적혈구 란 무엇이며 어떻게 위험합니까?

Erythremia (동의어 : 진성 적혈구 증, 바께 즈 병)은 적혈구의 과도한 생산을 유발하는 골수의 후천성 만성 질환입니다. 이러한 적혈구의 과도한 형성은 과다 혈전 (체내 혈액량 증가) 및 혈액 점도 상승을 초래합니다. 이 두 가지 원인은 신체의 여러 기관에 정상적인 혈액의 흐름을 방해합니다.

혈액 점도가 증가하면 혈전 (혈전 색전증) 위험이 높아져서 심근 허혈과 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.

적혈구가 진단되는 평균 연령은 60-65 세이며 남성의 경우 더 자주 기록됩니다. 20 세의 나이에, 그리고 심지어 아이에게있어서, Vacaise 병은 거의 발견 될 수 없습니다. 소아에서이 질병의 고립 된 사례 만 주목 받았다.

적혈증은 위궤양과 요로 결석을 유발할 수 있습니다. 일부 환자는 골수 조직이 결합 조직에 의해 옮겨지는 골수 섬유증을 앓게됩니다. 비정상적인 골수 세포의 재생은 조절할 수 없으며 급격한 골수 형성 백혈병으로 이어져 매우 빨리 진행될 수 있습니다.

흐름 예측

적혈증은 중병이 아닌 경우 사망을 가속화 할 수있는 심각한 질병입니다. 의료 방법으로 적혈구를 조절할 수 있지만 Vafez 병을 치료하는 것은 불가능하므로 예후가 실망 스럽습니다. 이 질환 환자의 평균 수명은 5-10 년이지만 일부 환자의 경우이 기간은 20 년이 될 수 있습니다.

질병의 원인

Erythremia는 돌연변이, 즉 세포 DNA의 유전 물질의 변화로 시작합니다. 적혈구의 원인은 JAK2라는 유전자의 돌연변이 때문입니다.이 유전자는 혈액 생성과 관련된 중요한 단백질의 형성을 담당합니다. 현재이 유전자의 돌연변이가 무엇인지는 알려지지 않았습니다. 이 병은 유전성이 아닙니다.

적혈증 (원발성 적혈구 증가증) 외에도 다른 유형의 진성 혈소판 증가증이 있습니다. 2 차 적혈구 증가증은 JAK2 유전자의 돌연변이와 관련이 없으며 산소가 부족한 환경에 장기간 노출되면 호르몬 인 에리스로포이에틴이 과도하게 생성됩니다.

적혈구 생성은 적혈구의 생성을 증가시켜 정상 수준을 초과하고 혈액을 두껍게합니다. 2 차 적혈구 증가증은 등산가, 조종사, 흡연자 및 심각한 폐 또는 심장 질환으로 고통받는 사람들에서 발생할 수 있습니다. Erythremia는 매우 드문 혈액 질환이지만 한 논문에 쓰여진 것은 아닙니다.

주요 증상 및 증상

홍역은 오히려 천천히 진행됩니다. 환자는 종종 발병 후 몇 년간 홍역의 증상을 찾습니다. 적혈구 증후의 징후와 증상의 주요 원인은 혈액 점도의 증가입니다. 혈류를 늦추면 신체의 여러 부위로 들어가는 산소량이 감소합니다. 산소 공급의 부족은 신체 기능에있어 다양한 문제를 일으킨다.

홍역의 가장 흔한 징후와 증상은 두통, 현기증, 약점, 호흡 곤란, 누워있는 동안 호흡 곤란, 복부의 왼쪽 절반 (수축 비장으로 인한)의 느낌, 흐린 시력, 몸 전체의 가려움 (특히 따뜻한 목욕 후) (특히 손바닥과 발에서), 잇몸 출혈, 경미한 상처로 인한 출혈 지속 및 설명 할 수없는 체중 감소 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는 뼈에 통증이 있습니다.

합병증

적혈증에서 관찰 된 증가 된 혈액 밀도는 심각한 건강 위험을 초래할 수 있습니다. 이 질병의 가장 위험한 합병증은 혈전 형성입니다. 심장 발작이나 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다. 그들은 또한 간이나 비장이 커질 수 있습니다.

간이나 비장의 혈액 응고가 갑자기 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 이 질환에서 관찰되는 적혈구의 농도가 증가하면 위와 십이지장 궤양, 통풍 또는 요로 결석이 생길 수 있습니다. 위 및 십이지장 궤양은 통증 증후군으로 복잡 할 수 있습니다.

진단

적혈증의 진단은 초기에 무증상 일 수 있다는 사실 때문에 복잡합니다. 종종 질병은 다른 문제의 치료로 진단됩니다. 헤모글로빈과 헤마토크릿이 상승되었지만 다른 질병의 증상이 없다면, 일반적으로 명확한 검사가 수행됩니다.

진단은 증상, 신체 검사, 연령 데이터, 검사 결과 및 만성 질환을 포함한 일반적인 건강 지표를 기반으로합니다. 외래 환자 카드에 대한 상세한 연구. 신체 검사를하는 동안 비장의 양, 얼굴의 피부 발진 정도 및 출혈성 잇몸의 존재 여부가 평가됩니다.

의사가 적혈구 증가증을 확인하면 다음 단계는 질병의 형태 (적혈구 또는 2 차 적혈구 증가증)를 결정하는 것입니다. 어떤 경우에는 병력 및 신체 검사를 분석하면 어떤 형태의 적혈구 빈혈이 발생하는지 판단 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 혈중 에리스로포이에틴 수치가 필요할 것입니다. Erythremia는 2 차 적혈구 증가증과 달리 에리스로포이에틴 수치가 매우 낮다는 특징이 있습니다.

어떤 전문가에게 연락해야합니까?

고도로 전문화 된 전문가에 대한 소개는 일반적으로 홍역의 존재를 의심하는 치료사가 제공합니다. 환자는 일반적으로 혈액 질환 치료 전문가 인 혈액 학자에게 의뢰됩니다.

진단 테스트 및 절차

적혈구가있는 검사에는 임상 혈액 검사뿐 아니라 다른 유형의 혈액 검사가 포함됩니다. 임상 적 혈액 검사에서 혈액형의 변화, 특히 적혈구 수준의 증가가 나타난다면, 적혈구가 존재할 위험이 있습니다. 상승 된 헤모글로빈 및 상승 된 헤마토크리트에 대해서도 동일하게 적용됩니다.

아마도 추가적인 명확한 분석의 임명 :

1. 혈액 번짐. 현미경 분석은 혈액 세포의 수와 모양에 대한 정보를 수집하기 위해 수행됩니다.
2. 동맥혈 가스 조성 연구. 산소, 이산화탄소 및 혈액 pH의 농도를 측정하기 위해 동맥혈 샘플을 채취합니다. 낮은 산소 농도는 적혈구의 존재를 나타낼 수 있습니다.
3. 에리트로 포이 에틴 수준 분석. 이 호르몬은 골수를 자극하여 추가 혈액 세포를 형성합니다. 이 질환으로 에리스로포이에틴 수치가 낮아집니다.
4. 적혈구 질량 분석. 일반적으로이 유형의 검사는 병원의 방사선 의학 부서의 조건에서 수행됩니다. 혈액 샘플을 채취하고 약한 방사성 염료로 염색합니다. 그런 다음, 적혈구가 혈류로 다시 주입되어 체내의 적혈구 총 수를 결정하기 위해 특수 챔버로 계속 모니터링하기 위해 체내로 분산됩니다.

어떤 경우에는 의사가 생검이나 골수염 흡입술을 요청할 수 있습니다. 골수 생검 (bone marrow biopsy)은 소량의 골수가 바늘로 뼈에서 추출되는 작은 수술 절차입니다. 이러한 유형의 분석은 골수의 건강을 결정합니다.

치료

질병 치료는 여러 가지 방법을 사용합니다. 그들은 개별적으로 또는 조합하여 사용할 수 있습니다. 치료 옵션에는 정맥 절제술, 약물 치료 또는 면역 요법이 포함됩니다.

치료 목표

혈액 밀도의 정상화는 혈전의 위험과 심장 마비 또는 뇌졸중 발생을 감소시킵니다. 정상적인 혈액 점도는 신체의 모든 부위에 적절한 산소 공급에 기여하여 적혈증의 증상을 최소화합니다. 연구에 따르면 홍역의 증상 치료가 환자의 평균 수명을 크게 늘리는 것으로 나타났습니다.

