심장 결함의 상세한 분류 : 선천성 및 후천성 질환

심장병은 많은 질병을 의미합니다. 한 가지 이유 또는 다른 이유로 심장 구조가 표준에 부합하지 않기 때문에 혈관의 혈액은 건강한 사람 에게서는 할 수없는 결과를 낳습니다. 그 결과 순환기 시스템의 일부가 불충분합니다.

어린이와 성인의 선천성 및 후천성 심장 결함의 주요 분류를 생각해보십시오 : 그들이 무엇이며 어떻게 다른지.

분류 된 매개 변수는 무엇입니까?

심장 결함은 다음 매개 변수로 나뉩니다.

• 발생 시점 (선천성, 후천성);
• 병인에 따르면 (질병으로 인한 염색체 이상으로 인해 명확하지 않은 병인);
• 이상 (중격, 밸브, 혈관)의 위치에 따라;
• 영향을받는 구조물의 수.
• 혈역학의 특징에 따라 (청색증이없는, 청색증이없는);
• 혈액 순환계와 관련하여;
• 위상 (적응 위상, 보상 위상, 종단 위상);
• 션트 유형 (왼쪽 - 오른쪽 분로가 단순, 오른쪽 - 왼쪽 분로가 복잡함, 복잡함, 방해).
• 유형 (협착, 경화, 폐쇄, 폐쇄, 결함 (오리피스), 저형성);
• 혈류 속도에 대한 효과 (약간, 보통, 현저한 효과).

선천성 기형의 분류

백색 및 청색으로의 결함의 임상 적 분류는 질병의 널리 퍼진 외부 증상에 기초한다. 대부분의 결함이 동시에 두 그룹에 속하기 때문에이 분류는 다소 임의적입니다.

선천성 기형의 "백색"과 "청색"으로의 조건부 분할은이 질병에서 피부색의 변화와 관련이 있습니다. 동맥혈 공급 부족으로 신생아 및 소아에서 "백색"심장 결함이 나타나면 피부가 엷은 색으로 변합니다. 저산소 혈증, 저산소증 및 정맥 울림으로 인한 "청색"유형의 결함으로 피부는 청색증 (청색증)이됩니다.

화이트 UPU

백인 심장 결함, 동맥과 정맥혈 사이에 혼합이 없을 때 왼쪽에서 오른쪽으로 출혈의 징후가 있습니다.

• 폐 순환의 포화 (즉, 폐). 예를 들어, 타원형 개구가 열려있을 때, 심실 중격에 변화가있을 때.
• 작은 원이 박탈되었습니다. 이 형태는 고립 된 성질의 폐동맥 협착증에 존재합니다.
• 큰 혈액 순환의 포화 상태. 이 형태는 격리 된 대동맥 협착의 경우에 발생합니다.
• 혈역학 장애의 현저한 징후가 없을 때의 상태.

PRT 분류

국제 질병 분류 X 개정 선천성 심장 결함은 XVII class "선천성 기형 이상 및 염색체 이상"표제 Q20 - Q26에 포함되어 있습니다.

선천성 심장 결함에 대한 여러 분류가 제안되었는데, 일반적으로 혈역학에 미치는 영향으로 결함의 세분화 원칙이 제시됩니다. 결함의 가장 일반화 된 체계화는 다음과 같은 4 가지 그룹에서 주로 폐 혈류에 미치는 영향을 종합하여 특징 화됩니다.

I. 폐동맥 혈류의 변화가없는 (또는 거의 변화가없는) 결점 : 심장의 위치의 이상, 대동맥 궁의 기형, 성인 유형의 대동맥 축착, 대동맥 협착증, 대동맥판 폐쇄증; 폐동맥 판막 기능 부전; 승모판 협착증, 폐쇄 및 밸브 부전; 3 개의 심방 심장, 관상 동맥의 기형 및 심장 전도 시스템.

나. 폐 순환 장애가있는 결점 :

1) 조기 청색증을 동반하지 않는 개방성 동맥관, 심방 및 심실 중격 결손, Lutambash 증후군, 대동맥 폐 누관, 어린이 유형 대동맥 축착; 2) 청색증 - 큰 심실 중격 결손이있는 삼첨판 폐쇄증, 폐동맥 고혈압이있는 개방성 동맥관 및 폐동맥에서 대동맥으로의 혈액 흐름.

Iii. 폐 순환 혈액량의 결핍 :

1) 청색증이 동반되지 않은 - 고립 폐동맥 협착증; 2) Fallo triad, tetrad 및 pentad가 동반 된 청색증, 폐동맥 협착 또는 작은 심실 중격 결손이있는 삼첨판 폐쇄증, Ebstein의 이상 (삼첨판 막 밸브의 변위), 우심실 저형성.

Iv. 대동맥 및 폐동맥의 전이 (완전하고 교정 된), 심실 중 하나에서의 분비물, Taussig 증후군 - Bing 's, 일반적인 동맥 간선, 단일 심실이있는 3 개의 챔버가있는 심장 등과 같은 심장 및 대형 혈관의 서로 다른 부분 들간의 관계와 결합 된 기형

폐 순환에서의 혈역학 적 변화의 부재 또는 존재 및 그 특성상, 진단이 필요하기 때문에 결함을 그룹 I-III 중 하나에 분류하거나 IV 그룹의 결함으로 가정하는 것이 가능하기 때문에 상기 결함의 임상 적 및 특히 X 선 진단에 실질적으로 중요하다 원칙적으로 혈관 조영술. 일부 선천성 심장 결함 (특히 IV 군)은 매우 드물며 어린이에게만 있습니다.

선천성 심장 결함 (CHD)의 150 가지 이상의 변이가 기술되어 있지만, 지금까지 (2009), 이전에 기술되지 않은 결함에 대한 문헌에보고가있다. 일부 CHD는 공통적이며, 다른 CHD는 일반적이지 않습니다. 움직이는 심장의 움직임을 화면에서 직접 시각화하고 평가할 수있는 새로운 진단법의 출현으로 아동기에 나타나지도 않고 CHD의 기존 분류에 맞지 않는 특정 심장 질환의 "타고난 본질"에 결함이 나타나기 시작했습니다.

원칙적으로 모든 PRT는 그룹으로 나눌 수 있습니다.

1. 왼쪽에서 오른쪽으로 배출되는 악취 ( "창백한");

2. 오른쪽에서 왼쪽으로 배출되는 위험 ( "파란색");

3. 교차 방전 결함;

4. 혈액 흐름이 방해되는 악행;

5. 밸브 장치의 결함;

6. 심장의 관상 동맥 결손;

8. 선천성 심장 부정맥.

