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고혈압

비 압축 심근

심장의 배아 발생에 이상이 발생하면 선천성 기형과 비 심근 좌심실 심근과 같은 다른 심장 병리를 유발할 수 있습니다. 이 심장병은 무엇입니까, 어떻게 발현되고 치료됩니까?

이 질환은 매우 드물고 그에 대한 정보는 문헌에서 그다지 많지는 않지만 심 초음파 검사 및 MRI와 같은 심장 검사의 매우 구체적인 방법의 출현으로 비 압축 심근을 진단하는 것은 어렵지 않습니다.

1이 질병은 무엇입니까?

분류되지 않은 심근 병증 : 좌심실의 비경쟁 심근

비 압축 심근 또는 해면 성 심근 병증은 배아기에 심근 섬유가 정상적으로 누워있을 때 생기는 심근의 병리 현상으로, 보통 좌심실의 병변입니다. 자궁 내 발달 5-7 주에, 소의 기관지, 근막, 탯줄로 대표되는 심장의 근육 조직이 두꺼워지기 시작합니다. 심장 근육의 압박 과정은 심장 기저부에서 꼭대기까지뿐만 아니라 바깥층에서 심낭까지, 내막에서 심 내막으로까지 방향을 전환합니다. 근육 섬유의 완성은 interstitial pocket의 좁아짐뿐만 아니라 서로에게 더 잘 맞습니다.

그러나 압밀 과정이 방해 될 수 있으며, 그 다음에 근육질의 섬유판과 코드가 간질 공동이나 주머니로 분리되어 서로 상당한 거리를 유지합니다. 이러한 병리학 적 변화는 좌심실 (좌심실의 변화가 덜 일반적 임)에 가장 자주 영향을 미치므로 병리학은 좌심실 또는 NMLV의 비경쟁 심근이라고합니다. 일반적으로 소형이 아닌 영역은 소형 영역과 번갈아 표시됩니다. 비경쟁 영역이 광범위하고 널리 퍼져있는 정도는 전체적으로 심장의 수축성과 질병의 임상 양상의 심각성에 달려 있습니다.

LVHL의 2 가지 원인

심근이 조직되고 응축되기를 원하지 않는 이유는 완전히 이해되지 않습니다. 이 병리학의 발전에 중요한 역할은 유전 적 손상에 의해 발생하지만 결함 유전자 중 어느 것이 병리학에 책임이 있는지 말할 수는 없습니다. 심근 구조의 변화가 유전 될 수 있다는 증거가 있으며, 가족 성 질환의 사례가있었습니다. 종종 비경쟁 심근은 여성보다 남성에서 발생하며, 병리학의 발병률은 어른에서보다 소아기에 더 높습니다.

LVHL의 3 가지 형태

수정 된 좌심실 해면 근육의 분류가 있습니다. NMLV에는 다음과 같은 형태가 있습니다.

  1. 격리 된 양식입니다. 이 형태의 NMLV는 밸브 장치 또는 혈관과 수반되는 장애없이 심장 근육 자체의 구조에서만 병리학 적 변화를 의미합니다.
  2. 선천성 심장 결함과 결합 된 형태. 신생아 또는 유아기에 소아에서 더 자주 진단되며, 해면상 심근 병리학은 대개 심방 및 심실 중격 결손, 선천성 대동맥 협착증, Fallo의 결함과 같은 심장 결함과 결합합니다.
  3. 신경 근육 질환과 결합 된 형태. 선천적 인 신경근 근이영양증 및 비 압축 심근은 부정적 예후와 진보적 인 경로를 갖는 바람직하지 않은 "이중"병을 구성합니다.

이들은 의사의 임상 실습에서 발생하는 비 심근 좌심실의 주요 형태입니다.

4 심장의 근육 조직의 병리는 어떻게 나타 납니까?

임상상은 3 가지 주요 병리학 적 징후 또는 증후군으로 구성됩니다.

  1. 심장 마비
  2. 심장 리듬 장애,
  3. Thromboembolic 장애.

이 트라이어드는 매우 위험하기 때문에 "해면상"심장의 운반자에 대한 예후는 다소 바람직하지 않습니다. 환자의 50 %는 생명을 위협하는 상황, 장애 (뇌졸중, 심장 마비) 또는 사망으로 이어지는 질병이 있습니다.

심장 마비의 발현은 휴식, 기침, 공기 부족 느낌, 다양한 지속 기간 및 강도의 심장 부위의 통증,하지의 붓기, 손가락, 코, 입술의 팁의 청색증, 불쾌하거나 고통스러운 감정의 상태의 진행과 함께, 적은 노력으로 호흡 곤란을 포함합니다 간 부위, 증가, 전신 또는 아나 사의 붓기.

심근 리듬 장애는 심근의 변형 된 구조가 심전도 시스템을 방해하는 비 압축 심근 환자의 많은 경우에 발견됩니다. 심방 세동, AV 차단, 심실 성 부정맥 등의 리듬 장애의 근원입니다.

심장 전도 시스템

혈전증의 높은 위험은 심장의 수축 활성 감소, 펌핑 기능 및 심장 구멍의 혈액 정체와 관련이 있습니다. 부정맥과 함께 이러한 요소들은 혈전 형성을위한 "비옥 한 토양"입니다. 심장과 혈관의 혈액 응고는 항상 생명을 위협하는 중요한 문제입니다. 가장 중요한 혈관을 막음으로써 종종 사망 원인, 심장 마비 발병, 뇌졸중, 혈전증 및 폐색전증이됩니다.

무작위 발견으로 5 해면상 심근?

실제로, 심장에서 임상 적으로 변형 된 비 압축 심근 부위가 나타나지 않는 경우가 있습니다. 환자는 기분이 좋으며 심장에서 벗어난 것이 없습니다. 외견 상으로 건강한 사람이 심장 초음파 검사를 받으면 기존의 병리에 관한 새로운 기록이 외래 환자 카드에 나타날 것이며 그는 심장 전문의의 조산 환자가 될 것입니다.

비 압축 심근은 무의미한 분포의 경우에 무작위 발견으로 진단 할 수 있으며 심장 작용, 수축성 및 전도성에 영향을 미치지 않는 최소한의 지역을 진단 할 수 있습니다. 이것뿐만 아니라 심장의 보상 능력은 임상 적 증상이 없기 때문일 수 있습니다.

6 우리는 마음 속에있는 "스폰지"를 진단합니다.

구조적 수준에서 심장 좌심실의 변화를 확인하는 법. 정기 검사, 완전한 검사, 청진 및 일상적인 검사는 진단에 도움이되지 않습니다. 오늘날 모든 지역 및 많은 지역 센터에서 광범위하게 사용되는 매우 전문화 된 연구 방법이 구제에 이릅니다.

  • 심 초음파 심 초음파를 시행 할 때, 특정 진단 기준은 비 압축 심근을 가진 환자에게 유리합니다. 의사가 2 개의 심근 층을 시각화한다는 사실을 알면 충분합니다 : 소형 및 비 압축, 정상적인 컴팩트 층의 묽게 함 또는 병리학 적으로 변경된 심근의 정상 - 2 : 1의 비율을 관찰 할 수 있습니다.
  • MRI 이 방법은 심 초음파와 병행하여 병리학 적으로 변화된 심장 조직의 더 명확한 그림을 제공하여 다른 병리학을 배제하고 감별 진단을 수행 할 수 있습니다.
  • 유전 적 매핑. 유전 적 진단의 현대적 방법으로, 유전되는 유전 적 변화의 가족 성질을 확립 할 수 있습니다.

7 질병을 치료하는 방법?

심장 전문의에 의한 지속적인 모니터링.

