다혈주 - 질병의 단계 및 증상, 장치 진단 및 치료 방법

혈액 학자들은이 질환이 치료하기 어렵고 위험한 합병증이 있음을 알고 있습니다. 적혈구 빈혈은 환자의 건강에 영향을주는 혈액 성분의 변화를 특징으로합니다. 어떻게 병리학이 발전하고, 어떤 증상이 특징 지어 집니까? 진단 방법, 치료법, 약물 치료, 환자의 생활 예측에 대해 알아보십시오.

적혈구 증이란 무엇입니까?

남성은 여성보다 질병에 감염되기 쉽고 중년의 사람은 더 자주 아플 수 있습니다. 적혈구 증가증은 여러 가지 이유로 적혈구 - 혈액 세포 -의 수가 혈액에서 증가하는 상 염색체 열성 병리학입니다. 이 질병에는 적혈구 증, 다낭성 혈관염, 혈변증, 홍역, ICD-10 코드가 D45라는 다른 이름이있다. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

• 비장의 크기 - 비장 크기의 유의 한 증가;
• 증가 된 혈액 점도;
• 백혈구, 혈소판의 유의 한 생산;
• 순환 혈액량 (BCC)의 증가.

적혈구 증은 만성 백혈병 그룹에 속하며 희귀 한 형태의 백혈병으로 여겨집니다. 진정한 적혈구 (진성 적혈구 증)는 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

• Primary - 골수 - 세포 증식의 세포 구성 요소의 증식과 관련된 진행성 형태의 악성 질환. 병리학 적혈구가 새싹에 영향을 미치므로 적혈구 수가 증가합니다.
• 2 차 적혈구 증가증은 흡연, 높은 고도 상승, 부신 종양 및 폐 병리 현상으로 인한 저산소증에 대한 보상 반응입니다.

Vaisez 씨 병은 합병증으로 위험합니다. 점도가 높기 때문에 말초 혈관의 혈액 순환이 방해받습니다. Uric acid는 많은 양으로 분비된다. 이 모든 것들은 다음과 같은 것들로 가득 차 있습니다.

• 출혈;
• 혈전증;
• 조직의 산소 결핍;
• 출혈;
• 충혈;
• 출혈;
• 영양 궤양;
• 신장 산통;
• 소화관의 궤양;
• 신장 결석;
• 비장 비대;
• 통풍;
• 골수 섬유증;
• 철분 결핍 빈혈;
• 심근 경색;
• 뇌졸중;
• 치명적이다.

질병의 종류

바이스 이즈 병은 발달 요인에 따라 유형으로 나뉩니다. 각자는 치료의 자체 증상과 특징을 가지고 있습니다. 의사는 다음과 같이 구분합니다.

• 진성 적혈구 증은 종양 기질의 적색 골수의 출현으로 인해 적혈구 생성을 증가시킵니다.
• 이차성 홍역은 산소 부족, 환자의 신체에서 일어나는 병리학 적 과정 및 보상 반응을 일으킴으로써 유발됩니다.

1 차

이 질환은 종양 기원을 특징으로합니다. 원발성 적혈구 증은 혈액의 골수 증식 성 암은 강력한 골수 유래 줄기 세포의 병변이 발생할 때 발생합니다. 환자의 몸에있는 질병으로 :

• 혈액 세포의 생산을 조절하는 적혈구 생성 인자의 활성을 증가시킨다.
• 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수가 증가합니다.
• 돌연변이 된 뇌 세포의 합성이 일어난다.
• 감염된 조직의 증식이 형성된다.
• 저산소증에 대한 보상 적 반응이 발생합니다 - 적혈구 수가 추가로 증가합니다.

이러한 유형의 병리학에서는 분열 능력이 높은 돌연변이 세포에 영향을 미치기가 어렵습니다. 혈전 성, 출혈성 병변이 나타납니다. 바에 즈 병에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 간, 비장에 변화가 생깁니다.
• 조직이 점성의 혈액으로 넘치고 혈전이 형성되기 쉽다.
• Plethoric 증후군이 발생합니다 - 체리 레드 피부색;
• 심한 가려움증;
• 증가 된 혈압 (BP);
• 저산소증이 발생합니다.

진성 적혈구 증은 심각한 합병증을 일으키는 악성 발육 때문에 위험합니다. 이 병리학 형태는 다음과 같은 단계로 특징 지어집니다 :

• 초기 - 약 5 년간 지속되며 무증상이며 비장의 크기는 변하지 않습니다. 숨은 참조가 약간 증가했습니다.
• 배포 된 단계 - 최대 20 년의 지속 시간. 적혈구, 혈소판, 백혈구가 많이 함유되어 있습니다. 그것은 비장을 변화시키지 않고 골수이화 생체의 존재와 함께 두 개의 하위 단계를 가지고 있습니다.

질병의 마지막 단계 - 홍역 후 (빈혈) - 합병증이 특징입니다.

• 이차성 골수 섬유증;
• 백혈구 감소증;
• 혈소판 감소증;
• 간, 비장의 골수 이형성;
• 담석, 요로 결석증;
• 일과성 허혈성 발작;
• 빈혈 - 골수 고갈의 결과;
• 폐 색전증;
• 심근 경색;
• 신장 경화증;
• 급성 만성 백혈병;
• 뇌출혈.

2 차 적혈구 증가증 (relative)

이러한 형태의 균열은 외부 및 내부 요인에 의해 유발됩니다. 2 차 적혈구 증가증과 함께 체적이 증가 된 점성의 혈액은 혈관을 채우며 혈전 형성을 일으 킵니다. 조직의 산소 결핍으로 인해 보상 과정은 다음과 같이 발전합니다.

• 신장은 집중적으로 호르몬 에리스로포이에틴을 생성하기 시작합니다.
• 골수에서 적혈구의 능동적 인 합성이 시작됩니다.

2 차 적혈구 증가증은 두 가지 형태로 발생합니다. 각각은 기능을 가지고 있습니다. 그런 종류가 있습니다 :

• 스트레스 - 건강에 해로운 생활 방식, 장기간의 과도한 긴장, 신경 쇠약, 불리한 노동 조건으로 야기 됨.
• 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판의 총 수가 정상 범위 내에있는 경우, ESR이 증가하면 혈장량이 감소합니다.

원인

질병 발병을위한 도발적인 요인은 질병의 형태에 달려 있습니다. 원발성 적혈구 증가증은 적색 골수종 종양의 결과로 발생합니다. 진정한 적혈구 증의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 신체의 유전 적 파괴 - 아미노산 발린이 페닐알라닌으로 대체 될 때 효소 티로신 키나아제의 돌연변이;
• 유전 적 소질;
• 골수암;
• 산소 결핍 - 저산소증.

적혈구 증가증의 2 차 형태는 외부 원인에 기인합니다. 수반되는 질병의 발달에 덜 중요한 역할은 없습니다. 도발 요인은 다음과 같습니다.

• 기후 조건;
• 고원의 숙박 시설;
• 울혈 성 심부전;
• 내부 장기의 암;
• 폐의 고혈압;
• 독성 물질의 작용;
• 신체의 과잉 변형;
• 엑스레이;
• 신장에 산소 부족;
• 중독 감염;
• 흡연;
• 나쁜 생태;
• 특히 유전학 - 유럽인들은 더 자주 아프다.

