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죽상 동맥 경화증

과 아세포 (거대 적 아세포) 빈혈

선조 세포 (megaloblast)가 기원을 "비난"한다면 빈혈이 거대 거대 세포라고합니다. 이 용어는 모든 유형의 빈혈을 세포 구성의 형태 학적 변화의 원칙에 따라 세분하는 특징입니다. 국제 질병 분류에서 그러한 진단은 "기타 영양 관련 빈혈"섹션에서만 언급되며 D53.1로 작성되었습니다.

실무자의 경우, 원인에 따라 빈혈의 임상 분류를 이해하고 수용 할 수 있습니다.

  • 혈액 손실로부터;
  • 적혈구 생성의 위반으로부터;
  • 적혈구의 파괴가 증가했다.

이 목록에서 거대 적아 구성 빈혈은 재생 불량, 철 결핍, sideroblastic 및 만성 질환과 함께 두 번째 그룹에 포함됩니다.

의료 통계에 따르면, 모든 빈혈증의 1/10이이 그룹에 속합니다. 젊은 세대의 경우 연령이 0.1 %에서 70 년 후에는 4 %로 증가합니다. 닥터 혈액 학자는 질병의 낮은 탐지 가능성을 주목한다. 이것은 비타민 B의 광범위한 불합리한 사용에 의한 주요 특징의 마스킹에 기인합니다.12 다른 병리학.

Megaloblastic 빈혈 아종

적혈구 합성의 위반 메커니즘에 대한보다 상세한 기준에 따라이 유형의 빈혈은 2 개의 아종으로 나뉘어집니다.

비타민 B 결핍과 관련된 빈혈12, 엽산 :

  • 식품에 충분한 양이 부족하기 때문에;
  • 창자에있는 흡수의 과정의 위반 때문에;
  • 변경된 수송 및 신진 대사로 인해;
  • 증가 된 신체 요구 때문입니다.

다른 유형은 결핍증 B와 관련이없는 거대 적아 구성 빈혈이다.12 엽산 보충제는 원인을 제대로 이해하지 못합니다.

비타민 결핍은 선천적이거나 획득 될 수 있습니다. 그들의 콘텐츠는 항 바이러스제, 결핵약, 발작 경감 용 약제의 약에 따라 감소합니다.

입증 된 알코올 및 마약의 파괴적인 활동.

적혈구의 형성에 대한 위반 메커니즘

이 질환은 정상적인 적혈구 대신에 적혈구를 일으키는 골수 세포의 DNA 합성의 변화와 관련이 있습니다. 분자 적 산소와 결합하여 체내의 기관과 조직으로 운반 할 수 없습니다.

동시에, 다른 빈혈증 에서처럼 헤모글로빈의 세포 성숙 또는 생화학 적 합성 과정이 손상되지 않습니다. 주요 변화는 세포 분열에서 일어나고, 핵과 원형질 사이의 균형은 방해받습니다. 핵 염색체는 발달이 지연되어 핵의 구조를 파괴합니다.

"불량한"비정상적인 세포는 몸 자체가 골수에서 파괴되며 정상적인 적혈구 길이의 반 정도 산다. 호르몬의 영향으로 erythropoietin은 비타민 B의 섭취를 증가시킵니다.12 그리고 엽산은이 과정의 효소이기 때문에. 적혈구가 말초 혈액에 축적됩니다. 동시에, 비장, 장 상피의 과립구 및 혈소판 파괴 과정이 증가합니다.

비타민 B의 역할12 빈혈의 발병

몸에있는 비타민의 구성은 "국내 생산"의 과정, 음식에서받은 양, 동화 가능성에 달려 있습니다. 있음12 엽산은 독립적으로 합성되지 않습니다. 혈액의 평균 수준12 충분한 축적 (매일 흡수 된 4 μg)에 의해 뒷받침된다.

Methylcoobalamin은 DNA 합성에 필요하며,이 과정을 통해 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 정상적인 혈액 형성, 성숙이 보장됩니다. 그것의 부족은 거대 거식 유형으로 이어진다. Deoxyadenosylcobalamin은 활성 지방 대사 효소입니다. 결핍은 척수의 신경 뿌리 구조를 파괴합니다.

비타민 성분이 음식에서 방출되기 위해서는 췌장 프로테아제 효소가 필요합니다. 오직 그들은 단백질에 의해 차단 된 분자를 파괴 할 수 있습니다. 대장에서 더 흡수되기 위해서는 일정한 산도와 칼슘 이온이 필요합니다. 트랜스 코발라민의 형태로 간세포와 골수에 전달됩니다.

간은 비타민 A를 축적하고 장으로 담즙으로 분비합니다. 결핍12, 빈혈 및 신경 증상뿐만 아니라 위장의 침범에 기여합니다.

빈혈 발생에 엽산의 역할

소금 형태의 엽산 (엽산)은 음식으로 몸에 들어갑니다. 인벤토리 B와 달리12 십이지장 출산 중단 후 한 달 안에 엽산 섭취가 끝납니다 (최대 4 개월까지 가능). 엽산은 소장에 흡수됩니다. 캐리어 단백질은 비타민을 간과 골수에 전달합니다.

결핍 B가있는 사람12 엽산과 함께

결핍의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

  • 체중 감량을위한 유행 식단에 대한 채식주의와 열정;
  • 설사와 관련된 위와 장의 질병, 음식의 흡수 장애;
  • diphyllobothriasis - 기생충 감염 그룹의 질병으로, 넓은 촌충 알의 감염은 더러운 손, 물고기, 북부 강을 따라 러시아 연방 지역, 우랄 및 극동 지역을 통해 발생합니다.
  • 보상되지 않는 임신 (빈혈은 태아에게 전달 될 수 있음);
  • 만성 알코올 중독.

임상 증상

증상은 Addison-Birmer 빈혈 때문에 가장 많이 연구됩니다. 흐름에는 2 단계가 있습니다.

  1. 초기 (전임상) - 환자의 불만은 없으며, 증상이 우연히 실험실 테스트에서만 확인 될 수 있습니다. 특히 스트레스가 많은 상황에서 시행 된 경우 더욱 그렇습니다.
  2. 임상 증상 - 전형적인 증상이 나타납니다.

빈혈의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 현기증;
  • 일반적인 불쾌감, 약점에 대한 불만;
  • 메스꺼움 및 식욕 감퇴;
  • 염증 및 혀의 타는듯한 느낌;
  • 구강 점막에 고통스런 궤양이 나타나는 것 (구내염);
  • 혈액 속의 빌리루빈 수치가 증가하고 간세포가 손상되어 피부가 황변합니다.

거대 적아 구성 빈혈은 (척수의 뿌리 파괴로 인해) 신경 계통에 손상을 입히는 특징이 있습니다.

  • 손가락이 따끔 거림.
  • 피부 민감성의 위반;
  • 운동의 어려움.

뇌 손상과 심한 과정이 가능합니다 :

  • 기억 상실;
  • 환각, 망상;
  • 과민 반응;
  • 혼수 상태.

진단

일반적인 혈액 검사는 전임상 단계에서 빈혈을 의심 할 수 있습니다. 일반적인 분석에서 :

  • 적혈구 수의 감소;
  • 그들의 크기를 증가 시키십시오;
  • 높은 색 지수 (1.1 이상);
  • 변경되지 않은 헤모글로빈 함량;
  • 현미경 하에서, 핵 및 잔류 물 형태의 핵은 적혈구에서 발견된다.
  • 망상 적혈구, 호중구, 혈소판의 수 감소;
  • 모든 셀이 확대됩니다.