비 압축 심근으로이 병리학의 치료는 질병의 임상 증상이있는 환자에서 증상이 감소됩니다. 진료소가없는 환자는 심장 전문의에게 등록하고 정기적 인 검사를 받아야하며, 질병에 대한 완전한 정보가 있어야하며, 건강 상태의 변화를 담당 의사에게보고해야합니다.

부정맥을 앓고있는 환자에게 항 부정맥 약을 투여하는 사람을 선택하거나 심장 외과 의사의 지시에 따라 심장 박동기 또는 심장 박동 조절기를 삽입 할 수 있으므로 혈전 색전증을 피하기 위해 항응고제와 항 혈소판제를 처방해야합니다. 심부전 치료는 현대 표준에 따라 수행되며, 환자가 보상 부전을 완전히 끝내고 심장 마비의 말기가 나타나면 심장 이식이 가능합니다.

임상 적으로 심근의 형태가 아닌 심근 병증은 드물게 발생하지만, 질병, 진단 방법 및 치료에 대한 지식은 결코 손상되지 않습니다. 지식은 힘 일뿐만 아니라 진단 적 경보입니다!

비 소형 좌심실 심근

좌심실의 고립 된 비협조 심근 (NMLV)은 선천성 심근 병증의 희귀 한 형태이다. 이 질환은 심근의 섬유주 형성의 배아 발달 중에 발생합니다. 그것의 이유는 심근 배 발생의 위반, 특정 순간에 주문의 종료, chaotically 위치한 trabeculae의 통합입니다. 출생 후의 기간에 섬유주 절제술이 증가하지는 않지만, 비 압축 심근은 배아 심근, 또는 파충류 심근과 유사합니다.

대부분의 경우, 좌심실의 비협조적 심근은 다양한 심장 결함과 결합 될 때 기술되었다. 격리 된 비협조 심근은 처음에는 독립적 인 심근 병증의 형태로 기술되었다 (Chin et al. (1990).

보급
격리 된 비협조적인 좌심실의 유행은 확립되지 않았다. 심 초음파 검사에 따르면, 0.014 %의 경우에서 발견됩니다. 소아 인구에서이 질병의 가족 형태는 40-50 %의 경우와 18 %의 성인에서 관찰됩니다.

이 질병은 남성에서 훨씬 흔합니다.

이전에는 비 압축 심근이 영구 심근 정맥 또는 해면상 심근으로 지정되었습니다. 해면상 심근은 주로 좌심실에서 발견되지만 우심실 또는 양실에서 관찰 될 수 있습니다.

비 압축 심근에는 특정한 조직 학적 데이터가 없습니다. 대부분의 저자들은 섬유주 종괴의 섬유화가 증가한 것을 발견했다.

병인학
소형이 아닌 좌심실 심근의 원인은 배아 발생이 불완전하여 결과적으로 심근의 정상적인 발달이 파괴됩니다. 1 차 심근은 LV 공동과 소통하는 깊은 주머니에 의해 분리 된, 얽힌 섬유의 느슨하게 짜여진 네트워크로 구성됩니다. 배아 발달 5 주에서 8 주까지의 기간 동안 섬유의이 느슨한 네트워크는 점점 작아진다. 이 과정은 심 외막으로 시작하여 심장 기저부에서 꼭대기까지 심장 내막으로 진행됩니다.

동시에 관상 동맥 순환이 진행되고 간질 주머니가 모세 혈관으로 변합니다. NMLV 표현형을 가진 질병 발병의 원인이 심근 경색의 위반이라는 사실에도 불구하고, 그 발생의 직접 기전은 아직 밝혀지지 않았다.

유전 적 측면
현재 비 압축 LV 심근을 유발하는 3 가지 유전자가 알려져 있습니다 :

- 디스트로핀 - 결합 복합체 형성에 관여하는 단백질 인 α- 디스트 로브 레빈 (DTNA);
- 사이퍼 / ZASP - 단백질 인코딩 성분 Z-드라이브 모두 조립 방향 및 세포 골격 단백질에 관여하는 심장 및 골격근;
- TAZ는 알려지지 않은 기능을 지닌 유전자이며 X- 연결된 DCM의 발달과 관련이있다.

심근 병증, 골격 근육 병증 및 호중구 감소증 : 열성 유전 질환, 그것은 어린 시절 증상의 화음에 명단 염색체 (X)와 연결 - 또한 바르트 증후군에 기록 된 유전자 G4.5 Xq28의 돌연변이와 관련된 고립 LVNC.

G4.5 유전자는 기능이 아직 잘 이해되지 않은 taphazine 단백질 그룹을 암호화합니다.

Cypher / ZASP의 돌연변이는 가족 성 형태의 DCM과 고립 된 형태의 NMLV에서 발견됩니다. 사이퍼 / ZASP - 골격근 및 심근 본 최근 발견 된 단백질 Z 드라이브 근절하고는 근절 및 골격 사이의 브릿지 기능을 수행한다.

임상 사진
이 질병은 신생아기에, 그리고 나중에 나타날 수 있습니다. 청색증, 가난한 체중 증가 및 이형 증상은 어린 시절에 LVHL로 기술됩니다.

이 질병의 임상 적 증상은 장기간의 무증상 과정부터 심장 이식을 요하는 심각한 심장 마비에 이르기까지 상당히 다양합니다. 일반적으로이 질환의 임상 양상과 예후는 특발성 확장 성 심근 병증 (DCMP) 환자와 유사합니다. 3-6 세의 사망률은 80 %입니다. 가장 자주 관찰 진보적 인 수축기 기능 장애 (심장 마비), 이완기 기능 장애, 전신 색전증, 부정맥, 돌연사에 대한 경향.

이 질환의 심전도 증상은 다형성과 저 특이성입니다. noncompact 심근 환자 왼쪽 다른도 방실 블록에 축 어긋남을 설명 블록 좌측 분기 브랜치 블록, 심방 세동 여전히 명확한 전기 생리기구 다른 심실과 심실 부정맥을 다발 부정맥의 것과 명백하게 비슷 우심실의 형성 장애.

종종 있기 때문에 추가 경로는 일반적으로 환자 subepicardial 안테 - 중격 지역에있는 배아 동안 anulus을 형성 noncompact 고려 침해시 심근에 의한 (주로 B 형의) 울프 - 파킨슨 - 화이트 증후군은있다.

ECG에서 비 압축 심근 환자와 심실 복합체 최종 환자의 변화에 ​​대한 데이터를 발표했습니다. 그들 중 일부는 공동 증상과 실험실 데이터 경색은 그대로 관상 동맥으로 진단하고, 부검에서 trabeculae의 허혈성 변화 (주로 subendocardial 부서) 두꺼워 심근에 의해 검출 될 수있다. 아마도 심장 마비의 발달로 이끄는 원인은 심근의 미세 혈관계의 혈관 기능 장애입니다. 또한, 비 압축 심근 환자에서 좌심실 재 형성 및 심부전이 허혈의 결과라고 제안되어왔다.

Hruda J. 외. (2005), 신생아에서 일시적 심부전은 비경쟁 우심실 심근으로 인한 것일 수 있습니다.

비 압축 심근의 진단을위한 중요한 방법은 심 초음파입니다. 현재이 질병의 EchoCG 기준은 다음과 같이 정의됩니다.
- 다른 심장 병리의 부재;

- 좌심실 비대와 좌심실 벽의 두 개 이상의 절편의 섬유주 형성 증가;

- 주로 심실 영역과 좌심실 중간 부분에서의 고혈압;

- 왼쪽 심실의 심근의 특성 이중 층, 해면질 층의 두께는 손상되지 않은 심근의 2 배입니다.

