원발성 폐 고혈압 : 드물지만 잘 알려지지 않은 질환

세계 보건기구 (WHO)에 따르면, 원발성 폐 고혈압은 심혈 관계 질환의 가장 드문 질환 중 하나입니다.

그렇지 않으면 특발성 폐동맥 고혈압, Aerza 질환, Escudero 증후군 또는 흑인 청색증이라고도합니다. 이 질환은 폐와 심장의 활동에 돌이킬 수없는 변화가 생기기 때문에 완전히 이해되고 치명적이지는 않습니다.

질병에 대한 설명

이 질병은 사람의 폐 혈관계의 혈압이 비정상적으로 높아지는 혈관 병리의 범주에 속합니다.

특발성 질환의 발병 메커니즘은 충분히 연구되지 않았지만, 많은 연구자들은 이러한 주요 병리 생리 현상을 기원 순서대로 골라 내었다 :

• vasoconstriction - 폐의 혈관 내강이 점진적으로 좁아짐;
• 벽이 더 부서지기 쉬운 혈관의 탄력성 변화.
• 폐의 혈관 침대의 감소 - 폐에있는 일부 혈관의 완전하거나 부분적인 폐쇄 - 기능 상실;
• 그들에 과량 짐 때문에 작용하는 혈관에있는 증가한 혈압;
• 심장의 우심실의 과부하 및 펌핑 기능의 저하;
• 심장의 마모, "폐 심장"증후군의 발달.

의학 문헌에서이 질병에 대한 첫 언급은 1891 년으로 거슬러 올라갑니다. 그 이후로 과학자들은 다음과 같은 사실을 발견했다.

• 대다수의 환자는 약 25-35 세의 비교적 어린 나이에 아프다. 그러나이 질병이 노인이나 영아에게 영향을 미친 경우도있었습니다.
• 대부분의 여성들은 특발성 폐 고혈압으로 고통받습니다 - 모든 환자의 약 75-80 %.
• 질병의 빈도는 1 인당 1-2 명입니다.
• 모든 심장병 환자 중이 질환의 발생 건수는 0.2 %를 넘지 않습니다.
• 질병의 유전적인 뿌리가 10 %의 사례에서 확인되었습니다.

원인과 위험 요인

특발성 폐 고혈압의 중요한 원인이 밝혀지지 않았습니다. 이 질병의 유발 메커니즘에 대한 몇 가지 이론이 고려됩니다.

• 유전자 변이. 돌연변이 된 BMPR2 뼈 단백질 수용체 유전자가 20-30 %의 환자에게서 발견되었다. 이것은 질병이 때때로 상속 될 수 있다는 사실을 설명합니다. 후속 세대에서 동시에, 그것은 더 심각하고 악의적 인 형태로 나타납니다.
• 자가 면역 질환. 예를 들어, 어떤 경우에는 폐의 전신성 홍 반성 루푸스 및 특발성 고혈압의 친근한 과정이 있습니다.
• 체내의 혈관 수축 물질 생성에 대한 위반. 선천성 및 후천성 질환 일 수 있습니다.
• 폐 혈관의 돌이킬 수없는 변화를 초래하는 외부 요인의 영향. 따라서 일부 의약품의 승인 또는 분만 중 인식 할 수없는 혈관 혈전 색전증은 15-20 %의 경우에서 원발성 폐 고혈압이 나타나는 것과 관련이 있습니다.

이 질병의 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 젊은 여성, 특히 출산하고 장기간 경구 피임약을 복용 한 여성;
• 자가 면역 질환 환자;
• 헤르페스 바이러스 8 번 유형, HIV에 감염;
• 가까운 친척이이 질병에 시달린 사람;
• 식욕 돋우는 효력을 가진 조제약을 가지고가는 사람들, 코카인 또는 amphetamines;
• 문맥 고혈압 환자.

클리닉 : 유형 및 양식

소아 및 성인의 2 차성 폐 고혈압과 달리,이 질환의 주요 (특발성) 형태는 호흡 기관, 혈관 및 심장 부분에 현저한 병리가없는 경우에 발생합니다.

2008 년 WHO 분류에 따르면, 다음과 같은 유형의 특발성 폐 고혈압은 의도 된 발생 원인에 따라 구별됩니다.

1. 가족 또는 유전 - 상속 된 특정 유전자의 유전 적 돌연변이로 인해.
2. 산발적 :

• 독소 또는 약물로 인한 것;
• 자가 면역 및 전염성을 포함한 다른 신체 질환과 관련;
• 저산소증으로 인한 - 고지대와 북극권 너머의 특정 기후 조건에 대한 폐의 적응 부족으로 인한 고지력과 북부 고혈압입니다.
• 신생아의 폐 고혈압;
• (대사 및 종양학 질환, 혈액 질환 등과 관련된 많은 불명확 한 요인들로 인해).

환자의 폐에서 발생하는 형태 학적 변화의 유형에 따라 다음 유형의 질병이 구분됩니다 (Belenkov Yu.N., 1999).

• plexogenic pulmonary arteriopathy - 동맥에 가역적 인 손상;
• 재발 성 폐 혈전 색전증 - 혈병에 의한 동맥 폐 손상 및 혈관 폐색;
• 선천성 폐 질환 - 폐 정맥 및 세뇨관의 결합 조직의 과증장;
• 모세 혈관 폐 혈관 종증은 폐의 모세 혈관 조직의 양성 증식입니다.

질병의 본질에 따라 조건 적으로 그 형태를 구별합니다 :

• 악성 - 증상이 몇 달 안에 가장 현저한 증상으로 진행되고, 사망은 1 년 이내에 발생합니다.
• 급속도로 진행됨 - 2 년 동안 증상이 빠르게 진행됨.
• 천천히 진보적 인 또는 느린 형태의 주요 증상이 오래 동안 주목받지 못하는 질병.

위험 및 합병증

이 병의 기전은 폐 혈관의 압력 증가에 비례하여 심장의 우심실에 대한 부하가 증가하여 점진적으로 확장되고 기능 부하에 대처하지 않게됩니다.

또한 다음과 같은 심각한 합병증이 있습니다.

• 심장 부정맥;
• 성기능 상태;
• 폐동맥 혈전 색전증;
• 폐 순환계의 고혈압 위기

이 모든 부수적 인 진단은 환자의 상태를 현저하게 악화시키고 심지어 적절한 의료 조치없이 치명적일 수 있습니다.

선천성 심장 결함을 진단하는 방법과주의해야 할 증상은 여기를 참조하십시오.

취득한 승모판 심장 질환의 치료에 대한 자세한 내용은 본 간행물에 설명되어 있습니다.

