임상 심 초음파. 쉴러 N. / 제 11 장 폐동맥 판

제 11 장 폐동맥 판막

폐동맥 및 그 밸브는 여러 심 초음파 검사 위치에서 시각화됩니다. 이러한 구조는 parasternal 액세스 (그림. 2.6, 2.8). 때로는 폐동맥과 그 밸브가 subcostal 접근법에서 짧은 축을 따라 시각화 될 수 있습니다 (그림. 2.17). 일부 환자에서는 심방 접근에서 폐동맥 밸브를 검사하고 센서를 크게 굴절시키고 초음파 빔을 위쪽으로 향하게하는 것이 가능합니다.

폐동맥 판막의 병리학은 거의 획득되지 않으며, 선천성 질환 중에서 다양한 형태의 폐동맥 협착이이 문맥에서 가장 중요합니다. 삼첨판 막의 경우와 마찬가지로, 폐동맥 판막의 변화가없는 검사 (특히 도플러 검사법의 도움을받는 검사)는 혈역학 평가에 큰 임상 적 중요성이 있습니다. 삼첨판 폐쇄 부전처럼 대부분의 건강한 사람들에게서 폐동맥 판막 부전증이 발견 될 수 있습니다. 역류하는 제트의 속도는 [폐동맥의 확장기 혈압] = [폐동맥과 우심실의 최대 이완기 혈압] + [우심방의 압력]의 식에 의해 폐동맥의 확장기 혈압을 결정하는 데 사용됩니다.

심한 폐동맥판 부전은 드물다. 우심실의 다른 과부하 원인이 제외 된 경우에만 진단됩니다. 폐동맥판 부전증 (중등도에서 중증)은 Fallot 's tetrad의 재건 수술을받는 환자에서 종종 발견됩니다.

환자의 혈역학 상태에 대한 유용한 정보는 폐동맥 판을 통한 정상, 수축기 혈류를 검사하여 얻을 수 있습니다. UCSF 심 초음파 검사실에서 폐동맥의 혈류 선 속도의 적분은 모든 환자에서 일정한 파 모드로 일상적으로 측정됩니다. 이 표시기를 사용하면 심장 출력 - 폐의 산소가 풍부한 혈액의 양을 판단 할 수 있습니다 (그림 11.1).

그림 11.1. 폐동맥에서의 혈류 선 속도의 적분 측정 : parasternal access에 대한 일정 파동 도플러 연구. 이 문제에서 폐동맥의 혈류의 선형 속도 적분 (VTI)은 약 15cm입니다.

M-modal 연구의 도움으로 폐동맥 판막 협착을 진단하는 것은 거의 불가능했지만 도플러 방법의 출현으로 원산지가 알려지지 않은 심장 소리가있는 환자에게 점점 더 널리 알려지게되었습니다. 폐동맥의 고립 된 판막 협착증을 동반 한 2 차원 연구에서 밸브 커스의 수축기 돔 모양 돌출, 교두의 두꺼워 짐 (젊은 사람들에게는 중요하지 않은 것으로부터 연장자에서의 두꺼워 진 석회화), 폐동맥의 협착 후 팽창, 수축기 맥동 감소, 우심실 위축, 우심실 비대 등이 나타납니다. 밸브를 통한 혈류의 분석은 대동맥 협착에서 관찰 된 것과 유사한 변화를 나타내며 단순 베르누이 방정식을 사용하여 우심실과 폐동맥 사이의 최대 압력 구배를 계산할 수 있습니다 : P (mmHg) = 4V 2, 여기서 V는 최대 협착 제트 속도.

폐동맥의 판막 협착에 대한 열린 심장 수술은 최근 풍선 판막 성형술에 적용되었다. 혈역학 적으로 유의 한 것은 우심실과 폐동맥 사이의 최대 압력 구배가 20 mmHg를 초과하는 폐동맥의 협착으로 간주됩니다. 예술. 풍선 성형술은 항상 40mmHg를 초과하는 압력 구배로 표시됩니다. 또는 그라디언트가 20 ~ 40mmHg 인 경우. 검출 된 우심실 비대.

삼첨판 폐쇄 부전의 속도는 폐동맥 협착의 중증도에 직접적으로 달려 있습니다. 따라서 폐동맥의 협착이있는 경우에는 삼첨판을 통한 압력 구배와 우심방의 압력을 합산하는 공식을 사용하여 폐동맥의 수축기 압력을 보정하지 않고 계산할 수 없습니다. 폐동맥에서 수축기 압력을 얻기 위해서는 폐동맥 판막을 가로 지르는 압력 구배를이 값에서 빼야합니다.

폐동맥 협착 협착은 뇌실 주위 격막의 비대에 기인 할 수있다 (그림 11.2). Infundibular 협착증은 거의 항상 심실 중격 결손이 동반되며 Fallot 's tetrad의 필수 부분입니다. infundibular 협착증의 또 다른 변종은 수축기에서 우심실 유출로의 협착으로 이어지는 폐동맥의 판막 협착으로 인한 것일 수 있습니다. 이러한 폐동맥 협착의 경우는 Fig. 11.3.

그림 11.2. 우심실의 이중 챔버 : 수직면에서 경식도 심 초음파 검사. 우심실을 두 개의 방으로 나누는 것은 우발적 인 분절의 비대 (화살표)로 인해 발생합니다 (infundibular stenosis). 이 상태는 폐동맥 판막 협착의 합병증이다. LA - 좌심방, 좌심실, PA - 근위 폐동맥, pRV - 근위 우심실, dRV - 원위 우심실.

그림 11.3. 판막 혈관 협착증 (Valverular and subvalvular) : 폐동맥 협착증 (parmonternal access)에서의 일정한 파동 도플러 연구. 2 개의 협착 스트림이 동시에 녹음됩니다. 밸브 협착은 100 mmHg의 압력 구배 (PG)를 제공합니다. 예술., nadklapanny - 64 mm Hg. 예술. 따라서 우심실의 수축기 혈압은 164 mmHg만큼 폐동맥 압력을 초과합니다. 예술.

폐동맥 판막의 병리학

그것은 3 개의 플랩이 붙어있는 섬유질 링과 중격으로 이루어져 있습니다. 그 위치 때문에 폐 밸브라고 부릅니다.

우심실이 압축되면 혈압이 상승하고 폐동맥의 내강이 열립니다. 이완 단계에서는 동맥이 자동으로 닫히므로 피가 폐동맥으로 다시 흐를 수 없습니다.

KLA 덕분에 심장으로의 단방향 혈류가 보장됩니다. KLAH의 가장 흔한 병리학은 불충분과 협착입니다. 그러한 상태는 심장 결함과 동일합니다.