골수 조성 :

  • 적혈구 배아 세포가 우세하다;
  • 그들의 핵과 세포질 사이의 불일치가 발견된다;
  • 다른 세균의 위반은 큰 호중구와 거핵구에 의해 확인됩니다.

생화학 검사에서

  • 자유 빌리루빈의 적당한 증가;
  • 약간 상승 된 혈청 철;
  • LDH 성장이 검출됩니다 (젖산 탈수소 효소 효소, 적혈구 파괴의 증가를 나타냄).

치료

필수 비타민 결핍을 제거하기 위해서는 균형 잡힌 식사가 필요합니다.

비타민 B가 많은 식품12:

  • 쇠고기, 송아지 및 돼지 간;
  • 신장;
  • 유제품;
  • 계란;
  • 지방이 많은 물고기.

엽산은 이미 나열된 것을 제외하고는 풍부합니다.

  • 닭고기;
  • 맥주 효모;
  • 치즈;
  • 양배추의 다른 유형;
  • 콩;
  • 시금치;
  • 호두;
  • 토마토;
  • 바나나;
  • 오렌지.

지정된 코스 사용 비타민 B12 주사와 엽산 알약.

환자의 상태가 심각한 경우 적혈구 수혈을합니다.

거대 적아 구성 빈혈은 반드시 이러한 비타민 결핍과 관련이 없기 때문에 최종 치료는 완전한 검사를 거친 후 의사가 처방합니다. 당신은 자신의 다이어트 요법을 할 수 없습니다. 부적절한 전술은 상황을 악화시킬 수 있습니다.

Megaloblastic 빈혈 : 원인, 증상 및 치료

한 가지 유형의 빈혈은 거대 적립 또는 B12 엽산 결핍 빈혈입니다. 이 질환은 세포에서 RNA와 DNA 합성의 파괴로 인한 적혈구 성숙 과정의 붕괴의 결과로 발생하며 많은 수의 수정 된 적혈구 전구체 인 거석 괴사가 골수에 존재한다.

거대 적아 구성 빈혈 빈도는 모든 빈혈증의 9-10 %입니다. 그것은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미치지 만, 젊은 사람들보다 노인들에게서 더 일반적입니다 (각각 4 % 및 0.1 %). Megaloblastic 빈혈은 치료할 수 있고 치료해야하는 상태입니다. 이 질병의 원인, 증상 및 치료 방법은이 기사에서 논의 될 것입니다.

거대 적아 구성 빈혈의 원인과 원인

B12 엽산 결핍 빈혈의 발병 이유는 비타민 B12 (시아 노 코발라민)와 엽산 (비타민 B9)이 부족하기 때문입니다.

엽산 결핍증은 대개 다음과 같은 이유로 발생합니다.

  • 금식 중 음식물과 함께 비타민 섭취 부족;
  • 체강 질병 및 다른 장염과 같은 다양한 질병으로 인한 장의 흡수가 불충분 함.
  • 절제 (제거)의 결과로 환자의 소장의 부분적 또는 전체 결핍;
  • 임신 중 및 수유 중 비타민 B9에 대한 필요성이 증가하고, 용출성 빈혈의 일부 형태, 박리 성 피부염의 경우 또는 광범위한 테이프 침범의 경우 - 두피로 글로 트리 트리아시;
  • 예를 들어, 혈액 투석 중 증가 된 손실;
  • 만성 간염, 간경화;
  • 만성 췌장염;
  • 알코올 남용;
  • 특정 의약품의 장기간 사용 - 경구 피임약, 항 경련제, 신진 대사를 늦추는 약물.

시아 노 코발라민이 부족한 이유는 다음과 같습니다.

  • 채식주의;
  • 용종증 또는 위장 암;
  • 만성 위염 A;
  • 위장의 부분적 또는 완전한 제거;
  • 졸 링거 - 엘슨 증후군;
  • 임신 및 수유 기간;
  • 웜 감염;
  • 장 질환, 특히 체강 질병;
  • 소장 절제술;
  • 크론 병;
  • 간경변 및 만성 간염;
  • 효소 부족 - 트랜스 코발라민 II.

비타민 B9와 B12의 신체가 결핍되면 유전 물질 인 DNA와 RNA의 세포 내 합성이 방해 받게됩니다. 다른 것들보다, 골수 및 소화관의 상피 세포가 영향을받습니다. 즉, 재생률이 높은 세포입니다. 적혈구 전구 세포는 분화하는 능력을 잃어 버리고 (더 젊은 형태에서보다 성숙 된 형태로 전환), 그 세포질은 전에와 같이 발달한다 : 결과적으로 거대 세포 (megaloblast)라고 불리는 거대한 세포가 형성된다.

비타민 B12는 모든 종류의 동물성 제품으로 인체에 들어갑니다. 위장에 들어가면 소화관을 따라 더 이동하는 소화관 (gastromukoprotein)과 함께 소장으로 흡수되어 흡수됩니다. 비타민 B12의 일일 필요량은 3-7 mcg입니다. 그것의 예비는 간에서 있고 3-5 mg를 구성한다. 엽산의 필요성은 하루에 100 mcg 더 높지만 몸에 더 많이 들어갑니다. 표준식이 요법으로 300-750 mcg입니다. 비타민 B9의 매장량은 5-10mg입니다.

비타민 B12는 2 가지 중요한 부분으로 구성되어 있습니다 - 보효소. 첫 번째 부족으로 DNA 합성이 방해받습니다. 적혈구 세포의 성숙이 방해됩니다. 거대 세포 유형의 혈액 형성이 형성됩니다. 적혈구 이외에도 백혈구와 혈소판의 형성이 손상되지만 이러한 변화는 덜 두드러집니다.

또한, 첫 번째 코엔자임의 결핍은 필수 아미노산 - 메티오닌의 합성에 위배되며, 이는 정상적인 신경계의 기능을 담당합니다. 몸에 두 번째 코엔자임이 없기 때문에 지방산 대사가 방해받습니다. 독성 물질이 축적되어 부분적으로 척수에 영향을줍니다 - 쇠퇴 골절이 발생합니다.

거대 적아 구성 빈혈의 임상 증상

압괴적 인 거대 적아 구성 빈혈의 대부분은 B12 결핍입니다. 임상 발현은 소화관 손상의 징후, 관절염 골수 증의 증상, 순환 저산소증 증후군, 정신 신경 장애와 같은 4 가지 그룹으로 합칠 수 있습니다. 더 많은 것을 고려하십시오.

1. 위 점막의 위축, 위장의 점막 손상, 효소의 불충분 한 생산 및 이러한 변화로 인한 음식물의 소화 및 흡수 장애로 인해 소화관 손상 징후가 나타납니다.

  • 식욕 감소;
  • 육식에 대한 완전한 혐오감;
  • 혀끝의 따끔 거림 및 통증, 미각 장애, "옻칠 한"혀 -이 증상들은 Hyunter의 위축성 광택염이라는 용어와 결합되었습니다.
  • 메스꺼움, 구토;
  • 변 장애.