치료 방법

1. 절개술 (피 흘림). 절개 술은 정맥을 통해 일정량의 혈액을 제거합니다. 유혈 과정은 헌혈 활동과 매우 흡사합니다. 그 결과 순환기의 적혈구 수가 감소하고 혈액의 점도가 정상화되기 시작합니다. 일반적으로 헤마토크릿이 정상이 될 때까지 약 0.5 리터의 혈액을 매주 제거합니다. 그 후, 정기 혈액 점도를 유지하기 위해 수 개월마다 한 번씩 정맥 절개를 시행합니다.
2. 약물 치료. 의사는 골수가 과도한 적혈구를 형성하지 못하도록 약물을 처방 할 수 있습니다. 화학 요법에 사용되는 약물 인 Hydroxyurea는 적혈구와 혈소판 수를 줄이기 위해 투여 될 수 있습니다. 아스피린은 또한 뼈의 통증을 줄이고 손바닥과 발바닥의 불타는 감각을 최소화하도록 처방 될 수 있습니다. 또한 아스피린은 혈전 위험을 감소시킵니다.
3. 면역 요법 이 치료법은 골수 내 적혈구의 과도한 형성을 막기 위해 체내에서 생성 된 면역 약물 (예 : 알파 인터페론)의 사용을 목표로합니다.

다른 치료법

홍역에 의한 피부 가려움증이있을 때, 콜레스테라 민, 시프로 헵 타딘, 시메티딘 또는 소 랄렌과 같은 적절한 약물이 처방 될 수 있습니다. 항히스타민 제 또는 자외선 치료도 처방 될 수 있습니다.

혈중 요산 농도가 정상보다 높으면 알로 푸리 놀을 처방 할 수 있습니다. 가장 심한 경우 방사성 인을 이용한 적혈증 치료를 통해 골수 세포의 과도한 활동을 억제합니다.

예방 옵션

적혈구의 발생을 예방하는 것은 불가능합니다. 그러나 적절한 치료를하면 증상이 호전되고 홍역의 합병증 위험이 최소화됩니다. 적혈증은 간경화 및 골수 섬유증을 유발할 수 있습니다.

어떤 경우에는 신체에 대한 산소 공급이 부족한 활동 (예 : 등산, 산악 지역에서의 거주 및 흡연)을 피하면서 생활 습관을 조정하여 2 차 적혈구 증가를 예방할 수 있습니다.

추천 라이프 스타일

합병증을 예방하기 위해서는 질병의 적시 진단과 적혈구의 신속한 치료가 중요합니다. eritremii는 작은 신체 운동, 예를 들면 걷기에 유용 할 수 있습니다. 적당한 운동으로 심박수가 약간 증가하기 때문에 혈류가 증가합니다. 이것은 혈전의 위험을 감소시킵니다. 다리를 가볍게 잡아 당겨 혈액 순환을 개선 할 수도 있습니다.

피부 가려움증은 종종 병을 통해 환자를 동반합니다. 일정한 긁힘으로 피부를 손상시키지 않는 것이 중요합니다. 저온의 물과 매우 순한 세제를 사용하는 것이 좋습니다. 샤워를 한 후 수건으로 문지르지 않는 것이 중요합니다. 보습 로션을 사용하면 도움이 될 수 있습니다.

eritremii가 사지의 혈액 순환을 악화 시켰을 때, 매우 낮거나 매우 높은 온도와 신체적 인 압력으로 인해 상해를 입기 쉽습니다. 이 질환에서 이런 종류의 스트레스를 피하는 것이 중요합니다.

• 추운 날씨에는 따뜻한 옷을 입으십시오. 손과 발의 온난화에 특별한주의를 기울여야합니다. 따뜻한 장갑, 양말 및 신발을 착용하는 것은 환자에게 매우 중요합니다.
• 과열을 피하고, 태양에 직접 노출되는 것을 방지하고, 충분한 물을 마시고, 뜨거운 욕조와 온수 수영장을 피하는 것이 중요합니다.
• 스포츠에서 신체 활동을하는 동안 심각한 업무량을 피하십시오. 스포츠 부상을 당하면 의사에게 즉시 문의해야합니다.
• 발의 상태를 모니터링하고 의사에게 피해의 출현에 대해 알립니다.

Erythremia는 의사의 지속적인 방문을 필요로하고, 신체의 상태를 모니터링하고 적용되는 치료법을 조정합니다. 의사가 처방 한 치료법을 엄격히 준수하는 것이 중요합니다. 적혈구가있는 환자의식이 요법에서는 종종 발효유와 생약 제품이 많이 함유 된식이 요법을 준수하는 것이 좋습니다. 환자의 식단에서 혈액 생성을 향상시키는 제품을 제거하는 것이 좋습니다.

홍역의 진단 및 치료 방법

적혈증은 만성 질환으로 일종의 백혈병입니다. 그것은 양성의 과정을 특징으로하지만, 시간이 지남에 따라 그것의 악성 변성 또는 많은 생명을 위협하는 합병증의 발생이 가능합니다.

이 질병은 적혈구 (적혈구)의 급격한 증가로 특징 지어 지는데, 이것은 적혈구 형성 조절 장애로 인한 것입니다. 의학 문헌에서 적혈구 빈혈증의 또 다른 이름이 발견되었습니다. 당신은 또한 질병 Vaise-Osler라는 용어를 만날 수 있습니다.

적외선 발생기

적혈구를 적혈구라고합니다. 그들은 모든 세포에 산소를 운반하도록 설계 되었기 때문에 신체에서 중요한 역할을합니다. 적혈구 생산은 여러 인간 기관에서 발생합니다 - 골수 (관상 뼈, 척추, 갈비뼈 등), 간 및 비장에 위치합니다.

이 혈액 세포는 96 % 헤모글로빈으로 조직에 산소를 운반합니다. 그들의 붉은 색은 철 성분의 함량 때문입니다. 적혈구는 줄기 세포에서 형성됩니다. 독특한 속성을 가지고 있기 때문에 특별한 것으로 간주됩니다. 이러한 구조는 필요한 모든 셀로 변환 할 수 있습니다.

인간의 뼈에는 황색 골수가 있습니다. 그것은 주로 지방 조직으로 이루어져 있습니다. 혈액 생성이 적절하게 일어나지 않을 때 응급 상황에서 혈액 요소를 개발하는 기능을 담당하고 기능을 시작합니다.

진성 적혈구 증은 완전하게 원인이 밝혀지지 않은 질병을 말합니다. 어떤 시점에서, 아픈 사람의 몸은 적혈구를 집중적으로 생성하기 시작하여 적혈구가 생깁니다. 결과는 혈액이 상당히 두꺼워지고, 혈전이 형성됩니다. 또한 적혈구 증의 75 %에서 혈소판과 백혈구의 수가 증가합니다.

이러한 모든 부정적인 변화의 결과로 저산소증이 증가하기 시작하여 인체의 산소 결핍이 동반됩니다. 대부분의 기관에 부족한 영양소가있는 배경에 비추어 그들의 작업은 실패하고 수많은 합병증이 발생합니다. 그들은 적혈구가있는 환자의 삶에 위험을 초래하고 종종 그들의 죽음의 원인이됩니다.

에리트레아의 원인

Erythremia는 대부분 노인에서 진단됩니다. 또한,이 질병은 남성 또는 여성 근로 연령에 나타날 수 있습니다. 더 강한 섹스의 대표자는 적혈구에 더 감염되기 쉽다는 것이 발견되었습니다. 그러나 진정한 적혈구 증은 매우 드문 질환이라는 것을 증명합니다. 1 억 명당 약 5 명이 매년 발생합니다.

의학 문헌에서 적혈구가 발생하는 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 유전 적 소인. 유전자 변이가이 위험한 병리의 발달로 이어진다는 것이 확인되었습니다. 그래서 홍역 증은 종종 다운 증후군, 마판, 클라인 펠터, 블룸 (Bloom)과 같은 질병의 배경에서 발견됩니다.
• 이온화 방사선. 그것은 유전자 수준에서 신체의 변화로 이어질 erythromia의 발달로 이어질 수 있습니다. 이 부정적인 영향으로 인해 일부 세포가 죽어 질병에 이르게됩니다.
• 독성 물질. 섭취하면 유전 적 수준에서 심각한 변화를 일으켜 적혈구 증가증을 유발할 수 있습니다. 유해 물질에는 벤젠 (휘발유, 다양한 화학 용제에서 발견), 일부 항균제 및 세포 분열 제제가 포함됩니다.

에리트레아 분류

모든 연령대에서 나타나는 홍역과 같은 질병은 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 후자의 경우, 질병의 진행은 수년 동안 무증상으로 발생할 수 있습니다. 이 상황에서 실험실 혈액 검사 만이 인체에서 특정 병리의 존재를 나타낼 것입니다.

병인에 따라 적혈구가 1 차 또는 2 차일 수 있습니다. 또한 병리 진행 과정의 특징에 따라 두 가지 형태를 구별합니다.

• 사실. 적혈구의 유의 한 증가가 관찰됩니다.
• relative (false). 그것은 적혈구의 수의 정상적인 값으로 특징 지어지며 혈장의 부피가 급격히 감소합니다.