밸브 협착

폐 밸브 (CLA)의 협착은 밸브가 영향을받을 때 표시되며 링 자체는 손상되지 않습니다. 폐동맥 판은 3 개의 잎이 있습니다. 그들 사이에 접착력이 형성되어 이동성이 제한 될 수 있습니다.

일반적으로 CLA는 각 심장 박동이있는 혈류 방향으로 열어야합니다. 폐동맥을 차단하여 혈액이 우심실로 흐르는 것을 방지합니다.

협착이 형성되면 밸브 중 하나가 너무 조밀하거나 매우 좁아 져서 밸브 사이에 너무 먼 거리가있을 수 있습니다. 이 모든 것이 밸브가 파손되어 혈류가 중단된다는 사실을 초래합니다.

의료 행위에서 "협착"이란 용어는 "협착"또는 "압축"을 의미합니다. 이 병리학 적 특징은 밸브가 두꺼워지고 돔 형태로 획득됨을 의미합니다.

종종이 상태는 우심실의 비대를 초래하여 그 결과로 소집 장애가 발생합니다.

심한 병리학은 폐동맥, 판막 및 폐동맥의 저형성을 동반합니다.

KLA의 협착증은 선천적 일 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 훨씬 더 보편적이며, 발달의 원인은 선천적 인 병리학입니다.

이러한 밸브의 협착은 결합 조직의 결함으로 인해 발생합니다.

어린이의 태아기 성장 동안, 그것은 미개발 상태로 남아 있으며, 결과적으로 밸브가 부 자연스럽게 좁아집니다.

전문가들은이 병리학에 유전 적 소인이 있다고 지적합니다. 이러한 결함은 고립되어 발생할 수 있으며 심장의 다른 이상을 동반 할 수 있습니다.

노인의 경우이 질환은 수반되는 질병의 결과입니다. 이 병리학의 발전에 기여하는 여러 가지 요소가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. Noonan 증후군. 이것은 짧은 신장과 외부 결함, 특히 팔꿈치와 발의 관절 변형, 자궁 경부의 척추 측만증으로 특징 지어지는 질환입니다.
2. 카르시 노이드 증후군. 이것은 소화관에 위치한 암 종양의 발생의 결과입니다.
3. 류마티스 열. 심한 연쇄상 구균 감염으로 고통받는 후 발생합니다. 이 질병을 일으키는 박테리아도 심장 판막에 영향을 미칩니다.

KL 협착의 증상

폐동맥 판막의 심한 선천성 협착은 출생 직후에 발생할 수 있습니다. 이 경우 임상 증상은 뚜렷한 청색증이있는 급성 심부전과 유사 할 수 있습니다.

병리학 적 증상이 완만하다면, 타원형 창을 완전히 닫은 후에 사라지는 경증의 청색증이 진행됩니다. 이것은 1 도의 협착을 시사합니다. 종종이 결함은 증상을 나타내지 않고 진행되며 소음을 통해 심장을 듣는 경우에 발견됩니다.

협착의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 비정상적인 휘파람 소리를 듣는다.
• 가슴 통증;
• 호흡 곤란;
• 만성 피로;
• 잦은 졸도;
• 운동 불관용.

유아의 경우,이 병리는 여러 가지 징후로 나타납니다 : 파란 피부가 나타나고, 느린 체중 증가 및 식욕 부진으로 체중 감소로 이르게됩니다. 이러한 장애가있는 어린이의 경우 발목과 위가 부풀어 오르며 성장과 발달이 지연됩니다.

AC 고장

폐동맥 판막 기능 부전은 폐동맥에서 우심실로의 혈액 흐름의 역 운동을 특징으로하는 심장병입니다.

이 심장 기형은 폐 기능 부전이라고 불리며 밸브의 플랩이 완전히 닫히지 않는다는 것을 의미합니다.

이 위반의 결과로 심장의 우심실에 부하가 증가합니다. 우주선의 불충분 함은 다른 심장 결함과 함께 그리고 고립되어 발생할 수 있습니다.

선천성 기형 형성의 주된 이유는 폐동맥의 내강이 지속적으로 팽창하거나 밸브 리프 구조의 이상이 발생하기 때문입니다. 심장 연습에서는 개발이 부족하거나이 밸브 나 잎이 완전히 빠져 있습니다. 선천성 형태에는 다음과 같은 병리가 동반됩니다.

• 심실 중격 결손;
• 개방 동맥관;
• 심방 중격 결손;
• 마판 증후군;
• Fallot 's tetrad.

패혈증 성 심내막염, 매독 또는 죽상 동맥 경화증으로 인한 우주선 부족으로 인한 기형을 습득합니다. 환자가 어떤 이유로 풍선 풍선 성형술을받은 경우, 항공기에 밸브가 부족할 위험이 있습니다.

전문가들은 우주선의 상대적 불충분성을 확인합니다. 그것은 폐동맥 혈전 색전증, 폐 고혈압, 승모판 협착증, 만성 폐 질환에서 발견됩니다. 대동맥 동맥류는 또한 폐동맥에 대한 압박의 결과로 폐동맥 판막 기능 부전을 일으킬 수 있습니다.

선천성 기능 부전은 출생 직후 우심실 부전 및 다양한 호흡기 질환의 형태로 나타납니다.

다른 관련 병리가없는 경우 오랜 기간 동안 증상이 없을 수 있습니다. 삼첨판 막 기능 장애가 발생할 때 증상이 나타나기 시작합니다. 이 경우 다음과 같은 현상이 나타납니다.

• 졸음;
• 심장 심계항진;
• 약점;
• 호흡 곤란;
• 피부 청색증;
• 심장 통증;
• 부정맥;
• 목맥의 붓기;
• 손가락의 지골 모양을 바꿉니다.

점차적으로,이 질환은 말초 부종 및 지속적인 빈맥의 출현을 일으 킵니다. 이 심장병은 복수, 흉수 및 심장 경화증을 유발합니다. 가장 심각한 합병증은 폐 동맥류와 폐색전증입니다.

KLA 병리학 요법

폐동맥 판막의 치료는 의약품의 도움으로 수행됩니다. 그들은 심장 마비 증상의 제거에 기여해야합니다.

이를 위해 이뇨제와 정맥 확장기가 처방됩니다. 이 심장병은 심근염의 항균 치료가 필요합니다. 왜냐하면 그것은이 병리학의 발전을위한 이유 중 하나이기 때문입니다.

혈역학을 정상 범위 내에서 유지하면서 KLA가 불충분 한 경우 심장 수술을받을 필요가 없습니다.

선천적 인 우주선의 부적절한 진단을받은 모든 어린이들에게는 고식적 인 중재가 필요할 수 있습니다. 이 경우 폐동맥이 좁아 지거나 문합이 적용됩니다.