바이 섹스 (Vaisez) 질병의 2 차 형태는 선천성 원인 - 에리스로포이에틴의 자율적 생산, 산소에 대한 헤모글로빈의 높은 친 화성 때문입니다. 질병 발병을위한 인수 요인은 다음과 같습니다.

• 동맥 저산소증;
• 신장 병리 - 낭성 병변, 종양, 수 음영 증, 신장 동맥 협착증;
• 기관지 암종;
• 부신 종양;
• 소뇌 혈관 모세포종;
• 간염;
• 간경화;
• 결핵.

Vacaise 질병의 증상

적혈구 수와 혈액량의 증가로 인한 질병은 특징적인 특징으로 구별됩니다. 그들은 바이 섹스 병의 단계에 따라 그들 자신의 특징을 가지고 있습니다. 병리학 적 증상 관찰 :

• 현기증;
• 시각 장애;
• Kuperman의 증상은 점막과 피부의 푸르스름한 색조입니다.
• 협심증 발작;
• 통증, 타는듯한 감각을 동반 한 상지 및하지의 손가락의 발적;
• 각종 지방화의 혈전증;
• 피부에 심한 가려움증. 물과의 접촉으로 악화됨.

환자가 진행됨에 따라 다양한 국소화의 통증 증후군이 발생합니다. 신경계의 관찰 된 장애. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

• 약점;
• 피로;
• 온도 상승;
• 확대 비장;
• 이명;
• 호흡 곤란;
• 의식 상실의 느낌;
• Plethoric 증후군 - 부르고뉴 - 붉은 피부색;
• 두통;
• 구토;
• 증가 된 혈압;
• 만져서 손에서 고통;
• 팔다리의 냉증;
• 눈 충혈;
• 불면증;
• hypochondrium, 뼈에 통증;
• 폐 색전증.

초기 단계

이 질병은 발달 초기에 진단하기가 어렵습니다. 증상은 추위 또는 노인의 상태와 유사한 경미합니다. 병리학은 분석 중에 우연히 발견됩니다. 적혈구 증가의 초기 단계의 증상은 다음과 같습니다.

• 현기증;
• 시력 감소;
• 두통;
• 불면증;
• 이명;
• 접촉에서 아픈 손가락;
• 추운 사지;
• 허혈성 통증;
• 점액 표면의 홍조, 피부.

배포 됨 (Erythremic)

이 질병의 발달은 고혈압의 뚜렷한 징후가 나타나는 것이 특징입니다. 파킨 시토시 (pancytosis) - 적혈구, 백혈구, 혈소판의 성분 수 분석 증가. 다음 단계의 존재는 특징적입니다.

• 피부색이 자주색으로 변함;
• 모세 혈관 확장증 - 점 출혈;
• 급성 통증;
• 가려움증, 물과의 상호 작용에 의해 가중.

질병의이 단계에는 철 결핍 징후가 있습니다. 손톱이 건조하고 건조한 피부입니다. 특징적인 증상은 간과 비장의 크기가 크게 증가한다는 것입니다. 환자는 언급했다.

• 소화 불량;
• 호흡 곤란;
• 고혈압;
• 관절 통증;
• 출혈 증후군;
• 미세 혈전증;
• 위궤양, 십이지장;
• 출혈;
• cardialgia - 왼쪽 가슴에 통증;
• 편두통.

적혈구 증가의 발달 단계에서, 환자들은 식욕이 부족하다는 불평을합니다. 연구에서 담즙 방광의 돌이 발견됩니다. 질병은 다릅니다 :

• 작은 상처에서 출혈이 증가했다.
• 리듬 장애, 심장 전도;
• 붓기;
• 통풍의 징후;
• 심장 통증;
• 미세 세포 사멸;
• 요로 결석증의 증상;
• 맛의 변화, 냄새;
• 피부에 타박상이있다.
• 영양 궤양;
• 신장 산통.

빈혈 단계

이 발달 단계에서 질병은 말기 단계로 넘어갑니다. 신체가 정상적인 기능을 수행하기에 충분한 헤모글로빈이 없습니다. 환자는 관찰했다 :

• 간에서의 상당한 증가;
• 비장 비대증의 진행;
• 비장 조직의 압축;
• 하드웨어 연구 - 골수의 간질 변화;
• 깊은 혈관, 관상 동맥, 대뇌 동맥의 혈관 혈전증.

빈혈 단계에서 백혈병 발병은 환자의 삶에 위험을 초래합니다. 이 단계의 바이 섹즈 병의 경우 재생 불량성 철 결핍 성 빈혈의 발생이 특징적이며 그 원인은 결합 조직에 의한 골수에서 조혈 세포의 변위입니다. 동시에 증상이 관찰됩니다.

• 일반적인 약점;
• 실신;
• 숨이 가쁘다.

이 단계에서 치료를받지 않으면 환자는 빨리 치명적입니다. 혈전 성 및 출혈성 합병증으로 이어집니다.

• 허혈성 뇌졸중;
• 폐 색전증;
• 심근 경색;
• 자연 출혈 - 위장관, 식도 정맥;
• 심장 경화증;
• 고혈압;
• 심장 마비.

신생아 질병의 증상

태아가 태아기 발달 기간 동안 저산소증을 겪은 경우, 그 신체는 적혈구 생산을 강화하기 시작합니다. 선천성 심장 질환 및 폐 병리가 유아에서 적혈구 증의 출현을 유발하는 요인이됩니다. 이 질병으로 인해 다음과 같은 결과가 초래됩니다.

• 골수 경화증 형성;
• 신생아의 면역 체계를 담당하는 백혈구 생산에 대한 위반;
• 치명적인 감염.

질병의 초기 단계에서 헤모글로빈, 헤마토크릿, 적혈구의 수준 분석 결과에 의해 감지됩니다. 출생 후 두 번째 주에 병리학의 진행과 함께 발음 현상이 관찰됩니다 :

• 아기가 울다가 울다.
• 피부 붉어 짐;
• 간장의 크기, 비장 증가;
• 혈전증이 발생합니다.
• 체중 감소;
• 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 증가했다.

적혈구 증후군 진단

환자의 혈액 전문 의사와의 대화는 대화, 외적 검사 및 재 기식으로 시작합니다. 의사는 유전, 질병 경과, 통증의 유무, 출혈 빈도, 혈전증의 징후를 발견합니다. 환자를 접종하는 동안 다발성 경화증 증후군이 감지됩니다.

• 자주색 홍색 홍당무;
• 입, 점막의 점막의 집중적 인 착색;
• 입천장의 청색증 (청색증);
• 손가락의 모양을 바꾸는 것;
• 빨간 눈;
• 촉진은 간 비장의 크기가 증가함에 따라 결정됩니다.

진단의 다음 단계 - 실험실 검사. 질병의 발병에 대해 말하는 지표 :

• 적혈구 총 질량 증가;
• 혈소판 수, 백혈구 증가;
• 유의 수준의 알칼리성 인산 가수 분해 효소;
• 혈중 비타민 B12 함량이 높다.
• 2 차 적혈구 증가증에서 에리트로 포이 에틴 증가;
• 포화 상태 감소 (혈중 산소 포화도) - 92 % 미만;
• ESR의 감소;
• 헤모글로빈이 240g / l로 증가했습니다.

