메인

죽상 동맥 경화증

미세 세포 성 용혈성 빈혈

적혈구 빈혈로 인한 빈혈

적혈구 막은 구조적 기초로서 다른 생체막과 마찬가지로 단백질이 묻혀있는 인지질의 이중층을 가지고 있습니다. 적혈구 막의 안쪽은 세포 골격을 형성하는 myofilament 단백질의 네트워크와 연관되어 적혈구에만 특정 양면 오목한 형태를 부여합니다 (그림 51).

단백질의 병리학 및 세포 골격의 요소들 사이의 연결을 통해 적혈구의 형태가 방해받습니다. 세포 골격의 결함은 타원형 세포 증 (타원형 세포 증식), 구상 세포증, 구내 세포 증식, 아난다시제 증을 동반한다.

    미세 세포 형질 용혈성 빈혈 (미세 섬유 아세포 증, Minkowski-Chauffard 병)

유전성 및 가족 성 질환,보다 일반적인 이형 접합 형태. 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 이 질병의 유행은 인구 1 : 5000입니다. 대부분이 질병은 3-15 세의 나이에 나타나지만 신생아기에 임상 증상이 종종 나타나는 경우가 있습니다. Microspherocytic 빈혈의 산발적 인 형태가 발생할 수 있습니다.

병인 발생. Microspherocytosis는 적혈구 막 단백질의 구성 또는 기능상의 다양한 결함을 설명합니다. 가장 일반적인 상 염색체 우성 형태는 spectrin과 actin 및 protein 4.1 또는 protein deficiency 4.2 또는 ankyrin과 spectrin의 결합 된 결핍과의 손상된 상호 작용과 관련됩니다. 또한, microspherocytic 빈혈은 spectrin의 부족으로 인해 설명되었습니다, 그것은 열성 상 염색체 변이로 상속됩니다. 모든 환자는 스펙 트린이 부족합니다. 약한 상호 작용 spectrinaktin은 멤브레인의 표면적을 감소시키고 세포 침투성을 증가시켜 세포에서 삼투압 활성 물질의 함량을 증가시킬 수 있습니다. 적혈구 막의 유전 적 결함은 나트륨 이온 (물)에 대한 투과성에 기여하여 궁극적으로 세포 부피를 변화시킵니다.

비장에서 움직이는 동안 형성되는 구형 세포는 기계적 어려움을 겪고 있으며, 붉은 색 펄프에서 오랜 시간 동안 머무르면 비장의 부비동에서 혈류의 좁은 부분을 변형시키는 능력을 잃어버린다. 막의 탄성이 감소하면 적혈구가 모세 혈관을 통과하는 동안 단편화가 발생하여 적혈구의 크기가 감소합니다. 비장을 통해 2 ~ 3 회 통과 한 후, 구형 세포는 용해 및 식균 작용 (세포 내 용혈)을 받는다. 적혈구 병리학 적 형태학 이상 - microspherocytosis - 일부 저자에 따르면, hemoglobinization 동안 erythroblast 단계에서 골수에서 발견된다 - 다른 사람에 따르면 - 말초 혈액에서 적혈구 변화의 형태. 적혈구의 형태 학적 이상은 평생 동안 유지되고 비장이 제거 된 경우에도 남아 있습니다. Microspherocytes는 혈중 체류 기간을 단축하고 (최대 12-14 일) 삼투압 및 기계적 저항을 감소시킵니다.

병적 인 적혈구의 증가 된 파괴는 RES 장기에서 주로 비장에서 발생합니다. 비장은 결핍 된 적혈구를 보유하고 집중적으로 헤모글라이제 처리합니다. 2 차 hypersplania는 용혈 과정을 악화시킨다. 췌장 절제술 후, 혈액 내 spherocytes의 기간이 현저하게 증가하여 정상에 접근합니다.

클리닉 이 병의 주요 증상은 황달, 비장 비대 및 빈혈에 의해 나타나는 용혈 증후군입니다. 병리학 상속 (homo-heterozygous transmission)의 형태에 따라 질병은 조기 아동기 또는 후기에 발견 될 수 있습니다. 어린 시절의 질병의 발병은 신체의 정상적인 발달을 방해하며 결과적으로 골격의 변형, 특히 두개골의 비장, 비장의 조기 증가, 발달의 일반적인 지체 (脾性 小子 症) 등의 임상 증상이 나타납니다. 질병의 이형 접합체 형태에서, 임상 징후는 경미하지만, 적혈구에 특징적인 형태 학적 변화가있다 (미세 구균 성 세포증). 용혈성 위기는 유발 요인 (감염, 저체온증, 과로, 임신 등)의 영향으로 발생합니다.

극소량의 용혈성 빈혈은 만성적 인 경과를 보이며주기적인 용혈 위기와 관해를 동반합니다. 위기시 기온이 상승하고 황달이 나타나고 비장의 크기가 커지며 빈혈이 종종 생깁니다. 완화 기간 동안이 질병의 증상은 경미합니다. 높은 용혈 및 빈번한 용혈 위기는 비장 크기의 급격한 증가, 혈액에서 비 결합 된 빌리루빈 농도의 지속적인 증가 및 공막의 황반 성 특징에 기여합니다. 간에서 담즙의 침체 상태가 만들어져 때때로 용혈성 질환의 합병증을 일으 킵니다. 담낭 (담석 질환), 안지오 콜레티 텐 (angiocholecituene) 등의 색소 결석이 형성됩니다.

골수는 hypercellular입니다. 혈관 뼈의 편평한 뼈, 골간 및 골단에서 적혈구 증식이 관찰됩니다. 비장과 다른 기관에서 혈액 생성의 골수골 피질이 발생합니다. 골수 조혈은 과다 또는 재생성이어서 골수 세포의 수가 증가합니다. 골수 세포의 60-70 % 인 적혈구가 우세하고, 류코 / 에리스로이드 비율은 1 : 1 이상입니다. 적혈구의 성숙과 적혈구의 주변으로의 방출이 가속화되고 있습니다. 심한 용혈성 위기 이후 집중적 인 혈액 형성으로 골수 거균 세포가 관찰 될 수 있으며, 이는 분명히 비타민 B 결핍의 결과로 볼 수 있습니다12 또는 엽산 소비 증가. 극히 드물게 흉골 점에서 발견되는 적혈구 증 (erythrblastopenia)은 이른바 변태성 위기 (atgenerative crisis)이며 가역적이다.

피 심한 비 보상 용혈에서 정상 색소 성 빈혈. 동시에 빈혈은 오랫동안 사라질 수 있지만, 말초 혈액에서 다발성 혈소판 증가 및 망상 적혈구 증 (reticulocytosis)이 발견됩니다. 이는 활성화 된 골수 적혈구 생성의 징후입니다. 적혈구 (microspherocytes)는 작은 직경 (평균 5 μm), 증가 된 두께 및 정상 부피 (V)를 특징으로합니다. 평균 두께는 2.5-3.0 미크론으로 증가했습니다. Spherical index (SF) - 적혈구의 두께 (T)에 대한 직경 (d)의 비율은 평균 2.7로 감소합니다 (3.4-3.9의 비율로). 적혈구의 헤모글로빈 함량은 정상 범위 또는 약간 위에 있습니다. 사해의 기간과 질병의 잠복 형태의 microspherocytes의 수는 높지는 않지만 위기 동안 용혈은 최대 30 % 이상의 증가를 동반 할 수 있습니다. 혈액 도말의 미세 섬유 아세포는 작고 중앙 집중이없는 농색 성이있다 (그림 52).