- 광대 한 간질 주머니, 좌심실의 공동과 소통.

심근 단축 검출 EchoCG 두 층 - subendocardial 내부 trabeculae 제시 더 작고 덜 조밀 기한 subepicardial. Dfferentsialno 중요한 진단 기준은 수축기의 단부에서 두께 noncompact 심근 경색 보통 두께의 비율이다. 비대 동안 인한 고혈압 성인의 1.4 이상의 자녀 이상 2 그것은 noncompact 심근, 그것은 1.1이며, 경우 DCM 때 - 0.8. 증가 된 섬유주 절제 분절은 종종 운동 동태가 빠릅니다.

(컬러 도플러에 따라) 좌심실의 캐비티와 포스트 intertrabecular 포켓 관상 동맥 혈관 침대에서 혈액을 운반 지속적 사인 곡선에서 스폰지 심근을 구별하는 데 도움이 (지속 사인 곡선 - 확장 형 혈관종 왼쪽 또는 우심실 유출로의 선천성 폐쇄 환자에서 관상 동맥). 이 과정에서 우심실의 침범은 표준 심 초음파를 사용하여 증명 될 수 없습니다. 심장의이 부분은 일반적으로 많은 골반을 가지고 있습니다. Contrast echocardiography는 이러한 목적에 유용 할 수 있습니다.

선천적 인 심장 결함 및 많은 유전성 증후군에서 소형이 아닌 심근이 관찰됩니다.
- 선천성 심장 결함 (OMIM-606617);
- 심실 중격의 결손;
- 심방 중격 결손;
- 폐 협착;
- 로프 만 증후군 (OMIM-300258);
- 바르트 증후군 (Barth syndrome) (OMIM-302060);
- Emery-Dreifus 근이영양증 (OMIM-310300);
- Becker 근이영양증 (OMIM - 300376);
- 멜닉 - 바늘 증후군 (OMN-309359);
- 근막 심근 병증.

치료
격리 된 심근 좌심실의 치료는 심부전, 부정맥 및 전신 색전증 예방의 세 가지 주요 영역을 포함합니다. 소아에서 심장 마비를 완화하기 위해 표준 약물 치료의 배경에 카베 틸올 (carvedilol)을 권장합니다. 불응 성 심장 마비는 심장 이식을 요구할 수 있습니다. 부정맥을 없애기 위해 양심 실 맥박 조정기와 심장 변환기를 삽입하는 것이 좋습니다. 혈전 색전증 예방을 위해 와파린은 오랫동안 처방됩니다.

예측
질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 환자는 순환기 부전 치료, 부정맥 치료, 폐 혈전 색전증 또는 갑작스러운 부작용으로 사망합니다.

비협조적 심근이란 무엇인가?

좌심실 (LV) 또는 해면 심근증 noncompact 경색 증후군 (HM)은, 손상된 내막 형태 형성, 좌심실 비대, 공백 intertrabecular 과도한 trabeculation 넓은 형태 특징 드문 거의 연구 된 선천적 인 심근증이다. NM에 관한 첫 번째 메시지는 1986 년에 문헌에 실렸다. 우리나라에서이 병은 1998 년에 처음으로 기술되었습니다. 여러 저자들에 따르면 HM의 유병률은 0.05에서 0.24 %까지 다양하다 [4]. 좌심실 비조 절성은 1 개월에서 71 세까지 다양한 연령층의 사람들에게 발생할 수 있지만 주로 젊은 사람들에게서 발생합니다. 이는 중년 또는 성인기에 이르기 전에 질병의 임상상이 확장 된 대다수의 환자가 사망한다는 사실 때문일 수 있습니다 [2]. LV LM의 원인은 배아 발생이 불완전하기 때문에 심근의 정상적인 발달이 손상됩니다. 1 차 심근은 LV 공동과 소통하는 깊은 주머니에 의해 분리 된, 얽힌 섬유의 느슨하게 짜여진 네트워크로 구성됩니다. 배아 발달 5 주에서 8 주까지 섬유의이 느슨한 네트워크는 점점 작아진다 [5]. 이 과정은 심 외막으로 시작하여 심장 기저부에서 꼭대기까지 심장 내막으로 진행됩니다. 동시에 관상 동맥 순환이 진행되고 간질 주머니가 모세 혈관으로 변합니다. 일반적으로 심한 근육 소 뇌실이 우심실에서 발생할 수 있으며, 좌심실에있는 이들의 존재는 병리학으로 간주됩니다. 일반 변형 소주 우심실이 병적 noncompact 심근 구분하기 매우 어렵다 증가하므로 우심실을 변경하는 문제는 여전히 논란이있다. 대부분의 경우에, 스폰지 심근증 문헌 우심실 격리 병변으로 설명하지만, 좌심실 영향과 함께 병변 [1]. NM을 가진 개인의 44 %에서이 병리의 발현은 유전 적 특성을 나타내는 세대에서 세대로 전이됩니다. 심부전 (HF) (73 %), 상심 실성 부정맥 및 심실 (41 %) 및 혈전 색전증 (33 %) : 임상 포토 일반적인 트라이어드이다. NM의 진단은 주로 심 초음파 (심 초음파)의 데이터를 기반으로합니다. 항 응고 요법은 해면상 심근을 가진 모든 환자에게 적용됩니다. 항 부정맥 치료와 심장 박동기 - 제세동 기의 이식이 필요할 수도 있습니다. 진행성 심부전으로 인해 심장 이식만으로이 환자들을 구할 수 있습니다 [3]. 질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 환자는 혈액 순환 부전, 내화물에서 부정맥, 폐색 또는 갑자기 치료 다이.

좌심실 비경 구 심근 환자의 임상 적 관찰을 제시한다. 10/21/15의 F. 환자 삼십칠년은 마음의 AD 140 90mm 페이딩, 불규칙한 1 ~ 2 층, 약점, 리프팅, 작은 노력에 오렌 부르크 임상 병원에 호흡 곤란의 №이 불만을 해결. Hg Art., 운동 내성 감소. 병력에서 5 년 전 기준 건강 진단이 통과하는 동안, 심전도 왼쪽 다리 번들 브랜치 블록 (PBLNPG)의 완전한 차단의 형태의 변화를 밝혀 것으로 알려져있다. 거주지의 심장 전문의에 의해 관찰 됨 C DZ : 확장 된 심근 병증, 이차. 운동 심장. 지난 1 년 동안 더 나빠졌습니다. 2014 년 6 월 이후, 그는 운동 내성의 감소에 주목하기 시작했습니다. 호흡 곤란 (Dyspnea)은 스트레스를 줄이고 심장 활동을 방해하여 발생하기 시작했습니다. 2014 년 6 월까지 그는 적극적인 스포츠 (역도 선수)를 계속하고 단백질 준비와 에너지를 사용했습니다. 그는 거주지의 심장 전문의에게 병원으로 보냈습니다. 보건 시설이있는시 임상 병원 1 호실에서 입원 치료 : 2 차 확장 된 심근 병증. 운동 심장. PBLNPG. 심방 세동의 영구 형태. 툭 : diuver, digoxin, bisoprolol, hartil, amoxicillin, clarithromycin. 긍정적 인 역 동성이별로없는 상태. 나중에 심장 전문의가 관찰했습니다. 조사 대상 : 전체 혈액 검사, 소변 검사, 혈당 측정, 크레아티닌, 빌리루빈, 콜레스테롤, ALT, AST, 중성 지방, INR, APTT - 병리가 검출되었다. 반복 된 심전도 검사를 시행 하였다. 입장료 : tachysystolic 형태로 분당 41-150 분 (91 분당) ChZH로 심방 세동. EOS가 떠났다. 완전한 봉쇄 ​​l. n Hisa. 퇴원시 : ChZH 65-150 분당 (83 분당) 정상 체증의 심방 세동, 그렇지 않으면 동역학이없는 심방 세동.

