굿파 시어 증후군

병리학에서의자가 면역 기전은 병리학 적 변화에 추가되거나 주요한 버전으로 발견됩니다. 굿 웨이커 (Goodspacer) 증후군은 자신의 세포에 대한 자신의 "속임 된"항체의 과민 반응에 대한 옵션 중 하나입니다. 그것은 유전 적 소인과 신장과 폐에 대한 손상의 조합에 의해 다른 종과 다릅니다. "출혈성 폐 - 신장 증후군", "사구체 신염이있는 출혈성 폐렴", "신염이있는 폐의 특발성 혈구증"으로도 알려져 있습니다.

첫 번째 사례는 미국 의사 인 E. Goodspacher가 설명합니다. 그는 독감에 걸린 지 한 달 후인 19 세 젊은 남성에서 폐렴으로 급성 사구체 신염과 폐렴을 발견했습니다.

병리학에 대한 추가 연구는 폐 또는 신장의 고립 된 병변 (환자의 10 %)의 존재를 허용한다. 남성이 여성보다 더 자주 아프다는 것이 입증되었습니다. 이환율의 "피크"는 20-30 세이며, 두 번째 파동은 50-60 세입니다.

류마티스 전문의 Goodspacer 증후군은 모세 혈관 병변의 선택적 병변을 가진 전신 혈관염에 기인합니다. 드물게 만났습니다 : 매년 인구 1 만 명당 1 건.

질병의 원인에 대해 알려진 것은 무엇입니까?

Goodspacer 증후군의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 가장 많이 연구 된 사례는 다음과 같습니다.

• 바이러스 성 감염 (보통 인플루엔자, A 형 간염 바이러스);
• 약물 (페니실린 항생제, 카르 비 마졸);
• 작업장의 유해 및 독성 물질 (휘발유 증기, 용제, 도료 및 바니시 및 담배 생산);
• 중대한 저체온증;
• 흡연 중 만성 니코틴 중독.

모세관은 어떻게됩니까?

우리가 모세 혈관의 병리에 대해 더 이야기 할 것이므로, 그것들의 구조와 기능을 회상 할 필요가 있습니다. 모세 혈관은 조직이 교환되는 가장 작은 혈관으로 알려져 있습니다. 동맥 부위에서 가져온 영양소와 산소가 조직의 세포로 전달되면 정맥 부분이 폐 물질을 가져와 정화 기관 (간 및 신장)으로 가져옵니다.

일반적으로 모세관의 절반까지가 접힌 상태이므로 작동하지 않습니다. 이들은 기존 혈관이 손상되거나 조직의 필요가 증가한 경우 "예비"를 제공합니다. 모세 혈관은 모든 기관과 조직에서 발견됩니다. 그들은 "훅 (hook)"에서 "볼 (ball)"(신장 내부)과 같이 다른 형태의 비틀림을 형성합니다.

가장 중요한 기능은 여과, 특정 물질의 벽을 통한 일방 통행입니다. 모세 혈관은 혈액 세포, 단백질 및 필요한 플라스틱 물질의 유지를 제어합니다. 이를 위해 벽 구조의 3 층 장벽이 형성됩니다.

• 내피,
• 중간에 - 기저막
• 외부로 - 표면 세포 (podocytes 또는 pericytes)의 레이어, 멤브레인에 내장 된 파생물, 경련이나 혈관 확장을 일으킬 수있는 신경 종말이 유형의 세포에 적합합니다.

여과는 최대 3 nm 크기의 슬롯을 통해 수행됩니다. 전체 멤브레인의 두께는 400 nm에 이릅니다.

모세관 손상 메커니즘

Goodspacer 증후군의 병인은 폐 조직 폐포 및 신사 구체의 모세 혈관에서 기저막의 선택적 염증과 관련이 있습니다. 염증 반응의 본질은자가 면역입니다. 이것은 멤브레인의 구조가 부적절한 (너무 강한) 보호 반응의 결과로 자체 항체에 의해 파괴된다는 것을 의미합니다.

면역 세포와 함께 제공되는 "자기 방어"는 신체의 손상을 야기하여 필요성을 크게 초과하고 멈추지 않습니다. 구축함 항체는 특정 유형의 콜라겐에 대한 친 화성을 가지고 있으며 신장과 폐포에 최대량으로 존재합니다. 이 공동체를 설립하는 것은 아직 알려지지 않았습니다.

위의 이유의 영향으로 기저막의 세포가 외국으로 인식되기 시작하여 GMV와 같은 항체를 생성합니다. 염증 (모세 혈관)을 유발하는 항체가있는 복합체와 신장 - 사구체 신염 (glomerulonephritis)이 고정되어 있습니다.

염증에서 입증 된 역할 :

• T 림프구,
• 단핵 세포,
• 다형 핵 백혈구,
• 내피 세포,
• 폐포 대 식세포 - 폐의 폐포를 손상시키는 프로 테아 제 효소 인 40 종류의 사이토 카인을 생산합니다.

전반적인 상호 작용은 다음을 포함하는 사이토 카인에 의해 지원됩니다 :

• 성장 인자 (혈소판, b 형질 전환, 인슐린 유사);
• 인터루킨 -1;
• 종양 괴사 인자.

신체의 반응 메커니즘은 다음에 의해 제공됩니다.

• 아라키돈 산 분해 산물;
• 산소 분자의 유리 라디칼;
• 단백 분해 효소;
• 접착제 분자 (하나의 면역 세포가 다른 세포에 부착되어 혈류를 따라 이동하도록하는 분자 조합).

임상 발현

Goodpasture 증후군의 증상은 종종 폐 병리학의 형태로 나타납니다. 환자는 :

• 기침;
• 객혈에 의해 악화되는 육체 노동 중 호흡 곤란;
• 가슴 통증;
• 체중 감소;
• 일반적인 약점;
• 온도 상승;
• 객혈.

아마도 객혈과 같은 명백한 증상이 없을 것입니다. 몇 년 동안 신장 손상의 다른 임상 적 증상은 없을지라도, 소변에서 혈액을 가지고있는 환자의 40 % (총 혈뇨)가 확립되었다.

시험 결과 :

• 피부의 창백 (빈혈이 형성됨);
• 입술과 점막의 청색증;
• 가능한 팔다리의 팽창, 파스마 얼굴;
• 체온이 38도 이상으로 올라간다.
• 체중 감소;
• 근육 약화;
• 고혈압.

청진 중 : 폐 건조하고 축축한 목덜미에 심장이 울퉁불퉁하며 수축 심잡음이 생길 수 있으며 심낭염 발생으로 심한 신부전을 일으킬 수 있습니다. 심낭 마찰이 발생합니다.

말기에 가까운 사구체 신염의 수용은 심부전, 고혈압 클리닉에 의해 그림을 악화시킨다. 밤에 천식 발병 가능성이 높아 폐부종에 이릅니다.

