소아에서의 호중구 감소증. 소아에서의 호중구 감소증 치료

혈액의 중성구 감소증 (granulocytopenia, agranulocytosis)은 일반 질병의 임상 적 및 혈액 학적 증후군 또는 과립구 백혈구 아종의 백혈구 인 호중구 과립구의 주요 병리학으로 발생합니다.

이 상태는 골수에 의한 호중구의 생성이 불충분하거나 사망이 증가하여 말초 혈액에서 순환하는 과립구의 절대 수가 감소한다는 특징이 있습니다.

호중구는 가장 큰 그룹의 백혈구를 구성합니다. 그들의 주요 임무는 인체에 ​​들어가는 병원균을 퇴치함으로써 모든 종류의 감염, 주로 박테리아와 곰팡이로부터 사람들을 보호하는 것입니다. 이 살상 세포는 병원성 박테리아를 인식하고 흡수 및 분해 한 다음 스스로 죽습니다. 또한, 호중구 백혈구는 병원체, 외국 미생물에 대처하는 신체를 돕는 특정 항균 물질을 생성 할 수 있습니다.

내용

호중구 감소증은 1500 세포 / μl 미만의 백혈구 총 수의 혈액 감소로 간주됩니다. 극심한 호중구 감소증 인 무과립구증의 대상은 1000 cells / μl 이하의 백혈구 수 감소 또는 750cells / μl 미만의 과립구 감소로 수행됩니다.

혈액에서의 호중구 감소증의 검출은 면역력의 침해, 골수에서의 유기 또는 기능적 성질의 혈액 생성 과정의 억제, 순환 면역 복합체의 영향하에있는 백혈구의 조기 파괴, 독성 인자, 백혈구에 대한 항체를 나타낸다.

혈중 백혈구 수가 급격히 감소하거나 줄어들면 병원체가 체내로 유입되는 것에 대한 면역 반응은 효과적이지 못하며 중증 형태의 호중구 감소증에서는 반응이 없을 수 있습니다. 이로 인해 곰팡이, 세균 감염 및 심각한 패혈증 합병증이 발생합니다.

남성의 경우 호중구 감소증은 여성보다 2-3 배 적은 것으로 진단됩니다. 그것은 모든 연령대에서 발견되지만, 40-45 세 이후에 더 자주 발견됩니다. 무과립구증의 빈도의 증가는 광범위한 활동의 ​​새로운 강력한 약리학 적 제제의 의료 행위에서의 방출 및 적극적인 사용뿐만 아니라 세포 증식 억제제로 널리 사용되는 진단 된 전신 및 기타 질병의 증가 된 수와 관련되어있다.

호중구 감소의 병인학

pathomechanism에 기반한 호중구 감소증의 원인은 세 그룹으로 나뉩니다 :

1. 순환하는 풀을 구성하는 자유롭게 순환하는 과립구와 마진 (정수리) 풀의 퇴적 된 백혈구, 즉 혈관벽에 부착 된 세포의 비율의 위반과 염증성 초점에서 많은 다형 핵 백혈구의 축적.
2. 백혈구가 말초 혈관으로 이동하면서 선조 세포의 결함으로 골수에서 과립구 생성이 손상됨.
3. 항 백혈구 항체의 작용으로 말초 혈류에서 호중구의 구조 또는 분리 파괴가 일어난다.

열성 호중구 감소증은 세포 성 증, 방사선 및 화학 요법을받는 환자에서 발생하며 백혈병 및 기타 종양학 질환 치료제로 처방됩니다.

골수 독성 무과립구증의 원인은 다음과 같습니다.

• 방사선 요법;
• 전리 방사선;
• 세포 생성 억제제 및 수은 이뇨제, 항우울제, 항히스타민 제, 그리고 스트렙토 마이신, 아미나 진, 콜히친, 겐타 마이신과 같은 혈액 생성 과정에 부정적 영향을주는 기타 독성 약물을 포함합니다.

면역 호중구 감소증은 다음과 같은 질병을 유발합니다 :

그것은 NSAIDs, sulfonamides, 당뇨병, 결핵, 기생충 감염 치료에 사용되는 약물을 복용하는 배경에서 발전 할 수 있습니다.

자가 면역 호중구 감소증은 류마티스 성 관절염, 경피증, 홍 반성 루푸스 및 기타 콜라 게 네스에서 발생합니다. 심한 무과립구증은 재생 불량성 빈혈, 만성 림프 구성 백혈병, Felty 증후군, 골수 섬유증과 같은 골수 질환의 존재를 알립니다.

어린이의 선천성 호중구 감소증은 유전 적 이상의 결과입니다. 일시적인 양성 호중구 감소증은 몸에 해를 끼치 지 않고 스스로 통과합니다.

중성구 수의 감소를 수반하는 선천성 질환 :

• 선천성 면역 결핍 장애;
• 주기적 호중구 감소증;
• 골수 체증;
• 산성 혈증;
• 글리코겐 분해;
• 선천성 이상 각화증;
• metaphyseal chondrodysplasia;
• 코스트 만 증후군.

다른 원인으로는 다양한 바이러스 성, 세균성 및 기생충 감염 (결핵, HIV, 거대 세포 바이러스 감염), 비타민 결핍증 (결핍증 B가있는 거대 적아 구성 빈혈)₁₂ 및 / 또는 엽산), 악액질.

사진들

호중구 감소증

호중구 감소증은 선천적이며 (1 차 포함) 선천성 (2 차)입니다. 원발성 만성 양성 소아기에서 면역계와 유전성 (유 전적으로 결정된) 호중구 감소증이 있습니다. 2 차 형태의 무과립구증은 면역계 또는 헵탄, 골수 독성 (세포 증식 성),자가 면역. 원인 불명의 원인으로 인한 과립구 감소는 특발성 호중구 감소증으로 간주됩니다.

과정의 특징에 관해서는, 급성 및 만성 형태의 호중구 감소증이 격리되어있다. 임상 증후의 중증도와 함께 상태의 중증도는 혈액 중 호중구 수준에 달려 있습니다.

• 1500-1000 세포 / μl 범위의 호중구 백혈구 수준에서 경미한 중증도;
• 중간 정도 - 1000에서 500 세포 / μl;
• 중증 - 500 세포 / ml 미만 또는 말초 혈액에서 과립구가 완전히없는 것.

