선천성 심장 결함 및 원인

선천성 심장 결함 - 태아 발달 동안 형성된 심장, 해부학 적 밸브 및 혈관의 해부학 적 병리학의 존재와 관련된 몇 가지 질병. 이러한 결함은 전신 및 심장 내 순환, 심장 부하의 변화를 일으 킵니다.

이 질병의 증상은 결손의 유형, 대부분 청색증 (청색증) 또는 피부의 창백, 신체 발달의 지연, 심잡음, 심장 발현 및 호흡 부전으로 인해 발생합니다. 의사가 선천성 심장병을 의심한다면 PCG, ECG, EchoCG, X-ray가 수행됩니다.

많은 종류의 심장 질환이 서로 또는 신체의 다른 전신 병리와 결합됩니다. 성인의 경우 CHD는 유년기보다 훨씬 적습니다. 장애의 발견은 성인기에도 발생할 수 있습니다.

왜 심장 병리가 형성됩니까?

우선, 심장 이상 형성에 기여하는 위험 요인을 강조해야합니다.

• 17 세까지 또는 40 세 이후로 어머니의 나이;
• 임신의 종결의 위협;
• 첫 번째 삼 분기의 독성 증;
• 임산부의 내분비 질환;
• 사산의 역사;
• 번식 된 유전.

선천성 심장 결함의 원인은 다음과 같습니다 : 염색체 이상, 환경 요인, 유전자 돌연변이, polygenic - multifactorial 소인 (유전).

염색체를 놓을 때 구조적 또는 양적 변화가 가능합니다. 이 경우 다양한 기관과 시스템 및 심혈 관계 시스템에 이상이 있습니다. 일반적으로 삼 염색체 상 염색체가 생길 때, 심장 벽의 결함이 발생합니다.

단일 유전자의 돌연변이의 경우, 선천성 심장 결함은 일반적으로 다른 기관의 다른 결점과 관련이 있습니다. 그러면 심장 이상은 상 염색체 열성, 상 염색체 우성 또는 X 연관 증후군의 일부입니다.

임신 기간 (최대 3 개월) 동안 전리 방사선, 바이러스 성 질병, 특정 약물 복용, 직업 위험 및 어머니의 파괴 습관과 같은 부정적 요인이 부적절한 장기 축적에 기여합니다.

utero의 태아가 풍진 바이러스에 영향을 미친다면, 대부분의 어린이는 청각 장애, 녹내장 또는 백내장, 심장 결함과 같은 3 가지 이상이 있습니다.

매독, 헤르페스, 수두, 마이코 플라스마 증, 아데노 바이러스 감염, 거대 세포 괴사, 당뇨병, 혈청 간염, 톡소 플라스마 증, 결핵, 리스테리아 증 등도 태아의 형성에 영향을 미칩니다.

과학자들은 다양한 약물들이 전립선 심장 자궁 내 발달에 영향을 준다는 것을 발견했다 : 프로게스테늄, 암페타민, 리튬 제제 및 항 경련제.

순환기 장애

태아의 태아 발육에서 위의 요인들로 인해, 심장 구조의 자연 형성은 심실과 심방 사이의 불완전한 폐쇄, 병리학 적 판 형성, 비정상적인 혈관 위치 결정 등을 일으킬 수 있습니다.

어머니의 혈액 순환이 신생아의 혈류 역학과 다르므로 증상은 출생 직후에 나타납니다.

선천성 심장 질환이 얼마나 빨리 나타나는지는 아동의 신체적 특성을 비롯한 여러 요인에 따라 결정됩니다. 어떤 경우에는 총 순환 장애의 형성으로 호흡기 감염이나 다른 질병을 일으킬 수 있습니다.

심장 결함이 있으면 폐 혈류의 고혈압이나 저산소 혈증 (혈액의 산소 함량이 낮음)이 나타날 수 있습니다.

어린이의 약 절반이 심장 마비의 증상으로 인해 첫해에 적절한 도움없이 사망합니다. 1 년이 지나면 아기는 정상적으로 느끼지만 영구적 인 합병증이 발생합니다. 따라서 어떤 경우에는 조기에 수술이 필요합니다.

위반 분류

폐 혈류에 미치는 영향을 토대로 선천성 심장 결함의 분류 :

• 증가 된 혈류 : 조기 청색증을 유발하지 않고 청색증을 유발하지 않습니다.
• 변함없이;
• 고갈과 함께 : 청색증과 청색증이없이;
• 결합.

그룹별로 또 다른 분류가 있습니다 :

1. 백혈병은 차례로 혈액 순환의 순환을 막고 순환 장애를 일으키지 않습니다.
2. 블루, 작은 원의 농축 또는 고갈.

ICD (International Classification of Diseases)에 따르면 순환계의 선천적 기형은 Q20에서 Q28까지의 위치를 ​​차지합니다. 즉 심장 이상이 Q24에 포함됩니다.

합병증

CHD의 합병증은 실신 (실신), 심부전, 폐 고혈압, 뇌 순환 장애, 협심증, 세균성 심내막염, 폐렴, 심근 경색, 상대적 빈혈 및 오디세이의 청색증 성 공격입니다.

임상 증상 (증후) 또는 질병을 어떻게인지 할 수 있습니까?

선천성 심장 결함의 증상은 장애의 유형, 혈역학 부전 보상의 형성 시간 및 순환기 질환의 특성에 달려 있습니다.

청색증 유형의 영유아에서 피부와 점막의 청색증이 관찰됩니다. 울고 빨 때 더 발음됩니다. 하얀 심장 기형은 차가운 손과 발, 창백한 피부에 의해 감지됩니다.

그들은 빈맥, 발한, 호흡 곤란, 부정맥, 목 혈관의 맥박 및 붓기를 유발합니다. 장기간에 걸친 혈류 역학 위반으로 인해 아동의 성장, 체중 및 신체 발달에 뒤떨어져 있습니다.

일반적으로 빛이 나오는 즉시 청진 중에 심장 소리가 들립니다.

진단

심전도는 심장의 비대, 전도 장애 및 부정맥의 존재를 인식하는 것을 가능하게하며, 조작 후 위반의 심각성을 판단하기가 더 쉬워집니다. 매일 모니터링을 수행 할 수 있습니다.

PCG 데이터는 심장 소음 및 음색의 지속 기간, 특성 및 존재를 철저하게 평가하는 데 도움이됩니다. 방사선 촬영을 통해 심장의 모양, 위치 및 크기, 폐 순환 상태를 확인할 수 있습니다.

심 초음파를 이용하여 밸브, 칸막이 및 주 혈관을 검사하고 심근 수축력을 관찰합니다.

복합 질환 및 폐 고혈압의 경우 다른 진단 방법을 수행 할 수 있습니다 : 대동맥 또는 심장 혈관 조영술, 심장 충치의 감지 및 카테터 삽입, 심장의 MRI, 심전도.

치료

1 세 미만 어린이의 심장학에서 심각한 문제는 선천성 심장 결함의 외과 적 치료입니다. 아이가 심부전의 증상이없고 청색증이 온건 한 경우, 수술은 나중에 연기 될 수 있습니다. 유아는 심장 외과 의사 또는 심장 전문의가 지속적으로 모니터링해야합니다.

치료 방법은 CHD의 심각성과 다양성에 따라 선택됩니다. 심장의 격막의 이상과 함께, 그들은 봉합 또는 플라스틱, 결함의 엑스레이 혈관 폐색이 가능합니다.

심한 저산소 혈증의 경우, 일시적으로 소아의 상태를 개선하기 위해 계통 내 문합의 개재가 먼저 ​​수행됩니다. 결과적으로 합병증의 위험이 감소되고 혈액 산소가 증가합니다. 유리한 조건이 발생하면 급진적 인 작업이 수행됩니다.

대동맥 기형으로 대동맥 절제술과 소성동 협착이 시행됩니다. 대동맥이 열리면 결찰됩니다.

완전하게 제거 할 수없는 복합 심장 결함의 치료는 혈역학 적 교정으로 구성됩니다. 어떤 경우에는 CHD를 치료할 수있는 유일한 방법은 심장 이식입니다.

약물 치료는 부정맥, 급성 좌심실 또는 만성 심부전, 경련 성 청색증 발작, 심근 허혈의 증상 치료 만 포함합니다.

치료 이외에도 적절한 영양 섭취, 바이러스 성 질병 예방 등 부모의 특별한 관심이 필요합니다.

조기 진단 및 치료에 대한 예후는 상대적으로 유리합니다. 작업을 수행 할 수없는 경우 바람직하지 않습니다.

장애는 재활 기간 동안 과격한 수술 후에 그리고 II 기 B 이상의 증상을 보인 후에 얻을 수 있습니다.