적혈구의 히스토그램은 왼쪽으로 편차를 나타내며, 소액 세포의 방향으로 RDW는 정상 또는 약간 상승합니다.

microspherocytic 용혈성 빈혈의 특징은 reticulocytosis를 동반하는 끊임없이 증가 된 용혈이다. 용혈 위기 동안 망상 적혈구의 수는 50-80 %에 이르며, 관해시 2 ~ 4 %를 초과하지 않습니다. 망상 적혈구는 정상 두께에서 큰 직경을 가진다. 적혈구가 나타날 수 있습니다. 용혈성 위기에는 작은 neutrophilic leukocytosis가 동반됩니다. 혈소판 새싹은 원칙적으로 바뀌지 않습니다. 위기시 ESR이 증가했습니다.

이 질병의 특징적인 징후 중 하나는 적혈구의 삼투압 안정성의 감소입니다. 일반적으로 NaCl의 농도가 0.5-0.45 % 일 때 용혈의 시작이 나타나고 0.4-0.35 % NaCl에서 완전한 용혈이 관찰됩니다. spherocytosis 동안, 지수는 급격히 감소합니다. 용혈은 0.7-0.6 % NaCl (최소 저항)에서 시작됩니다. 최대 내성은 일반적으로 증가합니다. 0.3-0.4 % NaCl에서 완전한 용혈이 발생합니다. 미세 세포 형질 세포 용혈성 빈혈 환자의 경우, 명백한 구상 세포증에도 불구하고 적혈구의 삼투 내성이 정상인 사람이 있습니다. 이러한 경우, 2 일간의 예비 배양 후 저 삼투 성 염 용액에 대한 적혈구의 저항성을 조사 할 필요가있다. 림프 절제술은 적혈구의 삼투압 및 기계적 안정성을 감소시키지 않습니다.

hypersplenism 증후군이있는 비장 비대증의 진행은 백혈구 감소증, 호중구 감소증, 그리고 종종 경미한 혈소판 감소증을 동반합니다. 합 토글 로빈이 감소합니다. 고 용혈의 결과 : 비 빌리루빈이 우세한 빌리루빈 혈증, 소변에서 우로 빌리 노겐의 함량이 증가하고, 소변이 갈색 적색을 띠고, 대변은 다량의 스테 커빌 리노 겐 때문에 급격하게 변합니다.

과발현 용혈성 빈혈 (타원형 세포, 유전성 타원형 세포증, 타원 세포증)

상 염색체 우성 유형에서 유전되는 희귀 한 형태의 질병. 그것은 원칙적으로 멤브레인의 골격 단백질의 분자 결함으로 인해 발생하며, 그 중 하나는 스펙 트린입니다. 최대 20 개의 다른 막 단백질 이상이 설명되었습니다. 헤테로 또는 동종 접합성 전달에 따라, 다양한 임상 적 및 혈액 학적 증상이 나타날 수있다.

병인 발생. 질병의 기본은 적혈구 막 병리학입니다. 몸의 타원 세포의 수명은 짧아집니다. 이 질환은 비장에서 적혈구가 우세하게 파괴되어 세포 내 용혈이 특징입니다.

클리닉 비정상으로, 대부분의 경우 난원형 성증은 임상 적 증상이없는 무증상 수송입니다. 동형 접합체 형태에서, 난 모세포 빈혈의 임상 징후는 실질적으로 마이크로 스피어 사이토 시스와 다르지 않다. 이 질환은 용혈성 위기가 만성 비 중증 경로에 의해 특징 지어 지는데, 용혈성 보충 또는 비 보조 적 용혈, 황달 및 빈혈이 동반되며, 그 수준은 적혈구 생성의 보상 용량에 달려있다. 환자는 비장 비대, 골격의 헌법 변화, 특히 두개골의 영양 결핍, 다리의 영양 궤양 및 미세 세포 성 용혈성 빈혈에서 관찰 할 수있는 다른 증상이 특징입니다.

골수에서는 재생 적 또는과 재생성 유형의 조혈이 특징적이며 적혈구가 우세합니다. leuco / erythro의 비율은 용혈 작용과 골수 조혈 활동에 따라 적혈구 모세포 때문에 1 : 3 이상입니다.

피 빈혈은 망상 적혈구 증가증이있는 정상적인 색소입니다. Ovalocytes는 정상 평균 체적 (MSV)과 평균 헤모글로빈 함량 (MCH)을 가지고 있습니다. 적혈구의 가장 큰 직경은 12 미크론, 최소 - 2 미크론에 이릅니다 (그림 53, 54). 적혈구 난원 세포증은 이종 접합 캐리지가있는 세포의 10 ~ 40-50 %와 적혈구의 96 %까지 비정상적인 유전자가 가득 차있을 수 있습니다. ovalocytes의 삼투압 저항력이 낮아지고자가 용해도가 증가하고 ESR이 가속됩니다.

Ovalocytosis는 주로 용혈성 빈혈, 골수이 형성 증후군 (myelodysplastic syndrome)과 같은 다양한 병리학 적 상태에서 발생할 수 있습니다. ovalocytosis와 겸상 적혈구 빈혈, thalassemia 및 악성 빈혈의 조합이 알려져 있습니다. 이러한 경우, 타원형 세포증은 일시적이며 근본적인 질환의 효과적인 치료로 사라집니다. 따라서 적혈구의 10 % 이상이 타원형 인 경우 만 진정한 타원 세포 증식에 ​​기인합니다.

Stomatologic 용혈성 빈혈 (stomatocytosis)

희귀 한 형태의 질병으로 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다.

병인 발생. 이 질환의 기본은 적혈구 막 구조의 침해입니다. 적혈구 기형은 세포 내 용혈로 인한 RES (주로 비장)에서의 증가 된 파괴를 동반합니다.

이 클리닉은 병리학 적 유전자 운반자에서의 완전한 보상에서 극심한 용혈성 빈혈 (microspherocytosis와 유사)에 이르기까지 다양한 증상을 나타낼 수 있습니다. 적혈구의 세포 내 용혈에는 비장 확대, 황달이 동반되며, 돌 형성과 골격 변화가 일어납니다.

골수는 팽창 된 적색 새싹으로 인해 과다 세포입니다. 골수 조혈의 지표는 용혈 및 적혈구 생성의 정도에 따라 다릅니다. 사면에는 빈혈이 동반되지 않을 수도 있으며, 위기시에 빈혈은 대개 재생성 또는 과다 재생성입니다.

피 이 질병의 형태 적 특징은 구강 모양 (Stoma mouth) 모양이나 둥근 모양과 비슷한 길쭉한 가벼운 띠 형태로 도색되지 않은 부위의 세포 중심에 존재한다는 특징이있는 구 정형 증 (stomatocytosis)이다 (그림 55). 적혈구의 부피와 헤모글로빈의 농도는 표준과 다르지 않으므로 적혈구의 저항을 낮출 수 있습니다. 심한 용혈 위기 기간에는 낮은 수준의 헤모글로빈과 적혈구가 관찰됩니다. 빈혈은 망상 적혈구와 비공유 빌리루빈의 높은 함량을 동반합니다.

적혈구 막 지질 구조 장애 (아난 포인타 증)로 인한 용혈성 빈혈

희귀 질환, 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다.

