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폐 질환, 호흡 기관의 증상 및 치료.

굿파 시어 증후군

국가 임상 지침 (2014 년 프로젝트)은 흉막 증후군을 폐 폐포 및 / 또는 신장 사구체의 기저막에 대한 항체 형성을 특징으로하는 질병으로 정의합니다. 이 병은 급속히 진행되는 폐출혈 및 사구체 신염에 의해 나타납니다.

무엇입니까?

이 질병은 1919 년 Ernst Goodpascher에 의해 전 세계적으로 유행하는 전염병 중 폐출혈과 합병 된 사구체 신염의 사례로보고되었습니다.

폐포 기저막

Goodpascher 증후군에서는 폐의 폐포 나 신장의 사구체가 영향을받습니다. 폐포는 가장 작은 기관지의 끝 부분에있는 클러스터에있는 호흡 기포입니다. 그들의 벽은 공기와 접촉하는 상피의 한 층과 혈액 모세관의 벽에있는 내피 세포의 한 층으로 구성됩니다. 이 층들 사이에는 산소와 이산화탄소를 투과하는 기저막이있다.

사구체는 신장의 가장 작은 기능 단위입니다. 사구체에 둘러싸인 복잡한 모세 혈관의 네트워크입니다. 모세 혈관에는 내피 층이 줄 지어 있으며 캡슐쪽에는 세포 - 포드 세포가 있습니다. 그것들은 혈액에서 물, 소금 및 일부 단백질을 캡슐로 통과시키는 지하 막에 의해 분리됩니다. 그것은 주요 소변을 제거하는 신장 tubules의 세포와 유체의 주요 부분이 그것으로부터 흡수되는 모세 혈관을 분리하면서 계속됩니다.

신장 사구체의 기저막

따라서 기저막은 몸에서 나오는 이산화탄소와 대사 산물의 배설과 공기와 액체로부터의 산소 공급을 1 차 소변의 소금과 단백질로 제공하는 "생물학적 필터"입니다. 손상되면 이러한 프로세스가 위반됩니다.

Goodpasture 증후군이 기저막 항체의 세포에 형성 될 때 - 몸에서 생성되는 보호 물질. 그것은 자체 조직에 대해 작용하므로이 과정을자가 면역이라고합니다. 형성된 항체 및 기타 면역 성분은 기저막에 부착되어 손상됩니다. 결과적으로 사구체 신염이 형성됩니다 - 신장 사구체의 염증 및 폐 출혈.

일반적으로 폐 모세 혈관의 혈관 내피 세포는 항체를 형성하지 못합니다. 따라서, 그들은 혈관 투과성의 증가와 함께 폐포의 기저막으로 들어간다. 그러므로 Goodpasture 증후군에서 폐를 손상시키기위한 추가 조건이 필요합니다.

• 폐 고혈압;
• 흡입 된 공기의 높은 산소 함량;
• 환자의 혈액에서 패혈증 또는 독소의 존재;
• 탄화수소 제품 증기 (예 : 가솔린) 노출;
• 상부 호흡기 감염;
• 흡연

신장 사구체 기저막의자가 면역 병변

누가 더 자주 아프다.

굿파 시어 증후군은 드문 질환입니다. 유럽 ​​국가에서는 200 만 명 중 1 명이 부상합니다. 그것은 모든 사구체 신염 사례의 1 ~ 5 %를 유발합니다.

종종 유럽 인종 대표가 고통을 겪고 있지만 전 세계적으로 질병 사례가 기록됩니다.

어떤 나이의 사람도 아플 수는 있지만,이 확률은 두 그룹에서 더 높습니다.

• 20-30 세 남자;
• 남녀 60 세 이상.

이유

Goodpasture 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러므로 예방책은 개발되지 않았다.

질병의 발생과 관련이있을 수있는 몇 가지 요인이 확인되었습니다.

• 바이러스 성 감염 (예 ​​: 인플루엔자 A2c);
• 가솔린 및 유기 용제와 장기간 접촉;
• 흡연;
• 요로 결석 중 ureter에서 충격파 쇄석술 ( "쇄석");
• 유전 적 특성 - 사람의 특정 HLA 유전자의 존재.

질병 진행

Goodpasture 증후군은 신체의 자체 세포에 대한 항체 형성으로 인한자가 면역 질환입니다. 사구체 기저막에 대한 항체가 개발 중에 있습니다. 그들은 특정 (4 번째) 유형의 콜라겐과 결합하고 분자 부분 중 하나와 결합하여 제 3 사슬의 비 콜라겐 영역을 겨냥합니다.

IV 형 콜라겐 구조

콜라겐에는 여러 종류가 있습니다. 네 번째 유형은 연결된 나선의 네트워크이며 각 네트워크는 3 개의 가닥으로 구성됩니다. 병리학자가 항체는 이러한 생체 고분자의 특정 단편을 표적으로한다. 이 단편은 굿파 셔 (Goodpascher) 항원이라고 불리며 건강한 사람들에게는 병리학 적 반응을 일으키지 않습니다.

Goodpasture의 항원은 신장 사구체, 폐포뿐만 아니라 망막의 모세 혈관벽, 내이의 달팽이관 및 뇌의 맥락막 신경총에도 풍부합니다.

항체는 Goodpasture 항원에 결합하여 보체 시스템 특이 적 면역 단백질의 활성화를 유발합니다. 캐스케이드 (cascade) 단백질 반응은 끊임없이 펼쳐지는데, 그 결과 염증 세포 인 백혈구가 항원과 항원의 접촉에 집중하게됩니다.

백혈구가 감염된 조직에 침투하여 파괴합니다. 복잡한 면역 반응에 대한 반응으로, 현미경 적 헤미 럼의 형태로 기저막에 침착 된 상피 세포의 수가 증가합니다. 결과적으로 신장 기능이 현저하게 손상되고 독성 제품을 완전히 제거 할 수 없습니다. 폐 혈관에서의 동일한 반응은 폐포의 공동으로의 손상 및 혈액 침범을 유도합니다.

증상

이 질환이 발병 한 시점에서 굿파 슈어 증후군의 비특이적 증상이 나타납니다.

• 불쾌감, 원인 불명의 약점, 피로;
• 분명한 이유없이 열이 난다.
• 부종이나 발적없이 다양한 관절에 통증;
• 체중 감량.