심각한 경우에는 기계적 또는 생물학적 임플란트로 밸브 보철물을 사용하여 급진적 인 수술을 수행합니다. 수반되는 심장 결함이있는 경우,이 수술 중에도 제거됩니다.

폐동맥 판막 기능 부전

폐동맥 판막의 기능 부전 - 폐동맥 판막의 손상 (밸브가 폐쇄를 완료 할 수없는 상태로 표현됨)로 우심실 확장기의 폐동맥에서 혈액의 역 운동이 수반 됨. 폐동맥의 판막 기능 부전이 약화, 심계항진, 호흡 곤란, 청색증이 발생합니다. 폐동맥 판막의 기능 부전을 진단하는 방법으로는 ECG, echoCG, 경정맥 정맥 조영술, 흉부 X 선 검사, 심장 도관 검사, 혈관 조영술 등이있다. 치료 알고리즘은 우심실 부전 치료, 감염성 심내막염 예방 및 폐동맥 판막의 보철 수복으로 구성됩니다.

폐동맥 판막 기능 부전

폐동맥 판막 기능 부전 - 폐동맥 판막 사이의 느슨한 연결로 폐동맥에서 우심실로 혈액의 병리학적인 역류를 일으키고 후 심부 체의 과다 하중 발생. 폐동맥 판막의 기능 부전은 선천성 또는 후천성 심장 질환 일 수 있습니다. 선천성 폐동맥 판막 부전의 유병률은 0.2 %이다. 이것은 선천적 인 심장 결함과 함께 고립되어 발견됩니다.

폐동맥판 부전의 원인

선천성 기형은 폐동맥의 팽창이나 밸브 전단의 손상으로 인해 형성됩니다. Hypoplasia와 폐동맥 판막이 완전히없는 것은 소아 심장학 (agenesia, 선천성 valveless 폐동맥)에서 발견됩니다. 때로는 하나의 밸브가 폐동맥 밸브에 없으며 다른 두 밸브는 정상 또는 기초가 될 수 있습니다. 폐동맥의 선천성 판막 부전은 대개 Fallot 's tetrad, 열린 동맥관, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 우심실에서 주 혈관의 이중 배출, Marfan 증후군과 함께 발생합니다.

후천성 폐색전 판막 부전의 가장 흔한 원인은 패혈증 성 심내막염입니다. 판막 교차 조직의 확장은 매독과 죽상 동맥 경화증에서 폐동맥 손상으로 야기 될 수 있습니다.

풍선 판막 성형술 및 밸브 절개술 후에 폐동맥 판막의 기능이 저하 될 수 있습니다. 폐동맥 고혈압, 만성 폐 질환 및 승모판 협착증, 폐색전증에서 폐동맥의 상대적 밸브 부전이 발생합니다. 때로는 폐동맥에 대동맥 동맥류의 압력으로 인해 밸브의 불충분 함이 발생합니다.

폐동맥 판막 기능 부전이있는 혈역학의 특징

폐동맥 판막이 부족하면 폐동맥에서 우심실로 역방향 혈액이 흐르고 오른쪽 심방에서 혈액이 공급됩니다. 이것은 우심실의 부피 과부하 및 확장을 유발합니다.

폐 고혈압과 삼첨판 폐쇄 부전이없는 경우, 비대 된 우심실은 증가 된 부하에 대처합니다. 보상 부전의 조건에서 우심실의 이완기 혈압이 상승하고 우심실 부전 및 삼첨판 방수 판막 부전이 동반됩니다.

가벼운 정도의 폐동맥 판막 기능 부전으로 혈역학이 손상되지는 않지만 밸브가 완전히 없으면 신속하게 심부전이 진행됩니다.

폐동맥 판막 부전의 증상

선천성 폐동맥 판막 폐쇄 부전증은 우심실 부전의 징후와 기관지 압박으로 인한 호흡 장애 및 폐동맥의 확장 된 분지에 의한 기관으로 출생 직후에 나타난다. 격리 된 이차성 폐동맥판 부전으로 인해 임상 증상이 오랫동안 관찰되지 않을 수 있습니다.

불평은 우심실 부전과 삼첨판 부전의 진행과 함께 나타납니다. 환자는 졸음, 약점, 심계항진, 숨가쁨, 청색증, 심장에 통증을 느낍니다. 20-30 세 이상의 성인 환자에서는 부정맥이 발생할 수 있습니다. 검사에서 목맥의 붓기, 드럼 지팡이 모양의 지골의 변화에주의를 기울입니다. 또한 말초 부종, 지속적인 빈맥, 흉수, 복수 및 심장 경화증이 발생합니다. 폐동맥 판막 부전증의 가장 위험한 합병증은 폐동맥 색전증, 폐 동맥류를 포함해야합니다.

폐동맥 판막 기능 부전의 진단

폐동맥판 부전증, 우심실 검사, 이완기 진전증 환자의 신체 검사 중 촉진 검사에 의해 결정됩니다. II 톤의 폐 구성 요소의 증폭, 확장기 소동을 감소시킨다.

심전도는 일찍 폐동맥의 영역에 등록되고 점차적으로 이완기 중음매가 가라 앉습니다. 심전도 데이터는 심장의 비대 및 과부하를 나타냅니다. 도플러 심 초음파는 폐동맥에서 우심실로 이완기 역행의 징후를 보여줍니다. 때로는 밸브의 혈관, 협착, 폐동맥 섬유질 링의 확장, 심실 중격의 좌심실 내로의 탈락이 결정됩니다.

가슴의 방사선 촬영은 폐동맥의 팽창, 폐의 혈관 모양의 증가, 오른쪽 심장의 확장의 징후로 특징 지워집니다. 폐동맥 판막 폐쇄 부전을 동반 한 경정맥 정복술의 결과는 우심실 부전으로 인한 삼첨판 폐쇄 부전의 존재를 시사한다. 심장의 검사실이 상승 된 CVP와 우심실의 이완기 혈압에 의해 결정될 때. Angiopulmonography는 폐동맥에서 우심실로 그의 확장기 동안의 대조의 흐름에 의해 입증 된 바와 같이 역류의 존재를 증명합니다. 진단시 폐동맥의 특발성 확장 인 대동맥 기능 부전을 배제 할 필요가있다.

폐동맥 판막 기능 부전의 치료 및 예후

폐동맥판 부전증의 약물 치료는 심부전의 감소에 기여합니다. 정맥 확장기 및 이뇨제가 이러한 목적으로 사용됩니다. 유기성 밸브 질환은 세균성 심내막염의 항생제 예방이 필요합니다.

혈역학 장애가없는 경우 폐동맥판 부전에 대한 심장 수술은 지시되지 않았다. 선천성 폐동맥판 기능이 불량한 소아에게는 완화 작용 (폐동맥 협착, 전신 폐 문합 등)을 시행 할 수 있습니다. 실패의 교정을위한 근치 적 수술은 생물학적 또는 기계적 보철물이있는 폐동맥 판의 인공 수정과 수반되는 선천성 심장 결함의 제거를 포함합니다.