환자의 10-15 %만이 Goodspacer 증후군의 임상 양상은 신장 손상의 징후로 시작합니다 :

• 소변의 혈액;
• 낮은 소변량;
• 얼굴의 붓기;
• 고혈압;
• 심한 창백.

그 후 폐 증상이 나타납니다.

환자는 종종 근육과 관절통을 확인합니다.

Goodpasture 증후군의 3 가지 임상 형태를 골라내는 것이 일반적입니다.

1. 악성 - 환자는 출혈성 폐렴을 매우 빨리 발병하며, 신부전증이 진행되는 사구체 신염 (glomerulonephritis)이 진행됩니다.
2. 우세한 신장 손상 및 신장 기능 부전;
3. 폐와 신장의 변화의 느린 발현과 과정.

진단은 어떻게 이루어지고 어떤 검사가 필요합니까?

Goodpascher 증후군 진단은 면역 학적 확인 없이는 불가능합니다. 손상된 폐 기능과 신장 기능은 많은 질병에 의해 유발되며 따라서 중요한 역할을하지 않습니다.

신뢰할 수있는 신호는 항 -GBM 항체의 검출 일 수 있습니다. 이를 위해서는 면역 형광법 또는보다 신뢰성있는 ELISA (enzyme immunoassay)를 사용하십시오.

추가적인 면역 검사를 수행하십시오 :

• 항핵 핵 항체 (전신성 홍 반성 루푸스에 더 전형적 임);
• antistreptolysin (그것은 연쇄상 구균 사구체 신염에 양성이다);
• ANCA (antineutrophilic cytoplasmic antibodies)는 환자에게 긍정적 인 반응을 일으 킵니다.

폐 병리학과 병용하여 환자에서 불분명 한 진행성 사구체 신염의 존재는 조직 생검을 위해 점을 찍을 필요가있다. 현미경 하에서, 폐포 및 신 세뇨관의 모세 혈관을 따라 고정 된 GBM-자가 면역 복합체가 검출된다. 유사한 패턴이 당뇨병 병변에서 관찰되지만 덜 구체적입니다.

기관지 세척 (세척)을 실시한 후 배설 된 체액을 검사하면 폐 출혈의 패턴이 나타납니다. 많은 저자들은이 방법이 진단에 적합하지 않고 기존의 호흡 부전 환자에게는 안전하지 않다고 생각합니다.

실험실 표지판

가장 단순한 실험실 검사로 Goodspacer 증후군이 의심되는 환자의 검사가 시작됩니다. 가장 특징적인 징후는 다음과 같습니다.

• 일반적으로 혈액 검사는 담색 성 타입의 철 결핍 성 빈혈을 보여 주며 적혈구의 크기와 모양이 바뀌고 백혈구 증식이 젊은 세포쪽으로 이동하며 ESR이 상당한 값으로 상승합니다.
• 소변 분석에서, 대량의 단백질 (단백뇨)이 침전물에서 현미경으로 관찰되고, 다른 유형의 실린더 (세포와 단백질에서 형성됨)에 적혈구가 출혈과 신장 출혈의 존재를 확인합니다.
• 객담 분석에서 - 적혈구와 헤모글로빈 분해 생성물 (헤 모시 데린, 시데로 파지)이 검출됩니다.
• 생화학 적 혈액 검사를 통해 질소 성분, 요소, 크레아티닌, 글로불린, 세로 노코 이드가 축적되고 철분 함량이 감소하는 것으로 나타났습니다.

기악 방법

신장과 폐를 연구하는 기존의 방법은 손상과 기능 장애 정도를 확립합니다. 그들은 중요한 진단 기준은 아니지만 환자를 치료하고 모니터링하는 방법을 선택하는 데 필요합니다.

spirography의 도움으로 외부 호흡의 기능을 분석합니다. 폐의 중요 용량 감소, 폐색의 징후, 복합 형 호흡 부전의 형성.

혈액 가스 조성 연구에서 뚜렷한 산소 결핍 (동맥 저산소 혈증)을 확립합니다.

ECG에서 심근증 (심근의 산소 결핍으로 인한), 좌심실 비대 (고혈압으로 인한)의 징후를 감지 할 수 있습니다.

보다 정확한 표시는 현대적인 방법을 수립하는 데 도움이됩니다.

• 가슴의 전산화 단층 촬영;
• 신장의 초음파;
• 신장의 엑스레이 검사.

어떤 징후가 진단 기준으로 간주 될 수 있습니까?

Goodpasture 증후군에서 정확한 진단을 내리는 것은 많은 증상의 비 특이성으로 인해 어려워집니다. 의사가 진단에 사용해야하는 가장 적합한 기준을 개발하는 것을 돕기 위해 :

• 폐 병리학 및 신장병의 임상 양상의 조합, 가장 흔히 사구체 신염을 동반 한 폐 출혈의 증상;
• 질병의 진보적 인 형태, 신장 및 호흡 부전의 빠른 형성;
• 의무 철분 결핍 빈혈;
• 폐 조직의 특성 X 선 사진;
• 폐포 및 사구체의 기저막에 대한 항체의 고혈압;
• 생체 시료에서 항체 성분으로 모세 혈관 추적.

진단을위한 전제 조건은 다른 전신 병변이 없다는 것입니다. 따라서 철저한 차별 진단이 항상 수행됩니다.

객혈 증상은 다음과 같은 질병에서 관찰됩니다 :

• 결핵 (결핵의 확산은 폐와 신장을 덮는다)
• 기관지 및 폐의 종양,
• 폐 농양,
• 폐렴 경화증에 의한 기관지 확장증,
• 폐 고혈압의 발병에 기여하는 심장 및 혈관 병리학,
• 전신 혈관염 군의 질병 및 출혈성 자질

치료의 주요 특징

Goodpasture 증후군의 치료는 방법과 수단이 필요합니다.

• 신체의 불필요한 알레르기 성 반응을 억제한다.
• 출혈을 멈춘다.
• 슬래그 및 항체로부터 환자의 혈액을 정제하는 단계;
• 신장과 폐의 기능에 증상을 일으키는 재생 효과가있다.

면역 반응을 억제하기 위해 : Cyclophosphamide, 글루코 코르티코이드 그룹 (Methylprednisolone, Prednisolone)의 약물을 정맥 내 및 정맥 내로 투여하십시오. "맥박 요법"계획은 높은 초기 투여 량을지지하는 체계로 전환하는 것으로 가정합니다.

동시에, 혈장 교환은 매일 또는 1 개월 간격으로 격일로 실시됩니다. 혈장 대체는 4 리터입니다.

호흡 부전이 증가하면 일부 환자는 인공 호흡을하게됩니다.

감염성 병원체의 가입 가능성을 방지하기 위해 항생제를 처방합니다.

실명을 보충하기 위해 적혈구 및 단일 혈장 수혈을 시행하고 철 함유 약물을 처방합니다.

