심장 중격의 선천성 기형 (Q21)

제외 : 심장 중격의 획득 된 결함 (I51.0)

관상 동맥 부비동

포장되지 않았거나 보존 됨 :

• 타원형 구멍
• 2 차 개방 (유형 II)

정맥동 부비동

일반적인 방실

심장 기저의 심장 내막 결손

심방 중격의 일차 개봉 결함 (II 형)

협착 또는 폐동맥 동맥이있는 심실 중격 결손, 대동맥 부전 및 우심실 비대.

대동맥 중격 결손

아이젠 멩거의 결함

제외 품목 : Eisenmenger

• 복합체 (I27.8)
• 증후군 (I27.8)

파티션의 결함 (하트) NDU

러시아에서는 ICD-10 (International Classification of Diseases of the 10th revision)이 모든 부서의 의료 기관에 대한 공중 전화의 발병 원인과 사망 원인을 설명하기위한 단일 규제 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997 년 5 월 27 일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999 년 러시아 연방 영토 내에서 건강 관리 실무에 도입되었습니다. №170

새 개정안 (ICD-11)의 발표는 2022 년 WHO에서 계획하고 있습니다.

테트 라드 팔로

ICD-10 제목 : Q21.3

내용

정의 및 일반 정보 [편집]

Fallot 's tetrad - 다 성분 CHD (심장 질환) - 우심실 박출증의 협착, 심실 중격 결손, 죽상 경화 확장 대동맥의 덱스 트로딩 및 우심실 심근 비대. 결함은 ICC가 고갈 된 청색증 유형의 CHD에 속합니다. TF는 11-13 %에서 임상 데이터에 따라, 그리고 CHD를 가진 모든 환자의 15-16.7 %에서 부검 데이터에 따라 검출됩니다. 결함 초기 증상의 특징으로 인해, 신생아 (5-8 %)는 노년층 어린이 (12-14 %)보다 진단 빈도가 훨씬 낮습니다.

이 결함은 모든 CHD 청색증 유형 중 가장 흔한 증상 (최대 75 %)입니다.

40 %의 경우, TF는 다른 심장 이상과, 특히 DMPP의 경우 15 %에서 결합합니다. 그러한 5 가지 병리학 적 복합체는 파로의 펜타 드라 불린다. 16-25 %의 경우 오른쪽 가슴에 오른쪽 쇄골 하 동맥의 위치와 함께 우측 대동맥 궁이 발견됩니다.

병인학 및 pathogenesis [편집]

혈역학. 혈역학 적 질환의 본질과 그 심각성은 주로 폐동맥의 협착의 정도에 기인하며, VSD (심실 중격 결손증)의 영향은 그 정도가 대동맥 구멍의 영역에 거의 항상 있기 때문에 그 정도가 적습니다. 대동맥은 어느 정도 골다공증을 앓고 있기 때문에 VSD를 "가로 질러 앉아"좌심실과 우심실 모두에서 혈액을 채취 할 수 있기 때문에 수축기의 우심실에서부터 폐동맥이나 대동맥으로의 혈액 이동이 우세합니다 폐동맥 협착의 저항의 크기와 대동맥의 압력의 비율에 따라 결정된다.

폐 혈관의 혈류에 대한 저항성이 적기 때문에 중증도의 중증도가있는 경우 우심실에서 나온 혈액은 폐동맥으로 들어가고 대동맥으로 배출되지 않습니다. 소위 기능적인 셔터는 좌심실 및 대동맥에있는 더 높은 압력 때문에 형성된다. 질병의 흐름의 초기 단계에서 심지어 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액의 작은 동정맥 배출이있을 수 있습니다. 뿐만 아니라 협착이 있더라도 혈액의 뇌졸중이 적기 때문에 우심실은 협착이 심한 출력관을 통해이 작은 WAF를 "밀어 낼"수 있습니다. 그러나 생후 첫 해의 집중적 인 성장으로 심장 박동과 혈액의 뇌졸중이 증가하지만 일정한 출혈 경로로 인해 폐동맥 협착의 상대적 정도가 유의하게 증가합니다. 결과는 심실의 수축기 과다 부하가 심하며, 이는 심하게 비대 해져서 수축기 내 심실의 압력이 증가하며 큰 VSD가있는 경우 좌심실의 압력과 비교됩니다. 따라서 6-10 개월의 생애 동안 일시적으로 혈액이 빠져 나가는 것은 오른쪽에서 왼쪽으로 (빨 때, 외치는 때, 긴장 할 때) 나타나며, 동맥 저산소증의 진행으로 영구적 인 정맥 동맥 분지가 형성됩니다. 그러나 약간의 협착이있을 때, 단락은 오랜 시간 동안 변하지 않으며, 비록 그것이 동맥류로된다고하더라도, 배출률은 작고 아이들은 4-6 년 동안 청색증이 없다 (간질 성 형태, "창백 TF"). 폐동맥으로의 혈류에 대한 저항으로 인해 심한 협착이 생기면 우심실의 혈액은 주로 폐동맥이 아닌 대동맥으로 배출되어 조기에 만성 동맥혈 저산소증 ( "청색증 형태의 TF")으로 발전합니다.

따라서 TF의 중요한 보상 메커니즘은 환자의 생존 능력을 결정하는 것입니다 :

• 우심실과 우심방의 비대.

• 비 통신 PDA (open arterial duct) 보존;

• 담보 순환의 신속한 발전;

• 적혈구 증가 및 다형성.

TF 환자에서 혈류 역학의 특징적인 반응. IOC (미세 혈류량)의 증가와 우심실로의 정맥 복귀를 유발하는 "TF 형태의"운동이 있더라도 폐동맥의 상대적 협착 정도를 증가시키고, 정맥동 투약 및 저산소 혈증의 증가로 이어진다. 또한, 혈액이 소량의 폐동맥에 들어갈 때, 폐 환기의 증가는 혈액의 적절한 폐 순환 및 산소 공급을 동반하지 않아 저산소 혈증을 악화시킨다.

임상 증상 [편집]

심각한 다 성분 결함이 있음에도 불구하고 태아의 발육에 유의 한 영향을 미치지 않으며, 정상적인 길이와 체중으로 아이들이 태어납니다. 이것은 태아의 ICC가 작동하지 않기 때문입니다.

TF가있는 환자의 임상 양상은 폐동맥 협착의 성질과 정도에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 3 가지 주요 임상 적 및 해부학 적 형태의 흠이 있습니다.

• 창백 (acyanotic), 중등도 협착증;

• 고전적인 (청색증), 심한 협착;

• 극심한 (청색증), 중증 협착이 있거나 폐동맥이 완전히 폐쇄 된 상태.

