문맥 고혈압 증후군

간은 인간에서 가장 오래 지속되는 기관 중 하나입니다.식이, 나쁜 습관, 장기간의 약물에 대한 과격한 검사가 많이 있지만, 보상 용량이 너무 커서 간장이 여러 해 동안 심각한 질병없이 모든 병에 잘 대처할 수 있습니다.

간장의 가능성은 크지 만 무한하지 않습니다. 혈관 내 혈류 진행 경로에 개발 된 병리로 인해 다양한 장애물이있을 때 압력이 증가합니다. 이 상태는 문맥 고혈압 (생명을 위협하는 상태)으로 알려져 있습니다.

질문 해부학

간을 통해 문맥을 지나가는데, 이는 혈관이 비장, 위, 내장 및 췌장에서 나오는 큰 혈관입니다. 그것은 위 및 아래 mesenteric 및 췌장 세 혈관의 융합이다. 이 정맥 트렁크의 길이는 약 8 센티미터이며 지름은 약 1.5입니다.

문맥의 정상적인 혈압 범위는 7-10 mm입니다. Hg 그러나 일부 질병에서는 12-20 밀리미터로 증가합니다. 이것은 문맥 고혈압이 발생하는 방식으로, 몇 가지 특정 증상으로 구성된 복합 증후군입니다.

고혈압의 유형

전 간성, 간내 및 외 간성 고혈압이 있습니다. 상기 분류는 병리의 국소화의 차이로 인해 허용됩니다.

전 간성 문맥 고혈압은 하대 정맥의 비정상적인 발달이나 혈전증 환자뿐만 아니라 간 정맥 혈전증에서도 발생합니다. Budd-Chiari 증후군은 병리학의이 변종에 대한 또 다른 이름입니다.

간문맥 고혈압 증후군은 간염 및 간경변과 같은 만성 간 질환의 결과입니다.

고혈압의 과도한 형태는 조직, 종양 및 간경변의 만성 염증 과정으로 인해 발생합니다. 또한 문맥의 선천적 폐색이 압력 증가 원인이 될 수 있습니다.

임상 증상 및 증상

증후군의 증상은 다양하며 병리학 및 발달 단계의 위치에 따라 달라집니다.

초기 단계의 증상

문맥 고혈압의 초기 (보상 된) 단계는 전혀 나타나지 않거나 소화 장애의 형태 일 수 있습니다. 환자는 다음과 같이 불평합니다 :

• bloating 및 헛배;
• 수축 및 메스꺼움;
• 상복부 지역의 통증;
• 대변 ​​장애 (설사).

문맥 고혈압이 상당한 수치에 이르더라도 생화학 적 간 검사에는 이상이 없습니다.

부분 보상의 표현

치료가 없으면 증후군은 소화 불량 증상의 증가로 나타나고, 검사는 비장의 약간의 증가뿐만 아니라 하부 식도와 심장 내 중등도 정맥류를 나타냅니다.

퇴원 한 고혈압의 클리닉 및 증상

이것은 가장 심각한 상태에서 증후군이 드러나는 마지막 단계입니다.

• 심한 빈혈;
• Ascites (복부 수종);
• 간과 비장의 급격한 증가.
• 위와 식도의 혈관에서 출혈;
• 뇌증의 현상.

실험실의 비 보상 형 포털 고혈압은 혈소판 감소와 생화학 샘플의 변화로 확인됩니다 - 간장 아미노 전이 효소 (ALaT 및 AS-T)와 빌리루빈의 높은 수치.

간 경화증은 어떻게됩니까?

간경변증은 여러 가지 이유로 개발되는 중증 간장 병리학입니다. 성인에서는 알코올과 마약 성 물질 남용이 주도적 인 역할을합니다. 또한 간경변증은 여러 가지 약물의 장기 투여 또는 다양한 원인의 간염에서의 감염성 병변으로 인해 시작됩니다.

문맥 고혈압 증후군은 간경화의 가장 심한 합병증 중 하나로서, 간 조직의 전반적인 위반은 순환에 장애물로 나타난다. 이러한 장애는 간 동맥의 혈류 증가와 함께 문맥의 압박을 20-30 mm까지 증가시킵니다. Hg 예술.

혈관의 파열을 막으려는 몸은 문맥을 통해 혈액 순환을 순환시키는 시스템을 시작합니다 - 하등 대정맥이있는 입구 메시지.

혈액의 압력에 따라 식도, 심장 및 기타 위장관의 혈관 벽이 약 해지고 정맥류가 가장 취약한 곳에서 형성됩니다. 노드의 파열은 종종 환자의 사망 원인이되는 심한 출혈로 어려움을 겪습니다.

단계와 발현

간경변증에서 증후군의 초기 단계는 소화 불량 질환, 좌, 우 하동골의 통증, 상복부 지방의 불쾌감, 식욕 부진으로 식욕 부진을 특징으로합니다. 트림, 불안정한 대변, 메스꺼움도이 질환의 첫 증상 중 하나입니다.

환자는 식욕, 피로, 졸음 및 무관심의 부족에 대해 불평합니다.

이 일련의 감각은 위장관, 식중독의 다른 질병에 대해 매우 전형적이기 때문에 환자는 서둘러 의사를 만나지 않고 다른 불만과 함께 전문가에게 가야합니다.

• 흑인 혐오증
• 구토하는 적혈구 또는 멜레나 (응고 된 혈액)
• 악화 또는 치질의 첫 번째 징후

그런 환자의 피부는 말라서 흙 같은 색조를 얻습니다. 그것에 당신은 얇은 스파이더 웹 또는 별표의 형태로 혈관의 작은 파열을 발견 할 수 있습니다. 배꼽 부분에는 커다란 와인딩 용기가 있습니다 - "해파리의 머리".

부종 (복부 부종)은 병의 후기 단계에 합류하지만 적절한 의학 요법으로 쉽게 중단되므로 일시적입니다. 더 많은 복부 수종은 복강에서 유체를 외과 적으로 제거해야하는데, 종종 복막염이 발생하고 환자가 사망하게됩니다.

종종 문맥 고혈압의 초기 단계에 환자는 특정 혈구 (혈소판 및 백혈구)의 수가 현저하게 감소하는 특수 증후 인 과다 증식증을 발병합니다. Hypersplenism은 비장 확대 (비장 비대, 즉 문맥 고혈압과 항상 동반되는)의 직접적인 결과입니다.

신경 장애

식도, 위 및 내장의 정맥류로부터 출혈을 동반 한 문맥 고혈압은 장에서 많은 양의 독소를 흡수하게됩니다. 그것들은 뇌 중독을 일으켜 비 방광 단계에서 뇌증의 증상을 낳습니다.

그들은 일반적으로 다음과 같이 분류됩니다 :

• 나는 학위를 - 환자 약점, 피로, 졸음, 손가락과 손 떨림을 기록;
• 2 등급 - 환자와의 음성 접촉이 유지되는 동안 제자리에서 그리고 시간 내에 방향을 잡는 능력의 상실.
• 3 학년 - 공간과 시간을 탐색 할 수 없다는 점에서 음성 접촉이 없지만 고통에 대한 반응은 지속됩니다.
• IV 정도 - 통증에 대한 반응으로 경련이 발생합니다.

증후군의 진단

문맥 고혈압은 건강 검진, 실험실 검사, 도구 및 내시경 검사법을 기준으로 진단됩니다.

식도 내시경 검사법은 위와 식도에서 혈관 병리를 탐지하는 가장 간단하고 접근하기 쉬운 방법입니다. 시술 과정에서 전문의는 위장관 부분에서 확장 된 정맥을 확인하는데 이는 문맥 고혈압 증후군 진단에 절대적인 기준이됩니다.

정맥의 첫 번째 팽창 정도가 3mm의 직경을 가질 때, 2 차 정도는 혈관의 직경을 5mm로 증가시킴으로써 결정된다. 그들이 위장과 식도 정맥의 내강이 5 mm를 초과 할 때, 그들은 3도에 관해 말한다.

