여 측부 혈류 시스템을 통해 폐로 들어간다. 따라서, 부수적 인 방전의 양을 정량화하는 것이 가능하다 (그림 8)

그림 8. 방사성 동위 원소 비파 기 사진. 문맥 고혈압이있는 폐 (100 %)와 간 (0 %) 사이의 방사성 의약품의 일반적인 분포.

최근에는 고속 나선형 컴퓨터 단층 촬영과 자기 ​​공명 영상 (MRI)을 사용하여 추가 진단 기능이 등장했습니다.

문맥 고혈압 환자를 치료하는 주 목적은 식도 정맥류 및 위장에서 출혈하는 것을 예방하는 것입니다 (어린이의 삶에서 가장 위험한 증상 임).

이미 언급했듯이, 대부분의 어린이들은 위장관 출혈로 병원에 입원합니다. 출혈은 대개 많이 발생하며 환자의 상태는 심각하게 영향을받습니다. 이 순간 의사의 주된 임무는 최대한의 보수적 인 방법으로 출혈을 멈추는 것입니다. 이것은 복잡한 환자 그룹을 치료 한 경험이있는 클리닉에서 문맥 고혈압 수술을하는 것이 더 편리하다는 것과 두 번째로 계획된 방식으로 수술 치료를하는 것이 더 편리하다는 사실에 기인합니다.

식도와 위 정맥류에서 출혈이있을 때 병원에 입원 한 어린이의 관리를 위해 몇 가지 주요 사항을 중지해야합니다. 아이는 입을 통해 먹이를 완전히 배제하고 술을 마시지 않습니다. 엄격한 침대 휴식. 진정제가 처방됩니다. 필요한 경우 수혈을 사용하여 대규모 지혈 요법을 시행합니다. 주입 요법의 주요 특징은 혈액 농축 및 지혈을 달성하기 위해 필요한 주입량의 약 50 %가 어린이에게 처방된다는 것입니다. 보수 치료가 출혈을 멈추지 않으면 Blackmore 탐침을 사용하십시오 (그림 9). 블랙 모어 (Blackmore) 탐침 끝 부분의 팽창 된 풍선은 심장 영역의 혈관을 고정시킵니다. Blackmore의 식도 풍선은 일반적으로 어린이에게 사용되지 않습니다. 또한, 아동에게 Blackmore 프로브를 사용하려면 인공 호흡기에 어린이를 옮겨야합니다. 어린 아이에게 Blackmore 프로브가없는 경우 끝에 풍선이 달린 폴리 카테터를 사용할 수 있습니다.

그림 9. Blackmore 프로브 (상단) 및 Foley 카테터 (하단).

출혈이 멈추지 않으면 응급 수술을해야합니다. DGKB №13에서. Filatov는 문맥 고혈압 어린이를 대상으로 400 가지 이상의 수술을 수행했습니다. 이중 20 %만이 출혈이있을 때 응급 증상으로 수술을받습니다. 수술의 54 %는 정맥류 출혈의 병력으로 계획된 적응증에 따라 시행되었습니다. 그리고 수술의 26 %는 예방 적응증에 따라 수행되었습니다. 이 그룹에는 출혈 이력이 없었지만 진단 된 간 외 고혈압, 내시경 검사 중 식도 정맥류 출혈의 위험이있는 어린이가 포함되었습니다. 예방 적응증의 수술 수행에있어서 중요한 요소는 아동의 거주지, 즉 출혈하는 숙련 된 보살핌의 사용 가능성이었습니다.

문맥압 항진증의 주요 치료 방법은 모두 3 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

Portosystemic shunting 작업.

다시 한번 우리는 간 실질에 손상이 생길 경우 (간내 문맥 고혈압) - 급진적 인 치료법은 간 이식이라는 것을 강조합니다. 물론이 분류는 조건부입니다. 문맥압 항진을위한 다른 치료법이 있습니다. 예를 들어, 간경변증을 가진 성인 환자의 약물 치료는 내장 된 정맥압을 감소시키는 약물 (nitroprusside, propanol)의 사용 가능성을 설명합니다. 그러나이 방법은 효율성이 낮기 때문에 아동의 실습에 적용되지 못했습니다. 위 정맥류의 점멸과 함께 절제 - 비장 절제술 또는 개복술의 수술은 출혈보다 효과적인 제어를 제공하지 않지만 응급 지혈 방법으로 지역 클리닉에서 널리 사용됩니다. omentohepatopexy와 같은 수술은 현재 역사적인 관심사입니다.

