Takayasu 증후군 : 질병의 증상, 치료 및 예후

사람의 동맥과 혈관에 영향을 미치는 질병들 중에는 의사와 과학자들에게 여전히 수수께끼로 남아있는 것들이 많이 있습니다.

Takayasu 병 (Takayasu 증후군, brachiocephalic arteritis, 비 맥동 ​​증후군, 비특이적 대동맥 동맥염) - 발병의 원인과 기전은 아직 밝혀지지 않았기 때문에 환자를 일찍 진단하기가 어려워지고 환자의 조기 장애를 유발할 수 있습니다.

설명 및 통계

Takayasu 질환은 만성자가 면역성 염증으로 주로 대동맥 및 그 주요 가지에 영향을줍니다.

이 과정은 대부분 대동맥 궁, 경동맥, 이름없는 쇄골 동맥 및 드물게 종양, 장골, 신장, 관상 동맥 및 폐동맥을 포함합니다.

1908 년 Mikito Takayasu 박사가 환자의 눈의 망막에 특정 혈관 징후를 언급 한이 질환은 처음 설명되었습니다. 그의 동료 중 일부는 그러한 증상이 종종 수근 동맥에 맥박이없는 것을 동반한다고 지적했다.

원인과 위험 요인

Takayasu 병의 병인은 아직 밝혀지지 않았지만, 연구들은 전염성 알레르기 및자가 면역 인자와의 명확한 연관성을 보여주었습니다.

병리학에 대한 환자의 유전 적 감수성 (genetic susceptibility)이 가장 가능성이 높은 것으로 여겨지며 많은 연구에 의해 확인되었다. 이 진단을받은 사람들은 종종 림프 구성 백혈구 MB-3 항원과 HLA-DR4 유전자를 감지합니다.

분류

질병의 시작 부분에서 염증 과정은 대동맥 벽과 주요 분지에서 시작되며 시간이 지남에 따라 진행됩니다.

면역 복합체가 혈관에 축적되고, 그 다음에 맥락막 미세 자극이 일어나고, 벽이 경화되고, 혈전증이 증가합니다. 후기 단계에서 염증은 병리학 적 과정에 관여하는 혈관의 죽상 동맥 경화 병변으로 변형됩니다.

염증의 국소화를 바탕으로 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 임상 경과에서 4 가지 유형이 있습니다 :

• 나 -이 질병은 대동맥 궁에서 분지하는 동맥에 영향을 미친다.
• II - 복부 및 흉부 대동맥의 병변을 특징으로;
• III - 대동맥 궁은 ​​복부 및 흉부 부위와 함께이 과정에 관여합니다.
• IV는 폐동맥에 영향을 미치는 일반적인 대동맥 병변입니다.

증상

Takayasu 병의 초기 단계에서 환자는 혈관 및 동맥의 다른 질병과 유사한 증상을 나타냅니다.

• 약간의 온도 상승;
• 오한 및 야간 땀;
• 체중 감량, 식욕 부진;
• 가벼운 육체 운동 후에도 피로가 증가했다.
• 큰 관절의 통증;
• 때때로 - 피부 결절, 흉막염, 심낭염.

다른 혈관염과 구별 될 수있는 병리학의 특징은 염증 과정에 관여하는 적어도 하나의 동맥에 맥박이 없다는 것입니다. 영향을받는 동맥은 촉진에 고통 스러울 수 있으며, 협착 소음은 때로는 바닥에 기록됩니다. 이 질환이 흉부, 복부 또는 신장 대동맥에 영향을 미치는 경우 약 절반의 환자가 고혈압을 앓고 있습니다.

적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, Takayasu 병은 손상된 동맥의 협착 또는 막힘 현상을 특징으로하는 만성 두 번째 단계로 접어 들게됩니다.

질병의 긴 과정과 고도의 조직 손상으로 일부 환자는 사지에서 영양 장애와 허혈성 궤양을 보이며 그 과정에서 경동맥의 침범은 치아와 모발의 손상뿐만 아니라 피부 병변을 유발할 수 있습니다.

류마티스 성 관절염의 치료에 대한 증상 및 세부 내용과 다른 유형의 질병과의 차이점은 본 자료에 기술되어 있습니다.

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위험 및 합병증

병리학의 합병증은 병리학 적 과정에 관여하는 동맥 (국소화)에 달려 있습니다.

• 동맥 혈관의 변화는 심근염, 심근 경색 및 관상 동맥 순환 장애를 일으키는 대동맥 기능 부전을 유발할 수 있습니다.
• 복부 대동맥의 병변이있는 경우,하지의 혈액 순환이 악화되고, 환자는 걸을 때 통증을 경험할 수 있습니다.
• 신장 동맥이 염증 과정에 관여한다면 혈전증을 유발할 수 있습니다.
• 폐동맥 질환은 호흡 곤란과 가슴 통증을 유발할 수 있습니다.

의사는 언제 볼 수 있습니까?

비특이적 인 대동맥 동맥 염은 주로 35-40 세의 나이에 진단되므로 심각한 근육 약화, 관절 통증, 협응 장애, 두통 및 젊은 사람들에게 예외적 인 기타 증상이 환자에게 경고되어야합니다.

이들 증상이 발생하면 류마티스 전문의에게 즉시 가야합니다. 그 징후는 다카야스 병을 비롯한 동맥 병리를 나타낼 수 있기 때문입니다.

진단

Takayasu 병은 적어도 3 가지 증상이있는 환자에서 진단됩니다.

• 상지 동맥의 약점 또는 맥박 부족;
• 40 세 미만의 환자 연령;
• 간헐적 인 파행 (파행, 정상적인 복리의 기간과 번갈아 가며);
• 손의 동맥압의 차이는 적어도 10mm입니다. Hg v.;
• 대동맥의 소음. 듣기로 결정됨.
• 자세한 검사로 확인 된 동맥 협착 또는 폐색;
• 대동맥 판막 기능 부전;
• 정기적 인 혈압 상승;
• 명확한 원인이없는 ESR의 증가.

추가 연구로서 환자는 다음과 같이 배정 될 수 있습니다.

• 혈중 인디케이터 (일반적으로 중등도 빈혈, ESR의 장기 증가, 백혈구 증가)의 이상을 검출하도록 고안된 혈액 검사;
• 혈류 속도와 관상 동맥 상태를 평가하는 혈관의 초음파;
• 혈관 조영술 (Angiography) - 혈관의 X 선 검사 방법으로 동맥 협착 부위를 확인할 수 있습니다.
• 대동맥 트렁크 및 폐동맥의 병리학 적 과정에 관여하는 의심이있는 경우 흉부의 X 선 검사가 수행됩니다.
• 심 초음파는 심장 근육의 기능을 평가하고 가능한 장애를 확인합니다.
• 뇌파 검사 및 뇌파 검사 -이 연구를 통해 뇌의 혈관 장애 및 활동 수준을 진단 할 수 있습니다.

치료

다카야스의 Taktika 치료는 세 가지 목표를 가지고 있습니다 :

• 가능한 경우 중단하고 동맥의 염증 과정을 제거하십시오.
• 허혈성 합병증에 맞서 싸우십시오.
• 동맥성 고혈압의 증상을 없앤다.

병리학 치료의 주된 방법은 코르티코 스테로이드, 주로 "프레드니솔론 (Prednisolone)"이라고 불리는 약입니다.

환자에게 적절한 효과가 없다면, 환자는 또 다른 상당히 효과적인 약물 인 메토트렉세이트를 처방 받게됩니다. 그것은 방광 화학에 속하며 DNA 합성을 억제하는 능력뿐만 아니라 항암 작용을합니다.

Takayasu의 질병을 치료하는 또 다른 방법은 체외 혈액 검사 (extracorporal hemocorrection)이며 중력 혈액 수술 (gravitational blood surgery)이라고도합니다. 그것은 질병의 발달을 일으키는 입자를 분리하기 위해 환자의 몸 바깥에서 수행되는 혈액 요소의 처리를 나타냅니다.

뇌와 팔다리의 기능에 대한 명백한 위반으로 환자는 조직과 기관에 손상된 혈액 공급을 회복하도록 설계된 외과 적 치료법을 사용합니다.

혈관 합병증의 경우 혈관 조영술 (협착 부위 우회, 내막 절제술, 경피 혈관 형성술)에 대한 질문이 많으며, 신동맥 협착 및 심근 허혈을 동반 한 관상 동맥 협착이 혈관 형성을 유발합니다.

예방 및 예후

Takayasu 질병의 예방을위한 주요 조치는 아직 개발되지 않았습니다 (주로 설명 할 수없는 병인의 원인으로 인해). 2 차 예방은 환자를위한 적절한 치료, 악화 예방 및 감염의 초점을 회복시키는 것입니다.

적절한 치료를 통해 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 예후는 매우 유리합니다.이 경우 5 년 생존율은 80 %를 초과합니다.

다카야스 (Takayasu) 병은 희귀 한 병리학이지만, 불행히도 그것을 예방하기에는 불가능합니다. 비특이적 인 대동맥 박동염을 동반 할 수있는 합병증을 예방하려면 건강 상태에 대한 책임있는 태도를 취하는 것이 매우 중요합니다. 특히 청소년들에게는 종종 동맥 질환의 놀라운 증상을 무시합니다.

이 진단을받은 환자는이 병리학이 치료가 불가능 함을 기억해야하지만, 적절한 치료법을 사용하면 환자가 불편과 고통없이 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.