병리학의 감별 진단을 위해 특수한 유형의 연구와 분석이 사용되었습니다. 비뇨기과 전문의, 심장 전문의, 위장병 학자의 상담이 열립니다. 의사는 다음과 같이 처방합니다.

• 생화학 적 혈액 검사 - 요산, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준을 결정합니다.
• 방사선 연구 - 순환하는 적혈구의 증가를 나타냅니다.
• 흉골 천자 - 흉골에서 골수의 세포 학적 분석을위한 울타리;
• trephine biopsy - 회벽 조직의 조직학으로 삼면 과형성을 나타낸다.
• 분자 유전 분석.

실험실 테스트

혈소판 감소증은 혈액 매개 변수의 혈액 학적 변화에 의해 확인됩니다. 병리학의 발달을 특징 짓는 매개 변수가 있습니다. 적혈구 증을 나타내는 실험실 연구 자료 :

순환하는 적혈구의 질량

혈청 비타민 b12의 수준

하드웨어 진단

검사실 검사를 수행 한 후, 혈액 전문의는 추가 검사를 처방합니다. thrombohemorrhagic 장애를 일으키는 위험을 평가하기 위해 하드웨어 진단이 사용됩니다. 환자는 병의 경과에 따라 연구를 진행합니다. 적혈구 증가증 환자 :

• 비장, 신장의 초음파;
• 심장 검사 - 심 초음파.

하드웨어 진단 방법은 혈관 상태를 평가하고 출혈, 궤양의 존재를 감지하는 데 도움이됩니다. 임명 된 사람 :

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - 위, 십이지장의 점막의 기악 학;
• 목, 머리, 사지의 혈관의 도플러 초음파 (USD);
• 내부 장기의 컴퓨터 단층 촬영.

적혈구 빈혈 치료

치료법을 진행하기 전에 질병 유형과 그 원인을 알아 내야합니다. 치료법은 그것에 따라 다릅니다. 혈액 학자들은 다음과 같은 도전에 직면 해있다.

• 원발성 적혈구 증가증의 경우, 골수에서 종양에 작용하여 종양의 활성을 방지;
• 이차적 인 형태로 - 병리학을 유발하고 그것을 제거하는 질병을 확인하는 것입니다.

적혈구 증의 치료에는 특정 환자를 대상으로 재활 및 예방 계획을 수립하는 것이 포함됩니다. 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 혈액 투석, 적혈구의 수를 정상으로 줄이기 - 500ml의 혈액을 2 일마다 환자에게서 가져옵니다.
• 신체 활동 유지;
• erytocytophoresis - 정맥에서 채혈 한 후 여과 한 다음 환자에게 되돌려 준다.
• 다이어트;
• 혈액 및 그 구성 요소의 수혈;
• 백혈병을 예방하기위한 화학 요법.

환자의 삶을 위협하는 어려운 상황에서 골수 이식, 췌장 절제 - 비장 제거. 적혈구 증의 치료에서 약물 사용에 많은주의를 기울입니다. 치료 요법은 다음을 사용하는 것을 포함합니다 :

• 코르티코 스테로이드 호르몬 - 중증 질환;
• 세포 증식 억제제 - 악성 세포의 성장을 감소시키는 Hydroxyurea, Imifos;
• 혈액을 가늘게 만드는 항 혈소판 제제 - Dipyridamole, Aspirin;
• 방어력을 증가시키는 인터페론은 세포 분열 증의 효과를 향상시킵니다.

증상 치료에는 혈액 점도를 낮추고 혈병을 예방하며 출혈을 예방하는 약물을 사용합니다. 혈액 학자들은 다음과 같이 처방한다.

• 혈관 혈전증을 제거하는 것 - 헤파린;
• 심한 출혈이있는 경우 - 아미노 카프로 산;
• erythromelalgia의 경우 - 손가락 끝의 통증 - 비 스테로이드 성 소염제 - Voltaren, Indomethacin;
• 피부 가려움증 - 항히스타민 제 - 수프라 스테인, 로라 타딘;
• 질병의 전염성 기원 - 항생제;
• 저산소증 원인 - 산소 요법.

출혈 또는 적혈구

적혈구 증에 효과적인 치료법은 정맥 절개술입니다. 혈액 순환을 수행 할 때 순환 혈액의 양이 줄어들고 적혈구의 수가 감소하고 가려움증이 사라집니다. 프로세스의 특징 :

• 정맥 절개술 전에 헤파린 또는 독소 글로불린을 미세 순환 및 혈류를 개선하기 위해 환자에게 투여한다.
• 잉여는 거머리로 제거되거나 정맥의 절개 또는 펑크를 만듭니다.
• 한 번에 최대 500ml의 혈액이 제거됩니다.
• 2 ~ 4 일 간격으로 절차가 수행됩니다;
• 헤모글로빈은 150g / l로 감소된다.
• 헤마토크릿은 45 %로 조정됩니다.

효과는 적혈구 증가증의 적혈구 침착증 치료의 또 다른 방법입니다. 체외 혈액 검사에서 환자의 혈액에서 여분의 적혈구가 제거됩니다. 이것은 혈액 생성을 향상시키고, 철분의 골수 섭취를 증가시킵니다. cytophoresis의 계획 :

1. 악순환 생성 - 환자가 양손의 혈관을 특별한기구를 통해 연결합니다.
2. 하나에서 혈액을 가져 가라.
3. 적혈구의 일부를 제거하는 원심 분리기, 분리기, 필터로 장치를 통과시킵니다.
4. 정화 된 혈장은 환자에게 되돌려 보내지며 다른 한편으로는 정맥에 주입됩니다.

골수 억제 세포 증식 억제 요법

심한 적혈구 증가증과 함께 출혈로 인해 긍정적 인 결과가 나오지 않으면 의사는 뇌 세포의 형성과 재생을 억제하는 약물을 처방합니다. 세포 성 면역 결핍증 치료는 치료 효과를 모니터링하기 위해 지속적인 혈액 검사가 필요합니다. 징후는 다발성 혈소판 증후군을 수반하는 요인입니다.

• 내장, 혈관 합병증;
• 소양증;
• 비장 비대;
• 혈소판 감소증;
• 백혈구 증.

혈액 학자들은 검사 결과, 질병의 임상상에 근거하여 약물을 처방합니다. 세포 분열증 치료에 대한 금기 사항은 어린이의 나이입니다. 적혈구 증은 다음과 같은 약물 치료에 사용됩니다 :

• 멜로 블라 몰;
• Imifos;
• 사이클로 포스 파 미드;
• 알칸;
• Mielosan;
• 히드 록시 우레아;
• 사이클로 포스 파 미드;
• 미토 브론 티톨;
• Busulfan.

혈액의 응집 상태를 정상화하기위한 준비

적혈구 증가증에 대한 치료의 목적 : 혈액의 정상화, 혈액의 액체 상태를 보장하는 것, 출혈로 인한 응고, 혈관 벽의 복원. 의사가 마약을 심각하게 선택하기 전에 환자에게 해가되지 않도록하십시오. 출혈을 멈추기위한 약물 처방 - 지혈제 :

• 응고제 - Thrombin, Vikasol;
• 섬유소 용해 억제제 - Kontrykal, Amben;
• 혈관 응집 자극제 - 염화칼슘;
• 투과성 감소 약물 - Rutin, Adrokson.

