폐동맥 판막의 병리학

그것은 3 개의 플랩이 붙어있는 섬유질 링과 중격으로 이루어져 있습니다. 그 위치 때문에 폐 밸브라고 부릅니다.

우심실이 압축되면 혈압이 상승하고 폐동맥의 내강이 열립니다. 이완 단계에서는 동맥이 자동으로 닫히므로 피가 폐동맥으로 다시 흐를 수 없습니다.

KLA 덕분에 심장으로의 단방향 혈류가 보장됩니다. KLAH의 가장 흔한 병리학은 불충분과 협착입니다. 그러한 상태는 심장 결함과 동일합니다.

밸브 협착

폐 밸브 (CLA)의 협착은 밸브가 영향을받을 때 표시되며 링 자체는 손상되지 않습니다. 폐동맥 판은 3 개의 잎이 있습니다. 그들 사이에 접착력이 형성되어 이동성이 제한 될 수 있습니다.

일반적으로 CLA는 각 심장 박동이있는 혈류 방향으로 열어야합니다. 폐동맥을 차단하여 혈액이 우심실로 흐르는 것을 방지합니다.

협착이 형성되면 밸브 중 하나가 너무 조밀하거나 매우 좁아 져서 밸브 사이에 너무 먼 거리가있을 수 있습니다. 이 모든 것이 밸브가 파손되어 혈류가 중단된다는 사실을 초래합니다.

의료 행위에서 "협착"이란 용어는 "협착"또는 "압축"을 의미합니다. 이 병리학 적 특징은 밸브가 두꺼워지고 돔 형태로 획득됨을 의미합니다.

종종이 상태는 우심실의 비대를 초래하여 그 결과로 소집 장애가 발생합니다.

심한 병리학은 폐동맥, 판막 및 폐동맥의 저형성을 동반합니다.

KLA의 협착증은 선천적 일 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 훨씬 더 보편적이며, 발달의 원인은 선천적 인 병리학입니다.

이러한 밸브의 협착은 결합 조직의 결함으로 인해 발생합니다.

어린이의 태아기 성장 동안, 그것은 미개발 상태로 남아 있으며, 결과적으로 밸브가 부 자연스럽게 좁아집니다.

전문가들은이 병리학에 유전 적 소인이 있다고 지적합니다. 이러한 결함은 고립되어 발생할 수 있으며 심장의 다른 이상을 동반 할 수 있습니다.

노인의 경우이 질환은 수반되는 질병의 결과입니다. 이 병리학의 발전에 기여하는 여러 가지 요소가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. Noonan 증후군. 이것은 짧은 신장과 외부 결함, 특히 팔꿈치와 발의 관절 변형, 자궁 경부의 척추 측만증으로 특징 지어지는 질환입니다.
2. 카르시 노이드 증후군. 이것은 소화관에 위치한 암 종양의 발생의 결과입니다.
3. 류마티스 열. 심한 연쇄상 구균 감염으로 고통받는 후 발생합니다. 이 질병을 일으키는 박테리아도 심장 판막에 영향을 미칩니다.

KL 협착의 증상

폐동맥 판막의 심한 선천성 협착은 출생 직후에 발생할 수 있습니다. 이 경우 임상 증상은 뚜렷한 청색증이있는 급성 심부전과 유사 할 수 있습니다.

병리학 적 증상이 완만하다면, 타원형 창을 완전히 닫은 후에 사라지는 경증의 청색증이 진행됩니다. 이것은 1 도의 협착을 시사합니다. 종종이 결함은 증상을 나타내지 않고 진행되며 소음을 통해 심장을 듣는 경우에 발견됩니다.

협착의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 비정상적인 휘파람 소리를 듣는다.
• 가슴 통증;
• 호흡 곤란;
• 만성 피로;
• 잦은 졸도;
• 운동 불관용.

유아의 경우,이 병리는 여러 가지 징후로 나타납니다 : 파란 피부가 나타나고, 느린 체중 증가 및 식욕 부진으로 체중 감소로 이르게됩니다. 이러한 장애가있는 어린이의 경우 발목과 위가 부풀어 오르며 성장과 발달이 지연됩니다.

AC 고장

폐동맥 판막 기능 부전은 폐동맥에서 우심실로의 혈액 흐름의 역 운동을 특징으로하는 심장병입니다.

이 심장 기형은 폐 기능 부전이라고 불리며 밸브의 플랩이 완전히 닫히지 않는다는 것을 의미합니다.

이 위반의 결과로 심장의 우심실에 부하가 증가합니다. 우주선의 불충분 함은 다른 심장 결함과 함께 그리고 고립되어 발생할 수 있습니다.

선천성 기형 형성의 주된 이유는 폐동맥의 내강이 지속적으로 팽창하거나 밸브 리프 구조의 이상이 발생하기 때문입니다. 심장 연습에서는 개발이 부족하거나이 밸브 나 잎이 완전히 빠져 있습니다. 선천성 형태에는 다음과 같은 병리가 동반됩니다.

• 심실 중격 결손;
• 개방 동맥관;
• 심방 중격 결손;
• 마판 증후군;
• Fallot 's tetrad.

패혈증 성 심내막염, 매독 또는 죽상 동맥 경화증으로 인한 우주선 부족으로 인한 기형을 습득합니다. 환자가 어떤 이유로 풍선 풍선 성형술을받은 경우, 항공기에 밸브가 부족할 위험이 있습니다.

전문가들은 우주선의 상대적 불충분성을 확인합니다. 그것은 폐동맥 혈전 색전증, 폐 고혈압, 승모판 협착증, 만성 폐 질환에서 발견됩니다. 대동맥 동맥류는 또한 폐동맥에 대한 압박의 결과로 폐동맥 판막 기능 부전을 일으킬 수 있습니다.

선천성 기능 부전은 출생 직후 우심실 부전 및 다양한 호흡기 질환의 형태로 나타납니다.

다른 관련 병리가없는 경우 오랜 기간 동안 증상이 없을 수 있습니다. 삼첨판 막 기능 장애가 발생할 때 증상이 나타나기 시작합니다. 이 경우 다음과 같은 현상이 나타납니다.

• 졸음;
• 심장 심계항진;
• 약점;
• 호흡 곤란;
• 피부 청색증;
• 심장 통증;
• 부정맥;
• 목맥의 붓기;
• 손가락의 지골 모양을 바꿉니다.

점차적으로,이 질환은 말초 부종 및 지속적인 빈맥의 출현을 일으 킵니다. 이 심장병은 복수, 흉수 및 심장 경화증을 유발합니다. 가장 심각한 합병증은 폐 동맥류와 폐색전증입니다.

KLA 병리학 요법

폐동맥 판막의 치료는 의약품의 도움으로 수행됩니다. 그들은 심장 마비 증상의 제거에 기여해야합니다.

이를 위해 이뇨제와 정맥 확장기가 처방됩니다. 이 심장병은 심근염의 항균 치료가 필요합니다. 왜냐하면 그것은이 병리학의 발전을위한 이유 중 하나이기 때문입니다.

혈역학을 정상 범위 내에서 유지하면서 KLA가 불충분 한 경우 심장 수술을받을 필요가 없습니다.

선천적 인 우주선의 부적절한 진단을받은 모든 어린이들에게는 고식적 인 중재가 필요할 수 있습니다. 이 경우 폐동맥이 좁아 지거나 문합이 적용됩니다.

심각한 경우에는 기계적 또는 생물학적 임플란트로 밸브 보철물을 사용하여 급진적 인 수술을 수행합니다. 수반되는 심장 결함이있는 경우,이 수술 중에도 제거됩니다.

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폐동맥 판막 기능 부전

폐동맥 판막의 기능 부전의 주된 증상은 조기 이완성 소음으로서 폐색의 II 성분으로 시작됩니다. 소음은 대개 대동맥에 비해 폐동맥의 이완기 혈압이 낮고 대동맥 기능 부전의 소음과 구별되는 저주파수입니다. 소음은 신생아 또는 폐 혈관의 폐색 성 병변과 같은 폐 고혈압에서 고주파입니다.

폐동맥 판막 부전은 일반적으로 폐동맥의 이완기 혈압이 낮고 우심실의 모양 때문에 잘 견딜 수 있습니다. 따라서이 결함이있는 어린이의 일반적인 상태는 고통스럽지 않으며 운동 내성은 거의 정상입니다. 폐 고혈압 및 우심실 병리가없는 경우에는 심부전이 거의 발생하지 않습니다.

우심실의 체적이 두 배가되면 폐동맥 판막을 통과하는 혈류의 조용한 수축기 잡음이 울려 퍼지지 만 II 종의 소리는 고정되어 있지 않습니다. 폐동맥과 폐동맥의 수축기 혈류 증가로 인해 맥박이 증가하고 맥박이 시작됩니다. 이것은 심 초음파와 혈관 조영술에서 볼 수 있습니다. 흉부 촬영에서 폐동맥과 폐동맥은 확장됩니다. 좌심실의 부피가 증가하여 흉부 엑스레이 사진의 심장 음영이 확장되고 ECG의 오른쪽 흉부 유도에 rSr '복합체가 나타납니다.