Takayasu 증후군 (질병)에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오.

심장병 전문의 - 심장 및 혈관 질환에 관한 사이트

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타카야스 병 (다카야수 증후군, 대동맥 궁 증후군)

타카 야스 병 (Takayasu 증후군, 대동맥 궁 증후군)은 대동맥 및 그 주요 가지의 육아 종성 염증 - 대형 혈관의 희귀 한 전신 질환입니다. 이 병의 원인은 알려져 있지 않다. 유전 적 요소의 영향이 가능하다 (주요 조직 적합성 복합체의 항원과의 연결). 이른바 대동맥 궁 증후군은 젊은 환자, 특히 출산 연령 (50 세 미만)의 여성에게서 발생합니다.

병인론은 잘 알려져 있지 않습니다. 혈관 병변은 세포자가 면역 (T 세포, 항원 제시 세포, 대 식세포)에 의해 매개되는 것으로 알려져있다. B 세포의 참여 또는자가 항체의 존재에 관한 데이터는 그렇지 않습니다.

미국의 유병률은 연간 백만 명당 2.6 명으로 추산됩니다. 아시아 및 아프리카 국가에서 타카야수 (Takayasu) 병은 훨씬 흔합니다. 일본에서는 매년 100-200 건의 타카야스 증후군이보고됩니다.

클리닉

타카 야스 병의 경과는 만성적으로 완화되고 재발합니다. 10 년 생존율은 90 %로 추정되며 합병증으로는 판막 질환, 뇌졸중, 만성 심부전, 망막 병증, 신 혈관성 고혈압이 있습니다. 이 질병은 환자의 삶의 질에 크게 영향을 미칩니다.

혈관 병변 (영향을받은 혈관의 통증이 동반 됨) 및 심장 판막으로 인한 증상 :

• 경동맥에 대한 소음 (80 %)

• 양손의 혈압 차이 (45-69 %)

• 파행 (38-81 %)

• 경동맥의 투상 통증 (13-32 %)

• 고혈압 (신동맥 중 하나의 협착증 포함) (28-58 %)

• 대동맥 판막 역류 (20-24 %)

• 레이노 증후군 (15 %)

• 기타 드문 증상 : 심낭염, 만성 심부전, 심근 경색

• 두통 (50-70 %)

• 총 경동맥과 척추 동맥 손상으로 시각 장애 (16-35 %)

• 뇌졸중 (5-9 %), 일과성 허혈 발작 (3-7 %)

• 경련 (0-20 %)

• 홍반 결절 (6-19 %)

• 동맥 고혈압의 배경에 대한 아 급성 궤양 (10 mmHg), 동맥을 통한 소음 감소, 대동맥 판막 기능 부전, 안구 발현 (망막 출혈, 정맥류, 말초 동맥 미세 기관 류, 시신경의 관절증) 또한 피부는 홍반 결절과 유사합니다.

  실험실 검사 : ESR 증가와 같은 급성기 증상은 모든 환자에게 나타나지 않습니다.

  진단의 표준 - 혈관 조영술 : 대동맥 및 큰 가지의 협착 및 동맥류.

  그러나 MRI, 초음파 (도플러 연구), PET (18F-fluorodeoxyglucose)와 같은 비 침습적 인 연구 방법을 사용하여 초기 단계에서 성공적인 진단이 가능하다는 것을 보여줍니다. 이 방법은 질병의 경과를 제어하는 ​​데 사용됩니다.

  또한, MR- 혈관 조영술 (빠른 스핀 - 에코 시퀀스), CT- 혈관 조영술이 사용됩니다.

  동맥 생검은 그다지 중요하지 않습니다. 대 혈관의 조직 검사는 대개 환자가 사망 한 후에 가능합니다.

  조직 학적 사진 : 초기 단계 - 대동맥 벽의 고르지 않은 엷어지고 두껍게하는 대뇌 덩어리에 대 식세포, 림프구, 다핵 거대 세포의 참여로 육아 종성 염증; 후기 단계에서는 - 동맥 벽의 벽 경화

  귀하의 정보를 원하시면 : 제한된 병변이 있으면 동맥 스텐트 삽입이 가능하며 스텐트로 잘 덮여 있습니다. 동맥 우회술 / 보철물이있을 때 가장 좋은 예후가 관찰됩니다.

  치료

  Takayasu 증후군의 치료는 세포 독성 약물의 유무와 상관없이 코르티코 스테로이드의 사용을 포함합니다. 치료는 질병의 활동에 달려 있습니다. 이러한 taksu 질병의 활동을 평가하기 위해 Kerr et al이 제안한 기준을 사용할 수 있습니다. 능동적 인 과정은 다음 증상 중 두 가지 이상이 나타나는 것과 악화 된 것으로 간주됩니다.

  • 전신 증상 : 발열, 관절통
  • ESR 표고
  • 국소 빈혈, 혈관 벽의 염증 - 파행, 약화 또는 소실, 동맥 소음, 경동맥, 좌우 비대칭 혈압의 비대칭
  • 전형적인 혈관 조영 징후 (위 참조).

  질병의 활동 단계에서 코르티코 스테로이드가 치료의 기초입니다. 코르티코 스테로이드를 1 mg / kg (prednisone)의 용량으로 경구 투여 한 경우, 증상이 완화됨에 따라 복용량이 점차 감소합니다. 소량의 약물을 장기간 사용해야 할 수도 있습니다. 골다공증의 예방에 대해 기억해야합니다. 시립 요법의 비효율 성과 소수의 환자는 치료에 세포 독성 약물을 추가해야합니다. Cytostatics는 또한 질병의 만성 과정에서 glucocorticoids의 복용량을 줄이기 위해 사용됩니다. 그들의 효과와 함께 Cytostatics는 완화를 달성 후 1 년 이내에 찍은 다음, 그들의 복용량은 점차적으로 취소 지점으로 감소됩니다.

  • 메토트렉세이트 - 7.5-25 mg / kg / 주
  • 아자 티오 프린 - 1-2 mg / kg / 일
  • 사이클로 포스 파 미드 - 2 mg / kg / day (더 심한 경우와 불응 성의 환자에서 사용).

  작은 통제되지 않는 연구에 따르면 종양 괴사 인자 (항 -TNF 또는 항 -TNF) : etanercept (25 mg 1 주일에 두 번)와 infliximab (시작시 3 mg / kg)의 길항제는 전통적인 치료법의 비 효과와 함께 코르티코 스테로이드에 좋은 추가로 간주 될 수 있습니다. 치료, 2 주, 6 주 후, 그리고 매 8 주 후). 타카야스 (Takayasu) 병에서이 약물에 대한보다 큰 무작위 연구가 계획되어있다.

  심혈관 질환에 대한 고전적 위험 인자 인 고지 질 혈증, 고혈압 및 나쁜 습관을 교정하는 것이 중요합니다. 혈관염이있는 경우 아스피린을 저용량으로 섭취하는 것이 좋습니다.

  중대한 동맥 협착의 수술 적 처치 : 용 이뇨 중 혈관 성형술 또는 수술 적 혈관 조영술. 외과 적 치료를위한 적응증 :

  • 증상이있는 동맥성 고혈압을 동반 한 신장 동맥 협착
  • 심근 허혈을 동반 한 관상 동맥 협착
  • 매일의 활동을 제한하는 파행 이동
  • 대뇌 허혈
  • 대동맥의 심한 경화, 대동맥판 막 폐쇄, 직경 5cm 이상의 흉부 또는 복부 대동맥 동맥류

  관행이 보여 주듯이, 1 ~ 2 년 후에 상당한 수의 환자에서 경피적 관상 동맥 혈관 성형술이 재협착을 동반합니다. 관상 동맥 우회 수술은 장기간에 걸친 장기적인 결과가 특징입니다.

  비특이적 대동맥염 (Takayasu 's disease, aortic arch syndrome)

  비 특발성 대동맥염 - 협착으로 이어지는 대동맥의 육아 종성 염증. 대동맥과 그 주요 가지, 주로 초기 부분이 중대 및 중기 동맥에 영향을받습니다. 때로는 작은 동맥도 고통을 겪습니다.

  타카 야스 병은 거대 세포 동맥염보다 훨씬 덜 흔합니다. 더 자주 십대 소녀와 젊은 여성이 아프다. 부각은 동남 아시아에서 더 높다.

  병인학 및 병인

  전염 된 결핵과 관련하여 연쇄상 구균 감염이 추정됩니다. 질병에 대한 유전 적 소인 일 가능성이 있습니다. 자가 면역 질환은 대동맥염의 발병 기전에서 선도적 인 역할을한다고 믿어 지지만 어떤 것이 알려지지 않았습니다. 다른 혈관염과 마찬가지로 면역 복합체가 혈액에서 종종 발견되지만, Takayasu 병에서의 역할은 불분명합니다.

  임상 증상은 다양한 장기 및 시스템의 순환 장애, 특히 사지의 순환 장애를 기반으로합니다. 환자들은 전반적으로 약해지고, 불쾌감을 느끼고, 특히 야간에 통증과 약화, 식욕 감퇴, 체중 감소 등이 나타났습니다. 운동 중에 간헐적 인 파행에 의해 특징 지어지며, 동맥을 따라 통증이 있으며, 보통 요골, 척골 및 경동맥의 영역에 맥박이 없습니다. 증가 된 압력, 압력 비대칭 및 맥박이 특징적입니다. 협착 혈관 투영에서 수축 음이 들립니다. 종종, 환자는 시각 장애, 실신의 형태로 뇌허혈 증상을 보이게됩니다.

