혈소판 감소증

적혈구 증 (Polycythemia) - 모든 적혈구 성장, 주로 적혈구의 무제한 증식을 기반으로하는 만성 혈소판 증입니다. 임상 적으로 적혈구 증후군은 대뇌 증상 (머리의 어지럼증, 현기증, 이명), 혈행 성 출혈성 증후군 (동맥 및 정맥 혈전증, 출혈), 미세 순환 장애 (사지 냉증, 피부의 충혈, 피부 부종, 피부 부종, 피부 부종, 피부 출혈), 미세 순환 장애 말초 혈액 및 골수 연구에서 얻은 기본 진단 정보. 적혈구 증가증의 치료를 위해 혈액 순환, 적혈구 감소증, 화학 요법을 적용합니다.

혈소판 감소증

적혈구 증가증 (백혈구 증, 혈우병, 적혈구 증, 적혈구 증)은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 생성 증가, BCC의 증가, 비장 증성을 특징으로하는 만성 백혈병 그룹의 질병입니다. 이 질병은 희귀 한 백혈병 형태입니다. 매년 백만명당 4 ~ 5 건의 폴리 실혈 수가 새로 진단됩니다. 적혈증은 주로 연령이 높은 연령층 (50-60 세)의 환자에서 발생하며, 남성에서는 더 자주 발생합니다. 적혈구 증가증의 관련성은 급성 골수성 백혈병, 적혈구 증가증 및 만성 골수성 백혈병으로의 전환 가능성뿐만 아니라 혈전 및 출혈 합병증의 높은 위험성 때문입니다.

적혈구 증의 원인

적혈구 증생의 발병은 용혈성 줄기 조혈 세포의 돌연변이 변화에 의해 시작되며, 이로 인해 세 골수 세포가 모두 생겨납니다. 617 위치에서 발린을 페닐알라닌으로 대체 한 JAK2 티로신 키나아제 유전자의 돌연변이가 가장 일반적으로 검출됩니다. 때로는 유전 적 상관 관계가 있음을 나타낼 수있는 유태인 중에서도 예를 들어 홍역의 가족 발병이 있습니다.

골수에있는 적혈구 증가증에는 적혈구 조혈의 전구 세포 (progenitor cell)가 2 가지 있습니다 : 그들 중 일부는 자율적으로 행동하고, 그들의 증식은 적혈구 생성 인자에 의해 조절되지 않습니다; 예상대로 다른 것들은 에리스로포이에틴 의존적이다. 자율적 인 세포 집단은 다혈증의 주요 기질 인 돌연변이 클론에 지나지 않는다고 믿어진다.

적혈구의 발병 기전에서 주요 역할은 절대적 적혈구 증가, 혈액의 유변학 적 및 응고 적 특성 손상, 비장 및 간장의 골수 상피화를 일으키는 강화 된 적혈구 생성에 속합니다. 높은 혈액 점도는 혈관 혈전증 및 저산소 조직 손상을 일으키고, 과다 혈전증은 내부 기관에 혈액 공급을 증가시킵니다. 적혈구 증후군 말기에 혈액의 가늘어지고 골수 섬유가 관찰됩니다.

실혈 다혈증 분류

혈액학에는 진성과 친화 성의 2 가지 진성 적혈구 증이 있습니다. 상대 적혈구 증은 적혈구의 정상적인 수준과 혈장의 부피 감소로 발생합니다. 이 상태는 스트레스 또는 가짜 다혈구 증가증이라고하며이 기사에서는 고려하지 않습니다.

진성 적혈구 증 (적혈구 증)은 원발 또는 이차성 일 수 있습니다. 주요 형태는 독립적 인 골수 증식 성 질환으로, 골수성 조혈 모세포의 패혈을 기본으로합니다. 2 차 적혈구 증가증은 일반적으로 에리트로 포이 에틴의 활성이 증가함에 따라 발생합니다. 이 상태는 일반적인 저산소증에 대한 보상 반응이며 만성 폐 병리학, "청색"심장 결함, 부신 종양, 헤모글로빈 병증, 고각 또는 흡연 등에서 발생할 수 있습니다.

진정한 진핵 적혈구 증가증은 초기, 전개 및 말단의 3 단계로 진행됩니다.

1 단계 (초기, 손상됨) - 약 5 년 지속됩니다. 무증상이거나 최소한의 임상 적 징후가있다. 중등도 저혈당, 작은 적혈구 증; 비장 크기는 정상입니다.

2 단계 (erythremic, unfolded)는 두 개의 하위 단계로 나뉩니다.

• IA - 비장의 골수 이체 변환이 없음. 적혈구 증가증, 혈소판 감소증, 때때로 pancytosis; 골밀도에 따라 모든 조혈 모세포의 과형성이 거핵 세포 증으로 나타납니다. 개발 된 적혈증 단계의 기간은 10-20 년입니다.
• IIB - 비장의 골수 이형성이 있음. 고혈압, 간장 및 비장 비대증이 나타납니다. 말초 혈액에서 - 간세포 증.

III 기 (빈혈, 출혈 후, 말단). 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 간 및 비장의 골수 이식, 이차성 골수 섬유증이 특징입니다. 다른 hemoblastosis에있는 적혈구 증가증의 가능한 결과.

적혈구 증후군의 증상

적혈구는 오랜 기간 동안 점차적으로 발전하며 혈액 연구에서 우연히 발견 될 수 있습니다. 머리의 무거움, 이명, 현기증, 흐린 시력, 팔다리의 수면 장애, 수면 장애 등과 같은 초기 증상은 노령 또는 수반되는 질병으로 인해 종종 사라집니다.

적혈구 증의 가장 특징적인 특징은 범 사이토 시스에 의한 plethoric 증후군의 발병과 BCC의 증가이다. 과다증의 증거는 모세 혈관 확장, 피부의 벚꽃 색 (특히 얼굴, 목, 손 및 기타 열린 부위)과 점막 (입술, 혀), 공막 충혈입니다. 전형적인 진단 신호는 Kuperman의 증상입니다 - 경구의 색은 정상이며 연약한 입맛은 정체 된 색소 침착 색을 얻습니다.

적혈구 증의 다른 증상은 가려움증이며, 수분 섭취 후에 가중되며 때로는 참기 힘들 수도 있습니다. Erythromelalgia, 그들의 hyperemia와 함께 손가락 끝의 고통스러운 레코딩 센세이션은 또한 polycythemia의 특정 증상 중입니다.

적혈구의 진전 된 단계에서는 극심한 편두통, 뼈 통증, 심근 경색 및 동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 환자의 80 %는 중등도 또는 중증 비장 비대증을 보인다. 간은 더 드물게 확대됩니다. 적혈구 증가증을 앓는 많은 환자들은 잇몸 출혈, 피부 타박상 출현, 치아 추출 후 출혈의 장기화에주의를 기울였습니다.

적혈구 증가증에서 비효율적 인 적혈구 생성의 결과는 요산의 합성 증가 및 purine 대사의 장애입니다. 이것은 소위 요산염 (urate) 소화 (통풍, 요로 결석 및 신랄한 복통)의 발달에서 임상 적 발현을 발견합니다.

다리, 위 및 십이지장 궤양의 영양 궤양은 미세 혈전증 및 영양 및 점막 질환으로 발생합니다. 심혈관, 장간막 혈관, 문맥, 뇌 및 관상 동맥의 혈관 혈전증의 합병증은 적혈구 증가증 클리닉에서 가장 빈번합니다. 혈전 합병증 (PE, 허혈성 뇌졸중, 심근 경색)은 적혈구 증가증 환자의 주요 사망 원인입니다. 그러나 혈전증과 함께 적혈구 빈혈 환자는 매우 상이한 국소화 (치은, 비강, 식도, 위장 등)의 자연 출혈이 발생하는 출혈성 증후군이 발생하기 쉽습니다.

