타카 야스 병의 원인, 증상 및 치료

심근염

혈관에 손상을 입히면 심장, 간, 신장 및 기타 중요한 장기의 기능 부전을 초래하는 많은 병리 현상이 유발됩니다. 동맥은 심장의 충치에서 나온 피가 그로부터 떨어지는 선이기 때문에 놀라운 일이 아닙니다. 죽상 경화증이 순환기 질환의 기초임을 이해하는 것이 중요합니다.

동맥 벽의 육아 종성 염증은 흔하지는 않지만 증상을 일으키며, 보상 부전의 경우에는 장애를 유발합니다. 비특이적 인 동맥류 염 또는 Takayasu 병은 동맥 벽의 유사한 병리학 적 변화로 발생합니다.

유병률 및 가능한 원인 요인

동맥 경화증의 패혈증과 함께 발생하는 류마티스 성 질환 중 많은 것들이 아직 탐험되지 않았습니다. Takayasu 증후군은 병리학의이 특정한 그룹을 나타냅니다. ICD 10 (질병 10 개정판의 국제 분류)에 따르면, 대동맥염은 류마티스 질환으로 간주되며 코드 M31.4를 가지고있다.

설명 된 병리학의 다른 이름은 비특이적 인 동맥류 염, brachiocephalic arteritis입니다. 때로는 맥박이없는 질병과 같은 처방이 있습니다.

남성보다 여성이이 질병으로 고생하는 것이 중요합니다. 나이는 45 세 미만입니다. 타카야스 (Takayasu) 병의 발견의 최고봉 인 일반 연령대는 19-20 세입니다.

많은자가 면역 질환이 암컷의 아주 어린 나이에 발생합니다. 우리가 통계에 관해 말하면, 질병의 탐지의 경우의 절반에서 10 만 명이 넘어집니다. 그러나 이러한 수치는 진단 개발의 수준이 다르기 때문에 각국마다 다릅니다.

이러한 병리학 적 상태에 대한 정확하고 명확한 이유는 과학 발전의 현 단계에서 확인 될 수 없었다. 이것은 진단 및 치료 계획뿐만 아니라 동맥의 기능을 향상시키기위한 예방 조치 개발에 명백한 어려움을 초래합니다.

Takayasu 동맥염은자가 면역 염증과 함께 발생하는 만성 동맥 질환입니다. 유육종 기 또는 결핵성 병변과 유사한 형태 학적 기질 특이 육종. 타카 야스 병의 병인에 관한 단일 견해는 없지만, 그 발달에 기인하는 것으로 여겨지는 요인들이 있습니다.

최근 연구의 결과에 따르면이 질병의 발달은 유전 물질의 파괴 또는 돌연변이를 기반으로합니다. 즉, 비특이적 인 대동맥 동맥염이나 다카야스 (Takayasu) 병의 출현은 본질적으로 가족력이 있습니다 (소인이 있습니다).

확인 된 병리학을 가진 환자에서, 림프구 성 MB-3 항원뿐만 아니라 HLA-DR4 유전자가 검출 될 수 있으며, 이의 구현은이 질환으로 이어질 것이다.

대동맥염의 원인이 될 수있는 다른 조건과 요인은 무엇입니까? 동맥 파괴의 주된 역할은 바이러스 감염입니다 :

C 형 간염;
Epstein-Barr;
다른 헤르페스 바이러스;
연쇄상 구균 감염.

의사는 장기간의 일사병 및 임신과 같은 요인들을 시작 또는 유발시키는 것을 고려합니다. 인체에 대한 스트레스는 쉽게자가 면역 기전의 활성화뿐만 아니라 동맥의 교란을 유발합니다. 특히 유 전적으로 결정되는 경향이있는 경우.

질병의 본질

면역 기전을 조절하지 않으면 B 림프구의 모집단이 자신의 세포에 면역 글로불린을 합성한다는 사실이 나타납니다. 기술 된 병리학의 항체는 육아 종성 염증의 직접적인 원인이되고 기저 질환의 시작이됩니다.

그것은 큰 동맥의 벽 - 대동맥과 그 가지에 영향을 미칩니다. 염증 과정은 영역 또는 벽 부분의 괴사를 유발합니다. 궁극적으로 국소 빈혈뿐만 아니라 전신 증상이 나타납니다.

Takayasu의 동맥염은 심혈관 동맥 베드로 다음 세그먼트에서 변화를 일으 킵니다 :

쇄골 하 동맥;
공통, 외부 또는 내부 경동맥;
쇄골 하 부분;
대동맥과 대동맥의 큰 가지.
작은 가지 : 이름없는, 관상 동맥 (관상 동맥), 신장 및 폐동맥.

동맥의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 질병의 특정 임상 증상이 나타납니다.

병인

병리학의 초기 단계에서 염증은 면역 복합체의 축적으로 인해 발생합니다. 이것은 항체 세트입니다 (이것은자가 면역 과정이며, 그들 자신의 세포, 즉 큰 동맥의 내피 라이닝)과 내피 세포 인 항원입니다.

이 질환은 혈관의 껍질이 영양 실조 (dystrophic), 엷어 짐 (thinned)이된다는 사실로 이어진다. 다음 동맥의 괴사가 온다. 보상 메카니즘이 수반되어 결합 조직 구성 요소의 합성이 강화됩니다. 그것은 혈관 경화증을 유발합니다. 그것은 허혈성 질환의 기초가되는 동맥 루멘의 좁아짐을 초래합니다.

질병의 긴 과정을 통해, 죽상 경화증이 합류합니다. 그것은 허혈성 발현을 더욱 악화시킨다.

질병의 중요한 병리학 적 구성 요소는 혈전증의 증가 된 경향이다. 이 질환은 동맥 벽에 정착하는 혈액 내 순환하는 면역 복합체와 관련이 있습니다. 또한 지질 대사는 고 콜레스테롤 혈증의 방향으로 변화하여 동맥 내 콜레스테롤 수치가 증가합니다.

증상 Symptomatology

Takayasu 병은 증상이 두 그룹으로 나뉘며 대개 치료하지 않으면 재발로 발생합니다. 질병의 시작 부분에서, 소위 전신 및 비특이적 발현뿐만 아니라 동맥의 교란이 전면에옵니다. 그들에게 어떤 원인이있을 수 있습니까?

아주 자주,자가 면역 병리학자가 환자의 체중을 줄이지 만 식욕은 동일합니다. 이러한 배경에서 무력화가 가능합니다. 약화와 피로감이없는 활력없는 모습입니다. 이전로드 모드는 더 느리게 수행되며 많은 노력을 기울여 동맥이 쇠약 해집니다.

비특이적 인 동맥 경화증은 즉각적인 치료가 필요합니다. 그러나 진단 검색은 종종 미숙 한 치료사 또는 일반 의사를 막 다른 길로 인도합니다.

한편, 아열대 치료는 환자를 오랫동안 괴롭힌다. 해열제는 일시적인 효과가 있으며 오랫동안 복용하면 위험합니다. 흔히 밤 다한증 (땀샘 증가)이 동반됩니다. 이것은 진단학자를 가능한 결핵 과정의 아이디어로 이끌지 만 타카 야스 병에 관한 것은 아니며 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

졸린 환자;
낮 시간의 졸음과 피로가 굴지 만, 밤에는 환자가 잠을 잘 수 없습니다 (증상 불감증이 있습니다).
근육 통증, 관절 통증. 이것은 의사들로 하여금 만성 감염의 개념으로 이끈다.

대동맥염의 특정 발현

이러한 징후 그룹은 동맥 루멘의 실제 협착으로 인해 발생합니다. 특정 증상은 염증 과정의 국소화에 달려 있습니다 :

허혈성 사건이 상지 및 목의 혈관에 영향을 주면 어깨 근육과 팔뚝에 통증이 나타납니다. 이 근육 배열의 약점. 이전에 어려움없이 수행 한 육체 운동의 수준은 피로와 통증 또는 불쾌감을 불러 일으켜 행동의 실행을 중지하도록 강요합니다.
비특이적 인 대동맥 동맥염 2와 3의 해부학 적 유형이 복부 대동맥의 가지의 패배와 함께 발생합니다. 그러므로, Lerish simtomocomplex가 발생하는데, 그 주된 징후는 간헐적 인 파행이다. 환자는 특정 도보 거리를 걷는 중 멈추어야합니다. 이것은 산소의 필요성이 증가하고 혈관의 협착이 혈류 증가를 허용하지 않기 때문에 발생합니다. 쉬고 나면 다리의 통증과 불편 함이 사라집니다. 때때로 남성은 발기 부전 (발기 부전)과 합쳐지는 파행을 겪습니다.
rhine-like syndrome이나 고전적인 Raynaud 's disease가 발생합니다. 그것은 상지의 말초 부분에서 단계적인 순환 장애로 나타납니다. 먼저 손가락 끝이 창백 해지면 청색증이됩니다 (파란색으로 바뀝니다). 대부분의 경우 통증이 동반됩니다.

혈관과 동맥의 패배로 장의 장기를 앞쪽에 공급하는 것은 장 또는 위 소화 불량의 현상입니다. 이것은 무거운 식사 후에 나타나는 위장의 무거움입니다.

그것의 기원은 산소에 대한 필요성이 증가하고 혈관과 동맥의 내강이 좁혀지고, 즉 특정 한계로 확장된다는 사실과 관련이있다. 그러나 이러한 한계는 동맥혈에 필요한 산소와 다른 대사 물질이 필요로하는 흐름을 제공하지 못합니다.

신장에 혈액을 공급하는 동맥이이 과정에 관여 할 때, 지속적인 고혈압이 발생합니다. 고혈압은 악성이며 지속적인 항 고혈압 치료에 잘 반응하지 않습니다.

때로는 혈뇨 (소변에서 적혈구의 출현) 또는 신장 기능이 부족한 징후가 있습니다.

병리학 치료법에 접근하는 방법?

질병 치료는 혈관벽에서 염증 과정의 심각성을 제거하거나 줄이기 위해 고안되었습니다. 여기에는 여러 단계가 포함됩니다.

첫 번째는 유도 완화라고합니다. 이 단계는 공정 활동의 급속한 감소에 필요합니다. 이 목표를 달성하기 위해 짧지 만 공격적인 세포 분열 치료 과정을 적용하십시오. 그것은 류마티스 전문의에 의해서만 처방 될 수 있습니다.
치료의 다음 단계는 오랜 기간 동안 달성 된 완화의 유지입니다. 그들은 완화의 유도 단계에서와 동일한 약제를 사용하지만 더 적은 용량으로 사용합니다. 질병의 가끔 재발의 분리 된 치료 또한 구별됩니다. 그것들은 첫 번째 단계 (유도)의 계획에 따라 수행됩니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염의 치료에서 병리학 적 접근법을 따르는 것이 매우 중요합니다. 허혈성 발현 및 동맥 고혈압의 징후를 제거하기 위해 약물 그룹에 배정 된

이를 위해 Bisoprolol, Egilok, Nebilet 및 약리학 그룹의 다른 대표자를 포함하는 b 차단제가 제시됩니다. 칼슘 채널 억제제는 레이노 증후군을 제거하는 좋은 역할을합니다. 베라파밀 (Verapamil), 딜 티아 젬 (Diltiazem) 및 장기간 작용을하는 유사 물질 (최대 하루).

예방

혈전증 예방을 위해서는 항 응집 치료법을 적용하는 것이 중요합니다. 이와 관련하여 아세틸 살리실산 약제를 처방하는 것이 좋습니다. 여기에는 트렌탈 (Trental)과 응고 시스템 (응고)에 대한 유사한 작용 기전을 가진 다른 약물들이 포함됩니다.

중증의 허혈 유발 성 협착증에 대해 외과의 진료가 가능합니다. 그녀는 가능한 외과 치료 문제를 해결할 필요가 있습니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염은 수년간 치료 된 질병입니다. 완전한 회복을 기다리지 말고 포기할 수는 없습니다. 결국, 치료의 목표는 지속적인 사함을 얻는 것입니다. 동시에, 환자는 정상적인 삶을 산다. 아이들을 낳고 일한다. 이를 위해서는 자신의 삶과 건강에 진지하고 적절한 태도가 필요합니다.

비 특발성 대동맥염

Takayasu 증후군 (비 특발성 대동맥 동맥염) [1]은 대동맥과 그 가지에 영향을 미치는 원인 불명의 염증성 질환이다. 이 질병의 사례가 도처에 기록되어 있지만 젊은 아시아 여성이 감염되기 쉽습니다. 병든 여성과 남성의 비율은 8 : 1이며, 질병은 일반적으로 15 ~ 30 년 사이에 나타납니다.

상지의 맥박이 자주 상실되기 때문에 "맥박이없는 질병"이라고도합니다.

내용

의 역사

Takayasu 증후군의 첫 번째 사례는 일본 안과 학회 제 12 차 연례 회의에서 Mikito Takayasu 박사가 1908 년에 묘사했습니다. [2] [3] Takayasu 박사는 망막에 혈관의 특정 고리 모양을 묘사했다. 같은 회의에서 두 명의 동료 (Dr. Onishi and Kagoshima)는 손목에 맥박이없는 환자의 눈에 비슷한 징후를보고했다. 망막 혈관의 증상은 경동맥의 협착에 대한 혈관 신생 반응으로 알려져 있으며 일부 환자에서는 팔의 혈관에서 맥박이 사라지는 것을 설명합니다.

증상

환자의 약 절반이 일차적 인 신체 증상을 갖습니다 : 불쾌감, 발열, 수면 장애, 체중 감소, 관절 통증 및 피로. 종종 빈혈과 적혈구 침강 속도가 증가합니다. 이 단계는 점차적으로 가라 앉고 대동맥 및 그 가지의 염증 과정을 특징으로하는 만성 단계로 진행됩니다. Takayasu 증후군 환자의 다른 절반에서는 이전의 신체적 증상없이 혈관계의 늦은 변화가 발견됩니다. 후기 단계에서는 동맥 벽의 약화로 국부 동맥류가 발생할 수 있습니다. 또한, 증후군은 일반적으로 환자에서 레이노 현상을 일으 킵니다.

Takayasu 증후군의 후반 단계에는 병변을 특징 짓는 4 가지 유형이 있습니다.

첫 번째 유형 - 고전적인 맥박 부족, 팔 대뇌 줄기, 경동맥 및 쇄골 동맥에 영향
두 번째 유형 - 첫 번째와 세 번째 유형의 조합
세 번째 유형 - 호와 대동맥에 영향을 미치는 비정형 협착증. 아크 및 주요 가지로부터 떨어진 곳에 위치.
네 번째 유형 - 확장, 대동맥과 주 가지 길이의 스트레칭으로 이어진다.

가장 흔한 유형은 65 % 이상의 환자에서 발견되는 세 번째 유형입니다. [4]

치료

다카야스 증후군 환자는 프레드니손으로 처방됩니다. 일일 시작 용량은 체중 kg 당 1 밀리그램입니다. prednisone의 장기간 복용으로 인한 부작용 때문에 환자가 치료를 받고 있음을 발견 할 때까지 몇 주가 지나면 복용량이 점차 감소합니다.

메모

^ Takayasu 질병 및 Takayasu Arteritis이라고 또한 불렀다
↑ http : //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
↑ M. Takayasu. 망막 혈관. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12 : 554.
M eMedicine - Arteritis, Takayasu : Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA의 기사. 검색된 2008 년 6 월 30 일.

링크

위키 미디어 재단. 2010 년

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비 특발성 대동맥염

정의 비 특발성 대동맥염 (NAA) - 대동맥 궁 증후군, Takayasu 병 - 큰 신축성 동맥에 영향을 미치는 전신 육아 종성 혈관염 - 대동맥 및 그 주요 분지, 폐동맥.

ICD 10 : M31.4 - 대동맥 궁 증후군 [Takayasu].

병인학. NAA는자가 면역 질환으로 전염성 알러지 인자가 초기 역할을합니다. 대부분이 결핵균 항원입니다. 이 질병은 T- 림프구 시스템의 기능적 결함에 의해 촉진됩니다. NAA는 HLA DPB1 유형 0901을 가진 사람들에서 발생하지만 HLA DPB1이 0405 종에 속하는 경우에는 발생하지 않습니다.

병인 발생. 탄성 유형의 큰 동맥 벽에는 면역 복합체가 고정되어 있으며 그 주위에 단일 거대 세포를 가진 단핵 육아종이 형성됩니다. Horton의 측두 동맥염 환자에서 같은 세포가 침윤물과 육아종에 존재합니다. 염증 과정의 결과로 동맥 벽이 경화되어 혈관 협착을 유발합니다. 협착증은 동맥의 내강을 완전히 폐쇄 할 수있는 벽 응고의 형성으로 인해 악화됩니다. 혈관 병변에는 4 가지 유형이 있습니다.

대동맥 궁 및 그 가지의 동맥염 : 상완 두 경부, 좌 경동맥 및 쇄골 하 동맥.

신장, 복강, 상 및 장의 장간막 동맥이 동반 된 흉부 및 복부 대동맥의 동맥류.

총 대동맥 병변과 함께 확장되는 모든 커다란 동맥 트렁크.

대동맥과 폐동맥의 합병 된 동맥염.

임상 사진. 질병은 심각하게 시작할 수 있습니다. 체온이 올라갑니다. 일반적인 약점, 근육통, 관절통이 나타나고, 식욕이 사라지고 체중이 급격히 떨어집니다.

NAA의 초기 단계에서 상지의 관절의 일차적 인 병변이있는 철근 다발성 관절염이 나타난다. 레이노 증후군이 발생합니다. 홍반 결절 (erythema nodosum) 형태의 피부 병변으로 특징 지어지는 영양성 궤양. 때로는 심낭염이 생기고, 드물게는 상공 막염, 홍채염이 발생합니다.

질병의 후반기에 혈관 기능 부전이 발생하여 NAA에 전형적인 임상 증후군이 형성됩니다.

대동맥 궁 증후군.

쇄골 하 동맥의 패배는 통증, 근력 약화, 손의 냉증, 요골 동맥의 급격한 감소 또는 맥박 부족 등으로 나타납니다. 수축기 중얼 거림은 쇄골 하 동맥의 협착 부위에서 들립니다. 고르지 않은 혈관 병변으로 인해 손의 혈압은 10mmHg 이상 차이가납니다.

경동맥의 협착증은 순환 성 허혈성 뇌증, 뇌졸중의 재발을 수반한다. 실명의 원인이 될 수 있습니다. 촉진 된 통증에 영향을받는 경동맥. 그 위에 종종 수축기 중얼 거림을 들었습니다.