항 혈전 제의 사용은 혈소판 응집 상태를 회복시키기 위해 적혈구 증가증 치료에 매우 중요합니다.

• 항응고제 - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• 항 혈소판 제 : 혈소판 - 아스피린 (아세틸 살리실산), 디피 리다 몰 (dipyridamole), indobrufen; 적혈구 - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

회복 예후

적혈구 증으로 진단받은 환자를 기다리는 것은 무엇입니까? 예측은 질병 유형,시기 적절한 진단 및 치료, 원인, 합병증의 출현에 달려 있습니다. 바레즈 병의 주요 형태는 바람직하지 않은 발달 시나리오를 가지고있다. 평균 수명은 최대 2 년이며, 이는 치료의 복잡성, 뇌졸중의 높은 위험성, 심장 발작, 혈전 색전증 효과와 관련이 있습니다. 이러한 치료 방법을 적용하면 생존율을 높일 수 있습니다.

• 비장에 방사성 인을 국부적으로 조사;
• 평생 출혈 절차;
• 화학 요법.

비록이 병이 신장 경화증, 골수 섬유증, 적혈구 증을 초래할 수는 있지만, 2 차 형태의 적혈구 증에서 더 유리한 예후입니다. 완전한 치료가 불가능할지라도 환자의 생명은 15 년 이상 상당한 기간 동안 연장됩니다.

• 혈액 학자에 의한 지속적인 모니터링;
• 세포 증식 억제;
• 정기적 인 혈구 교정;
• 화학 요법을 받고;
• 질병 발병 요인을 제거;
• 질병을 일으킨 병리학 치료.

혈소판 감소증

적혈구 증 (Polycythemia) - 모든 적혈구 성장, 주로 적혈구의 무제한 증식을 기반으로하는 만성 혈소판 증입니다. 임상 적으로 적혈구 증후군은 대뇌 증상 (머리의 어지럼증, 현기증, 이명), 혈행 성 출혈성 증후군 (동맥 및 정맥 혈전증, 출혈), 미세 순환 장애 (사지 냉증, 피부의 충혈, 피부 부종, 피부 부종, 피부 부종, 피부 출혈), 미세 순환 장애 말초 혈액 및 골수 연구에서 얻은 기본 진단 정보. 적혈구 증가증의 치료를 위해 혈액 순환, 적혈구 감소증, 화학 요법을 적용합니다.

혈소판 감소증

적혈구 증가증 (백혈구 증, 혈우병, 적혈구 증, 적혈구 증)은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 생성 증가, BCC의 증가, 비장 증성을 특징으로하는 만성 백혈병 그룹의 질병입니다. 이 질병은 희귀 한 백혈병 형태입니다. 매년 백만명당 4 ~ 5 건의 폴리 실혈 수가 새로 진단됩니다. 적혈증은 주로 연령이 높은 연령층 (50-60 세)의 환자에서 발생하며, 남성에서는 더 자주 발생합니다. 적혈구 증가증의 관련성은 급성 골수성 백혈병, 적혈구 증가증 및 만성 골수성 백혈병으로의 전환 가능성뿐만 아니라 혈전 및 출혈 합병증의 높은 위험성 때문입니다.

적혈구 증의 원인

적혈구 증생의 발병은 용혈성 줄기 조혈 세포의 돌연변이 변화에 의해 시작되며, 이로 인해 세 골수 세포가 모두 생겨납니다. 617 위치에서 발린을 페닐알라닌으로 대체 한 JAK2 티로신 키나아제 유전자의 돌연변이가 가장 일반적으로 검출됩니다. 때로는 유전 적 상관 관계가 있음을 나타낼 수있는 유태인 중에서도 예를 들어 홍역의 가족 발병이 있습니다.

골수에있는 적혈구 증가증에는 적혈구 조혈의 전구 세포 (progenitor cell)가 2 가지 있습니다 : 그들 중 일부는 자율적으로 행동하고, 그들의 증식은 적혈구 생성 인자에 의해 조절되지 않습니다; 예상대로 다른 것들은 에리스로포이에틴 의존적이다. 자율적 인 세포 집단은 다혈증의 주요 기질 인 돌연변이 클론에 지나지 않는다고 믿어진다.

적혈구의 발병 기전에서 주요 역할은 절대적 적혈구 증가, 혈액의 유변학 적 및 응고 적 특성 손상, 비장 및 간장의 골수 상피화를 일으키는 강화 된 적혈구 생성에 속합니다. 높은 혈액 점도는 혈관 혈전증 및 저산소 조직 손상을 일으키고, 과다 혈전증은 내부 기관에 혈액 공급을 증가시킵니다. 적혈구 증후군 말기에 혈액의 가늘어지고 골수 섬유가 관찰됩니다.

실혈 다혈증 분류

혈액학에는 진성과 친화 성의 2 가지 진성 적혈구 증이 있습니다. 상대 적혈구 증은 적혈구의 정상적인 수준과 혈장의 부피 감소로 발생합니다. 이 상태는 스트레스 또는 가짜 다혈구 증가증이라고하며이 기사에서는 고려하지 않습니다.

진성 적혈구 증 (적혈구 증)은 원발 또는 이차성 일 수 있습니다. 주요 형태는 독립적 인 골수 증식 성 질환으로, 골수성 조혈 모세포의 패혈을 기본으로합니다. 2 차 적혈구 증가증은 일반적으로 에리트로 포이 에틴의 활성이 증가함에 따라 발생합니다. 이 상태는 일반적인 저산소증에 대한 보상 반응이며 만성 폐 병리학, "청색"심장 결함, 부신 종양, 헤모글로빈 병증, 고각 또는 흡연 등에서 발생할 수 있습니다.

진정한 진핵 적혈구 증가증은 초기, 전개 및 말단의 3 단계로 진행됩니다.

1 단계 (초기, 손상됨) - 약 5 년 지속됩니다. 무증상이거나 최소한의 임상 적 징후가있다. 중등도 저혈당, 작은 적혈구 증; 비장 크기는 정상입니다.

2 단계 (erythremic, unfolded)는 두 개의 하위 단계로 나뉩니다.

• IA - 비장의 골수 이체 변환이 없음. 적혈구 증가증, 혈소판 감소증, 때때로 pancytosis; 골밀도에 따라 모든 조혈 모세포의 과형성이 거핵 세포 증으로 나타납니다. 개발 된 적혈증 단계의 기간은 10-20 년입니다.
• IIB - 비장의 골수 이형성이 있음. 고혈압, 간장 및 비장 비대증이 나타납니다. 말초 혈액에서 - 간세포 증.

III 기 (빈혈, 출혈 후, 말단). 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 간 및 비장의 골수 이식, 이차성 골수 섬유증이 특징입니다. 다른 hemoblastosis에있는 적혈구 증가증의 가능한 결과.

적혈구 증후군의 증상

적혈구는 오랜 기간 동안 점차적으로 발전하며 혈액 연구에서 우연히 발견 될 수 있습니다. 머리의 무거움, 이명, 현기증, 흐린 시력, 팔다리의 수면 장애, 수면 장애 등과 같은 초기 증상은 노령 또는 수반되는 질병으로 인해 종종 사라집니다.

