용혈성 빈혈 : 유형, 원인, 증상, 진단, 치료

"용혈성 빈혈"이란 이름으로 적혈구 인 적혈구의 수명주기가 감소하는 혈액 질환이 특징적입니다. 수년 동안, 그러한 질병과 관련하여 "빈혈"이라는 용어를 사용할 자격이 있는지에 대한 문제가 의료 환경에서 논의되었습니다. 결국, 그러한 환자의 헤모글로빈 수준은 정상입니다. 그러나 질병의 분류 자에서는 오늘날이 이름이 정확하게 사용됩니다.

용혈성 빈혈의 종류와 원인

유전성 및 후천성 용혈성 빈혈이 있습니다.

유전성 용혈성 빈혈

첫 번째 그룹은 유 전적으로 결정된 비정상으로 인한 빈혈을 포함한다 : 적혈구 막의 구조적 장애 (막 병증), 적혈구의 생존에 중요한 효소의 활성 감소 (헤모글로빈 병증) 및 헤모글로빈 구조의 손상.

가장 보편적 인 유전성 용혈성 빈혈은 적혈구의 모양이 적혈구의 형태를 띠는 "잘못된"헤모글로빈의 합성과 결합 된 겸상 적혈구이며, thalassemia는 헤모글로빈의 발달을 늦추는 것으로 나타납니다.

용혈성 빈혈증 획득

획득 된 빈혈은 자기 자신의 적혈구 (자가 면역 용혈성 빈혈)에 대한 항체 생산 또는 독성 물질, 적혈구를 파괴하는 기생충 및 적혈구에 대한 기계적 손상과 같은 침전 요소에 대한 노출과 관련됩니다.

어떤 물질이 용혈을 일으키는 적혈구에 해로운 영향을 줄 수 있습니까? 다음은 그 중 일부입니다.

• 아르 신 (비소 수소). 그것은 산업 생산의 조건에서 형성되고 공기에 의하여 몸에 들어간다;
• 페닐 히드라진. 제약 생산에 사용됩니다.
• 톨 릴렌 디아민. 이 화합물은 염료 및 다수 중합체 화합물의 생산을 위해 식물에 독살 될 수있다;
• 큐멘 하이드 로퍼 옥사이드 (하이 니스). 유리 섬유, 고무, 아세톤, 페놀, 폴리 에스테르 및 에폭시 수지 제조에 사용됩니다.

자가 면역 용혈성 빈혈은 어머니의 혈액과 태아의 혈액이 Rh 그룹 (신생아의 용혈성 빈혈)과 면역 체계의 자체 적혈구에 대한 저항력이 깨져서 항원으로 인식되기 시작한 수혈 후 양립 할 수없는 경우에 발생합니다.

용혈성 빈혈의 증상

• 간과 비장의 크기가 증가한다.
• 상승 된 혈액 빌리루빈;
• 대변과 소변의 짙어 짐 (소변은 "고기 찌끼"의 특징적인 색을 띠고 있음);
• 증가 된 체온, 발열 상태;
• 오한

화학 중독으로 인한 모든 빈혈은 일반적으로 매우 유사합니다. 첫째, 두통, 약점, 메스꺼움, 오한이있을 수 있습니다. 이 단계에서 대규모 중독이 아니라면 누구도 병원에 입원하지 않습니다. 또한, 모든 증상이 증가하고 플러스 오른쪽 hypochondrium에 통증과 "숟가락 아래", 발열, 보라색 소변 색상이 있습니다. 황달 2 ~ 3 일 동안 신부전이 발생합니다.

지중해

지중해 혈관계는 심각한 유전 질환 인 매우 구체적인 증상을 가지고 있습니다. 변형 된 두개골과 뼈, 좁은 눈 부위, 정신적 육체적 발육 부전, 녹색 피부 색입니다.

신생아의 용혈성 빈혈

신생아의 용혈성 빈혈은 복수 (복강 내 유체 축적), 부종, 미숙 한 적혈구 및 높은 수준의 미숙 한 소유자에 대한 날카로운 얇은 외침과 같은 증상을 "초래합니다".

용혈성 빈혈 진단

용혈성 빈혈의 진단에서 가장 중요한 것은 혈액 그림입니다. 적혈구와 헤모글로빈의 감소 (중등도), 미세 구균 구균 (적혈구의 직경과 두꺼움 감소), 망상 적혈구 증 (적혈구의 출현), 적혈구의 삼투 저항 감소, 빌리루빈 혈증이 있습니다. 척수 경로의 X 선 검사 (myelography)는 혈액 생성 증가로 특징 지워집니다. 또 다른 중요한 진단 기능은 비장이 커진 것입니다.

용혈성 빈혈 치료

용혈성 빈혈 (특히 유전성)은 비장 절제술 (비장 제거)에 의해서만 효과적으로 치료됩니다. 다른 치료법은 일시적인 개선 만 가져오고 질병의 재발을 예방하지 못합니다. 외과 적 개입은 병의 약화 기간에 권장됩니다. 수술 후 합병증 (포털 시스템의 혈전증)은 가능하지만 반드시 필요한 것은 아닙니다.

낫 세포 빈혈, 지중해 빈혈

용혈성 빈혈 (겸상 적혈구, 지중해 혈증)에서는 적혈구 수혈과 혈액 대체물이 사용됩니다. 환자가 저산소증 (희박한 공기, 소량의 산소)에 도움이되는 상태에 있기 때문에 용혈성 위기를 일으키지 않는 것이 중요합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

신생아의 용혈성 빈혈

신생아의 용혈성 빈혈은 예방하기 위해 어머니의 항체 존재를주의 깊게 관찰합니다. Rh 인자가 음성 인 모든 임산부는 정기적으로 혈액 검사를 실시해야합니다. 항체가 검출되면 여성은 병원에 배치되어 그녀는 항 히말 로즈 면역 글로불린을 투여받습니다.

용혈성 빈혈 : 원인과 치료

용혈성 빈혈은 파괴 또는 용혈로 인해 혈류를 통한 적혈구 순환 기간의 감소와 관련된 질병의 그룹입니다. 그들은 모든 빈혈증의 11 % 이상을 차지하고 모든 혈액 질환의 5 % 이상을 차지합니다.

이 기사에서 우리는이 질병의 원인과이 어려운 질병의 치료에 대해 이야기 할 것입니다.

