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왼쪽 쇄골 하 동맥과 동맥 덕트 사이의 대동맥 협부를 통한 태아에서 두 심실의 전체 심장 출력의 10-12 % 만 흐릅니다. 아마 만삭 신생아에서 대동맥 협부의 지름이 하강 대동맥의 지름보다 약 4 분의 1 작은 이유 일 수 있습니다. 이 차이는 약 6 개월 정도 사라집니다.

대동맥 궁의 발육 부전에서는 다른 부분이 영향을받을 수 있지만, 보통 영향을받는 협부이다. 극심 저발 형성은 대동맥 궁에서 완전한 붕괴입니다. 과형성 및 대동맥 궁의 단절은 거의 분리되지 않으며, 일반적으로 심실 중격 결손이 심하거나 우심실에서 주요 동맥이 두 번 방 출되는 경우 (Taussig-Bing 증후군 포함), 삼첨판 폐쇄증 (tricuspid atresia)과 같은 다른 심한 선천성 심장 결함과 비교하여 발생합니다 주요 동맥의 전위 및 개방형 AV 채널의 밸브. 이러한 모든 결점이있는 경우, 주요 혈류는 대동맥 궁을 통과하여 저 발육을 일으 킵니다. 따라서 동맥관은 항상 열려 있습니다. 상태 및 예후는 수반되는 심장 결함 (통상적으로 심실 중격 결손, 다른 결점과의 조합 또는 심실 중격 결손), 개방 동맥관을 통한 오른쪽에서 왼쪽으로의 혈류량 및 대동맥 차단의 정도에 달려 있습니다.

대동맥 궁이 완전히 차단되면 혈액은 개방 동맥관을 통해서만 하행 대동맥으로 들어갑니다. 대동맥 궁의 저 형성 (hypoplasia)이있을 때 혈류가 부분적으로 보존되기 때문에 그 값은 방해물의 심각도와 증가 된 사후 부하에 대처할 수있는 좌심실의 능력에 달려 있습니다. 심실 중격 결손을 통해 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 많이 배출되면 폐 혈류가 증가하여 폐 혈관 저항의 감소가 출생 직후에 지연됩니다. 높은 폐 혈관 저항은 개방 된 동맥관을 통해 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 하강 대동맥으로 빠져 나가고 몸의 아래쪽 절반에 혈액 공급을 지원합니다.

처음에는 넓은 동맥관과 함께 신체의 하부와 상부 혈관의 혈압이 같을 수 있습니다. 정맥혈이 열려있는 동맥관을 통해 오른쪽에서 왼쪽으로 배출되면 정상적인 손 색깔 (차폐 된 청색증)을 가진 다리의 청색증이 유발됩니다. 그러나 시간이 지남에 따라 동맥관이 좁아 져서 하반부 혈관의 혈압이 떨어지고 맥박이 감소합니다. 폐 혈관 저항이 떨어지면 폐동맥 혈류가 증가하고 개방 된 동맥관을 통해 하행 대동맥으로 들어가는 혈류가 더 낮아집니다. 결과적으로 좌심실의 충전이 증가하고 압력 과부하 외에도 볼륨 과부하에 대처해야합니다. 이것은 종종 좌심실 기능 부전을 초래합니다. 이러한 모든 장애의 발병율은 다양 할 수 있습니다. 신체의 하반부 혈관에서 혈류가 감소함에 따라 대사성 산증이 발생하고 신장 혈류가 감소하여 소변과 우울증이 유발됩니다.

임상 양상은 왼쪽에서 오른쪽으로 심혈관 질환이 심하고 좌심실 기능이 저하되는 경우가 많습니다. 어떤 경우에는 아치의 저형성이 적당히 발음되고 큰 역할을하지 않는 반면, 다른 경우에는 심한 저형성 또는 심지어 대동맥 궁의 방해가 있습니다. EchoCG는 연관된 심장 결함을 볼 수있게합니다. 그러나 EchoCG를 사용하여 대동맥 궁 자체를 조사하는 것이 항상 가능한 것은 아니며, 그러면 카테터 삽입 및 심장의 방사선 불 투과 검사가 필요합니다.
수반되는 심장 결함을 동반 한 대동맥 궁의 저 발육에서는 심장 글리코 시드 및 특히 이뇨제를 포함한 약물 치료가 효과적 일 수 있습니다. 알 프로 스타 딜 (프로스타글란딘 E₁). 동맥관을 확장시켜 몸 하부로의 혈액 공급이 향상되고 신장이 회복되며 산증이 사라집니다. 이 임시 조치는 수술 전에 상태를 안정화시킵니다. 대동맥 궁이 크게 좁아 지거나 중단되면 조기에 조기 수술이 시행됩니다. 필요한 경우 대동맥 궁 수술과 동시에 수반되는 심장 질환의 완전 교정 또는 부분 교정을 시행하십시오.

대동맥판 폐쇄증 - 주 동맥 파열

대동맥 궁은 ​​매우 드문 경우로 진단되는 심각한 선천성 결손입니다.

태아기 발달 동안 비정상적인 이상은 혈액 순환 과정에 영향을 미치지 않으며 기능적 개방 동맥관의 존재로 설명됩니다. 그러나 출생 후이 채널은 좁아지기 시작하여 피가 몸의 더 낮은 부분으로 더 천천히 흐르게되어 건강과 죽음에 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

악덕의 결과

대동맥 궁을 무너 뜨리는 위협은 무엇입니까? 일반적으로 신체의 상반부로의 혈액 공급은 좌심실에 의해 제공됩니다. 오른쪽은 생물학적 유체가 폐동맥과 대동맥의 하강 부위로 들어가는 폐동맥의 혈액 충전을 담당합니다. 주 혈관의 부분 사이에 의사 소통이 없으면 시간이 지남에 따라 하체 저 관류 증후군의 징후가 나타납니다. 이러한 병리학 적 변화의 결과로 심근의 수축 기능이 점차적으로 악화되고 심 박출량이 감소하여 환자가 사망하게됩니다.

통계에 따르면 대동맥 결손이있는 어린이의 약 60 %가 출생 한 달 이내에 사망합니다. 아픈 아기의 약 25 %는 6 개월까지 살고 있습니다. 안정된 혈액 공급원을 가지고 신생아가 사망하여 주요 혈관 하강 부위에 혈액이 공급되는 것을 피할 수 있습니다. 이것은 기능적인 열린 동맥관 또는 collaterals입니다.

분류

지방화 영역에 따라 대동맥 궁의 세 가지 유형의 중단이 있습니다.

• 타입 A - 주 혈관의 완전성에 대한 위반은 쇄골 하 동맥 너머에서 발생합니다. 유사한 증상이 30 ~ 40 %의 경우에서 관찰됩니다.
• 유형 B - 쇄골은 왼쪽 쇄골 하 동맥과 왼쪽 총 경동맥 사이에 위치합니다. 이러한 병리학은 환자의 55-70 %에서 진단됩니다.
• C 형 - 왼쪽 경동맥과 뇌간 계통 사이에 국소화 된 단절이 격리되어 있습니다. 이러한 결함은 4 %의 경우에 극히 드문 경우입니다.

증상 Symptomatology

대동맥 궁에 파손이 있다는 첫 징후는 PDA (개방 동맥관)를 좁히거나 완전히 닫은 후에 나타납니다.

이러한 결함을 가진 어린이의 상태는 급속히 악화되고, 감소 된 심장 출력의 증상이 관찰됩니다.

• 핍뇨 증;
• 빈맥;
• 호흡 곤란;
• 약한 맥박;
• 추운 사지;
• 불안한 행동;
• 급식을 원치 않는다.
• 신체 발달이 지연되었다.

열려있는 동맥 판의 기능이 충분하지 않은 것은하지의 펄스가 없거나 밝은 청색증에 의해 표현됩니다.

진단 및 치료

도구 적 진단 방법으로 대동맥 궁 파열을 확인할 수 있습니다.

• 심 초음파;
• 심전도;
• 흉부 엑스레이.

정확한 진단을하고, 결함의 국소화 영역을 결정하고, 관련 병리를 확립 한 후 의사는 처방을 처방 할 수 있습니다. 치료의 기본은 프로스타글란딘 (E 군)으로 개방형 동맥관의 개통 성 개선에 기여하며이를 통해 혈액이 하행 대동맥으로 들어간다. 복잡한 치료에서도 정상적인 심 박출량과 신장 기능을 유지하는 도파민이 사용됩니다.

어떤 경우에는 PDA의 폐쇄를 방지하고 과도한 폐 혈류를 방지하도록 설계된 특수 모드에서 폐의 인공 호흡에 의존했습니다.

환자의 상태를 안정화시킨 후, 수술이 수행되며, 그 목적은 직접적인 문합 (즉, 오름차순 및 내림차순 대동맥 연결)을 만드는 것입니다.

AORTA ARC BREAK

대동맥 궁의 붕괴 (대동맥 궁의 폐쇄, 비정형 성 긴장) - 오름차순과 내림차순 대동맥 사이의 소통이 부족합니다. 악천사는 신생아 1000 명당 0.02 명, 모든 CHD 중 0.4 %, 치명적 CHD 중 약 1 %입니다.

• 유형 A (30-41 %)에서 아치의 중단은 좌측 쇄골 하 동맥의 원위부에 위치합니다.

• 유형 B (55-69 %) - 왼쪽 총 경동맥과 좌 쇄골 하 동맥 사이.

• C 형 (4 %)의 경우 - 가벼운 뇌간과 좌측 경동맥 사이에 위치합니다 (그림 26-15).