내시경 검사를 통해 혈관 확장 정도뿐만 아니라 출혈의 가능성도 정확하게 예측할 수 있습니다.

출혈의 하빙 거는 다음과 같습니다.

• 5mm 이상의 위 및 식도의 혈관 직경의 증가;
• 정맥류의 장력;
• 점막에 vasculopathy의 지역;
• 식도의 팽창 (팽창).

차동 진단

문맥 고혈압 증후군의 현저함과 현대 의료 장비의 높은 진단 기능에도 불구하고, 전문가들은 때때로이 혈관 병리를 확인하는 데 어려움을 겪습니다.

이 문제는 환자가 병원에 ​​입원하는 주요 증상 인 경우 지속적인 복수가 남아있는 경우에 발생합니다.

문맥 고혈압 증후군을 분화시킬 필요성은 무엇입니까? 일반적으로 환자들은 일련의 증상면에서 유사한 질병을 배제하기 위해 좁은 전문가에 의한 추가 상담이 필요합니다.

• 심낭염 압박;
• 결핵에 수태 증후군;
• 여성에서 자란 난소 낭종. 종종 복수를 모방합니다.

문맥 고혈압의 증후군에 항상 존재하는 확대 비장은 혈액 질환과는 완전히 다른 조건의 징후 일 수 있지만, 위와 식도 벽의 내시경 검사를 임명하면 혈관에 변화가 없다면 문맥 고혈압의 진단은 완전히 제거됩니다.

예후 및 치료

문맥 고혈압 증후군의 경과와 예후는 근본적인 질환에 달려 있습니다. 예를 들어, 간경화가 문맥에 압력이 가해지는 원인이되는 경우, 간 질환의 정도에 따라 더 많은 발병이 결정됩니다.

문맥 고혈압의 치료는 보존 적 및 수술 적으로 시행됩니다. 약물 요법은 병의 초기 단계에서만 효과적이며 문맥 내 압력을 줄이기 위해 바소프레신과 그 유사 과정을 포함합니다.

출혈의 에피소드는 출혈 혈관을 누르는 특수 프로브를 사용하여 중단됩니다. Sclerotherapy는 또한 사용됩니다 - 특별한 구성, 경화 식도 정맥의 2-4 일의 주파수와 도입. 이 방법의 효율성은 약 80 %입니다.

보존 적 치료의 효과가 없으면 외과 적 중재가 수행되며 그 목적은 다음과 같습니다.

• 혈액 유출을위한 새로운 방법 창조;
• 포털 시스템의 혈류 감소.
• 복수와 복강에서 유체 제거;
• 식도의 정맥과 위 사이의 연결 차단.
• 간 조직의 재생 과정을 촉진하고 혈류를 개선합니다.

노인 환자, 임산부 및 심한 부수적 인 질병이있는 경우에도 수술을 실시하지 않습니다.

어떻게 그리고 왜 이런 일이 아이들에게 일어나는가?

문맥 고혈압은 매우 "성인"진단이지만 질병은 극히 드물지만 어린이에게도 제공됩니다.

소아에서 이러한 중증 혈관 병리의 발병의 주요 원인은 문맥의 선천적 기형이다. 최근 전문가들은 신생아기에 전염 된 패혈증 패혈증에 대해 말한다. 어린이의 문맥 고혈압의 원인 중 하나는 탯줄 염이라고도하며, 배꼽 밑의 감염성 염증으로 배꼽 치료의 규칙 및 빈도를 준수하지 않아 처음 2 주 동안 발병합니다.

클리닉 및 증상

이 병은 다른 방식으로 나타납니다 : 많은 것은 문맥의 병리학 적 변화의 심각성에 달려 있습니다.

소아에서 문맥 고혈압의 경미한 경과는 약간의 뚜렷한 정맥 기형으로 관찰되며, 비장이 확대되거나 혈액 검사 (백혈구 감소증)의 변화가있을 때 우연히 발견되는 경증 증상을 특징으로합니다.

중등부 문맥 고혈압은 조기 소아에서 진단되며 비장 크기가 급격히 증가 함으로 나타납니다. 위장과 식도에서 출혈이 생길 수도 있습니다.

신생아기에 다음과 같은 심각한 문맥 고혈압이 발견됩니다.

• 늑막염으로 인한 배꼽 상처로부터의 장액 또는 혈액 분비;
• 증가 된 복부;
• 변의 위반, 녹색과 혼합 된 대변;
• 식욕 감소.

이 아이들은 조기 위장 출혈과 식도 출혈을합니다. 관찰 된 복수와 비장 비대. 어린 아이들의 복부 수종의 특징은 그것이 약물 치료를받지 않는다는 사실로 간주 될 수 있습니다.

명백하게, 증가하는 몸은 복수가 간헐적으로 사라지고 소화 불량 질환이 완만 해지기 때문에 문맥의 기존 결함을 부분적으로 보완합니다.

문맥 고혈압이있는 어린이의 경우 식욕 감퇴가 지속됩니다. 위장과 비장은 크게 남아 있지만 가장 심각한 문제는 식도 - 위장 출혈입니다.

출혈 중 출혈이있을 때 어린이는 약점, 현기증, 메스꺼움에 대해 불평합니다. 혈액 손실이 상당하다면, 간단한 실신이있을 수 있습니다. 다른 증상으로는 빈맥, 혈액 구토 등이 있습니다.

치료

어린 시절의 문맥 고혈압 치료는 보존 적 및 수술 적 방법으로 시행됩니다.

보존 적 치료는 문맥의 압박을 줄이면서 질병의 주된 그리고 가장 위험한 증상이었던 내부 출혈을 완화하기 위해 처방됩니다. 약물 치료는 통상적 인 수술이나 전문 병원에서 실시합니다.

출혈이 보수적 인 방법을 사용하여 중단 될 수없는 경우뿐만 아니라 치료 후 얼마 후에 다시 시작될 때 수술이 표시됩니다. 외과 적 치료는 3 세에서 7 세까지의 어린이들에게 행해지 며 때로는 심지어 1 세의 환자들까지도 수술합니다.

환자는 비상 사태 포환 수술을 받는다. 이러한 형태의 수술은 이전에 사용 된 갑작스런 출혈을 막는 모든 방법에 비해 몇 가지 장점이 있습니다. 장기간의 금식, 빈혈의 발병, 순환 혈액량의 감소 (혈액량 감소) 및 기타 많은 심각한 결과를 피할 수 있습니다.

portocaval shunting의 또 다른 의심 할 여지가없는 장점은 앞으로 반복되는 출혈이없고 반복되는 수술의 필요성입니다.

소아의 문맥 고혈압 치료법은 식도와 위장에서 첫 출혈이 일어나기 전에 환자를 치료할 수있는 방법으로 어린이 사망 위험이나 장애를 현저히 줄여줍니다.

문맥 고혈압 : 발생 요인, 징후, 경과, 제거

포털 정맥 수영장에서 혈액이 움직일 때 장벽이 나타날 때 포털 고혈압 (문맥에서의 혈압 상승)이 형성됩니다. 포털 시스템의 압력은 약 7mmHg입니다. 기둥을 운반하는 정맥 혈관의 정체가 12 - 20mm 이상 증가하면 기둥이 확장됩니다. 동맥과는 달리 얇은 정맥 벽에는 근육 부분이 없습니다. 쉽게 뻗고 파열됩니다. 거의 90 %의 경우 간경화로 식도, 위, 내장, 위, 식도에 정맥류가 형성됩니다. 3 분의 1은 심한 출혈로 인해 최대 50 %까지 복잡합니다 - 첫 번째 혈액 손실 후 사망합니다.

