대동맥 축착증의 분류

AORTA COARCTATION (강직 성 협착, 압축, 대동맥) - 선천성 협착증 또는 완전한 대동맥 폐쇄증으로 특징적인 임상 상을 가진 혈역학 적 장애로 나타납니다.

처음으로 K.와. D. Morgagni는 1761 년에 기술되었다. Abbott (M.E. Abbott, 1928)와 O. Yu. Marina (1965)에 따르면, K. 약입니다. 모든 선천성 심장 결함의 15 %이며, 수컷에서는 2 회 [S. Schuster, 1962] - 8 명 [루이스 (T. 루이스)], 1933 년에 여성보다 발생합니다.

K. a. 4-6 대동맥 아치와 등 대동맥의 잘못된 합병의 결과로 발생 된 결함으로 간주됩니다 (선천성 심장 결함 참조).

내용

분류

동맥관과의 관계에 따라 Bonnet (L. M. Bonnet, 1903)은 K.

1. Krom에서 동맥 통로가 열려있는 어린이 또는 유아 유형. 작동 동맥관이 수축 부위의 말단에있을 때 변종은 사전 8 각형 C라고하며, 기능하는 동맥관이 수축 위로 움직일 때 관상 동맥관과 관상 동맥관이 쇠약해진다.

성인 형 K.와., Krom에서 동맥 통로가 닫힙니다.

협부 영역에서 대동맥 협착의 정도는 크게 다릅니다 : 폐쇄 및 대동맥 내강의 완전한 봉합에서 소규모 협착 (그림 1). 흔히 비교적 외경이 비교적 큰 대동맥의 내강은 편심되어 위치한 작은 개구를 가진 멤브레인에 의해 폐쇄되거나 내부 시스의 급격한 두꺼운 쿠션으로 인해 좁혀 질 수 있습니다. 왼쪽 쇄골 하 동맥은 대동맥의 협착 전 영역에서 4-6 %의 대동맥 사전 형성 영역에서 90 %의 경우에서 하강 대동맥의 사후 응력 영역에서 3-4 %에서 벗어납니다.

형태 K와. 다른 선천성 결함과의 조합은 수많은 분류의 생성을 야기했다. 심혈관 외과 학회에서 AV Pokrovsky (1966)가 개발 한 가장 일반적인 분류. A. N. Bakuleva : a) 고립 된 K. a. b) K. a. 개방 동맥관과 함께; c) K. a. 다른 선천적 인 심장 결함과 함께.

Vollmar (J. Vollmar, 1975)에 따르면, 조합 K와. 다른 선천성 심장 결함 (판막 결손, 중격 결손, 개방성 동맥관 등)이 10 %의 경우에서 발생합니다.

순환기 질환의 병인 기작

대동맥의 혈액 흐름에있는 기계적 방해물 (게이트웨이)은 혈액 순환의 두 가지 모드를 개발합니다. 장애물 위에는 혈압이 올라가고 혈관이 확장되고 좌심실은 비대한다. 장애물 아래에서 혈압이 감소되고, 부수적 인 혈액 공급 방법이 다양 해져서 혈류 보상이 이루어집니다. 대동맥이 좁아지는 정도에 따라, 길이, 대동 형, 혈역학 적 교란의 성격 및 심각도는 다양합니다.

혼잡 한 동맥관이있는 성인 유형에서, 주요 혈역학 적 장애는 상반부 혈관의 동맥성 고혈압과 연관되어 있으며 (수축기 및 이완기 혈압 모두 증가 함). 동맥 고혈압은 순환 혈액량의 증가와 심장의 미세 체적을 동반하며 좌심실의 일이 급격히 증가합니다. 몸의 하반부 혈관에서 혈압이 감소되고 특히 맥압이 감소합니다. Goldblatt (N. Goldblatt)의 아이디어에 따라 맥압이 감소하면 동맥 고혈압의 신기능과 이차 신경 내분비 성 고혈압 (이차 알도스테론 증)의 기전이 포함됩니다.

신장 인자의 존재와 그에 따른 신경 내분비 장애의 존재는 우리가 대동맥의 혈류에 기계적 장애를 일으키는 것과 동시에 크론에서 복잡한 경우와 같이 동결시 고혈압의 기원을 고려할 수있는 다른 메커니즘을 포함합니다.

소아에서는 큰 원형의 동맥성 고혈압이 나타나지 않을 수 있으며, 부수적 인 순환이 잘 이루어지지 않습니다. postduktalny To에서. 폐 순환의 고혈압으로 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 배출됩니다. coctctation의 전두엽 변이는 오른쪽에서 왼쪽으로의 배출로 특징 지을 수 있습니다 - 폐동맥에서 개방 된 동맥관을 통해 하행 대동맥으로. 어떤 경우에는 잘 발달 된 collaterals과 함께 왼쪽에서 오른쪽으로 하강 대동맥에서 개방 동맥관으로 그리고 작은 원으로 배출 될 수 있습니다. 우심실은 엄청난 양의 일을하며 몸의 아래쪽 절반과 작은 원을위한 혈액의 거의 전체 분량을 제공합니다.

K. a. 유년기 유형은 폐 순환 장애를 초래하고 대다수의 경우 심장 마비에 의한 유아기에 복잡합니다.

임상 사진

12 세 미만의 환자 중 약 20 %는 불만이 없습니다. 노인 환자들은 두통, 심계항진, 호흡 곤란, 비 출혈,하지의 냉증, 다리의 약화 또는 간헐적 인 파행을 호소합니다. 흠집의 주된 증상은 팔다리의 혈압의 기울기 인 patol입니다. 팔의 혈압은 수축기의 약 200mmHg로 증가하고 다리의 혈압은 감소하거나 감지되지 않습니다. 따라서, 목 혈관의 맥동이 급격하게 향상되고하지 동맥의 맥동이 약화되거나 감지되지 않습니다. 10-12 세 이상의 환자를 대상으로하면 잘 발달 된 가슴, 어깨 및 목은 스스로에게주의를 끌고,하지는 발달 단계에서 상대적으로 뒤떨어져 있습니다. 일부 환자의 경우 늑간 공간에있는 측부 혈관의 맥동이 눈에 보입니다.

15-16 세보다 높은 환자의 촉진은 III - V에서 시작되는 늑간 공간을 따라, 특히 가슴의 옆 부분과 등에서 동맥의 맥박이 증가하여 쉽게 결정됩니다. 심장 박동이 급격하게 강화되면서 II - III 늑간 공간의 수축기 진전이 종종 결정됩니다. 심장의 경계는 왼쪽 섹션에 의해 확장됩니다. 청진 중, 정점 위의 수축기 중얼 거림이 결정되며 대동맥 위의 더 거친 잡음과 증폭 및 대동맥에 대한 강조 II 음색이 결정됩니다. 거친 수축기 중얼 거림은 brachiocephalic 혈관과 interscapular 공간의 뒤쪽에서 결정됩니다. 수축 기 - 이완기 또는 "기계"소음의 존재는 열린 동맥관을 나타냅니다.

웨지, 그림 K. 및. 유아 및 유아기에는 매우 다릅니다. 초기 증상은 출생 직후 또는 생후 첫 달에 발생합니다. 호흡 곤란, 기침, 불안, 다리에 주로 또는 주로 청색증이 나타나고, hypotrophy가 발생하며, 순환 장애 (간 확대, 복수, 다리의 부종) 증상이 진행됩니다. 손의 맥박은 다리에 정상일 수 있습니다 - 약하거나 결석합니다. 식별 patol. 상지와하지의 압력 구배를 통해 K와.를 진단 할 수 있습니다. 유년기와 유아기에.

G.M Soloviev와 Yu A. Khrimlyan (1968)은 질병의 4 단계를 구분했다 : 1) 잠재 성 고혈압 단계; 이 기간 동안 고혈압은 단지 신체적으로 발생합니다. 로드; 2) 일시적 변화의 단계로서, 휴식과 혈압 모두에서 일시적인 혈압 상승의 형태로 결함의 초기 증상을 특징으로한다. arr. 육체의 로드; 이 기간 동안 환자의 특징적인 모습은 K.와.로 형성된다. uzura 갈비뼈가있다. 3) 경화의 단계 - 손에 지속적으로 높은 혈압, 대동맥의 좌심실, 경결 및 경화증의 상당한 증가; 합병증의 4) 단계; 이것은 심장 혈관 계통의 여러 합병증이 나타나는이 병의 후기 단계입니다.