병인 발생. 이 질병은 지질 대사 장애와 관련이 있습니다. 혈중 콜레스테롤, 중성 지방, 인지질의 감소는 적혈구 막의 지질 구성에 영향을 미치고, 레시틴, 포스파티딜콜린의 농도를 감소시키고 스 핑고 미엘린 함량을 증가시킵니다. 콜레스테롤 수치는 정상 또는 상승하고, 인지질 함량은 정상이거나 감소합니다. 적혈구의 이러한 모든 장애는 막의 유동성을 감소시키고 그 모양을 변화시키는 데 도움이됩니다. 적혈구는 acanthus 잎과 비슷한 들쭉날쭉 한 윤곽을 가지므로 그들은 acanthocytes라고합니다. 비정상적인 적혈구는 주로 세포 내 용혈로 인해 비장에서 파괴됩니다.

이 클리닉에는 빈혈, 적혈구 용혈, 지질 대사 장애의 증상 : 색소 성 망막염, 눈 안진 증, 손 떨림, 운동성 보행이 있습니다.

피 빈혈 정상 색소 정상 세포. 이 형태의 용혈성 빈혈의 주된 형태 학적 특징은 톱니 형 윤곽을 가진 적혈구이다 - acanthocytes (그림 56), 적혈구의 40-80 %까지 될 수있다. 망상 적혈구가 주목됩니다. 정상 또는 감소 된 적혈구의 삼투압 저항성. 정상 범위의 백혈구와 혈소판의 수.

골수에서 - 적혈구 생성의 세포 요소의 과형성.

동일한 형태의 적혈구는 AIC 환자에서 상륙 후 우주 비행사의 간경변증에서 발견됩니다.

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미세 세포 형질 용혈성 빈혈 (민코프 스키 - 쇼퍼드 병)

유전성 microspherocytosis의 병인의 주요 단계

적혈구 막의 단백질 변화가 적혈구 결함의 주요 원인입니다. 양이온 수송의 붕괴는 2 차적이다. 이 견해는 현재 압도적 인 수의 연구자들에 의해 열리고있다. 그것은 유전 적 구상 세포증뿐만 아니라자가 면역 용혈성 빈혈에서도 검출되기 때문에 단백질의 변화가 2 차적인 것으로 생각됩니다. 문헌 데이터를 요약하면 유전 적 microspherocytosis의 주요 병리학 적 연결은 다음과 같은 형태로 나타낼 수있다. 적혈구 막의 유전 적 결함은 나트륨 이온에 대한 투과성을 증가 시키며, 이는 분해 작용의 증가, 지질 대사의 증가, 표면 물질의 손실, 세포 부피의 변화, 거대 세포 단계의 형성에 기여한다. 비장의 수준에서 움직일 때, 거대 세포는 기계적 어려움을 겪기 시작하고, 붉은 색 펄프에서 오랫동안 머물러있어 모든 종류의 부작용 (hemoconcentration, pH 변화, 활성 식균 작용)을 경험합니다. 비장에서의 불리한 대사 조건은 세포의 구형을 증가시키고 미세 세포의 단계 형성에 기여하는 막 손상에 기여합니다. microspherocytes의 감소 된 세포 내 pH는 비장의 미세 혈관에서 포도당의 공급이 불충분하고 이온 수송의 활성 감소, 세포의 삼투압 함량 증가 및 삼투 성 용해 (osmotic lysis)의 조건 하에서 이들의 당분 해 활성의 억제에 기여한다. 일부 연구자에 따르면,이 질병의 비장은 적혈구 손상을 일으켜 적혈구 막과 구강의 더 큰 단편화에 기여합니다. 이 사실은 전자 현미경 연구에 의해 확인되었으며, 이는 적혈구의 미세 구조 변화, 세포막의 두꺼움, 파열 및 액포 형성으로 나타났다. 비장을 2-3 회 통과 한 후, 미세 섬유 아세포는 용해 및 식균 작용을한다. 식세포의 과잉 비장은 차례로 진행성 장기 과형성을 일으키고 식세포 활성을 더욱 증가시킵니다. 수술 후 적혈구의 수명을 정상화하면 비장의 식세포 활성이 spherocyte에 위험 할 수 있으며 간은 손상되지 않습니다. 이는 방사성 크롬에 대한 연구에서도 확인되었는데, 이는자가 면역 용혈성 빈혈에서의 간 및 비장의 방사능이 급격히 증가하고 스페 로시토시스에서 비장만을 증가 시킨다는 것을 보여줍니다. 따라서 용혈 구균증에서 용혈은 주로 적혈구의 모양에 달려 있습니다. 비장은 적혈구 기형 및 사망 부위입니다. 유전성 마이크로 스피어 사이토 메티스에서의 용혈 과정은 빈혈과 저산소증, 골수의과 세포 반응, 말초 혈액으로의 적혈구 세포의 방출, 담즙 색소의 형성 및 배설을 증가시킨다. 매우 흥미로운 것은 포도당이없는 배지에서 배양 된 유전성 마이크로 소수 구균 감염 환자의 적혈구에서 삼투압 저항이 감소하기 이전의 지방 (주로 콜레스테롤, 스 핑고 미엘린 및 레시틴)의 함량이 점진적으로 감소하는 것으로 나타났습니다. 글루코스를 첨가하는 것은 느려졌지만, 구형 세포에 의한 세포 지질의 손실을 막지는 못했다. 인지질은 확립 된대로 세포막을 통과하는 양이온의 수송에 관여하며, 나트륨의 세포 침투 속도를 증가시킴으로써 그 교환이 촉진된다. 이러한 구성 요소는 리포 단백질 멤브레인 층의 구조의 불변성을 유지하기 위해 필요하며, 나트륨 수송의 증가 된 속도로 인해 스페로시 유로에서의 신진 대사가 가속되면 세포막 성분이 손실됩니다. 콜레스테롤과 인지질을 모두 잃는 적혈구 (주로 포도당과 관련하여 지혈 장애로 인해 유발되고 극소량 세포 증식의 진행을 유도 함)에서는 손상된 막이 돌이킬 수 없으며 이러한 세포는 생체 내에서 생존 할 수 없습니다. 적혈구의 모양을 변화 시키는데있어 일정한 가치는 적혈구의 기계적 성질 (변형성 및 여과성)이 미세 세포 성 세포증 (microspherocytosis)의 출현과 함께 세포의 거대 세포 수준이 떨어지면 급격히 감소하기 때문에 세포에서 ATP 함량이 감소한다는 것입니다. 유전 적 microspherocytosis를 가진 환자의 적혈구는 그러므로 신진 대사의 특징을 가지고있다 : 글루코스와 ATP에 의해 부분적으로 교정 된 증가 된자가 용해, 후자는 글루코스 박탈에 비정상적으로 민감하다), 세포막 통과 나트륨 증가율 증가, 배지 중 배양 중 콜레스테롤 감소 증가 이들 세포를 글루코오스가없는 배지에서 배양 하였을 때 지질 (콜레스테롤 및 인지질 분획)의 가속화되고 균일 한 손실을 초래한다 의. 적혈구의 파괴는 말초 혈액에서 시작하여 빌리루빈이 헤모글로빈으로 형성되어 말초 혈액으로 분비되는 대 식세포에서 끝납니다. 이 비 접합 (무료) 빌리루빈은 Shumlyansky-Bowman 캡슐의 내부 층에 의해 유지되는 고분자 화합물 글로빈을 함유하고 있기 때문에 신장에 의해 배설되지 않습니다. 혈류가 있으면 빌리루빈이 간으로 들어서 간세포가 글로빈을 분열시켜 포르피린 체인으로 구성된 새로운 화합물을 형성합니다. 이 화합물은 담즙에 의해 분비되며 공액 빌리루빈이라고합니다. 저분자 화합물이기 때문에 후자는 신장 필터를 통해 자유롭게 통과합니다. 간 결합 세포에서 비 수용성 빌리루빈 (diazoreactive 제제와의 "간접적 인"반응을 일으킴)은 물에 용해되는 수용성, 신장 여과기를 통과하는 능력 및 디아 조 반응 제와의 빠른 (직접적인) 반응과 결합한다. 결합되지 않은 빌리루빈 (헤모필루빈)은 고농도에서 독성을 가지며 지방에 용해되고 대뇌 피질의 신경 세포로 쉽게 침투하여 산화 적 인산화 과정을 방해합니다. 간 세포 내 비공유 빌리루빈의 침투를 위해서는 활성 효소 인 glucuronyltransferase의 존재가 필요합니다. 따라서 고 빌리루빈 혈증의 수준은 세포 내 붕해 적혈구의 수와이 빌리루빈을 "중화시켜"수용성 빌리루빈 글루 쿠로 니드로 번역하는 간세포의 기능적 능력에 달려있다. 임상 적 처치. 질병의 첫 징후는 어린 시절에 나타날 수 있지만 더 자주 발랄하고 성숙합니다. microspherocytosis의 경우, 황달, 빈혈, 비장 비대, 및 골격 변화가 기록됩니다. 오랫동안 질병의 유일한 징후는 공막과 피부의 icteric staining입니다. 물결 모양의 물결. 증가 된 용혈 및 결과적으로 상태의 악화의 원인은 감염, 저체온증 및 임신 인 경우가 가장 흔합니다. 운동 중 약해짐, 숨가쁨 및 빠른 심장 박동이 발달합니다. 황달의 정도는 약간 다를 수 있습니다. 각 악화와 함께 황색이 강해집니다. 간세포의 기능이 약한 생후 1 개월 된 소아에서는 황달이 현저히 나타나고 뇌의 핵 (핵 황달)이 손상되면 특히 고 빌리루빈 혈증이 높습니다. 나이가 많은 어린이에서는 질병 (위기)의 징후가 담석증으로 인해 종종 복잡해지며 빌리루빈 돌은 x- 레이 검사로 발견되지 않습니다.