적혈구에 대한 몇 마디

적혈구 또는 적혈구는 혈액 세포로 산소를 장기와 조직으로 운반하는 것이 주요 기능입니다. 적혈구는 적색 골수에서 형성되며, 성숙한 형태가 혈류에 들어가서 몸을 통해 순환합니다. 적혈구의 수명은 100-120 일입니다. 매일 약 1 %의 일부가 죽고 동일한 수의 새로운 세포로 대체됩니다. 적혈구의 수명이 짧아지면 말초 혈액이나 비장에서 골수에서 성숙한 것보다 더 많이 파괴됩니다 - 균형이 깨졌습니다. 신체는 골수에서 강화 된 합성에 의해 혈액의 적혈구 함량이 감소하는 것에 반응하며 후자의 활동은 6-8 배 증가합니다. 결과적으로 혈액에서 망상 적혈구의 어린 전구 세포 수가 증가하게됩니다. 혈장에서 헤모글로빈이 방출되어 적혈구가 파괴되는 것을 용혈이라고합니다.

용혈성 빈혈의 원인, 분류, 발달 기전

코스의 특성에 따라 용혈성 빈혈은 급성 및 만성적입니다.
원인 인자에 따라 질병은 선천성 (유전성)이거나 후천적 일 수 있습니다.
1. 유전성 용혈성 빈혈 :

• 적혈구 막의 침범과 관련하여 발생하는 막막 병증 (elliptocytosis, microcytosis 또는 Minkowski-Chauffard 빈혈);
• 헤모글로빈 쇄의 구조 또는 병리학의 침범과 관련된 - 헤모글로빈 병 (반 포르 리아, 지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈);
• 적혈구의 효소 장애 - 발효 장애 (포도당 -6- 인산 탈수소 효소의 결핍)로 인해 발생합니다.

2. 용혈성 빈혈 획득 :

• 자가 면역 (비 호환 혈액 수혈 중, 신생아 용혈성 질환의 경우, 술폰 아미드, 항생제, 일부 바이러스 및 박테리아 감염의 배경 - 헤르페스 심플 렉스, B 형 간염 및 C 형 엡스타인 - 바 바이러스, 장 및 혈우병 간균, 림프종 및 백혈병, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 성 관절염과 같은 결합 조직의 전신 질환);
• 적혈구 막의 기계적 손상 - ​​심폐 우회로, 인공 심장 판막;
• Markiafav-Micheli 병 또는 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증으로 인한 적혈구 막 구조의 변화로 인해 발생합니다.
• 납, 벤젠, 살충제 및 뱀에 물린 후 중독의 결과로 적혈구에 화학적 손상을 입혔습니다.

용혈성 빈혈의 병인은 질병에 따라 다릅니다. 일반적으로 다음과 같이 나타낼 수 있습니다. 적혈구는 두 가지 방법으로 파괴 될 수 있습니다 : 혈관 내 및 세포 내. 혈관 내부의 용해도가 증가되면 기계적 손상, 외부의 독소 세포에 노출되어 적혈구의 표면에 면역 세포가 고정되는 경우가 많습니다.

적혈구의 혈관 외 용혈은 비장과 간에서 수행됩니다. 적혈구의 모양이 바뀌지 않는 경우 (예 : 면역 글로불린이 고정되어있는 경우)와 같은 적혈구 막의 특성이 바뀌면 증가합니다 (이것은 비장 혈관을 통과하기 어렵습니다). 용혈성 빈혈의 다른 형태로, 이러한 요인은 다양한 각도로 결합됩니다.

용혈성 빈혈의 임상 증상 및 진단

이 질환의 임상 특징은 용혈 증후군이며, 심한 경우에는 용혈성 위기입니다.

용혈 증후군의 임상 적 및 혈액 학적 증상은 혈관 내 및 세포 내 용혈과는 다르다.

혈관 내 용혈 증상 :

• 증가 된 체온;
• 적색, 갈색 또는 검은 색 소변 - 헤모글로빈 또는 헤모 시딘의 방출로;
• 내부 장기의 hemosiderosis 징후 - hemosiderin이 피부에 침착되어있는 경우 - 짙은 색의 췌장 - 당뇨병, 간 기능 장애 및 장기 증가).
• 자유 빌리루빈이 혈액에서 검출됩니다.
• 혈액에서 빈혈이 또한 결정됩니다, 색상 지수는 0.8-1.1의 범위에 있습니다.

세포 내 용혈은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 피부의 황변, 가시 점막, 공막;
• 간 및 비장 확대;
• 헤모글로빈 및 적혈구의 혈중 농도가 감소합니다 - 빈혈; 색깔 색인은 0.8-1.1, reticulocytes의 수가 2 % 이상으로 증가했다;
• 적혈구의 침투 저항이 감소된다;
• 혈액의 생화학 적 분석에서, 증가 된 양의 간접 빌리루빈이 결정된다;
• 소변에서 많은 물질 - 우로 빌린에 의해 결정됩니다;
• 대변에서 - sterkobilin;
• 골수 점에서, 적혈구 및 정상 모세포의 함량이 증가합니다.

용혈성 위기는 적혈구의 대량 용혈 상태로서 환자의 전반적인 상태가 급격히 악화되고 빈혈이 급격히 진행되는 것을 특징으로합니다. 응급 입원 및 응급 처치가 필요합니다.

용혈성 빈혈 치료의 원리

우선,이 질환의 치료에있어 의사의 노력은 용혈의 원인을 제거하기위한 것이어야합니다. 병 원 요법을 병행하는 것은 원칙적으로 면역력, 보충 요법 (혈액 성분 수혈, 특히 보존 적혈구), 해독 (식염수, 레올로 폴리 글루 신의 주입 등)을 억제하는 면역 억제 약물의 사용이며 또한 환자의 불쾌한 증상을 제거하려고합니다 질병.
용혈성 빈혈의 개별적인 임상 형태를 좀 더 상세히 고려해 봅시다.

빈혈 Minkowski-Chauffard 또는 유전성 미세 섬유 아세포 증

이 질환으로 적혈구 막의 투과성이 증가하고 나트륨 이온이 침투합니다. 상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 첫 번째 징후는 일반적으로 어린 시절이나 청소년기에 나타납니다.

그것은 파도에 흐르고, 안정성의 기간은 갑자기 용혈 위기를 대체합니다.
다음과 같은 3 가지 기호가 특징적입니다.

• 적혈구의 삼투 내성 감소;
• microspherocytosis (변형 된 적혈구의 우세 - 융통성이없는 microspherocytes - 심지어 microtrauma도 세포 파괴 - 용해를 일으킨다.);
• 망상 적혈구 증.

위의 데이터를 근거로, 빈혈은 혈액 검사에서 결정된다 : 정상 세포 또는 미세 세포, 과발현.