의사들은 호중구의 절대 수치 감소로 절대 호중구 감소증에 대해 이야기합니다. 혈액 연구에서 호중구의 백분율 - 상대 단위 -가 정상보다 낮고 절대 단위로의 전환이 속도를 나타내면 우 호성 호중구 감소증이 상대적으로 간주됩니다.

증상

호중구 감소증의 특정 발현은 그렇지 않습니다. 이 클리닉은 과립구의 감소를 유발하는 질병이나 면역 저하로 인해 발생하는 감염과 관련이 있습니다. 질병의 지속 기간 및 중증도는 원인 인자, 호중구 감소증의 형태 및 기간에 따라 달라질 수 있습니다.

온화한 정도는 일반적으로 증상이 없지만 표준 요법에 잘 반응하는 바이러스 또는 세균 감염의 일화가있을 수 있습니다.

중등도의 중증도를 갖는 경우, 자주 감염되는 화농성 재발이 있습니다. 몸의 방어력이 약 해지면 잦은 급성 호흡기 바이러스 감염, 편도선염 및 기타 바이러스 또는 박테리아 기원의 급성 질병이 발생합니다.

심한 형태의 무과립구증은 궤양 성 괴사 과정, 심한 바이러스 성, 곰팡이 또는 세균성 병변, 중독 증상을 특징으로합니다. 부적절하게 선택된 치료로 인해 패혈증과 사망의 위험이 증가합니다.

혈액 순환중인 환자의 절대 호중구 수가 500 이하가되거나 과립구의 절대 수가 1000 세포 / μl 미만이면 열성 호중구 감소증이 발생합니다. 그녀의 초기 증상은 열이 나는 체온 (39-40 %)입니다. 발열은 심혈관 붕괴 또는 쇼크가 발생할 때까지 발한, 빈맥, 진전, 심한 약화, 관절통, 창백, 저혈압이 동반됩니다.

면역성 무과립구증은 인두 점막 및 구강 (괴사염, 인후염, 치은염, 편도선염) 및 관련 증상의 괴사 과정에 의해 나타납니다. 괴사는 연약한 입천장, 혀에서 관찰 할 수 있습니다. 이 상태는 국소 림프절염, 중증 비장 비대 및 간 비대로 악화됩니다.

골수 독성 무과립증은 신체의 타박상, 출혈성 잇몸, 혈뇨 및 코피가있는 중증의 출혈성 증후군으로 특징 지어집니다.

염증성 및 궤양 성 과정이 폐에 국한 됨으로써 섬유 성 출혈성 폐렴이 발생하며, 그 결과 폐 괴저 나 농양이 발생할 수 있습니다. 피하 농양, panaritiums는 피부의 패배와 함께 발생합니다. 메스꺼움 및 구토,식이 섭취와 무관 한 급성 복통, 변비, 장 무도와 같은 증상을 가진 괴사 성 장염은 궤양 성 과정이 소장에 영향을 줄 때 발생합니다.

유전성 호중구 감소증 - 코스트 만 증후군 - 이미 첫해에 재발하는 경향이있는 지속적인 세균 감염을 일으 킵니다. 임상상은 신체의 여러 가지 궤양에서부터 빈번한 심한 폐렴에 이르기까지 다양합니다. 코스트 만 (Kostman)의 호중구 감소증을 앓고있는 어린이는 골수성 증후군이나 골수 형성 백혈병의 발병 위험이 있습니다.

• 복막염;
• 장의 천공, 방광, 연한 입천장, 질 (과정의 위치에 따라 다름);
• 패혈증;
• 폐 괴저;
• 급성 간염;
• 농양;
• 종격동 염.

진단

주요 연구는 백혈구 수식으로 임상 혈액 검사 인 호중구의 수준을 결정하는 것을 목표로했습니다. 분석이 "수동"으로 수행되는 경우, 즉 모든 지시약의 카운팅이 현미경을 사용하여 실험실 기술자에 의해 수행되는 경우, 백혈구의 절대 개수가 결정되어 형태로 적합하게되고, 호염기구, 호산구, 골수 세포, 찔러 세포, 분열 된 호중구 및 다른 것들은 상대적이다. 분석이 자동 분석기를 사용하여 수행되었을 때 더 편리합니다. 이 경우 절대 값과 상대 값 (백분율)이 자동으로 계산됩니다.

중등도의 과립 세포 감소증, 중등도의 빈혈, 백혈구 감소증이 종종 발견되며 심한 무과립 무과립구증, 혈소판 감소증이 동반됩니다.

초점의 국지화뿐만 아니라 호중구 감소의 정확한 원인을 결정하기 위해 많은 다른 연구가 필요합니다.

• 골수 생검 후 골수 검사;
• 호중구 세포질에 대한 항 - 과립구 항체의 역가 분석에 의한 분석;
• 불임을위한 삼중 혈액 배양;
• 생화학 적 혈액 검사;
• PCR 진단;
• 간염 바이러스 (HBsAg, 항 HAV-IgG 등)에 대한 항체 검출을위한 분석;
• 면역 도표;
• 세포학, 미생물학, 문화 연구;
• 병원성 장균 검출을위한 대변 분석

환자에 대한 검사 방법의 선택은 질병에 관한 것입니다. 폐의 X 선, 다양한 장기의 MRI 또는 ​​CT뿐만 아니라 객담, 소변, 구토물 또는 다른 체액의 세균 검사가 필요할 수 있습니다.

비디오

치료

호중구의 수를 조절하는 약물은 없습니다. 치료는 원인을 제거하고, 과립구의 수를 감소시키는 근본적인 질병을 퇴치하고, 관련 감염으로 구성됩니다.

약물의 병용 투여 량과 병용 투여 량의 선택은 질병의 심각성과 환자의 일반적인 상태뿐만 아니라 연관된 감염의 존재 및 중증도에 근거합니다.

약물 요법에는 다음이 포함됩니다.

• 항생제;
• 항균제;
• 글루코 코르티코 스테로이드;
• iv 감마 및 면역 글로불린, 혈장, 과립구, 혈소판 또는 백혈구 덩어리, 결정질 용액;
• 백혈구 자극제.

심한 무과립구증의 경우 플라스마 에센스가 약물 요법에 추가됩니다. 환자는 감염의 추가 및 합병증의 발병을 예방하기 위해 무균 상태가 만들어지는 상자 (방문객의 부분 또는 완전 격리, 정기적 인 석영 처리 등)에 넣어 져야합니다.