  질병의 극심한 진행, 느린 진행, 안정화 및 자발적인 완화가 가능합니다. 합병증은 영향을받는 혈관에 달려 있습니다. 사망의 주요 원인은 심부전과 뇌 순환 장애입니다.

  말초 동맥에 약한 여성이 있거나 약한 맥박이 있거나 대칭 사지에서 혈관 잡음이나 다른 혈압, ESR, 빈혈 및과 감마 글로불린 혈증이 증가하면 비특이적 인 동맥류 염이 의심됩니다.

  Takayasu 병의 진단은 혈관 조영술로 확인됩니다. 이 경우 유의 : 혈관의 변형 된 윤곽, 협착, 사후 팽창, 동맥류, 폐색 영역, 부수적 인 순환 증가. 신장 기능 부전이 없다면 대동맥의 모든 부위가 다카야스 병의 진행 정도를 분명히하기 위해 대비됩니다. 조직 검사는 추가 데이터를 제공 할 수 있지만 생검을 수행하는 것은 거의 불가능합니다.

  대동맥염 환자의 상태는 하루 40-60mg의 프레드니손을 향상 시키나, 글루코 코르티코이드 단일 요법으로 생존율이 향상된다는 것은 입증되지 않았습니다.

  글루코 코르티코이드와 협착이나 풍선 혈관 성형술의 외과 적 치료와의 조합은 예후를 획기적으로 향상시킵니다. 이것은 뇌졸중의 위험을 줄이고, 신 혈관성 고혈압, 내장 기관 및 팔다리의 허혈을 제거합니다. 응급 징후가없는 경우, 프레드니손의 도움을 받아 완화 된 후에 만 ​​aroarteritis 수술을 시행합니다. 이 접근법의 사망률은 10 % 미만입니다. 프레드니손의 효과가 없기 때문에 메토트렉세이트는 주당 최대 25mg의 용량으로 사용할 수 있습니다. 다카야스 병 치료 경험이 유망하지만 임상 시험이 필요합니다.

  예측. 여러 출처에 따르면 다카야스 병의 사망률은 10 ~ 75 %입니다.

  대동맥 궁 증후군 (Takayasu)

  제목 ICD-10 : M31.4

  내용

  정의 및 일반 정보 [편집]

  대동맥염 (Takayasu 's disease)은 큰 탄성 동맥 및 대동맥의 매체 및 외막에 선택적으로 영향을 미치는 염증 과정입니다. 혈관의 영향을받은 부위에는 확산 성 농양이 형성되며 때로는 동맥류가 형성됩니다.

  Takayasu 동맥염은 흔하지 만 백인이 아닌 레이서 (주로 아시아 인)에서 더 흔합니다. 동맥염 타카야스 (Takayasu) 동맥 경화는 유럽인들 사이에서는 매우 드뭅니다. 소녀 (보통 청소년기에 있음)는 소년보다 고통받을 가능성이 큽니다.

  병인학 및 pathogenesis [편집]

  병인 알 수 없음; 자가 면역 기전의 참여가 가정된다.

  임상 증상 [편집]

  임상 사진. 대개 여성의 경우 80 %에서 40 세 미만의 사람들에게서 발생합니다. 70 %의 사례에서 전조 증상이 있습니다 : 불쾌감, 발열, 관절통, 근육통, 식욕 상실, 체중 감소. 혈관 병리의 증상은 과정의 국소화에 달려 있으며 뇌 혈류 장애, IHD (관상 동맥 협착), 간헐적 인 파행, 동맥 고혈압 (대동맥 협착 또는 신동맥 협착), 심부전, 장간막 허혈 증후군을 포함 할 수 있습니다. 대동맥염 진단 기준 개발 (J. Am. Coll. Cardiol., 1988; 12 : 964).

  대동맥 궁 증후군 (Takayasu) : 진단 [편집]

  물리적 연구. 일반적으로 하나 또는 여러 개의 말초 동맥에서 동맥성 고혈압과 맥박 부족이 감지됩니다. 때때로 대동맥 기능 부전이 발생합니다.

  실험실 연구. 급성기에는 증가 된 ESR, 약간의 빈혈, 백혈구 증가, 혈소판 증가, 알파 증가₂-글로불린, C- 반응성 단백질에 대한 양성 반응. 영향을받는 동맥의 혈관 조영상 - 종종 관상 동맥의 구멍의 영역에서 분절성 협착으로 혈관 벽이 두꺼워 짐.

  도플러 분석 (혈류를 평가하기 위해)을 사용하는 초음파 검사는 심장 주위의 주요 동맥 트렁크의 병변을 선별 검사하거나 이후에 발견 할 수 있지만이 방법은 종종 더 많은 말초 동맥의 병변을 감지하지 못합니다.

  대동맥과 그 주요 가지와 같은 큰 동맥을 시각화하는 데 가장 적합한 방법은 혈관 및 혈류의 구조 (MR- 혈관 조영술, MRA)의 자기 공명 영상 (MRI)입니다. 혈관 조영술을 사용하여 더 작은 혈관을 볼 수 있습니다.

  전산화 단층 촬영 (CT angiography) 및 PET (양전자 방출 단층 촬영)도 사용할 수 있습니다.

  차동 진단 [편집]

  대동맥 궁 증후군 (Takayasu) : 치료 [편집]

  부 신피질 호르몬은 어린이의 Takayasu 's 동맥염의 주요 치료제로 남아 있습니다. 이들 약물의 투여 방법 및 투여 량 및 투여 기간은 질병의 정도 및 중증도에 대한 신중한 평가에 기초하여 개별적으로 선택된다. 면역 기능을 억제하는 다른 약제는 코르티코 스테로이드의 필요성을 최소화하기 위해 질병의 초기 단계에서 종종 사용됩니다. 일반적으로 사용되는 약물에는 아자 티오 프린, 메토트렉세이트, 마이코 페놀 레이트 모 페틸이 포함됩니다. 심한 형태의 시클로 포스 파 미드는 질병 통제 (소위 유도 요법)를 달성하는 데 사용됩니다. 가혹하고 치료가 잘 안되는 질병의 경우 생물학적 제제 (예 : TNF 억제제 또는 tocilizumab)를 포함한 다른 약물이 때때로 사용되지만 Takayasu의 동맥염에 대한 효과는 공식 연구에서 연구되지 않았습니다.

  혈관 확장제 (혈관 확장제), 혈압 강하제, 혈액 응고제 (아스피린 또는 항응고제), 진통제 (비 스테로이드 성 소염제) 등을 개별적으로 사용하는 추가 치료법이 있습니다.

  증상이 완화되면 (흔히 나타나는 증상의 진정 또는 소실, ESR의 정상화), 혈관의 혈관 내 또는 수술 중 회복이 나타납니다. 특히 중요한 장기 나 사지에 혈액 공급이 영향을받는 경우에는 특히 그렇습니다.

  예방 [편집]

  기타 [편집]

  흐름 매우 다양하며, 병변의 위치에 따라 다릅니다.

  대동맥 증후군 [다카야스]

  M31.4 대동맥 궁 증후군 [Takayasu]

  일반 정보

  Takayasu 병은 대동맥 및 그 가지의 만성 염증성 질환이며, 협착이나 폐색 된 혈관의 폐색 및 장기 및 조직의 이차 국소 빈혈이있는 폐동맥의 빈도는 적습니다. 통계. 빈도는 인구 1,000,000 명당 1.2 ~ 6.3 명입니다. 1955 년까지 전 세계 문학에서 단지 100 건의 질병이보고되었습니다. 우세한 성별은 여성 (15 : 1)입니다. 그것은 젊은 나이에 더 자주 발생합니다 (10 세에서 30 세까지). 이 병은 아시아와 남미에서 자주 관찰되며 유럽에서는 그 수가 적습니다.

  ICD-10 질병의 국제 분류를위한 코드 :

  • M31.4 대동맥 궁 증후군 [다코 야스]

  대동맥 궁 증후군의 원인 [타카야스]

  병인 및 병리학. 내피 손상 및 국소 혈전 형성은 면역 복합체의 침착을 유도한다. 혈전 합병증의 가능성은 인지질에 대한 항체의 존재에 따라 증가합니다.

  염증의 배경에 대해 다양한 단계의 죽상 경화성 변화가 혈관 벽에서 종종 감지됩니다. 중소 구경 동맥의 근위 부분이 영향을받습니다. 내부 장기의 동맥 손상은 특징적이지 않습니다.

  분류 :

  • 대동맥 궁 및 그 가지의 패배 (8 %)
  • 흉부 및 복부 대동맥의 병변 (11 %)
  • 호, 흉부 및 복부 대동맥 패배 (65 %)
  • 폐동맥과 대동맥의 일부가 패배했습니다.