용혈성 빈혈 진단 및 치료

"빈혈"이란 용어는 사람들에게 "빈혈"이라고 말하면서 거의 모든 사람에게 친숙합니다. 그러나 이것은 독립적 인 질병이 아니라 적혈구와 헤모글로빈이 적은 신체의 병리학 적 상태라는 것을 알아야합니다.

빈혈은 근본적인 병리학의 결과이며 많은 종류가 있습니다. 예를 들어, 적혈구의 혈관 내 및 세포 내 파괴를 증가시키는 용혈성 빈혈이 있습니다. 그러나이 종에는 여러 가지 품종이 있습니다. 예를 들어,자가 면역 용혈성 빈혈이 있는데, 그 자체의 특징이 있습니다.

이 기사에서는 혈액의 병리학 적 상태뿐만 아니라 다른 형태의 미세 세포 형 (microspherocytic) 형태에 대해서도주의를 기울일 것입니다. 그들 각각은 조기 발견과 치료를 위해 알아야 할 중요한 특성과 특성을 가지고 있습니다. 첫째, 그들이 발생하는 이유에주의를 기울이십시오.

이유

자기 면역성 빈혈이 같은 유형의 자신의 적혈구 항원에 대한 면역 내성을 파괴 할 때. 그러한 내성은 적혈구와 유사한 결정 인자를 갖는 항원과 관련하여 파괴된다. 항체는 자신의 적혈구의 변하지 않은 유형의 항원과 상호 작용할 수 있습니다. 매우 빈번하게, 빈혈의이 모양의 발달은 항체의 유형 인 불완전한 열 agglutinins에 기인한다.

자가 면역 빈혈은 가장 흔히 열 항체가있는 빈혈의 형태로 발생하며,이 유형은 주로 여성에게 영향을줍니다. 자가 항체의 반응은 대개 37 도의 온도에서 활성화됩니다. 그들의 발생은 자발적으로 그리고 림프종, SLE 및 만성 림프 구성 백혈병과 같은 질병과 상호 작용할 수 있습니다. Rh 항원에 대해자가 항체 생산은 특정 약물로 인해 활성화 될 수 있습니다. 항생제 적혈구 막에 대한자가 항체를 자극 할 수있는 약물이 있으며, 이는 일시적인 합텐 (hapten) 메커니즘의 일부가 될 것입니다.

열 항체가있는 빈혈의 경우 대개 용혈이 비장에서 발생합니다. 이 과정은 종종 치열하고 치명적일 수 있습니다. 우리는 열 항체로 용혈성 빈혈의 발생에 영향을 줄 수있는 약물을 나열합니다 :

  • 이부프로펜;
  • 디클로페낙;
  • 세 팔로 스포린;
  • 인터페론;
  • 토르 메틴;
  • 테니 포사이드;
  • 메 페나 민산;
  • 레보도파;
  • 티오 리다 진;
  • 프로 카인 아미드.

그러나 항체가 37도에 이르지 않는 온도에서 활성화되는 질병 Kholodovye 항체가 있습니다. 이것은 감염 및 림프 증식 성 질환에서 발생할 수 있습니다. 그 중 3 분의 1은 특발성입니다. 차가운 항체 질환은 노인에게서 더 흔합니다. 감염은 급성 질환의 발병에 기여하며, 특발성 형태는 만성적 일 수 있습니다. 용혈은 대개 간에서의 단핵 외 혈관 세포에서 발생합니다.

차가운 항체 질환은 발작이없는 저온 헤모글로빈 뇨에 의해 나타낼 수 있지만 드물게 발생합니다. 이 경우, 용융은 저온의 물로 손을 씻거나 찬물을 마시는 경우와 같이 국부적 인 경우에도 냉각으로 인해 발생합니다. lgG의자가 면역 세포는 저온 조건에서 적혈구와 상호 작용하지만, 온혈 후 혈관 내 용혈이 발생합니다. 이 상황은 건강한 사람들이나 비특이적 인 바이러스 감염으로 가장 자주 발생합니다. 매독에 걸릴 수 있습니다.

Microsferocytic 용혈성 빈혈은 Minkowski-Chauffard 병 또는 선천성 용혈성 황달이라고도합니다. 이것은 적혈구 막 단백질 결함으로 생기는 유전 질환입니다. 그들은 구형이되고 비장의 대 식세포에 의해 파괴됩니다. 이 질병은 유럽에서 널리 퍼져 있습니다. 일본, 아프리카 대륙 및 러시아를 포함한 다른 국가에서도 발견됩니다. 이 형태의 용혈성 빈혈은 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만 대부분 어린이와 청소년에서 발생합니다. 질병은이 형태의 용혈성 빈혈의 원인을 결정하는 유전성이기 때문에, 친척의 경우에는 증례가 있습니다. microspheocytosis 유전자의 무증상 운반의 경우가 있습니다.