대부분의 경우에서 관찰되는 TF의 고전적인 버전에서, 아이들은 정상적인 체중과 몸 길이로 태어 났으며 처음 4 ~ 8 주 동안 청색증, 호흡 곤란, 빨아 먹기 및 체중 증가가 없으며 만족 스럽습니다. 기형의 첫 징후는 폐동맥 협착증의 수축기 잡음일 뿐이며, 종종 어린이의 생후 첫 주에 들었거나 논쟁의 여지가없는 PDA의 소음 일 수 있습니다. 그러나 이미 6 ~ 8 주까지는 호흡 곤란과 창백함이 나타납니다. 청색증은 3-6 개월 또는 1 년 만에 처음 발견되며 신체 활동이나 보행이 증가함에 따라 감정적 각성, 울음, 빨기 및 1 년 후 입술, 손톱 및 숨가쁨의 일시적인 청색증 형태로 처음 발견됩니다. 미래에는 청색증이 빠르게 증가하고 환자의 60-70 %에서 1-2 년이 영구적으로됩니다. 보통이시기에 체조와 육체 발달에있어 아이들은 이미 뒤쳐져 있지만 II-III 학년의 심한 퇴행은 1 /₃ 아프다. 어린 아이들은 나중에 장기간의 동맥 저산소증, 모든 기관의 뇌신경증 및 뇌 저산소증으로 지적 발달에서 앉아서 걸으며 걷고 운동 능력을 습득하기 시작합니다. 동시에, 장기간 및 빈번한 입원, 또래와 부모와의 접촉 부족, 부모의 과잉 보살핌 등 유전 적 요소와 환경 적 영향 모두를 고려해야합니다. 기관지염 및 폐렴은 ICC의 저 콜레 슘으로 인해 TF가있는 환자에게는 일반적이지 않지만 급성 호흡기 바이러스 감염이있는 어린이는 종종 발병하고 나중에 만성 부비동염과 편도선염을 일으킬 수 있습니다. 폐결핵을 일으키는 경향이 있습니다.

이 질병의 주요 임상 증상 중 하나 인 청색증은 피부 및 점막의 총 청색증 형태로 1 년 생애에 나타난다. 그것의 강도는 엷은 보라색에서 청색 진홍색 또는 주철 청색까지 다양합니다. 가장 명백한 청색증은 코끝, 귓볼, 말단의 손톱 관절에 표현됩니다. 피부는 두피, 전방 흉부 및 복부 벽에 뚜렷하고 확장 된 정맥 네트워크로 고도의 색소 침착이 가능합니다. 복재 정맥의 중요한 발전은 피부에 "대리석"모양을 부여하고 종격동 내 부수적 순환의 정도와 직접적인 관련이 있습니다.

TF 및 다른 청색증 결손에서 청색증이 NK와 관련이 없지만 정맥혈이 동맥 내로 방출되고 그 안에있는 회복 된 헤모글로빈 함량이 증가하는 것이 특징입니다. 입술과 피부의 청색증은 이미 50g / l의 혈액에서 복원 된 헤모글로빈의 농도에서 감지됩니다. 그러나 청색증의 강도는 모세 혈관에서 혈류가 느려지는 정도, 조직으로 되돌아 오는 혈액 산소의 증가, 정맥 혈관의 형성, 적혈구 증가증, 피부 색소 침착 여부에 달려 있습니다. 청색증의 중증도는 빈혈로 인한 것일 수 있습니다.

근골격계의 변화는 2-3 세에 이미 감지됩니다. 대부분의 환자에서 가슴은 평평 해지고 근육질 덩어리와 인대는 극도로 잘 발달하지 못하며 넓은 간격의 이빨이 비정상적으로 성장하고 급격히 진행되는 총 충치, 척추의 척추 변형, 사지의 말단 지골 변화가 "드럼 스틱"형태로 나타나며 손톱이 "시계 안경"형태로 나타납니다..

TF에서 가장 빈번한 불만과 특징적인 증상은 호흡 곤란입니다. 그것은 생후 첫 달에 처음으로 먹이와 불안으로 발생하며, 6-12 개월에 걸쳐 일정 해집니다. 호흡 곤란과 부정맥으로 인한 호흡 곤란, 호흡 곤란으로 인한 호흡 곤란, 빈도 증가로 인한 호흡 곤란 그것은 신체 활동 중 극적으로 증가합니다 (TF가 매우 민감한 환자). 산소 요구량이 크게 증가하고 IOC가 증가합니다. 심한 폐동맥 협착증은 한편으로는 폐 혈류 및 혈액 산소의 적절한 증가를 허용하지 않으며, 반면에 대동맥으로의 정맥 혈액 배출을 증가시킵니다. 따라서 30-50 미터의 조용한 통과 후 또는 계단을 오르면 가끔씩 심한 약화, 현기증, 두근 거림을 호소하고 무릎을 뱃속에 두르고 무릎을 꿇고 무릎을 꿇고 강제로 자리에 앉습니다. 이러한 상태의 발생은 복부 대동맥의 기계적 압박과 주변 저항의 증가 (대동맥으로의 배출량 감소) 및 심장에의 정맥 유입을 가속시킴으로써 조직에 공급되는 산소량이 적어지고 심장으로 흐르는 혈액이 정상보다 더 많이 산소화되어 부분적으로 설명 될 수 있습니다.. 이 가설들은 충분히 설득력이 없다. 그러나 산소 측정 연구는 강제 자세를 취한 환자의 산소 포화도가 증가한 것으로 나타났다.

TF에서 특징적인 임상 및 혈역학 증후군은 만장일치 청색증 발작입니다. 첫 번째 발작은 3-6 개월 후부터 발생하며 가장 창백한 저산소증 또는 이와 동등한 형태로, 나중에는 전형적인 오디세이코 - 청색증 형태로 1-3 년간의 삶으로 가장 분명하고 종종 나타납니다. Odyshechno-cyanotic 증후군 내재 된 발작과 자발적 발작. 갑작 스레, 명백한 이유가 없거나 육체적 또는 정서적 각성 후에 갑자기 아이들이 불안해 해 호흡률이 70-80 분에 도달 할 수있는 빈맥 유형의 호흡 곤란이 급격히 증가합니다. 빈맥은 덜 두드러집니다. 전신의 총 짙은 보라색 청색증이 급속도로 증가하고 약해지고 눈동자가 커지며 어린 아이들에게는 의식 상실 (저산소 성 혼수), 경련이있을 수 있습니다.

공격의 강도와 기간은 10-15 초에서 2-3 분으로 다양하며 대개는 자연적으로 멈 춥니 다. 그러나 환자는 수 시간 동안 역동 상태를 유지하고 심각한 약점을 호소합니다. 때로는 불안정한 hemiparesis과 아주 드물게 심각한 형태의 뇌 순환 장애 또는 사망이 있습니다.