소아과 실습에서 Marder (1957)는 소 혈액 순환에서의 혈류 특성과 청색증의 존재를 바탕으로 가장 편리한 분류입니다. 이 분류를 추가하면 일반 임상 연구 방법 (병력, 신체 검사, 심전도, 심전도, 심 초음파, X 선)을 기반으로 한 선천성 심장 결함의 1 차 임상 진단에 사용할 수 있습니다. 다음 표 1은 선천성 심장 결함의 분류를 나타냅니다.

어린이의 선천성 심장 결함. 병인학, 분류, 산전 진단.

선천성 심장 결함은 중추 신경계와 근골격계의 이상이 발생한 후 3 번째로 나타나는 가장 빈번한 발달 장애 중 하나입니다. 러시아를 포함한 전 세계 모든 국가에서 선천성 심장 결함이있는 어린이의 출생률은 신생아 1000 명당 2.4 ~ 14.2 명입니다.

선천성 심장 결함의 진단 및 치료의 문제는 소아 심장학에서 매우 중요합니다. 치료제와 심장 전문의는 원칙적으로 성병시의 압도적 인 다수가 이미 외과 적 치료를 받았거나 사망 한 사실로 인해 이러한 병리학에 대해 충분히 잘 알고 있지 않습니다.

선천성 심장 결함의 원인은 불분명합니다. 심장 결함은 임신 3 ~ 7 주, 심장 구조의 형성과 형성 중에 발생합니다. 임신 초기 (4-8-12 주 내)에 다양한 기형 유발 효과의 영향으로 심혈관 시스템의 해부학 적 구조가 형성되는 과정이 붕괴되어 심장의 중격, 심장 구멍의 수축, 밸브 모양의 변화 등의 결함이 발생합니다..

출생 후의 혈역학의 혈역학 적 변화로 인해 닫히지 않은 태아 소통 (특히 개방 동맥관)은 전통적으로 선천성 심장 결함과 관련이 있습니다.

관련성

소아 인구에서 CHD의 유의미한 유행. 러시아에서는 CHD를 앓고있는 어린이가 매년 35,000 명이 출생하며, 출생 한 어린이 1,000 명당 8-10 명입니다. 야로 슬라 블과 그 지역에서 CHD의 보급에 대한 통계는 전국의 통계와 일치합니다. 0 ~ 14 세 아동의 CHD 발병률은 8.11이며, 청소년 중 5.4 건 (2009 년 결과 기준). CHD의 비율은 모든 선천성 기형의 22 %를 차지합니다.

선천성 심장 결함의 유행을 증가시키는 경향.

- 유전 및 전염병의 성장.

- 환경 파괴

- 임산부의 "노화", 건강 악화, "나쁜 습관"등

이와 함께보다 복잡하고 심각한 심장 결함이 증가합니다.

CHD에서의 높은 사망률 :

• T.V.Pariyskoy 및 V.I.에 따르면. 세인트 피터 스 버그 (St. Petersburg)의 Gikavogo (1989)는 생후 첫 1 년 동안 CHD 환자의 사망률이 40 %이며 그 중 신생아 중 48.3 %가 1-3 개월 어린이 - 32.4 %, 4-8 개월 - 19 세, 3 %.
• 생후 첫 해가 지나면 CHD로 인한 사망률이 감소하고 1 ~ 15 세 아동의 CHD로 태어난 총 환자 수의 5 %입니다 (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

그러므로 CHD는 영아 사망 원인 (2-3 개소) 및 아동 장애 구조의 선두 자리 중 하나를 차지합니다. 장애로 이어진 선천성 기형 중에 CHD는 약 50 %를 차지한다 (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

선천성 심장 결함의 병인학

- 외인성 및 내생 적 환경 요인

유전자 장애로 인한 UPS는 고립되어 있거나 여러 선천성 기형을 동반 한 증후군의 일부로 나타날 수 있습니다 - MVPR :

- 다운 증후군 (trisomy 21),

- 파타 우 증후군 (13 번 삼 염색체),

- 에드워드 증후군 (trisomy 18),

- Shereshevsky-Turner 증후군 (X0).

Polygenic multifactorial 상속은 사례의 90 %에서 CHD의 원인입니다.

외부 요인의 영향 :

• 감염성 병원체 (풍진 바이러스, 거대 세포 바이러스, 단순 포진 바이러스, 인플루엔자 바이러스, 엔테로 바이러스, Coxsackie B 바이러스 등).
• 1 차적으로 당뇨병 인 엄마의 신체 질환은 비대증 성 심근 병증과 CHD의 발달로 이어진다.
• 직업 위험 및 어머니의 유해한 습관 (만성 알콜 중독, 컴퓨터 방사선, 중독으로 인한 중독, 납, 전리 방사선 노출 등).
• 환경 문제.
• 사회 경제적 요인.
• 정신 - 정서적 스트레스 상황.

CHD로 인한 어린이 위험 요인 :

- 배우자의 내분비 질환;

- 임신 중 첫 삼 분기의 독성 및 종말의 위협;

- 역사상 사산 인;

- 다음 친척에 CHD를 가진 아이들의 존재.

유전 학자 만이 가족 중 CHD를 앓고있는 어린이를 가질 위험을 수치화 할 수 있지만, 각 의사는 예비 예측을 제공 할 수 있어야하고 부모에게 의학 및 생물학적 상담을 요청할 수 있어야합니다.

선천성 심장 결함의 분류 (Marder, 1953)

CHD의 혈역학 군

청색증이 없으면

청색증이있는 환자

폐 순환의 고혈압으로

폐동맥 협착이없는 TMA, OSA, 총 ADLV, 우심실에서 혈관의 이중 배출. 세트 Eisenmenger, levidelennost (좌심방 저 형성)

폐 순환 혈류 저하

Fallo의 기형, 폐동맥 협착이있는 TMA, 삼첨판 폐쇄증, Ebstein의 기형,

제거 (우심 기능 저하증)

체계적인 혈액 순환 장애

대동맥 협착, 대동맥 축착, 대동맥 궁 파열

크고 작은 혈액 순환계에서 혈역학 장애가 없으면

심장의 위치의 이상, MARS, 이중 대동맥 궁, 대동맥 궁으로부터 혈관 분리의 이상

가장 보편적 인 UPU의 실무 그룹 9 (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. 혈액의 동정맥 전환과 함께 창백한 유형의 선천성 심장병 :

- 심실 중격 결손 (ventricular septal defect, VSD)

- 심방 중격 결손 (DMPP)의 결손

- 개방 동맥 통로 (OAD).