적혈구 증후군 진단

적혈구 증을 특징으로하는 혈액 학적 변화는 진단 중에 결정적입니다. 혈액 검사에서 적혈구 증가증 (최대 6.5-7.5x1012 / l), 헤모글로빈 상승 (최대 180-240g / l), 백혈구 증가 (12x10-9 / l), 혈소판 증가 (400x109 / l 초과)가 검출됩니다. 일반적으로 적혈구 형태는 변하지 않습니다. 증가 된 출혈은 미세 세포 사멸을 감지 할 수 있습니다. 적혈구의 확실한 확인은 순환하는 적혈구의 질량이 32-36 ml / kg 이상 증가한다는 것입니다.

적혈구 증가증에서 골수를 연구하기 위해서는 흉골 천자보다는 골반 생검을 시행하는 것이 더 유익합니다. 생검의 조직 학적 검사는 2 차 골수 섬유 성 다혈 세포의 후반 단계에서 판 모세 증 (모든 조혈 모세포의 증식)을 보여줍니다.

기능적 간 검사, 소변 검사, 신장 초음파 검사, 사지 정맥 초음파, echoCG, 두경부 혈관 초음파 검사, FGDS 등의 적혈구 합병증 발병 위험을 평가하기 위해 추가 검사실 검사 및기구 검사를 시행합니다. 혈전 성 출혈 및 대사 장애가있는 경우 협의해야합니다. 좁은 전문가 : 신경 학자, 심장 전문의, 위장병 학자, 비뇨기과 전문의.

적혈구 증의 치료와 예후

BCC의 양을 정상화하고 혈전 합병증의 위험을 줄이려면 혈액 투석이 첫 번째 방법입니다. 혈액 추출은 일주일에 2 ~ 500 회 200-500 ml의 양으로 수행하며 제거 된 혈액량을 식염수 또는 독소 글로불린으로 보충합니다. 빈번한 출혈의 결과는 철 결핍 성 빈혈의 발병 일 수 있습니다. 적혈구 감소증과 함께 출혈하는 것은 혈장에서 적혈구만을 추출하여 혈장을 반환하는 적혈구 치료법으로 성공적으로 대체 될 수 있습니다.

뚜렷한 임상 적 및 혈액 학적 변화의 경우, 혈관 및 내장 합병증의 발달은 세포 증식 억제제 (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide 등)를 사용한 미엘 요법 치료에 의존합니다. 방사선 요법으로 치료하는 경우가 있습니다. 혈액의 응집 상태를 정상화하기 위해, 헤파린, 아세틸 살리실산, 디피 리다 몰 (dipyridamole)은 응고의 조절하에 투여된다; 출혈의 경우 혈소판 수혈이 표시됩니다. 요로질, allopurinol.

eritremii의 과정은 진보적입니다. 이 질병은 자발적인 치료와 자발적인 회복을 일으키지 않습니다. 생명을위한 환자는 혈액 투석 치료 과정을 수 행하기 위해 혈액 학자의 감독하에 있어야합니다. 적혈구 증으로는 혈전 색전증 및 출혈 합병증의 위험이 높습니다. 백혈병으로의 적혈구 증가증의 빈도는 화학 요법 치료를받지 않은 환자의 경우 1 %이며, 세포 독성 치료를받는 환자의 경우 11-15 %입니다.

적혈구 증. 적혈구 증후군의 증상 및 치료.

적혈구 증가증은 혈액의 단위 부피당 적혈구 수의 증가입니다. 적혈구 증에는 두 가지 형태가 있습니다 - 상대적인 것과 진실한 것. 적혈구의 질량은 진성 적혈구 증가증에서만 증가합니다. 이 현상은 1 차 진실 및 2 차 적혈구 모두에서 관찰됩니다. 두 번째는 일반적으로 적혈구 생성 인자의 활성 증가로 나타나며 이는 혈액의 산소 감소와 생리학 호르몬 생성의 결과 일 수 있습니다. 상대 적혈구 증가증의 경우, 적혈구의 총 질량은 정상 수준을 유지하고 ESR의 증가는 혈장 용량의 감소의 결과입니다.

분류
진성 적혈구 증은 진행성 만성 골수 증식 성 질환으로 적혈구의 질량이 절대적으로 증가하는 특징이 있습니다. 환자의 2/3에서는 혈소판과 백혈구의 수가 증가한다.
그것은 1 차와 2 차로 나뉩니다.

상대 적혈구 증 - 거짓, 스트레스 성, 가성 백혈구 증, 가이 벡 증후군입니다.

병인학
적혈구 빈혈은 줄기 폴리 포텐 트 세포의 돌연변이로 발생합니다. 진성 적혈구 증가증이있는 여성에서 골수를 검사하면이 질환에 두 종류의 적혈구가 존재 함이 증명됩니다. 한 집단의 세포는 자율적이며 에리스로포이에틴이없는 경우에도 자라며, 두 번째 집단은 에리 트로 포이 에틴 의존성을 유지하면서 절대적으로 정상적으로 행동합니다. 그리고 연구 결과로, 첫 번째 집단은 일종의 자율적 돌연변이 복제물이라는 것이 밝혀졌습니다.
진성 적혈구 증에 걸린 환자의 혈장 및 소변의 에리스로포이에틴 수치는 항상 허용치에서 영 (0)으로 변하고 출혈의 결과에 따라 증가합니다. 에리스로포이에틴의 낮은 수치는 적혈구의 질량 증가로 인해 피드백의 유사성에서의 생성을 억제하기 때문입니다.

보급
진성 적혈구 증은 매우 드문 질병입니다. 미국의 과학자들은 백만명의 사람들에게이 질병의 발생 사례가 매년 3-5 건 기록되는 것으로 나타났습니다. 이 질병은 주로 노인과 중년의 사람들에게 영향을줍니다. 환자의 평균 연령이 점차 증가합니다. 남자들은 여자들보다 조금 더 아프다. 인종적 요인의 영향은 입증되지 않았습니다. 이 조사에 따르면 유대인 국가에서 예상보다 훨씬 높지만 흑인들 사이에서는 과학적으로 훨씬 낮지 만 이러한 관찰은 확인되지 않았습니다.

적혈구 증후군의 증상

적혈구 증후군의 증상은 혈소판과 적혈구의 과도한 생산으로 혈관 혈전증과 혈액 점도가 증가하기 때문입니다.

질병은 매우 천천히 진행되며 때로는 완전히 다른 질병에 대한 검사 중에 우연히 질병을 진단 할 수 있습니다. 이 질환의 증상은 두통, 이명, 현기증, 혼란, 시력 저하, 과민 반응과 같이 구체적이지 않습니다. 이러한 증상은 노령 및 기타 질병으로 설명 될 수 있습니다. 그러나, 적혈구 증은 사람의 출현에 의해 잘 감지 될 수 있습니다 - 차가운 날씨, 망막 충혈 및 공막에서 청색 가려움증이있는 점막의 붉은 색과 피부. 비장이 완만하게 커지거나 간이 약간 커지는 경우도 있습니다. 때로는 가슴 부위에 통증이 있습니다.
혈전증이나 출혈이 발생할 때 주요 증상이 나타납니다. 종종 신경계의 혈관에 영향을 미치기 때문에 허혈성 일과성 결손, 뇌 혈관 질환 및 시력 저하로 이어진다. 심혈 관계의 병변으로 인해 호흡 곤란, 협심증, 때로는 심근 경색이 발생합니다. 말초 혈관 손상은 정맥 및 동맥 혈전증, 적혈구 감소증, 레이노 현상으로 나타납니다. 위장관의 순환 장애로 위궤양, 소화성 궤양이 발생합니다.