폐동맥 판막 기능 부전의 가장 흔한 원인은 심실 중격 결손 (주로 Fallot 's tetrad)과 함께 격리되거나 협착 된 협착증의 외과 적 치료입니다. 밸브 협착이나 풍선 판막 성형술 후 협착에 대한 폐동맥 판막의 기능이 미약하다. 그러나, infundibuloplastike (오른쪽 우심실 유출 카드 절단 섬유 근육 조직 ventrikulotomiya 상기 절단면에 패치를 봉합) 심부전, 피로, 심비대를 폐동맥 밸브를 포함하고, 다른 심장 결함 오픈 보정에 적절한 ventrikulotomii 후 개발할 수 있으며, 그분의 묶음의 오른쪽 가지의 완전한 봉쇄가 심전도에 나타납니다. 이 경우, 보상 부전은 아마도 밸브 부족과 우심실 기능 장애의 조합 때문일 수 있습니다. 폐동맥 판막의 기능 부전은 심장 마비로 이어지지는 않으나 손상된 우심실은 체적 과부하에 대처하지 못하여 우심실 기능 부전을 초래합니다.

선천성 폐동맥판 부전은 드물다. 심실 중격 결손과 분리되거나 결합됩니다. 첫 번째 경우에는 출생 직후 심장 마비가 발생합니다. 신생아의 폐동맥 압력이 높아지기 때문입니다. 이로 인해 역류의 양이 극적으로 증가하고 매우 심하고 때때로 치명적인 심장 마비가 발생합니다.

심실 중격 결손과 심실 중격 결손 (예 : Fallot 's tetrad with pulmonary artery)의 병용으로 심부전의 징후가 나중에 나타나며 확장 된 맥동 폐동맥에 의한 기관지 압박으로 인한 호흡기 질환의 배경에 대해별로 눈에 띄지 않습니다. 폐 고혈압으로 인해 폐동맥 판막의 선천성 기능 부전을 가진 이완기 잡음이 고주파이다.

치료

대부분의 경우, 풍선 판막 성형술, 판막 절개술 및 폐동맥 판막을 포함한 비수술 성형술 후에 폐동맥의 판막이 부족할 때 충분한 관찰이됩니다. 심 초음파 도중 우심실의 증상이나 증상이 나타날 때 밸브 교체가 시행됩니다.
심실 중격 결손이 있고 폐동맥 판막이없는 영아에서는 결손이 외과 적으로 폐쇄되고 폐동맥과 폐동맥이 좁아집니다.

심실 중격 결손이없는 폐동맥 판막이없는 신생아에게는 산화 질소에 의한 기계 환기가 주어지며 폐동맥을 확장시키고 폐 혈관 저항을 감소시킵니다. 폐동맥의 압력이 정상 수치로 감소 된 후 증상이 사라집니다.

"Children 's Cardiology"ed. J. 호프만, Moscow 2006

폐동맥 판막 기능 부전

폐동맥 판막 폐쇄 부전 (NCLA)은 우심실 확장 기시에 폐동맥 판막을 완전히 폐쇄 할 수 없다는 것을 의미합니다.

폐동맥 판막 기능 부전

1 차 (유기) NCLA에서 폐 루트와 밸브 링의 팽창으로 인해 2 차 (상대적) NCL에서 밸브 전단에 손상이 발생하여 결함이 발생합니다.

역학. 1 차 (유기) NCLA는 극히 드문 경우입니다. 이차 (상대) NCLA는 심각한 폐동맥 고혈압을 가진 거의 모든 환자에서 훨씬 더 자주 발생합니다.

병인학. 기본 NCLA의 이유는 다음과 같습니다.

- 감염성 심내막염 (보통 마약 중독자를 주사 할 때 관찰 됨);

- 류마티즘 (일반적으로 다른 밸브의 병변이 있습니다);

- 유전 적 요인 (희귀).

이차성 NKLA는 일반적으로 중증 폐동맥 고혈압 환자에서 발생합니다. 이차 NCL의 더 드문 원인은 Marfan 증후군과 특발성 폐동맥 확장이다.

병태 생리학. NKLA 동안 확장기 혈류량의 일부는 폐동맥에서 우심실로 되돌아 가며, 이로 인해 체적 과부하 (증가 된 예압), 비대, 확장 및 그 후 불충분이 발생합니다. 폐동맥의 정상 압력이 낮기 때문에 (MAP "20mmHg, DBP = 9mmHg) 격리 된 1 차 NCLA로 우심실은 오랫동안 보상을 유지할 수 있습니다. NCLA가 폐 고혈압의 배경에 맞춰 발전하면 우심실은 체적뿐만 아니라 압력 (후 부하 증가)으로 인해 과부하가 발생하여 비대, 확장 및 불충분의 비율이 증가합니다.

급성 NCLA에서 우심실은 급격한 기능 부전을 유발할 수있는 예압의 갑작스러운 증가 (부피 과부하)에 신속하게 적응할 수 없습니다.

병리학 해부학. 기본 NKLA 부검이 류마티스, 카르시 노이드 증후군, 매독과 함께 밸브 교두 (주름, 섬유증, 석회화)의 병리학 적 변화를 발견 할 때; 또는 파괴, 천공, 눈물 - 감염성 심내막염. 이차 NKLA가 폐동맥과 판막의 근위부의 확장을 나타낼 때. 혈역학 적으로 중요한 NCLA의 모든 경우에 비대와 우측 심장의 확장이 주목됩니다.

분류. 1 차 및 2 차 이외에 만성 및 급성 NKLA를 구별하십시오. 역류 분율의 크기 (심 초음파로 백분율로 측정)에 따라 NCLA는 가벼울 수 있습니다 (역류 분율이 40-60 % 인 경우). 무거운 NKLA는 보상과 비 보상으로 나누어집니다.

이 결함에 대해 일반적으로 인정되는 분류가 없다는 점을 강조해야한다.

클리닉 NCLA의 주된 임상 증상은 폐동맥에서 우심실로 역류하는 혈액의 흐름으로 인한 이완기 (보다 정확하게는 근전도 소음) (Graham-Steele noise)입니다. 소음은 자연적으로 부 풀리며 감소하며, 그 지속 기간은 폐동맥과 우심실의 이완기 혈압 평형 율에 달려 있습니다. 소음의 진원지는 흉골의 왼쪽 가장자리에있는 2 ~ 4 번째 늑간입니다. 1 차 NKLA에서 폐동맥에 대한 두 번째 음색은 약해지며 (또는 결석), 폐 고혈압으로 인한 이차성 NKLA에서 두 번째 음색이 일반적으로 향상됩니다. NCLA의 만성적 인 경과는 항상 심장의 오른쪽 부분의 비대를 동반합니다. 심장의 오른쪽 경계선으로의 오른쪽 시프트로 표시된 심실 우울증이 있습니다. 보상되지 않는 결손은 우심실 부전의 이미지에 의해 나타나며, 그 중증도는 폐 고혈압의 크기에 직접적으로 의존합니다.

신중하게 개발 된 NCLA (보통 이것은 감염성 심내막염을 가진 주사약 사용자의 유산 임)은 항상 급성 우심실 부전을 초래합니다. 그러한 경우, 이미 언급했듯이, 우심실의 심근 (아마도 심장 내막)은 급격한 부피 과부하 (예압의 급격한 증가)에 신속하게 적응할 시간이 없다.

추가 연구 방법.

실험실 데이터. 다른 심장 결함과 마찬가지로 비특이적이며 밸브 손상 원인을 확인하는 데 사용됩니다.

심전도. 우심실 비대 (및 심방)의 증상은 NCL의 가장 특징적인 ECG 증상입니다. 특히 심한 폐동맥 고혈압의 배경에서 발생하는 이차성 NKLA 환자에서 우심실 비대의 특히 두드러진 모습이 나타납니다.

엑스레이. 근위부 폐동맥의 팽창, 확대 된 우심실의 증가, 폐 패턴의 증가가 NKLA의 가장 흔한 X 선 증상이며, 일반적으로 심한 폐 고혈압 환자에서 발견됩니다.

심 초음파. NCLA의 전형적인 징표는 다음과 같습니다.

- 폐 루트의 팽창;

- 우심실의 팽창;

- 심실 중격의 팽창 (우측 심실의 부피 과부하의 증상);

- 밸브 리프 구조 변경.

도플러는 판막 역류의 존재와 중증도를 결정했습니다. 이 방법을 사용하면 폐동맥의 압력을 측정 할 수 있습니다. 폐동맥 밸브의 변화에 ​​대한 명확한 그림은 경식도 심 초음파로 결정됩니다.

다른 방법. NCLA에서 심장 구멍의 카테 테르 화는 주로 폐 고혈압의 존재와 중증도를 명확히하기 위해 사용됩니다.

진단. Graham-Steel 소음, 우심실 비대증, 폐 고혈압 증상, 우심실 부전 및 전형적인 EchoCG 증상은 대부분 NCL의 진단을 입증하기에 충분합니다.

