대동맥 축착증

대동맥 축착 - 협부 부위의 대동맥 선천성 분절 협착 (또는 완전 폐쇄) - 아치가 하강 부위로 전이 됨; 덜 자주 - 내림차순, 오름차순 또는 복부 지역. 대동맥 축착은 불안, 기침, 청색증, 호흡 곤란, hypotrophy, 피로, 어지러움, 두근 거림, 코 출혈로 인해 어린 시절에 나타난다. 대동맥 축착 진단에서 ECG, 흉부 X 선, 에코 CG, 심장 소리, 상행 대동맥 조영술, 좌심실 조영술 및 관상 동맥 조영술이 고려됩니다. 대동맥 축착의 외과 적 치료 방법은 경 풍선 확장, 직접 성형 및 간접 성형, 대동맥 축착 절제술 및 우회 수술입니다.

대동맥 축착증

대동맥 축착은 대동맥의 선천적 기형으로, 대동맥의 하행 대동맥으로의 전환점에서 왼쪽 쇄골 하 동맥의 원위부에 전형적인 협착이 특징 인 대동맥의 기형이다. 소아과 심장학에서 대동맥 축착은 7.5 %의 빈도로 발생하지만 남성에서는 2-2.5 배 더 자주 발생합니다. 60-70 %의 경우 대동맥 축착이 다른 선천성 심장 결함, 즉 개방성 동맥관 (70 %), 심실 중격 결손 (53 %), 대동맥 협착 (14 %), 협착 또는 승모판 막 폐쇄 (3-5 % 중대한 배의 교체로 수시로. 대동맥 축착이있는 일부 영아에서는 심각한 심장 외 선천성 기형이 발견됩니다.

대동맥 축착의 원인

심장 수술에서 대동맥 축착에 대한 여러 이론이 고려됩니다. 이 결함의 기초는 배아 발생 기간에 대동맥 궁의 합류를 위반하는 것으로 믿어진다. Skoda 이론에 따르면, 대 동맥의 인접 부분이 동시에 관여하는 개방 동맥관 (OAD)의 폐쇄로 인해 대동맥의 협착이 형성됩니다. Batallov 덕트의 출산은 출생 직후에 발생합니다. 동시에 덕트 벽이 떨어지며 진부화합니다. 이 과정에서 대동맥 벽이 관여됨에 따라 내강의 협착 또는 완전 융합이 특정 부위에서 발생합니다.

앤더슨 - 베커 (Anderson - Becker) 이론에 따르면, 농축의 원인은 대동맥의 낫 형 인대의 존재 일 수 있으며, 이는 대퇴부의 위치에서 PDA를 털어내는 동안 협부의 협착을 유발합니다.

루돌프의 혈역학 이론에 따르면, 대동맥의 경화는 태아의 자궁 내 순환의 특성의 결과입니다. 태아기 발달 중에는 심실에서 혈액을 배출하는 중 50 %가 상행 대동맥을 통과하고 65 %는 하행 대동맥을 통과하지만 혈액의 25 %만이 대동맥 협부로 들어갑니다. 이 사실은 대동맥 협부의 상대적 협착과 관련이 있으며, 특정 조건에서 (중격 결손이있는 경우) 어린이가 태어난 후에 보존되고 가중됩니다.

대동맥 축착시 혈역학의 특징

협착의 전형적인 위치는 동맥 도관과 좌 쇄골 하 동맥 (대동맥 협착 부위)의 입 사이의 대동맥 아치의 말단 부분입니다. 이 장소에서 대동맥 축착은 환자의 90-98 %에서 감지됩니다. 바깥 쪽에서 수축은 근위 및 원위 섹션에서 대동맥의 정상 직경을 갖는 모래 시계 또는 허리의 형태 일 수 있습니다. 일반적으로 대동맥의 내강에는 돌출 된 초승달 모양의 꺽임 또는 다이어프램이 있기 때문에 외부 협착은 대동맥의 내경의 크기와 일치하지 않습니다. 어떤 경우에는 혈관의 내강과 완전히 겹치기 때문입니다. 대동맥 축농의 길이는 수 ㎜에서 10 ㎝ 이상일 수 있지만 더 자주 1-2 cm로 제한됩니다.

원호가 하강 부분으로 변하는 지점에서 대동맥의 협착 성 변화는 큰 원에서 2 가지 혈액 순환 모드의 발달을 일으 킵니다 : 혈류를 방해하는 부위에 인접한 동맥 고혈압 및 원위 저혈압이 있습니다. 대동맥 경화가있는 환자의 기존 혈역학 장애와 관련하여 보상 메커니즘이 활성화되어 좌심실 심근의 비대가 발생하고 뇌졸중 및 미세 부피가 증가하고 상행 대동맥 및 그 가지의 지름이 확장되고 협측 부위 네트워크가 확장됩니다. 10 세 이상의 소아에서는 죽상 경화증의 변화가 대동맥과 혈관에서 이미 관찰됩니다.

대동맥 축착시 혈역학 적 특징은 선천성 심장 및 혈관 결함의 영향을 크게받습니다. 시간이 경과함에 따라 측부 순환 (늑간, 내흉, 외측 흉부, 상복부, 상복부 등)에 관여하는 동맥에 변화가 생깁니다 : 벽이 얇아지고 직경이 증가하여 prestenotic 및 post-stenotic 대동맥 동맥류 형성의 경향, 동맥류 뇌 혈관 등이 있습니다. 일반적으로 20 년 이상 경과 한 환자에서 동맥류 혈관 확장이 관찰됩니다.

늑골에 얽힌 뒤통수와 확장 된 늑간 동맥의 압력은 늑골의 하단 가장자리에 움츠 (notch)를 형성하는데 기여합니다. 이러한 변화는 15 세 이상의 대동맥 축농 증 환자에서 나타납니다.

대동맥 축착의 분류

병리학 적 협착의 국소화를 고려할 때, 협착은 협부 영역 (오름차순, 내림차순, 흉부, 복부 대동맥)으로 구분됩니다. 일부 원인은 사전 결장 협착 (AAP의 합류에 가까운 대동맥의 협착)과 유도 전 협착 (AAP의 합병증 인 대동맥 근단의 협착)과 같은 결함의 해부학 적 변형을 구별합니다.

A. V. Pokrovsky는 심장 및 혈관의 여러 이상 변이의 기준에 따라 3 가지 유형의 대동맥 축착을 분류합니다.

• 유형 1 - 격리 된 대동맥 축착 (73 %);
• 유형 2 - PDA와 대동맥 축착의 조합; 혈액의 동맥 또는 정맥 배출 (5 %);
• 유형 3 - 혈관의 다른 혈역학 적으로 중요한 이형과 대동맥 축착과 CHD (12 %)의 조합.

대동맥 축착의 자연 경과에는 5 가지 기간이 있습니다 :

• I (중요한 기간) - 1 세 미만의 어린이; 작은 원형에서 순환 장애의 증상을 특징으로; 심각한 심폐 기능 및 신부전으로 인한 사망률이 높습니다. 특히 대동맥 축착이 다른 CHD와 병합 될 때 특히 그렇습니다.
• II (적응 기간) - 1 ~ 5 세 아동. 일반적으로 피로와 호흡 곤란으로 나타나는 순환 장애 증상의 감소를 특징으로합니다.
• III (보상 기간) - 5 세에서 15 세 사이의 어린이; 우세한 무증상 과정이 특징입니다.
• IV (상대적인 비대칭 발생 기간) - 15-20 년 환자; 사춘기에 순환기 장애의 징후가 증가합니다.
• V (십대 보상 기간) - 20-40 세의 환자; 동맥성 고혈압, 심한 좌 / 우 심부전, 사망률의 징후가 특징입니다.

대동맥 축착 증후

대동맥 축착의 임상상은 여러 가지 증상으로 나타납니다. 발현 및 그 중증도는 심장 혈관 및 전신 혈류 역학에 영향을 미치는 질환의 흐름 기간 및 관련 이형에 달려있다. 대동맥 축착을 가진 어린 소아에서는 성장 지연과 체중 증가가 주목됩니다. 좌심실 부전의 증상은 정형 외과, 호흡 곤란, 심장 천식, 폐부종 등이 있습니다.

