Fallo의 Tetrada 특징 : 원인과 치료

이 기사에서 배워야 할 것은 : Fallot 's notebook이라고 불리는 것입니다.이 결함은이 선천성 결함과 결합합니다. 병리 현상의 특징적인 증상 인 테트라 드의 출현 원인. 진단 및 치료 방법, 회복 예후.

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

Fallot 's tetrad는 4 개의 (tetrad) 특징적인 결함이있는 심한 선천성 심장 질환입니다.

1. 대동맥이 오른쪽으로 강하게 변위 됨으로써 (대동맥은 좌심실에서 빠져 나오고, Fallot의 사분면은 전체 또는 일부가 우심실에서 움직입니다).
2. 폐동맥 줄기의 최대 협착 (협착) (보통 우심실에서 나온 혈액은 폐로 들어가고 산소로 포화 됨).
3. 심실 간 칸막이 부족.
4. 우심실의 팽창 (부피 증가).

병리학에서는 어떻게됩니까? 결함으로 인해 :

• 정맥 및 동맥혈은 심실에서 섞여 있고 산소가 전신 순환계로 유입되어 충분히 포화되지는 않습니다.
• 조직과 기관의 산소 결핍을 증가시키고, 대동맥의 변위와 폐동맥의 협착 (협착이 강할수록 폐에서 산소로 포화되어 심실에 더 많은 혈액이 축적되어 침체가 심화됨).
• 큰 좌심실에서 대동맥으로의 작은 장애 (우심실에서 폐동맥으로의) 큰 장애는 곧 만성 심장 마비로 발전하게됩니다.

결과적으로 아픈 아이는 특징적인 청색증 (첫 번째 사지의 청색증, 비구 구형 삼각형, 그리고 모든 피부), 숨가쁨, 대뇌 허혈 및 전신을 발달시킵니다.

어린 시절의 청색증

Fallot 's tetrad는 선천적 결함이며, 모든 결함은 자궁 내 장기 형성 중에 나타나며 아이가 태어난 직후에 나타납니다. 평균 수명은 10-12 년을 넘지 않으며, 수술 후 예후는 기관 형성이 얼마나 심한가에 따라 향상됩니다. 병리학을 가진 아이들 중 약 5 %만이 성숙하여 40 세까지 살기 때문에, 그것을 어린이의 병리학으로 간주 할 수 있습니다.

우리가 Fallot 's tetrad의 어린 시절과 성인 발현의 차이점에 대해 이야기한다면, 그들은 존재하지 않으며, 어떤 나이 에나 만성 심부전의 발달은 장애와 중증의 장애로 이어질 수 있습니다.

병리학은 가장 심각한 선천성 심장 결함 중 하나로 간주되며 심부전 및 장기 및 조직 허혈의 합병증의 급속한 발전으로 위험합니다. 처음 2 년 동안 뇌졸중 (뇌 혈관의 급성 산소 부족), 뇌 농양 (화농성 염증) 및 급성 심부전으로 50 % 이상의 어린이가 사망합니다. 비 작동 결함은 아동 발달에 심각한 지연을 초래합니다.

마지막으로, 그것은 심장병을 치료하는 것은 불가능합니다. 수술 방법은 환자의 예후를 향상시키고 삶을 연장시킬 수 있습니다. 이 경우 수술의시기에 직접적인 영향을받습니다 - 일찍 시행되는 (바람직하게는 생후 첫 해에) 일수록 긍정적 인 결과를 얻을 확률이 높아집니다.

Fallot 's tetrad의 수술 교정은 심장 외과의에 의해 수행되고 심장 전문의는 수술 전후 환자 모니터링을 담당합니다.

원인

심장이 첫 임신기에 놓여지고 형성되기 때문에, 임신 2 ~ 8 주에 모든 독소의 영향은 Fallot 's tetrad의 출현에 특히 위험한 것으로 간주됩니다. 가장 자주 그들은 :

• 약물 (호르몬, 진정제, 수면제, 항생제 등);
• 전염병 (풍진, 홍역, 성홍열);
• 유해한 산업 및 가정 화학 화합물 (중금속, 독성 화학 물질 및 비료의 염);
• 알코올, 약물 및 니코틴의 독성 영향.

기형의 위험은 가까운 친척이 태아의 심장 기형을 앓고있는 가정에 나타납니다.

병리학 증상

Fallot 's tetrad는 매우 심하고 생명을 위협하는 심장병으로 심장 마비 및 뇌 순환 장애의 증상이 현저히 악화되어 예후가 심각하게 악화되고 환자의 삶이 복잡해집니다. 유아기부터 어떤 초등 신체적 정서 활동까지도 호흡 곤란, 청색증 (청색증), 약점, 현기증, 졸도로 끝납니다.

장래에 발작은 호흡 정지, 경련, 저산소 성 혼수 상태 (혈액 내의 산소 부족으로 인한), 부분적 또는 전체적 장애로 끝날 수 있습니다. 환자의 일반적인 자세는 부하 후 상태를 완화하기 위해 긴장 상태에서 쪼그리고 앉아 있습니다.

수술 후 환자의 상태는 호전되지만 신체 활동은 제한되어 호흡 곤란 및 심부전의 다른 증상을 유발하지 않습니다.

결함의 주된 징후는 산소로 인한 혈액 농축 장애 때문입니다.이 때문에 "파란색"이라고 불립니다.

Fallot 's tetrad의 특징적인 증상 :

호흡 곤란, 어떤 행동 (호흡, 빨기) 후에 나타나고 증가합니다.

강한 약점 (가장 기본적인 행동으로 인해 발생 함)

의식 상실 (마지막 두 증상은 진행성 뇌 허혈로 인한 것임)

병리학의 합병증 - 청색증 성 발작.이 증상은 심한 저산소증 (산소 결핍)을 나타내며 환자의 예후를 크게 악화시킵니다. 그들은 보통 2 ~ 5 세의 나이로 나타나며 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

1. 호흡과 맥박이 갑자기 증가합니다 (분당 80 박자).
2. 호흡 곤란이 증가합니다.
3. 아기가 걱정입니다.
4. 청색증은 보라색 색조로 눈에 띄게 향상됩니다.
5. 강한 약점이 있습니다.
6. 공격은 의식 상실, 경련, 호흡 곤란, 혼수 상태, 뇌졸중 또는 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.

산소 결핍으로 인해 선천성 기형을 가진 어린이가 발달에 뒤쳐지고, 다른 기술을 습득하며 (머리를 잡지 말라 등) 종종 아플 때도 있습니다.

진단

시간이 지남에 따라 환자는 주요 진단을 내릴 수있는 특징적인 외부 징후가 나타납니다.

• 가장 특징적인 지표는 아크로 선혈증 (말초 부위의 청색증 - 손, 발, 귀, 손가락, 코, 그리고 전신)입니다.
• "드럼 스틱"의 형태로 손가락 끝이 두꺼워지고 손목이 "시계 안경"(둥근 모양) 형태로 변형됩니다.
• 육체적 인 발달에서 지연, 체중 감소;
• 평평한 가슴 (덜 자주 가슴 혹이 나옴).

심장을들을 때, 거친 "윙윙 거리는 소리"또는 "긁는 소리"가 나옵니다.

하드웨어 방법을 사용하는 어린이에게 Fallot 's tetrad로 확인 :

• 심장의 체임버 크기의 변화 (우심실 확장)를 결정하는 초음파.
• ECG에서, (오른쪽) 그의 번들 다리의 불완전한 봉쇄와 우심실의 심근의 비대 (증가, 농화)가 기록됩니다.
• 방사선 촬영을 사용하면 폐의 특징적인 패턴이 기록됩니다 (혈액 공급 부족, 반투명) 및 심장 (부츠 또는 신발의 형태로 크기와 모양이 증가하고 심장의 꼭대기가 위로 올라옴).
• 도플러는 혈류의 방향과 혈관의 직경을 결정할 수 있습니다.