예측

객혈이 동반 된 경우에는 신속하게 발견되기 때문에 일반적으로 호전되기 시작합니다. 치료의 전체 과정이 끝난 후 재발은 드뭅니다.

주요 증상이 신장 염증의 징후 인 경우 신장 조직의 파괴가 빠르게 발생합니다. 혈액 투석을 사용하더라도 환자는 3 년 이상 살지 않으며 악성 경로의 경우 몇 주 동안 살 수 있습니다.

신장 이식은 이식 장기가 영향을받을 수 있음을 보여주었습니다. 가장 흔한 사망 원인은 폐렴 출혈과 심한 혼수 상태입니다.

류마티스 전문의와 신장 전문의는 환자의 감독과 치료에 참여합니다. 지역 센터에서 혈액 투석이 널리 보급되면 환자의 삶을 연장 할 수있는 기회가 제공됩니다.

내과, propedeutics, 일반적인 치료를위한 가위. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasture 증후군 (출혈성 ​​폐 - 신장 증후군)은 신장과 사구체의 기저막에 대한 항체 형성을 특징으로하는 폐 및 신장의 진행성자가 면역 질환이며 폐 및 신장 출혈의 병용으로 나타납니다.

이 질환은 1919 년에 Goodpascher에 의해 최초로 기술되었으며, 어떤 연령대에서든 더 자주 발생합니다.

병인학 및 병인

이 병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. Goodpasture 증후군에 대한 유전 적 소인이 있다고 가정하면 HIA-DRW2의 존재가 그 표지자로 간주됩니다. 바이러스 감염 (A 형 간염 바이러스 및 기타 바이러스 성 질병), 산업 위험, 약물 (특히 D- 페니 실라 민)의 가능한 역할에 대한 견해가 있습니다.

Goodpasture 증후군의 발병 기전의 기초는 신장과 폐포의 사구체의 모세 혈관 기저막에 대한자가 항체의 이미지입니다. 이 항체는 IgG 종류에 속하며 보체의 C3 성분의 존재하에 기저막의 항체에 결합하여 신장의 폐와 폐의 면역 염증을 유발합니다. 형성된 면역 복합체는 사구 모세포의 기저막을 따라 침착되어 사구체 (사구체 신염)와 폐포 (폐포염)에서 면역 염증 과정을 일으킨다.

이 질환은 폐 병리 현상의 임상 양상으로 가장 자주 시작됩니다. 환자는 기침, 가슴 통증, 객혈 (꽤 자주 - 폐출혈), 호흡 곤란 (주로 운동 중), 체중 감소 등을 호소합니다. 객혈 중에 호흡 곤란이 증가 할 수 있습니다. 우려는 또한 약점이며, 작업 능력을 감소시킨다.

검사에서 피부의 창백, 점막의 청색증, 얼굴의 붓기 또는 발음 부종, 근육 강도 감소, 체중 감소가 주목할 만하다. 체온은 보통 발열 수치로 상승합니다.

폐의 타박상은 폐출혈의 광범위한 초점에 대한 타악기 소리의 단축에 의해 결정될 수 있지만 이것은 드물게 관찰되며, 종종 타격음에 변화가 없다.

굿파 시어 증후군의 특징적인 청진 적 증상은 건조하고 습한 성기이며, 객혈 중 또는 후에 객담의 수가 크게 증가합니다.

심혈관 연구에서 동맥성 고혈압이 감지되고 좌심실의 상대적 둔한 정도가 증가하고 심장 박동이 심하며 수축기의 중얼 거림이 나타나고 심한 신부전이 진행되면 심낭 마찰 소음이 나타납니다. 중대한 동맥 고혈압을 배경으로 진행되는 신장 손상으로 인해 심장 천식 및 폐부종을 동반 한 급성 좌심실 부전이 발생할 수 있습니다.

신장 병리의 특징적인 임상 징후는 혈뇨 (때때로 macrohematuria), 급속히 진행되는 신부전, 만성 뇨증, 동맥성 고혈압입니다.

Goodpasture 증후군은 10-15 %의 경우 신장 병리의 임상 징후로 시작합니다. 사구체 신염의 클리닉 (소변, 부종, 동맥 고혈압, 심한 창백)이 나타나고 폐 병변의 증상이 나타납니다. 많은 환자들이 근육통, 관절통을 앓을 수 있습니다.

발병 옵션에 상관없이 대부분의 경우 Goodpasture 증후군이 심하고 질병이 꾸준히 진행되며 심한 폐 및 신부전이 발생합니다. 질병 발병 환자의 평균 수명은 몇 개월에서 1 ~ 3 년까지 다양합니다. 대부분의 경우 환자는 백혈병이나 폐출혈로 사망합니다.

1. 오크. 철분 결핍 저 색소 성 빈혈, hypochromia, anisocytosis, 적혈구의 poikilocytosis가 특징입니다. 또한 백혈구 증식의 좌변으로의 전환, 즉 ESR의 유의 한 증가가있는 백혈구 증이 존재합니다.

2. OAM. 소변에서 단백질이 검출되고 (단백뇨의 정도가 클 수 있습니다.), 실린더 (과립, 유리, 적혈구), 적혈구 (총 혈뇨)가 있습니다. CRF가 진행됨에 따라 소변의 상대적 밀도가 감소하고 Zimnitsky에 따른 샘플에서 이소 히포 양뇨가 발생합니다.

3.BAK 요소, 크레아티닌, 합 토글 로빈, 세로 모코 이드, a2- 및 γ- 글로불린의 혈액 함량이 증가하면 철 함량이 감소합니다.

4.IAC. T- 림프구 억제 인자의 수의 감소가 검출 될 수 있고, 순환 면역 복합체가 검출된다. 사구체 폐포의 모세 혈관의 기저막에 대한 항체는 간접 면역 형광법 또는 방사 면역 측정법에 의해 검출됩니다.

5. Sputum 검사. 가래에는 많은 적혈구가 있고, 헤 모시 데린 (hemosiderin), 시데로 파 (siderophage)가 있습니다.

1. 폐의 X 선 검사. 특징적인 X 선 논리적 표지는 뿌리 부위의 폐 침윤물로서 폐의 하부와 중간 부분뿐만 아니라 점진적이고 대칭적인 양측의 구름과 같은 침윤물로 퍼집니다.

2. 호흡 기능에 관한 연구. Spirography는 제한적인 유형의 호흡 부전 (VC 감소)을 나타내며, 질병이 진행됨에 따라 폐쇄 형 호흡 부전 합병 (FEV 감소₁, Tiffno 지수).

3. 심전도. 빈혈과 저산소증의 심한 심근 근이영양증의 징후가 있습니다. (많은 리드에서 T 파와 ST 간격의 진폭이 감소하고, 종종 왼쪽 흉부에서). 심한 동맥성 고혈압의 경우 좌심실 비대 증상이 나타납니다. 혈액의 가스 성분에 대한 연구. 동맥혈 저산소증이 감지됩니다.