2. 궤도 관절 경화증의 증상 :

  • 두통;
  • 따끔 거림, 따끔 거림, 피부의 불타는 감각 - 감각 이상;
  • 감기에 걸렸다.
  • 비정상, 비정상 보행;
  • 팔다리에서 감각의 감각;
  • 하지의 무기력;
  • 운동 활동의 제한 - 심한 경우에는 마비, 마비.

3. 순환 저산소증 증후군 :

  • 심각한 전반적인 약점;
  • 피로;
  • 적은 노력으로 또는 심지어 휴식시에도 호흡 곤란;
  • 하트 비트;
  • 마음의 고통의 다른 강도;
  • 피부가 가렵고 때로는 황변합니다.

4. 정신 신경 장애 :

  • 과민 반응;
  • 환각;
  • 경련;
  • 간단한 수학 함수 수행의 복잡성.

질병은 일반적으로 무증상 및 임상의 2 단계로 진행됩니다. 첫 번째 단계에서는 hypovitaminosis의 명백한 징후가 없으며 환자는 경미한 불쾌감과 경미한 소화 불량 증상을 호소합니다. 혈액에 비타민의 함량이 감소하는 외부 임상 징후가 없더라도 이미 존재합니다. 비타민이 몸에서 또는 그보다 빨리 고갈되면 강한 자극적 요인에 노출 된 후 (예 : 심리적 정서적 스트레스의 배경 또는 중증의 외과 개입 후)이 질병은 두 번째 단계, 즉 임상적인 단계로 접어 들게됩니다.

거대 적혈구 빈혈의 배경에서 협심증 (협심증, 부정맥)과 같은 만성 신체 질환이 악화되고 적극적으로 진행되고 있습니다. 붓기가 있습니다.

노인에서 거대 적아 구성 빈혈의 특징에 주목하는 것은 가치가 있습니다. 헤모글로빈 수치가 충분히 낮더라도이 카테고리의 환자는 불만이 거의 없으며 철분 결핍 빈혈의 경우이 표시가 110g / l로 감소하면 환자의 상태가 심각하게 악화되고 불만이 많습니다.

거대 적아 구성 빈혈의 진단

의사는 불만, 전 각 및 환자의 객관적인 검사를 수집하는 단계에서 빈혈의 존재를 의심합니다.
다음 변경 사항이 눈에니다.

  • 창백하고, 때로는 피부가 노랗게됩니다. 양피의 색깔과 비교 된이 질병에있는 피부 색깔;
  • 확대 된 옻칠 한 혀;
  • 심장의 청진 - 수축의 증가 - 심박 급속 증, 수축기 중얼 거림;
  • 복부의 촉진과 함께 - 확대 비장 - 비장 비대;
  • 신경 학적 검사 - 케이블 골수 증의 징후.

일반적으로 헤모글로빈 및 적혈구의 혈중 농도가 감소하여 색상 지수가 1.1 이상으로 증가합니다 (즉, 빈혈은 농색 성임). 일부 환자에서는 적혈구 감소증과 병행하여 혈전증과 백혈구 감소증이 검출됩니다. 또한, 수정 된 적혈구 전구체 - 거대 세포와 거대 세포 -가 혈액에서 결정됩니다. Anisocytosis (세포 크기의 변화)와 poikilocytosis (모양의 변화)는 특징적입니다. 적혈구의 세포질에는 Kebbot rings와 Jolly calf라는 특정 요소가 정의되어 있습니다. 또한 망상 적혈구 감소증이 주목됩니다.

물론 혈청 내 비타민 B9 및 / 또는 B12의 수치는 정상 수치보다 낮습니다.
거대 적아 구성 빈혈은 종종 적혈구의 용혈을 동반하기 때문에 혈청 내의 철분 수준은 감소하지 않지만 정상 범위 내에 있거나 증가합니다. 같은 이유로, 자유 빌리루빈의 양은 혈청에서 증가합니다.

진단을 확인하기 위해 흉골 천자가 시행됩니다. 뾰족한 결절에서 결정된 골수의 거대 수정. 투여 후 몇 시간 이내에 골수가 정상으로 돌아 오기 시작하고 1-2 일이 지나면 거대 세포 형성 유형의 증상이 완전히 사라지기 때문에 비타민 B12를 가진 환자와 치료를 시작하기 전에 구멍을내는 것이 중요합니다.

거의 모든 환자에서 위의 변화 외에도 위 점막의 위축 변화가 결정되며 염산의 감소 된 함량은 저염소 또는 심지어 염산염입니다.
일반적으로 거대 적아 빈혈의 존재 여부를 환자가 검사하는 전체 과정은 3 단계로 나눌 수 있습니다.

  • 이러한 유형의 빈혈의 특징을 나타내는 혈액 수치가 바뀝니다.
  • 비타민 B9와 B12의 수준을 결정하고 흉골 천자 후 흉부를 연구합니다.
  • 빈혈의 원인 인자 결정 - 역사 데이터, 위장 검사 (fibrogastroscopy, 산성도 결정 등), 내장, 간, 기생충 감염 (대변)의 유무 결정에 대한 상세한 연구. 실시되는 임상 시험의 양은 각 환자마다 개별적이며 특정 임상 상황에 따라 결정됩니다.

거대 적아 구성 빈혈 치료

정확한 원인이 결정되면 (빈혈의 원인), 치료의 주된 방향은 그것을 제거하는 것입니다. 이것은 degelmentization (웜이 발견 된 경우), 수술로 폴립이나 다른 위 종양 제거, 장 질환에 대한 적절한 치료, 알코올 중독과의 전쟁 등이 될 수 있습니다.

병적 치료와 병행하여 환자는 영양에 많은 관심을 기울여야합니다. 거대 적아 구성 빈혈 환자의 식사에는 충분한 양의 육류 및 유제품, 간장, 잎이 많은 채소 및 과일이 포함되어야합니다.

병인 요법의 핵심은 비타민 B12 - 시아 노 코발라민의 비경 구 투여입니다. 치료에 필요한 용량은 기준 혈압에 달려 있으며 하루 200-1000 mcg입니다.

이러한 요법은 혈액 학적 관해서가 시작될 때까지, 즉 적혈구 수의 정상화와 관련된 역학이 결정될 때까지 계속됩니다. 이 기간부터는 시아 노 코발라민 주입량을 줄이거 나 이전 복용량으로 투여하는 것이 권장되지만 매일 48 시간마다 한 번씩, 그리고 주 2 회는 헤모글로빈 수치 정상화까지 권장됩니다.

일반적으로 혈액 학적 관해의 첫 징후는 치료 시작 6 ~ 10 일 후에 나타나며 망상 적혈구 수준이 2 ~ 3 %까지 급격히 증가합니다. 이 현상을 "망상 위기"라고합니다. 앞으로 헤모글로빈, 적혈구 및 백혈구와 혈소판 수가 점차 정상으로 돌아 오면 색 지수가 감소합니다.

완전한 혈구 수의 지표가 정상화되면, 시아 노 코발라민의 복용량이 1 주당 100-200 mcg로 투여된다. 환자가 Addison-Birmer의 빈혈로 진단되면 비타민 B12가 권장됩니다.

질병의 일부 경우 - 예를 들어, 이미 개발 된 궤양 성 골수 증 - 비타민 B12의 높은 용량 - 매일 800-1000 mg을 처방합니다. 말초 혈액의 정상 지표로 돌아 왔을뿐만 아니라이 상태의 신경 학적 증상이 완전히 사라진 경우에만 약물의 용량을 줄입니다.