일반적으로 혈액 검사 (정상 대신)는 적혈구 (적혈구)의 두 배입니다. 이것은 신체가 이러한 필요를 충족시킬 수있는 세포를 증가시킴으로써 산소 결핍을 보충하려고하기 때문입니다.

치료 방법

치료 병리학은 완전히 불가능합니다.

• 예후 및 치료를 복잡하게하는 다른 선천적 기형과 결합 된 위반의 30 %;
• 혈역학 적 장애 (혈류)의 65 %가 너무 커서 수술 적 치료가 환자의 상태를 어느 정도 향상시키고 시간을 연장하고 삶의 질을 향상 시키지만 병리학이 점진적으로 진행되어 만성 심부전이 발생합니다.

사용 된 치료 방법으로 :

1. 약물 치료 (청색증 발병을위한 응급 치료).
2. 경감 수술 (근치 수술 준비, 치명적인 혈역학 장애의 일시적인 제거).
3. 근치 교정 (심실 중격의 복원, 대동맥 구멍의 움직임, 폐동맥 협착의 확대 등).

기대 수명과 예후는 수술이 얼마나시기 적절하게 이루어 졌는지에 달려 있습니다.

약물 요법

약물 치료는 청색증 발작의 응급으로 사용됩니다.

• 산소 흡입은 산소로 조직과 혈액의 채도를 회복시키는 데 사용됩니다.
• 산성 증 (대사 산물의 축적)을 완화하기 위해 중탄산 나트륨 용액을 주입합니다.
• 호흡의 과정을 촉진하기 위해 기관지 및 진경제 (아미노필린)를 사용하십시오.
• 가스 교환 손상, 충격 (적혈구의 부착) 및 혈전 형성으로 인한 충격을 막기 위해 혈장 대체 용액 (reopolyglucine)을 정맥 내 주사합니다.

공격이 시작된 후, 예후는 더욱 악화되고, 결함의 수술 교정이 곧 필요합니다.

혈역학 적 장애의 일시적 제거

일시적인 교정 또는 완화 방법은 출생 직후 또는 조기에 사용되며 혈관 사이의 다양한 문합 (연결, 경로)의 생성을 포함합니다.

Fallot 's tetrad : 증상, 진단, 교정, 예후

약 100 년 전에, Fallot의 "tetrad"진단은 문장처럼 들렸습니다. 물론이 결함의 복잡성은 외과 적 치료의 가능성을 허용했지만 질병의 원인을 제거 할 수 없기 때문에 환자의 고통을 경감하기 위해 오랫동안 수술을 수행했습니다. 의료 과학은 앞으로 나아 갔고, 최선의 방법은 새로운 방법을 개발하면서 질병이 극복 될 수 있기를 희망하지 않았습니다. 그리고 그들은 잘못하지 않았습니다 - 심장 결함과의 싸움에 목숨을 바친 사람들의 노력 덕택에, Fallot의 사분의 일과 같은 질병으로도 치유하고, 삶을 연장하고, 질을 향상시킬 수있게되었습니다. 이제 심장 수술의 새로운 기술은 유아 또는 유아기에 수술이 수행된다는 유일한 조건으로이 병리학의 경과를 성공적으로 교정 할 수 있습니다.

이 질병 자체의 이름은 하나의 것이 아니라 인간의 상태를 결정하는 4 개의 결함에 즉시 영향을 미친다 고 말합니다. Fallot 's tetrad는 선천적 인 심장 질환으로 4 개의 변칙이 결합되어 있습니다.

1. 심장의 뇌실 사이의 중격 결손, 보통 중격의 막 부분이 빠져 있습니다. 이 결함의 길이는 상당히 큽니다.
2. 우심실의 부피 증가.
3. 폐동맥의 내강이 좁아짐.
4. 오른쪽 대동맥 전위 (dextroposition), 부분적으로 또는 심지어 완전히 우심실에서 출발하는 상태까지.

기본적으로 Fallo의 사분원은 어린 시절과 관련이 있습니다.이 질병은 선천적이며 수명은 병리학 적 변화의 결과로 형성된 심장 마비의 정도에 달려 있습니다. 사람이 길고 행복하게 살 수 있다는 사실은 아닙니다. 그러한 "청색"사람들은 노년기에 살지 않으며, 또한 어떤 이유로 수술이 연기되면 유방 기간 동안 종종 사망합니다. 또한, Fallo의 tetrade는 Fallot의 pentad - atrial septal 결함으로 바꾸는 심장 발달의 다섯 번째 이형을 동반 할 수 있습니다.

Fallot 사의 순환 장애

Fallot 's tetrad는 소위 "청색"또는 청색 결손에 속합니다. 심실 사이의 중격 결손은 혈류의 변화로 이어지며 혈액이 조직에 충분한 산소를 공급하지 못하는 전신 순환계로 들어가면 기아가 발생하기 시작합니다.

증가하는 저산소증 때문에 환자의 피부는 청색증 (청색증) 색채를 얻습니다. 따라서이 결점을 "청색"이라고합니다. Fallot 's tetrad의 상황은 폐동맥의 영역이 좁아짐에 따라 악화됩니다. 이것은 충분한 양의 정맥혈이 폐동맥의 좁은 개통을 통해 폐로 전달 될 수 없으므로 상당한 양의 폐동맥이 폐동맥의 정맥 부분과 우심실에 남아있게됩니다 (따라서 환자는 청색으로 변합니다). 정맥 정체의 이러한 메커니즘은 폐에서 혈액 산소 공급을 감소시키는 것뿐만 아니라 CHF (만성 심부전)의 빠른 진행에 기여하며, 이는 다음과 같이 나타납니다.

파로 네의 테트라 드가있는 청색증

• 청색증의 악화;
• 조직의 대사 장애;
• 충치에서의 유체 축적;
• 부종의 존재.

이러한 발병을 예방하기 위해 환자에게 심장 수술 (급진적 또는 완화 된 수술)이 표시됩니다.

질병의 증상

질병이 매우 일찍 나타나기 때문에 기사에서 우리는 출생에서 시작하여 아이들의 나이에 초점을 맞출 것입니다. Fallo의 tetrad의 주된 증상은 CHF의 증가로 인한 것입니다. 그러나 그러한 아기들은 급성 심부전 (부정맥, 호흡 곤란, 불안, 흉부의 발달)을 배제하지 않습니다. 어린이의 외모는 주로 폐동맥 줄기의 중증도와 중격 결손의 길이에 달려 있습니다. 이러한 장애가 더 많을수록 임상상이 더 빨리 발달합니다. 어린이의 외모는 주로 중 간부 결손의 길이뿐만 아니라 폐동맥 줄기의 중증도에 달려 있습니다. 이 장애가 더 많을수록 임상상이 빨리 발달합니다.

평균적으로, 첫 징후는 아이의 4 주 생활에서 시작됩니다. 주요 증상 :

1. 처음에는 우는 소리, 빠는 소리, 청색증이 쉬어도 유지 될 수있을 때 아동의 피부 색소 침착이 처음 나타납니다. 우선, 비강 삼각형의 청색증, 손끝 및 귀 (acrocyanosis) 만 나타나고, 저산소증이 진행됨에 따라 총 청색증의 진행이 가능합니다.
2. 아이는 육체 발달에 뒤쳐지기 시작합니다. (나중에 머리를 잡고 앉고, 기어 다니기 시작합니다.)
3. "지팡이"의 형태로 말단 지골을 두껍게합니다.
4. 손톱은 평평하고 둥글게됩니다.
5. 가슴은 드물게 "심장 덩어리"의 형성을 평평하게했습니다.
6. 근육 질량 감소.
7. 치아의 부적절한 성장 (치아 사이의 넓은 틈), 충치는 빠르게 발생합니다.
8. 척추 기형 (척추 측만증).
9. 편평한 발이 생깁니다.
10. 특징은 아동이 발생하는 청색증 발병의 출현입니다 :
    • 호흡은 더 자주 (분당 최대 80 회 호흡) 깊어집니다.
    • 피부가 청자색이된다.
    • 눈동자는 예리하게 넓힌다;
    • 호흡 곤란이 나타난다.
    • 약한 상태, 저산소 성 혼수 상태의 발달로 인한 의식 상실로 특징 지어 짐.
    • 근육 경련을 일으킬 수 있습니다.