노년기에는 폐 고혈압으로 인해 현기증, 두통, 심계항진, 이명, 시력 감소 등의 증상이 특징적입니다. 대동맥 축착이 빈번한 코피, 실신, 객혈, 마비 및 냉증, 간헐적 인 파행,하지의 경련, 장 허혈로 인한 복통.

대동맥 축착 환자의 평균 기대 수명은 30-35 세이며, 약 40 %의 환자가 중대한시기에 사망합니다 (1 세까지). 보상 부전 기간 동안 가장 많이 발생하는 사망 원인은 심부전, 패혈증 성 심내막염, 대 동맥류 파열, 출혈성 뇌졸중입니다.

대동맥 축착 진단

시험에서, 운동 시체 유형 (얇은하지를 가진 어깨 거들의 주된 발전)의 존재에주의를 기울였습니다. 경동맥 및 늑간 동맥의 맥박 증가, 대퇴 동맥의 맥박이 약화되거나없는 것; 하체의 혈압이 감소하면서 상지의 혈압이 상승한다. 심장의 정점과 기저부 위, 경동맥 위 등의 수축기 중얼 거림

대동맥 축착 진단에서기구 검사는 ECG, EchoCG, 대동맥 조영술, 식도 조영, 심장 구멍의 감지, 심실 조영술 등 심장의 X 선 및 흉부 X 선 촬영과 같은 중요한 역할을합니다.

심전도 데이터는 좌심실 심장의 과부하 및 비대, 심근의 허혈성 변화를 나타냅니다. X 선 사진은 심장 비대, 폐동맥의 돌출, 대동맥 궁 외전 윤곽의 변화 및 갈비뼈의 수축을 특징으로합니다.

심 초음파는 대동맥 축착을 직접 시각화하고 협착의 정도를 결정합니다. 나이가 많은 어린이 및 성인은 경식도 심 초음파가 있습니다.

심장 구멍의 카테터 삽입술, prestenotic 고혈압과 poststenotic 저혈압, poststenotic 대동맥의 산소 분압의 감소가 결정됩니다. 오름차순 대동맥판 및 좌심실 조영술의 도움으로 협착이 감지되고 그 정도와 해부학 적 변이가 평가됩니다. 40 세 이상의 환자가 IHD를 배제하도록 수술을 계획 할 때뿐만 아니라 협심증이있는 경우 대동맥 축착에 대한 관상 동맥 조영술이 표시됩니다.

대동맥 축착증은 폐 고혈압의 증상과 함께 발생하는 다른 병리학 적 상태, 즉 혈관 및 필수 동맥 고혈압, 대동맥 심장 질환, 비특이적 대동맥염 (Takayasu 's disease)과 구별되어야합니다.

대동맥 축농증 치료

대동맥의 협착으로 감염성 심내막염의 약물 예방, 고혈압 및 심부전의 교정이 필요합니다. 대동맥의 해부학 적 결함 제거는 수술을 통해서만 수행됩니다.

대동맥 축착에 대한 심장 수술은 초기 단계에서 수행된다 (중요한 그에서 - 최대 1 년 다른 경우, 1 ~ 3 세 사이). 대동맥 축착 증의 수술 적 치료에 대한 금기는 폐 고혈압, 중증 또는 nekorrigiruemoy 동반 질환의 존재, 말기 심부전의 돌이킬 수없는 정도입니다.

대동맥 축착 치료를 위해 다음과 같은 종류의 개방 수술이 제안되었습니다.

• 나. 대동맥의 국부적 인 플라스틱 재건 : 종단 간 문합의 부과로 대동맥 협착 부위의 절제; 협착의 세로 해부 및 횡 방향의 대동맥 봉합을 통한 직접적인 isthoplasty; 간접적 인 성형술 (왼쪽 쇄골 하 동맥으로부터의 플랩 또는 경동맥 쇄골 하 부 문합의 부과 된 합성 패치 사용).
• 대동맥 축착 절제술 : 동맥 동종 이식편 또는 합성 보철물에 의한 결손 대체.
• Iii. 바이 패스 문합 만들기 : 왼쪽 쇄골 하 동맥, 비장 동맥 또는 파형 혈관 보철을 사용하여 바이 패스를 우회합니다.

국부 또는 연접 협착 및 공석 부위의 석회화 및 섬유화의 현저한 부재로 대동맥의 경질 풍선 확장이 수행됩니다. 수술 후 합병증에는 대동맥 재수술, 동맥류, 출혈의 발생이 포함될 수있다. 문합의 파열, 대동맥의 재건 된 부위의 혈전증; 척수 허혈, 좌 상지의 허혈성 회지 등.

대동맥 축착 예측

대동맥 축착의 자연적인 과정은 대동맥 협착의 선택, 다른 CHD의 존재에 의해 결정되며 일반적으로 매우 나쁜 예후를 보입니다. 심장 수술이없는 경우 40-55 %의 환자가 첫해에 사망합니다. 대동맥 축착의시기 적절한 외과 적 치료로 80-95 %의 환자에서 좋은 결과를 얻을 수 있으며 특히 수술이 10 세 이전에 시행 된 경우 더욱 그렇습니다.

대동맥 축착이있는 수술 환자는 심장 전문의와 심장 외과 의사의 평생 감독하에 있습니다. 그들은 신체 활동과 스트레스, 수술 후 합병증을 배제하기위한 정기적 인 동적 검사를 제한하는 것이 좋습니다. 대동맥 축착을위한 재건 수술 후 임신의 결과는 일반적으로 유리합니다. 임신 관리 과정에서 대동맥 파열 예방을 위해 항 고혈압제를 처방하고 감염성 심내막염을 예방합니다.

대동맥 혈역학의 동반

신생아 및 노년층 어린이에서 대동맥 축착

질병에 대한 설명

고혈압으로 고생하면서 오랫동안 실패한 적이 있습니까?

연구소 책임자 : "매일 복용하면 고혈압을 치료하는 것이 얼마나 쉬운 지 놀라실 것입니다.

대동맥 축착 - 내부 공간의 부분적 협착. 이 상태는 손 혈관의 고혈압, 위장관과 다리의 저 관류, 좌심실의 크기가 크게 증가합니다.

증상의 수와 강도는 자유 내부 대동맥의 잔여 물의 ​​크기에 의해 결정됩니다.

고혈압 치료를 위해 독자들은 ReCardio를 성공적으로 사용합니다. 이 도구의 인기를보고, 우리는 당신의주의를 끌기로 결정했습니다.
여기에서 더 읽기...

병리학이 초기 단계에 발달하면 환자는 가슴에 불편 감, 머리에 통증, 전반적인 불쾌감, 상지와하지의 냉기를 느낀다. 증상은 병리의 강도가 증가함에 따라 증가합니다.

조치가 취해 지거나 아픈 아동의 상태가 초기에 매우 심각하면, 심한 심장 마비가 발병하여 쇼크를 일으킬 위험이 있습니다. 협착의 위치는 가슴을들을 때 결정됩니다. 의사는 약간의 소음을 감지합니다.

원인과 위험 요인

대동맥 축착은 태아 발달 단계에서 발생하며 병아리의 형성과 형성 과정에서 병리 현상이 나타나기 때문에 나타납니다. 대부분의 경우, 가장 두드러진 협착은 동맥관 부위에서 나타납니다.

과학자들은 대동맥으로 직접 이동함에 따라 일부 관 조직의 위치를 ​​변경함으로써이 과정이 영향을받는다고 제안했습니다. 닫을 때, 그들은 동맥 벽에 영향을 미치고, 잠시 후에 약간의 자극을 유발할 수 있고, 그 후에는 상당히 좁아 질 수 있습니다.

유형, 형태, 단계

병에는 두 가지 유형이 있습니다.

이러한 유형의 위반은 모두 동맥관의 기능 또는 활동하지 않을 때 발생할 수 있습니다.

Johnson 1951과 Edwards 1953은 두 종류의 질병을 구분합니다.

1. 격리 된 형태의 긴장.
2. 정상적인 동맥관 커넥터와 함께 성교.

포크 로브 스키 (Pokrovsky)는 3 가지 종류의 긴장감 (coarctation)

1. 격리 된 양식입니다.
2. 개방 동맥관과의 축착.
3. 심혈관 계통의 기능적 병리학을 유발하는 다른 혈역학 장애와의 축착.

위험 및 합병증

대동맥 축착은 심한 심장 질환 및 환자의 사망을 유발할 수 있으므로 즉각적인 의료 개입이 필요합니다. 적절한 조치를 취하지 않으면 그러한 합병증의 위험이 있습니다.