임상 적으로이 질병은 경증 황달 (간염 빌리루빈의 혈중 농도가 증가됨), 비장 및 간장이 커짐에 따라 나타납니다. 흔히 이종 운동 발생의 오명은 "탑 두개골", 고르지 않은 치열, 부착 된 귓볼, 기울어 진 눈 등등입니다.
Minkowski-Shofar의 경미한 빈혈 치료는 시행되지 않습니다. 심한 과정의 경우, 환자는 비장 제거 - 췌장 절제술이있는 것으로 나타납니다.

지중해

이것은 하나 이상의 헤모글로빈 쇄의 합성에 대한 위반과 관련하여 발생하는 모든 질병 그룹을 나타냅니다. 호모 - 이형 접합체 일 수 있습니다. 일반적으로 헤모글로빈 체인 중 하나의 형성은 더 자주 방해 받고 두 번째는 정상적인 양으로 생산되지만 그 이상으로 과량이 침전됩니다.
thalescemia를 의심하는 데 다음 기호가 도움이됩니다.

• 비장의 크기가 크게 증가했다.
• 선천성 기형 : 탑 두개골, 갈라진 입술 등.
• 0.8보다 낮은 색 지수를 가진 심각한 빈혈은 담색색이다;
• 적혈구는 표적 형태이다;
• 망상 적혈구 증;
• 혈중 철분과 빌리루빈 함량이 높다.
• 헤모글로빈 A2와 태아 헤모글로빈은 혈액에서 결정됩니다.

하나 이상의 가까운 친족에서이 질병의 존재를 진단합니다.
치료는 악화 기간에 실시됩니다. 환자는 통조림에 적혈구를 수혈하고 비타민 B9 (엽산)를 섭취하도록 처방받습니다. 비장이 크게 확대되면 췌장 절제술이 시행됩니다.

겸상 적혈구 빈혈

이 형태의 헤모글로스 병증이 가장 흔합니다. 일반적으로 Negroid 종족의 사람들은 그로 인해 고통을 겪습니다. 이 질환은 특정 유형의 헤모글로빈 - 헤모글로빈 S가 환자의 체내에 존재하는 것으로 특징 지어 지는데, 아미노산 중 하나 인 글루타민이 다른 밸린으로 대체됩니다. 이 뉘앙스로 인해 헤모글로빈 S는 헤모글로빈 A보다 100 배 덜 녹으며 낫 모양의 현상이 나타나고 적혈구는 특정 모양을 얻습니다. 낫 모양이 덜 유연 해지고 모양이 바뀌지 않으므로 모세 혈관에 쉽게 달라 붙을 수 있습니다. 임상 적으로 이것은 다양한 장기의 빈번한 혈전증에 의해 나타납니다. 환자는 통증과 관절의 부종, 복부의 심한 통증, 폐와 비장의 경색을 호소합니다.

용혈성 위기가 발생하여 흑색, 얼룩진 혈액, 소변, 혈액 내의 헤모글로빈 수치의 급격한 감소, 발열 등으로 나타납니다.
빈혈은 낫 모양의 적혈구 번짐이있는 중등도의 중증도이며, 망상 적혈구 증은 위기 외의 환자의 혈액 검사에서 결정됩니다. 또한 빌리루빈의 혈중 농도가 증가했습니다. 골수에는 많은 수의 적혈구가 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈은 통제하기가 매우 어렵습니다. 환자는 환자에게 대량의 체액을 주입해야하므로 수정 된 적혈구 수가 감소하고 혈전 형성 위험이 감소합니다. 동시에 그들은 산소 요법과 항생제 치료 (감염 합병증 퇴치)를 수행합니다. 심한 경우에는 환자에게 적혈구 대량 수혈과 췌장 절제술을 시행합니다.

포르피린

이러한 형태의 유전성 용혈성 빈혈은 헤모글로빈을 구성하는 천연 안료 인 포르피린 합성의 장애와 관련이 있습니다. X 염색체와 함께 전달되며, 일반적으로 소년에게서 발견됩니다.

이 병의 첫 징후는 어린 시절에 나타납니다. 수년 동안 진행되는 색소 성 빈혈입니다. 시간이 지남에 따라 철분의 조직과 조직에 침착 징후가 나타납니다 - hemosiderosis :

• 철분이 피부에 침착되면 색이 짙어집니다.
• 간에서 미량 원소가 축적되면 후자는 크기가 증가한다.

췌장에 철이 축적되면 인슐린 결핍이 발생합니다 : 당뇨병.

적혈구는 표적과 같은 모양을 얻습니다. 크기와 모양이 다릅니다. 혈청의 철분 함량은 정상 수치보다 2 ~ 3 배 높습니다. 트랜스페린 포화도는 100 %에 이른다. Sideroblast는 골수에서 검출되며 철분 과립은 적혈구의 핵 주위에 있습니다.
포르 피리아 (porphyria)의 획득 버전도 가능합니다. 원칙적으로, 그것은 리드 중독으로 진단됩니다. 임상 적으로 이것은 신경계 손상 (뇌염, 다발성 염), 소화관 (리드 산통) 및 피부 (짙은 색조의 창백한 색)로 나타납니다. 특정 납 테두리가 잇몸에 나타납니다. 진단은 환자의 소변에서 납 수준을 검사하여 확인됩니다.이 경우에는 소변이 높아질 것입니다.

포피 리아 (porphyria)의 획득 된 형태의 경우, 치료 방법은 기저 질환의 치료를 지시해야한다. 유전 적 형태의 환자는 통조림으로 만들어진 적혈구의 수혈에 씁니다. 급진적 치료는 골수 이식입니다.
반 포르 리아 (porphyria)의 급성 발작에서 포도당과 혈장이 환자에게 투여됩니다. 혈색소 침착증을 예방하기 위해 헤모글로빈이 110-120 g / l로 감소 할 때까지 또는 완치 될 때까지 1 주일에 1 회 300-500 ml까지 혈액을 채취합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

그들의 막 항원 또는 그들에 민감한 림프구에 대한 항체에 의한 적혈구 파괴의 증가를 특징으로하는 질병. 1 차 또는 2 차 (증상) 발생합니다. 후자는 몇 차례 더 자주 발견되고 일부 다른 질병 (간경화, 간염, 감염, 면역 결핍 상태)이 동반됩니다.

이러한 유형의 빈혈 진단에있어 역사와 종합 검진에 특별한주의를 기울여야 빈혈의 진정한 원인을 신뢰할 만하게 알 수 있습니다. 그들은 또한 직접적이고 간접적 인 쿰즈 반응을 수행합니다.