대동맥 궁의 고립 된 틈은 매우 드물며, 문헌에 25 가지 이상의 사례가 기술되어있다. 들어

환자의 생존에는 혈액의 교차 흐름이 필요합니다. 대동맥 하강 대야의 혈액 흐름의 98 %는 OAP (오른쪽에서 왼쪽으로 배출)를 통해 발생합니다. 혈액 순환 동그라미 사이의 소통에 필요한 또 다른 변종은 혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 흐르는 VSD (주파수> 90 %)입니다. 그것의 부재에서는 대동맥 폐 중격 결손을 찾아야합니다. 대동맥 궁의 차단은 종종 22 ^ 11 염색체 (D 및 George 증후군)의 결실과 결합됩니다.

상반부의 혈액 순환은 혈액을 폐동맥으로 흘려 보낸다.

도 4 26-15. O. Seopa and K. Rayop에 따른 대동맥 궁의 차단 유형 (A, B, C). 1 - 폐 트렁크, 2 - 이름없는 트렁크, 3

- 왼쪽 총 경동맥, 4 - 쇄골 하 동맥, 5 - 하행 대동맥.

그것은 폐동맥으로 들어가고 다른 하나는 PDA를 통해 대동맥의 하강 부분으로 들어갑니다. 출생 직후에 가장 빈번한 유형의 변이 (대동맥 차단과 PDA 및 VSD의 조합)가있는 혈역학 장애가 발생하지 않을 수 있습니다. 그러나 덕트가 좁아짐에 따라 하부 하반신에서 저 관류 증후군이 발생하고 대사성 산증 및 소증이 발생합니다. 대사 장애는 뇌 조직, 심근 및 다른 기관에 손상을줍니다. 심근 수축 기능의 진행성 악화 및 심 박출량의 감소는 사망으로 끝납니다.

출생 전 기간 동안, 잘 기능하는 PDA가 있기 때문에 결함은 태아의 혈액 순환에 영향을 미치지 않습니다. 출생 후의 기간에, 환자의 통로도 덕트의 개통을 결정합니다. 적절한 치료를받지 않은 채 1 개월 이내에 조기 종결이되기 쉽기 때문에 어린이의 60 % 이상이 사망합니다. ~까지

6 개월 75-85 % 생존. 대사 산증의 지속적인 모니터링과 교정이 필요합니다.

외과 개입은 환자의 안정화 후에 수행됩니다. 선택 작업은 대동맥 부분 사이에 직접적인 문합을 만드는 것입니다. 인공 보철물 삽입도 가능합니다. 뇌 혈관 질환으로 인한 대동맥 수술로 인해 대동맥 수술은 폐동맥 협착으로 보완되고 몇 달 후에 급진적 인 교정이 이루어집니다. 광범위한 수술 경험이있는 클리닉에서 대동맥 궁 및 관련 CHD의 중단을 한 단계 제거합니다.

대동맥 궁 파괴

대동맥 궁 중단의 유형

(A, B, C) G. Celoria와 R. Patton. 1 - 폐동맥, 2 - 이름없는 몸통, 3 - 총 경동맥, 4 - 쇄골 하 동맥, 5 - 하행 대동맥. 덕트 조직은 회색 배경으로 표시됩니다. 그것은 폐동맥으로 들어가고 다른 하나는 PDA를 통해 대동맥의 하강 부분으로 들어갑니다. 출생 직후에 가장 빈번한 유형의 변이 (대동맥 차단과 PDA 및 VSD의 조합)가있는 혈역학 장애가 발생하지 않을 수 있습니다. 그러나 덕트가 좁아짐에 따라 하부 하반신에서 저 관류 증후군이 발생하고 대사성 산증 및 소증이 발생합니다. 대사 장애는 뇌 조직, 심근 및 다른 기관에 손상을줍니다. 심근 수축 기능의 진행성 악화 및 심 박출량의 감소는 사망으로 끝납니다. 자연적인 경로 태아기에 잘 기능하는 PDA가 있기 때문에 결함은 태아의 혈액 순환에 영향을 미치지 않습니다. 출생 후의 기간에, 환자의 통로도 덕트의 개통을 결정합니다. 적절한 치료를받지 않은 채 1 개월 이내에 조기 종결이되기 쉽기 때문에 어린이의 60 % 이상이 사망합니다. 임상 증상은 6 개월까지 지속되며, 결손은 전형적인 ductus-dependent 병리학 적 증상이기 때문에 첫 번째 증상은 PDA 폐쇄가 시작될 때 발생합니다. 아이의 상태가 급속히 악화되고 있습니다. 낮은 심 박출량 증후군은 맥박 부족, 빈맥, 호흡 곤란, 만성 사지, 소변증을 유발합니다. PDA의 명백한 기능 결핍은 다리에 맥박이 사라짐으로써 나타납니다. 환자는 불안해지며 억제됩니다.

대동맥 폐쇄 (Q25.2)

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일반 정보

간략한 설명

대동맥 폐쇄는 심각한 선천성 (종종 결합 된) 심장 질환으로, 대동맥의 오름차순 부분의 입을 막는 것으로 구성됩니다. 일반적으로 다음 결점과 결합 :
- 대동맥 형성 저하;
- 저심 형성 또는 좌심실의 폐쇄증;
- 탈락증 또는 발음 된 승모판 협착증;
- 개방 동맥관;
- 심방 중격 결손.

대동맥 폐쇄의 원인은 좌심실에서 혈액이 빠져 나가는 것을 방해하는 선천성 또는 후천적 요인 일 수 있습니다.
결함은 첫 번째 범주의 심각도에 속하며, 임신 중에 식별하면 해지 문제를 제기 할 수 있습니다.

병인학 및 병인

대동맥 궁은 ​​다른 배아 기원을 가진 세 개의 세그먼트로 구성되어 있기 때문에 주파수가 다른 곳에서 대동맥 궁을 깰 수 있습니다.

개방형 동맥관의 장기간 기능이 매우 드문 경우, 신체의 모든 부위에서 만족스러운 혈류 역학이 유지됩니다. 그러나 전신 혈류와 폐 혈류 사이에는 역동적 인 경쟁이 있으며 폐 혈류가 증가하면 말초 혈액 공급의 감소가 관찰됩니다. 다른 한편, 지속적인 폐동맥 혈류 (중격 결손을 통한 혈액 방출로 인한)는 울혈 성 심부전으로 이어진다.

역학

요인 및 위험 그룹

태아의 선천성 심장 결함 형성에 영향을 미치는 위험 인자

가족 위험 요소 :

- 선천성 심장 결함 (CHD)을 가진 아이들의 존재;
- 아버지 또는 직계 가족에 CHD가 있음;
- 가족의 유전병.

임상 사진

임상 진단 기준

증상, 현재

출생 직후, 아이의 증상은 다음과 같습니다.
- 창백한 회색 피부;
- 다이나믹;
- 심한 호흡 곤란 - 분당 80-100 번 호흡 운동 (빈번한 호흡 운동)과 가슴의 순응하는 부위의 수축;
- 폐에있는 축축한 rales (좌심실 실패의 표현으로).

선천성 대동맥 폐쇄의 주요 증상은 진행성 심부전입니다.
간은 대개 크게 확대됩니다. 말기 단계의 어린이 중 1/3이 부종이 발생합니다.

중요한 임상 및 진단 기준은 다리와 팔에 약하고 간신히인지 할 수있는 맥박과 증가 된 심박수 및 눈에 띄는 상복부 맥동입니다. 수축기 혈압은 60-80 mm Hg를 초과하지 않습니다. 예술.

진단

1. 심 초음파.

Fetal EchoCG : 대동맥 궁의 중단 (대동맥 축착과 같은)의 자궁 내 진단은 상당한 어려움을 나타냅니다. 간접적 인 결함의 징후 - 우측 섹션이 우세하고 상행 대동맥에서 혈류 속도가 감소하는 심실의 비대칭.

2. 심전도. 신생아에서는 심장의 전기 축이 오른쪽으로 벗어납니다. 장기간 결손이 있으면 좌심실 또는 양심 실 비대가 발생합니다.

3. 가슴 X 선. 신생아에서 X 선 사진은 변경되지 않을 수 있습니다. 심장의 그림자가 적당히 확장되고, 혈관 번들은 종종 흉선이 없기 때문에 좁아집니다 (DiGeorge 증후군 포함). 일반적인 폐 내성이 감소함에 따라, 폐동맥 패턴은 동맥 층을 따라 증가합니다. 심부전이 발생하면 정맥 울혈 증상과 폐부종이 발생합니다.

합병증

출생 후의 혈액 순환으로 전환하는 동안, 대다수의 환자는 심한 심장 마비를 일으켜 신생아의 빠른 죽음을 초래합니다.

치료

대동맥 궁을 방해하여 유아를 치료하는 주요 방법은 개방 동맥도의 개통성을 유지하기 위해 E 군의 프로스타글란딘 주입입니다. 동시에 충분한 혈관 내 혈액량을 유지해야하며 빈혈을 교정해야합니다.

변비 약은 심 박출량을 유지하는 데 사용됩니다. 가장 보편적 인 사용은 도파민 (4-6 mcg / kg / min)이며, 이는 대동맥 궁의 중단 동안 고통받는 신장 기능에 추가적인 긍정적 영향을 미친다.
말초 내성의 증가와 폐로의 혈액량의 변화를 초래할 수 있으므로 약물 복용량을 많이 피하십시오.

어떤 경우에는과 호흡을 제거하고 산소를 추가하지 않는 방식으로 수행되는 폐의 인공 호흡에 의존해야합니다. 이러한 조치는 열린 동맥관의 폐쇄 또는 과도한 폐 혈류를 막기 위해 필요합니다.
시스템 S0을 늘리려고하지 않는 것이 좋습니다₂ 75-85 % 이상.
대사 산증의 지속적인 모니터링과 교정이 필요합니다.