1. 뇌졸중
2. 환자의 동맥 고혈압.
3. 심실의 좌심실의 실패는 악화와 함께 심장 천식 및 내부 폐부종의 출현을 가져 오는데, 모든 환자가 어린 시절에 대처할 수있는 것은 아닙니다.
4. 지주막 내 출혈.
5. 동맥류의 파괴적인 현상.
6. 고혈압을 기준으로 한 신 혈관성 경화증.
7. 강력한 항생제의 도움으로도 치료가 어려운 전염성 심장의 심내막염.

증상

가장 위험한 것은 신생아 및 신생아의 대동맥 응고입니다 (성인병이 있습니다). 그것은 환자의 급격한 악화를 결정하는 폐 고혈압의 위험한 급속한 형성입니다.

어린이의 신체 구조가 가장 작은 대동맥 내강의 영역에 위치한 압력 증가에 영향을 받기 때문에 질병의 긴 과정에서 수축 부위를 명확하게 인식 할 수 있습니다. 대동맥 축착은 신체가 의사 운동 구조를 획득하는 것을 특징으로합니다. 즉, 하체는 어깨와 가슴보다 덜 발달합니다.

어떤 경우에는 뇌 또는 주변 공간에서의 심한 출혈, 이차적 인 증상 인 섬유 성 섬유증, 좌심실의 다양한 병리를 포함하여 형태 학적 특성, 뇌 순환 장애가있는 관상 동맥 기능에 변화가 있습니다.

때로는 태어난 아이들은 이미 대동맥의 강력한 협착을 개발했습니다. 이 경우 대사 장애로 시작하여 신부전 및 산증과 함께 순환기 마비의 위험이 있습니다.

일반적 증상은 패혈증과 같은 전신 질환이있는 부모와 경험이 부족한 의사에게 혼동을줍니다.

대동맥의 내부 공간이 좁아지는 경우가 종종 있습니다. 그런 다음 어린이의 첫 해에는 그러한 병리가 밝은 증상을 나타내지 않을 수 있으므로 오랜 시간 동안 눈에 띄지 않게됩니다. 그러한 질병의 의심이있는 경우, 아이에게 다음 증상을 확인해야합니다 :

1. 가슴 통증.
2. 빈번한 두통.
3. 파손이 거의 즉각적으로 나타나기 때문에 큰 신체 활동을 할 수 없음 (추가 이유없이).
4. 약점의 빈번한 징후, 혼수 상태.

이러한 증상은 아이가 나이가 들어감에 따라 점진적으로 진행됩니다. 첫 번째 특징 징후 중 하나는 고혈압을 증가시키는 것입니다.

대동맥 응고의 첫 징후가 나타날 때 의사와상의하는 것이 필요합니다. 그것은 소아과 의사를 방문하는 것이 좋습니다, 그는 심장 전문의 방문에 대한 지침을 제공합니다. 강도가 중요하고 질병 징후에 특이성이 형성되면 즉시 심장 전문의를 방문 할 수 있습니다.

진단

이 방법을 사용하여 질병을 확인하려면 :

• 심전도 이 방법은 특히 노약자에게 유용합니다. 그것의 도움으로 좌심실의 치수 증가와 관련된 작은 편차조차도 밝혀집니다.
• Phonocardiography. 연구 중에 심혈관 기능이 작동 할 때 생기는 진동과 소리가 녹음됩니다. 환자의 병리학 적 증상이 있다면 II의 증가가 있습니다.
• 심 초음파. 우화 적으로 심장 초음파라고 할 수 있습니다. 적절한 해독을 통해 특정 병리학 적 증상과 추가적인 병리학 적 증상이 나타납니다.
• 엑스레이 그림은 심장 윗부분의 높이, 상향 대동맥의 확장을 보여줍니다.
• 심장 카테터 삽입. 연구의 도움으로이 부위의 압력을 기록한 다음 수축기 및 동맥 혈류 지표의 차이를 분석합니다. 주 동맥의 협착 부위 위와 아래 부위를 포위하십시오.
• 대동맥 조영술 동맥 내강의 정확한 균형, 병리의 길이 및 좁혀지는 특징을 결정할 수 있습니다. 종종 고르지 않으며 임의의 윤곽을가집니다.

치료 방법

대동맥 축착을위한 근본적이고 종종 필요한 절차는 수술입니다. 이 측정의 사용에 대한 주된 지시는 하반부와 상지의 수축기 혈압의 중요한 차이입니다. 표시기는 50mmHg 이상 달라야합니다. 예술.

영아를위한 즉각적인 수술은 유의하게 증가하는 동맥성 고혈압과 심장 기능 부전으로 수행됩니다.

때때로 병리는 출생 후 얼마 후에 만 ​​진단됩니다. 종종 질병의 진행이 안정적입니다. 의사 결정에 따라 수술이 수행되지만 출생 후 5 ~ 6 년 동안 만 수행됩니다.

수술은 노년기에 시행 될 수 있지만,이 경우에는 초기 단계에서만 동맥성 고혈압이 제거되기 때문에 긍정적 효과의 일부만을 달성 할 위험이 있습니다.

기관의 윤곽을 정상화해야 할 때 여러 가지 수술 유형이 사용됩니다.

• 대동맥 성형 수술로 혈관을 대체합니다. 이 방법은 동맥이 자연적으로 형성된 파편의 끝을 연결하는 것을 허용하지 않는 부위의 최소 크기에서 좁아지는 병리학에 적합합니다.
• 두 개의 건강한 쪽 끝에서 누관 삽입으로 협착의 절제. 이 방법은 작은 길이에 걸쳐 개구부를 좁히고 완전히 건강한 나머지 대동맥 부분으로 시도합니다.
• 방학 혈관 인공 보철물은이 재료로 제조됩니다. 이 장치의 모서리는 수축 지점 아래 및 위 수준에서 직물에 재봉됩니다. 이것은 혈액의 자유로운 이동을 위해 필요합니다.

비디오에서 질병에 대해 자세히 알아보십시오.

예측 및 예방 조치

예후는 특정 어린이의 대동맥 감소 정도에 따라 다르며 병리학 적 증상이 적 으면 정상적인 생활 방식이 보장됩니다. 그러한 환자의 평균 기대 수명은 그러한 질병이없는 사람들의이 기간과 같습니다.

심한 병리학 적 증상으로 환자는 필요한 수술을하지 않으면 30-35 년까지 살아갈 수 있습니다. 사망 원인은 심각한 심부전뿐만 아니라 세균성 심내막염입니다. 예상치 못한 사망은 대동맥 조직의 급격한 파열, 동맥류 또는 심한 뇌졸중으로 인해 발생할 수 있습니다.

어린이에서 이러한 병리를 예방하는 것은 부모에게 건강한 생활 방식을 고수하는 것입니다. 임신과 임신 중에는 아버지와 어머니 모두가 담배를 피우지 말고 술이나 마약을 복용하지 않아야합니다.

대동맥 축착은 질병의 급격한 진행을 막기 위해 놓칠 수없는 특정 증상을 특징으로합니다. 어린이의 정상적인 육체 발달에도 불구하고,이 위반은 중등도 또는 중증의 형태로 나타나고 발생할 수 있습니다. 제 시간에 질병을 발견하면 질병으로부터 완전히 회복되어 정상적인 삶으로 돌아갈 수 있습니다.

대동맥 축착 및 치료

• 대동맥의 구조 특징
• 대동맥 협착의 유형
• 대동맥의 변화
• 이유
• 혈액 순환이 방해받는 방법
• 임상 사진
• 진단
• 대동맥 축농 치료법
• 질병의 예후

대동맥 축착은 신체에서 가장 큰 혈관의 선천성 기형 중 하나입니다. 그것은 다양한 각도의 내강을 좁히는 데 있으며, 대부분 아크의 영역에서 이루어지며, 흉부 또는 복부 영역에서는 덜 빈번합니다. 심장의 구조와 구조는 변하지 않습니다. 그러나 결함은 종종 다른 선천적 인 발달 장애와 결합되어 결합 된 것을 말합니다.

대동맥 축착의 유행은 모든 선천성 심장 결함의 6.7 %에서 15 %입니다. 신생아의 경우, 소녀보다 4-5 배 더 자주 발견됩니다.