전형적인 청색증 구역

나이가 많은 아이들은 발작 중에 쭈그려 앉는 경향이 있습니다. 평균적으로 비슷한 공격이 20 초에서 5 분 동안 지속됩니다. 그러나, 그 후에, 아이들은 뚜렷한 약점에 대해 불평합니다. 심한 경우에는 그러한 공격으로 인해 뇌졸중 또는 사망까지 올 수 있습니다.

발작이있을 때의 행동 알고리즘

• 어린이가 "우울한 자세로 움츠 리다"거나 "무릎 팔꿈치"자세를 취하도록 돕는 것이 필요합니다. 이 위치는 신체의 하부에서 심장으로의 정맥혈의 흐름 감소에 기여하여 심장 근육의 부하를 감소시킵니다.
• 6-7 l / min의 속도로 산소 마스크를 통한 산소 공급.
• 정맥 베타 차단제 (예 : 0.01 mg / kg 체중의 계산에서 "Propranolol")는 빈맥을 제거합니다.
• opioid 진통제 ( "Morphine")의 도입은 호흡 운동의 빈도를 줄여 저산소증에 대한 호흡 기관의 민감도를 감소시키는 데 도움이됩니다.
• 발작이 30 분 이내에 멈추지 않는다면, 수술은 응급 상황에서 수행되어야합니다.

그것은 중요합니다! 심장 수축을 강화하는 약을 공격하는 동안 사용할 수 없습니다 (심장 동맥 경화, 심장 배당체)! 이러한 약물의 작용은 우심실의 수축성을 증가 시키며, 이로 인해 중격 결손을 통해 혈액이 추가로 배출됩니다. 이것은 사실상 산소가없는 정맥혈이 전신 순환계에 유입되어 저산소증이 증가한다는 것을 의미합니다. 그래서 "악순환"이 있습니다.

Fallot 's tetrad의 진단은 어떤 연구를 기반으로합니까?

1. 심장을 들으면 II 음의 약화가 감지되고, 왼쪽의 두 번째 늑간 간격에서는 거친 "긁는 소리"가 감지됩니다.
2. 심전도에 따르면 오른쪽 심장의 증가의 ECG 징후를 식별 할 수있을뿐 아니라 심장 축의 오른쪽으로의 이동을 식별 할 수 있습니다.
3. 가장 유익한 것은 심실 중격과 대동맥 전위의 결함이 확인 될 수있는 심장의 초음파입니다. 도플러 초음파 검사 덕분에 심장의 혈류를 상세히 연구 할 수 있습니다 : 우심실에서 왼쪽으로 혈액이 나오고 폐동맥으로 혈액이 흐를 때 어려움이 있습니다.

Fallot 's tetrade를 가진 ECG 단편

치료

환자가 Fallot 's tetrad를 가지고 있다면 간단한 규칙을 기억하는 것이 중요합니다. 수술은 모두에게 (예외없이!) 표시됩니다.이 심장 결함이있는 환자.

이 심장병의 주요 치료 방법은 수술입니다. 수술의 최적 연령은 3-5 개월입니다. 계획된 방식으로 수술을하는 것이 가장 좋습니다.

더 이른 나이에 응급 수술이 필요할 수있는 상황이있을 수 있습니다.

1. 빈번한 관찰.
2. 피부의 청색증, 호흡 곤란, 심계항진 등.
3. 육체 발달의 lag의 발음했다.

일반적으로 비상 절차는 소위 고식적 인 수술입니다. 대동맥과 폐동맥 사이의 인공 분지 (관절)는 그 당시 생성되지 않습니다. 이 중재를 통해 환자는 Fallo의 사분면에있는 모든 결함을 제거하기위한 복잡한, 다중 구성 요소 및 장기간 수술 전에 일시적으로 강화할 수 있습니다.

수술은 어때?

이 심장 질환에서 네 가지 이상 징후가 복합적으로 작용한다는 점을 고려할 때이 병리학 수술은 특히 심장 수술에서 어렵습니다.

• 전신 마취하에 가슴의 전방 절개를 시행합니다.
• 심장에 대한 접근을 제공 한 후, 심장 - 폐 기계가 연결됩니다.
• 심장 근육 절개는 관상 동맥에 닿지 않도록 우심실에서 이루어집니다.
• 우심실의 구멍에서부터 폐동맥에 접근, 수축 된 구멍, 플라스틱 밸브의 해부.
• 다음 단계는 합성 저 알레르기 (Dacron) 또는 생물학적 (심장 백 - 심낭 조직에서) 재료를 사용하여 심실 중격 결손을 폐쇄하는 것입니다. 중격의 해부학 적 결함이 심박수 운전자에 가깝기 때문에 수술의이 부분은 매우 복잡합니다.
• 이전 단계의 성공적인 완료 후에, 우심실의 벽은 봉합되고, 혈액 순환이 회복됩니다.

이 수술은 고도의 전문화 된 심장 수술 센터에서 독점적으로 수행됩니다.이 센터에서는 그러한 환자 관리에 관련 경험이 있습니다.

합병증 및 예후

수술 후 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

1. 폐동맥의 좁아짐의 보존 (밸브의 해부가 불충분 함).
2. 심장 근육에 자극을주는 섬유 손상은 다양한 부정맥을 일으킬 수 있습니다.

평균적으로 수술 후 사망률은 최대 8-10 %입니다. 그러나 외과 적 치료 없이는 어린이의 평균 수명은 12-13 년을 초과하지 않습니다. 30 %의 경우, 심부전, 뇌졸중 및 저산소증으로 인한 유아 사망이 발생합니다.

그러나 5 세 미만의 어린이에게 수술 치료를 실시한 결과, 대부분의 어린이 (90 %)는 14 세의 나이에 재검사시 동급생과의 발달 지연의 흔적을 보이지 않았습니다.

또한, 수술을받는 어린이의 80 %는 과도한 운동의 제한 외에도 평생과 다른 점이 없습니다. 이 결함을 제거하기 위해 초기에 급진적 인 조작을 실시한 경우, 아동이 회복하는 속도가 빨라지고 개발 과정에서 동료들과 어울리는 것으로 나타났습니다.

질병에 장애가 있습니까?

심장 수술을받은 환자와 수술 2 년 후 모든 환자는 장애를 제거한 후 재검사를 받았다.

장애 그룹을 결정할 때 다음 지표가 매우 중요합니다.

• 수술 후 순환기 장애가 있습니까?
• 폐동맥 협착이 있는지 여부.
• 외과 적 치료의 효과 및 수술 후 합병증의 유무.

Fallo 's tetrade는 utero에서 진단 될 수 있습니까?

이 심장병의 진단은 임신 중에 초음파 진단을 수행하는 전문가의 자격과 초음파 장비의 수준에 따라 달라집니다.

고 등급 전문가가 전문가 수준의 초음파 검사를 수행 할 경우, Fallot의 사분면은 최대 22 주 동안 95 %의 환자에서 검출되며, 임신 3 기의 경우에는이 결함이 거의 100 %에서 진단됩니다.

또한 15-18 주 동안 모든 임산부를 대상으로 스크리닝되는 유전 적 연구 인 '유전 적 2 배와 3 배'가 중요한 요소입니다. Fallot의 경우, 30 %의 사분면이 다른 질환, 가장 흔하게는 염색체 질환 (다운 증후군, 에드워즈, 파타 우 등)과 합쳐지는 것으로 증명되었습니다.