의료 과정 : 진단에서 치료까지

간단히 말하면, 전체 치료 과정은 세 가지 주요 단계의 설명을 사용하여 특성화 할 수 있습니다 : 증상의 인식, 자격을 갖춘 의료 진단, 효과적인 치료 방법의 사용.

• 운동시 호흡 곤란;
• 심장 심계항진;
• 가슴 통증;
• 약점과 피로;
• 현기증과 졸도;
• 다리의 붓기;
• 청색증 (청색), 첫째는 하악, 그리고 그 다음은 상지이다.
• 쉰 목소리;
• 손가락의 모양을 바꾸면 - 그들은 "나믹 스틱"처럼됩니다.

질병이 진행됨에 따라 증상이 진행됩니다. 질병이 시작될 때 모든 증상이 신체 활동 중에 만 나타난다면 최종 단계에서 환자도 휴식을 취하지 않고 간과 소화 장애를 동반하지 않으며 복수가 참여하게됩니다.

• 가족을 포함한 역사 분석
• 질병의 눈에 보이는 증상을 찾기 위해 외부 검사;
• 심장 활동을 연구하기위한 심전도;
• 방사선과 초음파의 심장;
• 폐 폐활량계;
• 폐동맥의 압력을 측정하기위한 폐동맥 카테터 삽입 (폐 고혈압의 진단 기준 - 휴식시 25mmHg 초과);
• 동맥 폐의 팽창 능력 검사;
• 운동 전후의 환자 상태 검사;
• 실험실 혈액 검사.

• 생활 습관 변화 (소량의 액체가 함유 된 무 소금식이 요법,식이 운동).
• 산소 요법.

약물 증상 치료 :

• 이뇨제;
• 칼슘 길항제 (Nifedipine, Diltiazem);
• 혈관 확장제 (프로스타글란딘 군);
• 항응고제 (와파린, 헤파린);
• 기관지 확장제 (유로 필린);
• 산화 질소를 이용한 과정 치료.

• 심방의 심방 또는 심방 septostomy 사이에 구멍의 인공 창조;
• 폐 혈관에서 혈병 제거;
• 폐 또는 심장 및 폐 이식.

비디오 프레 젠 테이션 에서이 질병에 대해 자세히 알아보십시오 :

예측

예후는 질병의 원인 메커니즘이 끝날 때까지 알려지지 않았기 때문에 바람직하지 않으며, 따라서 정확한 치료법을 선택하기가 어렵습니다.

질병의 경과에 따라 특발성 고혈압이있는 사람은 몇 개월에서 5 년 이상 살 수 있습니다. 치료를받지 않은 환자의 평균 수명은 약 2.5 년입니다. 진단 후 5 년 이상 살았던 환자, 원발성 폐 고혈압 환자의 약 25 %.

예방 조치

이 질병의 특정 예방은 존재하지 않습니다. 위험에 처한 환자는 다음과 같아야합니다.

• 특히 당신의 건강을 감시하십시오 - 정기적으로 폐와 심장 상태를 모니터하십시오;
• 담배를 피우지 말고 몸무게를 지키십시오.
• 고지대, 극지방 및 생태 학적으로 바람직하지 않은 지역에 살지 않는다.
• 호흡기 질환, 전염성 감기를 피하십시오.
• 가능하면 운동을 배제하고 완전히 배제하지 마십시오.

특발성 폐 고혈압이 실제로 치료가 불가능하다는 사실은 의학적인 사실입니다. 그러나 각 사람의 힘은 그런 진단의 출현을 막기 위해 모든 것을해야합니다.

폐 고혈압 : 소아와 성인의 증상, 예후 및 치료

폐 고혈압은 많은 병리의 증상 복합체의 일부이며, 그 결과 폐동맥의 압력이 증가합니다. 이것은 심장에 대한 부하를 증가시킵니다. 압도적 인 다수의 사례에서 폐 고혈압은 다양한 병리학의 배경에서 발생하는 2 차병입니다. 신생아의 폐 고혈압은 자궁 내 저산소증의 결과입니다.

질병에 관하여

ICD-10 폐 고혈압은 I27.2로 불립니다. 병리학은 폐 혈관 및 동맥의 혈압 상승으로 특징 지어집니다. 폐동맥의 혈압이 35mmHg 이상으로 상승하면 진단이 내려집니다.

이 고혈압의 형태는 폐의 질병, 심혈관 계통 및 폐동맥의 병변을 배경으로 발전합니다.

병리학은 빠른 진행이 특징입니다. 폐동맥의 혈압이 빠르게 상승하면 일반적으로 나타나는 여러 가지 증상이 빠르게 발생합니다. 희귀 한 발생에도 불구하고, 병리학은 불충분하게 연구되고, 종종 죽음으로 이어진다.

시기 적절하게 폐동맥 고혈압을 치료하는 것은 여러 가지 요인에 의해 방해받습니다. 증상의 일반적인 "흐려짐"은 질병의 적시 진단을 어렵게하며, 폐동맥의 압력 장애를 없애기 위해 전신에 영향을 미치지 않으면 서 특정 약제가없는 것입니다.

원발성 폐 고혈압은 완전히 완치 될 수없는 심각한 질병입니다. 병리학의 발달 후기 단계에서는 예후가 좋지 않습니다.

질병의 원인

이 질환에는 1 차 및 2 차 폐 고혈압이 있습니다. 원발성 폐 고혈압은 또한 특발성 (idiopathic)이라고도합니다. 특발성 폐 고혈압은 극히 드물며 병리학 적 발달의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 형태의 유전성 질환에 관한 이론이 있지만 그것이 확증되거나 논박 된 것은 아닙니다.

특발성 고혈압의 유전 적 특성에 대해서는 의문의 여지가 있지만 여러 세대가 지난 후에도 질병이 전염 될 수 있다는 의견이 있습니다. 예를 들어, 할머니 나 증조모가이 병리학 진단을 받으면 손주 및 증손자에게 질병이 발생할 위험이 있습니다.

이 질환의 형태에서는 병리학 적 변화가 우심실에서 발생합니다. 검사에서 죽상 동맥 경화증은 폐동맥에 침착하게됩니다.

소위 "폐 심장"- LH로 인한 위험한 병리학

대부분의 경우 의사는 2 차성 폐동맥 고혈압을 경험합니다. 이 유형의 폐 고혈압의 원인은 다음과 같습니다.

• 결합 조직 병리학;
• 자가 면역 질환;
• HIV;
• 선천성 심장 결함;
• 폐병.