  대동맥 궁 증후군의 증상 [Takayasu]

  대동맥 궁 증후군의 임상 양상 [Takayasu] :

  • 일반적인 증상 : 체중 감소, 약점, 발열 (40 %)은 질병의 활동 단계를 나타냅니다.
  • 대동맥 궁 증후군 :
    • 왼쪽 요골 동맥에 맥박이 없다.
    • 대뇌 허혈 에피소드 또는 뇌졸중
    • 안과 적 증상 : 시야의 축소, 시력 감소, 복시, 망막 혈관 동맥류, 출혈, 망막 박리 (드물게), 백내장, 시각 상실 (때로는 일시적인)
  • 쇄골 하 동맥의 막힘으로 인한 상지의 혈관 부전 증후군 : 사지의 통증, 냉증, 근육 약화, 영양 장애. 물리적 데이터 :
    • 동맥 폐색 부위 (또는 협착 부위) 아래에서 맥박이 약해 지거나 약화된다.
    • 협착 부위 및 수 원부의 수축기 소견의 존재
    • 양손의 혈압 차이
    • 레이노 증후군
  • 얼굴과 목에 혈액 공급 부족의 증후군; 코와 귀 끝의 괴저, 코 중격의 천공, 안면 근육 위축증
  • 하지의 순환 장애 ( "간헐적 파행")의 증후군 : 통증, 신체 운동 중 근위 사지의 피로. 물리적 데이터 : 맥박이 약해지고, 영향을받는 혈관의 수축기 중얼 거림
  • 신장 동맥 질환의 진행에 따른 신 혈관 유형에 따른 동맥성 고혈압 증후군
  • 피부 병변 : 홍반 결절, 다리 궤양
  • 공동 손상 :
    • 관절통
    • 상지 관절의 우세한 병변을 동반 한 철성 다발성 관절염
  • 심장 손상 :
    • MI까지의 허혈성 증후군의 발병과 함께 근위 관상 동맥 질환의 패배
    • 심근염
    • 대동맥 판막 기능 부전
    • 심장 마비
  • 폐 질환 :
    • 폐 고혈압 (Takayasu disease type IV)
  • 신장 손상 : 사구체 신염, 아밀로이드증 (희귀).

  대동맥 궁 증후군 진단 [타카야 스]

  실험실 데이터 :

  • ESR 증가는 질병의 활성 (염증) 단계를 의미합니다.
  • 병리학이없는 OAM
  • RF, ANAT, AT가 카디오 리핀에 거의 발견되지 않습니다.

  기악 자료 :

  • 관절의 X 선 검사 - 관절 병리는 발견되지 않습니다.
  • 대동맥 조영술, 영향을받은 혈관의 선택적 혈관 조영술은 대동맥 궁 분지의 불완전하고 완전한 폐색을 국한 및 길이가 다르다
  • 자기 공명 혈관 조영술
  • 혈관의 도플러 그라피
  • 조기 생검은 림프구, 대 식세포, 거대 다핵 세포를 포함한 육아 종성 염증 반응을 나타냅니다. 경화 단계는 특이하지 않으며,이 경우 생검은 유익하지 않습니다.

  진단 기준 (American College of Rheumatology)

  • 40 세 미만
  • 간헐적 인하지의 파지
  • 요골 동맥의 맥박 약화
  • 좌우 상완골 동맥의 수축기 혈압의 차이가 10 mmHg 이상
  • 쇄골 하 동맥이나 복부 대동맥의 소음
  • 혈관 조영술 변화 : 죽상 동맥 경화증, 섬유 근종 형성 장애 또는 다른 원인과 관련이없는 대동맥 및 / 또는 그 가지의 협착 또는 폐색
  • 진단은 3 가지 이상의 기준이있는 경우 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다. 감도 - 90.5 %, 특이성 - 97.8 %.

  합병증 :

  • 메신저
  • 뇌졸중
  • 대동맥 동맥류 해부.

  임산부의 특징. 세포 독성 면역 억제제가 사용되지 않는다면, 질병의 완화 기간에 임신을 계획해야합니다. 임신 중에 고혈압 증후군이 악화되어 태아와 어머니 모두에게 불리한 결과를 초래할 수 있습니다.

  대동맥 궁 증후군의 치료 [다카야스]

  일반적인 전술은 질병의 활성 단계에서 면역 억제 치료뿐만 아니라 혈역학 적 변화의 교정을 의미합니다.

  신체 활동의 방식은 심장 및 사지의 혈관 층의 적응 능력을 고려하여 개별적으로 선택됩니다. 다이어트 고혈압 환자는식이 요법에 제한이 필요합니다.

  • 프레드니솔론 - 활동 단계에서 치료의 기초. 40-60 mg / day를 할당 한 다음 점진적으로 용량을 유지 보수 (5-10 mg / day)로 줄이십시오.
  • GK 단독 요법에 효과가 없으면 면역 억제제가 추가됩니다. 메토트렉세이트 7.5-25 mg / week가 일반적으로 사용됩니다.
  • 항 고혈압제 (신동맥 협착증에서 금기 인 ACE 억제제 제외)
  • 항 혈소판 제제 (dipyridamole, acetylsalicylic acid)와 간접 항응고제는 혈전 합병증의 2 차 예방을 위해 제안되었지만 사용을 뒷받침할만한 증거는 없습니다.
  • 혈관 성형술의 적응증 :
    • 증상이있는 동맥 저혈압을 동반 한 신동맥 협착
    • 허혈 증후군을 동반 한 관상 동맥 협착증
    • 간헐적 인 파행
    • 3 대 이상의 뇌 혈관의 치명적인 협착
    • 대동맥 기능 부전
    • 5 cm 이상의 직경을 갖는 흉부 또는 복부 대동맥의 동맥류 확장.
  • 외과 적 치료 방법 :
    • 대동맥으로부터 직접 연장되는 주요 동맥의 고립 된 분절성 폐색과 함께 내막 절제술 (종종 패치에 의한 혈관 내강의 확장과 함께)
    • 상당한 거리와 다중 병변에 대한 폐쇄를 지닌 합성 혈관 보철물에 의한 원주 방향 우회
    • 경피적 혈관 성형술은 단일 협착 혈관 변화에 대해 지시됩니다.

  예측 :

  • 코스는 일반적으로 다년생입니다.
  • 급속하게 진보하는 형태는 대개 젊은 나이에 관찰됩니다.
  • 심근 경색, 뇌졸중, 망막 병증의 발병은 예후를 현저하게 악화시킵니다.

  동의어 :

  • 추려낸 질병
  • 대동맥 축착이 뒤집힌 대동맥
  • 여러 가지 폐색 성 동맥염
  • 대동맥 궁 증후군
  • 다카야스 증후군.

  다카야스 병

  Takayasu 병 (Takayasu 증후군, 대동맥 궁 증후군, 비특이적 동맥류 성 염증)은 대동맥과 그 큰 가지 및 협착의 육아 종성 염증입니다. 이 질환은 1908 년 일본의 안과 전문의 인 타카야스 미키 토 (Mikito Takayasu)가 처음 발표했습니다. 질병은 여성에게 주로 감염되기 쉽습니다. 유럽의 환자 평균 연령은 41 세, 일본 - 29, 인도 - 24입니다. 일본, 동남아시아, 인도 및 멕시코에서 가장 흔하게 발견됩니다. 러시아의 정확한 유행병 데이터는 제공되지 않습니다. 소아에서는이 질병이 더욱 심각하고 공격적입니다.

  의 역사

  첫 번째 설명에서 비특이적 인 대동맥 동맥염은 "맥박이없는 질병"이라고 불렸습니다. 대동맥의 큰 가지가 없어지는 환자는 대개 상지에 맥박이 없었기 때문입니다.

  공식 발견 이전에, 가장 유사한 질병은 1761 년에 Padua 대학의 해부학 교수 인 Giovanni Battista Morgagni (1682-1771)에 의해 묘사되었다 : 약 40 세의 여성이 부검에서 말초 협착과 함께 대동맥의 확대를 보여 주었고, 대동맥은 황색이었다. 소석회를 함유하고있다. 환자의 삶 동안 요골 동맥에 맥박이 없음을 기록했습니다.

  1839 년 영국군의 제임스 데비 (James Davy)는 또 다른 비슷한 사건을 설명했다. 55 세의 군인이 49 세의 나이에 왼쪽 어깨에 통증을 느꼈고 4 년 후 맥박이 약화되어 의사에게 갔다. 1 년 후, 그 남자는 갑자기 죽었다. 대동맥 궁 동맥류의 주요 파열과 대동맥 궁으로부터 연장 된 혈관의 완전한 폐색이 부검 과정에서 발견되었다.

  1854 년 런던의 외과 의사 William Savori (1826-1895)는 Takayasu 병과 매우 유사한 질병을보고했습니다. 22 세의 여성은 목, 상지 및 상지 혈관에 5 년 동안 맥박이없고 발작이 발병하기 시작하여 환자가 사망했다. 부검에서 그들은 대동맥과 아치형 혈관이 두꺼워지고 좁아지는 것을 보여주었습니다. 그들은 꽉 조이는 밧줄처럼 느껴졌습니다. 동맥류는 없었습니다.

  마지막으로 1908 년, 안과의 일본 사회의 열두 번째 연례 회의에서 일본 안과 의사 타카야 마키 (Makito 타카야)는 말초 동맥의 맥박이없는 젊은 여자 시신경 주위에 두 개의 고리 모양의 문합 보도했다. 이들은 arteriolo-venular shunts였습니다. 또한 시신경 주위의 혈관이 약간 올라갔습니다. 일본인 동료들은 망막 혈관의 변화와 환자의 요골 동맥에 맥박이없는 것을 연관시켰다.

  맥박 증후군의 부재는 이름의 집합이라고 불려 혼란을 낳았습니다. 그리고 1954 년에만 윌리엄 카카 미세 (William Caccamise) 일본 의사와 오쿠다 쿠니 오 (Okuda Kunio)는 영어 문학에 "다카야스 병"이라는 용어를 도입했습니다.

