고립 폐동맥 협착

격리 된 폐동맥 협착은 선천성 심장 이상이 2.5-2.9 % (Abbott, 1936; Galus, 1953) 발생합니다. 10 %의 경우, 다른 심장 결함과 결합합니다 (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). 고립 된 폐동맥 협착증은 "창백한"횡격막 유형의 선천성 기형을 나타냅니다.

폐동맥은 밸브의 레벨 (밸브 협착증) 또는 밸브 아래, 우심실 배뇨관의 영역에서 좁아진다 - 하치 또는 뇌실 주위의 협착. 관상 동맥 협착은 80 %에서 발생하고 쇄골 륜 하부 협착은 20 %에서 발생한다 (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin and S. Sh. Kharnas, 1962).

우심실에서 좁아진 폐동맥으로 혈액이 빠지는 것이 어려워 그 비대가 나타난다 (그림 14). 시간이 지남에 따라 우심실 부전이 발생합니다.

출생 전 기간 동안 폐동맥의 심한 협착조차도 태아의 순환계에 압력을 가하지 않으므로 태어날 때 심장은 보통 정상적인 치수를 갖습니다. 중등도 또는 중 정도의 출생 후에는 협착이 종종 우심실에서 뚜렷한 증가를 일으키지 않습니다. 중증 협착이있는 경우, 일반적으로 우심실이 점차적으로 증가합니다.

따라서, 우심실의 크기는 폐동맥의 수축 정도의 지표로서 어느 정도 기능한다. 종종 우심방도 증가합니다.

우심실의 수축기 혈압 값은 300mmHg에 도달 할 수 있습니다. 예술. 정상 25-30 mm Hg 대신. 예술.

결손의 임상상은 다양하며 협착의 정도에 따라 다릅니다. 폐동맥의 경미한 협착은 종종 주관적 장애를 일으키지 않고 유리하게 발생합니다. 이러한 환자들은 노년기에 살면서 일을 할 수있는 충분한 능력을 유지합니다.

보통 사춘기에 중등도의 폐 협착이있는 경우, 약간의 신체 활동, 심계항진 및 심장 부위의 통증이 있어도 호흡 곤란이 발생합니다. 그 아이는 성장과 발육이 저조하다.

이미 어린 시절에 폐동맥의 협착이 심한 경우 혈액 순환 장애를 일으킬 수 있습니다. 호흡 곤란 (Dyspnea)은 휴식 중에도 발음되며 사소한 노력으로 증가합니다. 일반적으로 청색증 ( "백색 결함")이 동반되지 않으며, 장기간 순환 장애, 뺨과하지의 청색증이 관찰 될 수 있습니다.

이 환자들에게 뚝뚝 따개 모양의 손가락이 두꺼워지는 현상은 보통 발생하지 않거나 잘 표현되지 않습니다. 적혈구가 관찰되지 않았습니다. 쪼그리고 앉는 환자의 위치의 증상은 매우 드물지만 크게 좁아집니다. 비대해진 우심실의 예비 용량은 작고 우심실 부전의 증가는 일반적으로 어린 나이에 사망으로 이어진다.

격리 된 폐동맥 협착 환자는 종종 심장 혹 (우심실 비대의 결과)이 있습니다.

폐동맥 부위 - 흉골의 왼쪽 가장자리에있는 두 번째 늑간 공간 - 수축기 진전 (cat 's purr)은 촉진에 의해 결정됩니다. 심장은 오른쪽으로 확대됩니다. 청진은 제 2 늑간 공간에서 최대 소리로 흉골의 왼쪽 모서리에 거친, 수축기 콧소리를 긁어 냈다. 여러 환자의 소음은 경동맥으로 전달되어 등 뒤에서 좌우로 들립니다. 소음의 그러한 조사는 대동맥으로의 전이와 그 위에 퍼지기 때문이다 (S. Sh. Kharnas, 1962). 밸브 협착증은 폐동맥 판막 위의 두 번째 음색이 약하거나 약화되어있는 것을 특징으로합니다. infundibular 협착증에서 두 번째 음색이 보존됩니다. 혈압과 맥박에는 특징이 없습니다.

방사선 사진에는 우심실이 증가합니다. 심장의 꼭대기가 둥글다. 폐동맥은 판막 협착에서 맥동하지 않습니다. 흔히 폐동맥의 후기 퇴적 동맥류 확장이 있습니다. 폐 영역이 밝고 혈관 패턴이 나쁩니다. 폐의 뿌리는 연장되지 않습니다.

심전도에는 우심실의 과도한 흔적, 심장의 전기 축이 오른쪽으로 벗어난 흔적이 있습니다.

폐동맥에 대한 심전도에서 스핀들 모양의 소음은 첫 번째 음색 이후 약간의 일시 정지로 시작됩니다. 두 번째 음색으로오고 폐 부분의 시작 전에 끝납니다. 두 번째 톤이 분기됩니다. 수축기 중얼 거림은 심장의 정점보다 더 작은 부분까지 대동맥, Botkin의 지점으로 방출 될 수 있습니다.

폐동맥의 고립 협착의 진단에서 중격 결손, 개방성 동맥관 등과 같은 심장 발달의 가능한 이상이 고려되어야한다.

예후는 협착의 정도와 임상 증상의 중증도에 따라 다릅니다. 환자는 염증에 취약합니다! 호흡 기관의 질병 및 세균성 심내막염의 발생.

협착이 조기에 발견되면 우심실 부전과 급사가 발생합니다.

악의적 인 증상과 진보적 인 증상의 존재는 외과 적 치료를위한 적응증으로 작용합니다.

그러나 시간이 지남에 따라 협착, 심지어 가벼운 협착이 심근 수축 기능 및 순환기 장애의 돌이킬 수없는 큰 방해로 이어지기 때문에 환자는 중증도 및 중등도뿐만 아니라 경증 협착증 및 가능한 한 일찍 수술을받는 것이 좋습니다 (A.A. Korotkov, 1964).

Celloid에 따른 심실 폐쇄 판막 절개술 (Brock에 따름), 폐동맥을 통한 경 흉부 삽입 또는 심폐 우회로를 이용한 심장 내과 수술을하십시오. S. Sharn Harnas (1962)에 따르면, 폐동맥 협착의 수술 적 치료에서 사망률은 2 %이고, infundibular 협착증에서 5-10 %입니다.

폐동맥의 선천성 협착증은 오랫동안 임신과 완전히 양립 할 수없는 질환으로 간주되어왔다 (Kraus et al.). 이보기는 현재 개정 될 수 있습니다.

우리는 고립성 폐동맥 협착이있는 임신부 5 명 (결함의 수술 적 교정 후 3 명 포함)이 21 세에서 30 세 사이에 관찰되었다.

외과 적 치료를받지 않은 2 명의 환자 중 한 명 (T., 30 세)의 임신이 끝났습니다.
2800 g, 길이 51 cm의 살아있는 아이의 긴급한 자발적 출생. 두 번째 환자는 (제 22 주 임신) 복강 내 마취하에 살균 된 제왕 절개를 만들었다. 소련 의료 과학 아카데미의 심혈관 수술 연구소에서 낙태 한 지 1 년 후, 저체온 하에서 폐 혈류 절제술을 받았으며 긍정적 인 결과가 얻어졌습니다.