특히 어려운 임상 상황에서 - 환자가 선충 출혈 상태에 있거나 이미 혼수 상태에 빠졌을 때 수혈을 처방합니다. 일반적으로 세척 된 적혈구가 주사됩니다. 이 질환의 입증 된자가 면역 기전 (다수의 환자에서 그러함)으로 환자는 단기 코스의 최소 치료 용량으로 글루코 코르티코이드를 도입하는 것으로 나타났습니다.

엽산 결핍의 경우, 그것을 함유하는 제제가 투여됩니다. 약물의 일일 복용량은 일반적으로 1-5 mg입니다. 투여 경로는 경구입니다.

앞으로 질병의 재발을 막기 위해서는 치료의 3 분의 1을 차지하는 용량으로 비타민 B9의 예방 과정을 처방해야합니다.

거대 적아 구성 빈혈 예방

이러한 유형의 빈혈 위험을 줄이는 방법 중에는 비타민 B9와 B12가 함유 된 음식을 충분히 섭취하고 나쁜 습관, 특히 알코올 중독, 기생충 감염 예방, 소화관 질환의 적시 치료, 비타민 투여 등 합리적인 영양 섭취에주의해야합니다. B12를 수술 후 환자에게 투여하여 위장이나 소장을 제거합니다.

거대 적아 구성 빈혈의 예후

적절한 치료를시기 적절하게 시작하면 두 거대 적혈구 빈혈 (예 : B12 및 엽산 결핍)에 대한 예후가 유리합니다.

연락 할 의사

위에서 설명한 증상에 대해 걱정하거나 이미 혈액을 기증했으며 어떤 종류의 빈혈이 있음을 알고 있다면 GP에 문의하십시오. 추가 진단 후, 거대 적아 구성 빈혈 환자는 치료를 처방하는 혈액 학자에게 의뢰됩니다. 또한, 신경 학자와 함께 (케이블 뮬로이드증과 함께)와 위장병 학자 (소화 불량과 함께)와의 상담이 종종 필요합니다. 빈혈의 흔한 원인으로 간 질환과 기생충 침입이 간호 학자와 전염병 전문의에게 권장되는 검사가됩니다. 영양은 치료에서 매우 중요하며, 영양 학자의 조언이 도움이 될 것입니다.

거대 적아 구성 빈혈의 병인 및 치료

Megaloblastic 빈혈은 골수 내 혈액 세포의 비정상적인 발달을 초래하는 DNA 및 RNA의 합성 장애와 관련된 질병의 여러 그룹을 포함합니다.

비슷한 질병이 거대 세포 덩어리 (megaloblast) 라 불리는 세포에서 발생하며, 그 결과 그와 같은 이름을 얻었다. 합성이 방해되면 적혈구가 체내에서 형성되어 골수에서 죽습니다.

이것이 적혈구의 수를 줄여 빈혈을 유발하는 이유입니다.

원인

이런 종류의 질병은 어떤 사람 에게서나 발생할 수 있지만, 나이에 따라 통계에 따르면 위험 확률이 증가합니다. 그것이 발전 할 수있는 이유는 선천적 인 것과 취득 된 것으로 나누어집니다. 빈혈이 선천적 인 경우, DNA 합성의 선천성 장애로 인해 빈혈이 가장 자주 발생합니다. 이들은 구강 성 산성뇨, 티아민 의존성 거대 적아 구성 빈혈 및 선천성 dysyritropoietic과 관련이 있습니다.

때로는 거대 적아 빈혈이 특정 약물의 사용으로 인해 발생합니다. 물론 이들 모두가 질병을 일으키는 것은 아닙니다. 그것의 출현은 양, 섭취 빈도, 신체의 전반적인 건강, 개인적 내성과 같은 많은 요인에 달려 있습니다.

대사 순환과 엽산과 비타민 B12의 관계

빈혈 발생의 기초가 될 수있는 약물 중에는 다음과 같은 약물들이 있습니다 :

  1. 항 바이러스제.
  2. 항 경련제.
  3. 항 대사 물질
  4. Anti-TB 약품.
  5. 또한 알코올도 포함하십시오.

그래서 마약은 의사의 처방전에 엄격하게 사용되어 합병증을 일으키지 않아야합니다.

그러나 거대 적아 구성 빈혈의 가장 흔한 원인은 엽산 및 비타민 B12 결핍입니다. 그것이 개발할 수있는 가장 빈번한 이유는 다음과 같습니다 :

  • 음식에 필요한 물질 부족. 식물성 식품에는 비타민 B12가 없기 때문에 종종 채식 식품 지지자들 사이에서 질병이 발생할 수 있음을 기억해야합니다.
  • 위장관의 질병.
  • Diphyllobothriasis.
  • 알콜 중독 및 마약 중독.
  • 이와는 별도로 임산부에서는 엽산 결핍이 종종 관찰됩니다.

추가 합병증

비타민 B12 결핍으로 인해 발생하는 질병의 한 형태는 Addison-Birmer의 빈혈로 알려져 있습니다. 문제는 거대 적아 빈혈이 자주 발생하므로 간 질환으로 황달이 발생하기 시작한다는 것입니다. 외부 요인은 피부와 점막의 황변 일 수 있습니다. 이것은 적혈구가 파괴되는 동안 나타나는 혈액 중 빌리루빈 함량이 높기 때문입니다.

임산부의 엽산 수치는 거대 적대 빈혈의 위험이 있으므로주의를 기울여야합니다. 이 질병은 어머니의 몸 에서뿐만 아니라 어린이의 신체 발달에도 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어 임산부에서 엽산이 결핍되면 어린이에게 질병이 더 심해질 수 있습니다.

증상

거대 세포를 포함한 빈혈병의 발병은 조건 적으로 준 임상 적 및 임상 적 두 단계로 나뉘어집니다.

첫 번째는 질병의 외부 징후가 보이지 않는 것입니다. 증상은 심한 충격이나 스트레스가 발생할 때 발생할 수 있지만 실험실 검사만으로도 여전히 감지 할 수 있습니다.

두 번째 단계에서는 신체의 조직에 변화가 있기 때문에 질병의 징후가 명확하게 보입니다.

어떤 종류의 빈혈 환자에게도 나타나는 주요 증상이 있습니다. 일반 약점, 혼수 상태, 현기증에 대해 불만을 나타냅니다. 식욕, 메스꺼움을 감소시킬 수 있습니다. 때로는 윤부염과 각성 구내염이 발생합니다.

비타민 B12 결핍에 근거하여 거대 적아 구성 빈혈이 발생하면 환자는 신경 병증 성 증상을 경험할 수 있습니다. 아마도 감각의 발달 - 손가락 끝, 떨림, 과민성, 단기 기억 상실, 환각에 따끔 거림. 이러한 증상이 나타나면 신경 학적 검사를 시행해야합니다. 빈혈병의 경우, 그것은 밧줄 고리 골수 증의 징후를 잘 드러 낼 수 있습니다.

치료 및 예방

빈혈 치료는 독립적으로 수행 할 수 없으므로 담당 의사와상의하고 지침을 엄격히 준수하십시오.

올바른식이 요법을 선택하는 것이 필요합니다. 비타민 B12는 고기와 간에서 발견되고 과일과 잎이 많은 채소에서 엽산이 발견되기 때문에 체내에서 어떤 물질이 결핍되어 있는지에 따라 영양소가 선택됩니다. 식이 요법에 특별한주의를 기울여 임신해야합니다.