적혈구 빈혈 치료

치료의 목적은 OOE를 줄이고 수용 가능한 수준으로 유지하고 수반되는 혈소판 감소를 막아 혈관 합병증의 발생 가능성을 줄이는 것입니다.

기존 치료법은 논란의 여지가 있습니다. 신속한 개선은 출혈로 발생합니다. 노인 환자에 대한이 절차는 심혈관 질환으로 고통받는 것을 잊지 말고 매우 조심스럽게 시행해야합니다. OE가 원하는 수준으로 감소 될 때까지 매주 250-300 ml의 혈액을 제거하는 것이 좋습니다. 혈액량의 감소가 가능하지 않은 경우, 제거 된 혈액 대신에 등량의 고 분자 덱스 트란을 도입 할 수 있습니다. 1 차 치료 과정을 수행하면서 OOE의 성장을 모니터링해야합니다. 혈소판이 철분 결핍 빈혈을 유발한다는 사실을 기억해야합니다.

적혈구의 수를 허용 수준으로 유지하는 것이 항상 가능하지는 않습니다. 왜냐하면 적혈구가 골수에서 이들 세포의 생산을 억제하지 않기 때문입니다. 이 경우, 골수 억제 요법을 적용 할 필요가 있습니다.

Pancytopenia : 증상 및 치료

Pancytopenia - 주요 증상 :

• 약점
• 발열
• 소변의 혈액
• 혈액 투석
• 피부의 창백
• 면역 억제
• 점막의 염증
• 출혈성 발진
• 출혈

Pancytopenia는 병리학 적 증상이며 혈류 내의 모든 혈액 성분의 구성을 감소시키는 특징이 있습니다. 특히, 아픈 사람은 백혈구 및 적혈구, 혈소판 및 혈소판의 농도가 점차 감소합니다. pancytopenia의 개인에서 진행의 원인 hypoploplia 또는 aplasia에 놓여 있습니다. 이러한 병리학에서, 기관의 세포 요소의 감소 또는 형성된 요소의 분비의 종결이 주목된다.

ICD-10 범 혈구 감소증은 D61.9이다. 가장 흔히 신체의 심각한 부상, 특히 방사선 질환, 건강과 삶에 위험한 감염 등을 배경으로 진단됩니다. 이 질환은 조혈, 림프계 및 면역계에 영향을 미치며 특징적인 증상의 징후를 수반합니다. 주로 병리학 적 과정은 골수, 림프절, 림프 조직 및 비장을 포함합니다. 일반적으로 집중적 인 진행으로 dysplasia, degeneration, 장기의 과형성, 괴사가 있습니다.

pancytopenia의 증상은 특정 predisposing 요인과 모든 연령대의 사람에서 나타날 수 있습니다. 초기 진단시에는 포괄적 인 진단과 올바른 치료 과정의 임명을 위해 자격을 갖춘 의사를 즉시 방문하는 것이 중요합니다. 지체가 있거나 도움을 청하지 않는 경우에도 사망 할 수 있습니다.

병인학

유전 적 원인, 특히 유전자 돌연변이, 강력한 의약품의 투여, 방사선에 대한 유기체의 노출은 범 혈구 감소증의 진행을 유발할 수 있습니다. 이 병적 상태의 발현을위한 기초는자가 면역 실패이며, 그 결과 생물 자체가 혈액 세포를 외계인으로 받아들이고 파괴합니다. 대부분의 임상 상황에서 특발성 범 혈구 감소증이 진단된다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이것은 병리학 진행의 원인을 정확하게 결정할 수 없음을 시사한다.

인간에서 범 혈구 감소증의 발생에 중요한 영향을 미치는 위험 요인 :

• 방사선 피폭;
• 비소 및 벤젠과 같은 독성 물질의 몸으로의 침투;
• 바이러스 성 감염;
• 각종 혈액 질환의 가까운 친척의 존재;
• 화학 요법 약물의 사용;
• 방사선 치료;
• 자가 면역 진행 메커니즘을 가진 인체의 질병 과정;
• 면역 억제제와 항생제의 비 정상적인 사용.

증상 Symptomatology

pancytopenia의 증상은 대개 이러한 위험한 질병의 진행을 유발 한 주요 병리의 배경에 나타납니다. 처음에는 증상이 나타나지 않을 수도 있지만 점차 점점 더 강렬 해집니다. 치료가 가장 효과적 일 때이시기에 일차 표정 기간 동안 치료를하는 것이 좋습니다.

pancytopenia의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 혈뇨;
• 전신의 약점;
• 면역 상태 감소;
• 특징적인 증상들 중 하나는 출혈성 (itorrhagic) 체질이다.
• 체온 상승 (그리고 중요한 지표까지);
• 피부의 창백;
• 점막의 염증 (명확한 국소화가 없음);
• 백혈구 감소증;
• 출혈;
• 객혈;
• 혼수 상태.

병든 사람에게 혈액 세포의 괴사가 관찰되는 경우,이 병은 급성기에 접어 들게됩니다. 이 경우 증상이 매우 현저하며 결과적으로 환자의 상태는 급속히 악화됩니다. 이 단계에서 의사는 인간 상태를 안정시키기 위해 병리학을 치료하기위한 긴급하고 긴급한 조치를 취해야합니다. 그렇지 않으면, 위험한 합병증의 진행과 심지어 죽음.

의료 행사

이 질병의 치료는 자격이있는 의사의 끊임없는 감독하에 정지 상태에서만 수행되어야합니다. 아픈 사람은 매일 검사를받습니다. 특히 그들은 림프절 그룹의 촉지, 체온 측정, 정기적 인 혈액 검사를 정기적으로 시행합니다. 이 지표들은 전신 백혈구 감소증 동안의 인간 건강 상태를 충분히 묘사하기 때문에 매우 중요합니다. 환자의 임상 증상이 악화 된 경우 치료를 위해 중환자 실에 전달됩니다.

그러한 병리학의 치료는 그것을 유발 한 질병에 직접적으로 달려있다. 항생제는 대개 치료 계획뿐만 아니라 혈액 및 혈장 수혈에 포함됩니다. 그들이 질병의 발달을 초래하거나 병을 악화시키는 경우 감염의 완전한 치료를하는 것이 중요합니다.

범 혈구 감소증의 치료가 지연 될 경우 환자는 빈혈, 혈소판 감소증 및 출혈이 발생할 수 있습니다. 이 조건들은 또한 조정이 필요하기 때문에 제약을 막기위한 치료 계획에 의약품이 포함됩니다. 혈액 검사는 치료의 효과를 평가하기 위해 정기적으로 실시됩니다.

Pancytopenia와이 질병의 특징적인 증상이 있다고 생각한다면 혈액학자가 당신을 도울 수 있습니다.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

Osteomyelofibrosis는 골수염의 병변을 기본으로하는 질병입니다. 이 질병은 백혈병 그룹에 속합니다. 질병 진행 과정에서 관상 뼈의 결합 조직이 증식하고 조혈 조직이 섬유 조직 및 뼈 조직으로 대체됩니다. 대부분의 경우, 골수 섬유증은 50 세에서 70 세 사이의 사람들에게 영향을 미칩니다.