폐동맥 협착 (22 세)에 대한 심장 수술을받은 3 명의 환자 중 1 명에서 3 ​​년 후 임신이 있었고 다른 1 명 (L., 27 세)은 심실 내 판막 절개술 2 년 후였다. 임신은 호의적으로 진행되었고 정상적인 급한 출산으로 끝났습니다. 살아있는 아이들이 태어났습니다 (몸무게 2,700, 3,400g, 49, 50cm, 만족스러운 상태).

세 번째 환자 (K., 21 세)는 임신 8 주째에 호흡 곤란, 피곤함, 전반적인 약화, 심장 수술 중단에 대한 불만으로 왔습니다. 임신 과정에있는 환자의 상태가 악화되었습니다. 그녀는 낙태를 명문적으로 거부했다. 그녀에게 수술 치료를 의뢰하기로 결정했습니다. 임신 12 주에 환자는 심실 내 판막 절개술을 시행 받았다. 수술 후 환자의 상태가 좋아졌습니다. 임신은 조기 진통으로 끝났습니다 (33-34 주). 무게가 1700g, 길이가 40cm 인 살아있는 과일이 태어났습니다. 그 아이는 소련 사회주의 연방 공화국 소아과 의사 소아과로 옮겨져 평소에 발달했고 정상적인 체중으로 만족스러운 상태로 퇴원했다.

따라서 폐동맥의 고립 협착증 환자 중 5 명 중 1 명에서만 임신이 늦게 끝났습니다. 낙태 (제 22 주 임신 한 제왕 절개), 다른 여성들은 살아있는 아이를 낳았다.

우리의 경험에 따르면, 우심실에 상당한 부하가없이 흐르는 폐동맥이 약간 좁아지면 환자는 임신과 자발적 출산에 대처할 수 있습니다. 우심실 부전으로 이어지는 폐동맥의 심한 협착은 낙태 또는 심장병의 수술 교정을 필요로합니다.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., 선천성 심장 질환, 1990

격리 된 동맥 협착증

폐동맥 (ISLA)의 격리 된 협착증은 일반적인 CHD 중 하나이며 모든 결함의 6.8-9 %에서 발생합니다 [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] 소년과 소녀들에게 동등하게 빈번하다. 첫 번째 설명은 S. De Senae (1749)와 G. V. Morgagni (1761)에 속한다.
해부학, 분류. 형태 론적 ISLA는 이기종입니다. N. Bankl (1980)은 다음과 같은 옵션을 강조 할 것을 제안한다.

1. 손상되지 않은 심실 중격을 가진 폐동맥 (LA) 밸브의 협착 (그림 32). 수축은 폐동맥 밸브의 영역에 위치하며 직경이 1 ~ 10 mm 인 중앙 또는 편심 오리피스가있는 다이어프램으로 표시되는 경우가 많습니다. 밸브 링 hypoplazirovanno. 환자의 2 %는 버터 플라이 밸브 LA를 가지고 있습니다. 심한 협착증에서 성인 환자는 밸브에 칼슘을 침적하는 것이 일반적입니다. 다른 경우에는 ISLA가 폐 동맥의 교두 형성 장애의 결과이며, 이들은 단단하고 움직이지 않으며 심하게 두껍게됩니다. 밸브 링의 구조에서 편차가 발견되어 완전히 빠져 있으며 밸브는 폐동맥에서 직접 열리 며 때로는 점액질 조직의 유의 한 증가가 링에 나타납니다. 협착 부위 위의 폐동맥 확장 후 사후 팽창이 적지 만 저산소증은 적습니다.
2. 온전한 심실 중격의 협착 협착은 우심실과 우심실의 접합부에있는 섬유 성 근육 밴드 또는 우심실에서 좁아진 출구를 형성하고 유출로에서 LA 이하의 밸브 아래에있는 비대해진 근육으로 인해 발생할 수 있습니다. Infundibular 협착증은 밸브 협착과 병용 될 수 있습니다.
3. 폐동맥 및 그 가지의 상등 판 (supravalvular) 협착 (밸브와 결합 될 수 있음).
4. 근육 이상으로 인한 우심실의 출력 부분의 협착. 동의어 : two-chamber 우심실, 두 배 우심실, 3 개의 심실 심장. 이 경우 뇌실막은 뇌실막을 고압의 근위 방과 저 혈관의 근위 방으로 나눕니다. 이 변종의 변종은 일반적으로 VSD와 결합됩니다.
5. 무산소 심실 간질이있는 Atresia LA (제 16 장 참조).
6. 여섯 번째 대동맥 궁이 없으면 폐색이나 파생물 (폐동맥의 줄기와 가지, 동맥관)이 없다. 폐는 큰 기관지 동맥을 통해 혈액과 함께 공급되며 항상 VSD가 있습니다.