혈관 침대의 지형도

복부 혈액 공급 계획

Portal 정맥 (문맥, 라틴어, Vena portal) - 복강 내에 위치한 거의 모든 기관에서 정맥혈을 수집합니다. 식도, 비장 및 내장, 췌장, 위의 1/3 이하입니다. 예외는 rectum (lat. rectum)의 하부 3 분의 1이며, 정맥혈의 흐름이 치질 신경 얼기를 통과합니다. 그 다음, 문맥은 간으로 흘러 들어가 여러 가지 가지로 나뉘어지고, 그 다음에 가장 작은 정맥들, 즉 현미경으로 얇은 벽을 가진 혈관들로 분열합니다.

그러면 정맥혈은 간 세포 (간세포)를 통해 흐릅니다. 간세포 (hepatocytes)는 효소의 도움으로 독성 물질의 "정화"가 일어나고 오래된 혈액 세포가 이용됩니다. 유출 과정은 혈관을 확장시키는 방향으로 진행되며, 결과적으로 모두 한 개의 정맥에 모여 하대 정맥 (베나 카바 하위)으로 흐르고 그로부터 혈액은 심장의 우심실로 전달됩니다.

문맥 시스템은 하대 정맥과 연결되어 간을 우회하여 문맥 고혈압 증후군의 발달 과정에서 일종의 "대체 경로"인 포털 - 기형 및 직장 기형 문합을 형성합니다. 정맥 문맥의 고압 (고혈압)이 증가하는 경우에만 정맥 문합이 열리므로 피를 떨어 뜨리고 간 부하를 줄이는 데 도움이됩니다. 일시적인 현상은 복부 및 정상인의 상해, 예를 들면, 보통의 변비로 발생합니다.

문맥 고혈압 (PG) 증후군의 원인

혈류 유출의 국소화 수준은 대정맥 부위의 간, 그 안쪽 또는 그 아래 일 수 있습니다. 문맥 고혈압을 세 그룹으로 나누어 질병의 원인 (병인)에 대한 분류가 채택되었습니다.

1. 간 혈류 (Chiari 's disease)의 혈전증과 그 위의 열등한 대정맥 (Budd-Chiari 증후군)에서 혈류의 막힘이 많으며 내강 대정맥 inf의 협착이 더 흔합니다. 종양 또는 흉터 조직에 의한 압박의 경우. 심낭 (심장 백)의 염증이 함께 붙어 (수축성 심낭염) 대정맥에서 압력이 증가하고 간 유출을 방해 할 수 있습니다.
2. 간경화, 간장의 만성 염증, 종양 성장 및 손상이나 수술 후 다발성 유착으로 간 내부의 혈류 장애 (간장 형태의 PG)가 관찰됩니다. 독성 물질 (비소, 구리, 염화 비닐, 알코올)은 간 세포뿐만 아니라 혈류 저항성을 증가시키는 세포 독성 약물 (메토트렉세이트, 아자 티오 프린)을 파괴합니다.
   간세포는 놀랍게도 생존 할 수 있으며 스스로 회복 할 수 있습니다. 전체 분획물이 파괴 되더라도 장기의 나머지 부분은 성장하고 기능은 완전히 정상화됩니다. 또 다른 한가지 - 지속적인 중독, 만성 염증 또는 전신 질환 (예 : 류머티스). 최종적으로 그들은 활성 조직을 결합 조직으로 대체하여 섬유증을 형성시키고 실제로 혈류에서 간을 제외시킵니다.
3. 간 이상 (외 간성 봉쇄)은 복강에서 염증이 될 수 있으며 이로 인해 문맥의 가지가 꽉 짜이거나 완전히 겹쳐집니다. 간 및 담도의 수술 실패로 인한 선천성 기형의 정맥 및 합병증. 분리 된 v.portae 혈전증은 신생아의 복강 내 감염 (또는 배꼽 패혈증)의 결과로 또는 소화 기계의 전염병에서 나이에 관계없이 종종 어린이에게서 관찰됩니다.

증상 및 증상

PG의 주요 징후와 병인은 문맥의 압력 증가의 주요 원인이 된 질병과 관련이 있습니다. 과정이 진행됨에 따라 모든 형태의 간장 성 고혈압 증후군에 대해 동일한 임상 증상이 나타납니다.

• 비장 확대 (비장 비대), 혈소판 감소, 적혈구 및 백혈구 감소, 혈액 응고 장애 (과민 증)
• 위, 식도 및 직장의 정맥류;
• 정맥 출혈과 빈혈 증가;
• Ascites (복강의 유체);

PG의 임상 단계 :

1. 무대는 전임상입니다 - 환자는 갈비뼈 바로 아래에 무거운 느낌, 위장 팽창, 그리고 불쾌감.
2. 심한 증상 : 상복부 통증과 오른쪽 갈비뼈 통증, 소화 불균형, 간 및 비장 증가.
3. PG의 모든 증상이 나타나고 복수가 있지만 아직 출혈이 없습니다.
4. 심각한 출혈을 포함하여 합병증이있는 단계.

중요한 문맥 고혈압의 증상

간장 전 형태는 종종 어린 시절부터 시작되고, 아주 부드럽게 진행되며, 예후는 긍정적입니다. 해부학 적으로 문맥은 석회암 (얇고 팽창 된 혈관의 집합체)으로 대체되고, 합병증은 빈번하다. - 식도의 3 분의 1 정맥에서 출혈하고, 문맥 혈관 내강이 겹쳐지고, 혈액 응고가 바뀐다.

간 PG의 경우, 간경화가 주요 증상이됩니다. 역학은 고혈압의 원인 인 활동 수준에 따라 다릅니다. 1 차 및 반복 출혈은 특징적이며, 복수가 있습니다. 피부와 점막의 황색은 간 기능에 심각한 문제가 있음을 나타내며 간 기능 장애로 변합니다. 노랑색의 첫 징조는 손바닥의 혀 아래에서 잘 보입니다.

PG 증후군의 suprahepatic 형태는 주로 Chiari 병 (또는 Budd-Chiari 증후군)과 관련이 있습니다. 항상 - 급성 발병 : 갑상선 상복부 (상복부 부위)와 오른쪽 hypochondrium의 갑작스러운, 매우 심한 통증, 간장의 빠른 증가 (간 비대), 체온 상승, 복수 증대. 사망 원인은 출혈과 급성 간부전입니다.

출혈의 원인

문맥 시스템의 압력은 빈맥보다 높습니다. 일반적으로 물줄기의 길이는 175 - 200mm입니다. 막히면 혈류 속도가 느려지고 압력은 올라가고 최대 230 - 600mm까지 도달 할 수 있습니다. 정맥압의 상승 (간경변증과 외 이원성 PG의 경우)은 블록의 발달 정도와 포털 기맥 정맥 경로의 형성과 관련이있다.

중요한 문합 범주는 결국 국소 정맥 확장 및 출혈로 이어집니다.

• 위와 식도 사이에 (위식 도관), 식도의 하부 1/3과 위의 정맥류를줍니다. 그 (것)들에서 출혈은 가장 위험한, 거의 케이스의 반에서 - 치명적이다.
• 위 및 아래 대정맥 사이. 배에있는 피하 정맥들은 배꼽에서 양쪽으로 갈라져서 뱀처럼 움직입니다. 그들은 "메두사의 머리"(caput medusae)라고 불립니다. 이것은 그리스 신화의 주인공 인 Medusa Gorgon을 말합니다. Medusa Gorgon은 머리에 머리카락 대신 뱀을 살고있었습니다. 간경변의 증상 특징.
• 치질 신경총 (직장의 하부 3 분의 1)과 하대 정맥 사이에서 국소 정맥 (치질)을 형성합니다.
• 비장 비대의 원인 : 베나 포르타 풀에 혈액이 고여 있으면 비장에 혈액이 채워지고 크기가 커집니다. 대개 비장에는 30-50 ml의 혈액이 포함되며 비장 비대는 500 ml가 넘습니다.

Ascites (복강 내에서의 체액 축적) : 주로 간장 형태의 PG에서 관찰되며, 혈장 내 알부민 (단백질 분획) 수준 감소, 간 기능 장애 및 신장을 통한 나트륨 이온 배설 지연.