선도적 인 역할의 치료에는 스테로이드 호르몬 (prednisone, dexamethasone)의 임명과 병행하여 질병의 근본 원인을 제거하는 것이 포함됩니다. 호르몬 투여에 대한 환자의 반응이 없으면 췌장 절제술을 시행하고 세포 독성 약물을 처방합니다.

연락 할 의사

약점, 피부의 창백 함, 우울한 고혈압의 무거움 및 다른 비 특이 증상이 나타나면 의사와상의하고 완전한 혈구 수를 확보해야합니다. 용혈성 빈혈 진단 및 환자 치료는 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 동시에 적혈구 붕괴의 원인을 알아 내야 할 때가 있습니다. 때때로 간호 학자, 위장병 학자, 유전 학자, 류마티스 전문의, 전염병 전문의, 면역 학자와 상담해야합니다. 췌장이 앓고 당뇨병이 동시에 발생하면 내분비 학자를 검사해야합니다. 용혈성 빈혈이있는 수술 (비장 제거)은 외과 의사가 수행합니다.

용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 증가 된 붕괴로 인해 적혈구 기능의 단축으로 인한 임상 적 및 혈액 학적 증상 복합체입니다. 이 병리학은 유전성 병과 후천성 질환을 병합하며 병인은 말초 혈에서 헤모글로빈을 감소시키지 않으면 서 적혈구의 용혈의 징후에 의해 좌우됩니다. 세계 통계에 따르면, 혈액 병리 중 이환율의 구조는 적어도 5 %의 용혈 상태를 차지하며, 유전 적 유형의 용혈성 빈혈이 우세합니다.

용혈성 빈혈의 징후는 적혈구 혈액 세포의 증식과 순환 혈류의 적혈구 파괴 사이에 명확한 불균형이 존재하는 경우에만 발생하며 골수의 보상 기능 (망상 적혈구의 증대 된 증식)은 소진됩니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

자기 면역 성질의 용혈성 빈혈이 발생하는 주요 도발적인 요인은 신체가 외부 항원으로 인식하는 자체 적혈구에 대한 항체의 합성입니다. 자가 면역 용혈성 빈혈의 증상은 합병증 (전신 결합 조직 질환, 혈색소 침착증, 만성 공격적 간염, 궤양 성 대장염, 악성 신 생물) 또는 독립적 인 조직 학적 단위로서 증상이있는 질병의 배경에서 발생합니다.

혈액 질환에 대한 진단 방법 분야에서의 급속한 의학 발전에도 불구하고,자가 면역 용혈성 빈혈의 개발에 대한 신뢰할만한 이유를 밝히는 것은 여전히 ​​불가능합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈의 모든 임상 증상은 원인 인자에 좌우되지 않습니다. 대부분의 경우 환자는 천천히 점진적으로 진행됩니다. 이 질병의 첫 증상은 전반적인 약점, 관절통, 통증이 적으며, 체온이 낮고 복통이 있습니다. 환자의 객관적인 검사에서 피부의 현저한 paleness와 pastos를 보여 주었고, 점차적으로 황달이 증가하여 비장과 간장의 크기가 증가했습니다.

환자의 50 %에서자가 면역 성 급성 급성 용혈성 빈혈이 발생하는데, 이는 급격한 질병의 시작과 폭력적인 임상 적 특징을 특징으로합니다. 이 상황에서 환자의 객관적인 검사를하는 동안 환자의 수많은 불만이 앞으로 나아옵니다. 환자가 제시하는 주요 불만은 다음과 같습니다. 심한 약화 및 성능 저하, 빠른 심장 박동, 공기 부족, 체온 상승 38-39도, 두통 및 현기증, 메스꺼움 및 구토 섭취, 대상 포진 위 복부. 간 및 비장의 크기가 증가하지 않으면 용혈의 외부 증상이 피부의 황변을 증가시킬뿐입니다.

실험실 혈액 검사에서자가 면역 특성의 용혈성 빈혈 징후는 200-300 %의 높은 망상 적혈구 증가, 정상적인 색 지수를 가진 적혈구 감소, 무의미한 백혈구 증가, 혈소판 수의 변화 또는 약간 감소. 빈혈의 자동성 특성의 절대 지표는 높은 수치에 대한 ESR의 증가입니다. 어떤 경우에는, 그것은 microspherocytes 또는 조각난 적혈구를 식별하는 것이 가능합니다. 혈액의 생화학 적 검사는 간접 빌리루빈, 고 감마 글로불린 혈증의 증가에 의해 결정됩니다. 적혈구에 대한 항체의 존재를 확인하기 위해 특정 쿰스 (Coombs) 검사가 실시되며 이는자가 면역 용혈성 빈혈에서 양성으로 나타납니다.

자가 면역 용혈성 빈혈의 삶과 작업 안전성에 대한 예후는 용혈의 진행을 초래 한 기저 질환의 치료의 경과, 심각성 및 효과에 달려 있습니다. 원칙적으로 어떤 치료 방법으로도 완전한 회복과 효율성 회복을 달성 할 수 없습니다. 안정적인 완화는 급진적 인 췌장 절제술과 장기간의 호르몬 요법 후에 만 ​​관찰됩니다.

용혈성 빈혈의 원인

적혈구의 용혈의 원인은 어떤 체세포이든간에 그런 상황에서는 용혈성 빈혈이 발생합니다.

하나 또는 다른 원인 인자에 노출되면 급성 또는 만성 용혈 상태의 클리닉이 발생합니다.

급성 용혈성 빈혈은 다음과 같은 경우에 주로 발생합니다 : 대량 수혈이 그룹 또는 히스 혈액과 양립 할 수없는 경우 특정 그룹 (니트로 퓨란, 설폰 아미드, 퀴니 딘, 해열제)의 약물의 독성 영향, 화학 물질 (벤젠, 납)에 장기간 노출, 뱀에 물린 독소에 노출, 화상 병변, 기생충 질환.

만성 용혈성 빈혈은 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증, 저온 헤모글로빈 뇨증 중에 발생합니다.

용혈성 빈혈 증상

용혈성 빈혈의 전형적인 증상은 적혈구의 세포 내 용혈만으로 발생하며 빈혈, icteric 증후군 및 비장 비대로 나타납니다.

빈혈 상태의 발생에 찬성하여 증언하는 임상 증상의 발현 정도는 적혈구의 파괴 속도와 골수의 보상 반응을 주요 혈액 생성 기관으로 직접적으로 좌우합니다. 빈혈의 증상은 적혈구의 수명이 120 일이 아닌 15 일로 단축되는 상황에서만 발생합니다.