입원 직후, 심전도 검사를 실시하여 (그림) 비 압축 심근의 징후가 확인되었습니다.

환자 F., 37 세의 심 초음파 검사 10.21.15

좌심실의 외벽에 심근 비강도를 표시했습니다. 측벽의 두께는 18mm이고, 콤팩트 형과 비 컴팩트 형의 명확한 구분이 있고 비 압축 층의 두께는 12mm, 압축 층의 두께는 6mm입니다. 짧은 축에 대한 연구에서 수축기에서, 전체 벽 두께는 31 mm이고, 콤팩트 층의 두께는 6 mm이고, 비 - 컴팩트 층의 두께는 25 mm이다. 최대 농축 점에서 수축기의 비 압축 층과 압축 층의 비율은 25/6 = 4.1입니다. 정점 레벨에서 전체 벽의 두께에 대한 진정한 심근의 비율은 6/31 = 0.19, 즉 0.2 이하이며, 이는 심각한 비 압축 정도에 해당한다. 심장의 모든 충치의 확대. 좌심실의 전체 수축력 감소 (EF - 48 %). 승모판의 대동맥 벽의 구조가 약간 변경되었습니다. 승모판 및 삼첨판 역류. 폐 고혈압 (44 mmHg. Art.).

심박동 수는 낮 시간당 108 회 (최소 71 회 / 분, 최대 178 회 / 분), 분당 74 회 (최소 66 회 / 분, 최대 104 회 / 분)의 평균 심박수를 모니터링했습니다. 일주기 지수는 146 %입니다. 심방 세동은 전체 관찰 기간 동안 66 ~ 178 비트 / 분의 CVR로 22:36:58의 총 지속 시간을 갖는 심방 조동 장치입니다. 완전한 봉쇄 ​​l. n Hisa. RYAN에 따르면 심실 내반 수 3 세포. 하루 동안, 수정 된 QT의 연장은 450 시간 동안 21 시간 48 분 동안 관찰되었다.

환자는 비 압축 심근 (해면상)으로 인해 심근 병증으로 진단 받았다. 복잡한 리듬 및 전도 장애 : 심방 세동은 정상적인 수축기 형태입니다. RYAN에 따르면 심실 내반 수 3 세포. 완전한 봉쇄 ​​l. n Hisa. CH IIA. FC III.

환자는 치료법을 받았다 :식이 요법,식이 요법, 카베 틸롤, 와파린, prestarium A, veroshpiron. 치료의 배경에서 환자의 복지 향상과 거주지의 심장 전문의의 감독하에 퇴원했습니다.

따라서 우리 환자는 LV LV로 진단 받았습니다. 이 질환의 증상은 비특이적이며 때로는 나이와 함께 만 나타나기 때문에 거의 진단을받지 못하고 종종 부적절하게 치료됩니다. 동시에 심근 비경제 증후군에서 예후가 좋지 않고 사망률이 높으면 초기 단계에서인지의 필요성을 결정하고 보수적 치료와 수술 적 치료의 현대적 방법을 사용하여 환자의 상태의 중증도에 따라 차별화 된 치료법을 결정합니다.

비 압축 심근

소형이 아닌 심근은 배아 발달 과정에서 발생하는 질환이지만, 드문 경우이지만 성체에서도 나타날 수 있습니다. 심근 및 심실 중격의 좌심실에 심부 골반이 특징 인 매우 드문 질환입니다. 이 상태는 좌심실이 수축기 기능을 감소 시키므로 어떤 경우에는 병리학이 우심실의 과정과 심근에 관련 될 수 있다는 사실로 이어진다. 질병의 주요 원인은 손상된 심근 배 발생이며,이 순간 무작위로 위치하는 골반은 응축을 멈추고 지시됩니다. 이 과정은 심근의 완전한 발달을 저해하게하고, 심근 경색의 주요 원인이됩니다. 그러나 이것에도 불구하고, 오늘날까지, 그 형성 메커니즘은 아직 밝혀지지 않고있다.

지금까지 좌심실의 비협조 심근이 드물고 그 유행의 정확한 숫자가 확립되지 않았기 때문에 질병의 유행에 관해 말할 필요가 없다. 어린이들에게서 질병이 더 자주 관찰되는 것으로 알려져 있습니다 : 성인의 경우 50 %, 단지 18 %. 남성의 경우이 질환은 여성보다 흔합니다. 이 병에는 조직학이 없으며 섬유질 상태의 섬유주 형성 만이 기록됩니다. 일반적으로 좌심실과 심실 중격이 영향을 받고 우심실은 병리학에 거의 관여하지 않습니다.

질병의 임상상

이 질병은 태아 발달에서, 그리고 훨씬 더 성숙한 나이에서 발생할 수 있습니다. 소아에서 비 소형 심근은 이상 증상, 청색증, 그리고 매우 작은 체중 증가를 특징으로합니다. 종종 이러한 진단을받은 환자는 비정상적인 심장 리듬을 가지며 좌심실 부전의 징후가 나타나고 혈전 색전증은 훨씬 적게 발생합니다. 질병의 임상상은 다양 할 수 있지만, 일부 사람들에게는 질병의 진행이 완전히 무증상 인 반면, 다른 사람들에게는 심한 심장 마비로 긴급한 심장 이식이 필요합니다.

그러한 환자의 예후와 생존에 관해 이야기한다면, 종종 치매와 비 압축 심근의 예후는 특발성 확장 성 심근 병증과 유사합니다. 그리고 이는 평균 3 년 동안의 사망자 수가 80 %임을 의미합니다. 이 질환을 앓고있는 환자는 순환기 실패, 폐 혈전 색전증 또는 자발적으로 사망합니다.

이 질환은 선천성 심장 결함이 있고 유전에 기인 한 수많은 다른 증후군이있는 환자에서 종종 관찰됩니다. 예 :

  1. 폐 협착;
  2. 심실 간 또는 심방 중격의 결손;
  3. 근이영양증 및 기타 이상.

병적 인 과정의 국부 화는 보통 심장의 상부와 좌심실의 하부 및 측벽의 영역에서 일어난다. 의료 실무에서 혈전 부위에 혈전이 형성되어 혈전 색전증 합병증을 유발할 수 있습니다. 심실 중격과 심실의 심실은 좌심실의 가장 중요하고 주요 증상이다.

질병의 진단

오늘날, 비 압축 심근의 진단은 다음 검사 방법을 사용하여 진단 할 수 있습니다.

  • 심전도;
  • 홀터 모니터링;
  • 초음파 검사;
  • 환자의 친척에서 이형 접합체 상태의 진단.

비 압축 LV 심근을 가진 초음파

이 경우 유전이 매우 중요하므로 질병이 유전 적 요인인지 여부를 알아내는 것이 매우 중요합니다. 심전도에서 비 소형 심근 표지판은 오히려 비특이적입니다. 이것은 보통 높은 QRS 복합체, 변형 된 ST 분절 및 T 파이며 심전도상의 아픈 아이들의 약 17 %는 WPW 증후군에 의한 변화를 보여 주지만 성인 환자의 경우이 증후군은 매우 드뭅니다.

진단에 대한 진술로, 심장의 자기 공명 요법과 같은 유형의 연구에도 상당한 가치가 부여됩니다. 이것은이 방법이 추가 장점이 있고 음향 창으로 제한되지 않기 때문입니다.