아이들의 상대성 호중구 감소증

에 게시 됨 11/27/09 • 카테고리 소아과

호중구 감소증은 증후군으로 발생하거나 호중구 백혈구 및 / 또는 이들의 전구체의 주요 질병으로 진단됩니다. 호중구 감소의 기준은 중성구 (찔러 + 분절)의 수가 절대적으로 감소하는 것입니다. 1 년 미만 1 세 미만의 어린이에서는 1 μl에서 1 년 후 -15 μl 미만의 혈액에서.

1. 선조 세포 및 / 또는 미세 환경의 결함 또는 말초 신부전으로의 호중구의 이동 (유전성 호중구 감소증, 재생 불량성 빈혈을 동반 한 호중구 감소 증후군)으로 인한 골수 내 호중구 생산 장애.

나. 순환하는 세포와 정수리의 비율의 혼란, 염증의 중심에있는 호중구의 축적 - 재분 산성 호중구 감소증.

Iii. 식중독에 의한 외과 적 침대 및 각종 기관의 호중구 파괴 - 면역 호중구 감소증 및 혈구 세포 증후군, 감염의 격리, 다른 요인의 영향.

위의 다양한 원인의 조합이있을 수 있습니다.

호중구 감소 증후군은 많은 혈액 장애 (급성 백혈병, 재생 불량성 빈혈, Shwachman-Dayemonde 증후군, 골수이 형성 증후군), 결합 조직, 1 차 면역 결핍증 (X- 연결된 agammaglobulinemia, X-linked hyper IgM, 일반적인 면역 학적 결핍), 바이러스 및 일부 박테리아 감염.

호중구 감소증은 일차 및 이차, 유전 및 후천으로 나누어집니다.

1 차 호중구 감소증은 유전 적으로 결정된 (유전성) 면역계 및 만성 양성 호중구 감소증을 아동기에 방출합니다.

임상 양상은 주로 호중구 감소증의 중증도에 기인합니다. 질병의 진행 과정은 원인과 형태에 따라 다릅니다.

경미한 호중구 감소증은 증상이 없거나 환자가 잦은 급성 호흡기 바이러스 성 감염 (표준 치료법에 잘 걸릴 수있는 국소화 된 세균 감염) 일 수 있습니다.

보통 양식은 국소화 된 화농성 감염, 급성 호흡기 바이러스 감염, 구강 내 재발 감염 (구내염, 치은염, 치주 질환)의 빈번한 재발을 특징으로합니다. 무증상 경로가있을 수 있지만 무과립구증이있을 수 있습니다.

중증의 호중구 감소증은 심한 중독, 발열, 빈번한 심한 박테리아 및 곰팡이 감염, 괴사 성 점막 병변, 피부염, 파괴성 폐렴, 부작용의 위험 증가, 부적절한 치료로 인한 높은 사망률을 동반합니다.

1) 병의 발달, 가족 역사의 부담

2) 임상 증상;

3) 혈소판 수를 주간 (매주 2-3 회, 순환 형태가 의심되는 경우 2 개월 동안)으로 계산하는 동 역학적 혈색소;

4) 중증 및 중등도의 호중구 감소증이있는 골수;

5) 혈청 면역 글로불린의 측정;

6) 표지 (바이러스 관련 형태의 전형)에 따라 단클론 항체를 사용하여 호중구의 막 및 세포질에 대한 항체를 결정하여 환자의 혈청에서 항 과립구 항체 (AGAT)의 역가는 연구;

7) 징후에 따라 - 특수 검사 (문화, 세포 유전학, 분자 생물학).

절대 호중구 수가 1 μL 당 500 개 미만이고 열이있는 환자는 호중구 감소의 원인에 관계없이 즉시 경험적인 항생제 치료를 시작해야합니다. 더 많은 전술은 호중구 감소의 본질과 경과에 의해 결정됩니다.

1 차 유전성 호중구 감소증에서 방출 :

1) 코스트만 병 (Kostman 's disease)을 포함하는 친화 성 및 골수 세포 수준의 골수에서의 호중구 성숙 장애가있는 만성 호중구 감소증;

2) 주기적 호중구 감소증;

3) 만성 호중구 감소증으로 골수에서 골수 이식 (myelohexia) 장애가있다.

유전성 호중구 감소증에 대한 일반적인 진단 기준은 다음과 같습니다.

· 생후 첫 달의 임상 적 결과를 제시한다.

· 단일 세포 증식과 호르몬 양성 반응을 동반 한 경우의 절반에서 영구적 또는 주기적 호중구 감소증 (μL 당 200-1000 개의 호중구);

· 골수 변화는 질병의 형태에 따라 결정됩니다.

· 분자 생물학적 방법은 유전 적 결함을 나타낼 수 있습니다.

코스트만 증후군 (유전 적으로 결정된 무과립구증)은 유전성 호중구 감소증의 가장 심각한 형태입니다. 상속의 유형은 상 염색체 열성이지만, 산발적 인 경우와 지배적 인 유형의 상속이있을 수 있습니다.

삶의 첫 달 또는 신생아시기에 심각한 재발 성 박테리아 감염의 형태로 나타난이 질병의 시작은 구강염, 치은염, 폐렴 (파괴성 포함)입니다. 아이는 무과립구증을 나타 냈습니다 : 호중구의 수는 1 μl 당 300 개 미만입니다. 골수 내막 : 전구 모세포 및 / 또는 골수 세포, 호산구 및 단구 증가. 세포질의 비정형 핵, 큰 azurophilic 과립과 액포는 promyelocytes에서 발견된다. 일부 환자 (주로 산발적 인 경우)에서 호중구 엘라 스타 제의 형성을 코딩하는 유전자 돌연변이 (유전자 ELA-2)가 검출됩니다. 삶의 과정에서 코스트만 증후군 환자의 일부 (13-27 %)는 수용체 유전자 인 G-CSF의 점 돌연변이를 얻습니다. 이 환자들은 급성 골수성 백혈병 및 골수이 형성 증후군의 발병 위험이 높습니다.