잠복 (보상), 만성 (심한 통증) 및 중대한 용혈성 빈혈이 있습니다. 질병의 위기 과정의 경우, 용혈 (혈관 내 또는 세포 내)의 유형에 관계없이 환자의 심한 일반 상태가 주목됩니다.

악화 기간에는 용혈성 빈혈이 심한 약화, 성능 저하, 현기증, 호흡 곤란, 심장 두근 거림 및 오른쪽 및 왼쪽 hypochondria의 통증으로 나타납니다. 급성 용혈성 빈혈의 특징적인 징후는 부드러운 피부와 공막의 점막으로 간주됩니다. 환자의 객관적인 검사에서 환자의 70 %에서 비장이 증가하고 늑골 아래의 간은 2cm 이상 돌출합니다.

담즙의 농축과 정체로 인해 담낭과 담관에 결석이 형성되어 용혈성 빈혈로 고통받는 환자는 종종 간염, 담낭염 및 담관염 (오른쪽 hypochondrium의 급성 통증, 메스꺼움, 구토, 오한, 환자의 단기 노출; ).

인간에서는 비장에서의 생리 적혈구 용혈이 끊임없이 발생합니다. 헤모글로빈의 파괴 동안, 간접 빌리루빈은 간, 담즙 방광 및 창자의 구조 및 구성의 변화를 겪는 순환 혈류로 방출됩니다. 결과로 나오는 우로 빌린과 스텔 코빌린의 제거는 소변과 대변과 함께 발생하며, 그 결과 환자들은 종종 소변과 가벼운 대변을 검게합니다.

적혈구의 혈관 내 파괴가 발생하는 상황에서 빈혈 증후군의 증상이 나타나기 시작하고 황달과 비장 비대증은 매우 드물게 발생합니다. 이 유형의 용혈성 빈혈은 환자의 상태를 현저하게 악화시키는 질병의 위기 과정을 특징으로합니다. 용혈성 위기의 특징적인 증상은 일반적인 약점, 욱신 거리는 두통, 공기 부족, 심박수 증가, 조절할 수없는 구토, 복부와 요추 부위의 위쪽 사각형의 거세 게 통증, 열, 짙은 갈색 소변 색입니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 급성 신부전증이 급속하게 발병하여 치명적인 결과를 초래합니다.

실험실의 용혈성 빈혈 징후는 정상 색조, 과도 재생 및 적혈구 모양 (낫 모양, 타원형, 미세 세포 형, 표적 모양)의 모양과 크기의 변화입니다. 자기 면역 용혈성 빈혈의 특징적인 변화는 백혈구 수식이 좌측으로 이동하고 급격하게 증가 된 ESR을 갖는 백혈구 증가증이다. 골수 찔림으로 붉은 새싹의 과형성과 뚜렷한 적혈구 증식 반응이 나타났습니다.

어린이의 용혈성 빈혈

어린 시절에 선천성 및 후천성 형태의 용혈성 빈혈이 있습니다. 모든 용혈성 빈혈은 공통적 인 임상 증상을 갖지만 추가 치료법 및 환자 모니터링이 이에 의존하기 때문에 빈혈의 형태를 나타내는 정확한 진단이 필요합니다.

선천성 용혈성 빈혈은 다행히도 희귀 질환으로 인구 10 만 명당 2 건 이상을 차지하지는 않지만, 이러한 환자를 치료하는 것이 극히 어렵 기 때문에 이러한 빈혈로 고통받는 어린이를 매우 조심해야합니다.

Minkowski-Chauffard의 유전성 용혈성 빈혈은 적혈구 모양의 변화를 일으키는 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 결함 유전자의 발현 때문입니다. 세포막이 파괴되어 모양이 바뀌므로 과도한 나트륨 이온이 침투하여 침투하여 적혈구가 팽창합니다. 그러한 변형 된 적혈구의 과도한 용혈은 비장 펄프 외부에서 발생합니다.

이 질병의 첫 출현은 어린 시절에 발생하며, 첫 번째 발현은 점막과 피부가 가장 먼저 나타납니다. 이 형태의 용혈성 빈혈의 특징은 발달상의 이상 (두개골의 점막 돌기 형태, 안장 코, 입천장의 높은 위치)과 함께 빈혈 증후군의 병인입니다.

"유전성 민 코우 스키 - 차 퍼드 빈혈"의 진단 기준은 정상적인 색도, 과다 재생성 빈혈, 적혈구 미세 섬유 아세포 증, 적혈구의 삼투 저항 감소, 간접 빌리루빈 지수 증가, 비장 크기 증가입니다.

삶과 건강에 대한 예후는 이러한 형태의 빈혈에 유리하며, 급진적 인 췌장 절제술을 시행 한 후에 만 ​​가능합니다.

유년기에 발생하는 또 다른 형태의 유전성 용혈성 빈혈은 G-6-FDG 활성의 결여로 인한 빈혈이며 이는 상 염색체 열성 유전 모델이다.

이 병리학의 특징은 약물 (sulfonamides, quinine 유도체, antiplatelet 대리인, chloramphenicol, Tubazid)의 특정 그룹을 복용 후 자발적인 혈관 내 용혈의 발생 또는 콩과 식물의 사용이다.

임상 증상은 약물 사용 후 2 ~ 3 일 후에 발생하며 심각한 약화, 메스꺼움 및 구토, 심계항진, 발열, 발열, 급성 신부전의 증상으로 나타납니다. 이 형태의 유전성 용혈성 빈혈의 특징은 헤모글로빈 뇨증과 헤모 씨딘 뇨증입니다.

말초 혈액 매개 변수의 전형적인 변화는 적혈구 수와 높은 망상 적혈구 감소, supravital 얼룩이지는 동안 Heinz Taurus의 적혈구에 존재, 적혈구의 삼투 저항의 증가입니다. 골수 마름에서 혈액 생성의 과도한 적색 새싹이 결정됩니다.

이 유형의 빈혈은 위기 기간을 특징으로하므로, 예방 조치로서 어린이는 위험 그룹의 약물 사용을 방지 할뿐만 아니라 식단, 콩 제품에서 완전히 제외되어야합니다. 급성 신부전을 동반 한 극적 용혈성 질환의 발병으로 유전성 빈혈이 종종 발생하기 때문에이 경우 어린이의 삶과 건강에 대한 예후는 바람직하지 않습니다.

유년기에 유전 적 용혈성 빈혈의 가장 흔한 형태는 적혈구가 병적으로 풍부한 글로빈을 포함하는 지중해 혈증이며, 이는 비장뿐만 아니라 골수에서도 적혈구의 가속화 된 응집과 파괴를 촉진합니다.