K.a. 세 그룹으로 나눌 수 있습니다. 첫 번째 그룹 - 동맥 고혈압과 관련된 합병증 : 뇌 또는 척수의 출혈 (마비, 마비); 왼쪽과 오른쪽 심장의 지속적인 과부하로 인한 심장 마비; 대뇌 혈관의 초기 죽상 동맥 경화증, 심장의 관상 동맥.

두 번째 그룹 - 대동맥 및 협착 부위의 변화와 관련된 합병증 : 대동맥의 프리 넥 또는 포스트 스 테로 틱 섹션의 동맥류 형성; 상행 대동맥 동맥류 형성 및 대동맥 부전증; 늑간 동맥류 형성; 나열된 언어의 동맥류 파열.

세 번째 그룹 - 합병 된 전염성 알레르기 및 이영양증 과정 : 합병증은 심내막염; 기관지염; 대동맥 벽의 석회화.

진단

진단은 쐐기, 발현 K. a.: 상지 및하지의 혈관에 명확한 고혈압 증후군이있는 고혈압 증후군 및 진행된 부수적 인 순환 (X 선 데이터에 따라 측부 혈관의 맥동, uzra 늑골의 맥동)의 증상에 기초합니다. 의심스러운 경우 진단을 위해 대동맥 조영술을 시행해야합니다 (참조). 다른 연구 방법도 사용됩니다.

심전도 (참조)는 동맥 고혈압의 수준, 환자의 나이, 관련 결손의 존재 여부에 따라 큰 변화를 나타냅니다. 심장의 전기적 축은 영아의 문법에서 성인의 레보 그램까지 다양하며, 좌심실 비대 증상, 전도 장애 및 관상 동맥 부전이 나타난다.

Phonocardiography (참고)는 수축기의 중얼 거림이 스핀들 모양의 형태로 나타나고 대동맥에 II 톤의 높은 진폭을 나타냅니다. 소음은 뒤쪽과 collateralals 위에서 고칠 수 있습니다.

혈류량과 상지와하지의 압력을 기록하는 다른 방법과 마찬가지로 체적을 이용한 혈압 측정은 혈류량이 증가하고 상지의 혈관과하지의 혈관에서 혈압이 증가하는 것으로 나타났습니다. 혈압이 감소합니다 (절대적으로는 아니지만 혈관의 혈압과 비교되는 경우가 많습니다). 상지) 및 체적 혈류.

X- 선 검사는 상행 대동맥의 확장과 대동맥 궁 음영의 감소 또는 부재로 심장의 대동맥 구성을 보여줍니다. Th3-5의 수준에서는 대동맥 그림자의 윤곽이 노치 또는 "노치"형태로 바뀌며 숫자 3과 유사합니다.이 변형은 대동맥 협착 부위에 해당하며 두 개의 호에 의해 형성되며 두 개의 호 사이에 우울증이 형성됩니다. 상부 아치는 확장 된 좌 쇄골 하 동맥에 의해 형성되고, 하부 아치는 확장 된 대동맥의 협착 후 영역에 의해 형성된다. 식도가 바륨 현탁액과 대조 될 때 협착 부위의 위와 아래에있는 대동맥의 확장 된 부분 때문에 두 개의 함몰이 그 위에 표시됩니다. 직접적인 투상에서의 방사선 사진에서, 확장 된 늑간 동맥의 압력으로 인한 늑골의 후방 부분의 하부 모서리의 Uzuras가 검출된다. 10-12 세보다 오래된 환자의 경우이 증상은 70-80 %의 경우에서 발생합니다. 우즈 라스는 일반적으로 IV-VII 갈비뼈에 양측에 형성되지만 때때로 대동맥 협착 부위 또는 그 아래에서 왼쪽 쇄골 하 동맥의 배출과 관련된 오른쪽에서만 표현되기도합니다.

Angiocardiography (참고)는 결함의 해부학 적 세부 사항을 명확히하고 관련 결함을 식별 할 필요가있는 경우에 표시됩니다. 대동맥 조영술은 III-V 흉추의 수준에서 대조 대동맥의 음영이 날카롭게 좁아 지거나 완전히 끊어지는 것을 보여줍니다 (그림 2 및 3). 대조의 다른 단계, 늑간 동맥의 협착증에서 급격히 확장 된 내부 흉부 동맥이 감지됩니다. 성인에서 늑간 동맥류는 종종 대동맥으로부터 분비되는 부위에서 발견됩니다.

치료

치료는 즉각적인 것입니다. K.와. 1944 년에 Craford (S. Crafoord)를 만들었습니다. 소련에서, 첫 번째 작업은 1955 년 E. N. Meshalkin에 의해 수행되었습니다

수술 적응증 - K. 및. 어린 시절, 수술은 심부전 증상의 발달을 나타냅니다. 호의를 베푸는 쐐기로, 악의 흐름은 수술을 위해 8-14 세의 나이입니다.

금기 사항 : 심내막염, 신선한 대동맥염, 심근 및 실질 조직에 심각한 손상.

수술 기법. 대동맥 협착을 제거하기 위해 다음과 같은 방법이 개발되었습니다. 1) 문합을 통한 종단 간 대동맥 절제술 (그림 4); 2) alloprosthesis 또는 다른 이식편을 이용한 대동맥 보철물 절제술; 3) 직접 및 간접 성형 (그림 5); 4) 단락.

흉부 대동맥의 보철물을 사용하여 종단 간 문합 또는 절제술을 시행하는 가장 정당한 방법으로 가장 효과적인 혈류 역학 효과를 제공합니다. 소아에서는 문합이있는 종단 간 절제술이나 전 흉부 전 형성이없는 경우 좌 쇄골 하 동맥에 의한 성형 수술이 필요합니다. 동시에, 좌 척추 동맥에서 역행성 혈류 증후군의 발병을 예방하기 위해, 그것은 연결되어야합니다.

이 수술은 혈압 손실을 줄이기 위해 조절 된 저혈압을 시행 할 수있는 ganglioblokatorov를 사용하여 삽관 법으로 시행되며 대동맥 조임 기간 동안 혈압이 상승하는 위험을 없애고 척수, 신장 및 간에서 허혈성 손상의 위험을 줄입니다. patol에서 골반이 심하게 발달 한 환자의 손과 다리의 압력 구배는 40mm 이하입니다. 예술. 적당한 일반 저체온증 (30-32 °), 좌심방에서 대퇴 동맥 우회로 우회, 척수와 복부 기관을 보호하는 특별한 방법을 사용해야합니다. 대동맥 접근법은 IV 또는 V 늑간 공간을 통한 후 외측 시술로 수행됩니다.

연조직을 해부 할 때, 담보의 뚜렷한 발달로 인해 철저한 지혈을 수행 할 필요가 있습니다. 종격동 흉막은 대동맥과 좌 쇄골 하 동맥에서 해부되고 대동맥의 전후 부는 격리됩니다. 필요한 경우 늑간골 동맥 (처음 두 쌍)이 분비되어 묶고 교차합니다. 열려있는 동맥관을 묶고 교차하십시오. 또한 작동 범위는 결함의 특성에 따라 다릅니다. 어린 아이에서 끝까지 문합 끝을 적용 할 때 별도의 U 자형 봉합선을 사용하여 나중에 문합의 성장을 보장합니다. 고혈압으로 문합의 견고 함을 확인하십시오.

수술 및 수술 후 합병증. 수술 도중, 대동맥에서 혈류가 회복 된 후, 저혈압이 가능하며, 투 루이는 ganglioblokatorov의 도입을 중단하고 적절한 심장 분량을 유지하기 위해 혈액과 체액을 주입하는 것을 중단함으로써 경고합니다. 수술 직후 즉, 소아에서 더 자주 역설성 고혈압이 발생할 수 있습니다. 이 합병증의 치료를 위해 펜타 민, 아르 포나드 또는 베타 차단제 (obzidan)를 사용하십시오. 수술 후 기간에 복부 증후군이 나타날 수 있습니다 - 예리한 복통, 복막 자극의 증상, 높은 백혈구 증가.

대부분의 경우 치료, 마약, 높은 동맥 고혈압의 제거를 목표로. 백혈구 증가로 복벽 순환 장애 (혈전증, 색전증)와 관련하여 발생하는 복막염 현상이 개복술을 보여주었습니다.

수술 직후의 출혈은 4 ~ 7 %의 경우에서 발생합니다. 흉강의 배액에 많은 양의 혈액이 만료되면, 출혈을 멈추기 위해 헤모글로빈 수준을 낮추는 것이 복강 절제술로 나타납니다.