도 4 32. 폐동맥의 밸브 협착의 계획.
협착의 중증도에 따라 ISLA의 유두근이 비대 해지고, 병발 된 심근 병증의 경우는 선천성 심근 성 발육 이상의 증상으로 설명됩니다. 만성 심근 경색증으로 인한 심근 경색증에서 관상 동맥 혈류가 결핍 된 결과 인 심근 경색 유형의 변화가 가능합니다. 평균 수명, 심장 마비의 출현 시각, 수술 후 경과의 성격을 결정하는 것은 ISLA에서 심근의 상태입니다. 우심실의 공동이 줄어들고 심한 협착증에서 확장 될 수 있으므로 우심방의 공동이 확장 될 수 있습니다. tricuspid valve는 흔히 dysplasia의 징후가 있으며, 이는 실패와 석회화에 기여합니다. 대동맥과 좌심실은 변하지 않습니다.
혈역학. 우심실에서 혈액이 방출되는 데 장애가 발생하면 수축기 압력이 크게 증가합니다 (최대 200 mmHg). 그 결과 심장 혈관의 안전을 보장하는 우심실과 폐동맥 사이에 수축기 압력 구배가 형성됩니다. 심한 ISLA 환자에서는 우심방의 압력이 상승합니다. 우심방의 압력이 증가하는 배경에 대해 ASD 나 타원형 창문이 있으면 협착이 덜한 동맥 경화가 일어나며 동맥 경화가 일어납니다. 협착의 정도와 함께 혈액 배출의 크기는 청색증의 임상 특징을 결정합니다 (진홍색에서 진한 파란색으로). 협착의 정도는 나이가 들면서 커지고 좁아진 구멍을 통한 혈류 흐름이 밸브 기형을 악화 시키므로 유의해야합니다.
클리닉, 진단. ISLA의 임상 특징은 전적으로 협착의 정도에 달려 있습니다. ISLA의 "창백한"변종으로 아이들은 잘 발달하고, 불평은 사소한 것이며 대부분 발가벗은 자세로 호흡 곤란을 겪습니다. 종종 손가락, 코, 뺨의 끝 부분에는 진홍색 색조가 있습니다. 유일한 결점은 수축기 진전과 흉골 좌측의 두 번째 늑간 공간에있는 거친 수축기 퇴출 형 소음과 약화 된 II 색조 (밸브 협착)가 결합한 것입니다. 소음의 강도와 지속 시간은 협착 정도에 직접적으로 비례합니다. 비주기 또는 콤비가있는 어린이
협착으로 수축기 진전과 소음은 왼쪽의 세 번째와 네 번째 늑간에서 결정됩니다. 심장을 기준으로 수축기 퇴원 음 (I tone 직후)이 들리며 클릭 소리는 폐 횡격막 탈출증의 결과입니다. 심부전의 증상은 없거나 우심실 유형의 PB 등급을 초과하지 않습니다. ISLA의 "창백한"변이가있는 환자에서는 덜 빈번하게 III 등급의 역류가 주목됩니다.
날카로운 협착증으로 청색증에주의를 기울이고 연령이 높아질수록 강도가 높아지며 "시계 안경"과 "드럼 스틱"의 증상이 나타납니다. 환자는 심장 부위에 미세 운동과 통증이있는 ​​호흡 곤란을 호소합니다 (우심실 심근의 심한 비대의 배경에 대한 관상 동맥 혈류가 없음). 심한 저산소 혈증을 가진 어린이는 육체 발달에 뒤쳐지는 경향이 있습니다. 때로는 환자가 현기증과 성기능을 경험합니다.이 상태는 갑작스런 사망의 선구자로 볼 수있는 부정맥입니다. 그러한 환자에게는 홀 터 모니터링이 표시됩니다. 우심실 심부전 (호흡 곤란, 간 비대, 부종성 증후군)은 종종 내과 적 성격을 띄며, 일단 발생하면 진행 과정을.니다. 이 사진은 보통 심한 삼첨판 폐쇄 부전증이있는 급성 협착증에서 관찰됩니다.
대부분의 어린이들은 우울증을 앓고 있습니다. 강화 된 심장 자극이 결정됩니다 (우심실의 심근의 비대의 표시). 왼쪽의 두 번째와 세 번째 늑간 간격의 수축기 진전이 약간 나타납니다. 대부분의 경우, 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라, 두 번째 늑간 간격에서 최대와 폐동맥의 밸브 협착의 거친, 지속적인 소음이 결정됩니다. 중증 심부전으로 우심실의 압력이 떨어지면 소음이 가라 앉습니다. 왼쪽 다섯 번째 늑간 간격의 국소 수축 심잡음은 삼첨판 막 부재를 나타냅니다.
ECG에서 ISLA 환자는 우심실 비대 (P 파가 높고, II, III, Vi의 리드를 가리킨다.), 심전도가 오른쪽으로 (zLaAQRS + 210 °) 급격히 바뀌고 우심실 심근 비대 증상 (R 또는 qR 형태) Vi에서 Ub의 깊은 치아 S) (그림 33). ST 분절은 Vi - V4에서 심근 혈류가 감소하고 심근의 대사 장애가 현저히 나타나는 것을 반영하여 isoline보다 2 ~ 5 분 정도 낮아지는 경향이있다 [Zamyslov V. L., 1989].
PCG에서 수축기 중얼 거림은 다이아몬드 모양이며 거의 전체 수축기를 차지하며 소음의 피크가 나타나고 나중에 협착 정도가 커지면 II 색조의 폐 구성 성분이 감소되고 대동맥으로부터의 혈류 성분은 0.06-0.1 초입니다.
방사선 사진에 폐렴이 날카롭게 가라 앉았다.

패턴. 심장의 크기는 협착의 정도, 심방의 수준에서 오른쪽 - 왼쪽 배출의 크기와 tricuspid 밸브 부족의 심각 정도에 따라 다릅니다. 삽관이없는 날카로운 협착증으로 심장은 정상 크기 일 수 있지만, 다이어프램 위로 올라간 심장의 꼭대기 인 줄기 J1A가 확장되어 있습니다 (우뇌 좌상 및 좌심실) (그림 34a). J1A 호의 팽창 정도는 혈관벽의 결합 조직의 선천적 인 구조와 혈류의 방향에 의해 결정되며 항상 협착의 정도를 반영하지는 않습니다. 중대한 삼첨판 폐쇄 부전증을 동반 한 날카로운 협착은 심장의 크기와 형태 (구형)가 엡스타인 기형의 크기와 유사해질 때 심각한 심비대를 초래할 수 있습니다 (그림 34.6).
좌심실 협착의 M-Echo-cardiographic 진단 J1A는 주로 운동의 이상 검출

도 4 격리 폐동맥 협착 34. 흉부 방사선 사진.
a - 폐동맥 패턴의 빈곤, 작은 심장 라인, 폐동맥의 협착 후 팽창, b - 폐동맥 패턴의 빈곤, 오른쪽 섹션의 확장으로 인한 cardomegaly.