Microspherocytic 빈혈은 지배적 인 상 염색체 유형에서 상속됩니다. 가장 빈번하게 검출 된 이형 접합체 형태. 적혈구 막 단백질은 결함을 받기 쉽기 때문에 투과성이됩니다. 더 많은 나트륨 이온이 세포로 들어가서 물이 그 안에 축적됩니다. 따라서 적혈구는 변형되어 구형이됩니다. 멤브레인의 구조에서 특정 변화가 발생하면 마이크로 스피로 사이트는 그 안에 존재하는 독특한 혈액 순환으로 인해 비장의 대 식세포에 의해 파괴됩니다.

증상

자가 면역 용혈성 빈혈에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

  • 성장 약점;
  • 상심;
  • 하트 비트;
  • 호흡 곤란;
  • 강렬한 황달;
  • 구토;
  • 증가 된 체온.

이 과정에 만성적 인 경과가있는 경우 심한 빈혈증조차도 만족스러운 건강 상태를 동반합니다. 종종 황달이 발음되고, 비장과 간은 확대되고, 완화 기간과 악화가 번갈아납니다.

열혈 용혈에 의한 빈혈은 검은 색 소변이 특징입니다. 콜드 헤 마글 루티 닌병은 만성적 인 경과를 가지고 있습니다. 그것의 선도적 인 증상은 감기에 강한 민감성이며, 이는 발가락과 손의 미백 또는 청색의 형태로 나타납니다. 말초 혈액 순환 장애로 레이노 증후군, 혈전 및 혈전 정맥염이 발생합니다. acrogangrene 또는 cold urticaria에 들어갈 수있는 관찰 된 영양 변화.

microspherocytic 형태는 용혈성 빈혈의 다음 증상에 의해 나타납니다 :

  • 피로;
  • 약점;
  • 현기증;
  • 호흡 곤란;
  • 하트 비트;
  • hypochondria의 통증;
  • 소변의주기적인 어두움;
  • 피부와 공막의 황변;
  • 궤양 부위의 궤양 등등.

심한 증상이있는 소아에서 용혈성 빈혈의 경우 골격이 변형되어 특히 두개골의 뼈에 해당됩니다.

진단

진단을 위해 다양한 검사를 수행하고 혈액 및 신체의 다른 특성에 대한 연구를 수행하십시오. 자가 면역성 빈혈에서 말초 혈액에는 극소량 세포 증식과 적혈구 증식이 있으며 정상 모세포가 나타날 수 있습니다. ESR은 가장 자주 증가합니다. 만성 양식에서 백혈구는 정상적인 양으로 함유 될 수 있지만 급성 양식은 때로는 높은 수치에 도달 할 수있는 백혈구 증의 존재를 의미합니다. 혈소판은 또한 정상적인 양으로 함유되어 있습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈은자가 면역 혈소판 감소증과 병용 될 수 있습니다. 이것은 Fisher-Evans라는 증후군에서 발생합니다. 동시에, 적혈구 생성이 골수에서 강화되고 거대 세포가 거의 발견되지 않습니다. 말초 혈에서 많은 수의 미세 세포가 존재하기 때문에 삼투 성 적혈구 내성이 저하되는 경우가 종종 있습니다. 빌리루빈 함량이 증가하고 대변에서 스테 코빌린이 증가합니다.

Antiglobulin 다가 혈청과 함께 사용되는 직접 Coombs 검사는 불완전 열 응집소를 확인할 수 있습니다. 검사가 양성인 경우, 항체 종류를 명확히하는 것이 중요합니다.

콜드 응집소 (cold agglutinins)로 인한 빈혈의 진단 징후가 있습니다. 일부 환자는 간과 비장이 증가합니다. ESR이 증가하면 빌리루빈의 유리 분율 수준이 약간 증가하고 때로는 헤모글로빈 뇨 징후가 관찰됩니다. 진단 결과의 특징은 시험 관내에서 적혈구의 응집 (agglutination)이 일어나는 것인데, 실온에서만 발생하고 가열하면 사라진다. 면역 테스트를 수행 할 수없는 경우 냉각을 적용한 도발 테스트는 일정한 가치가 있습니다.

Microspherocytic 용혈성 빈혈은 위 수치와 다릅니다. 대부분의 경우, 정상 색소 성 빈혈은 중간 정도이며, 헤모글로빈 레벨 90-100으로 표현됩니다. 용혈성 위기가 심하고 빈번하다면 빈혈이 더 두드러지며 지표는 40-50으로 감소합니다. 이 형태의 빈혈의 중요한 징후는 적혈구 microspherocytosis입니다. 그것들은 다음과 같은 매개 변수를 가지고 있습니다 : 평균 직경 6.3 미크론 이하, 보통 평균 부피, 증가 된 평균 두께. Spherocytic 지수는 항상 낮아집니다. 용혈 위기가 발생하면 빌리루빈의 유리 분율이 크게 증가합니다. 또한, 특성 변화는 용혈 기간의 예리한 연장입니다. 용혈성 위기는 또한 작은 백혈구 증으로 결합되어 수식이 왼쪽으로 이동합니다.

치료

용혈성 빈혈은 코르티코 스테로이드 호르몬으로 치료됩니다. 이 치료법이 효과가 없다면 비장 절제술을 시행합니다. 즉, 비장을 외과 적으로 제거합니다. 다음과 같은 징후로 그녀의 행동 :

  • 연장 된 황달;
  • 담석의 시합;
  • 반복적 인 용혈 위기.

이러한 개입으로 유전성 및 후천성 미세 섬유 아세포 형태의 용혈성 빈혈을 완전히 치료할 수 있습니다. 그 이유는 erlethrocytes가 대량으로 파괴되기 때문에 비장 자체를 제거하기 때문입니다. 림프 절제술은 비만뿐만 아니라 적혈구가 파괴되기 때문에 혈색소 병증뿐만 아니라 효소 침윤성 질환이있는 경우 특수 효과를 나타내지 않습니다. 이 경우에도 여전히 제거가 필요하다면 환자의 상태는 호전되지만 많지는 않습니다.

결과

그 결과는 장기간 주요 불만 인 심장 발작과 전막염에서 나타나는 비장 자체에서 관찰 될 수 있습니다. 그들은 또한 일반적인 약점과 높은 빈혈과 결합 될 수 있습니다.

영양 결핍 궤양이 다리에 생길 수 있으며 이는 국부적 인 방법으로 치료할 수 없습니다. 그들은 용혈 증가와 관련이 있습니다. 비장을 제거하고 혈액 붕괴가 멈추면 궤양이 아주 빨리 치료됩니다.

질병이 경미하면 성형상의 결함이있을 수 있습니다. 장애의 중등도 정도가 장애로 특징 지어 질 수있는 경우.

빈혈이 있기 때문에 급성 용혈 상태에서 중독이 얼마나 심각한가에 따라 장애 문제가 결정됩니다. 중독이 작 으면 중독이 가역적 인 혈액 학적 변화의 형태로 나타나면 치료가 끝난 후 일할 수있는 능력이 회복됩니다. 중독이 심하고 중독의 영향이 치료 후에도 지속된다면 용혈 효과가있는 물질과의 접촉을 완전히 중단하는 것이 중요합니다. 재교육 기간 동안 환자는 세 번째 장애 그룹으로 이동해야합니다.

예방

예방은 획득 된 형태의 빈혈을 피하기 위해 중요합니다. 이를 위해서는 위험한 산업 분야에서 생산 공정의 기계화, 장비 밀폐 및 합리적인 통풍을 수행 할 필요가 있습니다. 정기적 인 화학 공기 조절을하는 것이 중요합니다. 좋은 예방 조치는 공중에있는 유해 물질의 존재를보고 할 수있는 경보를 수행하는 것입니다.