2. 정맥 - 동맥혈 우회로가있는 파란색 유형의 선천성 심장 결함 :

- 주요 선박의 전치,

- 삼첨판 막 폐쇄증.

3. 선혈이없는 창백한 유형의 선천성 심장 결손이 있지만 심실에서 혈류가 방해받는 경우 :

- 폐동맥의 협착증,

- 구강 협착증 작성자,

선천성 심장병의 자연 경과 단계

I. 위상 적응.

적응 단계의 지속 기간은 몇 주에서 2 년 사이입니다.

자궁 내 혈역학 (태반 순환 및 태아 소통의 존재)으로 인해 대다수의 CHD는 태아에서 보상 부전을 일으키지 않습니다.

어린 아이가 태어나면 신생아의 심장 혈관계가 외음부 혈역학 적 상태에 적응합니다. 혈액 순환 동그라미가 끊어지며 일반 및 심장 내 혈역학이 확립되고 작은 순환이 시작되고 태아의 통신이 점진적으로 폐쇄됩니다 : 동맥관과 타원형 창.

이러한 조건 하에서 아직 개발되지 않은 혈역학 적 메커니즘은 종종 부적절하며 다양한 합병증이 발생합니다. 어린이의 상태는 점차적으로 그리고 극적으로 악화되어 보수 치료와 응급 수술 중재를 시행해야합니다.

선천성 심장병의 적응 단계의 합병증

제 1 및 제 3 혈역학 군의 CHD 환자 :

- 순환 장애 (조기, 비상)

- 조기 폐 고혈압

- 리듬과 전도의 장애

청색증 성 CHD 환자 :

- Odyshechno-cyanotic (hypoxemic) 위기.

- 대뇌 순환의 위반.

어떤 CHD의 경우 세균성 심내막염 발병 위험이 높습니다.

2. 상대 보상 단계 (가상 웰빙 단계). 몇 개월에서 수십 년 동안 지속됩니다.

이 기간은 손상된 혈류 역학의 조건에서 유기체의 존재를 보장하기 위해 많은 보상 메커니즘의 연결에 의해 특징 지워진다.

심장 및 심장 외 보상 메커니즘은 구별됩니다.

심장을위한 :

- 호기성 산화 (숙신산 탈수소 효소) 사이클의 효소 활성 증가;

- 혐기성 신진 대사의 효력 발효;

심장 외 보상 메커니즘에는 다음이 포함됩니다.

- 심장 박동수의 증가와 혈액 순환의 집중화를 가져 오는 ANS의 교감 수준의 활성화;

- 레닌 - 안지오텐신 - 알도스테론 시스템의 활성이 증가하여 혈압이 상승하고 중요한 기관에 충분한 혈액 공급을 유지하며 체액 체류는 순환 혈액량을 증가시킵니다.

동시에 atrial natriuretic factor는 신체의 과도한 수분 유지 및 부종 형성에 저항합니다.

- 적혈구 생성 인자의 자극은 적혈구 및 헤모글로빈의 수를 증가시키고, 따라서 혈액의 산소 수용력을 증가시킨다.

상대 보상 단계의 합병증

• 세균성 심내막염.
• 리듬과 전도의 장애.
• 상대 빈혈.

3. 위상 보상 해제 (말단 단계).

이시기는 보상 메커니즘의 고갈과 치료 실패로 인한 심장 마비의 발달로 특징 지어진다. 내부 기관의 돌이킬 수없는 변화의 형성.

CHD의 역반응 단계의 합병증 (말단 단계)

CHD 1 기와 3 기가있는 환자

• 만성 순환 장애.
• 폐 고혈압.
• 영양 실조증.
• 리듬과 전도의 장애.

청색증 성 CHD 환자 :

• 대뇌 순환의 위반.
• 상대 빈혈.
• 저산소 성 출혈성 혈관염.
• 간 - 신장 증후군.
• 저산소 성 관절염.

대동맥 기형 환자 :

• 고혈압.
• 협심증 증후군.

모든 CHD에는 세균성 심내막염이 발생할 위험이 있습니다.

선천성 심장병의 태아 진단 및 산전 진단

CHD를 앓고있는 일부 어린이의 경우 응급 수술 중재가 출생 후 첫 시간 이내에 수행되어야합니다. 그러므로, 출생 전 진단과 CHD의 중증도에 대한 출산 전 평가는 때때로 (심장 - 수술을 포함하여) 적시에 전문화 된 치료를 아동에게 제공하기 위해 중요합니다.

현재 임신 ​​10-12, 20-22 및 32-34 주에 모든 임신부를 대상으로 초음파 (초음파)에 의한 태아의 산전 진단을 계획하고 있습니다. 이 연구의 많은 목표 - 심장 혈관계의 기형을 포함한 기형의 진단.

심각하고 위험한 예후의 위험으로 선천적으로 선천성 심장 질환이 확인 된 경우 5 가지 범주로 나뉩니다

첫 번째 및 두 번째 범주의 심장 결함, 특히 주요 동맥의 전이 (TMA), 우심실에서의 이중 혈관 배출, 공통 동맥 간, Fallot 's 사분의 극한 정도, 밸브 연령대가있는 폐동맥 폐쇄, 대동맥 궁의 차단 등은 종종 치명적인 생명을 위협합니다 신생아시기와 유아기의 상황. 이러한 심장 결함을 가진 어린이는 출생 직후에 심장 전문의와 심장 외과 의사의 시야에 들어야합니다.

모스크바에서 City Clinical Hospital No. 67을 근거로 CHD의 "중대한"변종을 앓고있는 태아 임신 여성이 입원을 위해 입원하는 특수 부서가 설립되었습니다. 필요한 경우 신생아는 즉시 심장 혈관 외과 학 센터에서 수술 치료를 위해 이송됩니다. Bakulev.

첫 번째 그룹의 일부 심장 결함과 현재의 심장 수술 발달 수준에서는 완전한 수술 교정을 수행하는 것이 불가능합니다. 그들은 높은 자연 및 수술 사망률을 수반합니다. 그러한 결함이 태어날 때 공개되면 낙태 (!?)에 관한 문제가 발생합니다.