밸브 플랩. 중증 형태의 협착증에서는 후두부의 a 파의 심화 (오른쪽 심실과 폐동맥 사이의 압력 구배가 50mmHg를 초과 함) 또는 중등도 협착증으로 실종 됨으로써 나타납니다. 동시에 우심실과 심실 중격 비대증은 정상적인 운동 중에 결정됩니다.
후자의 경우, 삼첨판 막의 소풍이 증가하고 그 폐쇄가 지연되는 경우, 그 교두의 가성 탈출증이 나타난다. 혈관 수준에서 단축의 투영에서의 2 차원 초음파 심장 혈관 조영술은 손상된 밸브 개방을 나타내며, 수축 중에 밸브는 혈관 내강으로 호를 방출합니다. 펄스 도플러 심 초음파는 항공기의 밸브 영역에서의 혈액의 뚜렷한 난류를 결정합니다.
심장의 충치를 도뇨 검사하는 동안 높은 수축기 혈압이 우심실에서 발견됩니다. 협착증에도 불구하고 카테터가 항공기에서 수행 될 수 있다면 협착 정도를 반영하여 카테터와 좌심실 사이의 수축기 압력 구배 값을 측정하십시오. 이것은 폐동맥에서 우심실로 그리고 오른쪽 심방으로 추방되는 카테터의 경로를 따라 압력 곡선의 연속적인 기록에 의해 달성됩니다. 항공기 위 또는 아래의 밸브 레벨에서 압력 구배를 감지하면 밸브, supravalvular, infundibular 및 combined의 협착 수준을 진단 할 수 있습니다. 압력 수준에 따라 압력이 낮거나 (최대 100 mmHg) 압력이 높고 전신 혈압보다 높은 옵션을 구별하는 것이 가능하며 특히 후자는 관상 동맥 혈류를 앓고 있습니다. DMPP가있는 상태에서 심방의 산소로 혈액 포화도를 측정하면 배출 방향과 크기를 예측할 수 있습니다.
두 차례의 예측에서 우심실은 심근의 비대와 심근의 비대, 국소화, 협착의 성질과 정도, LA의 고리, 트렁크 및 가지의 상태와 함께 우심실의 공동을 드러낸다. 우심실의 공동은 정상 또는 증가 된 배출 분획으로 정상 또는 감소 된 크기 일 수 있습니다. 구강의 팽창은 종종 구혈률의 감소, 항공기의 수축기 압력의 감소 및 우심실의 확장 말기 혈압의 증가에 의해 입증되는 바와 같이 심근의 현저한 변화를 나타냅니다. 마지막 증상이 우심실의 빈 공간에 존재하면 심근의 수축 기능을 유지하면서 확장기 이완 (압축)의 악화를 반영합니다. DMP가 의심되면 조영제가 우심방으로 주입됩니다.
ISLA의 감별 진단은 DMPP, VSD, Fallot의 수첩, Ebstein의 변칙으로 수행해야합니다.
현재, 치료. ISLA의 자연스러운 과정에 관한 정보는 부족합니다. 협착이 급속히 진행됨에 따라 중증의 협착 (심한 협착)이 조기에 발생하고 수술 교정이 필요합니다. 덜 심한 형태는 상대적으로 안전한 경로, 20-30 년까지의 육체 노동의 만족스러운 내성, 심부전의 징후가 나타나고, 작업 능력이 극적으로 감소하며, 50 년 만에 12 %만이 살아남습니다
아프다. ISLA의 평균 수명은 24.5 년입니다. 비 수술 환자의 주요 사망 원인은 심부전과 세균성 심내막염입니다. 갑작스러운 죽음이 가능합니다. ISLA 신생아 중 14 %만이 생후 첫 달 안에 사망합니다. 소아에서 결함이 발견되면 40 %만이 협착 정도가 47 %, 중등도 및 14 %에서 나타날 수 있습니다 [Wennevold A., Jacobsen J., 1978].
조기에 A 및 C L A의 수술 적 치료는 청색증, 심 부정맥, 심부전, 우심실과 L A 사이의 압력 구배가 40-50 mm Hg로 증가한 것으로 표시됩니다. 예술. 우심실의 압력 - 최대 70-75 mmHg. 예술. 이상. 많은 심장 외과의 사는 나중에 개입하면 우심실의 심근의 돌이킬 수없는 변화의 위험이 증가하므로 16 세 미만의 환자를 수술하는 것을 선호합니다.
수술은 중등도 저체온 또는 심폐 우회 조건 하에서 열린 심장에서 시행되고 협착을 따라 협착을 해부하는 것으로 구성됩니다. 발달 된 소 구경 협착증에서이 접근은 절제를 만들고 어떤 경우에는 우심실의 배설 구역을 제거하기 위해 개구가 필요합니다. DMPP가있는 경우 작동 중에 닫아야합니다.
최근 LA에서 판막 협착 환자의 치료는 1954 년 Y. Rubio와 R. Limon-Lason이 처음 제안한 경피 경피 풍선 발 성형술을 사용했다. 6-20mm 직경의 풍선 카테터 1 개 또는 2 개를 대퇴 정맥을 통해 주입하고 팽창시켰다 LA의 판막에서 또는 그 아래에서 몇 차례의 견인을 시행하여 혈류가 커지며 압력 구배가 감소한다.2 차원 심 초음파로 판별 된 이형성 LA 판 환자에게는 경피적 판막 성형술을 시행하지 않는다. 대부분의 경우, 비행기의 밸브가 약간 불충분 해져서 항상 청진 상태로 판단되는 것은 아닙니다. 원칙적으로 혈류 역학적 값은 없다 [Rey C. et al., 1985]. 밸브를 제거한 후에도 지속되는 infundibular 협착증은 시간이지나면서 감소 할 수 있습니다 [Robertson M. 외., 1987].
ISLA 제거 수술 후 사망률은 3 %를 초과하지 않습니다. 그러나, 비대에 의해서뿐만 아니라, 우측 심실의 팽창에 의해, 즉 수축 심근의 병변이있을 때, 현저한 심비대로 급격히 증가한다.
수술의 합병증은 협착의 불완전한 제거로 인한 급성 심부전 일 수 있습니다.
장기간의 결과는 보통 좋으며

수술이 시행 된 환자의 나이와 정맥 내 협착의 초기 정도에 비례한다. 유아기에 수술받은 환자에서 판막 재 협착이나 하 혈관 협착의 진행이 반복적으로 나타날 수 있습니다.

폐동맥 협착증

폐동맥 입구의 협착증 - 우심실의 배출구가 좁아 져서 폐동맥으로의 정상적인 혈류를 방해합니다. 폐동맥의 협착에는 심각한 약화, 피로, 현기증, 졸도, 호흡 곤란, 심계항진, 청색증이 동반됩니다. 폐동맥 입구의 협착증 진단에는 심전도 검사, 엑스레이 검사, 심 초음파 검사, 심장 도관 검사가 포함됩니다. 폐동맥 입구의 협착의 치료는 개방 된 밸브 절개술 또는 혈관 내 풍선 풍선 성형술을 시행하는 것입니다.

폐동맥 협착증

폐동맥 협착 (폐동맥 협착)은 선천성 또는 후천성 심장 질환으로, 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 유출되는 과정에 장애물이 있음을 특징으로합니다. 격리 된 형태의 폐동맥 입구 협착은 모든 선천성 심장 결함의 2 ~ 9 %에서 진단됩니다. 또한 폐동맥의 입 협착은 복잡한 심장 결함 (triad 및 Fallot 's tetrad)의 구조에 포함되거나 대 혈관의 전위, 심실 중격 결손, 개방 방실 도관, 삼첨판 폐쇄증 등과 함께 나타날 수 있습니다. 심장학에서 격리 된 폐동맥 협착증은 창백한 결함. 남성의 부검율은 여성보다 2 배 높습니다.

폐동맥 입구 협착의 원인

폐동맥의 구멍의 협착의 원인은 선천적이거나 후천적 일 수 있습니다. 선천성 변화의 원인 - 다른 심장 결함 (태아 풍진 증후군, 약물 및 화학 중독, 유전 등)과 공통됨. 대부분 선천성 폐동맥 협착증으로 선천성 기형이 발생합니다.

폐동맥 입구의 좁아진 형성은 감염성 심내막염, 비대증 성 심근 병증, 매독 또는 류마티스 병변, 심장 점액종, 유암 종양의 경우 밸브 식생활에 의한 것일 수 있습니다. 어떤 경우에는 상악 판 협착이 확대 된 림프절이나 대동맥 동맥류에 의한 폐동맥 구멍의 압박으로 인해 발생합니다. 입안의 상대적 협착의 발달은 폐동맥 및 경화증의 중요한 확장에 기여합니다.

폐동맥 입구 협착의 분류

혈류 장애의 정도에 따라 폐동맥의 구멍의 판막 (80 %), 정맥 내 (infundibular) 협착증 및 supravalvular 협착이 격리됩니다. 매우 희귀 한 협착 협착 (밸브가 위 또는 이하의 경우와 병용). 밸브 협착증에서 밸브는 종종 전단지로 나뉘 지 않습니다. 폐동맥 자체의 밸브는 2 ~ 10mm 너비의 개구부를 갖는 돔형 다이어프램의 모양을가집니다. commissures 부드럽게; 폐동맥의 협착 후 확장이 형성된다. 비정상적인 협착증의 경우, 근육과 섬유 조직의 비정상적인 성장으로 인해 우심실의 나가는 부분이 깔때기 모양으로 좁아집니다. 과도한 협착은 국소 적 협착, 불완전 또는 완전 막, 미만성 저형성증, 다발성 말초 폐동맥 협착으로 나타낼 수 있습니다.