  Takayasu 증후군의 병인 및 병인

  BT의 원인은 대부분 결핵 및 연쇄상 구균 감염과 관련이있는 것으로 추정됩니다. 여러 집단의 환자에서 조직 적합성 항원의 빈도가 증가했다는 증거가있다.

  • 인도 - HLA B5, B21;
  • 미국 - HLADR4, MB3;
  • 일본 - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  병인 발생에있어서,자가 면역 기작은 확실한 역할을한다 : IgG 및 IgA 수준의 증가 및 감염된 혈관벽에서의 면역 글로불린의 고정이 주목된다. 또한 만성 DIC의 발달과 함께 세포 면역 및 혈액 유변학 적 특성의 변화가 특징입니다.

  임상 사진 : 다카야스 병 증상

  환자의 급성기에는 전신 염증의 비특이적 증상이 가장 흔히 방해 받는다. 이것은 발열, 야간 땀, 불쾌감, 체중 감소, 관절과 근육의 통증, 보통의 빈혈입니다. 그러나 이미이 단계에서 혈관 부전의 징후가있을 수 있습니다. 특히 상지에서 맥박이 부족합니다. 팔 중 하나에 맥박이 없거나 충만 및 긴장이 감소하면 상완 동맥의 수축기 혈압의 비대칭이 15-20 %의 경우에 기록됩니다. 종종 환자의 40 %에서 팔뚝과 어깨 근육의 약화, 피로감 및 통증을 호소하며, 일방적 인 경우 신체 활동으로 인해 가중되는 경우가 많습니다. 이 단계에서 BT는 거의 진단되지 않습니다.

  만성 단계 또는 펼쳐진 그림의 단계는 6-8 년 후에 시작됩니다. 대동맥 궁에서부터 확장되는 동맥 손상의 증상은 혈관벽 염증의 진행과 협착의 발달 (대개 양측 성)에 기인합니다. 동맥류가 있어도 대부분의 경우 협착이 있습니다. 협착이 진행됨에 따라 각 장기의 허혈 증상이 나타납니다. 혈관 염증은 전신 염증 반응없이 발생할 수 있으며, 그 다음에 영향을받은 혈관이 돌출 된 부위에 통증이 있거나 촉진 중에 통증이 있습니다.

  경동맥에서 · 청진 수축기 잡음 - 병변의 측면에서 노력, 그녀의 추위, 마비 및 감각 이상, 어깨 띠와 목의 근육이 점차 위축, 약화 또는 동맥 펄스의 실종, 혈압 감소, 70 %로 손의 피로를 개발하고 있습니다. 환자의 7-15 %에서 경부 통증, 어지럼증, 일시적인 일시적인 시각 장애, 호흡 곤란 및 심계항진이 발생하며, 15 %의 환자에서 총 경동맥 (carotidinia)의 촉진시 통증이 관찰됩니다.

  이시기에는 초기 병기와 비교하여 상지 혈관 부전의 증상과 간헐적 인 파행, 심혈관 질환, 뇌 및 폐의 병변이 훨씬 흔합니다 (50-70 %).

  내부 장기의 패배

  만성 단계에서 복부 대동맥에서 확장되는 동맥 병변으로 인해 증상이 나타나는 경우가 많으며 대부분 II 형 및 III 형 해부학 적 유형이 있습니다. 악성 과정의 혈관 내 동맥 고혈압, 장간막 동맥 손상, 장내 소화 불량 및 흡수 장애로 인한 "복부 두꺼비"의 공격이 발생할 수 있습니다.

  폐 손상의 임상 증상 (흉통, 호흡 곤란, 비생산적 기침, 드물게 객혈)은 환자의 4 분의 1에도 미치지 못합니다.

  관상 동맥 질환은 3/4의 환자에서 발견되며, 90 %의 경우에서 관상 동맥 혈관의 입이 영향을 받고 말단부는 드물다. 팽창과 동맥류 형성과 함께 상행 대동맥 성형술의 패배를 종종 묘사합니다. 고혈압의 경우 35-50%에서 발생하고 신장 동맥의 참여 또는 적어도 사구체 신염의 발달로 인해있을 수 있습니다 - 배경 혈관염의 경동맥 동맥 대동맥 축착 증 또는 허혈 혈관 운동 센터의 형성. 동맥 고혈압, 관상 동맥염 및 대동맥판 역류의 결과로 만성 심부전이 발생합니다.

  타카 야스 병의 해부학 적 변이 형 :

  유형 I - 병변은 대동맥 궁과 그 가지 (환자의 8 %)로 제한됩니다.
  II 형 - 대동맥 하강 부위 (흉부 및 복부)가 영향을 받음 (11 %);
  유형 III (혼합) - 가장 빈번하게, 대동맥 궁 및 그 하강 부분 (65 %)의 패배를 포함합니다;
  IV 형은 -도 어깨와 장골 동맥 관찰 폐동맥 폐색 동맥염 분기와 관련하여 첫 세 실시 예에 대한 특징적인 병변을 포함하고, 대동맥 궁 신장 동맥 (타카야 증후군 - Denereya, 16 %)의 병변.

  Pathomorphology

  만성 단계에서 대동맥은 혈관의 세 층 모두의 섬유화로 인해 두꺼워집니다. 루멘은 종종 여러 곳에서 좁혀집니다. 질병이 빠르게 진행되면 섬유증은 동맥류 형성으로 이어질 시간이 없습니다. Intima는 "나무 껍질"의 모양과 함께 늑골을 만들 수 있습니다,이 기능은 많은 aortoarteritov의 특징입니다. 이러한 변화는 보통 대동맥 궁과 그로부터 확장되는 가지에서 일어나지 만, 적절한 분지를 가진 대동맥의 흉부와 복부가 관여 될 수 있습니다.

  대동맥 벽의 세포 구성에 대한 최근의 연구는 새로운 혈관의 형성이 외벽과 관련된 깊은 내막에서 발생한다는 것을 보여 주었다. 혈관에 둘러싸여있는 T 세포 및 수지상 세포도 관찰되며 소수의 B 세포, 과립구 및 대 식세포가 관찰됩니다. 염증은 외과에서 가장 두드러지며 B와 T 세포가 침투합니다.

  결과적으로 허혈, 고혈압 및 죽상 경화증이 발생합니다. 천천히 진행되는 과정에서 담보 순환의 현저한 발전이 주목됩니다.

  진단

  Takayasu 동맥염의 가장 전형적인 특징은 American College of Rheumatology에서 1990 년에 집계 된 표 1에 나와 있습니다.

  비특이적 대동맥염의 치료

  스테로이드 제제는 타카 야스 병의 주요 치료법입니다. 그것의 효과에 관한 자료는 질병의 단계와 관련 될 수있다. 1985 년 미국에서 얻은 데이터에 따르면 29 명의 환자 중 6 명에서 스테로이드 치료로 ESR이 감소하고 염증 증상이 감소했다. 맥박이없는 16 명의 환자 중 8 명에서 그의 복귀가 수개월의 지연으로 관찰되었다. 나중에 (1994) 미국의 연구에 따르면 60 %의 경우 (48 명의 환자 중)가 완치되었다.

  현재 스테로이드 복용 환자의 약 절반이 개선되었다고 일반적으로 받아 들여지고 있습니다. 보편적 인 치료의 부족과 스테로이드 사용과 관련된 부작용으로 인해보다 효과적인 치료법을 찾게되었습니다.

  다른 전신성 혈관염과 유사하게, cyclophosphamide, azathioprine 및 methotrexate를 포함한 면역 억제 약물을 사용할 수 있습니다. 1994 년 미국의 연구자들은 스테로이드 요법을 통해 치료하지 않았다 (25 명) 환자의 예에서, 세포 독성 약물 (시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린 또는 메토트렉세이트)을 복용 (타카야 동맥염 앤 인턴 클럽 메드 1994 33 %에 관해에 이르게 것으로 나타났습니다; 120 :. 919- 29).

  메토트렉세이트는 쉽게 용인되기 때문에 스테로이드와 병용하여 그 효능을 더 조사했습니다. 메토트렉세이트 (81 %)를 복용 한 대동맥 궁 증후군 환자 16 명 중 13 명이 사안에 시달렸다. 그럼에도 불구하고 7 명에서 스테로이드 제제가 완전히 포기되면 재발이 관찰되었다. 결과적으로 8 명의 환자가 4 개월에서 34 개월 사이에 지속적인 관해를 보였고 4 명은 치료를 완전히 중단 할 수있었습니다. 16 세 중 3에서, 질병은 치료에도 불구하고 진행되었다.

  따라서 활동성 질환이있는 환자의 약 4 분의 1이 현대 치료 방법에 반응하지 않습니다.

  외과 적 치료

  대동맥과 대 혈관에 대한 외과 적 개입은 진단 후 첫 5 년 이내에 수행하는 것이 바람직합니다.

  • 자궁 내막 절제술은 작은 정도의 폐색으로 나타납니다.
  • 상당한 양의 손상으로 수행 된 바이 패스 특수 보철.

  수술의 적응증은 과정의 길이와 말초 혈관의 폐색 정도에 따라 결정됩니다. 외과 적 개입은 BT의 활동 단계 밖에서 수행됩니다.