세 번째 범주는 상대적으로 단순한 CHD로, 출생 직후 환자의 생명을 위협하지 않습니다 (소 구경 세동, 근육 VSD, 중등도 대동맥 또는 폐동맥 협착증, 고립형 덱 스트로 코디 아, 이중 잎 대동맥 판막). 대부분의 경우, 이들 CHD는 추적 관찰 및 계획된 수술 교정을받을 수 있습니다. 예후는 유리합니다.
네 번째 범주 : 심근 병증; 고립 된 부정맥, 심장 종양. 이 병리학은 치료 적 치료의 대상이됩니다. 수술은 악성 질환의 경우에만 의지했습니다.
다섯 번째 범주에는 태아 소통이 포함됩니다. 출생 후, 그들은 특정 연령에서 시작하여 끈기 (즉, 열려있을 경우) 동안 병리학으로 간주됩니다.

선천성 심장 질환의 조기 진단

신생아에서 CHD를 경고하는 임상 증상 :

(출산 병원 및 신생아 병리과의 신생아 학자)

1. 태어날 때부터 또는 일정 시간 후에 중추 청색증이 나타나는데, 이는 산소 예약에 의해 제거되지 않습니다.

2. 심장 영역의 소음은 결함의 징후 일 수 있지만, 태아의 의사 소통의 지속성과 관련된 생리 학적 소음 및 소음이있을 수도 있습니다. 또한, 가장 심한 심장 결함은 종종 소음을 수반하지 않습니다.

3. 영구적 인 빈맥 또는 서맥으로 신경 병리학 또는 신체 상태와는 관련이 없습니다.

4. 가슴에 순응하는 장소의 수축 여부와 관계없이 꿈속을 포함하여 분당 60 이상의 수면 시간.

5. 순환 부전의 증상 (간 비대, 부종, 소증 등).

불규칙한 심장 리듬.

7.하지의 맥박 감소 또는 결핍 (CA);

8. 맥박이 일반화 됨 - 좌심방 또는 순환계 쇼크의 의심.

9. "높은"맥박 - 낮은 이완기 혈압 (OAP, OSA)을 가진 대동맥에서 혈액의 배출 의심.

신생아기에 의심되는 CHD에 대한 추가 검사 :

1. hyperoxic 테스트는 중앙 생성의 청색증에 양성입니다. 혈액의 우회전이있는 CHD에서 공통적 인 초기 청색증은 중심 기원을 가지며 정맥혈이 전신 순환으로 배출되고 동맥혈의 부분 산소 함량이 감소함에 따라 발생합니다. 심한 일반 청색증을 앓고있는 신생아를 혈액 가스 검사하에 10-15 분 동안 마스크를 통해 100 % 산소로 흡입합니다. CHD의 경우 청색증은 약간 감소하거나 감소하지 않습니다. 검사 결과는 다른 진단 표시와 함께 고려해야합니다.
2. 심전도, 심 초음파, 흉부 장기의 방사선 사진 촬영 (정면, 우측 및 좌측 유모).
3. 어깨와 대퇴 동맥의 혈압 측정.

유년기 및 초기 단계의 VPS 진단 기준 (지역 소아과 의사, 일반 의사, 소아과 심장 전문의)

• 임상 데이터 : 청색증, 호흡 곤란, 신체 발달 지연, HF 증상, 심근 경색, 심근 경색, 심장 음색 및 리듬 변화, 유기 소음, 혈압 변화.
• 심전도 : 이메일의 위치. 심장 축, 심근 비대, 심근의 대사 저하 변화.
• EHOKgr.
• 흉강의 기관의 방사선 사진의 변화.
• 동맥 hypoxemia (혈액 가스의 관점에서).

EUMK 소아과 / 5. 체계적인 매뉴얼 / 6 코스 레흐 / 선천성 기형과 발달 이상

폐 순환 강화 (ICC)

폐정맥의 이상한 배액, 불완전한 방실 커뮤니케이션

대 혈관 전위 (TMS), FPP, 공통 동맥 간, 심장의 단일 심실

폐동맥 협착 (ALS)

TMS + ALA, Fallot 's tetrad, tricuspid

폐쇄증, 엡스타인 병, 거짓 SLA

BPC의 혈류

대동맥 협착 (SA), 대동맥 축착

혈관 고리 - DDA,

Tolochinov의 질병 - Roger.

심방 중격 결손 (ASD)의 결함.

심방 중격 결손 (isrial septal defects)은 두 개의 심방 사이의 비정상적인 소통이 특징 인 CHD 군입니다. DMP는 심방 중격과 심내 쿠션의 비정상적인 배아 발달의 이질적인 그룹을 구성합니다. 결함 (중앙, 위, 아래, 뒤, 앞)의 위치, 크기 (작은 슬릿 모양의 개구부, 예를 들어 타원형 개구부가 붕괴되지 않은 경우, MPP가 완전히없는 것이 단일 아트리움 인 경우), 결함 수 (1 ~ 2 여러 개). 결함은 또한 상부 및 하부 중공 정맥의 입에 대해 불균등하게 국한된다 : 상층 결손은 상행 대하의 구강에 위치하고, 하부 결손은 하대 정맥의 구강 상부에 있고, 다수의 결손은 종종 중앙에 위치한다 (Burakovsky V.I., 1996). DMPP는 종종 정맥의 비정상적인 유입 (배액)과 결합됩니다 : 좌심방으로 흘러 들어가는 왼쪽 상 대정맥; 우 폐동맥으로의 비정상적 부분 폐수 배출과 함께 이러한 기능들은 혈역학 적 교란의 성질과 정도를 변화시킬 수있다 (Bangle G., 1980).

즉, 일차 및 이차 기관 및 심 내막 쿠션의 발육 ​​저 하나 특성 및 정도에 따라, 일차적, 이차적 결함 및 MPP (단일 공통 심방, 삼차원 심장)의 전체 부재가 구별된다.

원발성 뇌성 마비는 일차 세계 식량 계획의 저 발전과 심방 사이의 주요 의사 소통의 보전으로 발생합니다. 그들은 더 자주 (4시 1 분) 열린 일반적인 방실 결장과 방실 판막의 결함과 결합합니다. 기본 DMPP는 일반적으로 파티션의 하위 부분에있는 큰 결함 (파티션의 1 / 3-1 / 2)입니다. 결함의 아래쪽 모서리에는 중격 조직이 없으며 방실 판 사이의 격막으로 형성됩니다.