에리트리아의 단계

만성 홍역 혈증은 여러 단계로 특징 지어 지는데, 각 단계는 그 과정의 특징을 가지고 있습니다. 전문가들은 다음을 확인합니다.

• 초기 단계. 기간은 수개월에서 수십 년까지 다를 수 있습니다. 적혈구의 초기 단계는 질병의 임상 증상이 완전히 없어지는 것을 특징으로합니다. 혈액에 대한 실험실 연구에서 적혈구의 수준이 약간 증가 할 수 있습니다 (혈액 1 리터당 약 5-7x1012). 헤모글로빈의 중간 정도의 증가도 관찰됩니다.
• 적혈구 단계. 그것은 혈액 속의 적혈구 농도의 지속적인 증가가 특징입니다. 또한 종양 형성은 백혈구와 혈소판으로 분화하기 시작합니다. 이러한 모든 부정적인 변화의 결과로 혈관 내의 혈액 양이 급격하게 증가합니다. 그녀 자신도 변화하고 있습니다. 적혈구가 더 두꺼워지면 운동 속도가 현저하게 줄어 듭니다. 그 결과, 혈소판 활성화가 일어난다. 그들은 서로 교통하면서 교통 체증을 형성합니다. 그것들은 가장 작은 혈관의 루멘과 겹쳐서 조직에 혈액 공급이 불충분하게됩니다. 기본 혈액 요소의 수가 증가함에 따라 비장에서 더 적극적으로 저하되기 시작합니다. 이 때문에 많은 유해 물질이 환자의 몸에 들어오고 적혈구가 생겨서 기능에 악영향을 미칩니다.
• 빈혈 단계. 골수 내 섬유화의 진행으로 특징 지어 짐. 이 경우 혈액 생성 과정에 적극적으로 참여했던 세포의 변형이 있습니다. 결과적으로 그들은 섬유질 조직으로 대체됩니다. 이 과정은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 수준을 점차적으로 감소시킵니다. 또한, 적혈증의 빈혈 단계는 비장과 간에서 혈액 형성의 골수 외상의 형성을 특징으로한다. 이는 기존 위반 사항을 보완하는 데 필요합니다.

에리트레아의 초기 단계의 증상

홍역의 증상은 주로이 병의 발달 단계에 달려 있습니다. 첫째, 대부분의 환자는 다음과 같은 경고 신호를 보았다.

• 피부와 점막의 충혈. 적혈구 증의이 증상의 출현은 혈류에서 적혈구의 농도가 증가하는 것과 관련이 있습니다. 피부색의 변화는 예외없이 신체의 모든 부위에서 관찰됩니다. 이 경우, 적혈증의 충혈은 항상 심각한 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 피부가 빨갛지 만 옅은 분홍색이됩니다. 종종 환자들은 그러한 변화를 홍역의 발달과 관련시키지 않는다.
• 팔다리와 손가락에 통증이 나타난다. 이 증상의 발달은 작은 혈관에 손상을 입힌 혈액 공급과 관련됩니다.
• 두통 이 증상은 모든 환자에서 나타나지는 않지만 적혈구의 초기 단계에서 발견됩니다.

질병의 적혈구 단계의 증상

질병이 진행되고 혈액 구성의 심각한 변화가 관찰되면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 간 비대. 이것은 간장 크기의 증가로 특징 지어 지는데, 이것은 인체에서 특정 병리학 적 과정의 발달을 나타냅니다.
• 비장 비대. 그것은 비장의 크기의 증가로 특징 지어 지는데, 이는 혈액으로 채워진 채혈과 적혈구 및 다른 요소들을 분열시키는 과정에 참여하는 배경에 대해 발생합니다.
• 피부와 점막의 충혈 증가. 또한 부어 오른 정맥은 혈액이 과도하게 채워지기 때문에 아픈 사람의 몸에 분명히 나타납니다.
• 증가 혈압 수준;

• erythromelalgia의 출현. 이 위반은 상지와 아랫쪽의 손끝에서 불타는 성격의 고통을 견딜 수 없게 만듭니다. Erythromelalgia는 피부의 심한 붉어 지거나 청색증의 반점을 유발합니다.
• 관절의 심한 통증의 발달;
• 가려움증이 나타나며 이는 수분 섭취 후 가중됩니다.
• 위궤양 및 십이지장 궤양의 발달. 이것은 조직에 대한 혈액 공급의 위배 및 영양 과정의 배경 때문입니다.
• 출혈. 환자는 증가 된 출혈성 잇몸 및 기타 질환을 감지합니다.
• 흔한 증상. 몸에있는 모든 부정적인 과정의 발달 때문에, 적혈구가있는 환자는 약점, 피로, 어지럼증, 이명 등을 호소합니다.

홍역의 빈혈 단계의 증상

적절한 치료가없는 진성 적혈구 증은 환자의 상태를 현저하게 저하시킵니다. 적시에 도움을받지 못하면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 빈혈의 모든 징후가 나타납니다. 인간의 경우, 피부는 신체의 전반적인 상태가 상당히 옅어지고, 약해지고, 어지러움과 악화됩니다.
• 강렬한 출혈. 자발적으로 또는 경미한 부상 후에 나타날 수 있습니다. 심한 경우 출혈은 몇 시간 동안 지속될 수 있으며 중단하기에 충분합니다.
• 혈전의 출현. 이 현상은 적혈구가있는 주요 사망 원인입니다. 혈액 응고의 형성으로 인해 혈액 순환은하지의 정맥, 뇌 혈관 등에서 방해를받습니다.

에리트레아의 진단

Erythremia는 고도로 전문화 된 혈액 학자에 의해 진단됩니다. 그는 인체의 부정적인 변화의 정도를 확인하고 최상의 치료 전략을 결정하기 위해 일련의 검사와 검사를 처방합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 다양한 지표의 변화가 관찰되는 완전한 혈구 수. 적혈구와 헤모글로빈, 백혈구, 혈소판의 증가가 관찰됩니다. 결과적으로 질병이 중증도의 마지막 단계에 이르렀을 때,이 혈액 변수는 정상 이하로 크게 떨어지며 빈혈이 발생합니다.
• 골수 펑크. 이 절차는 얇은 바늘로 수행됩니다. 수집 된 생물학적 물질을 검사 한 후, 조혈 세포의 수, 악성 과정의 존재 또는 섬유증을 결정할 수있다;
• 생화학 적 혈액 검사. 신체의 철분 양을 확인할 수 있습니다. 혈액의 간 샘플 수준을 결정합니다. 그들은이 기관의 세포가 파괴 될 때 혈류로 방출되는 물질의 수에 해당합니다. 적혈구 파괴 과정의 강도를 나타내는 빌리루빈 수치도 감지됩니다.

• 복부 기관의 초음파. 간과 비장의 크기를 결정하고, 섬유증의 초점을 확인하는 것이 필요합니다.
• 도플러 초음파 검사. 혈액 흐름의 속도를 결정하도록 설계되었으며, 혈관에서 혈병을 확인하는 데 도움이됩니다.

또한 질병의 많은 증상이 육안으로 볼 수 있기 때문에 환자의 병력을 검사하고 환자를 검사하여 올바른 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 의사는 또한 환자와 대화를하고 기존의 모든 불만을 신중하게 기록합니다.

질병 치료의 원리

적혈구 치료가 주로 신체의 전반적인 강화를 목표로 할 때. 이를 위해 환자는 건강한 생활 방식을 이끌고 하루 처방을 올바르게 조직하는 것이 좋습니다. 적혈구 증 환자의 경우 야외에서 많이 걸을 수는 있지만 일광욕을 최소화하는 것이 좋습니다.

또한 환자는 우유 - 채소 식단을 준수하는 것이 바람직합니다. 동물 기원의 제품은식이 요법에 함유되어있을 수 있으나 대량으로 섭취하는 것은 아닙니다. 아스코르브 산이나 철분이 많이 들어있는 음식에 대한 금기 사항이 있습니다.

적혈구가있는 상태에서 치료의 주요 목표는 헤모글로빈 (최대 140-160 g / l) 및 헤마토크릿 (최대 45-46 %)의 수준을 낮추는 것입니다. 질병의 주요 불쾌한 증상을 없애기 위해 특별한 증상 치료가 처방됩니다. 특히, 팔다리 통증 완화, 혈액 순환 장애 등의 약을 처방합니다.

적혈구의 수를 줄이기 위해 적혈구의 헤모글로빈과 적혈구 용적률의 특정 절차가 적용됩니다.