4. 폐 및 신장 생검에 대한 연구. 특징적인 특징 :

-사구체 신염 (가장 자주 외 모세 혈관), 출혈성 폐포 염, 혈소판 증 및 간질 섬유증의 형태 학적 징후의 존재;

-폐의 폐포와 신장 사구체의 기저막에서 선형 IgG와 C3 성분 보체의 면역 형광 검출.

Goodpasture 증후군은 객혈이나 폐출혈을 나타내는 많은 질병과 구별되어야합니다. 기관지 및 폐의 암, 결핵, 폐 농양, 기관지 확장증, 심장 및 혈관 질환 (작은 원에서 정체 및 고혈압으로 이어진다), 전신성 혈관염, 출혈성 질환은 배제해야합니다.

Goodpasture 증후군과 특발성 폐 혈뇨증의 감별 진단은 표 1에 제시되어있다.

치료는 면역 억제 성질을 지닌 세포 독성 약물 (azathioprine 또는 cyclophosphamide 150-200 mg / day)과 함께 prednisolone을 하루 최대 100mg으로 처방하는 것으로 구성됩니다.

신부전이 발생함에 따라 혈액 투석 및 신장 이식이 지시됩니다. 최근 몇 년 사이에 플라스마에 레스 레 시스 (plasmapheresis)가 면역 억제제 및 메틸 프레드니솔론 (1000mg 1 일 1 회 정맥 주사)으로 펄스 요법과 병행하여 사용되었습니다.

일반적으로 질병의 예후는 여전히 바람직하지 않으며, 폐동맥 질환이나 신부전증의 징후가있는 질환의 발병 후 0.5-1 년 이내에 사망이 발생합니다.

굿파 시어 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

Goodpasture 증후군은 폐 및 신장 사구막의 폐포 장치의 확산 병변을 특징으로하는 원인 불명의 드문 면역계 및 염증성 질환입니다. 이것은 전신 모세 혈관 질환으로 폐와 신장의 혈관 병합과 사구체 신염 및 객혈과 함께 삼출성 폐렴으로 진행됩니다.

모세 혈관은 가장 작은 혈관이며, 패혈증은 내부 장기의 기능 장애를 일으 킵니다. Goodpasture 증후군은 대개 남성 20-30 세와 50-60 세에서 발생합니다. 호흡기 및 신부전이 발생하기 전에 치료가 시작되면 질병의 예후는 유리합니다. 적시에 적절하고 적절한 치료가 이루어지지 않으면 병리학이 죽음으로 이어집니다.

Goodpasture 증후군은자가 면역 유형의 질병을 말합니다. 그것은 혈액에서 순환하는자가 항체의 존재 하에서 발생하는 사구체 신염과 같은 폐 질환과 폐 모양의 출혈을 동반 한 폐포염을 포함합니다.

병인의 원인은 분명하지 않습니다. 환자의 혈액에서 특정자가 면역 질환의 결과로 신장과 폐의 기저막 세포에자가 항체가 나타납니다. 전신성 혈관염에 속하는 면역 염증 과정이 혈관에서 발생합니다. 임상 적으로 이것은 재발하는 폐출혈과 사구체 신염의 증상에 의해 나타납니다.

미국의 병리과 의사이자 의사 인 E. W. Goodpascher는이 신드롬을 최초로 설명하고 독립적 인 기관 단위로 분류하여이 이름을 얻었습니다.

이유

현재, Goodpasture 증후군의 병인 및 병인은 완전히 이해되지 않고있다. 현대 학자들 대부분은이 질병에 유전 적 소인이 있다고 주장합니다.

이 증후군의 발병에 영향을 미치는 요인이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 급성 전염병
• 저체온증
• 특정 약 복용
• 흡연
• 화학 중독
• 병리학,
• HIV와 에이즈
• 알코올 중독, 마약 중독,
• 산업 위험.

굿파 시어 증후군은 괴사 성 혈관염이있는 폐렴 증후군입니다. 이 질환은자가 면역 기전을 통해 발생합니다. 부정적 환경 요인의 영향으로 면역 저항이 변화하고 주 모세관 막의 구조가 변형됩니다. 분해 생성물은 인체에서 항원으로 인식됩니다. 신장의 주 멤브레인에 대한 항체가 폐의 항원과 교차 반응합니다. 기저막이 혈액에 나타납니다. 이들은 class G 면역 글로불린이며, 형성된 면역 복합체는 혈류에서 자유롭게 순환하며 신장과 폐의 모세 혈관, 세동맥 및 세관의 벽에 침착됩니다. 신장의자가 면역 염증성 질환 - 사구체 신염과 폐의 폐포 - 폐포 염이 발생합니다. 염증 동안 섬유 아세포는 활성화되어 집중적으로 결합 조직을 합성하기 시작합니다. 그것은 성장하고 기관의 실질을 대체합니다. 단백질 분해 효소는 혈액에서 과도하게 방출되어 자신의 조직을 손상시킵니다.

Goodpasture 증후군은 임신 중에 엄마가 담배를 피우고 술을 마시는 어린이에게서 나타납니다. 아이는 발달에 충분한 양의 산소와 영양분을 가지고 있지 않았고 폐가 흡연자의 폐로 변했습니다. 임산부의 호흡 기관에 영향을 미치는 바이러스 성 감염의 존재는 탄화수소 증기의 체계적인 흡입뿐만 아니라 유전 적 소인이있는 어린이의 병리학 발달을 유발하는 요인입니다.

폐의 병리학 적 과정들 :

1. 말초 혈관 질환,
2. 파괴적인 증식 과정
3. venules, arterioles, 모세 혈관의 염증,
4. 출혈성 폐포염의 발생,
5. 심한 폐포 내 출혈,
6. Hemosiderosis 및 pneumosclerosis.

신장에서 병리학 적 과정 :

• 순환 변화
• 파괴적인 증식 과정
• 사지 이외의 사구체 신염,
• Hyalinosis와 신장 fibrosis,
• 지속적인 신장 기능 장애.

클리닉

이 병은 심각하게 발전합니다. 환자는 발열, 오한, 약점, 졸음, 창백 또는 미만성 청색증, 체중 감소와 같은 비특이적 증상이 있습니다. 그런 다음 호흡 곤란, 기침, 객혈, 가슴 통증 등의 폐 병리 증상이 나타납니다.

Hemoptysis는 질병의 주요 증상 중 하나입니다. 가래에는 줄무늬의 피나 작은 혈전이 나타납니다. 투석은 주기적으로 발생하거나 지속적으로 발생합니다. 심한 경우에는 폐출혈이 발생합니다. 이 상태는 잠재적으로 생명을 위협하는 것으로 간주되며 대형 폐 혈관이 영향을받을 때 발생합니다.

복부의 통증, 메스꺼움, 속쓰림, 입안의 건조 및 괴로움과 같은 질병의 비정형 발병이 있습니다. 전문가들은 만성 췌장염의 증상과 유사한 임상 증상을 나타내며 종종 진단으로 오인됩니다.