고혈압 증후군. 이것은 신동맥의 폐색에 의한 증상이있는 신 혈관성 고혈압입니다.

폐동맥 병리학 적 과정에 관여하는 폐 고혈압 증후군 간, 복수 및 말초 부종이 확대되면서 우심실 심장 마비가 발생합니다.

심장 마비의 증후군. 허혈성 발현이 심근 경색까지있는 근위 관상 동맥 협착이 발생할 수 있습니다. 때때로 대동맥 판막 결손이 형성됩니다. 모든 두 번째 환자에서 발생하는 심근염은 급속히 진행하는 심장 마비의 독립적 인 원인 일 수 있습니다.

간헐적 인 파행의 증후군. 그것은 장골 및 대퇴 동맥의 협착 병변이있는 NAA에서 발생합니다. 그것은 환자가 빨리 걷지 못하는 것이 특징입니다. 적당하고 특히 걷는 속도가 빠르면 다리에 통증, 무감각, 날카로운 약화를 느끼기 시작합니다.

진단 완전한 혈구 수 : 중간 정도의 백혈구 증가, 급성기의 ESR 증가.

생화학 및 면역 연구에서 급성기에는 seromucoid, haptoglobins의 증가 된 수준과 감마 글로불린의 증가 된 함량이 기록됩니다.

류마티스 인자, 항핵 인자에 대한 양성 반응이 있습니다. 어떤 경우에는 카디오 리핀에 대한 항체가 기록됩니다.

대동맥 조영술과 선택적 혈관 조영술을 이용하여 도플러 초음파를 포함한 초음파 검사를 통해 대동맥과 그 큰 가지의 협착이 감지됩니다.

심 초음파를 이용하여 대동맥 판막의 구멍을 진단하고, 심근염, 신 혈관성 고혈압 및 폐동맥 협착으로 인한 심장 변화를 진단합니다.

ECG는 관상 동맥 협착 성 혈관염 환자에서 좌심실 비대 (신 혈관성 동맥성 고혈압, 판막 대동맥판 형성), 우심실 비대 (폐동맥 병변), 심근 허혈의 징후를 보여줍니다.

환자의 나이는 40 세 미만입니다.

요골 동맥의 맥박이 감소했습니다.

상완 동맥의 압력 차이는 10mmHg보다 큽니다.

쇄골 하 동맥 및 / 또는 대동맥의 수축기 잡음.

대동맥 협착의 대동맥 조영 증후군 및 / 또는 대 혈관, 좌측 쇄골 밑 및 경동맥, 복강, 상부 및 하부 장간막, 죽상 동맥 경화 병변이없는 장골 동맥 및이 혈관의 섬유 근성 이형성증의 혈관 조영 증후

차동 진단. 거대 세포 일시적인 동맥염 Horton, 죽상 동맥 경화증으로 수행.

40 세 미만의 사람들에게 영향을주는 NAA와 달리 거대 세포 시간 동맥염은 노인에서 발생합니다. NAA와는 달리 측두 동맥염은 복부 대동맥 및 그 가지에 영향을 미치지 않으며 간헐적 인 파행의 증후군도 없습니다. 거대 세포 시간 동맥염은 종종 류마티스 성 다발성 통증으로 발생하며 NAA의 경우에는 그렇지 않습니다.

대동맥 및 그 가지의 죽상 경화성 병변과는 달리, NAA는 발열, 관절통, 근육통, 백혈구 증가 및 ESR의 증가로 급성기를 앓고 있습니다. NAA에는 죽상 경화증에 전형적인 지질 대사 장애가 없습니다. 죽상 경화증은 폐동맥의 병변을 일으키지 않으며, 이는 NAA 환자에서 흔히 발생합니다.

일반 혈액 검사.

혈액의 생화학 분석 : 총 단백질 및 분획, 세로 노코 이드, 합 토글 로빈, PSA.

면역 학적 분석 : 류마티스 인자, 항핵 항체, 카르 디올 리파인에 대한 항체.

대동맥과 그 주요 분지 인 폐동맥에 대한 초음파 (도플러 포함) 연구.

치료. 급성기에는 글루코 코르티코이드 약물이 처방됩니다. 염증 프리드 니 존 (prednisone)은 염증의 징후가 사라질 때까지 하루 30-100mg을 복용합니다. 그러한 치료의 효과가 불충분 한 경우, 시클로 포스 파 미드는 추가로 1 일 2mg / kg 경구 투여된다.

염증 과정의 뚜렷한 활동, 생명을 위협하는 혈관 질환의 발생은 맥박 요법을 필요로합니다. 3 일 동안 매일 1000mg의 메틸 프레드니솔론을 비경 구 투여한다. 둘째 날에는 cyclophosphamide 1000 mg을 추가로 주입합니다.

급성기에는 헤파린 2.5-5U U 피하 1 일 4 회 혈전증 예방에 사용될 수있다.

칼슘 채널 차단제, 베타 차단제는 고혈압 치료에 사용됩니다. 협심증 환자의 ACE 억제제를 처방하는 것은 불가능합니다.

혈류 역학을 안정화시키기 위해 항 혈소판제 (아스피린, 차임, 클로피도그렐)가 사용되며 미세 순환에 긍정적 인 영향을줍니다 (펜 톡시 글리신, 크 산티 놀 니코 티 네이트).

영향을받은 동맥 트렁크의 부분 또는 전체 폐색의 영향을 제거하기 위해 외과 적 혈관 내구성이 수행됩니다.

예측. 예후는 좋지 않습니다. 사망은 뇌졸중, 기능이 상실된 심장, 신부전증에서 발생합니다. 적절하고시의 적절한 치료는 NAA의 최초 임상 발현 순간부터 5 ~ 7 년까지 수명을 연장시킵니다.

비 특발성 대동맥염 (Takayasu 's disease)

비 특발성 대동맥염 (대동맥 궁 증후군, 다카야스 병, 무 맥관) - 관상 동맥 및 폐동맥에 손상을 줄 수있는 탄성 섬유가 풍부한 동맥의 파괴적인 생산 성 분절성 대동맥염 및 대동맥 판 동맥염.

ICD 코드 10

M31.4 대동맥 궁 증후군 (Takayasu).

다카야스 병의 전염병학

비특이적 인 대동맥 동맥 염은 10 ~ 20 세 사이에 시작되며 대부분 여성은 아프다. 압도적 인 숫자의 관찰에서, 질병의 첫 번째 증상은 8-12 세의 나이에 나타나지만 질병의 발병은 취학 연령에도 가능합니다.

이 질병은 동남아시아 및 남미 국가에서 가장 흔하게 발생하지만 타카야스 (Takayasu) 병은 여러 지역에 기록됩니다. 연간 발생률은 인구 100,000 명당 0.12에서 0.63까지 다양합니다. 종종 십대 소녀와 청녀는 아프다 (40 년까지). 소아 및 노인에서 NAA의 주목할만한 사례.

타카 야스 병의 원인

이 병의 원인균은 알려져 있지 않습니다. 연쇄상 구균 감염과 질병의 연관성이 밝혀졌고 결핵균의 역할에 대해 논의했습니다.

현재, 세포 면역의 불균형은자가 면역 질환의 발달에 특히 중요하다고 믿어진다. 환자의 혈액에는 림프구 비율이 위반됩니다. CD4 + T 림프구의 함량은 증가하고 CD8 + T 림프구의 수는 감소한다. 순환 면역 복합체의 수, 엘라스틴 펩타이드 함량 및 엘라 스타 제의 활성 증가 인 카 텝신 G의 증가는 MHC I 및 II 항원의 발현 증가로 나타난다.

Pathomorphological 변화는 대동맥에서 분리 동맥의 사이트에서 가장 발음됩니다. 중간 껍질에는 림프구 세포, 형질 세포, 대 식세포 및 거대 다핵 세포로 구성된 세포 침윤에 의해 둘러싸여 괴사의 병이 관찰된다.

타카 야스 병의 증상

질병의 초기 단계는 발열, 오한, 밤 땀, 약점, 근육통, 관절통, 식욕 부진으로 특징 지어집니다. 이러한 배경에서 일반적인 혈관 질환 (관상 동맥, 뇌, 말초)의 증상, 특히 상지의 침범 (맥박이없는)의 징후는 놀랄 것입니다.

다카야스 병의 진행 단계는 쇄골 하 동맥, 경동맥, 척추와 같은 대동맥 궁으로부터 연장되는 동맥의 병변으로 나타난다. 병변 쪽에서는 부하, 냉감, 무감각, 어깨 띠와 목 근육 위축의 점진적인 진행, 동맥 맥의 약화 또는 소실, 혈압 감소, 총 경동맥의 수축 심잡음 등으로 팔의 피로가 증가합니다. 또한 혈관벽의 염증의 진행 과정, 일시적인 허혈성 발작, 일시적인 시각 장애로 인해 목에 통증이 있고, 혈관을 따라 가며 통증에 고통을 받는다는 특징이 있습니다.

복부 대동맥에서 진행되는 동맥 병변으로 인한 증상은 매우 적게 나타납니다 : 악성 과정의 혈관 내 고혈압 발병, 장간막 동맥 병변에 의한 복벽 두꺼운 발작, 장폐색 증후군 및 흡수 장애의 발생.

NAA에서 관상 동맥 혈관의 병변 (관상 동맥염)이 3/4 명의 환자에서 발생합니다. 그 특이성은 90 %의 사례에서 관상 동맥 혈관의 병변으로 이루어지며, 말단부는 덜 자주 영향을받습니다. 이 질환의 발병은 급성 관상 동맥 증후군이나 심근 경색증 (MI)의 클리닉이있는 격리 된 관상 동맥 협착증으로 설명되며, 종종 특징적인 ECG가 변경되지 않습니다. 관상 동맥염은 심근의 동면으로 인한 심장 수축성의 확산이 감소 된 허혈성 DCM의 발생으로도 나타날 수 있습니다. 팽창과 동맥류 형성과 함께 상행 대동맥 성형술의 패배를 종종 묘사합니다. NAA 환자의 경우 대동맥 근 및 / 또는 대동맥 막의 확장으로 대동맥 판막 역류가 종종 발생합니다. 고혈압은 35-50 %의 경우에서 발생하며 신동맥의 침범 또는 사구체 신염의 발병으로 인한 것일 수 있으며 대동맥 축착의 형성 또는 경동맥 혈관염의 배경에 대한 혈관 운동계의 허혈의 빈도가 적습니다. Takayasu 동맥염의 CHF는 고혈압, coronaritis 및 대동맥 역류로 인해 발생합니다. 심장 구멍의 혈전증뿐만 아니라 심근 염증의 발병과 함께 심근 병증의 사례는 심근 세포 괴사, 단핵구 침윤의 검출 및 질병의 활성기와 관련된 심근 생검으로 확인되었다.

비특이적 동맥류 염 (Takayasu 증후군)

인체에서 발생하는 질병, 매우 이상한 증상이 있고 병인학을 완전히 연구하지 않은 경우가 있습니다. 35 세 미만의 여성 성별, 특히 어린 소녀 및 여성에게만 영향을 미치는 질병이 있습니다. 비 특발성 대동맥염 ibc 10은 전신성 류마티스 성 염증을 특징으로하는 질환입니다. 염증은 주요 혈관에서 연장되는 대동맥과 정맥에 국한되어 있습니다. 이 병의 또 다른 이름 인 타카 야스 증후군을 찾을 수 있습니다.

이유

비특이적 인 대동맥 동맥염의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 꽤 오랜 기간 동안, Takayasu 증후군은 인체에서의 Koch bacilli의 진입과 빠른 재생에 기인한다고 믿어졌습니다. 이 이론은 폐결핵으로 치료받은 사람들에게서 증후군의 많은 경우에 의해 확인되었습니다. 질병의 원인에 대한 또 다른 의견이 있습니다. 질병은 류마티스의 결과입니다.

지금까지 증후군이자가 면역 질환이라는 이론이 점점 더 많아지고 있습니다. 타카야스 증후군의 원인은 인체가 외부 환경 및 내부 환경에 자극을주는 비정형 반응입니다. 그것은 다양한 알레르기 물질, 가정용 화학 물질, 가난한 환경 상황이 될 수 있습니다.

남미와 아시아 국가에서 높은 비율의 환자가 관찰됩니다. 대부분의 경우 모든 국가에서 푸에르토 리코 인들은 비특이적 인 대동맥 동맥 염에 감염되기 쉽습니다.

증상

다카야스 증후군의 증상은 병원 입원 환자와 같이 스스로 식별하기가 거의 불가능합니다. 이 질병의 주된 징후는 맥박이 완전히 박히거나 비대칭적인 소리가 나지 않는 맥박을 위반하는 것입니다. 왼손과 오른손의 이완기 혈압 지표는 완전히 다릅니다. 가슴을 들으면 대동맥에 소음이 있습니다.

환자가 지적한 신체 수준의 증상은 손의 약점으로 일상적인 업무 활동을 방해합니다. 통증이 왼쪽 어깨에주는 자궁 경부, 흉부 부위에 국한 될 수 있습니다. 어떤 경우에는, 증후군은 시신경의 기능 장애를 초래합니다. 환자는 이중 시력을 보입니다. 한쪽 눈에는 갑작스런 시력 상실이있을 수 있습니다. 혈관 손상은 심근 경색으로 이어질 수 있습니다.

염증 과정이 복강의 벽에 국한되면 동맥 혈전증과하지의 통증이 발생할 수 있습니다. 관절 조직의 염증은 관절염의 발달로 이어진다. 혈관 내강의 협착은 동맥성 고혈압을 일으킬 수 있습니다. 이 질병은 마약으로 해결할 수 없습니다. Takayasu 증후군은 심각도에 따라 급성 및 만성 병기가 있습니다.

펄스 외란 - 다카야스 증후군의 주요 증상

급성 형태의 비특이적 대동맥염의 주요 징후 :

급격한 갑작스런 체중 감소.
체온이 상승하여 성능이 저하됩니다.
과도한 발한은 대부분의 경우 밤의 수면 중에 관찰됩니다.
만성 피로.
큰 관절에 위치한 류마티스 통증.
흉막염의 발병.

대동맥염의 첫 징후로, 진단을 명확히하기 위해 즉시 의학적 도움을 구하는 것이 좋습니다 - 일정한 두통과 심한 근육 피로. 기억력에 문제가 있거나 관절에 통증이있을 수 있습니다.

진단

Takayasu 증후군의 진단은 전형적이지 않은 징후의 증상과 잘 알려지지 않은 병인에 의해 복잡합니다. 대부분의 경우, 1 차 진단은 잘못된 것입니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염은 다른 질병의 특징 인 여러 가지 증상을 매우 잘 감추었습니다. 진단을 위해서는 완전한 건강 검진을 거쳐 일련의 의학 검사를 통과해야합니다. 일반적으로 진단은 2-3 주 정도 소요됩니다.

비특이적 인 대동맥 동맥 염의 진단은 환자에게 다음과 같은 징후가있는 경우에만 시행됩니다.

사람의 약한 맥박, 또는 그의 완전한 부재.
손에있는 혈압의 차이.
한발에서 다른 발로 움직일 수있는 갑작스러운 다리가 꺾인 다.
대동맥의 소음.
나이 - 40 년.
동맥 판막 부전.
동맥 폐색.
오래 지속되는 상승 된 ESR.
영구적으로 증가 된 혈압.

이러한 모든 질병의 증상을 확인하려면 환자를 모니터링하는 데 오랜 기간 동안 필요합니다.

예비 진단을 명확히하기 위해 환자는 추가 검사를 받아야합니다.

생화학 및 일반 혈액 검사를위한 헌혈. 혈액 성분의 이상을 검출하기 위해 수행됩니다.
혈관 조영술 절차. 이 분석을 수행하기 위해 특별한 대비 솔루션이 인간의 순환계에 주입되어 혈관의 협착을 감지하는 데 도움이됩니다.
정맥과 동맥의 초음파 (초음파). 혈액 이동 속도를 감지합니다.
가슴 X- 선. 폐 조직에 병적 인 과정의 확인을 촉진합니다.
뇌파 계측법 - 뇌를 통과하는 혈관에서의 위반을 보여줍니다.

치료

비특이적 인 대동맥 동맥염 및 치료 방법의 치료는 질환 발병 단계 및 염증 과정의 위치에 달려 있습니다. 올바른 치료 방법을 선택하는 데있어 중요한 요소는 합병증의 존재입니다.

응급 처치는 염증 과정을 완화하고 혈압을 정상화하여 심장 발작 위험을 줄이기위한 것입니다. Takayasu 증후군의 치료를위한 주요 의약품은 Prednisone으로 신속하게 질병의 급성 증상을 제거하는데 도움을줍니다.

프레드니솔론의 효과가없는 경우 메토트렉세이트가 추가 처방됩니다. 이 도구는 항 종양 효과가 있습니다. 심한 경우에는 상지의 중력 수술로 알려진 체외 혈액 검사가 수행됩니다. 이 외과 적 개입 방법은 매우 어려운 작업입니다. 이것은 혈관 허혈의 발달과 같은 특정 지표가있는 경우에만 수행됩니다.

비특이적 인 대동맥 동맥 염을 진단 할 때 혈관의 죽상 동맥 경화증 발병 위험을 줄이기위한 예방 조치를 취해야합니다. 환자는 정기적으로 acetylsalicylic acid (aspirin) 및 혈액 희석 특성이있는 다른 약물을 복용해야합니다.

Takayasu 증후군의 치료에서 주요 문제는 동맥 고혈압을 예방하는 것입니다. 혈관이 끊임없이 수축 된 상태에 있다면, 허혈성 질환이 생길 수 있으며, 이는 염증에 의해 영향을받는 내부 장기의 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

비특이적 인 대동맥 동맥염의 치료는 심각하고 길다. 이 증후군은 심혈 관계 질환의 합병증을 일으킬 수 있습니다. 많은 경우에,이 질병은 필연적으로 심장 발작을 일으킨다. 현재 환자를 완전히 치유하는 것은 불가능합니다. 의료 요법의 도움으로 수행 할 수있는 모든 것은 치료를 최대한 지연시키는 것입니다.

증상이 약해지고 환자를 정상 생활로 복귀 시키려면 시간에 질병을 진단하는 것이 중요합니다.

일반적인 두통이 아닌 이상한 신체적 변화와 안정된 피곤함을 느낀다면 좋은 도움을 얻은 후에도 사라지지 않습니다. 즉시 의료 도움을 받아야합니다.