예방

CHD 예방에는 신중한 임신 계획, 산전 진단, 부작용 배제가 포함됩니다.

심장 이상이있는 여성은 임신 중에 의사와 추가 상담 및 검사에주의를 기울여야합니다.

선천성 심장병의 주요 원인

심장병 전문의는 선천적 PS와 후천적 PS를 구별합니다. 선천성 심장병은 감염 및 각종 질병과 관련이 있으며, 특정 클리닉이 있습니다.

이 이상은 임신 2 ~ 8 주 동안 발생합니다. 그것은 1000 명 중 5 명의 신생아에서 발생합니다. 선천성 심장 결함은 주 기관, 그의 밸브 또는 자궁에서 발생한 혈관의 해부학 적 결함이있는 질병의 그룹입니다. 이러한 병리학은 전신 혈류 역학의 변화를 가져온다.

의료 징후

선천성 질환은 그 유형을 고려하여 나타납니다. CHD의 발달과 함께, pallor, 심장 잡음이 관찰됩니다.

위의 클리닉의 발현으로 ECG, FCG, EchoCG 및 대동맥 촬영이 표시됩니다. CHD의 발생 원인은 염색체 이상, 알코올 중독 및 전염성 과정과 관련이 있습니다.

2 ~ 3 %의 경우 심장병의 원인은 여러 유전자의 돌연변이에 의한 염색체 장애입니다. 다른 이유는 임신 중에 유전과 약물 일 수 있습니다. 재발 위험은 일부 증후군의 일부인 CHD의 중증도에 달려 있습니다.

선천성 심장 질환의 주요 원인은 임신 중의 감염이나 바이러스 중독입니다. 감염 과정의 첨단은 태아의 시스템과 기관을 집중적으로 형성하는시기에 해당됩니다.

CHD 발병의 요인은 약물 및 알코올성 음료의 남용입니다. 기형 유발 효과에는 항 경련제 "히단 토인"이 있습니다. 그것의 응접의 배경에 대하여, 동맥 협착증은 발전 할지도 모른다.

"Trimetadoin"의 남용으로 저포 형성이 형성되고 리튬 제제가 엡스타인 증후군을 유발합니다. 선천성 심장병의 주요 원인은 프로게스테론 및 암페타민입니다.

의사는 항 고혈압제와 경구 피임약을 CHD 형성에 악영향을 미치는 요인으로 포함합니다.

알코올 중독의 배경에 따라 중격 결손이 나타나고 동맥이 열리지 않습니다. 임산부가 술을 학대하는 경우 태아 증후군의 위험이 있습니다.

신진 대사와 CHD

당뇨병은 3-5 %의 경우에 기형을 유발합니다. 학위가 높을수록 CHD의 기회가 커집니다. 과학자들은 태아 발달과 관련된 고려 된 이상 원인의 두 그룹을 구별합니다.

• 심장 외 - 심장 외 전형의 배경;
• 유전.

1 군의 원인은 칸막이의 결함, 완전한 심장 마비로 이어집니다. 복막에서의 흉강 및 삼출액의 존재는 CHD의 결과입니다. 임산부가 결함이있는 경우, 배아의 자궁 내 성장이 지연 될 수 있습니다.

위험 그룹 2에는 다음 요소가 포함됩니다.

• 어머니 또는 아버지의 VPS;
• 감염 과정;
• 신진 대사 병리;
• 커피 남용 (하루에 8g 이상).

별도의 그룹에서 심장 전문의는 환경 요인을 확인합니다. 유전 적 돌연변이와 관련된 주요 요인 :

• 물리적, 방사선을 이온화하는 것;
• 화학 - 각종 화학 제품 (가솔린, 페인트)의 페놀, 기형 유발 의약품 (항생제)의 성분;
• 생물학적 (풍진 바이러스, 어머니가 겪고있는, 자궁 내 감염에 기여 함).

이상 및 바닥

과학자들은 성관계와 CHD 사이의 관계를 수립하려고 노력하고 있습니다. 첫 번째 연구는 70 년대에 실시되었습니다. 여러 심장 수술 센터에서 수집 한 데이터에 따르면 과학자들은 이형의 유형과 환자의 성별을 명확하게 연관 짓고 있습니다. 성비를 감안하여 과학자들은 UPU를 다음과 같은 그룹으로 나누었습니다.

뚜렷한 여성 선천성 결함에는 다양한 중격 결손, Lautembacher 증후군 및 췌장 비대가 포함됩니다. 대동맥 축착, SLV의 전체 변이는 분명히 뚜렷한 남성 EAP 중 하나입니다. 나머지 결함은 중립입니다.

그들은 남성과 여성에서 동등하게 검출됩니다. 중성 CHD의 경우 엡스타인 (Ebstein) 변종을 포함하여 간단하고 복잡한 결함이 더 자주 진단됩니다.

이 그룹의 단순한 예외에는 암 발생 론적 결함을 포함하여 암 발생 요인이 발생합니다. 이러한 기형은 태아 생활의 초기 단계에서 주요 장기의 발달을 멈추는 것과 관련이있다.

동시에 신체의 다양한 이형이 형성됩니다. 종종 여성에게 그런 진단이 내려집니다. 중성 유형의 복잡한 VP의 경우, 성비는 남성과 여성의 구성 요소의 우월성에 직접적으로 좌우됩니다.

위의 그룹의 많은 결함의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 과학자들은 가족 내에서 그러한 진단을받은 아이가 있다면 EAP로 나머지 아이들을 가질 위험이 상당히 증가한다는 것을 증명했습니다. 이 현상은 1-5 %의 경우에서 발생합니다.

EAP는 임신 중에 방사선이 여성의 신체에 영향을 줄 경우 발생할 수 있습니다.

약물 중독 임신부와 리튬 제제 및 와파린의 남용 환자에서도 비슷한 결과가 나타납니다.

임신 초기에 엄마의 몸에 들어가는 바이러스에 특히주의를 기울입니다. B 형 간염과 독감은 위험한 바이러스입니다.

연구 결과

최신 연구를 고려하면 과학자들은 비만이나 과체중으로 고통받는 임산부 자녀들이 EAP 또는 기타 장애가있는 사람이 주 기관에서 태어날 확률이 40 % 높다는 결론을 내 렸습니다.

정상 체중을 가진 산모에서 태어난 아기는 예외없이 태어납니다. 임산부의 무게와 악을 개발할 위험 사이의 관계는 무엇입니까? 과학자들은 이러한 기준들 사이에 인과 관계를 확립하지 않았다.

취득 된 기형의 빈번한 원인에는 류마티즘 및 감염성 심내막염이 포함됩니다. 드물게, EP는 죽상 경화증, 매독 및 부상의 배경에서 발생합니다.

선천성 기형의 출현 원인은 외부 요인과 유전 적 소인의 누적 효과를 포함한다. 임신 한 아버지 또는 미래의 아버지의 가족에서 이미 이상이 발견 된 경우, 그러한 결함이있는 아이를 가질 확률이 높습니다.

임산부는 완전한 정신적, 정서적 평화를 보입니다. 임신 중에 여성이 육체적 정신 감정적 인 영향을받는다면, 어린이의 결함이 발생할 위험이 높아집니다.

임산부가 끊임없이 흥분하면 EAP로 아이들을 태어나는 경우가 있습니다. 이러한 요소는 개인적 요소입니다. 아동의 결함 발달 정도는 어머니의 상태에 달려 있습니다.

연결 설정

과학자들은 다른 결함을 가진 아이들이 담배를 피운 임산부에게서 더 자주 출생한다는 사실을 보여주었습니다. 동시에 편차가없고 이상이없는 아동의 출생에 중요한 요소는 아버지의 건강과 유전입니다.

CHD의 병인에 관한 연구는 심장 마비가있는 어린이의 출생에 대한 다음과 같은 위험 요소를 확인하는 데 도움이되었습니다.

1. 임신 한 나이. 어린이를 운반하기위한 최적의 연령은 20-30 년 범위의 기간이라고 생각됩니다. 따라서 늦은 임신은 어린이의 건강에 악영향을 미칠 수 있습니다.
2. 내분비 병리학 양쪽 부모.
3. 강력한 독성.
4. 1 삼 분기에 자발적인 낙태 위협.
5. 가까운 친척들에게서 비슷한 문제로 태어난 어린이들.

위의 이유와 요인은 임신에 금기 사항이 아닙니다. 유전 변이를 일으킬 위험을 정확하게 평가하기 위해서는 유전 상담이 필요합니다. 질병이 적시에 치료되면, 아이는 완전히 살 수 있습니다.

변칙 현상의 전개

임신 후 22 일에 태아의 심장이 뛰기 시작합니다. 이시기의 주요 기관은 단순한 튜브입니다. 22 일에서 44 일 사이에 구부러진 다. 28 일째에 심장에는 4 대의 카메라가 장착되어 있습니다. 이시기에 부관이 생깁니다.