청진은 건조하고 유창한 촉촉한 목덜미, 폐음의 타악기 단축 및 둔감, 방사선 학적으로 미세한 폐 모양 변형, 폐 조직의 여러 그림자 형태의 작은 초점 침투 변화, 양쪽 폐의 뿌리 영역에서 크기가 다른 침투를 결정합니다. 헤모글로빈의 혈중 농도는 출혈이 없을 때 감소합니다.

앞으로 신장 손상 징후가 폐 증상과 합병됩니다. 환자는 혈뇨, 실린더 - 실린더 루리아, 단백질 - 단백뇨, 올리 고뇨증, 말초 부종, 동맥 고혈압, 피부 창백, 출혈, 근육통, 관절통 등의 소변에서 혈액을 생성합니다.

투석과 혈뇨는 철 결핍 성 빈혈을 유발하여 환자의 전반적인 상태를 악화시킵니다. 피부가 보일 때 창백하고 점막이 청색증을 앓고 있습니다. Goodpasture 증후군을 앓고있는 환자는 대개 동맥성 고혈압이 있습니다. 그들은 상대적으로 심한 어지럼증의 경계를 왼쪽의 숨막히는 심장 소리로 증가 시켰습니다.

이 질병의 급속한 발전은 급성 폐 및 신장 병리의 징후가 특징입니다. 적절하고 적시에 치료가 이루어지지 않으면 환자는 질병이 시작된 지 1 년 이내에 사망합니다. 사망 원인은 급성 신부전 또는 폐 출혈입니다.

느린 발달과 함께, 주요 증상은 주기적으로 나타납니다. 유능한 치료는 환자의 삶을 연장시키고 품질을 크게 향상시킵니다.

진단

병리학 진단에는 불만의 수집과 삶의 질병 진단, 질병이 포함됩니다. 가족 역사는 매우 중요합니다.

주요 진단 방법은 혈액에서 혈청 항 -GBM 항체를 검출하는 것입니다. 혈청 검사는 간접 면역 형광법 (immunofluorescence) 또는 효소 면역 측정법 (enzyme immunoassay)과 같은 목적으로 사용됩니다.

추가 방법을 사용하여 혐의 진단을 확정 또는 반박하는 방법 :

1. 임상 혈액 및 소변 검사.
2. 면역 촬영
3. 가래의 임상 분석.
4. 현미경 검사를 위해 신장과 폐의 세포와 조직 수집.
5. 폐의 방사선 사진.
6. 호흡량 및 속도 매개 변수 측정.
7. 심전도.
8. 동맥혈에서 산소와 이산화탄소 분압 측정.
9. 신장 초음파 검사.
10. 심 초음파.

진단 이미지에서 굿파 슈어 증후군 환자의 폐 및 진행성 폐의 변화

Goodpasture 증후군은 베게너 육아 종증, 다발성 결절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 출혈성 혈관염과 구별되어야합니다. 이 질환은자가 면역 질환이며 비슷한 임상 양상을 보인 반면 환자는 주 멤브레인 항원에 대한 항체가 없습니다.

치료

Goodpasture 증후군의 치료는 류마티스 전문의, 신장 전문의 및 폐병 학자가 수행합니다. 시기 적절한 진단과 원인 인자의 제거는 병리학의 더 진행을 늦출 수 있습니다.

• 코르티코 스테로이드 - "Betamethasone", "Dexamethasone", "Methylprednisolone"
• Cytostatics - Azathioprine, Cyclophosphamide. 면역 억제는 평균적으로 1 년까지 오랫동안 시행됩니다. 그녀의 조기 발병은 진행성 신장 손상을 늦출 수 있습니다.
• 징후 요법 : 적혈구 및 혈장 수혈, 철제 제제의 투여.
• 혈액에서 항 -GBM 항체를 제거하기 위해 매일 혈장 교환을 14 일 동안 수행합니다. 신부전이 발생하면 신장 이식으로 혈액 투석이나 신장 절제술이 진행되고 있습니다.

이러한 치료법은 6-12 개월간 지속되며 환자가 병을 낫게합니다. 그것은 새로운 항체 (자가 항체 생성)의 형성을 막는 것을 목표로합니다.

대부분의 경우 질병의 예후는 바람직하지 않습니다. Goodpascher 증후군은 꾸준히 진행되고 있습니다. 환자의 주요 사망 원인은 심한 폐출혈, 신장 또는 호흡 부전의 발생입니다. 사망은 질병의 시작으로부터 2 년 후에 발생합니다. 시기 적절한 치료로 질병이 상대적으로 쉽게 진행됩니다. 드문 경우로, 계속적인 흡연이나 호흡 기관에 대한 감염성 손상으로 인해 병리학의 재발이 가능합니다.

병리학의 발달을 막기 위해, 정기적으로 바이러스의 전염성 질병을 치료하고 나쁜 습관에 맞서기 위해 전체 유기체에 대한 포괄적 인 검사를 받아야합니다.

굿파 시어 증후군은 희귀하지만 심각한 전신 질환으로 자격을 갖춘 전문가가 종종 과소 평가합니다. 이러한 증후군은 때때로 의료 관행에서 발견됩니다. 그들의 고전적 발현, 진단의 특징, 비정형 및 번개 전류의 가능성, 사망에 대해 기억할 필요가있다.

굿파 시어 증후군

굿파 시어 증후군은자가 항체가 신장 및 폐포의 사구체의 기저막에서 발생하는 병리학 적자가 면역 상태이다. 이 질환은 무증상으로 사라지지 않습니다 : 주요 증상은 폐에서 출혈이며, 다른 증상은 신장 질환 (사구체 신염), 신부전입니다. 실험실 테스트를 통해이 증상을 확인할 수 있습니다. 이 분석은 사구체 사구체 (Anti GBM)의 기저막에 대한 항체가 혈액에서 검출되는 경우 그러한 질병의 존재를 확인합니다. 신장과 폐의 생검을 사용하여 질병을 감지하려면 엑스레이.

질병 정보

이것은 신장 및 폐 조직 모세 ​​혈관의 면역 염증성 병변이 동반되는 질환입니다. Goodpasture 증후군은 사구체 신염 및 폐렴과 같은 합병증으로 발생합니다. 이 증후군은 1919 년에 처음으로 진단되었습니다.

질병은 병리학 자 Goodpascher에 의해 결정되었습니다. 우리가 의학 분류에 대해서 이야기하면 질병은 전신 혈관염에 속합니다. 이 드문 질병은 백만 명 중 1 명에서만 발생하며 많은 경우 사망으로 이어집니다. 많은 환자가 오랫동안 증상을 무시하고 심장과 폐의 기능이 부족할 때만 의사에게갑니다.