양성 및 유전성 빈혈 모두 세심한주의가 필요합니다. 시간에 증상을인지하는 것이 매우 중요합니다. 그러면 조기에 더 나은 치료가 가능해집니다. 그러므로 가능한 한 빨리 위험한 결과를 막기 위해 지속적으로 건강을 검토하고 정기적으로 검사하는 것이 중요합니다.

미세 세포 성 용혈성 빈혈

간략한 설명

Microspherocytic 용혈성 빈혈 (Minkowski-Chauffard 병)은 적혈구 막 단백질에 결함이 생겨 유전 적 질병을 일으키며, 구형 모양을 획득하고이어서 비장 대 식세포에 의해 파괴됩니다.

병인

극소량 세포 용혈성 빈혈은 상 염색체 우성 방식으로 유전되며, 주로 이형 접합 형이다. 병인은 적혈구 막 단백질의 결점과 관련이 있으며 이는 과도한 나트륨 이온이 세포 내로 유입 됨으로써 증가되는 침투성을 수반한다. 이것은 세포에서 물의 축적에 기여하며, 그 결과 적혈구는 변형되고 구형을 얻습니다. 적혈구 막의 구조 변화의 일정 수준에서 마이크로 피로 세포는 비장 대 식세포에 의해 세포 내 파괴를 받게되며, 이는 비만 세포의 혈액 순환과 관련이 있습니다.

역학

이 질병은 유럽에서 보급이 적지 만 아프리카 대륙, 일본 및 다른 국가에서는 흔히 우리나라에서 발견됩니다. 그것은 어린 시절과 청소년기에 더 자주 나타나는 모든 연령대에서 나타나며 환자의 가까운 친척에서 발생합니다. microspherocytosis 유전자의 무증상 수송이 있습니다.

클리닉

분류 청소년기 및 성인에서 유전성 미소 다형성 용혈성 빈혈이 있습니다. 소아에서는 발병자의 가족을 검사 할 때 질병이 진단됩니다. aplastic (areregenerative) 위기에서 발생하는 microspheocytic 빈혈의 변형은 거의 발생하지 않습니다.

진단의 대략적인 처방 : 비장이 확대 된 유전성 미세 세포 성 용혈성 빈혈, 담낭 내 안료 결석, 소변의 주기적 어두움, 적혈구 미세 섬유 아세포 증, 망상 적혈구 증, 백혈구 및 혈소판 감소, 부식의 가벼운 적혈구 증식 반응 및 적당한 적혈구 감소 반응. 클리닉 환자는 담즙 색소 담석의 형성 (귀, 운동시 호흡과 두근 거림 곤란, (비장 비대의 존재)의 왼쪽에있는 피부와 공막, 고통의 황색과 우상 복부에 맴돌아, 일반적인 약점, 피로, 현기증 말 드물게 경로 - 성향으로 간을 증가시켜), 정기 어두운 소변, 다리에 영양 궤양, 혈전증, 피부 색소 침착의 변화 형, 습진, 혈관종 등을 개발한다.

어린 시절의 질병이 심각한 임상 증상을 나타내면, 골격 기형, 특히 두개골의 뼈가 관찰됩니다. 대부분의 경우 Normochromic 빈혈, 빈혈없이 연장 된 기간 동안 종종 자주 또는 깊은 용혈성 더 표현 위기 (헤모글로빈 40-50 ㎍ / l) 및 질병 중간 (헤모글로빈 90-100 그램 / 리터가 reticulocytosis 작고 적당한 속에 발생한 골수의 적혈구 성 반응.

중요한 특징은 적혈구 microspherocytosis입니다. 그들의 평균 직경은 6.3 미크론 미만이고 평균 부피는 정상이며 평균 두께는 현저히 증가합니다 (2.1 미크론 이상).

Spherocytic index (적혈구의 직경과 두께의 비율)는 평균적으로 평균 3.4 - 3.9.9가 아닌 2.7로 감소합니다. 용혈 위기 기간에는 혈청 빌리루빈의 유리 분율이 유의하게 증가합니다.

Cr으로 표시 한 적혈구의 수명이 표준에 비해 거의 2 배 감소했습니다. 그들의 격리는 주로 비장에서 발생합니다.

산성 erythrograms의 방법은이 질병에 내재 된 특징적인 변화를 보여줍니다 - 용혈 시간의 예리한 연장, 오른쪽으로의 최대 이동. 혈장에서 적혈구를 씻어 내면 용혈이 급격히 빨라집니다.

용혈 위기에서는 때때로 약간의 백혈구 증가증이 나타나며, 과식 증후군, 중간 정도의 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증이 나타날 수 있습니다. 망상 적혈구의 수는 일반적으로 5-10 % 이내이며, 용혈성 위기는 그 내용이 몇 배나 증가합니다.

골수에서 erythroblastic 새싹이 급격히 증가하거나 심지어 적혈구 및 정상 모세포가 우세합니다. 용혈성 위기 후 때때로 엽산과 비타민 B12의 수치가 감소하면 거석 괴물이 발견됩니다.

적혈구 spherocytosis와 포도당에 의해 정정 된자가 용질의 증가뿐만 아니라 삼투압 저항의 감소는 유전성 microspherocytic 용혈성 빈혈에 엄격하게 특이하지 않습니다.

차동 진단

진단을 확인할 때 특징적인 임상 적 및 혈액 학적 징후를 고려해야합니다. 그러나, microspherocytosis는 자주 자기 면역 용혈성 빈혈, 그리고 때로 유전성 dyseritropoietic 빈혈에서 발견됩니다. 해골, 특히 두개골의 변형에 관해서는, 이러한 변화는 다른 형태의 유전성 용혈성 빈혈에서 관찰됩니다. 적혈구 효소의 결핍으로 인해자가 면역 용혈성 빈혈과 유전성 용혈성 빈혈이 있으면 적혈구의 삼투압 저항이 감소하고 포도당에 의해 교정 된 자기 용해가 증가 할 수 있습니다.

치료

유전성 microspheocytosis가 빈번하고 심각한 용혈성 위기에서 발생하는 경우 췌장 절제술이 가장 효과적이며 임상 적 회복을 유도합니다. 미세 세포 사멸 및 구상 세포증이 남아 있지만 용혈 정도는 현저하게 감소합니다. 병의 보상 된 과정, 특히 조기 아동 및 어린 연령의 어린이의 경우, 비장 제거를 자제하는 것이 좋습니다. 심한 담석 절제술과 함께 췌장 절제술과 함께 담낭 절제술 또는 일반적인 담관의 해부 및 배액에 대한 적응증의 문제가 해결되었습니다.

혈 치료제에서 세척되거나 해동 된 적혈구의 수혈이 사용되며, 혈전증이 발생하면 항응고제가 처방됩니다. 예후는 좋지만 사망 (감염, 혈전증, 덜 자주 - 심각한 용혈성 위기)이 가능합니다.

주의! 설명 된 치료가 긍정적 인 결과를 보장하지는 않습니다. 보다 안정적인 정보를 얻으려면 전문가에게 문의하십시오.

미세 세포 형질 용혈성 빈혈 (Minkowski disease - Chauffard)

이 질병은 적혈구 막의 단백질 구조를 위반하는 유전 질환에 속합니다.