비 특발성 대동맥염

러시아 소아과 연합

키워드

비 특발성 대동맥염
불만 사항
Anamnesis
신체 검사
진단
치료
치료 알고리즘
정지 상태에서 유지 보수
외래 환자의 상태 유지
환자 정보

약어

혈압 - 혈압

AKR - 미국 류마티스 학 대학

AKRpedi - 미국 류마티스 학회 소아과 기준

ANF - Antinuclear 요인

AT - 다카야스 동맥염

ACCP - 시트룰린 화 된 펩타이드에 대한 항체

IBD - 염증성 장 질환

HIV - 인간 면역 결핍 바이러스

GIBP - 유전 공학 생물학

GK - 글루코 코르티코이드

GN- 사구체 신염

DNA - 디옥시리보 핵산

GIT - 위장병

CT 스캔 - 전산화 단층 촬영

LS - 마약

LFK - 물리 치료

ME - 국제 단위

INR - 국제 표준화 태도

MRA - 자기 공명 혈관 조영술

MRI - 자기 공명 영상

NAA - 비특 系 대동맥염

NSAIDs - 비 스테로이드 성 소염 진통제

ARI - 급성 호흡기 감염

RF - 류마티스 인자

ESR - 적혈구 침강 속도

CRP - C- 반응성 단백질

초음파 - 초음파

초음파 도플러 - 초음파 도플러

자외선 - 자외선 조사

TNF - 종양 괴사 인자

중추 신경계 - 중추 신경계

CMV - 세포 거대 바이러스

심전도 - 심전도

심 초음파 - 심 초음파

JIA - 청소년 특발성 관절염

SAS - 청소년 강직성 척추염

JUS - 청소년 Sarcoidor

ANCA - 호중구 세포질에 대한 항체

EULAR - 류마티스 반대 유럽 연맹

GPP - 우수 사례 (우수 사례)

HLA - 인간 조직 적합성의 주요 복합체

Pres - 유럽 소아 류마티스 학회

PRINTO - 국제 소아 류마티스 학 임상 연구기구

1. 간략한 정보

1.1 정의

비 특발성 대동맥염 (NAA)은 관상 동맥 및 폐동맥에 손상을 줄 수있는 탄력 섬유가 많은 동맥의 파괴적인 생산 성 분절성 대동맥염 및 대동맥 판동맥염입니다. 이것은 대동맥 벽의 비특이적 인 생산적인 염증, 큰 근육 동맥뿐만 아니라 입이 막히는 가지가 특징입니다.

동의어 : Takayasu 동맥염, Takayasu의 질병, pulseless 질병.

1.2 병인학 및 병인

이 질병의 병인은 확립되지 않았다. 가능한 원인 중에는 감염 (특히 결핵), 바이러스, 약물 내약성의 역할에 대한 논의가 있습니다. 일란성 쌍둥이 병의 발달과 HLA Bw52, Dw12, DR2 및 DQw (일본인 인구 집단)와의 연관성에 의해 설명되는 유전 적 소인의 증거가있다.

질병의 발병 기전에서자가 면역 기전이 매우 중요합니다. 바사 vasorum, 매체 및 adventitia 대동맥과 그들의 입 또는 근위 부분의 영역에 큰 혈관 병리학 과정에 참여하고 있습니다. 현미경 검사에서 점액 성 팽창, 섬유소 종 괴사, 침윤 증식 성 세포 반응 및 혈관계 경화증이 분절성 파괴, 파괴 - 증식 및 섬유 아세포 성 판막 주위염 및 판 동맥염의 특징적인 패턴으로 나타납니다. 탄성 골격의 파괴는 동맥류의 형성 및 혈관의 혈관 및 기형을 초래하여 허혈성 질환 및 비대칭 증후군 또는 맥박이없는 임상 적으로 동맥 폐쇄에 이르게 할 수 있습니다.

1.3 역학

이 질병은 전 세계 모든 국가에서 발생하며 아시아 국가에서 더 자주 관찰됩니다. 빈도는 인구 백만 명당 1.2에서 6.3 명입니다. 비 특발성 대동맥염은 주로 11 세에서 30 세 사이의 여성에게 영향을줍니다.

소아 역학적 특징은 잘 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우, 질병의 첫 징후는 8-12 세의 나이에 나타나지만 질병의 발병은 취학 연령에도 가능합니다. 아픈 소년과 소녀 사이의 비율은 7 세 이상 성인과 비슷 하나 1 : 7.5-9입니다. 7 세의 나이에 소녀와 소년도 똑같이 아플 수 있습니다.

1.4 ICD 10 코딩

M31.4 - 대동맥 궁 증후군 (Takayasu)

1.5 분류

병변의 국소화에 따라 5 가지 유형의 비특이적 인 동맥류 염이 있습니다 (Takayasu Conference, 1994) :

유형 I - 대동맥 궁 및 동맥 확장.
IIa 형 - 오름차순 구분, 대동맥 궁 및 그 가지.
IIb 유형 - 오름차순 구분, 대동맥 궁 및 그 분기, 흉강 하강.
유형 III - 하강 흉부, 복부 대동맥 및 (또는) 신장 동맥.
유형 IV - 복부 대동맥 및 (또는) 신장 동맥.
유형 V는 유형 IIb 및 IV의 혼합 버전입니다.

비특이적 인 대동맥 동맥 염의 진단 기준은 표 1에 제시되어있다.

표 1 - 어린이의 비특이적 대동맥염 진단 기준 (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

기준

정의

1. 맥박 부족의 증후군

팔다리에서의 맥의 비대칭, 1 개 또는 2 개의 요골 동맥 또는 다른 동맥에서의 맥박 부족

2. 동맥 불일치

오른쪽 및 왼쪽 말단의 수축기 혈압의 차이> 10 mmHg

3. 병리학 적 혈관 소음

경도, 쇄골 하, 대퇴 동맥, 복부 대동맥의 청진에 의해 결정된 거친 소음

4. 동맥 고혈압 증후군

혈압의 지속적 증가> 95 백분위 수의 증가

5. 적혈구 침강 속도 (ESR)

ESR> 20 mm / h 또는 정상보다 높은 CRP 농도의 지속적인 증가

대동맥 병리의 혈관 조영상 확진으로 대동맥 병리의 동맥류 / 확장, 협착, 폐색 또는 thin아 짐, 그 주요 가지 또는 폐동맥 (다른 손상 원인 제외)을 5 가지 기준 중 하나와 조합하여 확립합니다

2. 진단

2.1 불평 및 역사

환자는 약점, 체중 감량, 아열 수분, 체온, 의식 상실, 시력 장애로 인한 체온의 상승을 호소 할 수 있습니다. 경련, 두통, 고혈압, 흉통; 운동 중 팔 및 / 또는 다리 통증, 심계항진, 호흡 곤란, 복부 통증; 피가 묻은 발판; 간헐적 인 크로메이트; 감각 마비; 관절 통증, 관절 근육 부종.

NAA 환자의 불만은 병변의 정도에 따라 다릅니다.

중추 신경계의 증상 (허혈성 뇌졸중, 경련), 흉통, 심계항진, 심장 마비의 징후, 성기능 장애, 동맥성 고혈압, 간헐적 인 파행, 고립성 동맥 병변은 거의 발생하지 않으며 약 10 % 환자. 환자의 2/3에서 상부 및 하부 횡격막 대동맥 병변과 그로부터 확장 된 동맥이 합쳐집니다. 횡격막 대동맥 병변의 경우, 동맥성 고혈압과 복통이 특징적입니다. 신장 동맥에 손상이 생기면 환자의 66-93 %만이 신우 고혈압이 나타나 소음과 결합 될 수 있습니다. Hemeacolite 및 심한 복통은 장간막 동맥의 병변의 특징입니다. 전신 증상 - 체중 감소, 발열, 약점 - 42-83 %에서 발생; 관절염, 관절통 및 근육통 - 환자의 12-65 %.

산모의 산부인과 및 산과 병력을 분석하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 이전 임신 과정에서 데이터를 수집해야합니다. 태아 사망, 만성 유산, 조산, 일차 또는 이차 불임이 있는지 알아보십시오. 현재 임신 과정에 관한 자료 (임신 중 어머니가 해를 입었을 때의 해악, 첫 번째와 두 번째 절반의 조증, 조기 및 중기의 중단의 위협, 임산부의 빈혈, 임신 중의 과거의 병). 노동 과정에 관한 데이터 (노동의 적시성, 무수 기간, 첫 번째 및 두 번째 노동 기간, 양수의 성질, 태반의시기 적절성 및 품질).

아동의 삶의 역사를 분석하는 것이 좋습니다. [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 감염의 임상 양상, 결핵 환자와의 접촉 여부에 특별한주의를 기울여야한다. 알레르기 반응 및 예방 접종에 대한 반응; 동물의 존재, 집안의 새들.

유전성 부검을 분석하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 류마티스 질환으로 친척의 존재를 확인하는 것이 필요합니다.

질병의 병력을 분석하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 질병 (신체적, 심리적 외상, 급성 호흡기 감염 (ARI), 박테리아 감염, 예방 접종, 일사량)의 발달에 앞서 알아 내야합니다. 환자가 항균 약물을 투여 받았는지 여부 : 어떤 약물, 복용량 및 치료 기간 데뷔의 본질뿐만 아니라 질병 경과의 특징과 기간을 확립하는 것이 필요합니다.

NAA에는 급성과 만성의 두 단계가 있습니다.

급성기에는 전신 염증 (전신성, 예비 형성 단계)의 비특이적 증상이 우세합니다. 65 %의 환자에서 대동맥염이 전신 증상으로 급격하게 나타납니다. 급성기는 몇 주에서 수개월 지속됩니다. 아열이나 열이없는 열이 나는 "양초"가 표시되어 있습니다. 체중 감소, 두통, 관절통, 근육통; 발진 (홍반 결절, 악성 결절); 관절염; 심장 마비를 일으키는 심근염; 동맥 고혈압 유무에 관계없이; 승모판 막 및 / 또는 대동맥판 막의 병변이있는 판막염; 심근 경색; 고혈압; 혈전증 경향. 피부에 결절이나 출혈이있을 수 있습니다.

만성 단계에서는 혈관 폐색 및 허혈 (협착 단계)의 징후가 나타납니다 : 비대칭 또는 맥박 및 혈압 부족; 전신성 고혈압; 동맥 위의 청진 국소 혈관 소음; 심장 마비; 영향받은 동맥의 촉진에 대한 국부적 인 통증; 간헐적 인 파행; 관상 동맥 협심증; 복부 통증, 흡수 장애의 배경에있는 설사를 특징으로하는 장간막 협심증; 흉부 대동맥 또는 폐동맥의 손상과 관련된 재발 성 가슴 통증; 폐 고혈압.

혈관 병소의 위치에 따른 임상 증상은 표에 제시되어있다. 2

표 2 - 혈관 병소의 위치에 따른 비특이적 인 대동맥 박동염의 임상 증상

병리학 적 과정의 국산화

임상 증상

쇄골 하, 대뇌, 대퇴부, 슬와 동맥

비대칭 또는 펄스 부족의 증후군. 병리학 적 혈관 소음.

피곤함과 손가락 감각이없는 한쪽 또는 양쪽 팔이나 다리 통증.

간헐성 파행 증후군

시각 장애, 망막 병증.

대뇌 순환의 위반.

경동맥에 대한 혈관 소음.

대뇌 순환의 위반.

복강, 장간막 동맥

복통, 구토, 설사

2.2 신체 검사

일반적인 상태를 평가하는 것이 좋습니다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 일반적인 상태는 온건하고 때로는 심각 할 수 있습니다. 상태의 중증도는 대동맥 병변의 크기와 부피, 그리고 대동맥으로부터 확장 된 동맥에 의해 결정됩니다. 심장 마비의 존재; 동맥성 고혈압의 중증도. 완화 기간 동안 환자의 상태는 만족 스럽습니다.

발열의 존재를 평가하는 것이 좋습니다. [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 환자의 42-83 %에서 체온의 증가가 관찰됩니다. 온도는 열이 나지 않을 수 있습니다.

피부를 검사하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : NAA 피부 발진은 전형적이지 않습니다. 그러나, 경우에 따라서는 흉터가있는 결막종, 결절성 홍반, 출혈성 발진이 발생할 수 있습니다. 매우 드문 경우에 영양 결핍 장애는 얼굴과 목의 혈액 부족으로 인한 증후군의 징후 인 코와 귀 끝의 괴저 형태로 나타날 수 있습니다.

검사, 관절의 모든 그룹의 촉진, 관절 위의 피부색, 국소 온도, 부종 및 통증의 존재 여부를 평가하는 것이 좋습니다. 걷다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : NAA는 관절통의 특징이 더 많으며 일부 경우에는 다발성 관절염이 발생하며 청소년 특발성 관절염 (JIA)과 유사합니다. NAA는 JIA 또는 청소년 강직성 척추염 (SAA)과 병용 할 수 있습니다. 관찰 된 관절이 부풀어 오르면 관절 위의 국소 온도가 상승하여 기능이 손상됩니다. 관절 증후군이 영구적 인 경우 NAA가 연관 될 수있는 JIA 또는 SAAS를 제외 / 확인해야합니다 (해당 임상 지침 참조).

entressite의 존재를 결정하는 것이 권장된다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 흉부 및 복부 대동맥 손상으로 NAA 환자에서 척추의 가시 돌기 자극에 대한 통증이 감지 될 수 있습니다. enthesitis (인대, 건 및 근막이 뼈에 부착되는 장소의 염증 변화) - enthesitis와 관련된 관절염의 증상 - 청소년 강직성 척추 관절염 (clinical recommendation 참조).

근육 손상의 정도를 평가하는 것이 좋습니다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : NAA는 근육통이 특징이며, 근육은 촉진에 고통 스러울 수 있고, 근육 위축은 영향을받는 영역에 따라 결정됩니다.

림프절 종대의 존재를 평가하기 위해 림프절의 촉진을 시행하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 림프절 병증은 NAA에서 전형적이지 않습니다. 림프절은 원칙적으로 이동식이며 통증이없고 서로 용접되지 않고 하부 조직과 함께 1.5cm까지의 부드럽고 조밀 한 탄성을 유지합니다.

심장 혈관 시스템의 검사를 수행하는 것이 권장됩니다. 경계의 타악기와 심장 및 혈관의 청진, 혈관 촉진, 맥박 및 혈압 측정 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 비특이적 인 대동맥 동맥염에서 관상 동맥은 거의 영향을받지 않지만 동시에 허혈성 증후군과 심근 경색이 발생할 수 있습니다. 더 자주, 심장 병리는 대동맥의 압박 및 확장과 함께 대동맥의 오름차순 부분의 패배와 연관되며 대동맥 판막 부전 또는 벽의 동맥류 형성과 관련됩니다. 심부전의 발병은 폐동맥 고혈압, 대동맥판 막 폐쇄의 배경에서 발생합니다. 심근염 및 심근 병증도 발생할 수 있습니다.

검사에서 심장의 경계가 확장되고 숨막히는 심장 색이 감지됩니다. 대동맥판 및 / 또는 승모판의 패배 - 소음; 만성 (협착 성) 단계에서 경동맥, 쇄골 하, 대퇴부, 신장 동맥 위의 거친 소음, 복부 대동맥이 청진 적으로 들립니다. 폐동맥 고혈압의 발달 - 폐동맥에 대한 두 번째 음색의 강세.

촉진 및 맥박 측정은 경동맥, 방사상, 대퇴부, 무릎 관절 동맥, 발의 동맥에 대해 대칭 적으로 수행됩니다.

연령 기준 내 대부분의 환자에서 맥박수. 혈관 폐색을 특징으로하는 만성적 인 (협착성) 단계의 진행으로, 영향을받은 동맥의 촉진시 국소 통증이 감지 될 수 있습니다. 비대칭 증후군 또는 맥박이 없다.

혈압은 상지와하지 모두에서 측정됩니다. 만성 (협착 성) 단계에서 전신성 고혈압이 발생합니다. 비대칭 또는 혈압 부족이 결정됩니다. 동맥 고혈압은 혈관 위의 소음과 함께 질병의 유일한 증상 일 수 있습니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염에서 동맥성 고혈압 증후군은 신장 동맥 과정에 관여하기 때문에 신생 혈관 생성이 있습니다. 신장 고혈압은 환자의 66 % -93 %에서 신동맥 과정에 관여하는 유일한 증상 일 수 있습니다.

호흡기 시스템을 점검하는 것이 좋습니다 : 호흡률을 결정하고 호흡 곤란의 존재를 감지하는 타악기 및 폐 청진 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : NAA 타입 IV에서 폐 고혈압은 일반적으로 질병의 다른 증상과 함께 발생하며 드물게는 격리됩니다. 호흡 수는 원칙적으로 연령 기준 내에서 청력을 청취하지 않습니다. 심부전이있는 경우 운동 중 및 / 또는 휴식시 호흡 곤란이 발생할 수 있으며 호흡 빈도가 증가합니다.

간과 비장을 포함하여 복부의 충격과 촉지가 권장됩니다 (2, 3, 4).

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : 복부의 촉진은 영향을받은 혈관의 투영에서 부드러움을 나타낼 수 있습니다. ileo-cecal 석탄을 포함하여 소장을 따라 NAA와 IBD를 병용 한 경우. 간과 비장의 크기는 증가하지 않습니다. 간장 크기의 증가는 심부전, 아밀로이드증의 존재를 나타낼 수 있습니다.

비슷한 임상 증상으로 발생할 수있는 질병을 배제하기 위해 항 류머티스 요법을 처방하기 전에 NAA가 의심되는 소아에게 권장됩니다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

댓글 : 진단에서 제외되어야 질환 : 급성 류마티스 열, 전신성 홍 반성 낭창, 에녹의 질환, 결절성 다발 동맥염, 청소년 특발성 관절염, 혈청 음성 척추염, 베체트 병, 주요 혈관의 선천성 이상, 세균성 심내막염, 패혈증, 결핵, 유육종증, 매독, HIV, 보렐 리오 시스, 브루셀라증, 블라 우 증후군.

2.3 NAA가 의심되는 환자의 검사

감별 진단을위한 아동 검사는 진단이 확립 된 환자의 검사보다 훨씬 광범위합니다. 특정 실험실 테스트와 도구 연구를 수행해야합니다.