치료 : 1) 콜로니 - 자극 인자 (CSF) - G-CSF (필 그라스 샴 및 레노 그라 스티심)를 매일 6-10㎍ / kg 피하 투여. 개별 유지 보수 복용량, 그것은 1 μl에서 1000 개 이상의 호중구의 절대 개수를 유지하는 데 필요합니다. 생활에 사용;

2) 감염의 악화 기간 - 광범위한 항생제, 항진균제;

3) 심한 경우에는 공여자 과립구의 수혈이 지시된다.

4) CSF의 처리 또는 G-CSF 수용체 유전자의 돌연변이의 출현에 대한 저항성을 갖는 동종 이식 골수 이식이 제시된다.

특별한 치료 없이는 환자가 조기에 사망했습니다.

순환 성 호중구 감소증 (CN)

CN은 상 염색체 열성 질환으로 희귀 한 (인구 1 백만명당 1 ~ 2 건). 가족 옵션은 일반적으로 생애 첫 해에 지배적 인 유형의 상속과 데뷔를합니다. 어떤 경우에도 산발적 인 경우가 있습니다. CN의 핵심은 환자가 위기를 겪을 때 CSF 함량이 정상이고 심지어 증가 된 과립 세포 형성의 조절에 위배된다는 것입니다.

임상 적으로이 질병은 정기적으로 반복되는 호중구 감소의 위기를 나타내며, 발열, 구내염, 치은염, 인두염, 림프절염 및 국소화 된 세균 감염의 다른 병이 발생하며 폐 및 패혈증에 농양이 생기는 경우는 드뭅니다. 위기 외에도 환자의 상태는 정상화됩니다. 감염의 발달은 단일 것들에 대한 호중구의 수의 감소로 인한 것입니다; 또한, 단구 증식과 호산구 증가증이 hemogram에 기록됩니다. 위기의 지속 기간은 3-10 일이며, 그 후 헤모 그램 값은 정상화됩니다. 위기 간격은 21 일 (14 일 - 3 개월)입니다. CN의 진단은 8 주 동안 1 주일에 2 ~ 3 회 혈액 검사 결과에 의해 문서화됩니다.

처리 : 1) G-CSF 3-5 mcg / kg 피하. 이 약은 위기 전 2-3 일 동안 투여되고 혈색소가 정상화 될 때까지 계속됩니다. 또 다른 전략은 CSF를 매일 또는 2-3 μg / kg 간격으로 지속적으로 투여하는 것입니다. 이것은 호중구 수를 μL 당 500 이상으로 유지하기에 충분하며 이는 만족스러운 삶의 질을 보장합니다.

2) 항생제와 지역 치료법의 개발

골수에서 골수에서의 호중구 분비 장애를 가진 만성적으로 결정된 호중구 감소증 (myelohexia)

상 염색체 열성 유전체 질환. 호중구의 수명 단축, 골수에서의 세포 사멸의 가속화 및 화학 주성의 감소와 같은 두 가지 결함으로 인해 호중구 감소증이 발생합니다. 또한, 호중구 식균 활성이 감소된다.

진료소 : 재발 한 지역화 된 세균 감염 (폐렴, 구내염, 치은염)의 첫 해. 말초 혈액에서 호중구 감소증과 백혈구 감소증은 단구 증가증과 호산구 증가증과 함께 나타납니다. 세균성 합병증의 배경 - 중성구 백혈구 증가증 (neutrophilic leukocytosis)은 2-3 일 후에 백혈구 감소증을 일으 킵니다. 골수 검사 : 골수 정상 또는 과증식, 세포 구성 요소의 정상적인 비율과 성숙한 세포의 우위와 granulocyte 시리즈를 증가 시켰습니다. 골수에서 핵 분절화 된 호중구의 과립 화 (hypersegmentation), 세포질의 공포 (vacuolization), 과립의 수를 감소시킨다.

치료 : 항생제, CSF, 기증자 과립구.

만성 양성 호중구 감소증

1 세에서 2 세 사이에 자발적으로 발생하며 2 ~ 5 년 사이에 독립적으로 해결됩니다. 그것은 가벼운 형태로 진행됩니다. 호중구의 수는 1 μl에 500-1000. 골수 점에서, 분열 된 호중구의 수는 감소하고, 찔린 호중구의 수가 증가합니다.

치료는 표준입니다. 예방 적 예방 접종은 1 μl에서 800 개 이상의 절대 호중구 수를 가진 연령까지 시행됩니다.

· Transimmune - 어머니가 자기 면역 호중구 감소증이있는 경우;

· 확산 성 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 유년기 류마티스 성 관절염, 경피증);

· 림프 증식 성 질환 (호 지킨 병, 비호 지킨 림프종, 만성 임파선 백혈병);

1 차 면역 호중구 감소증은 주로 생후 첫 2 년 동안 소아에서 발생합니다.

이소 면역 (동종 면역) 호중구 감소증은 모체와 호중구의 항원 비호 화성으로 인해 태아에서 발생합니다. 임산 동종 항체 (IgA)는 태반으로 침투하여 태아의 호중구를 파괴합니다.

빈도는 신생아 1000 명당 2 명입니다. 무증상 또는 경미하거나 드물게 중증. 진단은 신생아 기 또는 생후 3 개월 이내에 이루어집니다. 아이의 항체가 검출됩니다.

감염이없는 경우 치료는 필요하지 않습니다. IVIG와 광범위한 항생제와 함께 심한 형태의 면역 글로블린 G (IVIG G), 심한 G-CSF가 존재할 경우 중증도의 형태의 항생제가 추가로 정맥 주사됩니다.

자가 면역 호중구 감소증 (AIN)은 1 차 호 중성 백혈병의 65 %입니다.

· 환자의 혈청에서자가 과립구 항체가 존재하는 것이 주요 기준입니다.

· 감염 (종종 바이러스 성) 및 / 또는 약물 (설폰 아미드, 비 스테로이드 항염증제 등)과의 연결;

· 말초 혈액의 혈장 세포 수준의 증가.

· 다른 면역 cytopenias.

호흡 곤란 (4 개월까지) 및 만성 (4 개월 초과)자가 면역 호중구 감소증; 심각도에 따라 - 가볍고, 보통이며 무겁다.

소아에서 급성 경증 호중구 감소증이 우선합니다. 절대 호중구 감소증은 1 μl에서 500-1000입니다. 나이가 많은 아이들은 급성 면역성 무과립구증 인 급성 심한 AIN을 일으킬 가능성이 더 큽니다. 열, 인후염, 구내염, 폐렴으로 임상 적으로 나타 났으며, 부적절한 치료로 사망률이 높은 패혈증이 빠르게 발생합니다.