수술 후 기간은 폐 색전증, 이차성 감염성 심내막염, 생체 보철물의 변성, 재 형성술을 필요로하는 경우에 따라 복잡해 질 수 있습니다.

폐동맥판 기능 부전의 예측 및 예방

폐동맥의 밸브 부족에 대한 예후는 다를 수 있습니다. 생애 첫 날부터 나타난 급성 흉통은 조기 외과 적 개입이 필요하며 높은 사망률을 동반합니다. 고립 된 폐동맥 판막 기능 부전으로 인해, 결함은 오랜 시간 동안 보상되고 환자는 40-57 세까지 산다.

폐동맥판 기능이 불충분 한 여성의 임신 관리에서 태아 저산소증과 조기 진통을 예방할 필요가있다. 임산부는 태아 순환의 초음파 모니터링, 산부인과 의사, 심장 전문의, 일반 의사, 심장 외과 의사의 관찰이 필요합니다.

폐동맥의 이차 판막 부족의 예방은 세균성 심내막염, 죽상 동맥 경화증, 매독, 만성 폐 질환, 심장 수술 중 의원 성 합병증의 예방으로 감소됩니다. 원발성 폐동맥판 부전의 예방은 다른 CHD와 동일합니다.

폐동맥 판막 부전 진단 및 치료

폐동맥 판막 폐쇄 부전은 특정 성분이 완전히 폐쇄 될 수없는 질병입니다. 이것은 심장 근육이 이완되는 동안 폐동맥으로부터 혈액의 역류를 야기합니다. 이 병에는 약함, 공기 부족감, 빈맥, 피부의 청색증 및 기타 위험한 증상이 동반됩니다.

폐동맥 판막의 문제점을 확인하기 위해 심전도, 심장 초음파 검사, 경정맥 정맥 조영술, 혈관 내시경 검사 및 기타 정확하고 복잡한 분석 방법을 사용할 수 있습니다.

우심실 심장 마비를 일으키고 심지어 감염성 심내막염을 일으킬 수 있기 때문에이 질환을 치료하는 것이 매우 중요합니다.

일반적으로 약물 치료는 시행되지 않지만 폐동맥의 인공 밸브가 사용됩니다.

증상

환자는 질병 자체와 그 합병증의 부정적인 영향을 느낄 수 있지만 대부분의 경우 증상은 폐동맥 판막의 실패를 정확하게 나타냅니다. 특히 폐 고혈압 (폐 혈관의 압력 상승)이있는 경우에는 그 질병이 나타납니다. 그렇지 않으면, 환자는 그가 심한 질병을 앓고 있다는 것을 알지 못할 수도 있습니다.

폐동맥 판막의 1 도의 실패는 다음과 같이 나타납니다.

• 혈류 장애로 인한 전반적인 약점;
• 호흡 곤란;
• 빈맥;
• 피부의 가벼운 청색증.

그런 다음 각 단계마다 점점 더 많은 증상이 나타납니다. 혈액 침체의 결과로 다리가 부어 오르면 복강 내의 체액 양이 많아 져서 크고 빽빽한 복부가 나타나게되고 간이 완전히 증가합니다.

실패 유형

이 병리는 여러 가지 아종으로 나뉩니다. 그것은 질병의 기원과 과정의 본질에 달려 있습니다.

발생 시간 (또는 기원)은 구별됩니다.

1. 선천적 인 불충분;
2. (일반적으로 감염, 종양, 부상의 행동으로 인해).

실패 과정의 본질에 따라 :

1. 급성 (출생 직후 심장 마비가 나타나면 몇 개의 밸브와 파티션이 영향을 받음);
2. 만성 (질병은 몇 년 후에 만 ​​나타납니다).

다른 분류가 있습니다. 실패는 유기적 일 수 있으며 (밸브 구조의 병리로 인해 발생하는 경우) 또는 기능적 (심장으로 들어가는 혈액의 유출이 동맥 트렁크 또는 심장의 충치에 의해 유발 된 경우) 일 수 있습니다.

원인

부모는 잠재적으로 아플뿐만 아니라 질병의 원인을 아는 것이 중요합니다. 질병의 원인을 예방하거나 도덕적으로 준비 할 수 있기 때문입니다.

1. 선천적 인 불충분. 이 병은 매우 드물며 임신 중 부작용의 영향으로 만 나타납니다. 이것은 방사선, X 레이, 심한 감염의 초과 일 수 있습니다. 밸브의 기능 부전은 유 전적으로 결정된 메커니즘에 의해서도 발생할 수 있습니다. 일반적으로이 경우 질병은 다음과 같이 나타납니다.

• 밸브의 선천적 인 저개발 (밸브의 크기 축소 또는 부재)
• 폐동맥이 현저하게 확대되는 마르펀 증후군 (결합 조직 질환);
• 혈소판의 점액 성 퇴행 (두께가 증가되었지만 밀도가 감소 된 경우);
• 알 수없는 이유로 폐동맥의 확장.

1. 유기성 결핍증을 획득했습니다. 이 질환은 류마티스, 전염성 심내막염, 매독, 유암종, 흉부 외상 및 폐동맥 수술의 여러 질병의 합병증으로 모든 연령대, 심지어 성인에서도 발생할 수 있습니다.

1. 기능 결함을 획득했습니다. 이 병리는 혈관 병리학 적 확장으로 이어지는 장기간 폐 질환의 배경 또는 다른 요인 (예 : 승모판 협착증의 존재)으로 인한 폐 고혈압 때문에 발생할 수 있기 때문에 훨씬 덜 빈번하게 발생합니다.

진단 방법

이 질병의 치료에서 중요한 단계는 진단입니다. 그래서, 당신은 불충분 함의 존재를 확증 할뿐만 아니라, 그것이 보이는 것과 심각하다는 것을 발견 할 필요가 있습니다. 진단은 여러 단계로 수행됩니다.

• 질병의 병력을 수집하고,이 문제와 관련된 모든 불만 사항을 수정합니다 (부종, 호흡 곤란, 심계항진 등).
• 질병의 원인을 결정하기 위해 생명의 역사를 쓴다.
• 환자의 검사 (청색증, 아크로 증, 복부 확장, 목 정맥, 오른쪽 확대 심장, 다리 부종, 확장기 소음).
• 염증을 확인하기위한 소변 및 혈액 검사;
• 콜레스테롤, 크레아티닌 및 기타 지표에 대한 혈액의 생화학 분석;
• 심장 질환을 일으키는 가능한 감염 인자에 대한 항체 검출을위한 면역 학적 분석;
• 심전도;
• phonocardiography (심장 잡음의 분석);
• 심 초음파 (심장의 초음파) - 결함의 존재를 정확하게 판별 할 수있는 선택적인 진단 방법. 아마도 도플러 센서에 대한 연구 일 수도 있습니다.
• 다른 방법 (흉부 X 선, 나선형 CT, 심장 도관 등).