2.3.1 실험실 진단

모든 환자가 진단을 내리기 위해서는 혈액의 임상 적 분석이 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : NAA가 발견 될 때, 원칙적으로 백혈구, 혈소판, ESR, 드물게 저 색소 성 빈혈의 수가 증가합니다. 환자의 1/3에서 말초 혈액 수치가 정상 범위 이내 일 수 있습니다.

coagulogram의 연구가 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : NAA는 고 응고의 유형에 따라 지혈제 시스템의 변화가 특징입니다.

모든 환자가 진단을 내리고 다른 류마티스 및 비 류마티스 질환을 제외시키기 위해 생화학 적 혈액 검사를 수행하는 것이 좋습니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : 총 단백질, 알부민, 총 빌리루빈 (직접, 간접적 인 분획), 크레아티닌, 요소, 요산, 트랜스 아미나 아제, 콜레스테롤, 젖산 탈수소 효소 (LDH), 크레아틴 포스 포 키나제 (CFC), 전해질, 중성 지방,

NAA의 급성기에는 저 알부민 혈증이 발생한다. 트랜스 아미나 아제 수치가 증가한다. 신부전이 발생하면 크레아티닌, 요소, 요산, 칼륨이 증가합니다.

모든 환자가 진단을 내리고 다른 류마티스 질환을 제외시키기 위해 면역 혈액 검사가 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : 면역 글로불린 (Ig) G, A, M, C 반응성 단백질의 농도가 결정됩니다. 류마티스 인자 (Rheumatoid Factor : RF), 보체, 항 스트렙토 리진 O, 항핵 인자 (ANF), 이중 가닥 DNA 항체, 사이 클릭 시트룰린 화 펩타이드 (ACCP) 항체, 항 -RO 항체, 항 LA 항체, 항 풍성체 항체 카디오 리핀, b2 당 단백질에 대한 항체.

급성기의 NAA의 경우 CRP, IgA, IgM, IgG, C3 보체 성분, 카디오 리핀에 대한 항체, b2 당 단백질의 농도가 증가하는 것이 특징입니다.

류마티스 인자, ANF, ACCP, 이중 가닥 DNA에 대한 항체, ANCA, 항 -RO 항체, 항 -LA 항체, SLc70- 음성.

소변의 임상 분석, 소변 침전물의 현미경 검사를 수행하는 것이 좋습니다. 백혈구, 실린더, 단백질의 일일 배설량은 NAA가 의심되는 모든 환자에게 해당된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 신장 질환과 다른 류마티스 성, 비 류마티스 성 질환 및 의원 성 합병증의 배제에 대한 감별 진단을 위해 모든 환자에게 실시됩니다.

NAA의 신장 손상은 신장 동맥 협착 (종종 왼쪽 신장 동맥에 영향을 받음) 증상의 결과입니다. 아마도 사구체 신염, 신장 동맥 혈전증의 발전 일 것입니다.

현미경 적 혈뇨는 신장 경색의 발병의 결과 일 수 있습니다. NSAIDs와 면역 억제제가 신장에 미치는 독성 영향; 단백뇨와 함께 혈뇨, 통증 - 사구체 신염, 신장의 아밀로이드증.

유착 성 염증과 연관된 관절염을 제외하기 위해 HLA-B27에서 혈액의 분자 유전 연구를 수행하는 것이 권장됩니다 (UAS) [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : SAS 및 관절염과 관련된 enthesitis 어린이의 90 %에서 HLA-B27이 검출됩니다.

발열, 발진, 포도막염 및 조기 발병 및 비정형 진행을 가진 어린이의 혈액에 대한 분자 유전 연구를 수행하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 독성자가 염증성 Blau 증후군 / 유육 사르코 이드 증 (AS)으로 감별 진단을위한 연구가 수행됩니다. Blau / JS 증후군의 발생에 관여하는 NOD2 유전자의 돌연변이가 결정됩니다. Blau / US 증후군에서 만성 염증은 신체의 여러 장기와 조직에 육아종이 형성되면서 발생합니다. 주요 임상 증상으로는 재발 성 발열, 발진, 관절염, 포도막염, 고혈압, 다발성 장기 부전이 있습니다.

프로 칼시토닌 검사는 발열이있는 환자에게 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 급성 염증 반응 (패혈증)으로 감별 진단을 위해 시행되었습니다. 급성 염증 반응으로이 값은 높을 것입니다. 감염 합병증이없는 NAA에서 프로 칼시토닌 검사는 음성이다.

림프구 면역 표현형의 정의가 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 면역 결핍 상태의 감별 진단을 위해 기회 감염을 포함하여 바이러스 성, 화농성 박테리아 감염으로 빈번히 고통받는 환자에게 실시됩니다. NAA에는 특별한 변화가 없습니다.

투베르쿨린 (Mantoux 반응, Diaskintest) [2, 3, 4, 14]으로 피부 검사를하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자가 결핵을 배제하기 위해 실시되었습니다.

장군, mycoplasmas 및 chlamydia의 박테리아에 대한 혈청의 클래스 A, M, G의 항체 결정을 권장합니다. [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae에 대한 클래스 A, M, G의 항체를 확인하십시오.

간접 면역 형광법에 의한 혈청 내 A, M 및 G 클래스의 Borrelia burgdorferi에 대한 항체 결정이 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 포레스트 하이킹에 관한 놀라운 데이터를 가지고있는 환자, 진드기 분포에 특유한 지역에 살고있는 진드기 물린, 보렐 리아 증과의 감별 진단을 위해 실시됩니다.

Brucella 박테리아 DNA를 결정하기위한 혈액의 분자 생물학적 검사 (PCR)가 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염소, 양, 소, 돼지, 개와의 접촉 여부에 대한 데이터가있는 환자의 브루셀라 병을 제외하고 저온 살균되지 않은 우유로 만든 원료 우유, 치즈의 사용.

Wright와 Brunet의 테스트 반응을 수행하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염소, 양, 소, 돼지, 개와의 접촉의 증거가있는 환자의 초기 단계에서 브루셀라증을 배제하고 비 저온 살균 우유로 만든 치즈, 생 치즈를 사용합니다.

Coombs 테스트를 수행하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염소, 양, 소, 돼지, 개와의 접촉의 증거가있는 환자에서의 브루셀라 과정의 만성 단계를 제외하고, 그리고 / 또는 살균되지 않은 우유로 만든 치즈.

편도선과 후 인두 벽에서부터 호기성 및 선택적으로 혐기성 미생물에 대한 점액 세균 검사를 시행하는 것이 바람직하다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 :이 연구는 빈번한 급성 호흡기 감염, 기관지염, 폐렴, 상부 호흡기 병리를 가진 환자에서 실시됩니다.

혈액과 소변에 대한 미생물 학적 검사가 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 균혈증을 배제하기 위해 급성 염증 반응 (패혈증)으로 감별 진단을 위해 모든 환자에게 실시됩니다.

calprotectin에 대한 배설 검사를 수행하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염증성 장 질환의 임상 징후 및 / 또는 1 차 및 / 또는 2 차 염증성 장 질환의 친척이있는 환자에서 시행됩니다.

Helicobacter pylori의 존재에 대한 위 점막의 생검 표본 연구 [2, 3, 4, 14]가 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 위 식도 내시경 검사에 따라 상부 위장관 (GIT) 병리학의 존재하에 실시.

염증성 질환의 존재에 대해 결장의 여러 섹션의 점막의 생검 표본을 검사하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염증성 장 질환이있는 임상 증상이 있거나 염증성 장 질환이있는 감별 진단을 위해 칼 프로테 틴이 유의하게 증가한 환자에게서 시행됩니다.

림프절 약물 (말초, 복강 내, 흉강 내)에 대한 세포 학적 및 조직 학적 검사가 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : hemablastosis, lymphoproliferative 질병, 골수의 전이 병변을 가진 감별 진단을위한 말초 및 / 또는 intrathoracic 및 / 또는 intra-복부 림프절의 크기에있는 명백한 증가에 환자에서 실행된다.

2.3.2 경음악 진단

모든 환자에게 내시경을 포괄적으로 초음파 검사하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 복부 기관, 신장, 림프절의 초음파 검사를 실시하십시오. 간 실질, 신장, 림프절 병증의 변화가 감지 될 수 있습니다.

EchCardiography (EchoCG)는 모든 환자에게 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 심근염, 심근 병증, 벽 확장, 대동맥 동맥류, 대동맥 / 승모판 막 부재, 폐 고혈압의 징후가 echoCG의 NAE에서 검출됩니다. 심장 기능 장애.

모든 환자에서 초음파 도플러 영상과 대동맥 및 동맥의 이중 주사 검사가 모든 환자에게 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 초음파 도플러 및 양면 스캔을 사용한 NAA가 동맥류, 벽 비후, 혈관 협착, 혈관 내 혈전을 나타냈다.

심전도 (ECG)는 모든 환자에게 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 심전도상의 NAA가 허혈 / 심근 경색의 특성을 변화 시키면 폐 고혈압이 감지 될 수 있습니다.

호흡 기능에 대한 연구를 수행하는 것이 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 폐의 폐색이나 제한적인 변화를 확인 / 배제하기 위해 모든 환자에게 실시됩니다.

모든 환자에게 권장되는 혈관 조영술.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : NAA의 진단을 확립하고 대 혈관 개발의 선천적 인 기형을 배제하기 위해 대동맥 및 혈관 조영술을 수행한다. 결절성 다발성 동맥염. NAA는 동맥류 / 팽창, 협착, 대동맥 벽, 주요 분지 또는 폐동맥의 가늘어 꺾기 등이 특징입니다.

자기 공명 영상 (MRI)과 자기 공명 혈관 조영술 (MRA)이 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 소아에서 NAA 진단을 위해서는 MRI와 MRA를 사용하는 것이 좋습니다. 매체의 내막 두께와 대동맥의 탄성 특성을 비 침습적으로 평가하면 공정의 활동을 확인하고 치료 반응을 모니터링 할 수 있습니다.

뇌 CT / MRI를 권장합니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 뇌졸중을 제외 / 확정 할 환자.

영향을받는 관절에 대한 초음파 검사가 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : 활액의 양, 활막 및 관절 연골의 상태가 결정됩니다.

감염된 관절의 방사선 사진 촬영 / 컴퓨터 단층 촬영이 권장됩니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : JIA, SAAS (관련 임상 지침 참조)를 통한 진단 / 감별 진단을위한 관절염이있는 환자에서 수행됩니다. 골수염, 결핵, 골괴사를 확인 / 제외합니다.

증거의 신뢰성 수준 D

영향을받는 관절의 자기 공명 영상이 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : JIA, SAAS와 함께 진단 / 감별 진단을위한 활동성 관절염 환자에서 시행됩니다. 골 괴사의 조기 징후 발견

sacroiliac 관절의 자기 공명 영상이 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : enthesopathies 및 관절염의 진단 / 감별 진단을위한 축 골격 관절의 병변이있는 환자에서 수행됩니다 entrasitis, UAS와 관련된.

위 점막과 십이지장 궤양의 생검으로 식도 이식을 시행하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 소화 불량 현상 및 / 또는 비 스테로이드 항염증제 (NSAIDs) 및 / 또는 글루코 코르티코이드 및 / 또는 면역 억제제의 장기간 사용시에 실시한다.

내시경 비디오 기술을 사용하여 결장 내시경, 비디오 내시경 및 직장을 수행하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염증성 장 질환이있는 임상 증상이 있거나 염증성 장 질환이있는 감별 진단을 위해 칼 프로테 틴이 유의하게 증가한 환자에게서 시행됩니다.

흉강 내시경의 전산화 단층 촬영이 권장됩니다 (필요한 경우 정맥 내 bolus 대비) [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 다른 류마티스 질환, 결핵, 유육종증 및 대량 병변과의 감별 진단을 위해 모든 환자에게 실시됩니다.

복강, 후 복막 공간 및 작은 골반 (필요할 경우 정맥 내 볼 터스 대조)을 전산화 및 자기 공명 영상으로 촬영하는 것이 좋습니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 심각한 병이있는 환자, 발열, 큰 병변을 동반 한 감별 진단, 림프 증식 성 질환, 복강 내 림프절 결핵, 복강 내 염증을 호소하는 환자에서 시행됩니다.

골수 찔림, 골수 검사의 세포 학적 검사, 골수 준비에 대한 조직 학적 및 세포 화학적 연구, 골수 수식의 계산이 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 가혹한 일반 조건, hemablastosis를 가진 감별 진단을위한 발열, lymphoproliferative 질병, 골수의 전이 병변에 실시됩니다.

림프절의 추천 생검 (말초, 복강 내, 흉강 내 표시에 따라), [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

Bone scintigraphy가 추천된다 [4,14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 악성 및 양성 뼈 종양 및 전이성 골 병변과의 감별 진단을 위해 NAA에서 전형적이지 않은 뼈에서 파괴의 초점이있는 환자에서 수행됩니다.

추천 trepanobiopsy [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 악성 및 양성 뼈 종양 및 전이성 골 병변과의 감별 진단을 위해 NAA에서 전형적이지 않은 뼈에서 파괴의 초점이있는 환자에서 수행됩니다.

2.3.3 기타 진단

기저 질환, 합병증 및 / 또는 합병증의 증상을 진단하고 치료하기 위해 다른 전문가와 상담하는 것이 좋습니다. [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

신경 정신과 의사와의 상담이 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 신경 증상이있는 모든 환자를 대상으로 실시. NAA의 신경계 장애는 흔한 경동맥과 척추 동맥의 병변이있는 배경에서 발생합니다. 때로는 치료를받지 않은 환자가 실신하는 경우가 있습니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 증상을 가진 뇌 순환 장애의 중증도는 좌 경동맥의 협착 정도와 관련이 있습니다. 양자 간 협착으로 국소 빈혈이 가장 두드러지고 뇌졸중으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 척추 동맥의 패배로 특징적인 증상 : 기억 상실, 주의력 및 성능, 대뇌 허혈의 정도가 증가함에 따라 악화됨.

혈액 전문의, 종양 전문의와 상담하는 것이 좋습니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 연장 된 발열, 심한 림프절 병증, 골격 통증 및 / 또는 완고한 관절통 및 / 또는 심한 일반 상태 및 / 또는 혈액 학적 장애, 검사 과정에서 발견 된 병변, NAA에 전형적이지 않은 뼈의 파괴적인 변화를 겪은 환자에서 수행됩니다.

정형 외과 전문의와 상담하는 것이 좋습니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 체적 및 파괴적인 변화를 겪은 환자뿐만 아니라 NAA에서 전형적이지 않은 뼈의 변형과 함께 수행됩니다.

유전학 상담이 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 여러 개의 작은 발달 이상, 결합 조직 형성 이상 증후군, 의심되는 Blau / US 증후군이있는 환자에서 시행됩니다.

위장병 학자의 상담이 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : IBD가 의심되는 환자에게 실시됩니다.

이비인후과 의사의 상담이 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시. 얼굴과 목의 혈액 공급 불충분 증후군이 발달함에 따라 코 중격의 천공이 발생할 수 있습니다.

phthisiatrician 및 orthopedist의 상담 [2, 3, 4, 14] 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 폐결핵이 의심되는 결핵을 제외하기 위해 폐에 국소 적, 침윤성 변화가있는 양성 투베르쿨린 검사 결과가있는 환자에서 시행됩니다.

oculist의 상담이 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : NAA가 의심되는 모든 환자를 대상으로 실시되었습니다. 비특이적 인 대동맥 동맥염의 안과 질환은 환자의 60 %에서 나타납니다. 증상은 시야의 좁아짐, 눈의 피로감, 시력의 점진적인 감소, 복시로 나타납니다. 시신경 유두의 위축과 함께 중심 망막 동맥의 급성 폐쇄로 인해 한쪽 눈에서 시력이 갑자기 사라지는 경우가 있습니다. 안저 혈관을 연구 한 결과 망막 혈관 동맥류, 출혈 및 드물게 망막 박리가 있었다. 드문 경우이지만, 각질 세포염이 감지 될 수 있습니다.

2.4. 활성 질환 단계에서 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 확진 된 환자의 검사

2.4.1 실험실 진단

임상 혈액 검사 (위 참조)가 권장됩니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자가 질병 활동을 탐지하기 위해 실시되었습니다. 1, 2 또는 3 개의 혈구 감소증은 면역 억제제 및 / 또는 유전자 공학 생물 의약품 (GIBP) 치료에 바람직하지 않은 징후 일 수 있습니다.

coagulogram이 권장됩니다 (위 참조) [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시.

소변의 임상 분석, 소변 침전물의 현미경 검사를 수행하는 것이 좋습니다. 백혈구, 실린더, 단백질 (위 참조)의 일일 배설 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

Comment : 모든 환자에게 시행됨.

생화학 적 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 질병의 활동 및 항 류마티스 약물 (글루코 코르티코이드 (GC), 면역 억제제, 유전자 공학 생물학적 제제 (GIBP))의 독성을 평가하기 위해 모든 환자에게 실시됩니다. 총 단백질, 철, 이온화 칼슘, 알부민, 총 빌리루빈 (직접, 간접 분율), 크레아티닌, 요소, 요산, 트랜스 아미나 아제, 콜레스테롤, LDH, CK, 전해질, 중성 지방, 페리틴의 농도가 결정됩니다.

프로 칼시토닌 검사가 권장됩니다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 급성 염증 반응 (패혈증)의 임상 양상과 함께 면역 억제제 및 / 또는 GC 및 / 또는 GIBP를 투여받은 환자에서 수행됩니다. 프로 칼시토닌 검사는 감염이 부착되고 급성 염증 반응이 나타나면 양성 반응을 보입니다.

면역 학적 혈액 검사 (위 참조)가 권장됩니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시. 면역 글로불린 (Ig) G, A, M, CRP, RF, 항 스트렙토 리 신 O, ANF, 이중 가닥 DNA에 대한 항체, 보체의 농도가 결정된다.

종양 괴사 인자 TNF 억제제를 투여받은 환자에서 양성 ANF 및 이중 가닥 DNA에 대한 항체?, 바람직하지 않은 현상, 즉 루푸스 유사 반응을 나타냅니다.

림프구 면역 표현형의 정의가 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : GIBP 및 / 또는 GK 및 / 또는 면역 억제제를 복용하는 환자를 포함하여 면역 결핍 상태를 배제하기 위해 기회 감염을 포함하여 바이러스 성, 화농성 박테리아 감염으로 고통받는 환자를 포함하여 모든 환자에게 의견을 전합니다.