치료. 온화한 형태의 치료는 필요하지 않습니다. 중등도 및 중증의 AIN이있는 경우 코르티코 스테로이드는 2-5 mg / kg / day의 비율로, IVIG G는 1.5-2 g / kg의 과정 용량으로 처방됩니다. 선택된 약물은 기본 요법 (항생제, 항진균제 및 항 바이러스제)과 함께 G-CSF 8-10 mcg / kg / day입니다. 만성 AIN에서는 G-CSF와 IVIG G가 효과적입니다.

예방 접종은 1 년 후에 권장됩니다. 심한 형태와 만성적 인 코스 개별 전술.

아이들은 드물게 나이가 들면서 발달합니다. 발달 메커니즘 : 면역 또는 세포 독성. 환자의 효소 또는 대사 장애 때문에 약물 특이성이있을 수 있습니다. 치료로서 약물을 취소하거나 복용량을 줄이는 것이 좋습니다. 심한 경우 CSF가 처방되고 posindromnaya 요법이 시행됩니다.

A.M. 번즈

Izhevsk State Medical Academy

Ozhegov Anatoly Mikhailovich - 의과학 박사, 교수, 소아과 및 신생아 학과장

1. Almazov V.A., Afanasyev B.V., Zaritsky A.Yu., Shishkov A.L. 백혈구 감소증. L.: Medicine, 1981. 240 p.

2. 아동 질병에 대한 실용 가이드 : 유년기의 혈액학 / 종양학. 일반 에드. 코 콜리 나 V.F. Rumyantseva A.G. M : Medpraktika, 2004. 791 p.

3. Reznik B.Ya., Zubarenko A.V. 어린 시절의 실용적인 혈액학. 키에프. : 건강, 1989. 400 p.

4. 혈액학 매뉴얼. 에드. Vorobeva A.I. M : Medicine, 1985. 447 p.

소아의 호중구 감소에 관한 Dr. Komarovsky

모든 부모님들은 자녀를 폴리 클리닉으로 데려가 혈액을 기증합니다. 엄마와 아빠는 실험실 기술자가 다른 혈액 세포의 수를 결정하기 위해 헤모글로빈 수치에 대한 혈액 성분을 검사하고 그 기능과 목적이 환자에게 커다란 수수께끼임을 알고 있습니다. 그리고 때때로 아이의 혈액 검사 후 호중구 감소증으로 인한 진단이 공포와 많은 의문을 불러 일으 킵니다. 이것에 관해서는 유명한 소아과 의사 인 Evgeny Komarovsky에게 알려줍니다.

소아에서의 호중구 감소증은 특정 유형의 백혈구 (면역 과정에 관여하는 세포)의 혈액에서의 감소입니다. 이 백혈구는 가장 많으며 호중구라고합니다. 그들은 여러 가지 질병을 일으키는 박테리아와 싸우기 위해 천성에 의해 만들어졌습니다. 이 세포들은 골수의 변호인에 의해 생산 된 후 혈류에 들어가 6 시간 동안 신체를 "순찰"하기 위해 진행됩니다. 이 시간 동안 그들은 싸울 세균을 발견하면 파괴 과정이 시작됩니다. 발견되지 않으면, 그들은 새로운 호중구 배치로 대체됩니다. 이 세포가 부족하면 어린이는 여러 가지 질병에 가장 취약 해집니다.

이게 뭐야?

바이러스 성, 박테리아 성 또는 기생 성의 모든 질병은 "실행 가능한"호중구의 수를 감소시킬 수 있습니다. 비타민 B12 결핍, 골수 악성 질환 (백혈병 등)은 호중구 감소증을 유발할 수 있으며, 때로는 비장 및 췌장 질환의 경우 호중구 수가 감소합니다. 따라서 원인을 확인한 후 "호중구 감소증"진단을 내린 의사는 양성 또는 악성 중 하나를 추가해야합니다.

Komarovsky에 따르면, 1 년까지의 소아에서 양성 호흡 성 백혈구 증가 또는 감소의 호르몬 인 양성 호중구 감소증이 종종 진단됩니다. 이 상황은 많은 치료를 필요로하지 않으며, 그 자체로 3 세에 가깝습니다.

가장 심각한 유형의 질병은자가 면역입니다. 그녀와 함께, 어떤 이유로 아이들의 면역은 호중구를 외국의 대리인으로 간주하고 적극적으로 그들을 파괴합니다. 이 양식으로 자격을 갖춘 의료 지원이 필요합니다.

Komarovsky에 따른 치료

적절한 치료 란 혈액 내 호중구 수가 감소한 정확한 원인을 아는 것입니다.

• 골수가 강한 바이러스 감염에 의해 손상되었습니다. 이것은 대개 일시적인 현상이며, 유지 관리 요법이 필요할 것입니다.
• 무과립구증. 선천성 병리학, 특히 심한 과정으로 구분됩니다. 호중구 식민지의 성장에 약물의 추가 효과와 항생제 치료가 필요할 수 있습니다. 때때로 그러한 아이는 골수 이식이 필요합니다.
• 양성 호중구 감소증. 온화한 형태의 선천성 또는 후천성 면역 결핍 성 질환은 온화한 단계에서 치료할 필요가 없습니다. 중간에 유지 보수 요법을 처방하는 것이 가능합니다.
• 끊임없이 반복되는 형태의 질병. 3 ~ 4 주마다 세포의 결핍이 발견되면 아이는 종종 구내염을 앓고, 항생제를 처방 할 수있을뿐만 아니라 과립구 집락의 성장에 작용하는 약물을 처방 할 수 있습니다.
• 피로감을 가진 호중구 감소증. 소아가 고갈되면 엽산뿐만 아니라 비타민 B12 결핍이 있으며 비타민 요법과 엽산 약을 처방하고 영양 학적 교정을 통해 이러한 결핍을 제거하는 치료법이 될 것입니다.

• 약물 치료 양식. 특정 약물 치료의 배경에 병리가 나타난 경우, 즉시 치료를 마쳐야하며, 필요하다면지지 치료를 제공해야합니다.
• 자기 면역 특발성 형태. 정확한 원인을 밝히지 못합니다. 아이는 코르티코 스테로이드와 면역 글로블린의 정맥 투여를 처방받습니다.
• 신생아의 호중구 감소증. 임산부 항체에 의한 태아 호중구의 억제와 관련된 선천성 문제. 그녀와 함께, 아이는지지 치료를받습니다, 때로는 조건 자체가 며칠 내에 정상화됩니다.