보급

유전성 마이크로 스피어 사이토 시스 (Minkowski-Chauffard 병)는 유럽 국가에서 널리 퍼져 있으며 아프리카에서는 흔하지 않습니다. 인구 100 만 명당 200-300 건의 미세 섬유 아세포증. 이 질환은 상 염색체의 우성 유형에 따라 유전되며, 모든 환자는 질병 유전자의 이형 접합체입니다.

병인학 및 병인

이 질병을 연구 한 100 년 이상의 역사가 적자 세포의 회전 타원체의 변화와 조기 사망의 문제를 최종적으로 해결하지 못했습니다. 그러나 현재 병리학 적 과정의 본질은 적혈구 막 구조의 결점에 있다고 믿어지고있다. 1968 년 V. Weed와 F. Bawdier는 유전 적 구상 세포증이 유 전적으로 결정된 막 단백질의 변종 인 효소를 기반으로한다고 제안했다. 다소 나중에 유전성 마이크로 스피어 사이토 시스 (microspherocytosis)에서 적혈구 막 단백질 인 스펙 트린 (spectrin)이 결핍된다는 것이 밝혀졌습니다. 이 경우, 골수는 작은 직경을 가지며 양면 오목 렌즈가 아닌 렌티큘러 렌즈의 형태를 가지기 때문에 정상적인 것과는 다른 결함있는 적혈구를 생성하며, 따라서 미세 구체 (microspherocyte)라고 불립니다.

유전 적으로 변형 된 세포막 단백질은 정상적인 수축 소 섬유의 형성을 방해합니다. 이것은 차례로 적혈구 모양의 병리학 적 변화로 이어진다. 돌연변이 변화를 일으키는 단백질은 양이온의 전달을 방해하며, 이는 스페 로시토시스 (spherocytosis)의 발생, 삼투 저항의 감소 및 적혈구의 조기 사망에 기여합니다. 이러한 적혈구의 막은 나트륨 이온에 대해 높은 투과성을 갖는다. 이로 인해 환자가 부풀어 오릅니다. 구형의 적혈구 모양과 단백질 구조의 특질은 적혈구가 혈류의 좁은 공간에서 모양을 변화시키는 능력을 침해하여 손상과 파괴를 유발합니다. 용혈 (사망)의 주요 부위는 비장입니다. 연구에 따르면 그러한 환자의 적혈구 수명은 건강한 사람의 경우 90-120 일이 아니라 8-15 일이라고합니다.

임상 발현

신생아의 황달

질병의 첫 징후는 어린 시절에 나타날 수 있지만 더 자주 발랄하고 성숙합니다. microspherocytosis, 황달, 빈혈, 비장의 확대 (비장의 확대)의 경우, 골격의 변화가 기록됩니다.

오랫동안 질병의 유일한 징후는 공막과 피부의 icteric staining입니다. 물결 모양의 물결. 증가 된 용혈 및 결과적으로 상태의 악화의 원인은 감염, 저체온증 및 임신 인 경우가 가장 흔합니다. 운동 중 약해짐, 숨가쁨 및 빠른 심장 박동이 발달합니다. 황달의 정도는 약간 다를 수 있습니다. 각 악화와 함께 황색이 강해집니다. 특히 생후 첫 달의 소아에서는 황달이 두드러지고 뇌의 핵 (핵 황달)이 손상되면 고 빌리루빈 혈증이 특히 많이 발생합니다.

나이가 많은 어린이에서는 질병 (위기)의 징후가 담석증으로 인해 종종 복잡해지며 빌리루빈 돌은 x- 레이 검사로 발견되지 않습니다.

질병의 특징적인 징후는 비장이 확대 된 것입니다. 비장은 상당한 크기로 자랄 수 있습니다. 그것의 증가는 그것에있는 적혈구의 용혈 강화에 기인합니다.

microspherocytosis에있는 빈혈은 용혈의 정도에 달려있다. 심한 경우, 특히 어린이의 경우, 헤모글로빈 수치가 황달, 창백, 호흡 곤란, 빈맥, 종종 메스꺼움, 구토, 복통, 발열과 함께 급격히 감소합니다 (70g / l 미만). 나이가 들수록 빈혈이 없거나 빈혈없이 위기가 발생할 수 있습니다. 이 환자의 비장은 원칙적으로 흉막 골격 아래 1-2cm에서 8-10cm까지 확대되고 밀도가 높으며 통증이 없습니다. 종종 크기의 변동이 있습니다 : 위기의 현저한 증가와 상대적인 안녕의 감소. 많은 위기를 겪은 노인들에서는 간이 확대됩니다. 대단히 크며, 어린 아이들에게는 심하게 걸립니다.

골격은 질병의 초기 발달 중에 변형됩니다. 몇 년 후, 그러한 아이는 잘 정의 된 탑 두개골, 손상된 치아 배열을 가진 높은 (고딕) 입천장, 작은 손가락을 짧게, 첫 번째 갈비뼈의 변형, squint가있을 수 있습니다.

진단

혈액 검사는 진단을 위해 필요합니다. 이 질병의인지는 주로 미소 구 세포의 발견에 기반을두고 있습니다. 평균 직경이 6.3 μm 이하이고, 심하게 염색 된 작은 적혈구입니다. 정상적인 적혈구의 평균 직경은 중심 루멘의 경우 7.2-7.5 미크론입니다. 용혈의 정도에 따라 망상 적혈구의 수를 늘리는 것이 중요합니다. 용혈 위기가 진행되는 동안 그 수는 매우 크게 증가하고, 고립 된 정상 세포가 말초 혈액에 나타날 수 있습니다. 혈소판 수는 항상 정상입니다. 위기 기간에 백혈구의 수가 증가하는데, 종종 호중구 전이 (neutrophilic shift)가 있지만, 더 자주는 정상 범위 내에 있습니다.

치료

안정된 과정에서 질병이 피부의 약한 칙칙한 색으로 나타나고 건강과 빈혈이없는 상태에서 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

유전 적 microspherocytosis의 치료에서 선택하는 방법은 splenectomy입니다. 이 수술의 최적 연령은 4-5 년으로 간주되어야합니다. 그러나 환자의 나이는 중재에 금기 사항으로 간주되어서는 안됩니다. 심각한 용혈 위기, 지속적인 용혈 위기, 재생 위기 - 이들은 어린 아이들 에게서조차 췌장 절제술의 적응증입니다. 또한, 간, 담도계 또는 심근에 뚜렷한 장애가 없었던이 기간 동안 수술받은 어린이에게서 가장 좋은 결과가 얻어졌습니다. 췌장 절제술의 긍정적 인 효과는 수술 후 첫날에 발견됩니다. 피부의 노랑색과 창백이 현저히 줄어들고 첫 주말까지 대부분의 아이들의 피부색이 정상화됩니다. 아이들의 전반적인 안녕이 빠르게 개선되고 있습니다. 비장을 제거한 후 첫 시간에는 헤모글로빈 함량과 적혈구 수가 크게 증가합니다. 중증의 빈혈을 배경으로 수술을받는 환자의 경우, 적혈구 생성의 회복과 빈혈의 제거는 개입 후 첫 달이 끝날 때까지만 발생합니다.

조심하고 건강하십시오. 의사와상의 할 때 항상 건강 문제에 조수가 있습니다.