Hemosiderosis는 색소 이상증의 범주에 속하는 질병이며, 철분 함유 안료 인 조직의 조직에 많은 양의 헤 모시 데린이 특징입니다. 질병의 발병 메커니즘은 아직 완전히 알려지지 않았지만, 피부과 분야의 전문가들은 그러한 장애의 발생 형태에 따라 형성의 원인이 다를 수 있다는 것을 발견했다.

Hypersplenism (hypersplenism syndrome)은 비장에 의해 혈액의 세포 요소가 파괴되어 순환계의 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수준을 낮추는 데 도움이됩니다. 혈액 순환 시스템에서는 혈압이 상승하여 비장에 정체 된 과정을 일으 킵니다.

골수성 백혈병 또는 골수성 백혈병은 골수 줄기 세포가 영향을받는 조혈계의 위험한 암입니다. 사람들은 백혈병을 종종 "백혈병"이라고 부릅니다. 결과적으로, 그들은 완전히 기능을 수행하는 것을 중단하고 빠르게 번식하기 시작합니다.

Hemothorax는 흉막 부위에 혈액이 축적되는 병리학 적 증상입니다. 그것의 정상 상태에서는, 그것은 장액 액의 단지 소량을 포함한다. 늑막 구멍에 혈액이 채워지므로 폐가 압박되고 기관, 흉선, 대동맥 궁은 ​​다른 방향으로 옮겨집니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

다혈주 - 질병의 단계 및 증상, 장치 진단 및 치료 방법

혈액 학자들은이 질환이 치료하기 어렵고 위험한 합병증이 있음을 알고 있습니다. 적혈구 빈혈은 환자의 건강에 영향을주는 혈액 성분의 변화를 특징으로합니다. 어떻게 병리학이 발전하고, 어떤 증상이 특징 지어 집니까? 진단 방법, 치료법, 약물 치료, 환자의 생활 예측에 대해 알아보십시오.

적혈구 증이란 무엇입니까?

남성은 여성보다 질병에 감염되기 쉽고 중년의 사람은 더 자주 아플 수 있습니다. 적혈구 증가증은 여러 가지 이유로 적혈구 - 혈액 세포 -의 수가 혈액에서 증가하는 상 염색체 열성 병리학입니다. 이 질병에는 적혈구 증, 다낭성 혈관염, 혈변증, 홍역, ICD-10 코드가 D45라는 다른 이름이있다. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

• 비장의 크기 - 비장 크기의 유의 한 증가;
• 증가 된 혈액 점도;
• 백혈구, 혈소판의 유의 한 생산;
• 순환 혈액량 (BCC)의 증가.

적혈구 증은 만성 백혈병 그룹에 속하며 희귀 한 형태의 백혈병으로 여겨집니다. 진정한 적혈구 (진성 적혈구 증)는 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

• Primary - 골수 - 세포 증식의 세포 구성 요소의 증식과 관련된 진행성 형태의 악성 질환. 병리학 적혈구가 새싹에 영향을 미치므로 적혈구 수가 증가합니다.
• 2 차 적혈구 증가증은 흡연, 높은 고도 상승, 부신 종양 및 폐 병리 현상으로 인한 저산소증에 대한 보상 반응입니다.

Vaisez 씨 병은 합병증으로 위험합니다. 점도가 높기 때문에 말초 혈관의 혈액 순환이 방해받습니다. Uric acid는 많은 양으로 분비된다. 이 모든 것들은 다음과 같은 것들로 가득 차 있습니다.

• 출혈;
• 혈전증;
• 조직의 산소 결핍;
• 출혈;
• 충혈;
• 출혈;
• 영양 궤양;
• 신장 산통;
• 소화관의 궤양;
• 신장 결석;
• 비장 비대;
• 통풍;
• 골수 섬유증;
• 철분 결핍 빈혈;
• 심근 경색;
• 뇌졸중;
• 치명적이다.

질병의 종류

바이스 이즈 병은 발달 요인에 따라 유형으로 나뉩니다. 각자는 치료의 자체 증상과 특징을 가지고 있습니다. 의사는 다음과 같이 구분합니다.

• 진성 적혈구 증은 종양 기질의 적색 골수의 출현으로 인해 적혈구 생성을 증가시킵니다.
• 이차성 홍역은 산소 부족, 환자의 신체에서 일어나는 병리학 적 과정 및 보상 반응을 일으킴으로써 유발됩니다.

1 차

이 질환은 종양 기원을 특징으로합니다. 원발성 적혈구 증은 혈액의 골수 증식 성 암은 강력한 골수 유래 줄기 세포의 병변이 발생할 때 발생합니다. 환자의 몸에있는 질병으로 :

• 혈액 세포의 생산을 조절하는 적혈구 생성 인자의 활성을 증가시킨다.
• 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수가 증가합니다.
• 돌연변이 된 뇌 세포의 합성이 일어난다.
• 감염된 조직의 증식이 형성된다.
• 저산소증에 대한 보상 적 반응이 발생합니다 - 적혈구 수가 추가로 증가합니다.

이러한 유형의 병리학에서는 분열 능력이 높은 돌연변이 세포에 영향을 미치기가 어렵습니다. 혈전 성, 출혈성 병변이 나타납니다. 바에 즈 병에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 간, 비장에 변화가 생깁니다.
• 조직이 점성의 혈액으로 넘치고 혈전이 형성되기 쉽다.
• Plethoric 증후군이 발생합니다 - 체리 레드 피부색;
• 심한 가려움증;
• 증가 된 혈압 (BP);
• 저산소증이 발생합니다.

진성 적혈구 증은 심각한 합병증을 일으키는 악성 발육 때문에 위험합니다. 이 병리학 형태는 다음과 같은 단계로 특징 지어집니다 :

• 초기 - 약 5 년간 지속되며 무증상이며 비장의 크기는 변하지 않습니다. 숨은 참조가 약간 증가했습니다.
• 배포 된 단계 - 최대 20 년의 지속 시간. 적혈구, 혈소판, 백혈구가 많이 함유되어 있습니다. 그것은 비장을 변화시키지 않고 골수이화 생체의 존재와 함께 두 개의 하위 단계를 가지고 있습니다.

질병의 마지막 단계 - 홍역 후 (빈혈) - 합병증이 특징입니다.

• 이차성 골수 섬유증;
• 백혈구 감소증;
• 혈소판 감소증;
• 간, 비장의 골수 이형성;
• 담석, 요로 결석증;
• 일과성 허혈성 발작;
• 빈혈 - 골수 고갈의 결과;
• 폐 색전증;
• 심근 경색;
• 신장 경화증;
• 급성 만성 백혈병;
• 뇌출혈.

2 차 적혈구 증가증 (relative)

이러한 형태의 균열은 외부 및 내부 요인에 의해 유발됩니다. 2 차 적혈구 증가증과 함께 체적이 증가 된 점성의 혈액은 혈관을 채우며 혈전 형성을 일으 킵니다. 조직의 산소 결핍으로 인해 보상 과정은 다음과 같이 발전합니다.

• 신장은 집중적으로 호르몬 에리스로포이에틴을 생성하기 시작합니다.
• 골수에서 적혈구의 능동적 인 합성이 시작됩니다.

2 차 적혈구 증가증은 두 가지 형태로 발생합니다. 각각은 기능을 가지고 있습니다. 그런 종류가 있습니다 :

• 스트레스 - 건강에 해로운 생활 방식, 장기간의 과도한 긴장, 신경 쇠약, 불리한 노동 조건으로 야기 됨.
• 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판의 총 수가 정상 범위 내에있는 경우, ESR이 증가하면 혈장량이 감소합니다.