  임상 사례

  13 세 소녀가 두통, 코피, 혈압이 220/110 mm로 불만으로 심장 전문의에게 소아과에 입원했습니다. Hg 예술. 어린이의 감염은 아프지 않았습니다. 3 세까지의 연령에 따라 예방 접종. 그녀는 9 세부터 부모님의 권리가 박탈 된 기숙 학교 (어머니와 아버지 학대 알코올)에있었습니다. 10 세가 근시를 밝힙니다 (안경 착용). 지난 2 년 동안, 아이는 숙모를 돌보고 있는데, 이모는 위의 불만이 나타난 9 세 때부터 그 소녀를 아프게 생각합니다.

  학과에 입학 할 때, 소녀의 상태는 온건하고, 체력이 약한 체력의 어린이입니다. 심장의 청진 중 V 지점의 수축성 중얼 거림이 들립니다. 간 - 늑골 아치의 가장자리에서 1cm 아래, 혈압이 180-150 / 85-80입니다.

  hemogram에서 - 작은 호중구 증가, ESR - 43 mm / h. 혈액의 생화학 적 분석에서 C- 반응성 단백질이 증가하고, 나머지는 병리학 적으로 존재하지 않으며, 항 스 트렙토 린신 - O 및 류마티스 인자는 검출되지 않는다. Coagulogram - 감소 된 프로트롬빈 지수. 병리학이없는 심전도. EchoCG - 심실 중격과 좌심실 후벽, 대동맥 궁, 보통 5-6 mm의 전형적인 위치에서 대동맥의 협착, 중간 심한 비대. 흉부 하행 대동맥 아크 분절 협착 전환과 대동맥의 내막 박리 뇌의 주요 혈관의 왼쪽 신장 동맥 분절 축소하는 대신에 CT 데이터의 긴 세그먼트를 물리 : CT / MRI 데이터에 의해 질병 타카야 (타입 IV)의 징후가있다.

  metipred, methotrexan이 지정되었습니다. 증상 치료에는 아스피린, 아테 놀롤, 차임 (chimes), 캡토 프릴이 포함됩니다. 치료의 배경에 대해, 일반적인 염증성 징후의 퇴행이 주목되었지만, AG는 완전히 중단 될 수 없었다. 3 개월 후, metipred의 용량이 증가하고 항 고혈압 치료가 조정되었지만 압력은 여전히 ​​높았다. 혈관 병변 (유형 IV)의 특성, 치료의 불안정하고 부분적인 항 염증 효과를 감안할 때,이 경우 삶의 예후는 매우 바람직하지 않습니다.

  적응 : E. N. Okhotnikova, et al. : Takayasu 병 (비특이적 인 대동맥 동맥염)은 어린이의 치명적인 전신성 혈관염입니다. "임상 면역학. 알레르기. Infectology ", № 2, 2011.

  출애굽

  Takayasu 병의 5-10 년 생존율은 약 80 %이며 5 개월에서 1 년 생존율은 100 %에 가깝습니다. 가장 흔한 사망 원인은 뇌졸중 (50 %)과 심근 경색 (약 25 %)이며 대동맥 동맥류 파열 (5 %)이 적습니다. 심장 병리학 적 증상이 발병 한 후 처음 2 년 동안 관상 동맥이 패 해짐에 따라 사망률은 56 %에 이릅니다. 망막 병증, 고혈압, 대동맥 기능 부전 및 대 동맥류로 인해 질환이 복잡 해지는 환자에게 불리한 예후. 위의 증후군이 2 개 이상인 환자의 진단 시점부터 10 년 생존율은 59 %이며 대부분의 사망자는이 질병의 처음 5 년 동안 발생합니다.

  소아의 Takayasu 대동맥 궁 증후군

  RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 공화당 보건 개발부)
  버젼 : 카자흐스탄 공화국 보건 성의 임상 의정서 - 2016

  일반 정보

  간략한 설명

  대동맥 궁 증후군 (Takayasu) - 관상 동맥 및 폐 분지의 손상 가능성이있는 탄성 섬유가 풍부한 동맥의 파괴적인 생산 성 분절성 대동맥염 및 대동맥 판 동맥염. 이것은 대동맥 벽의 비특이적 인 생산적인 염증, 큰 근육 동맥뿐만 아니라 입이 막히는 가지가 특징입니다.
  동의어 : Takayasu 동맥염, pulseless 질병, 비특이적 인 대동맥 동맥염 [3-5].

  ICD-10 코드 :
  M31.4 대동맥 궁 증후군 (Takayasu).

  프로토콜 개발 날짜 : 2016.

  의정서 사용자 : 일반 의사, 소아과 의사, 류마티즘 의사, 심장 전문의, 소아 외과의, 혈관 외과 의사.

  환자 범주 : 어린이.

  증거 수준의 척도 :

  표 1 - 국제 기준 [3,4]에 따른 증거 수준 :
  

  분류

  분류 [6-10]

  병변의 국소화에 따라 5 가지 대동맥 궁 증후군 (Takayasu)이 구분됩니다.
  · 유형 I - 그것에서 연장하는 대동맥 궁 및 동맥;
  · 유형 IIa - 상행 대동맥, 대동맥 궁 및 그 가지.
  · IIb 형 - IIa 형 + 하행 흉부 대동맥;
  · 유형 III - 하강 흉부, 복부 대동맥 및 / 또는 신장 동맥;
  · IV 형 - 복부 대동맥 및 / 또는 신장 동맥;
  · V 형 - IIb 형 + IV 형 (혼합형).
  폐 및 / 또는 관상 동맥이 병리학 적 과정에 관여하는 경우, 해당되는 동맥이 확립 된 유형의 질병에 추가됩니다.
  

  진단 (외래 진료)

  앰뷸레이터 레벨에서의 진단 [3-12]

  진단 기준 : 고정 된 수준을 참조하십시오.

  불평 및 구타

  급성기 (초기 또는 전신 상태에서 맥박은 안전합니다) :
  · 열악한 열이나 열광적 인 "양초";
  · 피곤함, 전반적인 약점을 느낀다.
  · 근육과 관절의 통증;
  · 두통;
  · 야간 땀;
  · 체중 감소;
  · 관절의 팽창과 통증;
  · 발진.

  신체 검사

  급성 단계 - 전신성 염증 (전신성, 예비 형성 단계)의 비특이적 징후는 몇 주에서 몇 달간 지속됩니다.
  · 체중 감소;
  · 심근염의 증상;
  · 심장 마비의 증상;
  · ± 동맥 고혈압;
  승모판 막 및 / 또는 대동맥 판막 병변이있는 판막염의 증상;
  · 심근 경색;
  · 관절염;
  · 피부에 결절이나 출혈이있을 수 있습니다.

  실험실 테스트

  급성기 :
  · 혈액 검사 : ESR (30-50-70 mm / hour), 호중구 백혈구 증가, 중등도 빈혈, 혈소판 증가.
  · 혈액 생화학 적 및 면역 학적 연구 : (신부전증시) 우레아, 크레아티닌, 및 칼륨의 농도가 증가하고, 증가 된 트랜스 아미나 제, 혈청 알부민, 폴리 클로 날 hyperglobulinemia을 CRP, 카디오 리핀 항체에 대한 양성 반응의 농도를 증가시킨다.

  기악 연구 :

  급성기 :
  · 심전도 징후 : 심근염, 관상 동맥염, 좌심실 과부하 (UD-B).
  · 색 도플러 맵을 사용하는 EchoCG : 심근염, 승모판 및 / 또는 대동맥 판막의 병변이있는 판막염, 심근 경색증 (UD-B).
  · 초음파 도플러 초음파 검사 및 혈관의 양면 스캔 : 혈관 병변 (선형 및 부피 혈류 속도 변화, 저항 지수), 균일 한 동심 성 혈관 수축 (UD-C).
  · 정맥 디지털 subtraction angiography (CSA) -이 방법은 NAA가 의심되는 외래 환자를 검사하는 데 사용할 수 있습니다.
  · ROGK : 심장 비듬.

  진단 알고리즘

  진단 (병원)

  고정 장치 레벨에서의 진단 [3-29]

  진단 기준

  진단을위한 진단 기준 [20,21]

  표 5 - 어린이의 대동맥 궁 증후군 (Takayasu) 진단 기준

  참고 : 혈관 조영술로 설정 진단 특이 aortoarteritis (CT / MRI, 혈관 조영술, 양전자 방출 단층 촬영 fluordeoksiglyukozoy) 확인 대동맥 병리 : 동맥류 / 팽창, 협착, 폐쇄, 또는 손상의 다른 원인의 배제에 대동맥의 벽과 주요 지점 또는 폐 동맥 (썼음 )를 5 개의 나열된 기준 중 1 개와 조합하여 사용하십시오.

  불평 및 구타

  급성기 (조기 또는 전신에서 맥박은 안전합니다) : 항목 1, 항목 1을 참조하십시오.

  만성 단계 (후기 또는 폐쇄적 인 "소진 된 질병") :
  · 손의 약점이 증가했습니다.
  · 간헐적 인 파행;
  · 복부에 통증;
  · 두통;
  · 현기증, 졸도;
  · 흉부 대동맥 또는 폐동맥의 손상과 관련된 재발 성 흉통.

  신체 검사

  급성기 : 외래 진료 수준을보십시오.

  만성 단계 - 혈관 폐색 및 허혈 (협착 단계)의 징후 :
  · 동맥 (전신) 고혈압;
  · 만성 심장 마비;
  · 폐 고혈압.