• 출혈. 이 절차를 통해 혈관의 혈액량을 줄이면 적혈구의 주요 지표가 부분적으로 정상화됩니다. 보통 300-500 ml의 혈액을 한 번에 2 ~ 4 일의 빈도로 제거합니다. 이는 헤모글로빈 수준이 140-150 g / l의 허용 수준으로 떨어질 때까지 수행됩니다. 이 치료는 혈소판 수가 높으면 금기입니다.
• 적혈구 침착증. 그것은 효과적인 절차이며, 적혈증의 유혈에 대한 대안입니다. 적혈구 탈혈증 동안, 적혈구는 환자의 혈액으로부터 분비됩니다. 절차는 특별한 여과 장치를 사용하여 수행됩니다. 적혈구를 분리하고 혈장을 혈류로 되돌려 보낼 수 있습니다.

홍역의 약물 치료

진성 적혈구 빈혈이 많은 불쾌한 증상을 수반하면, 환자는 세포 증식 억제제를 처방받습니다. 그들은 피부의 강렬한 가려움증이있는 상태에서 사용되며 혈액의 주요 성분 수준이 상당히 증가합니다. 또한 세포 증식 억제제의 임명에 대한 징후로는 비장과 간장의 크기 증가, 소화성 궤양 질환의 발병, 정맥 혈전증 및 기타 홍역의 합병증이 있습니다.

이 약물은 인체에서 다양한 세포의 성장을 억제 할 수 있으므로이 질환의 치료와 관련이 있습니다. 가장 보편적 인 세포 분열증은 다음과 같습니다 :

• Mielosan;
• 히드 록시 우레아;
• Imifos;
• 부 술판;
• 방사성 인 및 기타.

마지막 치료법은 특히 효과적인 것으로 간주됩니다. 그것은 뼈에 축적되어 골수의 기능을 억제하여 홍역의 여러 가지 혼란스러운 증상을 없앨 수 있습니다. 방사성 인으로 치료하는 과정에서 긍정적 인 결과가 나온다면 환자는 2 ~ 3 년 동안 안정된 완화를 경험하게 될 것입니다. 치료 후에 원하는 효과가 관찰되지 않으면 반복됩니다.

홍역에 대한 치료 방법은 여러 가지 부작용이 있으므로 경험있는 의사의 감독하에 사용해야합니다.

홍역에 대한 다른 약물의 사용

적혈구가있는 상태에서자가 면역 기원의 빈혈이 발생하면 글루코 코르티코 스테로이드가 처방됩니다. 프레드니솔론이 가장 일반적으로 사용됩니다. 약물의 복용량과 처방은 질병의 특성에 따라 의사가 결정합니다. 이 치료로 양성 결과가 나오지 않으면 환자는 비장 제거 수술을 받는다.

적혈구의 발생이 급성 백혈병의 징후를 보인 경우, 치료는 일반적으로 받아 들여지는 계획에 따라 수행됩니다.

이 병이있는 상태에서 신체가 철분 결핍이라는 것도 잊지 말아야합니다. 이것은 헤모글로빈과 연결되어 있다는 사실에 기인합니다.

따라서 많은 환자들이 철분 결핍을 보충하는 처방약입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• Ferrum Lek;
• 토템;
• 소르비톨;
• Hemofer 및 기타 유사체.

적혈구가있는 동안 uratovy 체질이 관찰되면 Allopurinol이 처방됩니다. 혈액 속의 요산 수치를 줄여 적혈구의 급속 파괴 배경에 비해 크게 증가시킬 수 있습니다. 이 약물의 복용량과 처방은 많은 요인에 의해 결정됩니다. 우선, 그것은 아픈 사람의 몸에있는 요산의 농도입니다.

홍역에 대한 예후

대부분의 경우이 질병의 치료는 병원에서 발생합니다. 사용 된 약물에는 많은 부작용이 있기 때문에 이것이 필수적입니다. 적혈구 치료 중에 필수 약물의 복용량을 지속적으로 조절하고 신체 반응을 모니터링해야합니다.

이 질환의 합병증은 골수 섬유증과 간경변을 포함합니다. 그들은 적절한 치료가 이루어지지 않거나 의사의 권고 사항을 준수하지 않을 때 발생합니다. 골수성 백혈병의 발병도 가능합니다. 그러나 현대 의학의 발달을 고려할 때, 적혈구 증식의 과정은 보통 양성입니다. 이 질병의 발병과 더불어 삶의 기간은 10 년 이상입니다.

홍역

진핵 적혈구 증가증 (그리스 폴리 폴리 다세포 및 조직 세포 림프구 + 하이 마혈) (동의어 : 일차성 다혈구 증, 다혈성 빈혈, 적혈구 증식, 적혈구 증, 바께스 병 (바퀘즈))는 전 이체 성형술의 골수 이식과 관련된 조혈 계통의 양성 질환입니다. 이 과정은 주로 적혈구 새싹에 영향을 미칩니다. 과도한 양의 적혈구가 혈액에 나타나지만 혈소판과 호중구 백혈구의 수는 또한 증가하지만보다 적게는 증가합니다. 세포는 정상적인 형태 학적 외관을 가지고 있습니다. 적혈구의 수를 늘리면 혈액의 점도가 증가하여 순환하는 혈액의 양이 증가합니다. 이로 인해 혈관에서의 혈류가 느려지고 혈액 응고가 형성되어 혈액 공급이 저하되고 장기 저산소증이 발생합니다.

이 질병은 1892 년 Vaquez [1]에 의해 처음으로 기술되었다. 1903 년 Osler는이 질병의 기초가 골수 활동의 증가라고 제안했다. 그는 또한 분리 된 혈청 학적 형태의 적혈구를 분리했다.

진성 적혈구 증은 성인에서 질병으로, 노인에서 더 자주 발생하지만, 청소년 및 어린이 에게서도 발견됩니다. [3] 수년간 질병은 그 자체로 나타나지 않으며, 증상없이 진행됩니다. 다양한 연구에 따르면, 환자의 평균 연령은 60 세에서 70-79 세까지입니다. [4] [5] 젊은 사람들은 덜 자주 고통 받지만, 그들의 질병은 더욱 심각합니다. 남성은 여성보다 더 자주 아프고, 비율은 약 1.5 : 1.0이며, 중년 및 중년 여성에서는 여성이 우세합니다. 이 질환에 대한 유전 적 소인이 있음을 나타내는 가족 성 질환을 확립했습니다. 만성 골수 증식 성 질환 중에서 가장 흔한 것은 적혈증이다. 유행은 29 : 100,000입니다.

내용

적혈구 빈혈의 원인

최근 역학 관찰을 토대로 줄기 세포의 형질 전환과 질병의 연관성에 대한 제안이 이루어졌다. [6] JAK2 티로신 키나아제 (Janus kinase)의 변이가 있는데, 617 번 발린은 페닐알라닌으로 대체된다. [7,8] 그러나이 돌연변이는 다른 혈액 질환에서 발생하지만, 대부분 빈혈이있다.

임상 사진

이 질환의 임상 적 증상으로는 혈소판 증후군 (plethori)의 증상 및 혈관 혈전증과 관련된 합병증이 우세합니다. 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 피부의 확장 된 피부 정맥 및 피부 변색

환자의 피부, 특히 목에 명확하게 눈에 띄는 팽창 된 정맥. 적혈구 증가증에서 피부는 붉은 벚꽃 색을 띠며 특히 얼굴, 목 및 손에 신체의 열린 부분에 발음됩니다. 혀와 입술은 푸른 빛이 도는 붉은 색이며 눈은 피가 채워진 것처럼 (눈 결막 충혈), 경구의 색을 유지하면서 부드러운 입맛의 색이 변합니다 (쿠퍼 만 증상). 피부와 점막의 특이한 그늘은 혈액으로 표면 혈관이 넘치고 운동이 느려지므로 발생합니다. 결과적으로, 헤모글로빈의 대부분은 복원 된 형태로 갈 시간이 있습니다.

환자는 가려움증을 경험합니다. 피부 가려움은 환자의 40 %에서 관찰됩니다. 이것은 Vacaise 병에 대한 특정 진단입니다. 히스타민, 세로토닌 및 프로스타글란딘의 방출과 관련된 온난 한 물에서 입욕 후에이 가려움증이 증가합니다.

이들은 피부의 붉어짐과 자주 청색증의 출현을 동반 한 손가락과 발끝의 단기간의 견딜 수없는 불타는 통증입니다. 통증의 출현은 혈소판 수가 증가하고 모세 혈관에 미세 혈전이 생기기 때문입니다. Erythromelalgia는 아스피린 복용에 좋은 영향을 미칩니다.

적혈구의 흔한 증상은 다양한 비장의 비장이지만 간장 또한 커질 수 있습니다. 이것은 과도한 채혈과 골수 증식 과정에서의 hepato-lienal system의 참여 때문입니다.

• 십이지장과 위의 궤양의 발전

10-15 %의 경우 십이지장 궤양이 위장에 발생하는 빈도가 낮아 점막에서의 작은 혈관 및 영양 장애의 혈전증과 Helicobacter pylori에 대한 내성의 감소와 관련이있다 [9].