폐의 2 차성 고혈압은 여러 질병의 합병증입니다. 폐에 합병증을 일으킬 수 있고 폐동맥의 압력이 갑자기 증가 할 수있는 총 100 가지 이상의 질병이 있습니다. 이 원인들 중에는 전염성 및자가 면역 인자가있어 폐의 혈액 순환 장애를 일으 킵니다.

폐동맥의 압력 증가는 기관지염 및 기관지 천식과 같은 호흡 기관의 만성 질병의 배경에 대해 발생할 수 있습니다. 결핵은 또한 폐동맥의 압력 장애의 형태로 합병증을 유발할 수 있습니다.

결합 조직 질환 중 폐 고혈압은 홍 반성 루푸스, 혈관염, 전신 경피증과 동반 될 수 있습니다.

다음 요인들은 폐동맥의 압력 증가를 유발할 수 있습니다.

• 승모판 막 결함;
• 심장 마비;
• 폐동맥 압축;
• 폐 혈관 저항의 증가.

또한 폐 고혈압 (LH)의 원인은 화학 요법을위한 특정 약물 및 약물을 복용하고있을 수 있습니다. 폐 혈관의 손상된 혈액 순환은 또한 기종으로 인해 발생합니다.

LH는 약 100 가지 질병의 합병증 일 수 있으며, 천식은 그 중 하나입니다.

신생아 및 어린이의 PH 원인

폐 고혈압은 출생 첫 날 집중 치료가 필요한 신생아의 10 %에서 진단됩니다. 동시에, 원발성 폐동맥 고혈압은 1 % 이하의 경우로 진단됩니다. 이러한 형태의 병리학은 가장 위험하며 대개 치료에 반응하지 않습니다.

신생아의 2 차성 폐 고혈압은 다음과 같은 이유로 인한 것일 수 있습니다 :

• 자궁 내 장애 (저산소증, 저혈당증, 저칼륨 혈증);
• 폐 혈관의 발전에 대한 위반;
• 선천성 심장병;
• 폐로의 혈류 증가.

유아의 폐 고혈압 발생 위험을 증가시키는 요인들 중에는 임신 기간 동안 암이 발생한 암, 암 및 임신 기간 동안 복용 된 특정 약물 그룹이 격리 된 감염이 있습니다.

2 개월 이상 된 어린이의 폐 고혈압은 심한 호흡기 질환으로 인한 것일 수 있습니다. 유아 및 신생아의 경우, 폐 고혈압은 폐의 불완전한 형성 동맥 (소위 배아) 때문에 생애 첫 날에 발생할 수 있습니다. 이 병리학은 심한 자궁 내 저산소증을 겪은 미숙아에서 관찰 될 수 있습니다.

조산아에서 폐 고혈압을 진단 할 수 있습니다.

LH 분류

발달의 원인이 1 차 또는 특발성 폐 고혈압 (PLH)과 2 차 PH를 구별 할 때. 질병의 발병 원인을 확실하게 결정할 수 없기 때문에 특발성 질환의 형태가 가장 바람직하지 않기 때문에 치료법을 선택할 수 없습니다. 80 %의 사례에서이 형태의 질병은 사망으로 이어진다. 이차적 인 형태의 질병에 대한 예후는 더 유리하며, 환자들 사이의 생존율은 훨씬 높습니다.

폐 고혈압의 분류는 폐동맥의 압력의 크기와 신체 활동의 감수성에 따라 질병의 중증도를 나타냅니다.

혈압 상승 정도에 따라 폐 고혈압은 3 단계로 나뉩니다.

• 첫 번째 학위는 최대 45 mmHg의 압력 증가로 특징 지어지며 중등도로 간주됩니다.
• 두 번째 차수 LH는 폐의 압력이 65 mmHg까지 증가하는 것입니다.
• 가장 무거운 제 3의 급료, 거기서 폐에있는 압력은 65 mm Hg 이상 상승한다.

폐 고혈압은 신체 전체에 부정적인 영향을 미치므로 감소하고 수술 능력이 완전히 상실됩니다. 순환기 질환의 특성과 증상의 중증도는 4 단계의 폐 고혈압을 구분합니다.

첫 번째 단계는 상대적으로 경미한 형태의 질병입니다. 환자는 신체 활동을 합리적으로 잘 견뎌내 며, 증상은 경미하며, 작업 능력에는 영향을 미치지 않습니다.

두 번째 단계 또는 폐 고혈압의 정도는 피곤함과 장기간의 신체 활동에 대한 내약성이 특징입니다.

질병의 세 번째 단계는 환자의 삶의 질에 상당한 영향을 미칩니다. 운동은 폐의 혈액 순환 장애 증상을 증가시킵니다.

질병의 네 번째 단계는 증상의 급격한 증가와 함께 가장 작은 운동을 동반합니다. 대폭 감소 된 성능. 특정 증상은 환자의 폐 고혈압 정도에 따라 다릅니다.

다른 단계의 증상

이 질환의 증상은 폐 고혈압의 유형, 압력 증가 정도 및 PH 단계에 달려 있습니다.

폐 고혈압의 흔한 증상 :

폐 고혈압에서는 증상이 특정 및 주관적으로 나뉩니다. 이 질환의 주요 증상은 호흡 곤란이며, 운동 중 중증도가 증가합니다.

질병의 첫 번째 단계에서 호흡 곤란은 가벼우 며 환자를 안심시키지 않습니다. 동시에 무거운 운동은 환자가 잘 견딜 수 있으며 웰빙을 현저하게 저하시키지 않습니다. 이 단계에서 운동 중 피로가 증가 할 수 있습니다.

이 질병의 두 번째 단계에서는 안식하는 증상이 없지만 운동 중에 호흡 곤란이 현저합니다. 순환 장애의 증상 - 현기증, 움직임의 빈약 한 조화, 공기 부족의 느낌. 환자에게 평상시보다 많은 하중이 걸릴 경우 특정 증상이 나타납니다.

세 번째 단계의 LH와 함께, 육체 활동, 심지어 중요하지 않은, 위에 나열된 증상이 수반됩니다. 호흡 곤란은 최소한의 노력으로 나타나며 환자의 일상 생활에 큰 영향을줍니다. 어떤 짐이라도 심한 현기증, 방향 감각 상실, 의식 흐려짐, 희미한 상태가 동반됩니다.

질병의 네 번째 단계는 가장 심합니다. 호흡 곤란은 심지어 환자가 쉬는 것을 걱정합니다. 최소 부하로 인해 위의 증상이 모두 발생합니다. 환자는 지속적으로 쇠약 증세, 심한 졸음을 느끼며 일할 수있는 능력이 현저하게 감소합니다. 모든 가계 조치는 심각한 피로를 동반합니다.

주요 증상은 지속적인 호흡 곤란입니다.