이 병리가 임신 중에 태아에서 발견되면 어떻게해야합니까?

이 심장 질환이 심각한 정신 발달 장애와 함께 심각한 염색체 이상과 함께 검출 될 때, 여성은 의학적 이유로 임신을 종결하도록 제안됩니다.

심장 결함 만 발견되면 산부인과 의사, 심장 전문의, 심장 외과 의사, 신생아 학자, 임산부 등의 상담을받습니다. 이 상담에서 여성은 왜이 병리학이 어린이에게 위험한 지, 결과는 무엇인지, 외과 적 치료의 가능성과 방법에 대해 자세히 설명합니다.

Fallot 's tetrad의 복잡성에도 불구하고이 심장 질환은 절제 가능합니다. 즉, 수술 교정을받습니다. 이 질병은 어린이에게 문장이 아닙니다. 오늘날의 의학 수준은 복잡한 다단계 수술을 통해 환자의 90 %가 삶의 질을 크게 향상시킵니다.

현재, 심장 외과의 사는 일시적으로 환자의 상태를 개선하는 것만으로 고식적 인 수술을 실제로 사용하지 않습니다. 우선 순위는 어린 시절 (1 년까지)에 실시 된 급진적 인 수술입니다. 이 접근법은 전반적인 신체 발달을 정상화하여 신체의 지속적인 변형을 방지하여 삶의 질을 크게 향상시킵니다.

Fallot의 아이들에서의 사분원은 무엇이며 어떻게 위험합니까?

어린이에서의 Fallot 's tetrad는 심장 혈관계의 여러 가지 결함을 결합한 병리학입니다.

이 질병은 선천성이며 신생아의 삶에 심각한 위험을 초래합니다.

이 질환의 예후는 치료의 적시성에 달려 있습니다. 아기의 생명을 구하기위한 보수 치료의 결과가 없으면 외과 적 개입이 수행됩니다.

질병의 개념과 묘사

의학적 관행에서, Fallot 's tetrad라는 용어는 심혈 관계 질환과 관련된 4 가지 병리학 적 병태를 결합시킨 병을 의미합니다.

이 질병은 선천성이며 심장병의 일종입니다. 작은 환자의 평균 수명은 병리학의 발전 정도에 달려 있습니다.

Tetrad Fallot은 다음 병리를 포함합니다 :

• 폐동맥의 내강의 협착;
• 심장 심실 사이에 위치한 중격 결손;
• 오른쪽 대동맥의 강한 변위;
• 과도한 양의 우심실.

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원인

심장 마비의 주된 원인은 임신 첫 주 동안의 심장 성 침범입니다.

감염성 또는 바이러스 성 질병, 여성의 선천성 이상 및 일부 외부 요인으로 인해 질병이 유발 될 수 있습니다.

Fallot 's tetrad에서의 유전 적 소인의 영향은 배제되지 않습니다. 병리학은 소아의 과소증 또는 비정상적인 발달과 같은 다른 질병의 병용 증상 일 수 있습니다.

Fallot 's tetrad 개발의 이유는 다음과 같습니다.

1. 나쁜 습관 남용 (흡연, 마약, 술 사용).
2. 강력한 약물의 통제되지 않은 섭취 (임신 기간 포함).
3. 바이러스 성 및 전염성 질병 (홍역, 풍진 등)의 결과.
4. 어린이의 동맥 원추의 부적절한 회전.
5. 아기의 대동맥 위치를 변경하십시오.
6. 심실 간 및 원뿔형 파티션의 연결.

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편집위원회

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부검의 종류와 종류

의료 행위에서, Fallot의 사분면은 4 가지 유형으로 나뉘어집니다. 분류는 해부학 적 특징, 배설물 폐쇄의 성질 및 병리학의 발전을 유발하는 원인을 고려합니다.

질병의 다른 유형은 특별한 치료 기법과 예후를 암시합니다. 병리학의 정도를 결정할 수있는 것은 작은 환자에 대한 종합적인 검사를 바탕으로 한 의사 일뿐입니다.

Fallot 's tetrad의 유형 :

• 발생 학적 유형 (폐동맥 판의 섬유질 링은 변화하지 않지만 원뿔형 칸막이는 이동한다);
• 비대 방적 선택 (부수적 인 결과와 함께 원추형 부분이 변위 됨);
• 관형 (편평한 편평한 동맥 간선, 단축되고 단축 된 폐동맥);
• 다원 형태 (원추형 칸막이가 확장되고, 칸막이 가장자리의 섬유주가 방출 됨).

또한, Fallot의 tetrad은 병리학 적 증상에 따라 5 가지 형태로 나뉩니다 :

• 초기 청색증 형태 (신생아에서 증상이 나타남);
• 고전적인 유형 (청색증은 3 세에 나타납니다);
• 심한 형태 (청색증의 징후와 함께 호흡 곤란이 동반 됨);
• 늦은 청색증 형태 (청색증의 증상은 10 세 이전에 발생 함);
• acyanotic 유형 (피부는 파란색으로 변하지 않지만 희게 변합니다.)

증상 및 징후

Fallot 's tetrad로 진단 된 어린이의 특징은 피부색의 변화입니다. 그러한 병리학에서의 혈액 공급은 심각한 위반으로 수행됩니다.

신체 조직은 산소 결핍을 경험하고 푸른 빛을 띤 독특한 색조를 갖습니다.

이 증후는 출생에서 아이에서 명시한다. 정맥 울혈은 기존의 심부전과 병행하여 작은 환자의 상태를 악화시키고 질병의 추가적인 증상을 유발합니다.

Fallo의 사중 체의 증상은 다음과 같습니다.

1. 식욕 감소 (신생아가 유방을 거부 함).
2. 변덕과 과도한 불안 (영아).
3. 부정맥의 징후와 호흡 곤란.
4. 파란색 피부 (점차적으로 나타남).
5. 육체 발달에 지체.
6. 시안 색 발작 (호흡 곤란 및 파란 피부).
7. 아이의 발달 지연.
8. 신체의 과도한 약함 (의식 상실 포함).
9. 학생의 규칙적인 확장.
10. 근육 경련에 경향.
11. 손톱 판의 평평함과 손가락 지골의 두꺼움.
12. 마른 체형이 감소했습니다.
13. 편평 족과 척추 측만증의 발달.
14. 졸도.
15. 충치와 부적절한 치아의 경향.
16. 가슴 평탄 (가슴 허벅지).

혈류 역학의 특징

Fallo tetrade의 혈역학은 심부전의 발병 정도에 달려 있습니다. 폐동맥의 유의 한 협착은 심혈관 시스템의 다른 부분으로의 혈액 흐름을 방해합니다.

이 경우 폐동맥으로의 혈액 공급이 감소하고 대동맥이 증가합니다. 두 심실의 압력은 동일 해집니다.

방해가 적당하다면, 혈액의 좌우 방출이 형성됩니다. 이러한 기형의 결과는 아동의 피부가 과도하게 옅어지는 원인이됩니다 (청색은 느린 속도로 발생합니다).

Fallot 's tetrad에는 세 가지 유형의 혈류 역학이 있습니다.

1. 동맥 내강의 폐쇄.
2. Acyanotic 형태.
3. Cyanotic 형태.

합병증 및 결과

Fallot 's tetrad로 진단받은 어린이의 건강이 크게 손상되었습니다. 그러한 아기들은 종종 아플 때가되어 감기를 없애기가 어려워집니다. 질병 재발은 짧은 시간 후에 발생합니다.

약화 된 면역 체계는 작은 환자를 바이러스와 감염에 취약하게 만듭니다.

Fallot 's tetrad의 공격은 생명을 위협합니다. 아기의 심장 마비를 유발할 수 있습니다.