문맥압 항진증의 합병증

정맥류 출혈, 발현 :

1. 식도에서 출혈 할 때 - 통증을 미리 느끼지 않고 혈액의 빨간색으로 구토합니다.
2. 구토, "커피 찌꺼기"의 색깔 - 위 혈관에서 출혈이 있거나 또는 출혈이 심하여 식도에서 새어 나온다. 위액에 포함 된 염산은 헤모글로빈에 영향을 미치며 갈색을 띄게됩니다.
3. 멜레나 - 검은 색, 공격적인 배설물.
4. 대변으로 붉은 피가 나옴 - 직장의 치핵으로 출혈.

간 뇌증은 시간이 지남에 따라 신경 계통 장애의 복합체입니다. 간경화 및 급성 간 기능 부전에서 비 격렬한 문맥 고혈압의 결과가 관찰됩니다. 그 이유는 - 독성 질소 성 물질에서는 보통 간 효소에 의해 불 활성화되기 때문입니다. 증상에 따른 임상 단계는 질병의 중증도에 해당합니다.

• 문제는 수면 장애 (불면증)와 관련이 있으며, 환자는 집중하기가 어렵습니다. 기분이 고르지 않으며, 우울증과 과민 반응의 경향, 가장 작은 원인으로 불안감이 나타납니다.
• 일정한 졸음, 주변에 대한 반응은 억제되며, 움직임은 느리고 꺼립니다. 환자는 시간과 공간에서 혼란스러워합니다. 현재 날짜를 명명하고 자신의 위치를 ​​결정할 수 없습니다. 행동은 예측할 수없는 상황에 부적합합니다.
• 의식이 혼란스럽고, 다른 사람을 인식하지 못하고, 기억 상실 (기억 상실증). 분노, 미친 생각.
• 혼수 상태 - 의식 상실, 나중에 죽음.

기관지 흡인 - 구토 및 혈액 흡입; 기관지 개구부 또는 흡인 성 폐렴 (폐렴)과 기관지염이 겹치는 결과로 질식이있을 수 있습니다.
신장 기능 부전 - 질소원 한 대사 산물로 혈액 정체와 독성 신장 손상을 전파 한 결과.
전신 감염 - 패혈증 (일반 혈액 감염), 장 염증, 폐렴, 복막염.

문맥 고혈압에서의 간염 증후군

간질 증후군의 징후 :

1. 약점, 힘 부족, 미각 변형 (이상)
2. 하루 중 소변량이 500ml 미만으로 감소했습니다.
3. 환자 검사에 관한 데이터 : 손가락과 발가락 모양의 변화 - "나방", "손목 시계", 공막 황달, 손바닥에 붉은 반점, 신체 전면의 확장 된 피하 모세 혈관에서의 별표, xanthelasma - 황색 군집 피부와 점막 아래.
4. 부검, 복부 ( "메두사의 머리")에 복재 정맥의 확장, 배꼽 주위의 탈장은 다리와 팔의 붓기를 발음.
5. 간, 비장이 커졌습니다.
6. 남성의 경우 유선의 성장 (여성형 유방).

진단 조치

• 일반 혈액 검사에 따른 진단 : 출혈 중 헤모글로빈과 철의 수치 감소는 출혈 중 총 혈액 손실의 지표입니다. 소수의 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 과민 증의 증상입니다.
• 생화학 적 혈액 검사 : 일반적으로 간 세포 내부에서만 발견되는 효소의 발견은 간세포의 파괴의 증거입니다. 바이러스 항체 마커 - 바이러스 성 간염,자가 항체 - 전신 류마티스 질환.
• 식도 : 대조 물질 (황산 바륨)을 사용하여 식도를 X 선 검사하면 확장 된 정맥으로 인한 벽 윤곽의 변화를 볼 수 있습니다.
• 위 십이지장 내시경 검사 (Gastroduodenoscopy) : 식도를 통해 위, 부식 및 궤양에 삽입 된 위 내시경 인 광학 장치가있는 유연한 장치를 사용하여 정맥류가 감지됩니다.
• Rectoromanoscopy : 직장의 육안 검사, 눈에 보이는 치질.
• 초음파 검사 : 간 경화의 초음파 변화에 따라 포털과 지라의 직경이 평가되고 포털 시스템의 혈전이 진단됩니다.
• 혈관 조영술 (Angio and venography) : 조영제를 혈관에 주입 한 후 일련의 엑스레이를 찍습니다. 대조가 진행됨에 따라 동맥 및 정맥의 지형 및 패턴의 변화 및 혈전증의 존재가 두드러집니다.

치료

클리닉의 문맥 고혈압 치료에있어 의사의 행동은 주로 생명을 위협하는 합병증 (출혈, 복수, 간성 뇌병증)을 없애기위한 것입니다. 둘째, 문맥 시스템의 정체를 유발하는 주요 질병을 다루고 있습니다. 주요 임무는 정맥 압력을 줄이고, 출혈을 막고 예방하며, 혈액 손실량을 보상하고, 혈액 응고 시스템을 정상화하고 간 기능 장애를 치료하는 것입니다.

문맥 고혈압의 초기 단계는 보수적으로 치료됩니다. 외과 적 치료는 심각한 증상과 합병증을 가진 주요 단계가됩니다. 긴급 개입은 식도와 위장에서 심한 출혈로 이루어지며, 선택적 수술은 2-3 도의 식도 정맥류, 복수 및 비대 과간 증후의 증상을 가진 비장 비대증 환자에서 시행됩니다.

수술에 대한 금기 : 고령, 결핵의 후기 단계, 내장 기관의 불충분 한 질병, 임신, 악성 종양. 일시적인 금기증 :간에 염증의 활성 단계, 문맥 시스템의 급성 혈전 정맥염.

1. 정맥류 또는 경화 요법의 결찰과 결합 된 약물 propranolol, somatostatin, terlipressin (출혈의 가능성을 반으로 줄임). 소마토스타틴은 신 혈류를 감소시키고 물 - 소금 균형을 깨뜨릴 수 있으며, 복수는주의해서 처방됩니다.
2. 내시경 경화 요법 - 내시경 (위 내시경) 소마토스타틴의 도움을 받아 식도, 위장의 변형 된 정맥에 도입. 결과는 정맥의 루멘 (lumen)이 막히고 벽의 "접착 (gluing)"(경화)됩니다. 효율성은 높습니다 - 사례의 80 %, 방법은 치료의 "황금 표준"을 말합니다.
3. 식도의 Tamponade (내부로부터의 압축) : 커프 - 풍선이있는 프로브가 위장에 삽입되고, 풍선이 팽창되고, 위장의 팽창 된 혈관과 식도의 아래쪽 1/3이 압박되어 출혈이 멈 춥니 다. 압박의 기간은 1 일을 초과하지 않으며, 그렇지 않으면 장기의 벽 (욕창)의 결함, 합병증 - 층의 파열 및 복막염의 발생이 발생할 수 있습니다.
4. 내시경 정맥 결찰 (식도와 위)과 탄력있는 고리 (도핑). 효율성은 80 %이지만 출혈이 계속 될 경우에는 실제적인 시행이 어렵습니다. 재발 출혈의 예방.
5. 정맥류 치료를위한 수술 : 치료 및 내시경 방법의 비효율적 인 상태로 환자의 상태 및 정상적인 간 기능의 안정화의 경우에만. 수술 적 치료 후 간질 증후군, 복수 및 복막염 (복막의 염증)이 감소합니다.
6. 간 이식 : 징후 - 간경변의 경우에만, 출혈 후 수혈을해야하는 2 건의 출혈 이후.

예후는 문맥 고혈압을 일으키는 근본적인 질환의 경과, 간 기능 장애의 발달 정도 및 의사가 선택한 치료법의 효과에 달려 있습니다.

문맥 고혈압.