원인

질병 발병을위한 도발적인 요인은 질병의 형태에 달려 있습니다. 원발성 적혈구 증가증은 적색 골수종 종양의 결과로 발생합니다. 진정한 적혈구 증의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 신체의 유전 적 파괴 - 아미노산 발린이 페닐알라닌으로 대체 될 때 효소 티로신 키나아제의 돌연변이;
• 유전 적 소질;
• 골수암;
• 산소 결핍 - 저산소증.

적혈구 증가증의 2 차 형태는 외부 원인에 기인합니다. 수반되는 질병의 발달에 덜 중요한 역할은 없습니다. 도발 요인은 다음과 같습니다.

• 기후 조건;
• 고원의 숙박 시설;
• 울혈 성 심부전;
• 내부 장기의 암;
• 폐의 고혈압;
• 독성 물질의 작용;
• 신체의 과잉 변형;
• 엑스레이;
• 신장에 산소 부족;
• 중독 감염;
• 흡연;
• 나쁜 생태;
• 특히 유전학 - 유럽인들은 더 자주 아프다.

바이 섹스 (Vaisez) 질병의 2 차 형태는 선천성 원인 - 에리스로포이에틴의 자율적 생산, 산소에 대한 헤모글로빈의 높은 친 화성 때문입니다. 질병 발병을위한 인수 요인은 다음과 같습니다.

• 동맥 저산소증;
• 신장 병리 - 낭성 병변, 종양, 수 음영 증, 신장 동맥 협착증;
• 기관지 암종;
• 부신 종양;
• 소뇌 혈관 모세포종;
• 간염;
• 간경화;
• 결핵.

Vacaise 질병의 증상

적혈구 수와 혈액량의 증가로 인한 질병은 특징적인 특징으로 구별됩니다. 그들은 바이 섹스 병의 단계에 따라 그들 자신의 특징을 가지고 있습니다. 병리학 적 증상 관찰 :

• 현기증;
• 시각 장애;
• Kuperman의 증상은 점막과 피부의 푸르스름한 색조입니다.
• 협심증 발작;
• 통증, 타는듯한 감각을 동반 한 상지 및하지의 손가락의 발적;
• 각종 지방화의 혈전증;
• 피부에 심한 가려움증. 물과의 접촉으로 악화됨.

환자가 진행됨에 따라 다양한 국소화의 통증 증후군이 발생합니다. 신경계의 관찰 된 장애. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

• 약점;
• 피로;
• 온도 상승;
• 확대 비장;
• 이명;
• 호흡 곤란;
• 의식 상실의 느낌;
• Plethoric 증후군 - 부르고뉴 - 붉은 피부색;
• 두통;
• 구토;
• 증가 된 혈압;
• 만져서 손에서 고통;
• 팔다리의 냉증;
• 눈 충혈;
• 불면증;
• hypochondrium, 뼈에 통증;
• 폐 색전증.

초기 단계

이 질병은 발달 초기에 진단하기가 어렵습니다. 증상은 추위 또는 노인의 상태와 유사한 경미합니다. 병리학은 분석 중에 우연히 발견됩니다. 적혈구 증가의 초기 단계의 증상은 다음과 같습니다.

• 현기증;
• 시력 감소;
• 두통;
• 불면증;
• 이명;
• 접촉에서 아픈 손가락;
• 추운 사지;
• 허혈성 통증;
• 점액 표면의 홍조, 피부.

배포 됨 (Erythremic)

이 질병의 발달은 고혈압의 뚜렷한 징후가 나타나는 것이 특징입니다. 파킨 시토시 (pancytosis) - 적혈구, 백혈구, 혈소판의 성분 수 분석 증가. 다음 단계의 존재는 특징적입니다.

• 피부색이 자주색으로 변함;
• 모세 혈관 확장증 - 점 출혈;
• 급성 통증;
• 가려움증, 물과의 상호 작용에 의해 가중.

질병의이 단계에는 철 결핍 징후가 있습니다. 손톱이 건조하고 건조한 피부입니다. 특징적인 증상은 간과 비장의 크기가 크게 증가한다는 것입니다. 환자는 언급했다.

• 소화 불량;
• 호흡 곤란;
• 고혈압;
• 관절 통증;
• 출혈 증후군;
• 미세 혈전증;
• 위궤양, 십이지장;
• 출혈;
• cardialgia - 왼쪽 가슴에 통증;
• 편두통.

적혈구 증가의 발달 단계에서, 환자들은 식욕이 부족하다는 불평을합니다. 연구에서 담즙 방광의 돌이 발견됩니다. 질병은 다릅니다 :

• 작은 상처에서 출혈이 증가했다.
• 리듬 장애, 심장 전도;
• 붓기;
• 통풍의 징후;
• 심장 통증;
• 미세 세포 사멸;
• 요로 결석증의 증상;
• 맛의 변화, 냄새;
• 피부에 타박상이있다.
• 영양 궤양;
• 신장 산통.

빈혈 단계

이 발달 단계에서 질병은 말기 단계로 넘어갑니다. 신체가 정상적인 기능을 수행하기에 충분한 헤모글로빈이 없습니다. 환자는 관찰했다 :

• 간에서의 상당한 증가;
• 비장 비대증의 진행;
• 비장 조직의 압축;
• 하드웨어 연구 - 골수의 간질 변화;
• 깊은 혈관, 관상 동맥, 대뇌 동맥의 혈관 혈전증.

빈혈 단계에서 백혈병 발병은 환자의 삶에 위험을 초래합니다. 이 단계의 바이 섹즈 병의 경우 재생 불량성 철 결핍 성 빈혈의 발생이 특징적이며 그 원인은 결합 조직에 의한 골수에서 조혈 세포의 변위입니다. 동시에 증상이 관찰됩니다.

• 일반적인 약점;
• 실신;
• 숨이 가쁘다.

이 단계에서 치료를받지 않으면 환자는 빨리 치명적입니다. 혈전 성 및 출혈성 합병증으로 이어집니다.

• 허혈성 뇌졸중;
• 폐 색전증;
• 심근 경색;
• 자연 출혈 - 위장관, 식도 정맥;
• 심장 경화증;
• 고혈압;
• 심장 마비.

신생아 질병의 증상

태아가 태아기 발달 기간 동안 저산소증을 겪은 경우, 그 신체는 적혈구 생산을 강화하기 시작합니다. 선천성 심장 질환 및 폐 병리가 유아에서 적혈구 증의 출현을 유발하는 요인이됩니다. 이 질병으로 인해 다음과 같은 결과가 초래됩니다.

• 골수 경화증 형성;
• 신생아의 면역 체계를 담당하는 백혈구 생산에 대한 위반;
• 치명적인 감염.

질병의 초기 단계에서 헤모글로빈, 헤마토크릿, 적혈구의 수준 분석 결과에 의해 감지됩니다. 출생 후 두 번째 주에 병리학의 진행과 함께 발음 현상이 관찰됩니다 :

• 아기가 울다가 울다.
• 피부 붉어 짐;
• 간장의 크기, 비장 증가;
• 혈전증이 발생합니다.
• 체중 감소;
• 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 증가했다.

적혈구 증후군 진단

환자의 혈액 전문 의사와의 대화는 대화, 외적 검사 및 재 기식으로 시작합니다. 의사는 유전, 질병 경과, 통증의 유무, 출혈 빈도, 혈전증의 징후를 발견합니다. 환자를 접종하는 동안 다발성 경화증 증후군이 감지됩니다.