• 혈관의 혈전 발생

이전에는 혈소판 혈전증과 색전증이 적혈구 증가증의 주된 원인이었습니다. 적혈구 증을 가진 환자는 혈병을 형성하는 경향이 있습니다. 이것은 뇌하수체, 뇌, 관상 동맥, 비장 혈관의 혈류 장애로 이어집니다. 증가 된 혈액 점도, 혈소판 증가 및 혈관벽의 변화로 인해 혈전증에 걸리기 쉽습니다.

적혈구 증가 동안 혈액 응고 및 혈전 형성 증가와 함께 잇몸 및 확장 된 식도 정맥에서 출혈이 관찰됩니다.

• 지속적인 관절 통증 및 증가 된 요산 수치

많은 환자 (20 %)는 관절염 성 관절의 지속적인 통증을 호소합니다. 요산의 수준이 증가하기 때문입니다

많은 환자들이 다리의 지속적인 통증을 호소하는데, 그 원인은 내반 동맥염, 동반 된 에리트레아 및 홍역 근육통을 없애는 것입니다.

평평한 뼈를 가볍게 두 드리거나 압박 할 때 고통 스럽습니다. 이는 흔히 골수 증식에서 관찰됩니다.

기관의 혈액 순환이 악화되면 피로, 두통, 현기증, 이명, 혈액 투석, 피로, 호흡 곤란, 앞면 조준, 시각 장애 등으로 환자의 불만이 유발됩니다. 혈압이 증가되는데 이는 혈액 점도의 증가에 혈관상의 보상 반응입니다. 심부전, 심근 경색증이 자주 발생합니다.

적혈구 빈 혈증 실험실 지표

적혈구의 수가 증가하고 일반적으로 리터당 6x1012 - 8x1012입니다.
헤모글로빈은 180-220 g / l로 증가하고, 색 지수는 1 미만 (0.7-0.6)입니다.
순환 혈액의 총 부피는 1.5-2.5 배 증가하는데, 이는 주로 적혈구 수가 증가했기 때문입니다. 적혈구의 증가로 인해 적혈구 용적률 (적혈구와 혈장의 비율)이 극적으로 변하고 65 % 이상에 이릅니다.

혈액 내의 망상 적혈구 수가 15-20ppm으로 증가하여 적혈구의 강력한 재생을 나타냅니다.

적혈구 다 염색이 주목되며, 번짐에는 개별 적혈구가 검출 될 수 있습니다.

백혈구 수는 혈액 1 리터 당 10.0 × 10-9 -12.0 × 10-9로 1.5-2 배 증가합니다. 일부 환자에서는 백혈구 증가가 더 높습니다. 호중구가 증가하기 때문에 호중구의 함량은 70-85 %에 이릅니다. 찔림, 덜 자주 골수 교대 이동이 있습니다. 호산구의 수는 드물지만 호염기구가 증가합니다.

혈소판 수가 혈액 1 리터 당 400.0 × 10-9-600.0 × 10-9로 증가했으며 때로는 더 많아졌습니다. 혈액 점도가 현저히 증가하면 ESR이 느려집니다 (시간당 1-2 mm).

요산 수치가 증가 함

실혈 수혈 합병증

질병의 합병증은 뇌, 비장, 간,하지의 혈관 및 정맥 혈관의 혈전증 및 색전증으로 인해 발생합니다. 비장 경색, 허혈성 뇌졸중, 심장 경색, 간경변, 심부 정맥 혈전증을 유발합니다. 혈전증, 출혈, 침식 및 위궤양 및 십이지장 궤양과 함께 빈혈이 주목됩니다. 요산의 농도가 증가하기 때문에 담석과 요로 결석이 자주 발생합니다. 신장 경화증

진단

진성 적혈구 증의 진단에서 매우 중요한 것은 질병의 임상 적, 혈액 학적 및 생화학 적 지표를 평가하는 것입니다. 환자의 특징적인 외모 (피부와 점막의 특정 색). 증가 된 비장, 간, 혈전증 경향. 혈액 매개 변수의 변화 : 적혈구 용적률, 적혈구 수, 백혈구 수, 혈소판 수. 순환 혈액의 질량 증가, 점도 증가, 낮은 ESR, 알칼라인 포스 파타 아제 함량 증가, 백혈구, 유청 비타민 B 증가₁₂.저산소증과 부적절한 치료가 필요한 질병을 비타민 B로 제거해야합니다. ₁₂.
진단을 명확히하기 위해 골수의 혈청 검사와 조직 검사가 필요합니다.

진성 적혈구 증가증을 확인하는 데 다음 지표가 가장 많이 사용됩니다.

1. 순환 적혈구의 질량 증가 :
   
   • 남성의 경우 - 36 ml / kg,
     
   • 여성용 - 32 ml / kg 이상
     
2. 헤마토크리트 증가> 남성 52 %> 여성 47 %> 증가한 헤모글로빈> 남성 185g / l 및 여성 165g / l 초과
   
3. 동맥혈 산소 포화도 (92 % 이상)
   
4. 확대 된 비장은 비장 비대입니다.
   
5. 체중 감량
   
6. 약점
   
7. 땀을 흘리다
   
8. 이차성 적혈구 증가증의 부족
   
9. 필라델피아 염색체 또는 재건 된 BCR ABL 유전자의 염색체 전위의 존재를 제외하고 골수 세포에서의 유전 적 이상의 존재
   
10. 생체 내 적혈구 세포에 의한 콜로니 형성
    
11. 12.0 × 10 9 l 이상의 백혈구 증가증 (온도 반응, 감염 및 중독이없는 경우).
    
12. 리터당 400.0 × 10 9 이상의 혈소판 증가.
    
13. 호중구 과립구의 알칼리성 포스 파타 아제 함량이 100 단위 이상 증가했습니다. (감염이없는 경우).
    
14. 혈청 비타민 b 수준₁₂ - 2200 ng 이상
    
15. 저 에리스로포이에틴
    
16. Trepanobiopsy를 이용하여 얻은 점액의 골수 천자 및 조직 학적 검사는 거핵구의 증가를 보여줍니다.
    

진단 알고리즘

진단 알고리즘 [10]은 다음과 같다.

1. 환자의 상태를 확인하려면 :
   
   • A. 헤모글로빈의 증가 또는 B. 헤마토크리트의 증가
     
   • B. 혈소판 또는 백혈구 수가 증가하거나 증가하지 않은 비장 비대
     
   • G. 문맥 혈전증
     
2. 그렇다면 2 차 적혈구 증가증을 배제해야합니다.
   
3. 보조 적혈구 증을 제외하고 알고리즘을 계속 진행하십시오 :
   

• 순환하는 적혈구의 질량 증가 :
  
  • 남성의 경우 - 36 ml / kg,
    
  • 여성용 - 32 ml / kg 이상
    
• 동맥혈 산소 포화도 (92 % 이상)
  
• 비장 비대 - 비장 비대
  

작은 (선택 사항) 기준

• 혈소판 증가
  
• 백혈구 수 증가
  
• 알칼라인 포스 파타 아제 배율
  
• 비타민 b의 증가₁₂
  

이것은 진성 적혈구 빈혈이며 혈액 전문의가 모니터링해야합니다.

또한, Erythropoietin이없는 배지 (Erythropoietin 70 % 민감도, 특이성 90 %)에서 골수 점막의 조직학을 수행하기 위해 Erythroid 콜로니의 성장 유무를 결정하는 것이 가능하며,

차동 진단

차별 진단은 2 차 (절대 및 상대) 적혈구 증으로 수행됩니다.

치료

치료는 혈액 점도의 감소 및 혈전 형성 및 출혈과 같은 합병증과의 싸움을 기반으로합니다. 혈액 점도는 적혈구의 수와 직접적으로 관련되어있어 적혈구의 질량을 줄이는 혈액 순환과 화학 요법 (세포 감소 치료)이 진정한 적혈구 증가증의 치료에 사용되었습니다. Bloodletting은 eritremia의 주요 치료법으로 남아 있습니다. 또한 증상을 나타 내기위한 수단을 사용합니다. 환자의 치료와 관찰은 혈액 학자가 수행해야합니다.

출혈

치료 방법을 이끌어내는 수혈 (정맥 절개술). 출혈은 혈액량을 줄이고 헤마토크릿을 정상화시킵니다. Bletletting은 pletora와 hematocrit가 55 % 이상으로 수행됩니다. Hematocrit는 45 % 이하로 유지되어야합니다. plethoric 증후군의 제거 이전에 2 ~ 4 일 간격으로 300-500 ml의 혈액을 제거하십시오. 헤모글로빈 수준은 140-150 g / l로 조정됩니다. 혈액과 미세 순환의 유변학 적 성질을 향상시키기 위해 혈액 순환 전에 400 ml의 reopolyglukine a와 5000 IU의 헤파린이 정맥 내 투여되었다. 출혈은 피부 가려움증을 감소시킵니다. 출혈에 대한 금기는 혈소판이 80 만회 이상 증가한 경우이며 출혈은 종종 다른 치료 방법과 함께 사용됩니다.