대부분 소량의 엽산 보충제를 사용하여 빈혈을 일으키기 때문에 유사한 질병을 가진 임산부의식이 요법은 위의 제품을 기준으로합니다.

치료 계획의 다음 항목은 다시 질병의 원인에 따라 약물 치료입니다. 거대 적아 구성 빈혈의 경우, 비타민 B12 주사가 처방됩니다.

주사는 4-6 주 동안 1 일 1 회 배치합니다. 회복 후, 환자들은 등록되고 혈액, 내장 및 간의 상태가 지속적으로 확인됩니다. 1 년에 1 ~ 2 회, 5 ~ 6 회의 짧은 기간에 주사가 반복됩니다. 환자가 심각한 상태에 이르면 혈중 헤모글로빈 수치가 낮을 때 적혈구 수혈이 가능합니다.

엽산 결핍으로 인한 질병의 경우 섭취량을 처방합니다. 첫 번째 긍정적 인 효과는 1.5 주에서 2 주간 투여 한 후에 관찰됩니다. 때로는 추가 코스를 지정할 수도 있습니다. 용혈성 빈혈로 고통받는 임산부의 엽산 결핍도 보상됩니다.

질병의 원인이 비타민 B12와 엽산의 결핍에 좌우되지 않는 경우가 있습니다. 대개의 경우, 그것은 유전 적 특성으로 인해 나타납니다. 이 경우 불충분 한 물질의 보충에 기반한 기금의 과정은 적용되지 않습니다. 치료는 병원에서 이루어 지므로 환자는 항상 검사를 받아야합니다.

비타민 B12가 결핍 된 엽산을 섭취하면 원하는 효과를 얻을 수 없을뿐만 아니라 치명적인 결과까지 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 그러므로, 특히 요구되는 물질의 결핍이 이미 발견 된 경우, 혈액과 간의 상태를 모니터링 할 필요가 있습니다.

거대 적립성 빈혈

정의 Megaloblastic 빈혈은 시아 노 코발라민 (비타민 B) 결핍에 의해 발생하는 초기 적혈구 형성으로의 전환과 함께 정상적인 조혈을 억제하는 일반적인 증상 인 혈액 질환의 그룹입니다.12) 및 / 또는 엽산.

ICD-10 : D51. - 비타민 B12-결핍 빈혈.

D52. - 엽산 결핍 빈혈.

병인학. 거대 적아 구성 빈혈의 원인은 환자의 몸에 비타민 B가 부족하기 때문입니다.12 (시아 노 코발라민) 및 / 또는 엽산을 포함한다.

비타민 B12 엽산은 내생 적으로 생성되지 않으며 육 제품, 효모로 몸에 들어갑니다. 엽산은 오래 지속되고 집중적 인 열처리를 거치지 않은 육류 제품의 거의 모든 녹색 채소 및 과일에 들어 있습니다.

식품 보조 식품 비타민 B12 gastromucoprotein에 결합하고 소장의 혈액으로 흡수됩니다. 주로 간에서 입금.

엽산은 중개자없이 장에서 흡수됩니다. 그것은 아스 코르 빈산의 존재 하에서 더 잘 흡수됩니다.

신체에서 사용할 수있는 비타민 B12 3-4 년 동안 정상적인 혈액을 제공 할 수 있으며 4-5 개월 동안 엽산을 보유합니다.

음식과 함께 부적절한 섭취. 엄격한 채식주의 자, 노인층의 저소득층에서 발생합니다.

위장 점막에 의해 분비 된 위장 단백질 (gastromukoprotein)의 운반자가없는 상태에서의 비타민 흡수에 대한 위반. 이 병리의 원인은 대부분 히스타민 내성 achlorhydria와 세포를 덮는 것에 대한 자기 면역 반응이 일어나는 타입 A의 위축성 위염입니다. 위 절제술 후 위의 종양에서도 관찰됩니다.

소장에서의 비타민 흡수에 대한 위반. 그것은 만성 장 질환 (말단 ileitis, diverticulosis, 종양, 소장의 절제 후 상태)에서 발생합니다.

운송 단계에서 음식에서 비타민 섭취가 과다 섭취 됨. 혈소판 증을 동반 한 광범위한 lentekom의 장내 침범으로 발생합니다.

간장의 주된 축적 기관에 비타민을 축적하고 보존하는 불충분 한 능력. 그것은 간경화, 간 섬유증 환자에서 발생합니다.

선천성 비타민 B 수송 및 기전의 결함12.

엽산 결핍으로 이어지는 원인은 다음과 같습니다.:

영양 결핍 (단조로운 통조림 동물 식품 - 선원들, 긴 원정 참가자들).

약물 치료의 부작용 (엽산 길항제, 항 경련제, 술폰 아미드 등으로 치료).

소장의 만성 염증성 질환, 소장 절제술.

병인 발생. 비타민 B12 메틸 코발라민과 데 옥시 아데노 실 코발라민의 조효소입니다.

메틸 코발라민은 DNA 합성에 필요합니다. 결핍으로 인해 엽산 전환주기가 지키지 않아 uridine monophosphate가 thymidine monophosphate로 전환됩니다. 결과적으로 DNA 구조가 파괴되는 것은 엽산 결핍과 유사합니다. 주로 증식하는 조직, 주로 조혈 계 세포의 세포 분열에 대한 억제가있다.

Deoxyadenosylcobalamin은 지방산의 대사에 관여합니다. 결핍으로 메틸 말 론산이 숙신산으로 전이되지 않는다. 메틸 말론 산은 신경계에 독성이 있습니다. 과량이있을 때, 척수의 후 외측 기둥의 퇴행이 발생합니다 - 쇄골 골수 증. 엽산 결핍은 그러한 변화를 일으키지 않습니다.

임상 사진. 외부 적으로, 환자들은 약간 녹색이고 칙칙한 상아색의 피부로 창백 해 보인다. 나이가 든 환자는 밝은 회색 은색 머리카락이 특징입니다. Icterus, 그리고 종종 심한 황달은 비공유 된 hyperbilirubinemia로 인해 헤모글로빈 함유 적혈구의 골수 내 용혈 (분지 - 용혈)의 결과입니다. 질병의 악화 기간 동안 신체 온도는 38도 이상으로 상승합니다.

거대 적아 구성 빈혈의 임상상에서 빈혈, 소화 기관의 병변, 신경계의 장애 등 3 가지 증후군을 구별 할 수 있습니다.

빈혈 증후군 거대 적대 빈혈은 일반적으로 빈혈의 다른 변종과 동일합니다. 그것은 일반적인 약화, 심계항진, 적은 노력으로 호흡 곤란으로 나타납니다. 이명, 현기증, 심장에 찌르는듯한 고통,하지 사지의 불만이있을 수 있습니다. 빈혈 증후군의 임상 양상의 심각성은 빈혈 발생의 정도와 속도에 달려 있습니다. 빠른 anemization은 종종 혼수 상태의 출현으로 뇌 허혈을 일으키고, 보상을받지 못한 순환기 기능 부전을 일으킨다.