질병을 치료하는 방법

치료에는 심장 마비와 유사한 약물 치료가 있습니다. 약물 치료는 심장 마비를 제거하고, 부정맥을 치료하고, 전신 색전증이 발병하는 것을 방지하는 세 가지 주요 목표를 목표로합니다. 어렸을 때 심장 마비를 막기 위해 표준 약물 치료법에 카베 톨올이 추가됩니다.

환자가 반사성 심부전을 앓고 있다면 심장 이식 수술을 권장 할 수 있습니다. 부정맥을 없애기 위해 의사는 양심 실 교정기와 심장 변환기의 삽입을 권합니다. 혈전 색전증의 예방 목적으로, 환자는 와파린의 긴 과정을 권장 받았다.

50 % 확률로 비협조적 인 심근은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전된다. 즉 친족의 다음 계급이이 병리를 가지고 있다면. 이 비율과 관련하여 비 압축 좌심실 심근에 의한 환자의 친척 검사는 의무적 인 조치입니다.

비경쟁 심근의 징후와 치료

비 압축 심근은 병리학 적 현상이며 태아 발달 중에 형성됩니다. 이 질환은 어린 시절의 특징이지만 오늘날 의료 실무에서는 성숙한 연령대의 환자에서이 질병을 발견 할 수있는 경우가 있지만 대다수가 들어 본 적이없는 매우 드문 질환으로 남아 있습니다.

정보 : 의사들은 20 세기 말, 90 년대에만이 변종에 관심을 보였고 2006 년에는 세계 보건기구 (WHO) 분류에서 "유전성 심근 병증"으로 포함되었습니다.

심근 비경쟁 : 무엇입니까?

이 질환은 좌심실과 심실 중격에서 심근에 수 많은 심실 벽이 특징입니다. Trabeculae은 힘줄, 천천히 움직이는 형성이며, 배아 발생의 결과로 밸브 장치에 연결되지 않고 올바른 순서로 두꺼워 진 것을 멈춘다. 이 병리학은 수축기 기능의 감소로 이어진다. (일정 시간 동안 심실에 의해 정상적인 리듬 동안 분출되어야하는 특정 양의 혈액을 제공함) 동시에 심근의 완전한 발달을 침해한다.

가장 흔히이 질환은 별개의 질환이지만 다른 질환 (심장 결함, 근 위축증, 폐동맥 협착, 심방 중격 결손)도 비 압축 심근을 동반 할 수 있습니다.

실제로 비 압축 심근에는 이름의 두 가지 변종이 있습니다. 해면질과 비 연결성입니다.

질병의 출현과 관련이 있습니까?

지금까지 과학자들은 좌심실의 비 압축 심근을 완전히 연구하지 않았기 때문에 그 형성과 원인의 직접적인 기전은 밝혀지지 않았다. 이 병의 확산 비율은 통계 학자에 의해 확립되지 않았으며, 확실하게 주장되는 유일한 것은 유년기의 소아에서 더 자주 진단된다는 것입니다.

이 질병의 출현과 발달을 고려할 때, 해면질이 느슨한 구조는 임신 7 주까지 태아의 심근이 있으며, 며칠 후에는 두꺼워진다는 것을 알아야합니다. 이것이 일어나지 않으면 아기가 그런 병리로 태어날 것입니다.

대부분의 경우,이 질병의 발생은 유전과 관련이 있으며, 유전자 연결은 첫 번째 친척에서 정확하게 확립됩니다. 따라서이 현상이 확인되면 가까운 친척이 검사를 받아야합니다.

질병의 첫 징후

대부분이 증상은 일반적으로 증상이 없거나 아주 늦게 나타날 수 있습니다. 비 정형 심근 증상이 심하고 심한 심장 마비의 특징 인 경우가 있습니다.

성인의 증상은 다음과 같습니다 : 심장 부위의 통증과 불편 함 (이 질환의 70 %에서 기록됨), 심장 박동의 리듬 장애 (40 %의 경우에 기록 된 부정맥), 빠른 맥박, 혈압 상승. 이 상태는 혈전 색전증이 발생하는 특징이 다소 적습니다. 우리가 어린 시절의 증상을 고려한다면 청색증과 매우 나쁜 체중 증가가 특징입니다.

병리학 진단의 특징

주요 어려움은 병리 현상이 가장 흔히 무증상이며 오랜 기간 동안 질병이 발견되지 않는다는 것입니다. 비 압축 심근의 진단은 다음을 사용하여 수행됩니다.

  • 심전도 제거 (심근 허혈의 특징적인 징후가있을 것임);
  • 초음파 검사 (이 경우 좌심실 벽이 두꺼워 진 것, 수축 능력이 감소됨, 다수의 주머니 주머니가 두 번 겹쳐서 나타남);
  • 홀 터 모니터링 (이 현대적인 진단 방법을 사용하면 하루 동안 심장의 기능을 모니터링 할 수 있습니다).

당신의 정보를 위해! 홀터 모니터링의 경우 휴대 전화보다 크지 않은 장치가 사용됩니다. 장치는 벨트에 장착되고 전극은 환자 몸에 연결됩니다. 낮에는 하루 일과를 다니며 컴퓨터는 끊임없이 심전도를 제거하고 정보를 컴퓨터로 전송하여 처리합니다.

치료 방법 및 예측

비협조 심근에 대한 특별한 치료법은 없으며, 기본적으로 심부전 치료와 유사한 치료법이 적용됩니다. 보수적 인 방법의 주요 목적 :

  • 심장 마비를 없애라.
  • 부정맥을 없애라.
  • 색전증의 발병을 예방한다.

약물은 의사에 의해 엄격하게 처방됩니다 : 와파린은 색전증을 예방하기 위해 사용되며 다양한 항응고제, 항 고혈압제가 심부전을 교정하는 데 사용됩니다. 선택한 약제는 환자의 나이에 따라 다릅니다. 예를 들어 어린이의 비 압축 심근 치료에 대해 이야기하는 경우 carvedolol이 추가됩니다.

더 심한 경우에는 다른 방법으로 환자의 생명을 보호 할 수없는 경우 외과 적 치료에 의존합니다. 환자가 심부전증이 이미 본질적으로 반사되어 있다면 심장 이식이 필요할 수 있습니다. 만성 부전의 경우 부정맥을 제거하기 위해 양심 실 교정기를 삽입해야합니다.

얼마 전, 그러한 진단을받은 환자들은 위안을 얻지 못했고, 오늘날 상황이 크게 바뀌었다. 현대 기술, 자궁의 변칙적 발달을 감지 할 수있는 효과적인 치료법 및 최첨단 장비 덕분에 치료의 유리한 결과를 얻을 수있는시기 적절한 조치를 취할 수있게되었습니다.

비 압축 심근

비 압축 심근은 배아 발달 중에 나타나는 질병이며, 성인이나 노인에서는 그렇지 않은 질병입니다. 이 병은 매우 드물며 심근의 좌심실과 심실 사이의 중격에 이상이 발생합니다. 이 상태는 LV의 수축기 기능을 감소시킵니다. 췌장은 병리학에 거의 관여하지 않습니다.

이 질환은 흔하지 않습니다. 소아에서 비 소형 심근은 훨씬 더 일반적입니다. 통계에 따르면, 52 %의 경우에, 그것은 아프거나 어른 인 어린이 들로서 겨우 18 %에 불과합니다. 또한 질병은 남성에게 더 감염되기 쉽습니다.

질병의 원인과 징후

이 질환은 다른 심장 질환을 동반하는 경우가 가장 많습니다. 불완전한 배아 발생으로 인해 병리학의 발전의 주요 원인 인 심근이 변화합니다.

이 질병은 배아 발달 중에 발생합니다.