악덕 클리닉을 이해하려면 해부학을 조사해야합니다.

대동맥의 구조 특징

대동맥은 가장 큰, 쌍을 이루지 않은 혈관이며 좌심실에서 멀어져 올라가 호를 만듭니다. 가장 높은 지점에서 세 개의 주요 선박이 출발합니다.

• brachiocephalic tract - 오른쪽 총 경동맥과 쇄골 동맥으로 나누어지고, 머리, 목, 오른쪽 팔과 가슴의 일부 기관에 혈액을 공급한다.
• 왼쪽 총 경동맥 - 머리, 뇌, 목의 왼쪽으로 혈액을 옮긴다.
• 좌 쇄골 하 동맥 - 왼손의 혈액 공급을 담당합니다.

폐동맥에 쇄골 하 동맥의 입을 대항하여 빽빽한 탯줄이 보내지는데, 그 안에는 자란 관로가 있습니다. 이 배는 태아 순환에 매우 중요했습니다.

산소는 추가 태반 순환을 통해 모체의 적혈구가있는 발달중인 태아에게 전달됩니다. 그는 자신을 호흡 할 필요가 없지만 심장은 몸을 통해 혈액을 가속화합니다. 운하 덕트를 통해 우회로에서 나온 폐동맥과의 통신이 이루어지며, 폐허가 우회되어 우회됩니다.

출생 후, 아이는 독립적으로 숨을 쉬기 시작하고 작은 (폐) 순환 회로가 연결되고, 더 이상 어른이 필요하지 않기 때문에 배수관이 커지고 무겁게됩니다.

왼쪽 쇄골 하 동맥의 입과 전두엽 관 사이의 위치를 ​​대동맥 협부 (isotmus)라고합니다. 여기에서 선천성 수축 (coarctation)이 가장 흔하게 발생합니다.

대동맥 협착의 유형

협착의 2 가지 유형을 구별하는 것은 받아 들여진다 :

• 영아 (어린 시절) - 어린 나이에 어린 시절에 발견되는 경우, 대동맥 협착증은 운하 덕트를 통해 유지되는 혈액 순환과 함께 태아에서 발생하며, 폐동맥을 통해 (자궁과 같이) 우심실에서 직접 대동맥 궁 아랫 부분으로 혈액이 들어갈 수있는 기회에 따라 다릅니다.
• 성인 - 운하 덕트가 좁아 지거나 완전히 닫히고 보조 부수적 인 혈관이 생겨 좁아진 부위를 통해 혈액을 옮깁니다.

소아에서 대동맥 축착은 혈액의 배출 방향으로 세분화됩니다 : 왼쪽에서 오른쪽으로 또는 그 반대로.

해부학 적 변화로 3 가지 유형의 흠이 있습니다.

• 다른 사람들과의 병용없이 (격리 된 대동맥 축착);
• 병합 된 심장 질환 (심방 및 심실 간부 결손, 동 동맥류의 결함)의 일부인 성교
• 개방 된 식물성 덕트와 함께 대동맥의 협착.

대동맥의 변화

대동맥 벽은 수축 부위 아래의 혈액의 하류에서 동맥류로 확장되고 얇아집니다. 나이가 들어감에 따라 이러한 변화가 나타나고보다 긴장이됩니다.

고혈압 치료를 위해 독자들은 ReCardio를 성공적으로 사용합니다. 이 도구의 인기를보고, 우리는 당신의주의를 끌기로 결정했습니다.
여기에서 더 읽기...

주된 이유 - 충분히 큰 힘을 가지고있는 혈류의 침범.

흉강 또는 복부 대동맥에서의 드문 구개 국화. 더 드물게는 다중 혈관 협착.

심장 동통 학자들은 대동맥의 사행이나 길어짐이 검사 중에 선천성 기형의 의심을 일으키지 만 나중에는 혈류에 아무런 영향을 미치지 않으면 서 잘못된 구강을 구분합니다.

이유

부적절한 사유의 원인 :

• 대동맥의 손상된 자궁 내막 형성으로 식물성 덕트로 당김;
• 성인에서의 농축 발달은 심한 죽상 경화성 대동맥 궁, 외상, Takayasu 병 (대동맥 및 그 가지의 불명확 한 염증)으로 가능합니다.
• 유전 적 소인의 역할은 유전 질환을 앓고있는 환자의 10 %에서 대동맥 축착증의 확인, Shereshevsky-Turner 증후군 (신체적 및 성적 발달 장애)에 의해 나타납니다.

혈액 순환이 방해받는 방법

대동맥 축착의 좁은 부분은 윗부분의 혈액을 지연시키는 "관문"의 모습을 보입니다. 좁아짐 위에서 혈관이 팽창하고 압력이 증가하며 좌심실은 비대하게됩니다.

아래쪽 섹션에서는 추가 션트 혈관 만이 혈류를 보충하고 압력은 감소합니다. 이것은 특히 "어른"유형의 악에 영향을 미칩니다. 신장으로의 혈액 공급이 약화되고 혈압을 높이기위한 추가 메커니즘이 활성화되며 이는 신체의 윗부분에서 이미 높습니다.

어린이의 "영아"변종으로 고압이 수로를 통해 배출 될 수 있으므로 동맥성 고혈압이 없습니다. 그러나 폐동맥 고혈압은 폐동맥의 압력 증가로 인해 형성됩니다. 우심실의 과부하가 있고 순환기 장애의 증상이 나타납니다.

임상 사진

심한 경우 대동맥 협부의 협착이 전형적입니다. 환자는 거의 불평하지 않습니다. 두통, 코피가있을 수 있습니다. 더 자주, 대동맥 축농증의 증상은 소아기와 청소년기의 불명확 한 고혈압과 관련되어 발견되어 의사에게 경각심을줍니다.

유년기 형태에서, 아이들은 기관지와 폐의 반복적 인 염증성 질환을 가지고 있습니다. 유아들은 가볍고, 움직임이있는 호흡 곤란, 체중의 지연 및 신체 발달로 구분됩니다.

혈압은 200/100 mm Hg 수준에 도달합니다. 예술. 다리에서 동맥의 맥동이 약해지고 발의 푸른 색이 보이고 약한 근육이 손과 비교됩니다.

불리한 흐름이 발생하면 다음과 같이 나타납니다.

• 두통;
• 현기증;
• 마음에 통증;
• 피로 증가;
• 다리에 통증, 약점 및 꺽쇠;
• 발이 끊임없이 얼어 붙는다.
• 여성과 소녀의 경우 생리주기가 어지럽고 아마도 성인기에 불임이 될 수 있습니다.

진단

대동맥 축착의 진단은 리셉션에서 의사가 이용할 수있는 많은 임상 증상을 포함합니다 :

• 그의 손에 맥박을 결정할 때, 그는 긴장감이 강하고, 파동이 느껴질 때 평가를 받고, 다리의 맥박은 사실상 알려지지 않는다.
• 경동맥의 날카로운 맥동이 쇄골 하 사슬에서 발견된다 - 쇄골 하강;
• 보조 혈관의 맥동은 머리 뒤쪽, 늑간 공간, 견갑골 부분에서 볼 수 있습니다.
• 따뜻한 손으로 만지면 다리가 차갑습니다.

청진 중에 의사는 심장 표면의 전형적인 소음을 듣습니다.

coarctation의 진단에 경음악 방법

ECG에서 좌심실의 비대 및 과부하의 징후가 결정되고 심장의 전기 축이 변경됩니다. 어른들은 그분의 묶음을 봉쇄합니다.

Phonocardiogram을 사용하면 심장 영역 전체의 소음을 정확하게 기록 할 수 있습니다.

초음파는 심장의 크기와 심실의 팽창, 수축의 장소, 응고 위 아래의 혈류 장애의 정도를 보여줍니다.

흉부 방사선 사진에서 구형 심장 그림자에주의를 기울이고 혈관의 갈비뼈 아래쪽 가장자리가 손상됩니다.

사진의 대동맥에 조영제가 도입됨에 따라 장소와 좁혀지는 정도를 볼 수 있습니다.

대동맥에서의 압력 측정을 통한 심장 카테터 삽입은 좁아지는 압력 위아래의 압력 강하를 감지 할 수있게합니다.