실용적인 목적으로 우심실의 수축기 혈압 수준과 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배를 결정하는 기준으로 분류가 사용됩니다.

• 1 단계 (폐동맥 입구의 중등도 협착) - 60 mm Hg 미만의 우심실 내 수축기 압력. v.; 압력 구배 20-30 mm Hg. 예술.
• II 단계 (폐동맥 입구 협착) - 우심실의 수축기 압력 (60 - 100 mm Hg). v.; 압력 구배 30-80 mm Hg. 예술.
• III 기 (폐동맥 입구 협착) - 우심실의 수축기 압력이 100 mmHg 이상. v.; 압력 구배 80 mmHg 이상. 예술.
• 4 기 (십대 보상) - 심근 영양 장애, 심각한 순환기 장애가 발생합니다. 우심실의 수축기 혈압은 수축 실패의 발달로 인해 감소합니다.

폐동맥 협착의 혈역학 특징

폐동맥의 구멍의 협착에서의 혈역학 장애는 우심실에서 폐동맥으로의 혈액 방출 경로의 장애와 관련이있다. 우심실의 증가 된 저항 부하는 그 작업의 증가와 동심원 심근 비대의 형성을 동반합니다. 동시에 우심실에서 발생하는 수축기 압력은 폐동맥의 수축기 압력보다 훨씬 높습니다. 밸브의 수축기 압력 구배의 정도는 폐동맥 입구의 협착 정도를 판단하는 데 사용할 수 있습니다. 우심실의 압력 증가는 오리피스의 면적이 정상의 40-70 % 감소 할 때 발생합니다.

시간이 지남에 따라, 심근에서의 영양 장애 과정의 성장, 우심실의 확장, 삼첨판 역류, 그리고 나중에 비대 및 오른쪽 심방의 팽대가 발생합니다. 결과적으로, 타원형 창문이 열리 며,이를 통해 혈액의 정맥 - 동맥 방전이 형성되고 청색증이 발생합니다.

폐동맥 입구의 협착 증상

폐동맥 입구의 협착증 클리닉은 협착의 정도와 보상 상태에 달려 있습니다. 우심실의 수축기 압력

폐동맥 입구의 협착증의 가장 특징적인 증상은 운동 중의 급속한 피로, 약화, 졸음, 현기증, 숨가쁨, 두근 거림입니다. 소아에서는 육체적 발육 (체질과 신장)의 지연, 빈번한 감기 및 폐렴에 노출 될 수 있습니다. 폐동맥의 협착이있는 환자는 빈번히 실신하는 경향이 있습니다. 심한 경우에는 심하게 비대 한 심실에서 관상 동맥 순환이 부족하기 때문에 협심증이 발생할 수 있습니다.

검사에서 목의 정맥의 팽창과 맥박 (삼첨판 부전이 발생 함), 가슴 벽의 수축기 떨림, 피부의 창백함, 심장 혹이주의를 기울이십시오. 폐동맥 입구의 협착에있는 청색증의 출현은 심장 출력 (입술의 뺨, 지골의 말초 청색증) 또는 타원형 창문 (일반 청색증)을 통한 혈액 배출로 인한 것일 수 있습니다. 환자의 사망은 우심실 심장 마비, 폐 색전증, 장기간의 패혈증 성 심내막염에서 발생할 수 있습니다.

폐동맥 협착의 진단

협착 중 폐동맥 입의 검사에는 물리적 데이터와 도구 진단 결과를 분석하고 비교하는 것이 포함됩니다. Perkutorno의 심장 경계는 오른쪽으로 움직이며, 촉진은 수축기의 우심실 맥동을 결정합니다. 이러한 청진 및 심전도 검사는 거친 수축기 소견의 존재, 폐동맥에 대한 II 색조의 약화 및 이의 분열이 특징입니다. 방사선 촬영을 통해 심장 경계의 확장, 폐동맥 확장 후 사후 팽창, 폐 패턴의 빈곤을 볼 수 있습니다.

폐동맥 입구의 협착을 동반 한 심전도는 우심실의 과부화, 오른쪽으로의 EOS 이탈의 징후를 보여줍니다. 심 초음파는 우심실의 팽창, 폐동맥의 사후 응력 확장을 나타낸다; 도플러 초음파 검사를 통해 우심실과 폐동맥 사이의 압력 차이를 확인하고 결정할 수 있습니다.

우심실을 감지함으로써 우심실의 압력과 폐동맥과의 압력 구배가 설정됩니다. 이러한 뇌실기 조영술은 우심실의 공동이 증가하는 것을 특징으로하는데, 우심실과의 대조가 사라지는 특징이 있습니다. 40 세 이상의 환자와 흉통을 호소하는 환자는 선택적 관상 동맥 조영술을 시행받습니다.

폐동맥 협착의 감별 진단은 심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 개방 동맥관, Eisenmenger complex, Fallot 's tetrade 등으로 시행됩니다.

폐동맥 협착의 치료

딱지를 치료할 수있는 유일한 방법은 폐동맥의 구멍의 협착을 외과 적으로 제거하는 것입니다. 이 수술은 2 기 및 3 기 협착증에 대해 시행됩니다. 판막 협착증에서 개방성 판막 성형술 (Access of committed commissures) 또는 혈관 내 풍선 판막 성형술이 시행됩니다.

폐동맥의 치골 상부 협착증의 플라스틱 치료는 xenopericardial prosthesis 또는 patch를 이용한 협착 영역의 재건을 포함한다. 소 혈관 협착의 경우 우뇌의 출구 경로 영역에서 비대 근육 조직의 절제가 시행됩니다. 협착의 외과 적 치료의 합병증은 다양한 정도의 폐동맥 밸브의 실패 일 수 있습니다.

폐동맥 협착의 예후 및 예방

경미한 폐 협착은 삶의 질에 영향을 미치지 않습니다. 혈역학 적으로 중요한 협착이있을 경우 우심실의 기능 부전이 일찍 발생하여 갑작스런 사망을 초래합니다. 수술 후 결손 교정의 결과는 양호합니다 : 5 년 생존율은 91 %입니다.

폐 동맥 입 협착의 예방은 정상적인 임신 과정, 획득 된 변화를 일으키는 질병의 조기 진단 및 치료에 유리한 조건을 제공해야합니다. 폐동맥 입구의 협착증을 앓고있는 모든 환자는 심장 전문의와 심장 외과 의사의 모니터링 및 감염성 심내막염의 예방이 필요합니다.

어린이의 선천성 심장 결함. 분류. 폐 순환 증 (폐동맥 협착, Fallot 's tetrad)의 혈액량 감소가있는 CHD. 혈류 역학의 특징. 임상 증상, 진단 기준. 치료.