수반되는 DiGeorge 증후군이있는 경우 정기적 인 칼슘 검사가 필요합니다. 그러한 환자의 구연산 수혈은 위험 할 수 있습니다.

예측

예방

선천성 심장병 (CHD)의 예방은 매우 어렵고 대부분의 경우 의학 유전 상담 및 질병의 위험이 높은 사람들을지지합니다. 예를 들어, 직접 관계에있는 3 명의 사람들이 CHD를 갖는 경우, 다음 발생 가능성은 65-100 %이고 임신은 권장되지 않습니다. UPU와 두 사람 사이의 바람직하지 못한 결혼. 또한, 풍진 바이러스와 접촉했거나 CHD의 발달로 이어질 수있는 합병증이있는 여성을 면밀히 관찰하고 연구해야합니다.

CHD의 역 발병 예방 :
- 적시에 결함을 탐지;
- CHD를 가진 아이를 위해 적당한 배려를 제공하십시오;
- 결함을 교정하는 최적의 방법 결정 (가장 흔히 수술 교정입니다).

필요한 보살핌을 제공하는 것은 CHD의 치료와 불리한 발달의 예방에 중요한 요소입니다. 왜냐하면 한 살 미만의 어린이 사망자의 약 절반이 아픈 어린이를위한 충분하고 유능한 보육 부족 때문입니다.

CHD (심장 수술 포함)의 특수 치료는 가장 적절한시기에 수행되어야하며, 가장 이른시기가 아니라 결함을 식별하는 즉시 이루어져야합니다. 유일한 예외는 자녀의 삶에 위험한 중요한 경우입니다. 최적의 용어는 해당 결함의 자연 발달 및 심장 수술 부서의 기능에 따라 다릅니다.

신생아에서 대동맥 궁을 꺾습니다. 원인, 치료, 결과.

대동맥 궁의 차단은 대동맥 횡 동맥 또는 협부와 하강 흉부 대동맥 사이의 해부학 적 연관성이 완전히 없기 때문에 발생하는 드문 결점입니다. 그것은 1760 년에 Morgagni에 의해 처음으로 기술되었습니다. 대동맥 궁의 파열은 루멘이없는 다양한 길이의 섬유 코드의 형태로 호의 세그먼트 사이에 해부학적인 연결이있는 호 폐쇄로 구별되어야합니다. 이 기형의 혈역학 적 및 생리 학적 징후는 동일합니다. 하강 대동맥에서 유일한 혈액 공급원은 작동 동맥관이며, 이는 폐동맥 줄기의 연속입니다.

주파수

이상은 거의 분리되지 않습니다. 그것은 모든 CHD의 0.38-0.9 %, 또는 1000 명의 살아있는 아이들 당 0.019 명의 경우입니다.

배아 발생

대동맥 궁의 움푹 들어간 곳은 IV 대동맥 궁으로의 혈류를 제한하는 배아 관련 이상 군에 포함됩니다. 이들은 다양한 기형으로, 우심실과 후 심부 협착, OSA, 대동맥 폐 창, 주 동맥의 완전한 전이, Taussig-Bing 유형의 우심실에서 주 동맥의 배출, 좌심실의 저형성 및 두 가지 구멍 단일 위의 일부 형태의 변위가있는 VSD

대동맥 궁의 붕괴와 디 조지 증후군 사이에는 밀접한 관계가 있습니다. 두 가지 이상 모두 신경 가리비의 발달 장애와 관련 있다고 가정합니다. B 형 리세인 환자에서 염색체 22q11의 미세 결손이 검출되었다. 이것은인지 기능과 언어 발달의 지연을 설명하며, 이는 아동의 행동에 반영됩니다.

Type A recess는 IV 호에 원위부와 IV arc 부위에 하강 대동맥을 공급하는 영구 VI 호 근위의 대동맥 둘다의 결손의 결과입니다.

B 형은 IV 아치와 IV 아치 사이의 하나의 IV 아치와 하나의 등쪽 대동맥의 발육 저해의 결과이거나 두 쇄골 하 동맥이 인터럽트의 원위부에 위치하는 빈번한 경우에 IV 대동맥과 VI 아크의 대동맥이 하강 대동맥의 반대쪽에서 발생합니다.

C 형은 근위부 III 호를 갖는 대동맥 강낭의 한 가지 분지의 침착과 III 및 IV 아치 (소위 경동맥 도관) 사이의 등 대동맥의 정상적인 침범과 함께 전체 IV 호에 의해 유발됩니다.

경동맥과 쇄골 하 동맥 사이의 거의 모든 중단은 대동맥 기형의 저형성이 대동맥 협착을 만들고 비 축형의 원추형 중격의 결함을 동반 한 코로 츠 루스 (conotrunus) 이상과 결합합니다.

해부학

대동맥 궁의 중단에 대한 첫 분류는 Celoria와 Patton에 의해 제안되었다. 아크 호흡의 위치를 ​​반영합니다.

유형 A는 좌측 쇄골 하 동맥의 원위부이다.

유형 B - 왼쪽 총 경동맥과 왼쪽 쇄골 동맥 사이. 이 유형에서는 이상 쇄골 하 동맥이 흔합니다. 환자의 50 %가 디 조지 증후군을 앓고 있습니다.

유형 C는 무명 동맥과 왼쪽 총 경동맥 사이에 있습니다.

방광 유형 A는 개방 된 대동맥 폐 창과 손상되지 않은 심실 중격과 결합 될 수 있습니다. 이 병용 요법은 TMA 환자와 대동맥 궁의 차단이 불균형 적으로 흔합니다.

B 형은 A 형보다 훨씬 더 많이 관찰되며 대동맥의 정상적인 배향과 큰 비 정렬 된 VSD와 후 외방 중격 막 및 대동맥 차단의 편위와 함께 주로 동 공막의 이상을 동반한다. 디 조지 증후군 환자와 대동맥 궁의 차단은 대개 B 형입니다.

유형 C는 규칙적인 조합이없는 아주 드문 경우입니다.

관련 이례

대동맥 궁의 단절은 환자의 2 %에서만 고립 된 형태로 나타납니다. 대개 PDA와 DMD가 동반되며 환자의 60 %에서 이맥 동맥 판막이 동반됩니다. 승모판 막의 변형은 환자의 10 %, OSA는 10 %, 대동맥 협착은 20 %에서 관찰됩니다. 상행 대동맥에 대한 혈액의 공급원으로서 대동맥 폐 창과 동맥관 또는 대동맥 궁을 동반 한 대동맥 폐쇄는이 기형과 관련성이 낮습니다. 방실의 불일치, 대동맥에서 오른쪽 폐동맥의 배출. 중증 폐동맥 협착이나 팔로 오드 테트라도 환자에서 대동맥 궁의 단절이 발견 된 경우도있다. 배설물의 양측 폐색의 발견은 형태 발생의 일반적인 이론과 모순된다. 대동맥 궁의 단절시에 쇄골 하 동맥이 식물 덩어리로부터 분리되어 양측 동맥관의 존재를 암시한다. 대동맥 궁 파열이있는 환자에서 폐동맥에서 좌전 하행 지 관상 동맥의 비정상적 배출에 관한보고 B. 대동맥 궁은 ​​VSD가있는 TMA, 단일 심실 방실 결절, 두 개의 출구가있는 우심실, 주관절의 교정 된 AVSD를 동반한다.

심실 중격 결손과 좌심실 배뇨관 폐쇄

양심 성 심장 및 정상 분절 조직을 가진 환자는 대동맥 폐 중격 결손과 호의 고립 된 중단을 제외하고 거의 항상 VSD를 갖는다. 출생 전 기간 동안 중격 결손은 상행 대동맥으로의 혈류를 방해합니다. 대동맥 궁의 차단을 위해, 후방의 비 유문 중격이 옮겨져 좌심실의 배설물에 장애를 만듭니다.

격막의 변위는 좌심실을 향한 문 열림과 비교됩니다. 이 문의 경첩은 심실에서 본 ventriculoinfundibular fold를 따라 위치하며 좌심실에서 볼 때 대동맥 판막의 ring을 따라 위치합니다. 결함은 파티션의 다른 부분에 위치 할 수 있습니다 : 해부학 적 영역과 각막 주위 영역.

종종 돌출 된 대동맥이있는 회막 결손이 있습니다. 대동맥을 제거하고 부분적으로 결함과 겹치는 삼첨판 막 조직의 존재는 좌심실의 배설 공간을 더욱 좁 힙니다. 양심 실 교정이 불가능 해지는 것은 매우 두드러 질 수 있습니다. 단일 심실과 불협화음의 뇌동맥 화합물을 가진 환자에서 제한 VSD는 실제로 대동맥 협착증이다.

대동맥 궁의 차단 중 좌심실 배뇨관의 협착 형성 메커니즘은 다음과 같습니다.

infundibular posterior septum의 변위;

전방 근육 번들 Moulaert;

대동맥 협착증;

대동맥 밸브 링의 저 형성;

추가적인 삼첨판 막 조직.

대동맥 궁 및 기관지 압박

기관지는 크게 확장 된 좌심방, 양측 동맥관 또는 오른쪽 하행 흉부 대동맥에 의해 수축 될 수 있습니다.

병태 생리학

대동맥 궁의 모든 유형의 폐쇄증에서 신체 하반부의 혈액 순환은 기능을하는 운하 덕트의 존재 여부에 달려 있습니다. 신생아 초기에 말소 해지면, 아이는 신체의 하반신, 주로 복부 장기의 저 관류 증상을 보이며, 그 결과 신부전 및 대사성 산증이 발생합니다. 혈액 순환의 작은 원형에서 저항의 감소는 심장의 미세한 볼륨의 대부분이 신생아가 좌우 심실 장애 모두의 증상을 증가시키는 것과 관련하여 폐동맥 시스템에 들어가는 사실로 이어진다. 외과 교정 없이는 결함으로 인해 신생아가 조기 사망하게됩니다.