예측

외과 적 치료가없는 예후는 결손 유형과 수반되는 선천적 기형의 존재 여부에 달려 있습니다. 어린 시절 Gazul (V.M. Gasul, 1966) 등의 연구에 따르면 부작용의 증상이있는 환자의 최대 80 %가 심부전으로 사망합니다. Reifenstein (G.H. Reifenstein,

1947) 등, 주요 사망 원인 : 심부전 - 18 %; 심장 내막염 - 22 %; 동맥류 파열 - 23 %; 뇌출혈 - 11 %. K.와 K. 환자의 평균 기대 수명은 35 년이다. [Wood (P. Wood), 1956].

수술 후 예후는 유리하다. 대동맥을 통한 적절한 혈류 교정 이후 95 %의 환자에서 수술 직후 혈압 정상화가 발생합니다. 20 세 이상의 환자는 patol 제거에도 불구하고 사지 혈관의 압력 구배에 따라 고혈압이 지속될 수는 있지만 쉽게 치료할 수 있습니다.

수술 후 치사율은 단순하지 않은 형태 K에서 6 %에 이른다. 10-15 세 아동, 심장 마비가있는 유아 - 25 % (Wollmar, 1975).

참고 문헌 : Anichkov MN과 Lev I. D. 대동맥 병리의 임상 및 해부학지도, L., 1967; Burakovsky V.I. 및 Konstantinov B.A. 어린 나이의 어린이들에서의 심장병, M., 1970, bibliogr.; Marina O. Yu. 대동맥 축착 진단, M., 1961; Meshalkin E. N. 및 Medvedev I. A. 대동맥 축착의 수술 적 치료 경험, Experim, Khir., No. 1, p. 19, 1959; Petrovsky B.V. 대동맥 수술, 외과, 10 호, p. 21, 1960; Saveliev V.S. 등. 대동맥 및 그 가지의 질병에 대한 혈관 조영 진단, M., 1975; Solovyov G. M. and Khrimlyan Yu A. 대동맥 축착, 예레van, 1968, 서지; Abbott, M. E. 성인 유형의 대동맥 축착, Amer. 심장 J., y. 3, p. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. 선천성 대동맥 축착 및 수술 적 치료, J. thorac. Surg., V. 14, p. 347, 1945; M. r-gagni G. B. de sedibus와 anodomen indagatis 당 v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, 슈투트가르트,

대동맥 축착증

대동맥 축착은 협착 부위에 위치한 선천성 분절 대동맥 협착입니다.

선천성 심장 결함의 15 %까지 가장 흔한 질환 중 하나입니다. 남성의 경우 여성보다 2-2.5 배 더 자주 검출됩니다.

관상 동맥 증후군은 동맥관 근처의 좌 쇄골 하 동맥이나 그에 상응하는 인대가 방전되는 부위의 대동맥 궁에 국한된다.

해부학 적 특징의 경우, 흉터에는 세 가지 옵션이 있습니다.

1) 격리 된 대동맥 축농증;

2) 개방 동맥관과 함께 사용하는 경우 :

• 배뇨 후 (개방 동맥관의 배출 아래에 위치) (그림 3.10a);

대동맥 축착의 변이 형

: a) postductum; b) 국부적으로 좁혀진 선행 기술 c) 수축이있는 예함. 1 - 대동맥 축착; 2 - 개방 동맥관

• juxtadunctal (덕트가 좁아지는 수준에서 열립니다);

• preductal (동맥관이 coarctation 수준 아래로 움직입니다) (그림 3.10b c);

선천성 심장 결함 (결함 심실, 심방 중격, 대동맥 협착, 동맥류의 발 살바 동, 큰 혈관의 전위)와 조합 대동맥 3) 축착.

내막, 그 중요한 변화의 비후로 이어지는 경화성 과정을 성장 축착의 대동맥의 벽에. 벽이 얇아 짐은 말단에서 협착, 대동맥 루멘 (인해 수축 후의 난류 혈액 유로의 영향) 때로는 동맥류를 확장한다. 상반신의 경화성 혈관 변화에 의해 특징 심근 혈액 이들 대동맥 poststenotic 부의 상부로부터 전달 운반 측부 혈관의 발달 이영양증 변경 증가. 특히 크게 쇄골 하 동맥, 액와 동맥의 가지를 확장했다. 심장의 좌심실은 근육 경로 및 섬유주 장치를 포함하여 현저히 비대 해져 유출 경로가 좁아 질 수 있습니다.

대동맥의 혈류량을 기계적 장애 심실 과부하를 일으키는 두 순환 모드의 개발에 이르게 : 고장 성 (상체)과 저장성 (복부 하부 사지). 수축기 혈압의 근위부가 증가하여 IOC와 LV의 증가가 동반됩니다. 원위 방역 혈압 (특히 맥박)이 감소되고, 혈액 공급이 부분적으로, 때로는 완전히 collateral을 통해 이루어집니다.

고압 대동맥 혈액 postduktalnoy에 축착 조기 폐 고혈압을 개발할 수있다이 경우에는 LA의 동맥관 통해 배출되는 경우. 동맥관 통해 리셋 방향 preduktalnom 예는 항공기 좌석 아래의 하행 대동맥 협착 사이의 압력 차이에 의해 결정되는 경우, 리셋 동정맥 venoarterialnym 수있다. 후자는 8 각형 전 처치의 임상 적 징후로서 분화 된 청색증 (다리에 있고 손에 없음)을 설명합니다.

대동맥 축착시 고혈압의 병인은 복잡하며 완전히 이해되지 않습니다. 기계적 폐색, 불충분 한 신장 관류의 배경 및 혈관벽의 유기적 변화에 대한 RAAS의 활성화가 OPSS의 증가로 이어질 것으로 추정된다.

결손의 임상상은 연령, 해부학 적 변화, 혈압 수준에 따라 결정됩니다. 나이가 든 어린이와 성인의 경우 불만이 없을 때 우연히 혈압이 상승합니다. 환자는 발, 다리, 근육 경련, 겁에 감도는, 코피 두통, 현기증, 피로, 약점과 고통을 호소.

열람 한 메모 :

• 골격 근육의 불균형 발달 : 상반부의 근육이 골반 및하지의 근육의 상대 hypotrophy로 비대화됩니다;

• 늑간 동맥의 촉진 동안 증가 된 맥동 (팔을 아래로 앞으로 구부릴 때);

경동맥과 쇄골 하 동맥의 맥동 증가, 상지 동맥;

경정맥의 대동맥 박동;

• 겨드랑이의 interscapular 공간에서의 맥박;

• 대퇴 동맥과하지의 혈관에 급격히 약화 된 맥동, 후자의 혈압은 종종 감소되거나 전혀 결정되지 않습니다.

• 심한 고혈압 (주로 수축기 - 최대 220 mmHg);

• 다리에 작은 맥박 압력 : 다리의 가든은 50-60 mm Hg. 예술. 손에있는 것보다 낮고, 정상적인 아빠와 같습니다.

• 정점 자극이 강화되었습니다.

• 심장 둔한 상태의 경계는 대개 왼쪽으로 확장되고 대동맥은 확장됩니다.

• 몸의 상반부의 피부가 따뜻하고, 아래쪽이 더 차갑고 창백합니다.

이 청진은 비특이적이며, 대동맥의 초기 부분에서 혈압이 증가하여 대동맥의 II 부위가 악센트를 지니고 있습니다. 왼쪽의 두 번째 늑간 간격의 중간 강도 수축 음절, 학제 간 공간에서 잘 수행됩니다.

심전도에서 좌전에 대한 전기 축의 이탈이 종종 감지되고 좌심실 심근의 현저한 비대의 징후가 감지됩니다.

전 / 후방 투영에서의 X 선 검사는 상행 대동맥의 확장 인 LV의 증가에 의해 결정됩니다.

급격히 확장되고 구불 구불 한 늑간 동맥의 압력으로 인한 늑골의 하부 가장자리의 배제가 결정됩니다. 전방 경사 투영에서 대동맥의 오름차순과 내림 부분의 직경의 차이는 분명히 눈에 is니다 (대동맥 그림자는 숫자 "3"의 형태를 취함). 폐 패턴은 대개는 발음되며, 혈관의 번들은 대동맥의 오름차순 부분의 확장으로 인해 오른쪽으로 나오고, 왼쪽 컨투어는 부드럽게됩니다. 좌심실의 맥박, 대동맥의 상행 부분 및 brachiocephalic 혈관은 강화되었다.