적혈구 침착증

Bloodletting은 성공적으로 적혈구 세포증으로 대체 될 수 있습니다.

세포 산화 치료

출혈과 함께 혈전증의 위험이 높은 개인의 경우 또는 헤마토크릿을 유지하는 데 효과적이지 않은 경우 출혈 만이 세포 감소 요법으로 수행됩니다.

혈소판과 적혈구의 증식을 억제하기 위해 다른 약리학 적 그룹의 약물, 즉 대사 물질, 알킬화 및 생물학적 물질이 사용된다. 각 약에는 사용과 금기의 특성이 있습니다.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran)은 처방됩니다. 최근에는 히드 록시 우레아 (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel)이 사용되었습니다. hydroxyurea의 사용은 노년층을 대상으로합니다. 생물학적 물질은 myeloproliferation을 억제하는 재조합 인터페론 α-2b (intron)를 사용합니다. 인터페론을 많이 사용하면 혈소판 수치가 높아집니다. 인터페론은 혈소판 출혈 합병증의 발병을 예방하고 가려움증을 감소시킵니다.

최근에는 방사성 인 (32 P)의 사용이 줄어들고 있습니다. 방사성 인을 이용한 적혈증의 치료는 1936 년 John Lawrence에 의해 처음 적용되었습니다. 그것은 적혈구 생성을 포함한 근육 병을 억제합니다. 방사성 인의 사용은 백혈병 발병 위험이 높습니다.

하루에 0.5-3mg의 용량으로 anagrelide를 사용하는 혈소판 수를 줄이려면.

진정한 경찰과 함께 이마 티 니브 (Imatinib)를 사용하는 것은 연구 단계를 넘어서지 않았습니다.

가장 보편적으로 사용되는 치료 요법

치료 요법은 각 환자마다 개별적으로 혈액 전문의에 의해 선택됩니다.
다수 계획의보기 : [12]

1. 수분 요법으로 정맥 절개술
   
2. 아스피린 저용량 인터페론
   
3. 수경 치료 및 저용량 아스피린과 함께 정맥 절개술
   
4. 인터페론과 아스피린 저용량의 정맥 절개술
   

폴리 실혈 증 합병증의 치료

혈전증과 색전증을 예방하기 위해 아세틸 살리실산 (1 일 50 ~ 100mg), 디피 리다 몰 (diyridamole), 염산 티클로페딘 (ticlopedine hydrochloride), 트렌 탈 (trental)을 사용합니다. 헤파린이나 프락시 파린을 동시에 투여해야합니다.
거머리의 사용은 효과가 없습니다.
피부 가려움증을 줄이기 위해 H1 시스템의 항히스타민 제 차단제 (zyrtec)와 파라 엑틴 (paxil)이 항히스타민 제로 사용되었습니다.

철분 결핍이 사용되는 경우 :

• 안드로겐 계 약물 : vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• 에리트로 포이 에틴
  
• 탈리도마이드 (단독 또는 코르티코 스테로이드 호르몬과 함께)
  
• 부신 피질 호르몬 호르몬과 결합한 lenalidamide (revlemid)
  

자가 면역 용혈성 빈혈의 발생으로 코르티코 스테로이드 호르몬의 사용이 입증되었습니다.

요산의 수준을 낮추려면 - 알로 푸리 놀, 인터페론 α.

골수 이식 자체가 불리한 결과를 초래할 수 있기 때문에 적혈구 증가증에서 골수 이식이 거의 사용되지 않습니다.

혈구 감소, 빈혈 및 용혈성 위기로 코르티코 스테로이드 호르몬 (프레드니손), 단백 동화 호르몬 및 B 비타민이 나타납니다.

림프 절제술은 뚜렷한 과민 반응의 경우에만 가능합니다. 급성 백혈병의 발달을 가정 할 때, 수술은 금기이다.

출애굽

만성 양성 혈소판 증의 경과. 현대 치료 방법으로 환자는 오래 산다. 이 질병의 결과는 저산소 성 유형의 진행성 빈혈과 골수이 성 백혈병으로의 변형으로 인한 골수 섬유증의 발병 일 수 있습니다. 이 병에 걸린 평균 수명은 10 년 이상입니다.

예측

방사성 인을 실제로 도입 한 이래로 질병의 진행은 양성이다.

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12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera : 종합 검토 및 임상 적 권장 사항 Mayo Clin Proc. 2003; 78 : 174-194

홍역

Erythremia는 혈액의 악성 병리학이며, 강렬한 골수 이식증을 동반하여 다수의 적혈구 및 일부 다른 세포의 혈류에 출현합니다. Erythremia는 또한 polycythemia vera라고도합니다. 즉 만성 백혈병입니다.

과잉으로 형성된 혈액 세포는 정상적인 형태의 구조를 가지고 있습니다. 수의 증가로 인해 점도가 증가하고 혈류가 크게 느려지고 혈전이 생기기 시작합니다. 이 모든 것이 혈액 공급에 문제를 일으켜 시간이지나면서 증가하는 저산소 상태로 이어진다. 19 세기 말이 질병에 대해 처음으로, 바께 스는 말했고, 20 세기 초반 5 년 동안 오슬러는이 혈액 병리학의 출현 메커니즘에 대해 말했습니다. 그는 또한 적혈구를 별개의 인명 (nosology)으로 정의했다.

Erythremia 원인

거의 1, 반세기가 적혈구 빈혈에 대해 알려진 사실에도 불구하고, 여전히 잘 이해되지 않고 있으며, 출현에 대한 신뢰할만한 이유는 알려져 있지 않습니다.

적혈증 ICD (International Classification of Diseases) - D45. 일부 연구자들은 역학 모니터링 과정에서 적혈구가 줄기 세포의 형질 전환 과정과 관련이 있다고 결론지었습니다. 그들은 티로신 키나아제 돌연변이 (JAK2)를 관찰했는데, 여기서 페닐알라닌은 발린을 6 백 17 번째 위치로 대체했다. 이러한 기형은 많은 혈액 질환의 위성이지만, 특히 적혈증에서 자주 발생합니다.

이 질환에 대한 가족의 소질이 있다고 믿어집니다. 따라서 홍역이 가까운 친척에게 상처를 입히면 미래에이 질병에 걸릴 확률이 높아집니다. 이 병리의 발생 패턴이 있습니다. 적혈구는 주로 60 세에서 80 세 사이의 사람들이 영향을 받지만 여전히 어린이와 젊은 사람들에게서 발생하는 격리 된 사례가 있습니다. 젊은 환자에서는 적혈구가 매우 어렵습니다. 남성은 질병에 걸릴 확률이 1.5 배 높지만 젊은이들 중에서 드문 경우로 여성 성이 우선합니다.

골수 증식을 동반 한 혈액의 모든 병리학 중에서 가장 흔한 만성 질환은 홍역입니다. 십만 명 중 29 명은 진성 적혈구 증으로 고통받습니다.

적혈증 증상

적혈증은 천천히 나타납니다. 얼마 동안 사람은 아프다고 의심하지 않습니다. 시간이 지남에 따라 질병은 과다증의 증상이 나타나는 클리닉과 관련 합병증에서 느껴집니다. 그래서 피부에, 특히 목에 부어 있던 커다란 정맥이 분명하게 보입니다. 적혈구 증가증의 경우, 피부는 벚꽃 색을 띠며, 밝은 색은 특히 열린 부위 (얼굴, 손)에서 특히 두드러집니다. 입술과 혀는 빨강 - 파랑 그늘, 충혈과 결막 (눈이 피로 채워지는 것처럼 보임)을 취합니다.

적혈구의 또 다른 특징은 쿠퍼 만 (Kuperman)의 증상입니다. 쿠퍼 만 (Kuperman)은 부드러운 입맛이 색이 다르지만 딱딱한 것은 변하지 않습니다. 피부와 점막의 이러한 색은 표면에있는 작은 혈관이 피로 넘치고 그 움직임이 느려지므로 사실입니다. 이러한 이유로 거의 모든 헤모글로빈은 환원 된 형태로 변합니다.

두 번째 중요한 증상은 가려움증입니다. 그는 적혈구 증으로 고통받는 사람들의 거의 절반입니다. 이 가려움증은 따뜻한 물과 뜨거운 물에서 수영 한 후 특히 강렬 해집니다. 그 이유는 세로토닌, 프로스타글란딘 및 히스타민이 방출되기 때문입니다. 종종 erythromelalgia가 발생합니다. 그것은 손가락의 끝 부분에 매우 강한 고통스러운 타는 감각으로 표시됩니다. 통증의 종류는 발적과 청색증의 형성을 동반합니다. 연소의 원인은 많은 수의 혈소판으로 인해 마이크로 트롬프가 형성되기 때문입니다.