진단 진료소

결함이있는 환자는 신생아에서 동맥관의 협착이나 폐쇄로 나타나지만 일부 환자는 성인으로 산다. Symptomatology는 기능적 폐쇄 이전에 도관을 통해 공급되는 수영장의 손상된 혈액 순환을 반영합니다.

덕트에 의존적 인 전신 혈류가있는 다른 결함들과 마찬가지로, 아이들은 생애 첫 번째 날에 동맥관 개존증이 자연적으로 폐쇄 된 후 심혈관 쇼크 또는 심부전 상태에 들어갑니다. 우선, 그들은 국가를 안정시키기위한 열정적 인 조치를 취합니다 :

순환 혈액량을 회복시킨다.

PGE1 주입 시작;

필요하다면, 혈역학 적지지로 혈역학을 안정화시킨다.

특징적인 임상 증상은 만족스러운 심장 출력을 회복 한 후에 결정할 수있는 중단 유형에 따라 양손의 심장 박동수의 차이입니다. 모든 사지에 맥박이 없다는 것은 쇄골 하 동맥이 비정상 인 B 형의 파열 가능성을 나타낸다. 경동맥 모두가 근위로 떠나고 두 쇄골 하 동맥이 중단 될 때 원위이다. 강한 경동맥 맥동은 펄스가 약화되는 대동맥 협착증에서 호의 차단을 구분할 수있게합니다. 차동 청색증은 이론적으로 가능하지만, 드물게 관찰되는데, 그 이유는 폐동맥과 따라서 동맥관의 혈액이 VSD를 통한 큰 좌우측 방출로 인해 산소로 잘 포화되어 있기 때문입니다.

강화 된 폐 패턴;

폐 정맥 울혈 또는 부종.

상부 종격동은 디 조지 증후군의 경우처럼 흉선이 없어 좁아 질 수 있습니다. 심전도 - 우심실 비대.

2 차원 초음파 심전도는 호의 중단을 진단하는 가장 중요한 방법입니다. 양 낭하 전방 접근법에서, 후방으로 편향된 원추형 중격에 의한 전형적인 오정렬 된 VSD가있는 경우 상행 대동맥과 폐동맥의 치수 사이에 명백한 불일치로 인해 결함이 의심 될 수 있습니다. 후자는 parasternal 장축을 따라 더 잘 보입니다. 쇄골 상부 또는 고지간 접근으로부터 호의 연구는 우리로 하여금 팔두 혈관의 파열 및 개존 성을 결정할 수있게한다. 후방 대동맥 궁의 법선 방향과는 달리, 특히 B 형의 호를 방해하면 경동맥의 진행 방향이 위로 향하게됩니다.

많은 센터에서 심전도 검사가 여전히 진단을 확인하는 데 사용되지만 VSD를 통한 혈류가 심한 아크 형성 저하와 구별하기 위해 상행 대동맥의 고화질 이미지를 얻는 것을 어렵게 만듭니다. 파열은 두 경동맥이 근위로 빠져 나가는 혈관 조영술과 휴식 시간에 가까운 쇄골 하 동맥과 Botallus 덕트에서 정확하게 진단 할 수 있습니다. 경동맥과 하행 대동맥 사이의 큰 거리는 분명히 휴식을 나타냅니다.

MRI의 3 차원 이미지는 경동맥의 방전의 특성과 근위 대동맥과 대동맥 사이의 통신 부족을 나타낼 수 있습니다. 그러나,이 방법은 심한 아크 형성 저하와의 구분을 구별하는 것을 허용하지 않는다.

자연의 흐름

악덕의 자연스러운 과정은 바람직하지 않습니다. 생후 첫 주에 아기의 42.1 %가 6 개월 만에 사망합니다. 생존율은 26.3 %로 감소하고 15 세까지이 수준을 유지합니다.

치료

수술 전 치료

처음 며칠 동안 PGE1이 정맥 내 주사되고, 삽관되고 인공 호흡이 산소로 수행됩니다. 올바른 혈청 칼슘 농도. 경련을 예방하기 위해서는 호흡 곤란 및 호흡 성 알칼리증을 피해야합니다. Di George 증후군 환자는 혈청 칼슘 섭취로 구연산 혈액을받을 수 없습니다.

외과 적 치료

외과 적 교정의 목적은 대동맥의 연속성을 창조하는 것이며 아크의 영역에서의 생리적 인 혈류의 복원, 대동맥 협착의 제거, 크고 작은 혈액 순환의 해리를 만드는 것이다. 수술 교정은 1 단계와 2 단계 모두 가능합니다.

수술 교정의 2 단계 방법

수술 교정의 2 단계 방법은 자체 조직을 통해 대동맥의 완전성을 복원하거나 PDA를 동시에 연결하고 폐동맥을 협착시키는 혈관 인공 삽입물을 삽입하는 것입니다. 결함의 수정의 두 번째 단계 동안 VSD 닫고 폐동맥 debunging을 생산하고 있습니다. 이러한 2 단계 보정은 두 개의 흉부 수술을 필요로합니다.

첫 번째 단계에서는 왼쪽 측면 개흉술을 시행합니다.

두 번째 흉골 절제술에.

대동맥 궁의 폐쇄가있는 환자에서 A 형을 입력하여 대동맥의 건전성을 회복 시키며, "대 종단"또는 "종단 간"을 하행 대동맥의 상부 섹션과 연결하는 좌측 쇄골 하 동맥을 사용하십시오. 때로는 대동맥 부위가 직접 문합 될 가능성이 있습니다. B 형 대동맥 폐쇄의 경우 대동맥 재건을위한자가 혈관을 이용한 외과 적 개입의 두 가지 선택이 있습니다 : 왼쪽 경동맥은 원위 대동맥으로 문합되거나 왼쪽 쇄골 하 동맥은 근위 대동맥과 문합입니다. 위의 두 동맥을 사용하는 기술들도 기술되어있다. 때때로 B 형의 경우 대동맥 보철의 필요성이 있는데, 특히 왼쪽 경동맥과 쇄골 하 동맥이 좁아 질 때 그렇습니다. 인공 인공 보철물을 후속 치료에 사용하는 것은 피할 수 없다는 것을 명심해야합니다.

외과 적 전술은 대동맥 수축의 정도에 달려있다. 5 ~ 6mm 이상의 복강 개구부의 직경은 1 차 심장 내 교정을 수행 할 수있게합니다. 대동맥 궁 재건과 함께 VSD의 폐쇄. 3mm 미만의 배출구의 직경은 만삭아의 정상적인 심장 박동을 보장하기에는 불충분합니다. 주 동맥의 정상적인 방향으로, 대동맥 협착은 피할 수 있어야합니다. 바람직한 방법은 동종 이식편을 사용하여 교차 폐 트렁크의 근위 끝을 상행 대동맥에 연결하는 것인데, 이는 좌심방의 저포 형성증 에서처럼 대동맥의 동시 재건을 허용합니다. 폐 혈류는 VSD가 열려 있으면 Gore-Tex 혈관 인공 삽입물을 사용하거나 좌심실에서 VSD를 통해 폐동맥으로 흐르는 혈액 흐름을 지시하는 패치로 심실이 분리되는 경우 우심실과 폐동맥 분기점 사이에 도관을 삽입하여 대동맥에서 제공됩니다. 대동맥 궁 파열이 TMA와 결합되면, 동맥 전환 수술은 비 폐동맥 출구에서 경첩 패치와 함께 시행됩니다.

대동맥 아치는 대동맥의 적절한 확장을위한 동종 이식편을 사용하여 필요한 경우 호의 두 구성 요소 주위의 조직을 해부하고 대동맥 말단의 직접적인 문합을 수행함으로써 거의 항상 재구성 될 수 있습니다. 유아의 빠른 성장과 원시 대동맥 주위의 섬유 외피 형성으로 인해, 후속 수술 동안 종단 간 문합이 어려워지기 때문에 근위 및 원위 대동맥을 만드는 관상 동종 이식편의 사용은 유아기의 1 차 수술 중에 가능한 한 피해야합니다.

폐동맥의 협착은 대동맥 차단이 진행된 뇌실막 비대 현상에 의한 대동맥 차단으로 인한 뇌 혈관 고혈압 치료의 완화 단계에 가장 좋은 방법은 아니며, 모든 방법으로 최종 지연 교정을 복잡하게 만든다.

수반되는 VSD로 1 차 완전 교정

대동맥 궁의 중단에 대한 외과 적 치료는 단계적 단계에서 단일 단계로의 진화를 겪었다. 보스톤 클리닉에서는 신생아기에서 대동맥 또는 상행 대동맥과 직접 대동맥 문합을 이용한 1 단계 교정이 선호됩니다.

수술 전 단계에서 관상 동맥에 의존하는 전신 혈류 -과 호흡을하지 않고 실내 공기를 호흡하는 환자에게 적용되는 기준의 원리가 관찰되었다. 정상적인 모니터링 외에도, 방사상 및 제대 동맥과 같은 미래의 문합 위아래의 혈압 측정에 특별한주의가 기울여집니다. 이것은 문합의 압력 구배를 평가할뿐만 아니라 인공 혈액 순환을 통한 냉각 단계에서 상부 및 하부 동맥 유역의 관류의 적절성을 평가할 수있게합니다.