소화 기계의 증후군 병리학 식욕 부진, 식욕 부진, 무거움, 상복부 통증, 설사 등의 증상이 나타납니다. 일반적으로 언어의 패배 - Glossit Gunter. 그것은 밝은 염증 부위의 시작에서의 출현, aphthous rashes, 팁의 틈 및 혀의 측면 표면에 특징이 있습니다. 그러면 혀가 부드럽고 윤기가 난다. 위장의 점막의 영양 장애 변화는 위축성 위염, 장염의 증상을 나타냅니다. 간은 지속적으로 적당히 확대되고 통증이 없습니다. 때로는 작은 비장이 감지됩니다. 간경변증, 간문맥 혈류 장애의 증상 및 다른 간경화의 징후가 개별 환자에서 발견됩니다. 어떤 경우에는 설사, 흡수 장애 증상이 있는데, 이는 비타민 B 흡수의 위반을 나타낼 수 있습니다.12 창자에서.

신경 장애 증후군 는 척수의 후 외측 기둥 손상을 일으킨다. 어떤 경우에는 이것이 질병의 가장 초기 증상 중 하나입니다. 그것은 parasthesia, 진동 장애와 깊은 감수성이 특징입니다. 깊은 감수성의 교란은 더 일찍 나타나고하지의 말단 부분에서 더 두드러진다. 깊은 감수성 장애와 관련하여 운동 실조증이 발생합니다. 운동 장애, 약점, 하체의 마비, 힘줄 반사의 감소 또는 사라짐이 관찰됩니다. 병리학 적 증상 Babinsky, Rossolimo가 있습니다. 때로는 눈 마비, 방광의 무력증, 구후 신경근 염이 발생합니다. 아주 드문 정신적 변화가 환각, 조증의 홍조, 편집증 상태와 함께 발생하며 신속하게 치료로 사라집니다.

진단 완전한 혈구 수 : 정상 색소 성 색소 또는 농색 성 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증으로 표시됩니다. 소포증 (macroylococytosis), anisocytosis, poikilocytosis가 있습니다. 불규칙한 적혈구 (schizocytes)와 함께 거대 세포 인 거대 세포가 검출됩니다. 적혈구에서 헤모글로빈 함량은 높아집니다 - 색소 침착 (색 지수는 1보다 큽니다). 하나는 세포 내 흠도 - Joli 시체, Kebot 반지, 세포의 확산 polychromatophilia 볼 수 있습니다. 과분화 된 호중구가 검출됩니다. 혈소판 수는 적당히 감소합니다.

생화학 적 혈액 검사 : 비 접합 분획으로 인한 빌리루빈의 혈장 함량 증가, 혈장 철 농도의 약간의 증가가 결정됩니다.

면역학 연구 : IgG 클래스 특이 적 항체가 위와 위 단백질의 벽 세포의 세포질 항원에 대해 검출된다.

소변 검사 : 유비 로린이 검출됩니다 (적혈구 세포의 대뇌 분지 용혈의 증거)

Coprogram : 일부 환자에서는 넓은 촌충의 알 및 파편이 감지됩니다.

Sternal puncture : 거대 적대 유형의 적혈구 생성을 검출했습니다. 적혈구 새싹이 우세합니다. (leuko / erythro 비율은 1/2보다 커지므로 표준에서는 -3 / 1-4 / 1입니다.) 비정상적인 백혈구 증후군의 징후가 있습니다 - 성숙 단계의 상이한 비정상적으로 큰 과립구, 거대한 과민성 호중구. 거핵구 수가 감소했습니다. B 환자에서 alizarin red로 흉골을 치료할 때12 결핍 성 빈혈이 관찰되는 반면에 엽산 결핍이있는 환자에서는이 색이 발생하지 않는다.

실험실 위암 분비의 진단에 따르면, 위염 분비 단백질 분비의 부족과 함께 히스타민 내성 achlorhydria가 발생합니다.

EGD : 위축성 위염의 징후. 위 점막의 생검 표본에 대한 형태 학적 연구가 위 점막의 장 상피화의 징후로 결정될 때. 어떤 경우에는 임상 적으로 잠재 위 암으로 진단됩니다.

X 선 검사 : 점막의 주름이 평탄 해지고, 색조가 감소하고, 위장의 운동 기능이 손상됩니다. 신체의 종양 병변의 가능한 진단.

초음파 검사 : 일부 환자는 간경화의 증상을 나타내며 문맥 혈류 역학을 손상시킵니다.

ECG : 빈맥, 심실 심근의 확산 변화 (퇴행).

EchoCG : 심실 및 심방 충만의 팽창, 수축기 지수의 증가 (현저한 빈혈 증후군).

차동 진단. 차동 진단 기준 B12-결핍 성 빈혈은 위축성 윤부 염증, 위축성 위염, 중등도 고 빌리루빈 혈증, 정상 또는 중등도의 혈청 철이있는 골수의 흉골 생검에 의한 거대 적아 유형의 조혈, 특정 신경 장애 및 비교적 노인 환자의 병용이다.

B가있는 환자에서 발견되는 것과 유사한 folicic deficiency anemia12-골수의 형태 학적 결함의 결핍, 알리자린 적색의 거대 적립체의 염색, 위축성 윤부 염증의 위축, 위축성 위염의 징후가 없으며, 섬유 적 골수 증의 신경 학적 증상은 절대적으로 특징이 아니며, 환자의 어린 나이가 우선합니다.

B 형 환자에서 빈혈보다 더 황달이있는 미세 세포 형 용혈성 빈혈과는 달리12 및 / 또는 엽산 결핍 성 빈혈은 거대 췌장 세포 증식, 적혈구 색소 침착, 말초 혈에서의 과민성 호중구, 골수 흉골 생검에 의한 거대 적 조혈 (megaloblastic hematopoiesis)을 특징으로한다.

진단 및 차별 진단용12-간경변증의 임상 징후가있는 환자에서 황달 및 고 빌리루빈 혈증의 원인 인 결핍 성 빈혈, 흉골 천자 및 골수의 형태 학적 분석이 수행되어야한다.

골수에서의 거대 적 조혈의 형태 학적 징후의 존재는 내부 장기의 가능한 종양 병변을 확인하거나 배제하기 위해 컴퓨터 X 선, NMR 단층 촬영, 초음파 선별을 포함한 모든 방법으로 상세한 검사가 필연적으로 필요합니다.

일반 혈액 검사.

소변 검사.

빌리루빈, 철의 농도의 의무 결정과 생화 학적 혈액 검사.

뼈의 골밀도에 대한 내적 천공 및 형태 학적 분석.

Megaloblastic 빈혈 : 발달, 징후, 진단, 치료, 예후

Megaloblastic anemia (AI) 또는 흔히 흔히 불리는 악성 빈혈 (이 이름이 비타민 B12만의 결핍 임)은 리보 핵산 합성 (RNA)의 위반으로 인한 혈액 질환으로 분류되는 병리학 또는 디옥시리보 핵산 (DNA).

거대 세포 성 빈혈의 경우 매우 특징적인 신호는 크기 (큰), 핵과 세포질 (비동기)의 분화, 핵 (정상 세포의 특징이 아님)에 염색질을 배치하는 것과 같은 적혈구 계열의 세포에서의 변화입니다.