잠재적 인 고혈압은 문맥 시스템에서 혈액 유출이 방해받을 때 발생하는 복잡한 변화입니다. 이러한 변화는 혈류를 늦추고, 비장 비대, 식도 정맥류, 위와 출혈, 전 복벽의 확장, 복수 등의 문맥 시스템의 압력이 급격히 상승하는 것으로 감소합니다.

해부학 적 및 생리 학적 데이터. 문맥 순환 시스템은 간, 위장, 장, 비장, 췌장의 혈액 순환 영역이며, 복강 내 및 상 장간막 동맥의 대동맥으로부터의 배출 수준 및 간세 정맥이 하대 정맥으로 흐르는 곳으로 구분됩니다. 모든 시스템에서 정상적인 혈액 순환의 주요 조건 중 하나는이 시스템의 여러 지점 사이에 압력 차가 있다는 것입니다. 문맥 순환 시스템에서 동맥혈은 110-120mmHg의 압력하에 있습니다. (소화 기관의 벽에있는) 모세 혈관의 첫 번째 네트워크에 들어 서면 10-15mmHg로 떨어집니다. 문맥에서 압력은 5-10mmHg이고 간정맥에서는 0-5mmHg입니다. 따라서 혈액의 병진 운동을 보장하는 입구 부분의 초기 및 최종 부분의 압력 차는 100mmHg 이상입니다. 문맥의 압력이 12 - 20 mmHg 이상 증가합니다. portocaval anastomoses의 확장 및 담보 순환의 활성화로 이어집니다. 기능적인 collaterals는 다음과 같은 유형으로 표현됩니다.

1) 간 외측에 위치한 폐색 된 문맥 시스템에서 간 (담낭, 복강 정맥, 간장, 간장, 횡격막 및지지 인대 정맥)에 위치한 정상적인 혈관 네트워크로 혈액을 차단하는 간 이방성 담관

2) 혈류가 간에서 지시되는 가장 일반적인 collaterals에는 관상 동맥과 식도 정맥, 상복부 정맥, 배꼽 정맥 및 Retzius 정맥이 포함됩니다. 이러한 혈관은 간에서 일반적인 정맥 시스템으로 혈액을 차단합니다. 특히 다량의 혈액이 복부 벽 정맥의 정맥을 통해 복강 내 문합을 통해 흐르고 전 복벽, 직장 등의 정맥을 통해 흐릅니다.

분류.

(M.D. Patizor, 1974 년 추가에 따라)

나는. 간문맥 순환의 단단한 봉쇄는 간장의 extraorgan 부분이나 간 정맥이 들어간 곳에 가까운 하대 정맥의 장애입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

키아 리 병 (chiari disease) (내분비 내시경 또는 간정맥 혈전증)

나쁜 Chiari 증후군 (하대 정맥으로의 전이가있는 간정맥 혈전 정맥염, 또는 간 정맥의 수준에서 하대 정맥의 혈전 또는 협착)

Cirrhosis 심장 근원의 최고점.

II. 간문맥 혈액 순환의 예열 차단 - 장애는 문맥 또는 그 큰 가지의 트렁크에 국한되어 있습니다 :

선천성 협착증 또는 문맥 또는 그 가지의 폐쇄증.

문맥의 동굴 변환

정맥 경화증, 폐색, 문맥 또는 그 가지의 혈전증.

흉터, 종양, 침윤에 의한 문맥 또는 가지의 압축.

III. 간문맥 순환의 간내 봉쇄

다양한 형태의 간경화 (포털, 기증 후, 담즙 성, 혼합)

간 종양 (기생충, 혈관, 선)

간 섬유증 (포털, cicatricial, 외상 후, 지역 염증 과정 후)

정맥 폐쇄와 관련된 질병

a) Senecio vulgaris (일반적인 정원사)의 중독

간경변이 동반 된 기타 질환

b) 윌슨 병 (윌슨)

IV. 포털의 혈액 순환 차단을 혼합 한 형태.

간경변증과 문맥 혈전증 (합병증으로 일차 간경변, 문맥 혈전증)

간경화를 동반 한 문맥 혈전증 (문맥 혈전증의 결과 인 간 문맥 경화증)

임상 사진. 문맥 고혈압 증후군은 다음과 같은 특징이 있습니다

담관 순환의 출현 - 전 복벽의 정맥류, 식도와 위 정맥류, 치질 정맥.

출혈성 증상 (식도 정맥 및 위의 심장, 비 점막, 잇몸, 출혈, 치질 출혈)으로 출혈.

간 기능 부전 (간경화 및 키아 리의 간경변이 더 자주 발생).

간내 문맥 고혈압의 임상 양상

간내 문맥 고혈압 증후군 클리닉은 본질적으로 간경화의 클리닉입니다.

이 질환은 30 ~ 50 세 남성에게서 더 흔합니다.

대부분의 경우, 기억 상실로 인해 연기 된 성격, 말라리아, 매독, 원인 불명의 발열, 간장 담낭염 및 기타 질병을 일으킬 수있는 간염을 확립하는 것이 가능합니다.

환자의 불만은 약화, 직장에서의 피로, 두통, 졸음으로 감소합니다. 때로는 간과 비장에 통증, 소화관 장애, 먹은 후 숟가락 아래의 무거움, 트림, 메스꺼움, 식욕 상실, 유성 감, 변비가 있습니다.

복수가있는 간경화의 경우 체중이 급격히 감소하고 피부는 건조 해지고 흙먼지가됩니다. 종종 혈관 거미와 별표, 수 장성 홍반이 있습니다. 이러한 혈관 장애의 증상은 심한 간 손상을 나타냅니다. 복수가 생기면 호흡 곤란, 빈맥, 때때로 청색증이 나타납니다. 간장은 확대되거나 축소되거나 정상 크기 일 수 있습니다. 확대 된 간을 만져 ​​보면 조밀 한 날카로운 모서리가 나타납니다. 종종 그 표면의 거칠기입니다. 간경화의 거의 모든 경우에 비장이 확대됩니다. 간경변 초기에 비장 비대가 문맥압의 유일한 징후 일 수 있습니다. 같은 기간에 말초 혈액의 변화 (빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증)가 관찰 될 수 있습니다.

간경변의 후반기에는 진단이 어렵지 않고 간 기능 장애의 증상이 분명하게 나타납니다. 비장과 함께 식도 정맥류, 전 복벽, 황달 및 복수가 검출 될 수 있습니다. 이 질병은 청소년기부터 시작되며 전반적인 발달에 영향을 주며 환자는 어린 모습을 보인다. 여성에서는 월경주기가 멈추고 남성에서는 발기 부전이 발생합니다. 간경변증의 초기 단계에서 비장 비대와 과민성 증을 제외하고 다른 증상이 발견되지 않으면 진단을 내리는 것이 훨씬 더 어렵습니다.

식도와 위 정맥류의 존재는 문맥 순환의 부 보정을 나타냅니다. 결과적으로 그들에게서 나온 출혈은 간에서의 과정을 활성화시키고 그 과정을 더 악화시킵니다. 대부분의 경우, 복수의 첫 증상은 식도 정맥에서 출혈을 겪고 관찰됩니다.

보상 된 간경변증의 통상적 인 경과는 점진적인 열화로 대체 될 수 있습니다. 간에서 간경변의 과정이 눈에 띄지 않는 환자는 약화, 체중 감소, 황달, 고열 및 복수의 출현을 발견하기 시작합니다. 이러한 악화는 간경화가있는 원발성 간암으로 인해 발생할 수 있습니다. 기능적인 제대 정맥이있는 경우 복부 전면 벽에 확장 된 정맥이 있으며 때로는 특이한 자이로 스코프 소음으로 현저하게 발음됩니다. 보통 이러한 환자에서 유의하게 발음되는 비장이 정의됩니다.

간 외과 (신장) 문맥 고혈압 클리닉.

간내 문맥 고혈압 증후군의 클리닉이 매우 다양하고 주로 간장 상태에 기인 한 경우 외 간문맥 고혈압 증후군 클리닉은 같은 유형입니다. 대부분의 경우 문맥 고혈압 증후군은 종결 된 기본 과정의 결과이며 문맥 고혈압 클리닉에서 이전 역할을 수행하지 못합니다.