지중해 혈증의 첫 증상은 신생아 기에서 이미 관찰되며, 발달 이상 (사각형 두개골, 돌출 된 광대뼈 모양, 얼굴의 몽골 로이드 유형, 코 다리)과 함께 황달과 비장이 현저한 빈혈 증후군으로 나타납니다. 지중해 빈민증을 앓고있는 어린이들에게는 육체적 정신뿐만 아니라 정신 운동 발달에도 지체가 있습니다.

Thalassemia의 특징적인 실험실 징후로는 심한 빈혈 (헤모글로빈 수치가 30 g / l 이하로 감소), hypochromia (색 지수가 0.5 이하로 감소), 망상 적혈구 증식, 적혈구 표적과 같은 적혈구, 적혈구의 삼투 저항 증가, 빌리루빈. "지중해 출혈"의 진단을 확립하기위한 절대적인 기준은 태아 헤모글로빈 수치가 30 % 이상 증가한 것입니다.

지중해 빈혈은 지속적으로 진행되는 병리학 적 증상으로, 증상이 완화되지 않아이 질병의 사망률이 매우 높습니다.

용혈성 빈혈 치료

용혈성 빈혈의 치료에서 최대의 긍정적 인 결과를 얻으려면 먼저 각 치료 요법이 병 인성 유전 학적으로 결정되어야하기 때문에이 질병의 형태를 확실하게 명확히하기 위해 모든 노력을 기울일 필요가 있습니다.

따라서, 급진적 인 림프 절제술은 유전성 미세 세포 융합 용혈성 빈혈의 우선 치료법으로 사용됩니다. 췌장 절제술의 절대 징후는 병세가 악화되고 심한 빈혈과 간장이 발생하는 질환의 위기 경과입니다. 대부분의 경우, 췌장 절제술 후 혈액에 미세 세포가 존재 함에도 불구하고 질병이 재발하지 않고 100 %의 관해가 있습니다. 쓸개가 담낭에 결석이 생기는 상황에서 담낭 절제술과 담낭 절제술을 병용하는 것이 좋습니다.

예방 조치로 환자는 choleretic (각 식사에서 Allohol 1 tablet), 경련 방지 (Riabal 1 capsule 2 p. / day) 준비, 십이지장 소리의 주기적 실행을 권장했습니다. 뚜렷한 정도의 빈혈이있는 상황에서는 그룹 소속을 고려하여 적혈구의 증상이있는 상호 교환 수혈을 사용하는 것이 좋습니다.

G-6-FDG 결손에 의한 유전성 용혈성 질환의 경우에는 DIC (Heparin 5000 U 피하 4 p / 일) 예방을위한 예방 조치뿐만 아니라 해독 요법 (200 ml의 등장 성 염화나트륨 용액 정맥 내 투여)을 권장한다.

자가 면역 용혈성 빈혈은 용혈성 위기를 완화하는 데뿐만 아니라 장기간 치료로 사용되는 호르몬 요법에도 잘 반응합니다. Prednisolone의 최적 용량을 결정하기 위해서는 환자의 전반적인 안녕뿐만 아니라 말초 혈구 수를 고려해야합니다. 이 상황에서 프레드니솔론의 적절한 1 일 투여 량은 1 mg / kg 체중으로 간주되지만 효과가 없으면 2.5 mg / kg으로 증가시킬 수 있습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈이 심한 형태로 발생하는 경우에는 그룹 해소를 고려하여 해독 요법 (Neohemodez 200 ml 정맥 내로 드립)과 적혈구 수혈을 병행하는 것이 좋습니다. 근치 적 췌장 절제술은 보존 적 치료법을 사용한 효과가없고 세포 독성 약물 (Cyclophosphamide 100 mg 1 일 1 회 / 일, Azathioprine 200 mg 1 일 복용)을 동반해야만 사용됩니다. 이 그룹의 약물은 돌연변이 유발 효과를 일으킬 수 있기 때문에 세포 독성 약물 사용에 대한 절대 금기가 어린 시절이라고 명심해야합니다.

이와 별도로 해동되거나 씻은 적혈구의 수혈과 같은 치료 방법을 사용하는 것이 필요합니다. 적혈구 수혈은 빈혈 증후군의 심각성과 환자의 전반적인 상태에 의해 정당화되어야하며 수혈에 대한 환자의 반응을 평가하는 것이 필수적입니다. 반복적으로 적혈구 수혈을받은 환자의 경우 수혈 후 반응이 관찰되는데 이는 간접적 인 흉자 검사를 이용한 혈액 선택의 이유입니다.

어떤 경우에는 용혈성 빈혈이 근육 강화 호르몬 제제 (retabolil 25 mg 근육 내, Neurobol 5 mg 1 p / 일)를 사용하여 치료에 잘 반응하는 경우도 있습니다. 대증 요법으로는 항산화 제 (E 군 10mg 비타민, 근육 내 투여)와 철분 결핍 (Ferrum-Lek 10ml 1 일 1 회 / 일)이 병용되는 것이 바람직합니다.

용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 적혈구의 병리학 적 특징으로, 간접 빌리루빈의 증가 된 양의 방출과 함께 적혈구의 빠른 파괴가 특징입니다. 이 질병 그룹의 경우, 빈혈 증후군, 황달 및 비장 크기의 증가가 전형적입니다. 진단 과정에서 일반적인 혈액 검사, 빌리루빈 수준, 대변과 소변 분석, 복부 장기의 초음파; 골수 생검, 면역 학적 연구. 치료 방법으로 약물, 수혈 치료를 사용; hypersplenism과 함께 splenectomy가 표시됩니다.

용혈성 빈혈

때문에 적혈구 형성과 성숙 (적혈구)를 통해 자신의 파괴 (hemoclasis)의 과정, 즉 우위의 수명주기의 위반 빈혈 - 용혈성 빈혈 (HA). 이 빈혈 그룹은 매우 광범위합니다. 그들의 보급은 다른 지리적 위도 및 연령 집단에서 동일하지 않습니다. 평균적으로 병리학은 인구의 1 %에서 발생합니다. 다른 종류의 빈혈 중에서 용혈제가 11 %를 차지합니다. 병태는 적혈구 수명의 붕괴 시간 (용혈) 앞서 짧게 (14-21 일을 대신 정상적인 100-120 일)을 특징으로한다. 이 경우 적혈구의 파괴는 직접 혈류 (혈관 내 용혈) 또는 비장, 간, 골수 (혈관 외 용혈)에서 발생할 수 있습니다.