차동 진단. NCLA의 이완기 소견은 대동맥 기능 부전이나 방실 판막의 협착으로 인해 잡음으로 오인되기도합니다.

치료. 1 차 NCLA에 대한 치료 방법은 주로 질병의 병인 (감염성 심내막염, 류마티즘, 유암종 증후군) 퇴치를 목표로합니다. 폐동맥 고혈압으로 인한 이차성 NKLA 환자의 치료에서 폐동맥의 압력 감소가 주요 과제이다. 중증의 비 대상 NCLA에서는 이뇨제와 말초 혈관 확장 제가주의해서 사용됩니다.

감염성 심내막염과 관련된 폐동맥 판막의 유기성 병변은 항생제 치료에 불응하여 수술 적 치료의 주요 적응증이다. 기계적 밸브는 매우 혈소판이기 때문에 필요한 경우 폐동맥 판막을 교체하고 생물학적 보철물을 선호합니다.

현재 및 예측. 1 차 분리 된 NCLA의 경우, 그 경과와 예후는 일반적으로 유리합니다. 폐 고혈압의 중증도와 우심실 기능 상태는 2 차 NCL의 경과 및 예후를 결정합니다.

장애 조사. 경증 및 중등도의 NCLA (특히 폐 고혈압이없는 경우)는 환자의 작업 능력을 저하시키지 않습니다. 중증 보상 NCLA의 경우, 육체 노동의 개인이 고용되어야합니다. 심한 decompensated NCLA 장애로 연결됩니다.

예방. 환자의 1 차 NCLA의 존재는 감염성 심내막염 예방 조치가 필요합니다. 보조 NKLA는 선택 사항입니다.

밸브 동맥 밸브 결함 (협착, 불충분), 치료, 원인, 증상, 징후

폐동맥 판막 질환 (LA)의 특이성은 임상에서 드문 경우입니다.

따라서 LA 밸브는 류마티스 및 IE의 영향을 다른 밸브보다 덜 빈번하게합니다. 폐동맥 판막 질환의 또 다른 특징은 수반하는 폐 고혈압이없는 환자의 혈역학에 미치는 미미한 영향입니다. 역설이지만 IE가있는 판막 LA의 천공이 심하게되면 심각한 순환기 장애를 일으키지 않습니다.

고립 폐동맥 판막 역류는 매우 드물며 일반적으로 폐동맥 고혈압으로 인한 폐동맥 확장과 합쳐집니다. 대동맥 부전과 구별하기 어려운 흉골의 왼쪽 가장자리에서 점진적으로 쇠약 해지는 소리와 함께 이완기 중추 잡음과 함께 승모판 협착을 복잡하게 만들 수 있습니다 (Graham-Still의 소음). 폐 고혈압은 승모판 막 또는 대동맥 판막 질환, 폐 혈관의 주요 병변 또는 Eisenmenger 증후군에 이차적 일 수 있습니다. 도플러 심 초음파는 경미한 폐동맥 판막 역류를 종종 나타냅니다.

폐동맥 판막 협착의 원인

선천성, 류마티스 열, 카르시 노이드 증후군.

LA 협착증 (CKLA)의 가장 흔한 원인은 선천 병리입니다. 폐동맥 판 협착증 환자의 등록에 따르면, 선천 병리가 환자의 95 %, 류마티스 병인이 1 %로 관찰됩니다. 류마티스는 일반적으로 항공기의 밸브에 거의 영향을 미치지 않습니다. 플랩이 혈류 역학 하중 동안 약간의 스트레스를 받기 때문입니다. 밸브가 손상 될 가능성은 거의 없습니다.

류마티즘보다 상대적으로 더 자주 CLCA의 원인은 유암종입니다. 심장 병리학 적으로 나타난 카르시 노이드 환자의 등록을 분석했을 때 폐동맥 판 협착의 소음은 환자의 49 %에서 32 %로 진단되었고 이동성의 급격한 제한으로 밸브가 두꺼워졌다. LA의 협착과 밸브 부전의 조합은 환자의 53 %입니다. 따라서 매우 드문 병리학 (carcinoid)을 가진 모든 두 번째 환자에서 분리되거나 협착 된 형태의 협착증 형태의 항공기 밸브 밸브 병리가 기록됩니다.

항공기 밸브의 협착과 동일한 임상 사진이 손상되지 않은 밸브 잎으로 관찰되는 경우가 있습니다. 따라서, 종격동 림프절에 의한 폐동맥 분지의 압박은 림프 각화관 병증 환자에게 전형적 인 폐동맥 밸브의 협착과 동일한 임상상을 유도한다.

폐동맥 판 협착증의 병태 생리

우심실 유출로를 좁히면 우심실에서 혈액이 나오기 어려우며 수축기의 우심실에 심근 장력이 증가합니다. 심근의 증가 된 긴장은 비대의 과정을 유발하는데, 그 중증도는 폐동맥 판막 협착의 지속 기간과 정도에 달려있다. 폐동맥 판막 선천성 협착증이있는 소아에서 우심실 비대증은 출생시 시작되며, 일반적으로 어린 시절 의사가 결정합니다. 고령에서 폐동맥 판막 협착이 발생하면 선천성 협착증보다 우심실 비대의 비율이 훨씬 낮습니다. 성인 환자의 경우 우심실 비대의 정도와 항공기 밸브의 압력 구배의 크기 사이의 관계를 추적 할 수 없습니다. 그래서, 7-37 mm Hg의 압력 구배로. 환자 중 어느 누구도 우심실 비대를 나타냈다. 이 수준 이상의 압력 구배가 여러 번 발생하더라도 우심실 비대는 적당히 뚜렷합니다. 명백하게, 우심실 비대의이 비율은 급속하게 발전하는 섬유질 링 확장과 삼첨판 막 부재의 추가에 대한 우심실 확장의 우세로 설명 될 수 있습니다.

일반적으로 심장의 오른쪽에는 혈류 역학을 유지하기 위해 많은 노력을 기울이지 않습니다. 밸브 협착증이 있어도 심실 중격의 증가 된 보상 역할과 호흡기 근육으로 인해 오른쪽 심방으로 들어가는 새로운 혈액량의 기계적 효과가 비교적 오랜 시간 동안 혈류 역학을 유지하는 데 도움이됩니다. 원칙적으로 혈액 순환의 보상 부전은 4 번째 10 년 동안 시작됩니다. 이 기간 동안 우심실 부전의 징후가 나타나는데, 우심방의 체적이 증가하고 속이 빈 정맥에 혼잡이 일어납니다.

따라서 환자는 폐 고혈압의 증상없이 전신 순환계에 정체 상태로 나타납니다. 동시에, 삼첨판 막의 협착증과는 달리, 우심실의 비대 및 확장은 시간이 지남에 따라 발전합니다.

폐동맥판 부전의 원인

심장 좌측의 판막 장치의 모든 질병과 폐 고혈압으로 이끄는 모든 질병은 폐동맥 판막의 역류를 일으 킵니다. IE는 작고, 혈역학 적으로 인해 밸브 LA의 밸브 전압이 거의 폐동맥의 밸브에서 발생하여 역류로 이어진다. 매우 드문 원인은 폐동맥 판막의 폐쇄가 아닌 폐동맥 선천성 팽창입니다. 따라서 고립성 폐동맥판 부전은 임상 적 희소성이다.

폐동맥 판막 기능 부전의 병태 생리

폐동맥 판막 기능 부전의 주요 기전은 폐동맥에서 우심실 내로의 혈액 역류이다. 혈액의 역류는 우심실의 벽에 증가 된 긴장과 함께 우심실 비대를 자극하는 혈액의 양으로 우심실의 과부하로 이어진다. 증가 된 긴장 및 비대의 발달을 포함하여 심근의 그러한 재구성은 혈액량의 재관류에 대처할 수있게합니다. 그러나, 시간이 지남에 따라, 능동적으로 기능하는 모세 혈관의 수는 허혈과 우심실의 팽대를 초래하는 비대화 된 심근 질량과 일치하지 않습니다. 역류의 정도는 폐쇄 문에 의해 형성된 개구부의 면적과 폐동맥과 우심실 사이의 압력 구배에 달려 있습니다. 중증 폐동맥 고혈압 환자에서 역류가 중요하며, IE 및 불충분 환자에서 폐 고혈압 역류가없는 폐동맥 판막은 극히 미미한 편입니다. 폐 고혈압이없는 폐동맥 판막의 불충분은 삶의 질을 크게 떨어 뜨리지 않으면 서 환자가 용인 할 수 있습니다. 폐 고혈압의 경우 역류가 처음에 나타나고 우심실의 비대 및 확장이 빠르게 일어나고 우심실의 확장 기압이 폐동맥의 압력과 같아 져 우심실 부전 (부종, 간 비대, 복수, 아나 사)이 발생하게됩니다.

폐동맥 판막 질환의 증상 및 징후

가난한 증상 - 심한 경우 호흡 곤란.

임상 증상 : 췌장 돌출, 경정맥 맥동, 삼첨판 폐쇄 부전, P 숨막히는₂.