• 자주색 홍색 홍당무;
• 입, 점막의 점막의 집중적 인 착색;
• 입천장의 청색증 (청색증);
• 손가락의 모양을 바꾸는 것;
• 빨간 눈;
• 촉진은 간 비장의 크기가 증가함에 따라 결정됩니다.

진단의 다음 단계 - 실험실 검사. 질병의 발병에 대해 말하는 지표 :

• 적혈구 총 질량 증가;
• 혈소판 수, 백혈구 증가;
• 유의 수준의 알칼리성 인산 가수 분해 효소;
• 혈중 비타민 B12 함량이 높다.
• 2 차 적혈구 증가증에서 에리트로 포이 에틴 증가;
• 포화 상태 감소 (혈중 산소 포화도) - 92 % 미만;
• ESR의 감소;
• 헤모글로빈이 240g / l로 증가했습니다.

병리학의 감별 진단을 위해 특수한 유형의 연구와 분석이 사용되었습니다. 비뇨기과 전문의, 심장 전문의, 위장병 학자의 상담이 열립니다. 의사는 다음과 같이 처방합니다.

• 생화학 적 혈액 검사 - 요산, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준을 결정합니다.
• 방사선 연구 - 순환하는 적혈구의 증가를 나타냅니다.
• 흉골 천자 - 흉골에서 골수의 세포 학적 분석을위한 울타리;
• trephine biopsy - 회벽 조직의 조직학으로 삼면 과형성을 나타낸다.
• 분자 유전 분석.

실험실 테스트

혈소판 감소증은 혈액 매개 변수의 혈액 학적 변화에 의해 확인됩니다. 병리학의 발달을 특징 짓는 매개 변수가 있습니다. 적혈구 증을 나타내는 실험실 연구 자료 :

순환하는 적혈구의 질량

혈청 비타민 b12의 수준

하드웨어 진단

검사실 검사를 수행 한 후, 혈액 전문의는 추가 검사를 처방합니다. thrombohemorrhagic 장애를 일으키는 위험을 평가하기 위해 하드웨어 진단이 사용됩니다. 환자는 병의 경과에 따라 연구를 진행합니다. 적혈구 증가증 환자 :

• 비장, 신장의 초음파;
• 심장 검사 - 심 초음파.

하드웨어 진단 방법은 혈관 상태를 평가하고 출혈, 궤양의 존재를 감지하는 데 도움이됩니다. 임명 된 사람 :

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - 위, 십이지장의 점막의 기악 학;
• 목, 머리, 사지의 혈관의 도플러 초음파 (USD);
• 내부 장기의 컴퓨터 단층 촬영.

적혈구 빈혈 치료

치료법을 진행하기 전에 질병 유형과 그 원인을 알아 내야합니다. 치료법은 그것에 따라 다릅니다. 혈액 학자들은 다음과 같은 도전에 직면 해있다.

• 원발성 적혈구 증가증의 경우, 골수에서 종양에 작용하여 종양의 활성을 방지;
• 이차적 인 형태로 - 병리학을 유발하고 그것을 제거하는 질병을 확인하는 것입니다.

적혈구 증의 치료에는 특정 환자를 대상으로 재활 및 예방 계획을 수립하는 것이 포함됩니다. 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 혈액 투석, 적혈구의 수를 정상으로 줄이기 - 500ml의 혈액을 2 일마다 환자에게서 가져옵니다.
• 신체 활동 유지;
• erytocytophoresis - 정맥에서 채혈 한 후 여과 한 다음 환자에게 되돌려 준다.
• 다이어트;
• 혈액 및 그 구성 요소의 수혈;
• 백혈병을 예방하기위한 화학 요법.

환자의 삶을 위협하는 어려운 상황에서 골수 이식, 췌장 절제 - 비장 제거. 적혈구 증의 치료에서 약물 사용에 많은주의를 기울입니다. 치료 요법은 다음을 사용하는 것을 포함합니다 :

• 코르티코 스테로이드 호르몬 - 중증 질환;
• 세포 증식 억제제 - 악성 세포의 성장을 감소시키는 Hydroxyurea, Imifos;
• 혈액을 가늘게 만드는 항 혈소판 제제 - Dipyridamole, Aspirin;
• 방어력을 증가시키는 인터페론은 세포 분열 증의 효과를 향상시킵니다.

증상 치료에는 혈액 점도를 낮추고 혈병을 예방하며 출혈을 예방하는 약물을 사용합니다. 혈액 학자들은 다음과 같이 처방한다.

• 혈관 혈전증을 제거하는 것 - 헤파린;
• 심한 출혈이있는 경우 - 아미노 카프로 산;
• erythromelalgia의 경우 - 손가락 끝의 통증 - 비 스테로이드 성 소염제 - Voltaren, Indomethacin;
• 피부 가려움증 - 항히스타민 제 - 수프라 스테인, 로라 타딘;
• 질병의 전염성 기원 - 항생제;
• 저산소증 원인 - 산소 요법.

출혈 또는 적혈구

적혈구 증에 효과적인 치료법은 정맥 절개술입니다. 혈액 순환을 수행 할 때 순환 혈액의 양이 줄어들고 적혈구의 수가 감소하고 가려움증이 사라집니다. 프로세스의 특징 :

• 정맥 절개술 전에 헤파린 또는 독소 글로불린을 미세 순환 및 혈류를 개선하기 위해 환자에게 투여한다.
• 잉여는 거머리로 제거되거나 정맥의 절개 또는 펑크를 만듭니다.
• 한 번에 최대 500ml의 혈액이 제거됩니다.
• 2 ~ 4 일 간격으로 절차가 수행됩니다;
• 헤모글로빈은 150g / l로 감소된다.
• 헤마토크릿은 45 %로 조정됩니다.

효과는 적혈구 증가증의 적혈구 침착증 치료의 또 다른 방법입니다. 체외 혈액 검사에서 환자의 혈액에서 여분의 적혈구가 제거됩니다. 이것은 혈액 생성을 향상시키고, 철분의 골수 섭취를 증가시킵니다. cytophoresis의 계획 :

1. 악순환 생성 - 환자가 양손의 혈관을 특별한기구를 통해 연결합니다.
2. 하나에서 혈액을 가져 가라.
3. 적혈구의 일부를 제거하는 원심 분리기, 분리기, 필터로 장치를 통과시킵니다.
4. 정화 된 혈장은 환자에게 되돌려 보내지며 다른 한편으로는 정맥에 주입됩니다.

골수 억제 세포 증식 억제 요법

심한 적혈구 증가증과 함께 출혈로 인해 긍정적 인 결과가 나오지 않으면 의사는 뇌 세포의 형성과 재생을 억제하는 약물을 처방합니다. 세포 성 면역 결핍증 치료는 치료 효과를 모니터링하기 위해 지속적인 혈액 검사가 필요합니다. 징후는 다발성 혈소판 증후군을 수반하는 요인입니다.

• 내장, 혈관 합병증;
• 소양증;
• 비장 비대;
• 혈소판 감소증;
• 백혈구 증.

혈액 학자들은 검사 결과, 질병의 임상상에 근거하여 약물을 처방합니다. 세포 분열증 치료에 대한 금기 사항은 어린이의 나이입니다. 적혈구 증은 다음과 같은 약물 치료에 사용됩니다 :

• 멜로 블라 몰;
• Imifos;
• 사이클로 포스 파 미드;
• 알칸;
• Mielosan;
• 히드 록시 우레아;
• 사이클로 포스 파 미드;
• 미토 브론 티톨;
• Busulfan.