어머니 나 아버지가 주 기관의 벽에 다른 결함이 있다면 그 아이는 심장에 구멍이있을 수 있습니다. 이러한 이상으로 산소가 풍부한 혈액과 산소가없는 혈액이 혼합됩니다.

때로는 부모님이 생각하는 클리닉에서 심방과 Botallova 덕트 발달 사이에 구멍이 생깁니다. 아이가 태어난 후 마지막 현상이 사라집니다.

외부 요인의 영향으로 대동맥에서 장기로 들어가는 혈액이 폐에 들어갈 수 있습니다. 이 클리닉의 배경에서 뇌의 산소 결핍이 발생합니다.

아이의 어머니 나 아버지는 상속 된 혈류에 문제가있을 수 있습니다. 그런 부모의 아이들에서는 주 기관의 밸브가 좁아집니다.

혈액 순환 과정이 어렵다. 이 배경에서, 아이는 대동맥 협착증이 있습니다. 동시에 심장은 열심히 일하기 시작하여 비대를 유발합니다.

심장 이상 (주된 원인)은 다음과 같습니다.

1. 경찰과 관련된 문제. 어머니 나 아버지가 주 기관으로부터 연장 된 혈관의 구조 (배열)에 문제가 있다면, 그 아이는 혈관의 전위를 일으킬 수 있습니다. 이러한 현상은 위험한 것으로 간주되며 관련이없는 이상 치명적일 수 있습니다.
2. 밸브에 문제가 있습니다. 미래의 부모가 밸브와 잘 작동하지 않으면 삼첨판 밸브 결함의 위험이 있습니다. 동시에 폐로의 정상적인 혈류가 차단됩니다.
3. 합병 된 CHD - 신생아는 여러 가지 이상을 일으킬 수 있습니다. Tetrad Fallot은 4 가지 결점을 가지고 있습니다. 한 어린이에게 여러 가지 이상이 발생하는 이유는 임신 중에 어머니에게가는 유사한 클리닉을 포함합니다.

신생아가 호흡에 문제가 있으면 CHD의 다른 징후가 나타나고 포괄적 인 검사가 표시됩니다. 진단 결과를 해독 한 후 적절한 치료가 이루어집니다.

선천성 심장병은 무엇이며 완치 될 수 있습니까?

선천성 심장병은 아기가 태어날 때 의료 지원이 필요할 수 있습니다. 그러나 오랫동안 자신을 드러내지 않는 다른 많은 결함이 있습니다. 성인의 경우, 모든 연령대에서 발견됩니다.

아동의 심장 질환은 부모가 알아야 할 특징적인 징후로 드러납니다. 결국, 적시에 수술은 아이의 생명을 구할뿐만 아니라. 외과 적 치료 후, 아이들은 건강한 친구들과 다르지 않습니다.

선천성 심장병이란 무엇인가?

배아 발달의 결함 중에서도 심장 판막과 혈관의 이상이 가장 빈번합니다. 1000 명의 출생마다, 6-8 명의 영유아가 있습니다. 신생아와 영아의 사망률이 높은이 병의 병리학.

선천성 심장병 (CHD)은 출생 전에 형성된 질병의 그룹으로, 밸브 나 혈관의 구조를 침범합니다. 이상은 단독으로 발견되거나 다른 병리와 결합됩니다. 이 문헌에는 150 가지 이상의 변종 변형이 기술되어 있습니다.

아기의 출생 직후에 복잡한 악을 감지합니다. 다른 것들은 장시간 자신을 드러내지 않으며 어떤 생애기에도 성인에게 나타날 수 있습니다.

선천성 기형의 원인

주된 이유는 자녀의 태아 발육 상태에 있기 때문입니다. 장기를 놓을 때 태아의 형성에 영향을 미치는 주요 요인들 - 어머니 임신의 첫 삼 분기 :

• 여성 바이러스 성 질병 - 풍진, 인플루엔자, C 형 간염;
• 불리한 최면 기적 효과가있는 약물;
• 이온화 방사선에 대한 노출;
• 알코올 중독;
• 흡연;
• CHD는 약물 사용으로 발생합니다.
• 어머니의 조기 독성 증;
• 첫 번째 임신기에 유산의 위협;
• 사산아의 역사;
• 40 세 이후의 어머니 나이;
• 내분비 질환;
• 어머니의 마음의 병리;
• 임신 한 여자의 비만.

이 모든 요소는 아기가 태어난 후 결점의 모양과 모양을 결정합니다. 병리학의 발달에서 아버지와 어머니의 건강 문제. 유전 병인의 중요성의 일부.

그건 그렇고! 임신 계획 기간 동안, 친척이 CHD 또는 사산아 출생 자녀를 둔 부모의 생의학 상담에 연락하는 것이 좋습니다. 유전 학자는 선천성 결손의 위험을 결정할 것입니다.

분류

선천성 기형은 여러 종류가 있는데, 하나 또는 다른 밸브에 결합되어 있습니다. 따라서 질병의 체계적인 체계화는 아직 개발되지 않았다. 선천성 심장 결함 (CHD)의 여러 분류가 고려됩니다. 러시아에서는 수술 센터 (Research Centre of Surgery)에서 명명 된 것의 이름이 붙여졌습니다. A.N. Bakulev.

혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 나왔다.

심실 사이의 중격 결손 (VSD).

심방 사이의 중격 결손 (DMPP).

오른쪽에서 왼쪽으로 혈액을 정맥 동맥으로 배출

위대한 혈관의 이전.

폐동맥 폐쇄증.

양 심실을 풀어 내는데 어려움이있다.

폐동맥의 협착.

선천성 기형의 유형

CHD는 심장 및 혈관의 다양한 결함을 특징으로합니다. 그들 중 일부는 출생 직후 어린 시절에 나타납니다. 다른 것들은 숨겨져 있으며 노년기에 발견됩니다. 다양한 조합에 많은 결점이 있습니다. 그들은 분리되거나 결합 될 수 있습니다. 병리학의 심각도는 혈역학 장애의 정도와 관련이있다. 선천성 기형은 다음과 같은 임상 증후군으로 나뉩니다.

가장 일반적인 결함은 심방 중격 결손 (ASD)입니다. 이상은 출생 후에 닫히지 않은 두 개의 방 사이의 벽에있는 구멍입니다. 산소가 공급 된 혈액은 우심방에서 심장의 왼쪽으로 흐릅니다. 태아기에 이것은 정상입니다. 출생 직후, 구멍이 닫힙니다. 결함은 폐 혈관의 압력을 증가시킵니다.

주의! 악의적 인 증상은 심장 박동이 방해받는 어린 나이에 나타납니다.

홀 자체가 제거되지 않기 때문에, 3 ~ 6 세 사이에 가장 잘 수행되는 작업이 필요합니다.

심실 중격 결손은 심장 결함이있는 소아의 20 %에서 발견됩니다. 중격에서 발생한 발달 이상의 경우, 불완전하게 심은 구멍이 남아 있습니다. 결과적으로, 수축하는 동안 증가 된 압력 하에서의 혈액은 좌측 심실에서 우측 심실로 침투한다.

주의! 결함은 폐 고혈압을 위협합니다. 이러한 합병증으로 인해 수술이 불가능 해집니다. 따라서 VSD 아동의 부모는 즉시 심장 외과 의사와상의해야합니다. 밸브 교정 후 아이들은 정상적인 삶을 영위합니다.

테트 라드 팔로

Fallot 's tetrad (TF)는 파란색 결함을 나타냅니다. 병리학은 심장의 4 가지 구조, 즉 폐동맥 판막, 심실 사이의 중격, 대동맥, 오른쪽 심근의 근육에 영향을줍니다. 출생 직후, 영아 상태의 변화는 관찰되지 않았다. 그러나 며칠 후, 불안은 눈에 띄게 빨기 도중 숨이 가쁘다. 비명을 지르는 동안 파란 피부가 나타납니다.

주의! 때로는 질병의 밝은 징후가 없지만, 헤모글로빈과 적혈구의 수준 감소는 결함을 나타냅니다.

삶의 후반기에 청색증의 증상이 나타납니다. 이러한 복잡한 결함으로 외과 적 치료 만 가능합니다.

병리학 Botallova 덕트

개방형 동맥관 (OAD : 일반적으로 아기가 태어난 후 몇 시간 내에 자라나지만, 동시에 결함은 열려 있습니다.) 결과적으로 폐동맥과 대동맥 사이에 병리학 적 연결이 있습니다.

결함은 빠는 동안 호흡 곤란에 의해 나타나는 백색 악을 가리 킵니다. 직경이 작 으면 덕트 자체를 회수 할 수 있습니다. 주요 결점은 심각한 호흡 곤란을 동반합니다. 급성의 경우 응급 결찰이 필요합니다.