합병증 병리학자는 다음과 같은 상태가 될 수 있습니다.

• 저산소증;
• 재발 성 폐렴;
• 세균성 심내막염;
• 폐결핵의 위험;
• 정신 운동 지연;
• 뇌 농양;
• 뇌졸중;
• 부정맥;
• 뇌 혈전증;
• 치명적인 결과.

진단

임신 중 태아에서의 Fallot 's tetrad 진단은 다소 어렵습니다. Fallot 's tetrade의 증상은 아기가 태어난 후 첫 시간 안에 나타납니다.

의사는 신생아의 호흡, 피부의 모양 및 다른 여러 징후를 변경하여 심장 혈관 시스템의 작동이 어긋나는 것을 의심 할 수 있습니다.

소음의 존재는 심장의 초등 청취에 의해 결정됩니다. 다른 유형의 절차는 기관의 모든 병리를 명확하게 보여줍니다. 아기의 건강 상태에 대한 일반적인 임상 이미지를 작성하려면 전문화 된 전문가와의 상담이 필요할 수 있습니다.

다음 절차는 진단을 확인하는 데 필요합니다.

• 심전도;
• 심장 초음파;
• 일반 및 생화학 적 혈액 검사;
• 심장의 충치가 들린다.
• 심실 조영술;
• 심전도;
• 방사선 촬영;
• 선택적 관상 동맥 조영술;
• CT 및 MRI.

치료

Treatment Fallot 's tetrad는 여러 단계로 수행됩니다. 치료의 임무는 질병의 공격을 제거하고 젊은 환자의 건강을 최대화하며 합병증의 위험을 제거하는 것입니다.

보수적 인 방법이 효과적이지 않거나 초기에 잠재적으로 긍정적 인 예후를 창출하지 못하면 작은 환자의 죽음을 없애는 유일한 방법은 수술입니다.

의학적

약물 치료는 건강에 해로운 청색증 발작이있는 어린이에게 응급 처치로 실시되거나 일반적인 상태를 완화시킵니다.

전문가가 의약품 목록을 개별적으로 작성합니다.

약물 복용으로 결과가 나오지 않으면 의사는 수술을 강력히 권장합니다. 약물은 증상을 없애고 아이의 생명을 연장시키지 못합니다.

Fallo tetrade에서 사용되는 약물의 예 :

• 정맥 베타 차단제 (프로프라놀롤);
• 호흡 기관의 민감도를 감소시키는 약물 (마약 성 진통제, 모르핀);
• Euphyllinum, Reopoliglyukin 및 포도당의 정맥 내 투여;
• 비타민 복합체 및 미네랄 유지 요법.

운영상의

수술 적 개입은 CHD를 가진 모든 어린이에게 적용됩니다. 수술을 수행 할 수없는 이유는 아기의 상태 또는 관찰되는 클리닉의 유형과 관련된 여러 가지 요인 일 수 있습니다.

보수 치료는 발작을 없애고 병리학 적 증상을 완화하는 데 도움이되지만 심장의 성능을 부분적으로 회복 할 수는 없습니다.

어떤 경우에는 수술이 급히 이루어집니다. Fallot 's tetrad로 수행 된 작업의 변형 :

1. 고식적 인 수술 (작은 환자를위한 응급 처치, 수술은 주 수술 전에 아이의 상태를 완화시킵니다).
2. 급진적 교정 (외과 적 개입 플라스틱 밸브를 수행하는 동안 기존 결함이 폐쇄되고 혈액 순환 과정이 복원 됨, 전문 센터에서만 절차가 수행되며 심장학에서 가장 어려운 것으로 간주 됨).

예측

Fallo 's tetrade에 대한 예측은 아동의 건강에 대한 전반적인 임상 양상과 병리학 적 과정의 정도에 달려 있습니다. 작은 환자의 사망 위험은 출생의 순간부터 발생합니다.

수술 없이는 어린이가 약 14 세까지 살며, 수술이 어린이의 삶의 처음 5 년 동안 수행된다면 예측이 향상 될 것입니다.

외부 적으로,이 환자들은 다른 동료들과 크게 다르지 않습니다.

예방

Fallot 's tetrad는 특정 예방법을 의미하지는 않지만 특정 규칙을 준수하면이 질병의 가능성을 상당히 줄일 수 있습니다.

주요 권장 사항은 여성, 자신의 건강 및 임신 기간에 대한주의 깊은 관심과 관련이 있습니다.

임신 중에는 강력한 약을 복용하고 나쁜 습관을 남용하며 신체를 유해 물질에 노출시키는 것은 엄격히 금지되어 있습니다. 모든 만성 질환은 임신 계획 단계에서 완치되어야합니다.

Fallot 's tetrad는 치료가 어렵지만 작동 가능한 병리학 중 하나입니다. 아이의 삶의 질을 향상시키기 위해서는시기 적절한 수술 만 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 예측이 실망 스러울 것입니다.

비디오에서 Fallot 's tetrad의 증상과 치료법을 배울 수 있습니다 :

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테트 라드 팔로

팔로 4 징증 - 수반 선천성 심장 이상, 우심실 우심실, 심실 중격 결손, dextroposition 대동맥 및 비대 배설 요로 협착 특징. 임상 적으로 Fallot 's tetrad는 초기 청색증, 발달 지연, 호흡 곤란, 호흡 곤란 성 청색증 발작, 현기증, 졸도로 나타납니다. Fallot 's tetradum의 기자재 진단에는 PCG, 심전도, 심장 초음파, 흉부 X 선, 심장 도관 삽입, 뇌실 검사가 포함됩니다. Fallot 's tetrad의 외과 적 치료는 고식적 인 (시스템 간 문합의 부과)과 급진적 인 (결함의 완전한 외과 적 교정) 될 수 있습니다.

테트 라드 팔로

팔로 4 징증 - 복잡한 선천성 심장 질환, 형태 학적 네 가지 특성을 기반으로 "파란색"유형 : 우심실 유출 부서의 폐쇄, 광범위한 VSD, 우심실 비대, 대동맥 변위. tetrade의 심장학에서 Fallo는 모든 선천성 심장 결함 중 7-10 %에서 발견되며 모든 청색증 결손의 절반을 차지합니다. 독립 해부학 적 형태로서 결함의 상세한 해부학 적 특징은 프랑스 의사 - 병리학 자 E.L.A에 의해 처음 주어졌다. 1888 년 Fallot. 나중에 그의 이름을 따서 명명되었습니다.

팔로 가까운 활로 트라이어드 (협착 구멍 폐동맥, 심방 중격 결손증, 우측 심실 비대) 및 펜타 활로 (팔로 및 DMPP 징)의 결함 징의 구성 방법. pravoraspolozhennoy 대동맥 궁, 관상 동맥의 이상, 폐동맥 분지 협착, 동맥관 개존증, 개방 방실 운하의 완전한 형태로 추가 왼쪽 양면 우수한 대정맥, 부분 폐정맥 : 팔로 4 징증은 다른 심장과 혈관의 이상으로 결합 될 수있다.

Fallo의 Tetrad의 원인

Fallot 's tetrad는 2-8 주간의 cardiogenesis 과정의 붕괴로 형성됩니다. 배아 발달. 임신 초기에 임신부에게 전염 된 전염병 (홍역, 성홍열, 풍진)은 결점이 생길 수 있습니다. 마약 (수면제, 진정제, 호르몬 등), 마약 또는 술; 유해한 생산 요소의 영향. UPU의 형성에서 유전의 영향을 추적.

팔로 4 징증은 종종 정신 지체와 여러 기형 ( "광대 얼굴", 비공 폐쇄를 포함 코넬리아 드 랑게 (암스테르담 왜소증)의 증후군 어린이에서 발견, 귀 변형, 고딕 양식의 미각, 사시, 근시, 난시, 시신경 위축, 다모증, 흉골과 척추의 변형, 다리의 신전 결합, 손가락 수의 감소, 내부 기관의 기형 등).