대동맥 축농 치료법

대동맥 축착 치료는 수술을 통해서만 가능합니다. 치료 적으로 질병의 주요 원인을 제거하는 것은 불가능합니다. 수술을 지연하면 환자의 상태가 복잡해질 수 있습니다.

수술 적응증은 다음과 같습니다.

• 50 mmHg 이상의 손과 발의 압력 차이를 확인합니다. v.;
• 유아의 경우 - 심한 고혈압과 심부전이 발생합니다.

유리한 방향으로 심장 외과의 사는 6 세까지 수술을 연기 할 수 있습니다.

외과 개입의 기법은 다음을 제공합니다.

• 작은 길이의 대동맥과 대동맥 연결부의 병목 현상 제거;
• 좌측 쇄골 하 동맥의 절제된 대동맥 부분을 자신의 동종 이식편으로 대체;
• 인공 보철물을 제출하는 것;
• 상기 협착 영역을 제거하지 않고 상기 보철 튜브를 상기 구강의 위 및 아래에 정리하는 단계;
• 스텐트는 수술 후 수축이 다시 나타나면 설치되고 가이드 카테터에 의해 삽입되고 대동맥은 원하는 직경으로 확장됩니다.

질병의 예후

대동맥 축착이있는 환자는 심장 외과 의사가 모니터링해야합니다. 경미한 협착증으로 특별한 생활 조건이 필요하지 않습니다.

임상 증후 및 심부전으로 이끄는 협착증의 발병은 수술 없이는 35 년까지 살 수 있고 합병증으로 사망 할 수 있기 때문에 수술이 필요합니다.

• 뇌졸중;
• 심장 부전 천식, 폐부종으로 압연;
• 신부전증이있는 신부전 경화증;
• 동맥류 파열;
• 패혈증 성 심내막염.

이러한 심각한 합병증은 높은 확률로 발생하며 치료 방법으로 예방하기가 어렵습니다. 따라서 대동맥 축착이 발견되면 수술 적 치료를위한 최적의 조건을 명확히해야합니다.

심장 대동맥의 동맥류에 대해 알아야 할 사항

• 공동 치료
• 슬리밍
• 정맥류
• 네일 곰팡이
• 주름 방지
• 고혈압 (고혈압)

대동맥 축농 증의 증상 및 치료

대동맥 축착과 같은 질병은 선천성 심장병을 말합니다. 질병의 증상은 숨겨진 것이 아니므로 제 시간에 알아 차리고 의사와 상담 할 수 있습니다.

대동맥 축착은 대동맥 내강의 국부적 및 부분적 협착이 특징입니다. 호의 지협 부분에있는 그것의 가득 차있는 틈은주의된다. 통계에 따르면 복부 및 흉부 지역에서 약 2 %의 사례가 기록되었습니다.

질병 발병 지역

대동맥 축착 자체는 선천성 질환이 아닙니다. 그것은 부분적으로 큰 동맥 혈관 인 대동맥에 부분적으로 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 심장의 구조는 변하지 않습니다. 그러나 의사들은 대개 전체 순환계가 위험하기 때문에 대동맥 축착을 일종의 선천성 질환과 심장 결함으로 돌린다. 그러한 질병의 직접적인 형성은 심장의 구조에 직접적으로 달려 있으며 많은 다른 선천적 결함과 상호 작용할 수 있습니다.

대동맥이 매우 예리하고 예기치 않게 좁아지는 동안, 혈액 주입의 기능을 수행하는 좌심실은 연속적으로 큰 하중으로 작동합니다. 이 일의 결과로 혈압이 신체의 윗부분에 나타납니다. 그것은 바닥보다 훨씬 높습니다. 이러한 이유로 동등한 양의 혈액이 신체의 하부로 흐르지 만 좌심실 벽의 체적은 크게 증가합니다. 이러한 결과는 심각하고 바람직하지 않은 문제를 야기 할 수 있습니다. 이러한 경우에는 즉시 전문가의 도움을 구하는 것이 좋습니다.

질병의 유형과 유형

선천성 심질환의 발병 빈도와 발생 빈도는 등록 된 전체 환자의 약 15 %입니다. 통계에 따르면, 남성은 여성보다 5 배나 더 자주 그러한 질병으로 고통 받고 있습니다.

질병의 주요 유형은 다음과 같습니다.

1. 소위 "성인"유형. 그것은 좌 쇄골 하 동맥이 후퇴해야하는 곳에서 대동맥 내강을 부분적으로 좁히는 발달로 나타납니다. 이 경우 모든 동맥관이 완전히 닫힙니다.
2. 두 번째 유형은 "아동"또는 "유아"입니다. 그것은 "성인"유형과 같은 장소에서 대동맥의 저 발육 또는 저 발달의 존재로 구성됩니다. 그러나 동맥관도 동시에 폐쇄되었습니다.

사람의 해부학 적 특징에 따라, coarctation 개발을위한 세 가지 주요 옵션을 선택하는 것이 일반적입니다.

1. 다른 많은 선천성 심장 결함과 함께. 여기에는 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, Valsalva sinus aneurysm, 대 혈관 전위 및 대동맥 협착이 포함됩니다.
   
2. 다른 개방 동맥관과 결합 된 대동맥 축착. 이러한 유형의 질병 발달은 여러 다른 옵션으로 다시 나눌 수 있습니다 : 생리, 조기 경부 및 예비 도입.
3. 대동맥 격리 된 coarctation. 다른 선천성 심장 결함과 병용하지 않고 질병의 진행을 암시합니다.

개방 된 동맥관은 오늘날 대부분의 신생아에서 구별 될 수 있습니다. 덕트의 직경은 대동맥 자체의 직경보다 훨씬 클 수 있습니다. 고립 된 대동맥 축착의 변이는 더 오래된 아이들에게서 관찰 될 수있다.

선천성 심장병의 원인

이 질병의 발병은 태아 발달 중에 대동맥 자체의 형성 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우,이 병은 동맥 흐름의 juxtadual 배열을 일으 킵니다. 대동맥과 좌측 폐동맥을 연결하는 데 도움이됩니다. 신생아는 폐포 호흡으로 닫아야합니다.

자궁 내 발달 기간 동안에 도관 조직의 특정 부분이 대동맥 자체로 이동할 수 있으며, 동시에 대동맥 벽이 폐쇄 작업과 관련됩니다. 그러므로 결국, 우리는 그 좁아짐을 기대할 수 있습니다. 다양한 대동맥 손상, 죽상 동맥 경화 병변 또는 다카야스 증후군이 발생한 성장과 삶에서 어린이의 대동맥 축착이 나타난 드문 경우가있었습니다.

이 질병은 태아의 자궁 내 발달 기간의 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.

이 질병은 또한 Shershevsky-Turner 증후군을 앓고있는 사람들의 질병 형성에 유전 적 소인이 있기 때문에 발생할 수도 있습니다. 그것은 단지 하나의 주요 염색체의 존재로 인해 발생하는 염색체 질환을 의미합니다. 성적인 미성숙과 저성장뿐만 아니라 신체 발달에 다양한 특징적인 이상이 동반 될 수 있습니다.

혈역학 적 장애 또는 혈액 운동의 발달 메커니즘

대동맥 축착의 혈류 역학은 대동맥의 혈류가 움직이는 동안 기계적인 장애물이있을 때 감지됩니다. 이것은 여러 가지 다른 혈액 흐름 패턴을 초래할 수 있습니다. 대동맥 내강의 중증도와 정도에 따라 혈역학의 다양한 장애가 나타날 수 있습니다.

동맥관이 완전히 폐쇄 된 일부 유형 및 유형의 농회에서는 혈류 역학과 관련된 모든 주요 질환이 혈관 내에서 증가합니다. 현재의 질병의 유치한 발달에서, 덕트가 열려있는 경우에, 큰 순환의 혈관에서만 혈압의 증가가 관찰 될 수있다.

질환의 발병 전 8 개월 동안 폐 트렁크에서 하행 대동맥으로의 특징적인 혈액 방출이 발생합니다. 이러한 과정은 열린 동맥관을 통과하지만, 충분히 발달 된 collaterals이 있으면 역 과정이 발생할 수 있습니다.

증상 및 특징 징후

대동맥 축착의 증상은 특정 유형의 심장 질환과 결합 된 형태 학적 변화의 형태로 나타납니다. 조기에조차도 대부분의 경우 기형에 재발 성 및 진행성 폐렴, 심폐 기능 부족 및 기타 질병이 동반 될 수 있습니다. 또한 피부의 창백한 날카로운 발현이있을 수 있으며, 호흡 곤란은 폐의 울혈을 동반합니다. 이 질병에 걸린 어린이는 육체 발달에 뒤처질 수 있습니다.