수술은 인공 혈액 순환과 혈액 순환을 단시간에 멈추는 조건에서 중간 흉골 절개술을 통해 시행됩니다. 흉골 절개 후, 흉선을 제거하고 심낭을 개방한다. 호의 혈관, 폐동맥의 가지, 동맥관 및 하행 대동맥의 근위부를 조심스럽게 격리합니다. 재발하는 인두 신경은 확인되고 손상으로부터 보호됩니다.

근본적인 중요성은 동맥 시스템의 삽관입니다. 환자를 균일하게 냉각시키기 위해 상행 대동맥과 폐동맥이나 덕트에 캐 뉼러가 설치됩니다. 캐 뉼레이션 장소는 이름없는 동맥 기저 바로 아래의 상행 대동맥의 오른쪽에 있습니다. 캐뉼라의 끝은 대뇌 관류 및 관상 동맥으로의 역행 혈류를 확실하게하기 위해 1.5-2mm보다 깊지 않은 대동맥 내강에 삽입되어야합니다. 아치형 혈관이 충분히 넓 으면 경동맥 중 하나가 삽관을위한 대체 장소입니다. 이것은 대동맥 문합 동안 대뇌 혈류의 순응을 보장하고 순환 정지를 피할 수 있지만 과도한 뇌 관류 및 삽관 부위의 협착을 유발할 수 있습니다. 대동맥 문합은 복잡하지 않고 신속하게 수행 될 수 있기 때문에 순환 정지는 위험을 최소화하고 수술의이 부분을 크게 촉진합니다.

대동맥과 폐동맥의 칸 뉼러는 V 형 커넥터를 사용하여 연결됩니다. 정맥 배수는 우심방이나 대정맥에서 하나 또는 두 개의 캐 뉼러를 통해 수행됩니다. 심폐 바이 패스가 시작된 직후, 폐동맥의 두 가지 분지는 회전식 혈관으로 압착되어 동맥혈이 폐 혈관으로 누출되는 것을 방지합니다. 하행 대동맥에서, 장치로부터의 혈액은 OAP를 통해 들어간다. 냉각 단계에서 PGE1을 주입해야합니다. 상행 대동맥과 그 가지, 동맥관 및 하행 대동맥의 상승은 문합 긴장을 줄이고 봉합 라인에서 출혈의 위험을 줄입니다. 동일한 목적을 위해, 아치 절개의 유형 B에서 왼쪽 쇄골 하 동맥뿐만 아니라 하행 대동맥에서 연장되는 이상한 우측 쇄골 하 동맥이 교차됩니다.

직장의 온도가 18-20 ° C이면 혈액 순환이 멈 춥니 다. 호의 혈관에서 십자형을 조이고 폐동맥을 약화시킵니다. 심정지 용액은 대동맥 캐뉼라를 통해 투여됩니다. 그 후 대동맥과 정맥 캐 뉼러는 혈액 순환을 멈추고 대동맥 문합을 수행해야 제거됩니다. 경험에 의하면 다른 관점에서 보면 뇌 관류 조건에서 그것을하는 것이 더 낫습니다. 지휘자의 도움으로, 대동맥 캐뉼라는 brachiocephalic 혈관 중 하나에서 수행되고, 회전문으로 압축되고 뇌의 관류는 낮은 용적률로 시작됩니다.

동맥관은 하행 대동맥과의 교차점에서 결찰되고 교차됩니다. 잔여 덕트 조직을 절제. 하강 대동맥은 C- 클램프로 고정되고 미래의 문합 부위로 조여집니다. Anastomosis는 상행 대동맥에서 가장 움직이는 곳에서 시행되어 봉합 장력의 정도를 줄입니다. 절개창의 상단 가장자리는 일반적으로 아치형 혈관의 기저부까지 이어집니다. 문합은 대동맥 캐 뉼레이션 사이트와 정확히 반대가되어야하며 6 / 0-7 / 0 프롤린과 겹쳐집니다. 상행 대동맥이 좁아지면 문합 부위가 심낭 막 또는 동종 이식 벽으로 확장 될 수 있습니다.

재관류 전에 brachiocephalic 혈관의 밴드가 풀리고, 대동맥 캐뉼라는 그 끝이 대동맥 내강에 있도록 조여진다. 상행 대동맥, 호 및 하행 대동맥에서 공기를 제거하십시오. 캐뉼라에 가까운 오름차순 대동맥을 클램프하고 하강 대동맥에서 클램프를 제거하십시오. 심방 세동 솔루션의 다음 복용량을 도입하지 않고, 우심방이나 폐동맥이나 우심실은 결함의 국소화에 따라 횡 절개에 의해 열리고 봉합 또는 autopericardium 패치를 사용하여 닫힙니다. 수술 전에 심 초음파로 결손 국소 확인을해야합니다. 패치는 개스킷이 달린 별도의 매트리스 봉합사로 고정되어 상부 가장자리가 좌심실의 배출구에서 중격을 벗어나기 위해 비 침습성 격벽의 왼쪽에 위치합니다. 결함이 닫힌 후, 아트리움에 캐 뉼러가 삽입되고 인공 순환이 재개됩니다. 혈액 순환이 장기간 중단되면 중간 재관류를 유속 100 ml / kg / min로 5-10 분 동안 적용 할 수 있습니다. 폐동맥을 통해 결손이 폐쇄되면 혈액 순환을 멈출 필요가 없습니다. 50 ml / kg / min의 속도로 관류를 수행하면 충분합니다.

대동맥 궁의 차단이있는 많은 환자에서 좌심실의 확장 성이 감소되어 심방 수준의 혈류 증가에 기여하므로 저체온 순환 정지 기간 동안 타원형 창을 닫아야합니다.

결함이 닫힌 후, 공기가 왼쪽 심장에서 배출되고, 클램프가 대동맥에서 제거되고, 가온이 시작되고 폐동맥이나 우심방의 절개가 봉합됩니다. 왼쪽 심방에서 수술 후 모니터링을위한 카테터를 남겨 둡니다. 환자는 36 ° C로 따뜻하게되고 대개 최소한의 변성 치료로 장치에서 이탈합니다.

일차 수술의 수술 사망률은 약 10 %입니다.

섹터 A의 대동맥 궁의 폐쇄증에서 대동맥 협부의 소실 된 부분이 조여지고 교차됩니다. 뇌의 관류 조건 하에서, 동맥관을 절제하고 내림 대동맥을 아치의 오목한 부분과 문합한다.

OSA와 함께 대동맥 궁의 중단에 대한 교정

VSD 후 대동맥 아치가 중단되는 동안 공통 동맥 간은 가장 빈번한 수반되는 결함입니다. 완전한 수정은 두 결함을 동시에 제거하는 것을 포함합니다. 대동맥 삽관은 상행 대동맥의 원위부 또는 OSA의 구성 요소 인 폐동맥에 삽입되는 단일 동맥 캐뉼라를 사용함으로써 단순화됩니다. 심장 - 폐 기계를 켰을 때 폐동맥의 가지를 십자형으로 꼬집어 라. 18 ° C의 온도에 도달하면 뇌 혈관이 막혀 혈액 순환이 멈 춥니 다. 동맥관은 결찰되고 교차됩니다. 일반 트렁크의 폐 성분은 트렁크의 뿌리에서 잘라냅니다.

상행 대동맥은 왼쪽 총 경동맥의 초기 5mm를 포함하여 수직으로 절개됩니다. ductus arteriosus의 모든 조직은 왼쪽 쇄골 하 동맥을 떠나 내림차순 대동맥에서 제거됩니다. 그베이스에서 절개가 약 5mm의 길이로 이루어진다. 왼쪽 총 경동맥, 좌 쇄골 하 동맥 및 하행 대동맥의 근위 부분을 양호하게 동원하여 양쪽 동맥 절개를 7/0 프롤린으로 봉합한다. 호흡기 동맥 또는 대동맥의 쐐기 형 삽입물은 좌상 저 심박 증후군 환자에서 Nortwood-1 수술을 시행 할 때와 같은 방법으로 대동맥 절개 부와 일반 스템 밑 부분에 수복됩니다. 이 단계에서 인공 혈액 순환이 재개되고 환자가 따뜻해진다. 우심실의 수직 절개를 통해 트렁크의 밸브 바로 아래에서 시작하여 VSD 패치를 닫습니다. 우심실은 폐동맥 판막 또는 대동맥 동종 이식편을 사용하여 폐동맥 분기점에 연결됩니다.

대동맥 중재의 중단과 대동맥의 전 치환술의 병행 교정

대동맥 궁이 TMA 또는 Taussig-Bing 이상으로 중단되면 호 재건은 동맥 전환 절차와 결합됩니다. 이 환자들의 주요 동맥의 중요한 불균형으로 인해, 대동맥은 Valsavy sinuses 바로 위를 가로 질러 내려가는 대동맥과 함께 "끝에서 끝까지"문합의 왼쪽과 뒤쪽으로 향하게됩니다. 이 신 대동맥 궁 아치의 아래쪽 가장자리를 따라 길이 방향 단면이 만들어집니다. 신생 대동맥 궁 절제술의 "끝과 끝"절개로 이식 된 관상 동맥 버튼을 가진 넓은 근위 신 반점. 심폐 우회술을 재개 한 후 우심실 절개를 통해 VSD를 닫고 우심방의 짧은 절개를 통해 DMP를 봉합한다. 근위부 비 폐동맥은 폐 혈관 이식술과 함께 또는 오른쪽 폐동맥과 문합된다. Lecompte 조종사는 주 혈관의 전후 방향 배열의 유무에 관계없이 큰 혈관이 나란히 배치 될 때 사용된다.