이미이 단계에서 폐 출혈이없는 경우에도 빈혈이 환자에게 나타납니다.

Goodpasture 증후군의 비특이적 증상은 다른 류마티스 질환보다 일반적으로 덜 발음됩니다. 종종 환자가 의사에게 가지 않고 병이 빠르게 진행되기 시작합니다.

거의 70 %의 환자에서 객혈이이 질환의 첫 증상이됩니다. 특히 흡연자의 특징입니다. 이제 의사는이 증상의 빈도가 줄어들어이 유해한 습관이 줄어들게됩니다.

객혈 이외에도 증상으로는 호흡 곤란과 기침이 있으며 나중에 폐출혈이 발생합니다.

폐출혈은 객혈의 배경에서 반드시 발생하는 것은 아니며 심각성에 의존하지 않습니다. 많은 환자에서 갑자기 발병하여 몇 시간 내에 사망 원인이됩니다. 이 상태는 심한 숨가쁨과 푸른 빛 피부를 동반합니다. 폐부종이나 폐렴으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

Goodpasture 증후군 환자에서 첫 번째 폐동맥 증상이 발병 한 지 몇 개월 후, 급격히 진행하는 사구체 신염이 나타나서 신장 기능 부전을 일으 킵니다. 이 상태는 또한 앞으로 2 년 동안 종종 치명적입니다.

신장 손상의 주요 증상 :

• 약점, 식욕 부진, 창백한 피부;
• 두통 및 허리 통증;
• 마음에있는 다양한 고통;
• 고혈압;
• 일반적인 부종;
• 흐린 시력;
• 소변량 감소.

Goodpasture 증후군의 증상은 발병 후 4 ~ 6 주 이내에 완전히 나타납니다. 따라서 이러한 사구체 신염은 빠르게 진행성으로 불린다.

소아에서 굿파 스튜어 증후군

소아에서 Goodpasture 증후군의 사례는 거의보고되지 않습니다. 이 질환은 20 세 미만의 환자에서 중증 신부전증의 0.4-1 %를 유발합니다. 그러한 환자의 평균 연령은 17 세입니다. 소아에서 Goodpasture 증후군으로 인한 사망률은 0 ~ 3 %이며, 예후는 성인보다 양호합니다.

소녀와 소년의 발병률은 거의 같습니다. 그러나이 질병은 십대뿐 아니라 가장 오래된 환자는 11 개월이었다.

이 문헌에는 단지 수십 건의 질병 사례 만 나와 있습니다. 소아에서 굿파 슈어 증후군 (Goodpasture 's syndrome)은 신장에 영향을 미치고 사구체 신염을 유발하여 나중에 신장 기능 부전을 일으 킵니다. 질병의 초기 징후 중 하나는 소변에 적혈구가 나타나는 것입니다. 따라서 정기적으로 아동 예방 검진을 받고 검사를받는 것이 중요합니다. 신장 손상이 의심되는 경우 신장 의사를 신중히 검사하고 필요할 경우이 기관의 생검에 동의해야합니다.

치료는 성인 환자에서와 같은 방법으로 수행됩니다.

진단

Goodpasture 증후군이 의심되는 경우 사구체 기저막에 대한 항체를 측정하여 혈액의 효소 면역 측정법 (ELISA)을 수행해야합니다. 또한 급속히 진행하는 사구체 신염을 가진 모든 환자는 반드시 신장 생검을 받아야합니다. 현미경 하에서 생검 물질의 조직 학적 연구에서, 항체 검출과 함께 특정 뚜렷한 변화가 결정되어 Goodpasture 증후군을 신뢰할 수있게 진단 할 수 있습니다.

진단 Goodpascher 증후군

• 객담 분석 : sidelophages가 탐지됩니다 - 적혈구를 흡수 한 세포와 ​​포함 된 헤모글로빈
• 혈액 검사 : ESR 증가, 백혈구 수 증가, 헤모글로빈 및 적혈구 농도 감소;
• 생화학 적 혈액 검사 : 크레아티닌, 칼륨 및 요산의 수준이 증가하고, 지질 대사 지표가 교란된다.
• 소변 검사 : 적혈구 및 단백질 검출;
• Reberg 검사 : 사구체 여과율 감소.

Goodpasture 증후군의 진단은 다른 질병의 배제가 동반되어야합니다. 그들의 목록은 매우 광범위합니다. 따라서이 질환이 의심 될 경우 환자는 가능한 한 빨리 류마티스 전문의에게 보내야하며 신장 전문의와 폐렴 학자가 검사해야합니다.

감별 진단이 수행되는 질병 :

신드롬 구루

신드롬 구루

의사들은 객혈을 굿파 슈어 (Goodpasture) 증후군과 연관시키는 경우가 많습니다. 이는 질병의 조기 진단과 치료를 가능하게하므로 가장 유리한 증상입니다. 대부분의 경우 흡연자에서 증후군이 발생하지만이 질병은 어린이와 건강한 생활 방식을 선도하는 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다. 이 위험한 질병을 어떻게 알아볼 수 있습니까?

굿파 시어 증후군 - 뭐야?

이 질병의 정확한 발생 특성은 아직 밝혀지지 않았습니다. 미국 의사 인 Ernest Goodpascher는 18 세의 청소년이 감염 (신염과 폐렴) 후 신장 손상을 입은 독감 유행 기간에 처음 발견하고 설명했습니다. 많은 소식통이이 질병의 유전성을보고하고 있지만 의사는 증후군이 환경 요인, 예를 들어 휘발성 탄화수소의 흡입을 유발할 수 있다고 생각하는 경향이 있습니다.

굿파 시어 증후군은자가 항체가 형성되는 병리학 적 과정이다.

Goodpasture 증후군은자가 항체가 형성되어 폐 폐포, 기저막 및 사구체에 영향을 미치는 병리학 적 과정입니다. 우리가 생태계를 원인으로 삼는다면 휘발성 성분을 흡입하면 신장의 배설 기능이 손상됩니다. 이로 인해 막 분해 생성물의 제거 속도가 느려지므로자가 항체가 나타납니다.

Goodpasture 증후군의 가능한 원인은 많습니다 :

• 유전 인자;
• 바이러스 및 박테리아 감염 (인플루엔자, 사스, 폐렴);
• 저체온증;
• 흡연;
• 탄화수소 부유 물질의 흡입;
• 환경 요인.