투베르쿨린 (Mantoux 반응, Diaskintest) [2, 3, 4, 14]으로 피부 검사를하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 결핵 감염을 제외하기 위해 항 류머티스 요법 또는 그 교정을 처방하기 전에 결핵균 감염을 제외하고 모든 환자에게 GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여 한 환자에게 6 개월에 한 번씩 실시합니다.

Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3]에 대한 혈액 내 A, M, G 항체의 측정이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 항 류마티스 치료의 예약 / 교정 전에 모든 환자에게 실시됩니다. GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP뿐만 아니라 지난 한 달 동안의 장내 감염에 관한 데이터 및 / 또는 장 및 / 또는 클라미디아 및 / 또는 마이코 플라스마 감염의 임상 적 징후가있는 환자. 클라미디아 및 마이코 플라스마 감염에 대한 검사는 국소성 및 / 또는 간질 성 폐렴 환자에서도 시행됩니다.

헤르페스 바이러스에 대한 혈액, 타액, 소변의 분자 생물학적 검사 (PCR)가 권장됩니다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 항 류머티스 요법, 글루코 코르티코이드 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 환자, 헤르페스 감염의 임상 증상을 가진 환자, 간질 성 폐렴 환자의 임명 / 교정 전에 모든 환자에게 실시됩니다.

편도선과 후 인두 벽에서 호기성 및 선택적으로 혐기성 미생물에 대한 점액 세균 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 항 류머티스 치료, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 환자뿐만 아니라 급성 호흡기 감염 (ARI, 기관지염, 폐렴, ENT 기관의 병리학, 항 류머티스 요법을 처방하기 전에)로 고통받는 환자들에게 임명 /.

Pneumocysts에 대한 M, G 항체의 측정을 수행하는 것이 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 병적 및 / 또는 간질 성 폐렴, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 환자에서 수행됩니다.

Pneumocystis에 대한 인두 / 객담의 면봉을 현미경으로 검사하는 것이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 병적 및 / 또는 간질 성 폐렴, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 환자에서 수행됩니다.

혈액 및 소변의 미생물 검사가 권장됩니다 [2, 3,]

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 급성 염증 반응 (패혈증)의 임상 적 및 실험실 징후가있는 모든 환자에 대해 실시했습니다.

calprotectin을위한 대변의 연구를 수행하는 것이 좋습니다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염증성 장 질환의 임상 양상을 보인 환자에게 시행됩니다.

Helicobacter pylori의 존재에 대한 위 점막의 추천 생검 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 위장관 내시경 검사에서 위장관 병리의 병변이있는 상태에서 실시했습니다.

2.4.2 경음악 진단

내부 장기에 대한 포괄적 인 초음파 검사를 수행하는 것이 좋습니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 복부 기관, 신장의 초음파를 포함합니다. GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여받는 환자에게 항 류마티스 치료의 예약 / 교정 전에 모든 환자에게 실시됩니다.

심 초음파 검사가 권장됩니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 항 류마티스 치료, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여받는 환자를 예약 / 교정하기 전에 모든 환자에게 실시됩니다.

초음파 도플러 초음파 검사와 대동맥과 동맥의 이중 주사 검사가 권장됩니다 (위 참조) [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 약속 전에 모든 환자에게 실시, antirheumatic 치료의 수정.

심전도 검사가 권장됩니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 항 류마티스 치료의 임명 / 정정 전과 GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 환자에게 모든 환자에게 실시됩니다.

호흡 기능에 대한 연구를 수행하는 것이 좋습니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 폐 병변, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 받거나받지 않는 모든 환자에게 실시됩니다.

위 점막과 십이지장 궤양의 생검으로 위 식도 이스트 위장관 내시경을 시행하여 [2, 3]의 존재를 확인하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 소화 불량 현상 및 / 또는 글루코 코르티코이드 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 HIBP의 장기간 사용시에 실시한다.

흉강의 전산화 단층 촬영이 권장됩니다 (2, 3, 4, 5, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 항 류마티스 치료의 예약 / 교정 전에 모든 환자에게, 그리고 GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여받은 환자에게 6 개월 내에 1 회 실시됩니다. 폐결핵을 제하지

Osteodensitometry가 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : osteopenia / osteoporosis를 확인하기 위해 글루코 코르티코이드를 투여받는 환자에서 시행됩니다.

자기 공명 영상 (MRI)과 자기 공명 혈관 조영술 (MRA)이 권장됩니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에게 약속의 교정, 치료 전 및 진행 상황을 평가하고 항 류머티스 치료의 효과를 모니터링합니다.

뇌의 CT / MRI가 권장됩니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 뇌졸중을 제외 / 확증하는 신경 장애가있는 환자에게.

관절의 방사선 사진 / 컴퓨터 단층 촬영 / MRI가 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 적극적인 관절염 환자에서 수행됩니다; 심한 통증을 가진 환자, 장기 수용성 GK 및 / 또는 면역 억제제를 포함하는 관절 기능 장애, 및 / 또는 골수염, 골괴사를 검출 / 배제하기위한 GIBP.

결장 내시경 검사, 비디오 내시경 검사, 비디오 내시경 기술을 이용한 직장 생검, 대장의 다양한 부위의 점막 준비에 대한 조직 검사 [2, 3]가 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 염증성 장 질환의 임상 징후가 있거나 염증성 장 질환을 감지 / 제거하기 위해 칼 프로테 틴이 현저히 증가한 환자에서 시행됩니다.

2.4.3 기타 진단

기저 질환, 합병증 및 / 또는 합병증의 증상을 진단하고 치료하기 위해 다른 전문가와 상담하는 것이 좋습니다. [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의무적 인 눈의 생체 현미경으로 안과 의사와 상담하는 것이 좋습니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 포도막염, 망막 병증, 복잡한 백내장을 제거하기 위해 글루코 코르티코이드를 투여받은 환자는 제외시키기 위해 모든 환자에게 실시됩니다. 포도막염 환자 - 포도막염의 활동 정도와 지역 요법의 교정 정도를 결정합니다.

neuropsychiatrist와의 상담이 권장됩니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 항 류마티스 치료의 예약 / 교정 전에 신경 증상이있는 환자에서 시행됩니다.

endocrinologist와의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 성장 지연, 성 발달 및 수반되는 내분비학 병리학뿐만 아니라 HA를받는 환자에게도 실시됩니다.

이비인후과 의사의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 항 류머티스 치료, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여받는 환자를 처방 / 교정하기 전에 이비인후과 장기의 병리학, ARI가있는 모든 환자, ENT 기관의 만성 감염의 병이있는 환자에게 실시됩니다.

구강 병변이있을 때 치과 의사와 상담하는 것이 좋습니다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

phthisiatrician의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 양성 투베르쿨린 검사 결과, 항 류머티스 치료를 처방 / 교정하기 전에 폐에 국소 적, 침윤성 변화, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여받은 환자에서 수행됩니다.

정형 외과 및 외과 전문의와상의하는 것이 좋습니다. [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 기능적 관절 부전, 허리 통증이있는 환자, 재건 수술 및 인공 관절 수술 여부 결정에 사용됩니다.

위장병 학자의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 항 류마티스 치료를 처방 / 교정하기 전에 IBD가 의심되는 환자에서 수행됩니다.

혈관 외과의와의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 외과 적 개입의 적응증과 범위를 결정하기 위해 실시

2.5. GK, 면역 억제제 및 유전자 공학 생물학적 제제를 투여받는 비활성 질병 단계의 환자에 대한 검사

2.5.1 실험실 진단

임상 혈액 검사가 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에게 질병 활동을 탐지하고 항 류머티스 약물의 안전성을 통제하기 위해 실시됩니다. 임상 혈액 검사의 지표는 정상 범위 내에 있어야합니다. 하나, 둘 또는 세 개의 혈구 감소증은 다른 것들 중에서 면역 억제제 및 / 또는 GIBP로 치료하는 바람직하지 못한 징후 일 수 있습니다.

모든 환자에게 생화학 적 혈액 검사가 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : 총 단백질, 총 빌리루빈 (직접, 간접 분율), 크레아티닌, 콜레스테롤, 요소, 요산, 트랜스 아미나 제, LDH, CK, 전해질의 농도가 결정됩니다. 신장 기능의 증가는 신부전의 발생을 나타낼 수 있습니다. 크레아티닌 및 / 또는 우레아 및 / 또는 트랜스 아미나 아제 농도의 증가는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP로 치료하는 바람직하지 못한 징후 일 수있다.

면역 학적 혈액 검사 (위 참조)가 권장됩니다 (2, 3, 4, 14).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시. 면역 글로불린 (Ig) G, A, M, C- 반응성 단백질, 류마티스 인자, 항 스트렙토 리진 O, 항핵 인자, 이중 가닥 DNA에 대한 항체, 보체의 농도가 결정됩니다.

TNF 억제제를 투여받는 환자에게 양성인 항핵 요법 및 이중 가닥 DNA에 대한 항체?, 바람직하지 않은 현상 - 루푸스 유사 반응을 나타냅니다.

림프구 면역 표현형의 정의가 권장된다 [2, 3, 4, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3]에 대한 혈액 내 A, M, G 항체의 측정이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여받는 모든 환자, 지난 한 달 동안의 장 감염에 대한 데이터 및 / 또는 장 및 / 또는 클라미디아 및 / 또는 마이코 플라스마 감염의 임상 적 징후가있는 환자에게 수행됩니다. 클라미디아 및 마이코 플라스마 감염에 대한 검사는 국소성 및 / 또는 간질 성 폐렴 환자에서도 시행됩니다.

헤르페스 바이러스에 대한 혈액, 타액, 소변의 분자 생물학적 검사 (PCR)가 권장됩니다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 글루코 코르티코이드 (GC) 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP, 헤르페스 감염의 임상 증상을 가진 환자, 간질 성 폐렴 환자.

호기성과 선택적으로 혐기성 미생물에 대해서는 편도선과 후두 인두 벽에서 점액 세균 검사를 시행하는 것이 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 모든 환자뿐만 아니라 종종 ARI, 기관지염, 폐렴 및 ENT 기관의 병리학을 갖는 환자에게도 수행됩니다.

Pneumocysts에 대한 M, G 항체의 측정을 수행하는 것이 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 병적 및 / 또는 간질 성 폐렴, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 환자에서 수행됩니다.

Pneumocystis에 대한 인두 / 객담의 면봉을 현미경으로 검사하는 것이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 병적 및 / 또는 간질 성 폐렴, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 환자에서 수행됩니다.

소변 침전물의 임상 적, 현미경 적 검사, 소변 단백질의 측정에 대한 소변 검사를 수행하는 것이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시. 분리 된 미세 혈뇨의 존재는 메토트렉세이트로 치료하는 바람직하지 않은 사건 일 수 있습니다. 단백뇨의 존재는 신장의 이차성 아밀로이드증의 발생을 나타낼 수 있습니다.

Helicobacter pylori의 존재에 대한 위 점막의 추천 생검 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 위장관 내시경 검사에서 위장관 병리의 병변이있는 상태에서 실시했습니다.

투베르쿨린을 이용한 피부 검사가 권장됩니다 (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 결핵 감염을 배제하기 위해 GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받은 모든 환자에게 6 개월에 1 회 실시됩니다.

2.5.2 기 계 진단

심전도 검사가 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시.

호흡 기능에 대한 연구를 수행하는 것이 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 폐의 병변을 가진 모든 환자를 대상으로 실시되었습니다.

내부 장기에 대한 포괄적 인 초음파 검사가 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시.

심 초음파 검사가 권장됩니다 (위 참조) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에 대해 실시.

초음파 - 도플러 초음파 검사와 대동맥과 동맥의 양면 스캐닝은 모든 환자에게 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자에게 항 류마티스 치료의 효과를 모니터링하기 위해 시행됩니다.

위 점막 및 십이지장 궤양의 생검으로 식도 이식술을 시행하는 것이 좋습니다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 소화 불량 및 / 또는 글루코 코르티코이드 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP의 장기간 사용시 모든 환자에게 실시됩니다.

Helicobacter pylori의 존재에 대한 위 점막의 추천 생검 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 위장관 내시경 검사에서 위장관 병리의 병변이있는 상태에서 실시했습니다.

흉강의 전산화 단층 촬영이 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 투여받는 모든 환자에게 실시됩니다.

관절의 방사선 사진 촬영 / 컴퓨터 단층 촬영이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 이차성 관절 통증의 징후가있는 환자에서 시행됩니다.

Osteodensitometry가 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 골다공증 / 골다공증을 확인하기 위해 글루코 코르티코이드를 투여받는 모든 환자에게 실시됩니다.

자기 공명 영상 (MRI)과 자기 공명 혈관 조영술 (MRA)이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 항 류마티스 치료의 효과를 평가하기 위해 모든 환자에게 실시됩니다.

2.5.3 기타 진단

기저 질환, 합병증 및 / 또는 합병증의 증상을 진단하고 치료하기 위해 다른 전문가와 상담하는 것이 좋습니다. [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의무적 인 안구 생체 현미경으로 안구 운동 전문가와 상담하는 것이 좋습니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

endocrinologist와의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 성장 지연, 성 발달 및 수반하는 내분비 병리학 적 병기가있는 환자에서 시행됩니다.

이비인후과 의사의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 급성 호흡기 감염 (ARI), ENT 기관의 병리학, GK 및 / 또는 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를받는 ENT 기관에서 만성 감염의 병이있는 환자들에게 빈번히 발생하는 환자들에게 실시됩니다.

구강 병변이있을 때 치과 의사와 상담하는 것이 좋습니다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

phthisiatrician의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 긍정적 인 투베르쿨린 검사 결과, 폐에 국소 적, 침윤성 변화가있는 환자에서 시행됩니다.

정형 외과 및 외과 전문의와상의하는 것이 좋습니다. [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 재건 수술 및 인공 관절 수술 여부를 결정하기 위해 관절 통증 환자에서 시행됩니다.

neuropsychiatrist와의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 신경 질환 환자.

물리 치료 의사와 상담하는 것이 좋습니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 환자에게 재활 프로그램을 개발하기 위해 실시됩니다.

혈관 외과의와의 상담이 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 외과 적 개입의 적응증과 범위를 결정하기 위해 실시

3. 치료

3.1 보수적 인 대우

경구 용 프레드니손 (3 개월에서 6 개월)의 투여를 권장합니다.

증거의 신뢰도

의견 : 프레드니솔론은 4 주간 하루 1-2mg의 용량으로 처방되고 6-8 주간 0.3-0.7mg / kg 용량으로 처방됩니다.

증상 완화 (3-6 개월), 메틸 프레드니솔론을 이용한 맥박 요법과 경구 투여를위한 프레드니솔론의 사용 권장;

증거의 신뢰도

의견 : methylprednisolone은 3 일 연속 20-30 mg / kg / 투여 용량으로 사용됩니다.

면역 억제제와 함께 경구 프레드니솔론 및 메틸 프레드니솔론을 사용한 맥박 요법의 사용 (3-6 개월)을 유도하는 것이 좋습니다 :

메토트렉세이트 w, VK

증거 수준 신뢰성 B

시클로 포스 파 미드 w, wk

증거의 신뢰도

의견 : 메토트렉세이트는 매주 15 mg / m 2 (0.5-1 mg / kg)의 용량으로 사용됩니다. 시클로 포스 파 미드 - 1 일 2 회 2.0mg / kg 2 ~ 3 개월간 또는 0.5 ~ 0.75mg / m 2 1 회 또는 500-1000mg / m 2의 용량으로 펄스 요법으로 최대 1.2g)을 6 개월간 또는 15mg / kg (최대 1g)의 용량으로 2 주마다 3 회, 매 3 주마다 투여한다. 바람직하게는 사이클로 포스 파마 이드

시클로 포스 파 미드와의 병용 권장, 코 - 트리 옥사 졸의 사용;

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 공동 trimaxosol은 폐렴의 예방을 위해 5mg / kg 체중 / day의 용량으로 경구 투여됩니다.

인간 정상 W, VC (IVIH) 및 유전자 공학 생물 의약품 (GIBP) - rituximabum, I 등의 경구 플라스마 에리 즘 및 면역 글로블린 치료는 rituximabum으로 치료해야하며 rituximabum은 경구 ritximabum 또는 cyclophosphamide로 투여해야합니다. VM

증거의 신뢰도

의견 : 혈장 교환은 5 일 또는 10 일 동안 수행됩니다. IVIG는 코스 당 2g / kg의 용량으로 투여한다; 리툭시 맙 (Rituximab) - 1 주일에 4 회 연속 정맥 내 투여하거나 신체 표면 750mg / m 2를 14 일 간격으로 2 회 투여하는 경우 375mg / m 2; Infliximab - 한 달에 두 번 정맥 투여를위한 5mg / kg의 용량.

리툭시 맵과 병용 할 때 코 트리 옥사 졸 g, VK의 사용이 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 공동 trimaxosol은 폐렴의 예방을 위해 5mg / kg 체중 / day의 용량으로 경구 투여됩니다.

천연 프로스타글란딘 E1 유사체의 혈관 확장제, 항 혈소판 및 혈관 보호 작용을위한 권장 E1 - alprostadil * g

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : alprostadil을 12 시간 동안 3-6 mg / kg / 시간의 용량으로 정맥 내 투여합니다. 치료 기간은 14-28 일입니다. 부작용 (혈압의 급격한 감소, 기저귀 수축, 서맥, 서맥)이 발생하지 않도록하려면 ECG (모니터)의 감독하에 약물을 투여해야합니다.

저 분자량 헤파린의 사용이 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 저 분자량 헤파린은 항 -Xa 활성의 조절하에 피하 투여하는 체중 kg 당 65-85 IU의 용량으로 사용됩니다. 혈장 내 항 -Xa 수준은 0.2-0.4 IU anti-Xa / ml이어야합니다. 최대 허용 수준은 1-1.5 IU anti-Xa / ml입니다.

간접적 작용의 항응고제 - 와파린의 사용이 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : 와파린은 혈전 합병증을 예방하기 위해 저 분자량 헤파린으로 치료 완료 후 구강 투여됩니다. 약물의 용량은 INR의 수준에 의해 제어됩니다. 국제 표준 비율의 권장 회랑은 2.0-3.0입니다.

항 혈소판 제의 사용을 권장합니다 : 아세틸 살리실산 g, VK 또는 디피 리다 몰

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : acetylsalicylic acid는 1 일 1 회 경구 1-2mg / kg, dipyridamole - 2.5mg / kg을 1 일 2 회 경구 투여한다.