주의! 외과 적 치료 후에, 아이는 결과없이 완전히 회복됩니다.

폐동맥 판막 협착증

밸브의 병변으로 인한 심장의 이상. 유착 때문에 밸브가 완전히 열리지 않아 혈액이 폐에 전달되기 어려워집니다. 우심실의 근육은 엄청난 노력을해야하므로 비대가됩니다.

대동맥 박동 범위 축소

대동맥 축착은 큰 혈관의 병리학입니다. 심장 자체는 정상적으로 작동하지만 대동맥 협착의 협착은 혈역학 장애를 동반합니다. 대동맥 아치의 좁은 부분을 통해 혈액을 밀어 넣기 위해 큰 부하가 왼쪽 심실에 위치합니다. 몸 (머리, 목, 손) 윗부분의 혈관에서 압력은 지속적으로 증가하고 하부 (다리 위, 위)에서 낮아집니다.

대동맥 협착

이상은 대동맥 판막의 부분적인 융합입니다. 혈액의 펌핑이 어렵 기 때문에 그 중 일부는 좌심실에 남아 있습니다. 증가 된 체액 량은 근육의 비대를 유도합니다. 수년에 걸쳐, 심근 보상 능력이 고갈되어 폐동맥 고혈압 발생과 함께 좌심방에 과부하가 발생합니다. 점차적으로, 성인은 심장의 펌핑 기능이 부족하다는 징후를 보입니다. 즉 호흡 곤란, 사지 부기입니다.

대동맥 판막 질환

심장의 이두근 대동맥 판막은 선천적 기형입니다. 밸브의 구조가 손상되어 대동맥의 혈액이 부분적으로 좌심실로 되돌아옵니다. 대동맥 판막 기능 부전증이 형성되어 오랜 기간 동안 알지 못할 수도 있습니다. 증상은 노년기에 나타납니다.

CHD의 증상

질병의 진단은 임상 적 증상으로 의심 될 수 있습니다. 일부 결함은 아기가 태어난 직후에 인식됩니다. 다른 신생아에서는 몇 달 후에 이상이 발견됩니다. 병리학의 일부는 성인의 다른 삶의 기간에서 발견됩니다.

유아의 선천성 기형의 일반적인 증상 :

• 피부 온도를 바꿉니다. 부모는 다리와 팔을 식히는 것을 느낍니다. 아기의 피부는 창백하거나 회색입니다.
• 청색증 심각한 결함의 경우 혈액의 산소가 감소하면 푸른 빛을 띠게됩니다. 출생 후, nasolabial 삼각형은 파란색입니다. 먹이를 먹을 때 아기의 귀는 자주색으로 변합니다.

하트 비트가 150으로 증가하거나 분당 110으로 줄어 듭니다.

• 빠는 동안 아기의 불안.
• 급속 호흡.

이 징후들에 더하여, 부모는 아기가 빠는 동안 빨리 피곤함을 느끼며, 종종 뱉어 낸다. 울고있는 동안 피부 청색증을 증가시킵니다. 다리와 팔이 부어 오르고 복부의 크기가 커지고 체액이 축적되고 간장이 커집니다.

신생아에서 CHD가 의심되면 초음파 검사가 시행됩니다. 현대의 진단 방법은 모든 연령의 결함을 감지 할 수 있습니다.

그것은 중요합니다! 태아 심 초음파 (초음파 검사)는 임신 16 주째에 어린이에게 결함이 있음을 보여줍니다. 이미 21-22 주에 결함의 유형이 결정됩니다.

일생 동안 CHD 징후

신생아에서 확인되지 않은 심장 결함은 다른 삶의 기간에 나타납니다. 아이들은 창백하고, 감기에 걸리며, 심장이 따끔 따끔하다는 불평을합니다. 일부 어린이는 청색증의 비구 울 삼각형이나 귀를가집니다.

체육 교육을받는 청소년들은 금세 피로하며 호흡 곤란을 호소합니다. 시간이 지남에 따라 정신적, 신체적 발달에 눈에 띄는 지연이 있습니다.

신체 구조의 변화가 점차적으로 형성되었습니다. 싱크 아래 부분에있는 가슴, 돌출 된 확대 배. 다른 경우 심장 덩어리가 심장에 형성됩니다. 도끼 모양의 손가락이 두꺼워 지거나 손톱 모양이 시계 모양으로 튀어 나와서 UPU에 그러한 징후가 나타납니다.

이러한 징후는 어린이의 연령에 상관없이 부모의주의를 요한다. 먼저 심장 혈관 조영술을하고 심장 전문의와 상담해야합니다.

합병증

CHD의 가장 빈번한 결과는 심부전입니다. 심각한 결점은 출생 직후에 발생합니다. 10 세가되면 악의와 함께 나타납니다.

밸브의 파손 된 구조로 인해 심장이 펌핑 기능을 완전히 수행 할 수 없습니다. 6 개월 째 혈압 강하가 증가합니다. 아이들은 발달이 늦어지고 감기에 걸리며 빨리 피곤합니다. 결함이있는 어린이는 심내막염, 폐렴 및 심장 리듬 장애의 발병 위험 그룹을 구성합니다.

치료

선천적 인 심장 결함의 경우, 수술은 신생아뿐만 아니라 생후 첫 해의 어린이에게 종종 수행됩니다. 통계에 따르면, 아기의 72 %가 필요합니다. 외과 적 개입은 장치를 이용한 인공 혈액 순환 조건 하에서 수행됩니다. 선천성 기형은 수술로 치료할 수 있고 치료해야합니다. 선천성 심장병에 대한 급진적 인 수술을 한 후, 아이들은 평생 동안 삽니다.

그러나 모든 결함이 진단 후 즉시 수술을 요구하는 것은 아닙니다. 경미한 변화 또는 심한 병리학 적 증상이있는 경우 외과 적 치료는 지시되지 않습니다.

출산 병원의 의사는 신생아의 심각한 악의를 발견합니다. 필요한 경우 응급 수술을 위해 심장 외과 의사 팀에 전화하십시오. 일부 초음파 심장 결함은 관찰 만 필요합니다. 설명 된 여러 징후로 인해 부모는 아기의 상태가 악화 된 것을 알아 차리고 즉시 의사의 진찰을받을 수 있습니다.

선천성 심장 결함

선천성 심장 결함은 심장, 심장 판막 장치 또는 출생 전시기에 발생하는 혈관의 해부학 적 결함의 존재와 관련된 질병의 그룹으로, 심장 내 및 전신 혈류 역학의 변화를 유도합니다. 선천성 심장병의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 가장 특징적인 증상은 피부의 창백 또는 청색증, 심잡음, 육체적 발달 지연, 호흡기 및 심부전의 징후입니다. 선천성 심장 질환이 의심되는 경우 심전도, PCG, 엑스레이, 심 초음파, 심도자술 및 대동맥 박동, 심전도, 심장 MRI 등이 시행되며 대부분 선천성 심장 질환으로 수술의 이상을 교정합니다.

선천성 심장 결함

선천적 인 심장 결함은 혈류의 변화, 심장의 과부하 및 불충분과 함께 심장 및 대형 혈관의 매우 크고 다양한 질병의 그룹입니다. 선천성 심장 결함의 발생률은 높으며, 여러 저자들에 따르면 모든 신생아 중 0.8 ~ 1.2 %에 이릅니다. 선천성 심장 결함은 모든 선천적 기형의 10-30 %를 차지합니다. 선천성 심장 결함의 그룹에는 심장 및 혈관 발달의 상대적으로 사소한 장애뿐만 아니라 삶과 양립 할 수없는 심한 형태의 심장 질환이 포함됩니다.

많은 종류의 선천성 심장 결함이 고립 상태 에서뿐만 아니라 다양한 조합으로 발견되어 결함 구조를 크게 가중시킵니다. 약 3 분의 1에 심장 기능 이상이 중추 신경계, 근골격계, 위장관, 비뇨기 계통과 같은 심장 외 선천성 결손과 결합합니다.

심실 중격 결손 (VSD) 20 %, 심방 중격 결손 (DMPP), 대동맥 협착, 대동맥 축착, 개방 동맥관 (OAD), 큰 주요 혈관 (TCS) 전위 등의 선천성 심장 결함이 가장 많이 발생합니다., 폐동맥 협착 (각각 10-15 %).

선천성 심장병의 원인

선천성 심장 결함의 원인은 염색체 이상 (5 %), 유전자 돌연변이 (2-3 %), 환경 요인의 영향 (1-2 %), 다발성 다 요인 소인 성 (90 %)에 기인합니다.