증후군은 종종 신장 질환과 인접 해 있으므로 치료의 부족으로 사망이 발생할 수 있습니다. 질병을 제 시간에 진단하고 치료하는 것이 매우 중요합니다.

Goodpasture 증후군의 증상

이 병의 가장 흔한 증상은 객혈입니다. 그러나 때로는 폐포 출혈로이 증상이 나타나지 않을 수 있으며,이 질환은 방사선 사진의 변화 또는 호흡 부전으로 진단 될 수 있습니다.

일반적인 몸 약점

질병 자체가 나타납니다 :

• 기침시;
• 호흡 곤란;
• 심한 혈뇨;
• 피부와 점막의 창백 (빈혈로 인한);
• 신체의 전반적인 약점;
• 체중 감소;
• 폐출혈;
• 청진 중 천명음;
• 고열.

때로는 질병에 소화 불량, 관절 통증 등 진단 할 수없는 증상이있어 진단을 복잡하게 만듭니다.

초기 단계에서 질병이 진단 된 경우, 즉 객혈이있는 경우 예후는 매우 유리합니다. 방치 된 질병은 호흡기 또는 신부전을 유발하여 생존 가능성을 현저히 감소시킵니다. 진단 당시 혈액 투석이 필요한 사람들은 약 2 년의 생애를 가지고 있습니다. 신장 이식의 경우 재발의 위험이 있습니다.

질병의 가장 흔한 증상은 객혈입니다.

Goodpasture 증후군 : 진단 및 치료

질병을 확인하려면 엑스레이를 사용할 수 있습니다. 방사선 사진에는 작은 초점 변화와 폐 패턴 변형이 있습니다. 변화는 종종 낮은 엽에서 발생합니다. 중요한 것은 환자에 대한 상세한 설문 조사입니다. 이것은 증후군의 정확한 원인을 파악하고 치료를 시작하는데 도움이 될 것입니다.

엑스레이 외에도 소변 및 혈액 검사가 수행됩니다 : 결과는 증후군의 정확한 그림을 재현하는 데 도움이됩니다.

• 신장 손상이 소변에서 발생하면 혈액과 단백질이 발견됩니다.
• 혈액에서 사구체 기저막에 대한 항체가 검출 될 수 있습니다.
• 필요하다면, 간 조직 검사가 수행됩니다 - 조직 샘플은 증후군의 특징적인 변화를 나타낼 수 있습니다.
• 가래의 연구에서 세포 siderophages를 확인할 수 있습니다.

Goodpasture 증후군 치료에는 코르티코 스테로이드 복용이 포함됩니다. 인체의 항암 치료제를 제거하기 위해 2-3 일마다 혈장 여과와 적혈구 수혈을 시행하고 철분 보충제를 처방합니다. 플라스마 제거법을 사용하면 순환하는 면역 복합체와 항체를 제거 할 수 있습니다.

완전한 혈구 계산이 필요하다.

또한 사용 :

• 세포 증식 억제제;
• 프레드니손 (Prednisone) - 염증을 억제하는 스테로이드 호르몬.
• cyclophosphamide, 자기 항체의 발생을 방지합니다.

환자가 말기 신부전증에 걸린 경우 혈액 투석을 처방합니다 (외과 적 혈액 정화 방법).

진보 된 경우에는 신장이 제거 된 다음 이식 수술을 받게되지만,이 절차는 항상 재발을 예방하는 것은 아닙니다. 환자가 계속해서 비정상적인 생활 방식을 계속하거나 호흡기 감염이 발생한 장소에 남아 있으면 이식 된 신장에서 빠르게 진행됩니다. 감염 요인이없는 경우에도 자발적인 완화 사례가있었습니다.

Goodpasture 증후군의 예후는 항상 바람직한 것은 아닙니다. 즉, 초기 단계에서 병이 발견되면, 즉 객혈 시점에서 생존율이 현저하게 증가합니다. 신장이나 폐 기능이 상실되기 전에 상황이 시작되면 치명적인 결과가 50 % 이상에서 발생할 수 있습니다. 대부분 환자는 이식을 기다리지 않고 폐출혈 또는 심한 형태의 신부전으로 사망합니다.

소아에서 굿파 스튜어 증후군

이 질병이 경험이 많은 흡연자에게만 영향을 미친다는 정보는 신뢰할 수 없습니다. 왜냐하면 어린이의 감염 사례가 있기 때문입니다. 대부분이 질병은 심각한 감염성 또는 박테리아 감염 후 16 년 동안 청소년에게 영향을줍니다. 이 과정에서 신체의 세균과 조직을 똑같이 공격하는 교차 항체가 생성됩니다.

굿파 시어 증후군은 급속히 진행되는 병리학 적 과정으로 이미 폐 기능 부전이 진단 된 경우 위험합니다. 이 질병은 자발적 재발의 가능성과 폐출혈에 대한 낮은 생존율이 항상 있기 때문에 예후가 좋지 않습니다. 적시에 X 선 검사를 실시하면 시간에 질병을 진단하고 길고 행복한 삶을 누릴 수 있습니다.

굿파 시어 증후군

Goodpasture 증후군은 부종, 빈혈, 약화, 혈압 상승, 눈의 염증 및 기타 징후로 나타나는 신장 및 폐의 작은 혈관의 염증성 병리학입니다. 1919 년 독감 전염병 당시 미국 병리학 자 Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture)에 의해 처음으로 기술되었습니다. 그는 최근에 독감에 걸린 일부 환자 (이것은 어린이와 성인 모두에게 적용됨)가 짧은 시간 후에 폐렴 및 심한 신장 손상의 징후가있는 불만으로 의사에게 갔다 고 지적했다. 증상은 가장 다양 할 수 있지만 모든 경우에 강한 객혈이 있었고 폐렴 및 신염으로 악화되었습니다.

분류

핵심은 임상 증상의 심각성이 증가하는 비율이지만,이 접근법은 포괄적 인 것은 아닙니다. 또한 그는 비슷한 증상 (특히 어린이)이있는 많은 경우를 남겨두고 있으며, 이는 공식적으로 증후군의 증상으로 간주되지 않습니다. 현재와 ​​동일한 분류는 다음과 같습니다.