외과 적 치료 결과

자연 사망률이 높고 대동맥 궁 중단이 드물기 때문에 문헌에서 수술 적 치료 결과를 소규모 시리즈로 제시합니다. 1988 년에 63 명의 환자를 치료 한 경험이 발표 된 연구에 따르면 30 일, 1 년, 5 년 및 10 년 생존율은 각각 61, 52, 48 및 47 %였다. 결과는 경험의 축적으로 개선되었고, 1986 년 2 세 미만의 어린이에게 수술을 한 후 사망 할 확률은 겨우 6 %에 그쳤다. 원호 차단이 VSD와 결합 된 33 명의 환자 중 8 명의 환자에서 좌심실 배뇨관 폐쇄가 발견되었으며 그 중 7 명은 반복 수술을 받았다. 이 합병증이 1 개월, 1 년, 3 년 간 결손이없는 경우는 각각 97, 78, 58 %였다. 호흡 장애의 재발이나 지속성은 15 명의 환자에서 발견되었고 관상 보철물을 이식 한 환자보다 직접적인 문합을받은 환자에서 더 자주 나타났다.

1994 년에 발표 된 다기관 연구에 따르면, 수술 전에 대동맥 궁과 DMF 9가 중단 된 183 명의 신생아 중 사망했다. 나머지 172 명 중 생존율은 교정 후 1 개월, 1 년, 3 년, 4 년 후에 각각 73, 65, 63 및 63 %였다. 사망의 위험 인자는 저체중, 수술시 나이, 유형 B 파손, 유출로의 결함 위치와 중격의 섬유주 부분, 작은 결손 크기 및 대동맥 협착으로 밝혀졌다. 개입의 기술적 측면과 관련된 위험 요인은 다음과 같습니다.

좌심실과 대동맥 사이의 다른 협착이있는 환자에서 수반되는 절차없이 교정;

대동맥 협착증에서 myotomy 또는 myectomy.

이 데이터는 15 년 전에 수집되었습니다. 일부 기술적 인 오류가 제거되었을 가능성이 있습니다.

300 개의 관측치를 포함하는 또 다른 요약 통계에서 아크 브레이크가있는 결함의 다양한 조합의 특정 빈도가 표시됩니다. 208 명의 환자에서 VSD와 동맥관과의 합병, 92 - 복잡한 중재 : OSA - 36 명, 삼첨판 폐쇄증 - 8 명, 전위 - 8 명, 승모판 폐쇄증 - 6 명, 다른 형태의 단일 심실 - 6 명, 대동맥 폐문 6 명, 우측 심실에서 두 개의 주요 동맥이 5 명으로 배출되었다. 나머지 17 명의 환자는 다양한 결함의 복잡한 조합을 경험했습니다. 유형 A 호의 파열은 환자의 37 %에서 관찰되었고, B 형은 62 %에서, C 형은 1 %에서 관찰되었다. 우측 쇄골 하 동맥은 A 형 환자의 8 %에서 발견되었고 B 형 환자는 20 %에서 발견되었다. 우측 대동맥 궁의 차단은 2.7 %의 환자에서 발생했다.

총 수술 사망률은 35 %였다. 간단한 전이가있는 환자 그룹에서 1 차 교정이 시행되거나 단계적 치료가 수행 된 경우 사망률은 30 %였다. 호의 중단이 복합 결함과 결합 된 환자 중 치사율은 평균 46 % 였고 특히 일반적인 동맥 트렁크의 경우 67 %에 달했습니다. 다른 센터에서도 비슷한 결과가 나타났습니다. 따라서 Toronto Children 's Hospital에서 1 개월의 평균 생존율. 50 %, 1 년 및 5 년 - 34 %에 달했습니다. 1993 년 이후 원호의 단순한 중단에 대한 1 단계 교정 후 5 년 생존율은 93 %에 이르렀고 반복 수술의 필요성은 69 %에 못 미쳤습니다.

수년 동안 사망률은 감소하지 않았습니다. 단순 간섭이있는 환자의 경우, 37 %의 사망률을 보이는 1 차 교정과 46 %의 사망률을 지닌 2 단계 치료의 두 가지 프로토콜이 적용되었습니다.

수술 전 어린이의 상태를 안정화시키기 위해 프로스타글란딘 주입 후 대동맥 궁의 중단 치료 결과가 개선되었습니다. 침습성에서 비 침습성 진단 방법의 진화는 이러한 극도로 어려운 어린이의 치료 안전성을 감소시키는 데 중요한 역할을했습니다.

대동맥 궁 및 그와 관련된 이상이 중단되는 것을 교정하는 것은 여전히 ​​어려운 문제로 남아 있습니다. 대부분의 환자는 중증의 심부전증을 앓고 있으며, 세 번째 환자마다 뇨증이나 소증이 발생하여 심각한 상태에 있습니다. 이러한 경우 신생아 초기에 비상 수술이 필요합니다.

특별한 문제는 좌심실 배뇨관의 협착입니다. 다양한 형태의 대동맥 협착이 경우의 절반에서 발생합니다. 현재까지 좌심실 배뇨관의 막힘이 대동맥 궁 교정의 결과에 영향을 미치는지, 그리고 일차 교정시 협착을 제거 할 필요가 있는지, 그리고 어떤 수술 방법이 선호되는지에 대한 합의가 이루어지지 않았다. 첫 번째 수술 중 일부 외과의 사는 협착의 심각성에 관계없이 대동맥 차단을 제거하지 않으려 고보다 공격적인 전술을 시행하는 환자와 비슷한 결과를 얻었습니다. 다른 사람들은 대동맥 협착의 동시 제거에 대한 개입 프로토콜에 포함이 수술 위험을 증가시키지 않으므로 정당하다고 믿습니다.

심한 방해가 외과 의사를 떠나지 않습니다. 일부 센터에서는 노르 우드조차도 자유 출구를 만들기 위해 의지하고 있습니다. Norwood의 초기 수술 후 성공적인 양심 실 교정을받은 소규모 그룹의 환자에 대해, 심한 대동맥 협착이있는 대동맥 궁의 차단시 수행 한 보고서가있다. 좌심실 무력감으로 심한 폐색을 일으키는 경우, 그들은 Norwood 수술을 시행 한 후 Rastelli 수술을 시행하여 단계적 치료를 받는다. 이 유형의 개입이 대동맥 절제술보다 이점이 있는지 여부는 불분명하다.

좌심실 및 재건 된 대동맥 궁에서의 출구를 좁히는 재발 가능성은이 과정의 역 동성을 지속적으로 모니터링해야합니다. 대동맥 판막 부전의 형성 가능성. 어떤 경우에는기도 폐쇄가 발생합니다.

후방 방실 중격의 편위는 후반 대동맥 협착 및 재수술을 일으킬 수 있습니다.

장기간에 걸쳐, 재 협착, 기관지 압박, 도관 폐쇄, 대동맥 협착 및 단계적 중재 및 기타 희귀 한 수술로 인한 재수술 빈도가 높습니다.

MED24INfO

Camm. A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., 심장 및 혈관 질환 제 2 부 (제 6-10 장), 2011

AORTA ARC BREAK

형태론
대동맥 궁의 중단은 왼쪽 쇄골 하 동맥의 원위 (A 형)와 좌측 공통 경동맥의 원위 (B 형)와 동일한 빈도로 발생합니다. 드문 경우지만 이름이없는 (무명) 동맥 (유형 C)의 말초가 끊어지는 경우는 드뭅니다. 거의 모든 경우에 관련 기형이 있으며 대동맥 폐쇄 및 이에 동반 된 개방 동맥관으로 이르는 후방 악성 VSD가 가장 흔합니다. VSD의 다른 형태는 덜 일반적입니다. 심실 또는 동맥 화합물의 병리가있을 수 있습니다.

불일치뿐만 아니라 췌장에서 두 번 빠져 나옵니다 (예외적 인 Taussig-Bing). 22q11 삭제의 존재는 대동맥 궁의 모든 중단의 경우에 찾아야한다.
병리학
가장 자주, 호의 중단과 열린 동맥관의 조합이있을 때, 덕트의 좁아짐이 신체의 하부에서 관류의 중요한 감소를 일으킬 때까지 아이는 좋다고 느낍니다. 대부분의 경우, 아이들은 삶의 처음 2 주 동안 특수한 부서에 진입합니다. 급성 발병은 종종 쇼크와 산증에 의해 복잡해집니다. 드문 경우이지만, 폐 혈관 저항이 감소함에 따라 동맥관이 열려 있고 과도한 폐 혈류가 발생합니다.
진단
임상 적 흐름
가장 구체적인 증상은 한쪽 또는 양쪽 팔 또는 경동맥 중 하나에서 맥박이 약 해지는 신체 상반부의 맥박의 차이입니다 (이 그림은 개방 된 동맥관에 대한 약리학 적 효과에 따라 변할 수 있음). 청진은 수반되는 심장 병리와 관련된 소음의 존재로 인해 일반적으로 비특이적입니다.
X 선 회절
심장은 보통 왼쪽에 있으며 심장 비대증의 징후가 있습니다. 일반적으로 폐 패턴이 증가합니다. thymus shade가 없으면 22q11 결실을 나타낼 수 있습니다.
ELECTROCARDIOGRAPHY 특별한 ECG 표시가 없습니다.
심 초음파
대동맥에 대한 완전한 설명을 얻으려면 심 초음파가 필요할 때, 두통의 혈관의 기원을 설명 할 수있을뿐만 아니라 중단의 장소. 외과 적 치료 전략을 수립하기 위해서는 병리학 적 병리학에 대한 심장 내 해부학 적 평가가 매우 중요합니다.
심장의 관상 동맥 조영술
진단 검사는 일반적으로 필요하지 않습니다. MRI 또는 ​​CT 외에 때때로 심 초음파로 대체됩니다.
치료
신생아기에는 대동맥 차단술의 완전 회복이 뇌척수액의 폐쇄와 함께 수행됩니다. 수술 결과는 대동맥 궁 장벽의 성격과 중증도 및 아동의 임상 상태에 따라 다릅니다. 대동맥 축착의 장기 검사는 대동맥 축착술을 시행 한 환자 에서처럼 아치의 잔류 또는 재발 성폐의 가능성이 남아 있기 때문에 필요합니다.
배기 가스 기관의 폐색
LV 퇴원 장애는 모든 선천성 심장 결함의 4 %이며, 소아기에 문제를 일으키지 않는 AK의 2 배 병리학을 제외하고는 구형, 밸브 및 supravalanal 수준에서 발생할 수 있습니다. AK 협착은 격리 된 병변으로 발생하거나 좌심실의 다른 폐쇄성 병변과 다른 수준에서 발생할 수 있습니다 (Shawn complex). 이 경우 MK 협착은 보통 대동맥 궁의 저형성 및 그 부분의 협착뿐만 아니라 대동맥 및 / 또는 대동맥 협착과 결합합니다.
형태론
대동맥 판막 협착 (Valvular aortic stenosis)은 LV에서 출구를 막는 가장 일반적인 형태입니다 (75 %). 밸브 형태와 질병의 심각성은 매우 다양합니다. 더 심한 경우에는 자궁 내에서 발견되거나 출생 후 첫 시간과 일에서 발견 될 수 있으며, 작은 좌심실이 관찰되어 이중 심실 혈관의 가능성을 배제 할 수 있습니다.