4-6 세가되면 공격의 빈도와 강도가 감소하거나 사라지지만 일부 어린이의 경우 공격이나 약한 균등 물은 사춘기까지 지속될 수 있습니다. 그러나 쪼그리고 앉아서 쉽게 멈추게됩니다.

발작의 기원은 우심실의 우심실 부분의 근육 경련과 관련이 있으며, 출력관을 거의 완전히 막고 모든 정맥혈이 VSD를 통해 동맥 베개로 배출되어 심한 저산소 혈증을 유발합니다. 이것은 공격 중 폐동맥 협착이 사라지고 폐 모양의 X- 레이가 훨씬 더 가난 해짐에 따라 입증됩니다. 또한, 이러한 공격은 빈맥 협착이있을 때 관찰되며 격리 된 밸브 협착에서는 발견되지 않습니다. 발작의 발생 빈도와 중증도는 보상 메커니즘의 존재와 마찬가지로 폐동맥 협착의 정도와 관련이 있습니다. PDA가없고 부수적 인 순환이 생기지 않고 주 산기 뇌증이나 다른 관련 중추 신경계 병변이있는 경우, 무수히 많은 협착이 발생하는 빈도가 더 높으며 중등도의 협착 및 청색증이있는 경우에도 더 심하다.

Fallot 's Tetrad : 진단 [편집]

TF가있는 환자의 신체 검사를하는 동안 만족스러운 충혈의 맥박이 약화 될 가능성이 적고 수축기 성분으로 인해 혈압이 적당히 감소합니다. 다른 CHD와 달리 흉부는 종종 평평하거나 변형 된 모양이지만 심장 고관절은 매우 드물지만 TF가 심장 구멍을 확장시키지 않기 때문에 OAP와 결합 할 때 더 자주 나타나며 동심 ​​비대는 심비대로 이어지지 않습니다. 왼쪽의 II-III 늑간에서는 수축기 진전이 촉진 될 수 있습니다. 적당한 심장 자극, 상복부 맥동이 가능합니다. 심장의 경계는 적당히 오른쪽과 왼쪽으로 확장됩니다.

청진 I 톤은 변화가 없으며 II - TF의 특징이며 ICC의 hypovolaemia와 관련된 폐동맥에 대해 유의하게 약화됩니다. 때로는 정상 II 색조가 대동맥 구성 요소 또는 PDA의 기능 및 개발 된 부수적 인 순환으로 인해 약화가 없어서 들립니다.

왼쪽의 II-III 늑간 사이에는 폐동맥 협착의 퇴행성 수축기 중얼 거림이 들립니다. 전체 수축기를 차지하지만 음색과 밀접하게 관련이없고 중증도의 협착증이있는 중간 강도 (III-V도)의 소음은 약하고 짧을 수 있습니다. infundibular 또는 결합 된 협착의 경우, 소음은 또한 III-IV 늑간 공간에서 들리며 목 내 혈관에서 그리고 interscapular space 내에서 수행됩니다.

흉골의 왼쪽에있는 III-IV 늑간 공간의 뇌척수액 소음은 심실 사이의 작은 압력 구배 또는 부재로 인해 아주 약하거나 들리지 않을 수 있습니다. 뒤에서, interscapular space에서 collateral blood flow의 비 집중적 인 수축기 소음이 때때로 들린다.

심전도. 일반적으로 EOS의 오른쪽 편위 (+ 120 °에서 + 180 °까지의 각도)가 현저하게 벗어 났으며, 이는 매우 전형적이어서 부재로 인해 진단의 정확성을 의심 할 수 있습니다. 우심실 비대 징후는 대부분의 환자에서 1 ~ 2 세에 나타나며 흔히 V 형 R 형 qR의 "R 형"비대 형태로 나타납니다₁, aVR 또는 rsR을 lead V에 입력하십시오.₁, V에서 리드에 높은 R ​​치아가있는₁ ~ v₄ 그리고 리드에서 깊은 s_5-6. 비대증은 심실 부정맥 T에서 완만 한 ST 변위의 형태로 우심실과 심근 저산소증의 수축기 과부하를 동반한다._1-4. 우측 귀고리의 비대는 II와 V의 P 치아의 증가와 날카롭게하는 형태로 적당히 표현됩니다_1-2 리드 일반적으로 좌심방 비대증은 존재하지 않으며, TF의 존재는 다른 결함 (예 : PDA) 또는 담관 순환의 현저한 발달 ( "성인"유형에 따른)과 TF의 조합을 나타낼 수 있습니다. 이것은 종종 방실 전도를 위반하는 경우가 적고 박동수가 적고 (환자의 25-75 %에서) 자신의 오른쪽 다리가 불완전하게 막혀있는 경우와 더 자주 결합됩니다.

Phonocardiography. I 정상적인 진폭의 톤, 2-3 톤의 시점에서의 II 톤은 진폭이 감소하고 폐 성분의 약화로 인해 좁혀진다. 고주파 중간 진폭 "스핀들 모양"수축 음이 또한 거기에 기록되며 수축의 전반부에는 최고점이 있습니다.

심 초음파. 좌심실의 장축을 따라 parasternal 종축 위치의 2 차원 모드 (2D)에서 결함의 직접적인 징후가 드러납니다 : 높고 큰 VSD 및 VFM을 교차하는 확장 대동맥 ( "aorta rider", "astride aorta"). 큰 혈관의 높이에서 짧은 축을 따라 위치한 흉 요부 횡 방향 위치에서 우심실의 출력 섹션의 협착이 발견됩니다. 2D 및 M- 모드에서의 IVS 및 우심실 전벽의 두께 증가는 간접적 인 신호로 간주됩니다. M- 모드에서 심실 중격에서 대동맥의 전벽의 상호 전이의 결여에 의해 결정됩니다. 도플러 초음파 검사는 폐동맥 판막을 통한 VSD 및 고속 난류 혈류를 통한 비정상적인 혈류를 보여줍니다.

엑스레이. 대부분의 젊은 환자에서 관찰되는 폐 패턴의 고갈로 인해 폐장의 투명성이 향상됩니다. U 거의 1 /₃ 노년층 어린이와 성인은 분명히 가난하지 않을 수 있으며, 부수적 인 혈관 네트워크로 인해 폐 패턴이 약간 증가하고 혼란 스럽다.