호중구 감소증의 영향을 방지하는 방법은 다음 비디오를 참조하십시오.

호중구 감소증 : 발생, 정도, 형태 및 경로, 위험 할 때, 치료 방법

호중구 감소증은 신체의 호중구 수가 급격히 감소하는 병리학 적 상태입니다. 그것은 독립적 인 병리학의 역할을 할 수 있지만 더 자주 다른 질병이나 외부 원인의 결과입니다. 즉, 그것은 합병증입니다.

백혈구는 면역계의 주요 세포로 간주되며, 그 기능에는 전체 외계인 인식, 특정 항원 (외래 단백질)과의 만남 기억력의 파괴 및 저장이 포함됩니다. 세포질에 특정 알갱이가있는 일부 백혈구를 과립구라고 부릅니다. 그들의 수의 감소는 무과립구증 (agranulocytosis)이라고 불립니다.

과립구는 호중구, 호산구 및 호 염기성 백혈구를 포함하지만 호중구가 주요 덩어리이기 때문에 무과립구증은 호중구의 수를 감소시키는 호중구 감소증의 동의어로 사용할 수 있습니다.

호중구는 미생물의 중화에 적극적으로 관여하며, 화농성 염증의 중심에서 많이 발견됩니다. 실제로, 고름은 혈류에서 염증의 초점으로 빠르게 이동하는 미생물, 자체 조직 세포 및 호중구의 파괴 결과입니다.

체내에서 호중구는 골수에서 발견되며, 백혈구 조혈 모체의 전임자, 자유 상태의 말초 혈액 또는 혈관벽뿐만 아니라 조직 내에서 성숙합니다.

일반적으로 호중구는 모든 백혈구의 45-70 %를 차지합니다. 이 비율은 정상적인 범위를 벗어 났지만 동시에 호중구 감소증을 판단하는 것은 불가능합니다. 백혈구 연결의 특정 세포의 상대적 수의 변화에도 정상으로 유지 될 수있는 호중구의 절대 개수를 계산하는 것이 중요합니다.

호중구 감소증에 대해 말하자면,이 세포들의 수가 혈액 1 리터당 1.5 x 109로 감소하는 경우를 의미합니다. 골수에있는 어두운 피부의 사람에서는 호중구의 초기 함량이 다소 낮아서 1.2 x 109 / l의 속도로 호중구 감소증이 있다고합니다.

호중구 결핍의 중증도는 병리학 적 증상 및 사망 위험한 합병증의 가능성을 결정합니다. 통계에 따르면, 호중구 감소에 의해 유발 된 합병증으로 인한 사망률은 심각한 형태의 면역 결핍 상태에서 60 %에 달할 수 있습니다. 공평하게, 중증의 형태의 호중구 감소증은 매우 드물며 환자의 대다수는 혈액 수치가 1.5에 조금 못 미치는 수치입니다.

적절한 치료를 위해서는 호중구 감소의 진정한 원인을 결정하는 것이 매우 중요합니다. 따라서 백 배아 세포의 백분율 비율에 변동이있을 경우 의사는 절대 수치 및 기타 명확한 연구를 추가로 계산합니다.

호중구 감소의 원인과 유형

호중구 감소증은 유전 적 이상이나 다른 원인으로 골수에서의 성숙이 손상 될 때 세포 자체의 외적인 부작용 및 병리학으로 인해 발생할 수 있습니다.

호중구의 급속한 사용, 특히 불순한 조건 하에서 성숙의 위반과 함께, 급성 호중구 감소증이 발생할 수 있으며, 세포는 며칠 이내에 치명적인 수준으로 감소합니다. 다른 경우 호중구는 수개월에서 수년에 걸쳐 서서히 감소하고 만성 호중구 감소증에 대해서 이야기합니다.

호중구 백혈구의 절대 숫자에 따라 호중구 감소증은 다음과 같습니다 :

• 가벼운 정도 - 혈액 1 리터당 1.0-1.5 x10 9 세포;
• 중등도 - 호중구 0.5-1.0 x10 9 / l;
• 무거운 - 혈액 1 마이크로 리터 당 500 이하의 색인 감소.

절대 호중구 감소증의 정도가 심할수록 심각한 병리학 적 특징 인 위험한 합병증의 가능성이 높아집니다. 이 경우 일반적인 감염성 염증 과정의 존재와 미생물에 대한 반응으로 인한 염증의 완전한 부재 모두가 가능하며 이는 과립구 면역의 최종 고갈을 의미합니다.

호중구 감소의 원인은 매우 다양합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 유전 적 돌연변이 및 선천성 질환 - 선천적 면역 결핍, 유전 적 성질의 무과립구증, 선천적 연골 형성 장애 및 불검출 등.
2. 호중구 감소증과 함께 전신성 홍 반성 루푸스, 재생 불량성 빈혈, HIV 감염, 뼈의 패혈증, 패혈증, 결핵 등의 증상을 동반합니다.
3. 방사선에 장기간 노출.
4. 특정 약물 (비 스테로이드 성 소염제, 이뇨제, 진통제 등)의 사용;
5. 호중구의자가 면역 파괴.

호중구는 평균 15 일 동안 산다. 그 기간 동안 골수에서 성숙하고, 혈류와 조직으로 들어가고, 면역 기능을 실현하거나 생리 학적으로 파괴된다. 위에 나열된 이유는 전구체의 세포 성숙과 순환계의 주변부 및 조직에서의 기능을 방해 할 수 있습니다.

여러 종류의 호중구 감소증이 확인되었습니다.

• 자가 면역;
• 약용;
• 전염성;
• 열성;
• 만성 양성;
• 유전성 (유전 적 증후군이 있음).

감염성 호중구 감소증은 종종 일시적이며 급성 바이러스 감염을 수반합니다. 예를 들어 어린 소아에서는 호중구가 조직으로 전이되거나 혈관 벽에 달라 붙는 것과 관련하여 단기간 호중구 감소증이있는 바이러스 성 호흡기 질환이 종종 발생합니다. 약 일주일 후, 그러한 호중구 감소증이 자체적으로 사라집니다.