심 초음파 검사의 도움으로 대동맥 협착 부위, 직경과 길이, 대동맥 궁과 개방 동맥관의 비율을 시각화하는 것이 가능합니다. 도플러 echoCG를 사용하여 수축기 난류 및 압력 구배를 결정할 수 있으며 (그림 3.11) 장애물의 정도를 정확하게 예측할 수 있습니다.

. 연속파 도플러 모드, 초고속 액세스, 장축

MRI는 대동맥의 해부학 적 특징을 시각화하기 위해 성인 인구에서 이점이 있으며, 특히 echoCG가 어려울 경우 표시됩니다.

대동맥 도관 시술 중 기립의 진단은 상행 대동맥과 하행 대동맥 사이의 수축기 압력 구배의 크기, 협착의 위치, 대 동맥류의 동맥류 변화의 정도를 결정할 때 확인됩니다. 좌심실 및 대동맥에서 수축기 압력의 유의 한 증가가 감지됩니다. 사전 8 진수 버전에서 LA 카테터는 자유로이 개방 된 동맥관을 통해 하행 대동맥으로 통과하여 혈중 산소 포화도의 감소가 결정됩니다.

대동맥 축착의 존재는 외과 적 개입에 대한 절대적인 징후이며, 위험은 다른 연령대에서 동일하지 않으며 환자의 상태의 중증도, 결손의 해부학 및 순환기 질환에 달려 있습니다. 성인의 외과 적 교정을위한 징후로는 울혈 성 고혈압, 상지 혈관의 고혈압 및 / 또는 20mmHg 이상의 구배가 있습니다. 예술. 합병증의 보수 치료 (HF, AH)는 원칙적으로 효과가 없습니다.

20 세 이상의 환자에서 수술 적응증에 대한 질문은 개별적으로 다루어야합니다. 경화성 폐 고혈압 및 심한 대동맥 석회화가없는 환자에게는 수술이 필요합니다. 혈액 순환의 현저한 부작용이있을 때, 외과 적 치료는 높은 위험과 관련되어 있으므로, 심근의 수축성과 HF의 원인을 평가하면서 수술에 대한 적응증이주의 깊게 결정됩니다.

성인 환자에서 대동맥 개존의 복원은 일반적으로 대동맥의 협착 부위를 절제하고 협착 부위를 끝까지 적용하거나 협착 부위를 혈관 보철으로 대체함으로써 쉽게 수행됩니다. 드물게 직접 또는 간접 대동맥 ismoplasty의 작업을 사용합니다.

수술 후 합병증 중 수술 직후에 발생한 대동맥 혈류 회복 직후에 발생할 수있는 저혈압, 복부 증후군 및 출혈이 주목되어야합니다. 대동맥 축착을 성공적으로 제거한 후 특정 합병증은 수술 후 또는 역설적 인 고혈압의 발생으로, 환자의 50-80 %에서 나타나고, 노인에서는 더 자주 발생합니다. 고혈압의 존재는 관상 동맥 질환, 좌심실 기능 장애, 대동맥 또는 동맥류 또는 대뇌 혈관의 파열, 갑작스런 사망의 조기 발병의 위험이 있습니다. 무작위 연구의 부족에도 불구하고, p-adrenoreceptor 차단제는 일반적으로 첫 번째 선택 약물로 권장됩니다.

치료가없는 경우 결함은 매우 바람직하지 않은 과정이 특징이며 외과 적 치료없이 평균 수명은 35 년입니다. 대부분의 환자는 진행성 HF, 감염성 심내막염, 때로는 대동맥 파열이나 동맥류 또는 뇌졸중으로 사망합니다.

25 세 이후에 수술 한 환자의 먼시기의 사망률은 35 %에 이르며 환자의 20 %에서 정상 혈압이 발생하지 않고 대동맥 동맥류 형성 및 재 협착이 가능합니다. 수술 적 교정 후 30 년 생존율은 72 %에 불과하다. 원격 수술 후 사망의 주요 원인은 HF와 MI입니다.

대동맥 축착증

RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 공화당 보건 개발부)
버젼 : 카자흐스탄 공화국 보건 성의 임상 의정서 - 2015

일반 정보

간략한 설명

대동맥 축착은 상행 대동맥 하강의 선천적 인 협착이며, 그 정도는 다르고 대동맥의 완전한 움푹 들어간 곳에 도달 할 수 있습니다 [1].

프로토콜 이름 : 대동맥 축착.

프로토콜 코드 :

ICD-10 코드 :
Q 25.1 - 대동맥 축착.
대동맥 축착증 (preductum) (postductal)

프로토콜에 사용 된 약어 :

프로토콜 개발 일 : 2015.

환자 범주 : 성인, 어린이.

의정서 사용자 : 심장 외과의, 소아과 심장 전문의, 중재 적 심장 전문의, 신생아 학자, 소아과 의사, 혈우 사지 전문의, 일반 개업의, 소아과 의사.

분류

진단

주 및 추가 진단 조치 목록 :
외래 환자 수준에서 수행되는 기본 (필수) 진단 검사 :
· 가슴의 X 선;
· 심 초음파
· 심전도.

외래 환자 수준에서 실시 된 추가 진단 검사 :
· 대조, CTA 및 / 또는 혈관 조영술이있는 MSCT;
· 영화.

계획 입원을 언급 할 때 수행해야하는 최소 검사 목록 : 건강 분야의인가 된 기관의 기존 명령을 고려하여 병원의 내부 규정에 따라.

국방부의 명령에 따라 검사 일로부터 10 일이 경과 한 후 응급 입원 중 병원 수준에서 실시 된 주요 (필수) 진단 검사 :
· UAC;
· Coagulogram;
· 혈액 유형, rhesus 요인;
· 생화학 적 혈액 검사 (총 단백질, 총 빌리루빈, 직접 빌리루빈, ALT, AST, 크레아티닌, 우레아, 포도당);
· OAM;
· 심전도.

국방부의 명령에 따라 검사 한 시점으로부터 10 일 이상 경과 된 응급 입원 기간 동안 입원 환자 수준에서 수행 된 추가 진단 검사 :
· 미세 반응;
· 가슴의 X 선;
· 심 초음파
· 심전도;
· ELISA 방법에 의한 혈청 내 B 형 간염, C 형 간염에 대한 총 항체의 측정;
· ELISA에 의한 HIV에 대한 혈액 검사;
· 대조 MSCT, CTA 및 / 또는 혈관 조영술.

응급 처치 단계에서 수행 된 진단 조치 :
· 심전도.

진단 기준 (과정의 심각도에 따라 질병의 확실한 징후에 대한 설명) :
불만 사항 :
· 머리에 두통, 무거움과 맥박감, 빠른 정신적 피로, 기억력과 시력 장애, 코피가 느껴짐;
· 심장의 통증, 불규칙한 심장 박동의 느낌, 호흡 곤란;
· 다리의 약점과 추위의 느낌, 산책시 종아리 근육의 통증;
· 신생아 심부전의 징후 : 수유중 피로, 빈맥, 폐 울혈, 빈 호흡, 발한, 진정한 체중의 느린 증가, 간 비대.
Anamnesis :
· 혈관의 기형은 출생시 또는 어린 시절에 종종 나타난다.
· 사춘기 이후에 확인 된 기형이있을 확률이 적습니다.
· 유전.

신체 검사 :
일반 검사 :
· 과다 색소 침착, 다한증, 다모증, "와인 얼룩"의 존재.

촉진 :
· 대퇴 동맥의 촉진 (PDA가 큰 신생아에서 정상 일 수 있음)이 약하거나 없습니다.
· 발목 상완 지수 (norm)가 0.9-1.35 인 상지와하지의 압력 측정 (20 mmHg 이상의 기울기의 존재).

청진 :
· 흉골 가장자리와 어깨 뼈 사이의 두 번째 - 늑간 간격의 비교적 작은 수축기 잡음.

실험실 테스트 : 아니오.

기악 연구 :
가슴의 방사선 사진
· 늑골 유도 및 좌심실 심근 비대.
심 초음파 / ASA :
• 하행 대동맥의 협착 및 손상된 혈류의 존재, 20 mmHg 이상의 구배의 존재, 좌심실 심근 비대, 병리학 병리는 예외 임.