빈혈이란 무엇입니까? Minkowski Chauffard

Minkowski-Chauffard 빈혈이란 무엇입니까? 어떻게 나타 납니까? 이 질문은 많은 환자에게 중요합니다. "빈혈"이라는 단어가 "빈혈"과 관련이있을 때. 많은 사람들이이 질병의 다른 형태로 고통을 겪고 있으며, 당신은 그것이 독립적 인 형태로 존재하지 않는다는 것을 알아야합니다. 가장 자주 혈액의 적혈구와 헤모글로빈 수치가 낮은 것은 신체의 상태입니다.

대개 빈혈은 병리학 합병증으로 발전하며 다른 종류 일 수 있습니다. 예를 들어, B, E, C 군의 비타민 결핍은 빈혈이라고도합니다. 그러나 빈혈 유형이 훨씬 더 큽니다. 그들 중 일부는 기원의자가 면역 성질을 가지고 있으며 용혈성이라고합니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈은 그 자체의 특징을 가지고 있습니다. 이 신체 상태의 발전에 기여하는 몇 가지 이유가 있습니다. 또한 비슷한 증상을 보이는 용혈성 빈혈이 있습니다.

왜 microspheocytic 빈혈이 발생합니까?

이 질병은 유전 적 기원을 가지며, 적혈구 세포막에있는 단백질에 대한 손상과 관련이 있습니다.

그들의 모양은 점차적으로 비장을 파괴하는 구형이됩니다.

통계에 따르면, 대부분이 유형의 빈혈은 유럽 대륙에서 발견되며, 아프리카에서는이 질병이 러시아에서 진단됩니다.

나이와 상관없이 나타날 수 있으며, 어린이와 청소년에서 더 자주 나타날 수 있으며 친척도 위험에 처해 있습니다. 매우 자주, microspheocytosis의 유전자 운송 asymptomatic입니다.

미세 세포 형질 세포 용해성 빈혈은 어떻게 전파됩니까?

  1. 이 병의 유전 기작은 상 염색체 우성 유형에 있습니다.
  2. 종종 이질 접합체 원리에 의해 전염되는 질병으로 진단받습니다.

이러한 유형의 빈혈이 있으면 적혈구 막에 결함이 나타나는데, 이는 세포에 많은 양의 나트륨 이온이 들어가기 때문에 발생합니다.

과량의 물이 세포에 나타나고 그 결과 적혈구는 구형 형태를 취합니다. 막 구조의 파괴 과정은 혈액 순환 장애로 설명되는 비장 대 식세포의 영향 하에서 발생합니다.

빈혈은 어떻게 분류됩니까?

청소년기 나 성인기에 진단 된 여러 가지 용혈성 빈혈이 있습니다.
이 질병은 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.

  • 일반적인 약점;
  • 피로 증가;
  • 현기증;
  • 머리의 소음;
  • 호흡 곤란;
  • 육체 노동 동안의 빈맥;
  • 피부와 공막이 황색이된다.
  • 담석 형성;
  • 아픈 간;
  • 소변이 어두워진다.
  • 트로픽 궤양이 다리에 형성되기 시작합니다.
  • 혈전증이 발생할 수 있습니다.
  • 피부 색소 침착;
  • 습진;
  • 혈관종.

어린 시절에 빈혈이 발견되면 심한 증상을 나타내며 해골의 변형과 두개골의 뼈에서 나타납니다.

정상 색소 성 빈혈은 90-100 g / l의 낮은 헤모글로빈으로 표현됩니다. 종종 발생하는 위기 상황에서 헤모글로빈은 40-50 g / l보다 낮아집니다. 어떤 경우에는 질병이 잠재 성 형태로 발생하고 빈혈이 동반되지 않을 수도 있습니다. 동시에, 약간의 망상 적혈구 증식이 일어나고 적혈구의 유형의 골수 반응이 발생합니다.

따라서 Minkowski-Chauffard 빈혈은 선천적 인 용혈성 황달이라고도 부르는 유전병입니다. 이 병에는 간과 비장의 용혈이 동반됩니다.

Shofar 빈혈의 특징은 무엇입니까?

이 질병은 적혈구 microspherocytosis에 의해 증명됩니다. 일반적으로 직경이 약 6.3 미크론으로 작아지며 두께는 2.1 미크론을 훨씬 넘습니다. 악화 기간 동안 적혈구의 수명이 현저하게 줄어 듭니다. 그들은 비장의 분야에서 헤어진다.

질병은 종종 만성적 인 형태로 발생하며 때로는 심한 빈혈의 상태도 무증상 과정으로 특징 지어집니다. 비장과 간장의 크기가 크게 증가하는 동안 매우 자주 황달이 발음됩니다. 이 질병은 규칙적인 악화와 감쇠 단계가 특징입니다.

특징은 검은 색 소변이 나타나는 것입니다. 빈혈 유형에 따라 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 감기 혈종 덩어리 성 빈혈의 증상은 다소 다릅니다 : 손가락과 발가락이 파란색으로 변하고 흰색으로 변하기 시작하여 말초 순환 장애를 일으키고 혈전증이 발생합니다.

질병의 진행을 결정하기 위해 의사는 검사와 혈액 검사를 처방합니다. 거대 세포권 및 미세 세포 분열증은자가 면역성 빈혈의 특징이며, 정상 모세포가 종종 발견됩니다. ESR의 지표가 크게 증가했습니다. 만성적 인 형태로 발생하면 백혈구가 정상 범위 내에 형성됩니다. 위기 상황에서 백혈구 증은 높을 수 있습니다.

혈액 검사만으로 완전한 명확성을 얻을 수 있습니다. 종종이 질환은자가 면역 혈소판 감소증의 배경에서 발생합니다. 동시에, 적혈구 조증도 위반되며, 대부분의 경우 적혈구가 증가합니다. 배설물에 많은 양의 빌리루빈과 스테로 비린이 나타납니다. 결과가 양성인 경우 항체가 속한 분류를 확인하는 것이 필요합니다.
이 유형의 빈혈의 특징적인 증상은 적혈구 미세 구균 (erythrocyte microspherosis)입니다.

용혈성 빈혈은 어떻게 치료 되는가?

이 빈혈의 치료를 위해 코르티코 스테로이드 인 호르몬을 사용합니다. 치료가 효과가없는 경우, 수술은 비장에 수행됩니다. 가장 자주 제거됩니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 황달은 오래 동안 지속된다.
  • 담석의 빈번한 발생;
  • 빈번한 악화.

이러한 문제를 해결할 수있는 유일한 방법은 췌장 절제술입니다.

현재까지이 방법이 가장 효과적이며 유전되거나 획득 된 빈혈 치료에 사용됩니다. 그러나, 효소 침윤 형태에서, 개입은 효과적이지 않거나 효과가 없다. 질병은 치료 받아야하며 매우 심각하게 받아 들여야합니다.

대부분의 경우, 심장 마비와 perisplenitis,이 질병은 가장 일반적인 징후가 복잡합니다. 종종 그들은 약점의 상태와 빈혈의 출현에 의해 복잡합니다. 특징적인 발현은 하악부의 영양 결핍 궤양이다.

정상적인 방법으로 영양 결핍 성 궤양을 치료해도 결과는 없습니다. 그들의 형성은 증가 된 용혈의 배경에서 발생합니다. 수술 후 궤양의 치유가 빠르게 진행됩니다. 경미한 형태의 질병에는 사소한 성형 결함 만이 드러납니다. 빈혈이 심하면 장애로 이어질 수 있습니다.