치료. 또한, 심근 섬유화 증이 발생할 수 있으며, LV 기능에 영향을 미칩니다.
subvalvular 방해의 경우, 세 가지 형태의 유형이 구분됩니다. 가장 빈번한 형태의 경우, 섬유 모양의 근육 부위가 있으며, 보통 원형으로 배열되어있어 AK 플랩과 MC의 앞쪽 플랩으로 증가 할 수 있습니다. 대동맥 협착의 "터널"유형에서, 종종 섬유 성 조직으로 채워지는 좌심실의 작은 전류 외에 AK의 협착이 보통 발견됩니다. 근육 유형의 혈류는 비대 폐쇄성 폐쇄성 심근 병증의 징후 구조에서 필수적인 부분으로 형성됩니다. supravalvular 대동맥 협착증의 발병률은 어린 시절에 LV 퇴원 장애의 1-2 %에 불과합니다. 이는 단독으로 또는 Williams-Beren 증후군 (Williams-Beuren)의 구조에서 발생할 수 있습니다. 이 증후군에서는 대동맥 축착을 포함하여 대동맥 궁 기형과의 병발 또는 협착을 비롯하여 다양한 형태 유형이 설명됩니다. Williams-Beuren 증후군에서는 7 번 염색체에 위치한 엘라스틴 유전자의 결실과 관련이있는 큰 순환 및 폐 순환 동맥의 여러 협착이 종종 발견된다.
병리학
신생아기에 좌심실이 심하게 막히면 응급 의료가 필요하며 대부분의 경우 AK의 중증 협착이나 유출의 방해가됩니다. 장애물은 LV가 개방 된 동맥관을 통한 혈액의 오른쪽 배출에 따라 혈액 순환을 유지할 수 없다는 점에서 매우 뚜렷합니다. 태아에서 대동맥 판 협착증의 치명적인 수준이 진단되면 예후는 좋지 않습니다 (89). 산전 기간 동안 충분한 혈액을 공급받지 못하는 심장 챔버는 정상적으로 성장할 수 없습니다. 매우 강한 대동맥 협착의 경우 거의 모든 심장 출력은 췌장에 의해 수행되지만 LV와 LV는 발생하지 않을 것입니다. 이 환자들에서 좌심실의 저포 형성 증은 일련의 산전 초음파 심전도를 이용하여 기록 할 수 있습니다. 이것은 심실 발달을 향상시키기 위해 산전 심장 심적 도관 삽입을 사용하게되었다. 출생 후 AK 협착의 증상은 장애의 정도, LV 크기 및 기능에 따라 다릅니다. 장애가있는 정도는 좌심실 기능의 약화로 인해 과소 평가 될 수 있습니다. 이러한 경우 최고 수축기 혈압 구배 (75mmHg는 심한 정도에 해당)와 AK (0.5cm2 / m2 - 심각한 정도에 해당).
AK 병리의 가장 일반적인 형태는 bicuspid 대동맥 판막입니다. 그것은 심한 대동맥 협착을 유발할 수 있지만 더 자주 나타나는 증상이 더 낫습니다. 이것은 어린 시절에 심각한 협착을 유발하는 경우는 드뭅니다. 일반적으로 밸브는 평생 동안 밸브를 통해 매우 작지만 안정적으로 증가합니다. 어린 나이부터 시작해서, 뇌척수막 AK 환자는 약간의 협착으로 특징 지어 질 수 있습니다.이 협착에서 수술 적 개입이 나타납니다. 어떤 경우에는 상행 대동맥 조직이 낭성 내막 변성이있는 Marfan 증후군과 유사한 병리 조직 학적 구조를 가지고 있다는 것을 기억해야합니다. 이것은 대동맥의 오름차순 부분의 발음 확대와 그 분리의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
Nadaortal 협착증은 종종 출생시 나타나며 평생 동안 진행될 수 있습니다. 관상 동맥은 고압 영역, 즉 밸브 말단부에 있지만 협착 부위에 인접합니다. 이론적으로 이것은 관상 동맥의 심각한 죽상 동맥 경화증을 유발할 수 있지만 여전히이를 뒷받침할만한 증거는 없습니다.
지방 대동맥 협착증은 원칙적으로 산전이나 출생시에 나타나지 않고 평생 동안 발달합니다. 대동맥 협착 발생의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 가장 일반적인 이론은 때로는 최소한의 좌심실 해부학 적 기형의 결과로 출력 LV 부서에서 결과적인 절단 긴장이 대동맥 협착의 발달과 진행을 자극 할 수 있다고 말합니다. 때로는 출생 후 처음 몇 개월 동안 매우 빨리 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 조기에 외과 적 개입이 필요합니다. 재발의 위험이 있습니다. 대동맥 협착이 더 느리게 진행되면 재발의 빈도가 낮아집니다.

진단
임상 적 흐름
신생아에서 중요한 대동맥 협착은 좌심실 기능의 급격한 감소와 함께 HF의 빠른 발달로 이어진다. 환자는 빈맥, 가려움증, 주변부에 맥박이 감소하거나없는 상태에서 빈 호흡을 경험할 수 있습니다. 두 번째 음색은 종종 유일한 음색이며 켄터 (canter) 리듬을들을 수 있습니다. 수축기 퇴학도있을 수 있습니다. 이 징후는 신생아시기의 징후의 특징이며 후기 단계의 징후와는 다르며 대부분의 경우 발생하며 다른 징후가없는 경우 소음 만 특징입니다. 더 심한 경우에는 운동 불내성과 때때로 가슴 통증과 관련 될 수 있습니다. 이 환자의 신체 검사에서 정상 또는 약화 된 말초 박동, 수축기 혈압 강압 및 목에 방사선 조사를받은 망명의 수축기 소음이있는 대동맥 구성 요소 II 색조의 강도 감소가 나타났습니다. 중첩 된 대동맥 협착증은 대개 Williams-Beren 증후군 (Williams-Beuren) 진단을받은 환자가 정기적 인 선별 검사 심장학 검사를받을 때 감지됩니다. 대동맥판 협착증의 징후는 AK 협착증의 징후와 유사하지만, 첫 번째 경우 환자는 퇴학 클릭이 발생하지 않습니다.
X 선 회절
신생아기에 중요한 AK 협착은 보통 심근 경색, 심근 비대 및 폐부종과 관련이 있습니다. 나이가 많은 어린이의 경우 흉부 촬영은 종종 정상입니다. 성인 환자에서 양 날개 대동맥 판막의 경우 대동맥의 오름차순 부분의 확장을 볼 수 있습니다.
전자 혈관 조영술
일반적으로 왼쪽의 심장 전기 축의 편차와 LV 비대의 징후가 있습니다. 측면 precordial 리드에서 더 심한 경우, 재분극의 변화, 허혈과 스트레스를 제안 발생할 수 있습니다.
심 초음파
대동맥 협착은 횡행 초음파 검사로 진단 할 수 있습니다. 신생아시기에 평가하는 것이 매우 중요합니다.
LV 크기 / 부피;
크기 MK;
승모판 막 폐쇄 부전의 징후;
대동맥 방출 크기 및 AK 크기;
도플러 연구를 이용한 AK 협착증의 중증도;
심근 섬유 아세토 증의 유무;
좌심실 수축기 기능.
이렇게하면 치료에 관한 적절한 결정을 내리는 데 도움이됩니다. 모든 연령대의 모든 대동맥 협착에서 좌심실 기능의 감소는 대동맥 협착의 심한 정도를 과소 평가하게 될 수 있습니다.
나이가 든 어린이 및 성인에서는 밸브 협착의 중증도를 평가하는 가장 널리 알려진 방법은 도플러 계수 (그라디언트)입니다. 중재시기를 결정할 때, LV 비대 및 그 기능의 정도를 평가하는 것도 중요합니다. 존재할 수있는 대동맥 판막 역류의 정도는 중재 적 도뇨관 치료에 영향을 미칠 수 있습니다 ( "치료"참조). 일반적으로 EchoCG는 대동맥판 협착증 환자의 좌심실 폐쇄의 특성을 파악하고 중증도를 평가할 수 있습니다. 도플러를 사용하여 LV의 출력 경로를 통해 최대 유량을 측정 할 수 있습니다. 그러나 전류를 방지하는 결합 장애물에 대해 단순화 된 베르누이 방정식을 사용할 수 없으므로이 속도를 기반으로 압력 기울기의 신뢰할 수있는 지표를 얻는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 압력 구배를 기반으로 한 협착의 심각성은 침습적 인 측정 방법을 사용해야 평가할 수 있습니다.