혈액의 응집 상태를 정상화하기위한 준비

적혈구 증가증에 대한 치료의 목적 : 혈액의 정상화, 혈액의 액체 상태를 보장하는 것, 출혈로 인한 응고, 혈관 벽의 복원. 의사가 마약을 심각하게 선택하기 전에 환자에게 해가되지 않도록하십시오. 출혈을 멈추기위한 약물 처방 - 지혈제 :

• 응고제 - Thrombin, Vikasol;
• 섬유소 용해 억제제 - Kontrykal, Amben;
• 혈관 응집 자극제 - 염화칼슘;
• 투과성 감소 약물 - Rutin, Adrokson.

항 혈전 제의 사용은 혈소판 응집 상태를 회복시키기 위해 적혈구 증가증 치료에 매우 중요합니다.

• 항응고제 - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• 항 혈소판 제 : 혈소판 - 아스피린 (아세틸 살리실산), 디피 리다 몰 (dipyridamole), indobrufen; 적혈구 - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

회복 예후

적혈구 증으로 진단받은 환자를 기다리는 것은 무엇입니까? 예측은 질병 유형,시기 적절한 진단 및 치료, 원인, 합병증의 출현에 달려 있습니다. 바레즈 병의 주요 형태는 바람직하지 않은 발달 시나리오를 가지고있다. 평균 수명은 최대 2 년이며, 이는 치료의 복잡성, 뇌졸중의 높은 위험성, 심장 발작, 혈전 색전증 효과와 관련이 있습니다. 이러한 치료 방법을 적용하면 생존율을 높일 수 있습니다.

• 비장에 방사성 인을 국부적으로 조사;
• 평생 출혈 절차;
• 화학 요법.

비록이 병이 신장 경화증, 골수 섬유증, 적혈구 증을 초래할 수는 있지만, 2 차 형태의 적혈구 증에서 더 유리한 예후입니다. 완전한 치료가 불가능할지라도 환자의 생명은 15 년 이상 상당한 기간 동안 연장됩니다.

• 혈액 학자에 의한 지속적인 모니터링;
• 세포 증식 억제;
• 정기적 인 혈구 교정;
• 화학 요법을 받고;
• 질병 발병 요인을 제거;
• 질병을 일으킨 병리학 치료.

판시티니아

Pancytopenia는 말초 혈액 세포의 모든 유형의 수준 감소를 나타내는 혈액 학적 개념입니다. 범 혈구 감소증의 임상상에서 혈액 세포의 모든 유형의 수가 급격히 감소하기 때문에 출혈, 전염 및 빈혈의 3 가지 주요 증후군이 있습니다. 이 세 증후군은 범 혈구 감소증의 "전화 카드"입니다.

Pancytopenia는 연령, 인종, 성별에 영향을줍니다. 같은 조건의 원인은 선천성 질환과 후천성 질환입니다. 또한 범 혈구 감소증은 화학 요법과 세포 독성 약물 치료의 끊임없는 동반자입니다.

범 혈구 감소증이란 무엇인가?

Pancytopenia는 모든 유형의 혈액 세포가 부족한 상태입니다. 골수의 부적절한 조작으로 이러한 상태가 발생할 수 있습니다.

혈액의 모든 요소에 대한 모세포는 폴리 유력한 줄기 세포입니다. 그것은 모든 혈액 세포를위한 것이고 형성 된 요소가 무엇인지 밝혀 내지 못합니다. 유력한 줄기 세포 저장소는 적색 골수이며 혈액 세포가 성숙합니다.

polypotent 줄기 세포는 세포의 자체 유지 인구를 형성하고 적극적인 분열이 가능합니다. 처음 세 종류의 세포는 형태 학적으로 인식 할 수없는 세포를 형성하지만 (일련의 모든 세포는 동일하다) 일련의 분열을 통해 세포는 작은 차이를 가지며 골수 및 림프 세포 세균이 방출된다. 백혈구, 혈소판 및 적혈구의 전구체 (blast cells)는 골수이 새싹에서 형성되는 반면 면역계의 방어 기작을 수행하는 데 중요한 역할을하는 T-lymphocytes, B-lymphocytes 및 NK-killers의 전구체 (blast)는 림프구 세균에서 성숙합니다.. 다른 싹의 돌풍 세포는 밝은 차이가 아닙니다. 더 나아가, 돌풍은 분열, 분화의 단계를 거쳐 점차적으로 전혈 세포로 숙성됩니다. 성숙한 세포는 적색 골수를 떠나 일반 혈류를 순환하기 시작합니다.

발아 중 하나의 선조 세포의 성숙을 위반하는 경우, 발열 세포는 말초 혈액으로 방출되며 이는 임상 혈액 검사를 사용하여 결정될 수 있습니다. 돌풍 이외에도 영향을받는 세균에서 성숙해야하는 혈액 세포의 수가 감소합니다.

병변이 초기 수준에서 발생하면 모든 종류의 혈구 (범 혈구 감소증)의 총 감소가 혈액에서 감지됩니다. 이 상태는 빨간색 골수의 무형성 또는 저형성으로 가능합니다.

Pancytopenia의 원인

범 혈구 감소증의 원인은 완전히 조사되지 않았기 때문에,이 상태는 특발성 범주, 즉 설명 할 수없는 이유가있다.

범 혈구 감소증의 유형은 조건 적으로 특발성 범 혈구 감소증과 확증 된 원인이있는 범 혈구 감소증으로 나뉩니다.

또한, 취득한 것과 선천적 인 같은 범 혈구 감소증 같은 유형이 있습니다.

골수 기능을 억제하는 이유는 독소, 전리 방사선, 화학 요법, 방사선 요법, 바이러스 약제, 특정 그룹의 약물,자가 면역 질환, 환경 재해, 조혈 계통의 유전 적 결함을 가질 수 있습니다.

pancytopenia 증후군의 원인을 확인하는 것은 매우 중요하며이 상태를 성공적으로 치료하기위한 전제 조건입니다.

Pancytopenia는 악성 종양의 치료 중 화학 요법 블록에 더 흔합니다. 화학 요법은 골수 골수 및 림프 루트 콩나물 모두의 돌발 세포의 죽음을 초래합니다. 부수적으로, 백혈병의 경우 부작용이 아니지만 병적 세포 요소가 정상적인 돌풍 세포와 함께 사망하므로 치료의 목표입니다. 붉은 골수의 이러한 상태를 황폐라고합니다.

골수에 대한 독성 효과와 관련이없는 질병이 있지만 범 혈구 감소증의 원인입니다. 이 질환은 osteopetrosis라고합니다. 이 질병이 발생하면 골수 충치는 뼈 중격으로 채워집니다. 결과적으로 적색 뇌의 조혈 조직에 공간이 너무 적어 혈액 생성이 효과적이지 않습니다. Pancytopenia와 빈혈은 말초 혈액에서 발견됩니다.

설명 된 증후군의 선천성 원인은 줄기 세포에 내재 된 유전 물질의 결함으로 불릴 수 있습니다. 이러한 유전 적 손상의 예로 Fanconi 빈혈이 있습니다.

위와 같은 이유 외에도 범 혈구 감소증의 발생 원인은 혈액 세포의 파괴가 증가한 것으로 추정 할 수 있습니다. 비장에서 혈액 세포가 파괴됩니다. 이것은 잘 알려진 사실입니다. 비장의 증가와 함께 나타나는 질병 (hypersplenism)에서 식세포 단핵 세포가 활성화되어 혈구의 파괴가 증가되고 범 혈구 감소증이 발생합니다.

재생 불량성 빈혈은 재생 불량성 범 혈구 감소증이 더 흔합니다.