Fallot tetrade의 방아쇠는 동맥 원추의 불규칙한 회전 (반 시계 방향)으로, 대동맥 판막이 상대 폐의 오른쪽으로 변위합니다. 이 경우, 대동맥은 심실 중격 점 ( "aorta-rider") 위에 위치합니다. 대동맥의 부정확 한 위치는 폐동맥의 변위를 일으키는데, 이는 다소 늘어나고 좁아집니다. 동맥 원추의 회전은 심실 중격과의 자체 격막의 연결을 막아 VSD의 형성과 그에 따른 우심실의 확장으로 이어진다.

Fallo tetrade 분류

우심실 배출구의 폐색의 특성을 고려해 보면, Fallot의 사분면의 해부학 적 변형은 4 가지 유형, 즉 발생 학적, 비대적, 관상 및 다 성분으로 표현됩니다.

Fallo tetrade 유형 I는 발생학입니다. 장애물은 원추형 칸막이가 앞쪽으로 그리고 왼쪽 또는 / 및 아래쪽으로 변위되어 발생합니다. 최대 협착 영역은 한계 근육 링 수준에 해당합니다. 폐동맥 판의 섬유질 링은 거의 변하지 않거나 보통 저산소 상태입니다.

Fallo tetrade II 형은 비대입니다. 장애물의 중심에는 원추형 칸막이의 앞쪽과 왼쪽 또는 (및) 낮은 위치뿐만 아니라 근위부의 뚜렷한 비후 변화가 있습니다. 최대 협착 영역은 우심실의 출력 섹션과 한계 근육 링의 개방 정도에 해당합니다.

Fallo - 튜브형 tetrade III 타입. 폐색은 공통 동맥 간의 고르지 않은 분리로 인해 야기되며, 폐동맥은 급격히 저산소증, 협착 및 단축됩니다. 이 유형의 팔로 테드 (Fallo)는 섬유질 링 또는 혈관 협착증의 폐 혈관 협착이 발생할 수 있습니다.

Fallo tetrade 유형 IV는 다중 구성 요소입니다. 방해 원인은 원추형 칸막이가 상당히 길어 지거나 감속재 코드의 칸막이 경계 (compartment-boundary) 기저부가 많이 배출되는 것입니다.

혈역학의 특성과 관련하여, Fallot 's tetrad의 3 가지 임상 적 및 해부학 적 형태가있다 : 1) 폐동맥 입구의 폐쇄증; 다양한 정도의 구강 협착이있는 청색증 형태; 3) acyanotic 형태.

Fallot 's tetrad로 혈역학의 특징

Fallot 's tetrad의 혈역학 적 교란 정도는 우심실 이완의 중증도와 심실 중격 결손의 유무에 따라 결정됩니다.

상기 대동맥 모두 심실로부터 혈액 폐동맥 중격 결손 큰 원인 우선적 흐름 상당한 협착의 존재 및 작은 - 동맥 저산소증을 수반 폐동맥,이다. 큰 중격 결손으로 인해 양 심실의 압력은 동일 해집니다. Fallot 's tetrade의 극한 형태 인 폐동맥 오리피스의 폐쇄와 관련하여 혈액은 대동맥에서 개방 된 동맥관을 통해 또는 collateral을 통해 폐 순환계로 들어갑니다.

중등도 장애가있는 경우, 총 말초 저항은 협착 배뇨관의 저항보다 높으므로 좌우 우발적 인 혈액 분비가 발생하여 팔로 트의 사상체 (창백한) 형태의 발달로 이어진다. 그러나 협착이 진행됨에 따라 혈액의 첫 번째 크로스 오버와 혈관 내 (오른쪽 - 왼쪽) 배출, 즉 결함이 "흰색"형태에서 "파란색"으로 변형되는 것을 의미합니다.

팔로 테드 증상

청색증의 발생 시간에 따라 다섯 개 가지 임상 형태와는있다 따라, 활로 씨 사징의 표현의 기간 같은 수의 : 초기 청색증 형태 (첫 번째 달에 청색증의 모양이나 생활의 첫 해), 클래식 (인생의 두 번째 또는 세 번째 년에 청색증의 모양), 무거운 (진행 odyshechno 청색증 에피소드), 지연 성 청색증 (6~10년에 청색증의 모양)과 청색증 (연) 형태.

Fallot의 심각한 사지 동맥 경화증의 경우, 입술과 피부의 청색증이 3-4 개월에서 나타나고 1 년까지 일관되게 발음됩니다. 청색증은 수유, 울음, 긴장, 감정적 인 스트레스, 육체적 인 힘으로 향상됩니다. 신체 활동 (걷기, 달리기, 실외 놀이)은 호흡 곤란의 증가, 약점의 출현, 빈맥의 발생, 어지러움을 동반합니다. Fallo의 수첩을 가진 환자의 운동 후 특징적인 위치는 쪼그리고 앉고 있습니다.

활로 씨 사징의 임상 그림의 매우 심한 표현은 일반적으로 2-5년 세 사이에 표시 odyshechno 청색증 에피소드이다. 공격은 호흡, 심계항진, 약점, 의식 상실의 아이의 불안, 증가 청색증과 곤란을 동반, 갑자기 개발하고 있습니다. 아마도 무호흡의 발달, 저산소 성 혼수 상태, 후유증이있는 발작과 발작. Odyshechno 청색증 에피소드 대동맥으로 심실 중격에서의 결함을 통한 정맥혈의 총 체적 흐름의 결과로, 우심실 infundibulyarnogo 부의 급격한 경련에 의한 현상 및 CNS 저산소증 증가.

테라 다 Fallo를 가진 아이들은 육체 운동 (hypotrophy II-III 세기)과 운동 발달에 뒤처질 수 있습니다. 그들은 종종 재발 ARVI, 만성 편도염, 부비동염, 재발 성 폐렴으로 고통받습니다. Fallo 's tetrad를 가진 성인 환자에서 폐결핵이 동반 될 수 있습니다.

Fallo Tetrad 진단

활로 씨 사징 환자의 객관적인 검사는주의 창백 또는 피부의 푸름, 손가락 지골의 비후 ( "나지만"와 "시간 유리), 강제 자세, 약점을 지불; 덜 자주 - 가슴 기형 (심장 고비). 타악기는 양 방향으로 심장의 경계가 약간 확장 된 것을 보여줍니다. 활로 씨의 전형적인 특징 청진의 징은 II-III의 늑간 흉골의 왼쪽 공간, 폐동맥의 약화 II 톤, 그리고 다른 사람의 거친 수축기 잡음이다. 전체 청진 패턴 결함 phonocardiography를 통해 고정됩니다.

흉부 장기의 방사선 촬영은 중등도의 cardiomegaly, 전형적인 모양의 심장 모양, 폐 패턴의 빈곤을 드러낸다. ECG 패턴은 EOS가 우심실의 심근의 오른쪽과 비대의 변화, 즉 그의 묶음의 오른쪽 다리의 불완전한 막힘으로 크게 벗어난 것이 특징입니다.

초음파 심장 해부학을 사용하면 직접 활로 씨 사징의 모든 구성 요소를 결정합니다 폐동맥 협착, 대동맥 오프셋 값 VSD 크기와 우심실 비대의 심각성의 정도를.

심장의 공동 프로빙은 우심실 높은 압력, 동맥혈 산소 포화도, 대동맥에 우심실로부터 카테터의 흐름을 보여준다. 대동맥 조영술과 폐동맥 조영술을 시행 할 때, 폐동맥의 부수적 인 혈류, PDA 및 병리의 존재가 확인됩니다. 필요한 경우 좌심실 조영술, 선택적 관상 동맥 혈관 조영술, 심장의 MSCT 및 MRI가 수행됩니다.