supravalvular 대동맥 협착증의 경우, 그것은 대동맥 궁의 병리의 정도와 심각도를 결정하는 것뿐만 아니라 LV 비대의 정도를 평가하는 것이 중요합니다. 그것은 비대 전형 대동맥 협착 정도와 비교할 수 없을 수도 있습니다. 최근에는 조직의 도플러 영상을 이용한 echoCG의 새로운 방법을 사용하여 확장기 기능을 평가합니다.이 기능을 사용하면 출력 LV 영역의 장애 정도와 상관 관계를 확인할 수 있습니다. 이것은 개입의 최적시기를 결정하는 데 도움이 될 것입니다.
심도와 관상 동맥의 관상 동맥 조영술
이 방법은 진단을 위해 사용되지 않으며 신생아와 노년층 어린이 모두에서 대동맥 판막 협착증 치료를 위해 더 자주 사용됩니다 ( "치료법"참조). 때로는 대동맥 협착의 구배를 측정하는 것으로 나타납니다. 대동맥 협착증에서 그들의 전도는 위험 할 수 있습니다. MRI와 CT는 모든 형태의 좌 정맥 폐쇄와 대동맥 궁을 평가하는 데 중요한 역할을합니다.
치료
신생아에서 중증의 AK 협착의 경우, 풍선 확장술이나 외과 적 치료를 통해 장애를 교정하기 전에 prostaglandin을 투여하여 동맥관의 개존 성을 유지하는 것이 중요합니다. 영아 대동맥 협착증을 앓고있는 유아와 어린이는 수년간 안정한 상태를 유지할 수 있으며, 진행이 느린 경우 성인에게 개입 할 수 있습니다. 중등도에서 중증의 대동맥 협착증 환자에서이 질환은 75mmHg 구배를 가진 환자에서 빠르게 진행됩니다. 좌선 비대증은 갑작스런 사망 위험이 높습니다. 감염성 심내막염은 모든 연령대에서 심각한 합병증입니다.
신생아시기에는 풍선 확장술과 외과 적 치료를 동시에 시행 할 수 있습니다. 출판물에 따르면 무작위 연구가 수행되지 않았지만 두 방법 모두의 결과는 비슷할 것으로 보인다 [110]. 한편으로는 두 가지 접근법의 결과가 판막 변형의 중증도와 다른 하나는 심내 섬유화 및 심근 유두근 MK를 포함하는 좌심실 변경에 의해 결정됩니다. 작은 LV 구덩이 또는 몇 가지 폐색 성 병변이있는 경우, Norwood의 대안적인 접근이 바람직 할 수 있습니다 ( "좌심실 저포 플라시 증의 증후군"참조). 후기에 확인 된 병리학을 가진 모든 어린이는 정기적 인 심전도, 에코관 병 검사 및 운동 검사로 지속적으로 심장 감시를 받아야합니다. 신뢰할 수있는 데이터가 없지만, 일반적으로 받아 들여지는 견해는 증상이있는 경우, 변화가 점진적으로 증가하는 징후, LV 비대증, 휴식 또는 부하시 ECG의 재분극 변화, 비정상적인 혈압 반응이있는 경우 육체적 인 노력. 계수는 심 박출량의 감소 측면에서 오해의 소지가 있으므로 밸브 면적을 계산해야합니다. 풍선 확장술은 대동맥 판막 역류가있는 경우를 제외하고는 일반적으로 나이가 많은 어린이에서 선택하는 절차입니다. 모든 연령대에서 anterograde와 retrograde 모드 모두 가능하며, 밸브 직경보다 작은 크기의 풍선을 사용하면 새로운 대동맥 판막 역류의 위험을 상당히 줄일 수 있습니다 [112]. 비슷한 원리가 어린 시절의 수술에도 적용됩니다. 대동맥판 절개술의 결과는 작은 구배와 약간의 대동맥 판막 역류 또는 그 부족이 있어야합니다. 신생아의 수술이나 카테터 삽입의 위험은 높으며 나이가 든 환자의 경우 상당히 낮습니다 (113). 두 치료법 모두 완화 적이며, 일반적으로 재발하는 협착이 점차적으로 발생합니다. 소아에서 중요한 밸브 석회화 나 중대한 역류가 발생하지 않는 한 재발 성 밸브 절제술을 시행 할 수 있지만, 결국 AK 대체 요법이 거의 항상 필요합니다. 그러나 미국 자연 동시 심장병 연구에 따르면, 2 세 이상 대동맥판 절개술을 시행 한 아동의 27 %만이 20 년 동안 반복적으로 중재를 받았다.
어린 아이의 경우, 밸브를 교체 할 때 로스 (Ross) 수술이나 "자가 이식"(LV 출력 경로에 동종 이식편을 RV 출력 경로에 삽입하는 것)이 이식됩니다. 이것은 neaortic valve가 성장하도록 허용하고 항응고제의 임명을 요구하지 않습니다. 그럼에도 불구하고 동종 이식편은 교체가 필요하며 신 대동맥 판막의 장기간 사용 수명에 대한 의문은 불확실하다. 나이가 많은 어린이의 경우 생체 이식 및 로스 수술의 두 가지 유형을 고려할 수 있습니다. 청소년과 성인에게 Ross의 수술은 덜 인기가 있으며 대부분의 환자와 의사는 기계적 또는 생물학적 보철을 선택합니다 [115]. 가장 중요한 원인
성인 환자의 로스 수술 실패는 폐동맥 판막이 부착되어 있고 로스 수술 후 대동맥 트렁크의 가장 근위 부분을 형성하는 원래의 폐동맥의 일부와 동맥류가되는 병리학 적 혈관벽이있는 자연적으로 상승하는 대동맥 모두의 점진적인 팽창이다 확장. 이것은 진행성 대동맥 판막 역류를 일으킬 수 있습니다. 폐 동종 이식 물의 부실, 대동맥 동종 이식의 부실 또는 대동맥의 오름차순 부분의 확장시 첫 로스 수술 후 반복 수술이 필요할 수 있습니다. 이러한 문제가 동시에 발생할 수 있으며, 모든 경우가 완전히 재 작업되고, Bentall 절차 (대동맥 근위의 합성 대체물과 함께 보철 밸브)와 함께 새로운 동종 이식 장치가 항공기에 설치됩니다. 수술 접근의 선택은 항 응고 요법의 연령, 적합성 및 안전성 및 향후 임신 계획, 환자 선호도 및 지역 전문가의 의견을 비롯한 여러 요소에 따라 달라집니다. 때로는 출력 LV 관의 다단계 방해 또는 매우 작은 AK의 존재시 Konno 절차 [116]와 같은보다 광범위한 작업이 필요할 수 있습니다.
과다 대동맥 협착의 중증도는 시간이 지남에 따라 진행되며 환자는 갑작스런 사망의 위험이 있습니다 [3]. 경동맥이나 신장 동맥과 같은 주요 혈관에서의 전신 동맥 협착도 진행될 수 있습니다. 수술 적응증은 대동맥 협착증과 유사합니다. 그러나 중재 적 도관 삽입술은 부적절하며 수술 적 치료가 필요합니다. 이것은 발 살바 사인 (Valsalva sine) [107]을 통과하는 판막 영역을 증가시키는 패치의 도입을 의미한다. 마취 및 심폐 우회로의 시작은 관상 동맥 관류를 방해 할 수 있으며 대부분의 경우 확산 성 대동맥 질환이 존재하기 때문에 외과 적 개입 자체가 어려울 수 있습니다.
대동맥판 협착이 진행되는 점진적 특성 때문에 AK 협착증보다는 초기 단계에서 중재 적 개입이 일반적으로 권장되는데, 이는 몇 년 동안 결함이 온건하고 안정적 ​​일 수 있기 때문에 논쟁의 여지가있다. 대부분의 의사들은 대동맥 판막 역류가 발생하면 신속하게 진행할 수 있으므로 개입을 권장합니다 [118]. 이 경우 중재 적 도관 삽입을 사용하는 것이 바람직하지 않으며 외과 적 개입이 필요합니다. 수술 직후와 초기 단계에서 결과는 훌륭하지만 재발의 빈도는 높습니다 [119]. myotomy 또는 myectomy가 수행 된 경우 수술 중 장애물을 완전히 제거하는 것이 중요합니다. 반복적으로 발생 위험이 줄어 듭니다.
장기 예측
모든 유형의 좌 정맥 폐쇄 (LV obstruction) (치료되거나 치료되지 않은 경우 모두)에 대해 평생 관찰이 필수적입니다. 좌심실의 크기, 구조 및 기능뿐 아니라 출력 좌심실의 구조 및 기능 (판막 협착 및 역류를 포함)의 평가를 포함해야합니다. 심실 성 부정맥은 좌심실 비대 환자에서 더 흔하게 발생하며, 드물지만 갑작스런 사망을 포함하여 임상 문제로 이어질 수 있습니다. 신체 활동은 LV 비대 또는 잔류 장해 (gt; 30 mm Hg)가있는 경우에는 금기이지만 대부분의 경우 사회적 접촉이 해결 될 수 있습니다 [121].
임신 중에는 심장 내 혈역학에 심각한 영향을 미칠 수 있으므로 상담이 필요합니다. 이 경우 재발의 위험이 있습니다.