어떻게 질병을 알아볼 수 있습니까?

폐 고혈압은 매우 모호한 증상이있는 위험한 질병입니다. 시기 적절한 진단을 어렵게하는 것은 증상의 일반적인 특성입니다. 그러한 질병에 직면 한 환자 자신도 초기 증상에주의를 기울이지 않습니다. 시기 적절한 치료가 이루어지지 않으면 돌이킬 수없는 결과를 초래할 수 있다는 사실을 기억해야합니다.

호흡 곤란이 주요 증상의 본질은 다른 질병과 폐 고혈압을 구별하는 데 도움이됩니다. 꽤 자주 경험이 많은 고혈압 환자는 폐 호흡 곤란을 심장으로 받아 들여 소중한 시간의 손실과 질병의 급속한 진행을 초래합니다.

심장 호흡 곤란과 달리 폐동맥 고혈압에서 공기가 부족하다는 느낌은 신체 위치의 변화와 유사하지 않습니다. 환자는 앉아서 누워있을 수 있지만, 안도는 즉시 오지 않습니다.

호흡 곤란 이외에도 호흡기 질환 및 혈액 순환 장애 증상이 있습니다. 환자는 심한 다리 붓기에 호소합니다. 부기는 부하 및 시간에 의존하지 않으며 언제든지 나타날 수 있습니다.

건조하고 비생산적인 기침은 폐로의 혈액 공급 장애로 인해 나타납니다. 발작 또는 영구적 일 수 있습니다.

폐동맥의 확장으로 인해 가슴 부위의 통증이 있습니다. 동시에 혈액 순환의 변화로 인해 간장의 크기가 커집니다.

신체 활동시 환자는 불규칙한 심장 박동을 느낄 수 있습니다. 때때로 이것은 실신의 발달로 이어진다. 일반적으로 PH 환자의 건강 상태는 좋지 않습니다. 그들은 힘의 부족, 졸음의 지속, 효율성의 부족 및 전반적인 약점에 대해 불평합니다. 어린이의 폐 고혈압은 집중력, 수동성 및 무언가를하려는 욕구의 감소로 나타납니다. 아이들은 야외 게임을 피하고 휴식을 선호합니다.

소아에서이 질병은 무관심을 나타냅니다.

진단

환자는 끊임없는 호흡 곤란에 대한 불만으로 심장 전문의 나 치료사에게옵니다. 이 상태는 심혈 관계 질환을 비롯한 다양한 병리학 적 증상이므로 폐 고혈압의 감별 진단이 수행됩니다. 정지 상태의 압력 (일반적으로 20mmHg 초과)과 적재시 (일반적으로 30mmHg 이하)를 측정 할 때 진단이 내려집니다. 필수 시험 :

• 치료사에 의한 신체 검사;
• 심전도;
• 심 초음파;
• 폐 CT;
• 혈관 내 압력 측정;
• 하중 하에서의 압력 시험.

우선, 가족 역사가 수집됩니다. 사랑하는 사람들의 폐 고혈압 사례는 의사에게 알려야합니다. 신체 검사는 환자의 전반적인 건강 상태를 평가하는 데 도움이됩니다. 간, 피부 상태, 혈압 및 심박수를 확인하십시오. 의사는 또한 환자의 호흡계를 점검하고 폐의 상태를 평가합니다.

폐 고혈압은 체액을 증가시키기 때문에 심전도 및 심 초음파는 심근의 성능을 평가하고 우심실의 변화를 감지하는 데 필요합니다. 심 초음파는 혈류 속도와 대동맥 상태를 예측할 수있게합니다. 집중적 인 보행 중 신체 상태의 일반적인 평가뿐만 아니라 스트레스 상태에서 압력을 측정하십시오.

최종 진단은 폐동맥의 압력 크기에 대한 데이터를 기반으로합니다.

치료 원리

폐 고혈압의 치료는 길고 번거로운 과정입니다. 그것은이 질병의 발병 원인을 규명하고 제거하는 것으로 시작됩니다. 폐동맥의 압력을 감소시키는 약물은 거의 없습니다.

LH 치료를 위해 약국에서 구입할 수있는 유일한 약품은 트 렐리 어 (Traklir)입니다. 이 정제들을 포장하는 데 드는 비용은 약 15 만 루블입니다. CIS 국가의 의약품 시장에는이 약물의 유사체가 없습니다. 이것은 폐 고혈압이 드문 질환이기 때문입니다. 이 병리학에 대한 의약품은 거의 개발되지 않았으며 수요가 부족하여 제한된 수량으로 의약품이 생산됩니다. Traklir 다른 약을 대체하는 것은 작동하지 않습니다.

Traklir - 현재까지 유일한 약

이 약의 이점은 심각한 폐동맥 고혈압에서도 높은 효능입니다. 약물은 폐 순환에 직접 작용합니다. 약물은 폐 혈관의 색조를 증가시키는 역할을하는 수용체를 차단하여 폐동맥의 압력을 감소시킵니다. 이 약물은 다른 수용체에는 영향을 미치지 않지만 심장 박동에 영향을 미치지 않으면 서 심장 박동을 증가시킵니다.

폐 고혈압에서는 약물이 오래 동안 복용되어 많은 환자에게이 약물을 사용할 수 없게 만듭니다. 처음 4 주 동안은 약을 복용하지만 하루에 4 번 복용합니다. 그런 다음 복용량을 늘리고 하루에 두 번 약을 계속 복용하십시오. 한 팩에는 56 개의 정제가 들어 있습니다.

또한 의사는 다음과 같이 처방 할 수 있습니다.

• 전반적인 건강 증진을위한 진경제;
• 혈류의 정상화를위한 혈액 희석제;
• 호흡을 정상화하기위한 흡입기;
• 심장 합병증에 대한 이뇨제.

환자는식이 요법을 받고 음주 정권에 대한 권고를해야합니다. 섭취되는 소금의 양은 하루에 2g으로 줄어들고, 물은 1.5 리터를 넘지 않아 마셔야합니다. 이것은 물뿐만 아니라 국물에도 적용됩니다.

정기적으로 혈액 점도를 확인하십시오. 필요한 경우 혈액을 묽게하거나 투약을하는 약물을 처방하십시오. 폐 고혈압에서 헤모글로빈을 높은 수치로 올리면 합병증이 발생할 수 있습니다.

합병증

폐 고혈압은 다음과 같은 질병을 일으킬 수 있습니다.

• 폐부종;
• 우심실 부전;
• 폐동맥 혈전증.