심장의 모양과 크기는이 결함에 대해 전형적입니다. 심장의 충치의 부족으로 인해 심한데도 불구하고 일반적으로 크기가 작고 심장 모양의 허리와 횡격막 팁 위로 올라간 "비좁은 코"가있는 "Dutch Shoe"또는 "sabot"의 특징적인 모양을 가지고 있습니다. 이 형태는 비만 된 우심실에 기인합니다.이 심실은 전체 정면을 차지하고 좌심실을 뒤로 밀어 올립니다. 상부 섹션의 혈관 다발은 상행 대동맥으로 인해 오른쪽 윤곽을 따라 적당히 확장되며 종종 오른쪽으로 시프트됩니다. 왼쪽 윤곽선을 따르는 심장의 허리는 hypoplastic 폐동맥과 좌심방의 "철회"로 인해 두드러지게 강조됩니다. 이것은 왼쪽 사면에서 첫 번째 사선 투영에서도 보입니다. 그러나 분리 된 판막 협착이있을 경우, 고속의 난류 혈류의 일정한 외상 효과에 의해 폐동맥의 협착 후 팽창이 점차적으로 진행되어 심장의 평활 허리가 생기고 전형적인 모양을 잃게됩니다.

측면 및 2 차 경 사상에서는 우심실 비대가 확인되었다.

심장의 충치를 도뇨 검사하는 동안 폐동맥의 압력이 15-20mmHg로 감소합니다. 대동맥 압력의 수준까지 그의 우심실의 더 낮은 그리고 뜻 깊은 증가. 동시에, 우심실과 폐동맥 사이에는 유의 한 압력 구배가 있으며, 그 크기는 폐동맥 협착의 정도와 직접적인 상관 관계가 있습니다. VSD를 통해 오른쪽 심실에서 대동맥으로 프로브를 수행 할 수 있습니다.이 경우 혈중 산소 포화도는 표준의 70 %로 감소합니다.

정확한 국소 진단, 수술 적응증 결정, 외과 적 개입의 필요한 양화, 혈관 조영술이 종종 필요하며, 이는 우심실, 밸브 링, 폐동맥 줄기 및 그 가지의 출력 섹션 구조에 대한 완전한 정보를 얻을 수 있습니다.

TF에서 말초 혈액의 임상 적 분석은 혈색소의 증가로 인한 골수 저해 (망상 적혈구 증식, 포이 실로 시토 시스, 폴리 크로마 토 필리아) 및 다형성 증으로 인해 높은 적혈구 증 (5 ~ 7x1012 / l)으로 인한 보상 적성 적혈구 증가증을 나타냈다 g / l이다. 이 두 지표의 값의 변화가 항상 엄격하게 상호 관련되는 것은 아니며 색상 표시기가 축소 될 수도 있습니다.

보체 반응으로서의 적혈구 증은 혈액의 산소 용량을 증가시키는 것을 목적으로하지만, 헤마토크릿이 60-80 % 증가하면 혈액의 점도가 증가하고 모세 혈관의 혈류가 방해되어 혈전 형성을 일으킨다. 혈전증의 위험은 더운 날씨의 체액 감소, 부적 절한 음주 정체, 고열, 구토와 설사, 심한 호흡 곤란 등으로 탈수됨에 따라 증가합니다. 그러나 혈소판 수, 피브리노겐 함량 및 프로트롬빈 지수 (40-50 %)는 감소하는 반면 혈전증의 위험을 어느 정도 줄여줍니다. 청색 장애가있는 동안 혈액이 두꺼워 진 결과 ESR은 감소합니다 (1-3 mm / h).

반면 만성 저산소 혈증 및 골수 영양 실조의 결과 인 TF 환자에서는 절대 (헤모글로빈 농도가 110g / l 미만, 적혈구 수가 4x1012 / l 미만) 또는 상대 (상대적) 인 빈혈이 발생할 수 있습니다. 적혈구가 5x1012 / l 미만, 헤모글로빈 수치가 140-150g / l 미만. 빈혈은 철분 부족, 담색색 인 경우가 많으며 6 개월에서 2 세 사이에 발생하며 종종 호흡 곤란과 청색증 발병의 최대 심각 기간과 일치합니다.

TF의 창백한 (농양 성) 형태는 중동맥의 협착이있을 때 발생하며, 대동맥의 저항은 오른쪽 - 왼쪽 우회로 또는 혈액의 교차 - 흐름을 결정하는 협착증의 저항보다 높거나 같습니다. 이 경우에 동맥 경화 배출 및 해당 청색증은 오랜 기간 동안 발달하지 않으며 운동 중에 간략히 나타납니다.

임상 적으로 오랫동안 환자들은 불만, 청색증 및 휴식시 숨가쁨이 없습니다. 그러나 운동 중 호흡 곤란, 빈맥 및 단기 청색증은 보통 휴식을 취하면 빨리 사라집니다. 이 그룹의 환자 중 약 30 %는 심장 혹을 앓고 있으며 심장의 경계는 오른쪽뿐만 아니라 왼쪽으로도 확장됩니다. II 혈색소가 덜 약화되고 수축성 잡음이 III-IV 늑간 간격에서 덜 강하고 거칠며 적당히 조사 될 수 있습니다.

심전도 변화는 TF의 "고전적"형태의 변화와 유사하지만, 오른쪽 뇌의 우세와 함께 두 뇌실의 복합 비대가 기록 될 수 있습니다. 방사선 학적으로 폐 패턴은 고갈되지 않으며, 폐 아크의 수축 및 심장의 특징적인 구성이 "사보"의 형태로 존재합니다. 상행 대동맥은 확장되고 더 자주 왼쪽에 위치합니다. 심장은 적당히 확장됩니다.

심장 도관 삽입 중에 우심실의 고압은 폐동맥의 전신, 정상 압력과 같고 우심실과 폐동맥 사이의 큰 압력 구배 (50-90mmHg)가 결정됩니다.

나이가 들면, "창백한"형태의 흠이 "파란색"으로 바뀝니다.

심각한 형성 부전 또는 폐동맥 폐쇄 흐르는 TF 극단적 인 형태는 때때로에 의해 참조 유적으로 인해 실제 총 동맥 트렁크 임상 및 혈역학 적 유사성에 자식 심장 H. 타우,«일반 (false)를 동맥 트렁크 ". 우울증의이 버전에서는 우심실에서 혈액이 배출되는 것이 대동맥에서만 가능하기 때문에 작동하는 PDA (덕트 의존형)가 있고 부수적 인 순환이 급속하게 진행되는 경우에만 삶이 가능합니다. 아이들은 출생시부터 청색으로 변하고 차후 청색증은 집중적으로 성장합니다. 생후 첫 달의 환자들은 체질량 및 신체 발달에 뒤쳐져 있습니다. TF의 "고전적 형태"와는 달리, TF의 극단적 인 변종과 함께, 특징적인 바람직하지 않은 청색증 발작은 없으며, 호흡 곤란은 처음 몇 달 동안 적당히 표현됩니다. 심장 혹이 적당히 발음되고, 심장 자극의 맥박이 제 5 지점 및 상복부 영역에서 강화되고, 심장의 직경이 확대됩니다.