CT 혈관 조영술 :
· 관련 변칙의 현지화, 길이, 존재 여부를 결정할 수 있습니다.

심전도 :
· 좌심실 비대 증상.
대동맥 조영술을 이용한 심장 충치의 카테터 삽입술
· 대동맥 병변의 시각화, 관련 결함.

좁은 전문가의 상담에 대한 징후 :
· 병리학 병력이있는 전문 전문의의 상담.

차동 진단

치료

· 대동맥 축착 제거;
· 생명을 위협하는 합병증의 예방;
· 삶의 질 향상.

치료 전술 :
수술 가능성에 대한 기준의 정의, 외과 적 개입을 방해하는 병태 병리의 배제, 수술 후 합병증의 예방. 가능하다면, 신생아 및 초기 유아기의 결함을 동시에 급진적으로 교정하십시오.

비 약물 치료 :
모드 - I 또는 II 또는 III 또는 IV (조건의 심각도에 따라 다름)
다이어트 - №10.

약물 치료 :
신생아를위한 약물 치료 :
수술 적 치료까지 동맥관의 기능을 일시적으로 유지하기 위해 심장 원성 쇼크가 필요한 경우 필요하다면
· 프로스타글란딘 E1 제제 (alprostadil 등)의 적정은 0.05-0.1 μg / kg / min으로 비교적 높은 용량에서 시작해야하며, 치료 효과에 도달하면 용량은 0.01-0.05 μg / kg / min으로 감소합니다 ;
이뇨 치료 :
· 징후로 증상이 나타납니다.
심장 동맥류 :
· 징후로 증상이 나타납니다.

신생아 기 이외의 울혈 성 심부전이있는 경우 약물 치료 (생후 28 일) [3] :
병리학 요법 (이완기 방출의 증가) :
심장 배당체 :
· 디곡신 (0.05-0.08 mg / kg의 포화 투여 량, 0.01-0.025 mg / kg / day의 유지 투여 량)
이뇨 치료 :
· Furosemide 1 일 1 ~ 4mg / kg / day orally 1mg / kg 3 ~ 4 회 / 정맥 내 또는 연속 주입 1 ~ 4mg / kg / day. 급성 심혈관 질환이 있거나 수술 후 기간에 지속적인 주입이 선호됩니다.
· Spironolacton1-3mg / kg / day를 2 ~ 4 회 복용, 구강 투여, 3 세 이상 어린이
· 하이드로 클로로 티아 지드 1 일 2 ~ 3 회 용량으로 1 일 2 회 경구 투여.
항 고혈압 치료 :
선택의 여지가있는 B 차단제 :
· Propranolol 1-Zmg / kg / day 3 회 복용, 구두 투여
· Metoprolol 0.2-0.4mg / kg / day 1mg / kg / day 2 회 분량으로 구강 투여
·이 그룹의 다른 약물
응급 처치 단계에서 제공되는 약물 치료 : 아니오.

기타 치료법 :
신생아가 나온다.
· 산소 요법 (덕트 의존성 전신 순환이없는 경우는 표시되지 않음);
· 액체 수령 제한으로 정확한 수중 균형 관찰
· 산 - 염기 균형 교정.
· 기계 환기의 경우 : 전신 저항에 대한 폐 내성의 최적화
· 경장 영양을 ​​부드럽게 늘리고 전신 재관류로 인한 괴사 성 대장염 (bloating, hemopositive stool)의 증상을 확인하기 위해 시간별 모니터링을 실시하십시오.

외과 개입 :
외래 환자를 대상으로 한 수술 절차는 없습니다.

정상 수준에서 제공되는 외과 개입 :
운영 유형 :
· 스텐트 그래프트 설치를 통한 풍선 확장;
· "끝에서 끝까지"문합의 형성과 대동맥 축농의 절제술;
· 전체적으로 "끝에서 끝까지"문합이 형성되는 대동맥 축농 절제술.
· Ismoplasty 합성 패치;
· 좌 쇄골 하 동맥의 뚜껑이있는 쇄골 성형술.
· 흉부 대동맥의 보철물과 함께 결장 절제술;
· 대동맥 단락.
수술 적응증 :
중재 적 치료를위한 권장 사항 [4] :
· 압력 구배> 20 mm Hg. (1 등급, 증거 수준 C).
· 압력 구배> 20 mmHg, 측부 혈류의 방사선 학적 증거 (1 등급, 증거 수준 C)가 좁아지는 것을 보여주는 시각적 인 해부 학적 증거가있는 경우.
· 외과 적 교정 대신 경피적 중재 적 개입의 선택은 중재 적 심장 전문의와 외과 의사의 상담 (1 등급, 증거 수준 C)에 의해 결정되어야합니다.
· 경피적 중재 적 개입은 20 mmHg 이상의 구배로 재발 한 경우에 나타납니다. (1 등급, 증거 수준 B).
· 6 개월 이상 소아에서 스텐트 그래프트 또는 수술 교정을받은 풍선 확장술.
· 풍선 확장술 및 스텐트 삽입술은 10 세 이상의 환자 (클래스 II B)의 치료법으로 간주 될 수 있습니다.
· 일상적인 대동맥 스텐트 삽입은 소아에서 고려 될 수 있습니다.

대동맥 축착증

대동맥 축착 - 협부 부위의 대동맥 선천성 분절 협착 (또는 완전 폐쇄) - 아치가 하강 부위로 전이 됨; 덜 자주 - 내림차순, 오름차순 또는 복부 지역. 대동맥 축착은 불안, 기침, 청색증, 호흡 곤란, hypotrophy, 피로, 어지러움, 두근 거림, 코 출혈로 인해 어린 시절에 나타난다. 대동맥 축착 진단에서 ECG, 흉부 X 선, 에코 CG, 심장 소리, 상행 대동맥 조영술, 좌심실 조영술 및 관상 동맥 조영술이 고려됩니다. 대동맥 축착의 외과 적 치료 방법은 경 풍선 확장, 직접 성형 및 간접 성형, 대동맥 축착 절제술 및 우회 수술입니다.

대동맥 축착증

대동맥 축착은 대동맥의 선천적 기형으로, 대동맥의 하행 대동맥으로의 전환점에서 왼쪽 쇄골 하 동맥의 원위부에 전형적인 협착이 특징 인 대동맥의 기형이다. 소아과 심장학에서 대동맥 축착은 7.5 %의 빈도로 발생하지만 남성에서는 2-2.5 배 더 자주 발생합니다. 60-70 %의 경우 대동맥 축착이 다른 선천성 심장 결함, 즉 개방성 동맥관 (70 %), 심실 중격 결손 (53 %), 대동맥 협착 (14 %), 협착 또는 승모판 막 폐쇄 (3-5 % 중대한 배의 교체로 수시로. 대동맥 축착이있는 일부 영아에서는 심각한 심장 외 선천성 기형이 발견됩니다.

대동맥 축착의 원인

심장 수술에서 대동맥 축착에 대한 여러 이론이 고려됩니다. 이 결함의 기초는 배아 발생 기간에 대동맥 궁의 합류를 위반하는 것으로 믿어진다. Skoda 이론에 따르면, 대 동맥의 인접 부분이 동시에 관여하는 개방 동맥관 (OAD)의 폐쇄로 인해 대동맥의 협착이 형성됩니다. Batallov 덕트의 출산은 출생 직후에 발생합니다. 동시에 덕트 벽이 떨어지며 진부화합니다. 이 과정에서 대동맥 벽이 관여됨에 따라 내강의 협착 또는 완전 융합이 특정 부위에서 발생합니다.

앤더슨 - 베커 (Anderson - Becker) 이론에 따르면, 농축의 원인은 대동맥의 낫 형 인대의 존재 일 수 있으며, 이는 대퇴부의 위치에서 PDA를 털어내는 동안 협부의 협착을 유발합니다.

루돌프의 혈역학 이론에 따르면, 대동맥의 경화는 태아의 자궁 내 순환의 특성의 결과입니다. 태아기 발달 중에는 심실에서 혈액을 배출하는 중 50 %가 상행 대동맥을 통과하고 65 %는 하행 대동맥을 통과하지만 혈액의 25 %만이 대동맥 협부로 들어갑니다. 이 사실은 대동맥 협부의 상대적 협착과 관련이 있으며, 특정 조건에서 (중격 결손이있는 경우) 어린이가 태어난 후에 보존되고 가중됩니다.