진정한 적혈구는 종종 비장 크기의 증가를 동반합니다. 이 신체의 배율은 어느 정도 될 수 있습니다. 수 있습니다 간 및 고통. 이 경우에 간장 증은 혈액 공급 증가, 골수 증식 과정에서 간의 직접적인 참여로 인해 발생합니다.

적혈구 증의 일부 경우에는 십이지장 궤양이 나타납니다. 이 환자에서 십이지장 궤양이 더 흔합니다. 이것은 점막 혈관의 혈액 응고가 트로피즘의 악화를 가져와 헬리코박터 파일로리의 생장을 억제하는 신체의 능력을 감소 시킨다는 사실 때문입니다.

또 다른 위험한 증상은 혈관에 혈전이 발생한다는 것입니다. 이전에는 혈병이 적혈구의 주요 사망 원인이되었습니다. 지나치게 높은 점도와 혈관벽의 변화로 인해이 병이있는 환자에게 혈액 응고가 형성됩니다. 이것은 관상 동맥뿐만 아니라 비장의 두뇌, 다리 및 혈관의 혈류에 결함을 일으 킵니다. 혈전증에 대한 신체의 높은 능력에도 불구하고, 적혈구는 출혈을 수반 할 수 있습니다. 식도 정맥, 잇몸에서 자주 출혈.

Erythremia는 또한 관절염 성 관절통을 동반 할 수 있습니다. 그 이유는 요산 수치가 증가하기 때문입니다. 모니터링 결과에 따르면,이 증상은 5 분마다 적혈구가있는 사람들에게 나타납니다. 진성 적혈구 증은 종종 말단 동맥염을 없애 주므로 환자는 다리 통증을 호소합니다. 고통은 위에서 언급 한 적혈구 증가증을 일으킬 것입니다. 과형성 KM은 편평한 뼈의 압박 또는 두드림으로 인한 통증을 나타냅니다.

홍역이있는 환자가 느끼는 피로감, 소음, 이명, 앞면 통증, 두통, 시력 저하, 현기증, 호흡 곤란 등의 주관적 증상. 환자의 혈압의 점도가 안정적으로 증가하기 때문입니다. 질병의 긴 과정에서, cardiosclerosis, 심장 마비가 발생할 수 있습니다.

Erythremia는 3 단계를 통과합니다. CMC - panmielosis에서 중등도의 초기 적혈구 증가증이 있습니다. 혈관, 장기 합병증은 아직 없습니다. 비장이 약간 비대. 이 단계는 5 년 이상 지속될 수 있습니다. plethor 및 hepatosplenomegaly의 증식 단계에서 골수이 화성으로 인해 발음됩니다. 환자가 고갈되기 시작합니다. 피는 그림이 다릅니다. 독소 적혈구 증가증 또는 적혈구 증, 또는 판 백혈병을 동반 한 혈소판 증가증 일 수 있습니다. 호중구 변이와 좌 시프트도 배제 할 수 없다. 혈청에서 요산이 상당히 증가합니다. 고갈 단계의 적혈구는 (제 3 단계) 큰 간, 비장이 특징인데, 거기에서 골수 이형성증이 발견됩니다. Pancytopenia는 혈액에서 자라며 myelofibrosis는 CMC에서 자랍니다.

적혈증은 체중 감소를 수반하며, "양말과 장갑"(다리와 손의 색깔이 집중적으로 변함)의 증상이 동반됩니다. Erythremia는 또한 고혈압, 기관지염에 대한 증가 경향, 호흡기 질환을 수반합니다. trepanobiopsy 동안, 증식 과정 (생산적인 성격의)이 진단됩니다.

적혈구 혈액 검사

적혈증에 대한 실험실 데이터는 건강한 사람의 데이터와 매우 다릅니다. 그래서, 적혈구 수의 지표가 상당히 증가합니다. 혈액 헤모글로빈도 성장하고 있으며, 리터 당 180-220 그램 일 수 있습니다. 이 질병에 대한 색 지시자는 일반적으로 단위 아래에 있으며 0.7 - 0.8입니다. 몸에 순환하는 혈액의 총량은 정상보다 훨씬 더 많습니다 (1.5 시간 반). 이것은 적혈구 수가 증가했기 때문입니다. 혈액 성분 대 혈장의 비율 인 적혈구 용적률 또한 적혈구 증가로 인해 급속하게 변화하고 있습니다. 그것은 65 % 또는 그 이상에 도달 할 수 있습니다. 적혈구 증식 중 적혈구의 재생이 촉진 모드에서 진행된다는 사실은 많은 수의 망상 적혈구 세포에 의해 나타납니다. 그들의 비율은 15-20 %에 달할 수 있습니다. 적혈구 (단일)는 얼룩에서 발견 될 수 있으며 적혈구의 다색성은 혈액에서 발견됩니다.

백혈구의 수 또한 증가하는데, 보통 2 ~ 2 배 정도 증가합니다. 어떤 경우에는 백혈구 증이 더욱 두드러 질 수 있습니다. 증가는 호중구의 급격한 증가로 촉진되며, 호중구는 70-80 %에 이르며 때로는 더 많이 증가합니다. 때로는 골수 성격의 변화, 더 자주 - 찌르기가 있습니다. 호산구 분획은 또한 호중구가있는 곳에서 자라고있다. 혈소판 수는 400-600 * 10-9 l까지 증가 할 수 있습니다. 때때로 혈소판이 높은 수준에 도달 할 수 있습니다. 심각하게 증가 된 혈액 점도. 적혈구 침강 속도는 시간당 2 밀리미터를 초과하지 않습니다. 요산의 양 또한 때때로 증가합니다.

혈액 검사만으로는 충분하지 않다는 것을 알아야합니다. "적혈구 증"의 진단은 클리닉 (불만 사항), 높은 헤모글로빈, 많은 적혈구를 기반으로합니다. 홍역에 대한 혈액 검사와 함께 골수 검사를합니다. 그것에서 KM 성분의 증식을 찾을 수 있습니다, 대부분의 경우 이것은 적혈구 전구 세포 때문입니다. 동시에, 골수에있는 세포에서 성숙하는 능력은 같은 수준으로 유지됩니다. 이 질환은 적혈구 생성의 반응성 자극으로 인해 나타나는 다양한 2 차 적혈구 증가증과 차별화되어야합니다.

적혈증은 길고 만성적 인 과정의 형태로 발생합니다. 삶의 위험은 출혈 위험이 높아지고 혈전 형성 위험이 줄어 듭니다.

적외선 치료

에리트레아 질병의 발병 초기에 일반적인 강화를 목표로 한 조치가 나와 있습니다 : 일과 휴식의 정상 모드, 산책, 일광욕, 물리 치료 활동 최소화. 에리트레아 다이어트 - 유백색 - 야채. 동물성 단백질은 제한되어야하지만 제외되지 않아야합니다. 아스 코르 빈산, 철분이 많이 함유 된 제품은 사용할 수 없습니다.

적혈구 치료의 주요 목적은 헤모글로빈 (최대 150 ~ 150)과 헤마토크리트를 45 ~ 46 퍼센트로 정상화하는 것입니다. 또한 적혈구의 말초 혈액에서 발생하는 합병증, 즉 사지의 통증, 철분 결핍, 뇌뿐만 아니라 기관의 혈액 순환 문제 등을 최소화해야합니다.

혈색소를 헤모글로빈으로 정상화하기 위해, 여전히 출혈이 사용됩니다. 적혈구의 혈액량은 한 번에 500 밀리리터입니다. 유혈은 위 지표가 정상화 될 때까지 이틀마다 또는 4-5 일마다 시행됩니다. 이 방법은 골수, 특히 혈소판 생성의 기능을 자극하기 때문에 긴급 조치의 틀 내에서 허용됩니다. 같은 목적으로 적혈구 침착증을 사용할 수 있습니다. 이 조작으로 적혈구 덩어리 만 혈류에서 제거되어 혈장을 되돌립니다. 종종, 이것은 또한 특별한 여과 장치를 사용하여 격일에 수행됩니다.

적혈구가 심한 가려움증을 동반한다면 백혈구 분획뿐만 아니라 혈소판, 큰 비장, 내장 기관의 질병 (GU 또는 십이지장, 관상 동맥 질환, 대뇌 순환 문제), 혈관 합병증 (동맥 혈전증, 정맥), 세포 증식 억제제가 사용됩니다. 이 약물은 다른 세포의 증식을 억제하는 데 사용됩니다. 여기에는 Imifos, Mielosan, 방사성 인 (P32)이 포함됩니다.