다양한 종류의 염색체 이상이 염색체의 양적 및 구조적 변화를 유도합니다. 염색체 재 배열에서 선천성 심장 결함을 비롯한 여러 가지 다 계통의 발달 이상이 주목됩니다. 상 염색체 삼 염색체의 경우 심방이나 심실 중격 결손과 그 조합이 가장 빈번한 심장 결함입니다. 성 염색체 이상이 발견되면 선천성 심장 결함은 흔하지 않으며 주로 대동맥 축착이나 심실 중격 결손으로 나타납니다.

단일 유전자의 돌연변이로 인한 선천성 심장 결함은 대부분의 경우 다른 내부 장기의 이상과 결합합니다. 이러한 경우 심장 마비는 상 염색체 우성 (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan 등의 증후군), 상 염색체 열성 증후군 (Cartagener 증후군, Carpenter 's, Roberts, Gurler 등) 염색체 (Golttsa, Aaze, Gunter 증후군 등).

선천적 인 심장 결함의 발병에 대한 환경의 손상 요인 중 임신부의 바이러스 성 질병, 전리 방사선, 일부 약물, 모성 습관, 직업 위험이 유발됩니다. 태아에 대한 부작용의 중대한시기는 태아 기원이 발생할 임신 3 개월 후입니다.

풍진에 의한 태아 감염은 녹내장이나 백내장, 난청, 선천성 심장 결함 (Fallot tetrad, 대 혈관 전위, 개방 동맥관, 일반 동맥 간질, 판막 결손, 폐동맥 협착, DMD 등)의 3 가지 원인이됩니다. 또한 일반적으로 소두증과 해골과 해골의 뼈의 발달 장애, 정신적 육체 발달의 허리 통증이 발생합니다.

배아 - 태아 알코올 증후군의 구조는 보통 심실 및 심방 중격 결손, 개방 동맥관을 포함한다. 태아의 심장 혈관 계통에 대한 기형 유발 효과가 암페타민을 가지고있어 대 혈관 및 VSD의 전위로 이어진다는 것이 입증되었습니다. 대동맥 협착 및 폐동맥, 대동맥 축착, 동맥관 개존증, Fallot 's tetrad, 좌심실의 발육 감소에 기여하는 항 경련제; 삼첨판 폐쇄증을 유발하는 리튬 제제, 엡스타인 (Ebstein) 변종, DMPP; Fallot 's tetrad, 다른 복잡한 선천성 심장 결함을 유발하는 프로게스테론.

당뇨병이나 당뇨병이있는 여성의 경우 선천성 심장 결함을 가진 어린이가 건강한 엄마보다 더 자주 출생합니다. 이 경우 태아는 보통 대 혈관의 VSD 또는 전위를 형성합니다. 류마티즘 환자에서 선천성 심장 질환을 가진 아이를 갖게 될 확률은 25 %입니다.

즉각적인 원인 외에도 태아의 심장 이상 형성 위험 요소가 확인됩니다. 여기에는 15-17 세 미만의 임신 한 여성과 40 세가 넘은 임신 한 여성의 나이, 임신 초기의 독성, 자연 유산의 위험, 어머니의 내분비 장애, 사산의 경우, 선천성 심장 결함이있는 다른 친척 및 가까운 친족의 존재 여부가 포함됩니다.

선천성 심장 결함의 분류

선천성 심장 결함의 분류에는 혈역학 적 변화의 원리에 따라 여러 가지 변형이 있습니다. 폐 혈류에 결함이 미치는 영향을 고려하여 다음과 같이 발표합니다.

• 대동맥판 폐쇄증, 대동맥 협착증, 폐동맥 판막 폐쇄 부전, 승모판 막 폐쇄 부전증 (협착 및 협착), 성인 대동맥 축착, 3 심방 심장 등 폐동맥 순환에서 혈류가 변화하지 않는 (또는 약간 변형 된) 선천성 심장 결함
• 폐의 혈류가 증가 된 선천성 심장 결함 : 초기 청색증 (개방성 동맥관, DMPP, VSD, 동맥 - 폐동맥 누공, 어린이 유형의 대동맥 축착, 루타 란스 증후군) 폐 고혈압이있는 덕트)
• 폐에서 혈류가 고갈 된 선천성 심장 결함 : 청색증 (복합 심장 결함 - Fallot 's disease, 우심실 부전증, Ebstein 's anomaly)의 발달로 이어지는 청색증 (고립성 폐 동맥 협착증)
• 주요 혈관의 전위, 공통 동맥 간선, Taussig-Bing의 기형, 한 심실에서 대동맥 및 폐동맥의 분출 등을 포함한 선천성 심장 결함의 합병

실제 심장학에서는 선천성 심장 결함을 3 그룹으로 나눈다 : veno-arterial shunt (Fallo triad, Fallo 's tetrad, 큰 혈관 전위, 삼첨판 폐쇄증)가있는 "파란색"(청색증) 유형의 결함. 동정맥 방전 (중격 결손, 개방 동맥관)이있는 "창백"형 결손; 심실에서 혈액이 방출되는 과정에서 장애가있는 결함 (대동맥 및 폐동맥 협착, 대동맥 축착).

선천성 심장 결함에서의 혈역학 적 장애

결과적으로 위에서 언급 한 발육중인 태아에 대한 이유는 심실 구조의 적절한 형성을 방해하여 심실과 심방 사이의 막의 불완전하거나 불시의 폐쇄, 부적절한 밸브 형성, 일차 성 심 관의 불충분 한 회전 및 심실의 발달 미달, 혈관의 비정상적인 위치 등을 초래할 수 있습니다. 일부 어린이에서는 생리주기 순서대로 기능하는 동맥관과 타원형 창은 열린 상태로 유지됩니다.

산전 혈류 역학의 특징으로 인해 발달중인 태아의 혈액 순환은 일반적으로 선천성 심장 결함을 앓지 않습니다. 선천성 심부전은 출생 직후, 또는 혈액 순환의 크고 작은 원 사이의 메시지가 닫히는시기, 폐 고혈압의 중증도, 폐동맥 계통의 압력, 출혈의 방향 및 양, 개별 적응력 및 보상력에 따라 결정됩니다. 아이의 시체. 종종 호흡기 감염이나 다른 질병으로 인해 선천성 심장 결함에서 심한 혈역학 적 장애가 발생합니다.

동정맥루가있는 창백한 유형의 선천성 심장 질환의 경우, 고혈당으로 인해 폐동맥 순환의 고혈압이 발생한다. 정맥동 분지가있는 청색 결함의 경우 환자에서 저산소 혈증이 발생합니다.

심부전으로 인해 심장 순환 수술을받지 않고 사망 한 환자의 약 50 %가 폐동맥으로 빠져 나갑니다. 이 중요한 라인을 밟은 어린이의 경우, 작은 원에서 혈액의 배출이 감소하고 건강 상태가 안정화되지만 폐 혈관의 경화 과정이 점진적으로 진행되어 폐 고혈압을 유발합니다.

청색증 선천성 심장 결함에서 혈액 또는 그 혼합물의 정맥 배출은 작은 혈액 순환 순환계의 대형 및 혈액량 감소로 인해 혈액 산소 포화도 (hypoxemia) 감소 및 피부 및 점막의 청색증의 출현을 초래합니다. 환기 및 기관 재관류를 개선하기 위해 부수적 인 순환 회로망이 생기므로 현저한 혈역학 적 교란에도 불구하고 환자의 상태는 오랫동안 만족스런 상태로 유지 될 수 있습니다. 보상 메카니즘이 고갈됨에 따라, 심근의 연장 된 기능 항진의 결과로, 심각한 돌이킬 수없는 영양 장애의 변화가 심근에 나타난다. 청색증 선천성 심장 결함에서 수술은 어린 시절에 나타납니다.

선천성 심장병의 증상

선천성 심장 결함의 임상 양상 및 경과는 비정상 유형, 혈역학 적 교란의 특성 및 순환 부전의 발생시기에 의해 결정된다.

청색증 선천성 심장 결함이있는 신생아에서는 피부와 점막의 청색증 (청색증)이 나타납니다. 청색증은 약간의 긴장감으로 증가합니다. 빨기, 우는 아기. 하얀 심장 결함은 피부의 블랜 칭, 팔다리의 냉각으로 나타납니다.

선천적 인 심장 결함을 가진 아이들은 보통 불안하지 않고, 유방을 거부하고, 급식의 과정에서 빨리 피곤합니다. 발진, 빈맥, 부정맥, 호흡 곤란, 목 혈관의 부종 및 맥박이 발생합니다. 만성 혈액 순환 장애에서 아이들은 체중 증가, 신장 및 신체 발달에 뒤쳐져 있습니다. 선천적 인 심장 결함의 경우, 보통 심장 소리는 출생 직후에 들립니다. 심장 부전의 징후 (부종, 심근증, 심인성 hypotrophy, hepatomegaly 등)가 발견됩니다.