선천성 심장 결함 (CHD)은 손상된 배아 발생의 결과로 w / w 발생 3-9 주에 발생하는 심장 및 대 혈관의 형태 학적 발달의 이상이다.

여성에 대한 부작용의 노출은 심장의 분화를 방해하고 CHD의 형성을 초래할 수 있습니다. 이러한 요소는 다음과 같이 간주됩니다.

1. 감염성 병원체 (풍진 바이러스, CMV, HSV, 인플루엔자 바이러스, 엔테로 바이러스, Coxsackie B 바이러스 등).
2. 유전성 요인 - CHD의 57 %의 사례에서 유전 질환이 단독으로 또는 여러 선천성 기형의 일부로 발생할 수 있습니다. 많은 염색체 및 비 염색체 증후군은 CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye 등)로 구성됩니다. Fallot 's tetrad의 알려진 가족 형태 인 Ebstein의 기형은 개방성 동맥관, 심실 중격의 작은 결점 등이다. 22 번 염장의 짧은 팔에있는 유전자 돌연변이는 커다란 혈관과 밸브의 발달에 영향을 미치는 콩팥 성 CHD의 발달을 일으킨다. 낙진, 대 혈관 전위, 대동맥 협착 및 협착, 혈관과 우심실의 이중 분리.
3. 어머니의 신체 질환, 그리고 첫째, 당뇨병은 비대증 성 심근 병증과 CHD의 발달로 이어진다.
4. 직업 위험 및 어머니의 유해한 습관 (만성 알콜 중독, 컴퓨터 방사선, 중독으로 인한 중독, 납, 전리 방사선 노출 등).

PRT 분류

EPS 동안 다음과 같은 단계가 있습니다 :

1. 위상 적응.

출생 전 기간 동안, 대부분의 CHD와 함께, 보상 부전은 발생하지 않습니다. 아이가 태어나고 첫 번째 흡입되면서 폐 순환이 시작되고,이어서 태아 소통이 점진적으로 닫힙니다 : 동맥관, 열린 타원형 창 및 혈액 순환 동그라미의 끊김. 따라서, 적응 기간에서, 일반적 및 심장 내 혈역학의 형성이 일어난다. 부적절한 혈역학 (폐 순환 (ICC)에서의 혈액 순환의 급격한 고갈, 혈액 순 환의 완전한 불일치, ICC의 현저한 정체)으로 인해 아동의 상태는 점차적으로 급격하게 악화되어 응급 완화 완화를 수행해야합니다.

이 기간은 손상된 혈류 역학의 조건에서 유기체의 존재를 보장하기 위해 많은 보상 메커니즘의 연결에 의해 특징 지워진다. 심장 및 심장 외 보상 메커니즘은 구별됩니다.

심장에는 호기성 산화 (숙신산 탈수소 효소) 사이클의 효소 활성의 증가, 혐기성 대사의 진입, Frank-Starling 법, 심근 세포 비대 등이 포함됩니다.

심장 외 보상 메커니즘에는 레틴 - 안지오텐신 - 알도스테론 시스템의 활동 증가뿐만 아니라 심장 수축 및 혈액 순환의 집중화를 증가시키는 교감 신경계 ANS의 활성화가 포함됩니다. 후자의 활성화로 인해 혈압의 증가는 중요한 장기에 적절한 혈액 공급을 유지하고 체액 체류는 순환 혈액량을 증가시킵니다. 신체의 과도한 수분의 지연과 부종의 형성은 심방 나트륨 이뇨 인자에 반대합니다. 에리트로 포이 에틴의 자극은 적혈구 및 헤모글로빈의 수를 증가시키고, 따라서 혈액의 산소 수용력을 증가시킨다.

1. 상상의 웰빙 단계 - 이것은 유기체의 보상 능력에 의해 제공되는 기간입니다. CHD의 2 단계와 3 단계는 급진적 인 외과 개입을 수행하기위한 최적의시기입니다.
2. 부영양화 단계.

이 기간은 보상 메커니즘의 고갈과 심장 마비의 발달, 치료 불응 성 및 내장 기관의 돌이킬 수없는 변화의 형성으로 특징 지워집니다.

고립 폐동맥 협착

고립성 폐동맥 협착증 (ISLA) -이 질환은 우심실에서 폐 순환으로 혈액이 유출되는 경로가 좁아지는 특징이 있습니다.

유출 지역의 방해를위한 3 가지 주요 옵션 :

2) subvalvular (infundibular);

3) 폐동맥의 치골 상부 협착.

폐동맥의 밸브 협착은 협착을 따라 폐동맥 판막의 부분적 또는 완전 부착으로 인해 형성된다. 밸브의 형성 이상으로 인해 두꺼워지고 단단 해지고 비활성 상태가됩니다. 일반적으로 일정한 혈역학 적 충격 및 협착 된 오리피스에서 나오는 강력한 혈액 제트의 난기류의 결과로서 밸브 협착이있을 때 폐동맥의 협착 후 부분에 손상, 묽어 짐 및 협착 후 팽창이 생기기 때문에 외상성 손상이 발생합니다. 우심실 동심 비후. 이차 비대 및 확장 된 우심방.

폐동맥 협착의 협착은 밸브 바로 아래의 섬유질 근육 조직을 둘러싼 다.

supravalvular 협착증은 드물며 폐동맥의 가지뿐만 아니라 트렁크의 근위부, 원위부의 멤브레인 또는 길쭉한 좁아짐으로 나타날 수 있습니다.

폐 협착은 다른 심장 결함과 병용 될 수 있습니다. 따라서 DMPP 또는 넓은 열린 타원형 창과 결합하면 결함을 Fallot triad라고합니다.

혈역학 적 장애는 우심실에서 협착 된 폐동맥으로의 혈액 흐름의 방해로 야기되며, 이는 우심실의 수축기 부하를 증가시키고 협착의 정도에 달려 있습니다. 우심실은 비대되지만 시간이 지남에 따라 우심실 부전의 징후가 나타납니다. 협착의 정도는 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배에 의해 결정됩니다. 시스템 PZh / LA의 압력 구배가 최대 40 mmHg 인 경우 협착은 경미한 것으로 간주됩니다. 40 ~ 60 mmHg - 온건 해. 심한 협착은 압력이 70 mmHg까지 증가하고 치명적인 협착이 80 mmHg 이상으로 동반됩니다.

ISLA의 임상상은 협착의 정도에 달려 있습니다.

중등도 협착증이 있으면 정상적으로 발달합니다.

그러나, 아이가 자라면, 호흡 곤란은 육체 노동에 따라 증가하며, 휴식을 취하면 빨리 사라집니다.

청색증은 절대로 발생하지 않습니다. 유일한 신호는 폐동맥에 두 번째 음색이 동시에 약해져있는 흉골 왼쪽 두 번째 늑간 간격의 협착 성 음색의 강렬한 수축기 잡음입니다.

소음의 강도는 대개 협착의 정도에 비례합니다.

심한 협착, 피로, 호흡 곤란.