성인과 나이 많은 어린이는 대부분의 경우 우연히 발견되는 혈압의 증가에 대해 불평 할 수 있습니다. 그런 환자들은 대개 다음과 같은 불만으로 의사에게옵니다 :

• 지속적인 두통
• 어지러움
• 머리에 약간의 무거움
• 피로
• 상심
• 드문 코피.

그들은 다리의주기적인 통증, 팔의 약점, 근육 경련,하지의 냉증을 나타낼 수 있습니다. 여성들은 생리주기의 불규칙성 또는 임신 할 능력이 없음을 알 수 있습니다. 일반적인 신체 발달에 관해서는, 어떤 경우에는 근육 발달의 불균형적인 교란이 발생할 수 있습니다.

합병증

선천성 대동맥 축착의 주요 합병증 :

1. 뇌졸중의 출현을 수반하는 뇌내 출혈.
2. 심한 고혈압.
3. 지주막 하 출혈.
4. 고혈압 성 신 혈관 경화증, 작은 동맥이 영향을받을 수 있습니다.
5. 틈새 확장 된 동맥류.
6. 좌심실 심장 마비, 심장 천식이나 폐부종의 발병과 관련이있을 수 있습니다.
7. 박테리아 또는 감염성 심내막염. 심장과 심장 판막의 안감에 가장 자주 영향을줍니다. 이 상태는 박테리아 또는 일반적인 감염의 출현으로 인해 발생합니다. 대동맥 축착과 선천성 대동맥 판막 병변의 병합으로 감염에 의한 심내막염의 진행이 진행됩니다. 이 병은 약물 및 항균 약물의 사용에 내성이 있습니다.

계측 진단

적절한 장비를 사용하여 질병을 진단합니다. 주요 진단 방법은 다음과 같습니다.

1. 심전도. 증상이 나타나지 않으면 정상적인 심전도와 구별하기가 거의 불가능합니다. 신생아에서는 심장 축의 모호한 변위가 가장 자주 관찰됩니다.
2. 심 초음파. 심장 초음파 검사는 협부 부위의 대동맥 협착의 유무를 결정하는 데 도움이됩니다. 도플러를 사용하면 대동맥 축착에 내재 된 특징을 찾을 수 있습니다.

1. Phonocardiography. 그것은 심장이 작동하는 동안 발행되는 특수 녹음 또는 사운드 신호입니다. 이 장치는 대동맥 및 수축기 중얼 거림의 음의 증폭을 녹음 할 수 있습니다.
2. 심장 카테터 삽입. 대동맥 축착의 특징적인 징후를 결정할뿐만 아니라 오르 트의 압력을 정확하게 측정하기 위해 수행해야합니다.
3. 대동맥 조영술 방사선 불 투과성 물질은 카테터를 통해 대동맥을 통해 삽입됩니다.

질병의 치료

어떤 경우에는 의사가 선천성 대동맥 축착에 대한 외과 적 개입의 적응증을 제공 할 수 있습니다. 다리와 팔의 수축기 혈압의 차이가 수은 컬럼의 50mm 표시를 초과하면 수술이 필요합니다. 신생아와 1 년까지의 어린이의 경우, 심한 동맥성 고혈압의 경우 수술이 필요할 수 있습니다. 증상이 모두 나타나지 않으면 의사는 수술을 조금하고 수술을 다른 나이로 옮길 것을 권할 수 있습니다.

오늘날, 많은 클리닉에서 널리 사용되고 실행되는 새로운 방법이 개발되고 제시되었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 중첩 된 누공을 동반 한 대동맥 축착의 절제술,
• 혈관 인공 삽입물을 이용한 플라스틱 대동맥,
• 대동맥 성형술,
• 대동맥의 병리학 적으로 협착 된 영역의 션트 (shunting)
• 풍선 혈관 성형술.

널리 사용되고 가장 많이 사용되는 치료법은 대동맥 성형술입니다. 그것은 자체 생물학적 물질의 사용을 의미합니다. 환자는 좌 쇄골 하 동맥에서 이식 수술을 위해 재료로 사용됩니다.

의사의 예측

의사는 선천성 심장 결함에 대한 예측을 할 수 있습니다. 그것은 모두 전문가가 계산하고 진단을 내릴 대동맥의 협착 정도에 달려 있습니다. 작은 편차와 약간의 심한 대동맥 축착이 환자의 정상적인 생활 방식을 방해하지 않습니다. 이 병에 걸린 평균 수명은 건강한 사람의 평균 기대 수명과 거의 같습니다.

독립적으로 수술을 포기하거나 다른 많은 이유로 수술을받지 않은 환자는 평균 35 년 정도의 기간 동안 산다. 환자의 주요 사망 원인은 심부전, 세균성 심내막염의 심각한 상태에 있습니다. 급사는 대동맥 파열이나 뇌졸중으로 인해 발생할 수도 있습니다.

수술 후 기간

수술 후 수술 후 혈압은 일정 시간 동안 높은 수준으로 유지 될 수 있습니다. 따라서 의사는 특정 약물을 처방하여 혈압을 정상화합니다. 수술 후 어느 정도 시간이 지나면 재건 된 부위 또는 동맥류의 확장이 나타날 수 있습니다. 재 수축이 발생할 수 있으므로 외과 적 개입을위한 적응증이 나타납니다.

이러한 증상을 알아 차리는 모든 사람들은 반드시 의사에게 가서 자신의 건강을 흐트러 뜨리지 말아야합니다. 이것은 치료할 수 있고 그 사람의 전체적인 음색을 유지할 수있는 질병입니다.

대동맥 축착증

대동맥 축착은 선천성 기형이며, 대동맥의 내강의 부분적 (국소) 협착 또는 호의 협부에서의 그것의 완전한 붕괴를 특징으로하며, 흉부 또는 복부 부분에서는 훨씬 적다. 대동맥 축착은 엄밀히 말하면 심장의 선천성 결손이 아니며, 심장의 좌심실에서 연장되는 대동맥에 가장 큰 비대칭 동맥 혈관 인 대동맥에 영향을 미치므로 대동맥에 국한되어 있기 때문에 심장 자체의 선천적 결함이 아닙니다. 이 본래의 병리학을 가진 심장 자체의 구조는 정상입니다. 그럼에도 불구하고 대동맥 축착은 전체 순환계 (심혈관 계통)가 심해지는 동안 선천성 심장 결핍증의 그룹으로 불리고 대동맥 축착 자체는 심장의 구조와 직접적으로 관련되며 다른 선천적 결함과 결합 될 수 있습니다. 대동맥 축착은 이탈리아 병리학 자 D. Morgagni에 의해 1791 년에 처음 기술되었다.

대동맥 축착은 보통 대동맥 궁이 대동맥의 하강 부분으로 통과하는 특정 장소에 위치합니다. 이러한 국소화는 대동맥의 내강이 일반적으로 좁아지고 있기 때문에 발생합니다.이 두 절편은 서로 다른 배아에서 형성됩니다.

대동맥 축착의 개략도

이 선천적 결함의 빈도는 모든 선천성 심장 결함의 6.7 ~ 15 %이며, 남성의 경우 여성의 경우보다 3-5 배 더 빈번합니다.

대동맥 축착에는 두 가지 유형이 있습니다.

1) 대동맥 축착의 "성인"유형 - 좌측 쇄골 하 동맥이 그로부터 출발하는 곳의 아래쪽 (혈액의 하류)에 대동맥 내강의 부분적 협착이 있습니다. 동맥관이 닫혀있다.
2) "어린이"(소아) 유형의 대동맥 축착 - 같은 장소에 대동맥의 저 형성 (저 발달)이 있지만 동맥관이 열려 있습니다.

또한 해부학 적 특징에 따라 3 가지 다른 형태의 경화가 있습니다 :

1. 대동맥 격리 절제술 (다른 선천성 심장 결함과 병용하지 않음);
2. 개방 동맥관과 결합 된 대동맥 축착; 차례로 세분화 될 수 있습니다 :
• postduktalnaya (개방 된 동맥관이 출발하는 장소 아래에 위치);
• yukstaduktalnaya (coarctation은 열린 동맥관의 레벨에 위치 함);
• preductum (열린 동맥관은 대동맥 축착 아래에 열림).
3. 심방 중격 결손 (DMPP), 심실 중격 결손 (VDS), Valsalva sinus aneurysm, 대 혈관 전위, 대동맥 협착증 등 다른 선천성 심장 결함과 함께 대동맥 축착.