심전도 : 췌장 비대, 수정 된 P 파 (P- pulmonale). 급한 상황

희소하게 - 심하게 발달 된 빈맥은 우심실 심장 마비의 역기를 초래할 수 있습니다.

폐동맥 판막의 협착이 매우 긴 기간 인 경우 환자는 불만을 제기하지 않습니다. 종격동 내 LA 분지의 기계적 압축은 예외로, 예를 들어 림프 각화 종증 환자의 림프절. 그러나이 경우 불만은 구체적이지 않습니다. 환자는 가슴에 불편 함을, 처음에는 기저 질환으로 인한 불만을보고합니다. 선천성 이상으로 인해 폐동맥 판막 협착이 발생하는 경우, 4 번째 십년 이래로 우심실 부전으로 인한 불만이 나타납니다.

폐동맥 판막 기능 부전으로 환자의 불만은 주로 폐 고혈압을 유발하는 기저 질환에 기인합니다.

호흡 곤란, 약화, 부종, 우울증의 중증도에 대한 전형적인 불만. carpinoid와 IE로 인한 폐동맥 판막 부전의 형성에는 전형적인 불만이 없다. 일과성, 뜨거운 느낌, 설사, 질식 (carcinoid 증상) 또는 열 (IE 증상)에 대한 불만이 우선적입니다. 고립 된 폐동맥 판막 기능 부전으로 인해 심장 질환에 전형적으로 나타나는 불만을 보이는 환자의 수가 최소화됩니다.

환자의 성병 및 표적 진찰은 진단 적으로 중요합니다.

폐동맥판 협착증의 주요 청진 기 신호는 수축기 중얼 거림이며, 흉골의 왼쪽 가장자리에있는 II - III 늑간 공간에서 들립니다. 소음의 강도는 심근의 협착 및 수축 정도에 따라 다릅니다. 심근 수축력이 감소하면 소음의 강도가 감소합니다. 입구에서 흡기가 정맥의 귀환 량에 미치는 영향과 밸브의 압력 구배로 인해 소음이 증가합니다. 새시가 그 이동성을 유지한다면, 드물게 망명의 소리를들을 수는 없습니다.

폐동맥판 부전의 주요 청진 기 신호는 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 II-III 늑간 공간에서 들리는 이완기 잡음이다. 소음의 강도는 폐동맥 / 우심실의 압력 구배에 따라 달라집니다. 우심실의 팽창이 표현되고 확장기의 압력이 폐동맥의 압력과 같을 때, 소음의 강도는 감소합니다. 폐동맥의 음색 II의 소리의 분석은 의사에게 중요한 정보를 제공합니다. 전형적인 상황에서, II의 중증도는 폐 고혈압의 정도에 달려 있습니다. 그러나, 밸브의 섬유화가 두드러지면 II 종의 건전성이 약해진다.

폐동맥 판막 질환의 진단을위한 도구 적 방법

KLA의 심전도에서는 심장의 전기 축이 오른쪽으로 회전하고 우심실 비대의 징후가 감지됩니다. V.에서 gR 복합체의 출현은 협착 정도가 증가 할 때 전형적으로 나타나는데, V의 rSR 복합체. 오른쪽 가슴의 비대 및 확장은 II, III 및 aVF 유도에서 P 파 (뾰족하고, 확대되고, 확장 된)를 나타낼 것입니다. 협착이없는 경우 심전도 변화가 없을 수 있습니다.

폐 고혈압이없는 심전도에서 NCLA의 결핍이있는 경우, 일반적으로 특징적인 변화는 없습니다. 심한 역류와 우심실의 확장으로 rSR '복합체가 V1에 나타납니다.

폐동맥 판막 협착이 심한 흉부 방사선 사진에서 중요한 변화는 심한 판막 협착이 수년 후에 나타납니다. 우심실은 확대 투영되고, 시간이 지남에 따라 오른쪽 윤곽선의 I 및 II 호가 증가합니다. 폐 고혈압의 증상이없는 확대 된 우심실에주의를 기울입니다.

폐동맥 고혈압의 모든 징후와 함께 흉부 방사선 사진에서 폐동맥 판막이 불완전한 경우 승모판 막 또는 대동맥 판막 결손 또는 좌심실 후 경색 변화로 인한 심장 좌측의 충치 변화가 결정됩니다. 새로운 증상은 우심실과 오른쪽 심방의 급격한 증가 (몇 해 동안)입니다 (일련의 방사선 사진에서). 심장의 오른쪽 외형의 I 및 II 호의 날카로운 증가는 폐 순환의 정체 감소를 ​​동반합니다.

심 초음파는 폐동맥 판막 질환을 진단하는 주요 방법입니다. 폐동맥 밸브의 협착이 밸브 전단에 변화를 나타내면 항공기의 이동성, 두께 및 입 영역을 결정합니다. 도플러 -EchoCG를 사용하여 밸브의 압력 구배를 측정합니다. 추가 정보로, 의사는 우심실 심근 비대, 우심실 확장, 삼첨판 막의 개방 크기 및 좌심방의 데이터를받습니다. 이 정보는 질병의 예후를 결정하는 데 유용합니다.

폐동맥 판막의 역류가있는 경우, 진단의 기초는 도플러 - 에코 CG (제트의 진폭은 일반적으로 1-2cm)와 지속 시간 (일반적으로 최대 75 %)에 의해 측정되는 폐동맥 직경, 입 면적 및 역류 제트의 크기를 측정하는 것입니다. 이완기 지속 기간)과 폐동맥 압력.

우심실의 크기, 삼첨판 막의 구멍 및 좌심방은 우리가 질병의 단계 및 예후를 결정할 수있게합니다.

폐동맥 판막 질환의 치료

• 일반적으로 풍선 성형술은 치료의 첫 번째 단계입니다. 효과적으로 반복적으로 실시 할 수 있습니다. 주요 부작용은 폐동맥 판막 역류입니다.
• 열린 valvulotomy 매우 좋은 장기적인 효과를 제공합니다.
• 보철 (드물게 요구됨). 어떤 경우에는 경피적 밸브 삽입이 가능합니다.

치료 전술 및 예후는 질병의 병인에 달려있다.

폐동맥 판막 협착증이있는 환자. 외과 적 치료 만이 급진적 치료의 유일한 방법은 아닙니다. 이 수술이 사춘기보다 늦어도 시행된다면,이 병은 기대 수명에 나쁜 영향을 미치지 않습니다. 성인에서 수행되는 수술은 비대 해지고 우심실의 팽창이 발달하기에 덜 효과적입니다. 일반적으로 환자는 기분이 좋고 40 세까지 치료를 요하지 않지만 나이가 들면 우심실 부전이 우세합니다.

역류와 함께, 순환 장애의 증상은 대개 폐동맥 판막에 나타난다. 폐 고혈압으로 이어지는 질환이 수술 적 치료가 필요한 경우 심한 역류가있는 경우 항상 인공 폐 혈관 판막 문제에 대해상의하십시오. 심한 폐동맥 고혈압과 심각한 역류로 예후가 심각합니다.

폐동맥 판막 기능 부전

폐동맥 판막의 기능 부전 - 폐동맥 판막의 손상 (밸브가 폐쇄를 완료 할 수없는 상태로 표현됨)로 우심실 확장기의 폐동맥에서 혈액의 역 운동이 수반 됨. 폐동맥의 판막 기능 부전이 약화, 심계항진, 호흡 곤란, 청색증이 발생합니다. 폐동맥 판막의 기능 부전을 진단하는 방법으로는 ECG, echoCG, 경정맥 정맥 조영술, 흉부 X 선 검사, 심장 도관 검사, 혈관 조영술 등이있다. 치료 알고리즘은 우심실 부전 치료, 감염성 심내막염 예방 및 폐동맥 판막의 보철 수복으로 구성됩니다.

폐동맥 판막 기능 부전

폐동맥 판막 기능 부전 - 폐동맥 판막 사이의 느슨한 연결로 폐동맥에서 우심실로 혈액의 병리학적인 역류를 일으키고 후 심부 체의 과다 하중 발생. 폐동맥 판막의 기능 부전은 선천성 또는 후천성 심장 질환 일 수 있습니다. 선천성 폐동맥 판막 부전의 유병률은 0.2 %이다. 이것은 선천적 인 심장 결함과 함께 고립되어 발견됩니다.

폐동맥판 부전의 원인

선천성 기형은 폐동맥의 팽창이나 밸브 전단의 손상으로 인해 형성됩니다. Hypoplasia와 폐동맥 판막이 완전히없는 것은 소아 심장학 (agenesia, 선천성 valveless 폐동맥)에서 발견됩니다. 때로는 하나의 밸브가 폐동맥 밸브에 없으며 다른 두 밸브는 정상 또는 기초가 될 수 있습니다. 폐동맥의 선천성 판막 부전은 대개 Fallot 's tetrad, 열린 동맥관, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 우심실에서 주 혈관의 이중 배출, Marfan 증후군과 함께 발생합니다.