• 증상이 빠르게 진행됩니다.
• 임상 증후는 주로 폐 및 신장에 국한되어있다.
• 치료의 빠른 과정 때문에 사망 가능성 (약 6 개월 또는 1 년)이 매우 높기 때문에 종종 효과가 없습니다.

2. 만성 형태

• 소위 깜박 거림 증상의 존재 : 악화 기간이 눈에 보이는 장기적인 완화로 대체됩니다.
• 증상과 임상 양상이 정확하게 해석되고 치료가 제 시간에 시작된다면 불리한 결과의 가능성이 현저히 감소합니다. 예상 수명은 2 년에서 12 년 사이입니다.

이것은 "Goodpasture 증후군"의 진단이 문장으로 해석되어야 함을 의미하지 않습니다. 질병의 진단이 곧 더 정확해질 수 있고 치료 방법이 더 효과적 일 수 있기 때문에 의학은 여전히 ​​존재하지 않습니다.

증상

1. 폐 조직 분해 (객혈, 객담)의 징후와 함께 신장 (사구체 신염)의 양측 성 면역 염증. 그 자체로 이러한 증상은 여러 가지 질병을 나타낼 수 있지만 Goodpasture 증후군을 의심하는 이유는 정확히 그 조합입니다.
2. 얼굴, 복부 및 다리의 말초 부종.
3. 아마도 체온의 약간의 상승일지도 모르며, 이는 어떤 카타르 효과도 동반하지 않습니다.
4. 빈혈 (빈혈).
5. 큰 약점과 불쾌감.
6. 심한 체중 감소.
7. 혈압이 약간 상승합니다.
8. 염증과 시력 감소.
9. Oliguria (매일 소변의 양 감소).
10. 소변이 빨갛게 나타납니다.

이유

Goodpasture 증후군이 아직 완전히 이해되지 못하고 있기 때문에 개발을 촉발 할 수있는 위험 요소는 이론적 인 가정 수준에 머물러 있습니다. 병리학 발달의 원인은 다음과 같을 것으로 추정됩니다 :

• 바이러스 성 또는 세균 감염;
• 특정 약리학 적 약물 (면역 억제제, 세포 증식 억제제, 항염증제) 복용;
• 환경 요인의 부정적인 영향;
• 각종 암;
• HIV 양성 반응;
• 자발적인 유전 적 실패.

진단

증후군을 의심하기 위해 대부분의 경우 간략한 검사와 여러 검사만으로 충분합니다. 그러나 우리가 예비 의학 결론의 확증에 대해서 이야기한다면, 그 검사는 훨씬 더 철저해야합니다 :

의사 방문

환자의 주관적 불만 분석 :

• 첫 번째 증상의 유형과 시간;
• 유사한 임상 적 증상 (진단, 치료 유형, 치료 결과)이있는 의사에게 치료 한 날짜;
• 의료 기록 (만성 질환 데이터);
• 나쁜 습관 (흡연, 과도한 음주);
• 유전 적 소인의 발견 (다음 친척에서 증후군의 확증 된 사례).

임상 연구

1. 완전한 혈구 수 (신체의 염증 과정을 확인 또는 거부) :

• 증가 된 백혈구 (백혈구) 수준;
• 망상 적혈구 체적 증가;
• 적혈구 침강 속도 (erythrocyte sedimentation rate, ESR)가 유의하게 증가했다.

2. 생화학 적 혈액 검사 :

• 증가 된 잔류 질소 수준;
• 신장을 파괴하는 특정 단백질;
• 상대적으로 정상 수준의 혈청 철이 감소한다.

• 소변의 혈액 (혈뇨);
• 소변 단백질 (단백뇨);
• 함께 붙어서 실린더 단백질로 압착 (cylindruria);
• 적혈구, 백혈구, 소변 침전물의 실린더 (적혈구 및 과립).

4. Sputum 분석 :

• 철 함유 화합물 (측 파지)을 흡수하는 운동성 세포;
• 적혈구 수가 증가했다.

5. RIF 연구 (면역 형광 반응) : 폐 및 신장 생검 물질 분석.

경음악 연구

1. 외부 호흡 기능 :

• 폐활량 측정 (아마도 샘플 포함) : 폐 부피의 수치 추정;
• plethysmography, pneumotachography : 호흡 역학 연구;
• 가스 분석 연구 : 만기 후 남은 공기량 측정;
• 최고 유량 측정법 : 기관지 개존 여부 평가.

2. 방사선 촬영 : 폐 침윤물 (비정상적으로 부피가 증가하고 밀도가 증가한 조직의 일부로 외부 세포 요소가 있음)를 감지합니다.

주의! 임상 및 도구 연구를 토대로 한 진단만으로는 완전한 진단을받을 수 없습니다!

차동 진단

Goodpasture 증후군은 진단이 가능한 "부작용"과 비 특징적 증상의 존재에 근거해야하기 때문에 유사한 임상 양상을 보이는 유사한 병리학 적 증상과 구별되어야합니다.

1. 관련 괴사 성 혈관염 :

• ENT 기관으로의 증후군의 확산;
• 그들의 후속 분해와 함께 폐의 특정 초점을 형성;
• 신장 및 폐 증상의 출현은 결코 연결되지 않습니다.

2. Schönlein-Henoch Purpura :

• 도구 내 진단은 폐 손상을 나타내지 않는다;
• 실험실 검사는 면역 글로불린 IgA 수준의 증가를 나타냅니다.
• 항 -BMA 항체가 검출되지 않는다;
• 피부에 특징적인 발진 (자반병);
• 장의 위반.

3. 전신성 홍 반성 루푸스 :

• 혈액 내 특정 항체의 존재;
• 양성 LE 세포 검사;
• 신 증후군은 신장 기능을 외견 상 손상시키지 않는다;
• 심장 병리학 적 과정에 관여 (Liebman-Sachs의 심내막염 진단 가능성).

4. Thrombotic microangiopathy :

• thrombophilia 마커의 존재;
• 재발 성 폐동맥 질환 (혈전 색전증);
• 진단은 악성 동맥 고혈압과 신장의 뚜렷한 악화를 확인하지만 소변 조성의 명확한 임상 적 변화는 없다.
• D- 이량 체의 증가 된 혈장 농도;
• "대리석"피부;
• 대뇌 순환의 위반;
• 급성 관상 동맥 증후군 또는 심근 경색.