이차적 인 DMPs는 이차적 인 PPM의 발육 부전으로 인해 발생하기 때문에 보통 중격 조직의 테두리로 완전히 둘러싸여 있으며 하부에서는 두 개의 방실 판 사이에있는 격막으로부터 MPP의 가장자리로 항상 분리됩니다. 결함의 크기는 직경이 2-5 ~ 20-30 mm 인 상당히 넓은 범위 내에서 다양합니다. 대부분의 경우 결함은 MPP의 중심에 위치합니다 (65-67 %). 뒤쪽 (2.5 %)과 파티션 전면 (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. and others., 1996)에서 상위 (5 ~ 7 %)에서 아주 드문 경우입니다.

유일한 (공통적 인) 아트리움은 배아 기의 발달이 저조하거나 1 차 및 2 차 MPP가 완전히 부재하고 전체 MPP와 동등한 큰 결함이 존재하기 때문에 형성됩니다. 동시에 두 개의 심방 귀와 심방의 오른쪽과 왼쪽 벽의 차별 구조가 보존됩니다. 원발성 PPM 및 심 내막 쿠션의 발달이 손상되기 때문에, 결함은 일반적으로 방실 판 형성에 결함이 결합되어 OAVC의 한 형태로 간주 될 수 있습니다. 이 부검으로 asplenia가 종종 관찰됩니다.

비교적 자주 (경우의 15 %) DMPP는 다른 선천적 인 발달 이상, 예를 들어, Holt-Oram 가족 증후군 (심장 사지, 심방 디지털 형성 이상)과 결합합니다. 이는 아마도 유전자의 돌연변이의 결과로, 정상적인 동시 분화를 방해합니다 심장과 상지. hypoplasia가있는 가장 보편적 인 이차 DMPP, 때로는 손의 뼈가 아프지 않는 경우가 대부분입니다 (Holt M., Oram S., 1960). 방실 차단과 함께 DMP의 가족 사례도있다 (Porter J.C. 외., 1995).

DMPP의 유병률은 5 %에서 37.1 %까지 다양합니다. 이것은 아마도 검사의 연령에 따라 다르고 어린 아이들의 기형의 조기 발견과 진단의 복잡성 때문일 것입니다. 성인에서 DMPD는 가장 흔한 결손으로 간주되어 20-37 %를 차지하고 (Meshalkin, EN and others, 1978; Minkin, RB, 1994), 어린이의 경우 7.8-11 %를 차지한다. (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. 외., 1996). DMPP는 주로 여성 (남성과 여성의 비율은 1.5 : 1에서 3.5 : 1까지)에서 흔히 나타나는 병리학이다 ​​(Porter J.S. 외., 1995).

질병의 자연 경과와 예후는 결손 크기와 동정맥 방전의 크기에 따라 결정됩니다. 이차 DMPP 및 혈구 수가 적은 어린이는 정상적으로 발달하고 불평하지 않아 수년 동안 신체적 인 기능을 유지하며 문제의 첫 증상은 때로는 30 년 만에 빛을 발합니다. 그러나 질병은 더욱 빠르게 진행되고 대부분의 환자는 40 세 이전에 사망하고 50 세까지는 장애인이됩니다 (Bankl G., 1980).

영아 사망은 주로 1 차 DMPP와 (DMPP와 ADLV의 존재, 방실 판막의 결함 등) DMPP와 다른 심장 외 선천성 기형의 병합에 의해 유발됩니다. 직접적인 사망 원인은 가장 심각한 바이러스 감염, 재발 성 폐렴 및 장 감염입니다.

DMPP는 감염성 심내막염으로 다른 CHD보다 복잡하지는 않지만,이 환자에서 류마티즘이 10 %의 경우에 비교적 빈번히 발생합니다 (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

심실 중격 결손 (VSD).

고립 된 심실 중격 결손은 심실의 두 심실 사이의 선천적 인 비정상 소통이며 이는 IVS가 다양한 수준으로 저개발 된 결과로 발생합니다. 결함은 소아에서 가장 빈번한 CHD 중 하나이며, 발생 건수의 11-48 % (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. 등)의 다양한 저자 (내과, 외과의, 병리학 자) 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, 등).

MZhP는 주로 근육 조직으로 이루어지며 상부에서만 막 (membranous) 격막의 형태로 섬유질 조직의 작은 부분으로 표시됩니다. 근육질 (중간 부분)은 우세하게 부드럽고, 하부는 더 거칠며, 섬유질이다. 우심실의 동일한 섹션에 따라 IUS는 입구 (중격의 뒤쪽에있는 입구), 근육 (중격의 중간 및 아래쪽에있는 섬유질) 및 출구 (전방 및 위쪽)로 나뉘어져 있습니다.

결함 MZhP는 부족한 개발로 인해 파티션의 여러 부분이 교차하는 경계에서 발생할 수 있습니다. 일차 성 심실 중격 결손의 보존으로 인한 중막의 막 부분 부분 (이 경우 결손의 직경은 막 중격의 크기와 거의 동일 함); 근육 중격의 평활근과 섬유질 부분에서 결함의 모든면이 근육 조직에 의해서만 형성됩니다.

VSD에는 많은 분류가 있지만, R.Anderson and J.Becker (1983)는 결함의 지형 학적 위치뿐만 아니라 심장 전도 시스템 및 주변 해부학 적 구조 (방실 판, 밸브 대동맥 및 폐동맥).

다음과 같은 결함이 있습니다. MZHP :

1) 공급 (AVK 유형) perimembranous;

2) 유입, subtricuspid, trabecular, perimembranous;

3) 유입, 중심, 섬유주;

4) ottochny, 대동맥판, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) 다발성 포 뮬라 골 (infortibular);

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) 근단, 섬유주;

9) 부재 또는 초보적인 IYP.

VSD의 국부 화의 중요한 특징은 심장 전도 시스템과의 관계입니다. VSD는 심방 결절의 정상적인 지형이 파괴되어 불완전하고 완전한 방실 막힘과 결합 될 수 있으며, 또한 심전도 시스템이 결손의 외과 적 교정 중 부상을 입을 수 있습니다.

VSD를 사용하면 다른 심장 이상도 감지 할 수 있습니다 : DMPP (약 20 %); OAP (20 %); CoA (12 %); SA (5 %); 선천성 대동맥 판막 부전증 (2.5-4.5 %); 선천성 NMC (2 %), 극히 드물게 ALS, ADLV 등 (Bangle G., 1980).