이유

유전성 용혈 증후군의 병 인성 유전 학적 근거는 적혈구 막의 유전 적 결함, 효소 시스템 또는 헤모글로빈 구조로 구성됩니다. 이러한 가정은 적혈구의 형태 기능적 열등감과 그 증가 된 파괴를 야기합니다. 후천성 빈혈이있는 적혈구의 용혈은 내부 요인 또는 환경 요인의 영향으로 발생합니다.

• 자가 면역 과정. 항체의 형성 응집 적혈구 할 수있다 혈액 악성 종양 (급성 백혈병, 만성 림프 백혈병, 호 지킨 병, 다발성 골수종),자가 면역 질환 (SLE, 궤양 성 대장염), 전염병 (전염성 단핵구증, 톡소 플라스마 증, 매독, 바이러스 성 폐렴)이다. 면역 용혈성 빈혈의 발생은 수혈 후 반응, 예방 접종, 태아의 용혈성 질환에 의해 촉진 될 수 있습니다.
• 적혈구에 대한 독성 영향. 어떤 경우에는, 급성 혈관 내 용혈 비소 독성 화합물, 중금속, 아세트산, 곰팡이 독소, 알코올 및 기타 선행. 적혈구의 파괴 특정 약물 복용있다 원인 (말라리아제, 술폰 아미드를 nitrofuran 시리즈 진통제 파생).
• 적혈구의 기계적 손상. 적혈구의 용혈이 심한 물리적 DIC와 스트레스 (긴 걷기, 달리기, 스키 전환), 말라리아, 악성 고혈압, 고압 산소, 패혈증, 광범위한 화상을 운반하는 인공 심장 판막과 혈관 중에 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 특정 요인의 작용에 의해 원래의 적혈구 막의 외상 및 파열이 발생합니다.

병인

CA의 병인의 핵심은 혈류의 세망 내피 시스템 (비장, 간, 골수, 림프절) 또는 직접의 기관에서 적혈구의 파괴를 증가한다. 빈혈의자가 면역 메커니즘, 적혈구 막의 효소 적 분해를 일으키는 항 적혈구 AT (열, 추위)의 형성. 가장 강력한 산화제 인 독성 물질은 적혈구의 막 및 간질의 대사, 기능 및 형태 학적 변화의 발달로 적혈구를 파괴합니다. 기계적 요인은 세포막에 직접적인 영향을 미친다. 이러한 메커니즘의 영향으로 칼륨과 인 이온이 적혈구에서 방출되고 나트륨 이온이 내부로 유입됩니다. 세포가 부풀어 오르면 부피가 크게 증가하여 용혈이 일어난다. 적혈구의 파괴는 빈혈과 황달 증후군 (소위 "창백한 황달")의 발생을 동반합니다. 대변과 소변, 비장과 간장이 심하게 얼룩이지는 것 같습니다.

분류

혈액학에서 용혈성 빈혈은 크게 선천성 (유전성)과 후천성 (後天 性) 두 가지 큰 그룹으로 나뉩니다. 유전 HAs에는 다음과 같은 양식이 포함됩니다.

• 때문에 적혈구 막의 구조적 이상 빈혈 - 적혈구 membranopatii (microspherocytosis - 민코프 스키 - Chauffard 질환 elliptocytosis, acanthocytosis)
• fermentopenia (효소 감소증) - 특정 효소 (글루코스 -6- 인산 탈수소 효소, 피루 베이트 키나아제 등)의 결핍으로 인한 빈혈
• 헤모글로빈 병 - 헤모글로빈 구조의 질적 장애 또는 정상 형태의 비율의 변화와 관련된 빈혈 (지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈).

GA는 다음과 같이 나뉘어져 있습니다 :

• 획득 된 막 병증 (발작성 야간 혈색소증 - Markiafavi-Micheli bn, 포자 세포 빈혈)
• 면역 (자동 및 등 면역) - 항체 노출
• 독성 - 화학 물질, 생물학적 독, 세균 독소에 대한 노출로 인한 빈혈
• 기계적 - 적혈구의 구조에 대한 기계적 손상으로 인한 빈혈 (혈소판 감소 성 자반병, 행진 헤모글로빈 뇨)

증상

유전성 막막 병증, 발성 피로 증 및 헤모글로빈 병

이 빈혈 군의 가장 흔한 형태는 미세 구균 세포 증이나 Minkowski-Chauffard 병입니다. 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되는; 가족의 여러 구성원에서 흔히 발견됩니다. 적혈구, 비장에서의 대규모 조기 용혈의 형상 및 직경의 변경에 이르게 액토 마이 오신 막 단백질 및 지질에 적혈구의 부족에 의한 불량. 미소 구증 (microspherocytic) HA의 증상은 모든 연령대 (유아기, 청소년기, 노년기)에서 가능하지만, 일반적으로 노인 아동 및 청소년에서 발현됩니다. 질병의 심각성은 준 임상 적 과정에서 자주 반복되는 용혈 위기를 특징으로하는 가혹한 형태에 이르기까지 다양합니다. 위기의 순간, 체온, 현기증, 약점이 증가합니다. 복통과 구토가 발생합니다.

microspherocytic 용혈성 빈혈의 주된 증상은 다양한 강도의 황달입니다. Stercobilin 함량이 높기 때문에 대변은 진한 갈색으로 강하게 발색됩니다. 민코프 스키 - Chauffard 질환 관찰 경향이있는 환자가 담낭에 돌을 형성하기 위해, 그래서 그들은 종종 급성 담석 담낭염의 증상을 개발, 담도 산통 공격이 발생, 및 담관 결석의 교합 - 폐쇄성 황달. microspherocytosis에서는 모든 경우에 비장이 확대되고 환자의 절반에서 간장이 확대됩니다. 어린이 유전 microspherocytic 빈혈이 자주 타워 두개골 :. 다른 선천성 발육 이상을 충족 외에도, 코 변형, 부정 교합과 고딕 양식의 미각, 다지증을 비롯한 다양한 기형 또는 bradidaktiliya 중간 노년기의 다른 환자는 적혈구 용혈의 결과로 발생하는 낮은 다리의 영양 궤양을, 고통을 안장, 눈을 교차 팔다리의 모세 혈관에서는 치료가 잘 안되요.

(- G-6-PD, 글루타티온 의존성 효소, 피루 베이트 키나제, 가장 등)과 관련된 적혈구 빈혈 Enzimopenicheskie 특정 효소 부족하다. 용혈성 빈혈은 간 질환을 경험하거나 약물 (살리실산 염, 설폰 아미드, 니트로 퓨란)을 복용 한 후 처음으로 나타납니다. 보통 질병에는 평탄한 과정이 있습니다. 전형적인 "창백한 황달", 적당한 hepatosplenomegaly, 심장 소음. 심한 경우에는 용혈성 위기의 뚜렷한 패턴이 나타납니다 (약점, 구토, 호흡 곤란, 심계항진, 협착증 상태). 적혈구의 혈관 내 용혈 및 소변 내 헤모 시딘의 방출과 관련하여, 후자는 색이 짙어 지기도합니다. 특별한 리뷰는 헤모글로빈 병증의 임상 경과의 특징 인 지중해 혈증 및 겸상 적혈구 빈혈에 집중되어 있습니다.