진단 기준

1. 폐 및 신장 병리의 조합.
2. X 선 진단은 폐 패턴의 다발성 침윤 및 망막 변형의 영역이 있음을 나타냅니다.
3. 호흡기 및 신부전증의 증상은 지속적으로 진행되고 있습니다.
4. 사구체의 폐포와 모세 혈관의 기저막에서 보체의 C3 성분과 IgG의 선형 침전물이 발견됩니다.
5. 철분 결핍 빈혈의 증상.
6. 폐포 및 신사 구체의 기저막으로의 순환 항체의 높은 역가는.
7. 다른 전신 증상 (신장 및 폐를 제외한)은 결석입니다.

Goodpasture 증후군 치료

1. 면역 억제제 (면역계의 활동을 감소시키는 약물)와 코르티코 스테로이드의 용량을 증가 시켰습니다.

2. Plasmapheresis : 혈류로의 후속 복귀와 함께 환자의 신체 외부의 혈액을 하드웨어 정화.

3. 혈액 투석 (Hemodialysis) : 인공 신장 기계의 도움을 받아 피를 닦고 여과합니다.

4. 필요한 증상 치료.

약물 및 복용량

• 치료 요법 : 체중 1kg 당 30mg (정맥 내, 전체 용적 20-30 분);
• 소요 시간 : 3 일.

2. 프레드니솔론 (합성 글루코 코르티코 스테로이드)

• 치료 계획 : 체중 1kg 당 0.25-2mg;
• 지속 기간 : 12 개월 과정에서 점차적으로 복용량이 감소한 삶.

3. Azathioprine, Imupran (면역 억제제)

• 치료 요법 : 체중 1kg 당 1-2mg (GFR 수준이 10ml / min으로 감소되는 경우, 용량이 반으로 줄어든다);
• 기간 : 임상 증상에 따라;
• 특별한 지시 사항 : 혈소판과 백혈구 수치의 정기적 인 모니터링이 필요합니다. 대부분 복합 요법의 일부로 사용됩니다 (프레드니손과 함께).

4. Indomethacin, metindol (비 스테로이드 성 항염증제)

• 치료 처방 : 하루 2 ~ 3 회 25-50 mg;
• 기간 : 임상 증상에 따라.

5. 디피 리다 몰, 차임

• 치료 처방 : 하루 150-400 mg;
• 기간 : 3-8 개월.

Goodpasture 증후군의 치료 및 치료

이 질환은자가 면역 유형에 속하며 순환하는 항체 인 GBM의 존재 하에서 발생하는 사구체 신염과 같은 질환을 포함하며 폐 출혈을 동반합니다.

Goodpascher 증후군은 왜 어린이에게 나타 납니까?

그 이유는 부모의 감염 가능성이있는 아동의 유전 적 소인 때문입니다. 대부분의 경우, 아기가 태어날 때 엄마가 건강에 좋지 않은 생활 방식을 보였으며 흡연 한 아기에게서 태어납니다. 결과적으로, 발달 과정에있는 아기는 신체에 필요한 산소를 공급받지 못했고 폐는 단순히 흡연자의 폐로 변했습니다. 또한 호흡 기관에 영향을 미치는 바이러스 감염과 탄화수소 증기 흡입과 같은 추가 요인도 아기의 건강에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다.

증후군의 역사

전 세계에서 처음으로 그들은 거의 100 년 전에이 질병에 관해 이야기하기 시작했으며, 1919 년에 과학자 Goodpascher가 그러한 위험한 질병에 대한 설명을했습니다. 이 질환은 잘 연구 된 사구체 신염이며 항체 GIBM에 의해 폐포 형태의 폐 출혈이 동반됩니다. 이 질병은 약한 성관계보다 인류의 남성 절반에서 더 흔하게 발견됩니다.

증후군의 원인

이 질병이 전문가들에 의해 잘 연구되었다는 사실에도 불구하고, 오늘날 그들은 질병 발달의 원인이 무엇인지 정확하게 결정할 수 없었습니다. 과학자의 가정을 연구하면이 바이러스의 발병이 이전에 A 형 간염뿐만 아니라 많은 다른 바이러스 성 질환을 초래한다는 사실이 분명하게 드러납니다.

또한 정기적으로 의약품을 복용하는 사람에서 증후군이 발병하는 경우는 드뭅니다. 특수 위험군에서는 피니시린 약물로 치료하는 사람이 있습니다.

이 질병의 증상은 무엇입니까?

대부분의 경우이 질병은 폐에서 발생하는 병리학에서 시작됩니다. 가장 특징적인 징후는 객담 또는 기침시 폐에서 출혈하는 것입니다. 질병이 출혈성 유형의 경우 혈액이 분리되지 않을 수 있으며 또한 장기의 변화가 폐의 X 선 검사로만 감지 될 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

아주 자주, Goodpasture 증후군을 가진 사람들은 아이들을 포함하여 심각한 신체 활동이없는 경우에도 발생하는 심각한 호흡 곤란을 앓고 있습니다.

• 가슴 통증.
• 지속적인 기침.
• 일반적인 약점과 불쾌감.
• 날카로운 체중 감소.
• 발열.

Goodpasture 증후군이 청년과 성인 모두에서 활발하게 진행되고 있다는 것을 고려할 때, 적절한 처방과 효과적인 치료가 이루어지지 않으면 질병은 더 복잡한 결과를 초래할 수 있습니다. 더욱이, 의료 행위에서 사망의 경우가있었습니다.

전문가의 치료 및 예후

특히 소아에게 이러한 질병을 치료할 필요가 있으며, 동시에 전문가의 엄격한 통제하에기도가 통기성을 유지하도록 보장해야합니다.

Goodpasture 증후군 진단을받은 성인은 먼저 급성으로 나쁜 습관, 특히 흡연자를 제거해야하며, 흡연자가없는 몸에 유독성 니코틴 흄이 침투하는 상황은 더 복잡하지 않습니다.

비디오에서 Goodpasture 증후군에 대한 자세한 설명은 다음과 같습니다.

Goodpasture 증후군 : 원인, 증상, 진단 및 치료

Goodpasture 증후군은 신장 사구체의 기초 유형의 막뿐만 아니라 폐의 폐포의 막에 대한자가 면역 항체 분자의 형성을 특징으로하는자가 면역 질환입니다.