폐 고혈압 환자에서는 우심실이 증가합니다. 이 경우 심장이 항상 증가 된 하중을 보상 할 수는 없으며 이로 인해 실패가 발생합니다. 통계에 따르면, 그것은 LH에서 사망을 유발하는 우심실 부전입니다.

이 질환은 우심실의 변화를 가져옵니다.

폐부종 및 폐동맥 혈전증은 환자의 생명을 위협하는 중대한 조건입니다. 시의 적절한 의료 서비스가 부족하면 사망에 이릅니다.

예측

폐 고혈압의 예후는 실망 스럽습니다. 고혈압 치료의 부족으로 2 년 만에 사망합니다. 심장의 압력과 악화가 급격히 증가하는 급성 폐 고혈압은 6 개월 만에 사망을 유발할 수 있습니다.

Traklir로 폐 고혈압을 치료하면 예후가 매우 좋습니다. 환자는 수년 동안 살 수 있지만 지속적인 약물 치료가 필요합니다. 동시에, 마음의 일은별로 중요하지 않습니다. 우심실 부전의 경우 심장 보호 작용 약물 치료 약물을 고려하여 치료 처방을 올바르게 작성해야합니다.

어떤 경우에는 이뇨제와 항 고혈압제를 복용하면서 환자의 수명을 5 년 연장하는 것이 가능합니다. 의사는 혈압을 낮추기 위해 베타 차단제를 처방 할 수 있습니다.

생존은 질병의 형태에 달려 있습니다. 원발성 폐 고혈압 또는 폐 고혈압은 실망스러운 예후를 가지고 있습니다. 신생아의 경우 첫날 이내에 사망합니다.

이차성 고혈압 환자는 적절한 치료 조건으로 5 년 동안 환자의 생명을 연장 할 수 있습니다.

원발성 폐 고혈압

. 또는 : 특발성 폐 고혈압 (ILH)

원발성 폐 고혈압의 증상

• 호흡 곤란. 최소한의 부하만으로 발생하며 휴식 상태로 나타날 수 있습니다. 일반적으로 호흡 곤란은 질병의 발달과 함께 증가합니다. 동시에 질식의 공격은 일반적으로 관찰되지 않습니다.
• 가슴 통증. 몇 분에서 몇 시간 동안 지속되는 질식사 (질산염 (nitric oxide) (NO)의 형성으로 인해 혈관을 확장시키는 능력을 가진 약물 군)을 복용 할 때 육체 운동 중에 증가하는 분명한 시작없이 아프고, 누르고, 압축하고,.
• 두근 두근 및 심장의 작동 중단.
• 어지럼증과 졸도는 종종 운동 중에 발생하며 약 2 ~ 5 분간 지속되며 때로는 더 오래 지속됩니다.
• 기침 - 건조하고, 힘차게 나타나며 때로는 휴식을 취합니다.
• Hemoptysis - 종종 한 번 발생하지만 며칠 동안 지속될 수 있습니다. 그 모양은 폐동맥의 작은 가지에서 혈전 색전증 (혈전이있는 혈관 막힘)과 고압에 의한 작은 폐 혈관의 파열로 연결됩니다.

이유

• 이유는 아직 알려지지 않았습니다. 특발성 폐 고혈압에서는 체내에서 혈관 확장제 생성을 코딩 (정보 전달)하는 유전자의 변이 (정상 이외의 유전자의 변화)가 검출된다고 가정합니다. 그러나 돌연변이의 모든 매개체가 질병을 나타내는 것은 아니며, 시작 인자가 필요합니다 (질병 발병의 원인).
• 원발성 폐 고혈압의 발생은 혈관 내벽의 손상으로 시작하여 혈관 수 축제와 혈관 확장제 사이의 불균형과 폐 혈관의 협착이 발생합니다. 폐 혈관의 돌이킬 수없는 유기적 변화 (구조의 변화)가 발생하면 혈관 내부의 병적 인 증식이 일어나 혈전 (혈관 내 혈액 응고)으로 막히게됩니다. 이러한 모든 과정의 결과로 혈류 저항, 폐 혈관의 압력 증가, 심장 구조의 변화, 부전의 징후 (부종, 확대 된 간, 피로, 운동 능력 부족 등)가 증가합니다. 이와 관련하여 조직 및 기관 (뇌를 포함)에 산소가 전달되는 것이 악화됩니다.

심장병 전문의는 질병 치료에 도움을 줄 것입니다.

원발성 폐 고혈압

원발성 폐 고혈압은 폐동맥 내 압력의 증가와 전체적인 폐 혈관 저항의 증가를 특징으로하는 유전 적 병리학입니다. 호흡 곤란, 심박수 증가, 비생산적인 기침, 의식 상실, 가슴 통증, 육체적 고통에 대한 편협, 부종, 객혈로 나타납니다. 심장, 혈관 연구를위한 도구 수단으로 지정되면 폐동맥의 압력 측정을 통해 진단이 확정됩니다. 치료에는 혈관 확장제 복용, 일일 부하 교정이 포함됩니다.

원발성 폐 고혈압

원발성 폐 고혈압 (PLH)에는 특발성 폐 고혈압, Aerza-Arilago 증후군, Aerza 질환, Escudero 병 등 많은 동의어가 있습니다. 이 병리의 유병율은 작으며, 1 백만명 중 1 ~ 2 명이 진단된다. 질병의 가장 큰 감수성은 20 세에서 30 세 사이의 여성과 30 세에서 40 세까지의 남성에서 결정된다. 어린이, 청소년 및 노령 (60 세 이후)의 사람들은 거의 아프지 않으며, 모든 환자 중 그들의 점유율은 7-9 ​​%를 넘지 않습니다. 병리학에 대한 성적 및 인종적 경향이 발견되지 않았습니다. 데뷔에서 진단 확인까지의 평균 시간은 2 년이며 환자의 평균 생존 기간은 3 년에서 5 년 사이입니다.

원발성 폐 고혈압의 원인

이 병의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. PLG는 유전 병리를 의미한다고 가정합니다. 혈관 확장 화합물 (NO synthase, carbimyl phosphate synthase, serotonin transporters)의 생성을 결정하는 유전자의 돌연변이와 수용체 형 두 번째 뼈 형태 형성 단백질의 활성이 환자에게서 발견됩니다. 유전 적 전달 메커니즘은 상 염색체 우성이며, 불완전한 침투가 동반된다. 이것은 대립 유전자에 하나 또는 두 개의 결손 유전자가있는 경우 질병의 데뷔가 가능하다는 것을 의미하지만 때로는 질병이 감지되지 않는 경우도 있습니다. 돌연변이 전염은 조기에 병리학을 나타내려는 경향이 있으며 후속 세대에서는 더 심각한 과정을 겪습니다. 돌연변이 유전자 또는 유전자를 운반하는 것은 증상의 발달로 이어지지 만 항상 다음과 같은 요인을 유발할 수 있습니다.