  말초 혈액 흐름 부족 증후군 - 큰 대동맥의 협착이나 폐색 부위 아래 허혈을 반영합니다.
  · 비대칭, 약화 또는 요골 동맥 펄스의 부재;
  · 상지와하지의 혈압 차이는 10-30 mmHg 이상입니다.
  · 동맥의 국소 혈관 소음 (경동맥, 쇄골 하강,
  복부 대동맥);
  · 맥박의 약화 또는 부재;
  영향을받은 동맥의 촉진에 대한 국부적 인 통증;
  · 피곤하고 마비 된 느낌
  한 손 또는 두 손에 부하가있는 통증 (쇄골의 병변 포함)
  또는 다리 (장골 / 대퇴 동맥);
  · 간헐적 인 파행;
  · 허리 통증 (척추 동맥 손상)
  · 복통 (복부 동맥 패배).

  심혈관 증후군 - 동맥 폐색 및 담관 순환의 발전으로 인해 :
  · 빈맥;
  · 심장의 왼쪽 경계의 확장;
  · 승모판 및 / 또는 대동맥 판막 돌출시 수축기 중얼 거림
  · 좌심실의 근육 비대;
  · 큰 혈관 (수면, 쇄골 하 복부 대동맥)의 혈관 잡음;
  • 관상 동맥염과 심장 마비의 증상 (드물게 어린이).

  고혈압 증후군 - 신장 동맥 협착의 결과입니다.
  · 동맥 고혈압.

  뇌 혈관 증후군 (Cerebrovascular syndrome) - 대동맥 궁의 혈관 병변 및 경동맥과 상완 신경 두 가지 (국소 빈혈) + 동맥성 고혈압의 결과입니다.
  · 두통;
  · 현기증, 졸도;
  · 경련;
  · 일과성 허혈성 발작, 뇌졸중;
  경동맥 (카로티딘)을 누를 때의 통증;
  · 시력 감소 (복시, 시야 불투명, 흑색 증, 시야 손실);
  · 안저 검사 : 동맥 협착, 정맥류, 동정맥 문합, 말초 망막 미세 동맥류, 망막 출혈, 시신경 위축.

  복부 증후군 - 복부 대동맥 및 장간막 혈관의 패배로 인해 :
  · 복통;
  구토
  · 설사;
  · 복강 내 맥동 형성 및 혈관 소음 (복부 대 동맥류 포함).

  폐 증후군 (드문 어린이) :
  · 기침
  · 투석;
  · 재발 성 폐렴;
  · 혈관 - 간질 폐 패턴의 변형 (ROGK);
  · 폐 고혈압 징후 (ECG, echoCG).

  혈관 병변의 위치에 따라 임상 증상이 달라진다. [3-29]

  도표 6 - 대동맥염과 임상 증후군의 지방화

  실험실 테스트 :

  급성기 :
  · 혈액 검사 : ESR (30-50-70 mm / hour), 호중구 백혈구 증가, 중등도 빈혈, 혈소판 증가.
  · 혈액 생화학 적 및 면역 학적 연구 : (신부전의 경우) 증가 아미나 이가, IgM의 IgG를, IL을 크레아티닌 및 칼륨의 요소 농도를 증가 CRP, RF, CD4 +, CD8 +, 카디오 리핀 항체에 대한 양성 반응의 농도를 증가 -1, IL-6, TNF-α, 항 - 내피 항체, 저 알부민 혈증, 다 클론 성 고지혈증.

  경음악 연구

  급성기 : 외래 진료 수준을보십시오.

  만성 단계에서 :
  · 심전도 징후 : 전신 동맥성 고혈압 (AH)에서 좌심실 심근 비대증, 폐 고혈압 (UH - B)에서 우심실 심근 비대.
  · 컬러 도플러와 심 초음파 - 증상 : 전신 동맥 고혈압에서 좌심실의 심근 비대증, 폐동맥 고혈압, 심장의 팽창, 심장 판막 손상의 징후 (승모판 및 / 또는 대동맥판 막 폐쇄 부전증), 심장 기능 장애 (UD와 우심실 심근 비대 -에서 ).
  · 혈관의 초음파 도플러 및 양면 스캔 : 혈관 벽 비후, 협착, 동맥류, 혈전 (UD - C)의 징후
  · ROGK : 변형 혈관 간질 성 폐 패턴, 상행 대동맥, 대동맥 윤곽의 불규칙성, 대동맥, 심장 비대, 판막 질환 증상의 석회화의 라인의 폐 혈관 팽창의 감소.
  · 흉부 및 복부, 머리 CT, CT 조영 : 장기 크기 혈류 장애, 혈관 수축, 혈관 벽의 비후, 협착, 혈전 (LE - B)의 밀도와 실질 변화.
  · MRI - 혈관 조영술 : 대형 혈관의 벽이 두꺼워 짐 (UD-B).
  · Radiocontrast 혈관 조영술 : 동맥류의 검출, 혈관 벽의 두꺼워 짐, 협착증, 혈전.
  원근법 :
  Positron-emission tomography (혈관의 육아 종성 염증의 초점을 높은 정보량으로 검출 할 수있게 해줌. 면역 억제 요법의 효과를 결정하는 데있어 매우 중요 함).

  다카야스 병의 주요 합병증 [3-29] :
  · 자세의 현기증, 경련
  · 울혈 성 심부전
  대동맥 기능 부전, 심근염 및 / 또는 동맥성 고혈압;
  · 대동맥 동맥류, 혈전 형성 및 대동맥 벽 파열
  · 뇌졸중;
  · Renovascular 고혈압, 고혈압;
  · 시력 감소, amovros;
  · 신 혈관성 고혈압을 동반 한 허혈성 신 병증

  진단 알고리즘

  주요 진단 조치 목록 :
  · UAC가 배포되었습니다.
  · 생화학 및 면역 혈액 검사 (ALT, AST, 총 빌리루빈, 포도당, 요소, 크레아티닌, 총 단백질, 분획, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · 심전도;
  · Echo-KG;
  · 혈관의 UZ - 도플러 초음파 검사 및 양방향 스캐닝;
  · 투베르쿨린 피부 검사 (Mantoux 검사, Diaskintest).

  추가 진단 조치 목록 :
  · 생화학 적 및 면역 학적 혈액 검사 (젖산 탈수소 효소, 크레아틴 키나제, 알칼리 포스파타제의 판정, K +, 나트륨 +, 이온화 ​​된 칼슘, ANF, 이중 - 가닥 DNA 항체, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, antiendothelial 항체);
  · Coagulogram : APTT, PV, PTI, INR, fibrinogen의 결정;
  · 무균에 대한 혈액의 세균 학적 검사;
  · 병적 인 식물상 및 항생제 감도에 대한 인두 검체의 세균 학적 검사;
  · 초음파 - 복부 장기, 신장, 부신 선.
  · 갑상선의 초음파;
  · EFGDS;
  · Holter에 따른 일일 ECG 모니터링.
  · MRI;
  · CT;
  · 혈관 조영술 (CT / MRI 혈관 조영술, fluordeoxyglucose를 이용한 양전자 방출 단층 촬영) 연구;
  · 검안경 검사;
  · 뇌파 검사;
  · Quantiferon 시험;
  · 결정 항체 클래스 A, M, 장내 살모넬라 균 (살모넬라 엔테)의 G, 예 르시 니아 enterokolitika (페스트 enterocolitica), 예 르시 니아의 pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), 브루셀라, 시겔 flexneri, sonnei, 뉴캐슬, 클라미디아 균류 (Chlamydiatrachomatis, 한 Chlamydophila의 psittaci, C. 폐렴), 마이코 플라즈마 (Mycoplasmae pneumoniae) (혈액에 표시되어있는 경우).
  · 혈액 내 거대 세포 바이러스 (Cytomegalovirus)에 대한 M, G 클래스의 항체 결정 (표시가있는 경우).
  · Borrelia burgdorferi 클래스 M 및 G에 대한 혈청 항체의 직접 면역 형광법 (적응증에 따라) 결정.
  · B 형 간염, C 형 헤르페스 I 형 및 II 형 바이러스에 대한 혈청 혈액 검사 (지시가있는 경우).
  · 호기성 및 선택적으로 혐기성 미생물 (표시된 경우)에 대한 편도선 및 후 인두 벽으로부터의 점액 세균 검사.
  · 혈액 및 소변의 미생물 검사 (지시가있는 경우).

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  치료

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  치료 (외래 진료소)

  심층적 인 수준의 치료

  치료 전술 [3-19]

  긴급 상황에서의 행동 알고리즘 : 관련 비상 프로토콜에 의해 제공됩니다.

  다른 치료 : 아니.

  전문가의 자문을위한 적응증 :
  • 류마티스 전문의의 상담 - 전신성 혈관염을 의심 할 수있는 임상 증상이있는 경우;
  · 신경 병리학 자의 자문 - 신경 증상의 확인;
  · 안과 의사와의 상담 - 눈의 손상시;
  심장 동 전문의의 상담 - 높은 동맥 고혈압의 경우 치료 전략을 조정하기 위해 CHF, 2 차성 폐 고혈압 및 심장 기능 장애의 형성;
  • 결핵과에 대한 상담 - 항결핵제 처치법 및 처방전을 조정하기위한 결핵 감염의 경우;
  · 혈관 외과 의사의 상담 - 관리 및 치료의 진단 전술을 조정하기 위해;
  · 치과 의사의 이비인후과 의사와의 상담 - 만성 감염 병소와 치과 재활의 필요성을 배제하기 위해;
  · 전염병 전문의의 상담 - 알 수없는 발열의 감별 진단을 위해;
  · 신장병 상담 - 신장 손상의 경우;
  · 외과 의사의 상담 - 외과 치료의 필요성을 해결하기 위해 심한 복부 증후군.