"심장 혹"과 같은 가슴의 변형은 비교적 빨리 형성됩니다.

인공 호흡은 소음을 듣는 자리에서 결정됩니다.

심박동이 보통 발음됩니다.

중증 협착증에서 심장 질환의 첫 징후는 초기 유아기에 이미 나타납니다. 육체 발달이 지연되고 호흡 곤란 및 먹이 섭취가 어려워지는 어린이도 있습니다. 시간이 지남에 따라 청색증이 나타나는데 손가락의 말단 지골 ( "나") 또는 손톱 ( "시계 안경")이 변형됩니다. 심장 리듬 장애가 발생할 수 있습니다.

방사선 학적으로 폐 패턴의 빈곤이 감지되었습니다. 심장은 보통 우심실을 희생시키면서 적당히 확장됩니다. 아마도 폐동맥의 사후 응력 확장 일 것입니다.

심전도는 심장의 EOS가 오른쪽으로 벗어남에 따라 결정되며, 우심방과 심실의 비대 증상을 나타냅니다.

EchoCG는 오른쪽 심장의 증가 및 비대를 감지 할 수 있으며, 도플러 EchoCG는 협착 된 폐동맥 판막을 통과하는 난류 혈류를 감지 할 수 있습니다. 중증 및 심한 폐동맥 협착에서 탈수 또는 삼첨판 막 폐쇄가 진단 될 수 있습니다.

경로와 예후는 협착의 정도에 달려 있습니다. 그러나 아동이 성장함에 따라 폐동맥 협착의 정도가 증가하며, 특히 빈맥이있는 경우에는 기억력이 증가한다는 사실을 기억해야합니다.

폐동맥 협착의 주요 합병증은 불응 성 우심실 심장 마비, 만성 저산소증, 감염성 심내막염, 갑작스런 심장 사망입니다.

외과 적 교정을위한 적응증 : 운동 중 우울의 증상과 우심실 부전의 징후, 심전도의 증가, 우심실의 수축기 과부하, 우심실의 압력이 70-80mmHg로 증가합니다. 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배는 최대 40-50 mmHg입니다.

현재, 최소 침습 수술, 즉 경피 경 혈관 풍선 성형술이 선호됩니다. 풍선이있는 특수 프로브가 대퇴 정맥을 통해 우심실로 통과 한 다음 폐 동맥이 좁아지는 레벨에서 풍선이 팽창되고 몇 차례의 견인이 수행되어 커티스를 따라 부착 된 밸브가 찢어집니다. 저체온증과 체외 순환이있는 열린 심장 수술도 있습니다.

테트 라드 팔로

Fallot 's tetrad (TF)는 청색 유형의 가장 흔한 심장 질환에 속합니다. 그것은 모든 CHD의 12-14 %이고 청색 결함의 50-75 %입니다. 남녀 공통으로 마찬가지입니다. 악의 가족 사건이 있습니다.

Fallot 's tetrad의 클래식 버전에서는 4 개의 기호가 있습니다.

폐동맥 협착증, 심실 중격 결손은 항상 크고, 고주파수이며, 주위 막, 우심실 심근 비대 및 대동맥 덱스트린입니다. 결함은 혈액 순환의 작은 원형의 고갈과 함께 청색증 유형의 CHD를 말합니다.

결함의 세 가지 임상 및 해부학 적 변형이 있습니다.

1) 폐동맥 입구의 폐쇄증 - 극단적 인 청색증 형태;

2) 고전적인 형태;

3) 최소한의 폐 협착이있는 TF, 또는 "창백한"atsianoticheskaya는 TF를 형성합니다.

할당 파로의 트라이 어드, 심실 중격 결손이없는 경우. Fallot 's tetrad는 다른 CHD와 결합 될 수 있습니다. DMPP가 동시에 존재하는 경우 변형이 호출됩니다. 펜타도 폴로. 대부분의 경우, TF는 폐에 대한 보상 혈액 공급이 일어나기 때문에 OAP와 결합됩니다. TF의 "극단적 인"형태의 결함은 "덕트 (ductus)"에 의존합니다.

혈역학.

혈역학 적 장애의 정도는 폐동맥 협착의 중증도에 의해 결정됩니다.

폐색 동맥의 밸브 수준에서, 폐동맥의 가지 및 가지를 따라, 그리고 여러 수준에서 동시에 우뇌 심실의 출력 부분의 장애가있을 수 있습니다. 수축기 동안, 혈액은 양 심실에서 대동맥으로 그리고 소량으로 폐동맥으로 흐릅니다. 대동맥이 넓고 오른쪽으로 이동했기 때문에 피가 지체없이 통과하기 때문에 Fallo의 tetrade의 고전적인 형태로, 결코 순환 장애가 없습니다. 심실 중격 결손이 크기 때문에 두 심실의 압력은 같습니다. 저산소증의 정도와 환자의 중증도는 폐동맥의 협착 정도와 관련이있다. Fallot 's tetrad의 극단적 인 형태의 환자에서 혈액은 열려있는 동맥관을 통해 또는 자궁 내에서 발생할 수있는 collaterals (동정맥 문합 및 기관지 동맥)를 통해 폐로 들어갑니다. 그러나 종종 출생 후로 발병합니다.

혈액 순환 보상은 1) 우심실 비대; 2) PDA 및 / 또는 collaterals의 조작; 3) 장기간 저산소증으로 인한 다발성 경화증 및 다혈증의 발생;

클리닉

청색증 - Fallot 's tetrad의 주요 증상.

청색증의 정도와 모양은 폐동맥 협착의 정도에 따라 다릅니다.

생명의 첫날의 어린이들에게서, "극단적 인"형태의 파로 트 (Fallot 's tetrad)의 심각한 형태 만이 청색증을 근거로 진단됩니다.

기본적으로 여러 가지 색조 (엷은 청색에서 "청색 진홍색"또는 "철 청색"까지)가있는 청색증의 점진적인 발전 (3 개월에서 1 년까지)은 특징적입니다. 처음에는 입술의 청색증, 점막, 손가락 끝, 얼굴, 팔다리와 몸의 피부.

청색증은 어린이의 활동에 따라 증가합니다. 조기에 "드럼 스틱"과 "시계 안경"을 개발하십시오.

일정한 표시는이다 호흡 곤란 호흡 곤란 (호흡 빈도의 뚜렷한 증가없이 심 부정맥 호흡), 휴식시 유의하고 경미한 운동으로 급격히 증가한다.

점진적으로 진화 물리적 지연.

거의 탄생에서 들었습니다. 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 수축 심잡음.

환자의 상태의 심각성에 책임이있는 Fallot 's tetrad의 강력한 임상 증상은 바람직하지 않은 청색증 발작이다.

그들은 일반적으로 절대 또는 상대적 빈혈의 배경에서 6 개월에서 24 개월 사이에 발생합니다. 발병의 발병 기전은 우심실의 infundibular 섹션의 날카로운 연축과 관련이 있으며, 결과적으로 모든 정맥혈이 중추 신경계의 가장 급한 저산소증을 일으키는 대동맥에 유입됩니다.