대부분의 외 간성 문맥 고혈압은 다음과 같은 두 가지 변종으로 나타납니다 : 비장 동성 비대증 (hypersplenism with hypersplenism) hypersplenism과 식도 정맥류의 정맥 비대. 극히 드물게 세 번째 변종이 발견됩니다 - 과민성 대장 비대증, 식도 정맥류 및 출혈 후 발생한 복수.

이 질병은 어린 나이에 더 흔합니다. 간경변증은 30 세의 나이에 더 자주 관찰되는 반면, 간외 문맥 고혈압을 가진 대부분의 환자는 30 세 이전에 관찰됩니다. 이러한 상황은 아마도 어린 나이에 어린이의 감염, 배꼽 패혈증, 문맥 시스템의 선천적 기형 및 기타 문맥 고혈압의 원인이되는 다른 질병이 외 간문맥 고혈압의 병인에 큰 역할을한다는 사실 때문일 수 있습니다.

종종 질병을 감지하는 첫 번째 증후군은 우연히 발견되는 비장 비대 또는 식도 정맥류에서의 갑작스런 출혈입니다. 이 그룹의 환자에서는 가장 많은 진단 오류가 발생하며 종종 초기 출혈은 궤양 성으로 해석됩니다.

때로는 환자가 전반적인 약점, 왼쪽 hypochondrium에 무거움의 느낌, 통증, 코 점막의 출혈, 잇몸, 자궁 출혈을 호소합니다. 이 경우에는 종종 Verlgof 's disease로 진단됩니다.

간 문맥 고혈압의 영원한 증상은 비장 비대입니다. 비장은 종종 주위 조직에 대규모로 유착되어 움직이지 않아 큰 크기에 이릅니다.

두 번째 증상은 식도 정맥류와 그로 인한 출혈입니다. 이러한 출혈의 특이성은 갑작스런 대량성에 있습니다. 때때로 환자들은 거지없이 거액의 액체 혈액이나 혈전을 역류시킴으로써 "완전한 건강"상태에서 출혈이 시작된다는 사실에 주목합니다. 드물게 출혈은 멜레나에 의해서만 감지됩니다. 이 형태의 경미한 출혈은 일반적으로 관찰되지 않습니다.

외과 적 고위 간 문맥 고혈압에서 전방 복벽의 정맥 확장은 매우 드뭅니다. 간장의 크기는 정상 범위 이내이거나 약간 줄 었으며, 평소보다 약간 더 밀도가 높은 경우도 있고 때로는 울퉁불퉁 한 경우도 있습니다. 혈액 시스템에서 백혈구 감소증과 혈소판 감소증은 중등도에서 중등도까지 있습니다. Verlgof 's disease의 경우처럼 혈소판이 없거나 아주 적은 수가 드문 경우입니다.

질병의 진행은 특히 식도의 확장 된 혈관에서 출혈이 없거나 거의 재발하지 않을 때 길다. 일반적으로 출혈 전과 환자 사이의 간격은 만족스럽고 유능한 체형을 유지합니다. 이 질환의 진행 과정은 빈혈과 저 단백 혈증을 제거한 후 빠르게 지나가는 다량의 출혈 이후에 발생하는 복수에 의해 복잡해질 수 있습니다. 후견은 혈전증이나 문맥 협착증에서만 발생할 수 있으며 비장 정맥의 고립 된 병변으로는 절대로 관찰되지 않습니다.

치명적인 결과는 식도 정맥에서의 출혈에서 더 자주 발생하며, 문맥 시스템의 혈전증과 관련된 합병증에서는 적습니다.

부신 문맥 고혈압 클리닉.

Budd-Kari 증후군과 치아 리 질환은 희귀하고 질병 진단이 어렵습니다. 이 그룹에는 하대 정맥의 총 혈전증, 횡격막 수준의 막 대형 성장, 간정맥 내 내피 세포, 분절 폐쇄 및 하대 정맥 협착증 환자가 포함됩니다.

임상 양상에서, 간 비대, 문맥 고혈압, 복수 및 부종의 유무가 모든 환자에게 공통적입니다. 많은 환자들이 비장 비대, 식도 정맥류 및 전 복벽을 가지고 있습니다.

최종 진단은 상부 및 하부 중공 정맥 시스템과 캐비테이션 시스템의 압력 표시기를 기반으로 설정됩니다.

진단 문맥 고혈압 증후군의 진단을 위해, 기형과 함께 기 계적 연구가 매우 중요합니다. 그들 중 가장 가치있는 것은 귀속되어야합니다.

- 비장 펑크 생검

Splenoportography는 문맥 순환의 차단 수준과 혈관 상태에 대한 정보를 얻을 수있는 매우 유익한 방법입니다. 간내 문맥 고혈압에서 간장 혈류는 간에서의 혈관 형태의 격렬한 고갈, 때로는 식도와 위의 확장 된 정맥 및 확장 된 제대 정맥으로 인해 통과 할 수 있으며 확대 될 수 있습니다. 간외 문맥 고혈압의 경우, 봉쇄 정도에 따라, 비장 위 침대의 완전 폐쇄까지 다양한 그림이 관찰됩니다. 이 경우, 막간 내공 단층 촬영술 (mesentericoportography)을 사용하여 봉쇄 수준을 설정합니다. adhepatic 형태의 문맥 고혈압에서 가장 큰 정보는 간경변과 천자 생검에 의해 주어집니다.

splenoporometry 방법은 비장을 경피적으로 뚫고 Valdman 장치를 연결 한 후 포털 시스템의 압력을 직접 측정 할 수 있습니다.

비장의 침윤 생검은 골수성 백혈병, 고셔병, 비장 결핵으로 감별 진단을 수행 할 때 큰 가치가 있습니다. 그러나 문맥 기원의 비장 기형에서 비장의 천자는 독립적 인 진단 가치가 없습니다.

EGDS는 식도와 위 정맥류의 진단을위한 주요 방법입니다.

초음파, CT 및 MRI는 간 및 간 주위 부위의 다양한 부피의 병변을 확인할 수 있으며 문맥 고혈압을 일으킬 수 있습니다.

부종 증후군의 치료.

복수가있는 환자는 이차성 하이디 알도스테론 증의 영향을 줄이려면 휴식을 취하십시오. 일일 배합의 단백질 양은 식물의 단백질 40-50g을 포함하여 환자의 질량 1kg 당 최대 1g입니다. 소금 함량은 하루에 0.5-2.0g으로 줄어 듭니다. 이뇨는 하루에 적어도 0.5 - 1 l의 수준으로 유지되어야합니다.

처음에는 알도스테론 길항제 (verospiron 75-150 mg / day, aldactone 150-200 mg / day)를 처방 할 것을 권장합니다. aldoctone 치료 효과가없는 상태에서, furosemide와 결합합니다 - 한 번 아침에 40-80mg을 1 일 2 ~ 3 회 복용합니다. veroshpiron과 triampur, uregitis 또는 hypothiazide의 조합은 합리적입니다.

furosemide로 치료할 때는 주로 간에서 대사되는 것으로 기억해야하며, 투여 량은 복수의 중증도뿐만 아니라 간 기능 상태의 손상 정도에 따라 달라집니다. furosemide를 많이 복용 할 경우 급성 신부전으로 심한 hepatorenal 증후군이 발생할 위험이 있습니다.

• 부종 증후군을 치료할 때 저 알부민 혈증이 복수 증식에 기여하기 때문에 혈중 알부민 농도를 고려해야합니다. 총 단백질 수준이 감소하면 간세포 교환을 개선하는 약물 (리보 톡신, 리포 익산, 에센셜, 비타민 B₁, 있음₆, 있음₁₂), 단백질 제제의 정맥 내 투여 (천연 및 신선한 동결 혈장, 20 % 알부민 용액)와 병행하여 투여 하였다. 단백질 약물 치료는 혈장의 알부민과 콜로이드 삼투압의 증가에 기여합니다. 혈장의 단일 용량은 125-150 ml (4 - 5 infusion), 20 % albumin solution - 100 ml (5 - 6 infusion)입니다.