더 심한 형태의 병리학은 HIV 감염, 패혈증 및 기타 만성 감염성 병변에서의 감염성 호중구 감소증으로, 호중구 성숙의 교란이 골수에서 일어날뿐만 아니라 주변에서의 파괴도 증가합니다.

약물 호중구 감소증은 성인에서 가장 흔히 진단됩니다. 알레르기, 약물의 독성 작용, 면역 반응을 일으킬 때 발생합니다. 화학 요법의 효과는 다소 다르며, 이런 종류의 호중구 감소증에 속하지 않습니다.

면역계 약물 호중구 감소증은 페니실린 항생제, 세 팔로 스포린, 클로람페니콜, 일부 항 정신병 제, 항 경련제 및 술폰 아미드의 사용으로 유발됩니다. 그녀의 증상은 일주일 정도 지속될 수 있으며, 혈구 수가 점차 정상화됩니다.

알레르기 반응과 결과적으로 항 경련제를 사용할 때 호중구 감소증이 발생합니다. 약물 알레르기의 징후 중 호중구 감소증, 뾰루지, 간염, 신염, 발열이 가능합니다. 호중구 감소증의 반응이 어떤 약물에서도 발견되면 심부전증을 일으킬 수 있기 때문에 재임명은 위험합니다.

방사선 조사와 화학 요법은 종종 젊은 생식기 골수 세포에 해로운 영향을주는 호중구 감소증을 유발합니다. cytostatic이 도입 된 후 일주일 이내에 호중구가 감소하고, 낮은 수치는 최대 한 달까지 지속될 수 있습니다. 이 기간 동안 특히 감염의 위험이 증가한다는 사실을 알고 있어야합니다.

면역성 호중구 감소증은 파괴 단백질 (항체)이 호중구로 형성되기 시작할 때 발생합니다. 이들은 다른자가 면역 질환의자가 항체이거나 또 다른자가 면역 병리학 증상이없는 호중구의 항체 생산 일 수 있습니다. 이런 유형의 호중구 감소증은 선천성 면역 결핍증이있는 어린이에게서 종종 진단됩니다.

특정 약제 복용이나 급성 바이러스 감염의 배경에서 양성 호중구 감소증이 신속하게 해결되고 혈구 세포 수가 정상으로 돌아옵니다. 또 다른 신체는 호중구의 급격한 저하와 감염 합병증의 추가가 관찰 될 수있는 심각한 면역 결핍, 방사선입니다.

영아에서 호중구 감소증은 면역 작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 항체가 임신 중에 모체의 혈액에서 침투했거나 생후 첫 아기의 호중구 파괴를 유발할 수있는 약물을 복용했을 때입니다. 또한 호중구 감소의 원인은 유전적인 병리학 일 수 있습니다.주기적인 호중구 감소증은 생후 첫 달에 나타나며 3 개월마다 악화로 진행됩니다.

열성 호중구 감소증은 조혈 조직의 세포 증식 성 종양의 치료에서 가장 빈번하게 발생하는 병리학의 한 유형이며, 다른 형태의 병리학 적 병기의 방사선 및 화학 요법에 의해 덜 자주 발생한다.

발열 성 호중구 감소증의 직접적인 원인은 심각한 세포 감염으로 간주되며, 이는 세포 분열증이 처방 될 때 활성화되며, 면역 체계가 실제로 억제 된 상태에서 미생물의 집중적 인 번식이 발생합니다.

열성 호중구 감소증의 병원균 중에는 대부분의 사람들에게 스트렙토 코커스와 포도상 구균, 칸디다 균, 헤르페스 바이러스 등의 심각한 위협을주지 않지만 호중구가 부족한 상태에서 심각한 감염과 사망을 초래하는 미생물이 있습니다. 주요 증상은 날카 롭고 매우 빠른 발열, 심한 약화, 오한, 중독의 밝은 징후이지만 면역 반응이 충분하지 않아 염증의 초점을 감지하기가 극히 어렵 기 때문에 갑작스러운 발열의 다른 모든 원인을 제거하여 진단합니다.

양성 호중구 감소증은 증상이없는 2 년 이상 지속되는 소아기의 만성적 인 상태이며 어떠한 치료도 필요하지 않습니다.

양성 호중구 감소증의 진단은 감소 된 호중구의 확인을 기반으로하며 나머지 혈액 성분은 정상적인 한계 내에서 유지됩니다. 소아과 의사와 면역 학자는이 현상을 골수의 성숙이 불량하다는 징후로보고 있습니다.

호중구 감소증의 증상

호중구 감소증의 증상은 매우 다양 할 수 있지만 면역 결핍으로 인해 모두 발생합니다. 특징 :

1. 구강의 궤양 성 괴사 성 병변;
2. 피부 변화;
3. 폐, 내장 및 기타 내장 기관의 염증 과정;
4. 발열 및 중독의 다른 증상;
5. 패혈증 및 중증 패혈증.

구강 점막의 변화는 아마도 무과립구증의 가장 빈번하고 특징적인 신호 일 것입니다. 인후통, 구내염, 치은염은 염증, 날카로운 통증, 부종 및 구강 점막의 궤양을 동반합니다. 구강 점막은 적색이되고 백색 또는 노란색 꽃으로 덮여 출혈을 일으 킵니다. 입안의 염증은 기회주의 식물상과 곰팡이에 의해 가장 자주 유발됩니다.

호중구 감소증 환자에서 폐렴은 종종 진단되며 폐의 농양과 흉막의 염증이 빈번 해지고 폐의 심한 열, 약점, 기침, 흉통, 월경 등이 나타나고 섬유 성 염증시 늑막 마찰음이 들립니다.

장의 패배는 궤양 및 괴사 성 변화의 형성으로 감소합니다. 환자는 복통, 메스꺼움, 구토, 설사 또는 변비의 증상을 호소한다. 장 손상의 가장 큰 위험은 높은 사망률을 특징으로하는 복막염에 의한 천공의 가능성입니다.

약물 무과립구증은 종종 빠르게 진행됩니다. 온도가 급격히 올라가고 두통, 뼈와 관절에 통증이 있으며 큰 약점이 있습니다. 약물 호중구 감소증의 급성기는 불과 며칠이 걸릴 수 있는데, 그 기간 동안 염증이 많은 장기와 심지어는 시스템에 영향을 줄 때, 패혈증 일반화 과정이 형성됩니다.