재발 성이있는 폐 출혈의 굿파 슈어 증후군의 임상 증상.

이러한 출혈은 신 실조뿐만 아니라 사구체 신염의 진행성 발달을 유발합니다.

굿파 시어 증후군은 면역계의 매우 드문 질환으로 면역 염증성 질환이 있으며 항상 원인을 밝혀주는 것은 아닙니다. 이 병리학 적으로 폐구균의 장치가 손상되고 신장 기관의 사구체 세포막에도 영향을 미친다.

혈류 시스템의 모세 혈관

모세 혈관은 순환계의 가장 작은 혈관입니다. 내부 기관의 모세 혈관 손상은이 장기의 파괴와 기능의 소멸을 초래합니다.

모세 혈관의 패배는 20 세에서 30 세 사이의 사람들과 50 세에서 60 세 사이의 또 다른 연령 카테고리에서 발생하는 굿파 스테 러 증후군의 발병을 유발합니다.

병리학의 발생은 이러한 연령 카테고리와 관련이없는 연령대에서 발생하지만, 이는 굿파져 증후군의 발생의 독립적 인 사례입니다.

Goodpasture 증후군이 신장과 폐의 장기 부전에 근거하여 발생하면 회복에 대한 예후가 더욱 유리합니다. 그러나이 병리의시기 적절한 치료를 잊지 마십시오.

미국의 의사 - 병리학자인 E. Goodpascher는 처음에는 괴사 성 혈관 병증의 유형을 설명하고 그것을 과민성 혈관염 - Goodpasture 증후군의 별도 질환으로 분리했습니다.

ICD-10에 대한 Goodpasture 증후군 코드

ICD-10의 10 번째 개정판의 국제 분류에 따르면,이 병리학은 "다른 괴사 성 혈관 병증"이라는 분류에 속하며 M31.0 "Hypersensitive angiitis"또는 Goodpasture 증후군이라는 코드가 있습니다.

굿파스타 신드롬의 원인

오늘날 Goodpascher 병리의 주요 근본 원인은 완전히 이해되지 않고 확인되지 않았습니다. 자가 면역 질환의시기에자가 항체가 생성되어 두 기관, 신장 및 폐의 세포막 수준에 영향을 미칩니다.

이 기관의 동맥에서 전신적인 형태의 혈관염이 염증성 면역 과정과 함께 발생합니다.

관련된 몇 가지 근본적인 원인이 연구되어 있습니다.

• 바이러스 성 또는 전염성 질병의 장기 손상;
• 신장 및 폐 세포에 대한 A 형 간염에 대한 영향;
• 페니실린 계열 항균제로 장기 치료;
• 독성 화합물 및 이들 화합물의 증기로 인체에 중독 됨;
• 전체 유기체의 강력하고 지속적인 저체온증;
• 장기간 동안의 니코틴 중독 - 기관의 니코틴 중독;
• 알콜 의존 - 만성 알콜을 가진 몸의 중독;
• HIV는 질병입니다.
• 면역 결핍 증후군 (AIDS) 획득;
• 전이가있는 종양학 병리학.

Goodpasture 증후군의 유전 적 유전 적 위치는 HLA-DRw15 유전자, HLA-DR4 유전자 및 HLA-DRB1 유전자의 구조에서도 발견되었다.

가족 구성원의 증후군에 대한 유전적인 예가 연구됩니다.

Goodpasture 증후군에서 모세 혈관 손상의 병인

인체의 혈관 시스템의 표준에 따르면, 모세 혈관의 50 %까지가 대기 위치에 존재하며 손상된 기능 부전이 실패 할 때 교체됩니다. 이 모세 혈관은 관련이없고 휴면 상태에 있습니다.

작은 혈관은 신체의 모든 기관에 위치하고 있으며 다른 모양의 비뚤어 짐을 가지고 있습니다 (모세 혈관이 있고 또한 사구체 형태입니다).

3 층 구조의 기초 형 멤브레인 :

• 콜라겐 필라멘트;
• 글리코 프로테인 복합체;
• 지단백질 복합체.

멤브레인의 기능적 책임은 필요한 물질의 여과이며,이를 위해 용기 멤브레인의 멤브레인 구조에 3 층 장벽 보호가 있습니다.

Goodpasture 증후군 병리의 병인은 염증 과정과 관련이 있으며 염증 과정은 폐 세포 폐포의 작은 혈관과 신 기관의 사구체에서 기저부 유형의 막에서 선택적으로 발생합니다.

이 염증 과정의 본질은자가 면역 과정의 본성에 있습니다. 이 조치는 열악하거나 잘못된 장벽 보호의 경우 항체의 영향으로 막의 자기 파괴를 의미합니다.

면역계의 세포에 의해 생성되는 자기 방어는 시간에 멈추지 않고 작은 지름의 혈관에 파괴적인 작용을 일으킨다. 신장과 폐의 기관에 들어있는 콜라겐에 대한 큰 힘의 파괴적인 행동.

그러한 선택성에 대한 이유는 오늘날까지 연구되지 않았다.

기저막의 구조

기저 세포막 세포는 유기체로 이물질로 받아 들여지며 염증 과정을 일으키는 항체가 생성됩니다.

이것은 모세 혈관염으로 신체의 두 가지 질환의 조합으로 나타납니다.

• 폐 혈관 (모세 혈관)의 패혈 - 객혈이있는 삼출성 폐렴;
• 신장 사구체 - 사구체 신염 (glomerulonephritis)의 패배.

Goodpasture 증후군을 유발하는 염증에서의 혈액 분자의 역할

그들은 조직 분자의 요소뿐만 아니라 혈액 분자의 막에 대항하는 항체를지지합니다.

염증 과정에 대한 입증 된 효과 :

• T- 림프구 분자;
• 단핵구 세포;
• 백혈구 다형 핵형;
• 내피 세포 분자;
• 40 종 이상의 사이토 카인을 생산하는 폐포 대 식세포뿐만 아니라 폐 조직의 폐포에서 파괴적으로 작용하는 프로테아제 효소 분자.

항체와 상호 작용하는 사이토킨의 유형 :

• 종양 조직 괴사 인자;
• 인터루킨 인자가 첫 번째입니다.
• 혈소판 성장 인자;
• 베타 변형 요소;
• 인슐린 유사 성장 인자.