Megaloblastic 빈혈 - 전형적인 대표

이 질병은 특정 비타민 (특히 B12와 B9)이 부족하기 때문에 형성됩니다. 이것은 DNA 합성이 신체의 이러한 물질의 양에 의존하기 때문입니다. 또한, DNA 생산에 영향을 미치는 생화학 적 과정에 관여하는 효소의 개별적인 (희귀 한) 유전 적 변이로 인해 디옥시리보 핵산의 생성이 화를 낼 수 있습니다.

이 혈액 병리학의 전형적인 대표는 다음과 같습니다 :

  • B12 결핍 빈혈 (Addison-Birmer 병, 악성 빈혈, 악성 빈혈)이 가장 흔한 형태입니다. 그것은 코발라민의 결핍에 의해 야기되는 상부 창자 질환 (소장)에 의한 취득 ​​또는 (Transcobalamin) 내인성 인자의 생산과 분리 (WF) 또는 장내 흡수 코발라민을 전송하는 트랜스 포트 단백질의 부재에 의해 상속에 의해 전송되고 의존 할 수도. 유전성 빈혈은 어린 아이들에게서 눈에 띄게됩니다.
  • 엽산 결핍 성 빈혈 (비타민 B9 결핍증)은 비타민 B12 결핍보다 훨씬 적으며 격리 엽산 결핍은 시아 노 코발라민이없는 심각한 결과를 초래하지 않습니다.
  • 결합 된 옵션 - B12- 엽산 결핍 빈혈. 결합 된 형태는 비타민 B12와 B9가 부족하기 때문에 드물기 때문에 일반적으로 장에서 이러한 물질의 흡수를 위반하여 발생합니다.

시아 노 코발라민과 엽산이 충분한 양으로 인체에 유입되는 것이 중요한 이유는 무엇입니까? 사실 그들은 DNA가 필요로하는 "메티오닌"의 불안정한 메틸 그룹 수송에 중요한 역할을 담당하고있다. B12의 수준이 감소하거나 사라지 자마자이 반응은 급격히 감소하여 핵의 성숙에 큰 영향을 미칩니다. 세포질의 기능이 보존되면 핵은 "서두르지 않습니다"-이 과정은 매우 늦습니다 ( "핵과 세포질의 비동기 분화"가 일어납니다). 그러한 조건에서, 세포 자체는 "성장하기 시작"하고 엄청난 차원을 얻습니다.

질병의 시작을주는 것은 무엇인가?

분명히 병리 발달의 주요 원인은 위에서 언급 한 비타민의 소화 흡수에 위배됩니다. 그러한 위반에 어떤 이유가 기여할 수 있습니까?

혈액 학자들은 대개 세 가지 주된 이유를 제시합니다.

  1. 내부 인자 (HF) 라 불리는 당단백이 없으며, 몸의 특수 세포와 위의 안저에 의해 생성됩니다. HF가없는 것은 "차단"항체가 나타나기 시작하는 (그들이 HF와 cyanocobaclamine이 상호 작용하는 것을 허용하지 않는)자가 면역 위축 위염의 결과이며, "결합"항체 (이들 항체는 내부 요소 또는 완성 된 블록과 연결됩니다 "HF + B12 ", 그것을 비활성화);
  2. 소장 (중간 및 하부 제) 질환 여기서, 사실, 시아 노 코발라민의 실시 흡수 (육아종 장염 - 크론 병, 체강 - 글루텐 불내성, 소장의 상당 부분을 제거, 종양);
  3. 경쟁자의 출현, 흡수를 위해 의도 된 "비타민 B12"의 사용. 예를 들어 정상적인 흡수제를 사용하는 경쟁자는 활발하게 증식하고 장창 루프 증후군 (소 장 스테이시, 울혈 성 장 루프)에서 영양분을 섭취하는 넓은 리본 또는 박테리아 일 수 있습니다.

질병의 증상

거대 적혈구 빈혈이있는 혈액 사진

다른 사람의 질병은 다른 방식으로 나타날 수 있지만 거대 적아 구성 빈혈과 관련하여 거의 모든 환자에서 발생할 수있는 주요 3 가지 증상을 구분할 수 있습니다.

  1. 골수에서의 비정상적인 거대 적 조혈은 말초 혈액에서 중대한 변화를 일으킨다. 분석 결과는 다음과 같습니다.

거대 거머리와 혈액의 다른 변화

  • 빈혈 (빈혈) - 적혈구 수 감소 - 적혈구 및 적혈구 색소 감소 - 헤모글로빈;
  • hyperchromia (적혈구의 포화 착색은 크기가 증가했다);
  • poikilocytosis (적혈구 형태의 변화);
  • anisocytosis : macrocytosis (거대 세포) 및 상당 부분, megalocytosis (적혈구의 크기가 8 또는 심지어 12 미크론을 초과 할 수 있음);
  • 거핵 세포 증 (megakaryocytosis) - 커다란 핵이있는 거대한 골수 세포의 모습.
  • 정상 모세포 증 (normoblastosis) - 적혈구 (적색) 계열 세포의 핵 형태의 혈액 도말에서의 존재 (잘 알려져 있듯이, 말초 혈액에서 순환하는 적혈구는 핵을 갖지 않음);
  • 적혈구에서 핵 물질의 잔류 물 (유쾌한 몸체 또는 코봇 고리 형태의 개재물)이 발견됩니다.
  • 혈액 검사에서 다른 형성 요소 인 혈소판, 호중구, 단구도 줄일 수 있습니다.
  1. 임상 적으로,기구 검사 에서뿐만 아니라 위장관 병변의 징후도 명확하게 나타납니다.
  • 식욕이 상실되고, 체중이 감소한다.
  • 위 점막의 위축;
  • 위장의 염산은 완전히 사라집니다 (achlorhydria). 왜냐하면 점막 위축 때문에 라이닝 세포가 죽어서 생성을 멈추기 때문입니다 (위액의 산도는 0입니다).
  1. 시아 노 코발라민이 없기 때문에, 신경 계통은 오랜 시간 동안 고통 받기 시작하며, 이는 뼈의 골수 침착 (경화 경화)의 형성에 의해 나타납니다. 임상 적으로 척수 병변의 증상이 관찰됩니다.
  • 감각 이상.
  • 감수성의 위반;
  • 마비 및 마비;
  • 심한 근육 약화

분명한 것은 적혈구의 엄청난 증가와 그 핵심의 변화와 함께 진행되는 혈액 학적 병리학 적 병리학이 적절한 치료법의 진행과 부족으로 인하여 완전한 장애인이 될 수 있다는 것입니다. B12 결핍 상태에서 수초 형성의 장애는 매우 심각한 결과를 초래합니다. 시간이 지남에 따라 피상적 인 것뿐만 아니라 깊은 근육 감도가 상실되고 다리가 부 풀리게됩니다 (하지의 마비), 골반 장기가 정상적으로 기능을 멈추게됩니다 (소변 및 대변의 요실금, 발기 부전 등) d.) 악성 빈혈이 "악성"으로 유지되는 것은 놀라운 일이 아닙니다.

인생을위한 치료 및 권고

거대 적아 구성 빈혈의 치료는 처음 3 일간 (최대 1000㎍ / 일)의 시아 노 코발라민 처방에 있으며, 특히 척수의 퇴행성 변화 징후 (운동 및 감각 장애)가 나타나면 매일 400 - 500㎍으로 감량하고, 헤모글로빈 수치가 정상으로 회복 될 때까지 평균적으로 치료 과정은 1 개월 반 동안 지속됩니다.