호중구 감소증 환자의 피부에 부스럼 모양의 병변과 끓는 냄새가 감지되어 온도가 높아져 40 도가됩니다. 오래 동안 치유되지 않는 기존의 병변은 악화되고 2 차 식물상이 붙어서 생존한다.

경미한 병리학 적 증상으로 증상이 나타나지 않을 수 있으며, 치료에 잘 반응하는 빈번한 호흡기 감염 만이 질병의 징조가됩니다.

중간 정도의 중성구 감소증의 경우 감기의 빈도가 높아지고 국부적 인 형태의 박테리아 또는 곰팡이 감염이 재발합니다.

중증의 호중구 감소증은 염증성 자연, 발열, 패혈증의 내부 기관의 병변으로 발전된 증상으로 발생합니다.

소아에서의 호중구 감소증

소아에서 양성 신경 감소와 호중구 수가 병적으로 감소 할 수 있으며, 중증도는 연령에 따라 그 수에 따라 결정됩니다. 유아의 경우 호중구 감소증에 대해 말할 수있는 하한선은 혈액 1 마이크로 리터 당 1000 세포의 지표이며, 노인의 경우이 수치는 성인의 경우와 비슷합니다 (1.5x10 9).

소아에서 1 년까지는 호중구 감소증이 급성 형태로 발생하여 갑작스럽고 급속하게 만성적으로 진행되며 증상이 몇 개월 동안 증가합니다.

테이블 : 나이까지 아이들에있는 호중구와 다른 백혈구의 비율

소아에서는 세 가지 유형의 호중구 감소증이 진단됩니다.

• 양성 형태;
• 면역;
• 유전 적 돌연변이와 관련된 호중구 감소증 (선천성 면역 결핍 증후군의 일부).

소아에서의 호중구 감소증의 경도는 유리하게 진행됩니다. 증상이 전혀 없거나 아이는 종종 감기에 걸려 세균 감염에 의해 복잡해 질 수 있습니다. 경미한 호중구 감소증은 표준 항 바이러스제 및 항생제로 효과적으로 치료되며 치료법은 정상 호중구 수치를 가진 다른 소아과의 치료법과 다르지 않습니다.

심한 호중구 결핍으로 인해 강한 독성, 고열 수치의 열, 구강 점막의 궤양 괴사 병, 농양 성 폐렴, 괴사 성 장염 및 대장염이 있습니다. 치료가 부적절하거나 지연되면 심각한 호중구 감소증이 높은 사망률로 패혈증으로 변합니다.

유 전적으로 생긴 형태의 면역 결핍증에서 호중구 감소증의 징후는 이미 아기의 생후 첫 달에 눈에 띄게됩니다. 피부, 호흡 기계 및 소화 기계의 빈번하고 반복적 인 감염성 병변이 발생합니다. 어떤 경우에는 불리한 가족 역사의 증거가 있습니다.

삶의 첫 해의 소아에서 호중구 감소증과 림프구 증은 표준의 변형 일 수 있습니다. 나이가 많은 어린이의 경우이 변화의 조합은 일반적으로 급성기의 바이러스 감염 또는 회복 중에 발생합니다.

호중구 감소증 치료

호중구 감소증의 전형적인 치료는 증상의 다양성과 병리 원인으로 인해 존재하지 않습니다. 치료의 강도는 환자의 일반적인 상태, 나이, 염증 과정을 일으키는 식물상의 성질에 달려 있습니다.

무증상 인 경미한 형태는 치료가 필요하지 않으며, 전염성 질병의주기적인 재발은 다른 모든 환자에서와 같은 방식으로 치료됩니다.

중증의 호중구 감소증에서는 24 시간 내 모니터링이 필요하므로 입원은이 환자 그룹의 전제 조건입니다. 감염성 합병증의 경우 항균제, 항 바이러스제 및 항진균제가 처방되지만 호중구 감소증이없는 환자보다 복용량이 높습니다.

특정 약물을 선택할 때 가장 중요한 것은 미생물의 민감도를 결정하는 데 있습니다. 의사가 무엇이 가장 효과적인지 알아낼 때까지 정맥 내 투여되는 광범위한 항생제가 사용됩니다.

처음 3 일 동안 환자의 상태가 개선되거나 안정화되면 항균 치료의 효과에 대해 말할 수 있습니다. 이것이 발생하지 않는다면, 항생제의 변화 또는 용량의 증가가 필요합니다.

화학 요법이나 방사선에 의한 악성 종양 환자의 일시적 호중구 감소증은 호중구 수가 혈액 1 마이크로 리터 당 500에 도달 할 때까지 항생제를 임명해야합니다.

항생제에 곰팡이 균을 첨가하면 곰팡이 제거제 (amphotericin)가 첨가되지만 곰팡이 감염을 예방하기 위해 처방되지는 않습니다. 호중구 감소증을 가진 박테리아 감염을 예방하기 위해 trimethoprim sulfomethoxazole을 사용할 수 있지만 그것이 칸디다증을 유발할 수 있음을 기억해야합니다.

식민지 자극 인자의 사용이 인기를 얻고 있습니다 - 예를 들어 필 그라스 샴 (filgrastim). 그들은 선천성 면역 결핍증이있는 중증의 호중구 감소증에 처방됩니다.

유지 요법으로 비타민 (엽산), 글루코 코르티코 스테로이드 (면역계의 호중구 감소증), 대사 과정 및 재생 (methyluracil, pentoxyl)을 개선하는 약물이 사용됩니다.

비장에서 호중구의 강력한 파괴, 당신은 그것의 제거에 의존 할 수 있지만, 심각한 질병 및 수술의 패혈증 합병증의 경우 금기이다. 특정 유전성 형태의 호중구 감소증을 급진적으로 치료할 수있는 옵션 중 하나는 기증자 골수 이식입니다.

호중구 감소증을 가진 사람들은 예방이 중요하다고 생각되는 감염에 대한 증가 경향을 인식해야합니다. 따라서 손을 더 자주 씻고 감염성 병리학자가있는 환자와의 접촉을 피하고 부상의 가능성을 배제해야하며 가능하다면 작은 상처 나 긁힌 자국도 가능한 한 양성 및 열처리가 잘 된 음식 만 사용해야합니다. 간단한 위생은 병원체의 감염 위험과 합병증 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.