공격 중 혈액 산소 포화도가 35 %로 떨어집니다. 이 경우 소음의 강도는 완전히 사라질 때까지 급격히 감소합니다. 그 아이는 불안해지며, 얼굴에 표정이 두려워지고, 눈동자가 팽창하고, 숨가쁨과 청색증이 증가하고, 사지가 차갑습니다. 이어서 의식 상실, 경련, 저산소 성 혼수 및 사망의 가능성이있다. 공격은 심각도와 기간이 다양합니다 (10-15 초에서 2-3 분). 사후 공세 기간에는 환자가 오래 동안 부진하고 역동적 인 상태로 남아 있습니다. 때로는 hemiparesis 및 심한 형태의 뇌 혈관 사고가 발생합니다. 4-6 세의 나이에 공격 빈도와 심각도가 크게 감소하거나 사라집니다. 이것은 폐에 대한 적절한 혈액 공급이 발생하는 협측 부위의 발달 때문입니다.

클리닉의 기능에 따라 3 단계의 흠이 있습니다.

1 단계 - 상대적 건강 상태 (0 개월에서 6 개월까지)는 환자의 상태가 비교적 만족 스러울 때 육체적 발달 지연이 없습니다.

2 단계 - 무수히 많은 뇌 합병증 및 사망을 특징으로하는 무호흡 청색증 발병 (6-24 개월);

단계 III - 과도기, 부통령의 임상상이 성인 특징에 가지고 가기 시작할 때;

창백한 형태의 TF가 있으면 그 경로와 임상 증상은 중격 결손이있는 환자와 유사합니다.

Fallot 's tetrade 환자의 신체 검사 중 가슴은 종종 평평 해집니다.

특성 없음 심장 덩어리 형성과 cardiomegaly.

흉골 좌측의 II - III 늑간 간격에서 수축기 진전이 결정될 수 있습니다.

폐동맥의 저혈당과 관련된 폐동맥보다 현저히 약해져 청취 음은 변하지 않는다.

왼쪽의 II-III 늑간 사이에는 폐동맥 협착 협착의 수축 음이 거칠어진다.

infundibular 또는 결합 된 협착의 경우, 소음은 III-IV 늑간 공간에서 들리고, 목의 혈관에서 그리고 interscapular 공간에서 수행됩니다.

VSD의 소음은 심실 사이의 작은 압력 구배 또는 심실의 결핍으로 인해 매우 온건하거나 전혀 아닐 수도 있습니다. 개방 동맥관 및 / 또는 collaterals의 기능으로 인한 중간 강도의 수축기 - 이완기 소음은 interscapular space의 뒤쪽에서 들립니다.

흉강의 기관을 x- 선으로 검사하면이 결함의 그림 특징을 식별 할 수 있습니다. 폐 패턴이 고갈되고 심장 쉐도우의 모양이 확대되지 않고 네덜란드 구두, 부츠, 발놀 녹, 막힘 및 다이어프램 꼭대기 위로 올랐다.

심전도의 가장 일반적인 징후는 EOS가 오른쪽으로 상당히 벗어난 것입니다 (120-180 °). 우심실의 비대 증상 인 우심방은 전도 번손이 그의 번들 오른쪽 다리의 불완전한 봉쇄로 나타납니다.

감별 진단은 큰 혈관의 전이, 폐동맥의 협착, 우심실에서 혈관의 이중 분리, 폐동맥의 협착이있는 3 개의 심실 심장 인 엡스타인 병으로 수행해야합니다.

현재 및 예측. CHD의 자연 경과에 따라 평균 수명은 12-15 년입니다. 사망 원인은 건강에 해로운 청색증 발병, 저산소증, 혈류 역학 및 혈류 역학, 뇌 혈전증, 뇌졸중, 감염성 심내막염입니다.

치료. TF 형태의 해부학 적, 생리 학적 및 혈역학 적 특징 보수 요법의 특성. 우선, 그것은 cardiotonic 대리인의 사용에 관한. TF의 빈맥, 호흡 곤란 및 청색증은 순환기 실패의 증상이 아니므로 심장 글리코 시드의 사용은 정맥 - 동맥 방출을 증가시키고 우심실 출력관의 막힘을 증가시켜 비정상적인 청색증 발작의 심각성을 악화시킬 수 있습니다! 중요한 예방적인 측면은 구토 및 / 또는 설사 (과량의 음주, 고지혈증, 고지혈증)의 경우 탈수와 싸우는 빈혈 (철분 보충제의 경구 형태), 호흡기 및 청색증 발작의 예방 (0.5-1 mg / kg / (아스피린, 차임, 페닐 인) 또는 항 응고 요법 (헤파린, 프라 키파 린, 와파린)의 선택이 포함됩니다.

낭성 호흡 곤란의 완화는 산소를 연속적으로 흡입 함 (환자가 적응할 수있는 자세 (위 쪽 다리가있는 쪽))을 (가정에서, 창문이나 창문을 열어) 의미합니다. 아이는 따뜻하게해야하며 담요에 싸여 야합니다. 앰뷸런스 팀은 진통제 및 진정제를 소개합니다. Analgin은 50 mg / kg, promedol - 0.1-0.15 ml / kg의 비율로 / m 또는 / in에 도입됩니다. 진정제의 경우 GHB가 바람직합니다 (100-200 mg / kg). 왜냐하면이 약물은 항산화 효과가 있기 때문에 병원에서이 약물을 투여하는 것이 좋습니다. Seduxen (Relanium)은 입원 전 단계에서보다 일반적으로 사용됩니다. 코디 아민은 0.02 ml / kg의 하이드로 코르티손 (4-5 to 10 mg / kg)을 피하 주사했다. 치료 효과가 없다면 0.1 mg / kg 투여시 obzidan을 투여 할 필요가있다. 약물은 5-10 % 포도당 용액으로 주입됩니다. 아주 천천히! 심장 박동수에 의해 제어된다. 약물의 신속한 투여로 인해 혈압이 급격히 떨어지고 심장 마비가 발생할 수 있습니다. 환자는 병원에서 입원해야하는데, 주입 요법은 염화칼륨이나 panangin, reopoliglyukin, novocaine, CCB, 비타민 C, 차임 (chimes), 헤파린 등으로 치료해야합니다.

수술 교정 TF 환자는 완화 수술 (쇄골 하 폐 문합의 부과)과 CHD의 급진적 교정으로 나누어집니다. 완화 수술의 적응증은 다음과 같습니다.

1. Fallot의 4 중, 극단적 인, 빈번하고 심각한 심판 성 청색증 발작의 "극한"형태;
2. 보수적 인 치료로 멈추지 않고 지속적인 호흡 곤란 및 빈맥의 존재;
3. 심한 hypotrophy 및 anemization.

션트 수술 (또는 인공 동맥관 만들기)은 폐 혈류 역학 개선을 목표로하며 2 ~ 3 년 내에 수행되는 급진적 교정을 수행하기 전에 환자가 생존하고 강해지도록합니다. 근치 적 수술은 모든 심장 이상을 동시에 제거하고 취학 전 나이에 실시됩니다.