대동맥 판막 역류에 대한 ECG

진단 방법의 복잡성은 질병의 존재를 확인하는 것뿐만 아니라 질병에 대한 더 많은 정보를 수집하는 데 중요합니다. 결국 수술은 수술로 진행될 수 있으며, 수술을 준비 할 때 성공에 영향을 미칠 수있는 모든 요인을 고려하는 것이 중요합니다.

치료 접근법

질병의 발생 단계 (1, 2, 3 등) 및 발생 원인에 따라 치료는 약물이나 수술이 될 수 있습니다. 우선, 실패의 원인을 제거합니다 (감염을 제거하고 폐에 축적 된 체액을 제거하는 등). 그런 다음 필요한 경우 약물을 처방하십시오 :

• 안지오텐신 전환 효소 억제제 (그들은 정상으로 다시 압력을 가져오고, 부정맥을 제거하고, 심장 활동을 정상화하고, 혈관을 확장시킵니다).
• 안지오텐신 2 수용체 길항제 (전자가 작동하지 않거나 금기 인 경우 사용);
• 질산염 (예 : 니트로 글리세린 : 동맥과 정맥을 확장 시켜서 이로 인한 압력을 감소 시킴).
• 이뇨제 (몸에 축적 된 체액을 제거하고 팽창 완화).

실패 (예 : 부정맥, 심실 기능 부족)의 특수 증상을 제거해야하는 경우 치료를 위해 약물을 처방합니다.

외과 적 개입이 필요한 경우 (일반적으로 심각한 혈역학 적 교란을 수반하는 밸브에 문제가있는 경우) 다음 작업 중 하나를 수행해야합니다.

• 플라스틱 (폐동맥 트렁크의 두께를 줄임);
• 밸브 보철 (천연 또는 인공 대용 물 사용);
• 심장 및 폐 이식 (심장이 이미 심각한 질병을 앓고 있고 폐가 지속되는 고 폐동맥 고혈압이있는 경우).

또한 폐동맥 밸브의 결손 이외에 다른 문제 (예 : 심방 또는 심실 중격 결손)가있는 경우 수술이 필요합니다. 그런 다음 모든 문제를 즉시 제거하십시오.

수술 후 치료는 끝나지 않습니다. 환자를 모니터링해야합니다. 기계 보철이 설치된 경우 간접 항응고제는 생물학적 인 경우 1-3 개월 이내에 끊임없이 섭취됩니다. 그리고 성형 수술 후에 만 ​​약물 요법이 필요하지 않습니다.

합병증 및 예후

수술을하지 않으면 많은 합병증이 발생할 수 있습니다. 이것은 우심실의 악화와 시간이 지남에 따라 삼첨판 막 질환의 발생, 폐색전증, 감염성 심내막염, 부정맥 및 기타 문제의 발생이 있습니다. 의사를시기 적절하게 방문하면 그러한 심각한 결과를 피할 수있게되며 수술은 가능한 위험을 완전히 무효화합니다.

그러나 특별한 경우에는 수술 후에도 합병증이 발생할 수 있으므로 환자는이를 고려해야합니다. 원칙적으로 다음과 같은 질병 :

• 폐 색전증;
• 감염성 심내막염;
• 인공 혈전증;
• 편대 정립;
• 파괴 또는 석회화.

의사는 이러한 불충분 함으로 환자에게 어떤 예측을 내릴 수 있습니까? 그것은 결함이 얼마나 심각한 지, 신체가 어떻게 반응하는지, 그리고 질병의 어느 단계에 달려 있는지에 달려 있습니다. 따라서 선천적 인 부전 증상이 첫날부터 나타나면 아기가 대개 수술을 받더라도 죽습니다. 결함이 격리되면 (즉, 심장의 다른 병리를 계층화하지 않고), 실제로 발생하지 않으며, 특별한 문제없이 오랫동안 그와 함께 살 수 있습니다.

폐동맥 판막 질환. 선천성 기형

폐동맥 판막의 선천성 결손은 비교적 드문 질환입니다. 파로 테트라 드가있는 환자의 2 ~ 6 %에서 빠진 폐동맥 판막이있는 팔로 테트라 드드 증후군이 발견됩니다. 대부분의 경우,이 이상은 VSD, 폐동맥 판막의 협착 및 폐동맥의 심한 팽대를 동반합니다. 이러한 이상 징후의 조합은 빠진 폐동맥 판막이있는 Fallot 노트북이라고도합니다. 심실 중격 결손이없는 폐동맥 판막이 단절되어있어 흔하지는 않습니다. 1847 년에이 결함에 대한 첫 번째 설명이 끝난 후, Chevers는 손상되지 않은 심실 간막이있는 15 개를 포함하여 300 개 이상의 유사한 관찰 결과를 발표했습니다. 이 증후군의 특징은 다음과 같습니다.

누락 또는 초보 밸브;

기관지를 압박하는 하나 또는 양쪽 폐동맥의 동맥류 확장;

선천성 기원, 동맥관 병합, 합병 폐동맥.

발생학 및 유전학

이 증후군에서는 염색체 22의 결실이 종종 발견 되었기 때문에 신경 볏과 원시 대동맥 궁과의 상호 작용을 포함하는 특정 배아 기전이 있습니다.

태아에서 폐동맥의 급격한 팽창은 병리학 적으로 도관 동맥의 무력화와 관련이 있다는 가정이있다. 이 조합은 bis-diamine teratogen을 투여함으로써 쥐 태아의 실험에서 재현되었습니다. 폐동맥 판막의 부재는 6 번 염좌의 긴 분절이 간질 제거 된 환자에서 묘사되었다. 폐동맥 판막이없는 것은 Di George 증후군에서 관찰된다.

해부학

대부분의 경우 성숙한 폐동맥 판은 없습니다. 초보적인 폐동맥 판막은 무 혈관 질량이 폐동맥의 내강으로 돌출되어 있습니다. 제안 된 밸브 부위에는 얇고, 드러나지 않으며, 원시적이고, 결절성이며, 젤라틴 결합 조직이 발견된다. 일부 환자는 불완전하고 불완전하지만 성숙한 밸브 조직을 가지고 있습니다. 이 경우 예후는 비교적 양호합니다. 환자들은 종종 신생아기를 경험하지만 심한 형태의이 증후군을 앓고있는 많은 아기들은 호흡기 및 관용 심장 마비 치료로 일찍 사망합니다.