후천성 폐색전 판막 부전의 가장 흔한 원인은 패혈증 성 심내막염입니다. 판막 교차 조직의 확장은 매독과 죽상 동맥 경화증에서 폐동맥 손상으로 야기 될 수 있습니다.

풍선 판막 성형술 및 밸브 절개술 후에 폐동맥 판막의 기능이 저하 될 수 있습니다. 폐동맥 고혈압, 만성 폐 질환 및 승모판 협착증, 폐색전증에서 폐동맥의 상대적 밸브 부전이 발생합니다. 때로는 폐동맥에 대동맥 동맥류의 압력으로 인해 밸브의 불충분 함이 발생합니다.

폐동맥 판막 기능 부전이있는 혈역학의 특징

폐동맥 판막이 부족하면 폐동맥에서 우심실로 역방향 혈액이 흐르고 오른쪽 심방에서 혈액이 공급됩니다. 이것은 우심실의 부피 과부하 및 확장을 유발합니다.

폐 고혈압과 삼첨판 폐쇄 부전이없는 경우, 비대 된 우심실은 증가 된 부하에 대처합니다. 보상 부전의 조건에서 우심실의 이완기 혈압이 상승하고 우심실 부전 및 삼첨판 방수 판막 부전이 동반됩니다.

가벼운 정도의 폐동맥 판막 기능 부전으로 혈역학이 손상되지는 않지만 밸브가 완전히 없으면 신속하게 심부전이 진행됩니다.

폐동맥 판막 부전의 증상

선천성 폐동맥 판막 폐쇄 부전증은 우심실 부전의 징후와 기관지 압박으로 인한 호흡 장애 및 폐동맥의 확장 된 분지에 의한 기관으로 출생 직후에 나타난다. 격리 된 이차성 폐동맥판 부전으로 인해 임상 증상이 오랫동안 관찰되지 않을 수 있습니다.

불평은 우심실 부전과 삼첨판 부전의 진행과 함께 나타납니다. 환자는 졸음, 약점, 심계항진, 숨가쁨, 청색증, 심장에 통증을 느낍니다. 20-30 세 이상의 성인 환자에서는 부정맥이 발생할 수 있습니다. 검사에서 목맥의 붓기, 드럼 지팡이 모양의 지골의 변화에주의를 기울입니다. 또한 말초 부종, 지속적인 빈맥, 흉수, 복수 및 심장 경화증이 발생합니다. 폐동맥 판막 부전증의 가장 위험한 합병증은 폐동맥 색전증, 폐 동맥류를 포함해야합니다.

폐동맥 판막 기능 부전의 진단

폐동맥판 부전증, 우심실 검사, 이완기 진전증 환자의 신체 검사 중 촉진 검사에 의해 결정됩니다. II 톤의 폐 구성 요소의 증폭, 확장기 소동을 감소시킨다.

심전도는 일찍 폐동맥의 영역에 등록되고 점차적으로 이완기 중음매가 가라 앉습니다. 심전도 데이터는 심장의 비대 및 과부하를 나타냅니다. 도플러 심 초음파는 폐동맥에서 우심실로 이완기 역행의 징후를 보여줍니다. 때로는 밸브의 혈관, 협착, 폐동맥 섬유질 링의 확장, 심실 중격의 좌심실 내로의 탈락이 결정됩니다.

가슴의 방사선 촬영은 폐동맥의 팽창, 폐의 혈관 모양의 증가, 오른쪽 심장의 확장의 징후로 특징 지워집니다. 폐동맥 판막 폐쇄 부전을 동반 한 경정맥 정복술의 결과는 우심실 부전으로 인한 삼첨판 폐쇄 부전의 존재를 시사한다. 심장의 검사실이 상승 된 CVP와 우심실의 이완기 혈압에 의해 결정될 때. Angiopulmonography는 폐동맥에서 우심실로 그의 확장기 동안의 대조의 흐름에 의해 입증 된 바와 같이 역류의 존재를 증명합니다. 진단시 폐동맥의 특발성 확장 인 대동맥 기능 부전을 배제 할 필요가있다.

폐동맥 판막 기능 부전의 치료 및 예후

폐동맥판 부전증의 약물 치료는 심부전의 감소에 기여합니다. 정맥 확장기 및 이뇨제가 이러한 목적으로 사용됩니다. 유기성 밸브 질환은 세균성 심내막염의 항생제 예방이 필요합니다.

혈역학 장애가없는 경우 폐동맥판 부전에 대한 심장 수술은 지시되지 않았다. 선천성 폐동맥판 기능이 불량한 소아에게는 완화 작용 (폐동맥 협착, 전신 폐 문합 등)을 시행 할 수 있습니다. 실패의 교정을위한 근치 적 수술은 생물학적 또는 기계적 보철물이있는 폐동맥 판의 인공 수정과 수반되는 선천성 심장 결함의 제거를 포함합니다.

수술 후 기간은 폐 색전증, 이차성 감염성 심내막염, 생체 보철물의 변성, 재 형성술을 필요로하는 경우에 따라 복잡해 질 수 있습니다.

폐동맥판 기능 부전의 예측 및 예방

폐동맥의 밸브 부족에 대한 예후는 다를 수 있습니다. 생애 첫 날부터 나타난 급성 흉통은 조기 외과 적 개입이 필요하며 높은 사망률을 동반합니다. 고립 된 폐동맥 판막 기능 부전으로 인해, 결함은 오랜 시간 동안 보상되고 환자는 40-57 세까지 산다.

폐동맥판 기능이 불충분 한 여성의 임신 관리에서 태아 저산소증과 조기 진통을 예방할 필요가있다. 임산부는 태아 순환의 초음파 모니터링, 산부인과 의사, 심장 전문의, 일반 의사, 심장 외과 의사의 관찰이 필요합니다.

폐동맥의 이차 판막 부족의 예방은 세균성 심내막염, 죽상 동맥 경화증, 매독, 만성 폐 질환, 심장 수술 중 의원 성 합병증의 예방으로 감소됩니다. 원발성 폐동맥판 부전의 예방은 다른 CHD와 동일합니다.

폐동맥 판막 부전 진단 및 치료

폐동맥 판막 폐쇄 부전은 특정 성분이 완전히 폐쇄 될 수없는 질병입니다. 이것은 심장 근육이 이완되는 동안 폐동맥으로부터 혈액의 역류를 야기합니다. 이 병에는 약함, 공기 부족감, 빈맥, 피부의 청색증 및 기타 위험한 증상이 동반됩니다.

폐동맥 판막의 문제점을 확인하기 위해 심전도, 심장 초음파 검사, 경정맥 정맥 조영술, 혈관 내시경 검사 및 기타 정확하고 복잡한 분석 방법을 사용할 수 있습니다.

우심실 심장 마비를 일으키고 심지어 감염성 심내막염을 일으킬 수 있기 때문에이 질환을 치료하는 것이 매우 중요합니다.

일반적으로 약물 치료는 시행되지 않지만 폐동맥의 인공 밸브가 사용됩니다.

증상

환자는 질병 자체와 그 합병증의 부정적인 영향을 느낄 수 있지만 대부분의 경우 증상은 폐동맥 판막의 실패를 정확하게 나타냅니다. 특히 폐 고혈압 (폐 혈관의 압력 상승)이있는 경우에는 그 질병이 나타납니다. 그렇지 않으면, 환자는 그가 심한 질병을 앓고 있다는 것을 알지 못할 수도 있습니다.

폐동맥 판막의 1 도의 실패는 다음과 같이 나타납니다.

• 혈류 장애로 인한 전반적인 약점;
• 호흡 곤란;
• 빈맥;
• 피부의 가벼운 청색증.

그런 다음 각 단계마다 점점 더 많은 증상이 나타납니다. 혈액 침체의 결과로 다리가 부어 오르면 복강 내의 체액 양이 많아 져서 크고 빽빽한 복부가 나타나게되고 간이 완전히 증가합니다.

실패 유형

이 병리는 여러 가지 아종으로 나뉩니다. 그것은 질병의 기원과 과정의 본질에 달려 있습니다.

발생 시간 (또는 기원)은 구별됩니다.

1. 선천적 인 불충분;
2. (일반적으로 감염, 종양, 부상의 행동으로 인해).

실패 과정의 본질에 따라 :

1. 급성 (출생 직후 심장 마비가 나타나면 몇 개의 밸브와 파티션이 영향을 받음);
2. 만성 (질병은 몇 년 후에 만 ​​나타납니다).

다른 분류가 있습니다. 실패는 유기적 일 수 있으며 (밸브 구조의 병리로 인해 발생하는 경우) 또는 기능적 (심장으로 들어가는 혈액의 유출이 동맥 트렁크 또는 심장의 충치에 의해 유발 된 경우) 일 수 있습니다.

원인

부모는 잠재적으로 아플뿐만 아니라 질병의 원인을 아는 것이 중요합니다. 질병의 원인을 예방하거나 도덕적으로 준비 할 수 있기 때문입니다.