선천성 심장 결함의 합병증은 세균성 심내막염, 다혈구 빈혈, 말초 혈관 혈전증 및 뇌 혈관 혈전 색전증, 울혈 성 폐렴, 성기능 상태, 청색증 성 비 청색증 성 공격, 협심증 증후군 또는 심근 경색이 될 수 있습니다.

선천성 심장병 진단

선천성 심장 결함의 확인은 포괄적 인 검사를 통해 수행됩니다. 어린이를 검사 할 때 피부 착색이 관찰됩니다 : 청색증의 유무, 그 성질 (말초, 일반화). 심장의 청진은 심장 음색의 변화 (약화, 증폭 또는 분열), 소음의 존재 등을 나타냅니다. 심전도, 심전도 (PCG), 흉부 엑스레이, 심 초음파 (EG)를 통해 선천성 심장 질환 의심 환자의 신체 검사를 보완합니다. 심 초음파).

심전도는 심장의 여러 부분의 비대, EOS의 병리학 적 편향, 부정맥 및 전도 장애의 존재를 보여줄 수 있으며, 다른 임상 검사 방법의 데이터와 함께 선천성 심장병의 중증도를 판단 할 수 있습니다. 매일의 홀터 심전도 모니터링을 통해 잠재적 인 리듬 및 전도 방해가 감지됩니다. PCG를 통해 심장 색조와 소음의 성질, 기간 및 위치가 더욱 신중하고 철저하게 평가됩니다. 흉부 장기의 X 선 데이터는 폐 순환 상태, 심장의 위치, 모양 및 크기, 다른 기관 (폐, 흉막, 척추)의 변화를 평가하여 이전 방법을 보완합니다. 심 초음파 도중 벽과 심장 판막의 해부학 적 결함, 큰 혈관의 위치를 ​​시각화하고 심근의 수축성을 평가합니다.

복잡한 해부학 적 고혈압뿐만 아니라 복잡한 선천성 심장 결함이 있으면 정확한 해부학 적 및 혈역학 적 진단을 위해 심장 강 박음 및 혈관 조영술을 시행 할 필요가 있습니다.

선천성 심장 결함 치료

소아 심장학에서 가장 어려운 문제는 생후 첫 어린이의 선천성 심장 결함을 외과 적으로 치료하는 것입니다. 어린 시절의 대부분의 수술은 청색증 선천성 심장 결함에 대해 시행됩니다. 신생아에서 심부전의 징후가 없으면 청색증의 중증도가 심각하여 수술이 지연 될 수 있습니다. 선천성 심장 결함을 가진 아이들을 모니터링하는 것은 심장 전문의와 심장 외과 의사가 수행합니다.

각 경우의 구체적인 치료 방법은 선천성 심장병의 유형과 중증도에 따라 다릅니다. 심장 벽 (VSD, DMPP)의 선천성 결손에 대한 수술은 성형 수술이나 중격 결손, 결절의 혈관 폐쇄를 포함 할 수 있습니다. 선천성 심장 결함을 가진 소아에서 심한 저산소증이있는 경우, 첫 번째 단계는 여러 가지 종류의 간 조직 문합의 부과를 의미하는 완화 치료입니다. 이러한 전술은 혈액 산소 공급을 개선하고 합병증의 위험을 줄이며 유리한 조건에서 급진적 인 교정을 가능하게합니다. 대동맥 결손이있는 경우 대동맥 축착술, 대동맥 협착 성형술 등의 절제술이나 풍선 확장술이 시행되며, OAD에서는 결찰을 받는다. 폐동맥 협착의 치료는 개방성 혈관 형성술 또는 혈관 형성술 등이 있습니다.

급진적 인 수술이 불가능한 해부학 적으로 복잡한 선천성 심장 결함은 해부 학적 결함을 제거하지 않고 동맥 및 정맥 혈류를 분리하는 혈역학 보정이 필요합니다. 이 경우 Fonten, Senning, Mustard 등의 수술이 필요할 수 있습니다. 수술 적 치료가 불가능한 심각한 결함에는 심장 이식이 필요합니다.

선천성 심장 결함의 보수 치료는 건강에 해로운 청색증 발작, 급성 좌심실 부전 (심장 천식, 폐부종), 만성 심부전, 심근 허혈, 부정맥의 증상 치료를 포함 할 수 있습니다.

선천성 심장 결함의 예후와 예방

신생아의 사망률 구조에서 선천성 심장 결함이 먼저 나타납니다. 삶의 첫해에 자격을 갖춘 심장 수술을 제공하지 않으면 50-75 %의 어린이가 사망합니다. 보상 기간 (2 ~ 3 년) 동안 사망률은 5 %로 감소합니다. 선천성 심장 질환의 조기 발견 및 교정은 예후를 유의하게 향상시킬 수 있습니다.

선천성 심장병의 예방은 임신의 신중한 계획, 태아에 대한 악영향의 제거, 심장병을 앓을 위험이있는 여성의 의학 및 유전 상담 및 의식 고양 작업, 태아의 산전 진단 (초음파, chorion 생검, amniocentesis) 문제 및 낙태에 대한 징후. 선천성 심장 질환이있는 여성의 임신을 유지하려면 산부인과 의사와 심장 전문의의주의가 필요합니다.

선천성 심장병의 원인

아이의 선천성 심장 결함의 원인.

c) 약물;

d) 엑스레이.

4. Polygenic multifactor 상속.

5. 당뇨병, 페닐 케톤뇨증과 같은 대사 장애.

선천성 심장 결함의 원인으로 염색체 이상

2 ~ 3 %의 경우 염색체 이상은 단일 유전자의 돌연변이 때문입니다. 선천성 심장 결함에는 높은 빈도의 염색체 이상이 있습니다.

선천성 심장 결함의 유형은 polygenic-multifactor 모델이며, 그 징후는 다음과 같습니다 :

1. 친척 사이에 1 도의 환자가 증가하면 재 부상 위험이 증가합니다.

2. 일반 인구에서 특정 성 병리의 질병에 차이가있는 경우, 친척 중 이성의 개인이 영향을받습니다.

3. 심장병이 심할수록 재발 위험이 높아집니다.

4. 친 인척의 1 차병 환자의 재발 위험은 일반 인구 집단의 병리 빈도의 제곱근과 거의 같습니다.

선천성 심장 결함은 특정 증후군의 일부입니다. 다양한 표현이 대부분의 증후군의 특징입니다. 심장의 변화는 경증에서 중증까지 다양합니다. 이것은 interfamily 유전자 돌연변이로 가장 두드러집니다.

선천성 심장 결함의 원인 론적 형태를 기술 할 때, 가장 흔한 증후군이 제시 될 것이다.

선천성 심장 질환의 원인으로 감염

선천성 심장 결함. 감염, 바이러스 중독 등으로 인한 배아 병증이라고 불리는 국제 심장 학자 그룹의 권고에 따라

감염의 절정은 장기와 시스템의 집중적 인 형성 시간과 비교되어야합니다.

태아의 심장 발달과 신생아의 병리학 형성에 대한 감염 요인의 영향에 관한 세부 사항은 다음 기사에서 제시 될 것이다.

태아 선천성 심장 질환의 원인이되는 약물과 알코올

심혈관 계에 대한 기형 유발 효과는 다음과 같습니다.

알코올 - 심실 내 및 심방 중격 결손 및 개방성 동맥관이 더 자주 형성되며, 발병률은 25-30 %입니다. 알코올 중독으로 어머니는 30 %의 태아 알콜 증후군을 일으킨다. Kramer에 따르면, H. et al. 선천성 심장병 발병률은 1 %에 불과합니다.

이 약들 중에서 다음 항 경련제는 기형 유발 효과가 있습니다. Hydantoin은 폐동맥 협착, 대동맥 축착 및 개방 동맥관의 발생을 유발합니다. Trimetadoin은 큰 혈관의 전이의 형성, Fallot의 사상충 및 좌심실 저포 형성, 리튬 준비에 기여합니다. 엡스타인의 이상, 삼첨판 막 폐쇄증 삼첨판 막에 선택적 효과가있다.

선천성 심장병을 유발할 수있는 약제. 또한 복잡한 선천성 심장 결함을 일으키는 암페타민, 프로게스테론을 포함합니다.

경구 피임약 및 항 고혈압제는 태아 심장 질환 형성에 부정적인 영향을 미치는 요인으로 간주됩니다.

태아 선천성 심장 질환의 원인 인 대사성 질환

당뇨병은 외국 문헌에 발표 된 결과에 따르면 선천적 심장 결함이 3-5 % 발생합니다. Savelevoj G.M.에 따르면. (1971), 6.2 %이며 당뇨병의 종류에 직접적인 의존성이있다.