심근은 처음에는 분할 주머니가있는 단지 비월 방적 섬유입니다. 태아 섬유 형성의 여덟 번째 주까지 심장의 층으로 나누기 시작하는데,이 기간 동안 관상 동맥 순환과 모세 혈관 형성이 시작됩니다. 심장 벽이 응축되어야합니다. 그렇지 않으면 심근 경색이 아닌 것으로 진단됩니다.

오늘날 유전 적 결함에 기여하는 세 가지 주요 유전자가 있으며 따라서 병리학의 발달 : TAZ, ZASP, α-distroBrein.

소아에서 비 소형 심근에는 이상 증상, 청색증, 제대로 체중을 늘리지 못함. 종종이 진단을받은 환자는 좌심실 부전, 심장 리듬 장애 (부정맥이 45 %에서 발생 함), 심박수 증가, 혈압 상승, 혈전 운동 가능성이 훨씬 낮습니다. 성인에서는 가슴 부위의 통증과 불편 함이 종종 느껴집니다.

이 질환은 여러 가지 방식으로 흐를 수 있습니다. 일부는 불편 함이 없으며, 다른 일부는 심각한 심장 마비로 인한 심장 마비의 증상으로 고통받습니다. 심한 경우 심한 심장 이식이 필요합니다.

이 질병은 선천성 심장 결함 및 유전성 질환이있는 환자에서 종종 나타납니다.

  1. 폐동맥의 협착;
  2. 심방 중격 결손 또는 심실 사이 :
  3. 근이영양증 등

병리학은 보통 심장의 상부와 좌심실의 벽에 위치합니다. 그러나 의료 행위에서, 혈전이 형성되었을 때 증상이 관찰되었습니다. 주요 증상은 심실 중격에서 형성되는 심부 (deep trabeculae)로 남아 있습니다.

질병의 진단

EchoCG는 좌심실의 비경쟁 심근을 진단하는 중요한 방법으로 간주됩니다. 심 초음파 검사에는 다음과 같은 기준이 있습니다.

  • 수반되는 심장 병리의 결핍;
  • 좌심실의 상당한 증가;
  • 주로 정점과 중간 부분에서 좌심실 부분의 섬유주 절제술;
  • 손상되지 않은 심근을 초과하는 병리의 두께;
  • LV 공동과 접촉하는 체적 인 간질 주머니.

진단시 심근 층을 비교합니다 : 건강 및 골반. 올바른 연구를 위해서는 두 부분의 두께를 비교할 필요가 있습니다 (소형 및 소형).

이 질병을 진단하는 또 다른 방법은 심전도입니다. 폭행은 QRS 복합체가 높아지고, 변형 된 ST 분절과 T 파가 나타나며, 아픈 어린이의 상당수는 WPW 증후군을 앓고 있으며 성인은 실제로이 지표를 갖고 있지 않습니다.

이 질환의 심전도 증상은 다형성이 적고 덜 특이합니다.

자기 공명 요법은 장기의 연구에 대한보다 광범위한 정보를 얻을 수있는 진단의 한 유형입니다. 이것은 장치가 음향 창으로 연결되어 있지 않다는 사실에 의해 보장됩니다.

치료 방법 및 예측

이 질환은 매우 드물며, 오늘날 비 압축 심근에는 특별한 치료 방법이 없습니다. 이 때문에, 거의 동일한 치료법이 뚜렷한 심장 마비의 경우와 같이 사용됩니다.

치료는 보수적이라고 할 수 있습니다. 주요 목표는 다음과 같습니다.

약물 치료는 환자마다 개별적으로 선택됩니다. 주요 내용은 와파린 (warfarin) - 혈전 형성을 예방하는 것. 항응고제 - CH의 교정. 마약의 임명에 중요한 뉘앙스는 환자의 나이입니다. 그래서, 아이들을 위해, 병용 약은 carvedolol입니다.

혈전 색전증 예방을 위해 와파린의 장기간 사용

약물 치료가 불충분하고 환자의 상태가 나 빠지면 (사람의 삶에 위협이됩니다) 의무적 인 수술이 필요합니다. 어떤 경우 CH가 반사 성질을 가지면 환자는 심장 이식을해야합니다. 부정맥을 없애기 위해 심장 박동기를 만성적 인 기능 부전을 위해 이식합니다.

이전에는 비 압축 심근으로 진단받은 환자의 예후가 매우 적었습니다. 오늘날 심장학의 가능성은 훨씬 더 넓습니다. 치료의 주요 이점은 자궁에서 질병을 감지 할 수있는 능력입니다. 이것은 당신이 이형 발달의 초기 단계에서 치료를 시작할 수 있도록합니다. 그러나 나이가 들면서도 회복의 유리한 결과의 비율은 매우 큽니다. 현대 장비, 새로운 의료 준비는 정상적인 삶으로 돌아갈 수있는 환자의 기회를 증가시킵니다.

비 소형 심근 : 원인, 증상 및 치료

질병의 발생을 예방하는 방법을 이해하려면 발생 원인과 특성을 면밀히 조사해야합니다. 병리학의 형성에 기여하는 몇 가지 요인이 있습니다.

질병의 원인

비 압축 심근의 출현에 기여하는 초기 요인은 불완전한 배아 발생이다. 그것은 심장 근육의 변화로 인도하는 사람입니다. 처음에는 심근이 얽히게하는 섬유질의 네트워크입니다. 그들은 깊은 주머니로 구분됩니다. 네트워크가 컴팩트로 대체되기 시작한 후 이것은 배아 발달의 약 8 주에 일어납니다. 그러면 관상 동맥 순환이 시작되고 주머니 대신 모세 혈관이 나타납니다. 심장의 벽은 압축되어 있습니다. 이러한 과정이 일어나지 않으면 태아에서 해면상의 심근이 진단됩니다.

우리가 좌심실의 비경쟁 심근을 자극 할 수있는 유전 질환에 관해 이야기한다면, 주된 원인이 될 수있는 유전자는 세 가지뿐입니다.

병리학 발달의 다른 원인은 아직 연구되지 않았다.

임상 사진

배아 발달 단계에서 이미 위반이 발생했다는 것을 고려하면, 그들은 출생 직후에 나타나기 시작할 것입니다. 소아에서 비 심근 심근의 다음 징후가 발생할 것입니다 :

  • 느린 체중 증가;
  • 청색증;
  • 이형성 증상.

성인의 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 심장 리듬 장애;
  • 혈전 색전증;
  • 뚜렷한 심장 마비.

어떤 경우에는 병리 현상이 발생하지 않습니다. 그것은 모두 인체의 개인적 특성, 수반되는 심혈관 질환의 존재 여부에 달려 있습니다. 질병의 무증상 과정은 발달 초기 단계에서이를 확인하는 것이 거의 불가능하기 때문에 상황을 상당히 복잡하게 만든다. 그리고 형성 과정의 초기 단계에 모든 질병, 심지어 소형이 아닌 심근도 훨씬 쉽게 치료되는 것으로 알려져 있습니다.

진단 및 그 방법

비 압축 심근의 진단

심근 경색이 아닌 징후가있는 사람은 진단을 명확하게하고 자신의 건강에 대한 정보와 추가 치료 프로그램을 얻기 위해 전체 검사를 받아야합니다. 처음에는 환자가 심장 전문의와 상담해야합니다. 그는 삶의 역사와 질병의 역사를 연구하고 환자의 유전에 관심을 갖습니다. 친척간에 심근 병리가 존재하면 발달의 가능성이 높아집니다. 다음은 그러한 절차로 구성되는 도구 검사를 따릅니다.

  • 심전도;
  • 홀터 (매일) 모니터링;
  • 심 초음파;
  • 환자의 친척에서 이형 접합체 상태를 진단하는 것.