폐동맥 위의 두 번째 음색은 대동맥으로부터 전달 된 대동맥 구성 요소에 의해서만 형성되며 잘 듣습니다. 폐동맥 협착의 수축성 잡음은 없으며, 왼쪽의 II-III 늑간과 뒤쪽의 interscapular space에서 개발 된 collateral의 부드러운 수축기 소음이 때때로 들립니다.

차동 진단 [편집]

Fallot 's Tetrad : 힐링 [편집]

과정, 합병증, 예후. 질병의 자연 경과에 따라 평균 수명은 폐동맥의 협착의 정도와 평균 12-15 년에 달려 있습니다. 우심실 유출로의 심한 폐색을 가진 환자의 25 %는 생후 첫해에 사망하고 신생아기에는 40-75 %의 어린이가 2 ~ 3 년으로 사망하며 약 30 %의 환자가 10 년, 10 %에서 20 % 수술을받지 않은 환자가 60-75 년까지 생존 한 사례가 있지만 환자의 1-5 % 만 30-40 년까지 살고 있습니다.

치료 (보수 치료). TF의 해부학 적, 생리 학적 및 혈역학 적 특징과 보상 메커니즘의 특성으로 인해 보수 치료법은 특이성을 지니고있다. 이것은 주로 심장 혈관 약물의 사용에 적용됩니다. 빈맥은 TF에서 호흡 청색증 곤란으로 인해 대동맥의 VSD와 그에게 "걸터 앉아"대동맥의 직접 대동맥에 더 드문 심장 마비, 비정상적인 정맥 혈액의 흐름을 발생하지 것으로 알려져있다. 따라서 심근 경색제의 임명으로 좌심실뿐만 아니라 우심실의 수축력을 증가 시키면 동맥류 배출이 증가합니다. 또한 우심실의 수축이 증가함에 따라 출구 섹션의 섬유 근육 경직성 장애가 증가하여 정맥혈이 대동맥으로 배출되는 것을 더욱 향상시킵니다. 임상 경험에 따르면 심장 글리코 시드 또는 합성 카테콜라민은 환자의 상태를 개선하지 않으며 청색증과 호흡 곤란을 증가시킨다.

odyshechno 청색증 에피소드를 동맥 저산소 혈증을 악화 상대 또는 절대 결핍 성 빈혈 3-6 개월 만에 개발하고 도발 그 감안할 때, 단백질, 비타민과 미네랄 (특히 철, 구리, 코발트)를 보장하기에 충분 초기에 영양을 수립하는 것이 필요하다. 그 결과 나타나는 빈혈은 철분 결핍이 가장 빈번하므로 철분 보충제 (비타민제)와 더 오래된 어린이 (tardiferone)는 황산구리 제제와 함께 처방됩니다. 철제 제제의 비경 구 투여는 간 기능 장애와 위장관이있는 심각한 빈혈에만 처방됩니다.

혈전 및 높은 헤마토크리트로 인해 (특히 고온에서 고열, 설사 등으로) 충분한 음주 섭취를 보장해야합니다 - 적어도 1 일 1 ~ 1.5 리터 / 일 또는 100 ~ 150 ml / kg / 일 - 주스 (사과, 오렌지, 자두, 석류, 토마토), 합성물 및 야채 즙의 섭취. 급격히 증가하는 탈수의 경우, 생리 학적 용액 또는 "편광 혼합물"의 형태로 액체를 정맥 내 투여하는 것이 필요하다.

혈액 및 미세 순환의 유변학 적 특성을 개선하기 위해 항 혈소판 및 항응고제 요법이 처방됩니다 - 아세틸 살리실산, 덜 일반적으로 페닐 디온 또는 디피 리다 몰 (dipyridamole)은 소량 복용하십시오. 동일한 목적으로, 이부프로펜은 수술 2 ~ 4 주 전에 20 mg / (kg • day)의 용량으로 처방됩니다.

항 빈혈 제와 항응고제와 함께 일정 (2 분기당 회) 혈액 매개 변수의 모니터링 (적혈구, 헤모글로빈, 출혈 시간, 응고, 혈소판, 피브리노겐, 트롬빈 ​​지수)가 필요합니다. 이를 통해 객관적인 지표에 따라 치료법을 수정할 수 있습니다.

반대로 저산소 화 예방 강심 배당체는 infundibulyarnom 협착이있다. 또한, 그들은 심박수, 심근 산소 소비량 및 심장 부정맥의 발생을 억제 할 때 심근 수축력을 감소시킴으로써, 경련의 발생을 방지 차단제 (프로프라놀롤을 투여. 그러나, 이들 약물되어야 방실 차단 및 동맥 저혈압시주의해야한다. 프로프라놀롤은 0.5-1 mg / kg / day, d itelno 3-6 개월 이상.

현상 odyshechno 끼움 청색증 일정한 산소 흡입, 0.02 ㎖ / kg trimeperidine 그리고 피하 nikethamide을 수행 할 때 0.01 ㎖ / kg (단일 투여) 및 저산소 코마 개발 - 0.1 밀리그램의 용량 프로프라놀롤 (10 % 포도당 100ml, 7.5 % 칼륨 클로라이드 용액 5ml 또는 칼륨 및 마그네슘 아스파라지네이트 3 ~ 5ml, 인슐린 2U)의 적하 수혈을 GHB - 100mg / kg, GHB - 100mg / kg 헤파린 100 U / kg을 첨가하고 각각 100-150 ml의 "혼합물"을 주입하십시오 (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamide, Vinpocetine, nootropic drug 및 cerebrotrotectors는 뇌 저산소 상태와 싸우고 뇌 순환 및 액 역학을 개선하기 위해 처방됩니다.

hypotrophy를 줄이고 단백 동화 과정을 개선하기 위해 nonsteroidal (칼륨 orotate, inosine) 또는 스테로이드 (nandrolone) 단백 동화 스테로이드, 종합 비타민제, 비타민 B가 처방됩니다.₁₂ 및 B_{15 명}, 항산화 물질 (비타민 A, C, E, 셀레늄).

수술 적응증. 수술은 TF를 가진 모든 환자에게 적용됩니다. 삶의 첫 해에 응급 입원의 필요성이 제기됩니다.

• TF의 극단적 인 형태에서 조기, 빈번하고 심한 odyshechentsianotic 공격;

• 지속적인 호흡 곤란 및 빈맥이있는 상태에서 보존 적 요법에 의해 중단되지 않음.

• 심각한 근 위축증과 안색이 증가합니다.