인은 골격 내에 다량으로 축적되어 골수 기능을 억제하여 적혈구 생성에 영향을 미치므로 가장 효과적이라고 여겨집니다. P32는 2 mC의 3-4 배를 경구 투여합니다. 2 회 복용 간격 - 5 일에서 1 주일. 6에서 8 mC의 코스가 필요합니다. 치료가 성공적이면 환자는 2 ~ 3 년간 완화 될 것입니다. 이 치료는 임상 적 및 혈액 학적 검사입니다. 그 효과가 충분하지 않으면, 코스는 몇 달 후에 (보통 3 ~ 4 회) 반복됩니다. Cytopenic 증후군은 골수 섬유 성 섬유증, 만성 골수성 백혈병으로 진행될 가능성이있는 이러한 약물 복용으로 나타날 수 있습니다. 이러한 불쾌한 결과뿐만 아니라 간 및 비장의 화생을 피하기 위해 약물의 총 투여 량을 통제하에 유지할 필요가 있습니다. 의사는 환자가 30 mC를 넘지 않도록해야합니다.

적혈구의 Imiphos는 적혈구의 번식을 억제합니다. 이 과정에는 5 백 6 백 밀리그램의 Imifos가 필요합니다. 그는 하루에 50 밀리그램을 투여받습니다. 사면 기간은 6 개월에서 1 년 반입니다. 이 도구는 골수 조직 (myelotoxins 포함)에 해로운 영향을 미치며, 이는 적혈구의 용혈을 유발한다는 것을 기억해야합니다. 그래서 비만과 혈소판 분획이 과정에 관여하지 않는다면, 적혈구 용약은 특별한주의와 함께 사용해야하며, 백혈구는 정상과 거의 다릅니다.

Mielosan은 적혈구 증으로 선택되는 약은 아니지만 가끔 처방됩니다. leuko-, 연구 결과에 따른 혈소판이 정상 범위 내에 있거나 낮아진 경우이 약물은 사용되지 않습니다. 추가 요원으로, 항응고제가 사용됩니다 (혈전증이있는 경우). 이러한 치료는 프로트롬빈 지수의 엄격한 통제 하에서 만 수행됩니다 (적어도 60 퍼센트 여야 함).

적혈구가있는 환자에 대한 간접 노출의 항응고제에서 페일 린을 투여합니다. 매일 300 밀리그램 섭취됩니다. 혈소판 해체도 사용됩니다 (아세틸 산은 매일 500 밀리그램입니다). 아스피린 복용 후, 생리 식염수가 정맥에 주입됩니다. 이러한 연속은 plethor을 제거하기 위해 필요합니다.

적혈구가 와드에서 치료되는 경우, myelobromol을 사용하는 것이 좋습니다. 매일 250 밀리그램을 처방합니다. 백혈구가 떨어지기 시작하면 하루 안에 약물이 나옵니다. 백혈구가 5 * 10 2 l로 감소하면 완전히 취소됩니다. Chlorbutin은 구두로 8 ~ 10 밀리그램으로 처방됩니다. 홍역에 대한 치료법의 치료 기간은 약 6 주가 소요됩니다. 잠시 후, Chlorbutin으로 치료가 반복됩니다. 증상이 완화되기 전에 매일 100 밀리그램의 용량으로 Cyclophosphamide를 복용해야합니다.

홍역에서자가 면역 기원의 용혈성 빈혈이 시작되면 글루코 코르티코 스테로이드가 사용됩니다. Prednisolone이 선호됩니다. 그는 하루에 30 ~ 60 밀리그램을 처방 받는다. 그러한 치료로 인해 특별한 결과가 나오지 않으면 비장 제거술 (비장 제거 수술)을 권장합니다. 적혈구가 급성 백혈병에 이르면 적절한 치료 요법에 따라 치료됩니다.

거의 모든 철분이 헤모글로빈에 결합되어 있기 때문에 다른 기관에서는 헤모글로빈을받지 못합니다. 환자가 적혈구가있는이 요소의 결핍을 갖지 않도록 철분 제제가 계획에 도입됩니다. 이들은 Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem을 포함합니다.

헤모퍼 (Hemofer) - 이들은 하루에 두 번 55 방울 (2 밀리리터)을 처방하는 방울입니다. 철분의 수준이 정상으로 돌아 왔을 때, 복용량을 방지하기 위해 반으로 줄어 듭니다. 이 약제를 사용한 적혈구의 최소 치료 기간은 8 주입니다. 그림의 개선은 Hemofer로 치료 시작 2 ~ 3 개월 후 눈에 띄게됩니다. 구제는 때로는 소화관에 영향을 주어 식욕 부진, 구토가있는 구역질, 과밀 상태, 상복부, 변비 또는 반대로 설사를 일으킬 수 있습니다.

Ferrum Lek는 근육에 주사 할 수 있으며, 정맥 주사는 불가능합니다. 치료를 시작하기 전에,이 약의 시험 용량 (앰풀의 절반 또는 4 분의 1)을 제공해야합니다. 한 시간 반 동안 바람직하지 않은 영향이 확인되지 않으면 약물의 남은 양이 투여됩니다. 약물의 용량은 철분 결핍의 지표가 주어지면 개별적으로 처방됩니다. 적혈구의 일반적인 용량은 1 일당 약 1 ~ 2 잔의 약 (1 백 ~ 2 백 밀리그램)입니다. 두 개의 앰플의 내용물은 헤모글로빈이 너무 높은 경우에만 투여됩니다. Ferrum Lek은 왼쪽, 오른쪽 엉덩이에 교대로 깊숙히 주입되어야합니다. 소개로 고통을 줄이기 위해, 마약은 길이가 적어도 5cm 인 바늘로 바깥 쪽 사분면에 찔려 집니다. 피부를 소독제로 치료 한 후에 바늘을 삽입하기 전에 수 센티미터 아래로 움직여야합니다. 이것은 Ferrum Leka의 역류를 막아 피부의 염색을 유발할 수 있습니다. 주사 직후에 피부가 풀려서 주사 부위가 손가락과면으로 단단히 눌려 적어도 1 분 동안 유지됩니다. 주입 전에 앰풀에주의를 기울여야한다 : 약물은 침전물없이 균질하게 보일 것이다. 앰풀을 연 후 바로 입력해야합니다.

Sorbifer는 구두로 가져옵니다. 아침과 저녁 식사 전에 1 일 2 회 1 정을 30 분 동안 마 십니다. 약물로 인한 부작용 (입안에 좋지 않은 맛, 메스꺼움)이 발생하면 단회 투여 (1 정)해야합니다. 적혈증의 Sorbifer 치료는 채널의 철분 조절하에 수행됩니다. 철분 수준을 정상으로 되돌려 놓은 후에는 치료를 2 개월 더 지속해야합니다. 경우가 심한 경우 치료 기간을 4 ~ 6 개월로 늘릴 수 있습니다.

약물 토템 중 하나의 약병이 물 또는 에탄올을 함유하지 않은 음료에 첨가됩니다. 빈 위를 마시면 더 좋습니다. 하루에 백 ~ 백 밀리그램을 할당하십시오. 적혈구 치료 기간은 3 ~ 6 개월입니다. 적혈구가 YABZH 또는 YADPK, 용혈성 빈혈, 재생 불량증 및 다발성 빈혈, 혈소판 증, 혈색소 침착과 동반되면 토템을 복용해서는 안됩니다.

Erythremia는 요산염 대수를 동반 할 수 있습니다. 그것은 다양한 대사 산물의 혈액에 들어가는 것과 함께 적혈구의 빠른 파괴로 인해 발생합니다. Allopurinol (Milurit)과 같은 약물로 요산을 적혈구에서 정상으로 회복시키는 것이 가능합니다. 일일 복용량은 흐름의 중증도, 신체의 요산의 양에 따라 다양합니다. 전형적으로, 약물의 양은 100 밀리그램에서 1 그램 범위이다. 1g은 예외적 인 경우에 규정 된 최대 용량입니다. 수시로, "적혈증"진단을 가진 백백 밀리그램이 충분합니다. 적혈구가 신부전 또는이 약물의 일부에 대한 알레르기가 동반되는 경우에는 밀 루잇 (또는 알로 푸리 놀)을 복용해서는 안된다는 것을 아는 것이 중요합니다. 치료 기간이 길어야하며, 2 일 이상 치료를받는 간격은 용납 될 수 없습니다. 이 치료법으로 적혈구를 치료할 때는 하루에 적어도 2 리터의 이뇨를 확보하기 위해 충분한 물을 마셔야합니다. Allopurinol은 독성이 강한 약물이기 때문에이 약은 항 종양 치료시 사용하지 않는 것이 좋습니다. 동시 투여를 피할 수 없다면 세포 증식 억제제의 복용량이 반으로 줄어든다. 밀리 리타를 사용하면 간접 항응고제의 효과가 향상됩니다 (바람직하지 않은 영향 포함). 또한,이 약물은 철분 보충제와 동시에 마실 필요가 없습니다. 간장 성분의 축적에 기여할 수 있습니다.