이 경우 조사의 결과에 따라 NM의 징후가 상당히 모호해지기 때문에 유전에 특별한주의를 기울여야 할 필요가 있으며 이는 종종 진단 조작을 수행하는 것을 어렵게 만듭니다. 예를 들어 심전도에서는 다음과 같이 보입니다.

  1. 고도화 된 QRS 단지.
  2. ST 수정 및 T 파.
  3. WPW 증후군은 거의 보이지 않습니다 (주로 어린이).

또한 MRI 동안, LV 벽의 이중층이 두꺼워집니다.

진단을 수행 할 때, 대부분의 병리학 적 과정이 심장의 맨 위에 위치한다는 것을 알 수 있습니다. 또한 그들의 존재는 LV 벽에 기록됩니다. 소체 부분에 혈전이 형성되는 경우가 종종있었습니다. 이것은 혈전 색전증의 합병증의 발생에 기여했다. 따라서이 병리학의 주요 특징 중 하나는 깊은 섬유주의 존재입니다. 그들은 심실 중격에 위치하고 있습니다. LV 지역의 심장 근육에도 나타날 수 있습니다.

치료 전술

질병의 원인을 결정하기가 매우 어렵다는 사실을 감안할 때 진단 할 때 증상 치료가 수행됩니다. 그것은 심장 마비의 치료와 유사하며 세 가지 주요 방향으로 수행됩니다.

  1. 심장 리듬 회복.
  2. 심장 마비의 제거.
  3. 색전증 예방.

소아에서 비 소형 심근

어린이 치료에 있어서는 비 압축 심근 치료에 Carvedolol이 추가됩니다.

사람이 발달 반사 CH로 고생하면 심장 이식이 환자에게 배정됩니다. 심각한 부정맥의 경우 의사는 심장 박동을 회복시키는 데 도움이되는 특별한 맥박 조정기를 설치할 것을 권장합니다.

혈전증 예방을 위해 와파린을 복용하십시오. 이 약으로 치료하는 과정은 꽤 길어질 것입니다.

환자를위한 계획

이 질병은 충분히 심각하고 인체 건강에 위험을 초래하지만, 초기시기에도 초기 진단이 가능한 최신 장비를 사용할 수 있기 때문에 예측을 유리하게 할 수 있습니다. 적시에 병리학 적 진단을 통해 조기 치료를 시작할 수 있으며, 미래의 삶을 촉진 할 수 있습니다. 유일한 문제는 아주 늦게 발견 될 때 무증상 질환 진행의 경우입니다.

비디오

비 압축 심근 또는 좌심실 과다 박테리아 / 비협실적 심장 운동 장애 또는 좌심실 비장 재성

저자 (들) : L.V. Krasheninnikov, 수의과 심장 전문의, Moscow Veterinary Academy의 혁신 수의 센터. K.I. Skryabin [email protected]
잡지 : №6-2017
키워드 : 좌심실 비경 구 심근 (NMLV), 고 박테리아, 심부전
Kew 단어 : noncompaction cardiomyopathy (NCCMP), hyperpertecularity, heartfailure
초록
좌심실의 비협조적 심근은 매우 드문 형태의 선천성 심근 병증이며 좌심실 심근의 고 특이성을 특징으로한다. 좌심실의 비협조 (hyperpertecular) 심근의 배아 발생 과정에서 심근의 두 층, 즉 정상적인 소형 및 병리학 적 비확산이 형성된다. 임상 적으로 이러한 유형의 심근 병증은 심실 성 부정맥, 심부전, 혈전 색전증, 급사에 의해 나타나며 무증상 일 수 있습니다. 주요 진단 방법은 심 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상입니다.
요약
좌심실 심근 병증은 가장 드문 형태의 심근입니다. 난치성 심근 병증 (NCCMP)의 경우 배아 발생 과정 중에 정상적인 작고 병적 인 비 압축이 있습니다. 이것은 심실 성 부정맥, 심부전, 혈전 색전증을 나타내는 심근 병증의 한 유형입니다. 심 초음파, CT 및 MRI는 NCCMP 진단에 도움이 될 수 있습니다.

이전에 해면상 심근이라고도 알려진 비협조적 (hyperpertececular) 심근 인 좌심실 (NMLV)은 드문 원발성 심근 병증 중 하나이며 좌심실 및 깊은 intertrabecular groove의 뚜렷한 골반이 특징입니다. 이 경우 수축 기능이 축소되고 콤팩트 한 두 개의 층이 형성됩니다. 사람에서 NMLV는 모든 연령에서 발견되며 다른 선천성 심장 질환과 격리되거나 결합 될 수 있습니다.

이 질병은 1926 년에 어린이에게서 처음으로 기술되었으며 오랫동안 일종의 첨단 비대증 성 심근 병증 (HCM)으로 간주되었습니다. 현재 LVHL은 분류 불가능한 심근 병증 (유럽 분류)으로 분류됩니다.

병인학, 유전학 및 배 발생

심장 근육은 임신 초기의 중배엽의 근막 (myoepicardial plate)에서 발생하며, 심근은 초기에는 넓은 사인 곡선으로 분리 된 개별 섬유 그룹으로 나타납니다. embryogenesis 동안, 섬유는 점차적으로 그들 사이에 통합되고 interstitial space의 좁아짐. 이 과정은 심장 기저부에서 꼭대기까지 그리고 심낭에서 심 내막으로 진행됩니다. 이 과정의 흐름을 위반하면 깊은 inter interalal recessions (그림 1)에 의해 분리 된, 비 압축 된 "비 압축 (non-compact)"골반의 영역이 남아 있다는 사실로 이어진다.

현재까지 질병의 병인은 잘 알려져 있지 않습니다. 우세하게 상 염색체 우성이며 X 염색체와 관련되어있는 유전되지 않은 상속 된 특성이있다. hCMP-MYBPC3의 발달에 관여하는 sarcomeres, MYH7, ACTC, TNNT2의 합성을 코딩하는 유전자를 포함하여 다양한 유전자 돌연변이, 세포 골격의 조직에 관여하는 단백질, LDB3, 라민 A / C, cardiospecific-CSX, 알파 디스 트로브 빈 (alpha distrobrevin) - 사이퍼 / ZASP, 디스 트로 핀 (dystropin) 등.

특히, MYBPC3 유전자의 흥미로운 총 R820W 돌연변이가 확인되어, 품종의 Reggus, 동형 접합체, LVH 및 HCM의 고양이에서 HCM을 유발하고, 이형 접합체 인 사람에서는 발현이 미미하다.
보급 및 분류

현재, 인간 인구에서 질병의 유병율은 진단의 어려움으로 인해 과소 평가되고 있습니다. 흔히이 병리는 다른 형태의 심근 병증, 혈병, 종양 등으로 묘사됩니다.

이 질병은 남성에게서 기록되는 경우가 더 많으며 다른 저자의 경우에는 80 %까지 감염됩니다. 소아과 진료에서 NMVI는 HCM과 DCM 후 3 위이며 모든 진단 된 심근 병증의 9.2 %를 차지합니다. 질병의 전체 비율은 약 0.014 %입니다 (E. Oechslin). 현재까지 비대 위가없는 양심 실성 LVH 1 예가 Maine Coon에서 조직 학적으로 확인되었으며이 고양이의 HCM에 관여하는 A31P 단백질 C 돌연변이가 확인되었으며 동물은 사망 할 때까지 6 개월마다 6 개월마다 관찰되었습니다.

NMLV는 다른 심근 병증, 신경 병증 및 선천성 심장 결함과 분리되거나 결합 될 수 있습니다. 인간에서는 심실 또는 심방 중격 결손이 가장 흔하지만 다른 선천성 심장 결함 (CHD)과 병용 할 수 있습니다.