프레드니손을 면역 억제제와 함께 구두로 사용하는 경우 (24 개월에서 3 년까지) 관해 유지 관리가 권장됩니다.

증거 수준 신뢰성 B

아자 티오 프린, wk

증거 수준 신뢰성 B

미코 페놀 레이트 모 피틸 * g

증거의 신뢰도

코멘트 : 프레드니솔론은 0.2-0.3 mg / kg의 용량으로 경구 투여됩니다. 메토트렉세이트 - 매주 15 mg / m2 (0.5-1 mg / kg)의 피하 투여; azathioprine g, BK - 1 일 2-3 mg / kg 경구, mycophenolate mofetil * g - 600 mg / m2, 1 일 2 회 경구.

항 혈소판 제제를 계속 복용하는 것이 좋습니다 : 아세틸 살리실산 또는 디피 리다 몰

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : acetylsalicylic acid는 1 일 1 회 1 ~ 2 mg / kg의 용량으로 사용됩니다. 디피 리다 몰 - 2.5 mg / kg 하루 2 회 경구 투여.

유지 요법의 배경에 심각한 악화가 생길 경우

유지 요법의 배경에 심각한 악화가있는 경우, cyclophosphamide g, VC를 750-1000 mg / m2의 용량으로 1 회 IV 주사하고, 메틸 프레드니솔론을 15-30 mg / kg (최대 1 g)의 용량으로 펄스 요법과 병용 투여하는 것이 좋습니다. 5 일 또는 10 일 동안 3 일간 매일 2 볼륨 혈장 교환.

증거의 신뢰도

설명 : 경구 용 cyclophosphamide가 완화를 유도하는 데 사용되면 cyclophosphamide의 단일 근육 주사가 사용됩니다.

유지 요법의 배경에 심각한 악화의 경우에는 cyclophosphamide와 정맥 내 IVIG와 결합 된 methylprednisolone을 사용한 맥박 요법이 필요합니다. 여기에는 IgG가 포함 된 VG

증거의 신뢰도

코멘트 : IVIG는 코스 당 1-2 g / kg의 용량으로 투여됩니다.

및 gibp : 리툭시 맵 또는 인플릭시맵

증거의 신뢰도

코멘트 : 리툭시 맵은 375 mg / m 2의 용량으로 4 주 연속 주 1 회 또는 신체 표면 750 mg / m 2를 14 일 간격으로 2 회 정맥 투여 용으로 사용됩니다. Infliximab - 매 2 회 정맥 주사 당 5mg / kg.

경미한 악화 및 불안 정한 완화를 개발하고 두 번째 약물 (면역 억제제)으로 전환 할 때 권장됩니다.

증거 수준 신뢰성 B

증거의 신뢰성 수준 D

미코 페놀 레이트 모 피틸 * g

증거의 신뢰도

의견 : 메토트렉세이트는 1 주일에 1 회 15mg / m 2 (0.5-1 mg / kg)의 주 1 회 cyclosporine g - 3.5-5 mg / kg, mycophenolate mofitil * g - 600 mg / m2 2 회 하루에 구두로 (탭 3).

비특이적 인 대동맥 동맥염 치료에 사용되는 면역 억제제로 치료하는 동안 투여 량, 부작용 및 환자 모니터링은 표 3에 제시되어있다.

표 3 - 비특이적 대동맥염 치료에 사용되는 면역 억제 약물 치료 중 환자의 복용량, 부작용 및 모니터링

사이클로 포스 파마 이드

아자 티오 프린

미코 페놀 레이트 모 페틸

메토트렉세이트

복용량

2-3 mg / kg 1 일 1 회, 구강 내, 2-3 개월; 매월 0.5-1.0 g / m2 w / w

0.5-2.5 mg / kg 1 일 1 회 경구로 1 년 이상

매일 600 mg / m 2

경구 또는 피하로

부작용

백혈구 감소증; 출혈성 방광염; 가역적 탈모증; 불임; 백혈병, 림프종, 방광의 이행 세포 암

소화 불량 증상; 간 독성; 발진; 백혈구 감소증

골수 억제; 급성 설사; 폐 섬유증

근 독성 및 간질 성 폐렴 (엽산 복용시 위험 감소), 트랜스 아미나 제의 가역적 인 증가, 간 섬유증

누적 독성 복용량

종양학에 대해 설명되지 않음

무알소병에 대한 500 mg / kg

임상 모니터링

치료시 주간 KLA (보통 2 ~ 3 개월); 신장 및 간 기능의 기준 및 월간 평가.

호중구 감소증 9 / l, 혈소판 감소증 9 / l 또는 혈뇨에 대한 일시적인 취소 및 / 또는 용량 감소

KLA와 함께 / 소개와 함께 10 일. 신장 또는 간부전의 경우 용량을 250-300 mg / m2로 줄이십시오.

매주 KLA를 1 개월 동안, 매 3 개월마다.

호중구 감소증 9 / l, 혈소판 감소증 9 / l의 일시적인 소실 및 / 또는 용량 감소

UAC 2 주마다 2 개월, 매월

간 및 신장의 주요 지표는 매월 국가를 정상화하기 위해 기능합니다.

호중구 감소증 9 / l, 혈소판 감소증 9 / l, 또는 위장관에서의 심각한 부작용으로 인한 일시적인 소실 및 / 또는 용량 감소

기준선 - OGK, UAC 및 간 파라미터의 방사선 촬영 또는 CT 스캔 후 UAC 및 간 매 매개 변수를 2 주마다 검사합니다.

기준치 이상의 간 효소의 증가, 호중구 9 / ℓ, 혈소판 9 / ℓ의 급격한 감소 또는 일시적인 소실 및 / 또는 용량 감소. 감염이나 소화 불량 증상 (메스꺼움, 구토, 설사)의 진행과 함께.

치료의 효과에 대한 모니터링은 1 주, 1 개월, 3 개월, 6 개월마다 시행됩니다. 치료의 교정은 치료의 모든 단계에서 그 비효율 성과 / 또는 불내증으로 수행됩니다.

3.2 외과 적 치료

스텐트 시술, 단락술, 내막 절제술이 권장됩니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 수술의 범위는 혈관 외과의와 함께 결정됩니다.

3.3 비 약물 치료

골다공증을 예방하기 위해서는 칼슘과 비타민 D가 많은 식품을 섭취하는 것이 좋습니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

4. 재활

치료적인 운동 훈련 (운동 요법)이 권장된다 [2, 14].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 물리 치료 프로그램은 환자의 능력에 따라 물리 치료 의사가 개발합니다 [2, 14].

5. 예방 및 후속 조치

병인이 완전히 확립되어 있지 않기 때문에 1 차 예방은 개발되지 않습니다.

그것은 질병의 악화와 장애의 진행을 보조하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 어린이의 조심성있는 관찰을 수행하는 것이 권장된다. 장기 유지 요법은 환자의 개별적인 특성과 질병의 변이를 고려하여 개발되었다. 치료의 안전성을 지속적으로 모니터링하고, 필요한 경우 치료를 교정한다. 예방 정권 확보 (필요한 경우 정서 및 정신적 스트레스를 제한하고, 안정적인 임상 및 실험실 치료를받은 경우에만 학교 방문, 감염증 발생 위험을 줄이기 위해 접촉 제한). 일사량 보호 및 자외선 조사 사용 (선 스크린 사용, 가능한 한 피부를 덮는 옷 착용, 들판에 모자, 일사량이 많은 지역 여행 거부). 예방 접종에 대한 개별적인 접근법 (어린이 백신 접종은 질병의 완전 관해 기간에만 실시 할 수 있으며, 개별 일정에 따라 장기 보존); 감마 글로불린의 도입은 절대 징후로만 수행된다 [2].

6. 질병의 경과 및 결과에 영향을 미치는 추가 정보

6.1 병원에서 환자 유지하기

중년 및 중년층의 어린이들이 24 시간 병원에서 전문 의료 서비스를 제공하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

낮과 밤에 병원에서 전문적인 의료 서비스를 제공하기 위해 활동도가 낮고 질병이 완화 된 어린이에게 권장됩니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

치료, 검사의 처방 및 / 또는 치료, 상태의 안정화 / 개선, 항 류머티스약의 안전성 확인 [2] 후에 병원에서 아이를 퇴원시키는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

새롭게 처방 된 항 류마티스 제품의 효능 및 안전성을 모니터링하고 3 개월 및 6 개월 후에 치료를 교정하기 위해 입원 치료를받는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

질병의 완화 단계에있는 어린이는 6-12 개월 안에 1 회 정기 검사를 받아야합니다. [2]

증거의 신뢰성 수준 D

아이가 입원하고 증거가 있으면 언제든지 치료를 교정하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

6.1.1 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 처방 / 변경하기 전에 환자 관리.

면역 억제제 및 / 또는 유전자 변형 생물학적 제제를 선정 (또는 변경)하기 전에 결핵의 유무 (Mantoux 반응, Diaskintest, 가슴의 전산화 단층 촬영) [2]를 검사하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

phthisiologist와의 상담이 권장됩니다. 특정 결핵 화학 요법 (결핵 전문가 선임); 양성 투베르쿨린 검사 (papule> 5 mm) 및 / 또는 폐의 병변이 발견 될 때 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 면역 억제제와 GIBP의 사용을 자제하는 것이 좋습니다. 활동성 질환이있는 경우 특정 화학 요법 기간 동안 글루코 코르티코이드 호르몬의 투여를 구두 및 / 또는 정맥 내 투여하는 것이 좋습니다. 특수 류마티스 전문 병원에서 검사 결과에 따라 특정 화학 요법 및 결핵 전문가의 해결 과정을 마친 후에 면역 억제제 및 / 또는 GIBP를 예약하는 것이 좋습니다.

phthisiologist에 감독은 추천된다; 결핵 감염을 발견하지 못했을 때 특정 항 결핵 화학 요법을 3 개월 동안 시행 한 경우 (결핵 전문가의 처방) [2].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 치료는 임상 및 생화학 적 혈액 검사의 감독하에 계속 될 것을 권고한다. GIBP 임명 문제는 전문 화학 요법 병원의 검사 결과에 따라 특정 화학 요법의 과정 완료와 결핵 전문가의 결의 후에 해결됩니다.

6.1.2. HA 및 면역 억제제를 투여받는 환자 관리

필요한 경우 임상 적 혈액 검사를 1 ~ 2 주에 1 번 더 자주 시행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 헤모글로빈 농도, 적혈구 수, 혈소판 수, 백혈구 수, 백혈구 수식, ESR을 결정하는 것이 좋습니다. 백혈구 및 / 또는 적혈구 및 / 또는 정상 이하의 혈소판 수를 줄이면서 면역 억제제 복용 / 주사를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 1 주일 후에 임상 혈액 검사를 반복하는 것이 좋습니다. 동일한 용량으로 면역 억제제를 사용하여 치료를 다시 시작하는 것은 혈액의 임상 분석을 회복 한 후에 권장됩니다. 반복적으로 혈액 세포 수가 감소하는 경우 병원의 의사 및 류마티스 전문의와 상담하고 면역 억제제의 용량 조절을 결정하는 것이 좋습니다. 필요한 경우 치료의 교정을 위해 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다.

필요하다면 생화학 적 혈액 검사를 1 ~ 2 주에 1 번 더 시행하는 것이 좋습니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 총 단백질, 단백질 분획, 요소, 크레아티닌, 빌리루빈, 칼륨, 나트륨, 이온화 된 칼슘, 트랜스 아미나 아제, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase)와 같은 지표의 정의가 권장됩니다. 요소 수치 및 / 또는 크레아티닌 및 / 또는 트랜스 아미나 아제 및 / 또는 빌리루빈 수치가 정상 수치보다 높을 때 면역 억제제 복용 / 주사를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 1 주일 후 생화학 적 혈액 검사를 반복 할 것을 권장합니다. 동일한 용량으로 면역 억제제를 사용하여 치료를 다시 시작하는 것은 생화학 적 혈액 매개 변수를 복원 한 후에 권장됩니다. 생화학 적 혈액 변수가 증가하는 반복 된 사건의 경우, 병원 류마티스 전문의와 상담하고 면역 억제제의 용량 조절을 결정하는 것이 좋습니다. 필요한 경우 치료의 교정을 위해 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다.

2 주 안에 혈액을 1 회 면역 분석하는 것이 좋습니다 (위 참조) [2].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 모든 환자를 대상으로 실시; IgA, M, G의 혈청 농도가 결정된다; CRP, 류마티스 인자.

소변에 대한 임상 분석이 권장됩니다. 필요한 경우 2 주에 1 번 더 자주 사용합니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 - D

의견 : 모든 환자에게 항 - 치료 요법의 효과 / 독성을 모니터링합니다.

만성 감염의 급성 또는 악화에 대한 광범위한 항균제 처방이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 면역 억제제를 주사하거나 복용하는 것이 좋습니다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 면역 억제제로 치료를 재개하는 것은 임상 적 및 실험실 감염 징후 및 항생제 치료의 완치 후 1 주일 이내에 시행하는 것이 좋습니다.

6.1.3 GIBP를받는 환자의 관리.

6.1.3.1 infliximab 투여 환자 유지 관리.

TNF 억제제의 주입에 대한 전신 알레르기 반응의 발달과 함께? 약물을 취소하고 다른 GIBP [2]로 전환하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : TNF에 대한 전신 알레르기 반응을 중단 한 후 권장 되는가? 또 다른 변신.

TNF 억제제를 취소하는 것이 좋습니다? 항 핵성 인자 및 / 또는 DNA 항체가 혈청에 나타날 때 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : ANF와 혈청 내 DNA에 대한 항체가 사라진 후 다른 GIBP로 전환하는 것이 좋습니다.

만성 감염의 급성 또는 악화에 대한 광범위한 항균제 처방이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 권장 TNF 억제제 주입? 면역 억제제 스킵 주사. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. GIBP와 면역 억제제 치료의 재개는 임상 적 및 실험실 감염 징후의 완전한 박멸과 항생제 치료의 종료 후 1 주일 이내에 권장된다.

리툭시 맵을받는 환자를 유지하는 6.1.3.2.

집중 치료실과 집중 치료뿐만 아니라 리툭시 맵 치료 중 부작용 발병과 관련된 상태를 적시에 진단 할 수있는 검사실 및 진단 장비가있는 전문 의료기관에서 치료를하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

리툭시 맵을 처방 할 때 공동 트리 옥사 졸 + 트리 메소 프림을 5mg / kg / day의 용량으로 경구 투여하는 것이 좋습니다 [2,3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 공동 trimoxazole + trimethoprim, VC의 약속은 Pneumocystis 감염을 예방하기 위해 취소 후 1 년 이내에뿐만 아니라 리툭시 맵 치료 기간 동안 권장됩니다.

만성 감염의 급성 또는 악화의 경우 광범위한 약물 항균제 처방을 구두로 권장합니다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 리툭시 맵 주입과 면역 억제제 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. GIBP 및 면역 억제제 치료의 재개는 임상 및 임상 검사의 징후가 완전히 사라지고 항생제 치료가 끝난 후 1 주일 이내에 권장됩니다.

CT에 따른 간질 성 폐렴의 발생으로 공동 트리 옥사 졸 + trimethoprim 15 mg / kg / day (trimethoprim), clarithromycin g, Vc 15 mg / kg / day 및 ceftriaxone과 50-100 mg / kg / day를 권장합니다. catarrhal 현상, 발열 및 "podkashlivaniya"[2, 3]의 경우 실험실 검사 결과를 얻는다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 리툭시 맵 주입과 면역 억제제 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 간질 성 폐렴을 제거하기위한 폐의 전산화 단층 촬영; pneumocysts, chlamydia, mycoplasmas, herpes simplex virus, cytomegalovirus (CMV), Epstein - Barr virus에 대한 항체를 결정하기위한 혈액의 혈청 검사; 항원, 클라미디아, mycoplasma, pneumocysts의 결정을위한 흡인기, 가래 (가능하다면)의 연구; 타액 및 소변의 연구, 헤르페스 심플 렉스 바이러스, CMV, Epstein - Barr의 활성 복제를 검출하기위한 중합 효소 연쇄 반응 방법에 의한 혈액); 콜 트리 옥사 졸 + 트리 메토 뿌림 (trimethoprim)과 클라리 트로 마이신 (clarithromycin)을 14-21 일간 투여하는 것이 좋습니다. 세프 트리 악손은 14 일 동안 지속됩니다. GIBP와 면역 억제제 치료의 재개는 임상 적 및 실험실 급성 호흡 곤란 증후군의 완전 박멸과 항 박테리아 치료 종료 후 1 주일 이내에 시행하는 것이 좋습니다.

8 시간마다 acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / 정맥 투여 또는 12 시간마다 ganciclovir g, vc (12 세부터) 5 mg / kg / 정맥 내 투여를 12 시간마다 투여하는 것이 권장됩니다 (정상 정맥 내 면역 글로불린 g, vc, 거식증, 거대 세포 바이러스, Epstein - Barr 바이러스 감염에 대한 IgG 0.2-0.5 g / kg / 코스를 함유하고있다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 아이가 완전히 치료 될 때까지 면역 억제제의 주입 / 투여와 리툭시 맵 주입을 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 항 바이러스제로 14-21 일 동안 치료를합니다. GIBP와 면역 억제제 치료의 재개는 임상 적 및 실험실 감염 징후의 완전한 박멸과 항 바이러스 요법의 종결 후 1 주일 이내에 권장된다.

모든 면역 글로불린의 혈청 농도가 감소하는 경우 IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg을 함유 한 사람의 정상적인 정맥 내 면역 글로불린을 사용하는 것이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 리툭시 맵 주입과 면역 억제제 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 충분한 양의 면역 글로불린에 도달하지 못하거나 급속히 감소하는 경우, 면역 글로불린의 용량을 16ml / kg로 증가 시키거나 주사 간격을 줄일 수 있습니다. GIBP와 면역 억제제 치료의 재개는 혈청 면역 글로불린의 회복 후에 권장된다.