Goodpasture 증후군에서 염증의 기전

다음과 같은 반응을 통해 신체의 염증을 예방합니다 :

• 아라키돈 산 분해 - 분해 산물은 염증을 유발합니다.
• 자유 라디칼로 포화 된 산소 분자;
• 단백질 분해 효소;
• 접착 성 분자는 인체의 혈류를 따라 일반적인 운동을 위해 면역 세포 분자를 함께 묶는 분자 성질의 조합입니다.

Goodpascher 증후군의 염증은 혈관의 출혈과 출혈을 동반하며 폐의 폐포 사이의 칸막이로 이동하며 또한 신 기관의 구조의 hyalinosis로 이동합니다.

이 과정은 돌이킬 수 없으며 이러한 기관의 실패를 초래합니다.

소아에서 신장 폐 굳은 증후군

Goodpasture 증후군은 임신 중에 니코틴 중독을 포기하지 않고 상당량의 알코올성 음료를 섭취 한 흡연 어머니의 어린이에게서 발생합니다. 자궁에서 태아의 발달에 산소가 부족하기 때문에 어린이의 폐가 흡연자와 비슷하게되었습니다.

여성의 신체에서 임신 중 호흡기에 영향을 미치는 전염병의 존재는 utero에서도 호흡기의 병리학을 발전시키고 니코틴 섭취는이 과정을 악화시킵니다.

유전적인 유전의 중요한 역할과 요소를 재생합니다. 이 과정의 병리학은 폐 및 신장 기관의 병리학 적 과정으로 구성됩니다.

폐의 혈관 세포에서의 병리학 적 성질의 과정 :

• 말초 기관의 혈관 층의 염증;
• 파괴적인 증식 성질의 과정;
• venules의 염증;
• arterioles의 병변;
• 폐 모세 혈관 파괴;
• 병리학 alveolitis 출혈 유형의 발달;
• 뚜렷한 성격의 폐포 내 출혈;
• 혈색소병;
• 병리학 pneumosclerosis.

신장 혈관의 세포에서 병리학 적 성질의 과정 :

• 파괴적인 증식 성질의 과정;
• 순환기 유형의 신장 사구체의 변화;
• 사구체 신염 외 모세포 종;
• 신장 섬유증;
• 신장의 병리학 - hyalinosis;
• 신장 기관 기능 부전.

신장 폐색 증후군의 진행 징후 Goodpasture

Goodpasture 증후군의 증상은 폐의 폐포에서 가장 흔하게 나타납니다.

• 건조하고 강한 기침;
• 호흡 곤란, 신체에 힘을주는 동안 발생하며 피가 필요할 때 기침이 증가합니다.
• 가슴 통증;
• 체중의 급격한 감소;
• 전신의 약점.
• 환자의 체온 증가;
• 오한;
• 강한 기침을 동반 한 피로 핏덩어리가 몸에서 분리됩니다.

이 병의 진행과 함께 투석이 없을 수도 있고, 굿 스파이어 증후군 환자의 거의 40.0 %가 총 혈뇨 병리 (소변에서의 혈액)의 형태로 임상 증상을 나타냅니다.

신장 손상에서 오줌의 혈액은 오랜 기간의 질병 발병의 유일한 임상 증상 일 수 있습니다.

병리학의 임상 시험

Goodpasture 증후군이있는 의사가 육안으로 검사 한 결과 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 혈액 병리가 진행됩니다 - 빈혈은 피부의 창백의 건조 함으로 나타납니다.
• 건조 점막;
• 입술과 nasolabial 주름의 청색증 (청색증);
• 얼굴이 삐걱 거리다.
• 하지의 붓기.
• 온도는 38.0도 이상으로 상승합니다.
• 약한 근육 톤;
• 몸의 약점;
• 고혈압 지수는 고혈압입니다.

Goodpasture 증후군의 청진 방법을 통해 확인할 수 있습니다.

• 건성 또는 습한 성격의 폐 기관에서 천천히;
• Goodpasture 증후군의 결과로 승모판 협착증이 발병 할 수있는 맥박이 둔한 심장 음색.
• 심장 근육의 수축기에 들어있는 심장 운동량;
• 신장 기관의 실패로 인한 심낭염의 형성;
• 청진 중에 심낭 마찰 소음이 들립니다.

청진 법에서는 환자가 목구멍을 치우고 나면 증후군의 증상과 증상이 더 밝아집니다.

Goodpasture 증후군의 말기 증상

병리 발달의 말기에 사구체 신염이 발생하여 심장 기관의 부작용뿐만 아니라 동맥성 고혈압을 악화시킨다.

이 개발 단계에서 다음이 발생합니다.

• 야간 천식 발작;
• 폐의 뻐근함;
• 질병 폐색전증.

또한 Goodpasture 증후군의 발달 단계에서 신 세포 손상의 징후와 신장 기관 손상의 발병이 나타납니다.

• 소변의 혈액;
• 소변 유기체의 작은 배설;
• 얼굴의 붓기;
• 부은 팔다리;
• 증가 된 혈압 지수 및 고혈압 성 위기의 공격;
• 피부의 창백;
• 근육통;
• 관절의 통증.

증후군의 형태

Goodpasture 증후군의 형성과 발달의 3 가지 형태는 구별된다 :

• 병의 악성 경로의 형태 - 굿파 시어 증후군 환자에서 출혈 성 폐의 염증이 빠르게 발생하고 흉막염이 발생합니다. 사구체 신염의 질병은 뚜렷한 신장 기능 부전으로 진행되고 있습니다.
• 신기능 부전을 일으키는 신사 구체의 우세한 파괴를 동반 한 굿파 스테러 증후군;
• 폐뿐만 아니라 신장 두 기관에 손상을주는 병리학의 느린 과정.

증후군의 진단

병리학의 진단 연구에서, 그리고 감별 진단이 이루어질 때, 유전병은 특히 유전 유전적인 계통에서 매우 중요합니다.

진단은 DNA 항체 검출을위한 혈액 성분 검사 (효소 면역 측정법)로 시작됩니다.

보다 완벽한 그림을 얻기 위해서는 질병에 대한 실험실 연구 및 도구 연구가 필요합니다.