심장은 보통 우심실과 우발적 인 절편으로 인해 크게 확대됩니다. 폐동맥은 동맥류로 확장됩니다. 밸브 링은 저산소 상태이고, 분지는 좁고 길며 복잡합니다.

VSD와 비늘목 협착이있는 경우, 심장의 내부 구조는 Fallot의 사분의 구조와 일치합니다. 이 환자들은 Fallot 's tetrad의 모든 해부학 적 징후가 있으며 그 중 25 %는 우측 대동맥 궁을 갖고 있습니다. Fallot 's tetradum의이 변형에서 전형적인 관상 동맥 이상이 발견됩니다. 폐동맥은 상호 연결되지 않을 수 있으며, 도관을 통해 혈액으로 공급되거나 상행 대동맥에서 직접 공급 될 수 있습니다. 심실 중격의 결손은 크며 대동맥 판막 아래의 막 중격 부위에 위치합니다. 상행 대동맥이 확장됩니다.

확장 된 폐동맥의 벽은 병리학 적으로 변형되어 있으며 어떤 경우에는 조직 학적으로 마르펀 증후군의 벽과 유사하지만, 대부분의 환자에서 구조의 이상은 발견되지 않았다.

Infunibulum의 방향과 폐동맥의 확장 정도 사이의 관계가있다. 우심실의 원추가 오른쪽으로 향한 경우 우측 폐동맥은 동맥류로 확장되고, 수직 및 좌측면의 방향은 왼쪽 폐동맥 확장 또는 양측 팽창을 동반합니다. 폐동맥 확장의 병인 생리 (pathogenesis)에서 폐동맥 고리의 저 형성 (hypoplasia)에 의해 역할이 수행되어 협착 후 확장 (post-stenotic expansion)을 유도한다.

폐 문제는 확장 된 폐동맥에 의한 기관지 나무의 압박과 작은 폐내 기관지를 둘러싼 다발을 형성하는 혈관 덩어리를 형성하는 비정상적으로 발산하는 작은 폐동맥 혈관으로 인해 발생합니다. 어떤 경우에는 기관지의 폐포 분지 수가 현저하게 줄어들 기 때문에 중증 증후군 환자에서 주 기관지의 외과 적 절제술로 인해 항상 상태가 완화되는 것은 아니며기도 폐쇄의 재발 가능성을 제거하지는 못합니다.

다양한 크기의 대동맥 폐 연결기가 발생할 수 있습니다. 더 자주 그들은 작고 간접적인데, 덜 크고 똑 바릅니다. Collaterals은 하강 흉부 대동맥에서 출발하여 폐의 루트에 입력하십시오. 그들은 교정하기 전에 치료를받지 않으면 수술을 복잡하게 만듭니다.

결손은 OAP, DMPP, 판막 협착, ATK, TMA, Uhl 변이, 상행 대동맥에서 대동맥 축착으로 인한 우 폐동맥 또는 좌 폐 동맥 폐색, 대동맥 축착을 제외하고 우심실에서 주 동맥, 마판 증후군, VSD와 합쳐집니다. 대동맥 협착증, 완전 또는 부분적 AVSD, TADLV, 하대 정맥의 아지스 (azygos) 연속성 등도이 증후군을 동반 할 수 있습니다.

클리닉

폐동맥 판막이없는 경우 임상 증상으로 의심 될 수 있습니다. 수반되는 호흡 부전으로 인한 청색증 신생아의 거친 수축기 소견은 일반적으로 폐색 판이없는 Fallot 's tetrad의 존재를 나타냅니다.

중증의 쇠약 증세를 보이는 대부분의 환자는 출생 직후 호흡 곤란 증후군을 앓게됩니다. 청신증은 초기 신생아시기를 제외하고는 결석합니다. 호흡 부전은 급격히 확장 된 폐동맥에 의한 기관지의 부분 압박과 비정상적으로 폐동맥의 원위부 분지에 의한 폐동맥 기관지의 압축에 의해 발생합니다. 아이가 등을 대면 호흡이 향상됩니다. 심한 심장 마비로 곧 사망하게됩니다. 청진은 특징적인 수축기 음조를 드러내며, "눈 밑에 쌓인 눈 소리"를 드러냅니다. VSD가있는 경우, 중간 정도의 청색증이 관찰되고 늑간 간질 수축으로 복부 및 심부 호흡이 자주 발생한다. 흔히 숨 막히게 숨을들이 쉬고 숨을 내 쉬어줍니다. 흉골의 왼쪽 가장자리에 수축기 및 때로는 이완기 진전이 결정됩니다. 인공 호흡기 소음은 위에서 흉골의 왼쪽 가장자리에서 더 잘 듣고 전 심장 영역 전체에 널리 퍼집니다. 소음은 폐동맥 판 고리의 협착과 조대하고 감소하는 확장기 구성 요소로 인한 거친 수축기 구성 요소로 구성됩니다. 소음은 흉골의 아래쪽 가장자리와 꼭대기에서 잘 들리는 분리되지 않은 II 음색에 의해 중단됩니다. 폐쇄 대동맥 판막에 의해 생성됩니다. 수축기 소견의 불연속은 PDA의 일반적인 연속 소음과 구별됩니다.

호흡 부전의 폐쇄적 인 성질 때문에, 확대 된 간은 거의 관찰되지 않는다. 그러나 중증 심부전 환자의 경우 간장이 크게 확대 될 수 있습니다. 명상 증상 II가없는 환자의 경우 심장 혈관 조영술이 분열되어 기능성 밸브가 있음을 나타냅니다. 이 경우 부검은 bicuspid 폐동맥 판을 나타냅니다. 첫해를 경험 한 환자에서 호흡 부전의 증상이 자연적으로 감소하고 청색증이 사라집니다. 시아 노 시스는 신생아기에 주로 발생하는 LSS의 감소로 인해 분로가 역전 될 때 사라집니다. 혈관 저항이 감소함에 따라, 폐동맥 밸브의 기능 부족, 우심실의 확장기 과부하 및 확장기 도중의 우뇌 좌심실 배출이 감소합니다. 확장기 수축기 동안 오른쪽에서 왼쪽으로 약간의 혈액 분지가 왼쪽에서 오른쪽으로 중간 정도의 수축기 배출에도 유지 될 수 있습니다.

심전도

Fallot 's tetrad와 폐동맥판이없는 경우 우심실 비대가 특징입니다. VSD, 교차 또는 좌우 우회로의 존재시 두 뇌실 모두의 비대가 기록 될 수 있습니다. ECG상의 격리 된 밸브 부전은 알 수없는 우심실 비대증을 나타내며, 이는 오른쪽 리드에서 rsR '로 의심 될 수 있습니다.