  예방 조치 [3-19] :
  · 1 차 예방 : 아니오.
  · 2 차 예방에는 질병의 재발을 예방하기위한 일련의 조치가 포함됩니다.
  - 약국 관찰;
  장기간 유지 요법은 환자의 개인적 특성과 질병의 변형을 고려하여 개발되었다.
  - 치료의 안전성을 지속적으로 모니터링하고, 필요한 경우 치료를 교정한다.
  - 보호 체제 확보 (필요하다면 심리적 정서적 및 신체적 스트레스를 제한하고, 안정적인 임상 및 실험실 치료를받은 경우에만 학교를 방문하고, 전염병을 일으킬 위험을 줄이기 위해 접촉을 제한하십시오.)
  - 일사 보호 및 자외선 조사 (선 스크린 사용, 가능한 한 피부를 덮는 옷 착용, 들판 모자, 일사량이 많은 지역 여행 거부).
  - 예방 접종에 대한 개별적인 접근법 (개별 예방 접종에 따른 장기 보존과 함께 질병 완치 기간에만 어린이 예방 접종을 실시 할 수 있음). 감마 글로불린은 절대 징후로만 투여됩니다.

  환자 상태 모니터링 [3,4] :
  외래 환자 치료는 어린이 류마티스 룸에서 제공됩니다.

  HA 및 면역 억제제를 투여받는 환자 유지 :
  · 류마티스 전문의에 의한 검사 - 한 달에 한 번;
  · 완전한 혈구 수 (헤모글로빈 농도, 적혈구 수, 혈소판 수, 백혈구 수, 백혈구 수, ESR) - 2 주에 한번. 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치가 정상 수치 이하로 떨어지면 류마티스 전문의에게 진찰을 받아야합니다.
  · 생화학 파라미터 (총 단백질, 단백질 분획, 요소, 크레아티닌, 빌리루빈, 칼륨, 나트륨, 이온화 ​​칼슘, 트랜스 아미나 아제, 알칼라인 포스 파타 아제)의 분석 - 2 주에 한 번. 요소, 크레아티닌, 트랜스 아미나 아제, 빌리루빈, 류마티스 전문의의 진료 수준 증가, 필요시 입원.
  면역 분석 (Ig A, M, G, CRP의 농도) 분석 - 3 개월에 1 번.
  · 소변의 임상 분석 - 2 주에 1 번.
  · 심전도 - 3 개월에 1 번.
  · 복강, 심장, 신장의 초음파 검사 - 6 개월에 1 번.
  · 완전한 검사를 위해 1 년에 2 번 입원을 계획하고, 필요하다면 치료를 수정하십시오.
  · 급성 질환의 경우 계획되지 않은 입원.

  유전자 변형 생물학적 제제 (GIBP)를받는 환자 유지 :

  infliximab을받는 환자 유지 :
  · 류마티즘 전문의에 의한 검사 - 한 달에 한 번.
  · 완전한 혈구 수 (헤모글로빈 농도, 적혈구 수, 혈소판 수, 백혈구 수, 백혈구 수, ESR) - 2 주에 1 회 :
  - 백혈구, 적혈구, 혈소판 수의 감소
  약의 계획된 행정을 건너 뛰십시오;
  - GIBP 치료를 시작한 전문 류마티스 학부 상담.
  - 혈액 학적 매개 변수의 회복 후 약물 투여의 재개.
  · 생화학 파라미터 분석 (총 단백질, 단백질 분획, 요소, 크레아티닌, 빌리루빈, 칼륨, 나트륨, 이온화 ​​칼슘, 트랜스 아미나 아제, 알칼라인 포스 파타 아제) - 2 주에 1 회 :
  urea, creatinine, transaminases, bilirubin 수준이 정상 수준 이상으로 증가하면 약물의 도입을 생략합니다.
  - GIBP 치료를 시작한 전문 류마티스 학부 상담.
  - 혈액 학적 매개 변수의 회복 후 약물 투여의 재개.
  · 면역 매개 변수 분석 (Ig A, M, G, CRP, RF, ANF, 이중 가닥 DNA 항체의 농도) - 3 개월에 1 번 분석.

  리툭시 맵을받는 환자 유지 :
  류마티스 전문의에 의한 검사 - 14 일 동안 1 회.
  · 임상 혈액 검사 - 헤모글로빈, 적혈구 수, 혈소판 수, 백혈구 수, 백혈구 수식, ESR의 14 일 동안 1 회. 호중구 수가 1.5x109 / l 미만인 백혈구 감소증 및 호중구 감소증의 경우 :
  - 리툭시 맵 치료를 시작한 전문 류마티스학과에서의 상담;
  - 백혈구와 호중구의 수를 완전히 정상화 할 때까지 필요에 따라 과립구 콜로니 자극 인자 (filgrastim) 5x10 μg / kg 체중 / 일을 3-5 일간 피하 투여.
  · 열성 호중구 감소증의 경우 :
  백혈구와 호중구의 수를 완전히 정상화 할 때까지 필요에 따라 과립구 콜로니 자극 인자 (filgrastim) 5-10 μg / kg 체중 / 일을 3-5 일간 피하 투여.
  호중구 감소 성 패혈증 (세프 트리 악손 50-100 mg / kg 근육 내 또는 정맥 내)의 발병을 예방하기위한 광범위한 항균 약물 처방;
  - 리툭 시바 (rituximba) 요법을 시작한 특수 류마티스 부서에서 긴급 입원.
  - 면역 억제제의 계획된 사용을 건너 뜁니다.
  · 카타르 현상의 경우, 발열 :
  - 리툭시 맵 치료를 시작한 전문 류마티스학과에서의 상담;
  - 간질 (비정형 성) 폐렴을 제거하기위한 폐의 전산화 단층 촬영 (초기에는 무증상으로 진행되고 호흡 부전이 진행됨);
  cotrimoxosol + trimethoprim 15 mg / kg / day, clarithromycin 15 mg / kg / day, ceftriaxone 50-100 mg / kg, 근육 내 또는 정맥 내 투여;
  - 면역 억제제의 계획된 사용을 건너 뜁니다.
  - 리툭시 맵 치료를 시작한 특수 류마티스 부서의 응급 입원.
  · 생화학 파라미터 분석 (총 단백질, 단백질 분획, 요소, 크레아티닌, 빌리루빈, 칼륨, 나트륨, 이온화 ​​칼슘, 트랜스 아미나 아제, 알칼라인 포스 파타 아제) - 2 주에 한 번;
  - 요소 이상, 크레아티닌, 트랜스 아미나 아제, 빌리루빈 수치가 증가하면 면역 억제제 복용을 건너 뜁니다.
  - 리툭시 맵 치료를 시작한 전문 류마티스학과에서의 상담;
  - 면역 억제제의 계획된 사용을 건너 뜁니다.
  - 혈액 학적 매개 변수의 회복 후 면역 억제제의 재개.
  · 면역 분석 (Ig A, M, G, CRP, RF, ANF의 농도) 분석 - 3 개월에 1 번.
  · 소변의 임상 분석 - 2 주에 1 번.
  · 심전도 - 3 개월에 1 번.
  · 복강, 심장, 신장의 초음파 검사 - 6 개월에 1 번.
  · 완전한 검사를 위해 1 년에 2 번 입원을 계획하고, 필요하다면 치료를 수정하십시오.
  · 질병의 악화의 경우에 예정 외 입원.

  대동맥 궁 증후군 (Takayasu)을 가진 모든 환자 유지 :
  · 모든 어린이는 장애 아동 자격을 가지고 있습니다.
  · 홈 스쿨링이 표시됩니다.
  - GIBP를받는 비특이적 인 대동맥 동통 아동.
  · 학교에 다니는 동안, 신체 활동 수업은 일반 그룹에 나타나지 않습니다.
  · 병리학 적 특징에 익숙한 전문가와 함께 질병 완화 단계의 치료 수업을하십시오.
  · 금기 :
  - 예방 접종;
  - 감마 글로불린의 도입;
  - 일사량 (태양에 노출);
  - 기후 변화;
  - 저체온증 (물에서 수영 포함);
  - 신체적, 정신적 상해;
  - 애완 동물과의 접촉;
  - 급성 호흡기 감염의 경우 면역 조절제로 치료.

  치료 효율 지표 [3-19] :
  · 환자의 전반적인 상태 개선.
  · 임상 증상의 개선 : 실제 허혈 발현 (하반신 - 간헐적 인 파행, 상지, 두통 등), 혈관 통증 (카르 토니 아, 대동맥)의 중증도 감소.
  · 혈압이 감소합니다.
  · 급성기 지표 (ESR, CRP)의 정상화;
  · 초음파, CT 또는 MRI에 의한 혈관벽의 두께 감소.

  치료 (구급차)

  응급 처치 단계에서의 진단 및 치료

  진단 조치 : 응급 응급 처치를 위해 관련 프로토콜에 의해 제공됩니다.

  약물 치료 : 응급 응급 처치를위한 적절한 프로토콜에 의해 제공됩니다.