엽산은 일반적으로 비타민 B12가 부족하여 부족한 경우에도 (대개 엽산은 단 백질과 함께 사용할 수 있음 - 엽산 결핍증, 코발라민 결핍증보다 훨씬 쉽고 쉽게 싸울 수 있음) 동시에 처방되지 않습니다. 처방 된 치료의 효과는 치료 시작 후 5-7 일 (적혈구의 어린 형태의 증가 - 망상 적혈구 증가, 양성 징후) 된 분석에 의해 나타납니다. 치료 적 개입으로 성공하지 못하면 진단 검색을 계속할 필요가 있습니다.

거대 적아 구성 빈혈 치료의 다음 단계는 앵커링 요법 (anchoring therapy)인데, 그 본질은 2 개월 동안 400-500 그램의 cyanocobalamin을 매주 투여하는 것입니다.

수혈 (적혈구 덩어리)은 헤모글로빈 수치가 50g / l 미만으로 떨어지는 경우에만 처방됩니다.

가정 모드로 퇴원하면 환자는 질병의 악화 예방과 관련하여 의사로부터 권장 사항을받습니다.

  • 이 병리의 형성을 야기한 만성 질환의 치료;
  • 식이 요법의 수정 (채식주의의 폐지, 육식 제품, 잎이 많은 채소 및 과일을 포함한 식단의 포화)
  • DNA 합성 위반의 "범인"으로 인식되는 약물의 폐지
  • 비타민 B12 예방 과정 (질병의 원인이 어떤 식 으로든 제거 될 수없는 경우 수년 또는 6 개월 동안 6 개월에 1 회 8-10 회 주사).

도표 : 비타민 B12 부족의 예방을위한 음식

진단

의심되는 거대 적아 구성 빈혈은 최초의 일반 혈액 검사 (OAK)에서 이미 얻어집니다. 가장 진보 된 ( "정교한") 분석기조차도이 병리학의 특징 인 적혈구의 형태 학적 변화 (위 참조)를 파악할 수 없기 때문에 연구는 장치에만, 심지어 "똑똑한"것으로 신뢰해서는 안됩니다. 물론 그는 KLA에서 몇 가지 변화를 발견 할 것입니다. 일반적으로 자존심이있는 실험실은 "금 표준"을 준수하며 스미어는 반드시 현미경으로 의사가 검사합니다. 그러나이 질병은 우발적 인 결과에 속하지 않으므로 주 진단은 환자의 불만과 임상 증상에 달려 있습니다.

  1. 약점, 피로, 전반적인 신체 활동 및 장애 감소;
  2. 눈의 에피소드 어둠;
  3. 감소 된 혈압 (저혈압);
  4. 잦은 현기증과 두통;
  5. 심장 palpitations;
  6. 윤리 염의 유형에 따른 구강 점막의 변화 징후;
  7. 비장 (비장 비대)과 간 (간 비대)의 크기가 증가 할 수 있습니다.
  8. 다리의 붓기;
  9. 설사 경향, 변비도 배제되지 않습니다, 즉,이 불쾌한 상태가 서로 바꿀 수 있습니다;
  10. 식욕 상실, 미각 장애, 따라서 체중 감소.

더욱 심오한 진단이 이어질 것입니다.

  • 생화학 적 혈액 검사 (BAC) - 비 결합 (비 결합) 빌리루빈의 증가뿐만 아니라 혈청 철과 젖산 탈수소 효소 값의 변화 가능성 - LDH;
  • 위 점막의 상태를 결정할 EGD (fibrogastroduodenoscopy) (위축의 징후);
  • 실험실 표시가 용혈성 및 재생 불량성 빈혈이있는 환자와 유사하기 때문에 척수가 찔린 다.
  • 차등 진단 - 거대 적아 구성 빈혈 (B12 결핍, 엽산 결핍 또는 복합 변형)의 형태를 명확히합니다.

늦은이나 진단상의 오류 (다행스럽게도 아주 드물게 발생)가 빈혈의 혼수 상태로 이어질 수 있기 때문에, 거대 적아 구성 빈혈의시기 적절한 진단은 환자의 건강에 매우 중요합니다. 그녀의 클리닉은 매우 어렵습니다. 환자는 의식을 회복하지 못하고 심하게 숨을 멎으며 맥박이 현저히 빨라지고 혈압이 낮아지고 피부가 레몬 색조 (악성 빈혈이 있거나 혈액 세포의 용혈이 가능합니다), 강장제 및 간장 경련이 가능합니다. 환자가 죽을지도 몰라.

어린이에게 어떤 특징이 있습니까?

소아에서 거대 적아 빈혈은 가장 많이 유전되며 몇 가지 형태가 있습니다 :

  1. 시아 노 코발라민 흡수 장애는 소장의 상피층의 병변 및 세포에 테트라 하이드로 폴레이트의 부재 (비타민 B9의 활성 형태인데, 내인성 인자의 함량은 정상으로 유지됨)로 인한 것일 수 있습니다.
  2. 내부 인자의 유전 적 기능 부전으로 인한 퇴행성 빈혈은 위 점막의 폐색 세포 (상피 유형은 상 염색체 열성이다)에 의한 HF의 감소 (때로는 의미있는)로 특징 지어진다.
  3. B12 운반 단백질 인 트랜스 코발라민 (상 염색체 열성 유전체)의 결핍은 혈장을 검사 할 때 완전히 보이지 않지만 (코발라민 수치는 정상 범위 이내로 유지됩니다), 조직에서는 심각한 적자가 있습니다 (B12가 조직으로 침투하는 "비히클"이 없음).
  4. 청소년기에 발생하는 매우 드문 형태는 청소년 유해성 빈혈입니다.

유전적인 형태의 어린이에서는 증상 (식사 거절, 구토, 건조 및 피부 껍질 벗기기, 위축성 윤부 염증 징후, 빈번한 폐렴)이 생후 1 년 이내에 나타납니다.

질병의 진단은 주로 말초 혈액 및 골수의 형태 학적 연구를 기반으로하며, 거대 적 조혈의 징후가 발견됩니다.

성인과 마찬가지로 원칙적으로 치료 : 증상 및 시아 노 코발라민 계획의 임명.

또한 디옥시리보 핵산 생성을 저해하는 매우 드문 선천성 질환이 있으며 거대 적아 구성 빈혈이 주요 증상입니다. 여기, 예를 들어, 그들 중 일부 :

  • Orotic aciduria - 피리 미딘 대사의 위반;
  • 상아질이 상 염색체 열성 경로를 따르는 것으로 알려져 있지만 티아민 의존성 MA는 그 성격이 아직 불분명하다.
  • 선천적 인 엽산 흡수 장애 (상 염색체 열성 유전성 상실)는 장내 엽산의 흡수 및 장에서 혈류로 그리고 혈액 뇌 장벽을 통한 혈류로의 전이에 장애입니다.
  • 상 염색체 열성 유전성 엽산 대사 장애 (예 : 효소 DHFR - 디 하이드로 폴 레이트 환원 효소의 활성 부족);
  • Lish-Nayan 증후군 (병리학 적 유전자가 X 염색체에 있음).

이러한 질병 중 일부는 정신적 육체적 발달을 지연시키고 풍부한 신경 증상을 나타냅니다. 사실상 모든 선천성 기형은 비타민 B12가 효과가 없으므로 각각의 경우에 별도의 치료가 필요합니다.