방사선 촬영

방사선 사진상, 급격히 넓어진 폐동맥의 가지와 가지가있는 적당히 커진 심장. 그러나 심장이 좌측으로 변위 된 매우 부어 오른 폐의 우측 아크에서는 폐동맥의 동맥류 확장이 명확하지 않을 수 있습니다. 폐동맥은 내측에 위치 할 수 있으며 종격동의 그늘에 숨어있을 수 있습니다. 짙은 뿌리는 종양과 비슷하지만 심장 수축과 동 맥동에 의해 형광 투시로 쉽게 식별됩니다. 심장의 왼쪽 위 가장자리를 따라 붓는 그림자는 오른쪽 심실의 확장 된 배설물에 의해 형성됩니다. 이것은 심장이 왼쪽으로 회전하기 때문입니다. 말초 폐 색전술은 보통 정상적이며 노인과 소아에서는 좌우 우회로 강화 될 수 있습니다. 종종 반대 방향으로 심장의 변위와 함께 개별 세그먼트의 일방적 인 폐쇄성 폐기종 및 무기폐로 표시됩니다.

격리 된 선천성 폐동맥판이 부족할 경우, X 선 사진은 거의 정상일 수 있지만, 동맥의 맥박이 증가하고 뿌리의 "춤"이 발견 될 수 있습니다. 동시에, 폐동맥의 팽창은 빠진 폐동맥 밸브가있는 팔로트의 4 사분의 전형적인 동맥류 비율에는 미치지 못합니다.

심 초음파

Fallot 's tetrad의 고전적인 형태와 마찬가지로, 장축을 따라 혈관 내 접근과 4 챔버 접근이 가능하여 큰 VSD와 대동맥 탈출을 볼 수 있습니다. 우심실은 상당히 확장되어 있으며, 종종 심실 중격의 역설적 인 움직임은 폐동맥 판막 부전의 징후입니다. 대부분의 경우, 협착 성 링에 좌식 폐동맥 판막을 정의 할 수 있습니다. 기생충 접근법을 사용하면 폐동맥과 두 폐동맥의 팽창이 짧은 축을 따라 볼 수 있습니다.

도플러 심 초음파는 폐동맥과 우심실 배뇨관에서 협착 된 폐동맥과 역행 이완기 판막 부족 전류를 통한 고속 전 달 수축기 전류를 나타낸다. 폐동맥의 혈류 특성은 PDA를 모방 할 수 있지만, 유출로의 역행 이완기 혈류는 판막의 부전을 낫게합니다.

정확한 진단은 폐동맥이 심하게 팽창하는 동안 폐의 과도 스트레칭과 심장 해부학의 왜곡으로 인해 종격동의 변위로 인해 방해를 받기 때문에 적절한 이미지를 얻기 위해 센서의 비정상적인 위치를 찾아야합니다. 이 결함에 대한 심 초음파 진단은 배달 전에 이루어질 수 있습니다. 기형이 태아 부종의 원인이 될 수 있다는보고가 있습니다.

심장 카테터 삽입

심실 중격 결손이 있고 폐동맥의 협착이있는 경우 우심실의 압력은 우 우 좌심실 방출이있는 전신적인 것과 동일합니다. 신생아기에 유의 한 협착이 없다면 우심실과 폐동맥 사이의 수축기 압력 구배가 항상 존재하지만 LSS는 감소하고 우심실의 압력은 떨어지고 션트는 좌우 방향을 취합니다. 폐동맥의 이완기 압력은 보통 우심실의 것과 같습니다. 수많은 시도가 있은 후에 만 ​​난기류로 인한 인공물과 신생아의 호흡 곤란으로 인해 폐동맥에 정확한 압력을 얻을 수있었습니다. 카테터 삽입 도중 호흡 부전으로 인한 청색증이있는 어린이는 호흡 부전의 위험 때문에 금기입니다. 이러한 경우 기계적 환기가 권장됩니다.

고립 된 폐동맥 판막 기능 부전으로 우심실과 폐동맥의 압력은 정상입니다. 정상 폐동맥을 통한 혈류의 빠른 속도와 우심실의 증가 된 뇌졸중 부피로 인해 밸브에 약간의 수축기 구배가 있습니다. 드문 경우이지만, 심각도가 다른 밸브의 진정한 협착이 있습니다.

Angiocardiography는 폐동맥의 협착, 침범의 방향 및 폐동맥의 확장의 국소화와 심각성을 보여줍니다. 밸브 잎은 식별되지 않지만, 밸브 링의 협착 수준에서, 초보 밸브의 개별 리지가 보입니다. Infundibulum과 우심실은 보통 확장됩니다. 심한 협착의 경우, 조영제 배출은 오른쪽에서 왼쪽으로 보입니다. 대조는 밸브 부족으로 인해 우심실에서 더 오래 지속됩니다. 폐동맥과는 대조적으로 폐동맥의 밸브 부전 및 현저한 팽창의 존재를 볼 수 있습니다. 드문 경우이지만, 한 지점은 상행 대동맥에서 출발합니다.

물론, 예후가 나쁜 중증 어린이의 우심실의 확장기 혈압은 신생아 기에서 살아남은 어린이의 확장기 혈압보다 훨씬 큽니다. 확장 된 우 폐동맥의 상대적 크기는 합병증 및 사망률의 빈도와 관련이 있습니다 : 오른쪽 폐동맥이 넓을수록 자연 경과의 결과는 더 나 빠집니다.

Cineangiography는 폐의 뿌리에서 폐동맥 분기의 이상의 심각성을 평가하는 것이 가능합니다.

자연의 흐름

세계는 Fallot 's tetrad를 포함한 conotruncus anomalies의 출생 전 진단에 많은 경험을 축적 해 왔습니다. 관심이있는 것은 폐동맥 판막이없는 Fallot 's tetrad의 태아 발병의 결과입니다. 따라서 태아기에 진단 된 18 예 중 7 예는 임신을 종결하고 4 예는 자궁 내 태아 사망을, 3 예는 신생아 기에서 사망하였고 2 예는 영아기에 사망 하였다. 따라서 단지 2 명의 아이들 만이 보존 된 임신에서 살아남았다. 이 중 일부에서는 태아 수종과 고지가 진단되었습니다. 다른 증례에서 증후군 진단은 20 예, 6 예는 제 시간에 임신 완료, 3 예는 태아 사망, 5 신생아 사망, 3 예는 영아기 사망, 3 예는 살아 남았다. 11 명의 생존자 중 10 명은 조기 환기가 필요했습니다.