• 약물 치료, 약물 중독. PLG는 암페타민, L-tryptophan, aminorex, fenfluramine을 복용함으로써 강화됩니다. 메타 암페타민, 코카인, 화학 요법 약물의 부정적인 영향이 가정됩니다.
• 생리 조건. 질병의 발병을 자극하기 위해서는 출산과 임신이 가능해야합니다. 임산부는 심혈 관계 질환, 출산 합병증 위험이 높습니다.
• 수반되는 질병. 폐 및 전신 혈관 사이의 전신성 또는 문맥 고혈압, HIV 감염, 간 질환 및 선천성 션트 (plunt)가 PLH의 발생에 영향을 미친다는 것이 확인되었다. 갑상선 병, 혈액 학적 질환, 유전 대사 병리 현상이 유발 될 수 있습니다.

병인

PLG의 개발은 여러 단계로 진행됩니다. 초기에는 기능 장애가 증가하거나 혈관 내피 손상이 나타나고, 생산 불균형과 혈관 확장 및 혈관 수 축제 화합물의 분비가 발생합니다. 평활근 세포에 mitogenic 효과가있는 펩타이드 인 thromboxane과 endothelin-1이 증가합니다. 혈관 확장 화합물의 부족이 형성되며, 주요 화합물은 산화 질소 및 프로 스타 사이클린 (prostacyclin)이다. 폐의 혈관이 좁아집니다.

두 번째 단계에서 폐 혈관의 구조에 돌이킬 수없는 변화가 형성됩니다. 케 모킨은 내피 세포에서 방출되어 평활근 세포가 폐동맥의 안쪽 안쪽으로 움직이는 원인이됩니다. 혈관벽의 병적 인 증식 과정과 뚜렷한 혈관 수축 작용을하는 중재자의 생산 증진 과정이 시작되어 혈전증이 발생합니다. 내피 조직의 손상이 심해지고 혈관 장애가 진행되고 있습니다. 병리학 적 과정은 혈관 벽의 모든 층과 다른 종류의 세포로 확장됩니다. 혈류에 대한 저항력을 증가시키고 혈압을 증가시킵니다.

원발성 폐 고혈압의 증상

PLH의 가장 흔한 증상은 흡기 성 호흡 곤란입니다. 처음에는 온화한 육체 운동에서만 관찰되고, 나중에는 매일의 신체 활동을 동반하기 시작합니다. 중증 또는 장기간의 경과에 따라 호흡 리듬 장애가 갑자기 생깁니다. 또 다른 일반적인 증상은 흉통입니다. 본질적으로, 그것은 아프고, 불타고, 수축하고, 누르고, 바느질하고 있습니다. 기간은 분에서 며칠까지 다양합니다. 일반적으로 통증은 점차적으로 증가하며 스포츠, 신체 활동 중 눈에 띄게 악화됩니다.

부하 환자의 약 절반이 현기증과 졸도를 경험합니다. 외부 적으로 이것은 피부의 날카로운 얼룩, 그리고 얼굴, 팔, 다리의 푸른 색의 외관, 흐려짐, 때때로 의식 상실로 나타납니다. 이 증상의 지속 기간은 1 ~ 20-25 분입니다. 환자의 60 %에서 심장 발작 및 심장 리듬 장애가 30 %로 검출됩니다. 이는 비생산적인 기침입니다. 매 10 번째 환자마다 1 일 또는 며칠 동안 객혈이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 손가락의 모양이 바뀌며 말단 지골이 부풀어 오르고 두꺼운 손톱은 둥글게됩니다.

합병증

PLG는 종종 폐동맥의 하위 분지 분지의 혈전 색전증, 심방 세동 및 급성 심부전으로 복잡합니다. 부종으로 나타나는 가장 특징적인 우심실 부전은 하체에서부터 복수, 간 확대, 목 정맥의 부종, 체중 감소로 이어집니다. 질병의 긴 과정을 통해, 보상 역류는 혈액 순환의 큰 순환계에서 발생합니다. 급성 상태는 사망 위험과 관련이 있으며 급격한 심장 마비로 사망 한 환자의 약 27 %가 사망합니다.

진단

증상이 비특이적이고 질병의 발병률이 낮기 때문에 원발성 폐 고혈압의 진단이 어려워집니다. 검사는 치료사 인 심장 전문의가 실시합니다. 환자는 약점, 호흡 곤란, 흉통을 호소합니다. 병력을 수집 할 때는 흔히 자극적 인 요인 (바이러스 감염, 임신, 출산)과 가족력에 의해 결정됩니다. 진단, 심장 결함의 배제, 재발 성 PE, COPD 및 심근 질환을 명확히하기 위해 :

• 물리적 연구. 검사 도중 acrocyanosis (피부의 청색증)가 나타났습니다. 우심실 심부전은 목 정맥의 부종, 말단의 부종 및 복막 장기에 체액이 축적 됨으로써 나타납니다. 심장의 청진은 폐동맥에 대한 두 번째 음조의 강세를 나타냅니다, pansystolic murmur, Still 's murmur.
• 실험실 분석. 갑상선 호르몬, 항 카르 디올 리핀 항체, D- 다이머, 안티 트롬빈 III 및 단백질 C에 대한 임상 및 생화학 적 혈액 검사가 시행되고 결과는 예를 들어 혈전증을 제외시키기 위해 심혈관 질환을 구분할 수있게합니다. PLG의 경우, 항 - 카디오 리핀 항체의 낮은 역가가 검출 될 수있다.
• 경음악 진단. 심전도의 결과에 따라, EOS는 오른쪽으로 벗어나고, 우측 심실 및 심방은 비대하고 확장됩니다. Phonocardiography가 진단되면 고혈압, 폐 순환의 고혈압. OGK, 좌측 분지 및 폐동맥 팽창의 방사선 촬영에서 폐의 뿌리가 확대되고, 오른쪽 심장 구조가 확대됩니다. 심장 도관 삽입으로 혈압은 폐 동맥 내에서 측정되고, 혈액의 양은 전체 폐 혈관 저항이 평가됩니다. PLG 진단은 DLASR로 확인합니다. 25 mm에서. Hg 예술. 휴식시 30mm 이하. 예술. 하중, DZLA 15 mm 이하. Hg Art., OLSS 이상 3mmHg. st./l / 분.