Pancytopenia의 증상

Pancytopenia는 감염성, 출혈성 및 빈혈 증후군의 3 가지 주요 증후군에서 나타납니다. 세 가지 증후군의 발달은 세포의 기능을 기반으로 가정하기 쉽습니다. 세포 분율은 급격하게 감소합니다.

혈액 판 (혈소판)은 지혈 시스템에서 중요한 역할을하며, 주된 기능은 최단 시간 내에 출혈을 멈추는 것입니다. 또한 혈소판은 혈관 세포 (내피 세포)에 영양을 공급합니다. 혈소판 수의 급격한 감소는 혈소판 지혈 계의 이상과 혈관 취약성의 증가를 초래합니다. 이러한 손상된 기능의 전체 복합체는 혈액 응고 시간의 증가, 즉 몸은 뚜렷한 이유 (비강, 자궁, 잇몸 등)가없는 빈번한 출혈뿐만 아니라 혈관의 틈새를 닫기 위해 더 많은 시간이 필요합니다. 타박상은 건강한 사람에게 혈종을 일으키지 않는 피부에 핀치 또는 기타 사소한 충격으로 인해 피부에 딱딱한 탄성의 충격, 피부에 손가락을 가하는 것에서 발생하는 그러한 환자의 피부에 종종 나타납니다.

적혈구는 산소와 이산화탄소를 운반하는 역할을합니다. 적혈구의 작용으로 인해 조직에는 일정한 가스 교환이 이루어집니다. 이것은 전체 유기체의 세포가 정상적으로 기능을 수행하는 데 필요한 조건입니다. 신체의 적혈구 수가 충분하지 않으면 산소 기아가 나타나며 현기증, 무기력증, 피로감 증가, 사람이 압도되고 피곤함을 느낍니다. 머리카락이 빠지기 시작하고 손톱이 부서지기 쉽고 변형되고 근육 약화가 나타납니다. 적당한 운동은 심장 수축의 증가, 호흡 곤란 (호흡 곤란) 증가로 이어집니다. 호흡 곤란과 심장 박동 수의 증가는 신체가 산소 결핍을 보충하려고하는 적응 메커니즘입니다.

백혈구와 림프구는 면역 방어 연결 고리에 속합니다. 그들의 기능이 부족하여 인체는 미생물 및 바이러스 성 질환에 매우 취약합니다. 첨부 감염은 종종 길어지고, 과정을 일반화하는 경향이 있습니다. 감염과 완전히 싸울 수없는 유기체의 빈번한 "방문객"은 특히 환자가 항균제 나 호르몬을 복용하는 경우 진균류입니다. 이 경우 곰팡이 병이 절정에 이릅니다.

그것은 또한 몸에서 깊이 잠 들어있는 헤르페스 바이러스를 활성화시킵니다.

예를 들어, 전신성 홍 반성 루푸스에서 범 혈구 감소증이 동반 된자가 면역 질환에서, 특정 혈액 학적 증후군 이외에자가 항체에 노출되어 신장, 피부, 심장 등의 병변이 나타난다.

pancytopenia가 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증을 수반하면 흑색 소변이 클리닉에 기록됩니다.

범 혈구 감소증 진단

Pancytopenia 증후군은 진단하기 어렵지 않습니다. 이 상태의 원인을 확인하는 것이 훨씬 더 어렵습니다. Pancytopenia 증후군은 환자의 손가락에서 가져온 전통적인 임상 혈액 검사를 사용하여 결정됩니다. 혈액 미립구를 계산할 때, 결정되는 세포의 유형에 관계없이 그들의 유의 한 감소가 검출됩니다.

말초 혈액에서 이와 같은 복합체 이상이 발견되면 혈액 투약사에게 상담을 의뢰해야합니다.

적색 골수의 상태에 대한 자세한 정보를 얻기 위해 그의 펑크가 수행됩니다. 붉은 골수는 다음과 같은 장소에서 천공이 가능합니다 : 흉골의 상 1/3, 장골 볏. 골수 흡인술은 매우 고통 스럽기 때문에 시작하기 전에 국소 마취를 시행합니다. 골수의 상태를 이해하기 위해서는 0.5ml 용량으로 충분합니다.

또한, 결과물은 골수의 세포 구성 평가, 회복 과정에 대한 능력, 골수의 건강한 줄기와 종양 세포에서 염색체의 유전 적 성의 결정이 수행되는 실험실로 전달됩니다 (세포 유전학 연구). 그러한 연구의 가장 불쾌한 결과는 골수 무형성의 검출이다. 적색 골수가 정상적인 혈액 세포를 재생할 수없는 경우. 이 골수 그림은 골수의 조혈 조직이 지방으로 대체 된 재생 불량성 빈혈에서 발견됩니다.

자가 면역 범 혈구 감소증은 양성 반응을 일으 킵니다. 이 검사는 혈액 미립자의 표면에서자가 항체를 동정하는 것을 목표로합니다.

환자의 혈액에서 전신성 홍 반성 루푸스가있는 것으로 의심되면 특별한 루푸스 세포가 드러났습니다.

설명 된 진단 검사 이외에, 발작성 야행성 혈색소뇨가 의심되는 경우 소변 검사를 시행합니다. 이 경우, 헤모 시드린의 존재가 소변에서 감지됩니다.

판토피아 감소증 치료

pancytopenia의 치료는 구급 상자에있는 혈액 병원에서 이루어져야합니다. 환자는 감염성 질환의 축적을 막기 위해 일회용 마스크를 지속적으로 착용하는 것이 좋습니다.

자가 면역 범 혈구 감소증은 환자의 면역 체계를 억제함으로써 치료되며, 이는 자체 조혈 골수 세포에 대한 항체를 생성합니다. 이를 위해 항 적혈구 글로불린 및 항 림프구 글로불린이 처방됩니다. 글로불린 요법은 사이클로스포린의 투여로 보완됩니다. Globulins과 Cyclosporin은 질병의자가 면역 특성을위한 주요 치료제입니다. 이러한 약제와 함께 메틸 프레드니솔론 (Methylprednisolone)과 같은 글루코 코르티코 스테로이드가 처방됩니다. 치료 효과는 매우 느리게 진행되며 종종 반복 치료가 필요합니다. 이 치료법을 면역 억제제 (immunosuppressive)라고합니다.

환자가 골수 이식 물이없는 경우에는 골수 이식을하는 것이 좋습니다. 환자가 젊은 환자 일수록 성공적인 시술과 회복의 기회가 커진다. 이식 수술을 수행하려면 적합한 골수 공여자를 찾는 것이 매우 중요합니다. 가장 적합한 것은 형제입니다. 부모 나 다른 친척의 기증자 골수를 사용하면 치료 결과가 훨씬 나 빠진다.

골수가 필요한 혈액 요소를 재생할 수 있도록하기 위해, 적혈구 생성 인자 및 과립구 성장 인자 (Granocyte, Leucostim, Neupogen)와 같은 콜로니 - 자극 성장 인자가 환자에게 도입된다.

pancytopenia 증후군이 종양 특성을 가지고 있다면, 블록 화학 요법이 사용됩니다. 약물은 환자의 체중, 나이를 기준으로 계산 된 용량으로 처방됩니다. 화학 요법에 사용되는 약물은 모두 예외없이 환자의 몸의 cm 2에서 계산됩니다.

예외없이 pancytopenia 요법은 동반 질환의 치료 및 필요하다면 혈전 덩어리 또는 적혈구 덩어리가 투여되는 대체 요법을 동반합니다.

Pancytopenia - 어떤 의사가 도움이 될까요? 상태가 악화되었다고 생각되면 혈액 투약 의사와 같은 의사와 즉시상의해야합니다.