24-53 %의 경우, 심근 경색 - 다운 질환 (15 %); 팔다리의 결손 (15 %); 신장 결핍 (8 %); 구개열 및 구개열 (8 %) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

현재 및 예측. VSD는 결함의 크기와 위치 및 질병의 지속 기간에 따라 크게 변형되는 결함을 의미합니다.

작은 크기의 결함, 특히 중격의 낮은 근육 부분에있는 결함은 자발적으로 닫히는 경향이 있습니다. 25-60 %의 환자에서 1-4 년 정도의 작은 결함이 있지만 나이가 들면 자연스러운 폐쇄가 가능합니다. (환자의 약 10 % 정도) 중형 및 대형 크기의 결손이 매우 적지 만 (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. and others, 1996; Bankl G., 1980). 중격의 근육, 섬유주 부분의 결손은 주변 근육 조직의 성장에 기인하며, 이는 수축기의 결손을 닫습니다. 또한 어린이가 자라면서 작은 결함은 거의 완전히 줄어들고 혈역학에 미치는 영향은 심장 챔버의 크기가 성장하고 증가함에 따라 사라집니다. 결손은 추가 삼첨판 막 조직, 막 중격의 동맥류 형성, 결손의 가장자리의 섬유화 발달, 대동맥 판 교두 중 하나의 탈출 (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al. 1983). MZhP의 중대 결손이 왼쪽에서 오른쪽으로 굉장히 많이 분출되고 장기간에 걸친 결손이 발생하면 대동맥 국소 화, 폐동맥 확장, 폐 순환계 고혈압의 Eisenmenger 증후군 (반응)이 필연적으로 발생한다.

이 질환의 다른 합병증은 심부전, 재발 성 울혈 성 박테리아 성 폐렴, 이영양증 및 육체적 발달 지연, 감염성 심내막염의 층화, 심장 리듬 및 전도 장애, 혈전 색전증입니다.

중형 및 대형 결손이있는 환자 중 50-80 %가 1 세 이전에 사망하고 대부분이 생후 6 개월 전에 사망합니다. 주요 사망 원인은 심부전, 특히 층화 세균성 폐렴의 배경에 대한 것입니다. 세균성 심내막염, 심장 부정맥, 혈전 색전증 합병증으로 인해 고령의 어린이보다 환자의 약 10 %가 사망합니다. 작은 결함 크기 또는 자발적 폐쇄로 유리한 결함이있는 경우에도 어린이들은 다른주기의 심장 리듬 및 전도 장애의 형태로 심장 시스템으로부터 합병증을 가질 수 있으므로 항상 조산사의 설명을해야한다는 점을 강조하는 것이 중요합니다., 그리고 불리한 조건 하에서, 그들은 건강한 어린이보다 더 자주, 감염성 심내막염이 발생합니다.

선천성 심장 결함

선천성 심장 결함은 심장, 심장 판막 장치 또는 출생 전시기에 발생하는 혈관의 해부학 적 결함의 존재와 관련된 질병의 그룹으로, 심장 내 및 전신 혈류 역학의 변화를 유도합니다. 선천성 심장병의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 가장 특징적인 증상은 피부의 창백 또는 청색증, 심잡음, 육체적 발달 지연, 호흡기 및 심부전의 징후입니다. 선천성 심장 질환이 의심되는 경우 심전도, PCG, 엑스레이, 심 초음파, 심도자술 및 대동맥 박동, 심전도, 심장 MRI 등이 시행되며 대부분 선천성 심장 질환으로 수술의 이상을 교정합니다.

선천성 심장 결함

선천적 인 심장 결함은 혈류의 변화, 심장의 과부하 및 불충분과 함께 심장 및 대형 혈관의 매우 크고 다양한 질병의 그룹입니다. 선천성 심장 결함의 발생률은 높으며, 여러 저자들에 따르면 모든 신생아 중 0.8 ~ 1.2 %에 이릅니다. 선천성 심장 결함은 모든 선천적 기형의 10-30 %를 차지합니다. 선천성 심장 결함의 그룹에는 심장 및 혈관 발달의 상대적으로 사소한 장애뿐만 아니라 삶과 양립 할 수없는 심한 형태의 심장 질환이 포함됩니다.

많은 종류의 선천성 심장 결함이 고립 상태 에서뿐만 아니라 다양한 조합으로 발견되어 결함 구조를 크게 가중시킵니다. 약 3 분의 1에 심장 기능 이상이 중추 신경계, 근골격계, 위장관, 비뇨기 계통과 같은 심장 외 선천성 결손과 결합합니다.

심실 중격 결손 (VSD) 20 %, 심방 중격 결손 (DMPP), 대동맥 협착, 대동맥 축착, 개방 동맥관 (OAD), 큰 주요 혈관 (TCS) 전위 등의 선천성 심장 결함이 가장 많이 발생합니다., 폐동맥 협착 (각각 10-15 %).

선천성 심장병의 원인

선천성 심장 결함의 원인은 염색체 이상 (5 %), 유전자 돌연변이 (2-3 %), 환경 요인의 영향 (1-2 %), 다발성 다 요인 소인 성 (90 %)에 기인합니다.

다양한 종류의 염색체 이상이 염색체의 양적 및 구조적 변화를 유도합니다. 염색체 재 배열에서 선천성 심장 결함을 비롯한 여러 가지 다 계통의 발달 이상이 주목됩니다. 상 염색체 삼 염색체의 경우 심방이나 심실 중격 결손과 그 조합이 가장 빈번한 심장 결함입니다. 성 염색체 이상이 발견되면 선천성 심장 결함은 흔하지 않으며 주로 대동맥 축착이나 심실 중격 결손으로 나타납니다.

단일 유전자의 돌연변이로 인한 선천성 심장 결함은 대부분의 경우 다른 내부 장기의 이상과 결합합니다. 이러한 경우 심장 마비는 상 염색체 우성 (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan 등의 증후군), 상 염색체 열성 증후군 (Cartagener 증후군, Carpenter 's, Roberts, Gurler 등) 염색체 (Golttsa, Aaze, Gunter 증후군 등).

선천적 인 심장 결함의 발병에 대한 환경의 손상 요인 중 임신부의 바이러스 성 질병, 전리 방사선, 일부 약물, 모성 습관, 직업 위험이 유발됩니다. 태아에 대한 부작용의 중대한시기는 태아 기원이 발생할 임신 3 개월 후입니다.