원발성 폐 고혈압의 치료

치료는 동맥과 폐동맥의 혈압을 정상화하여 질병의 진행을 늦추고 합병증을 예방하고 제거하는 것을 목표로합니다. 환자들은 증상의 초기 발병, 질병의 발달 가속화, 전신 순환 장애 및 폐색전증에서의 보상 부전의 형성으로 입원하게됩니다. 치료는 세 가지 방향으로 진행됩니다 :

1. 약물 치료. 의약품을 사용하면 환자의 상태를 신속하게 개선하고, 손상된 심혈관 기능에 대한 보상을 완전히 또는 부분적으로 달성 할 수 있습니다. 다음 그룹의 마약 사용 :

• 항응고제, 분산제. 경구 용 항응고제는 와파린, 헤파린, 저 분자량 헤파린으로 처방됩니다. 탈 결합제 중에서 아세틸 살리실산의 사용이 가장 일반적입니다. 정기적 인 투약은 혈전 색전증의 위험을 감소시킵니다.
• 이뇨제. 이뇨제 (순환 이뇨제)는 순환 혈액의 양을 줄이고 전신 압력을 감소시킵니다. 치료 기간 동안 혈액 및 신장 기능의 전해질 수준을 신중하게 모니터링합니다.
• 심장 배당체, 심근 경색제. 심방 세동을 교정하여 심부전의 발병과 진행을 예방합니다. 약물은 종종 정맥 내 투여됩니다.
• 칼슘 채널 차단제. 혈관벽의 평활근 섬유가 이완되어 루멘이 증가합니다. 치료는 심혈 관계 지수가 2.1 l / min / m2 이상, 정맥혈의 헤모글로빈 채도가 63 % 이상, 우심방의 압력이 10 mm 미만인 혈관 확장제에 긍정적 인 반응을 보이는 환자에게 적합합니다. Hg 예술.
• 프로스타글란딘. 그들은 혈관 확장, 항 응고 및 항 증식 효과가 있습니다. 프로스타글란딘 E1의 사용이 일반적입니다.
• 엔도 텔린 수용체 길항제. 폐 조직 환자의 연구에 따르면, endothelin-1은 MCHP의 발병 기전에 관여하여 혈관 수축 작용을 제공합니다. 엔도 텔린 시스템을 활성화하면이 화합물에 수용체 길항제를 사용해야 할 필요성이 확인됩니다.
• 산화 질소. 이 화합물은 강력한 내인성 혈관 확장제입니다. 환자는 2 ~ 3 주 동안 흡입 과정을 보입니다.
• PDE-5. 이 그룹의 약물은 OLSS와 우심실의 부하를 줄입니다. 그들의 반응은 혈관을 통한 혈액의 움직임을 향상시키고 신체 활동에 대한 내성을 증가시킵니다.

2. 라이프 스타일 보정. 환자는 심한 호흡 곤란 및 가슴 통증을 동반하지 않는 운동을 권장합니다. 저산소증은 질병의 진행을 악화시키기 때문에 고원 지대에 머무르는 것이 금기입니다. 항공 여행은 산소 요법의 가능성을 동반해야합니다. 감기, 특히 PPH의 진행을 악화시킬 수있는 심각한 바이러스 감염을 예방하는 것이 필요합니다. 여성은 장벽 피임약을 사용하는 것이 좋습니다. 임신과 출산은 모성 사망 위험이 높습니다.

3. 수술 치료. 심방 septostomy의 절차는 인공 심방 septum의 천공의 인공 형성을 목표로 - 추가 혈액의 배출은 심방 내부의 압력을 줄이고, 심장의 기능을 향상시킵니다. 이 수술은 동맥혈 저산소증과 사망 위험을 동반하며 사망률은 5-15 %입니다. 또 다른 외과 적 치료 옵션은 폐 이식 또는 심장 및 폐 복합입니다. 3 년 후의 환자 생존율은 55 %에 이릅니다.

예후 및 예방

환자의 평균 수명은 3-5 년입니다. 효과적인 치료법 검색이 계속됩니다. 현재 의사들은 폐 이식 수술을 통해 사망 위험을 줄일 수 있지만 사망률은 여전히 ​​높습니다. 예방 조치 체계가 확립되지 않았고 유전학 자와 심장 전문의에 의해 선별 검사 방법이 개발되었으므로 부담이 큰 가족과 위험 집단의 사람들을 식별 할 수 있습니다. 후자는 의사와 함께 임신과 출산의 안전성을 결정하고 동맥 고혈압, 간 병리, 내분비 질환을 신속히 치료하고 HIV 감염을 예방하며 PLH를 유발할 수있는 물질을 섭취하는 것이 좋습니다.

왜 그것이 발생하고 어떻게 일차 폐 고혈압을 다루는가?

원발성 폐 고혈압은 흔히 폐동맥 고압이 특징 인 드문 질환입니다. 그렇지 않으면이 질환을 특발성 폐동맥 고혈압이라고합니다. 질병의 위험은 폐와 심장 혈관 시스템에 복잡한 돌이킬 수없는 손상이 있습니다.

고혈압 증후군 클리닉

소아 및 성인의 질병은 심혈관 및 폐 시스템의 현저한 변화가없는 배경에서 발생합니다. 질병의 초기 단계는 그 자체에 아무런주의를 기울이지 않습니다. 의사를 처음 방문 할 때 진단을 맡는 것은 매우 어렵습니다. 성인에서 폐 고혈압의 가장 흔한 징후는 심장 또는 폐 기능 부전의 발생과 함께 발생합니다. 소아에서는 심장의 우심실에서 변화가 시작될 때 질병의 증상이 감지됩니다.

환자에서 관찰되는 주요 증상은 두 그룹으로 나뉩니다.

• 우심실 gipertofii의 징후;
• 폐 고혈압의 증상.

심장의 경계를 넓히는 신호는 다음과 같은 상태입니다.

• 하트 비트;
• 가슴 통증;
• 마음의 일에 방해가된다.

오른쪽 심장에 혼잡의 증상 :

• 호흡 곤란;
• 현기증;
• 실신;
• 마른 기침;
• 객혈.

높은 폐동맥압을 가진 사람들의 60 %에서 호흡 곤란이 주요 불만이됩니다. 처음에는 상당한 육체 운동 후에 만 ​​나타나며 큰 불편 함을 유발하지 않습니다. 질병의 진행과 함께 호흡 곤란 만이 혼자 발생, 질식 느낌을 일으킬 수 있습니다.

호흡 곤란은 다양한 기간의 흉골에서 통증, 불타거나 누르는 통증의 불만과 관련이 있습니다. 쓰림은 육체적 인 노력을 증가시킵니다. 협심증과 달리 폐 고혈압은 니트로 글리세린으로 멈추지 않습니다. 버티고와 폐동맥 고압에서 실신 2 ~ 5 분. 증상의 중증도는 질병의 중증도에 따라 다릅니다.