우리의 거대한 러시아에서의 초음파 검사는 현재 가능하지 않으므로 태아 심장학을 의무적으로 반복해야하는 위험 집단에 초점을 맞추어야합니다.

Copel J.A. 연구팀은 1,193 건의 연구를 바탕으로 두 그룹의 위험 인자를 밝혀 내었고, 선천성 심장병이 진단 된 74 건의 사례가 밝혀졌다.

첫 번째 그룹 - 태아 발육과 관련된 원인.

태아의 심장 외형 이상.

비엔나 대학 (University of Vienna) 클리닉의 결과에 따르면, 선천성 심장 결함과 심장 외 이상의 조합이 23 %의 사례에서 관찰됩니다.

염색체 이상. 그 중 13,18 및 21 개의 삼 염색체가 가장 일반적입니다. 그들의 수는 5 ~ 32 %이며, 동일한 Responndek M.L. (1994) [16] 위반 비율은 42에 도달했다.

50 %의 태아 심장 리듬 장애는 선천성 심장병과 관련이 있습니다. 심실 중격 결손 (50 %), 방실 중격 결손 (80 %)과 같은 선천성 결손은 완전한 심장 블록, 즉 결함은 해부학 적으로 심장의 경로에 영향을 미친다.

대부분의 경우 복부, 늑막 및 심낭의 삼출물의 존재는 선천성 심장병의 결과입니다.

선천성 심장 질환의 결과로 태아의 자궁 내 성장이 지연 될 수 있습니다. 빈도 조합의 비율은 설치되지 않습니다. 대개 자궁 내 성장 지연의 대칭 형태로 관찰됩니다.

출산 전 검사에 반응이없는 스트레스가 있습니다.

두 번째 위험 그룹은 부모와 직접 관련이 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

어머니의 선천성 심장 결함. IM Sechenov의 이름을 딴 모스크바 국립 의대의 산부인과에서 실시 된 포괄적 인 연구 결과에 따르면이 임산부 그룹에서 병리학의 발생률은 2.1입니다. 감염의 존재. 교환 질병. 아버지의 선천성 심장병. 마약의 영향. 하루 8g 이상의 강한 커피를 사용하면 선천성 심장병 및 경구 증상이있는 아기를 가질 위험이 높아집니다.

콜로라도 의대의 예방 심장학 연구소 (Nora J. et Nora A.)는 외인성 또는 내인성 요인에 노출 된 기간에 따라 특정 심장 구조의 병리학 형성을위한 기준을 개발했습니다.

목차 "과일의 심장"목차

선천성 심장 결함

빈도 및 자연 과정

CHD의 원인은 불분명합니다. 심장 마비의 시작과 형성 기간 (임신 2 ~ 7 주)이 여러 가지 부작용에 가장 취약한 순간임을 알 수 있습니다. 여기에는 선천성 및 후천성 어머니, 아버지 및 태아 질환뿐만 아니라 기형 유발 성 환경 요인이 포함됩니다. 당연히 이러한 효과를 결합 할 수 있습니다. 가장 중요한 것은 유전 질환 (염색체 이상 및 결실, 신선한 돌연변이), 전염성 질병 (주로 바이러스 성), 만성 신진 대사 장애, 호르몬 장애, 알코올 중독 및 마약 사용입니다.

문헌에 따르면, CHD 발병률은 신생아 1000 명당 2.4에서 14.15로 매우 다양합니다. 태아의 자궁 내 사망이나 조기 유산으로 인해 모든 기형 중 CHD의 비율은 39.5 % (평균 7.3 %)에이를 수 있습니다. 이 지표의 변동은 주로 임신 기간을 결정합니다 (기간이 짧을수록 CHD가 더 자주 발생 함). 대부분의 태아는 부수적 인 염색체 질환 및 발달 이상으로 임신 말기에 사망합니다. 이것은 자연 유산 (39.9 %), 사산 (4.5 %) 및 출생 (0.71 %) 중 염색체 결함의 빈도를 비교할 때 분명하게 나타납니다. 주로 염색체 이상 (TMA, 폐동맥 협착, 대동맥 협착)과 결합 된 UPU를 유지하십시오. 출생 후의 빈도는 죽은 과일보다 높다 (26-3 번).

실제 건강 관리는 출생시 CHD의 발생률에 초점을 맞 춥니 다. 이 그룹에서 심장 질환의 빈도는 0.6에서 1.2 %까지 다양하며 상승하는 경향이 있습니다. 이 성장의 원인은 변이의 진단 및 등록 개선과 인구의 심장병의 진정한 증가와 연관 될 수 있습니다.

CHD에 대한 도움을 제공하지 않으면 총 사망은 극도로 높아집니다. 1 주일이 지나면 29 %의 신생아가 1 개월에 42 %가 사망하여 1 년 동안 어린이의 87 %가 사망합니다. 대부분의 환자의 평균 사망은 59 ± 43 일이었다. 동시에 현대 치료 요법, 수술 및 풍선 풍선 절차를 통해 어린이의 80 % 이상이 생명을 구할 수 있습니다.

따라서 병리학의 특성을 적시에 확인하고 결정하는 것이 1 차 진단에서 가장 중요한 과제 중 하나로 간주됩니다.

태아 또는 신생아에서 처음으로 CHD를 의심했던 의사의 임무는 다음과 같습니다.

수단 연구 방법을 사용하는 것을 포함하여 CHD의 존재를 확인하는 증상을 확립한다.

CHD와 유사한 임상상을 제공하는 다른 질환들과의 차별 진단 수행;

응급 전문가 상담 (소아 심장 전문의, 심장 외과 의사, 유전 학자 등)을위한 적응증을 결정합니다.

아동의 상태를 안정화시키고 심장학 또는 심장 수술 부서로의 이전을 준비하기위한 일차적 인 병리학 요법을 할당하십시오.

선천성 기형

선천성 기형 - 태아의 비정상적인 자궁 내 발달은 태어날 때 심각한 손상을 초래할 수 있으며, 종종 태어날 때 이미 알려 지지만 때로는 성인 상태가 될 때까지 느껴지지 않고 나중에 나타납니다

태아의 선천성 기형

태아의 선천성 기형 - 임신 중 가장 심각한 합병증 중 하나 인 태아 발육의 해부학 적 이상. 신체 이상은 신생아의 4 %에서 발생하며 일부는 즉시 발견되지 않지만 몇 년 후에 만 ​​검출됩니다. 선천성 기형은 5 세 이상에 도달하면 진단됩니다.

이상과 기형의 원인

태아의 비정상적인 발달의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않은데, 절반 이상이 의사가 선천적 기형을 일으킨 원인을 말할 수 없다. 우리가 새로운 삶의 탄생 과정의 복잡성,이 과정에 영향을 미치는 많은 요인을 고려한다면 놀랄 일이 아닙니다. 그러나 병리학의 위험을 증가시키는 상황은 잘 알려져 있습니다. 이러한 상황 중 일부는 제거 가능하고 다른 일부는 그렇지 않습니다. 따라서식이 요법과 휴식 요법을 따랐던 절대적으로 건강한 여성조차도 발달 장애가있는 아기를 가질 수 있습니다.

이상 징후의 원인 중 하나는 유전 적 요인 일 수 있습니다. 각 사람의 게놈에는 특정 상황에서 생물체의 죽음을 초래할 수있는 열성 유전자 형태가 포함되어 있습니다. 일반적으로 가장 유력한 유전 형질의 조합이 존재하지만 이것이 육체 이상을 나타내는 대립 유전자가 출현 할 수 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 따라서 밀접한 관련성이있는 결혼 생활은 선천성 기형을 앓고있는 어린이의 출현의 위험을 증가시키고, 사람들이 결혼을 강요당하는 폐쇄 된 종족 집단은 점차 퇴화합니다. 동일한 유전 물질의 일정한 결합은 열성 대립 형질이 점점 더 자주 "선택"된다는 사실로 이어진다.

유 전적으로 결정된 기형의 기본은 염색체 또는 유전자의 변화로 인한 유전 적 특성의 왜곡입니다. 염색체의 돌연변이로 인한 질병은 염색체 (chromosomal)라고하며 유전병은 대개 유전자의 돌연변이로 인한 질병을 의미합니다. 그러나 유전은 모든 것에 책임이있는 것이 아니라 선천적 인 기형으로 이어질 수있는 다른 요소가 있습니다.