면역 글로불린 G (IgG)의 혈청 농도가 감소하는 경우에 2-8 ml / kg의 IgG를 함유 한 사람 정상적인 정맥 내 면역 글로불린의 처방이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 리툭시 맵 주입과 면역 억제제 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 충분한 수준의 IgG가 달성되지 않거나 급속히 감소되는 경우, 면역 글로불린의 용량을 16ml / kg로 증가 시키거나 주사 간격을 줄일 수 있습니다. 면역 글로불린 G 혈청의 수준을 회복 한 후에는 GIBP와 면역 억제제 치료의 재개가 권장됩니다.

leukopenia와 호중구 감소증에 대해 과립구 콜로니 자극 인자 (filgrastim) 5-10 μg / kg / day을 피하에 투여하여 호중구의 절대 수가 1.5 x 109 / l보다 적게하는 것이 좋습니다 [2,3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 리툭시 맵 주입과 면역 억제제 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. Filgrastim 치료는 백혈구와 호중구 수가 완전히 정상화 될 때까지 3-5 일 (필요한 경우 더 오래) 시행됩니다. GIBP와 면역 억제제 치료의 재개는 호중구 수가 회복 된 후에 권장됩니다.

과립구 콜로니 자극 인자 (filgrastim)는 열성 호중구 감소증 (열성 동반 혈청 호르몬)을위한 정맥 내 광범위 항생제와 함께 5-10 μg / kg / day로 피하 투여하는 것이 바람직하다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 리툭시 맵 주입과 면역 억제제 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. Filgrastim 치료는 백혈구와 호중구 수가 완전히 정상화 될 때까지 3-5 일 (필요한 경우 더 오래) 시행됩니다. 백혈구 수식과 열의 중지를 복원하기 전에 항생제 치료가 권장됩니다. GIBP와 면역 억제제 치료의 재개는 호중구 수가 회복 된 후에 권장됩니다.

패혈증 발생시 5 ㎖ / kg의 IgA, M 및 G를 함유 한 인간 정상적인 정맥 내 면역 글로불린과 병용하여 광범위 항생제 처방을 권고하고있다 (현재의 임상 지침에 따라) [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

코멘트 : 항생제 치료의 전체 기간 동안 면역 억제제의 리툭시 맵 주입 및 주사 / 섭취를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. GIBP 및 면역 억제제 치료의 재개는 패혈증 및 항생제 치료의 임상 및 실험실 징후가 완전히 제거 된 후 일주일 이내에 권장됩니다.

피부와 피하 지방의 감염에는 광범위한 항균제 (아목시실린, 3 세대 및 4 세대 세 팔로 스포린)의 처방이 권장된다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 항생제 치료 전 기간 동안 계획된 리툭시 맵의 주입과 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 외과 의사의 관찰; 지역 요법 (외과 의사의 임명)을 수행. GIBP 및 면역 억제제 치료의 재개는 임상 및 실험실 감염 징후가 완전히 나타나고 항생제 치료가 끝난 후 1 주일 이내에 권장합니다.

요로 감염의 발병에서 항균제와 혈청학을 처방 할 것을 권고하고있다 (2, 3).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 항생제 치료 전 기간 동안 계획된 리툭시 맵의 주입과 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 상담 비뇨기과 전문의. GIBP와 면역 억제제 치료의 재개는 패혈증 및 항생제 치료의 임상 및 실험실 징후가 완전히 나타난 후 1 주일 이내에 시행하는 것이 좋습니다.

6.2 외래 환자의 환자 유지

"장애 아동"의 지위 등록을 위해 의료 및 사회 전문 기관에 자녀를 파견하는 것이 좋습니다. 활동적인 질병의 단계에있는 아이들의 홈 스쿨링; 질병의 완화 단계에서 운동 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

6.2.2. HA 및 면역 억제제를 투여받는 환자 관리

그것은 류마티스 전문의에 의해 검사하는 것이 좋습니다 - 한 달에 1 번 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

2 주에 1 번 임상 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 헤모글로빈 농도, 적혈구 수, 혈소판 수, 백혈구 수, 백혈구 수식, ESR을 결정하는 것이 좋습니다. 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰고 백혈구 및 / 또는 적혈구 및 / 또는 혈소판 수를 정상보다 낮추는 것이 좋습니다. 구강 투여를 계속하십시오. 1 주일 후에 임상 혈액 검사를 반복하는 것이 좋습니다. 동일한 용량으로 면역 억제제를 사용하여 치료를 다시 시작하는 것은 혈액의 임상 분석을 회복 한 후에 권장됩니다. 반복적으로 혈액 세포 수가 감소하는 경우 병원의 의사 및 류마티스 전문의와 상담하고 면역 억제제의 용량 조절을 결정하는 것이 좋습니다. 필요한 경우 치료의 교정을 위해 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다.

2 주에 1 번 생화학 적 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 총 단백질, 단백질 분획, 요소, 크레아티닌, 빌리루빈, 칼륨, 나트륨, 이온화 된 칼슘, 트랜스 아미나 아제, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase)와 같은 지표의 정의가 권장됩니다. 우레아 및 / 또는 크레아티닌 및 / 또는 트랜스 아미나 아제 및 / 또는 빌리루빈의 수준이 정상보다 높으면 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 구강 투여를 계속하십시오. 1 주일 후 생화학 적 혈액 검사를 반복 할 것을 권장합니다. 동일한 용량으로 면역 억제제를 사용하여 치료를 다시 시작하는 것은 생화학 적 혈액 매개 변수를 복원 한 후에 권장됩니다. 생화학 적 혈액 변수가 증가하는 반복 된 사건의 경우, 병원 류마티스 전문의와 상담하고 면역 억제제의 용량 조절을 결정하는 것이 좋습니다. 필요한 경우 치료의 교정을 위해 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다.

3 개월 내에 1 회 면역 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : Ig A, M, G의 혈청 농도가 결정됩니다. CRP, 류머티스 성 항 스 트렙토 린 인자.

소변에 대한 임상 분석을 시행하는 것이 좋습니다 - 1 달에 1 번 [2].

증거의 신뢰성 수준 - D

권장 심전도는 3 개월에 1 번입니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

6 개월에 한 번 복강, 심장 및 신장의 초음파 검사를 수행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

만성 감염의 급성 또는 악화의 경우에는 구강 내 항균제를 처방 할 것을 권장합니다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰고 HA의 경구 투여를 계속하는 것이 좋습니다. 면역 억제제로 치료를 재개하는 것은 임상 적 및 실험실 감염 징후 및 항생제 치료의 완치 후 1 주일 이내에 시행하는 것이 좋습니다. 필요한 경우 치료의 교정을 위해 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다.

계획 입원은 1 년에 2 번 추천됩니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 완전한 검사와, 필요하다면 치료의 교정을 위해 입원이 권장됩니다.

질병의 악화 또는 면역 억제제에 대한 지속적인 내약성이있는 경우에는 계획되지 않은 입원이 권장됩니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

6.2.3 유 전적으로 조작 된 생물학적 제제를 투여받는 환자의 관리

6.2.3. 1. infliximab 투여 환자 관리.

류마티스 전문의가 1 개월에 1 번 검사하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

2 주에 1 번 임상 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 헤모글로빈 농도, 적혈구 수, 혈소판 수, 백혈구 수, 백혈구 수식, ESR을 결정하는 것이 좋습니다. 백혈구 및 / 또는 적혈구 및 / 또는 혈소판 수를 정상보다 낮게 유지하면서 infliximab 주입 및 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 혈액 검사는 일주일 후에 반복하도록 권장됩니다. GIBP와 면역 억제제를 동일한 용량으로 재개하는 것은 혈액의 임상 분석을 회복 한 후에 권장된다. 반복적 인 혈액 세포 감소의 경우 병원의 의사 및 류마티스 전문의와상의하고 치료 교정을 결정하는 것이 좋습니다. 필요한 경우 TNF 억제제로 치료를 시작한 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다. 치료 교정.

2 주에 1 번 생화학 적 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 총 단백질, 단백질 분획, 요소, 크레아티닌, 빌리루빈, 칼륨, 나트륨, 이온화 된 칼슘, 트랜스 아미나 아제, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (alkaline phosphatase)와 같은 지표의 정의가 권장됩니다. 우레아 및 / 또는 크레아티닌, 및 / 또는 트랜스 아미나 제 및 / 또는 정상보다 높은 빌리루빈 수준의 증가로 인플 릭시 맙 주입 및 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 바람직하다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 생화학 적 혈액 검사는 일주일에 반복하도록 권장됩니다. GIBP와 면역 억제제를 동일한 용량으로 재개하는 것은 생화학 적 혈액 매개 변수를 복원 한 후에 권장됩니다. 반복되는 생화학 적 혈액 매개 변수의 경우, 의사와 병원 류마티스 전문의의 진료를 받아 치료 교정을 결정하는 것이 좋습니다. 필요한 경우 TNF 억제제로 치료를 시작한 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다. 치료 교정.

3 개월 내에 1 회 면역 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : Ig A, M, G의 농도가 결정됩니다. CRP, 류마티스 항 antreptolysin-O 인자, 이중 가닥 DNA 및 ANF에 대한 항체. 이중 가닥 DNA 및 ANF에 대한 항체가가 증가하면 TNF 억제제를 취소하는 것이 좋습니다. TNF 억제제 치료를 시작한 부서의 류마티스 전문의와 상담하고 치료를 위해 입원 시키십시오.

소변에 대한 임상 분석을 시행하는 것이 좋습니다 - 1 달에 1 번 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

권장 심전도는 3 개월에 1 번입니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

6 개월에 한 번 복강, 심장 및 신장의 초음파 검사를 수행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

계획 입원은 1 년에 2 번 추천됩니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

3 개월 안에 1 번 안과 의사와상의하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 완전한 검사와, 필요하다면 치료의 교정을 위해 입원이 권장됩니다.

만성 감염의 급성 또는 악화의 경우에는 구강 내 항균제를 처방 할 것을 권장합니다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : infliximab 주입과 면역 억제제 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 인플 릭시 맙 및 면역 억제제를 사용한 치료 재개는 임상 및 임상 검사의 징후가 완전히 사라지고 항생제 치료가 끝난 후 일주일 전부터 권장됩니다. 필요한 경우 치료의 교정을 위해 류마티스학과에 입원하는 것이 좋습니다.

그것은 질병의 악화의 경우에 예정 외 입원을 권장합니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

6.2.3.2 리툭시 맵을받는 환자 유지

그것은 류마티스 전문의에 의해 검사하는 것이 좋습니다 - 한 달에 1 번 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

2 주에 1 번 임상 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 헤모글로빈 농도, 적혈구 수, 혈소판 수, 백혈구 수, 백혈구 수식, ESR을 결정하는 것이 좋습니다. 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰고 백혈구 및 / 또는 적혈구 및 / 또는 혈소판 수를 정상보다 낮추는 것이 좋습니다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 혈액 검사는 일주일 후에 반복하도록 권장됩니다. 임상 적 혈액 분석의 회복 후에 면역 억제제로 치료를 재개하는 것이 권장됩니다. 반복적으로 혈액 세포 수가 감소하는 경우 병원의 의사 및 류마티스 전문의와상의하고 치료 교정을 결정하는 것이 좋습니다. 필요하다면, 리툭시 맵으로 치료를 시작한 류마티스 학부에 입원하여 치료를 교정하십시오.

leukopenia와 호중구 감소증에 대한 과립구 콜로니 자극 인자 (filgrastim) f를 5-10 μg / kg / day로 지정하는 것이 권장되며 호중구의 절대 수가 1.5 x 109 / l 이하이다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. Filgrastim 치료는 백혈구와 호중구 수가 완전히 정상화 될 때까지 3-5 일 (필요한 경우 더 오래) 시행됩니다. 호중구 수가 회복 된 후에 면역 억제제로 치료를 재개하는 것이 좋습니다.

과립구 콜로니 자극 인자 (filgrastim)는 열성 호중구 감소증 (열성 동반 부작용)으로 광범위한 스펙트럼의 항생제와 함께 피하 주사하여 5-10 μg / kg / 일 투여하는 것이 바람직하다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. GIBP 치료를 시작한 전문 류마티스학과에 문의하십시오. 백혈구와 호중구 수가 완전히 정상화 될 때까지 3-5 일 동안 필 그라스 샴 치료를 (필요하다면 더 오랫동안) 사용하십시오. 백혈구 수식과 열의 중지를 복원하기 전에 항생제 치료가 권장됩니다. 호중구 수가 회복 된 후에 면역 억제제로 치료를 재개하는 것이 좋습니다. 반복적으로 혈액 세포 수가 감소하는 경우 병원의 의사 및 류마티스 전문의와상의하고 치료 교정을 결정하는 것이 좋습니다. 필요한 경우, 아동은 류마티스 학부에 입원하여 치료를 시작하기 위해 리툭시 맵으로 치료를 시작했습니다.

2 주에 1 번 생화학 적 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 총 단백질, 단백질 분획, 요소, 크레아티닌, 빌리루빈, 칼륨, 나트륨, 이온화 칼슘, 트랜스 아미나 아제, 알칼라인 포스파타제 (alkaline phosphatase)와 같은 지표의 정의가 권장됩니다. 우레아 및 / 또는 크레아티닌 및 / 또는 트랜스 아미나 아제 및 / 또는 빌리루빈의 수준이 증가 된 면역 억제제의 주사 / 투여를 건너 뛰고 일주일 후에 생화학 적 혈액 검사를 반복하는 것이 좋습니다. 응접 GC는 구두로 계속됩니다. 생화학 적 혈액 매개 변수의 복원 후에 면역 억제제로 치료를 재개하는 것이 좋습니다. 반복적으로 혈액 세포 수가 감소하는 경우 병원의 의사 및 류마티스 전문의와상의하고 치료 교정을 결정하는 것이 좋습니다. 필요하다면, 리툭시 맵으로 치료를 시작한 류마티스 학부에 입원하여 치료를 교정하십시오.

3 개월 내에 1 회 면역 혈액 검사를 시행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

설명 : Ig A, M, G의 농도가 결정됩니다. Srb

모든 면역 글로불린의 혈청 농도가 감소하는 경우 IgA, G 및 M을 함유 한 사람의 정상적인 정맥 내 면역 글로불린을 2 ~ 8 ml / kg의 용량으로 투여하는 것이 권장됩니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 충분한 양의 면역 글로불린에 도달하지 못하거나 급속히 감소하는 경우, 면역 글로불린의 용량을 16ml / kg로 증가 시키거나 주사 간격을 줄일 수 있습니다. 혈청 면역 글로불린 수준의 회복 후에 면역 억제제로 치료를 계속하십시오. 면역 글로블린의 혈청 농도가 감소하는 반복적 인 증상이 나타나면 류마티스 내시경에서 입원을 권장하고 리툭시 맵 치료를 시작하십시오.

면역 글로불린 G (IgG)의 혈청 농도가 감소하는 경우 2-8 ml / kg의 용량으로 IgG를 함유 한 사람 정상적인 정맥 내 면역 글로불린의 처방이 권장된다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. 경구 투여의 경구 투여가 계속된다. 충분한 수준의 IgG가 달성되지 않거나 급속히 감소되는 경우, 면역 글로불린의 용량을 16ml / kg로 증가 시키거나 주사 간격을 줄일 수 있습니다. 면역 글로불린 G의 혈청 농도를 회복 한 후에 면역 억제제로 치료를 계속하십시오. 면역 글로블린의 혈청 농도가 감소하는 반복적 인 증상이 나타나면 류마티스 내시경에서 입원을 권장하고 리툭시 맵 치료를 시작하십시오.

소변에 대한 임상 분석을 시행하는 것이 좋습니다 - 1 달에 1 번 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

권장 심전도는 3 개월에 1 번입니다 [2].

증거의 신뢰성 수준 D

6 개월에 한 번 복강, 심장 및 신장의 초음파 검사를 수행하는 것이 좋습니다 (2).

증거의 신뢰성 수준 D

만성 감염의 급성 또는 악화의 경우에는 구강 내 항균제를 처방 할 것을 권장합니다 [2, 3, 4].

증거의 신뢰성 수준 D

Catarrhal event, 발열, 기침에 대해 co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / day (trimethoprim의 경우), clarithromycin 15 mg / kg / day 및 ceftriaxone 50-100 mg / kg을 정맥 주사하는 것이 좋습니다.

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 면역 억제제의 주입 / 투여를 건너 뛰는 것이 좋습니다. GK의 수신은 구두로 계속된다; 간질 성 (비정형) 폐렴을 제거하기위한 폐의 전산화 단층 촬영 (조기에 무증상이며 호흡 부전이 계속 진행됨). 리툭시 맵 치료를 시작한 류마티스 부서의 긴급 입원.

계획 입원은 1 년에 2 회 권장됩니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

의견 : 완전한 검사와, 필요하다면 치료의 교정을 위해 입원이 권장됩니다.

질병의 악화 또는 중대한 이상 반응의 발병시 예상치 못한 입원을 권장합니다 [2, 3].

증거의 신뢰성 수준 D

6.3 결과 및 예측

질병의 첫 징후와 진단 사이에, 일반적으로 약 18 개월이 걸리고 어떤 경우에는 더 걸립니다. 이 기간 동안 동맥 병변이 진행되어 예후에 영향을줍니다. 질병의 경과는 다양합니다. 대부분의 환자에서 새로운 병변이 시간 경과에 따라 나타납니다. 혈관의 염증 변화는 임상 적 완화가 확정 된 경우에도 지속됩니다. 환자의 25 %가 대동맥판 막 폐쇄 부전증과 울혈 성 심부전을 일으키고, 40 %는 간헐적으로 혈관 생성을 일으킨다. 장기간 관찰 된 장기 사망률은 10-30 %입니다. 주요 원인은 울혈 성 심부전, 심근 경색, 동맥류 파열, 신부전 등입니다.

환자의 60 %는 코르티코 스테로이드 치료에 반응하고, 40 %의 환자에서는 GC 폐색의 배경에 악화가 진행됩니다. 예후가 나쁜 마커는 심한 대동맥 판막 역류, 중대한 고혈압, 심부전, 동맥류입니다.

진료의 질 평가 기준

표 1 - 치료의 조직 및 기술적 조건.

의료 유형

전문 의료

진료 조건

입원 / 보육

의료 형태

표 2 - 비특이적 인 대동맥 동맥 염 진단을위한 품질 기준

기준

증거의 수준

임상 혈액 검사, 혈액 생화학 일반 치료

임상 소변 분석 수행

면역 글로불린 (Ig) G, A, M, C- 반응성 단백질, 류마티스 인자의 역가, 항핵 인자, 이중 가닥 DNA에 대한 항체, 카디오 리핀에 대한 항체, 2 당 단백질, 호중구의 세포질에 대한 항체

내부 장기의 종합 초음파 검사, 심 초음파, 심전도, 도플러 초음파 및 혈관 양면 스캔, 가슴 및 복부 장기의 컴퓨터 단층 촬영, 복강 및 뇌의 자기 공명 영상

수행 된 혈관 조영술 / 자기 공명 혈관 조영술

호흡 기능 평가.