이 질병은 성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있지만, 20-30 세 또는 50-60 세의 환자에서 가장 흔하게 형성됩니다. 이 질병은 남성의 절반에 가장 많이 발생합니다. 소아에서 Goodpascher 증후군을 진단하십시오. 그러므로 ARVI로 치료에주의를 기울여야합니다. 그러한 어린이에게는 항 바이러스 약물 및 기타 의료 절차를 받아야합니다.

원인

지금까지 과학자들은이 질병의 출현을 일으키는 원인을 정확히 말할 수 없습니다. 바이러스 전염성 과정 (인플루엔자 A 형 바이러스 간염)은 성가신 요인이라는 증거가 있습니다. 또한 Carbimazole과 Penicillamine 같은 약을 투여 할 수있는 질병의 출현을 유발합니다. 이 질환의 다른 원인으로는 유해 물질 흡입, 저체온 및 담배 흡연을 포함하는 것이 일반적입니다. 따라서 귀하의 건강과 생활 방식을 모니터링하는 것이 매우 중요합니다.

이 질병은 유 전적으로 전파 될 수 있습니다. 의학 문헌은 증후군이 친척에게 전해진 경우를 설명합니다. 이러한 질병은 신체 면역계의 변화로 인해 극적으로 발생할 수 있습니다. 인체에서의 공격적인 요인의 영향으로 폐동맥 및 신 사구체의 기저막과 같은 구조물에 대한 항체 생성이 시작됩니다.

혈류에서 항원의 역할은 IV 형 콜라겐의 α-3 사슬과 같은 성분에 의해 이루어진다 고 믿어진다. 그것은 신장의 모세 혈관 및 지하 막 구조에서 발견됩니다. 항체는 C3 보체와 함께 항원과 결합하여 새로 나타나는 면역 복합체가 기저막을 따라 축적됩니다. 그들은 신장 사구체 구조에 영향을 미치는 염증을 유도합니다. 그러한 변화의 결과로, 폐포 염증과 사구체 신염의 형태로 질병이 발생합니다.

Goodpasture 증후군에서이 질병의 첫 번째 변종이 발생함에 따라,이 상태에서 사이토 카인 (약 40 개)을 방출하는 대 식세포의 활성화 과정은 자극제로 간주됩니다. 첫 번째 그룹에는 Inteleukin-8, hematoxins, leukotrienes 등의 대표자가 포함되어 있습니다. 그들의 임무는 폐에 다형 핵 백혈구가 통과하는 과정을 향상시키는 것이다.

그리고 2 그룹의 사이토 카인은 섬유 아 세포를이 기관으로 이동 시키는데 도움을줍니다. 그들의 성장을위한 이유 중, macrophagal과 혈소판 방출. 또한, 폐포 대 식세포는 폐 조직을 손상시키는 활성 산소 종인 프로테아제를 생산할 수 있습니다.

병의 증상

Goodpasture 증후군은 증상이 다를 수 있으며 악성, 중등도 및 천천히 진행됩니다. 질병의 각 단계의 임상 적 그림과 질병의 경과에 대한 특징. 악성 형태는 다음과 같은 증상이 특징입니다 : 출혈성 폐렴; 급성 급성 사구체 신염. 두 번째로 중등도의 형태 인 경우 폐 및 신장 질환은 더 적게 나타나며 증후군 자체는 더 천천히 그리고 더 완만하게 진행됩니다.

세 번째 단계는 만성 신부전의 발생입니다. 이것은 사구체 신염의 현상이 특징이며이 단계에서 폐병은 이전의 2 건보다 조금 늦게 발병합니다. 질병의 악성 경로의 경우, 사람은 즉시 폐에서 출혈을 호소하기 시작합니다. 그는이 단계에서 장애가 발생하기 때문에 신장 손상에 대해 걱정하고 있습니다.

이러한 증상은 적시 의료 치료를 필요로합니다. 증상을 없애려면 물과 전해질 균형을 보충하고 수혈 대책을 세우고 병원에서 산소 흡입과 혈액 투석을해야합니다. 가벼운 증상이 나타나면 경증, 중등도의 열, 무관심, 불쾌감, 고갈 및 체중 감소로 시작됩니다. 때로는 폐에 문제가있을 수 있습니다. 환자는 종종 기침, 파란 피부, 가슴 통증, 혈전증 기침, 폐에서의 출혈에 대해 불평합니다. 증후군은 심장 천식 및 폐부종으로 복잡 할 수 있습니다.

가까운 미래에 동맥성 고혈압과 말초 부종이 이미 나열된 증상에 합류 할 수 있습니다. 심장의 측면에서, 당신은 변화를 느낄 수 있습니다 : 심장 색조가 더 귀가가된다, 당신은 마찰로 인해 발생하는 심낭의 소음을들을 수 있습니다. 때로는 이러한 변화로 인해 좌심실의 기능적 기능이 저하됩니다. 실험실 검사와 관련하여 환자는 혈뇨 및 소화 불량 현상을 경험할 수 있습니다. 이 병에는 근육과 관절통, 피부 멍이 든 점액이 동반됩니다.

증후군의 진단

환자를 검사하는 동안 그의 피부가 더 옅은 색이며 반투명하다는 것을 알 수 있습니다. 얼굴에 부종이 생길 수 있습니다. 청취의 도움을 받아, 마르고 습한 골격이 폐에서 관찰되는 것을 확인할 수 있으며, 그 수는 객혈이 일어나는 순간에 증가합니다.

실험실 분석에서 적색 세포 침강 속도가 증가하는 동안 저 색소 성 빈혈, anisocytosis 현상, poikilocytosis 현상, 백혈구 증가증을 확인할 수 있습니다. 진단을 위해 Zimnitsky에 따라 표본을 처방하고 isohypostenuria가 관찰됩니다. 혈액의 생화학 분석에 관해서는, 그런 성분의 수준에있는 점차적 인 증가가있다 : creatinine, 요소, seromcoid.

객담 샘플에서는 많은 적혈구, 헤모 시딘, 시데로 파가 검출됩니다. 가장 적합한 분석법 중 하나는 기저 세포에 대한 항체를 검출하는 방법입니다. ELISA 및 RIA와 같은 연구를 사용하여 GBM 항체가 결정됩니다. 방사선 사진에서 복수의 초점 그림자를 볼 수 있습니다.

때로는 정확한 진단을 위해 의사가 신장 초음파 검사, 심 초음파 검사를 처방합니다. 종종 신장과 폐 조직의 생검을합니다. 이 질환의 진단은 류마티스 전문의, 폐병 학자 및 신장 전문의에 의해 수행됩니다.

복용 할 시험

질병을 판단하려면 혈액 및 소변 검사 (일반)를 수행하고, 호흡기에서 가래를 검사하고, 생화학 검사를 통과하고, 면역 생물학 연구를 통과해야합니다. 기능 진단에는 X 선, 심전도, 외부 호흡 기능 분석, 혈액 가스 조성 연구, 신장과 폐 생검 표본 추출, 면역 형광법의 적용 등이 포함됩니다.