대동맥 축착시 혈역학의 특징

협착의 전형적인 위치는 동맥 도관과 좌 쇄골 하 동맥 (대동맥 협착 부위)의 입 사이의 대동맥 아치의 말단 부분입니다. 이 장소에서 대동맥 축착은 환자의 90-98 %에서 감지됩니다. 바깥 쪽에서 수축은 근위 및 원위 섹션에서 대동맥의 정상 직경을 갖는 모래 시계 또는 허리의 형태 일 수 있습니다. 일반적으로 대동맥의 내강에는 돌출 된 초승달 모양의 꺽임 또는 다이어프램이 있기 때문에 외부 협착은 대동맥의 내경의 크기와 일치하지 않습니다. 어떤 경우에는 혈관의 내강과 완전히 겹치기 때문입니다. 대동맥 축농의 길이는 수 ㎜에서 10 ㎝ 이상일 수 있지만 더 자주 1-2 cm로 제한됩니다.

원호가 하강 부분으로 변하는 지점에서 대동맥의 협착 성 변화는 큰 원에서 2 가지 혈액 순환 모드의 발달을 일으 킵니다 : 혈류를 방해하는 부위에 인접한 동맥 고혈압 및 원위 저혈압이 있습니다. 대동맥 경화가있는 환자의 기존 혈역학 장애와 관련하여 보상 메커니즘이 활성화되어 좌심실 심근의 비대가 발생하고 뇌졸중 및 미세 부피가 증가하고 상행 대동맥 및 그 가지의 지름이 확장되고 협측 부위 네트워크가 확장됩니다. 10 세 이상의 소아에서는 죽상 경화증의 변화가 대동맥과 혈관에서 이미 관찰됩니다.

대동맥 축착시 혈역학 적 특징은 선천성 심장 및 혈관 결함의 영향을 크게받습니다. 시간이 경과함에 따라 측부 순환 (늑간, 내흉, 외측 흉부, 상복부, 상복부 등)에 관여하는 동맥에 변화가 생깁니다 : 벽이 얇아지고 직경이 증가하여 prestenotic 및 post-stenotic 대동맥 동맥류 형성의 경향, 동맥류 뇌 혈관 등이 있습니다. 일반적으로 20 년 이상 경과 한 환자에서 동맥류 혈관 확장이 관찰됩니다.

늑골에 얽힌 뒤통수와 확장 된 늑간 동맥의 압력은 늑골의 하단 가장자리에 움츠 (notch)를 형성하는데 기여합니다. 이러한 변화는 15 세 이상의 대동맥 축농 증 환자에서 나타납니다.

대동맥 축착의 분류

병리학 적 협착의 국소화를 고려할 때, 협착은 협부 영역 (오름차순, 내림차순, 흉부, 복부 대동맥)으로 구분됩니다. 일부 원인은 사전 결장 협착 (AAP의 합류에 가까운 대동맥의 협착)과 유도 전 협착 (AAP의 합병증 인 대동맥 근단의 협착)과 같은 결함의 해부학 적 변형을 구별합니다.

A. V. Pokrovsky는 심장 및 혈관의 여러 이상 변이의 기준에 따라 3 가지 유형의 대동맥 축착을 분류합니다.

• 유형 1 - 격리 된 대동맥 축착 (73 %);
• 유형 2 - PDA와 대동맥 축착의 조합; 혈액의 동맥 또는 정맥 배출 (5 %);
• 유형 3 - 혈관의 다른 혈역학 적으로 중요한 이형과 대동맥 축착과 CHD (12 %)의 조합.

대동맥 축착의 자연 경과에는 5 가지 기간이 있습니다 :

• I (중요한 기간) - 1 세 미만의 어린이; 작은 원형에서 순환 장애의 증상을 특징으로; 심각한 심폐 기능 및 신부전으로 인한 사망률이 높습니다. 특히 대동맥 축착이 다른 CHD와 병합 될 때 특히 그렇습니다.
• II (적응 기간) - 1 ~ 5 세 아동. 일반적으로 피로와 호흡 곤란으로 나타나는 순환 장애 증상의 감소를 특징으로합니다.
• III (보상 기간) - 5 세에서 15 세 사이의 어린이; 우세한 무증상 과정이 특징입니다.
• IV (상대적인 비대칭 발생 기간) - 15-20 년 환자; 사춘기에 순환기 장애의 징후가 증가합니다.
• V (십대 보상 기간) - 20-40 세의 환자; 동맥성 고혈압, 심한 좌 / 우 심부전, 사망률의 징후가 특징입니다.

대동맥 축착 증후

대동맥 축착의 임상상은 여러 가지 증상으로 나타납니다. 발현 및 그 중증도는 심장 혈관 및 전신 혈류 역학에 영향을 미치는 질환의 흐름 기간 및 관련 이형에 달려있다. 대동맥 축착을 가진 어린 소아에서는 성장 지연과 체중 증가가 주목됩니다. 좌심실 부전의 증상은 정형 외과, 호흡 곤란, 심장 천식, 폐부종 등이 있습니다.

노년기에는 폐 고혈압으로 인해 현기증, 두통, 심계항진, 이명, 시력 감소 등의 증상이 특징적입니다. 대동맥 축착이 빈번한 코피, 실신, 객혈, 마비 및 냉증, 간헐적 인 파행,하지의 경련, 장 허혈로 인한 복통.

대동맥 축착 환자의 평균 기대 수명은 30-35 세이며, 약 40 %의 환자가 중대한시기에 사망합니다 (1 세까지). 보상 부전 기간 동안 가장 많이 발생하는 사망 원인은 심부전, 패혈증 성 심내막염, 대 동맥류 파열, 출혈성 뇌졸중입니다.

대동맥 축착 진단

시험에서, 운동 시체 유형 (얇은하지를 가진 어깨 거들의 주된 발전)의 존재에주의를 기울였습니다. 경동맥 및 늑간 동맥의 맥박 증가, 대퇴 동맥의 맥박이 약화되거나없는 것; 하체의 혈압이 감소하면서 상지의 혈압이 상승한다. 심장의 정점과 기저부 위, 경동맥 위 등의 수축기 중얼 거림

대동맥 축착 진단에서기구 검사는 ECG, EchoCG, 대동맥 조영술, 식도 조영, 심장 구멍의 감지, 심실 조영술 등 심장의 X 선 및 흉부 X 선 촬영과 같은 중요한 역할을합니다.

심전도 데이터는 좌심실 심장의 과부하 및 비대, 심근의 허혈성 변화를 나타냅니다. X 선 사진은 심장 비대, 폐동맥의 돌출, 대동맥 궁 외전 윤곽의 변화 및 갈비뼈의 수축을 특징으로합니다.

심 초음파는 대동맥 축착을 직접 시각화하고 협착의 정도를 결정합니다. 나이가 많은 어린이 및 성인은 경식도 심 초음파가 있습니다.

심장 구멍의 카테터 삽입술, prestenotic 고혈압과 poststenotic 저혈압, poststenotic 대동맥의 산소 분압의 감소가 결정됩니다. 오름차순 대동맥판 및 좌심실 조영술의 도움으로 협착이 감지되고 그 정도와 해부학 적 변이가 평가됩니다. 40 세 이상의 환자가 IHD를 배제하도록 수술을 계획 할 때뿐만 아니라 협심증이있는 경우 대동맥 축착에 대한 관상 동맥 조영술이 표시됩니다.

대동맥 축착증은 폐 고혈압의 증상과 함께 발생하는 다른 병리학 적 상태, 즉 혈관 및 필수 동맥 고혈압, 대동맥 심장 질환, 비특이적 대동맥염 (Takayasu 's disease)과 구별되어야합니다.

대동맥 축농증 치료

대동맥의 협착으로 감염성 심내막염의 약물 예방, 고혈압 및 심부전의 교정이 필요합니다. 대동맥의 해부학 적 결함 제거는 수술을 통해서만 수행됩니다.

대동맥 축착에 대한 심장 수술은 초기 단계에서 수행된다 (중요한 그에서 - 최대 1 년 다른 경우, 1 ~ 3 세 사이). 대동맥 축착 증의 수술 적 치료에 대한 금기는 폐 고혈압, 중증 또는 nekorrigiruemoy 동반 질환의 존재, 말기 심부전의 돌이킬 수없는 정도입니다.

대동맥 축착 치료를 위해 다음과 같은 종류의 개방 수술이 제안되었습니다.