열린 동맥관은 대동맥 축착증이있는 신생아 중 60 % 이상에서 발견되며 덕트의 직경은 대동맥 직경보다 클 수 있습니다. 고립 된 대동맥 축농은 나이가 많은 아이들에게 더 흔합니다.

대동맥 협착 부위에서 아래쪽으로 (혈액의 하류) 벽이 얇아지고 내강이 확장되어 때로는 대동맥 동맥류의 특징을 갖습니다 (벽의 결합 조직 구조의 병리학 적 변화로 인한 대동맥 확장). 동맥류 변화는 수축 부위 아래의 난류 (불규칙한) 혈류의 대동맥 벽에 노출되면 발생합니다. 나이가 많은 어린이의 경우, 동맥류의 변화가 생기고 상행 대동맥의 좁아짐보다 위입니다.

대동맥 축농의 비정형 국소화로 대동맥의 흉부 또는 복부에 위치합니다. 때로는 여러 개의 수축이있을 수 있습니다.
또한 "대동맥 대동맥 (pseudo-aortic aorta)"이 있습니다 - 대동맥의 단순한 비틀림과 신장이므로 혈류를 현저히 저해하지 않는 대동맥 변형 (coarctation, aortic deformity)과 유사합니다.

대동맥 축착의 원인

대동맥 축착의 발달은 태아 발달 중 대동맥 형성 과정을 침범하기 때문입니다. 가장 흔히 대동맥 축착은 동맥관의 레벨에 위치하는 Yuxtaductal이며, 대동맥과 왼쪽 폐동맥을 연결하는 동맥관은 일반적으로 자궁 내에서만 기능을하며, 출생 후와 폐포 호흡이 끝난 후에 닫힙니다. 덕트 조직의 일부가 대동맥으로 이동하여 폐쇄 과정에서 대동맥 벽을 수반하여 협착이 유발됩니다.

드문 경우로 대동맥 축착은 죽상 동맥 경화성 대동맥 손상, 대동맥 손상 또는 Takayasu 증후군 (대동맥 및 그 가지에 영향을 미치는 원인 불명의 염증성 질환)의 결과로 일생 동안 발생할 수 있습니다.

Shereshevsky-Turner 증후군 (한 성 X 염색체 만 존재하고 두 번째가없고 신체 발달, 성숙 및 성기능의 특징적인 이상이 동반 된 염색체 질환)에 대동맥 축착 형성에 대한 유전 적 소인이 존재한다. 이 증후군을 가진 매 10 번째 환자는 대동맥의 협착을 보여줍니다.

혈역학 적 장애 (혈액 운동)의 발달 기전

대동맥의 협착 (coarctation) 동안, 대동맥의 혈액 흐름에 기계적인 방해물 (소위 게이트웨이)이 존재하면 두 가지 다른 혈액 순환 모드가 형성됩니다. 혈류가 막히는 곳 위의 동맥압이 상승하고 혈관이 확장됩니다. 수축기 (심장 박동 중) 과부하로 인한 좌심실의 비대 (근육 질량 및 크기 증가). 혈류의 장애물 아래에서 동맥압이 낮아지고 혈액 순환은 여러 가지 순환 혈액 공급 방법을 개발하여 보상됩니다. 혈역학 적 장애의 중증도는 대동맥 내강의 길이와 중증도, 그리고 coarctation의 유형에 따라 다릅니다.

"성인"유형의 농축에서, 동맥관이 자라고 (닫히면), 혈역학의 주요 장애는 상체 혈관의 혈압 증가와 관련되어 수축기 및 이완기 압력이 증가합니다. 이러한 동맥성 고혈압은 심장의 좌심실에 의한 일의 급격한 증가와 함께 순환 혈액량의 증가를 동반합니다. 동시에, 몸의 하반부 동맥의 압력이 낮아지고 혈압을 높이기위한 신장 메커니즘이 활성화되어 신체 상반부의 압력이 훨씬 더 높아집니다.

동맥관이 열려있을 때 "어린이"유형의 대동맥 축착에서는 폐 혈관의 혈압 상승이 그다지 중요하지 않을 수 있으며 부수적 인 (우회) 순환이 잘 이루어지지 않을 수 있습니다. coarctation과 open arterial duct 사이의 관계의 변형에 따라 혈역학 적 교란의 메커니즘에도 차이가 있습니다. 따라서 대동맥의 관상 동맥 경화 후, 고압 혈액이 개방 동맥관을 통해 대동맥에서 왼쪽 폐동맥으로 방출되어 폐 고혈압 (폐동맥 혈관의 혈압이 상승)으로 이어질 수 있습니다.

대동맥이 전 8 각형으로 축척되는 경우, 혈액은 개방 된 동맥관을 통해 폐동맥에서 하행 대동맥으로 (대동맥 아래) 배출됩니다. 공전 전 8 진 변이 형에서 폐동맥으로부터 하행 대동맥으로의 분비물이있는 상황에서, 대구 순환과 신체의 하반부에 대한 혈액의 거의 전체 분량은 심장 우심실의 증가 된 작업에 의해 보장됩니다. 대동맥의 "유치한"(유아 형) 유형의 대장 결찰은 폐 순환 장애를 초래하고, 대부분의 경우 유아기에 이미 심장 마비의 발병을 초래합니다.

대동맥 축착 증후

대동맥 축착의 임상상은 주로 연령, 형태 학적 변화, 다른 심장 결함과의 조합에 의해 결정됩니다.

어린 시절,이 결함은 종종 재발 성 (반복) 폐렴, 생애 첫 날부터 폐 심장 질환의 발병과 동반됩니다. 피부의 날카로운 창백, 심한 호흡 곤란, 폐의 울혈 음과 함께. 대동맥 축착이있는 어린이는 육체 발달에 종종 뒤쳐집니다.

심장 경계의 확장과 정점 자극의 강화가 결정됩니다. 심장의 청진 (청취) 중에 의사는 심장 기저부를 투영 할 때 가슴의 전 방면에있는 수축기 (심장 박동 중에) 소음의 거친 음색을 나타내거나 왼쪽 대뇌 피질 영역 (대동맥 협부가 투영되는 곳)의 뒤쪽 표면에 잡음을 나타냅니다. 열린 동맥관이있는 상태에서 의사는 흉골 왼쪽 두 번째 늑간 공간에 수축기 소견을 듣습니다. 폐동맥과 대동맥 위의 II 심장 음색의 증가도 있습니다.

대동맥 축착의 초기 진단에서 결정적인 역할은 상지와하지의 맥박의 특성, 즉 팔꿈치의 동맥에있는 강렬한 맥박과 대퇴 동맥의 맥박이 갑자기 약해져있는 것과 같습니다.

폐동맥에서 하행 대동맥으로의 방전 (veno-arterial discharge)과 동시에 대퇴부가 8 각형으로 축척되어 다리의 맥박이 약화되면 소위 차폐 된 청색증이 결정됩니다. 손 피부가 정상적으로 채색 된 다리의 청색증. 다른 선천성 심장 결함과는 달리 발음되고 고립 된 (대동맥과 결합하지 않은) 소아에서는 손에서 측정 한 혈압이 최대 190-200 / 90-100 mmHg의 매우 높은 값에 도달 할 수 있습니다. 예술. 대동맥 축착과 다른 선천성 심장 결함이 병합 된 경우, 손에서 측정 한 혈압은 130-170 / 80-90 mm Hg에 도달합니다. Art., 아주 드물게 정상입니다. 다리의 동맥압은 전혀 감지되지 않거나 크게 감소합니다. 손에 대한 평가 압력이 다를 수 있습니다 (오른쪽 쇄골 하 동맥이 하행 대동맥에서 비정상적으로 분리되는 경우). 첫 해의 소아에서는 혈액 순환의 두 가지 순환계 모두에서 심부전이 발생합니다.