적혈구 증의 가장 특징적인 특징은 범 사이토 시스에 의한 plethoric 증후군의 발병과 BCC의 증가이다. 과다증의 증거는 모세 혈관 확장, 피부의 벚꽃 색 (특히 얼굴, 목, 손 및 기타 열린 부위)과 점막 (입술, 혀), 공막 충혈입니다. 전형적인 진단 신호는 Kuperman의 증상입니다 - 경구의 색은 정상이며 연약한 입맛은 정체 된 색소 침착 색을 얻습니다.

적혈구 증의 다른 증상은 가려움증이며, 수분 섭취 후에 가중되며 때로는 참기 힘들 수도 있습니다. Erythromelalgia, 그들의 hyperemia와 함께 손가락 끝의 고통스러운 레코딩 센세이션은 또한 polycythemia의 특정 증상 중입니다.

적혈구의 진전 된 단계에서는 극심한 편두통, 뼈 통증, 심근 경색 및 동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 환자의 80 %는 중등도 또는 중증 비장 비대증을 보인다. 간은 더 드물게 확대됩니다. 적혈구 증가증을 앓는 많은 환자들은 잇몸 출혈, 피부 타박상 출현, 치아 추출 후 출혈의 장기화에주의를 기울였습니다.

적혈구 증가증에서 비효율적 인 적혈구 생성의 결과는 요산의 합성 증가 및 purine 대사의 장애입니다. 이것은 소위 요산염 (urate) 소화 (통풍, 요로 결석 및 신랄한 복통)의 발달에서 임상 적 발현을 발견합니다.

다리, 위 및 십이지장 궤양의 영양 궤양은 미세 혈전증 및 영양 및 점막 질환으로 발생합니다. 심혈관, 장간막 혈관, 문맥, 뇌 및 관상 동맥의 혈관 혈전증의 합병증은 적혈구 증가증 클리닉에서 가장 빈번합니다. 혈전 합병증 (PE, 허혈성 뇌졸중, 심근 경색)은 적혈구 증가증 환자의 주요 사망 원인입니다. 그러나 혈전증과 함께 적혈구 빈혈 환자는 매우 상이한 국소화 (치은, 비강, 식도, 위장 등)의 자연 출혈이 발생하는 출혈성 증후군이 발생하기 쉽습니다.

적혈구 증후군 진단

적혈구 증을 특징으로하는 혈액 학적 변화는 진단 중에 결정적입니다. 혈액 검사에서 적혈구 증가증 (최대 6.5-7.5x1012 / l), 헤모글로빈 상승 (최대 180-240g / l), 백혈구 증가 (12x10-9 / l), 혈소판 증가 (400x109 / l 초과)가 검출됩니다. 일반적으로 적혈구 형태는 변하지 않습니다. 증가 된 출혈은 미세 세포 사멸을 감지 할 수 있습니다. 적혈구의 확실한 확인은 순환하는 적혈구의 질량이 32-36 ml / kg 이상 증가한다는 것입니다.

적혈구 증가증에서 골수를 연구하기 위해서는 흉골 천자보다는 골반 생검을 시행하는 것이 더 유익합니다. 생검의 조직 학적 검사는 2 차 골수 섬유 성 다혈 세포의 후반 단계에서 판 모세 증 (모든 조혈 모세포의 증식)을 보여줍니다.

기능적 간 검사, 소변 검사, 신장 초음파 검사, 사지 정맥 초음파, echoCG, 두경부 혈관 초음파 검사, FGDS 등의 적혈구 합병증 발병 위험을 평가하기 위해 추가 검사실 검사 및기구 검사를 시행합니다. 혈전 성 출혈 및 대사 장애가있는 경우 협의해야합니다. 좁은 전문가 : 신경 학자, 심장 전문의, 위장병 학자, 비뇨기과 전문의.

적혈구 증의 치료와 예후

BCC의 양을 정상화하고 혈전 합병증의 위험을 줄이려면 혈액 투석이 첫 번째 방법입니다. 혈액 추출은 일주일에 2 ~ 500 회 200-500 ml의 양으로 수행하며 제거 된 혈액량을 식염수 또는 독소 글로불린으로 보충합니다. 빈번한 출혈의 결과는 철 결핍 성 빈혈의 발병 일 수 있습니다. 적혈구 감소증과 함께 출혈하는 것은 혈장에서 적혈구만을 추출하여 혈장을 반환하는 적혈구 치료법으로 성공적으로 대체 될 수 있습니다.

뚜렷한 임상 적 및 혈액 학적 변화의 경우, 혈관 및 내장 합병증의 발달은 세포 증식 억제제 (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide 등)를 사용한 미엘 요법 치료에 의존합니다. 방사선 요법으로 치료하는 경우가 있습니다. 혈액의 응집 상태를 정상화하기 위해, 헤파린, 아세틸 살리실산, 디피 리다 몰 (dipyridamole)은 응고의 조절하에 투여된다; 출혈의 경우 혈소판 수혈이 표시됩니다. 요로질, allopurinol.

eritremii의 과정은 진보적입니다. 이 질병은 자발적인 치료와 자발적인 회복을 일으키지 않습니다. 생명을위한 환자는 혈액 투석 치료 과정을 수 행하기 위해 혈액 학자의 감독하에 있어야합니다. 적혈구 증으로는 혈전 색전증 및 출혈 합병증의 위험이 높습니다. 백혈병으로의 적혈구 증가증의 빈도는 화학 요법 치료를받지 않은 환자의 경우 1 %이며, 세포 독성 치료를받는 환자의 경우 11-15 %입니다.

진성 적혈구 증

진성 적혈구 증 (적혈구, 백혈병 또는 1 차 적혈구 증)은 골수 세포 요소의 증식 (골수 증식)과 관련된 백혈병 그룹의 진행성 악성 질환입니다. 병리학 적 과정은 주로 적혈구 새싹에 영향을 미치므로 혈액에서 과량의 적혈구가 검출됩니다. 호중구 백혈구와 혈소판 수가 증가한다.

내용

적혈구의 수가 증가하면 혈액 점도가 증가하고 질량이 증가하며 혈관의 혈류가 느려지고 혈전 형성이 일어납니다. 결과적으로 환자는 순환 장애와 저산소증을 앓게됩니다.

일반 정보

진성 적혈구 증은 1892 년 프랑스의 치료사이자 심장 전문의 바 게츠 (Vaquez)에 의해 처음 기술되었습니다. 바퀘스 교수는 환자에게 나타난 간경변증과 적혈구 증은 조혈 세포의 증식이 증대되고 고립성 홍역이 별개의 조직 학적 형태로 분리 된 결과라고 주장했다.

1903 년에 V. Osler는 비장 비대 (비장 확대)와 적혈구 증으로 진단 된 환자를 묘사하기 위해 "Vaisez disease"라는 용어를 사용했으며 질병에 대한 상세한 설명을주었습니다.

Turk (W. Turk)는 1902-1904 년에이 질병의 조혈 장애가 본질적으로 과형성이며 백혈병으로 유추하여 질병을 적혈구이라고지었습니다.