• 나. 대동맥의 국부적 인 플라스틱 재건 : 종단 간 문합의 부과로 대동맥 협착 부위의 절제; 협착의 세로 해부 및 횡 방향의 대동맥 봉합을 통한 직접적인 isthoplasty; 간접적 인 성형술 (왼쪽 쇄골 하 동맥으로부터의 플랩 또는 경동맥 쇄골 하 부 문합의 부과 된 합성 패치 사용).
• 대동맥 축착 절제술 : 동맥 동종 이식편 또는 합성 보철물에 의한 결손 대체.
• Iii. 바이 패스 문합 만들기 : 왼쪽 쇄골 하 동맥, 비장 동맥 또는 파형 혈관 보철을 사용하여 바이 패스를 우회합니다.

국부 또는 연접 협착 및 공석 부위의 석회화 및 섬유화의 현저한 부재로 대동맥의 경질 풍선 확장이 수행됩니다. 수술 후 합병증에는 대동맥 재수술, 동맥류, 출혈의 발생이 포함될 수있다. 문합의 파열, 대동맥의 재건 된 부위의 혈전증; 척수 허혈, 좌 상지의 허혈성 회지 등.

대동맥 축착 예측

대동맥 축착의 자연적인 과정은 대동맥 협착의 선택, 다른 CHD의 존재에 의해 결정되며 일반적으로 매우 나쁜 예후를 보입니다. 심장 수술이없는 경우 40-55 %의 환자가 첫해에 사망합니다. 대동맥 축착의시기 적절한 외과 적 치료로 80-95 %의 환자에서 좋은 결과를 얻을 수 있으며 특히 수술이 10 세 이전에 시행 된 경우 더욱 그렇습니다.

대동맥 축착이있는 수술 환자는 심장 전문의와 심장 외과 의사의 평생 감독하에 있습니다. 그들은 신체 활동과 스트레스, 수술 후 합병증을 배제하기위한 정기적 인 동적 검사를 제한하는 것이 좋습니다. 대동맥 축착을위한 재건 수술 후 임신의 결과는 일반적으로 유리합니다. 임신 관리 과정에서 대동맥 파열 예방을 위해 항 고혈압제를 처방하고 감염성 심내막염을 예방합니다.

대동맥 축착, 증상 및 치료법은 무엇입니까?

의학 용어로 대동맥 축착은 라틴어 "coarctatius"에서 파생됩니다.이 용어는 "좁아지고 압착 된"의미입니다. 즉, 일부 제한된 영역에서 대동맥이 좁아지는 것을 말합니다. 병리학의 특징은 선천성 심장 결함과 결합 할 수있는 능력을 포함합니다. 이 조합은 모든 선천성 기형의 8 %에서 발생합니다. 이것은 남성에서 다소 더 자주 발생합니다.

혈류 역학의 변화는 대동맥 축착의 특징이기도합니다. 대동맥의 협착은 혈류에 대한 저항력을 증가시켜 심장 좌심실의 수축기 과부하로 이어진다. 대동맥 궁에서 압력이 증가하고 좁아지면 낙하가 발생하여 복강과하지의 혈액 공급을 방해합니다.

당연히 신체는 좁은 대동맥 주변의 혈액 공급을 순환시켜 혈역학 장애를 보완하려고합니다.

대동맥 축착이란 무엇입니까?

대동맥 축착은 선천성 질환으로 병리학 적 협착이나 대동맥의 특정 부위의 절대 폐쇄 (폐쇄)를 특징으로합니다.

협착의 위치에 따라, coarctation이 발생합니다 :

• 협부에 협착이있는 대동맥 축착. 가장 일반적인 옵션입니다. 동시에, 협착증은 개방 동맥관 (OAT)의 합류점 근위 (위) 또는 말단 (아래)에 위치하지만, 대동맥 궁과 그 하강 부분의 경계에 위치합니다.
  
• 또한 대동맥의 협착이 OAT의 합류 지점에 집중되어있는 형태의 협착 (coarctation)이 있습니다. 이 변종은 대동맥의 병치 점막 절제술 (juxtaductive coarctation)이라고 불립니다.
  
• 대동맥의 더 먼쪽 부분 (강하 또는 복부)에서의 침습은 덜 일반적입니다.

특징

간혹 (10-20 %) 독립적으로 고립 된 질병입니다. 훨씬 더 자주 (80-90 %) 심장 혈관계의 기관 발달의 다른 선천적 인 기형이 동반됩니다.

병리학 적 증상은 상이하고 비 전형적인 (비 전형적) 증상을 가지므로 추가 검사없이 대동맥 축착을 확립하기가 어렵습니다.

이 질병은 사람의 성장 및 발달에 악영향을 미치고, 경우에 따라 사망에 이릅니다. 그러나,이 병리에는 정상적인 삶의 경우가 종종 있습니다.

의료기관에서는 병리학 적 증상을 완화시키기 위해 여러 가지 보존 적 (약물 치료) 치료 방법이 사용됩니다. 왜냐하면 대동맥 축착은 해부학 적 장애이므로 수술 적 치료가 필요합니다.

복잡한 치료 만 긍정적 인 역학 치료와 좋은 결과를 보여줍니다. 조치를 취한 후에 병적 인 증상과 증상이 감소하고 삶의 질이 향상됩니다.

수축의 원인

이 병리의 발생에 대한 모든 이유는 확실하게 알려져 있지 않지만, 의사는 변이의 출현의 가능한 변형을 설명하는 몇 가지 이론을 확인합니다.

• 가장 일반적으로 받아 들여지는 이론은 태아기 발달에서 대동맥 궁 융합의 붕괴로 인한 결막 형성을 설명하는 이론이다.
  
• Skoda 이론. 아이가 태어난 직후 Bottalov 덕트는 응고되어 통과 할 수없는 구조 인 동맥 인대로 변합니다. 이것은 자연적인 생리 학적 과정입니다. 인대로의 흉터와 동맥 변형 동안 대동맥의 특정 부위가 관여합니다. 이것은 협착의 형성을 일으키는 협착 또는 완전한 폐쇄에 기여합니다.
  
• 앤더슨 - 베커 (Anderson-Becker) 이론에 따르면,이 병리학은 낫 형 대동맥 인대의 존재로 인해 형성됩니다. 그것은 일반적인 동맥 도관이 폐색되는 동안 특정 부위에서 대동맥 협착을 일으 킵니다.
  
• Rudolph의 이론에 따르면, 배아의 혈류 역학의 특성 때문에 농축이 형성된다고한다. 출생 전 발생기에 태아의 순환 장애로 인해 대동맥 캐비테이션이 현저히 줄어들고 출생 후에는 완전 동공이 발생합니다.

대동맥의 위험한 협착은 무엇입니까?

대동맥은 인체에서 가장 큰 혈관이며 산소가 풍부한 혈액이 조직과 기관으로 흐릅니다. 병리학 적 협착 또는 루멘의 완전한 폐쇄의 존재는 심각한 혈역학 장애를 유발합니다.

협착의 직경이 대동맥의 내강 직경의 3 분의 1 인 상황에서는 압력 구배가 발생합니다. 이 차등 혈압은 큰 순환계에서 두 개의 불균형 혈액 순환 체계를 형성하게됩니다.

루멘이 좁아지기 전에 혈압이 높습니다. 협착증은 정상 혈류를 가로막는 장애물입니다. 따라서, brachiocephalic trunk, 왼쪽 총 경동맥과 쇄골 하 동맥의 유역에서 증가 된 압력이있다. 그들은 대동맥 궁에서 루멘을 좁히기 위해 분기합니다.

좁은 저혈압 부위가 나타난 후에 나타납니다.

혈역학 장애와 환자 몸의 압력 구배 형성은 보상 메커니즘의 활성화로 이어진다. 그 목적은 불균형 한 혈액 순환을 보충하는 것이다.

담보 순환도 활성화됩니다. 대동맥 축착으로 인한 불충분 한 혈류를 보충하는 추가 혈관 (쇄골 간, 늑간간, 흉부 내, 견갑부 동맥 등)의 확장이 있습니다.

시간이 지남에 따라 병리학 적 변화가 생깁니다. 혈관벽이 얇아지고 혈압이 상승하면 동맥류 (병리학 적 국소 동맥 벽 돌출)가 발생하며 아테롬은 또한 어린 나이에 발생합니다.

이 과정은 뇌의 혈관에 국한 될 때 가장 위험합니다. 생명을 위협하는 상태 인 허혈성 및 / 또는 출혈성 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.