풍진에 의한 태아 감염은 녹내장이나 백내장, 난청, 선천성 심장 결함 (Fallot tetrad, 대 혈관 전위, 개방 동맥관, 일반 동맥 간질, 판막 결손, 폐동맥 협착, DMD 등)의 3 가지 원인이됩니다. 또한 일반적으로 소두증과 해골과 해골의 뼈의 발달 장애, 정신적 육체 발달의 허리 통증이 발생합니다.

배아 - 태아 알코올 증후군의 구조는 보통 심실 및 심방 중격 결손, 개방 동맥관을 포함한다. 태아의 심장 혈관 계통에 대한 기형 유발 효과가 암페타민을 가지고있어 대 혈관 및 VSD의 전위로 이어진다는 것이 입증되었습니다. 대동맥 협착 및 폐동맥, 대동맥 축착, 동맥관 개존증, Fallot 's tetrad, 좌심실의 발육 감소에 기여하는 항 경련제; 삼첨판 폐쇄증을 유발하는 리튬 제제, 엡스타인 (Ebstein) 변종, DMPP; Fallot 's tetrad, 다른 복잡한 선천성 심장 결함을 유발하는 프로게스테론.

당뇨병이나 당뇨병이있는 여성의 경우 선천성 심장 결함을 가진 어린이가 건강한 엄마보다 더 자주 출생합니다. 이 경우 태아는 보통 대 혈관의 VSD 또는 전위를 형성합니다. 류마티즘 환자에서 선천성 심장 질환을 가진 아이를 갖게 될 확률은 25 %입니다.

즉각적인 원인 외에도 태아의 심장 이상 형성 위험 요소가 확인됩니다. 여기에는 15-17 세 미만의 임신 한 여성과 40 세가 넘은 임신 한 여성의 나이, 임신 초기의 독성, 자연 유산의 위험, 어머니의 내분비 장애, 사산의 경우, 선천성 심장 결함이있는 다른 친척 및 가까운 친족의 존재 여부가 포함됩니다.

선천성 심장 결함의 분류

선천성 심장 결함의 분류에는 혈역학 적 변화의 원리에 따라 여러 가지 변형이 있습니다. 폐 혈류에 결함이 미치는 영향을 고려하여 다음과 같이 발표합니다.

• 대동맥판 폐쇄증, 대동맥 협착증, 폐동맥 판막 폐쇄 부전, 승모판 막 폐쇄 부전증 (협착 및 협착), 성인 대동맥 축착, 3 심방 심장 등 폐동맥 순환에서 혈류가 변화하지 않는 (또는 약간 변형 된) 선천성 심장 결함
• 폐의 혈류가 증가 된 선천성 심장 결함 : 초기 청색증 (개방성 동맥관, DMPP, VSD, 동맥 - 폐동맥 누공, 어린이 유형의 대동맥 축착, 루타 란스 증후군) 폐 고혈압이있는 덕트)
• 폐에서 혈류가 고갈 된 선천성 심장 결함 : 청색증 (복합 심장 결함 - Fallot 's disease, 우심실 부전증, Ebstein 's anomaly)의 발달로 이어지는 청색증 (고립성 폐 동맥 협착증)
• 주요 혈관의 전위, 공통 동맥 간선, Taussig-Bing의 기형, 한 심실에서 대동맥 및 폐동맥의 분출 등을 포함한 선천성 심장 결함의 합병

실제 심장학에서는 선천성 심장 결함을 3 그룹으로 나눈다 : veno-arterial shunt (Fallo triad, Fallo 's tetrad, 큰 혈관 전위, 삼첨판 폐쇄증)가있는 "파란색"(청색증) 유형의 결함. 동정맥 방전 (중격 결손, 개방 동맥관)이있는 "창백"형 결손; 심실에서 혈액이 방출되는 과정에서 장애가있는 결함 (대동맥 및 폐동맥 협착, 대동맥 축착).

선천성 심장 결함에서의 혈역학 적 장애

결과적으로 위에서 언급 한 발육중인 태아에 대한 이유는 심실 구조의 적절한 형성을 방해하여 심실과 심방 사이의 막의 불완전하거나 불시의 폐쇄, 부적절한 밸브 형성, 일차 성 심 관의 불충분 한 회전 및 심실의 발달 미달, 혈관의 비정상적인 위치 등을 초래할 수 있습니다. 일부 어린이에서는 생리주기 순서대로 기능하는 동맥관과 타원형 창은 열린 상태로 유지됩니다.

산전 혈류 역학의 특징으로 인해 발달중인 태아의 혈액 순환은 일반적으로 선천성 심장 결함을 앓지 않습니다. 선천성 심부전은 출생 직후, 또는 혈액 순환의 크고 작은 원 사이의 메시지가 닫히는시기, 폐 고혈압의 중증도, 폐동맥 계통의 압력, 출혈의 방향 및 양, 개별 적응력 및 보상력에 따라 결정됩니다. 아이의 시체. 종종 호흡기 감염이나 다른 질병으로 인해 선천성 심장 결함에서 심한 혈역학 적 장애가 발생합니다.

동정맥루가있는 창백한 유형의 선천성 심장 질환의 경우, 고혈당으로 인해 폐동맥 순환의 고혈압이 발생한다. 정맥동 분지가있는 청색 결함의 경우 환자에서 저산소 혈증이 발생합니다.

심부전으로 인해 심장 순환 수술을받지 않고 사망 한 환자의 약 50 %가 폐동맥으로 빠져 나갑니다. 이 중요한 라인을 밟은 어린이의 경우, 작은 원에서 혈액의 배출이 감소하고 건강 상태가 안정화되지만 폐 혈관의 경화 과정이 점진적으로 진행되어 폐 고혈압을 유발합니다.

청색증 선천성 심장 결함에서 혈액 또는 그 혼합물의 정맥 배출은 작은 혈액 순환 순환계의 대형 및 혈액량 감소로 인해 혈액 산소 포화도 (hypoxemia) 감소 및 피부 및 점막의 청색증의 출현을 초래합니다. 환기 및 기관 재관류를 개선하기 위해 부수적 인 순환 회로망이 생기므로 현저한 혈역학 적 교란에도 불구하고 환자의 상태는 오랫동안 만족스런 상태로 유지 될 수 있습니다. 보상 메카니즘이 고갈됨에 따라, 심근의 연장 된 기능 항진의 결과로, 심각한 돌이킬 수없는 영양 장애의 변화가 심근에 나타난다. 청색증 선천성 심장 결함에서 수술은 어린 시절에 나타납니다.