팔로 4 징증의 감별 진단이 큰 용기의 전위, 대동맥 더블 방전 우심실, 심장 odnozheludochkovym, 두 챔버 중심부에서 폐동맥 수행.

팔로의 테트라라도 치료법

Fallo의 수첩을 가지고있는 모든 환자는 외과 적 치료를 받아야합니다. 약물 요법의 개발을위한 표시 odyshechno 청색증 에피소드 가습 산소 흡입, 정맥 reopoliglyukina, 중탄산 나트륨, 포도당, 아미노필린. 약물 요법의 효과가없는 경우에는 대동맥 폐 문합의 즉각적인 부과가 필요합니다.

팔로있어서 동작 보정 징 흠 해부학 및 혈역학 적 실시 예에서, 환자의 연령의 심각도에 따라 다르다. 첫 번째 단계에서 활로 씨의 심각한 징과 아기와 어린 아이들은 결함의 후속 급진적 보정시 합병증의 위험을 감소시킬 완화 수술을 필요로합니다.

조작의 종류 고식적 (션트)에 팔로 4 징증 오버레이 빗장 - 폐 문합 Bleloka - 타우 vnutriperikardialnoe의 상행 대동맥 문합 및 우측 폐동맥 하행 대동맥 왼쪽의 합성 또는 생물학적 보철 문합술을 사용하여 중심 대동맥 폐 문합를 오버레이를 포함 할 때 폐동맥 등을 포함한다. 저산소 혈증을 줄이기 위해 개방성 침윤 형성술 및 풍선 판막 성형술이 사용된다.

팔로 VSD 징의 급진적 보정 플라스틱을 제공하고, 우심실 유출 부서의 장애물을 제거 할 수 있습니다. 보통 6 개월에서 3 세까지의 나이에 열립니다. 팔로 4 징증은 문합 혈전증, 울혈 성 심부전, 폐 고혈압, 우측 심실 동맥류, 방실 차단, 부정맥, 심내막염 수있다 합병증 때 특정 동작을 수행.

Fallo Tetrad 예보

결함의 자연 경과는 주로 폐동맥 협착의 정도에 달려 있습니다. 심한 4 세 어린이의 4 분의 1은 생후 첫해에 사망하며 그 중 절반은 신생아기에 사망합니다. 수술 없이는 평균 수명이 12 년이며 환자의 5 % 미만이 40 세까지 산다. 뇌 혈관의 혈전증 (허혈성 뇌졸중)이나 뇌 농양이 파로의 수첩 환자의 사망 원인이됩니다.

활로 씨 사징의 급진적 보정의 장기 결과는 좋은 : 환자 만족, 사회 활동을 작동 운동을 허용 할 수 있습니다. 그러나 나중에 근치 적 수술이 수행되면 장기적인 결과가 악화됩니다. 활로 씨 사징을 가진 모든 환자는 잠재적으로 균혈증의 개발과 관련하여, 모니터링 심장 ​​및 심장 수술 전에 치과 또는 수술에 심내막염의 예방 적 항생제를 필요로한다.

팔로의 선천성 기형

Fallo의 기형은 선천적 인 심장 발달 장애로, 전형적인 증상은 피부색이 푸르스름한 색입니다. 이 질환의 증상은 정맥혈을 동맥과 혼합하고 폐로의 혈액 공급을 불충분하게하여 우심실에서 왼쪽으로 혈액이 역류하는 것과 관련이 있습니다. 외과 적 치료없이 환자의 기대 수명이 감소합니다.

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팔루자의 원인

Fallo 기형은 배아 발달의 2 ~ 7 번째에서 발생합니다. 위험한 요소는 다음과 같습니다.

• 출산 초기의 바이러스 성 감염 : 성홍열, 풍진, 홍역;
• 약물 (진정제, 수면제, 항 종양 제, 레티노 산, 호르몬, 플루코나졸);
• 술, 마약, 흡연;
• 화학 물질, X- 레이 작업;
• 이온화 방사선에 노출.

심장 결함에 유전 적 감수성의 역할이 입증되었습니다. 이 질환의 정확한 원인을 항상 확인할 수있는 것은 아니지만 임신 40 년과 당뇨병이있는 경우 어머니의 전신성 홍 반성 루푸스는 선천성 심장병의 위험을 증가시킵니다.

심근 병리는 종종 치매, 사시, 난시 또는 근시, 변형 된 척추, 흉골, 귀고리, 감소 된 양 또는 손가락 융합과 같은 유전 적 이상과 결합됩니다. 그들은 신장, 간, 내장의 비정상적인 발달을 동반합니다.

Fallo vices의 순환기 질환 기전

병리학이 발달함에 따라 대동맥 밸브가 폐의 오른쪽으로 이동하는 방식으로 동맥 콘이 회전합니다. 동시에 대동맥은 심장의 심실 중격보다 높은 "라이더"의 위치를 ​​차지합니다. 동맥 원추대의 벽은 중격에 합류 할 능력이 없으므로 그 안에 결함이 있습니다.

대동맥이 비정상 인 폐동맥은 좁아지고 길어집니다. 우심실은 폐동맥의 좁은 루멘을 통해 혈액을 밀어 내기가 어렵 기 때문에 증가하고 RV에서 폐동맥으로 거의 들어 가지 않습니다. 두 개의 심실 사이에 구멍이 있기 때문에 혼합 혈액이 대동맥으로 들어옵니다. 그것은 정상보다 적은 산소를 포함합니다.

Fallot 's tetrad의 혈역학 장애

폐동맥의 입이 완전히 막히면 폐에 추가 혈관 가지를 통해 동맥혈이 공급됩니다. 좌심실의 중등도의 혈액이 좁아지면 오른쪽으로 침투하여 "백색"형태의 질환이 발생합니다. 나중에 혼합되어 정맥혈이 좌심실로 배출되고 "흰색"형태가 "파란색"으로 바뀝니다.

Fallo tetrade 분류

모든 사기의 테트라 드의 기형은 더 자주 진단됩니다. 그것은 4 가지 전형적인 위반이 특징입니다 :

• 심실 사이의 벽에 구멍;
• 폐동맥이 좁아진다;
• 대동맥은 오른쪽으로 시프트된다;
• 전립선 비대증.

대동맥의 변위가 없거나 정상 위치로부터 약간의 편차가있는 경우, 그 결함은 심방 사이 벽의 결함이 부착 될 때 Fallot triad라고 불리며, Fallot pentad입니다.

tetrad의 발생학적인 버전의 경우, 파티션이 앞으로 이동하고 왼쪽으로, 최대 협착은 근육 분리 링의 영역에 있으며, 폐동맥 판막은 정상적이거나 불충분하게 발달합니다. 관상 형에서 폐동맥은 미개발이며 좁고 짧습니다.

비대 변형에서 원추형 칸막이가 증가하고 우심실에서 좁은 출구가 열리게됩니다. 다중 구성 요소 유형은 원추형 파티션의 신장 또는 높은 지점에서 나타납니다.

임상 및 해부학 분류는 Fallot 질환의 손상된 혈류 역학을 반영합니다. 그러한 양식은 다음과 같이 강조됩니다.

• 폐색 동맥의 입술 (폐동맥의 융합);
• 청색증 : 폐동맥의 입이 좁아지고 푸른 빛을 띤다.
• acyanotic : 정상적인 피부색.

Fallot tetrad이 무엇인지 보려면 다음 비디오를보십시오.

심장병의 증상

피부의 청색증은 팔로 기형의 가장 대표적인 징후입니다. 출현 시각에 따라 5 가지 임상 변종이 강조됩니다.

• 초기 청색증 (1 개월에서 12 개월까지);
• 클래식 (2 세 -3 세 아동);
• 심한 (청색증 발작, 호흡 곤란);
• 늦은 청색증 (6-10 세);
• 칙막 (창백한 피부).