이러한 젊은 환자들뿐만 아니라 심한 infundibular 협착증이나 폐 저형성증 (LA 직경이 1 /₄ 상행 대동맥의 직경)은 대동맥 폐 문합 (실제로는 인공 동맥관)을 만들기위한 고발 shunting 수술을 보여줍니다. 그것은 폐 혈류 역학을 개선하는 것을 목표로하고 환자가 생존하고 2 ~ 3 년 동안 강화할 수있게 해줍니다. 이미 위험이 적고, 모든 결점을 동시에 제거하기위한보다 복잡한 급진 수술입니다. 동시에, 이미 역할을 수행 한 동정맥 문합은 확실히 제거됩니다.

대동맥과 (심한 저산소 혈증을 제거하기 위해) 폐동맥 사이의 문합을 만드는 아이디어는 A의 쇄골 하 동맥과 폐동맥 (이하 "고전 문합"사이의 문합의 창조에 1945 첫 번째 작업 수행의 미국 심장 외과 의사 Bleloku를 묻는 메시지가 소아과 의사 엘렌 타우에 속한다 Blalock-H.Taussig, 1945). 수술은 누공이나 보철물의 중첩 정도에 따라 여러 가지 변형이있다 (Parenzan L., 1999).

대부분의 심장 외과의 사는 현재 유아기의 결함을 시정하는 것이 좋습니다. 왜냐하면 대중적 신념과 달리 TF는 이미 어린 나이에 환자의 상태를 현저하게 악화시키기 때문입니다. 조기 급진 수술의 사망률은 10 %를 초과하지 않으며, 후기 심장 리듬 및 심근 수축 발생률이 증가하는 노년층에서 수술 한 환자보다 장기 결과가 더 좋습니다. 그러나이 나이에 수술을하는 것은 충분한 경험이있는 진료소에서만 가능합니다.

Tetrad Fallo IKB 10

테트 라드 팔로

subaortalny nerestriktivny VSD (전형적 섬유륜 밸브 폐동맥 위반) 우심실 출력 카드 협착 - 활로 (TF) 징은 PRT는 4 결함의 결과로, 전방 및 좌측에 우심실 변위 배아 원추형 격막 nedorazvitiem 출력 카드를 특징으로하는, 우심실 비대 및 대동맥 dextraction. 통계 자료 • 유년기에 진단 된 모든 CHD의 9 % • 모든 CHD의 10-15 % • 청색 유형 결함의 50 % (오른쪽에서 왼쪽으로 출혈이 있음).

병인학 • 바이러스 감염, 산업 위험, 특정 약물, 유전 적 요인의 영향으로 임신 2 ~ 8 주에 심장 형성을 위반 함 • 코르넬리아 데 란게 증후군, 여러 유전 적 이상, "광대 얼굴", 작은 발 및 손바닥, 지팡이, 척추 이상, 과식증, 저체중.

병태 생리 • 대동맥은 좌심실뿐만 아니라 심실 중격에 "대동맥 상"에있는 대동맥의 위치에서 크게 벗어나 심한 협착과 수축기의 큰 크기의 결손으로 인해 심실의 혈액이 대동맥으로 들어가고 보다 적은 정도로 폐동맥에서 발생합니다. 이 반대도 중등도 협착과 우심실 실패 • 개발하지 않는 경우 폐 혈액 토출 저항 대동맥에서보다 낮은 경우 임상 협착 증가 심각도 청색증 형태 TF하기 • 각성 오른쪽, 왼쪽에서 때문에, 리셋하는 것은 크로스 리셋을 발생하고 - 재설정 오른쪽에서 왼쪽으로 부권의 청색증 형태로 전환합니다.

오 양식과, 그에 따라, 질병의 징후 다섯 개 기간 • 조기 청색증 형태가 있습니다 odyshechno-와 (고전 양식 • (청색증 인생의 첫 번째 달에 나타납니다,하지만 첫 해의 대부분) (아이가 걸어 실행하기 시작하면 청색증이 나타납니다) • 심한 형태 청색증 발병) • 늦은 청색증 형태 (6-10 세의 청색증의 출현) • 창백 (acyanotic) 형태.

• 불만 •• •• 중앙 청색증 곤란 •• •• Odyshechno 청색증 우심실 유출 부서의 발작성 경련과 관련된 에피소드의 지연 - 갑자기 불안, 호흡과 청색증 곤란 이후 무호흡, 의식과 경련의 손실이있을 수 있습니다.

객관적 • •• •• 창백하거나 청색증 현상 "나지만"내가 톤을 확보 •• 왼쪽 흉골 국경 수축기 지터 •• (OPSS 왼쪽 오른쪽에서 션트의 증가 및 감소를 제공) 부하 후 위치를 쪼그리고 "시간 유리"••. 흉골 왼쪽의 두 번째와 세 번째 늑간 간격이 최대 인 거친 수축기 퇴출 소음. 폐동맥 II 톤이 약화되었습니다. 폐 영역 위의 등의 중증 부수적 인 순환이있는 경우 수축기 또는 수축기 소음이 들립니다.

• 심전도. AV-blockade, 부비동 절 증후군의 다양한 변종 등이 있습니다.

• 흉부 장기의 방사선 촬영. • 불량한 폐 패턴. 나이가 많은 어린이 및 성인은 담보 순환의 발전으로 향상 될 수 있습니다. • 어린이의 경우, 심장은 "신발"형태로 작습니다. • 우심실 아치가 부풀어 오름. • 개방형 동맥관과 결합 할 때 좌심실이 부풀어 오른다.

•• 진단 우심실 유출 부서의 축소와 해부학 적 유형 (학적, 비후성, 또는 다중 관) 정도 우심실 심근 비대 및 캐비티 크기 ••의 • •• 심 초음파 평가 •• Dekstrapozitsiya 대동맥 VSD는 ••의 측면에서 대동맥 판막을 연구해야합니다의 협착증. 근본적인 결손 교정 후 진단되지 않은 대동맥 협착이 신속한 역류 및 폐부종으로 이어진다. • 모든 밸브의 섬유 링 직경을 확인하고, 그들의 밸브의 구조를 따르십시오.

• 심실의 카테 테르 화 ••• 우심실의 고압 • • 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배 측정 •• 대동맥의 혈액 산소량이 적음.

• 좌우 뇌실술 및 atriography. 혈관 조영술. 관상 동맥 조영술. 해부학 적 결손 유형의 결정, 밸브, 대 혈관 및 관상 동맥과 관련된 이상의 확인.