1. 선천적 인 불충분. 이 병은 매우 드물며 임신 중 부작용의 영향으로 만 나타납니다. 이것은 방사선, X 레이, 심한 감염의 초과 일 수 있습니다. 밸브의 기능 부전은 유 전적으로 결정된 메커니즘에 의해서도 발생할 수 있습니다. 일반적으로이 경우 질병은 다음과 같이 나타납니다.

• 밸브의 선천적 인 저개발 (밸브의 크기 축소 또는 부재)
• 폐동맥이 현저하게 확대되는 마르펀 증후군 (결합 조직 질환);
• 혈소판의 점액 성 퇴행 (두께가 증가되었지만 밀도가 감소 된 경우);
• 알 수없는 이유로 폐동맥의 확장.

1. 유기성 결핍증을 획득했습니다. 이 질환은 류마티스, 전염성 심내막염, 매독, 유암종, 흉부 외상 및 폐동맥 수술의 여러 질병의 합병증으로 모든 연령대, 심지어 성인에서도 발생할 수 있습니다.

1. 기능 결함을 획득했습니다. 이 병리는 혈관 병리학 적 확장으로 이어지는 장기간 폐 질환의 배경 또는 다른 요인 (예 : 승모판 협착증의 존재)으로 인한 폐 고혈압 때문에 발생할 수 있기 때문에 훨씬 덜 빈번하게 발생합니다.

진단 방법

이 질병의 치료에서 중요한 단계는 진단입니다. 그래서, 당신은 불충분 함의 존재를 확증 할뿐만 아니라, 그것이 보이는 것과 심각하다는 것을 발견 할 필요가 있습니다. 진단은 여러 단계로 수행됩니다.

• 질병의 병력을 수집하고,이 문제와 관련된 모든 불만 사항을 수정합니다 (부종, 호흡 곤란, 심계항진 등).
• 질병의 원인을 결정하기 위해 생명의 역사를 쓴다.
• 환자의 검사 (청색증, 아크로 증, 복부 확장, 목 정맥, 오른쪽 확대 심장, 다리 부종, 확장기 소음).
• 염증을 확인하기위한 소변 및 혈액 검사;
• 콜레스테롤, 크레아티닌 및 기타 지표에 대한 혈액의 생화학 분석;
• 심장 질환을 일으키는 가능한 감염 인자에 대한 항체 검출을위한 면역 학적 분석;
• 심전도;
• phonocardiography (심장 잡음의 분석);
• 심 초음파 (심장의 초음파) - 결함의 존재를 정확하게 판별 할 수있는 선택적인 진단 방법. 아마도 도플러 센서에 대한 연구 일 수도 있습니다.
• 다른 방법 (흉부 X 선, 나선형 CT, 심장 도관 등).

대동맥 판막 역류에 대한 ECG

진단 방법의 복잡성은 질병의 존재를 확인하는 것뿐만 아니라 질병에 대한 더 많은 정보를 수집하는 데 중요합니다. 결국 수술은 수술로 진행될 수 있으며, 수술을 준비 할 때 성공에 영향을 미칠 수있는 모든 요인을 고려하는 것이 중요합니다.

치료 접근법

질병의 발생 단계 (1, 2, 3 등) 및 발생 원인에 따라 치료는 약물이나 수술이 될 수 있습니다. 우선, 실패의 원인을 제거합니다 (감염을 제거하고 폐에 축적 된 체액을 제거하는 등). 그런 다음 필요한 경우 약물을 처방하십시오 :

• 안지오텐신 전환 효소 억제제 (그들은 정상으로 다시 압력을 가져오고, 부정맥을 제거하고, 심장 활동을 정상화하고, 혈관을 확장시킵니다).
• 안지오텐신 2 수용체 길항제 (전자가 작동하지 않거나 금기 인 경우 사용);
• 질산염 (예 : 니트로 글리세린 : 동맥과 정맥을 확장 시켜서 이로 인한 압력을 감소 시킴).
• 이뇨제 (몸에 축적 된 체액을 제거하고 팽창 완화).

실패 (예 : 부정맥, 심실 기능 부족)의 특수 증상을 제거해야하는 경우 치료를 위해 약물을 처방합니다.

외과 적 개입이 필요한 경우 (일반적으로 심각한 혈역학 적 교란을 수반하는 밸브에 문제가있는 경우) 다음 작업 중 하나를 수행해야합니다.

• 플라스틱 (폐동맥 트렁크의 두께를 줄임);
• 밸브 보철 (천연 또는 인공 대용 물 사용);
• 심장 및 폐 이식 (심장이 이미 심각한 질병을 앓고 있고 폐가 지속되는 고 폐동맥 고혈압이있는 경우).

또한 폐동맥 밸브의 결손 이외에 다른 문제 (예 : 심방 또는 심실 중격 결손)가있는 경우 수술이 필요합니다. 그런 다음 모든 문제를 즉시 제거하십시오.

수술 후 치료는 끝나지 않습니다. 환자를 모니터링해야합니다. 기계 보철이 설치된 경우 간접 항응고제는 생물학적 인 경우 1-3 개월 이내에 끊임없이 섭취됩니다. 그리고 성형 수술 후에 만 ​​약물 요법이 필요하지 않습니다.

합병증 및 예후

수술을하지 않으면 많은 합병증이 발생할 수 있습니다. 이것은 우심실의 악화와 시간이 지남에 따라 삼첨판 막 질환의 발생, 폐색전증, 감염성 심내막염, 부정맥 및 기타 문제의 발생이 있습니다. 의사를시기 적절하게 방문하면 그러한 심각한 결과를 피할 수있게되며 수술은 가능한 위험을 완전히 무효화합니다.

그러나 특별한 경우에는 수술 후에도 합병증이 발생할 수 있으므로 환자는이를 고려해야합니다. 원칙적으로 다음과 같은 질병 :

• 폐 색전증;
• 감염성 심내막염;
• 인공 혈전증;
• 편대 정립;
• 파괴 또는 석회화.

의사는 이러한 불충분 함으로 환자에게 어떤 예측을 내릴 수 있습니까? 그것은 결함이 얼마나 심각한 지, 신체가 어떻게 반응하는지, 그리고 질병의 어느 단계에 달려 있는지에 달려 있습니다. 따라서 선천적 인 부전 증상이 첫날부터 나타나면 아기가 대개 수술을 받더라도 죽습니다. 결함이 격리되면 (즉, 심장의 다른 병리를 계층화하지 않고), 실제로 발생하지 않으며, 특별한 문제없이 오랫동안 그와 함께 살 수 있습니다.

폐동맥 판막 기능 부전

폐동맥판 기능 부전은 폐동맥 (폐로 혈액을 운반하는 혈관)에서 우심실로의 혈액의 후진 운동이 일어나면서 심장 판막의 불완전한 폐쇄로 인해 심실이 이완되는 심장병입니다. 격리 된 (즉, 다른 심장 결함이없는) 폐동맥의 밸브 부전은 극히 드문 경우입니다.

폐동맥 판막 부전의 증상

• 증상은 주로 폐색전증의 원인 인 기저 질환에 기인합니다.
• 증상은 보통 폐동맥 고혈압이없는 폐동맥 판막 부전증 (폐동맥의 압력 증가)으로는 나타나지 않습니다.
• 모든 장기의 혈액 정체는 우심실의 과부하 및 팽창으로 인한 폐 고혈압의 출현으로 발생합니다.
• 실제 폐동맥판 부전의 증상.
  • 가속 심장 박동은 심장의 심실의 수축 사이의 간격을 줄이기위한 방어 반응으로 발생하며 결과적으로 폐동맥에서 우심실로의 혈액 역류 시간을 줄입니다.
  • 일반적인 약점과 성능 저하는 신체의 손상된 혈액 분포와 관련이 있습니다.
  • 호흡 곤란 (급속 호흡)은 확장 된 폐동맥에 의한 기관 및 기관지 (기도)의 압박뿐만 아니라 산소로 혈액의 농축 장애로 인해 발생합니다.
  • 피부의 시아 노 시스 (Chanosis) (청색증)는 산소가있는 혈액의 농축을 위반하여 나타납니다.
  • 우심실의 수축력이 감소함에 따라 혈액 순환 정체가 폐 순환계 (즉, 폐를 제외한 모든 기관)에서 나타나며,
    • 다리의 붓기,
    • 복강 내에서 자유 유체의 출현으로 인한 복부의 증가,
    • 간장이 커져서 오른쪽 위 복부에 무거움.

양식

질병의 발생 시간에 따라 선천성 및 후천성 폐동맥판 부전증이 격리됩니다.

• 임신 폐동맥의 선천성 기능 부전은 임산부의 신체를 부작용 (예 : 방사선 또는 X- 레이 방사선, 감염 등)에 노출 시키거나 부모 중 한 곳에서 상속 한 결과 발생합니다.
• 획득 된 폐동맥판 기능 부전은 성인 신체의 부작용 (예 : 전염병, 상해, 종양)에 노출 된 결과 발생합니다.
• 선천성 폐동맥판 부전의 경과에 따라 다음과 같은 특징이있다.
  • 폐동맥의 급성 밸브 부전 - 심장 질환의 징후는 주로 심장의 다른 밸브와 칸막이에 동시적인 손상이 존재하기 때문에 생후 첫 몇 개월과 몇 년 동안 나타난다.
  • 폐동맥의 만성 밸브 기능 부전 - 출생시부터 수년 후에 심장병의 징후가 나타납니다.