문맥 고혈압 증후군

문맥 고혈압 - 문맥의 압력 증가 - 여러 장기의 복강에서 정맥혈을 수집하여 간으로 운반하는 혈관

병리학은 간 혈류의 손상된 혈액 흐름, 기생충 침습, 혈류 경로의 장애 및 간 실질의 질병으로 인해 발생할 수 있습니다.

병리학 합병증은 다음과 같습니다.

• Hepatosplenomegaly;
• 자유 복강 내에 축적 된 복강 액;
• 중독에 대한 정신 기능의 저하;
• 출혈 식도 혈관.

ICD-10 코드

문맥 고혈압은 임상 증상, 신체 검사 및 내시경 데이터를 기반으로 확립 된 증후군입니다. ICD 10의 코드 - K 76.6.

작은 해부학

문맥은 신체의 가장 큰 혈관 중 하나이며 정맥의 정상 압력은 5-10mmHg입니다. 예술. 문맥압 항진시 12mmHg로 증가합니다. 예술. 문맥에 흐르는 혈관의 확장을 유발하여 출혈의 위험을 증가시킵니다.

문맥 혈관은 대부분의 창자와 복강의 바닥에있는 다른 비대칭 기관에서 혈액을 채취합니다. 여기에는 췌장과 비장이 포함됩니다.

또한, 문맥은 간장에 혈액을 운반하는 작은 가지로 나뉘어져 있습니다. 정화 된 혈액은 간 정맥에 수집 된 다음 상 대부에 수집됩니다.

이 질병에 대한 치료 방법은 식도, 위장 출혈을 방지하고 문맥 고혈압을 완전히 없애고 외과 적으로 만 가능하며 우회 수술은 문맥 형성과 함께 문맥과 다른 환자 사이에서 수행됩니다.

식도 정맥류 출혈은 치명적일 수 있습니다.

질병의 원인

혈관의 압력이 증가하면 혈관이 확장됩니다.

이유는 다를 수 있습니다.

• 간경변, 바이러스 및 알콜 성 간염, 심장 경화증;
• 지방성 간염 - 간장의 부비동을 지방 조직, 간 섬유증으로 대체;
• 간 혈관의 비정상적인 발달, 폐색 - 버디 - 키아 리 증후군;
• 캐롤 리 병 (선천성 담관의 확장);
• 기생충 질환;
• 비정상적인 직접 문맥.

이러한 예외는 다음과 같습니다.

• Pylephlebitis - 문맥의 벽의 화농성 염증으로 혈전증을 유발합니다.
• 결막 경화증 (Phlebosclerosis) - 결장을 일으킬 수있는 결합 조직의 증식;
• 선천성 협착증이나 입 다물기 - 정맥이나 그 융합이 완전히 없어지는 경우도 있습니다.

드문 고혈압의 원인은 기생충입니다. 여기에는 schistosomiasis가 포함됩니다 - 열대성 질병은 Schistosom 속의 가재에 의해 야기됩니다. Schistosomiasis는 extrahepatic 고혈압의 원인입니다. 유충은 문맥의 지류 (tributaries)를 압박하여 막힘과 압박을 증가시킵니다.

이 질병은 발열, 발진, 백혈구 수의 증가 및 효율성 감소를 동반합니다.

Schistosomiasis는 오염 된 물을 통해 쉽게 감염 될 수 있습니다.

질병의 병인

문맥 고혈압의 병리학 적 증상의 발생은 문맥의 압력 증가 때문입니다.

이것은 많은 메커니즘에 의해 촉진됩니다 :

• 간 혈관의 증가 된 저항 : 보통 혈관을 좁히고 그 음색을 증가시키는 물질의 합성과 관련됩니다.
• 혈류 장애물의 존재 : 종양, 협착증, 섬유교;
• collateralals (연결 혈관)의 출현;
• 시스템의 체적 유량 증가.

이러한 요소는 악순환을 촉발시키고 서로를 날카롭게합니다. 혈액량이 증가하면 폐 조직에서 션트가 열리 며 산소가 포함 된 혈액 공급이 중단됩니다. 이것은 차례로 섬유 조직의 형성을 유발합니다.

혈관 색조를 증가시키는 혈관 활동 성분은 심장 기능에 부정적 영향을 미친다. 심장 마비의 상승은 간 기능을 악화시킵니다.

간경변에있는 문맥 고혈압

임상 실습에서 가장 흔한 것은 간경변증에있는 문맥 고혈압이며 이는 세계에서 사망의 상위 10 대 원인 중 하나입니다.

약 4 천만명의 사람들, 주로 남자들이 매년 간경변으로 사망합니다. 간경화는 고혈압으로 간을 먼저 팽창시키고, 그 다음에 감소와 경화를 일으 킵니다.

정상적인 구운 조직을 섬유질 결합 조직으로 대체하면 돌이킬 수 없어 간 기능이 급속히 악화됩니다.

간경변의 원인은 다양합니다.

장기간 알코올 중독 - 모든 경우의 60 %까지;

환자의 10 ~ 20 %에서 질병의 원인은 설명되지 않은 채로 남아 있으며, 이후 그들은 원발성 담즙 성 간경변에 관해 이야기합니다.

다음 단계가 구분됩니다.

• 감염 또는 독소의 작용;
• 결합 조직의 과도한 증식;
• 섬유증의 발달;
• 괴사로 간 세포에 혈액 공급 장애;
• 면역 기전 활성화.

간경변증 진단을 위해 포괄적 인 혈액 생화학 분석, 효소 활동 평가, 혈액 세포 수를 줄입니다. 도구 방법, 혈관 조영술, 초음파, 컴퓨터 단층 촬영.

간경화의 합병증 :

• 위장관의 확장 된 정맥에서 출혈;
• 문맥의 혈전 성 덩어리;
• 뇌증 및 간 병인의 혼수 상태;
• Hepatocellular carcinoma는 위험한 간암입니다.
• 일반적인 합병증 : 패혈증, 폐렴, 복수에서 복막 염증.

국제 표준에 따른 간경변의 장기 기능은 Child-Pugh 분류에 따라 평가됩니다.

결과의 해석 :

1. 5 ~ 6 점의 합은 1 등석에 해당하며, 평균 기대 수명은 20 년입니다.
2. 7-9 점은 B 형에 속하며 이는 간 이식의 적응증입니다.
3. 세 번째 등급은 10-15 점을 얻었으며 3 년 생존율과 수술 사망률 80 %에 해당합니다.

분류

문맥 고혈압의 여러 분류가 있습니다 : 다양한 합병증 및 내시경 사진의 개발의 정도에 따라, 압력 수준에 따라 블록의 현지화에 따라.

포털 블록의 개발 수준에 따라 다음 유형이 구분됩니다.

1. suprahepatic은 혈전증, 종양에 의한 압박, 하대 정맥의 폐쇄 과정, 심낭 내 유체 축적 또는 삼첨판 막의 심한 역류에 의해 유발됩니다.
2. intrahepatic은 사인 곡선과 사인 곡선의 원인을 결합한 가장 광범위한 그룹입니다.
3. Subhepatic은 문맥 자체의 혈전증, 동굴 변형, 특발성 열대 비장 비대증으로 인해 발생합니다.
4. 혼합

간장 성 고혈압이 가장 흔합니다. 간경변증, 알콜 성 간염 및 비타민 A 중독의 경우에는 간장 자체의 병리학에 대한 근거가 있으며, 세포 독성 약물로 과다 복용하는 경우에도 비슷한 증상이 나타날 수 있습니다.

사인파 간내 고혈압의 원인은 간 섬유화, 담관의 염증, 유육종증, 아밀로이드 축적, 혈색소 침착, 구리 및 비소에 노출 된 것입니다.