용혈성 빈혈증 획득

여러 가지 획득 된 변이 형 중에서자가 면역성 빈혈이 더 흔합니다. 그들에게있어 공통적 인 요인은 그들 자신의 적혈구 항원에 대한 항체의 형성이다. 적혈구 용혈은 혈관 내 또는 세포 내에서 일어날 수 있습니다. 자가 면역 빈혈의 용혈성 위기는 갑작스럽고 갑자기 발생합니다. 발열, 심한 약화, 현기증, 심계항진, 숨가쁨, 상복부 통증 및 허리를 동반합니다. 때때로 아 급성 및 관절통의 형태로 전구체가 급성 발현에 선행합니다. 위기가 진행되는 동안 황달은 가렵고 피부를 동반하지 않고 빠르게 자라며 간과 비장을 증가시킵니다. 자가 면역성 빈혈의 일부 형태에서는 환자가 감기를 용납하지 않습니다. 저온 상태에서 레이노 증후군, 두드러기, 헤모글로빈 뇨가 발생할 수 있습니다. 작은 혈관의 순환 장애로 인해 발가락과 손의 괴사와 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

독성 빈혈은 진행성 약화, 우측 hypochondrium과 요추 부위의 통증, 구토, 헤모글로빈 뇨증, 높은 체온에서 발생합니다. 황달과 빌리루빈 혈증; 3 ~ 5 일간 간 및 신부전이 발생하며 간 혈증, 발 혈증, 고혈병, 우울증의 징후가 나타난다. 인수 용혈성 빈혈의 특정 유형의 관련 기사에서 설명합니다 : "혈색소뇨"와 "혈소판 감소 성 자반증", "태아의 용혈성 질환."

합병증

각 유형의 HA에는 자체 적으로 특정한 합병증이 있습니다 (예 : JCB) - 극소량 세포 독성, 간 기능 장애 - 독성 형태 등 일반적인 합병증으로는 감염, 스트레스, 출산으로 인해 발생할 수있는 용혈 위기가 있습니다. 급성 대량 용혈에서 용혈 혼수가 발생할 수 있으며, 붕괴, 혼란, 핍뇨 증가, 황달 증가가 특징입니다. 환자의 삶의 위협은 DIC, 비장 경색 또는 신체의 자발적인 파열입니다. 급성 심혈 관계 및 신부전증에는 응급 의료가 필요합니다.

진단

원인, 증상 및 객관적인 데이터의 분석을 기반으로 HA의 형태를 결정하는 것은 혈액 학자의 능력 내에 있습니다. 초기 대화에서 용혈 위기의 가족력, 빈도 및 중증도가 명확 해졌습니다. 검사를하는 동안 피부, 공막 및 눈에 보이는 점액의 착색을 평가하고 복부를 촉지하여 간과 비장의 크기를 평가합니다. 비장 및 간 비대는 간과 비장의 초음파로 확인됩니다. 실험실 진단 단지는 다음을 포함합니다 :

• 혈액 검사 헤모 그램의 변화는 정상 또는 저 색소 성 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 망상 적혈구 증, ESR 가속화를 특징으로합니다. 생화학 적 혈액 샘플에서는과 빌리루빈 혈증 (간접 빌리루빈 분율 증가)이 결정되며, 젖산 탈수소 효소의 활성이 증가합니다. 자가 면역 빈혈에서 긍정적 인 쿰스 (Coombs) 검사는 진단 적 가치가 크다.
• 소변과 대변. 소변 검사에서 단백뇨, 유비 빌리 뇨, 헤모 씨딘 뇨증, 헤모글로빈 뇨가 나타납니다. coprogram에서 stercobilin의 함량이 증가합니다.
• 골수조 세포 학적 확인을 위해 흉골 천자가 시행됩니다. 골수 점에 대한 연구는 적혈구 새싹의 과형성을 보여줍니다.

감별 진단 과정에서 간염, 간경변, 문맥 고혈압, 간질 증후군, 반반 류, 혈흉증은 제외됩니다. 환자는 위장병 학자, 임상 약리학 자, 전염병 전문의 및 기타 전문가의 조언을받습니다.

치료

HA에는 다양한 형태의 치료법이 있습니다. 후천성 용혈성 빈혈의 모든 변종에서 용혈 인자의 영향을 제거하기 위해주의를 기울여야합니다. 용혈 위기 동안 환자는 용액, 혈장 주입이 필요합니다. 필요하다면 비타민 요법 - 호르몬 및 항생제 요법. microspherocytosis에서 췌장 절제술은 용혈을 100 % 중단시키는 유일한 효과적인 방법입니다.

자가 면역성 빈혈에서 글루코 코르티코이드 호르몬 (프레드니손)을 이용한 치료, 용혈을 줄이거 나 멈추게 함이 나타납니다. 어떤 경우에는 면역 억제제 (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), 말라리아 방지제 (chloroquine)를 처방하여 원하는 효과를 얻을 수 있습니다. 약물 요법에 내성 인자가 면역성 빈혈의 경우 췌장 절제술을 시행합니다. 헤모글로빈 뇨증의 치료는 씻어 낸 적혈구, 혈장 대체제, 항응고제 및 항 혈소판제의 수혈을 수반합니다. 독성 용혈성 빈혈의 발생은 집중 치료의 필요성을 나타냅니다. 해독제, 강제 이뇨제, 혈액 투석 (해독제 도입).

예후 및 예방

이 과정과 결과는 빈혈 유형, 위기의 심각성, 병리학 치료의 완전성에 달려 있습니다. 많은 인수 옵션을 통해 원인을 제거하고 완전한 치료를하면 완전한 회복으로이 끕니다. 치료 선천성 빈혈은 달성 될 수 없지만 장기적인 완화를 달성하는 것이 가능합니다. 신부전 및 기타 치명적인 합병증의 발병으로 예후는 좋지 않습니다. HA의 발달을 막기 위해 급성 전염병, 중독, 중독을 예방할 수 있습니다. 통제되지 않은 독립적 인 약물 사용은 금지되어 있습니다. 수혈을위한 환자의 신중한 준비, 필요한 모든 검사를 실시한 예방 접종.