이 증후군의 예후는 기관지 나무 폐쇄의 중증도에 달려 있습니다. 종종 사망 원인은 폐쇄성 폐기종과 무기폐를 배경으로하는 진부한 호흡기 감염입니다. 경증의 경우, 자연 상태는 자연적으로 첫 해의 6-9 개월까지 향상됩니다. 이것은 기관지의 성숙과 폐동맥의 압력 감소 때문입니다. 신생아에서 기관지 나무의 정상적인 특징은 기관과 기관지의 연골, 근육 및 신축성 조직의 약점입니다. 성숙하는 동안, 기관지는 더욱 단단 해지고 외부 압력에 강합니다. 성숙한 기관지가 더 넓어 지므로 외부 압력으로 인한 장애가 적습니다. LSS가 감소하고 밸브 수축이 진행되면 폐동맥의 압력이 감소되고 확장 된 폐동맥의 확장이 줄어 듭니다.

이 증후군 환자는 때때로 성인들 에게서만 발견됩니다. 일부 환자의 경우, 그 임상상은 일반적인 팔로 운동 도서가있는 환자와 동일합니다. 신생아 또는 유아기의 다른 사람들은 호흡기 또는 심부전으로 병원에 입원합니다. 기관지의 압박은 호흡 곤란과 신생아 기흉의 재발로 이어져 더욱 악화된다. 대부분의 환자는 신생아기 또는 유아기에 수술을 받아야합니다.

외과 적 치료

역사적으로 외과 적 치료는 폐동맥의 동맥류 팽창을 제거하기위한 것이었지만 수년 동안이 병리학 치료에 대한 확실한 접근법은 없었다. 일부 외과의 사는 Blalock-Taussig 문합의 유무에 관계없이 맥동을 줄이기 위해 폐동맥의 협착 또는 결찰을 사용했습니다. 폐동맥이 retrosternal 근막에 매달린 동맥류 폐쇄, aneurismorrhaphy도 사용되었습니다. 폐동맥의 후방 종격에서 전방으로의 전이 방법은 인공 삽입물을 사용하여 설명됩니다. 일부 저자는 결함의 완전한 교정 외에도 Lecompte 기동을 사용하는 것이 좋습니다 - 폐동맥을 대동맥의 전방으로 이동시키고 기관지 나무에서 멀리 이동하십시오.

이러한 완화 방법 중 어느 것도 효과적이지 못했습니다. 외과 적 사망률은 상당히 높았지만 최근 대동맥 동종 이식편 사용에 대한 결과는 개선 된 결과를 보여줍니다. 지난 10 년 동안 신생아 시대의 여러 가지 결함을 교정 한 경험이 축적됨에 따라 대부분의 외과의 사는 단일 단계 치료를 선호합니다. 그것은 호모 캅, 도관 또는 모노 폴드를 폐 위치에 이식하고, 패치가있는 DMHP를 폐쇄하고, 하나 또는 둘 다의 폐동맥을 주름지게합니다. 밸브의 이식은 우심실의 물리적 성능 및 기능 상태의 개선에 의해 입증 된 바와 같이 최상의 혈류 역학적 결과를 제공합니다. 기계적 밸브를 이식하고 좋은 임상 결과를 보인 경우 질병의 완전한 교정에 대한 많은보고가 있습니다.

간혹 심한 협착의 경우 큰 기관지의 스텐트 시술이 필요할 수 있습니다. 폐의 뚜렷한 스트레칭으로, 영향을받는 부분 또는 폐엽 절제술을 제거해야 할 수도 있습니다. Corno와 동료들은 동맥류로 확장 된 폐동맥을 횡단하여 도관으로 길게함으로써 결함을 교정 한 후 기관지 압박을 제거했습니다.

사망률을 결정하는 주된 요인은 증후군의 폐 증상의 중증도이다. 분절성 폐동맥의 분지 이상에 대한 수술 전 혈관 조영술 평가는 결과 예측에 매우 중요합니다. 혈관 변화는 수술 후와 수술 후 모두 삶과 양립 할 수 없을 정도로 두드러 질 수 있습니다.

증상이 없거나 호흡 부전 증상이 나타나지 않은 환자의 수술 사망은 수술 사망률이 현저히 낮아질 때까지 보통 연기됩니다.

외과 적 치료 결과

심장 질환의 치료를 다루는 소아과 컨소시엄은 Fallo 's tetrade와 폐동맥 판막이없는 41 명의 환자 치료 결과에 대한 데이터를 발표했다. 20 명의 환자가 사망했습니다. 대부분은 신생아 또는 유아기에 체중이 5kg 미만이었습니다. 또 다른보고에서는 1 일부터 16 세까지 수술 한 28 세부터 수술 후 초기 6 명이 사망했으며 1 명은 장기간 사망했다. 1 년 생존율은 77 % 였고 연령은 10-72 %였다. 3 명의 환자는 호흡 부전이 오래 지속되어 반복 수술을 받았고, 동맥류 촬영과 판막 도관 삽입을 반복 한 결과 제거되었다. 위험 인자는 수술 전 삽관의 필요성이었다.

적극적인 절제 또는 폐동맥 협착의 경우 협착에 대한 것뿐만 아니라 기계적 밸브 삽입 후 필연적 인 반복 수술의 많은 부분에 주목해야합니다.

희귀 합병증

폐동맥 동맥류에 의한 전방 하행 관상 동맥의 압박, 다발성 폐출혈 및 확장 된 폐동맥에 의한 폐정맥의 폐쇄가 설명된다.

수술 후 인공 호흡 및 가스 교환의 매개 변수는 정상 상태 이하에서 최대 부하에서 휴식합니다. 호흡 예비율은 Fallot 's tetrad의 일반적인 형태의 환자보다 폐동맥 판막이없는 환자에서 다소 낮습니다. 이는 최대 하중에서의 사 공간과 환기량의 비율이 높기 때문입니다. 이러한 환자는 적절한 인공 호흡을 달성하기 위해 많은 분당 환기가 필요합니다.

영아기의 결함을 교정 한 환자는 종종 만성 폐쇄로 반응성기도를 가지므로 장기 기관지 확장 치료가 필요합니다. 동맥류의 절제술이나 가라 앉은 후 일부 환자에서는 폐동맥의 성장이 지연되기 때문에 풍선 혈관 성형술과 혈관 내 스텐트 삽입술이 필요합니다. 수술 후 기간에 가장 심각한 신생아는 체외 막 산소화가 필요합니다.

전형적인 추가적인 이상 중 하나는 우심실의 심근의 발육 부진이다. 이러한 조건에서 삼첨판 판막은 ATC 에서처럼 협착 또는 비 천공 일 수 있습니다. 동시에 폐동맥 판막이없는 Fallot의 사분면과 달리 수관의 기형이 지속됩니다.

특징적인 특징은 심근의 느슨 함이며, 심실 중격은 비대칭 비대와 유사하게 불균형하게 두꺼워 질 수 있습니다.

ATK가있는 폐색 판과 결부되면 예후가 좋지 않습니다. 환자는 혈관 내 문합 또는 폰탄 수술의 형태로 완화 치료를받습니다.