선천성 심장병의 증상

선천성 심장 결함의 임상 양상 및 경과는 비정상 유형, 혈역학 적 교란의 특성 및 순환 부전의 발생시기에 의해 결정된다.

청색증 선천성 심장 결함이있는 신생아에서는 피부와 점막의 청색증 (청색증)이 나타납니다. 청색증은 약간의 긴장감으로 증가합니다. 빨기, 우는 아기. 하얀 심장 결함은 피부의 블랜 칭, 팔다리의 냉각으로 나타납니다.

선천적 인 심장 결함을 가진 아이들은 보통 불안하지 않고, 유방을 거부하고, 급식의 과정에서 빨리 피곤합니다. 발진, 빈맥, 부정맥, 호흡 곤란, 목 혈관의 부종 및 맥박이 발생합니다. 만성 혈액 순환 장애에서 아이들은 체중 증가, 신장 및 신체 발달에 뒤쳐져 있습니다. 선천적 인 심장 결함의 경우, 보통 심장 소리는 출생 직후에 들립니다. 심장 부전의 징후 (부종, 심근증, 심인성 hypotrophy, hepatomegaly 등)가 발견됩니다.

선천성 심장 결함의 합병증은 세균성 심내막염, 다혈구 빈혈, 말초 혈관 혈전증 및 뇌 혈관 혈전 색전증, 울혈 성 폐렴, 성기능 상태, 청색증 성 비 청색증 성 공격, 협심증 증후군 또는 심근 경색이 될 수 있습니다.

선천성 심장병 진단

선천성 심장 결함의 확인은 포괄적 인 검사를 통해 수행됩니다. 어린이를 검사 할 때 피부 착색이 관찰됩니다 : 청색증의 유무, 그 성질 (말초, 일반화). 심장의 청진은 심장 음색의 변화 (약화, 증폭 또는 분열), 소음의 존재 등을 나타냅니다. 심전도, 심전도 (PCG), 흉부 엑스레이, 심 초음파 (EG)를 통해 선천성 심장 질환 의심 환자의 신체 검사를 보완합니다. 심 초음파).

심전도는 심장의 여러 부분의 비대, EOS의 병리학 적 편향, 부정맥 및 전도 장애의 존재를 보여줄 수 있으며, 다른 임상 검사 방법의 데이터와 함께 선천성 심장병의 중증도를 판단 할 수 있습니다. 매일의 홀터 심전도 모니터링을 통해 잠재적 인 리듬 및 전도 방해가 감지됩니다. PCG를 통해 심장 색조와 소음의 성질, 기간 및 위치가 더욱 신중하고 철저하게 평가됩니다. 흉부 장기의 X 선 데이터는 폐 순환 상태, 심장의 위치, 모양 및 크기, 다른 기관 (폐, 흉막, 척추)의 변화를 평가하여 이전 방법을 보완합니다. 심 초음파 도중 벽과 심장 판막의 해부학 적 결함, 큰 혈관의 위치를 ​​시각화하고 심근의 수축성을 평가합니다.

복잡한 해부학 적 고혈압뿐만 아니라 복잡한 선천성 심장 결함이 있으면 정확한 해부학 적 및 혈역학 적 진단을 위해 심장 강 박음 및 혈관 조영술을 시행 할 필요가 있습니다.

선천성 심장 결함 치료

소아 심장학에서 가장 어려운 문제는 생후 첫 어린이의 선천성 심장 결함을 외과 적으로 치료하는 것입니다. 어린 시절의 대부분의 수술은 청색증 선천성 심장 결함에 대해 시행됩니다. 신생아에서 심부전의 징후가 없으면 청색증의 중증도가 심각하여 수술이 지연 될 수 있습니다. 선천성 심장 결함을 가진 아이들을 모니터링하는 것은 심장 전문의와 심장 외과 의사가 수행합니다.

각 경우의 구체적인 치료 방법은 선천성 심장병의 유형과 중증도에 따라 다릅니다. 심장 벽 (VSD, DMPP)의 선천성 결손에 대한 수술은 성형 수술이나 중격 결손, 결절의 혈관 폐쇄를 포함 할 수 있습니다. 선천성 심장 결함을 가진 소아에서 심한 저산소증이있는 경우, 첫 번째 단계는 여러 가지 종류의 간 조직 문합의 부과를 의미하는 완화 치료입니다. 이러한 전술은 혈액 산소 공급을 개선하고 합병증의 위험을 줄이며 유리한 조건에서 급진적 인 교정을 가능하게합니다. 대동맥 결손이있는 경우 대동맥 축착술, 대동맥 협착 성형술 등의 절제술이나 풍선 확장술이 시행되며, OAD에서는 결찰을 받는다. 폐동맥 협착의 치료는 개방성 혈관 형성술 또는 혈관 형성술 등이 있습니다.

급진적 인 수술이 불가능한 해부학 적으로 복잡한 선천성 심장 결함은 해부 학적 결함을 제거하지 않고 동맥 및 정맥 혈류를 분리하는 혈역학 보정이 필요합니다. 이 경우 Fonten, Senning, Mustard 등의 수술이 필요할 수 있습니다. 수술 적 치료가 불가능한 심각한 결함에는 심장 이식이 필요합니다.

선천성 심장 결함의 보수 치료는 건강에 해로운 청색증 발작, 급성 좌심실 부전 (심장 천식, 폐부종), 만성 심부전, 심근 허혈, 부정맥의 증상 치료를 포함 할 수 있습니다.

선천성 심장 결함의 예후와 예방

신생아의 사망률 구조에서 선천성 심장 결함이 먼저 나타납니다. 삶의 첫해에 자격을 갖춘 심장 수술을 제공하지 않으면 50-75 %의 어린이가 사망합니다. 보상 기간 (2 ~ 3 년) 동안 사망률은 5 %로 감소합니다. 선천성 심장 질환의 조기 발견 및 교정은 예후를 유의하게 향상시킬 수 있습니다.

선천성 심장병의 예방은 임신의 신중한 계획, 태아에 대한 악영향의 제거, 심장병을 앓을 위험이있는 여성의 의학 및 유전 상담 및 의식 고양 작업, 태아의 산전 진단 (초음파, chorion 생검, amniocentesis) 문제 및 낙태에 대한 징후. 선천성 심장 질환이있는 여성의 임신을 유지하려면 산부인과 의사와 심장 전문의의주의가 필요합니다.