마른 기침과 객혈은 주기적으로 기록됩니다. 그들은 혈관의 위기의 결과가됩니다. 배출되는 혈액의 양은 가래의 혈관에서부터 풍부한 배출량까지 다양합니다. 혈액의 일부가 기관지에 침투하여 폐렴을 일으킬 수 있습니다. 과도한 출혈은 사람에게 매우 위험합니다. 급성 실혈로 이어지고 하부 호흡기로 들어가게됩니다. 이것은 종종 질병의 사망을 유발합니다.

이유

특발성 폐 고혈압은 유 전적으로 결정되는 질환으로 간주됩니다.

질병은 신체의 혈관 확장제 생산을 암호화하는 유전자가 파괴되어 발생합니다. 따라서 혈관 경련이 근본 원인이됩니다.

그러나 유전자의 활성화에는 외부 환경 또는 신체 내부에 위치한 트리거 메커니즘이 필요합니다. 첫째, 동맥의 내면이 영향을받습니다. 선박의 구조가 바뀝니다. 혈액 응고의 내면에서 두꺼워집니다. 폐동맥의 협착, 혈액 흐름에 대한 저항력 증가, 조직 및 기관으로의 산소 전달 악화 등이 포함됩니다. 폐 혈관의 좁은 내강의 결과는 압력을 증가시킵니다.

신생아에서 특발성 고혈압은 자궁 내 저산소증의 영향으로 폐동맥 경련에 의해 유발됩니다. 경련은 아이들의 호흡기 질환의 배경에 대해 보존됩니다. 때때로 혈관 내강 (종양, 수축, 동맥류)의 감소와 관련된 선천성 기형이 감지됩니다.

진단

고혈압 증후군의 차별 진단은 다른 병리학을 배제하기 위해 조사를 사용해야합니다. 그러한 연구는 다음과 같이 배정됩니다.

• 소변 분석;
• 풀어지지 않은 응고 그램;
• 혈액 생화학 적 스펙트럼;
• 임상 혈액 검사;
• 심전도;
• 홀 터에 따른 심전도의 일일 모니터링;
• 심 초음파;
• 일반 폐 방사선 촬영;
• 호흡 기능 평가;
• 심장 카테터 삽입;
• 6 분 도보 테스트;
• MRI;
• CT 스캔;
• 폐 인공 호흡기 신티그라피;
• 초음파.

임상 연구는 심장 구멍에서 압력 점프를 유발할 수있는 또 다른 병리학을 배제합니다. 예를 들어, 신장, 심장 및 혈관의 염증성 질환.

ECG, EchoCG 및 홀 터 모니터링은 선천적 인 기형뿐만 아니라 심장 상태를 확인합니다. 질병의 보상 단계에서 연구는 어떠한 변화도 보이지 않을 것입니다.

폐 고혈압 증후군 환자의 폐의 방사선 사진에서 폐 혈관의 오른쪽과 팽창에 대한 심장의 경계가 넓어집니다.

6 분 도보 테스트는 운동 내성을 나타냅니다. 질병의 진행과 함께 불만이 증가합니다. 심전도 기록 심장 부정맥.

계산 및 자기 공명 이미징을 사용하면 3 차원 이미지의 변화를 고려할 수 있습니다. 방법은 폐 고혈압의 가능한 원인을 확인하고 심장 및 혈관의 상태를 평가합니다. 연구를 통해 심장 질환을 배제 할 수 있습니다.

Scintigraphy는 병변의 위치를 ​​결정하기 위해 조영제의 혈류로 도입됩니다. 1 차성 고혈압 환자의 경우 검사에서 변화가 나타나지 않을 수도 있습니다. 압력의 원인이 폐 병리학이라면 호흡 기능이 저하됩니다.

복강 내 공간과 복강의 초음파는 간과 신장의 손상, 선천성 혈관 수축, 기형과 문맥 고혈압을 배제합니다.

고혈압 증후군은 호흡 표본을 변화시키지 않습니다. 이 방법은 압력이 증가함에 따라 폐 병리학을 배제하는 데 사용됩니다.

정확한 진단을 확립하는 주요 방법은 카테터를 심장 구멍에 삽입하고 폐의 호흡 예비를 결정하는 것입니다.

유연한 튜브를 이용한 카테터 삽입술은 대퇴 정맥과 척골 정맥을 통해 시행됩니다. 압력은 심장 출력뿐만 아니라 심장의 공동에서 직접 측정됩니다.

치료 방법

원발성 폐 고혈압의 치료에는 다양한 활동이 포함됩니다. 다이어트, 약물 치료 및 수술이 사용됩니다. 폐 고혈압 치료는 약물 사용으로 시작됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 것은 :

• 항응고제 - 혈액 점도 감소;
• 심장 glycosides - 심장 리듬을 정상화;
• 변비 약물 - 심근 수축성 증가;
• 이뇨제 - 체내에서 체액을 제거하십시오.
• 칼슘 길항제 - 수축기 및 이완기 혈압을 낮추고 심장 근육의 긴장을 완화합니다.
• 질소 산화물 - 선택적으로 혈관 네트워크를 확장합니다.
• 프로스타글란딘 - 혈관 색조 조절;
• 엔도 텔린 수용체 길항제 - 혈관 색조를 증가시키는 생물학적 활성 물질에 대한 수용체 차단제;
• 포스 포 디에스 테라 제 제 5 형 저해제 - 폐동맥 저항을 감소시키고 심장 과부하로부터 보호합니다.

산소 요법은 증상이있는 치료법으로 심각한 산소 결핍증에 사용됩니다. 직물은 인위적으로 산소로 포화되어 있습니다. 세션 시간과 코스 치료는 개별적인 접근이 필요합니다.

폐 고혈압 장애가있는 환자는식이 요법을 따라야합니다. 식단에서 지방, 매운, 매운 및 짭짤한 음식을 제외해야합니다. 하루 동안 섭취하는 액체의 양은 0.5 리터를 초과해서는 안됩니다.

외과 적 치료는 우심실의 부하를 줄이기 위해 사용됩니다. 이 목적을 위해 혈액이 배출되는 심방 중격에 개구가 형성됩니다. 이 수술은 심방 septostomy라고합니다. 중증 폐동맥 고혈압이있는 성인에서 시행됩니다.

결론

치료가없는 상태의 1 차 폐 고혈압은 질병 진단 후 5 년 후에 치명적일 수 있습니다. 질병 예방 활동은 존재하지 않습니다. 희귀 한 불만이 나타나더라도 진찰을 받기 위해 의사에게 항소해야합니다.