• 폐동맥의 혈관 기능 부전 (폐동맥에서 우심실로의 역 혈액 흐름은 심장 심실이 이완되는 동안 폐동맥의 내강을 완전히 폐쇄하지 않는 밸브 자체의 직접적인 손상과 관련이 있습니다.
• 폐동맥 판막의 기능적 또는 상대적 기능 부전 - 폐동맥의 정상 판막에서 폐동맥에서 우심실로의 혈액 역류가 발생하며 다음과 관련됩니다.
  • 폐동맥의 확장;
  • 우심실의 확장.

이유

• 선천성 폐동맥판 부전증은 드물다. 이는 임신부의 신체에 불리한 요인 (예 : 방사선 또는 방사선 방호, 감염 등)이있는 경우 또는 부모 중 한 사람에게서 유전 된 경우 발생합니다. 선천성 폐결핵 부전의 선택 :
  • 폐동맥 판막의 선천성 결손 (하나 또는 둘 또는 세 개의 판막의 크기의 부재 또는 감소);
  • 말판 증후군 (Marfan syndrome)에서의 폐동맥 확장 (여러 장기에 손상을주는 결합 조직의 유전병);
  • 특발성 (즉, 알려지지 않은 이유로) 폐동맥 트렁크 (초기 부분)의 팽창 (확장);
  • 점액 성 퇴행 증후군 (혈소판의 두께가 증가하고 혈소판의 밀도가 감소 함)은 결합 조직 형성 이상 증후군 (콜라겐 및 엘라스틴 형성에 장애가있는 단백질 합성의 선천적 인 장애 - 내부 기관의 골격을 형성하는 단백질)의 틀 안에서 발생합니다.

• 다음을 이유로 폐동맥판 부전증이 발생할 수 있습니다.
  • 류마티즘 (전신성 (즉, 다양한 기관과 신체 시스템의 패배와 함께)은 심장의 주요 병변이있는 염증성 질환입니다.)
  • 감염성 심내막염 (심장 내면의 염증성 질환).
  • 매독 (피부, 점막, 내장, 뼈, 신경계, 창백한 트레 포 네마에 의한 만성 전립선 성 감염)은 특별한 박테리아입니다. 매독이 시작된 지 5 년 이상 지나면 내부 장기에 특별한 결절이 생기고 창백한 호중 부종 및 그 주변에 밀도가 높은 조직이 포함됩니다. 이 결절은 폐동맥에 나타나 벽과 밸브를 손상시킵니다.
  • Carcinoid 질병 또는 carcinoid 증후군 (몸에있는 carcinoid의 결과로 각종 기관에 손상). 유암종 (carcinoid)은 작은 종양으로 대부분 소장 또는 대장에 위치합니다. 종양은 혈류에 의해 심장의 오른쪽 절반으로 들어 와서 심장 내막 (심장의 안감)을 손상시키는 활성 물질을 생성합니다. 혈류와 함께 우심실에서 나오는이 물질들은 폐의 혈관에 들어가서 부서지며 심장의 왼쪽 부분에 도달하지 못합니다. 유암종 (carcinoid disease)의 경우, 폐동맥 판은 반 개방 위치에 영구적으로 고정 될 수 있습니다.
  • 폐동맥의 밸브 파열이 파열 된 폐동맥 폐쇄.
  • 밸브의 폐 협착 (협착)의 외과 적 치료.

• 상대적으로 또는 기능적으로 획득 된 (즉, 밸브 전단지의 변화와 관련이 없음) 폐동맥 판막 파열은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.
  • 예를 들어 승모판 협착증 (왼쪽 방실 심실의 협착)과 함께 오래 존재하는 폐 고혈압 (폐동맥의 압력 증가)이있는 확장 된 폐동맥 및 섬유 성 밸브 링 (밸브 전단지가 부착 된 심장 벽 내부의 꽉 조이는 링) ) 및 기타;
  • 장기 폐 질환.

심장병 전문의는 질병 치료에 도움을 줄 것입니다.

진단

• 질병 및 불만의 역사 분석 - 환자가 자신의 발생과 연관시키는 얼마나 오랫동안 심장 박동, 전반적인 약점, 호흡 곤란, 부기.
• 삶의 역사 분석. 환자와 그의 가까운 친척들은 병이 있는지 여부에 관계없이 전문의에 의해 환자가 누구인지 아프지 만 (감염원과 접촉했는지 여부에 관계없이) 밝혀졌습니다. 류마티스 병력 (전신성 (여러 장기 및 신체 시스템 손상), 염증성 질환, 심장의 주요 병변), 매독 (피부, 점막, 만성 전립선 성 감염) 기관, 뼈, 신경계, 창백한 treponema - 특별한 박테리아에 의한), 가슴 부상, 종양.
• 신체 검사. 검사에서 청색증 (전신의 청색증)이나 아크로 선종증 (몸의 튀어 나온 부분의 청색증, 코끝, 귀, 입술), 다리의 부종, 자유 체액의 출현으로 인한 복부의 증가가 주목됩니다. 목 정맥의 부종 및 맥박 (심장 박동과 동시에 수축). 촉진 (촉진)은 심장 표면 위의 맥동에 의해 결정됩니다. 타악기 (타격)시 오른쪽 심장 확장은 우심실 증가에 의해 결정됩니다. 심장의 청진 (청취) 중에 폐동맥 - 즉, 좌측의 두 번째 늑골을 흉골 (전방 가슴의 중심 뼈)에 부착하는 영역에서 이완기 (심장 심실의 이완 기간)에서 소음이 감지됩니다. 흡입시 소음이 증가합니다.
• 혈액과 소변 검사. 염증 과정 및 관련 질병을 확인하기 위해 수행됩니다.
• 혈액의 생화학 분석. 콜레스테롤 (지방과 같은 물질), 설탕 및 총 혈액 단백질, 크레아티닌 (단백질 분해 생성물), 요산 (퓨린의 분해 생성물 - 세포 핵으로부터의 물질)의 수준은 수반되는 기관 손상을 탐지하기 위해 결정됩니다.
• 면역 혈액 검사. 미생물 및 심장 근육 (신체의 이물질 또는 신체의 세포를 파괴 할 수있는 특수 단백질) 및 C 반응성 단백질 (염증시 혈중 농도가 상승하는 단백질)의 양이 결정됩니다. 또한 창백한 treponema - 미생물, 매독의 원인이되는 물질에 대한 항체 함량의 결정.
• 심전도 검사 (ECG) - 심장 박동의 리듬, 심장 부정맥의 존재 (예 : 심장의 조기 수축), 심장의 크기 및 과부하를 평가할 수 있습니다. 폐동맥 판막의 기능 부전으로 인해 심전도의 가장 큰 특징은 우심실의 과부하로 인한 심전도의 증가입니다. 심전도의 일부인 오른쪽 다리를 따라 전기 전도가 손상됩니다.
• 폐동맥 판막 기능 부전에 대한 심전도 (심장 잡음 분석법)는 폐동맥 판의 돌출시 확장 기 (즉, 심실의 이완 동안)의 소음을 나타냅니다.
• 심 초음파 (EchoCG - 심장의 초음파)는 폐동맥 판의 상태를 결정하는 주요 방법입니다. 폐동맥의 직경을 측정하고, 그 모양의 변화 (예 : 밸브의 주름 또는 틈의 존재), 심실의 이완 동안의 느슨한 폐쇄 및 초목 (밸브의 밸브에 추가 구조)의 변화에 ​​대해 밸브 전단을 검사합니다. 또한 EchoCG는 심장 구멍의 크기와 벽 두께, 다른 심장 판막의 상태, 심내막의 두꺼움 (심장의 내막), 심낭 (심낭)의 체액 유무를 평가합니다. 도플러 심 초음파 (심장의 혈관과 체임버를 통한 혈액의 움직임에 대한 초음파 연구)에서 폐동맥의 압력 변동뿐 아니라 심실의 이완 동안 폐동맥에서 우심실로 혈액의 역류가 나타났습니다.
• 가슴의 방사선 촬영 - 심장의 크기와 위치를 평가하고 심장의 윤곽 (폐동맥과 우심실의 투영에서 심장 음영의 돌출)을 변경합니다. X 선 검사는 또한 폐 고혈압 (폐동맥의 압력 증가)이 발생하는 동안 "폐의 뿌리를 춤"하는 폐의 뿌리 (폐를 다른 기관과 연결하는 복잡한 구조)와 맥박 (심장 박동과 동시에 수축)을 결정할 수 있습니다.
• 스파이럴 컴퓨터 단층 촬영 (SCT) - 서로 다른 깊이의 일련의 X 선을 기반으로하는 방법 및 강력한 자기장으로 인체에 노출되었을 때 물 체인 정렬을 기반으로하는 자기 공명 영상 (MRI) - 심장의 정확한 이미지를 제공합니다.
• 심실 조영술을 이용한 코로나 게 노이지 그래피 (coronarogiaography)는 혈관의 움직임을 평가할뿐만 아니라 정확한 이미지를 얻을 수있는 자신의 혈관 및 심장 구멍에 대비 (염료)를 도입하는 방법입니다.
• 심장 도뇨 검사는 심장 구멍 (카테터 형태의 의료기구)에 카테터를 삽입하고 심장의 여러 부분에서 압력을 측정하는 진단 방법입니다. 폐동맥 판막의 기능이 불충분 한 경우, 확장기 (심실 이완 기간)에서 우심실의 정상 또는 고압 상태에서 폐동맥의 압력 감소가 결정됩니다.
• 아미노필린 군 (호흡 기관과 폐 혈관 확장, 심장 수축의 강도 증가) 및 산소가 풍부한 기체 혼합물 흡입의 샘플을 정맥 내 투여 한 샘플을 사용하여 폐 고혈압의 가역성을 평가할 수 있습니다.