병인 및 임상 사진

정상적인 수축력을 가지며 크기가 작아지는 컴팩트 한 두 가지 형태로 나타나는 심장 근육의 일반적인 구조를 위반하면 심실의 심근 전체 수축력이 감소되고 미세 순환을 위반하여 만성 허혈에 이르게됩니다. 이러한 두 가지 요소는 환자의 만성 심부전 발생의 정도와 속도를 결정하며, 경우에 따라 제한 유형일 수있는 수축기 및 이완기를 모두 앓게됩니다.

임상 적으로, LVHD는 만성 심부전에 의해 나타납니다. 덜 일반적으로 심실 및 상심 실성 부정맥, 혈전 형성의 가능성 증가 또는 무증상입니다.

만성 심부전의 발병은 수축기 및 이완기 기능 장애와 심혈 관계 질환의 배경 및 혈액 순환의 순환계에서의 역행 정체와 관련이 있습니다.

부정맥은 심근의 구조적 변화로 인해 NMLV에 대한 병변 성 증후군이며 병리학 적 증상 일 수 있습니다. 가장 흔한 심실 성 부정맥, 예를 들면 심실 성 빈맥과 외전근 (extrarasystole)은 발달의 원인이되는 기전으로 아마도 우심실의 부정맥 성 심근 병증과 유사합니다. 다른 일반적인 질환으로는 심방 세동, AV 차단 및 진행 장애가있는 endomyocardial fibrosis로 인한 발의 봉쇄입니다. WPW 증후군은 덜 흔하며, 추가 경로는 삼첨판 막의 섬유질 링 부분의 전 구획 부분에 국한됩니다. NMLV에서 갑작스런 사망의 주요 원인은 추가 경로입니다.

혈전증의 가능성이 높아지는 데에는 몇 가지 이유가 있습니다. 한편으로, 이것은 심장 챔버의 증가 된 크기이며, 이는 특히 고양이에게 중요하며, 다른 한편으로는, 심장의 펌핑 기능의 감소와 함께 심실 내 공동의 깊은 세균 불황이 중요합니다.

NMLV를 진단하는 주요 방법은 심 초음파입니다. 앞으로는 자기 공명 영상 및 컴퓨터 단층 촬영을 사용하여 진단을 명확히 할 수 있으며, 반면에 뇌실기 조영술은 인간의 의학에서도 사용됩니다.

심 초음파 검사 상 LVMT는 심실 심근의 2 층 구조로 나타납니다. 심막이 심한 소형 층과 심낭이 있으며 깊은 후퇴가 있으며 비 압축 층이며 심실 영역과 좌심실의 자유 벽에 가장 많이 위치합니다. NMLV 진단을위한 이미지 평가 기준의 가능한 여러 조합이 있습니다. 가장 일반적인 것 중 하나는 수축기 말기에 측정 된 성인 2 명과 소아 1.4 명에서 비 압축 층과 소형 층의 비율, 한 섹션에서 몇 개의 골반의 존재, 컬러 도플러 매핑시 시각화되는 심실 후퇴와 좌심실 공간과의 통신입니다 (그림 2).

자기 공명 영상은 의심되는 NMLV에 대한 매우 민감하고 특수한 진단 방법으로, 특히 심 초음파 도중 심장의 정점이 불분명하게 명확하게 시각화되어 있습니다. AHA의 권고에 따르면 가장 정확한 이미지를 얻으려면 1.5 테슬라 이상의 힘을 가진 단층 촬영을 사용해야합니다. LVMW의 기준은 심근의 두 층의 존재이며, 가장 심한 섬유주가있는 긴 또는 짧은 축을 따라 몇 개의 이완기 단면 중 하나가 선택되는 반면, 심 초음파와 달리 소형이 아닌 소형 층의 비율은 2.3 이상이어야합니다. 심장의 17 분절 모델이 국소화를 결정하는 데 사용됩니다.

LVMH는 다양한 형태의 hcmp로 오인 될 수 있습니다. 왜냐하면 두 병리학에서는 좌심실의 자유 벽의 비대가 있으며, 가장 중요한 것은 심근 영역이 발생할 수 있기 때문입니다. DCMP와 같은 LVHL에 대한 설명의 오류는 수축기 기능이 적당히 또는 상당히 감소 될 수 있고 심실이 확장된다는 사실과 관련됩니다. 섬유 성 섬유증 및 심근 섬유증과 같은 정의 오류는 이러한 병리의 변화가 주로 가시화하기 어려운 첨단 부위에 주로 영향을 미치며 심 초음파 도중 성간 간극의 불경기가 잘 보이지 않을 수 있다는 사실과 관련이 있습니다. 심근염으로 심실의 벽을 두껍게 할 수 있고 (고양이에서) 수축기 기능을 감소시킬 수 있습니다 (개에서), 비슷한 변화가 LVH에서 발견 될 수 있습니다.

Stöllberger와 J. Finsterer에 따르면 가장 흔한 오진은 HCM, DCM, 섬유 아세포 증, 심근염, RCM 및 다른 이유 일 것입니다.

치료 및 예후

리듬과 전도 장애가없는 무증상 환자는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 다른 경우에는 만성 심부전의 일반적인 병 인성 및 증상 치료와 다르지 않습니다.

예후가 나쁜 예언자는 심실의 확장과 심한 부정맥 및 전도 장애가 될 것입니다.

모든 경우에 동적 관찰을 적어도 일년에 2 회 권장합니다.

3 개월 된 벵골의 새끼 고양이는 방사선 학적 진단으로 심비대로 진단받은 의사의 진료를 받았다. 유일한 불만은 호흡 곤란이었습니다. 식욕과 운동 내성은 완전히 보존됩니다. 청진은 수축기 중얼 거림을 6시 2도에서 3도 왼쪽에 나타 냈습니다.

심전도 - 부비동 리듬, 1 분 안에 심박수 208, 전도 장애가 감지되지 않았습니다.

심 초음파 (Echocardiography) - 특징적인 "모자이크"혈류 (1.5-2.2 범위의 비 압축 및 콤팩트 층 비율) 및 55 mm Hg의 기울기를 가진 정점 mesoventricular obstruction을 가진 좌심실 정점의 증가 된 섬유주 절. 예술. 좌심방의 중등도 확장 (13.7 mm, 대동맥 7 mm, 단축 측정), 좌심실의 확장기 기능 장애 3-4 등급, 심슨 배출 분획 66 % 혈액 순환 순환계 (LV / PVL 1,5), 승모판 막 폐쇄 부전, 폐 고혈압의 징후는 보이지 않는다. 연구 자료에 기초한 예비 진단은 분류 할 수없는 심근 병증, 좌심실 비경쟁 발달의 배경에있는 중뇌 막 폐쇄이다. 차동 진단 - 심실 형태의 좌심실 비대. 물론,이 경우 NMLV의 진단은 엄격히 예비 적이며 질병의 발생 빈도가 매우 낮기 때문에 조직 학적으로 확증해야합니다.

불행히도, 동물의 주인은 다음 약속에 오지 않았고 환자의 미래에 대해 알려진 것이 없었습니다. 재미있는 사실은이 새끼 고양이가 두 번째 쓰레기의 유일한 생존자라는 것입니다. 첫 번째 쓰레기 만 다섯 마리의 새끼 고양이가 완전히 사산되었습니다. 두 번째 쓰레기에는 5 마리의 새끼 고양이도 있었는데 그 중 2 마리는 사산 상태 였고 2 마리는 출생 직후에 부서졌다. 그리고 3 개월 후 유일한 생존 고양이는 드문 심근 병증이있는 심장 수신으로 찍혔다.

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