약물 요법 • 낭성 호흡 곤란 - 습한 산소 흡입. 트리 메 페리 딘의 1 % 용액 / m - 연간 0.05ml. Niketamide - 연간 0.1ml의 생활. 효과가없는 경우 결정질 정맥 투여 • 산성 증이있는 경우 중탄산 나트륨 4 % 용액, 인슐린, 포도당, 아미노필린 5 % 용액. 만약 아무런 영향 없다 - 문합 aortologochnogo 추가 부과 • 유아 폐 혈액의 흐름이 aortologochnogo 문합을 오버레이 할 혈액의 흐름을 유지하기 위해 혈액의 흐름에 따라 폐동맥 밸브 폐쇄와 함께 TF - PGE의 주입을₁ (알프로 스타 딜) 0.05-0.1 mg / kg / min.

표시. tf를 가진 모든 환자.

금기. 돌이킬 수없는 폐 고혈압.

외과 적 치료 방법 • 고주파 대동맥 형성 (Bloelok-Taussig 수술 - 쇄골 하 동맥 문합, Waterstone-Cooley 수술 - 상행 대동맥과 폐동맥 사이의 심낭 내 문합) 및 infidiblooplasty (대동맥 및 폐동맥 부위의 insistrake)의 생성. 우심실. 근치 수술 • 미만 3kg과 병용 결함 상태 가중 계량 아이들 긴급으로 수행 완화 개입 - 해부학 적 결함 유형 • 제거 협착 우심실 출력 카드 라디칼 변종 보정 플라스틱 VSD는 아래 제공된다.

• 유형 I - 발생 학적 특성 ••• 원추형 칸막이의 전방 리프트 및 / 또는 이식으로 인한 우심실의 출력 부분의 막힘 • 최대 협착은 일반적으로 근육 링 경계에서 국한됩니다 • • 폐동맥의 밸브 링은 중등도의 저산소 상태입니다 또는 거의 정상 • • 수술 적 교정 방법 : 속도의 변화로 인한 협착을 없애기 위해 동맥의 정수리가 다리를 경제적으로 절제하는 방법 노이 오리엔테이션과 신장.

• Type II - 비대적 특성 ••• 장애물은 앞쪽 움직임 마진과 원추형 칸막이의 낮은 침투로 인해 발생합니다. 이것은 정상 크기이거나 확장되어 있으며 근위부의 뚜렷한 비대가 있습니다 ••• 최대 좁아짐은 오른쪽 세그먼트의 출력 섹션 입구 수준에 국한됩니다 심실 • • 신속한 교정 방법 :이 경우 변화의 본질은 수축의 두 가지 원인이되기 때문에 원추형 격막의 두정엽을 대량으로 절제합니다. 우심실의 출력 섹션과 오른쪽 동맥 원뿔로 이어지는 구멍의 영역에 있습니다.

• 유형 III - 관상 동맥 •• 특징 ••• 장애는 동맥 트렁크의 명확하지 않은 분열과 관련되어 급격히 저산소 원뿔을 유발합니다 •••이 유형의 결함은 원칙적으로 동맥 원뿔 격막의 비대가 없음 •• 수술 적 교정 방법 ••• 1 차 급진적 인 교정은 금기입니다. ••• 오른쪽 동맥 원뿔의 완화 된 성형술은 우심실의 구조적 변화의 악화를 방지하고 중추 및 말초의 성장을 계산할 수있게합니다 Sgiach 부서 폐 동맥 나무뿐만 아니라 급진적 인 수술 좌심실 적절한 교육. 따라서 고식적 인 성형 수술은 동맥 내 문합보다 이점이 있습니다.

•• 다 특징 - • 타입 IV : 때문에 원추형 파티션 또는 높은 moderatornogo 스트랜드 배출 상당한 연장을 제한 - 스트랜드의 높은 방전 격벽 에지 trabeculae가 •• 방법 동작 보정 ••• 최적 도관을 통해 우심실 출력 카드 분로 moderatornogo ••• 이 유형의 결함의 일부 변형에서는 급진적 인 수정을 구현하는 것이 문제가됩니다.

기능 저하 혈전증 및 폐동맥 격차 측의 문합 • 잔여 VSD • • 폐 고혈압 • 특정 수술 후 합병증은 감염성 심내막염 • 우심실 동맥류 • • • 심실 부정맥의 AV 블록을 문합.

예후 • 신생아기 생후 1 년 이내에 25 %의 어린이 사망 • 신생아시기의 평균 수명 기대치는 12 년, 드물게 환자는 75 세까지 살고 있음 • 오디세 노 - 청색증 발작은 3 년 후에 사라지는 경우가 많음 • 급진적 인 사망률 교정 - 5-16 % • Fonten 수술 후 초기의 신체 활동 (삼첨판 폐쇄증 참조)은 1 년 후 80 %의 연령 기준의 30-42 %에 해당합니다.

동의어 Fallo의 사지.

약어 TF - Fallot 's tetrad.

부록 • Fallo Triad - CHD : 1) 폐동맥 협착, 2) DMPP, 3) 우심실 보상 비대. 혈역학, 증상, 진단은 폐동맥의 협착 및 DMPP로 이루어지며, Fallot 's pentad - CHD는 5 가지 구성 요소로 구성됩니다 : Fallot 's tetrad 및 DMPP의 네 가지 징후. 혈역학, 임상 증상, 진단 및 치료는 Fallot과 DMPT tetrad와 유사합니다. ICD-10. Q21 심장 중격의 선천성 기형

심방 중격 결손

내용

심방 중격 결손

심방 중격 결손 (ASD) - 심방 사이의 통신이있는 CHD. 통계. 유아기에 발견 된 모든 CHD의 7.8 %, 그리고 성인의 30 %; VSD 유형 ostium secundum - 70 %, ostium primum - 15 %, sinus venosus - 15 %; Lyutembash 증후군은 DMPP의 모든 경우의 0.4 %이며, DMPP와 승모판 탈출증의 병용은 10-20 %이다. 지배적 인 성별은 여성 (2 : 1-3 : 1)입니다.

병인학

CHD를 형성하는 요인 (Tetrad Fallot 참조).

테트 라드 팔로

Tetrad Fallot : 간단한 설명

subaortalny nerestriktivny VSD (전형적 섬유륜 밸브 폐동맥 위반) 우심실 출력 카드 협착 - 활로 (TF) 징은 PRT는 4 결함의 결과로, 전방 및 좌측에 우심실 변위 배아 원추형 격막 nedorazvitiem 출력 카드를 특징으로하는, 우심실 비대 및 대동맥 dextraction.

통계

Tetrad Fallot : 원인

병인학

병인

Fallot 's Tetrad : 징후, 증상

임상 사진

질병 • 초기 청색증 형태의 표현의 다섯 개 기간, 그에 따라,이 다섯 개 가지 형태가 있으며 고전적인 형태 • (청색증 인생의 첫 번째 달에 나타납니다,하지만 첫 해의 대부분) odyshechno로 (• 심각한 형태 (아이가 걷기 시작하고 실행하면 청색증이 나타납니다) - 청색증 발병) • 늦은 청색증 형태 (6-10 세의 청색증의 출현) • 창백 (acyanotic) 형태.