적혈구 증후군에서 관찰되는 골수 증식의 신 생물 신 생물은 1980 년 Fialkov (P. J. Fialkov)에 의해 증명되었다. 그는 적혈구, 과립구 및 혈소판에서 효소 인 glucose-6-phosphate dehydrogenase의 한 종류를 발견했습니다. 또한,이 효소에 대해 heterozygous 인 2 명의 환자의 림프구에서이 효소의 두 가지 유형이 모두 검출되었다. Fialkov의 연구 덕분에 신 생물 과정의 표적이 골수 형성의 선구 세포라는 것이 분명 해졌다.

1980 년에 많은 연구자들이 종양 복제를 정상 세포와 분리시켰다. 폴리 사이 티아 리아 (polycythemia)가 소량의 에리스로포이에틴 (신장 호르몬)조차도 병리학 적으로 민감한 적혈구 조달 된 전구 물질 집단을 생산한다는 것이 실험적으로 입증되었습니다. 과학자들에 따르면, 이것은 진정한 적혈구 증에서 적혈구의 증가 된 형성에 기여합니다.

1981 년 L. D. Sidorov와 공동 저자는 적혈구 증가증에서 혈전 및 출혈 합병증의 발병에 중요한 역할을하는 지혈의 혈소판 수준의 질적 및 양적 변화를 감지 할 수있는 연구를 수행했습니다.

진성 적혈구 증은 주로 노인에서 발생하지만, 청소년 및 어린이 에게서도 관찰 될 수 있습니다. 젊은 사람들에게는이 질병이 더욱 심각합니다. 환자의 평균 연령은 50 세에서 70 세까지 다양합니다. 첫 병자의 평균 연령은 점차 증가합니다 (1912 년에는 44 세, 1964 년에서 60 년까지). 40 세 미만의 환자는 약 5 %이며 20 세 미만의 소아 및 환자에서 적혈구가 전체 질병의 0.1 %에서 검출됩니다.

적혈증은 남성보다 여성에서 다소 적습니다 (1 : 1.2-1.5).

이것은 만성 골수 증식 성 질환 군에서 가장 흔한 질병입니다. 인구 10 만 명당 5 ~ 29 건의 다양한 출처에 따르면 매우 드물다.

인종적 요인 (유대인 평균 이상, 흑인 인종 간 평균 이하)의 영향에 대한 고립 된 데이터가 있지만이 가정은 아직 확정되지 않았습니다.

양식

진성 적혈구 증은 다음과 같이 나뉩니다 :

• 1 차 (다른 질병의 결과가 아님).
• 2 차. 만성 폐 질환, 수질 악화, 종양의 존재 (자궁 섬유종 등), 비정상적인 헤모글로빈의 존재 및 조직 저산소증과 관련된 다른 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

적혈구의 질량의 절대적인 증가는 모든 환자에서 관찰되지만, 2/3에서만 백혈구와 혈소판의 수가 증가합니다.

개발의 원인

진성 적혈구 증가증의 원인은 명확히 밝혀지지 않았습니다. 현재 질병이 속한 혈종 형성 (혈액 종양)의 발생을 설명 할 수있는 단일 이론은 없습니다.

역학적 관찰에 근거하여, 유전자 돌연변이의 영향으로 발생하는 줄기 세포 변이와 적혈증의 연관성에 대한 이론이 제시되었다.

대다수의 환자가 간에서 합성 된 Janus kinase tyrosine kinase 효소의 돌연변이를 가지고 있으며 이는 수용체의 세포질 부분에서 많은 티로신의 인산화에 의해 다양한 유전자의 전사에 관여한다는 것이 확인되었다.

2005 년에 발견 된 가장 빈번한 돌연변이는 엑손 14 JAK2V617F (모든 질병 사례의 96 %에서 검출 됨)에서의 돌연변이이다. 2 %의 경우, 돌연변이는 JAK2 유전자의 12 엑손에 영향을 미친다.

진성 적중률이 높은 백혈구 감소증 환자의 경우 :

• 어떤 경우에는 트롬 보포 이에 틴 MPL 수용체 유전자의 돌연변이. 이러한 돌연변이는 이차적 원인이며이 질병에 엄격하게 관련되어 있지 않습니다. 헤모글로빈과 혈소판 수치가 낮은 노인 (주로 여성)에서 확인됩니다.
• SH2B3 단백질의 LNK 유전자의 기능 상실로 JAK2 유전자의 활성이 감소합니다.

JAK2V617F의 대립 유전자가 높은 노인 환자는 혈색소 수치, 백혈구 증가 및 혈소판 감소증을 특징으로합니다.

엑손 12에서 JAK2 유전자가 돌연변이 될 때, 적혈증은 호르몬 적혈구 생성 인자의 비정상적인 혈청 수준을 동반합니다. 이 돌연변이가있는 환자는 어린 나이에 의해 구별됩니다.
진정한 적혈구 증후군에서는 TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A 및 기타 돌연변이가 종종 발견되지만 병인의 중요성은 아직 연구되지 않았습니다.

다른 유형의 돌연변이를 가진 환자의 생존율의 차이는 발견되지 않았다.

분자 유전 질환의 결과로, JAK-STAT 신호 전달 경로의 활성화가 발생하며, 이는 골수 세균의 증식 (세포 생성)에 의해 나타난다. 이것은 말초 혈액의 적혈구의 증식과 증가를 유발합니다 (백혈구와 혈소판의 수를 늘릴 수도 있습니다).

확인 된 돌연변이는 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다.

또한 바이러스가 적혈구 증후군의 원인이 될 수 있다는 가설이 있습니다 (15 종류의 바이러스가 확인되었습니다). 면역 체계의 취약성과 약화가있는 상태에서 골수 또는 임파선의 미성숙 세포로 침투합니다. 성숙 대신에, 바이러스에 감염된 세포는 적극적으로 분열하기 시작하여 병적 인 과정을 시작합니다.

이 질병의 원인은 다음과 같습니다.

• X 선, 전리 방사선;
• 인체에 들어간 페인트, 니스 및 기타 독성 물질;
• 특정 약물 (류마티스 성 관절염 등의 금 염)의 장기간 치료 사용;
• 바이러스 성 및 장 감염, 결핵;
• 외과 개입;
• 스트레스가 많은 상황.

이차성 홍역은 다음과 같은 호의적 요인의 영향으로 발생합니다.

• 산소에 대한 헤모글로빈의 타고난 친화력;
• 저수준의 2,3- 디포 스포 글리 세르 산;
• 에리스로포이에틴의 자율 생산;
• 생리 및 병리학 적 특성 ( "푸른"심장 결함, 흡연, 높은 산 및 만성 폐 질환의 상태에 대한 적응)의 동맥 저산소 혈증;
• 신장 질환 (낭성 병변, 수 음절, 신장 동맥 협착 및 신장 실질의 확산 질환);
• 종양의 존재 (아마도 기관지 암, 소뇌 혈관 모세포종, 자궁 섬유종의 영향);
• 부신 종양과 관련된 내분비 질환;
• 간 질환 (간경변, 간염, 간암, 버디 - 키아 리 증후군);
• 결핵.