• 사회 경제적 요인. 자원이 제한적인 국가의 경우, 선천적 결함이있는 어린이의 비율은 지구의 풍족한 지역보다 훨씬 높습니다. 그 이유는 어머니의 삶의 조건이 자신이 입는 아기에게 직접적인 영향을 미치기 때문입니다. 나쁜 위생 상태, 감염, 영양 실조,식이 요법에서 필수 비타민과 미량 원소의 부족 -이 모든 태아에 결함이 발생합니다.
• 생태 학적 요인. 어머니에게 영향을 미치는 환경 또한 유아에게 영향을 줄 수 있습니다. 살충제 및 기타 화학 물질에 노출되면 임신율이 높을수록 방사선에 큰 영향을 미칩니다. 대규모 야금 생산, 매립 또는 광산 근처에서의 생활은 모두 위험 요소입니다.
• 생리적 요인. 이 그룹에는 실제로 어머니의 질병과 부상뿐만 아니라 흡연, 알코올 남용, 임신 중 정신성 물질 사용 등의 나쁜 습관도 포함됩니다. 나쁜 습관은 가장 명백한 "결점"을 포함합니다. 비타민과 다른 영양소의 몸을 빼앗는 엄격한식이 요법은 또한 내분비 질환뿐만 아니라 태아의 비정상적인 발달로 어려움을 겪을 수 있습니다. 임신 중 어머니의 상처는 덜 위험합니다.

선천성 기형의 분류

• 구조적 결함은 신체의 비정상적인 발달 또는 부재에서 발현되는 결함입니다.
• 신진 대사 - 호르몬 수준의 혼란과 관련됩니다. 타고난 형태의 기형은 치명적일 수 있습니다. 자연적으로 효소가 없으면 신경계에 심각한 이상이 생길 수 있기 때문입니다.
• 전염성 - 엄마 몸에 감염으로 인한 이상. 풍진, 톡소 플라스마 증, 매독 및 기타 질병으로 임신부를 감염시키는 것은 아기에게 치명적인 상황이 될 수 있습니다. 매독에 걸린 사람들이 회복 후 5 년 동안 어린이를 갖지 않아야하는 이유 중 하나입니다.

선천성 기형의 예방

선천성 기형의 예방은 제거 할 수있는 위험 요소를 제거하는 것입니다. 미래의 어머니는 잘 먹어야하고, 식단에는 충분한 비타민, 미네랄, 요오드 및 엽산이 들어 있어야합니다. 흡연, 음주 등 나쁜 습관을 포기해야합니다.

당뇨병은 발달 장애가있는 어린이의 출산 위험을 증가 시키므로 임신 중에 적절한 치료, 인슐린 투여 및 적절한 영양 섭취를 고려해야합니다. 당뇨병을 수반하는 비만 퇴치에주의를 기울여야합니다.

기형을 예방하는 중요한 장소는시기 적절한 예방 접종입니다. 일부 질병은 어린이에게 매우 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 예를 들어, 풍진에 대한 면역력이없는 모체가 백신 접종을받는 것이 좋습니다. 가능한 한 약물의 섭취를 제한하기 위해 불리한 환경 조건을 피하려고 노력할 필요가 있습니다. 약물 남용은 또한 태아 발달에 악영향을 줄 수 있습니다.

자궁 내 기형은 무엇입니까?

• 기관의 생성 (폐, 신장, 단일 또는 양자) - 기관의 미달 발달 또는 완전한 부재
• Akraniya - 두개골 보관소 부재
• Albinism - 멜라닌 (피부 색소, 피부에 청동 색조, 머리카락, 짙은 색을 부여)
• 무뇌 증후군 - 대뇌 피질의 저개발
• 항문의 폐쇄, 식도의 폐쇄, 공장 폐쇄 - 자궁 내 기형은이 기관이 막 다른 골목으로 끝까지 맹목적으로 끝나고 더 이상보고하지 않습니다.
• 다운 증후군 (다운 증후군)은 하나의 여분의 염색체 (21 쌍의 2 개의 염색체 대신 3 개의 염색체)와 관련된 발달상의 결함입니다.
• Hirschsprung disease (Congenital megacolon) - 대장의 신경 분포를 침범하기 때문에 만성 지속성 변비, 부어 오른 복부로 고통받습니다.
• 늑대의 입은 구강이 코와 연결되어있는 분할되지 않은 입천장이며, 찢어진 윗입술은 콧 구멍과 연결되어 있습니다. 입천장이 자라지 만 입술에 결함이 있으면 악을 갈라진 입술이라고합니다.
• 선천성 심장 결함 - 자궁 내막 발달 중 중격의 비 폐쇄 또는 불충분 한 밸브에 대한 다양한 옵션 - "선천성 심장 결함"섹션 참조.
• Hydrocephalus - 과도하게 축적 된 두개 내액, 불균형하게 큰 머리로 이어진다.
• Meckel의 게실, 소장에 부록과 같은 부록이 염증을 일으킬 수 있으며, 맹장염의 임상상을 보여줍니다.
• 고관절 이형성 (선천성 고관절 탈구) - 손상된 공동 발달, 아 탈구 또는 탈구는 신생아의 2 ~ 3 %에서 발생합니다.
• 찢어진 입술 - 윗입술의 불량, 윗입술의 불유합. 무거운 결점은 입천장의 조직이 자라지 않는 구개름입니다.
• 만곡 족 - 뒤틀린 발, 가장 자주 안쪽
• Cryptorchidism - 그들의 복부의 고환을 음낭에시키지 않음.
• Megacolon - 만성 변비로 이끌어내는 결장의 innervation (신경 종말)의 위반. 메가 코온의 한 유형은 허쉬 스프 룽 (Hirschsprung) 병입니다.
• 소두증 - 머리와 뇌의 발육 부진.
• Omphalocele (배꼽 탈장)은 외과 적 치료를 받기 쉬운 흔한 결점입니다.
• Polydactyly - 손 또는 다리에 5 개 손가락의 발달은, 상속된다.
• Polythelium - 두더지에 종종 착각하는 추가 젖꼭지.
• 신드 화 - 스플 라이스 드, 분할되지 않은 손가락
• Klinefelter 증후군 - 500 명의 소년 중 1 명이 고통받습니다.X 염색체가 추가로 생기기 때문에 신체 비율의 장애, 큰 가슴, 불임, 효능 감소 등의 여러 징후가 나타납니다.
• Klippel-Feil 증후군은 짧은 목이며, 머리카락의 경계가 낮으며, 머리의 회전은 이동성이 감소합니다.
• 고양이 울음 증후군은 짧은 팔이나 염색체 5 단편의 소실로 인해 드문 질환입니다.
• 파타 우 증후군 - 추가 13 염색체. 심한 악순환, 아이들은 몇 년 전에 죽는다.
• Shereshevsky-Turner 증후군 - 성 염색체가 하나도 없다. 불임, 다른 기관의 장애 및 외모.
• 에드워즈 (Edwards) 증후군 - 삼 염색체 13 염색체, 어린이는 일 년전에 사망합니다.
• 섬유 성 이형성증 - 연조직의 점진적인 골화 - 뼈로의 변형.
• 태아 알코올 증후군 - 임신 중 어머니의 알코올 섭취로 인한 신생아의 정신 지체 및 기형
• Cyclopia는 한쪽 눈의 안구를 완전히 또는 부분적으로 융합 한 것입니다. 신생아는 생존 할 수없고 생애 첫 날에 사망합니다. 매우 드문 기형 - 백만 건당 1 건.
• 방광 exstrophy - 방광 외부 위치, 정면 벽 부재. 치료는 수술입니다.
• Ectrodactyly - 개별 손가락 또는 발가락의 부재 또는 부족.
• Epispadias - 요도의 전벽을 쪼갠다.

선천성 심장 결함

선천성 심장 결함은 자궁 내 발달의 비교적 빈번한 변이 형입니다. 아래는 자궁 내 발달의 주요 심장 이상의 목록입니다 :

• Atresia tricuspid valve
• 엡스타인의 이형
• 심실 중격 결손
• 심방 중격 결손
• 대동맥 축착증
• 열린 동맥관
• 심장병 획득
• 테트 라드 팔로
• 위대한 혈관의 이전

선천성 기형의 치료

일부 선천성 기형은 조기 수술로 교정 할 수 있습니다. 선천성 심장병은 치료할 수 있습니다 - 아기가 태어나 기 전에도 그 존재를 확인할 수 있습니다. 심장병을 치료할 수있는 유일한 방법 - 수술은 비상 사태 또는 계획대로 수행됩니다. 위장관의 대부분의 기형에 대해서도 똑같이 말할 수 있습니다 : 그들은 아기를위한 선고가 아니며 적절한 치료가 아이의 건강을 줄 수 있습니다. 이러한 선천성 결손은 갈라진 입술처럼 교정 될 수도 있지만, 이것은 일련의 성형 외과 수술을 필요로합니다. 유 전적으로 결정된 이변조차도 수정할 수 있습니다. 다운 증후군의 치료법은 없지만이 질환과 관련된 신체적 결함은 치료할 수 있습니다.