• 호흡 • 중앙 청색증의 •의 곤란을 번창하지 않으면 • 불만 • Odyshechno - 대상 우심실의 부서의 발작성 경련과 관련된 청색증 에피소드 - 갑자기 불안, 호흡과 청색증 곤란 이후 무호흡, 의식과 경련의 손실이있을 수 있습니다.

객관적 • • 부하 후 창백하거나 청색증 현상 "나지만"와 "시간 유리"• 쪼그리고 앉는 위치 좌측 흉골 에지 • 게인 I 톤에 따라 수축기 지터 • (OPSS 오른쪽에서 왼쪽으로 션트의 증가 및 감소를 제공) •. 거친 수축기 퇴축 소음은 흉골 왼쪽 2 ~ 3 번째 늑간에서 최대로 나타납니다. 폐동맥 II 톤이 약화되었습니다. 폐 영역 위의 등의 중증 부수적 인 순환이있는 경우 수축기 또는 수축기 소음이 들립니다.

Tetralo Fallo : 진단

경음악 진단

• ECG : 비대 및 우측 과부하의 징후, AV 차단, 부비동 노드 증후군의 다양한 변이.

• 흉부 장기의 방사선 촬영 • 폐 패턴의 고갈. • 어린이의 경우, 심장은 "신발"형태로 작습니다. • 우심실 부 갑부가 부풀어 오름. • 개방 된 동맥관과 결합 할 때 좌심실 호가 부풀어 오른다.

• 심근 비대증 및 우심실 공동 크기의 초음파 검사 용 • 평가 출력 우심실 카드와 해부학 적 형태 (학적, 비후성 튜브형 또는 다 성분)의 축소 정도를 진단을 현상 • Dekstrapozitsiya 대동맥 • VSD • 그 협착증 대동맥판을 연구해야 진단되지 협착 때문에 대동맥 판막의 결손을 급진적으로 교정 한 후 급성 보상 부전 및 폐부종으로 이어진다. • 모든 판막의 섬유질 링의 지름을 결정하고 검사한다. 날개를 trukturu.

• 심실 카테터 삽입 • 우심실 내 고압 • 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배 측정 • 대동맥 내 혈액의 낮은 산소 공급.

• 좌우 뇌실술 및 atriography, angiopulmonography, 관상 동맥 혈관 조영술 : 해부학 적 유형의 결손, 밸브, 대 혈관 및 관상 동맥의 이상 징후의 발견.

약물 요법 • 낭성 호흡 곤란 - 습한 산소 흡입. 1 % p - p의 트리 메 페리 딘 IM / 0.05ml / 년. Niketamide - 0, 1 ml / 년. 효과가없는 경우 - 결정질의 정맥 내 투여 - 산성 증의 경우 - 중탄산 나트륨 4 % p - p, 인슐린, 레올로 폴리 글루타민, 아미노필린과 함께 5 % p - p의 포도당. 만약 아무런 영향 없다 - 문합 aortologochnogo 추가 부과 • 유아 폐 혈류가 aortologochnogo 문합 오버레이에 혈액의 흐름을 유지하기 위해 혈액의 흐름에 따라 폐동맥 밸브 폐쇄와 함께 TF - PGE-1 (알프로 스타 딜)의 주입 0, 05- 0, 1을 ㎎ / ㎏ / 분

Fallot 's Tetrad : 치료 방법

외과 적 치료

적응증

금기 사항 :

완화 조작 • 수술 방법 - 시스템 간 문합 생성 (- 쇄골 - Bleloka- 타우 동작 폐 문합 동작 Uoterstouna- 쿨리 - 상행 대동맥 우측 폐동맥 사이 vnutriperikardialny 문합) - 오픈 확장 카드 출력 infundibuloplastika (오른쪽 동맥 콘 플라스틱) 우심실. 근치 수술 • 미만 3kg과 병용 결함 상태 가중 계량 아이들 긴급으로 수행 완화 개입 - 해부학 적 결함 유형 • 제거 협착 우심실 출력 카드 라디칼 변종 보정 플라스틱 VSD는 아래 제공된다.

• 유형 I - 및 / 또는 낮은 구현 원뿔 배플 • 최대 수축은 일반적으로 임의 근육 반지를 지역화 • ​​밸브 링 폐동맥 적당히 형성 부전 또는 실질적으로 수직 • 수술 보정 방법 오프셋 우심실 유출 카드로 인해 perednelevym의 발생 학적 • 기능 • 폐쇄 : 정상 방향의 변화로 인한 협착을 없애기위한 동맥 콘의 정수리 다리의 경제적 절제술 및 연신율.

• 유형 II - 비후성 • 특징 • 장애물 perednelevym 종종 최대 수축 • 근위 세그먼트의 현저한 비대 정상 크기 또는 신장을 가지고 및 / 또는 낮은 구현 테이퍼 벽 운영 보정 방법 • 우심실 부의 출력의 항목 레벨에서 국부적 오프셋 야기 :이 경우 변화의 본질은 유입과 유출구의 경계에서 두 가지 수축을 야기하기 때문에 원뿔 칸막이 벽의 두정엽 절제술 tdelami 우심실 오른쪽 infundibulum로 이어지는 구멍이다.

• III 유형 - 심각한 고르지 동맥 트렁크 부문은 결함이 유형 • 크게 형성 부전 콘 결과와 관련된 관 • 기능 • 폐쇄 일반적으로 결석 비대 격막 infundibulum의 • 요원 보정 방법 완화 플라스틱 바로 혈액 • 금기 차 급진적 인 보정 • 콘 (cone)은 우심실의 구조적 변화의 악화를 방지하고, 심장의 성장 및 중심 및 주변 부분에 의지 할 수 있습니다. 풀 타임 동맥 나무뿐만 아니라 급진적 인 수술 좌심실 적절한 교육. 따라서 고식적 인 성형 수술은 동맥 내 문합보다 이점이 있습니다.

• 타입 IV - 다 • 기능 : 원추형 파티션 또는 moderatornogo 가닥의 높은 방전 상당한 연장으로 인해 좁아 - 격벽 - 에지 trabeculae의 • 동작 정정 방법들은 높은 객담의 moderatornogo 가닥에서 • 최적 일부 실시 예에서, 도관 • 통해 우심실 출력 카드 흠이 유형의 우회 급진적 인 보정을 수행하는 것은 문제가된다.

특정 수술 후 합병증

예측

동의어 : Fallo tetraralogy.

약어

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

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