병인

진성 적혈구 증의 병인은 선조 세포의 수준에서 손상된 혈액 형성 (조혈)과 관련이있다. Hemopoiesis는 종양의 특징 인 선조 세포의 무제한 증식을 얻습니다.이 종양의 후손은 모든 조혈 모세포에서 특이 적 표현형을 형성합니다.

진성 적혈구 증은 외인성 에리트로 포이 에틴이없는 상태에서 적혈구 콜로니 형성을 특징으로한다 (내인성 에리트로 포이 에틴 - 의존성 콜로니의 발생은 적혈구를 이차성 적혈구 증가증과 구별하는 신호이다).

적혈구 콜로니의 형성은 골수 세포가 외부 환경으로부터받는 조절 신호의 실행 과정을 위반 함을 나타냅니다.

진성 적혈구 증의 발병 기전은 단백질을 코딩하는 유전자의 결점을 기반으로하며, 이는 정상 범위 내에서 골수 형성을 유지하는 역할을한다.

혈액 내의 산소 농도가 감소하면 신장의 간질 세포가 반응하여 적혈구 생성 인자가 합성됩니다. 간질 세포에서 일어나는 과정은 많은 유전자의 작용에 관한 것이다. 이 과정의 주된 조절은 인자 -1 (HIF-1)을 사용하여 수행된다. 인자 -1 (HIF-1)은 두 개의 아 단위 (HIF-1α 및 HIF-1β)로 구성된 이종이 량체 단백질이다.

혈액 내의 산소 농도가 정상 범위 이내이면, 프로틴의 잔기 (자유롭게 존재하는 HIF-1 분자의 헤테로 사이 클릭 아미노산)는 조절 효소 PHD2 (분자 산소 센서)의 영향에 의해 수산화된다. hydroxylation 때문에, HIF-1 subunit은 종양 예방을 제공하는 VHL 단백질에 결합하는 능력을 획득합니다.

VHL 단백질은 다른 단백질과 공유 결합을 형성 한 후에 proteasome으로 보내져 거기에서 파괴되는 많은 E3-ubiquitin-ligase 단백질과 복합체를 형성합니다.

저산소 상태에서는 HIF-1 분자의 hydroxylation이 일어나지 않으며,이 단백질의 subunits가 결합하여 세포질에서 핵으로 이동하는 heterodimeric protein HIF-1을 형성합니다. 핵에 들어간 단백질은 특정 DNA 서열을 갖는 유전자의 프로모터 영역에 결합한다 (단백질 또는 RNA 로의 유전자 전환은 저산소증에 의해 유도된다). 이러한 변형의 결과로, 적혈구 생성 인자는 신장의 간질 세포에 의해 혈류로 분비됩니다.

myelopoiesis의 전구체 세포, 그들에있는 유전 프로그램은 cytokines (이러한 작은 펩타이드 조절 (신호) 분자가 전구 세포의 표면에 해당 수용체에 바인딩)의 자극 효과의 결과로 수행됩니다.

에리트로 포이 에틴이 EPO-R 에리트로 포이 에틴 수용체에 결합 할 때, EPO-R Jak2의 세포 내 도메인과 관련된 Jak2 키나아제를 활성화시키는이 수용체의 이합체 화가 일어난다.

Jak2 키나아제는 에리트로 포이 에틴, 트롬 보포 이에 틴 및 G-CSF (이는 과립구의 콜로니 자극 인자)로부터의 신호 전달을 담당한다.

Jak2 키나아제의 활성화로 인해, STAT 계열의 아답터 단백질을 포함하는 다수의 세포질 표적 단백질의 인산화가 일어난다.

Erythremia는 STAT3 유전자의 구성 적 활성화를 가진 환자의 30 %에서 검출되었습니다.

또한, 적혈증에서, 어떤 경우에는, 본질적으로 보완적인 트롬 보포 이에 틴 수용체 MPL의 감소 된 수준이 검출된다. MPL 발현의 감소는 이차적이며 진성 적혈구 빈맥의 발생에 관여하는 유전 적 결함에 기인한다.

HIF-1 요인의 저하 및 감소의 감소는 VHL 유전자의 결함에 의해 유발된다 (예를 들어, Chuvashia 집단은이 유전자의 동형 접합 변이 598C> T로 ​​특징 지어 짐).

진성 적혈구 증은 염색체 9 ​​이상에 의해 유발 될 수 있지만 대부분의 경우 20 번 염색체의 긴 팔이 결손됩니다.

2005 년에 Jak2 키나아제 유전자 (돌연변이 JAK2V617F)의 엑손 14의 점 돌연변이가 검출되어 617 위치의 JAK2 단백질의 JH2 슈도 키나아제 도메인에서 페닐알라닌에 의한 아미노산 발린의 치환을 일으킨다.

적혈증의 조혈 모세포에서 돌연변이 JAK2V617F는 동형 접합 형태로 나타나며 (유사 분열 재조합과 돌연변이 대립 유전자의 복제는 동형 접합체의 형성에 영향을 미친다).

JAK2V617F 및 STAT5가 활성화되면 활성 산소 종의 수준이 증가하여 G1 기에서 S기로의 세포주기가 전환됩니다. 어댑터 단백질 STAT5와 반응성 산소 형태는 JAK2V617F의 조절 신호를 사이 클린 D2 및 p27kip 유전자로 전달하여 세포주기가 결과적으로, JAK2 유전자의 돌연변이 형태를 지닌 적혈구 세포의 증식이 강화된다.

JAK2V617F 양성 환자에서이 돌연변이는 골수 양 세포, B 및 T 림프구 및 자연 살해 세포에서 검출되며 이는 결함이있는 세포의 증식 이점을 정상 수준과 비교하여 증명한다.

대부분의 경우, 진성 적혈구 증은 성숙 골수 세포 및 초기 선조 세포에서 다소 낮은 비율의 돌연변이 및 정상 대립 형질을 특징으로합니다. 환자에서 clonal dominance가있는 경우,이 결함이없는 환자에 비해 더 심각한 임상상이 관찰됩니다.

증상

진성 적혈구 증의 증상은 과도한 적혈구 생성과 연관되어 혈액의 점도를 증가시킵니다. 대부분의 환자에서 혈관 혈전증을 유발하는 혈소판의 수치도 증가합니다.

이 질병은 매우 느리게 진행되며 초기에는 무증상입니다.
나중 단계에서는 진성 적혈구 증이 발생합니다 :

• Plethoric 증후군, 기관에 혈액 공급이 증가와 관련된;
• 골수 증식 증후군은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 증가 된 형성과 함께 발생합니다.

Plethoric 증후군은 다음을 수반합니다 :

• 두통.
• 머리에 무거움의 느낌;
• 버티고.
• 육체 운동 중 발생하는 흉골 뒤의 압박감을 가하는 공격.
• 적혈구 증 (Erythrocyanosis) (벚꽃 그늘에 피부가 붉어지고 혀와 입술에 파랗게 색이 나타남).
• 적목 현상은 혈관 확장의 결과로 발생합니다.
• 상완 복부에 무거움 느낌 (좌측). 이는 비장이 확대 된 결과입니다.
• 피부 가려움증은 환자의 40 %에서 발생합니다 (질병의 특정 증상). 물 처리 후 증가하고 적혈구 부패 생성물이있는 신경 말단의 자극으로 발생합니다.
• 출혈로 잘 감소하고 표준 치료로 약간 감소하는 혈압이 증가합니다.
• Erythromelalgia (혈소판 감소 약을 복용 한 결과로 감소되는 손가락 끝의 급성 연소 통증, 또는 발의 아랫 부분이나 발의 아프거나 부어 오름).