문맥 시스템의 압력 수준에 따라 분류는 다음과 같습니다.

• 나는 250-400 mm의 물 칼럼의 압력에 해당한다;
• II 학위 - 최대 600 mm;
• III 급 - 600mm 이상의 수압.

내시경 영상에 따라 식도 벽의 정맥 결절이 감지되고 정맥류의 크기에 따라 분류가 제안된다.

• 격리 된 정맥;
• 압력 장치에 반응하지 않는 혈관의 기둥;
• 마지막 단계 - 혈관 병합.

과다 고혈압의 발생

때때로 간외 원인은 간 혈관에 정맥이 생기게합니다. 여기에는 하대 정맥 벽의 선천성 협착과 종양 같은 성장이 포함되어 포털 시스템의 압력 증가를 악화시킵니다. 더 드문 원인은 자궁에서 발생하는 혈관의 멤브레인 감염입니다.

종종, 고혈압에는 심근 병과 같은 심근 병증, 광범위한 괴사가 선행됩니다. 또한 Stasis는 판막 결손이나 심낭염으로 인해 심장 박동을 감소시킵니다.

질병의 단계

증상의 발달 단계는 간세포의 기능이 점진적으로 감소하는 것으로 설명됩니다.

다음과 같은 단계가 있습니다.

• 초기 - 기능은 약간 줄어 듭니다.
• 보통 - 조건은 여전히 ​​보상되지만, 복수가 있습니다, 비장 비대;
• 비확산 - 출혈, 확대 비장;
• 복잡한.

임상 발현

문맥 고혈압의 징후는 발달 기간과 질병의 심각성에 따라 각기 다른 중증도를 나타냅니다.

이 질환의 첫 증상은 일반 및 비특이적 일 수 있지만 적시 진단과 적절한 치료 없이는 더 심한 증상이 나타날 수 있습니다.

질병의 4 단계가 있습니다 :

1. 초기 단계는 희소 한 저 강도 불평, 일반적인 약점으로 특징 지어진다;
2. 두 번째 단계는 소화관 부분에서 더욱 두드러진 발현으로 나타납니다.
3. 세 번째 단계에서 복강 내에 복수의 액체가 축적됩니다 - 복수;
4. 최종 단계는 합병증과 출혈로 나타납니다.

체계에있는 고혈압의 이른 증후는 경미한 복부 팽창, 건조한 피부, 구역질일지도 모른다. 지방질 음식을 먹은 후에 오른쪽 골락 밑 부분에 무거움이있을 수 있습니다. 지방 음식은 보통 스스로 먹습니다. 소량의 음식을 섭취하면서 위장에 충만감을 느끼기도합니다.

문맥의 압력이 증가함에 따라 증상도 악화됩니다. 복부에 피부의 증가 된 정맥 패턴이 증가합니다.

비슷한 증상을 보이는 의사를시기 적절하게 방문하면 간에서 돌이킬 수없는 변화가 일어나기 전에 치료를 시작할 수 있습니다.

검사에서 환자는 확대 된 간으로 진단됩니다.

• 우측 흉골 밑에서 몇 센티미터 아래로 만져졌다.
• 그것의 가장자리는 지적된다;
• 표면이 밀봉되고 변형됩니다.

3 분의 1의 경우, 기관 표면의 결절을 촉지 할 수 있습니다. 종종 비장이 적당히 커집니다. 종종 항생제 사용에 대한 내성 온도의 증가가 있습니다.

응고 인자의 합성을 포함하여 간 기능의 악화로 인해 출혈과 점상이 생깁니다. 때로는 겨드랑이의 겨드랑이와 음모가 줄어들기도합니다.

말단 단계는 다음을 특징으로합니다 :

• 긴장된 복수;
• 중증 부종, 특히하지의 부종;
• 식도 정맥에서 출혈. 이로 인해 사망 할 수 있습니다.

문맥 간 장애는인지 능력과 지적 기능의 저하, 뇌 손상의 발생과 같은 뇌증의 발병으로 이어진다.

문맥 뇌증에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 원인이없는 두통의 출현.
• 기억 상실;
• 그들의 질병의 심각성에 대한 부적절한 평가;
• 결석 한 마음, 짜증;
• 불면증;
• 현기증.

Ascites는 이전에 복부 수종이라고 불렸다. 질병의 말기 단계에서 엄청난 양의 혈종이 복강 내에 축적 될 수 있습니다.

문맥의 압력이 증가하면 혈관벽의 팽창과 팽창이 일어나 자유 공간의 유체가 땀을 흘리게됩니다.

증상은 복부가 고르게 팽창하고 피부가 늘어나고 전 복벽에 확장 된 정맥이 "해파리 머리"로 형성된다는 사실에 의해 나타납니다. 배꼽 뻗기와 결합하면 배꼽 돌기가 발생합니다.

종종 복수가 액체 감염을 일으키고 세균성 복막염이 발생합니다.

간 현 고혈압의 원인 중 하나는 문맥 혈전증입니다.

합병증

적절한 치료를받지 않은 비 보약 된 병기는 복잡한 병으로 변환됩니다.

흔히 발생하는 합병증은 다음과 같습니다.

• 식도의 정맥에서 출혈이 발생;
• 복수와 복막 시트의 감염;
• 창자 및 위의 병리학;
• Hepatorenal 증후군은 신장 기능의 감소입니다.

어린이 질병의 특징

어린이의 문맥압 항진증의 증상은 성인 환자의 증상과 다르지 않습니다.

이 질환의 원인은 선천성 기형이 가장 흔합니다.

• Budd-Chiari 증후군의 간경화성 고혈압, 혈액 유출 및 간에서의 괴사 성 변화의 진행;
• 선천성 간염 및 섬유증으로 인한 간경변;
• 외 간변은 혈관 이상에 의해 발생합니다 : 혈병 형성, 혈관벽의 염증.

소아에서 문맥 시스템의 압력 증가의 선구자는 혈관 내막 증 (cavernomatosis) 일 수 있는데, 이는 혈관 내강의 감소와 함께 혈전증으로 드문 드문 질환입니다. 문맥은 혈관종으로 변형되어 작은 혈관으로 대체됩니다. 증후군은 심각한 합병증을 유발합니다.

질병의 예후는 바람직하지 않으며 최대 기대 수명은 8-9 세입니다.

진단

예비 진단은 특징적인 불만 및 신체 검사 데이터에 기초하여 수립됩니다. 알코올 중독과 만성 B 형 간염 및 C 형 간염으로 고통받는 식도 및 위 정맥에서 출혈이 자주있는 개인의 문맥 고혈압을 의심 할 수 있습니다.

실험실 테스트 수행 :

• 혈액 검사는 백혈구 수준 및 가능한 염증 증후군에 대한 정보를 제공합니다.
• 생화학 적 검사는 간세포에서 ALT, AST, 알칼라인 포스 파타 아제 (alkaline phosphatase), 세포 용해 및 담즙 정체를 반영합니다.
• 혈액 응고 시스템을 연구하기 위해 응고 조영술을 시행합니다. 혈액 응고 시스템은 간 합성 기능의 저하로 악화됩니다.
• 면역 학적 분석을 통해 간염 항체를 검출 할 수 있습니다.

능동적으로 기기 진단을 수행했습니다.

초음파 검사를 통해 다음을 평가할 수 있습니다.

• 간장 크기;
• 구조;
• 표면에 결절이 있습니다.

도플러 그라피는 혈관계의 다른 부분에있는 혈류의 상태 인 collaterals를 나타냅니다. 단층 촬영 (Tomography)은 기관의보다 상세한 구조, 혈관 수영장 사이의 가능한 종양 및 문합을 보여줍니다.

질병이 확장 된 식도 정맥의 합병증은 정맥의 크기와 성격을 알 수있는 식도 내시경 검사와 확장 된 venules, 혈관 결절 등의 "빨간색 마커"를 통해 조사됩니다.

"빨간색 마커"에는 세 가지 유형이 있습니다.