내시경 경화 요법은 경화 물질 (알코올, 섬유, 트롬 보바)을 식도 정맥류 또는 식도 내시경 주위의 비계 주위에 도입하는 방법입니다. 이 방법의 또 다른 변형은 내시경 결찰 (banding)이다 - 식도 내시경 검사 중 인장 고리를 이용한 정맥류 결찰. 이 방법은 침습성이 낮고 상대적으로 단순하며 합병증이 적기 때문에 매력적입니다. 이 방법은 간경화를 가진 성인 환자에게 널리 사용됩니다. 소아에서는이 방법의 비 유행의 주요 원인이 출혈을 조절할만큼 충분히 높지 않습니다. 내시경 경화 요법이나 결찰 후 정맥류에서 출혈이 재발하는 경우는 26 %에 이릅니다. 또한이 방법은 임상 적으로 중요한 결과를 얻기 위해 반복적 인 세션 (최대 8-10 회)이 필요합니다. 우리는 많은 클리닉에서 수행되지 않은 내시경 경화로 수년간 성공적이지 못한 치료를 한 후에 정맥류 출혈로 재발 한 많은 어린이 그룹을 관찰했습니다.

혈관 형성 수술은 일본에서 널리 보급되어 있습니다. 수술의 주된 원칙은 높은 정맥압을 지닌 문맥 정맥 분지의 식도와 위의 점막하 및 교내 정맥 신경 차단 (plexus)을 분리하는 것입니다. 가장 효과적인 방법은 일본 의사 인 스기우라 (Sugiura)가 개발 한 수술입니다. (그림 10) 정맥의 혈류가 문맥에 유입되는 것을 줄이기 위해 비장을 제거합니다 (1). 그런 다음, 위장관과 식도의 혈관으로 혈액이 배출 될 가능성을 배제하기 위해 식도의 주요 곡률과 부 곡률 (2)과 하부 곡률 (3)을 따라 위장이 파괴됩니다. 동시에, 문맥 협착은 문맥 수영장 (5)의 감압 가능성을 위해 유지됩니다. 교내 담관을 따라 식도 정맥으로 혈류가 흐르는 것을 막기 위해 식도를 식도 절제하고 식도 식도 문합과 Nisan fundoplication (4)을합니다. 이 수술은 또한 간경변증이있는 성인 환자에게 널리 사용됩니다. 그것은 15-18 %를 넘지 않는 수준의 반복 출혈을 제공합니다.

그림 10. 위와 식도와 췌장 절제술의 스카우트 제거 수술 (스기우라) 텍스트에 대한 설명.

우리나라에서는 가장 널리 보급 된 PSS (portosystemic shunting) 작전은 문간 유역의 압력을 줄이기위한 것입니다. 성인 환자의 문맥 고혈압 치료를위한 첫 번째 시도는 혈종 조영술 (portosystemic shunting)이 제안되었다. 수술의 기본 원칙은 고압 포털 시스템 풀과 저압 하대 대정맥 풀을 연결하는 인공 혈관 문합을 만드는 것입니다. 처음에는 이러한 수술이 널리 퍼져 있었는데, 이는 문맥 시스템의 압력이 크게 감소하여 출혈을 효과적으로 예방하기 때문입니다. 그러나 나중에 특정 병변과 관련된 환자의 상태가 점진적으로 악화되는 현상 (포항 성 뇌증 (PSE))이 나타났습니다. PSE는 간을 우회하여 장에서 흡수 된 신진 대사 산물을 일반적인 혈류로 섭취함으로써 발생하는 신경계의 특정 병변입니다. 인공 항문 시스템을 만들 때 포털 시스템에서 대량으로 혈액이 하대 정맥의 시스템으로 배출됩니다. 간에서 해독 된 독성 대사 물은 일반적인 혈류에 들어가면서 혈액 뇌 장벽을 통과하여 뇌 세포를 손상시킵니다. 동시에 여러 가지 신경 학적 변화가 나타날 수 있습니다. 또한, 간경변증에서 간문맥 시스템의 압력이 급격히 감소하는 상황에서 중증 간 기능 장애가 발생할 때까지 간 혈액 순환을 침범하고 기능을 침해합니다. 따라서 이러한 수술은 주로 간 기능이 보존 된 환자에서 시행되었습니다. 그러나 어린 시절 간 간 실질이 겪지 않는 extrahepatic portal hypertension 환자의 수가 가장 많습니다. 어린이들에게 PSE를 개발할 가능성에 대한 논의는 오늘날에도 계속되고 있습니다. 조기 혈소판 수술의 사용은 션트 혈전증의 빈도가 높고, 션트 후 포항 성 뇌증이 발생할 가능성이 있기 때문에 오랫동안 제한되어왔다. 그러나 현재 간과 된 문맥 고혈압 수술에서 가장 유망한 것은 수술 단계입니다.