대동맥 축착 - 분류

대동맥 축착은 4 가지 유형으로 분류됩니다 :

• 고립 된 (75 %);
• OAP (6 %)와 결합;
• 심실 중격 결손 (4 %);
• 다른 혈관 이상 (15 %)과 합병했다.

또한 병리학의 여러 단계를 골라내는 것이 관습입니다.

• 나는 비판적이다. 특징 : 작은 원에서 순환 장애. 이 기간 동안 자녀의 미래 생활이 가능한지 여부가 결정됩니다. 출생에서 1 년 동안 지속됩니다.
  
• II - 적응력. 호흡 곤란, 약점, 아이의 활동 부족, 신체 발달 지연은 특징적입니다. 5 세까지 계속됩니다.
  
• III - 보상. 심각도에 따라 코스의 다양한 변형이 형성됩니다. 15-16 세까지 감추어 져 무증상으로 진행되기도합니다.
  
• IV - 상대적 역반응. 혈류 부족 및 조직과 기관으로의 혈액 공급이 증가하고 있습니다.
  
• V - 보상 해소. 고혈압의 증상이 증가하고 합병증이 발생하며 크고 작은 원을 따라 혈류와 혈액 공급이 지속적으로 부족합니다.

coarctation의 증상

특히 심한 심장 질환과 함께 신생아에서 대동맥 축착은 다음과 같은 증상에 대해 분명히 볼 수 있습니다.

• 아이는 증가 된 창백이 있고,
• 혈압이 정상보다 높다.
• 호흡은 어렵다.

최대 4-5 세 아동의 대동맥 축착은 성장 지연과 나이에 따른 체중 증가의 둔화로 나타납니다. 좌심실 부전의 증상도 있습니다 :

• 호흡 곤란;
• 아이는 종종 호흡을 촉진하기 위해 정형 외과 자세를 취합니다.
• 심한 경우에는 심장 천식이나 폐부종이 발생할 수 있습니다. 이것은 작은 혈액 순환계의 고혈압 때문입니다.

16 세부터 대동맥 축착에 대한 폐 고혈압의 진행은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 두통;
• 약점과 피로의 시합;
• 정서 불안정;
• 귀에 잡음;
• 현기증;
• 시력이 점차 감소합니다.

또한 환자들은 비 출혈, 객담과 혈액에 의한 기침, 심장 두근 거림, 졸도 등을 호소합니다.

불충분 한 혈류로 인해 원위부의 coarctation이 나타납니다 :

• 진정 손바닥과 발,
• 피로
• 걷고 나서 다리에 통증과 경련,
• 간헐적 인 파행이 가능하며,
• 피부의 청색증,
• 장의 허혈 (혈액 공급 부족 및 조직의 산소 농축)로 인한 복통.

대동맥 축착 - 진단

병리학이 선천적이기 때문에, 지난 세기의 80 대 초반의 의사들은 태아에서 대동맥 축착이 어떻게 발생하는지, 어떻게 진단하는지에 대한 질문을 제기하기 시작했습니다.

첫 진단 결과는 1984 년에 얻어졌습니다. 질식 접근을 이용한 12-15 주 동안 대동맥 판막 협착을 진단 할 확률은 21.4 % 였고, 복부 접근을 사용한 16-30 주 동안 확률은 이미 43 %였다.

유럽 ​​국가에서 진행된 연구에 따르면 태아의 대동맥 축착 (고립성)은 22-24 주에 초음파로 감지 될 가능성이 높습니다. 그러나 심 초음파 검사를 이용하여 확률이 52 % 인 악성 종양과 병용 할 수 있습니다.

대동맥의 의심되는 구토에 대한 진단 조치는 단계적으로 진행될 것입니다. 이 질병의 증상은 비특이적입니다.

평소처럼 설문 조사는 설문 조사와 일반 검사로 시작됩니다. 이 단계에서 귀찮게하는 모든 불만을 의사에게 정확하게 전달하는 것이 중요합니다. 이를 통해 상태의 심각성을 평가하고 추가적인 연구를 수행하도록 지시 할 수 있습니다.

일반적인 검사에는 피부와 점막의 색, 호흡 곤란 및 신체 위치의 평가가 포함됩니다. 주치의는 또한 상지와하지, 목에있는 혈관을 촉진 (프로브)합니다. 팔과 다리의 맥박이 강하지 않아 충만이 약하며 목의 동맥과 정맥이 맥동하면 대동맥 축착의 위험이 증가합니다.

대동맥 축착 검사 방법

대동맥 축착에 대한기구 검사 방법에는 다음이 포함됩니다.

• 대동맥의 모든 부분을 시각화하기위한 가슴과 복강의 방사선 사진;
• CT 스캔;
• 자기 공명 영상;
• 심전도;
• 심 초음파;
• 대동맥 조영술

대동맥 축착 합병증

대동맥 축착 동안 혈역학 적 교란 및 압력 구배의 출현은 일반적인 상태를 악화시키는 다수의 합병증을 일으킨다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 왼쪽 심장의 비대;
• 심장 마비;
• 호흡 부전;
• 출혈성 및 허혈성 뇌졸중 :
• 심근 경색;
• 다발성 장기 부전;
• 죽상 경화증;
• 심장 성 폐부종;
• 혈전 형성;
• TELA 및 기타.

심장 활동의 상당한 증가는 산소가 풍부한 혈액이 심근에 더 많이 유입 될 것을 요구합니다. O2가 부족하면 심장 근육의 허혈을 야기 할 수 있으며 이는 심근 경색증의 출현으로 이어진다.

대동맥 축착의 합병증은 심장과 혈관에 영향을 미칩니다. brachiocephalic 트렁크와 왼쪽 쇄골 하 동맥의 유역에서 증가 된 압력은 동맥류의 출현으로 이어진다. 파열로 인해 내부 출혈이 생기고 그 강도는 손상된 혈관의 구경에 달려 있습니다.

또한 혈액 내에 저밀도 지단백질과 고밀도 지단백질이 많이 함유되어있어 죽상 경화증은 뇌 혈관의 고혈압을 통해 발생합니다. 이것은 젊은 나이에도 허혈성 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.

동맥이 좁아진 후에 위치하는 대동맥 구역에서 혈액을 공급하는 신체의 다른 기관과 구조는 산소가 부족합니다. 심한 경우, 이들 조직의 저산소 상태는 다발성 장기 부전의 발병으로 이어질 수 있습니다.

혈역학 장애는 혈병의 형성과 성장에 기여합니다. 또한 심장 발작, 뇌졸중, 허혈 및 조직 및 기관의 괴사를 일으킬 수 있습니다.

대동맥 축농증 치료

대동맥 축착의 외과 적 치료 외에도, 감염성 심내막염을 예방하기 위해 항균 약물로 약물 치료를 수행해야합니다. 또한 고혈압과 심장 마비를 치료하는 것이 좋습니다.

외과 적 치료는 심장 외과의에 의해 개별적으로 선택됩니다. 그것은 흐름의 심각성, 수반되는 예외의 존재를 고려합니다.

외과 치료 옵션 :

• 가장 효과적이고 일반적인 외과 적 개입은 경 풍선 확장술입니다. 그것은 coarctation의 위치에 풍선과 스텐트를 직접 도입하여 생산됩니다. 협착 부위에 도달하면 풍선이 팽창하고 스텐트가 위치합니다. 이것은 내강의 지속적인 팽창과 생리적으로 정상적인 혈류의 회복을 제공합니다.
  
• 문합술이있는 쇄골 하 동맥 피판술을 이용한 입체 성형술. 작업의 본질은 좁히는 영역의 종단 부분입니다. 횡 방향으로 생산 된 상처와 플랩의 모서리를 바느질.
  
• 대동맥 부분을 대체하기 위해 인공 보철물을 이용한 Isthoplasty가 제거되었습니다.

대동맥 축착 방지

왜냐하면 출생 전 발생기에 대동맥 축착이 발생하기 때문에 예방 조치는 복잡하고 항상 효과적이지는 않습니다.

이 병리의 예방은 임신 중 나쁜 습관의 거부, 임산부 선별, 산부인과 전문의의 정기적 검사 및 관찰, 태아 초음파 검사에 기인 할 수 있습니다.

이러한 조치를 준수하면 초기에 농축을 확인하고 필요한 의료 조치를 취할 수 있습니다.

예측

환자의 삶의 질이 향상되고, 증상이 덜 악화되고, 심부전의 징후가 사라집니다.

그러나 치료 후에도 전문가의 건강 검진과 지속적인 모니터링이 필수적입니다.