골수 증식 증후군은 다음과 같이 나타납니다.

• 평평한 뼈의 통증과 관절의 통증;
• 간이 커지면서 우측 상복부에 무거움을 느낀다.
• 일반적인 약점 및 증가 된 피로;
• 고열.

또한 목에 특히 눈에 띄는 정맥류, Kuperman의 증상 (구개의 정상적인 색소 침착시 부드러운 입맛의 변화), 십이지장 궤양 및 일부 경우에는 잇몸 및 식도의 출혈 (요산 수치의 증가)이 있습니다. 심부전 및 심근 경색의 발병이 가능합니다.

질병의 단계

발달의 3 단계는 진성 적혈구 빈혈의 특징입니다 :

• 초기 단계 인 I 단계는 약 5 년 동안 지속됩니다 (더 오랜 기간 가능). 그것은 plethoric 증후군의 중간 증상이 특징이며, 비장의 크기는 표준을 초과하지 않습니다. 일반적인 혈액 검사에서는 적혈구 수가 적당히 증가하는 것으로 나타났습니다. 골수에서 적혈구의 형성이 증가합니다 (림프구를 제외한 모든 혈액 세포의 수를 늘릴 수도 있습니다). 이 단계에서는 합병증이 거의 발생하지 않습니다.
• 두 번째 단계는 polycythemic (II A) 및 비장의 골수 이형성 (II B)과 함께 polycythemic 수 있습니다. II 형 A는 5 세에서 15 세까지 지속되는 것으로서, 뚜렷한 plethoric 증후군, 간 및 비장의 확대, 혈전증의 존재 및 출혈이 동반됩니다. 비장의 종양 성장은 발견되지 않습니다. 빈번한 출혈로 인해 철분 결핍이 가능합니다. 완전한 혈구 수는 적혈구, 혈소판 및 백혈구 수의 증가를 나타냅니다. 흉터의 변화는 골수에서 관찰됩니다. II 형 B는 간과 비장의 점진적인 확대, 비장의 종양 성장의 존재, 혈전증, 일반적인 고갈 및 출혈의 존재를 특징으로합니다. 완전한 혈구 수는 림프구를 제외하고 모든 혈액 세포의 수를 증가시킬 수 있습니다. 적혈구는 크기와 모양이 다르며 미성숙 한 혈액 세포가 나타납니다. 골수의 돌연변이가 점차적으로 증가하고 있습니다.
• 빈혈이 시작된 지 15-20 년 후에 발생하며 간과 비장의 현저한 증가, 골수의 광범위한 간질 변화, 순환기 질환, 적혈구 수 감소, 혈소판 및 백혈구 빈혈 III 기. 급성 또는 만성 백혈병으로의 전환이 가능합니다.

진단

홍역은 다음을 근거로 진단됩니다.

• 의사가 질병의 증상이 언제 나타 났는지, 환자가 가진 만성 질환, 독성 물질과의 접촉 여부 등을 밝히는 불만 사항, 질병 및 가족력의 분석
• 데이터 신체 검사. 피부색에주의를 기울입니다. 촉진의 과정과 타악 (도청)의 도움으로 간과 비장의 크기가 결정되고 맥박과 혈압도 측정됩니다 (상승 할 수 있음).
• 백혈구 (정상, 상승 또는 감소), 혈소판 (초기에는 표준에서 벗어나지 않은 다음 레벨의 증가가 관찰 된 후 혈액 검사가 실시됩니다), 혈액 검사 (적혈구의 수는 4.0-5.5 x 109 g / ), 헤모글로빈 수준, 색 지시자 (표준은 일반적으로 감지됩니다 - 0.86-1.05). 대부분의 경우 ESR (적혈구 침강 속도)이 감소합니다.
• 소변 검사 : 수반되는 질병이나 신장 출혈의 존재를 확인할 수 있습니다.
• 혈액의 생화학 적 분석으로 많은 경우의 요산 특성이 상승 된 것을 감지 할 수 있습니다. 콜레스테롤, 포도당 등의 수준은 또한 기관의 수반되는 질병의 검출을 위해 결정됩니다.
• 흉골의 펑크 (puncture) 도움으로 수행되는 골수 연구의 데이터로, 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 증가 된 형성뿐만 아니라 골수 내 흉터 조직의 형성을 확인할 수 있습니다.
• 자료 trepanobiopsy, 골수의 상태를 가장 완전하게 반영합니다. Ilium의 날개에서 특수 악기 trephine을 사용하여 연구를 위해, 골수의 칼럼은 골 및 골막과 함께 취해진 다.

coagulogram, 철 대사 연구 및 혈청 내 erythropoietin 수준도 수행됩니다.

만성 홍반은 간과 비장의 증가를 동반하기 때문에 내부 장기의 초음파 검사가 수행됩니다. 초음파의 도움으로 출혈이 또한 감지됩니다.

종양 과정의 유행을 평가하기 위해 CT 스캔 (나선형 컴퓨터 단층 촬영)과 MRI (자기 공명 영상)가 수행됩니다.

유전 적 이상을 밝히기 위해 말초 혈액의 분자 유전 연구가 수행됩니다.

치료

진정한 적혈구 증가증의 치료 목표는 다음과 같습니다.

• 혈전 성 출혈 합병증의 예방 및 치료;
• 질병의 증상을 제거;
• 합병증의 위험과 급성 백혈병의 발생을 감소시킵니다.

홍역은 다음과 같이 치료됩니다.

• 혈액 점도를 줄이기 위해 혈액 응고를 위해 200-400ml의 혈액을 청각 장애자와 심장 질환이 있거나 노인이있는 경우에는 100ml의 혈액으로 제거합니다. 코스는 2-3 일 간격으로 3 단계로 진행됩니다. 시술 전에 환자는 혈액 응고를 줄이는 약을 복용합니다. 최근 혈전증이있는 경우 혈액 채취가 수행되지 않습니다.
• 과량의 적혈구와 혈소판을 제거하는 하드웨어 치료 방법 (적혈구 탈취증). 절차는 5-7 일 간격으로 수행됩니다.
• 화학 요법은 모든 혈구 세포 수의 증가, 출혈 내약성의 저하 또는 내 장기 또는 혈관의 합병증이있는 경우 II 기 B 단계에서 사용됩니다. 화학 요법은 특별한 계획에 따라 수행됩니다.
• 혈압 상승을 동반 한 항 고혈압제 (ACE 억제제가 일반적으로 처방 됨), 가려움증을 완화시키는 항히스타민 제, 혈액 응고를 줄이는 분산제, 출혈을위한 지혈제 등의 증상 치료제.

항응고제는 혈전증 예방에 사용됩니다 (아세틸 살리실산은 보통 40-325 mg / 일로 처방됩니다).

적혈구 용 영양은 Pevzner No. 6에 따른 치료 표 (단백질 식품의 양이 줄어들고, 빨간색 과일 및 채소 및 염료가 포함 된 식품 제외)의 요구 사항을 충족해야합니다.