• 완전한 혈구 수;
• 소변의 일반적인 분석;
• 면역 촬영법;
• Sputum 분석;
• 폐뿐만 아니라 신장 기관의 조직 세포의 현미경 검사;
• 엑스레이;
• 폐에 의해 흡입되는 호흡률 및 공기량의 측정;
• 심전도 (심장 기관의 심전도);
• Spirography 방법;
• 폐 CT 스캔 (컴퓨터 단층 촬영);
• 산소 이온 및 이산화탄소 분자의 동맥 혈액 내의 압력 측정.
• 초음파 (신장)의 신장;
• 심장의 에코 심장 혈관 조영술.

진단 연구에서, Goodpasture 증후군을 명확하게 구분할 필요가 있습니다 :

• 질병 베게너 육아 종증;
• 다발성 결절성 결절 형;
• 전신성 홍 반성 루푸스;
• 출혈성 혈관염 유형.

진단 기준

병리학 증상의 많은 징후가 본질적으로 비특이적이며 증상이 다른 많은 질병과 매우 유사하기 때문에 Goodpasture 증후군을 진단하고 정확한 진단을 내리는 것은 다소 어렵습니다.

이러한 이유로 신장 폐 증후군의 진단 연구를위한 기준이 수립되었습니다 :

• 폐의 출혈 징후와 신장 병리 - 사구체 신염. 이것이 굿파 시어 증후군의 첫 징후입니다.
• 병리학의 진행과 호흡기 시스템의 신부전 및 실패의 급속한 발전;
• 빈혈은 철분 분자의 신체 결핍의 배경에 대해 나타난다.
• 혈액의 항체 농도가 증가하여 폐의 폐포뿐만 아니라 신장 사구체의 기저막에 침투합니다.
• 항체의 구성 요소에는 모세 혈관이 동반됩니다.

진단은 매우 조심스럽게 수행되며 객혈을 나타내는 병변을 제외시키는 것이 필요합니다.

• 폐결핵;
• 폐의 새로운 성장;
• 기관지 종양 종양;
• 폐 기관의 농양 조직;
• 기관지 엑스터시가있는 폐렴;
• 심장 기관의 병리학, 결합 된 심장 결함, 폐 병인의 고혈압 발생;
• 혈류 시스템의 병리학;
• 전신성 혈관염 그룹에 포함 된 질병;
• 출혈성 증상의 체질.

굿파 스테 증 증후군 치료

Goodpasture 증후군의 치료 방법은 주요 지침이 있습니다.

• 몸에서 알레르기 반응을 억제하는 방법;
• 출혈과 출혈을 막는다.
• 항체와 산 분해 폐기물로부터 혈액을 정제하는 것;
• 신장의 기능적 책임의 회복;
• 폐 건강을 회복시키는 활동.

약물 치료 치료는 약물 복용입니다.

• 자기 면역 반응을 억제하기 위해 - 약 Cyclophosphamide;
• 글루코 코르티코이드 약물 그룹의 약물 복용은 프레드니솔론 (Prednisolone) 약물입니다.

Goodpasture 증후군의 치료 원칙은 치료의 초기 단계에서 증가 된 복용량이며, 유지 요법으로 감소합니다. 처방 의사는 약물 치료 계획과 약물 복용량을 처방합니다. 임상 적 권고 사항 :

또한 약물 복용과 함께 혈장 회수는 매일 또는 2 일에 한 번 치료됩니다. Plasmapheresis 비율 - 30 달력 일까지.

폐의 급속한 발전과 함께, 기관의 인공 환기 방법이 수행됩니다.

철 이온을 함유 한 약물을 이용한 치료.

감염성 질환을 막기 위해 항균제가 처방됩니다.

신장 기관이 불충분 한 경우, Goodpasture 증후군의 병리 진행 단계에 혈액 투석을 신장 이식으로 치료합니다.

Goodpasture 증후군 치료는 최대 1 년이 걸리는 긴 과정입니다. 이는 올바른 치료법을 사용하는이시기에는 새로운 항체 분자의 형성 및 발달 과정이 중단된다는 사실 때문입니다.

이 병리의 치료는 다음과 같습니다 :

• 닥터 류마티스 전문의;
• 신장 학자;
• 프로파일 전문가 폐활량.

Goodpasture 증후군 예방 조치

굿파 시어 증후군은 미개척 원인 및 심각한 형태의 발달이있는 의료 관행에서 발생하는 다소 드문 병리학입니다.

고전적인 유형의 병리학뿐만 아니라 비정형 굿 스파어 (Goodpasture) 증후군뿐만 아니라 급속한 치명적인 결과를 초래하는 질병의 급속한 발전이 있습니다.

증후군을 예방하기 위해 특별히 고안된 예방 조치는 없습니다.

Goodpasture, 호흡기 및 모든 유형의 전신 혈관염에 대한 일반적인 예방 조치가 있습니다.

• 니코틴 및 알코올 중독을 포기;
• 바이러스 성 또는 감염성 원인의 감기에 대한 적절한 진단 및 치료;
• 간헐적으로 혈액이 출현하는 첫 징후뿐만 아니라 소변의 첫 번째 증상에서 의사와 즉시 상담하십시오.
• 병리학의 원인이 밝혀지고 치료가 처방 될수록 삶의 기회가 커집니다.

Goodpasture 증후군 환자의 예후

이 징후 중 어떤 병리학이 위안이되지 않습니다. 객혈이있는 굿파 슈어 증후군은 병리학 초기 단계에서 진단 될 기회가 있기 때문에 삶에 유리합니다.

증후군의 신장 염증 증상 - 예후가 좋지 않습니다. 환자는 혈액 투석 방법을 사용해도 3 년 이상 살 수 없으며 악성 종양이 발병 한 경우에는 30-120 일 이내에 살 수 있습니다.

신장 기관 이식술을 사용하면 기관 독감의 합병증과 더불어 요독성 혼수도 발생할 수 있습니다.

Goodpasture 증후군의 폐 유형은 2 ~ 3 년 동안의 삶입니다. 폐 유형에서 사망의 원인은 - 무거운 출혈입니다.

조기 치료는 결과를 가져오고 수년간의 삶을 연장 시키지만 지속적인 중독과 유해 중독의 거부로 예방합니다.

질병의 재발은 가끔 발생하지 않으며, 재발 당시 굿파 스타어 증후군이 빠르게 진행되어 치명적인 결과를 초래합니다.

Goodpasture 증후군 - 삶의 예후는 바람직하지 않습니다.