폐동맥 판막 부전의 치료

• 기저 질환의 치료 - 폐동맥 판막 부전의 원인.
• 비 약물 치료는 수행되지 않습니다.
• 우회적 인 손상을 줄이기 위해 보수적 인 치료 (즉, 수술없이)가 수행됩니다. 다음 그룹의 마약 사용 :
  • 혈압을 정상화시키고, 혈관을 확장시키고, 심장, 혈관 및 신장의 상태를 개선시키는 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제;
  • 안지오텐신 2 수용체 길항제 - 안지오텐신 전환 효소 저해제와 그 작용 기전이 유사한 약제 군이 안지오텐신 전환 효소 저해제에 대한 내약성의 경우에 사용된다;
  • 질산염 (질산염)은 혈관을 확장시키고 폐동맥의 압력을 감소시킨다.
  • 이뇨제 (이뇨제)는 과도한 체액을 신체에서 제거합니다.

• 폐동맥판 부전증의 합병증 (예 : 심부전, 심장 박동 장애 등)에 대해 특별한 치료가 필요합니다.
• 외과 적 치료는 정상 혈류의 중대한 장애를 동반 한 폐동맥 판막의 심한 또는 심한 실패의 경우에 수행됩니다. 조작 유형.
  • 성형 수술 (즉, 자체 밸브의 보존과 함께 폐동맥을 통한 혈류 정상화) - 폐동맥의 확장 된 트렁크 (초기 부분) 봉합.
  • 폐동맥 판막의 보철적인 교정은 이전에 수행 된 밸브 성형술의 효과가없는 경우뿐만 아니라 교두 또는 하 구형 구조의 큰 변화를 가지고 수행됩니다. 두 가지 유형의 보철이 사용됩니다.
    • 동물 조직으로 만든 생물학적 보철 (prosthesis) - 임신을 계획중인 어린이 및 여성에게 사용.
    • 다른 모든 경우에는 기계 용 밸브 (특수 의료용 금속 합금으로 제조)가 사용됩니다.
  • 심장 - 폐 블록의 이식 (이식)은 수축성의 현저한 감소, 높은 폐 고혈압 (폐 혈관의 압력 증가) 및 기증자 기관의 존재와 함께 자신의 심장 구조의 현저한 파괴로 수행됩니다.

• 심실 중격 결손의 봉합 및 폐동맥 줄기의 좁힘과 같은 몇몇 결함의 동시 수술 교정은 폐동맥 판막의 기능 부전이 주로 다른 심장 결함과 함께 발생하기 때문에 발생합니다
• 수술후 관리. 기계 보철물을 이식 (이식) 한 후 간접 항응고제 (간에서 응고에 필요한 물질의 합성을 막음으로써 혈액 응고를 줄이는 약)의 약물을 일정하게 섭취해야합니다. 생물학적 보철물을 이식 한 후 항응고제 치료를 1 ~ 3 개월 간 짧게 시행합니다. 밸브 성형술 후 항응고제 치료는 실시되지 않습니다.

합병증 및 결과

• 폐동맥판 부전증의 합병증 :
  • 삼첨판 막 부재 (좌심방과 좌심실 사이의 삼첨판 막)의 발달과 함께 우심실의 수축성의 감소는 폐동맥 판막의 장기적인 실패시에 발생합니다.
  • 폐색전증 (혈전의 폐쇄 - 혈병 - 폐 루멘, 다른 장소에서 형성된 혈전 및 혈류에 의해 유도 됨) - 혈전이 폐동맥의 밸브 잎에서 분리 될 때 발생할 수 있습니다.
  • 이차성 감염성 심내막염 (기존의 심장 질환을 앓고있는 환자의 판막에 손상을 주어 심장의 내층의 염증);
  • 심장 리듬 장애는 심장의 전기적 충격의 정상적인 움직임의 변화로 인해 발생합니다.

• 폐동맥판 기능이 부족한 환자는 특별한 합병증이 발생할 수 있습니다.
  • 폐동맥 혈전 색전증 (혈전 폐쇄 - 폐동맥의 혈전 - 다른 곳에 혈액 응고가 형성되고 혈류가 유입 됨). 그러한 환자의 혈전은 수술 영역 (예 : 인공 밸브의 밸브 또는 플라스틱 밸브가있는 이음매)에 형성됩니다.
  • 감염성 심내막염 (심장 내 층의 염증);
  • paravalvular fistulas (봉합사의 일부를 절단하여 인공 심장 판막을 밸브 뒤에있는 혈류의 모양으로 유지);
  • prosthetic thrombosis (정상 혈류를 방해하는 보철 판 영역에서 혈병 형성);
  • 보철물을 재 작동의 필요성이있는 생물학적 (동물성 혈관으로 만든) 파괴;
  • 생물학적 보철물의 석회화 (동물 조직으로 만든 인공 심장 판에서 칼슘 염의 침착. 밸브 압축 및 그 이동성의 손상으로 이어진다).

• 폐동맥 판막 부전의 예후는 판막 결손의 정도, 심근의 상태 (심장 근육), 다른 심장 결함의 존재 여부뿐만 아니라이 심장 질환을 형성하는 기저 질환의 중증도에 달려 있습니다. 일반적으로, 예후는 혈관 내 및 심장 외 혈역학 (혈액 운동)의 위반에 의해 결정됩니다.
• 폐동맥 판막의 기능이 불충분 한 경우, 생명의 첫 번째 날부터 나타 났으며시의 적절하게 수술 한 경우에도 사망률은 매우 높습니다.
• 격리 된 폐동맥판 기능 부전 (즉, 다른 심장 결함이없는 경우) 또는 중등도의 폐동맥 협착과 병용하면 환자는 불편 함을 느끼지 않고 수년 동안 살 수 있습니다.

폐동맥 판막 폐쇄의 예방

• 폐동맥 판막 폐쇄의 일차 예방 (즉,이 심장병의 형성 이전).
  • 심장의 판막 장치의 병변을 수반하는 질환의 예방, 즉 류마티스 (전신성 (즉, 다양한 장기 및 신체 시스템의 패배로 인한 염증성 질환), 감염성 심내막염 (심장 내막의 염증성 질환) 등이 있습니다.
  • 심장의 판막 장치의 병변을 수반하는 질환이있는 경우 조기 효과적인 치료로 심장 질환의 형성을 예방할 수 있습니다.
  • 신체의 경화 (어린 시절부터).
  • 만성 감염 초점 치료 :
    • 만성 편도선염 (편도의 염증)에서 - 편도선의 외과 제거;
    • 치아 우식증 (미생물 작용에 의한 충치 형성) - 충치 충만) 등

• 이차 예방 (즉, 폐동맥 판막이 형성되지 않은 사람들)은 심장 판막 손상의 진행을 막고 심장의 펌프 기능을 손상시키는 것을 목표로합니다.
  • 폐동맥 판막 기능 부전 환자의 보수 치료 (즉, 수술없이). 다음 약물들이 사용됩니다 :
    • 이뇨제 (이뇨제) - 신체에서 과량의 체액을 제거하십시오.
    • 안지오텐신 전환 효소 (ACE)의 억제제 - 안지오텐신 전환 효소 (ACE)의 억제제 - 혈압을 정상화시키고, 혈관을 확장시키고, 심장, 혈관 및 신장의 상태를 개선시키는 약물);
    • 질산염 (질산 염) - 혈관을 확장시키고 혈류를 개선하며 폐 혈관의 압력을 감소시킵니다.
  • 류마티즘의 재발을 예방하는 방법은 다음과 같습니다.
    • 항생제 치료 (항생제 군에서의 약물 사용 - 미생물의 성장 억제)
    • 경화,
    • 만성 감염의 병소 치료.

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폐동맥 판막 기능 부전은 무엇을해야합니까?

• 적합한 심장 전문의를 선택하십시오.
• 합격 테스트
• 의사의 치료를 받으십시오.
• 모든 권장 사항 따르기