병리학이 유 전적으로 전파되면, 자신을 보호 할 수 없습니다. 가능한 한 자신을 보호하기 위해 흡연을 남용해서 오염 된 방에서 일하지 않아야합니다. 감기 및 전염병을 적절하고 신속하게 치료해야합니다. 객혈이 발생하면 즉시 전문가에게 연락해야합니다.

증후군 치료

급성 및 만성 기간의 치료 과정은 다릅니다. 중증의 1 기 단계에서는 Methylprednisolone 또는 Cyclophosphamide를 사용하는 병용 요법을 사용하여 맥박 요법을 처방하는 것이 일반적입니다. 이러한 치료는 갑자기 중단 될 수 없으며, 유지 치료로 전환 할 필요가 있습니다. 전기 영동의 사용은 환자에서 큰 성공입니다.

폐출혈 후 몸을 회복하려면 적혈구 수혈을 실시하고 빈혈에서 회복하는 데 도움이되는 철분 보충제를 처방해야합니다. 신장에 문제가있어 이미 부작용이있는 경우 혈액 투석과 같은 클리닝 방법을 사용하는 것이 좋습니다. 드문 경우로, 병든 신장을 제거하고 그 자리에서 건강하게 이식하십시오. 그러나 건강한 신체에서 질병이 발생하지 않을 것이라는 보장은 없습니다.

Plasmaphoresis는 2-3 주 이내에 수행되어야합니다. 이것은 기저 세포에 대한 항체가 제거 될 때까지해야합니다. 호르몬 및 cyclophosphamide 치료는 대개 6 개월에서 12 개월까지 지속됩니다. 악성 경로의 경우 사망은 매우 빠르게 (몇 주 이내에) 발생합니다. 그리고 더 온화한 형태로, 환자의 삶은 1-3 년 동안 지속될 수 있습니다.

질병은 진행되어 죽음으로 이어질 수 있습니다. 환자가 오랫동안 질병 진단 및 치료법을 소홀히하면 그러한 결과를 피할 수 없습니다. 의사는시기 적절하고 적절하게 치료를 시작하면 환자가 더 나은 예후를 보임을 보장합니다. 중요한 것은 신부전이 나타나기 전에 치료를 시작하는 것입니다.

많은 환자들이 폐출혈 중에 사망합니다. 그러한 증상이 나타나면 즉시기도가 통과 할 수 있어야한다는 것을 알아야합니다. 응급 처치에는 폐의 환기가 포함됩니다.

Goodpasture 증후군은 환자의 즉각적인 반응을 필요로하는 매우 위험하고 교활한 질환입니다. 전문가에게가는 데 오랜 시간이 걸리면 환자의 생명이 희생 될 수 있습니다. 그러한 불쾌감의 사소한 징후가 있으면 즉시 의사와 상담하고 즉각적인 조치를 취해야합니다. 이를 위해 진단을 실시하고 적절한 치료를 처방하십시오. 자기 치료는 제외됩니다.

Goodpasture 증후군의 치료 및 치료의 특징

자가 면역 병리학은 오늘날에도 공통된 문제이며, 이것에도 불구하고 충분히 연구되지 않았습니다. 많은 경우에 질병의 원인과 기전은 알려져 있지 않으므로 치료법이 증상 치료로 축소됩니다. 신체 방어의 붕괴의 결과로 나타나는 문제 중 하나는 굿파 시어 증후군입니다. 이것은 폐의 폐포와 신장의 사구체 기관에있는 자체 기저막에 대한 항체의 합성을 수반하는 질병입니다. 이 문제는 호흡기 및 신부전의 형성으로 이어지는 위험한 염증 반응입니다.

처음으로 굿파 슈어 (Goodpasture) 증후군은 20 세기 초반에 어린이와 성인에서 나타났습니다. 그 과정에서 폐 조직의 사구체 신염과 출혈성 염증이 관찰되었다. 동시에 오늘날 질병은 전신성 혈관염 - 혈관 병변에 속합니다. 미국 EU Goodpascher에 의해 1919 년에 기술 된 문제는 그의 명예에 지명되었고, 병리 생리학에 대한 교과서에서 Peter Franzevich Litvitsky에 의해 상세하게 기술되었다. 질병이란 드문 질환을 말합니다. 종종 20-30 세 및 50-60 세의 환자에게 기록되지만, 어린이 에게서도 발견 될 수 있습니다. 자가 면역 질환과 관련된 진단을 확정 할 때, 사망률이 극도로 높으면 적절한 치료가 필요합니다.

굿파스타 신드롬의 원인

이 병의 정확한 병인은 오늘 알려지지 않았습니다. 이것은 자체 혈관의 기저막에 대한 신체의 부적절한 반응과 관련이 있습니다. 면역은 강력한 염증 반응을 수반하는 이러한 구조에 대한 항체 생산을 담당합니다. Goodpasture 증후군으로 발전하는 것은 바로 그녀입니다. 장애의 형성을 유발할 수있는 주요 원인은 다음과 같습니다.

1. 과학자들은 감염성 및 바이러스 성 병변의 발병에 참여하는 경향이 있습니다. 그러한 질병의 원인 인자는 면역 반응의 형성을 유도하며, 면역 반응은 나중에 통제 불능 상태가되어 혈관염의 발생을 유발합니다.
2. 심한 저체온증은 증후군 발병의 원인이 될 수 있습니다. 그것은 또한 스트레스에 반응하는 신체 방어의 비정상적인 활동과 관련이 있습니다.
3. 이 병의 원인은 면역계에 영향을 미치는 약물의 사용이다. 이들은 호르몬 물질뿐 아니라 항 염증 효과가있는 화합물입니다.
4. Goodpasture 증후군의 형성에 대한 등록 된 데이터 및 유전 적 소인. 그들은 질병의 가족 사례의 존재에 의해 확인됩니다.

병리학의 분류 및 징후

이 질병의 임상 양상은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 :

1. 가장 위험한 것은 문제의 악성 변형입니다. 급속한 진행과 불량한 예후가 특징입니다. 이것은 사구체 신염의 빠른 형성으로 인한 신장 기능 부전으로 인한 것입니다. 문제는 출혈성 인 재발 성 폐렴의 징후로 인해 복잡합니다.
2. 중등도의 유형의 질병에서는 증상이 빨리 나타나지 않습니다. 일반적으로 임상 증상은 평균 강도를 지니고있어 질병을 진단 할 시간을줍니다.
3. Slow Goodpasture 증후군은 사구체 신염의 발달과 신부전의 진행으로 특징 지어집니다. 동시에, 질병의 호흡기 증상은 오랫동안 사라졌으며 장애의 후반 단계에 이미 나타납니다.