Falte의 tetrade의 무거운 버전 3-4 개월에 발생 하 고 올해까지 증가합니다. 음식을 먹거나, 울고, 육체 노동을 할 때, 아이는 파란색으로 변합니다. 어떤 종류의 활동이라도 약점, 호흡 곤란, 현기증, 심장 두근 거림을 유발합니다. 달리기 나 야외 게임을 한 후, 아이는 쭈그리고 앉아서 회복합니다.

청색증의 발병은 인생의 두 번째에서 다섯 번째 년까지 극도로 어려워지고 갑자기 약화, 불안, 의식 상실로 시작됩니다. 호흡이 없을 때 경련, 혼수 상태가있을 수 있습니다.

이 징후는 우심실의 경련, 뇌의 산소 결핍을 유발하는 정맥혈의 동맥 망으로의 완전한 흐름으로 인해 발생합니다.

Fallo 악의적 인 아이들은 나중에 걷기 시작합니다. 발달에 뒤쳐져서, 동료들보다 더 자주 카타르 질병과 폐렴으로 고통받습니다. 성인기의 환자는 결핵에 걸릴 확률이 높습니다.

병리학 진단

Fallo의 tetrad는 창백하거나 푸르스름한 피부, "나지만"같은 손가락 모양, 손톱의 변화, "시간 유리", 낮은 신체 활동 및 어린이의 약점을 기준으로 의심 될 수 있습니다.

검사에서 심장 고관 모양의 가슴 변형이 눈에 띄며 하체는 길고 가늘며 척추는 보통 곡선입니다.

심장의 타악기 경계가 약간 확장되었습니다. 심장을들을 때, 당신은 제 2 늑간 공간 동안 흉골의 왼쪽과 폐동맥 위의 약한 2 톤으로 들리는 수축기 콧소리를 감지 할 수 있습니다.

기기 진단이 다음 증상을 감지 할 수있는 경우 :

• 심장 초음파 : 폐동맥의 협착, 오른쪽 대동맥 운동, 중격에 결함이 있으며, 췌장은 비대 해집니다.
• Phonocardiography : 폐동맥, 수축기 중얼 거림에 약한 음색을 확인합니다.
• 방사선 촬영 : 심장은 슬리퍼와 같고 폐의 패턴은 부드러워지고 심장은 적당히 확대됩니다.

• ECG : Guiss 번들과 전립선 비대증의 오른쪽 다리를 봉쇄합니다.

• 소리가납니다 : 카테터는 우심실에서 대동맥으로 빠져 나갑니다. 혈액 산소가 약하며 췌장의 압력이 높습니다.

진단이 어려운 경우 심장의 선택적 관상 동맥 조영술, 대동맥 조영술 및 MRI가 처방됩니다.

Fallo 's Blemish 트리트먼트

수술은 수술의 유일한 방법입니다. 증상이있는 치료는 호흡 곤란 및 청색증의 공격에 대해 처방됩니다. 산소 흡입시 Rheopiglucin의 주입, 포도당과 중탄산 나트륨 용액, 아미노필린이 사용됩니다. 유지 관리 치료로 약물을 사용하여 심근에 산소 공급을 개선하고 심장 마비를 줄입니다.

모든 작업은 완화와 급진적으로 나눌 수 있습니다. 고식적 인 중재는 신생아 및 영아의 심각한 기형의 경우에 수행됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

심실 중격 결손의 성형 수술, 우심실의 협착 재건

쇄골 하 동맥과 폐동맥의 문합에 의한 연결;

근치 적 수술은 심실 사이 결손의 가소성, 췌장 출구의 좁아짐 제거를 포함합니다. 수술 후 합병증을 줄이기 위해 종종 두 단계로 진행됩니다. 그러한 치료를위한 최적 기간은 6 개월에서 3 세까지의 아동의 연령입니다.

예측

결함이 발견되지 않으면 수술은 실시되지 않으며, 심한 형태의 환자 중 25 %는 생후 첫해에 사망합니다. 중등도의 폐동맥 협착이 있어도 수술을받지 않은 어린이의 평균 기대 수명은 10-12 년입니다. 비 수술 환자의 5 %는 성인으로 산다.

환자의 사망 원인은 심각한 폐렴, 뇌 순환 장애, 혈관 혈전 색전증, 심부전, 세균성 심내막염 및 패혈증과 관련됩니다. 아마도 뇌 농양의 발달.

어린 시절의 성공적인 수술로 환자는 일하는 능력, 신체 및 사회 활동을 유지할 가능성이 높습니다.

심장 결함을 가진 환자는 치과 치료, 최소 침습 수술 기법을 포함하여 모든 유형의 수술 중에 심내막염의 위험이 높아 세균 감염의 위협으로 예방 적 항생제 치료를받습니다.

Fallot 's tetrad는 심한 기형에 속하므로 생명을 구하기 위해 외과 적 치료를해야합니다. 이 질환의 예후는 아동이 만성적 인 산소 결핍으로 인해 신체적 및 정신적 장애가 발생하지 않는 경우에 유리합니다. 소아에서 외과 수술을위한 증가 된 기술 능력과 관련하여 조기에 수행하는 것이 좋습니다.

질병을 치료할 대체 방법은 없으며 예방 방법도 알려져 있지 않습니다. 가족 중에 심장 결함이있는 경우에는 임신을 계획 할 때 유전 상담을받는 것이 좋습니다.

유용한 비디오

Fallot 's tetrad의 치료법은 다음 동영상을 참조하십시오 :

어린이의 선천성 심장 결함 (파란색, 흰색 및 기타로 분류되는 분류 포함)은 그렇게 희귀하지 않습니다. 이유는 다르며, 표지판은 미래의 모든 부모에게 알려야합니다. 판막 결함과 심장 결함의 진단은 무엇입니까?

현대 진단 센터에서 심장 질환은 초음파로 결정할 수 있습니다. 태아에서는 10-11 주까지 볼 수 있습니다. 선천성 증상은 추가 검사 방법을 사용하여 결정됩니다. 구조 결정시 오류는 제외되지 않습니다.

태아의 복합 심장 질환이 감지되면 임신은 종종 중단됩니다. 획득 한 경우 작동해야합니다. 병합 된 심장병은 협착, 대동맥 및 승모의 유병율을 보일 수 있으며 또한 병합 될 수 있습니다.

종종 삼첨판 막 결손은 조기에 진단됩니다. 그것은 선천적입니다, 즉 그것은 임신 중에 태아에서 형성됩니다. 어떻게 진단하고 치료 하는가?

일반적으로 어린이는 최대 2 세의 타원형 창을 엽니 다. 닫히지 않으면 초음파 및 기타 방법을 사용하여 개방 정도를 설정합니다. 성인과 어린이의 경우 때때로 수술이 필요하지만 수술 없이는 수술을받을 수 있습니다. 군대에 갈 수 있습니까, 다이빙, 비행?

유아의 대동맥 - 누공이 발견됩니다. 신생아는 약하고 발육이 열악합니다. 아이는 숨이 가쁘다. 대동맥 - 누공 누공은 심장 결함입니까? 그들은 그녀를 군대에 데려다 줄까요?

태아에서조차도 공통 동맥 간에서 매우 심각한 기형이 발견됩니다. 그러나 오래된 장비와 관련하여 이미 신생아에서 발견 될 수 있습니다. PRT의 유형으로 분류됩니다. 그 이유는 유전 적이며 부모의 생활 방식 일 수 있습니다.

여분의 중격이 있으면 3 심방 심장이 형성 될 수 있습니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 아이가 얼마나 위험한 지 불완전한 형태입니까?

임신이오고 심장 결함이 확인되면 의사는 때때로 낙태 또는 입양을 주장합니다. 임신 중 선천성 또는 후천성 결함이있는 산모에서는 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?