식도 내시경 검사 및 대장 내시경 검사를 받았다.

다른 류마티스 성, 전염성, 종양학적인 질병 및 선천성 기형의 발병은 배제됩니다.

표 3 - 비특이적 대동맥염 치료의 기준

기준

증거의 신뢰성 수준

치료는 글루코 코르티코이드와 시클로 포스 파 미드 또는 리툭시 맙과 코 - 트리 옥사 졸 (병용 유발)을 병용 한 펄스 요법과 병용하여 프레드니손 (prednisone)

프레드니솔론 (또는 메틸 프레드니솔론)을 1-2 mg / kg / day의 용량으로 경구 투여 하였다.

3 일 연속 투여시 methylprednisolone을 10 ~ 30 mg / kg의 용량으로 펄스 치료

사이클로 포스 파마 이드는 2.0 mg / kg / day의 용량으로 2 주에 1 회 0.5-0.75 mg / m2, 1 일 1 회 500-1000 mg / m2의 용량으로 정맥 내 투여 하였다. 또는 15 mg / kg 투여 량으로 2 주에 1 회 투여

리툭시 맵은 4 주 연속 투여의 경우 375 mg / m 2의 용량으로, 또는 14 일 간격으로 2 회 투여의 경우 750 mg / m 2의 용량으로 정맥 내 투여되었다

Co-trimoxazole은 1 일 1 회 5mg / kg 용량으로 경구 투여 하였다.

치료는 정맥 내 면역 글로불린, 리툭시 맵 또는 infliximab (글루코 코르티코이드, cyclophosphamide의 효과가 없음)

1 정 당 1-2 g / kg 용량의 정맥 내 면역 글로불린 사용

Infliximab을 5 mg / kg 용량으로 정맥 주사하여 1 개월에 2 회 투여 하였다.

알 프로 스타 딜 치료법 (순환 장애, 괴사, 괴저, 알프로 스타 딜 투여)

3 ~ 6 mg / kg / 시간의 하루 용량으로 12 시간 동안 alprostadil을 정맥 내로 사용

항응고제 및 혈관 확장제 치료

경구 용 prednisone 요법은 azathioprine을 사용하여 0.2-0.3 mg / kg의 용량으로 경구 투여 하였다.

또는 mycophenolate mofitil (24 개월 ~ 3 g의 관해를 유지하기위한 시클로 포스 파 미드가 끝날 때)

치료 효과는 1 주, 1 개월, 3 개월 그리고 6 개월마다 관찰되었다.

치료의 안전 관리는 1 주, 1 개월, 3 개월, 6 개월마다 시행됩니다.

치료는 치료의 모든 단계에서 그 비효율 성과 / 또는 불내증으로 인해 교정되었습니다.

비활성 단계에서 질병의 성취

큰 동맥 혈관의 혈액 순환 개선

참고 문헌

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Lyskina G.A. 전신 혈관염. 이 책에서 : 유년기 질병의 합리적인 약물 요법. 에드. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy / I.: Litterra. 2007. p.842-871.
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Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, 외. 난치성 다 까 야스 동맥염에서 TNF-α 및 IL-6 수용체 치료의 임상 및 영상 진단 지표에 대한 연속 분석 Clin Exp Rheumatol. 2014 5 월 -6 월. 32 (3 Suppl 82) : S11-8.

부록 A1. 실무 그룹의 구성

이 임상 지침은 2015 년 2 월 14 일 러시아 소아과 의사 소아과 의사 "소아과의 실제 문제"에서 AB 집행위원회 회의에서 검토 및 승인 된 러시아 소아과 전문의의 소아과 의사 전문 협회 (Professional Association of Pediatric Physician)가 작성했습니다.

Baranov A.A. 박사, acad 교수. RAS, 러시아 소아과 연합 집행위원회 위원장. 수상 내역 : 노동의 붉은 깃발, 명예 훈장, 조국에 대한 봉사 명령, IV 학위, 조국에 대한 서비스 질서, III 학위
Alekseeva E.I. 박사. Corr. RAS, 러시아 소아과 연합 집행위원회 위원, 러시아 보건 복지부의 프리랜서 전문 소아 류마티스 전문의. 수상 : 러시아 과학 아카데미 디플로마, 배지 "공중 보건 우수성", 러시아 연방 보건 복지부, 러시아 연방 연맹 이사회 졸업 증서.
Valiyeva S.I., MD.
Bzarov TM, Ph.D.
Lyskina G.A., MD, 교수
Chasnyk V.G., MD. 교수
Kostik MM, Ph.D.

임상 지침 개발 방법론

소아과 의사
소아 류마티스학과의 류마티스 전문의
아동 병원 류머티스 관절염 환자의 류마토과 의사

증거 수집 / 선택 방법 : 전자 데이터베이스 검색.

증거의 질과 강도를 평가하는 데 사용 된 방법에 대한 설명 : 권장 사항에 제공된 증거는 Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE 및 PubMed 데이터베이스에 포함 된 간행물입니다. 수색의 깊이 - 5 년.

증거의 질과 강도를 평가하는 데 사용 된 방법 :

전문가의 합의;
등급 체계에 따라 유의성 평가.

증거를 분석하는 데 사용되는 방법 :

발표 된 메타 분석에 대한 리뷰;
증거 테이블을 이용한 체계적인 검토.

증거를 분석하는 데 사용 된 방법에 대한 설명

잠재적 인 증거 자료로 간행물을 선정 할 때, 각 연구에서 사용 된 방법론을 검토하여 그 타당성을 확인합니다. 연구 결과는 출판물에 배정 된 증거의 수준에 영향을 미치고, 이는 결과적으로 권고의 강도에 영향을 미칩니다.

잠재적 인 오류를 최소화하기 위해 각 연구는 독립적으로 평가되었습니다. 평점의 차이는 전체 저자 그룹에 의해 논의되었습니다. 합의에 도달하는 것이 불가능할 때, 독립적 인 전문가가 참여했습니다.

증거 테이블 : 임상 지침 작성자가 작성합니다.

권장 사항을 공식화하는 데 사용되는 방법 : 합의 전문가.

벤치 마크 프랙티스 지표 (GPP)

권장되는 양성 사례는 개발 된 권장 사항의 저자의 임상 경험을 기반으로합니다.

비용 분석은 수행되지 않았고 약물 경제학에 대한 간행물은 분석되지 않았다.

권장 사항 유효성 검사 방법

외부 전문가 평가.
내부 전문가 평가.

권장 사항 유효성 검사 방법에 대한 설명

예비 버전의 현재 권장 사항은 독립 전문가에 의해 검토되었으며, 전문가는 권장 사항의 기초가되는 증거의 해석에 대한 의견을 1 차적으로 묻는 메시지를 이해하도록 이해할 수 있습니다.

1 차 진료 소아 류마티스 전문의는 일상적 실천을위한 도구로서 제안 된 권고 사항의 중요성에 대한 발표의 명료성에 대한 의견을 받았다.

전문가로부터받은 모든 의견은 신중하게 체계화되었고 권고 사항의 저자에 의해 논의되었습니다. 각 항목은 별도로 논의되었습니다.

상담 및 전문가 평가

추천 초안은 독립 전문가들에 의해 검토되었으며, 전문가들은 권고의 근거가되는 증거 기반의 해석의 명확성과 정확성을 평가했다.

모든 의견과 전문가 의견을 고려한 것으로 결론을 내린 작업반 구성원은 최종 개정 및 품질 관리 권장 사항을 다시 분석하기 위해 권장 사항 개발의 체계적인 오류 위험을 최소화했습니다.

표 P1 - 옥스포드 대학의 증거 기반 의학 센터 (Center for Evidence-Based Medicine)에서 정의한대로 사용 된 의료 기술의 증거 수준

클래스 (레벨)

신뢰성 기준

나는 (A)

대규모 이중 맹검, 위약 대조 연구 및 여러 무작위 대조 연구의 메타 분석에서 얻은 데이터

II (B)

통계가 소수의 환자를 기반으로하는 소규모 무작위 통제 연구.

III (C)

제한된 수의 환자에 대한 비 무작위 임상 시험

IV (D)

특정 문제에 대한 전문가 의견 일치의 개발

부록 A2. 임상 지침 개발 방법론

소아과 의사
소아 류마티스학과의 류마티스 전문의
아동 병원 류머티스 관절염 환자의 류마토과 의사

증거 수집 / 선택 방법 : 전자 데이터베이스 검색.

증거의 질과 강도를 평가하는 데 사용 된 방법 :

전문가의 합의;
등급 체계에 따라 유의성 평가.

증거를 분석하는 데 사용되는 방법 :

발표 된 메타 분석에 대한 리뷰;
증거 테이블을 이용한 체계적인 검토.

증거를 분석하는 데 사용 된 방법에 대한 설명

증거 테이블 : 임상 지침 작성자가 작성합니다.

권장 사항을 공식화하는 데 사용되는 방법 : 합의 전문가.

벤치 마크 프랙티스 지표 (GPP)

권장되는 양성 사례는 개발 된 권장 사항의 저자의 임상 경험을 기반으로합니다.

비용 분석은 수행되지 않았고 약물 경제학에 대한 간행물은 분석되지 않았다.

권장 사항 유효성 검사 방법

외부 전문가 평가.
내부 전문가 평가.

권장 사항 유효성 검사 방법에 대한 설명

1 차 진료 소아 류마티스 전문의는 일상적 실천을위한 도구로서 제안 된 권고 사항의 중요성에 대한 발표의 명료성에 대한 의견을 받았다.

전문가로부터받은 모든 의견은 신중하게 체계화되었고 권고 사항의 저자에 의해 논의되었습니다. 각 항목은 별도로 논의되었습니다.

상담 및 전문가 평가

추천 초안은 독립 전문가들에 의해 검토되었으며, 전문가들은 권고의 근거가되는 증거 기반의 해석의 명확성과 정확성을 평가했다.

표 P1 - 옥스포드 대학의 증거 기반 의학 센터 (Center for Evidence-Based Medicine)에서 정의한대로 사용 된 의료 기술의 증거 수준

클래스 (레벨)

신뢰성 기준

나는 (A)

대규모 이중 맹검, 위약 대조 연구 및 여러 무작위 대조 연구의 메타 분석에서 얻은 데이터

II (B)

통계가 소수의 환자를 기반으로하는 소규모 무작위 통제 연구.

III (C)

제한된 수의 환자에 대한 비 무작위 임상 시험

IV (D)

특정 문제에 대한 전문가 의견 일치의 개발

부록 A3. 관련 문서

2012 년 10 월 25 일 러시아 연방 보건 복지부의 명령 N 441n "류마티스 분야의 어린이 치료 절차 승인"은 2012 년 12 월 25 일 러시아 연방 법무부에 등록되었습니다. 등록 번호 26370.
2015 년 10 월 7 일 러시아 연방 보건 복지부 장관 No. 70000 "고등 의료 및 제약 교육 전문가의 전문 명세"(2005 년 12 월 11 일 N 39696에 러시아 연방 법무부에 등록).
러시아 연방 보건국 등록 번호 39438
2012 년 4 월 26 일 정부령 N 403 "생명을 위협하는 만성 진행성 희귀 고아 (고아) 질환으로 고통받는 사람들의 연방 등록을 유지하는 절차에있어서 시민 또는 장애인의 기대 여명을 줄이기 위해 그리고 그 지역 세그먼트".

부록 B. 환자 관리 알고리즘

부록 B. 환자 정보

1. 병 타키유스

1.1 무엇입니까?

Takayasu arteritis (AT)는 주로 대동맥, 주로 대동맥 및 그 가지뿐만 아니라 폐동맥의 주요 가지에도 영향을 미친다. 때로는 "육아종 (granulomatous)"또는 "거대 세포 (giant cell)"혈관염이 사용되며 동맥 벽의 특정 유형의 큰 세포 ( "거대 세포") 주위에 형성된 작은 결절성 병변의 주요 현미경 특징을 강조합니다. 인기있는 과학 문헌에서이 질환은 때로는 사지의 맥박이 빠지거나 고르지 않을 수 있기 때문에 "무 맥관 (pulseless disease)"이라고도합니다.

1.2이 질병은 얼마나 자주 발생합니까?

AT는 유비쿼터스이며 비 백인 (주로 아시아 인) 사람들에게 더 일반적이라는 사실 때문에 상대적으로 흔한 질병으로 간주됩니다. 이 질병은 유럽인들에게는 매우 드뭅니다. 소녀 (보통 청소년기에 있음)는 소년보다 고통받을 가능성이 큽니다.

1.3 주요 증상은 무엇입니까?

질병의 초기 단계의 증상으로는 발열, 식욕 상실, 체중 감소, 근육 및 관절 통증, 두통 및 밤 땀이 있습니다. 실험실 염증 지표가 증가했습니다. 동맥의 염증이 진행됨에 따라 손상된 혈액 공급의 징후가 분명해진다. 증가 된 혈압 (고혈압)은 아이들의 질병의 흔한 초기 증상입니다. 복강의 동맥 병변이 원인이되어 신장으로가는 혈액의 흐름에 영향을 미칩니다. 질병의 흔한 징후는 팔다리의 맥박 상실, 다른 팔다리의 혈압 차이, 좁은 동맥을 통해 청진기에서 들리는 소음, 걷는 동안 팔다리의 날카로운 통증 ( "간헐적 인 파행")입니다. 두통, 다양한 신경학 및 눈 증상은 뇌로의 혈액 공급을 위반 한 것일 수 있습니다.

1.4 질병은 어떻게 진단 되는가?

도플러 분석 (혈류를 평가하기 위해)을 사용하는 초음파 검사는 심장 주위의 주요 동맥 트렁크에 대한 스크리닝 또는 그 후 감지를 위해 사용될 수 있지만, 종종이 방법은 더 많은 말초 동맥의 병변을 감지하지 못합니다.

대동맥과 그 주요 가지와 같은 큰 동맥을 시각화하는 데 가장 적합한 방법은 혈관 및 혈류의 구조 (MR- 혈관 조영술, MRA)의 자기 공명 영상 (MRI)입니다. 더 작은 혈관을보기 위해 혈관을 조영제 (혈류에 직접 주입)로 시각화하는 X 선법을 사용할 수 있습니다. 이 방법을 혈관 조영술이라고합니다.

전산화 단층 촬영 (CT 조영술)을 사용할 수도 있습니다. 의료 방사선은 PET (양전자 방출 단층 촬영)라는 방법을 가지고 있습니다. 방사성 동위 원소를 정맥에 주입하고 스캐너를 사용하여 기록합니다. 활성 염증이있는 부위에서 방사성 동위 원소가 축적되면 동맥벽의 손상 정도를 알 수 있습니다.

1.5 어떤 치료가 사용됩니까?

코르티코 스테로이드는 어린이에게 AT의 주요 치료제로 남아 있습니다. 이들 약물의 투여 방법 및 투여 량 및 투여 기간은 질병의 정도 및 중증도에 대한 신중한 평가에 기초하여 개별적으로 선택된다. 면역 기능을 억제하는 다른 약제는 코르티코 스테로이드의 필요성을 최소화하기 위해 질병의 초기 단계에서 종종 사용됩니다. 일반적으로 사용되는 약물에는 아자 티오 프린, 메토트렉세이트 및 모 페틸 마이코 페놀 레이트가 포함됩니다. 심한 형태의 시클로 포스 파 미드는 질병 통제 (소위 유도 요법)를 달성하는 데 사용됩니다. 가혹하고 치료가 잘 안되는 질병의 경우 생물학적 제제 (예 : TNF 억제제 또는 tocilizumab)를 포함한 다른 약물이 때때로 사용되지만 AT로 인한 효과는 공식 연구에서 연구되지 않았습니다.

개별 치료법으로는 혈관 확장제 (혈관 확장제), 혈압 강하제, 혈액 응고제 (아스피린 또는 항응고제), 진통제 (NSAIDs)가 있습니다.

부록 G.

... 잘 - 2016 년 의료 사용에 필수적이고 필수적인 의약품 목록에 포함 된 의약품 (2005 년 12 월 26 일 러시아 연방 정부 명령 2724-p)

... VK - 의료기관 의료위원회의 결정에 의해 의료용 의약품을 포함한 의료용 의약품 목록에 포함 된 의약품 (N2724-p 년 러시아 연방 정부 명령)

* - 14 세 이상의 부모와 환자의 정보에 입각 한 동의를 얻은 후 연방 윤리 전문 병원의 지역 윤리 및 처방집위원회의 동의.

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메인

심근염

타카 야스 병의 원인, 증상 및 치료

유병률 및 가능한 원인 요인

질병의 본질

병인

증상 Symptomatology

대동맥염의 특정 발현

병리학 치료법에 접근하는 방법?

예방

비 특발성 대동맥염

내용

의 역사

증상

치료

메모

링크

다른 사전에 "비특이적 대동맥염"이 무엇인지보십시오.

비 특발성 대동맥염

비 특발성 대동맥염 (Takayasu 's disease)

ICD 코드 10

다카야스 병의 전염병학

타카 야스 병의 원인

타카 야스 병의 증상

비특이적 동맥류 염 (Takayasu 증후군)

분류

이유

증상

진단

치료

비 특발성 대동맥염

비 특발성 대동맥염

목차

키워드

약어

1. 간략한 정보

1.1 정의

1.2 병인학 및 병인

1.3 역학

1.4 ICD 10 코딩

1.5 분류

2. 진단

2.1 불평 및 역사

임상 증상

2.2 신체 검사

2.4. 활성 질환 단계에서 비특이적 인 대동맥 동맥 염의 확진 된 환자의 검사

2.5. GK, 면역 억제제 및 유전자 공학 생물학적 제제를 투여받는 비활성 질병 단계의 환자에 대한 검사

3. 치료

3.1 보수적 인 대우

3.2 외과 적 치료

3.3 비 약물 치료

4. 재활

5. 예방 및 후속 조치

6. 질병의 경과 및 결과에 영향을 미치는 추가 정보

6.1 병원에서 환자 유지하기

6.2 외래 환자의 환자 유지

6.3 결과 및 예측

진료의 질 평가 기준

참고 문헌

부록 A1. 실무 그룹의 구성

부록 A2. 임상 지침 개발 방법론

부록 A3. 관련 문서

부록 B. 환자 관리 알고리즘

부록 B. 환자 정보

부록 G.

정맥류에 관한 출판물

회사 소개

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