성인과 노인의 경우 불만이 없으면 우연히 혈압이 상승합니다. 이 환자들은 어지러움, 두통, 머리가 무거움, 피로, 재발하는 코피, 어떤 경우에는 심장 통증에 대해 불평합니다. 동시에 환자는 다리 통증과 다리 통증, 다리 근육 꺽쇠, 발의 냉기 등을 호소합니다. 여성은 생리 불순과 불임을 경험할 수 있습니다. 일반적으로 정상적인 신체 발달에서 불균형 근육 발달이 주목됩니다 : 상체와 상지의 근육이 과도하게 발달되어 있으며 골반과하지의 근육이 잘 발달하지 못합니다. 감기는 발을 만져라. 늑간 동맥의 심한 맥동이 결정됩니다. 50-60mm 수은에 의해 손 수축기 혈압을 측정. 예술. 다리의 수축기 압력을 초과하지만, 일반적으로 다리 압력은 높아야합니다. 확장기 혈압은 정상적으로 유지됩니다. 노년층의 어린이들은 보통 심장 마비가 없습니다. 그것은 20-30 년 후에 발생하며 바람직하지 않은 예후 적 징후입니다.

대동맥 축착 합병증 :

1. 심한 동맥성 고혈압;
2. 뇌내 출혈 (뇌졸중);
3. 지주막 하 출혈;
4. 심장 천식 및 폐부종의 발생으로 좌심실 심부전증;
5. 고혈압 nephroangiosclerosis (고혈압에서 신장의 arterioles (작은 동맥)에 손상, 점차적으로 소위 주름살 신장의 개발로 이어지는);
6. 동맥류 확장 틈새;
7. 감염성 세균성 심내막염은 심내막 (심장 내막)의 병변과 감염 (대부분 세균성)에 의한 심장 판막입니다. 감염성 심내막염의 발병은 대동맥 축착이 선천성 대동맥 판막 병리 (예 : 두위 대동맥 판막의 존재)와 결합 될 때 더 자주 관찰됩니다. 대동맥 축농증을 동반 한 세균성 심내막염은 종종 항생제 사용에 내성이 있습니다.

경음악 진단 :

1. 심전도 (ECG) : 중등도 대동맥 축착의 경우, 심전도는 정상적인 심전도와 거의 같습니다. 동맥관 심실 중격 결손 대동맥 협착의 조합의 경우 생후 년의 아이 오른쪽 또는 수직 배열의 심장 전기 축 (EOS)의 변위 (어긋남)를 표시하고, 중심부의 양쪽 심실 근육 질량 (비대) 증가의 징후도 있는데, 자세히 학위 오른쪽. 아픈 어린 아이들의 심전도에서 좌심실의 근육 질량이 증가하는 신호가 특징적입니다. 대동맥 협착 성인 환자도 좌각 블록의 완전 폐색에 의해 결정될 수있는 좌측 및 좌심실 증가 근육량 징후 오프셋 심장 전기 축 검출된다.

2. 심전도 (심전도 및 혈관 활동 중에 방출되는 진동 및 소리 신호 녹음). Phonocardiography에서, 음색 II의 증폭은 대동맥, 왼쪽 흉골 경계의 두 번째 또는 세 번째 늑간 공간, 오른쪽 흉골 가장자리의 두 번째 늑간 공간 및 뒤쪽에있는 중간 진폭의 마비 성 수축기 중얼 거림에 기록됩니다.

3. 심 초음파 (초음파 심장)는 목 부분의 대동맥 협착을 감지 할 수 있습니다. 도플러 심 초음파는 협착의 징후를 식별 할 수있게 해줍니다. 협착 점 아래의 격렬한 수축기 흐름, 협착 전에 대동맥 부분과 협착 아래의 부분 사이의 수축기 혈압의 차이. 또한 좌심실의 근육 질량 (심근 비대)의 증가, 후벽의 이동성 증가 및 좌심방의 크기 증가와 같은 대동맥 축착의 간접 심 초음파 (초음파) 징후가 감지됩니다.

4. 흉부 장기 (심장 및 폐)의 방사선 촬영. 심실 중격 결손을 동반 한 병리학 적 변화가없는 폐 패턴 또는 심실 중격 결손이있는 경우 폐동맥 판을 따라 강화됩니다. 심장의 그림자는 구형이고 정점은 올라가고 상행 대동맥은 넓어집니다. 나이가 많은 어린이의 경우, 심장은 정상 크기이거나 약간 확대되어 있으며, 또한 구치부 늑간 동맥의 압력으로 인해 늑골의 내면에있는 늑골 고랑이가 깊어지기 때문에 후부 늑골의 하단 가장자리의 부종 ( "부종")이 결정됩니다.

5. 심장 카테터 삽입술은 대동맥의 압력을 측정하기 위해 수행되며 대동맥 축착의 특징적인 징후를 나타냅니다. 수축기 혈압의 차이는 대동맥 협착 부위의 혈류량이 높거나 낮습니다.

6. 대동맥 조영술 (특별한 카테터를 통한 대동맥 내로의 방사선 불 투과성 물질의 도입)은 대동맥 내강의 협착 정도와 정도를 직접 결정할 수있게합니다.

우측 대각선 투영에서 대동맥 축농증이있는 환자의 대동맥 축 : 화살표는 협부 부위의 반대쪽 대동맥의 그늘에서 완전 꺾임을 나타냅니다.

대동맥 축농증 치료

대동맥 축착에 대한 외과 적 개입의 표시는 손과 발에 대해 측정 한 수축기 혈압의 차이가 50mmHg를 초과하는 것입니다. 예술. 신생아 및 신생아의 경우, 수술의 기초는 심한 동맥성 고혈압 및 심장 부전 보상이 될 수 있습니다. 질병이 상대적으로 유리한 경우 5 ~ 6 세까지 수술이 지연됩니다. 그것은 나중에 수술을 수행 할 수 있지만, 이후에 동맥 고혈압을 유지할 가능성이 있기 때문에 그 결과는 더욱 악화됩니다.

현재 대동맥 축착의 수술 적 치료를 위해 대동맥의 절제와 재건술을위한 몇 가지 방법이 개발되었다.

1. 대동맥 축착의 절제술 : 누관 부설 (문합)의 끝과 끝. 이 방법을 사용하기위한 조건은 작은 범위의 협착이 존재하므로 정상적인 변화가없는 대동맥의 끝을 비교하는 것이 가능합니다.
2. 혈관 인공 삽입물을 이용한 대동맥 플라스틱. 이 방법은 좁게하는 길이가 길어서 끝의 일치가 불가능한 경우에 사용됩니다. 병리학 적으로 변경된 (좁혀진) 대동맥의 영역은 제거 (제거)되며 특별한 합성 물질로 만들어진 특수 혈관 인공 삽입물이 그 자리에 봉합됩니다.
3. 환자 자신의 생물학적 물질 인 왼쪽 쇄골 하 동맥을 이용한 대동맥 성형술.
4. 병적으로 협착 된 대동맥 부위의 우회 : 특수 합성 재료로 만든 혈관 인공 보철물의 가장자리가 좁은 부위의 위아래로 재봉되어 혈행을 해결할 수 있습니다.
5. 풍선 성형술 및 대동맥 축착 스텐트 삽입술은 이전 수술 적 치료 후 대동맥 영역의 두 번째 협착이 발생한 경우에 사용됩니다. 이 중재에서 X 선 외과의 사는 말초 혈관을 통해 대동맥으로 들어가는 특수 가이드의 도움을 받아 특별하게 설계된 풍선을 도입합니다.이 풍선은 팽창 될 때 이러한 좁아짐을 제거합니다. 어떤 경우에는, 소위 스텐트가 추가로 설치되며, 이는 견고한 골격의 형태로 원하는 대동맥 직경을 고정시킵니다.

대동맥 축착에 대한 예후

이 선천성 기형의 예후는 주로 대동맥 협착의 정도에 달려 있습니다. 대동맥의 경미한 경화는 환자가 정상적인 생활 방식을 이끌어 갈 수있는 장애물을 만들지 않으며, 그러한 환자의 평균 수명은 주어진 인구의 평균 수명과 같을 수 있습니다.

대동맥의 심한 경화의 경우, 원칙적으로 외과 적 개입이없는 환자의 평균 수명은 30-35 년입니다. 이 환자의 주요 사망 원인은 심부전, 세균성 심내막염, 대 동맥류 파열 또는 동맥류로 인한 급사, 뇌졸중입니다.