질병의 발병은 일반적으로 심각합니다. 질병은 발열이 느린 경우를 제외하고 발열과 호흡 곤란으로 시작합니다. 환자가 약해지고 체중이 크게 감소합니다. 호흡기 병변의 발달과 함께 빈혈의 형성이 동반되는 객혈이 발생하여 임상 증상이 악화됩니다. 폐 기능 장애의 증상과 동시에 사구체 신염이 진행됩니다. 그것은 소변의 일일 체중 감소, 동맥 고혈압의 발생 및 신체의 중독으로 이어진다. Goodpasture 증후군에서의 신부전은 단지 며칠 만에 형성 될 수 있습니다.

진단

문제의 확인은 역사 및 검사의 수집으로 시작됩니다. 환자의 피부와 점막은 창백하고 부종이 사지와 얼굴에 나타난다. 청진은 폐의 축축한 골치를 나타냅니다. Goodpasture 증후군의 진단은 또한 빈혈, 염증성 병변 및 신장 기능 장애의 특징을 나타내는 혈액 및 소변 검사가 필요합니다. 폐 질환 사진을 찍을 수있는 엑스레이가 중요합니다. 그림은 여러 병적 초점을 포함합니다. 이것은 독특한 캐비티의 형성뿐만 아니라 혈관 패턴의 구조 변화 때문입니다. Goodpasture 증후군의 방사선 사진은 주요 증상은 아니지만 유사한 증상과 함께 다른 여러 가지 증상과 차별화됩니다.

이자가 면역 질환에 대한 검사에는 반드시 신장 사구체기구의 기저막에 대한 항체 검출을위한 특정 검사가 반드시 포함되어야합니다. 조직 검사를 사용하여 재료 샘플링을 요구하는 형태 학적 분석도 사용됩니다. 초음파, 심 초음파 및 심전도가 추가 방법으로 사용됩니다.

치료 및 예후

Goodpascher 증후군의 임상 적 권장 사항은 환자의 개별적인 특성뿐만 아니라 질병의 유형에 따라 다릅니다. 일반적으로 면역 체계의 자체 조직에 대한 병리학 적 반응의 억제를 기반으로합니다. 질병의 주요 치료법으로 사용되는 약물에는 여러 가지 종류가 있습니다.

1. 코르티코 스테로이드는 광범위한 약물 그룹입니다. 그들은 신체 방어의 억제로 인해 뚜렷한 항 염증 효과를 나타냅니다. 이러한 도구에는 "Metipred"및 "Dexamethasone"이 포함됩니다. 이 물질들은 뚜렷한 치료 효과로 알려져 있습니다. 그러나 약물에는 많은 금기 사항과 부작용이 있습니다. 이와 관련하여 사용하기 전에 환자에 대한 종합적인 검사가 필요합니다.
2. 세포 독성 약물은 또한 면역 억제 효과가 있습니다. 대부분이 기금은 암 문제의 치료에 사용되지만 류마티스 병변에 대항하기 위해 적극적으로 처방됩니다. 이 그룹의 약물에는 "Cyclophosphamide"와 "Azathioprine"같은 물질이 포함됩니다.

질병 및 증상 치료와의 싸움에서 매우 중요합니다. 그것은 신체의 면역력 억제의 배경에 대한 2 차 감염을 예방하는 데 필요한 항생제 처방에 이릅니다. 심한 빈혈의 발생과 수혈에 의지했습니다. 뚜렷한 치료 효과를 갖는 플라스마 절제는 신체의 혈관 기저막에 대한 병리학 적 항체를 제거하는 데 사용됩니다. 환자의 삶을 위협하는 신부전증이 생길 때 권고 사항은 혈액 투석으로 줄어 듭니다. 경우에 따라 영향을받는 장기의 이식에 의존했습니다.

Goodpasture 증후군의 예후는 대개 바람직하지 않습니다. 이는 질병의 급속한 발전과 중요한 시스템의 패배로 인한 것입니다. 대부분의 경우 환자는 심각한 폐출혈의 발달뿐만 아니라 신부전증의 영향으로 사망합니다.

미국에서 수집 된 통계에 따르면이 질병은 1 년 동안 백만 명의 환자 중 1 명에서 진단됩니다. 성인에서 사구체 신염의 모든 증례 중에서 Goodpasture 증후군이 5 %의 환자에게서 발견됩니다. 동시에 생검으로 채취 한 모든 신장 조직 샘플 중이자가 면역 문제는 1-2 %에 불과합니다. 더욱이, 사구체기구 기능의 급속한 기능 부족의 진단의 경우, 비율이 변화합니다. Goodpasture 증후군은 성인 환자의 20 %에서 발견되었으며 급성 사구체 신염을 가진 어린이의 10 %에서 발견되었습니다.

시기 적절한 치료로 90 %의 사람들이 급성기의 질병을 앓 았지만 질병에 대한 예후는 바람직하지 않습니다. 그러나이 경우 2 년 생존율은 50 %에 불과합니다. 치명적인 결과는 말기 신질환에 기인하며, 그 위험은 굿파 시어 증후군에서 매우 높습니다. 미국에서 발음 된 비뇨기 계통 장애의 15 %가이 질환의 징후입니다. 질병은 인종과 성별이 다른 사람들에게 영향을 미치지 만, 어린이 중자가 면역 문제를 발견하기위한 최소 기록 연령은 11 개월입니다.

예방 팁

질병의 정확한 병인이 오늘 알려지지 않았기 때문에, 그 예방을위한 알고리즘은 개발되지 않았다. 일반 원칙은 의사에게시의 적절하게 치료되도록 줄여줍니다. 증후군은 급속한 발달로 특징 지어 지지만 발생 초기에 싸우는 것이 훨씬 쉽습니다. 바이러스 성 및 세균성 감염의 형성을 촉발시킨 이후 예방 권고의 수에는 감염 예방이 포함됩니다. 이것은 적절하고 균형 잡힌 영양, 적당한 운동 및 나쁜 습관을 피하는 건강한 생활 방식의 원칙을 준수해야합니다. 이 접근법은 문제를 예방하기위한 주된 조건 인 자연 면역 작용을지지합니다.

치료 후기

루슬란, 36 세, 모스크바

내 딸은 굿파 더 증후군이 있었어. 의사들은 신장이 점차적으로 실패하고 있다고 말했다. 나중에 폐렴도있었습니다. 그녀는 병원에 입원했고, 주사기를 들고 플라스마에 레오 시스와 수혈을 받았습니다. 제 딸은 2 주 동안 병원에 입원 중이었고 심각한 상태였습니다. 그 아이를 구하기위한 노력에도 불구하고 실패했습니다.

엘레나, 24 세, 옴 스크

혈액과 함께 강한 기침을 시작했습니다. 검사를받는 동안 의사는 Goodpasture 증후군을 발견했습니다. 플라스마 제거가 시행 된 중환자 실에 입원했습니다. 상태가 안정되어 있으므로 외래 치료를 받고 있습니다. 그녀가 기분이 나아지기 시작 했음에도 불구하고 의사는 어떤 보장도하지 않습니다.